18.02.2017

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang karaniwang kanser sa mga bansa sa Kanluran.

Ang sakit na oncological na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na nilalaman ng mga mature na abnormal na B-leukocytes sa atay at dugo. Apektado rin ang pali at bone marrow. Ang isang katangian na tanda ng sakit ay maaaring tawaging mabilis na pamamaga ng mga lymph node.

Naka-on paunang yugto lumilitaw ang lymphocytic leukemia bilang isang pagtaas lamang loob(atay, pali), anemia, pagdurugo, tumaas na pagdurugo.

Gayundin, nangyayari ito isang matalim na pagbaba kaligtasan sa sakit, ang paglitaw ng madalas na mga nakakahawang sakit. Ang pangwakas na diagnosis ay maitatag lamang pagkatapos ng isang buong hanay ng mga pagsubok sa laboratoryo. Pagkatapos nito, inireseta ang therapy.

Mga sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay kabilang sa pangkat ng mga non-Hodgkin's lymphoma. Ito ay talamak na lymphocytic leukemia na bumubuo sa 1/3 ng lahat ng uri at anyo ng leukemia. Dapat tandaan na ang sakit ay mas madalas na masuri sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan. At ang pinakamataas na edad ng talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na 50-65 taon.

Sa isang mas bata na edad, ang mga sintomas ng talamak na anyo ay lilitaw na napakabihirang. Kaya, ang talamak na lymphocytic leukemia sa edad na 40 ay nasuri at ipinakita lamang sa 10% ng lahat ng mga pasyente na may leukemia. Sa nakalipas na ilang taon, pinag-uusapan ng mga eksperto ang ilang "pagpapabata" ng sakit. Samakatuwid, ang panganib na magkaroon ng sakit ay palaging nariyan.

Kung tungkol sa kurso ng talamak na lymphocytic leukemia, maaari itong magkakaiba. Mayroong parehong pangmatagalang pagpapatawad na walang pag-unlad, at isang mabilis na pag-unlad na may nakamamatay na pagtatapos sa unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit. Sa ngayon, hindi pa alam ang mga pinagbabatayan ng CLL.

Ito ang tanging uri ng leukemia na walang direktang kaugnayan sa pagitan ng pagsisimula ng sakit at masamang kondisyon sa kapaligiran (carcinogens, radiation). Natukoy ng mga doktor ang isang pangunahing salik sa mabilis na pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia. Ito ay isang namamana na kadahilanan genetic predisposition. Gayundin, ito ay nakumpirma na ang chromosome mutations ay nangyayari sa katawan.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaari ding maging autoimmune. Sa katawan ng pasyente, ang mga antibodies sa mga hematopoietic na selula ay nagsisimulang mabilis na mabuo. Gayundin, ang mga antibodies na ito ay may isang pathogenic na epekto sa pagkahinog ng mga selula. utak ng buto, mga mature na selula ng dugo at utak ng buto. Kaya, mayroong kumpletong pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang uri ng autoimmune ng CLL ay pinatunayan ng Coombs test.

Talamak na lymphocytic leukemia at pag-uuri nito

Dahil sa lahat ng mga morphological sign, sintomas, bilis ng pag-unlad, ang tugon sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay inuri sa ilang uri. Kaya, ang isang uri ay benign CLL.

Sa kasong ito, nananatiling mabuti ang kalusugan ng pasyente. Ang antas ng mga leukocytes sa dugo ay tumataas sa mabagal na bilis. Mula sa oras ng pagtatatag at pagkumpirma ng diagnosis na ito sa isang kapansin-pansin na pagtaas sa mga lymph node, bilang isang panuntunan, maraming oras (mga dekada) ang lumipas.

Ang pasyente sa kasong ito ay ganap na nagpapanatili ng kanyang aktibo aktibidad sa paggawa, ang ritmo at paraan ng pamumuhay ay hindi nababagabag.

Gayundin, ang mga sumusunod na uri ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring mapansin:

• anyo ng pag-unlad. Ang leukocytosis ay mabilis na umuunlad, sa loob ng 2-4 na buwan. Kaayon, mayroong pagtaas sa mga lymph node sa pasyente.
• anyo ng tumor. Sa kasong ito, ang isang binibigkas na pagtaas sa laki ng mga lymph node ay maaaring maobserbahan, ngunit ang leukocytosis ay banayad.
• anyo ng bone marrow. Ang mabilis na cytopenia ay sinusunod. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki. Labi mga normal na sukat pali at atay.
• talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia. Sa lahat ng mga sintomas ng sakit na ito, ang monoclonal M o G-gammapathy ay idinagdag.
• prelimophytic form. Ang form na ito ay naiiba dahil ang mga lymphocyte ay naglalaman ng nucleoli. Ang mga ito ay napansin sa pagsusuri ng mga smears ng bone marrow, dugo, pagsusuri ng mga tisyu ng pali at atay.
• mabuhok na cell leukemia. Ang pamamaga ng mga lymph node ay hindi sinusunod. Ngunit, ang pag-aaral ay nagpapakita ng splenomegaly, cytopenia. Ang mga diagnostic ng dugo ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mga lymphocytes na may hindi pantay, pira-pirasong cytoplasm, na may mga sprouts na kahawig ng villi.
• T-cell na anyo. Ito ay nangyayari medyo bihira (5% ng lahat ng mga pasyente). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng (leukemic) dermis. Ito ay umuunlad nang napakabilis at mabilis.

Medyo madalas sa pagsasanay mayroong talamak na lymphocytic leukemia, na sinamahan ng isang pinalaki na pali. Ang mga lymph node ay hindi nagiging inflamed. Napansin lamang ng mga eksperto ang tatlong antas ng sintomas ng kurso ng sakit na ito: ang unang yugto, ang yugto ng mga detalyadong palatandaan, at thermal.

Talamak na lymphocytic leukemia: sintomas

Ang sakit na oncological na ito ay napaka-insidious. Sa paunang yugto, nagpapatuloy ito nang walang anumang mga sintomas. Maaaring tumagal ng mahabang panahon bago lumitaw ang mga unang sintomas. At ang pinsala sa katawan ay magaganap nang sistematikong. Sa kasong ito, ang CLL ay maaari lamang makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo.

Sa pagkakaroon ng paunang yugto ng pag-unlad ng sakit, ang pasyente ay tinutukoy ng lymphocytosis. At ang antas ng mga lymphocytes sa dugo ay mas malapit hangga't maaari sa antas ng hangganan ng pinahihintulutang pamantayan. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki. Ang pagtaas ay maaaring mangyari lamang sa pagkakaroon ng isang nakakahawang sakit o viral. Pagkatapos ng kumpletong pagbawi, bumalik sila sa kanilang normal na laki.

Ang patuloy na pagtaas ng mga lymph node, nang walang maliwanag na dahilan, ay maaaring magpahiwatig ng mabilis na pag-unlad ng oncological disease na ito. Ang sintomas na ito ay madalas na pinagsama sa hepatomegaly. Ang mabilis na pamamaga ng isang organ tulad ng pali ay maaari ding masubaybayan.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimula sa pagtaas ng mga lymph node sa leeg at sa loob kili-kili. Pagkatapos ay mayroong pagkatalo ng mga node ng peritoneum at mediastinum. Sa wakas, ang mga lymph node ay nagiging inflamed. inguinal zone. Sa panahon ng pag-aaral, ang mga palpation ay tinutukoy ng mga mobile, siksik na neoplasma na hindi nauugnay sa mga tisyu at balat.

Sa kaso ng talamak na lymphocytic leukemia, ang laki ng mga node ay maaaring umabot ng hanggang 5 sentimetro, o higit pa. Ang mga malalaking peripheral node ay sumabog, na humahantong sa pagbuo ng isang kapansin-pansing cosmetic defect. Kung, sa sakit na ito, ang pasyente ay may pagtaas at pamamaga ng pali, atay, ang gawain ng iba pang mga panloob na organo ay nagambala. Dahil mayroong isang malakas na compression ng mga kalapit na organo.

Ang mga pasyente na may ganitong malalang sakit ay madalas na nagrereklamo ng mga karaniwang sintomas:

• nadagdagan ang pagkapagod;
• pagkapagod;
• pagbaba sa kapasidad ng pagtatrabaho;
• pagkahilo;
• hindi pagkakatulog.

Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa dugo sa mga pasyente, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa lymphocytosis (hanggang sa 90%). Ang antas ng mga platelet at erythrocytes, bilang panuntunan, ay nananatiling normal. Ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay may parallel thrombocytopenia.

Ang napapabayaang anyo ng talamak na karamdamang ito ay minarkahan ng makabuluhang pagpapawis sa gabi, pagtaas ng temperatura ng katawan, at pagbaba ng timbang ng katawan. Sa panahong ito, nagsisimula ang iba't ibang mga sakit sa immune. Pagkatapos nito, ang pasyente ay nagsisimulang magkasakit nang madalas na may cystitis, urethritis, sipon at mga sakit na viral.

Lumilitaw ang mga abscess sa subcutaneous fatty tissue, at kahit na ang pinaka hindi nakakapinsalang mga sugat ay suppurated. Kung pag-uusapan natin ang tungkol sa nakamamatay na pagtatapos ng lymphocytic leukemia, ito ay dahil sa madalas na nakakahawa at mga sakit na viral. Kaya, madalas na tinutukoy ang pulmonya, na humahantong sa pagbaba tissue sa baga, paglabag sa bentilasyon. Gayundin, maaari mong obserbahan ang isang sakit tulad ng exudative pleurisy. Ang isang komplikasyon ng sakit na ito ay isang pagkalagot ng lymphatic duct sa dibdib. Kadalasan sa mga pasyente na may lymphocytic leukemia ay lumilitaw bulutong, herpes, shingles.

Ang ilang iba pang mga komplikasyon ay kinabibilangan ng pagkawala ng pandinig, ingay sa tainga, at pagpasok ng lining ng utak at ugat ng ugat. Minsan ang CLL ay umuusad sa Richter's syndrome (diffuse lymphoma). Sa kasong ito, mayroong isang mabilis na paglaki ng mga lymph node, at ang foci ay kumakalat nang lampas sa mga hangganan ng lymphatic system. Hindi hihigit sa 5-6% ng lahat ng mga pasyente ang nakaligtas sa yugtong ito ng lymphocytic leukemia. Ang nakamamatay na kinalabasan, bilang panuntunan, ay nangyayari mula sa panloob na pagdurugo, mga komplikasyon mula sa mga impeksiyon, anemya. Maaaring mangyari ang pagkabigo sa bato.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa 50% ng mga kaso, ang sakit na ito ay napansin ng pagkakataon, sa panahon ng isang binalak medikal na pagsusuri, o kapag nagrereklamo tungkol sa iba pang mga problema sa kalusugan. Ang diagnosis ay ginawa pagkatapos ng isang pangkalahatang pagsusuri, pagsusuri ng pasyente, paglilinaw ng mga pagpapakita ng mga unang sintomas, ang mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo. Ang pangunahing criterion na nagpapahiwatig ng talamak na lymphocytic leukemia ay isang pagtaas sa antas ng mga leukocytes sa dugo. Kasabay nito, may ilang mga paglabag sa immunophenotype ng mga bagong lymphocytes na ito.

