Ang HELLP syndrome ay isang nakakatakot na acronym, ngunit ang "sigaw para sa tulong" ay talagang nakakatakot? Help syndrome sa mga buntis na kababaihan at paggamot nito Help syndrome sa mga buntis na kababaihan, kung bakit ito lumilitaw.

HELLP syndrome (abbreviation mula sa Ingles: H - hemolysis - hemolysis, EL - elevated liver enzymes - tumaas na aktibidad ng liver enzymes, LP - mababang platelet count - thrombocytopenia) - opsyon malubhang kurso preeclampsia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, pagtaas ng antas ng mga enzyme sa atay at thrombocytopenia. Ang sindrom na ito ay nangyayari sa 4-12% ng mga kababaihan na may malubhang preeclampsia. Ang matinding arterial hypertension ay hindi palaging kasama ng HELLP syndrome; Ang antas ng hypertension ay bihirang sumasalamin sa kalubhaan ng kondisyon ng babae sa kabuuan. Ang HELLP syndrome ay pinakakaraniwan sa primigravidas at multiparous na kababaihan, at nauugnay din sa mataas na dalas perinatal mortality.

Pamantayan para sa HELLP syndrome (pagkakaroon ng lahat ng sumusunod na pamantayan).
Hemolysis:
- pathological blood smear na may pagkakaroon ng mga pira-pirasong pulang selula ng dugo;
- antas ng lactate dehydrogenase >600 IU/l;
- antas ng bilirubin >12 g/l.

Tumaas na antas ng enzyme sa atay:
- aspartate aminotransferase >70 IU/l.

Thrombocytopenia:
- bilang ng platelet
Ang HELLP syndrome ay maaaring sinamahan ng banayad na sintomas ng pagduduwal, pagsusuka, pananakit sa rehiyon ng epigastric/itaas na panlabas na quadrant ng tiyan, at samakatuwid ay diagnosis estadong ito madalas late.

Ang matinding pananakit ng epigastric na hindi napapawi sa pamamagitan ng pag-inom ng antacid ay dapat magdulot ng mataas na hinala. Isa sa mga sintomas ng katangian(kadalasang huli) ng kondisyong ito ay "dark urine" syndrome (kulay ng Coca-Cola).

Ang klinikal na larawan ng HELLP syndrome ay nagbabago at kasama ang mga sumusunod na sintomas:
- sakit sa rehiyon ng epigastric o kanang itaas na kuwadrante ng tiyan (86-90%);
- pagduduwal o pagsusuka (45-84%);
- sakit ng ulo (50%);
- sensitivity sa palpation sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan (86%);
- distolic na presyon ng dugo sa itaas 110 mmHg. (67%);
- napakalaking proteinuria >2+ (85-96%);
- pamamaga (55-67%);
- arterial hypertension (80%).Epidemiology

Ang dalas ng HELLP syndrome sa pangkalahatang populasyon ng mga buntis na kababaihan ay 0.50.9%, at sa malubhang preeclampsia at eclampsia - 10-20% ng mga kaso. Sa 70% ng mga kaso, ang HELLP syndrome ay bubuo sa panahon ng pagbubuntis (sa 10% - bago ang 27 na linggo, sa 50% - 27-37 na linggo, at sa 20% - pagkatapos ng 37 na linggo).

Sa 30% ng mga kaso, ang HELLP syndrome ay nagpapakita ng sarili sa loob ng 48 oras pagkatapos ng kapanganakan.

Sa 10-20%, ang HELLP syndrome ay hindi sinamahan arterial hypertension at proteinuria, na muling nagpapahiwatig ng mas kumplikadong mga mekanismo ng pagbuo nito. Ang labis na pagtaas ng timbang at edema ay nauuna sa pagbuo ng HELLP syndrome sa 50% ng mga buntis na kababaihan. Ang HELLP syndrome ay isa sa mga pinakamalalang uri ng pinsala sa atay at talamak na pagkabigo sa atay na nauugnay sa pagbubuntis: ang perinatal mortality ay umabot sa 34%, at ang mortalidad sa mga kababaihan ay hanggang 25%. Depende sa hanay ng mga sintomas, ang kumpletong HELLP syndrome at ang mga bahagyang anyo nito ay nakikilala: Kung wala hemolytic anemia ang nabuong sintomas-tomocomplex ay itinalaga bilang ELLP syndrome, at sa kaso lamang ng thrombocytopenia - LP syndrome. Ang bahagyang HELLP syndrome, sa kaibahan sa kumpletong sindrom, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas kanais-nais na pagbabala. Sa 80-90%, ang malubhang gestosis (preeclampsia) at HELLP syndrome ay pinagsama sa isa't isa at itinuturing na isang solong kabuuan.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng HELLP syndrome ay magkapareho sa pathogenesis ng preeclampsia, DIC at antiphospholipid syndrome:
- paglabag sa vascular tone at permeability (vasospasm, capillary leakage);
- activation ng neutrophils, imbalance ng cytokines (IL-10, IL-6 receptor, at TGF-β3 ay nadagdagan, at CCL18, CXCL5, at IL-16 ay makabuluhang nabawasan);
- fibrin deposition at microthromb formation sa microcirculation vessels;
- pagtaas sa plasminogen activator inhibitors (PAI-1);
- gulo ng metabolismo ng fatty acid [kakulangan ng mahabang chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], katangian ng fatty hepatosis. Ang malaking kahalagahan sa pagbuo ng HELLP syndrome ay antiphospholipid syndrome at iba pang mga variant ng thrombophilias, iba't ibang genetic abnormalities na gumaganap din ng papel sa pagbuo ng preeclampsia. Sa kabuuan, 178 na mga gene ang natukoy na nauugnay sa preeclampsia at HELLP syndrome. Maaaring maulit ang HELLP syndrome sa mga kasunod na pagbubuntis na may dalas na 19%.

Mga diagnostic
Ang mga palatandaan ng HELLP syndrome ay kinabibilangan ng pananakit ng tiyan bilang pagpapakita ng pag-unat ng kapsula ng atay at ischemia ng bituka, isang pagtaas sa mga produkto ng pagkasira ng fibrin/fibrinogen bilang isang pagmuni-muni ng disseminated intravascular coagulation, pagbaba sa mga antas ng hemoglobin, metabolic acidosis, pagtaas ng antas. ng indirect bilirubin, lactate dehydronase at ang pagtuklas ng red blood cell debris (schizocytes). ) sa isang blood smear, bilang salamin ng hemolysis. Ang Hemoglobinemia at hemoglobinuria ay macroscopically detected sa 10% lamang ng mga pasyenteng may HELLP syndrome. Ang isang maaga at tiyak na palatandaan ng laboratoryo ng intravascular hemolysis ay mababang nilalaman haptoglobin (mas mababa sa 1.0 g/l).

Ang pinakamahalagang predictors at pamantayan para sa kalubhaan ng HELLP syndrome ay kinabibilangan ng thrombocytopenia, ang pag-unlad at kalubhaan na direktang nauugnay sa mga komplikasyon ng hemorrhagic at ang kalubhaan ng DIC. Ang kalubhaan ng talamak na pagkabigo sa atay at hepatic encephalopathy ay tinasa gamit ang karaniwang tinatanggap na mga kaliskis.

Mga komplikasyon para sa ina:
- DIC syndrome 5-56%;
- placental abruption 9-20%;
- talamak na pagkabigo sa bato 7-36%;
- napakalaking ascites 4-11%,
- pulmonary edema sa 3-10%.
- intracerebral hemorrhages mula 1.5 hanggang 40% Ang hindi gaanong karaniwan ay eclampsia 4-9%, cerebral edema 1-8%, subcapsular hematoma ng atay 0.9-2.0% at liver rupture 1.8%.

Mga komplikasyon sa perinatal:
- pagkaantala ng pag-unlad ng fetus 38-61%;
- napaaga na kapanganakan 70%;
- thrombocytopenia ng mga bagong silang na 15-50%;
- acute respiratory distress syndrome 5.7-40%.

Ang perinatal mortality ay umaabot mula 7.4 hanggang 34%. Ang HELLP syndrome ay medyo kumplikado. Sa mga sakit kung saan Differential diagnosis ito ay kinakailangan upang ibahin ang HELLP syndrome isama gestational thrombocytopenia, talamak mataba pagkabulok atay, viral hepatitis, cholangitis, cholecystitis, impeksyon daluyan ng ihi, gastritis, gastric ulcer, acute pancreatitis, immune thrombocytopenia, kakulangan folic acid, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome. Pamamahala ng panganganak. Paggamot

Ang klinikal na larawan ng HELLP syndrome ay maaaring magbukas nang mabilis at ito ay kinakailangan upang maging handa para sa pinaka iba't ibang mga pagpipilian agos. Mayroong karaniwang tatlong mga pagpipilian therapeutic taktika sa mga pasyente na may HELLP syndrome.
Kung ang pagbubuntis ay higit sa 34 na linggo, kinakailangan ang agarang paghahatid. Ang pagpili ng paraan ng paghahatid ay tinutukoy ng obstetric na sitwasyon.
Sa isang gestational na edad na 27-34 na linggo sa kawalan nagbabanta sa buhay mga palatandaan, posibleng pahabain ang pagbubuntis hanggang 48 oras upang patatagin ang kondisyon ng babae at ihanda ang mga baga ng pangsanggol na may corticosteroids. Ang paraan ng paghahatid ay cesarean section.
Kung ang edad ng pagbubuntis ay wala pang 27 linggo at walang mga palatandaan na nagbabanta sa buhay (tingnan sa itaas), posibleng pahabain ang pagbubuntis sa 48-72 na oras.Sa mga kondisyong ito, ginagamit din ang mga corticosteroid. Ang paraan ng paghahatid ay cesarean section. HUS - hemolytic-uremic syndrome; TTP - thrombotic thrombocytopenic purpura; SLE - systemic lupus erythematosus; APS - antiphospholipid syndrome; AHF - talamak na mataba na hepatosis ng pagbubuntis.

Ang therapy sa droga ay isinasagawa ng isang anesthesiologist-resuscitator. Corticosteroid therapy sa mga babaeng may HELLP syndrome (betamethasone 12 mg bawat 24 na oras, dexamethasone 6 mg bawat 12 oras, o mataas na dosis na dexamethasone 10 mg bawat 12 oras) na ginagamit bago o pagkatapos ng panganganak ay hindi napatunayang epektibo sa pagpigil sa ina at perinatal complications ng HELLP syndrome. Ang tanging epekto ng corticosteroids ay ang pagtaas sa bilang ng platelet ng babae at mas mababang saklaw ng malubhang RDS sa mga bagong silang. Ang mga corticosteroid ay inireseta kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 50,0009/L.

