Paggamot ng bone marrow aplasia. Bone marrow aplasia - ano ito? Mga function ng bone marrow

Ang aplastic anemia ay isa sa mga pinakamalalang sakit ng hematopoiesis na may mortality rate na higit sa 80%. Ang sakit ay nakahiwalay bilang isang independiyenteng nosological unit at malinaw na nakikilala mula sa hematopoietic hypoplasia syndrome, na isang pagpapakita ng isang bilang ng mga kilalang independiyenteng sakit ng bone marrow.

Para sa mga pasyente na may malubhang aplastic anemia, ang bone marrow transplantation ay maaaring ang pinakamahusay na opsyon sa paggamot at, depende sa indibidwal, ay matagumpay sa pagpapagaling ng sakit sa 70-90% ng mga kaso.

Ang sakit na ito ay unang inilarawan ni Paul Ehrlich noong 1888 sa isang 21 taong gulang na babae. Ang terminong "aplastic anemia" ay likha ni Chauford noong 1904. Ang aplastic anemia (AA) ay isa sa mga pinakamalalang sakit ng hematopoiesis na may mortality rate na higit sa 80%. Sa loob ng mahabang panahon, ang aplastic (hypoplastic) anemia ay itinuturing na isang sindrom na pinagsasama ang mga pathological na kondisyon ng bone marrow na nagaganap na may malubhang hypoplasia ng hematopoiesis. Sa kasalukuyan, ang isang sakit na tinatawag na "aplastic anemia" ay nakahiwalay bilang isang independiyenteng nosological unit - at ito ay malinaw na nakikilala mula sa hematopoietic hypoplasia syndrome, na isang pagpapakita ng isang bilang ng mga kilalang malayang sakit ng bone marrow.

Ayon sa mga modernong konsepto, ang aplastic anemia ay nauunawaan bilang isang sakit na nangyayari bilang isang resulta ng pinsala sa isang stem cell ng dugo, na nagreresulta sa malalim na pagsugpo ng hematopoiesis.

Ang aplastic anemia ay isang medyo bihirang sakit, ang dalas nito ay 5 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang aplastic anemia ay nangyayari nang mas madalas sa mga kabataan, parehong madalas sa mga lalaki at babae.

Ang aplastic anemia ay isang polyetiological disease. Ang sanhi ng pag-unlad ng aplastic anemia ay maaaring tumaas ang sensitivity sa gamot (idiosyncrasy). Ang mga reaksyon ng ganitong uri ay hindi mahuhulaan at walang kaugnayan sa pagitan ng dosis ng gamot at ang tagal ng paggamit. Ang pinakakaraniwang sanhi ng aplastic anemia ay chloramphenicol (chloramphenicol), sulfonamides, tetracycline, streptomycin, butadione, gold compounds, barbiturates, bucarban, decaris, antithyroid at antihistamine na gamot. Ang pinakamalubhang AA ay nauugnay sa pagkuha ng chloramphenicol. Ang saklaw ng aplastic anemia para sa chloramphenicol ay 1:30,000 kaso ng pangangasiwa.

Kabilang sa mga pisikal na kadahilanan, kinakailangan upang i-highlight ang epekto ng ionizing radiation. Ang isang pagtaas sa dalas ng mga kaso ng aplastic anemia ay naitala sa mga pasyente na tumatanggap ng radiation therapy para sa mga sakit ng osteoarticular system, pati na rin sa mga radiologist at radiologist.

Sa ilang mga pasyente na may aplastic anemia, ang simula ng sakit ay nauugnay sa mga nakakahawang sakit tulad ng viral hepatitis (A, B at C). Bilang karagdagan sa hepatitis virus, ang aplastic anemia ay maaaring sanhi ng Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, herpes virus, parvavirus at human immunodeficiency virus (HIV).

Ang kaugnayan sa pagitan ng talamak at talamak na viral hepatitis at dysfunction ng isang bilang ng mga organo at sistema ay inilarawan ng maraming mga may-akda. Ang pag-aaral sa likas na katangian ng mga karamdamang ito ay kinakailangan kapwa para sa kanilang napapanahong pagsusuri at para sa pagpapatupad ng sapat na etiopathogenetic therapy. Kadalasan ang mga unang pagpapakita ng viral hepatitis ay hindi mga sintomas ng "atay", ngunit mga palatandaan ng pinsala sa ibang mga organo at sistema. Ang viral hepatitis ay may partikular na malubhang kurso kapag ito ay nakakaapekto sa iba't ibang bahagi ng hematopoiesis (erythro-leuko- at thrombocytopoiesis), pati na rin ang hematopoietic system sa kabuuan. Ang talamak na viral hepatitis ay madalas na sinamahan ng mga cytopenia na sanhi ng hyperfunction ng pali - hypersplenism.

Ang pag-unlad ng thrombocytopenia ay posible rin sa pinsala sa atay. Kapag naghahanap ng medikal na tulong, ang mga pasyente sa simula ay nagpapakita ng mga palatandaan ng anemia, mga pagbabago sa komposisyon ng peripheral na dugo, at ang pagkakaroon ng mga pagdurugo, at pagkatapos lamang ng isang komprehensibong pagsusuri ay nasuri sila na may "talamak na hepatitis." Ayon sa data ng panitikan, sa 4.5% ng mga pasyente, ang viral hepatitis ay unang nasuri sa mga hematological center, kung saan ang mga bata ay ipinadala na may hinala ng iba't ibang mga hematological na sakit.

Wala pa ring pinagkasunduan sa sanhi ng pag-unlad ng thrombocytopenia. Ang pagkakaroon ng thrombocytopenia ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng makabuluhang pagsipsip ng mga platelet ng pinalaki na pali. Kasama nito, ang isang direktang epekto ng virus sa utak ng buto ay posible sa pag-unlad ng malubhang kondisyon ng autoimmune dahil sa labis na pagbuo ng mga antibodies sa mga selula ng dugo.