Ang mikroskopikong pagsusuri ng dugo sa sakit na ito ay nagpapakita ng mga sumusunod na paglihis:

• maliit na B-lymphocytes;
• malalaking lymphocytes;
• mga anino ng Gumprecht;
• atypical lymphocytes.

Ang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy laban sa background ng klinikal na larawan ng sakit, ang mga resulta ng diagnosis ng mga lymph node. Upang gumuhit ng isang plano at prinsipyo ng paggamot ng sakit, upang suriin ang pagbabala, kinakailangan upang magsagawa ng mga diagnostic ng cytogenetic. Kung pinaghihinalaan ang lymphoma, kinakailangan ang isang biopsy. Nang walang kabiguan, upang matukoy ang pangunahing sanhi ng talamak na oncological na patolohiya na ito, ang isang pagbutas ng utak ng buto ay ginaganap, mikroskopikong pagsusuri kinuhang materyal.

Talamak na lymphocytic leukemia: paggamot

Ang paggamot sa iba't ibang yugto ng sakit ay isinasagawa iba't ibang pamamaraan. Kaya, para sa paunang yugto ng malalang sakit na ito, pinipili ng mga doktor ang mga taktika ng paghihintay. Ang pasyente ay kailangang suriin tuwing tatlong buwan. Kung sa panahong ito ay walang pag-unlad ng sakit, pag-unlad, paggamot ay hindi inireseta. Ang regular na check-up lang ay sapat na.

Ang Therapy ay inireseta sa mga kaso kung saan ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng hindi bababa sa dalawang beses sa buong anim na buwan. Ang pangunahing paraan ng paggamot ng naturang sakit ay, siyempre, chemotherapy. Tulad ng ipinapakita ng kasanayan ng mga doktor, ang isang kumbinasyon ng mga naturang gamot ay nabanggit bilang lubos na epektibo:

• rituximab;
• fludarabine;
• cyclophosphamide.

Kung ang pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi hihinto, ang doktor ay nagrereseta ng isang malaking bilang ng mga hormonal na gamot. Karagdagan, mahalaga ang napapanahong pagsasagawa ng bone marrow transplant. Sa mga matatanda, ang chemotherapy at operasyon ay maaaring mapanganib, mahirap tiisin. Sa ganitong mga kaso, nagpapasya ang mga espesyalista sa monoclonal antibody therapy (monotherapy). Sa kasong ito, ginagamit ang isang gamot tulad ng chlorambucil. Minsan ito ay pinagsama sa rituximab. Ang prednisolone ay maaaring inireseta sa kaso ng autoimmune cytopenia.

Ang ganitong paggamot ay tumatagal hanggang sa isang kapansin-pansing pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Sa karaniwan, ang kurso ng therapy na ito ay 7-12 buwan. Sa sandaling ang pagpapabuti ay nagpapatatag, ang therapy ay itinigil. Sa buong oras pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, ang pasyente ay regular na sumasailalim sa mga diagnostic. Kung ang mga paglihis ay sinusunod sa mga pagsusuri o sa kapakanan ng pasyente, ito ay nagpapahiwatig ng isang muling aktibong pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang therapy ay ipinagpatuloy muli nang walang pagkabigo.

Para maibsan ang kalagayan ng pasyente panandalian gumamit ng radiation therapy. Ang epekto ay nangyayari sa lugar ng pali, lymph nodes, atay. Sa ilang mga kaso, ang pag-iilaw ng buong katawan, sa maliit na dosis lamang, ay nabanggit na lubos na epektibo.

Sa pangkalahatan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay inuri bilang isang hindi magagamot na sakit na oncological, na may mahabang tagal. Sa napapanahong paggamot at patuloy na pagsusuri ng isang doktor, ang sakit ay may medyo kanais-nais na pagbabala. Sa 15% lamang ng lahat ng mga kaso ng talamak na lymphocytic leukemia ay may mabilis na pag-unlad, pagtaas ng leukocytosis, at pag-unlad ng lahat ng mga sintomas. Sa kasong ito kamatayan maaaring mangyari isang taon pagkatapos ng diagnosis. Para sa lahat ng iba pang mga kaso, ang matamlay na pag-unlad ng sakit ay katangian. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaaring mabuhay hanggang 10 taon pagkatapos ng pagtuklas ng patolohiya na ito.

Kung ang isang benign na kurso ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy, ang pasyente ay nabubuhay nang mga dekada. Sa napapanahong therapy, ang kagalingan ng pasyente ay nagpapabuti sa 70% ng mga kaso. Ito ay isang napakataas na porsyento para sa kanser. Ngunit, ang ganap, patuloy na mga pagpapatawad ay bihira.

Ang lymphocytosis ay isang malignant na sugat ng mga lymphatic tissue. Sa panahon ng pag-unlad ng patolohiya, ang mga pathological lymphocytes ay ginawa sa mga lymph node, na nakakaapekto rin sa peripheral na dugo at. Ang talamak na lymphocytic leukemia, hanggang kamakailan, ay itinuturing na isang sakit ng mga bata, dahil ayon sa medikal na istatistika ang sakit ay mas nasuri sa mga batang wala pang 4 na taong gulang. Sa ngayon, ang sakit ay mas karaniwan sa populasyon ng may sapat na gulang.

Pangkalahatang katangian ng lymphocytosis

Ang mga opinyon ng maraming mga mananaliksik sa mga posibleng dahilan ng pag-unlad ng naturang karamdaman ay sumasang-ayon na ang lymphocytic leukemia ay genetic na sakit kung saan ang mga anak ng may sakit na mga magulang ay mas madaling kapitan. Ang lymphatic leukemia ay hindi palaging ang pangunahing sakit. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay bubuo laban sa background ng radiation therapy.

Dalawang anyo ng lymphocytic leukemia ang maaaring makilala, ang mga palatandaan at sintomas nito ay magiging katangi-tangi. Kaya, talamak na yugto nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga wala pa sa gulang na mga selula ng tumor - mga lymphoblast. Ang mga lymphoblast ay isa pang pangalan para sa mga lymphocytes. Dahil dito, ang mga tiyak na sintomas na likas lamang sa talamak na kurso ng patolohiya ay hindi umiiral. Ang talamak na anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga mature na lymphocytes. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na isang matamlay na kasalukuyang pangmatagalang sakit.

Kung ang lymphocytic leukemia ay bubuo, ang mga sintomas sa mga bata at matatanda ay maaaring kabilang ang mga sumusunod:

• isang pagtaas sa laki ng mga organo at sistema tulad ng atay, pali, peripheral lymph node;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• pantal sa balat;
• pagtaas sa pangkalahatang temperatura;
• pagkawala ng interes sa pagkain, pagbaba ng timbang, talamak na pangkalahatang karamdaman;
• kahinaan ng kalamnan, sakit na sindrom sa mga buto;
• pagkasira ng immune system, ang pagtagos ng iba't ibang mga impeksiyon sa katawan;
• pagbuo ng pangalawang tumor.

Ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight sa mga pangunahing yugto ng pag-unlad ng sakit. Kaya, sa paunang yugto, lumilitaw ang mga unang palatandaan at sintomas ng sakit, para sa pagsusuri kung saan ang isang tao, bilang panuntunan, ay lumiliko sa isang espesyalista.

Ang yugto ng pagpapatawad, kapag ang mga sintomas ay humupa o ganap na nawala, tinutukoy ng mga doktor bilang isang kumpletong paggaling.

Ang isang pagsusuri sa dugo para sa lymphocytic leukemia ay isinasagawa kahit na ang mga sintomas ay ganap na humupa.

Mayroon ding mga kaso kapag ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari ilang taon pagkatapos ng lunas ng sakit. Kadalasan, ang chemotherapy muli na isinasagawa sa oras na ito ay hindi nagdadala positibong resulta at ang tao ay namamatay lamang.

Mga diagnostic ng laboratoryo ng patolohiya

Ang isa sa mga pangunahing pamamaraan ng diagnostic ay pananaliksik sa laboratoryo dugo. Kaya, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay kailangan para sa lymphocytic leukemia, pati na rin ang isang biochemical analysis.

Pangkalahatan o klinikal na pagsusuri ng dugo

Ang isang klinikal (pangkalahatang) pagsusuri ng dugo para sa lymphocytic leukemia sa mga matatanda ay isinasagawa kapwa sa talamak na anyo ng patolohiya at sa talamak.

Sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng isang karamdaman ay nakikita kapag nag-diagnose ng isang ganap na naiibang sakit, na nangangailangan din ng pagsusuri sa dugo. Ito ay madalas na sinusunod kapag ang isang sakit ng lymphocytic leukemia ay napansin sa mga bata, ang mga sintomas nito ay maaaring katulad ng sa iba pang mga sakit.

Ang mga lymphocytes sa leukemia ay makabuluhang tumaas sa bilang, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang katulad na sakit sa katawan. Ang isang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito ay maaari ding maobserbahan sa mga pathology ng ibang etiology.

Ang isang doktor ay maaari ring maghinala ng isang pathological na proseso sa katawan sa pamamagitan ng katotohanan na sa peripheral na dugo mayroong mga lymphoblast at prolymphocytes, iyon ay, mga hindi pa nabubuong anyo ng mga leukocytes. Ang mga lymphoblast at prolymphocytes sa dugo ay maaaring naroroon, ngunit sa maliit na dami lamang at sa mga organ lamang na kasangkot sa paggawa ng dugo. Ang peripheral blood ay karaniwang hindi puspos ng mga ito. Kung mayroong isang pag-unlad ng patolohiya ng lymphocytic leukemia, ang isang pagsusuri sa dugo ay makakatulong upang makilala ang naturang tagapagpahiwatig bilang mga anino ni Gumprecht. Ang mga semi-destroyed na lymphocytic nuclei ay tinatawag na mga anino o mga selulang Gumprecht.

Biochemistry

Ang biochemistry ng dugo ay isang hindi gaanong epektibong pagsusuri, ayon sa mga resulta kung saan posible na matukoy ang mga paglabag sa paggana ng immune system, bawat organ at system na apektado ng naturang lymphocytic pathological na proseso. Kung mayroong isang paunang yugto ng patolohiya ng talamak na lymphocytic leukemia, ang larawan ng dugo pagkatapos pagsusuri ng biochemical hindi magpapakita ng mga halatang paglihis.

Sa paglipas ng panahon, ang pag-unlad ng sakit ay maaaring makakita ng hypoproteinemia - isang pagbawas sa dami ng antas ng protina sa pangkalahatan at hypogammaglobulinemia - isang pagbawas sa isang tiyak na uri ng protina, lalo na, gamma globulin.

Batay sa mga resulta ng mga diagnostic sa laboratoryo, at kung ano ang antas ng paglahok ng mga lymph node sa proseso, ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight ng ilang mga yugto ng kurso ng sakit:

1. Ang ilang mga lugar na may presensya ng mga lymphocytes ay kasangkot sa sugat. Ang pag-unlad ng ipinahayag na lymphocytosis ay nabanggit. Ang pag-asa sa buhay na may ganitong karamdaman ay maaaring lumampas sa sampung taon.
2. Kinasasangkutan ng higit sa tatlong mga lugar, at ang panahon ng kaligtasan ay hindi lalampas sa siyam na taon.
3. Ang bawat lymph node sa katawan ay kasangkot sa sugat. Bilang karagdagan sa lymphocytosis, ang anemia at ang pagkakaroon ng thrombocytopenia ay sinusunod. Ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente na may karamdaman sa yugtong ito ay hindi lalampas sa tatlong taon.