Therapy para sa preeclampsia. Kapag nabuo ang HELLP syndrome laban sa background ng malubhang preeclampsia at/o eclampsia, ang magnesium sulfate therapy sa isang dosis ng 2 g/hour intravenously at antihypertensive therapy ay sapilitan para sa presyon ng dugo sa itaas 160/110 mm Hg. Ang paggamot para sa gestosis (preeclampsia) ay dapat magpatuloy nang hindi bababa sa 48 oras pagkatapos ng panganganak.

Pagwawasto ng coagulopathy. Ang kapalit na therapy na may mga bahagi ng dugo (cryoprecipitate, naka-pack na pulang selula ng dugo, platelet mass, recombinant factor VII, prothrombin complex concentrate) ay kakailanganin sa 3293% ng mga kaso ng mga pasyenteng may HELLP syndrome na kumplikado ng pagdurugo at disseminated intravascular coagulation. Ang ganap na indikasyon para sa kapalit na therapy ang mga bahagi ng dugo at mga kadahilanan ng coagulation ng dugo (concentrates) ay ang kabuuan ng mga puntos sa sukat para sa pag-diagnose ng overt DIC syndrome na higit sa 5 puntos.

Kung ang coagulopathic bleeding ay bubuo, ang therapy na may anti-fibrinolytics (tranexamic acid 15 mg/kg) ay ipinahiwatig. Ang paggamit ng heparin ay kontraindikado. Kung ang bilang ng platelet ay higit sa 50*109/l at walang pagdurugo, ang prophylactic platelet mass ay hindi naisalin. Ang mga indikasyon para sa pagsasalin ng platelet ay lumitaw kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 20*109/l at ang paparating na paghahatid. Upang maibalik ang synthesis ng prothrombin complex na mga kadahilanan sa atay, ginagamit ang bitamina K 2-4 ml.

Upang ihinto ang pagdurugo, ang mga benepisyo ng clotting factor concentrates ay ginagamit:
- ang posibilidad ng agarang pangangasiwa, na nagbibigay-daan sa iyo upang mahulaan ang pagpapakilala ng isang epektibong dosis ng sariwang frozen na plasma (15 ml/kg) sa halos 1 oras;
- kaligtasan sa immunological at nakakahawa;
- bumababa ang bilang ng mga replacement therapy na gamot (cryoprecipitate, platelet mass, red blood cells).
- pagbawas sa saklaw ng post-transfusion na pinsala sa baga.

Walang baseng ebidensya tungkol sa hemostatic effect ng sodium etamsylate, vikasol at calcium chloride.

Infusion therapy. Kinakailangan na iwasto ang mga kaguluhan sa electrolyte na may balanseng polyelectrolyte na solusyon; sa pagbuo ng hypoglycemia, maaaring kailanganin ang pagbubuhos ng mga solusyon sa glucose; para sa hypoalbuminemia na mas mababa sa 20 g/l, isang pagbubuhos ng albumin na 10% - 400 ml, 20% - 200 ml; para sa arterial hypotension, synthetic colloids (modified gelatin). Ang pagsubaybay sa rate ng diuresis at pagtatasa ng kalubhaan ng hepatic encephalopathy ay kinakailangan upang maiwasan ang cerebral edema at pulmonary edema.

Sa pangkalahatan, laban sa background ng matinding preeclampsia, ang infusion therapy ay mahigpit - crystalloids hanggang 40-80 ml/h. Sa pag-unlad ng napakalaking intravascular hemolysis, ang infusion therapy ay may sariling mga katangian, na nakabalangkas sa ibaba.

Paggamot ng napakalaking intravascular hemolysis. Kapag ang isang diagnosis ng napakalaking intravascular hemolysis (libreng hemoglobin sa dugo at ihi) ay ginawa at ang agarang hemodialysis ay hindi posible, ang mga konserbatibong taktika ay maaaring matiyak ang pagpapanatili ng paggana ng bato. Sa napanatili na diuresis - higit sa 0.5 ml/kg/h at binibigkas na metabolic acidosis - pH na mas mababa sa 7.2, ang pangangasiwa ng 4% sodium bikarbonate 200 ml ay agad na sinimulan upang ihinto ang metabolic acidosis at maiwasan ang pagbuo ng hydrochloric acid hematin sa lumen ng ang renal tubules.

Susunod na magsisimula sila intravenous administration balanseng crystalloids (sodium chloride 0.9%, Ringer's solution, Sterofundin) sa rate na 60-80 ml/kg body weight, na may rate ng pangangasiwa na hanggang 1000 ml/h. Sa kahanay, ang diuresis ay pinasigla ng saluretics - furosemide 20-40 mg na hinati sa intravenously upang mapanatili ang rate ng diuresis sa 150-200 ml / h. Ang isang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng therapy ay isang pagbawas sa antas ng libreng hemoglobin sa dugo at ihi. Laban sa background na ito infusion therapy Ang kurso ng preeclampsia ay maaaring lumala, ngunit, tulad ng ipinapakita ng karanasan, ang gayong mga taktika ay maiiwasan ang pagbuo ng acute tubular necrosis at acute pyelonephritis. Sa pagbuo ng arterial hypotension, ang isang intravenous infusion ng synthetic colloids (modified gelatin) sa dami ng 500-1000 ml ay nagsisimula, at pagkatapos ay isang pagbubuhos ng norepinephrine 0.1 hanggang 0.3 mcg/kg/min o dopamine 5-15 mcg/kg/ h upang mapanatili ang systolic presyon ng dugo higit sa 90 mm Hg.

Sa dynamics, ang kulay ng ihi, ang nilalaman ng libreng hemoglobin sa dugo at ihi, at ang rate ng diuresis ay tinasa. Kung nakumpirma ang oliguria (rate ng diuresis na mas mababa sa 0.5 ml/kg/h sa loob ng 6 na oras pagkatapos ng pagsisimula ng infusion therapy, pagpapapanatag ng presyon ng dugo at pagpapasigla ng diuresis na may 100 mg furosemide), isang pagtaas sa antas ng creatinine ng 1.5 beses, o isang pagbaba sa glomerular filtration rate>25% (o nagkakaroon na ng renal dysfunction at failure), kinakailangan na limitahan ang dami ng na-injected fluid sa 600 ml/araw at simulan ang renal replacement therapy (hemofiltration, hemodialysis).

Paraan ng kawalan ng pakiramdam sa panahon ng paghahatid. Sa kaso ng coagulopathy: thrombocytopenia (mas mababa sa 100*109), kakulangan ng plasma coagulation factor, surgical delivery ay dapat isagawa sa mga kondisyon pangkalahatang kawalan ng pakiramdam gumagamit ng mga gamot tulad ng ketamine, fentanyl, sevoflurane.

Ang HELLP syndrome ay isang interdisciplinary na problema at ang mga isyu ng diagnosis at paggamot ay kinabibilangan ng mga doktor ng iba't ibang specialty: obstetrician-gynecologist, anesthesiologist-resuscitator, surgeon, mga doktor ng mga departamento ng hemodialysis, gastroenterologist, transfusiologist. Ang mga kahirapan sa diagnosis, ang nagpapakilalang katangian ng paggamot, at ang kalubhaan ng mga komplikasyon ay tumutukoy sa mataas na rate ng namamatay sa ina (hanggang 25%) at perinatal (hanggang 34%). Ang tanging radikal at mabisang paraan Ang tanging paggamot para sa HELLP syndrome ay paghahatid pa rin, at samakatuwid ay napakahalaga na agad na tukuyin at isaalang-alang ang pinakamaliit na klinikal at laboratoryo na pagpapakita nito (lalo na ang progresibong thrombocytopenia) sa panahon ng pagbubuntis.

Isang malubhang komplikasyon ng pagbubuntis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas: hemolysis, pinsala sa liver parenchyma at thrombocytopenia. Ito ay clinically manifested sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng mga sintomas - sakit sa atay at tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pamamaga, paninilaw ng balat, pagtaas ng pagdurugo, kapansanan sa kamalayan hanggang sa pagkawala ng malay. Nasuri batay sa pangkalahatang pagsusuri dugo, pag-aaral ng aktibidad ng enzyme at hemostasis. Kasama sa paggamot ang emergency na paghahatid, ang reseta ng aktibong pagpapalit ng plasma, hepatostabilizing at hepatoprotective therapy, at mga gamot na nag-normalize ng hemostasis.

Pangkalahatang Impormasyon

Bagama't nasa mga nakaraang taon Ang HELLP syndrome ay madalang na sinusunod; sa 4-12% ng mga kaso ay kumplikado ito sa kurso ng malubhang gestosis at, sa kawalan ng sapat na paggamot, ay may mataas na rate ng namamatay sa ina at bata. Syndrome bilang isang hiwalay pathological form ay unang inilarawan noong 1954. Ang pangalan ng disorder ay nabuo sa pamamagitan ng mga unang titik ng mga termino na tumutukoy sa mga pangunahing pagpapakita ng sakit: H - hemolysis (hemolysis), EL - nakataas na mga enzyme sa atay (nadagdagang aktibidad ng mga enzyme sa atay), LP - mababang antas ng platelet (thrombocytopenia) . Karaniwang nangyayari ang HELLP syndrome sa ika-3 trimester ng pagbubuntis sa 33-35 na linggo. Sa 30% ng mga kaso ito ay bubuo 1-3 araw pagkatapos ng kapanganakan. Ayon sa mga resulta ng mga obserbasyon, ang grupo ng panganib ay binubuo ng mga babaeng buntis na may makatarungang balat na higit sa 25 taong gulang na may malubhang sakit sa somatic. Sa bawat kasunod na pagbubuntis, ang posibilidad na magkaroon ng sakit ay tumataas, lalo na kung pinag-uusapan natin ang pagkakaroon ng dalawa o higit pang mga fetus.