Ang pag-unlad ng aplastic anemia sa talamak na viral hepatitis ay unang inilarawan noong 1955. Bilang isang patakaran, ang bone marrow aplasia ay bubuo sa loob ng 7-35 araw mula sa simula ng mga klinikal na pagpapakita ng viral hepatitis - sa aktibong yugto ng proseso o sa panahon ng paunang pagbawi. Ang pag-unlad ng kondisyong ito ay posible sa panahon ng pagpalala ng viral hepatitis at kahit na pagkatapos ng 7-9 na buwan. pagkatapos magdusa ng talamak na viral hepatitis.

Ang klinika ng pancytopenia, na nabuo sa talamak na panahon ng sakit at sa panahon ng maagang paggaling (ika-26 at ika-96 na araw ng sakit), ay inilarawan ni I.V. Golsand.

May mga kilalang kaso ng aplastic anemia sa mga buntis na kababaihan. Sa ilang mga kaso, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay nagbibigay-daan para sa pagbabalik ng sakit. Gayunpaman, madalas, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay hindi mapigilan ang karagdagang pag-unlad ng sakit.

Kadalasan ang sanhi ng aplastic anemia ay nananatiling hindi maliwanag, sa kabila ng pinaka masusing pagsusuri ng pasyente at pagsusuri ng anamnestic data. Sa ganitong mga kaso nagsasalita sila ng idiopathic aplastic anemia.

Ang pagbuo ng aplastic anemia ay batay sa ilang mga bahagi ng pathophysiological.

1. Panloob na depekto ng isang stem cell ng dugo.

2. Reaksyon ng immune sa hematopoietic tissue.

3. Depekto sa sumusuportang function ng microenvironment.

4. Hereditary genetic defect.

Sa apat na salik na ito, ang nangungunang papel ay itinalaga sa isang depekto ng stem cell ng dugo. Sinusuportahan ito ng kaugnayan ng aplastic anemia na may mga clonal bone marrow na sakit, tulad ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, myelodysplastic syndrome at acute nonlymphoblastic leukemia. Ayon kay J. Marsh (1991), humigit-kumulang 25% ng mga pasyente na may paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ay nagkakaroon ng aplastic anemia, at 5-10% ng mga pasyente na may aplastic anemia sa mga huling yugto ng sakit ay nagkakaroon ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sa 4% ng mga kaso ng aplastic anemia, ang nakuha na cytogenetic abnormalities ay napansin, na nagpapahiwatig ng clonal na katangian ng hematopoiesis. Sa 10% ng mga pasyente na may aplastic anemia na may pag-asa sa buhay na higit sa 2 taon at tumatanggap ng antilymphocyte globulin therapy bilang paggamot, ang talamak na nonlymphoblastic leukemia ay bubuo. Sa mahabang panahon ng aplastic anemia na 8 taon, 57% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, myelodysplastic syndrome o acute nonlymphoblastic leukemia. Bukod dito, ang panganib na magkaroon ng clonal bone marrow disease ay mas mataas sa mga pasyenteng may aplastic anemia na tumanggap ng therapy na may glucocorticoid hormones, antilymphocyte globulin o androgens.

Kapag tinatalakay ang papel ng mga reaksyon ng immune sa pathogenesis ng aplastic anemia, dapat tandaan na ang aplastic anemia ay hindi maaaring ituring bilang isang klasikong sakit na autoimmune. Sa mga sakit tulad ng immune thrombocytopenia, immune hemolytic anemia o immune agranulocytosis, ang immune reaction ay nakadirekta laban sa mga self-antigens ng hematopoietic cells o laban sa mga exogenous antigens (haptens) na naayos sa cytoplasmic membrane. Sa mga sitwasyong isinasaalang-alang, ang immune aggression ay maaaring ihinto nang epektibo sa tulong ng immunosuppressive therapy, at sa kaso ng hapten agranulocytosis, halos palaging nalulutas ito nang kusang pagkatapos ng pag-aalis ng exogenous antigen. Sa aplastic anemia, ang reaksyon ng immune system ay malamang na nakadirekta laban sa antigen (antigens) na lumalabas sa cytoplasmic membrane ng blood stem cell bilang resulta ng mutation sa genetic apparatus nito. Ang reaksyong ito ng immune system ay malapit sa kalikasan, kung hindi magkapareho, sa mga reaksyon ng antitumor immunity. Gayunpaman, ang immune reaksyon na ito ay, sa isang banda, ay hindi mapanghawakan, dahil hindi ito humantong sa kumpletong pag-aalis ng may sira na cell, at, sa kabilang banda, labis, dahil hinaharangan nito ang pagbuo ng hindi lamang ang may sira na stem cell, ngunit din ang karamihan ng mga normal na stem cell ng dugo. Sa sitwasyong ito, ang pagkakalantad sa mga immunosuppressive na ahente ay maaaring payagan ang pag-unblock ng parehong normal na hematopoietic progenitors at ang may sira (mutant) stem cell. Sa huling kaso, ang isang kondisyon ay nilikha para sa pagbuo ng clonal bone marrow disease.
Bagaman ang papel ng hematopoietic na kapaligiran sa pathogenesis ng aplastic anemia ay walang pag-aalinlangan, hindi malamang na ang mga pangunahing karamdaman ng mga stromal cells ay humantong sa pagsugpo ng hematopoiesis, kung hindi man ay ang engraftment ng bone marrow transplant mula sa isang katugmang donor sa mga pasyente na may aplastic anemia ay kailangang makaharap ng mabibigat na problema. Ang kawalan ng kakayahan ng microenvironment na suportahan ang hematopoiesis dahil sa hindi sapat na produksyon ng mga growth factor ay hindi rin maituturing na pangunahing pathogenetic na kaganapan, kung hindi man ang therapy na may recombinant growth factor ay dapat na mabilis na huminto sa mga manifestations ng sakit. Gayunpaman, ang kakayahan ng bone marrow ng mga pasyente na may aplastic anemia na bumuo ng stromal sublayer ay may kapansanan sa isang in vitro experiment.