Summing up, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na malusog na katawan naglalaman ng mga leukocytes sa halagang 4.5 * 109 bawat 1 litro. Kung mayroong isang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito sa 5 * 109 o higit pa, ito ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang proseso ng pathological. Sa advanced na yugto ng patolohiya, ang tagapagpahiwatig ay maaaring umabot ng hanggang 100 * 109.

Paano gamutin ang lymphocytic leukemia?

Matapos makumpirma ng diagnosis ng mga pamamaraan ng laboratoryo ang pag-unlad ng sakit na ito sa katawan, inireseta ang naaangkop na paggamot. Bilang isang patakaran, ito ay chemotherapy, na binubuo sa pagkuha ng ilang mga gamot na nakakatulong na maiwasan ang paghahati ng mga pathological na selula ng dugo.

Ang mga chemotherapy na gamot ay ginagamit kasabay ng mga ahente tulad ng intrathecal application. Ang terminong "intrathecal" ay nangangahulugang ang pagpapakilala ng gamot sa CSF fluid, iyon ay, sa spinal cord. Ito ay kinakailangan dahil sa pathological na epekto ng sakit sa central nervous system.

Ang mga intrathecal na aplikasyon ay kinakailangan din bilang isang prophylaxis, ibig sabihin, upang protektahan ang utak mula sa mga selula ng kanser na pumapasok sa lugar nito. Kapag nakamit na ang kumpletong pagpapatawad talamak na anyo mga sakit, isinasagawa ang post-remission therapy, na itinuturing na pangwakas sa proseso ng paggamot sa sakit.

Sa kaganapan na may mga contraindications, na binubuo sa isang pagbabawal sa masinsinang chemotherapy, ang palliative therapy ay inireseta. Ang huli ay kinakailangan upang mapanatili ang normal na paggana ng isang taong may sakit. Ang maintenance therapy ay inireseta hanggang sa humigit-kumulang 2.6 na taon o hanggang sa isang kumpletong kapatawaran ay makamit pagkatapos ng naturang interbensyon sa kirurhiko, Paano .

Humigit-kumulang kalahati ng mga may acute lymphocytic leukemia ang umabot mahabang pagpapatawad pagkatapos ng masinsinang chemotherapy. Ang edad ng isang tao ay may malaking kahalagahan sa karagdagang pagtataya. Kaya, sa mga taong umabot na sa edad na 50 at dumaranas ng lymphocytic leukemia, ang pagbabala pagkatapos ng chemotherapy ay mas malala kaysa sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao. Kadalasan sa mga matatandang pasyente, ang pinsala sa central nervous system at digestive tract ay sinusunod.

Paano maiwasan ang sakit?

Upang maiwasan ang patolohiya, kinakailangang subukang ibukod ang epekto sa katawan ng mga salik na maaaring mag-ambag sa paglitaw nito.

Kaya, ang mga pangunahing patakaran ng pag-iwas ay:

• pagbubukod ng mga pinsala sa industriya;
• napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga pangunahing pathologies;
• sistematikong pagpapanatili at pagpapalakas ng immune system;
• sistematikong pagbisita sa mga espesyalista para sa control diagnostics ng buong organismo.

Kung hindi posible na maiwasan ang pag-unlad ng naturang karamdaman, inirerekomenda ang pasyente na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng kanyang doktor, na nagrereseta ng kinakailangang paggamot. Ito ay kinakailangan upang sumunod sa isang wastong diyeta, kumonsumo ng sapat na bitamina at mga pagkain na naglalaman ng mga protina.

Kung lumitaw ang mga unang sintomas, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang patolohiya tulad ng lymphocytic leukemia, inirerekomenda na bisitahin ang isang doktor sa lalong madaling panahon. Ang mas maagang paggamot ay sinimulan, mas mabuti ang pagbabala.

Ang leukemia ay isang sakit sa dugo kung saan kabilang sa mga normal na selula na bumubuo sa dugo, ang mga selula na may pathological na istraktura ng mga gene ay ipinanganak. Ang mga cell na ito ay may kakayahang dumami nang napakabilis at siksikan ang mga malulusog na selula. Unti-unti, nag-iipon sila sa mga tisyu o organo ng tao at sa gayon ay nakakasagabal sa kanilang tamang operasyon, at pagkatapos ay ganap na sirain ang mga ito.

Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) o talamak na lymphocytic leukemia ay tumutukoy sa mga malignant na sakit sa dugo. Ang talamak na lymphocytic leukemia sa mbc 10 ay nasa ilalim ng code C91.1. Sa sakit na ito, ang mga leukocytes, bone marrow, at peripheral blood ay apektado sa pagkakasangkot ng mga lymphoid organ.

lymphocytic leukemia

Ang sakit na ito ay kilala rin sa ilalim ng ibang pangalan -. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng dugo, lymph node at lymph, pati na rin sa bone marrow, spleen at atay ng tinatawag na atypical B - lymphocytes sa pathological. malalaking dami. Ang mga malignant na selula na lumilitaw ay nagsisimulang dumami nang napakabilis - sa pamamagitan ng paraan ng paghahati.

Sa lymphocytic leukemia, ang serye ng lymphocytic ay nasira, bilang isang resulta kung saan ang mga cell ay nabuo na katulad ng istraktura sa mga normal na lymphocytes, ngunit, nang hindi naabot ang buong pag-unlad, huminto sila upang matupad ang kanilang pag-andar. pangunahing tungkulin Sa pamamagitan ng proteksyon sa immune organismo. Kaya, ang pagpaparami ng higit pa at higit pa, pinapalitan nila ang "normal" na mga leukocytes at ang katawan ay nawawalan ng kakayahang labanan ang mga impeksiyon. Kung ang normal na nilalaman ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa 37%, pagkatapos ay sa huling yugto ng sakit ang figure na ito ay maaaring umabot sa 98%.

Mga sanhi ng sakit

Ang sakit na ito ay medyo wala sa pangkalahatang hanay ng leukemia para sa ilang kadahilanan.

1. Ang hitsura ng patolohiya na ito ay ganap na hindi naiimpluwensyahan ng mga panlabas na negatibong kadahilanan - mga carcinogens, ionizing radiation, pamumuhay at nutrisyon.
2. Ang panganib ng sakit ay maaaring bahagyang tumaas sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa insecticides at Agent Orange. Kadalasan ang patolohiya na ito ay nangyayari sa mga taong kabilang lahi ng caucasian. Ang ganitong uri ng sakit ay nasuri sa isa sa tatlong tao na may kanser sa dugo sa US at Europa. Ang CLL ay bihirang masuri sa ibang mga lahi. Ang mga dahilan para sa pagpili ng lahi na ito ay hindi pa alam ngayon.
3. Bilang karagdagan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong mahigit sa edad na 70. Ang mga pasyente kung saan ang mga unang palatandaan ng sakit ay nagsimulang lumitaw nang kaunti nang mas maaga kaysa sa 40 taong gulang ay bumubuo ng hindi hihigit sa 10% ng mga pasyente na may diagnosis na ito, kahit na ang mga doktor ay nakarehistro ng isang unti-unting pagbabagong-lakas ng patolohiya na ito.
4. Ang CLL ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki. Ang mga kababaihan ay nakakaranas ng sakit na ito ng 2 beses na mas madalas.
5. Isa sa pinaka mahahalagang salik sa pag-unlad ng sakit na ito ay ang prinsipyo ng pagmamana. Kung isasaalang-alang natin ang pag-asa ng paglitaw ng CLL mula sa panig na ito, dapat tandaan na ang namamana na sandali ay nangyayari ng 8 beses na mas madalas kaysa sa sakit na lumitaw sa isang tao na walang mga kamag-anak na may sakit na ito.

Paano nagpapakita ng sarili ang sakit

Ang CLL ay tumatakbo nang napakatagal nang walang mga sintomas at nagpapakita ng sarili sa mga huling yugto. Naka-on maagang yugto pag-unlad, ang sakit ay napansin, kadalasan sa pamamagitan ng pagkakataon, kapag kumukuha ng dugo para sa isang pangkalahatang pagsusuri, bagaman dito ang bilang ng lymphocyte ay halos hindi naiiba sa pamantayan. Ang mga pasyente ay karaniwang nagrereklamo ng pagkapagod, hindi maintindihan na pagbaba ng timbang, pagpapawis, "paglukso" na temperatura.

Habang lumalaki ang sakit, ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimulang magpakita ng mga sumusunod na sintomas:

• Pathological na kondisyon ng mga lymph node. Ang mga lymph node ay lubos na pinalaki at maaaring umabot sa 5 cm.Sa palpation, malinaw na sila ay indurated, ngunit ganap na walang sakit. Ang pagpapalaki ng malalim na mga lymph node ay makikita sa pagsusuri sa ultrasound.
• . Ang balat ng pasyente ay nagiging napakaputla, lumilitaw ang kahinaan at pagkahilo. Ang pagtitiis at pagganap ay lubhang nabawasan.
• thrombocytopenia. Mayroong isang kritikal na pagbaba sa mga platelet, na nangangailangan ng isang makabuluhang pagbaba sa pamumuo ng dugo. Ang balat ay maaaring magkaroon ng mga pantal ng uri ng hemorrhagic - ekimosis o petechiae.
• Granulocytopenia. Panlabas patolohiya na ito ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, ngunit ang pasyente ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga nakakahawang sakit.
• Nabawasan ang kaligtasan sa sakit. Ang pasyente ay nagiging madaling kapitan sa anumang mga sakit na nakakahawa at bacterial na kalikasan. Ang katawan ay halos nawawalan ng anumang kakayahang lumaban nang mag-isa at nagpapatuloy ang mga sakit malubhang anyo may mga komplikasyon. Ang isang tao ay patuloy na hinahabol - cystitis, urethritis, sipon at mga sakit sa viral.
• mga karamdaman sa autoimmune. Ang mga prosesong ito ay humahantong sa talamak na anemia at thrombocytopenia. Ang mga kondisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa temperatura at bilirubin sa dugo, na humahantong sa matinding pagdurugo.
• Paglaki ng pali at atay. Ang mga sintomas na ito ay lumilitaw na sa mga huling yugto ng sakit. Ang pasyente ay nagsisimula sa pakiramdam ng isang pakiramdam ng bigat at matinding kakulangan sa ginhawa.

Sa kaso ng pinakamasamang resulta sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga pasyente ay kadalasang namamatay mula sa mga komplikasyon ng tila simpleng sakit.

Pag-uuri ng talamak na lymphocytic leukemia

Isinasaalang-alang ang lahat ng magagamit na mga palatandaan ng sakit na ito, sa modernong gamot ay kaugalian na mag-isa ang mga sumusunod na uri HLL.

