Ang iba't ibang mga proseso ng pathological na nangyayari sa immune system ay maaaring hindi maiiwasang humantong sa mga malubhang karamdaman. Ang isang autoimmune disorder ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang katawan ay nagsisimulang isaalang-alang ang sarili nitong mga selula bilang "kaaway" at nagsisimulang lumaban sa kanila. Ang autoimmune hemolytic anemia ay kabilang sa isang pangkat ng mga bihirang sakit kung saan ang pagbuo ng mga antibodies sa sariling mga pulang selula ng dugo ay sinusunod. Ang mga kahihinatnan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay medyo seryoso, dahil ang mga kaguluhan sa sistema ng sirkulasyon ay nakakaapekto sa paggana ng buong katawan.

Ang lahat ng mga autoimmune pathological disorder ay lumilitaw bilang isang resulta ng mga malfunctions ng immune system. Gayundin, ang isang namamana na kadahilanan na nag-uudyok sa paglitaw ng mga sakit sa immune ay hindi maaaring maalis. Sa mga bagong silang, nasuri ang hindi pagkakatugma sa Rh ng ina. Ang isa pang dahilan para sa paglitaw ng karamdaman na ito ay maaaring pinsala sa kadena ng DNA o dahil sa mutation ng gene.

Ang mga nakuhang autoimmune hemolytic anemia ay inuri ayon sa kadahilanan na nag-trigger sa pag-unlad ng sakit. Sa kaso kung saan hindi posible na iugnay ang pagbuo ng isang nakakapukaw na kadahilanan na nagreresulta sa pagtanggi ng mga pulang selula ng dugo, kaugalian na mag-diagnose ng idiopathic anemia. Ang hindi natukoy na anemya ay bumubuo ng halos kalahati ng lahat ng kaso ng sakit.

Mga sintomas ng autoimmune anemia

Ang mga pagpapakita ng sakit ay direktang nakasalalay sa anyo, kung saan mayroon lamang dalawa - talamak at talamak. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na pagpapakita:

1. Ang hitsura ng mabilis na pag-unlad ng masakit na mga sensasyon.
2. Kinakapos sa paghinga kahit na may kaunting pagsusumikap.
3. Masakit na kakulangan sa ginhawa sa lugar ng puso.
4. Mayroong pagtaas sa temperatura ng katawan at pagsusuka.
5. Ang hitsura ng yellowness ng balat.

Ang talamak na anyo ay panlabas na ipinakikita ng medyo nasisiyahang kondisyon ng pasyente, kahit na ang sakit ay matagal nang sumulong. Ang dilaw ng balat ay madalas na lumilitaw; ang ultrasound ay nagpapakita ng isang pinalaki na pali. Ang mga panahon ng exacerbation ay kahalili sa isang mahinahon na kurso ng sakit. Ang ICD 10 reference code para sa autoimmune hemolytic anemia ay kumakatawan sa D59.

Sa malamig na autoimmune anemic na sakit, ang mahinang pagpapaubaya sa mababang temperatura ay maaaring mangyari. Sa lamig, ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga katangiang palatandaan ng karamdaman: urticaria at Raynaud's syndrome. Ang Raynaud's syndrome ay nailalarawan sa pamamanhid at sakit sa mga paa't kamay, ang hitsura ng isang mala-bughaw na kulay ng balat, at ang dulo ng ilong, dila at tainga ay nagdurusa din. Sa mga nakakahawang sakit, posible ang isang exacerbation ng anemic syndrome.

Autoimmune hemolytic anemia sa mga bata

Sa maliliit na bata, ang isang medyo bihirang anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay madalas na nasuri - anemia na may biphasic hemolysin. Mayroon din itong pangalawang pangalan - cold anemia. Ang mga katangian ng palatandaan ng karamdaman ay ang mga sumusunod na pagpapakita: panginginig, lagnat, sakit ng tiyan, pagduduwal at pagsusuka; na may hypothermia, lumilitaw ang isang itim na tint ng ihi. Sa panahon ng exacerbation, ang ultrasound ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng pali, at lumilitaw ang isang icteric tint ng balat.