Ang posibleng pagkakaroon ng isang predisposing genetic defect na humahantong sa pagbuo ng aplastic anemia ay ipinahiwatig ng katotohanan ng pagtaas ng paglitaw ng HLA-DR2 antigen sa mga pasyente na may AA, habang ang dalas ng pagtuklas ng DR antigen sa mga magulang ng mga pasyente ay mas mataas. kaysa sa inaasahan. Sa mga bata na may malubhang aplastic anemia, natagpuan ang isang napakalaking pagtaas sa dalas ng HLA-DPw3 antigen.

Kaya, ngayon ang pag-unawa sa pathogenesis ng aplastic anemia ay pinangungunahan ng ideya ng pangunahing papel ng isang depekto ng stem cell ng dugo na nangyayari bilang isang resulta ng pagkakalantad sa isang hindi kilalang ahente ng pag-trigger. Ang depektong ito ay katulad sa kalikasan o kapareho ng mutation ng cell.

Noong 1994, binuo ni K. Nissen ang konsepto ng papel ng antitumor immunity sa hinaharap na kapalaran ng isang may sira na cell. Tatlong sitwasyon ang maaaring isaalang-alang. Kung ang isang normergic reaction ng immune system ay nangyayari, ang may sira na cell ay aalisin. Kung humina ang depensa ng antitumor, bubuo ang isang neoplastic clone mula sa depektong selula—isang sakit na tumor sa bone marrow ang magaganap. Kung ang reaksyon ng immune ay hyperergic sa kalikasan, kung gayon ang pag-unlad ng may sira na stem cell ay haharangin kasama ng mga normal na stem cell ng dugo - bubuo ang aplastic anemia. Ang klinikal na larawan ng hematopoietic depression sa aplastic anemia ay binubuo ng anemic, hemorrhagic syndromes, pati na rin ang isang sindrom ng mga nakakahawang komplikasyon.

Ang mga unang reklamo ng pasyente ay kadalasang nauugnay sa pag-unlad ng anemia. Bilang isang patakaran, ang mga ito ay nadagdagan ang pagkapagod, kahinaan, pagkahilo, ingay sa tainga, at mahinang pagpapaubaya sa mga masikip na silid. Ang hitsura ng pagdurugo (ilong, matris, gastrointestinal), unmotivated na mga pasa at petechiae ay kadalasang agad na nagpapaalerto sa mga pasyente at pinipilit silang humingi ng medikal na tulong. Ang mga reklamo na nauugnay sa mga nakakahawang komplikasyon laban sa background ng agranulocytosis sa mga pasyente na may AA ay halos hindi naiiba sa mga may independiyenteng nagaganap na impeksyon sa bacterial.

Sa pagsusuri, ang pasyente ay nagpapakita ng pamumutla ng balat at nakikitang mga mucous membrane, mga pagpapakita ng hemorrhagic diathesis sa anyo ng pinpoint petechiae at maliliit na pasa. Ang kakulangan sa sirkulasyon sa systemic na bilog na sanhi ng anemia ay maaaring humantong sa paglitaw ng edema, lalo na sa mas mababang mga paa't kamay, at sa pagtaas ng laki ng atay. Ang iba't ibang mga nagpapaalab na sakit ay nagpapakita ng kanilang sarili na may mga katangiang pisikal na palatandaan.

Ang peripheral blood picture ay kinakatawan ng pancytopenia. Ang pagbaba sa hemoglobin ay makabuluhan at maaaring umabot sa kritikal na antas na 20 - 30 g/l. Ang index ng kulay ay karaniwang katumbas ng isa, ngunit sa ilang mga kaso ay maaaring mayroong hyperchromia at macrocytosis ng mga erythrocytes. Ang bilang ng mga reticulocytes ay nabawasan nang husto. Ang matinding leukopenia (agranulocytosis) ay katangian. Ang ganap na nilalaman ng mga lymphocytes ay hindi nagbabago o nabawasan. Ang bilang ng platelet ay palaging nabawasan, at sa ilang mga kaso ay hindi posible na makita ang mga ito sa lahat. Sa karamihan ng mga kaso, tumataas ang ESR (hanggang 40 - 60 mm/hour).

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nagpapahintulot sa amin na bumuo ng isang pangunahing ideya ng patolohiya ng sistema ng dugo. Ang panimulang punto ng diagnostic na paghahanap ay isang klinikal na pagsusuri ng dugo na may pagbibilang ng bilang ng mga reticulocytes at platelet. Ang pagtuklas ng bi- o tricytopenia sa panahon ng pagsusuri sa peripheral na dugo ay nagsisilbing batayan para sa pagsasagawa ng morphological na pagsusuri ng bone marrow.

Ang diagnosis ng AA ay itinatag batay sa isang tipikal na histological na larawan ng bone marrow na nakuha ng trepanobiopsy ng iliac crest. Upang makakuha ng mataas na kalidad (nakapagbibigay-kaalaman) na biopsy, gumagamit kami ng mga trephines na gawa sa industriya (medikal ng Sherwood).

Ang pagsusuri sa histological ng bone marrow ay nagpapakita ng isang malaking halaga ng adipose tissue, ang nilalaman nito ay maaaring umabot sa 90%. Kabilang sa nangingibabaw na adipose tissue ay mayroong mga elemento ng stromal at lymphoid. Ang mga hematogenous na selula ay lubhang mahinang kinakatawan: ang mga erythroid at granulocytic precursor ay matatagpuan sa maliliit na bilang. Wala ang mga megakaryocytes.

Ang aplastic anemia ay nahahati ayon sa kalubhaan sa malubhang aplastic anemia (cellularity ng bone marrow<25% от нормальной, нейтрофилы <0.5 x 10^9/л, тромбоциты <20 x 10^9/л, коррегированный ретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клинических центров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще и крайне тяжелую апластическую анемию .

Ang paggamot sa aplastic anemia ay isang napakahirap na gawain. Ang pangunahing at tanging pathogenetic na paraan ng paggamot sa aplastic anemia, na nagpapahintulot sa amin na umasa sa pagliligtas ng buhay ng pasyente, ay ang bone marrow transplantation mula sa isang katugmang donor.