Mga sanhi

Sa ngayon, ang etiology ng disorder ay hindi pa tiyak na tinutukoy. Ang mga espesyalista sa larangan ng obstetrics at gynecology ay nagmungkahi ng higit sa 30 mga teorya ng paglitaw ng talamak na obstetric pathology na ito. Malamang, ito ay bubuo dahil sa isang kumbinasyon ng isang bilang ng mga kadahilanan, na pinalala ng kurso ng gestosis. Itinuturing ng ilang may-akda ang pagbubuntis bilang isa sa mga opsyon para sa allotransplantation, at HELLP syndrome bilang isang proseso ng autoimmune. Kabilang sa karamihan karaniwang dahilan Ang mga sakit ay tinatawag na:

Immune at auto mga sakit sa immune . Sa dugo ng mga pasyente, ang depresyon ng B- at T-lymphocytes ay nabanggit, ang mga antibodies sa mga platelet at vascular endothelium ay natutukoy. Ang ratio sa pares ng prostacyclin/thromboxane ay nabawasan. Minsan ang sakit ay kumplikado sa kurso ng isa pang autoimmune pathology - antiphospholipid syndrome.
Mga abnormalidad ng genetiko. Ang batayan para sa pag-unlad ng sindrom ay maaaring isang congenital failure ng mga sistema ng enzyme ng atay, na nagpapataas ng sensitivity ng mga hepatocytes sa pagkilos ng mga nakakapinsalang kadahilanan na nangyayari sa panahon ng isang autoimmune na tugon. Ang ilang mga buntis na kababaihan ay mayroon ding congenital disorder ng coagulation system.
Walang kontrol na paggamit ng ilang mga gamot. Ang posibilidad ng pagbuo ng patolohiya ay nagdaragdag sa pagkonsumo mga gamot na pharmacological na may hepatotoxic effect. Una sa lahat, pinag-uusapan natin ang tungkol sa tetracycline at chloramphenicol, ang nakakapinsalang epekto nito ay nagdaragdag sa kawalan ng gulang ng mga sistema ng enzyme.

Pathogenesis

Ang nag-trigger na punto sa pagbuo ng HELLP syndrome ay isang pagbawas sa paggawa ng prostacyclin laban sa background ng isang autoimmune reaksyon na nangyayari bilang isang resulta ng epekto ng mga antibodies sa mga cellular na elemento ng dugo at endothelium. Ito ay humahantong sa microangiopathic na pagbabago sa panloob na lining ng mga daluyan ng dugo at paglabas ng placental thromboplastin, na pumapasok sa daluyan ng dugo ng ina. Kaayon ng pinsala sa endothelium, nangyayari ang vascular spasm, na pumukaw sa placental ischemia. Ang susunod na yugto sa pathogenesis ng HELLP syndrome ay ang mekanikal at hypoxic na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na dumadaan sa spasmodic vascular bed at aktibong inaatake ng mga antibodies.

Laban sa background ng hemolysis, ang platelet adhesion at aggregation ay tumataas, ang kanilang kabuuang antas ay bumababa, ang dugo ay lumalapot, maraming microthrombosis ang nangyayari, na sinusundan ng fibrinolysis, at ang disseminated intravascular coagulation syndrome ay bubuo. Ang kapansanan sa perfusion sa atay ay humahantong sa pagbuo ng hepatosis na may nekrosis ng parenchyma, ang pagbuo ng subcapsular hematomas at isang pagtaas sa antas ng mga enzyme sa dugo. Tumataas ang presyon ng dugo dahil sa vasospasm. Habang nakikisali ka proseso ng pathological Sa ibang mga sistema, dumarami ang mga palatandaan ng pagkabigo ng maramihang organ.

Pag-uuri

Wala pang pinag-isang sistematisasyon ng mga anyo ng HELLP syndrome. Ang ilang mga dayuhang may-akda ay nagmumungkahi na isinasaalang-alang ang data ng laboratoryo kapag tinutukoy ang variant ng isang pathological na kondisyon. Sa isa sa umiiral na mga klasipikasyon Mayroong tatlong kategorya ng mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo na tumutugma sa mga nakatagong, pinaghihinalaang at halatang mga palatandaan ng intravascular coagulation. Ang isang mas tumpak na pagpipilian ay batay sa pagtukoy ng konsentrasyon ng platelet. Ayon sa pamantayang ito, tatlong klase ng sindrom ay nakikilala:

1st class. Ang antas ng thrombocytopenia ay mas mababa sa 50 × 10 9 / l. Ang klinika ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso at isang malubhang pagbabala.
2nd class. Ang nilalaman ng platelet ng dugo ay mula 50 hanggang 100 × 10 9 / l. Ang kurso ng sindrom at pagbabala ay mas kanais-nais.
ika-3 baitang. May mga katamtamang pagpapakita ng thrombocytopenia (mula 100 hanggang 150 × 10 9 / l). Ang mga una ay sinusunod Mga klinikal na palatandaan.

Mga sintomas

Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay hindi tiyak. Ang isang buntis o babaeng nanganganak ay nagrereklamo ng pananakit sa epigastrium, kanang hypochondrium at lukab ng tiyan, sakit ng ulo, pagkahilo, pakiramdam ng bigat sa ulo, sakit sa mga kalamnan ng leeg at sinturon sa balikat. Ang kahinaan at pagkapagod ay tumataas, lumalala ang paningin, pagduduwal at pagsusuka, at pamamaga ay nangyayari. Mabilis na umuunlad ang mga klinikal na sintomas. Habang lumalala ang kondisyon, nabubuo ang mga lugar ng pagdurugo sa mga lugar ng pag-iniksyon at sa mga mucous membrane, at ang balat ay nagiging jaundice. May pagkahilo at pagkalito. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang mga convulsive seizure at ang hitsura ng dugo sa suka ay posible. SA mga yugto ng terminal umuunlad pagkawala ng malay.

Mga komplikasyon

Ang HELLP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga organ disorder na may decompensation ng mga pangunahing mahahalagang function ng katawan. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng disseminated intravascular coagulation syndrome, bawat ikatlong pasyente ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng talamak na pagkabigo sa bato, at bawat ikasampu ay may cerebral o pulmonary edema. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng exudative pleurisy at pulmonary distress syndrome. Sa panahon ng postpartum, ang labis na pagdurugo ng matris na may hemorrhagic shock ay posible. Sa mga bihirang kaso, sa mga babaeng may HELLP syndrome, ang tissue ay natutulat at nangyayari ang hemorrhagic stroke. Sa 1.8% ng mga pasyente, ang mga subcapsular hematomas ng atay ay napansin, ang pagkalagot nito ay kadalasang humahantong sa napakalaking intra-tiyan na pagdurugo at pagkamatay ng buntis o nanganganak na babae.

Ang HELLP syndrome ay mapanganib hindi lamang para sa ina, kundi pati na rin sa bata. Kung ang patolohiya ay bubuo sa isang buntis, ang posibilidad ng napaaga na kapanganakan o placental abruption na may coagulopathic na pagdurugo ay tumataas. Sa 7.4-34.0% ng mga kaso, ang fetus ay namatay sa utero. Halos isang-katlo ng mga bagong silang ay nakakaranas ng thrombocytopenia, na humahantong sa mga pagdurugo sa tisyu ng utak at kasunod na mga sakit sa neurological. Ang ilang mga bata ay ipinanganak sa isang estado ng asphyxia o may respiratory distress syndrome. Ang isang seryoso, bagaman madalang, komplikasyon ng sakit ay bituka nekrosis, na nakita sa 6.2% ng mga sanggol.

Mga diagnostic

Ang hinala sa pagbuo ng HELLP syndrome sa isang pasyente ay ang batayan para sa emerhensiya mga pagsubok sa laboratoryo, pag-verify ng pinsala sa hemostatic system at hepatic parenchyma. Bukod pa rito, ibinibigay ang kontrol sa mga pangunahing mahahalagang parameter (rate ng paghinga, temperatura ng pulso, presyon ng dugo, na tumataas sa 85% ng mga pasyente). Ang pinakamahalagang pagsusuri sa diagnostic ay ang mga sumusunod:

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Natutukoy ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang polychromasia, deformed o nawasak na mga pulang selula ng dugo. Isa sa mga diagnostic maaasahang pamantayan thrombocytopenia ay itinuturing na mas mababa sa 100 × 10 9 / l. Ang bilang ng mga leukocytes at lymphocytes ay karaniwang hindi nagbabago, mayroong isang bahagyang pagbaba sa ESR. Bumababa ang mga antas ng hemoglobin.
Mga pagsusuri sa atay. Ang mga karamdaman ng mga sistema ng enzyme na tipikal para sa pinsala sa atay ay napansin: ang aktibidad ng aminotransferase (AST, AlT) ay nadagdagan ng 12-15 beses (hanggang sa 500 U/l). Ang aktibidad ng alkaline phosphatase ay tumataas ng 3 beses o higit pa. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay lumampas sa 20 µmol/l. Ang mga konsentrasyon ng protina at haptoglobin ay nabawasan.
Pagtatasa ng sistema ng hemostasis. Ang mga palatandaan ng laboratoryo ng pagkonsumo ng coagulopathy ay katangian - ang nilalaman ng mga kadahilanan ng coagulation na synthesize sa atay na may pakikilahok ng bitamina K ay bumababa. Ang antas ng antithrombin III ay nabawasan. Ang mga karamdaman sa coagulation ng dugo ay ipinahiwatig din sa pamamagitan ng pagpapahaba ng oras ng thrombin, pagbaba sa konsentrasyon ng aPTT at fibrinogen.

Dapat tandaan na ang mga tipikal na palatandaan ng laboratoryo ng HELLP syndrome ay maaaring lumihis mula sa karaniwang mga tagapagpahiwatig hindi pantay, sa mga ganitong kaso pinag-uusapan nila ang tungkol sa mga variant ng sakit - ELLP syndrome (walang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo) at HEL syndrome (ang nilalaman ng platelet ay hindi may kapansanan). Upang mabilis na masuri ang kondisyon ng atay, ito ay isinasagawa ultrasonography. Dahil sa malubhang anyo ng sakit na pag-andar ng bato ay may kapansanan, ang pagbaba sa pang-araw-araw na dami ng ihi, ang hitsura ng proteinuria at isang pagtaas sa nilalaman ng mga nitrogenous na sangkap (urea, creatinine) sa dugo ay itinuturing na isang hindi kanais-nais na prognostic factor. Isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit, inirerekomenda ang ECG, ultrasound ng mga bato, at pagsusuri sa fundus. Sa panahon ng prenatal, ang CTG, ultrasound ng matris, at Dopplerometry ay isinasagawa upang masubaybayan ang kondisyon ng fetus, hemodynamics ng fetus at ina.