• uri ng benign talamak na leukemia. Ang ganitong uri ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakabagal, kung minsan ay umaabot ng ilang dekada, panahon ng pag-unlad. Ang pasyente ay halos walang mga palatandaan ng sakit. Ang isang tao ay humahantong sa isang ganap na normal na buhay nang walang pagkawala ng kakayahang magtrabaho. Ang mga unti-unting pagbabago ay sinusunod lamang sa mga pagsusuri -. Ang mga karagdagang pag-aaral ng mga lymph node o spinal cord, sa pamamagitan ng pagkuha ng mga pagbutas, ay kadalasang hindi ginagawa sa mga naturang pasyente.
• Klasikong uri. Sa kasong ito, ang sakit ay lilitaw at bubuo nang eksakto sa parehong paraan tulad ng nakaraang bersyon, ngunit ang rate ng pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay ilang beses na mas mataas. Dito magkakaroon ng momentum ang mga pagbabago bawat linggo. Ang pasyente ay may pagtaas sa mga lymph node, na magiging katulad ng kuwarta sa pagkakapare-pareho.
• uri ng tumor. Ang ganitong uri ng kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malakas na pagtaas sa mga lymph node, na magiging medyo siksik kapag palpated. Hindi magkakaroon ng malakas na pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa kasong ito. Ang isang tampok na katangian ay maaaring ituring na isang pagtaas sa laki ng mga tonsils. Maaari silang halos magkakapatong. Bilang karagdagan, ang pali ay medyo pinalaki din, sa mga bihirang kaso maaaring mangyari ang banayad na toxicity.
• Uri ng buto. Ang pasyente ay nasuri na may napakabilis na pagbuo ng pancytopenia. Walang paglaki ng pali at atay.
• Prelymphocytic. Ang pangunahing pagkakaiba ng ganitong uri ay ang mga pagkakaiba sa morphological ng mga leukocytes. Ang form na ito ay umuunlad nang napakabilis. Sa ganitong mga pasyente, ang pali ay lubhang pinalaki, at - hindi gaanong mahalaga.
• na may paraproteinemia. Sa kasong ito, sa karaniwan klinikal na larawan Ang G o M monoclonal gammopathy ay idinagdag.
• Mabuhok na uri ng cell. Nakuha ng ganitong uri ang pangalan dahil sa mga lymphocyte na may isang tiyak na cytoplasm na kahawig ng mga buhok. Ang sakit ay maaaring magpatuloy sa parehong napakabilis at sa mahabang panahon nang hindi nagpapakita ng anumang mga sintomas.
• T - cellular. Ang ganitong uri ng sakit ay napakabihirang, ngunit ito ay umuunlad nang napakabilis. Mayroong malakas na pagpasok sa balat at dermis ng pasyente.

Mga yugto ng sakit

Sa ngayon, ang isang sistema ay binuo upang makilala ang sakit sa pamamagitan ng mga yugto. Ang mga yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay karaniwang nahahati sa tatlong pangunahing grupo.

• Stage A (initial) - nagpapakilala sa pagsisimula ng sakit, kung saan ang pasyente ay madalas na hindi pinalaki ang mga lymph node, mas madalas ang isa o dalawang grupo ng mga lymph node ay pinalaki. Sa yugtong ito, walang mga palatandaan ng anemia o thrombocytopenia.
• Stage B (pinalawak) - sa kawalan ng anemia at thrombocytopenia, ang pasyente ay maaaring makakita ng pinsala sa hindi bababa sa tatlong grupo ng mga lymph node at ang kanilang patolohiya ay mabilis na umuunlad. Mayroong patuloy na umuulit na mga nakakahawang sakit. Sa yugtong ito, kinakailangan na ang aktibong paggamot.
• Stage C (terminal) - mayroon nang anemia o thrombocytopenia. Talamak na anyo nagiging malignant.

Laging sa tabi ng pagtatalaga ng titik ng yugto ng sakit, makikita mo ang mga Roman numeral. Ang mga pagtatalaga na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang partikular na sintomas.

0 - ang paunang yugto na may panahon ng kaligtasan ng halos 10 taon.

I - lymphodenopathy, ang kaligtasan ng buhay ay bumababa sa halos 7 taon.

II - pagpapalaki ng pali o atay, gitnang pangkat panganib na may pag-asa sa buhay na humigit-kumulang 7 taon.

III - anemia sa iba't ibang antas, umaakma sa lahat ng dati nang umiiral na mga sintomas. Ang haba ng buhay pagkatapos ng paglipat sa yugtong ito ay nabawasan sa 1.5 taon.

IV - thrombocytopenia. Ang pasyente ay nabibilang sa pinakamataas na grupo ng panganib na may survival period na hindi hihigit sa 1.5 taon.

Mga modernong pamamaraan ng diagnostic

Ang sakit na ito ay kadalasang natutukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Pag-aaral ng leukocyte blood group ng pasyente, binibigyang pansin ng doktor ang mga pathological deviations ng mga tagapagpahiwatig. Upang tumpak na kumpirmahin o pabulaanan ang mga hinala na lumitaw, inireseta ng mga doktor ang isang bilang ng mga karagdagang pagsusuri sa pasyente.

• Puncture ng bone marrow. Tinutukoy ng pagsusuring ito kung may kapalit na lymphoproliferative tissue ng pulang utak. Sa paunang yugto, kasama ang patolohiya na ito, ang utak ng buto ay maglalaman ng mas mababa sa 50% ng mga leukocytes, at pagkatapos ang figure na ito ay maaaring lumampas sa 90%.
• Ang pagsusuri sa cytogenetic ay magbubunyag ng presensya at matukoy ang mga katangian ng mga malignant na tumor.
• Biopsy ng pinalaki na lymph node at pagsusuri sa histological nito.
• Immunophenotyping - nagbibigay ng mga marker na katangian ng isang partikular na sakit.
• Biochemical na pag-aaral ng dugo. Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang pagkakaroon ng mga abnormalidad sa immune system ng pasyente.

Medikal na therapy

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay tumutukoy sa mga sakit na hindi maaaring ganap na gumaling. Ngunit kung ang diagnosis ay ginawa sa isang maagang yugto at pinipili ng doktor ang tamang therapy, kung gayon ang isang taong may sakit ay maaaring mabuhay nang mahabang panahon, at ang kanyang kalidad ng buhay ay mabagal na lumala.

Sa paunang yugto ng sakit, ang mga pasyente ay hindi nangangailangan ng espesyal na medikal na paggamot. Grabe ang mga ganyang tao sa mahabang panahon maaaring makaramdam ng ganap na normal at mamuhay ng normal. Ang pinakamahalagang bagay dito ay ang regular na pagsubaybay ng isang hematologist at ang paggamit ng mga dalubhasang gamot ay nagsisimula lamang kapag ang isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay naramdaman ang sarili nito - hindi bababa sa dalawang beses ang itinatag na pamantayan.

Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang pasyente ay inireseta kumplikadong paggamot batay sa chemotherapy. Karamihan magandang resulta nagbibigay ng kumbinasyon ng mga gamot tulad ng rituximab, cyclophosphamide, at fludarbin.

Kadalasan ang chemotherapy ay dinadagdagan ng paggamit ng mga hormonal na gamot sa medyo malalaking dosis.

Kung ang pasyente ay may malakas o pali, pati na rin sa kaganapan ng paglusot ng mga organo, halos palaging ginagamit ng mga doktor ang paggamit ng radiation therapy.

Sa kawalan ng mga positibong resulta mula sa konserbatibong pamamaraan paggamot, ang pasyente ay maaaring sumailalim sa isang bone marrow transplant o alisin ang pali.

Ang paggamot sa CLL ay mas kumplikado sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga apektado ay pawang mga matatandang tao. Para sa kanila, maraming mga pamamaraan ang medyo mahirap, at ang mga doktor ay patuloy na naghahanap ng mga alternatibong paraan upang mapabagal ang pag-unlad ng sakit.

Mga katutubong paraan

Sa kasamaang palad, ang mga reseta na napatunayang siyentipikong mga resulta para sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia katutubong remedyong- Hindi. Ngunit ang mga paraan na maaaring suportahan ang katawan ng isang matatandang tao sa yugtong ito ng buhay ay medyo magkakaibang.

Ang lahat ng mga pasyente na may kanser ay nangangailangan ng patuloy na pagpapalakas ng kaligtasan sa sakit. Para sa layuning ito, napakahalaga na gumamit ng mga decoction at tincture na naglalaman ascorbic acid at bitamina B. Kabilang sa mga naturang halaman ang rose hips, hawthorn, sea buckthorn, mountain ash, atbp. Napakanais na gumawa ng lahat ng uri ng "bitamina" na tsaa mula sa mga halaman na ito. Halimbawa, maaari kang kumuha ng 25-30 gr. berries ng mountain ash at wild rose sa kalahating litro ng tubig na kumukulo, igiit ang halo na ito para sa isang araw at kumuha ng 50 ML. araw-araw kalahating oras bago kumain.

Pang-araw-araw na diyeta ng mga pasyente ng CLL

Ang kaligtasan sa sakit ng mga matatanda ay bumababa sa sarili nitong, ngunit kung mayroon ding talamak na leukocytosis, kung gayon ang problema, siyempre, ay lumala. Dahil sa katotohanan na ang sakit ay umuunlad nang napakabagal at sa una ay wala panlabas na pagpapakita, ang mga naturang pasyente ay hindi inireseta paggamot sa droga. Ang kalusugan sa ganitong sitwasyon ay kailangang mapanatili ng mga natural na pamamaraan.

Ang mga pasyente ay dapat obserbahan ang isang makatwirang paraan ng alternating aktibidad at pahinga.

Malaking kahalagahan ang ibibigay sa mabuting nutrisyon sa kaso ng lymphocytic leukemia. Sa diyeta ng gayong mga tao, dapat mayroong mga pagkain na may pinakamataas na posibleng nilalaman ng bitamina B at C. Samakatuwid, dapat mayroong iba't ibang mga berry sa mesa - mga ubas, strawberry, blackberry, gooseberries, seresa, cranberry, atbp. Ng mga prutas , peras, aprikot, orange. Ang mga gulay tulad ng patatas, kalabasa, repolyo, zucchini, bawang, atbp.

Ano ang aasahan para sa mga taong may sakit

Tulad ng nabanggit kanina, ang talamak na lymphocytic leukemia ay may posibilidad na umunlad nang napakabagal sa isang benign na variant ng sakit. Sa kaganapan na ang sakit ay napansin sa oras at inireseta ng doktor mabisang therapy, kung gayon ang pasyente ay may makabuluhang pagpapabuti sa kanyang kondisyon at ang gayong pasyente ay nabubuhay nang mahabang panahon - kung minsan ay ilang dekada.

Ang hula sa kaligtasan ng buhay sa CLL ay lubos na maasahin sa mabuti, na may 15% lamang ng lahat ng naiulat na mga kaso ng talamak na lymphocytic leukemia na mabilis na umuunlad, na nagreresulta sa pagkamatay sa halos isang taon. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang pasyente ay mabubuhay ng 7-10 taon.