Kung imposibleng pumili ng isang donor, isinasagawa ang palliative therapy. Ito ay binuo ayon sa sumusunod na pamamaraan. Ang immunosuppressant cyclosporine A ay ginagamit bilang pangunahing gamot. Sa mga pasyenteng may mild aplastic anemia, ang paggamit ng gamot na ito ay nagbibigay-daan sa isa na umasa sa tagumpay sa ilang mga kaso. Bilang karagdagan, ang paggamit ng cyclosporine A ay ipinapayong mula sa pananaw na ang glucocorticoids, androgens at antilymphocyte globulin ay maaaring mapabuti ang estado ng hematopoiesis sa mga pasyente na may banayad na aplastic anemia, ngunit, gayunpaman, ang mas mataas na panganib ng kasunod na pagbuo ng clonal bone marrow disease ay dapat kunin. isinasaalang-alang. Ang paggamit ng cyclosporine A ay nagpapaliit sa panganib na ito. Dapat ding tandaan na ang ilang mga pasyente na may mild aplastic anemia na nalampasan ang 6 na buwang survival threshold ay maaaring makaranas ng kusang pagpapabuti kahit na hindi sila nakatanggap ng anumang immunosuppressive therapy. Ang epekto ng immunosuppressive therapy sa mga pasyente na may malubha at lubhang malubhang aplastic anemia ay kaduda-dudang.

Ang lahat ng mga pasyente na may aplastic anemia ay nangangailangan ng kapalit na transfusion therapy na may mga pulang selula ng dugo at/o mga platelet. Ang dami ng transfusion therapy ay tinutukoy ng peripheral blood parameters at clinical manifestations ng sakit. Bilang karagdagan, ang antibacterial at mycostatic therapy ay isinasagawa upang maiwasan o gamutin ang mga nakakahawang komplikasyon.

Pag-transplant ng bone marrow para sa AA

Para sa mga pasyente na may malubhang aplastic anemia sa ilalim ng edad na tatlumpung taong gulang, ang bone marrow transplantation ay maaaring ang pinakamahusay na opsyon sa paggamot at, depende sa indibidwal, ay matagumpay sa pagpapagaling ng sakit sa 70-90% ng mga kaso. Ang paglipat ng utak ng buto ay pinakamabisa para sa mga bata at malulusog na pasyente na may katugmang kaugnay na donor.

Kung walang ganap na angkop na katugmang donor sa pamilya, maaaring hanapin ang mga bone marrow donor bank upang pumili ng katugmang hindi nauugnay na donor. Ang isang bone marrow transplant mula sa isang katugmang walang kaugnayang donor ay kalahati lamang ng matagumpay kaysa sa isang kapatid na bone marrow transplant.

Ang paghahanap para sa isang katugmang hindi nauugnay na donor ay dapat gawin nang maaga dahil nangangailangan ito ng oras. Ang katugmang hindi nauugnay na donor bone marrow transplant ay matagumpay sa hindi hihigit sa 40% ng mga kaso dahil sa mas mataas na panganib ng graft rejection o mas mataas na panganib ng graft-versus-host disease, isang komplikasyon kung saan ang bagong transplanted bone marrow ay tumutugon laban sa pasyente (13 ).

Ang kalubhaan ng sakit na graft-versus-host ay maaaring mula sa talamak hanggang sa nagbabanta sa buhay. Ang pagkakaroon ng reaksyong ito ay mas madalas na sinusunod sa mga matatandang tao at sa panahon ng paglipat ng hindi katugmang utak ng buto. Ang sakit na graft-versus-host ay maaaring maiwasan o magamot sa pamamagitan ng mga gamot o sa pamamagitan ng pag-alis ng mga T cells (isang uri ng white blood cell) mula sa bone marrow ng donor.

Bago isagawa ang transplant, ang mga hindi malusog na bone marrow cell ay sinisira upang magbigay ng puwang para sa malusog na transplanted stem cell. Pinipigilan din nito ang immune system ng pasyente upang mabigyan ng pagkakataong mag-ugat ang bagong bone marrow. Ang proseso ng transplant mismo ay medyo tapat.

Ang donor bone marrow ay tinuturok nang intravenously sa dami ng humigit-kumulang isang kutsara bawat kilo ng timbang ng pasyente. Ang katawan ay dapat magsimulang gumawa ng sarili nitong malusog na mga selula humigit-kumulang dalawa hanggang apat na linggo pagkatapos ng transplant. Sa 5-10 porsiyento ng mga pasyente, hindi nangyayari ang bagong bone marrow engraftment.

Maraming mga kadahilanan ang maaaring makaimpluwensya sa kinalabasan ng paglipat. Ang isang matagal na panahon sa pagitan ng diagnosis at paglipat, maraming pagsasalin ng dugo sa pasyente, o ang pagkakaroon ng malubhang impeksyon ay maaaring mabawasan ang mga pagkakataon ng isang matagumpay na paglipat.

Kaya, ang problema ng paggamot sa aplastic anemia ay nananatiling may kaugnayan at nangangailangan ng karagdagang pananaliksik sa direksyon na ito.