Dahil sa kalubhaan ng pagbabala ng sakit sa Kamakailan lamang ang overdiagnosis nito ay nabanggit. Ang HELLP syndrome ay dapat na naiiba mula sa malubhang gestosis, mataba na hepatosis ng mga buntis na kababaihan, viral at drug-induced hepatitis, hereditary thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, intrahepatic cholestasis, Dabin-Johnson syndrome, Budd-Chiari syndrome, systemic lupus erythematosus, impeksyon sa cytomegalovirus, nakakahawang mononucleosis at iba pang mga kondisyon ng pathological. Sa kumplikadong mga klinikal na kaso diagnostic na paghahanap kasangkot ang isang hepatologist, anesthesiologist-resuscitator, neurologist, ophthalmologist, infectious disease specialist, immunologist, therapist, rheumatologist, surgeon, nephrologist.

Paggamot ng HELLP syndrome

Ang mga medikal na taktika kapag kinikilala ang isang sakit sa isang buntis ay naglalayong wakasan ang pagbubuntis sa loob ng 24 na oras mula sa sandali ng diagnosis. Para sa mga pasyente na may mature na cervix, inirerekumenda ang paghahatid ng vaginal. kanal ng kapanganakan, gayunpaman, mas madalas ang isang emergency caesarean section ay ginaganap sa ilalim ng endotrachial anesthesia sa paggamit ng non-hepatotoxic anesthetics at prolonged mechanical ventilation. Sa masinsinang yugto paghahanda bago ang operasyon Dahil sa pangangasiwa ng sariwang frozen na plasma, mga crystalloid solution, glucocorticoids, fibrinolysis inhibitors, ang kondisyon ng babae ay lubos na nagpapatatag, at, kung maaari, ang mga multiorgan disorder ay nabayaran.

Comprehensive therapy sa droga, na naglalayong alisin ang angiopathy, microthrombosis, hemolysis, impluwensyahan ang iba't ibang bahagi ng pathogenesis, pagpapanumbalik ng function ng atay at iba pang mga organo at sistema, ay aktibong nagpapatuloy sa postoperative period. Upang gamutin, pigilan o alisin ang sindrom posibleng kahihinatnan inirerekomenda:

Infusion at blood replacement therapy. Pangangasiwa ng plasma ng dugo at mga kapalit nito, mga platelet concentrates, kumplikado mga solusyon sa asin ay nagbibigay-daan sa iyo upang lagyang muli nawasak hugis elemento at kakulangan ng likido sa intravascular bed. Karagdagang epekto Ang nasabing therapy ay naglalayong mapabuti ang mga parameter ng rheological at patatagin ang hemodynamics.
Hepatostabilizing at hepatoprotective na gamot. Upang patatagin ang hepatic cytolysis, magreseta pangangasiwa ng parenteral glucocorticoids. Ang paggamit ng mga hepatoprotectors ay naglalayong mapabuti ang paggana ng mga hepatocytes, protektahan ang mga ito mula sa mga nakakalason na metabolite, at pasiglahin ang pagpapanumbalik ng mga nawasak na istruktura ng cellular.
Ibig sabihin para sa normalizing hemostasis. Upang mapabuti ang sistema ng coagulation ng dugo, bawasan ang mga pagpapakita ng hemolysis at maiwasan ang microthrombosis, ginagamit ito mababang molekular na timbang na heparin, iba pang mga antiplatelet agent at anticoagulants, mga gamot na may vasoactive effect. Ang reseta ng mga protease inhibitor ay epektibo.

Isinasaalang-alang ang mga parameter ng hemodynamic, ang mga pasyente na may HELLP syndrome ay binibigyan ng indibidwal na antihypertensive therapy, na pupunan ng antispasmodics. Upang maiwasan ang posible nakakahawang komplikasyon gumamit ng antibiotics maliban sa aminoglycosides, na may hepato- at nephrotoxic effect. Ayon sa mga indikasyon, ang mga nootropic at cerebroprotective na gamot ay inireseta mga gamot, bitamina at mineral complex. Kung ang mga sintomas ng talamak pagkabigo sa bato Depende sa kalubhaan ng mga karamdaman, isinasagawa din ang hemodialysis.

Prognosis at pag-iwas

Ang pagbabala ng HELLP syndrome ay palaging seryoso. Noong nakaraan, ang dami ng namamatay para sa sakit ay umabot sa 75%. Sa kasalukuyan, salamat sa napapanahong pagsusuri at mga pathogenetic na pamamaraan ng therapy, ang pagkamatay ng ina ay nabawasan sa 25%. Para sa mga layuning pang-iwas, maraming kababaihan na may talamak mga sakit sa somatic Inirerekomenda ang maagang pagpaparehistro klinika ng antenatal at patuloy na pangangasiwa ng isang obstetrician-gynecologist. Kung ang mga palatandaan ng gestosis ay napansin, mahalaga na maingat na sundin ang mga reseta ng doktor, gawing normal ang diyeta, at sumunod sa mga pattern ng pagtulog at pahinga. Ang mabilis na pagkasira ng kondisyon ng isang buntis na may paglitaw ng mga sintomas ng malubhang eclampsia at preeclampsia ay isang indikasyon para sa emerhensiyang pag-ospital sa isang obstetric na ospital.

HELLP syndrome- bihira at mapanganib na patolohiya sa obstetrics. Ang mga unang titik ng pinaikling pangalan ng sindrom ay nagpapahiwatig ng mga sumusunod:
H - Hemolysis (hemolysis);
EL - nakataas na mga enzyme sa atay (nadagdagang aktibidad ng mga enzyme sa atay);
LP - mababang bilang ng platelet (thrombocytopenia).

Ang sindrom na ito ay unang inilarawan noong 1954 ni J.A. Pritchard, at R.S. Goodlin et al. (1978) nauugnay ang pagpapakita ng sindrom na ito sa preeclampsia. Noong 1982, pinagsama ni L. Weinstein sa unang pagkakataon ang triad ng mga sintomas na may espesyal na patolohiya - HELLP syndrome.

EPIDEMIOLOHIYA

Sa mga malalang kaso ng gestosis, ang HELLP syndrome, kung saan ang mataas na maternal (hanggang 75%) at perinatal (79 na kaso sa bawat 1000 bata) ay napansin, ay nasuri sa 4-12% ng mga kaso.

PAG-UURI

Batay mga palatandaan sa laboratoryo Ang ilang mga may-akda ay lumikha ng klasipikasyon ng HELLP syndrome.

P.A Van Dam et al. Ang mga pasyente ay nahahati ayon sa mga parameter ng laboratoryo sa 3 grupo: na may halata, pinaghihinalaang at nakatagong mga palatandaan ng intravascular coagulation.
Ang pag-uuri ng J.N. ay batay sa isang katulad na prinsipyo. Martin, kung saan ang mga pasyente na may HELLP syndrome ay nahahati sa dalawang klase.
- Unang klase - ang bilang ng platelet sa dugo ay mas mababa sa 50 x 10 9 / l.
- Pangalawang klase - ang konsentrasyon ng mga platelet sa dugo ay 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLOHIYA

Sa ngayon, ang tunay na sanhi ng pag-unlad ng HELLP syndrome ay hindi pa natukoy, ngunit ang ilang mga aspeto ng pag-unlad ng patolohiya na ito ay nilinaw.

magdiwang posibleng dahilan pag-unlad ng HELLP syndrome.

Immunosuppression (depression ng T-lymphocytes at B-lymphocytes).
Autoimmune aggression (antiplatelet, antiendothelial antibodies).
Pagbaba sa prostacyclin/thromboxane ratio (nabawasan ang produksyon ng prostacyclin-stimulating factor).
Mga pagbabago sa sistema ng hemostasis (liver vascular thrombosis).
Mga genetic na depekto ng mga enzyme sa atay.
Aplikasyon mga gamot(tetracycline, chloramphenicol). I-highlight ang mga sumusunod na salik panganib na magkaroon ng HELLP syndrome.
Maliwanag na balat.
Ang buntis ay higit sa 25 taong gulang.
Maraming babae.
Maramihang pagbubuntis.
Ang pagkakaroon ng malubhang somatic patolohiya.

PATHOGENESIS

Ang pathogenesis ng HELLP syndrome ay kasalukuyang hindi lubos na nauunawaan.

Ang mga pangunahing yugto ng pag-unlad ng HELLP syndrome sa malubhang anyo ng gestosis ay itinuturing na pinsala sa autoimmune sa endothelium, hypovolemia na may pampalapot ng dugo at ang pagbuo ng microthrombi na may kasunod na fibrinolysis. Kapag ang endothelium ay nasira, ang platelet aggregation ay tumataas, na kung saan, ay nag-aambag sa paglahok ng fibrin, collagen fibers, ang complement system, IgG at IgM sa pathological na proseso. Ang mga autoimmune complex ay matatagpuan sa sinusoids ng atay at sa endocardium. Kaugnay nito, ipinapayong gumamit ng glucocorticoids at immunosuppressants para sa HELLP syndrome. Ang pagkasira ng mga platelet ay humahantong sa pagpapalabas ng mga thromboxanes at kawalan ng balanse sa thromboxane-prostacyclin system, pangkalahatan arteriolospasm na may lumalalang hypertension, cerebral edema at mga seizure. Ang isang mabisyo na bilog ay bubuo, na sa kasalukuyan ay posible lamang na makalusot sa emergency na paghahatid.

Ang preeclampsia ay itinuturing na isang sindrom ng maraming organ failure, at ang HELLP syndrome ay ang matinding antas nito, na bunga ng maladaptation ng maternal body kapag sinusubukang tiyakin ang normal na paggana ng fetus.

Sa macroscopically, na may HELLP syndrome, isang pagtaas sa laki ng atay, pampalapot ng pagkakapare-pareho nito, at subcapsular hemorrhages ay nabanggit. Ang kulay ng atay ay nagiging mapusyaw na kayumanggi. Sa mikroskopikong pagsusuri tuklasin ang periportal hemorrhages, mga deposito ng fibrin, IgM, IgG sa sinusoids ng atay, multilobular necrosis ng hepatocytes.

CLINICAL PICTURE

Ang HELLP syndrome ay kadalasang nangyayari sa III trimester pagbubuntis, kadalasan sa 35 na linggo o higit pa. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng mga sintomas. Ang mga paunang pagpapakita ay hindi tiyak: pagduduwal at pagsusuka (sa 86% ng mga kaso), sakit sa rehiyon ng epigastric at, lalo na, sa lugar ng kanang hypochondrium (sa 86% ng mga kaso), matinding pamamaga (sa 67% ng mga kaso). ), sakit ng ulo, pagkapagod, karamdaman, pagkabalisa sa motor, hyperreflexia.