Pag-iwas

Ang pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi nauugnay sa anumang negatibong panlabas na mga kadahilanan. Ang lahat ng magagamit na mga pag-aaral ay hindi nakatagpo ng mga nakakapukaw na salik na tiyak na magsasama sa simula o mabilis na pag-unlad ng sakit. Ang tanging alam na sanhi ng CLL sa gamot ay isang namamana na kadahilanan. Kaya, ang pinakamahalagang bagay na maaaring gawin ng isang matanda ay ang regular na sumailalim sa isang medikal na pagsusuri upang mahuli ang sakit sa maagang yugto at subukang pabagalin ito hangga't maaari.

Ang lahat ng mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia ay pinagsama sa ilang mga sindrom (isang matatag na hanay ng mga sintomas na pinagsama ng isang solong pag-unlad).

• hyperplastic, o proliferative (kaugnay ng paglaki ng tumor):
  • pinalaki ang mga lymph node;
  • sakit at bigat sa kaliwang itaas na tiyan (pinalaki ang pali);
  • pamamaga ng leeg, mukha, kamay - lumilitaw kapag pinipiga ng pinalaki na intrathoracic lymph nodes ng superior vena cava (isang sisidlan na nagdadala ng dugo sa puso mula sa itaas na kalahati ng katawan).

• pagkalasing (pagkalason sa katawan ng mga produkto ng pagkabulok ng tumor):
  • binibigkas pangkalahatang kahinaan;
  • pagkapagod;
  • pagbaba ng timbang;
  • pagpapawis;
  • pagtaas ng temperatura ng katawan.

• Anemic:
  • kahinaan, nabawasan ang pagganap;
  • pagkahilo;
  • nanghihina na estado;
  • ingay sa tainga, kumikislap na "lilipad" sa harap ng mga mata;
  • igsi ng paghinga at palpitations na may kaunting pisikal na pagsusumikap;
  • pananakit ng tahi sa dibdib.

• Hemorrhagic (ang pagkakaroon ng hemorrhages at pagdurugo). Sa talamak na lymphocytic leukemia, ito ay karaniwang banayad. Maaari:
  • subcutaneous at submucosal (halimbawa, sa oral cavity) hemorrhages;
  • gingival, ilong, matris at iba pang pagdurugo.

• immunodeficient (syndrome ng mga nakakahawang komplikasyon). Ang attachment ng anumang mga impeksyon ay nauugnay sa hindi sapat na pagbuo ng mga normal na leukocytes - mga puting selula ng dugo na nagbibigay ng proteksyon laban sa mga microorganism. Sa talamak na lymphocytic leukemia, kadalasang sumasali ang mga impeksyong dulot ng mga virus.

Mga porma

Mga variant ng klinikal at laboratoryo (mga anyo) ng talamak na lymphocytic leukemia.

• Mabait na anyo (mabagal na paglaki ng mga lymph node at pali at huli na pag-unlad ng mga komplikasyon) - pag-asa sa buhay ng mga pasyente - 30-40 taon.
• Progressive (classic) na anyo, kung saan ang leukocytosis (tumaas na antas ng dugo ng mga leukocytes - mga puting selula ng dugo) at ang laki ng mga lymphoid organ (lymph node at spleen) ay tumaas nang mas mabilis, ang mga komplikasyon ay nabuo nang mas maaga. Ang average na pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 6-8 taon.
• Tumor - dumadaloy na may nangingibabaw na pagtaas sa mga lymph node.
• Splenomegalic - dumadaloy na may nangingibabaw na pagtaas sa pali.
• Utak ng buto - dumadaloy na may pinsala sa utak ng buto.
• talamak na lymphocytic leukemia, kumplikado ng cytolytic syndrome (mass death ng tumor cells na may pag-unlad ng pagkalason sa katawan),
• Talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia (paghihiwalay ng mga selula ng tumor ng mga protina na wala sa pamantayan).
• Mabuhok na cell leukemia - Ang mga selula ng tumor ay may mga espesyal na paglaki na kahawig ng villi.
• T-hugis (pangunahin na matatagpuan sa Japan) - ang mas bata na edad ng mga pasyente, isang espesyal na sugat sa balat, isang mabilis na progresibong kurso at isang hindi kanais-nais na pagbabala ay karaniwan.

Mayroong tatlong yugto ng sakit.

• A. Mayroong isang pagtaas sa antas ng mga lymphocytes sa dugo na walang anemia - isang pagbaba sa antas ng hemoglobin (isang espesyal na sangkap ng mga erythrocytes - mga pulang selula ng dugo - nagdadala ng oxygen) at thrombocytopenia (isang pagbaba sa antas ng mga platelet - mga platelet ng dugo, na dumidikit magkasama upang matiyak ang pamumuo ng dugo). Walang paglaki ng mga lymph node o 1-2 grupo ng mga lymph node ang pinalaki.
• SA. Mayroong parehong mga sintomas, ngunit ang tatlo o higit pang mga grupo ng mga lymph node ay pinalaki.
• SA. Anuman ang pagpapalaki ng mga lymph node, mayroong anemia o thrombocytopenia.

Mayroong tatlong yugto ng talamak na lymphocytic leukemia.

• Paunang yugto. Ang isang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo ay tinutukoy, isang bahagyang pagtaas sa laki ng pali. Isinasagawa ang dinamikong pagmamasid, hindi kinakailangan ang paggamot.
• Pinalawak na yugto. Mayroong pangunahing mga palatandaan ng sakit. Nangangailangan ng partikular na paggamot.
• yugto ng terminal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng anemia at thrombocytopenia, iba't ibang mga komplikasyon (pagdurugo, mga nakakahawang komplikasyon). Kadalasan ay sumasali ang pangalawang tumor (karaniwan ay talamak na leukemia - isang tumor ng mga immature na selula ng dugo).

Mga sanhi

Mga sanhi Ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi kilala.

• Walang iisang teorya na nagpapaliwanag sa paglitaw ng mga tumor sa dugo.
• Ang pinaka kinikilala sa kasalukuyan ay viral genetic theory.
  • Ayon dito, ang mga espesyal na virus (15 uri ng naturang mga virus ay kilala) ay pumapasok sa katawan ng tao at, sa ilalim ng impluwensya ng mga predisposing na kadahilanan na nagdudulot ng pagkasira ng kaligtasan sa sakit (mga depensa ng katawan), tumagos sa mga wala pa sa gulang na mga selula ng utak ng buto o mga lymph node, na nagiging sanhi ng ang kanilang madalas na paghahati nang walang pagkahinog.
  • Ang papel na ginagampanan ng pagmamana sa paglitaw ng mga bukol sa dugo ay walang pag-aalinlangan, dahil ang mga sakit na ito ay mas karaniwan sa ilang mga pamilya, pati na rin sa mga taong may mga karamdaman sa istraktura ng mga chromosome (mga carrier ng namamana na impormasyon).

mga predisposing factor.

• Pisikal: ionizing radiation, X-ray exposure (halimbawa, sa paglabag sa mga regulasyon sa kaligtasan sa nuclear power plant o sa paggamot ng mga tumor sa balat na may X-ray exposure).

• Kemikal:
  • pang-industriya - mga barnis, pintura, atbp. (maaaring tumagos sa katawan ng tao sa pamamagitan ng balat, sa pamamagitan ng paglanghap o kasama ng pagkain at tubig);
  • nakapagpapagaling - pangmatagalang paggamit ng mga gintong asing-gamot (sa paggamot ng magkasanib na sakit), ilang antibiotics, atbp.

• Biyolohikal:
  • mga virus;
  • mga impeksyon sa bituka;
  • tuberculosis (isang nakakahawang sakit ng mga tao at hayop na dulot ng isang espesyal na uri ng mga microorganism - mycobacteria, pangunahing nakakaapekto sa mga baga, buto at bato);
  • mga interbensyon sa kirurhiko;
  • stress.

Mga diagnostic

• Pagsusuri ng anamnesis ng sakit at mga reklamo (kailan (gaano katagal ang nakalipas) lumitaw ang pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga, pagkahilo, pananakit sa dibdib, sakit at bigat sa kaliwang hypochondrium, namamagang lymph node, atbp., kung saan iniuugnay ng pasyente ang paglitaw ng mga sintomas na ito).
• Pagsusuri sa kasaysayan ng buhay. Mayroon ba ang pasyente malalang sakit ay minarkahan namamana na mga sakit kung mayroon ang pasyente masamang ugali kung umiinom ba siya ng anumang mga gamot sa loob ng mahabang panahon, kung may mga tumor na nakita sa kanya, kung siya ay nakikipag-ugnayan sa mga nakakalason (nakakalason) na sangkap.
• Eksaminasyong pisikal. Ang kulay ng balat ay tinutukoy (posibleng pamumutla, ang hitsura ng mga pagdurugo). Sa palpation (palpation), natutukoy ang pagtaas ng mga lymph node. Ang percussion (tapping) ay nagpapakita ng isang pinalaki na atay at pali. Ang pulso ay maaaring mabilis, presyon ng dugo - nabawasan.
• Pagsusuri ng dugo. Ang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (mga pulang selula ng dugo, ang pamantayan ay 4.0-5.5x10 9 g / l), isang pagbawas sa antas ng hemoglobin (isang espesyal na tambalan sa loob ng mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen, ang pamantayan ay 130-160 g / l) ay maaaring matukoy. Ang tagapagpahiwatig ng kulay (ang ratio ng antas ng hemoglobin na pinarami ng 3 hanggang sa unang tatlong numero ng bilang ng pulang selula ng dugo) ay karaniwang nananatiling normal: ang tagapagpahiwatig na ito ay karaniwang 0.86-1.05. Ang bilang ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo, ang pamantayan ay 4-9x10 9 g / l) ay maaaring tumaas (madalas), normal o nabawasan. Ang isang pagtaas sa nilalaman ng mga lymphocytes (isang espesyal na uri ng mga leukocytes) ay tinutukoy. Lumilitaw ang mga anino ng Botkin-Gumprecht (nuclei ng hindi matatag na tumor lymphocytes na dinurog ng salamin (kapag gumagawa ng blood smear). Ang bilang ng mga platelet (mga platelet, ang pagdirikit nito ay nagbibigay ng paunang yugto ng coagulation ng dugo) ay nananatiling normal o nagiging nabawasan (normal na 150-400x10 9 g / l).
• Pagsusuri ng ihi. Maaaring lumabas ang dugo sa ihi na may pag-unlad ng pagdurugo ng bato o pagdurugo mula sa daanan ng ihi.
• Chemistry ng dugo. Natutukoy ang antas ng kolesterol (tulad ng taba), glucose (simpleng carbohydrate), creatinine (produkto ng pagkasira ng protina), uric acid(isang produkto ng pagkasira ng mga sangkap mula sa cell nucleus), mga electrolyte (potassium, sodium, calcium) upang makita ang kaakibat na pinsala ng organ.
• Ang isang pag-aaral ng utak ng buto na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas (pagbutas sa pagkuha ng mga panloob na nilalaman) ng buto, kadalasan ang sternum (ang gitnang buto ng nauunang ibabaw ng dibdib, kung saan ang mga tadyang ay nakakabit), ay nagbibigay-daan sa iyo upang suriin hematopoiesis (ang pagbuo ng mga selula ng dugo) at kilalanin ang likas na katangian ng tumor sa dugo.
• Ang Trepanobiopsy (pagsusuri ng bone marrow kaugnay nito sa mga nakapaligid na tisyu) ay isinasagawa kapag ang isang column ng bone marrow na may buto at periosteum ay kinuha para sa pagsusuri, kadalasan mula sa pakpak ilium(ang lugar ng pelvis ng tao na pinakamalapit sa balat) na may mga espesyal na kagamitan- trepan. Pinaka-tumpak na nagpapakilala sa estado ng utak ng buto.
• Ang pag-aaral ng mga lymph node ay isinasagawa sa dalawang paraan:
  • ang pagbutas (pagtusok sa isang kahina-hinalang lymph node na may karayom ​​sa hiringgilya na may sampling ng nilalaman) ay isang hindi nakakaalam na paraan;
  • surgical removal ng lymph node at ang pag-aaral nito ay isang mataas na kaalamang paraan.