Panitikan

1. Ganapiev A.A., Golubovskaya I.K., Zalyalov Yu.R., Estrina M.A., Afanasyev B.V. Ang paggamit ng allogeneic bone marrow transplantation at immunosuppressive therapy sa paggamot ng mga pasyente na may nakuha na aplastic anemia // Ter. archive. - 2010.- Bilang 7.- P. 48-52.
2. Barshtein Yu. A., Kononenko V. V., Fedorchenko S. V. Ang kahalagahan ng pagkagambala sa pag-andar ng detoxification ng hadlang ng atay sa pathogenesis at klinika ng viral hepatitis // Mga modernong problema ng diagnosis at therapy ng hepatitis. Siyentipiko at praktikal na mga materyales. conf. na may pakikilahok sa internasyonal.- Kharkov, 2000., pp. 11-14.
Viral hepatitis (klinika, diagnosis, pag-iwas) //Paraan. mga rekomendasyon / Borisova M. A., Ovcharenko N. I., Arshinov P. S. et al. – Simferopol, 1997. – 32 p.
Golzand I.V., Blagoslovensky G.S. Talamak na hepatitis sa mga bata //L: Medicine, 1978.–184 p.
Konakova O. V. Morphometric indicators ng peripheral blood erythrocytes sa hepatitis A sa mga bata // Kasalukuyang nutritional clinical infectology. Mga materyales mula sa ika-5 edisyon ng mga espesyalista sa nakakahawang sakit ng Ukraine. – Ternopil, 1998. – pp. 42-43.
Pagkagambala ng homeostasis sa talamak na viral hepatitis / Arshinov P. S., Petrov V. M., Danilesko A. E., Koleush O. I. // Mga modernong problema ng diagnosis at therapy ng hepatitis. Siyentipiko at praktikal na mga materyales. conf. na may pandaigdigang pakikilahok. – Kharkov, 2000., pp. 7-8.
Sorinson S. N. Viral hepatitis // St. Petersburg: Publishing house. Teza, 1998.–331 p.
Uchaikin V.F., Nisevich N.I., Cherednichenko T.V. Viral hepatitis sa mga bata // M.: Medicine, 1994. – 305 p.
Kharchenko N.V., Porokhnitsky V.G., Topolnitsky V.S. Viral hepatitis //K.: Phoenix, 2002.– 296 p.
Shustval N.F., Maly V.P. Central at peripheral hemodynamics sa mga pasyente na may liver cirrhosis ng viral origin //Mga modernong problema sa diagnosis at therapy ng hepatitis. Siyentipiko at praktikal na mga materyales. conf. na may pandaigdigang pakikilahok. – Kharkov, 2000., pp. 157-160.
Mikhailova E.A., Savchenko V.G., Pashinin A.N. Mga alternatibong diskarte sa paggamot ng mga pasyenteng may aplastic anemia // Ter. archive. — 1992. -№64(7). — P.68.
Bodenbender R. H. Aplastic anemia at viral hepatitis // Lancet. – 1971. – Vol. 1. – P. 343.
Guinard D., Hydegger U., Lambert P. H., Miescher P. A. Physiopathologia de l’infection par le virus de l’hepatite B //Schweiz. med. Wschr.–1975.–Bd. 105.– S. 1133-1040.
Lorenz E., Messner H., Mutz I. Hepatitis epidimica und Knochenmarksdepression //Klin. Pädiatr.– 1974.– Bd. 186.– S. 37-41.
Storb R. Pag-transplant ng bone marrow para sa aplastic anemia //Cell Transplant.-1994.-No.2.-P.365.

Pinahabang aplastic anemia

(sholu)

GA. Rakhymbekova

Aplastic anemia – 80% bilang resulta ng produksyon ng hemopoietic. Bul aura zheke nosologiyak birlik zhane suyek miyn belgіlі aurular belgіsi boly keletin kantuziludin hypoplasia syndromes na bolyp sanalada.

Suyek miyn auyr aplasiasy bar naukastardy emdeud suyek miyn koshirip kondyru en tiimdi tasil, zhane zheke dara erekshelikterine karai 70-90% jadaida aurudyn toly қ zhazyluyna әkeledi.

Pag-transplant ng bone marrow sa pangalawang aplastic anemia (review)

GA. Rahimbekova

Ang aplastic anemia ay isa sa mga pinaka-malubhang karamdaman ng hematopoiesis na may dami ng namamatay na higit sa 80%. Ang sakit ay nakahiwalay bilang isang independiyenteng yunit ng nosological at malinaw na naiiba ito mula sa sindrom ng hypoplasia ng hematopoiesis, ay isang pagpapakita ng isang bilang ng mga kilalang malayang sakit sa utak ng buto.

Para sa mga pasyenteng may malubhang aplastic anemia, ang bone marrow transplantation ay maaaring ang pinakamahusay na pagpipilian ng paggamot at, depende sa indibidwal na matagumpay na gumaling sa sakit sa 70-90% ng mga kaso.

Aplastic anemia ay isang sakit na kinabibilangan ng mga karamdaman ng bone marrow function at pagbaba sa bilang ng mga elemento ng dugo. Ang aplastic anemia ay maaaring makaapekto sa mga tao sa lahat ng edad; sa ilang mga ito ay congenital at sa iba ay nakukuha.

Minsan ay biglang lumilitaw ang anemia o unti-unting umuunlad sa mahabang panahon, kahit sa loob ng ilang buwan. Ang sakit ay maaaring panandalian o talamak. Aplastic anemia maaaring maging malubha at humantong sa kamatayan.

Mga sanhi ng bone marrow aplasia

Para sa kaunlaran aplastic anemia ang mga sumusunod na salik ay nakakaimpluwensya:

radiation therapy at chemotherapy;
pakikipag-ugnay sa insecticides at herbicides;
mga karamdaman sa autoimmune;
mga kondisyon sa pagtatrabaho;
mga impeksyon sa viral;
pag-inom ng ilang gamot, tulad ng ilang antibiotic at rheumatoid arthritis na gamot;
hemolytic anemia;
mga sakit sa connective tissue;
nocturnal hemoglobinuria;
pagbubuntis - minsan sa mga babaeng umaasa ng sanggol, inaatake ng immune system ang bone marrow.

Mga sintomas ng aplastic anemia

Mga sintomas ng aplastic anemia depende kung aling bahagi ng dugo ang nasira.

lumilitaw ang kahinaan at igsi ng paghinga kapag bumababa ang antas ng mga pulang selula ng dugo;
nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon at isang lagnat na estado ay nangyayari kapag ang antas ng mga leukocytes sa dugo ay bumababa;
isang pagkahilig sa pagdurugo, pati na rin ang pagbuo ng petechiae, ay naroroon na may mababang antas ng mga platelet sa dugo.

Ginagawa ang diagnosis kapag lumitaw ang dalawa sa tatlong pagbabago sa dugo. Pag-unlad ng bone marrow aplasia iba ang pag-unlad; sa ilang mga pasyente ang sakit ay umuunlad nang mas mabilis, sa iba naman ay mas mabagal ang pag-unlad nito. Minsan may panahon ng pagpapabuti.