Ang mga katangiang palatandaan ng sakit ay paninilaw ng balat, pagsusuka ng dugo, pagdurugo sa mga lugar ng pag-iniksyon, pagtaas ng pagkabigo sa atay, kombulsyon at matinding pagkawala ng malay.

Ang pinakakaraniwang mga klinikal na palatandaan ng HELLP syndrome

Palatandaan	HELLP syndrome
Pananakit sa rehiyon ng epigastric at/o kanang hypochondrium	+++
Sakit ng ulo	++
Paninilaw ng balat	+++
Arterial hypertension	+++/-
Proteinuria (higit sa 5 g/araw)	+++/-
Peripheral edema	++/-
sumuka	+++
Pagduduwal	+++
Utak o mga kaguluhan sa paningin	++/-
Oliguria (mas mababa sa 400 ml/araw)	++
Talamak na tubular necrosis	++
Cortical necrosis	++
Hematuria	++
Panhypopituitarism	++
Pulmonary edema o sianosis	+/-
Kahinaan, pagkapagod	+/-
Dumudugo ang tiyan	+/-
Pagdurugo sa mga lugar ng iniksyon	+
Pagtaas ng liver failure	+
Hepatic coma	+/-
Mga kombulsyon	+/-
Lagnat	++/-
Makating balat	+/-
Pagbaba ng timbang	+
Tandaan: +++, ++, +/- - kalubhaan ng mga pagpapakita.

DIAGNOSTICS

Pananaliksik sa laboratoryo
Kadalasan, ang mga pagbabago sa laboratoryo ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa mga klinikal na pagpapakita.

Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng laboratoryo ng HELLP syndrome ay hemolysis, na ipinakikita ng pagkakaroon ng kulubot at deformed na mga pulang selula ng dugo at polychromasia sa blood smear. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay humahantong sa pagpapalabas ng mga phospholipid at sa intravascular coagulation, i.e. talamak na disseminated intravascular coagulation syndrome, na maaaring magdulot ng nakamamatay na obstetric hemorrhage.
Kung pinaghihinalaang HELLP syndrome, kinakailangan na agad na magsagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo, kabilang ang pagtukoy sa aktibidad ng ALT, AST, lactate dehydrogenase, ang konsentrasyon ng bilirubin, haptoglobin, uric acid, ang bilang ng mga platelet sa dugo at pagtatasa ng estado ng sistema ng coagulation ng dugo.

Ang pangunahing pamantayan para sa pag-diagnose ng HELLP syndrome ay mga parameter ng laboratoryo

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo	Mga pagbabago sa HELLP syndrome
Nilalaman ng mga leukocytes sa dugo	Sa loob ng normal na limitasyon
Aktibidad ng aminotransferases sa dugo (ALT, AST)	Tumaas sa 500 units (normal ay hanggang 35 units)
Ang aktibidad ng alkaline phosphatase sa dugo	Minarkahang pagtaas (3 beses o higit pa)
Ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo	20 µmol/l o higit pa
ESR	Nabawasan
Ang bilang ng mga lymphocytes sa dugo	Normal o bahagyang pagbaba
Konsentrasyon ng protina sa dugo	Nabawasan
Bilang ng platelet ng dugo	Thrombocytopenia (mas mababa sa 100 x 10 9 /l)
Ang likas na katangian ng mga pulang selula ng dugo sa dugo	Binago ang mga pulang selula ng dugo na may mga selulang Barr, polychromasia
Bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo	Hemolytic anemia
Oras ng prothrombin	Nadagdagan
Konsentrasyon ng glucose sa dugo	Nabawasan
Mga kadahilanan ng clotting	Coagulopathy ng pagkonsumo: pagbaba sa nilalaman ng mga kadahilanan para sa synthesis kung saan kinakailangan ang bitamina K sa atay, pagbaba sa konsentrasyon ng antithrombin III sa dugo
Konsentrasyon ng mga nitrogenous substance sa dugo (creatinine, urea)	Na-promote
Haptoglobin content sa dugo	Nabawasan

Instrumental na pag-aaral

Para sa maagang pagtuklas ng subcapsular hematoma ng atay, ipinahiwatig ang ultrasound ng upper abdomen. Ang ultratunog ng atay sa mga buntis na kababaihan na may malubhang gestosis na kumplikado ng HELLP syndrome ay nagpapakita rin ng maraming hypoechoic na lugar, na itinuturing na mga palatandaan ng periportal necrosis at pagdurugo (hemorrhagic liver infarction).
Para sa differential diagnosis Ang CT at MRI ay ginagamit para sa HELLP syndrome.

Differential diagnosis
Sa kabila ng mga kahirapan sa pag-diagnose ng HELLP syndrome, mayroong isang bilang ng mga palatandaan na katangian ng nosology na ito: thrombocytopenia at may kapansanan sa paggana ng atay. Ang kalubhaan ng mga karamdamang ito ay umabot sa maximum na 24-48 na oras pagkatapos ng kapanganakan, habang may malubhang gestosis, sa kabaligtaran, ang pagbabalik ng mga tagapagpahiwatig na ito ay sinusunod sa unang araw ng postpartum period.

Ang mga palatandaan ng HELLP syndrome ay maaari ding naroroon sa iba pang mga pathological na kondisyon maliban sa gestosis. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng kondisyong ito na may hemolysis ng mga erythrocytes, nadagdagan ang aktibidad ng mga enzyme ng atay sa dugo at thrombocytopenia na bubuo sa mga sumusunod na sakit ay kinakailangan:

Pagkagumon sa cocaine.
Systemic lupus erythematosus.
Thrombocytopenic purpura.
Hemolytic uremic syndrome.
Talamak na mataba na hepatosis ng mga buntis na kababaihan.
Viral hepatitis A, B, C, E.
CMV at nakakahawang mononucleosis.

Ang klinikal na larawan ng pinsala sa atay sa panahon ng pagbubuntis ay madalas na malabo, at kung minsan ay isinasaalang-alang ng mga doktor ang mga sintomas na inilarawan sa itaas bilang isang pagpapakita ng isa pang patolohiya.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista
Ang mga konsultasyon sa isang resuscitator, hepatologist, at hematologist ay ipinahiwatig.

Isang halimbawa ng pormulasyon ng diagnosis
Pagbubuntis 36 na linggo, cephalic presentation. Preeclampsia sa malubhang anyo. HELLP syndrome.

PAGGAgamot

Mga Layunin sa Paggamot: Pagpapanumbalik ng nababagabag na homeostasis.

Mga indikasyon para sa ospital
Ang HELLP syndrome, bilang isang pagpapakita ng malubhang gestosis, sa lahat ng mga kaso ay nagsisilbing indikasyon para sa ospital.

Paggamot na hindi gamot
Ang emerhensiyang paghahatid ay isinasagawa laban sa background ng infusion-transfusion therapy sa ilalim ng anesthesia.

Paggamot sa droga
Kasama ng infusion-transfusion therapy, protease inhibitors (aprotinin), hepatoprotectors (bitamina C, folic acid), lipoic acid 0.025 g 3-4 beses sa isang araw, sariwang frozen na plasma sa isang dosis na hindi bababa sa 20 ml/kg body weight bawat araw , ang pagsasalin ng dugo ay inireseta ng platelet concentrate (hindi bababa sa 2 dosis kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 50 x 10 9 / l), glucocorticoids (prednisolone sa isang dosis na hindi bababa sa 500 mg/araw intravenously). Sa postoperative period, sa ilalim ng kontrol ng mga klinikal at laboratoryo na mga parameter, ang pangangasiwa ng sariwang frozen na plasma ay nagpapatuloy sa isang dosis na 12-15 ml/kg body weight upang mapunan ang nilalaman ng plasma coagulation factor, at inirerekomenda din ito. upang isagawa ang plasmapheresis kasama ang isang kapalit na pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, ang pag-aalis ng hypovolemia, antihypertensive at immunosuppressive therapy. Mayen et al. (1994) ay naniniwala na ang pangangasiwa ng glucocorticoids ay nakakatulong na mapabuti ang mga resulta ng ina sa mga babaeng may preeclampsia at HELLP syndrome.

Oras at paraan ng paghahatid
Para sa HELLP syndrome, ang emergency na paghahatid sa pamamagitan ng cesarean section ay ipinahiwatig laban sa background ng pagwawasto ng mga metabolic disorder, pagpapalit at hepatoprotective therapy, at pag-iwas sa mga komplikasyon.

Mga posibleng komplikasyon sa mga buntis na kababaihan na may malubhang gestosis na kumplikado ng HELLP syndrome

Sa panahon ng caesarean section, ang pinaka banayad na paraan ng pagprotekta sa ina at fetus mula sa obstetric aggression ay dapat gamitin. Kapag pumipili ng epidural o spinal anesthesia, hindi natin dapat kalimutan napakadelekado extradural at subdural na pagdurugo na may thrombocytopenia. Ang nilalaman ng platelet na mas mababa sa 100 x 10 9/l ay itinuturing na isang kritikal na halaga para sa regional anesthesia para sa malubhang gestosis na may HELLP syndrome. Ang mga subdural hematoma ay maaari ding mangyari sa panahon ng regional anesthesia sa mga buntis na kababaihan na may malubhang gestosis na umiinom ng acetylsalicylic acid sa loob ng mahabang panahon.

Sa paghahatid Espesyal na atensyon bigyang pansin ang kalagayan ng mga bata. Ito ay itinatag na ang thrombocytopenia ay nangyayari sa mga bagong silang sa 36% ng mga kaso, na humahantong sa pag-unlad ng mga hemorrhages at pinsala sa nervous system. 5.6% ng mga bata ay ipinanganak sa isang estado ng asphyxia, at karamihan sa mga bagong silang ay na-diagnose na may respiratory distress syndrome. Sa 39% ng mga kaso, ang FGR ay nabanggit, sa 21% ng mga kaso - leukopenia, sa 33% ng mga kaso - neutropenia, sa 12.5% ng mga kaso - intracranial hemorrhages, sa 6.2% ng mga kaso - bituka nekrosis.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Ang tagumpay ng intensive therapy para sa HELLP syndrome ay higit na nakasalalay sa napapanahong pagsusuri, kapwa bago manganak at sa postpartum period. Sa kabila ng matinding kalubhaan ng HELLP syndrome, ang pagsasama nito ay hindi dapat magsilbing dahilan nakamamatay na kinalabasan malubhang gestosis, ngunit sa halip ay nagpapahiwatig ng hindi napapanahong pagsusuri at huli o hindi sapat na masinsinang pangangalaga.

Pag-iwas
Napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot ng gestosis.