• Mga reaksyon ng cytochemical - paglamlam ng mga espesyal na tina ng mga selula ng tumor upang matukoy ang kanilang uri.
• Cytogenetic na pag-aaral ng mga cell ng bone marrow (isang paraan para sa pag-detect ng mga karamdaman sa chromosome - mga espesyal na istruktura ng cell nucleus, na binubuo ng mga gene - mga carrier ng namamana na impormasyon).
• Lumbar puncture (pagkuha para sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid - cerebrospinal fluid) ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang tumor lesyon ng nervous system.
• Ang pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) ng mga panloob na organo ay sinusuri ang laki ng atay, pali, bato, ang kanilang istraktura para sa pinsala ng mga selula ng tumor at ang pagkakaroon ng mga pagdurugo.
• Ang X-ray ng mga organo ng dibdib ay nagpapahintulot sa iyo na suriin ang kondisyon ng intrathoracic lymph nodes, baga at puso.
• Spiral CT scan(SKT) - isang paraan batay sa isang serye ng x-ray sa iba't ibang kalaliman - nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng tumpak na imahe ng mga organo sa ilalim ng pag-aaral at masuri ang pagkalat ng proseso ng tumor.
• Magnetic resonance imaging (MRI) - isang paraan batay sa pagbuo ng mga kadena ng tubig kapag nalantad sa malalakas na magnet sa katawan ng tao - ay nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng tumpak na imahe ng mga organo na pinag-aaralan at masuri ang pagkalat ng proseso ng tumor.
• Electrocardiography (ECG). Ang pagtaas sa rate ng puso, malnutrisyon ng kalamnan ng puso, mas madalas - natutukoy ang mga pagkagambala sa ritmo ng puso.
• Posible rin ang konsultasyon.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

• Ang transplantation (donor transplantation) ng bone marrow ay ang tanging paraan ng paggamot na nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang kumpletong paggaling mula sa talamak na lymphocytic leukemia. Isinasagawa kapag may available na angkop na donor (madalas malapit na kamag-anak). Ang kahusayan ng paglipat ay mas mataas sa murang edad ng pasyente, na may maliit na bilang ng mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ng donor (mas mababa sa 10). Ang lahat ng iba pang pamamaraan ay ginagamit kapag hindi posible ang paglipat ng utak ng buto.
• Sa paunang yugto ng sakit, medikal na pangangasiwa, kung kinakailangan - paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon (antibiotics - mga gamot na pumipigil sa pagpaparami ng mga microorganism; antiviral at antifungal agent).
• Sa advanced na yugto ng sakit, isinasagawa ang chemotherapy (ang paggamit ng mga gamot na may masamang epekto sa mga selula ng tumor). Ang pangunahing prinsipyo ng chemotherapy ay ang mabilis na paglabas ng katawan mula sa mga selula ng tumor gamit ang isang kumbinasyon ng mga cytostatic (iyon ay, antitumor) na mga gamot sa sapat na dosis at para sa isang tiyak na tagal ng panahon. Mayroong mga espesyal na regimen ng chemotherapy depende sa uri ng mga selula ng tumor.
• Ang paggamit ng mga antibodies sa mga selula ng tumor (mga espesyal na protina na nagdudulot ng pagkasira ng mga selula ng tumor) ay isang magandang paraan ng paggamot.
• Ang paggamit ng interferon (isang proteksiyon na protina na may aktibidad na antitumor at antiviral na nagpapataas ng mga depensa ng katawan) ay epektibo sa ilang uri ng tumor lymphocytes.
• Ginagamit ang radiation therapy upang mabilis na bawasan ang laki ng tumor, lalo na kapag imposibleng maimpluwensyahan ang tumor sa mga chemotherapy na gamot: halimbawa, na may pagbaba sa bilang ng mga normal na selula ng dugo, pagkasira ng tumor tissue ng buto, nerve compression, atbp.
• Ang pag-alis ng kirurhiko ng mga lymph node o pali ay isinasagawa ayon sa mga espesyal na indikasyon, ang desisyon ay ginawa nang isa-isa para sa bawat pasyente.
• Ang mga hemostatic (hemostatic) na gamot ay ginagamit para sa pagdurugo.
• Ang mga ahente ng detoxification (pagbabawas ng nakakalason na epekto ng tumor sa katawan) ay inireseta para sa malalaking sukat mga bukol.
• Pagsasalin ng erythrocyte mass (donor erythrocytes - pulang selula ng dugo) para sa mga kadahilanang pangkalusugan (iyon ay, kung may banta sa buhay ng pasyente). Ang nagbabanta sa buhay na pasyente na may anemia ay dalawang kondisyon:
  • anemic coma (pagkawala ng kamalayan na walang tugon sa panlabas na stimuli dahil sa hindi sapat na supply ng oxygen sa utak bilang resulta ng isang makabuluhang o mabilis na nabuo na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo);
  • malubhang anemia (iyon ay, ang antas ng hemoglobin sa dugo ay mas mababa sa 70 g / l, iyon ay, 70 gramo ng hemoglobin bawat 1 litro ng dugo).
• Ang pagsasalin ng platelet ay isinasagawa na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet (mga platelet na nagbibigay ng paunang yugto ng pamumuo ng dugo) at ang pagkakaroon ng pagdurugo.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Mga komplikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia.

• Ang mga nakakahawang komplikasyon ang pangunahing sanhi ng kamatayan. Sa simula ng sakit, mas karaniwan ang viral kaysa sa bacterial na komplikasyon.
• Ang isang binibigkas na hindi sapat na reaksyon sa isang kagat ng insekto ay isang makabuluhang induration sa mga site ng kagat ng lamok na may binibigkas na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon.
• Ang pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo) ay humahantong sa pagbuo ng anemia (pagbaba ng hemoglobin, isang espesyal na sangkap na nagdadala ng oxygen sa mga pulang selula ng dugo).
• Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet (platelets) ay humahantong sa pag-unlad ng mas mataas na pagdurugo.
• Ang pag-unlad ng pangalawang malignant na tumor, mas madalas talamak na leukemia(mga tumor ng mga immature na selula ng dugo) o kanser (mga tumor ng epithelium, ang mga selulang nasa linya panlabas na ibabaw katawan at guwang na organo).
• Ang neuroleukemia ay isang tumor sa utak. Kadalasan ay humahantong sa pagkawala ng pandinig.
• Pagkabigo ng bato (paglabag sa lahat ng mga function ng bato). Maaaring magsimula sa talamak na pagpapanatili ng ihi (paghinto ng pag-ihi).

Mga kahihinatnan ng talamak na lymphocytic leukemia depende sa uri ng mga selula ng tumor, ang pagkalat ng proseso ng tumor, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon. Sa tulong makabagong pamamaraan paggamot, maraming mga pasyente ay maaaring mabuhay ng 20 taon o higit pa.

Pag-iwas sa talamak na lymphocytic leukemia

Pangunahing pag-iwas talamak na lymphocytic leukemia (iyon ay, bago ang pagsisimula ng sakit):

• pagsunod sa mga regulasyong pangkaligtasan sa trabaho upang mabawasan ang pakikipag-ugnayan sa mga potensyal na mapanganib na kemikal (varnish, pintura, atbp.) at pinagmumulan ng ionizing radiation (radiation);
• pagpapalakas ng mga depensa ng katawan upang mabawasan ang mga sipon at iba pang mga nakakahawang sakit (halimbawa, pagtigas, paglalakad sa sariwang hangin, isang malusog na diyeta na may sapat na nilalaman ng mga gulay at prutas, atbp.).

Pangalawang pag-iwas (iyon ay, pagkatapos ng pagsisimula ng sakit) ay binubuo sa mga regular na pagsusuri sa pag-iwas sa populasyon (kabilang ang mga bata) upang maagang pagtuklas nagpapakita sila ng mga palatandaan ng sakit.

Bukod pa rito

• Kadalasan, ang mga taong may edad na 60-70 taong gulang ay may sakit.
• Tanging ang bawat ikasampung pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay mas bata sa 40 taon.
• Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan.
• Sa bawat ikaapat na kaso, ang talamak na lymphocytic leukemia ay natutukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri ng dugo para sa anumang dahilan (halimbawa, mga pagsusuring pang-iwas o pagsusuri para sa ibang sakit).

Ang talamak na lymphoid leukemia ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga lymphoid cells sa dugo. Ang mga sakit na ito ay inuri sa batayan ng mga morphological features, immunophenotypic features, cytogenetic at molecular oncological abnormalities. Ang ilang mga lymphoma ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga lymphoid cells sa dugo at ang kanilang pagpasok sa bone marrow.

Ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay bumubuo ng 30-40% ng lahat ng leukemias na na-diagnose sa Europe at North America. Ang saklaw ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay 2.5 kaso bawat 100,000 populasyon, ang mga lalaki ay may sakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Ang median na edad kung saan nasuri ang sakit ay 65-70 taon, ang edad na 79% ng mga pasyente sa oras ng diagnosis ay higit sa 60 taon. Isang malinaw na kaugnayan sa pagitan ng paglitaw ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia sa anumang mga kadahilanan kapaligiran hindi makikilala. Ang mga genetic na kadahilanan ay maaaring may papel sa etiology ng sakit. Kaya, ang mga Hapones, kapwa naninirahan sa Japan at yaong mga lumipat sa ibang mga bansa, ay hindi gaanong dumaranas ng B-cell chronic lymphocytic leukemia. Ang mga kaso ng pamilya ay inilarawan din.

Ang ratio ng mga lalaki at babae -2:1; average na edad manifestations ng sakit - 65-70 taon. Ang isang masa ng mga non-immunocompetent na mga cell ay nag-iipon, ang mga function ng kaligtasan sa sakit at hematopoiesis sa bone marrow ay nagdurusa.

Mga yugto ng talamak na lymphocytic leukemia

Klinikal na yugto A (60% ng mga pasyente)

• Kawalan ng anemia at thrombocytopenia; isang pagtaas sa mas mababa sa tatlong grupo ng mga lymph node

Klinikal na yugto B (30% ng mga pasyente)

• Kawalan ng anemia at thrombocytopenia;

Clinical stage C (10% ng mga pasyente)

• Anemia at/o thrombocytopenia

Mga sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang hindi makontrol na paglaki ng isang clone ng leukemic cells ay resulta ng kanilang pagkabigo na tumugon sa mga signal para sa apoptosis. Ang mga cell na ito ay nagpapahayag ng Bcl-2 na protina, na pinipigilan ang apoptosis.