Ang mga taong may malubhang sakit ay may mataas na dami ng namamatay, lalo na bago magsimula ang paggamot. Ang kamatayan ay kadalasang sanhi ng sepsis o impeksiyon ng fungal. Aplastic anemia maaaring maging cancer.

Diagnosis at paggamot ng bone marrow aplasia

Para sa diagnosis ng aplastic anemia Karaniwan, kinakailangan ang pagsusuri sa dugo, gayundin ang biopsy ng bone marrow. Sa sandaling masuri ang anemia, karaniwang ginagawa ang karagdagang pagsusuri upang matukoy ang sanhi ng anemia.

Mga pangunahing pamamaraan ng paggamot aplastic anemia ay: bone marrow transplant at paggamot sa androgens at immunosuppressive na gamot. Bilang karagdagan, ang paggamot ay kinabibilangan ng pagsasalin ng mga platelet at pag-concentrate ng pulang selula ng dugo. Ang mga pasyente ay inireseta din ng mga antibiotic at antifungal na gamot.

Ang isang taong nagdurusa sa anemia ay dapat alagaan ang kanyang sarili. Inirerekomenda na iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga taong may sakit at maghugas ng kamay nang madalas upang maiwasan ang impeksyon.

Ang mga pasyente na may anemia ay nakakaramdam ng pagod at nahihirapang huminga, kahit na pagkatapos ng kaunting pagsisikap, kaya dapat silang magpahinga sa sandaling maramdaman nila ang pangangailangan. Dapat mo ring iwasan ang paglalaro ng sports upang mabawasan ang panganib ng pinsala o pagkahulog.

Ang sakit na ito ay mas karaniwan kaysa sa aplastic anemia, ngunit ang talamak na anyo nito ay pangkaraniwan sa mga matatandang tao. Ang etiological na pag-uuri ng talamak na anyo ng erythrocyte aplasia ay ipinakita sa talahanayan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng refractory normochromic anemia na walang mga palatandaan ng aplastic anemia bilang pagtaas ng pagdurugo. Maaaring mangyari ang banayad na splenomegaly. Sa pangalawang anyo ng erythrocyte aplasia, ang mga palatandaan ng pagkasira ng connective tissue, sintomas ng lymphoma, atbp.

P. Ang koneksyon sa pagitan ng erythrocyte aplasia at thymoma ay matatag na napatunayan, lalo na sa mga kababaihan. Ang larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na reticulocytopenia nang walang anumang mga karamdaman ng granulo- at thrombocytopoiesis. Sa bone marrow, ang cellularity nito ay kadalasang normal, alinman sa isang kumpletong kawalan ng erythroblast o isang maliit na bilang ng mga proerythroblast ay matatagpuan.

Minsan ay sinusunod ang bone marrow lymphocytosis. Ang immunological na pagsusuri ay maaaring magbunyag ng hypo- o hypergammaglobulinemia; Ang mga anti-erythrocyte antibodies at mga paraprotein ay minsan ay nakikita. Klinikal na pag-uuri ng talamak na erythrocyte aplasia Idiopathic na maaaring autoimmune na pinagmulan* hindi malinaw ang pathogenesis Kaugnay ng: thymoma* autoimmune disease* (halimbawa, systemic lupus erythematosus, autoimmune hemolytic anemia, thyroiditis, atbp.

) cancer*, lymphoma*, myeloma na may mga gamot? preleukemic dysplasia, malubhang kakulangan sa nutrisyon *Ang mga humoral na autoantibodies sa mga erythroid cells at erythropoietin ay nakita sa ilang mga pasyente. Sa isang maliit na bilang ng mga kaso, ang mga lymphocytotoxic antibodies ay nakita din. Kapansin-pansin na ang talamak na pagkabigo sa bato, bagaman sinamahan ng pagsugpo sa hematopoiesis, ay bihirang humahantong sa morphologically pronounced erythroid aplasia.

Pathogenesis

Pangunahing nangyayari ang acute self-limited red cell aplasia sa mga bata at young adult at malamang na sanhi ng impeksyon sa mga parvovirus. Sa mga taong higit sa 50 taong gulang, ang sindrom na ito ay madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad at isang ugali na maging talamak, kahit na ang mga kaso ng kusang pagpapatawad ay nangyayari. Minsan ang batayan ng patolohiya na ito ay isang clonal disorder na sanhi ng mutation ng isang hematopoietic stem cell, at ang myeloid leukemia ay maaaring umunlad sa mga pasyente sa grupong ito mga buwan o taon mamaya. Ang erythroid lineage ay pangunahing apektado, ngunit ang mga pagsusuri sa dugo at bone marrow ay kadalasang nagpapakita ng mga palatandaan ng granulocytic at megakaryocytic dysplasia, at sa ibang pagkakataon ay maaaring mangyari ang iba pang mga anyo ng cytopenias. Ang mga abnormalidad ng chromosomal ay nagpapahiwatig din ng pagkakaroon ng preleukemia. Ang form na ito ng red cell aplasia ay hindi sumasailalim sa kusang pagpapatawad. Ang isa pang malaking grupo ng mga talamak na kaso ay nagreresulta mula sa mga autoimmune erythroid cell disorder. Ang pang-eksperimentong data ay nagpapahiwatig na ang pagsugpo sa erythropoiesis sa ilang mga kaso ay sanhi ng mga antibodies o immune complex. Minsan ang mga erythroblast ay tinatarget ng mga antibodies ng IgG na nakakabit sa ibabaw ng selula; Paminsan-minsan, ang erythropoietin ay gumaganap bilang isang antigen. Ang pagsugpo sa hematopoiesis na pinagsama ng mga mekanismo ng immune ng cellular ay inilarawan. Ang mga pasyenteng ito ay maaaring magpakita ng iba pang klinikal o serological na mga senyales ng mga autoimmune disorder, tulad ng isang positibong pagsusuri sa balat para sa delayed-type na hypersensitivity o antismooth muscle antibodies. Ang sindrom na ito ay maaari ding maobserbahan sa konteksto ng mga sakit na lymphoproliferative tulad ng talamak na lymphocytic leukemia, non-Hodgkin's lymphoma at myeloma. Ang mekanismo ng kaugnayan ng red cell aplasia sa thymoma, na inilarawan maraming taon na ang nakalilipas, ay nananatiling hindi maliwanag; Sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng erythrocyte aplasia, nakita din ang thymoma. Ang pinaka-malamang na paliwanag ay ang parehong tumor at anemia ay pangalawang phenomena sa talamak immunological disorder; Ang isang thymic tumor ay karaniwang nauuna sa pag-unlad ng erythrocyte aplasia, at pagkatapos ng surgical na pagtanggal ng thymoma, sa ilang mga kaso, ang pagpapatawad ng aplasia ay nangyayari.