Impormasyon para sa pasyente
Ang HELLP syndrome ay isang malubhang komplikasyon ng gestosis na nangangailangan ng propesyonal na paggamot sa isang ospital. Sa karamihan ng mga kaso, isang linggo pagkatapos ng paghahatid, ang mga pagpapakita ng sakit ay nawawala.

Pagtataya
Sa paborableng kurso sa panahon ng postpartum, ang mabilis na pagbabalik ng lahat ng mga sintomas ay sinusunod. Sa pagtatapos ng pagbubuntis, pagkatapos ng 3-7 araw, ang mga parameter ng dugo sa laboratoryo ay normalize, maliban sa mga kaso ng malubhang thrombocytopenia (sa ibaba 50 x 10 9 / l), kapag, sa paggamit ng naaangkop na corrective therapy, ang nilalaman ng platelet ay bumalik sa normal sa ika-11 araw, at aktibidad ng LDH - sa 8-10 araw. Ang panganib ng muling pagbabalik sa panahon ng mga kasunod na pagbubuntis ay maliit at umaabot sa 4%, ngunit ang mga kababaihan ay dapat na kasama sa grupo. tumaas ang panganib sa pag-unlad ng patolohiya na ito.

Obstetrics: Isang Handbook ng Unibersidad ng California / Ed. K. Niswander, l Evans. - M.: Praktika, 1999. - P. 132-134.
Wallenberg H.S.S. Mga bagong tagumpay sa pamamahala ng maagang preeclampsia at HELLP syndrome / H.S.S. Wallenberg // Obstetrics at ginekolohiya. - 1998. - Hindi. 5. - P. 29-32.
Masinsinang pangangalaga sa obstetrics at gynecology / V.I. Kulakov et al. - M.: Medical Information Agency, 1998. - P. 44-61.
Nakamit na may dexamethasone therapy pinakamahusay na mga resulta paggamot sa mga ina na may postpartum HELLP syndrome / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - Hindi. 1. - P. 20-21.
Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Thrombophilias at antithrombotic therapy sa obstetric practice / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 p.
Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP syndrome o acute fatty hepatosis ng mga buntis na kababaihan / E.I. Nikolaeva, M.V. Bobkova // Tulong medikal. - Medisina, 1994. - No. 2. - P. 23-25.
Sidorova I.S. Gestosis / I.S. Sidorova. - M., 1997. - P. 130-136.
Surov A.V. HELLP syndrome sa obstetrics / A.V. Surov // Obstetrics at ginekolohiya. -1997. - Hindi. 6. - P. 7-9.
Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLP syndrome: etiology, pathogenesis, diagnosis, paggamot / G.M. Savelyeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Bulletin ng Russian Association of Obstetricians and Gynecologists. - 1997. - Hindi. 2. - P. 33-37.
Khadasevich L.S., Khareva O.V., Abramov A.A. Preeclampsia sa mga buntis na kababaihan na kumplikado ng HELLP syndrome / L.S. Hadasevich, O.V. Khareva, A.A. Abramov // Mga Archive ng Patolohiya. -1999. - T. 61, No. 6. - P. 41-43.

Hindi maiiwasang darating ang panahon sa buhay ng bawat tao na pinipilit silang humingi ng tulong sa labas. Kadalasan ang mga manggagawang pangkalusugan ay nagsisilbing katulong sa mga ganitong sitwasyon. Nangyayari ito kung ang katawan ng tao ay inookupahan ng isang mapanlinlang na sakit, at hindi posible na makayanan ito nang nakapag-iisa. Alam ng lahat na ang isang masayang estado ng pagbubuntis ay hindi isang sakit, ngunit ito ay umaasam na mga ina na lalo na nangangailangan ng medikal at sikolohikal na tulong.

"Tulong!", o Saan nagmula ang pangalan ng sakit?

Iba ang tunog ng tawag para sa tulong sa iba't ibang wika. Halimbawa, sa Ingles ang desperadong Ruso na "Tulong!" binibigkas ang "tulong". Ito ay hindi nagkataon na ang HELLP syndrome ay halos naaayon sa internasyonal na panawagan para sa tulong.

Ang mga sintomas at kahihinatnan ng komplikasyon na ito sa panahon ng pagbubuntis ay tulad na ang kagyat na interbensyong medikal ay mahalaga. Ang abbreviation na HELLP ay kumakatawan sa isang buong hanay ng mga problema sa kalusugan: paggana ng atay, pamumuo ng dugo at mas mataas na panganib ng pagdurugo. Bilang karagdagan sa nabanggit, ang HELLP syndrome ay nagdudulot ng malfunction ng mga bato at mga karamdaman sa presyon ng dugo, sa gayon ay makabuluhang nagpapalubha sa kurso ng pagbubuntis.

Ang larawan ng sakit ay maaaring maging napakalubha na tinatanggihan ng katawan ang mismong katotohanan ng panganganak, at ang isang autoimmune failure ay nangyayari. Ang sitwasyong ito ay nangyayari sa panahon ng kabuuang overload katawan ng babae, Kailan mga mekanismo ng pagtatanggol tumanggi silang magtrabaho, ang pinakamatinding depresyon ay dumating, ang pagnanais na makamit ang mga tagumpay sa buhay at higit pang pakikibaka ay nawawala. Ang dugo ay hindi namumuo, ang mga sugat ay hindi naghihilom, ang pagdurugo ay hindi tumitigil, at ang atay ay hindi nagagawa ang mga tungkulin nito. Pero ito kritikal na kondisyon pumapayag sa medikal na pagwawasto.

Kasaysayan ng sakit

Ang HELP syndrome ay inilarawan sa pagtatapos ng ika-19 na siglo. Ngunit hindi hanggang 1978 na iniugnay ni Goodlin ang autoimmune pathology na ito sa preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis. At noong 1985, salamat kay Weinstein, ang magkakaibang mga sintomas ay pinagsama sa ilalim ng isang pangalan: HELLP syndrome. Kapansin-pansin na ang malubhang problemang ito ay halos hindi inilarawan sa mga lokal na mapagkukunang medikal. Iilan lamang ang Russian anesthesiologist at mga espesyalista sa pagbibigay pangangalaga sa resuscitation tinalakay ang mabigat na komplikasyon na ito ng gestosis nang mas detalyado.

Samantala, ang HELP syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay mabilis na nagkakaroon ng momentum at kumikitil ng maraming buhay.

Ilalarawan namin ang bawat komplikasyon nang hiwalay.

Hemolysis

Pangunahing kinabibilangan ng HELP syndrome ang isang intravascular threatening disease na nailalarawan sa kabuuang pagkasira ng cellular. Ang pagkasira at pagtanda ng mga pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng lagnat, paninilaw ng balat, at paglitaw ng dugo sa mga pagsusuri sa ihi. Ang pinakanakamamatay na kahihinatnan ay ang panganib ng matinding pagdurugo.

Panganib ng thrombocytopenia

Susunod na bahagi ng abbreviation ng sindrom na ito- thrombocytopenia. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng mga platelet sa bilang ng dugo, na sa paglipas ng panahon ay nagiging sanhi ng kusang pagdurugo. Ang prosesong ito ay maaari lamang ihinto sa isang setting ng ospital, at sa panahon ng pagbubuntis ang kundisyong ito ay lalong mapanganib. Ang sanhi ay maaaring malubhang sakit sa immune, na nagreresulta sa isang anomalya kung saan ang katawan ay nakikipaglaban sa sarili nito, na sinisira ang malusog na mga selula ng dugo. Ang isang sakit sa pamumuo ng dugo na sanhi ng pagbabago sa bilang ng platelet ay nagdudulot ng banta sa buhay.

Isang nagbabala na harbinger: nadagdagan ang mga enzyme sa atay

Ang kumplikado ng mga pathologies na kasama sa HELP syndrome ay nakoronahan ng isang hindi kasiya-siyang sintomas tulad ng: Para sa mga umaasang ina, nangangahulugan ito na sa isa sa ang pinakamahalagang organo ang katawan ng tao ay sumasailalim sa malubhang pagkagambala. Pagkatapos ng lahat, ang atay ay hindi lamang nililinis ang katawan ng mga lason at tumutulong sa paggana ng digestive, ngunit nakakaapekto rin psycho-emosyonal na globo. Kadalasan ang gayong hindi kanais-nais na pagbabago ay napansin sa panahon ng isang regular na pagsusuri sa dugo, na inireseta sa isang buntis. Sa gestosis na kumplikado ng HELP syndrome, ang mga tagapagpahiwatig ay naiiba nang malaki mula sa pamantayan, na nagpapakita ng isang nagbabantang larawan. Samakatuwid, ang medikal na konsultasyon ay ang unang ipinag-uutos na pamamaraan.

Mga tampok ng ikatlong trimester

Ang 3rd trimester ng pagbubuntis ay napakahalaga para sa karagdagang pagbubuntis at panganganak. Mga madalas na komplikasyon ay pamamaga, heartburn at digestive dysfunction.

Nangyayari ito dahil sa mga kaguluhan sa paggana ng mga bato at atay. Ang isang pinalaki na matris ay naglalagay ng malubhang presyon sa mga organ ng pagtunaw, kaya naman nagsisimula silang mag-malfunction. Ngunit sa gestosis, maaaring lumitaw ang mga kondisyon, na tinatawag na nagpapalubha ng sakit sa rehiyon ng epigastric, na pumukaw sa hitsura ng pagduduwal, pagsusuka, edema, mataas. presyon ng dugo. Maaaring mangyari ang mga convulsive seizure laban sa background ng mga komplikasyon sa neurological. Ang mga mapanganib na sintomas ay tumataas, kung minsan halos sa bilis ng kidlat, na nagiging sanhi ng napakalaking pinsala sa katawan, na nagbabanta sa buhay ng umaasam na ina at fetus. Dahil sa matinding kurso ng gestosis, na kadalasang kasama sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, isang sindrom na may isang masasabing pangalan TULONG.

Matingkad na sintomas

HELLP syndrome: klinikal na larawan, diagnosis, obstetric tactics - ang paksa ng pag-uusap ngayon. Una sa lahat, kinakailangan upang makilala ang isang bilang ng mga pangunahing sintomas na kasama ng mabigat na komplikasyon na ito.