Ang unti-unting akumulasyon ng mga maliliit na lymphocytes sa mga lymph node, pali, utak ng buto at dugo ay humahantong sa isang progresibong pagtaas sa laki ng mga lymph node, paglusot ng pali at utak ng buto. Ang mga resulta ng kamakailang pananaliksik sa lugar na ito ay naging posible na makilala ang dalawang subtype ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia. Ang parehong mga subtype ay nabuo mula sa B-lymphocytes na na-activate ng mga antigen at muling inayos ang kanilang mga immunoglobulin genes. Gayunpaman, ang isang subtype ng leukemic cells ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga karagdagang nakuhang mutasyon sa mga immunoglobulin genes na nangyayari habang ang affinity ay nag-mature (hypermutation), habang ang mga naturang mutasyon ay hindi nangyayari sa ibang subtype.

Ang iba pang mga pathological na tampok ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay kinabibilangan ng:

• idiopathic thrombocytopenic purpura;
• hypogammaglobulinemia;
• Dysfunction ng T-lymphocytes.

Mga sintomas at palatandaan ng talamak na lymphocytic leukemia

Kadalasan ang sakit ay nagsisimula nang hindi mahahalata at sa loob ng mahabang panahon ay hindi nagpapakita ng anumang mga sintomas.

Sa hinaharap, ang mga lymph node sa leeg, sa axillary at inguinal na mga rehiyon ay tumaas. Ang mga lymph node ay hindi masakit at hindi nagdudulot ng pag-aalala sa mga pasyente, gayunpaman, patuloy silang tumataas, na bumubuo ng mga conglomerates. Kasabay nito ay mayroon ding pagtaas sa pali. Minsan ang hyperplasia ng lymphatic apparatus ay nagsisimula sa pharyngeal cavity, pangunahin ang mga lymph node ng cavity ng tiyan at mediastinum ay madalas na tumataas.

Nag-aalala tungkol sa bigat sa tiyan. Mayroong pagbaba sa timbang ng katawan.

nabanggit hypersensitivity mga pasyente sa impeksyon. Ito ay sanhi ng mga paglabag sa immunological status ng mga pasyente, isang pagbawas sa synthesis ng mga antibodies, leukemic infiltration ng mga organo. Ang pinakakaraniwan ay pneumonia, bronchitis, pleurisy, tonsilitis, abscesses, cellulitis, herpes zoster, impeksyon sa ihi.

Ang simula ng sakit ay napaka hindi mahalata. Ang diagnosis ay ginawa ng pagkakataon sa panahon ng isang regular na pagsusuri ng dugo sa 70% ng mga pasyente. Ang sakit ay maaaring magpakita ng anemia, mga impeksyon, walang sakit na lymphadenopathy, at mga pangkalahatang sintomas tulad ng pagpapawis sa gabi o pagbaba ng timbang. Gayunpaman, mas madalas na lumilitaw ang lahat ng mga sintomas sa paglaon ng paglala ng sakit.

Ang mga klinikal na pagpapakita ay iba-iba, ngunit sa pangkalahatan, ang talamak na lymphocytic leukemia ay unti-unting nabubuo. Madalas itong masuri sa maagang yugto, kadalasang nakabatay sa pagsusuri ng dugo na ginawa para sa iba pang mga dahilan. Ang sakit ay nagpapakita ng walang sakit na lymphadenopathy, anemia, o mga impeksiyon tulad ng herpes zoster. Ang mga karaniwang sintomas ay nangyayari sa mga pasyenteng may advanced na lymphocytic leukemia at kinabibilangan ng pagkapagod, pagpapawis sa gabi, at pagbaba ng timbang. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa kakulangan ng mga function ng bone marrow sa anyo ng anemia na ipinahayag sa iba't ibang antas, thrombocytopenia at neutropenia.

Ang lymphadenopathy ay simetriko, kadalasang pangkalahatan. Ang splenomegaly sa oras ng diagnosis ay napansin sa 66% ng mga pasyente, ang hepatomegaly ay mas madalas.

Ang pagkatalo ng iba pang mga organo sa unang pagbisita sa doktor ay bihirang makita.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Para sa mga layuning diagnostic, isinasagawa ang mga sumusunod na pag-aaral.

• Klinikal na pagsusuri sa dugo.
• Pagsusuri ng blood smear.
• Puncture at trepanobiopsy ng bone marrow.
• Immunophenotyping ng mga lymphocytes.
• Cytogenetic na pag-aaral sa panahon ng karyotyping at fluorescence in situ hybridization gamit ang probes sa pinakakaraniwang apektadong loci.

Ang National Cancer Institute ay binuo pamantayan sa diagnostic talamak na lymphocytic leukemia. Tumataas ang bilang ng mga lymphocyte, at lumilitaw ang maliliit na lymphocyte at maraming anino ng mga nasirang lymphocyte sa blood smear na nauugnay sa mga teknikal na pagkakamali paghahanda ng pahid Ang Immunophenotyping ng surface antigens ay mahalaga upang maalis ang reaktibong lymphocytosis (karaniwan ay T-lymphocytosis) dahil sa iba pang mga lymphoid tumor. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng mga antigen ng mga lymphocytes at isang mahinang pagpapahayag ng ibabaw ng IgM. Kasama sa mga katangian ng cytogenetic abnormalities na may prognostic value ang pagtanggal ng mahabang chromosome 11 at ang maikling braso ng chromosome 17.

Ang diagnosis ay batay sa pagtuklas ng mature na lymphocytosis (>5x109/l) sa peripheral blood na may katangiang morphology at surface cell marker. Ang immune phenotyping ay nagpapahiwatig na ang lymphocytosis ay dahil sa monoclonal B cells na may B cell surface antigens CD19 at CD23 at iba pang immunoglobulin kappa o lambda light chain at, sa katangian, ang CD5 T cell antigen.

Ang iba pang mahahalagang pag-aaral sa CLL ay ang bilang ng reticulocyte at ang direktang pagsusuri ng Coombs, dahil malamang ang hemolytic anemia. Upang masuri ang antas ng immunosuppression na katangian ng sakit na ito at progresibo, matukoy ang mga antas ng serum immunoglobulins. Para sa diagnosis ng CLL, hindi na kailangan ang pag-aaral ng bone marrow aspiration at trephine biopsy, ngunit maaari silang maging kapaki-pakinabang sa mahirap na mga kaso upang mahulaan at masubaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot. Ang yugto ng sakit ay ang pangunahing prognostic factor. Ang mahinang pagbabala ay ipinahiwatig ng mga kamakailang natuklasang mga marker tulad ng CD38 expression, mutations sa IgVH genes, at cytogenetic breakdowns sa chromosome 11 at 17.

Differential Diagnosis

Sa pagkakaroon ng isang pagtaas sa mga lymph node, una sa lahat ay kinakailangan upang magsagawa ng differential diagnosis na may lymphomas - mga tumor ng mga lymph node.

Ang lymphogranulomatosis, o Hodgkin's lymphoma, ay nailalarawan sa pamamagitan ng malignant neoplasm lymphatic tissue at natukoy sa pamamagitan ng pagtuklas ng multinuclear Berezovsky-Sternberg cells o malalaking mononuclear Hodgkin cells sa isang histological na paghahanda ng isang lymph node.

Sa pagtaas ng mga lymph node, maraming mga nakakahawang sakit ang nangyayari: nakakahawang mononucleosis, tuberculosis, impeksyon sa HIV, nakakahawang parotitis, tularemia, impeksyon sa cytomegalovirus, toxoplasmosis, atbp. Kasama ng lagnat, tipikal para sa bawat isa nakakahawang sakit sintomas.

Ang lymphadenitis ay nauugnay sa lokal purulent na proseso, ay naisalokal.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang paggamot ay hindi nagpapataas ng pag-asa sa buhay sa mga pasyente na may maagang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, kapag ito ay pangunahing nagpapakita ng lymphocytosis at hindi komplikadong lymphadenopathy. Systemic therapy ipinakita kung kailan klinikal na sintomas at sa yugto ng nabuong mga pagpapakita.

Nakalista sa ibaba ang mga indikasyon para sa paggamot ng mga pasyenteng may talamak na lymphocytic leukemia ayon sa mga rekomendasyong binuo ng British Standards Commission sa Hematology.

• Pangkalahatang sintomas na nauugnay sa lymphocytic leukemia [higit sa 10% pagbaba ng timbang sa loob ng 6 na buwan, pagtaas ng pagkapagod o mababang aktibidad sa paggana (2 puntos), lagnat na walang malinaw na senyales ng impeksyon, nocturnal hyperhidrosis].
• Lymphadenopathy at hepatosplenomegaly na may mga klinikal na pagpapakita.
• progresibong anemya.
• Progresibong thrombocytopenia.
• Progressive lymphocytosis (higit sa 300x109/l) o mabilis na pagtaas ng bilang ng mga lymphocytes (maikling panahon ng pagdodoble ng bilang ng mga lymphocytes).
• Ang sakit na autoimmune ay matigas ang ulo sa prednisolone.
• Paulit-ulit na impeksiyon na mayroon o walang hypogammaglobulinemia.

Walang partikular na paggamot ang kinakailangan para sa karamihan ng klinikal na yugto A na mga pasyente maliban kung mangyari ang pag-unlad. Ang pagbabala sa buhay sa mga matatandang pasyente ay karaniwang normal. Ang mga pasyente ay kailangang mabigyan ng tumpak na impormasyon tungkol sa CLL at matiyak ang "benign" na katangian ng sakit, dahil ang diagnosis ng leukemia ay isang hindi maiiwasang dahilan ng pag-aalala.

Para sa mga pasyenteng nangangailangan ng paggamot, ang alkylating na gamot na chlorambucil ay ibinibigay nang pasalita bilang piniling gamot. Ito ay humahantong sa isang pagbaba kabuuang timbang lymphocytes at nagbibigay ng sintomas na pagpapabuti sa karamihan ng mga pasyente. Ang average na kaligtasan ng buhay ng mga pasyente ay 5-6 na taon. Ang purine analogue fludarabine ay epektibo rin, bagaman pinatataas nito ang panganib ng mga impeksiyon. Ang pagkabigo sa utak ng buto at mga autoimmune cytopenia ay maaaring tumugon sa paggamot sa corticosteroid.

Habang lumalaki ang sakit, tumataas ang pangangailangan para sa suportang pangangalaga, tulad ng mga pagsasalin para sa symptomatic anemia o thrombocytopenia, mabilis na paggamot mga impeksyon at para sa ilang mga pasyente na may hypogammaglobulinemia - kapalit na therapy immunoglobulin. Paggamot sa radiation ginagamit para sa mga lymph node na nagdudulot ng discomfort o local obstruction at para sa symptomatic splenomegaly. Maaaring kailanganin ang splenectomy upang mapabuti ang mababang bilang ng dugo dahil sa pagkasira ng autoimmune o hypersplenism at upang maalis ang napakalaking splenomegaly.