Paggamot

Ang erythroid lineage ay pangunahing apektado, ngunit ang mga pagsusuri sa dugo at bone marrow ay kadalasang nagpapakita ng mga palatandaan ng granulocytic at megakaryocytic dysplasia, at sa ibang pagkakataon ay maaaring mangyari ang iba pang mga anyo ng cytopenias. Ang mga abnormalidad ng chromosomal ay nagpapahiwatig din ng pagkakaroon ng preleukemia.

Ang form na ito ng red cell aplasia ay hindi sumasailalim sa kusang pagpapatawad. Ang isa pang malaking grupo ng mga talamak na kaso ay nagreresulta mula sa mga autoimmune erythroid cell disorder.

Ang pang-eksperimentong data ay nagpapahiwatig na ang pagsugpo sa erythropoiesis sa ilang mga kaso ay sanhi ng mga antibodies o immune complex. Minsan ang mga erythroblast ay tinatarget ng mga antibodies ng IgG na nakakabit sa ibabaw ng selula; Paminsan-minsan, ang erythropoietin ay gumaganap bilang isang antigen.

Ang pagsugpo sa hematopoiesis na pinagsama ng mga mekanismo ng immune ng cellular ay inilarawan. Ang mga pasyenteng ito ay maaaring magpakita ng iba pang klinikal o serological na mga senyales ng mga autoimmune disorder, tulad ng isang positibong pagsusuri sa balat para sa delayed-type na hypersensitivity o antismooth muscle antibodies.

Ang sindrom na ito ay maaari ding maobserbahan sa konteksto ng mga sakit na lymphoproliferative tulad ng talamak na lymphocytic leukemia, non-Hodgkin's lymphoma at myeloma. Ang mekanismo ng kaugnayan ng red cell aplasia sa thymoma, na inilarawan maraming taon na ang nakalilipas, ay nananatiling hindi maliwanag; Sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng erythrocyte aplasia, nakita din ang thymoma.

Ang pinaka-malamang na paliwanag ay ang parehong tumor at anemia ay pangalawang phenomena sa talamak immunological disorder; Ang isang thymic tumor ay karaniwang nauuna sa pag-unlad ng erythrocyte aplasia, at pagkatapos ng surgical na pagtanggal ng thymoma, sa ilang mga kaso, ang pagpapatawad ng aplasia ay nangyayari.

Pansin! Ang inilarawan na paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang isang positibong resulta. Para sa mas maaasahang impormasyon, LAGING kumunsulta sa isang espesyalista.

Ang isang matinding sakit na sinamahan ng mga necrotic na proseso, hemorrhagic diathesis, at isang malubhang anyo ng anemia ay tinatawag na panmyelophthisis o bone marrow aplasia. Ano ito at ano ang mga sanhi ng sakit?

Ang sakit ay batay sa isang paglabag sa hematopoiesis, i.e. ang proseso ng pagbuo, pag-unlad, pagkahinog ng mga selula ng dugo - mga platelet, leukocytes, erythrocytes. Sa panmilophthisis, ang mga selulang hematopoietic ay pinalitan ng mga selulang taba; pagkalason sa mga ahente ng kemikal, ang malakas na ionizing radiation ay maaaring maging sanhi ng bone marrow aplasia, ano ito, ano ang mga pamamaraan ng paggamot at pagsusuri?

Ang mga palatandaan ng sakit ay mga nakakahawang komplikasyon at pagdurugo na dulot ng pagbawas sa konsentrasyon ng mga nabuong bahagi ng dugo, habang walang pagbabagong-buhay ng dugo. Mayroong talamak at talamak na kurso ng sakit; maaari itong maobserbahan na may namamagang lalamunan, sepsis, tuberculosis, radiation at cytostatic disease, pagkalason sa mabibigat na metal na asing-gamot, at metastasis sa bone marrow.

Ang mga sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng ilang mga sindrom, na ipinahayag sa anemia (mababang antas ng pulang selula ng dugo), thrombocytopenia (mababang platelet) at lymphopenia (mababang bilang ng lymphocyte). Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pamumutla ng balat, pagkapagod, kahinaan, nadagdagan ang rate ng puso na may magaan na pagsusumikap, igsi ng paghinga, may kapansanan na mga reaksyon ng immune dahil sa leukopenia, na ipinahayag sa paglitaw ng mga nakakahawang-namumula at purulent-necrotic na mga proseso. Ang thrombocytopenia ay naghihikayat sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, na ipinahayag ng maliliit at malalaking pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon, ang pagdurugo ng ilong, bituka, at may isang ina ay hindi ibinubukod.

Karaniwang tinatanggap na ang sanhi ng bone marrow aplasia ay ang pagtaas ng sensitivity ng mga pasyente sa anumang mga gamot. Ang ganitong mga reaksyon ng katawan ng tao ay hindi mahuhulaan, ang kalubhaan ng sakit ay hindi nauugnay sa dosis ng gamot at ang tagal ng therapy, kadalasan ang pagbuo ng bone marrow aplasia ay bubuo habang kumukuha ng chloramphenicol at iba pang mga antibiotics.