Mula sa gilid ng central nervous system. Sistema ng nerbiyos tumutugon sa mga kaguluhang ito na may mga kombulsyon, matinding pananakit ng ulo, at mga abala sa paningin.
Trabaho ng cardio-vascular system ay nagambala dahil sa pamamaga ng tissue at pagbaba ng sirkulasyon ng dugo.
Ang mga proseso ng paghinga ay karaniwang hindi apektado, ngunit ang pulmonary edema ay maaaring mangyari pagkatapos ng panganganak.
Sa bahagi ng hemostasis, ang thrombocytopenia at pagkagambala sa functional component ng platelet function ay nabanggit.
Nabawasan ang paggana ng atay, kung minsan ay pagkamatay ng mga selula nito. Bihirang sinusunod nang kusang, na nagsasangkot ng kamatayan.
Pagkagambala genitourinary system: oliguria, dysfunction ng bato.

Ang HELP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang sintomas:

hindi kasiya-siyang sensasyon sa lugar ng atay;
pagsusuka;
talamak na pananakit ng ulo;
convulsive seizure;
lagnat na kondisyon;
kaguluhan ng kamalayan;
kakulangan ng pag-ihi;
pamamaga ng mga tisyu;
pagtaas ng presyon;
maramihang pagdurugo sa mga site ng pagmamanipula;
paninilaw ng balat.

Sa mga pagsubok sa laboratoryo, ang sakit ay ipinakita sa pamamagitan ng thrombocytopenia, hematuria, pagtuklas ng protina sa ihi at dugo, pagbaba ng hemoglobin, at pagtaas ng bilirubin content sa isang pagsusuri sa dugo. Samakatuwid, upang linawin ang pangwakas na pagsusuri, kinakailangan na magsagawa ng isang buong hanay ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Paano makilala ang mga komplikasyon sa oras?

Upang matukoy at maiwasan ang mga mapanganib na komplikasyon sa isang napapanahong paraan, ang isang medikal na konsultasyon ay isinasagawa, kung saan ang mga umaasang ina ay pinapayuhan na dumalo nang regular. Inirerehistro ng espesyalista ang buntis, pagkatapos nito ang mga pagbabagong nagaganap sa katawan ng babae sa buong panahon ay malapit na sinusubaybayan. Kaya, ang gynecologist ay agad na magtatala ng mga hindi gustong mga paglihis at gagawa ng naaangkop na mga hakbang.

Maaaring makita ang mga pagbabago sa pathological gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo. Halimbawa, ang isang pagsusuri sa ihi ay makakatulong sa pagtuklas ng protina, kung mayroon man. Ang isang pagtaas sa mga antas ng protina at ang bilang ng mga leukocytes ay nagpapahiwatig ng isang malinaw binibigkas na mga paglabag sa kidney function. Sa iba pang mga bagay, maaaring mayroong isang matalim na pagbaba sa dami ng ihi at isang makabuluhang pagtaas sa edema.

Ang mga problema sa paggana ng atay ay ipinahayag hindi lamang sa pamamagitan ng sakit sa kanang hypochondrium, pagsusuka, kundi pati na rin sa mga pagbabago sa komposisyon ng dugo (isang pagtaas sa bilang ng mga enzyme ng atay), at sa palpation isang pinalaki na atay ay malinaw na naramdaman.

Nakikita rin ang thrombocytopenia sa panahon ng pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ng isang buntis kung saan totoo ang banta ng HELP syndrome.

Kung pinaghihinalaan mo ang paglitaw ng eclampsia at HELP syndrome, ang kontrol sa presyon ng dugo ay sapilitan, dahil dahil sa vasospasm at pampalapot ng dugo, ang mga antas nito ay maaaring seryosong tumaas.

Differential diagnosis

Ang ngayon ay naka-istilong diagnosis ng HELP syndrome sa obstetrics ay nakakuha ng katanyagan, kaya madalas itong maling na-diagnose. Ito ay madalas na nagtatago ng ganap na magkakaibang mga sakit, hindi gaanong mapanganib, ngunit mas prosaic at laganap:

kabag;
viral hepatitis;
systemic lupus;
sakit na urolithiasis;
obstetric sepsis;
sakit na cirrhosis);
thrombocytopenic purpura ng hindi kilalang etiology;
mga pagkabigo sa bato.

Samakatuwid, diff. dapat isaalang-alang ng diagnosis ang iba't ibang mga opsyon. Alinsunod dito, ang triad na ipinahiwatig sa itaas - hyperfermentemia ng atay, hemolysis at thrombocytopenia - ay hindi palaging nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng komplikasyon na ito.

Mga sanhi ng HELP syndrome

Sa kasamaang palad, ang mga kadahilanan ng panganib ay hindi sapat na pinag-aralan, ngunit may mga mungkahi na ang mga sumusunod na dahilan ay maaaring makapukaw ng HELP syndrome:

psychosomatic pathologies;
hepatitis na dulot ng droga;
genetic enzymatic pagbabago sa atay function;
maramihang panganganak.

Sa pangkalahatan, ang isang mapanganib na sindrom ay nangyayari kapag walang sapat na atensyon sa kumplikadong kurso ng gestosis - eclampsia. Mahalagang malaman na ang sakit ay kumikilos nang hindi mahuhulaan: ito ay bubuo sa bilis ng kidlat o nawawala nang mag-isa.

Therapeutic na mga hakbang

Kapag natapos na ang lahat ng pagsubok at pagkakaiba. maaaring gawin ang mga diagnostic ilang konklusyon. Kapag ginawa ang diagnosis ng HELP syndrome, ang paggamot ay naglalayong patatagin ang kalagayan ng buntis at ng hindi pa isinisilang na bata, pati na rin ang mabilis na panganganak, anuman ang termino. Ang mga medikal na hakbang ay isinasagawa sa tulong ng isang obstetrician-gynecologist, isang resuscitation team, at isang anesthesiologist. Kung kinakailangan, kasangkot ang ibang mga espesyalista: isang neurologist o isang ophthalmologist. Una sa lahat, ito ay tinanggal at sinisiguro mga aksyong pang-iwas upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon.

Kabilang sa mga karaniwang phenomena na nagpapalubha sa kurso ng interbensyon sa droga ay:

placental abruption;
pagdurugo;
tserebral edema;
pulmonary edema;
talamak na pagkabigo sa bato;
nakamamatay na mga pagbabago at pagkalagot ng atay;
hindi makontrol na pagdurugo.

Sa tamang diagnosis at napapanahong tulong ng propesyonal, ang posibilidad ng isang kumplikadong kurso ay may posibilidad na mas mababa.

Diskarte sa obstetric

Mga taktika na ginagawa sa obstetrics na may kaugnayan sa malubhang anyo gestosis, lalo na kumplikado ng HELP syndrome, ay malinaw: ang paggamit ng cesarean section. Sa isang mature na matris, handa na para sa natural na panganganak, gumamit ng mga prostaglandin at mandatoryong epidural anesthesia.

SA malubhang kaso Kapag nagsasagawa ng caesarean section, endotracheal anesthesia lamang ang ginagamit.

Buhay pagkatapos ng panganganak

Napansin ng mga eksperto na ang sakit ay nangyayari hindi lamang sa ikatlong trimester, ngunit maaari ring umunlad sa loob ng dalawang araw pagkatapos maalis ang pasanin.

Samakatuwid, ang HELP syndrome pagkatapos ng panganganak ay isang ganap na posibleng kababalaghan, na nagsasalita sa pabor ng malapit na pagsubaybay sa ina at anak sa postpartum period. Ito ay totoo lalo na para sa mga babaeng nanganganak na may malubhang preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis.

Sino ang dapat sisihin at ano ang gagawin?

Ang HELP syndrome ay isang pagkagambala sa paggana ng halos lahat ng organ at sistema ng babaeng katawan. Sa panahon ng sakit mayroong isang matinding pag-agos sigla, at may mataas na posibilidad ng kamatayan, pati na rin ang mga intrauterine pathologies ng fetus. Samakatuwid, mula sa ika-20 linggo sa umaasam na ina Kinakailangan na magtago ng isang self-control diary kung saan maaari mong itala ang lahat ng mga pagbabagong nagaganap sa katawan. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa mga sumusunod na puntos:

presyon ng dugo: ang pagtalon nito pataas nang higit sa tatlong beses ay dapat alertuhan ka;
metamorphosis ng timbang: kung nagsimula itong tumaas nang husto, marahil ang sanhi ay pamamaga;
paggalaw ng pangsanggol: masyadong matindi o, sa kabaligtaran, ang mga frozen na paggalaw ay isang malinaw na dahilan upang kumonsulta sa isang doktor;
ang pagkakaroon ng edema: ang makabuluhang pamamaga ng tissue ay nagpapahiwatig ng dysfunction ng bato;
hindi pangkaraniwang sakit ng tiyan: lalo na makabuluhan sa lugar ng atay;
regular na mga pagsusuri: ang lahat ng inireseta ay dapat gawin nang maingat at nasa oras, dahil ito ay kinakailangan para sa kapakinabangan ng ina mismo at ng hindi pa isinisilang na bata.

Dapat mong agad na iulat ang anumang mga nakababahala na sintomas sa iyong doktor, dahil ang isang gynecologist lamang ang makakapag-assess ng sitwasyon at gumawa ng tanging tamang desisyon.

"Tulong!", o Saan nagmula ang pangalan ng sakit?

Ang larawan ng sakit ay maaaring maging napakalubha na tinatanggihan ng katawan ang mismong katotohanan ng panganganak, at ang isang autoimmune failure ay nangyayari. Ang sitwasyong ito ay nangyayari kapag ang katawan ng babae ay ganap na na-overload, kapag ang mga mekanismo ng pagtatanggol ay tumangging gumana, ang matinding depresyon ay nanggagaling, at ang pagnanais na makamit ang mga tagumpay sa buhay at karagdagang pakikibaka ay nawawala. Ang dugo ay hindi namumuo, ang mga sugat ay hindi naghihilom, ang pagdurugo ay hindi tumitigil, at ang atay ay hindi nagagawa ang mga tungkulin nito. Ngunit ang kritikal na kondisyong ito ay pumapayag sa medikal na pagwawasto.

Kasaysayan ng sakit

Ang HELP syndrome ay inilarawan sa pagtatapos ng ika-19 na siglo. Ngunit hindi hanggang 1978 na iniugnay ni Goodlin ang autoimmune pathology na ito sa preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis. At noong 1985, salamat kay Weinstein, ang magkakaibang mga sintomas ay pinagsama sa ilalim ng isang pangalan: HELLP syndrome. Kapansin-pansin na ang malubhang problemang ito ay halos hindi inilarawan sa mga lokal na mapagkukunang medikal. Ilang Russian anesthesiologist at resuscitation specialist lamang ang nagsuri sa mabigat na komplikasyon ng gestosis na ito nang mas detalyado.