Unang linya ng therapy

Ang pinakakaraniwang ginagamit na ahente ng alkylating ay ang chlorambucil o ang nucleoside analogue fludarabine. Ang parehong mga gamot ay maaaring ibigay nang pasalita. Kadalasan mayroon silang bahagyang epekto: isang pagbawas sa lymphocytosis, isang pagtaas sa hemoglobin at platelet count sa dugo, isang pagbawas sa laki ng mga lymph node at splenomegaly, isang pagbawas sa kalubhaan ng mga pangkalahatang sintomas. Ayon sa mga randomized na pagsubok, ang fludarabine ay may mas kumpletong epekto, na mas tumagal kaysa sa chemotherapy ayon sa CAP regimen (cyclophosphamide, doxorubicin, prednisolone) o chlorambucil. Gayunpaman, walang makabuluhang pagkakaiba sa istatistika sa kaligtasan ng buhay sa pagitan ng mga pasyente na ginagamot sa fludarabine bilang first-line therapy at iba pang mga gamot. Mayroong data na nagpapakita mataas na kahusayan(higit sa 90%) fludarabine kasama ng cyclophosphamide (FC) at rituximab (FCR). Ang pag-aaral ng CLL4 kamakailan ay natapos sa United Kingdom noong paghahambing na pagsusuri pagiging epektibo ng paggamot na may fludarabine, fludarabine at cyclophosphamide at chlorambucil.

Ang therapy na may chlorambucil ay karaniwang nagpapatuloy sa loob ng 6-12 buwan hanggang sa mabilang ang dugo at bumuti ang kondisyon ng pasyente, at huminto sa sandaling bumalik sa normal ang bilang ng mga lymphocyte. Ang Fludarabine ay inireseta para sa anim na kurso. Ito ay may binibigkas na immunosuppressive na ari-arian, lalo na ang pagbabawas ng bilang ng mga CD4 lymphocytes, kaya ang mga pasyente ay nasa mas mataas na panganib mga oportunistikong impeksyon, tulad ng herpetic at pneumocystis, na nagpapatuloy ng maraming buwan pagkatapos ng paggamot. Kaugnay nito, ang mga pasyente na may layunin ng prophylactic ay inireseta ng septrin at acyclovir sa loob ng 6-12 na buwan. Ang mga alkylating na gamot at fludarabine ay maaaring maging sanhi ng autoimmune hemolysis, kaya dapat itong gamitin nang may pag-iingat sa mga pasyente na may positibong direktang antiglobulin na reaksyon. Sa isang "pangmatagalang pag-aaral ng CLL4, ang chlorambucil ay nagdulot ng mas maraming hemolysis kaysa sa fludarabine, bagaman ang huli ay nagdulot ng hemolysis nang mas malubha.

Glucocorticoids

Ang prednisone bilang monotherapy ay nagdudulot ng pagbaba lymphocytic infiltration bone marrow at makabuluhang binabawasan ang cytopenia at iba pang clinical manifestations. Maipapayo na magreseta ng prednisolone therapy para sa 1-2 linggo sa simula ng paggamot sa mga pasyente na may malubhang pancytopenia at pagkatapos ay magpatuloy lamang sa chemotherapy. Dapat din itong inireseta para sa autoimmune hemolysis at thrombocytopenia.

Pangalawang linya ng therapy at follow-up

Kung ang isang pagbabalik sa dati ay nangyari pagkatapos ng isang pangunahing pagpapatawad na nakamit sa chlorambucil, ang chlorambucil ay maaaring muling ipakilala kung ang pagpapatawad ay pinahaba. Ang mga pasyenteng matigas ang ulo sa mababang dosis ng chlorambucil o may maikling pangunahing pagpapatawad ay inireseta ng fludarabine. Ang polychemotherapy ayon sa CVP o CHOP regimen ay nagiging isang alternatibo sa mga kaso kung saan ang fludarabine therapy ay hindi posible. Ang mga pasyente na nagpapakita ng mga palatandaan ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia isang taon o higit pa pagkatapos ng paggamot na may fludarabine ay maaaring muling bigyan ng fludarabine monotherapy.

Kung ang mga palatandaan ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay lumitaw bago ang pag-expire ng isang taon pagkatapos ng paggamot na may fludarabine, ang kumbinasyon ng therapy na may fludarabine at cyclophosphamide ay inireseta.

Ang mga pasyente na matigas ang ulo sa fludarabine o na sa kalaunan ay nagkakaroon ng resistensya sa gamot na ito ay may mahinang pagbabala.

Alemtuzumab

Ang Alemtuzumab ay isang chimeric anti-C052 antibody na ipinahayag isang malawak na hanay lymphocytes, kabilang ang leukemias. Ang gamot ay nasubok sa 341 mga pasyente na matigas ang ulo sa fludarabine sa limang randomized na pagsubok. Ang pangkalahatang pagiging epektibo nito ay 39% (ang kumpletong pagpapatawad ay sinusunod sa 9.4% ng mga kaso, bahagyang pagpapatawad sa 40%), isang pagtaas sa median na kaligtasan ng havneniya na may kilalang kaligtasan ng mga pasyente na may paglaban sa fludarabine ay nabanggit. Ang Alemtuzumab ay isang lisensyadong gamot para sa paggamot ng mga pasyenteng may talamak na lymphocytic disease na hindi tinutulungan ng fludarabine. Ang therapy ay tumatagal ng 12 linggo o higit pa, ay epektibo na may kaugnayan sa kapansanan sa mga bilang ng dugo, at sa isang mas mababang lawak ay nakakatulong upang mabawasan ang mga pagpapakita ng lymphadenopathy. Ang Alemtuzumab ay may binibigkas immunosuppressive na epekto at pinatataas ang panganib mga impeksyon sa viral, lalo na ang muling pag-activate ng cytomegalovirus.

stem cell transplant

Ang tradisyunal na stem cell allotransplantation sa talamak na lymphocytic leukemia ay bihirang gumanap, dahil ito ay nauugnay sa mataas na dami ng namamatay (40-70%) mula sa mga komplikasyon na nauugnay sa sa isang malaking lawak na may advanced na edad ng mga pasyente at malubhang kasabay na pagbabago na nauugnay sa mga nakaraang kurso ng chemotherapy. Gayunpaman, isinasaalang-alang posibleng reaksyon Ang "graft versus tumor", ay kasalukuyang pinag-aaralan ang posibilidad ng paggamit ng stem cell allotransplantation pagkatapos ihanda ang pasyente para sa chemotherapy ayon sa sparing scheme.

Ang tagal ng pagpapatawad sa talamak na lymphocytic leukemia ay nakasalalay sa pagkakumpleto nito, samakatuwid, ang kawalan ng minimal na natitirang sakit ay dapat makamit kapag sinusuri gamit ang mga molecular method o flowcytometry. Ito ay maaaring makamit sa mataas na dosis ng chemotherapy at stem cell autotransplantation. Ang mga karapat-dapat na pasyente ay maaaring isama sa patuloy na pagsubok sa CLL5 sa United Kingdom upang siyasatin ang pagiging epektibo ng maaga at naantala na stem cell autotransplantation pagkatapos ng unang pagpapatawad ng talamak na lymphocytic leukemia.

Radiation therapy

Kapag pinipiga, vital mahahalagang organo pinalaki mga lymph node epektibong focal radiation therapy. Ang pag-iilaw ng pali ay nagdudulot ng kaluwagan sa mga pasyente na may splenomegaly, na sinamahan ng sakit, bagaman sa mga kaso kung saan ang pali ay umabot sa isang makabuluhang sukat at pinapayagan ang kondisyon ng pasyente, mas mahusay na alisin ito.

Splenectomy

Ang splenectomy ay epektibo para sa makabuluhang splenomegaly. sinamahan ng matinding anemia o thrombocytopenia na nauugnay sa hypersplenism, at may autoimmune hemolytic anemia, refractory sa prednisolone at cytotoxic na gamot.

Bago magsagawa ng splenectomy, binibigyan ang pasyente ng pneumococcal vaccine. impeksyon sa meningococcal at hemophilic. Pagkatapos ng splenectomy, ang panghabambuhay na penicillin prophylaxis ay kinakailangan upang maiwasan ang mga impeksyon, na sa mga bata ay sinamahan ng mataas na dami ng namamatay.

Sa medyo maliit na sukat ng pali, maaari itong alisin sa laparoscopically, na nauugnay sa isang mas mababang panganib ng mga komplikasyon, ngunit may malubhang splenectomy, ang tradisyonal na operasyon ay kinakailangan.

Prognosis para sa talamak na lymphocytic leukemia

Ang radikal na chemotherapy ay humahantong sa kumpletong pagpapatawad sa 20-45% ng mga kaso, na may mataas na 5-taong kaligtasan, ngunit ang toxicity ng therapy na ito sa 10% ng mga kaso ay maaaring maging sanhi ng kamatayan.

Mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia. Ang mga lymphocyte na naglalaman ng hypermutated immunoglobulin genes ay maaaring mabuhay ng mahabang panahon: ang kanilang median na kaligtasan ay umabot sa 25 taon. Ngunit sa mga pasyente na may mga non-mutated immunoglobulin genes, ang median survival ay 8 taon lamang. Ang pagpapahayag ng ilang antigens, kabilang ang CD38 at ZAP-70, ay nauugnay sa mas kaunting kanais-nais na pagbabala. Ang pagpapahayag ng ZAP-70 ay nauugnay sa bilang ng mga mutasyon sa mga immunoglobulin gene, kaya ang antigen na ito ay maaaring magsilbi bilang isang marker ng prognostic na halaga. Mga genetic na abnormalidad na kinabibilangan ng pagtanggal mahabang balikat chromosome 11 at ang maikling braso ng chromosome 17, pati na rin ang paglaban sa fludarabine, ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala.

Ang pangkalahatang median na kaligtasan ng buhay para sa mga pasyente na may CLL ay humigit-kumulang 6 na taon. Karamihan sa mga pasyente sa klinikal na yugto A ay may normal na pag-asa sa buhay, ngunit sa yugto C, ang median na kaligtasan ay 2-3 taon.

mga prospect

Ito ay nagiging lalong malinaw na ang pagiging epektibo ng paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay nakasalalay sa tagal ng pagpapatawad. Ang mga resulta ng high-dosis na chemotherapy at paggamot na may alemguzumab ay nagpakita ng kahalagahan ng pagkamit ng kumpletong pagpapatawad at ang kawalan ng minimal na natitirang sakit kapag tinasa gamit ang mga sensitibong pamamaraan ng molekular o flowcytometry. Ang mga karagdagang hakbang na naglalayong makamit ang kumpletong pagpapatawad at mapataas ang pagiging epektibo ng therapy ay ang mga sumusunod:

• kumbinasyon ng high-dose chemotherapy na may appointment ng alemtuzumab;
• co-administration ng antibodies, tulad ng alemtuzumab at rituximab;
• maintenance therapy na may antibodies at chemotherapy;
• allogeneic stem cell transplantation na may mga bagong scheme ng paghahanda ng pasyente;
• paggamot na naglalayong malampasan ang nakuhang blockade ng apoptosis, halimbawa sa flavopiridol.