Ang mga pisikal na kadahilanan sa pag-unlad ng bone marrow aplasia ay kinabibilangan ng ionizing radiation, na batay sa radioactive decay at nuclear transformations; ang mga kemikal na kadahilanan ay binubuo ng epekto ng mabibigat na metal na mga asing-gamot at arsenic sa katawan.

Ang sakit ay maaaring ma-trigger ng hepatitis virus, herpes, HIV, systemic lupus erythematosus, Schiren's syndrome, parvovirus infection, cytomegalovirus.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang aplasia ay naobserbahan nang napakabihirang; mas madalas, ang sakit ay maaaring umunlad habang umiinom ng ilang mga gamot bago ang pagbubuntis; ang pagbawi ay nangangailangan ng paghinto ng gamot. Kasabay nito, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay hindi ibinukod, ginagawang posible na gumamit ng mga anabolic steroid, kung magpapatuloy ang pagbubuntis, ang pagkamatay ng ina ay 10-15%, at madalas na nangyayari ang pagkamatay ng pangsanggol.

Kung ang sakit ay sinusunod sa pagkabata, maaari nating pag-usapan ang namamana nitong kalikasan; ang mga unang palatandaan ng sakit sa mga bata ay lilitaw sa edad na 5-10, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng ulo, pangkalahatang kahinaan, at madaling kapitan ng sipon.

Kasama sa mga pamamaraan ng diagnostic ang histological examination, trephine biopsy ng ilium, at mga pagsusuri sa dugo, dumi, at ihi.

Ang mga therapeutic na pamamaraan ay binubuo ng pagkuha ng corticosteroids at anabolic hormones, cytostatics, hematopoietic growth factor na kumokontrol sa hematopoiesis, at immunosuppressive therapy.

Ang pinaka-progresibong pamamaraan ng paggamot sa sakit ay kinabibilangan ng bone marrow transplantation, ngunit ang kawalan ng pamamaraang ito ay ang matatag na pagpapatawad ay sinusunod lamang sa 50% ng mga pasyente.

Ang pinakamahalagang organ sa katawan ng tao ay ang bone marrow, na nagdadala ng hematopoiesis; bahagi din ito ng immunopoiesis system, na responsable para sa pagkahinog ng mga selula ng immune system. Ang pangunahing pag-andar ng utak ng buto ay hematopoiesis, ito ay kasangkot sa mga proseso ng proteksiyon at immunological, pagbuo ng buto, mineral, protina, intermediate, taba, metabolismo ng karbohidrat, metabolismo ng bakal, pagtitiwalag ng ascorbic acid, kolesterol.

Sa bone marrow aplasia, ang mga pag-andar ng organ ay nagambala, ito ay humahantong sa katawan ng tao sa maraming masamang kahihinatnan, at nangyayari ang pancytopenic syndrome. Binubuo ito ng kumpletong pagkaubos ng bone marrow; ang kundisyong ito ay lubhang nagbabanta sa buhay para sa mga pasyente at nangangailangan ng agarang paggamot.

Nagtanong si Artemyeva Veronica mula sa Nizhny Tagil:

Ano ang bone marrow hypoplasia, at anong mga sintomas ang kasama ng sakit na ito?

Sagot ng eksperto:

Ang bone marrow hypoplasia ay isang kondisyon kung saan ang myeloid tissue ay pinapalitan ng fatty tissue. Ang mismong konsepto ng "hypoplasia" sa pagsasalin ay nangangahulugang kakulangan ng pagbuo. Sa hindi sapat na pagbuo ng myeloid tissue, ang pag-andar ng red bone marrow ay may kapansanan, bilang isang resulta kung saan ang produksyon ng mga selula ng dugo - leukocytes, erythrocytes, platelets - ay makabuluhang nabawasan. Ang bone marrow failure ay isang uri ng pancytopenia.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Mayroong dalawang anyo ng sakit:

namamana;
nakuha.

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng mga namamana na anyo ay ang mga sumusunod na pathologies:

Fanconi anemia;
congenital dyskeratosis;
Diamond-Blackfan anemia;
iba pang mga genetic na sakit.

Ang hindi sapat na produksyon ng mga selula ng dugo ay maaaring kumilos bilang isang malayang sakit sa aplastic anemia o bumuo laban sa background ng mga sumusunod na sakit:

cirrhosis ng atay;
talamak na hepatitis;
malignant neoplasms;
iba't ibang mga karamdaman sa autoimmune.

Mga pagpapakita ng sakit

Sa katawan ng mga taong may sakit, ang dami ng dugo ay mas mababa kaysa sa malusog na tao. Bilang resulta ng pagbaba sa bilang ng platelet, ang mga pasyente ay nakakaranas ng kusang pagdurugo. Ang anumang mga hiwa o pinsala na humantong sa malaking pagkawala ng dugo ay maaaring mapanganib. Ang mga mucous membrane at internal organs ay madaling kapitan ng pagdurugo.

Ang hindi sapat na produksyon ng mga leukocytes ay humahantong sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit, na nag-aambag sa paglitaw ng madalas na mga nakakahawang sakit.

Mga prinsipyo ng paggamot

Ang patolohiya na ito ay ginagamot ng isang hematologist. Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa sanhi ng sakit. Ang aplastic anemia ay maaari lamang maalis sa pamamagitan ng bone marrow transplant. Kung hindi makahanap ng angkop na donor, pinapayuhan ang pasyente na uminom ng mga gamot na pumipigil sa immune system (Ciclosporin A). Ang immunosuppressive therapy ay matagumpay lamang sa mga banayad na anyo ng sakit.

Ang lahat ng mga pasyente nang walang pagbubukod ay tumatanggap ng intravenous administration ng platelet at red blood cells. Upang maiwasan ang pagbuo ng mga nakakahawang impeksyon at fungal, ang mga pasyente ay inireseta ng mga antibacterial at antifungal na gamot.

Ang isa sa mga dahilan para sa hindi sapat na nilalaman ng selula ng dugo ay ang pagtaas ng aktibidad ng pali - hypersplenism. Samakatuwid, ang mga pasyente ay maaaring sumailalim sa isang splenectomy, isang operasyon kung saan ang pali ay tinanggal.