Samantala, ang HELP syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay mabilis na nagkakaroon ng momentum at kumikitil ng maraming buhay.

Ilalarawan namin ang bawat komplikasyon nang hiwalay.

Hemolysis

Pangunahing kinasasangkutan ng HELP syndrome ang intravascular hemolysis. Ang kakila-kilabot na sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kabuuang pagkasira ng cellular. Ang pagkasira at pagtanda ng mga pulang selula ng dugo ay nagdudulot ng lagnat, paninilaw ng balat, at paglitaw ng dugo sa mga pagsusuri sa ihi. Ang pinakanakamamatay na kahihinatnan ay ang panganib ng matinding pagdurugo.

Panganib ng thrombocytopenia

Ang susunod na bahagi ng pagdadaglat para sa sindrom na ito ay thrombocytopenia. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng mga platelet sa bilang ng dugo, na sa paglipas ng panahon ay nagiging sanhi ng kusang pagdurugo. Ang prosesong ito ay maaari lamang ihinto sa isang setting ng ospital, at sa panahon ng pagbubuntis ang kundisyong ito ay lalong mapanganib. Ang sanhi ay maaaring malubhang sakit sa immune, na nagreresulta sa isang anomalya kung saan ang katawan ay nakikipaglaban sa sarili nito, na sinisira ang malusog na mga selula ng dugo. Ang isang sakit sa pamumuo ng dugo na sanhi ng pagbabago sa bilang ng platelet ay nagdudulot ng banta sa buhay.

Isang nagbabala na harbinger: nadagdagan ang mga enzyme sa atay

Ang kumplikado ng mga pathologies na kasama sa HELP syndrome ay nakoronahan ng tulad ng isang hindi kasiya-siyang sintomas bilang isang pagtaas sa mga enzyme sa atay. Para sa mga umaasam na ina, nangangahulugan ito na ang mga malubhang malfunction ay nangyayari sa isa sa pinakamahalagang organo ng katawan ng tao. Pagkatapos ng lahat, ang atay ay hindi lamang nililinis ang katawan ng mga toxin at tumutulong sa paggana ng digestive, ngunit nakakaapekto rin sa psycho-emotional sphere. Kadalasan ang gayong hindi kanais-nais na pagbabago ay napansin sa panahon ng isang regular na pagsusuri sa dugo, na inireseta sa isang buntis. Sa gestosis na kumplikado ng HELP syndrome, ang mga tagapagpahiwatig ay naiiba nang malaki mula sa pamantayan, na nagpapakita ng isang nagbabantang larawan. Samakatuwid, ang medikal na konsultasyon ay ang unang ipinag-uutos na pamamaraan.

Mga tampok ng ikatlong trimester

Ang 3rd trimester ng pagbubuntis ay napakahalaga para sa karagdagang pagbubuntis at panganganak. Kasama sa mga karaniwang komplikasyon ang pamamaga, heartburn at digestive dysfunction.

Nangyayari ito dahil sa mga kaguluhan sa paggana ng mga bato at atay. Ang isang pinalaki na matris ay naglalagay ng malubhang presyon sa mga organ ng pagtunaw, kaya naman nagsisimula silang mag-malfunction. Ngunit sa gestosis, maaaring mangyari ang mga kundisyong tinatawag na preeclampsia at eclampsia, na nagpapalala ng pananakit sa rehiyon ng epigastric at nagdudulot ng pagduduwal, pagsusuka, edema, at mataas na presyon ng dugo. Maaaring mangyari ang mga convulsive seizure laban sa background ng mga komplikasyon sa neurological. Ang mga mapanganib na sintomas ay tumataas, kung minsan halos sa bilis ng kidlat, na nagiging sanhi ng napakalaking pinsala sa katawan, na nagbabanta sa buhay ng umaasam na ina at fetus. Dahil sa matinding kurso ng gestosis, na kadalasang nangyayari sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, madalas na nangyayari ang isang sindrom na may maliwanag na pangalan na HELP.

Matingkad na sintomas

Mula sa gilid ng central nervous system. Ang sistema ng nerbiyos ay tumutugon sa mga kaguluhang ito na may mga kombulsyon, matinding pananakit ng ulo, at pagkagambala sa paningin.

Ang paggana ng cardiovascular system ay nagambala dahil sa pamamaga ng tissue at pagbaba ng sirkulasyon ng dugo.

Ang mga proseso ng paghinga ay karaniwang hindi apektado, ngunit ang pulmonary edema ay maaaring mangyari pagkatapos ng panganganak.

Sa bahagi ng hemostasis, ang thrombocytopenia at pagkagambala sa functional component ng platelet function ay nabanggit.

Nabawasan ang paggana ng atay, kung minsan ay pagkamatay ng mga selula nito. Bihirang, nangyayari ang kusang pagkalagot ng atay, na maaaring nakamamatay.

Mga karamdaman ng genitourinary system: oliguria, dysfunction ng bato.

Ang HELP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang sintomas:

hindi kasiya-siyang sensasyon sa lugar ng atay;
pagsusuka;
talamak na pananakit ng ulo;
convulsive seizure;
lagnat na kondisyon;
kaguluhan ng kamalayan;
kakulangan ng pag-ihi;
pamamaga ng mga tisyu;
pagtaas ng presyon;
maramihang pagdurugo sa mga site ng pagmamanipula;
paninilaw ng balat.

Paano makilala ang mga komplikasyon sa oras?

Maaaring makita ang mga pagbabago sa pathological gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo. Halimbawa, ang isang pagsusuri sa ihi ay makakatulong sa pagtuklas ng protina, kung mayroon man. Ang pagtaas sa mga antas ng protina at ang bilang ng mga leukocytes ay nagpapahiwatig ng binibigkas na mga kaguluhan sa paggana ng mga bato. Sa iba pang mga bagay, maaaring mayroong isang matalim na pagbaba sa dami ng ihi at isang makabuluhang pagtaas sa edema.

Nakikita rin ang thrombocytopenia sa panahon ng pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ng isang buntis kung saan totoo ang banta ng HELP syndrome.

Differential diagnosis

kabag;
viral hepatitis;
systemic lupus;
sakit na urolithiasis;
obstetric sepsis;
mga sakit sa atay (fatty degeneration, cirrhosis);
thrombocytopenic purpura ng hindi kilalang etiology;
mga pagkabigo sa bato.

Mga sanhi ng HELP syndrome

Sa kasamaang palad, ang mga kadahilanan ng panganib ay hindi sapat na pinag-aralan, ngunit may mga mungkahi na ang mga sumusunod na dahilan ay maaaring makapukaw ng HELP syndrome:

psychosomatic pathologies;
hepatitis na dulot ng droga;
genetic enzymatic pagbabago sa atay function;
maramihang panganganak.

Therapeutic na mga hakbang

Kapag natapos na ang lahat ng pagsubok at pagkakaiba. diagnostic, maaaring gumawa ng ilang konklusyon. Kapag ginawa ang diagnosis ng HELP syndrome, ang paggamot ay naglalayong patatagin ang kalagayan ng buntis at ng hindi pa isinisilang na bata, pati na rin ang mabilis na panganganak, anuman ang termino. Ang mga medikal na hakbang ay isinasagawa sa tulong ng isang obstetrician-gynecologist, isang resuscitation team, at isang anesthesiologist. Kung kinakailangan, kasangkot ang ibang mga espesyalista: isang neurologist o isang ophthalmologist. Una sa lahat, ang maraming organ failure ay inalis, at ang mga preventive measure ay ibinibigay upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon.

Kabilang sa mga karaniwang phenomena na nagpapalubha sa kurso ng interbensyon sa droga ay:

placental abruption;
pagdurugo;
tserebral edema;
pulmonary edema;
talamak na pagkabigo sa bato;
nakamamatay na mga pagbabago at pagkalagot ng atay;
hindi makontrol na pagdurugo.

Sa tamang diagnosis at napapanahong tulong ng propesyonal, ang posibilidad ng isang kumplikadong kurso ay may posibilidad na mas mababa.

Diskarte sa obstetric

Ang mga taktika na ginagawa sa obstetrics na may kaugnayan sa mga malubhang anyo ng gestosis, lalo na ang mga kumplikado ng HELP syndrome, ay hindi malabo: ang paggamit ng cesarean section. Sa isang mature na matris, handa na para sa natural na panganganak, ginagamit ang mga prostaglandin at mandatoryong epidural anesthesia.

Sa malalang kaso, sa panahon ng cesarean section, ang endotracheal anesthesia ay ginagamit lamang.

Buhay pagkatapos ng panganganak

Napansin ng mga eksperto na ang sakit ay nangyayari hindi lamang sa ikatlong trimester, ngunit maaari ring umunlad sa loob ng dalawang araw pagkatapos maalis ang pasanin.

Sino ang dapat sisihin at ano ang gagawin?

Ang HELP syndrome ay isang pagkagambala sa paggana ng halos lahat ng organ at sistema ng babaeng katawan. Sa panahon ng sakit, mayroong isang matinding pag-agos ng mga mahahalagang pwersa, at mayroong isang mataas na posibilidad ng kamatayan, pati na rin ang mga intrauterine pathologies ng fetus. Samakatuwid, mula sa ika-20 linggo, ang umaasam na ina ay kailangang panatilihin ang isang talaarawan sa pagpipigil sa sarili, kung saan itatala niya ang lahat ng mga pagbabagong nagaganap sa katawan. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa mga sumusunod na puntos:

presyon ng dugo: ang pagtalon nito pataas nang higit sa tatlong beses ay dapat alertuhan ka;
metamorphosis ng timbang: kung nagsimula itong tumaas nang husto, marahil ang sanhi ay pamamaga;
paggalaw ng pangsanggol: masyadong matindi o, sa kabaligtaran, ang mga frozen na paggalaw ay isang malinaw na dahilan upang kumonsulta sa isang doktor;
ang pagkakaroon ng edema: ang makabuluhang pamamaga ng tissue ay nagpapahiwatig ng dysfunction ng bato;
hindi pangkaraniwang sakit ng tiyan: lalo na makabuluhan sa lugar ng atay;
regular na mga pagsusuri: ang lahat ng inireseta ay dapat gawin nang maingat at nasa oras, dahil ito ay kinakailangan para sa kapakinabangan ng ina mismo at ng hindi pa isinisilang na bata.

Dapat mong agad na iulat ang anumang mga nakababahala na sintomas sa iyong doktor, dahil ang isang gynecologist lamang ang makakapag-assess ng sitwasyon at gumawa ng tanging tamang desisyon.