Mga diagnostic

Ang mga klinikal at hematological na palatandaan ay nagbibigay ng batayan para sa pagsusuri ng autoimmune hemolytic anemia. Para din sa diagnosis, isinasagawa ang isang Coombs test, na mapagkakatiwalaang sumasalamin sa kondisyon ng pasyente. Tinutukoy ng larawan ng dugo ang pagkakaroon ng microspherocytes, normoblast, at normochromic anemia. Ang antas ng ESR ay madalas na makabuluhang nakataas, pati na rin ang antas ng bilirubin sa dugo.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia

Upang gamutin ang autoimmune anemia, dapat kang kumunsulta sa isang hematologist. Ang autoimmune anemia ay kadalasang nangyayari na may binibigkas na mga klinikal na pagpapakita, at samakatuwid ang espesyalista ay nagrereseta, una sa lahat, ng mga gamot na may makapangyarihang epekto. Ang mga naturang gamot ay naglalayong sugpuin ang immune system.

Ang lahat ng mga aktibidad sa paggamot ay isinasagawa sa loob ng halos tatlong buwan. Ang isang negatibong pagsusuri sa Coombs ay itinuturing na isang produktibong resulta. Pagkatapos lamang nito huminto ang paggamot. Sa ilang mga kaso, ang autoimmune anemic pathology ay hindi maaaring gamutin. Pagkatapos ay inireseta lamang ang interbensyon sa kirurhiko - pag-alis ng pali.

Sa mga talamak na kaso ng sakit, maaaring kailanganin ang pagsasalin ng dugo. Ang prednisolone ay inireseta din para sa malamig o talamak na anemia. Ang sakit ay medyo mahirap gamutin. Sa kabila ng lahat ng modernong therapeutic therapies, ang pagbabala para sa autoimmune anemia ay kadalasang hindi kanais-nais.

Pag-iwas

Hindi posible na maiwasan o mahulaan ang paglitaw ng naturang sakit, at samakatuwid ay walang mga praktikal na paraan ng pag-iwas. Ito ay nagkakahalaga ng pagdaragdag na ang pinaka-epektibo at mahusay na paraan upang maiwasan ang anumang mga sakit ay isang malusog na pamumuhay.

Ang nakuhang hemolytic anemia, kung saan ang tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay resulta ng mga mapanirang epekto ng mga autoantibodies na nakadirekta laban sa hindi nagbabagong mga antigen ng lamad ng sariling mga pulang selula ng dugo ng pasyente, ay tinatawag na autoimmune.

Ipinapalagay na, tulad ng iba pang mga sakit sa autoimmune, ang mga dahilan para sa paggawa ng mga anti-erythrocyte autoantibodies ay nakasalalay sa isang dysfunction ng immune system ng katawan, lalo na, sa isang paglabag sa kakayahan ng mga suppressor T cells na panatilihing kontrolado ang autoimmune o "ipinagbabawal" na mga clone ng B lymphocytes na may kakayahang gumawa ng mga antibodies laban sa mga antigen ng sariling katawan.

Ang dalas ng AIHA ay 1:80,000 sa populasyon; mas madalas na apektado ang mga kababaihan.

Ang kurso at pagbabala ng AIHA ay higit na tinutukoy ng uri ng autoantierythrocyte antibodies na nagpapalipat-lipat sa dugo ng pasyente.

Ang mga autoimmune antibodies ay madalas na may istraktura ng IgG, mas madalas ng IgM at IgA. Maaari silang maging pinakaaktibo sa mataas na temperatura ng katawan (warm antibodies), o sa mababang temperatura (cold antibodies), o ayusin sa mga pulang selula ng dugo sa mababang temperatura, at magkaroon ng nakakapinsalang epekto sa temperatura ng katawan ( biphasic Donath-Landsteiner antibodies).

Ayon sa mekanismo ng kanilang nakakapinsalang pagkilos, ang mga anti-erythrocyte antibodies ay nahahati sa:

agglutinin , na nagiging sanhi ng pagdikit (agglutination) ng mga pulang selula ng dugo;

mga hemolysin , na nagiging sanhi ng pagkasira (lysis) ng mga pulang selula ng dugo na may partisipasyon ng activated complement system;

opsonins , nagtataguyod ng phagocytosis ng mga pulang selula ng dugo.

Depende sa mga katangian ng serological, mayroong dalawang pangunahing uri ng agglutinin: kumpleto at hindi kumpleto.

Kumpleto ang mga agglutinin maging sanhi ng pagdirikit ng mga pulang selula ng dugo sa anumang daluyan: tubig-asin o koloidal. Karamihan sa mga kumpletong agglutinin ay inuri bilang IgM. Dahil sa malaking sukat ng molekula, ang mga autoantibodies na uri ng IgM ay nagtagumpay sa negatibong pakikipag-ugnayan ng electrostatic sa pagitan ng mga erythrocytes, samakatuwid, kahit na sa isang saline na kapaligiran, ang serum na naglalaman ng kumpletong IgM-magglutinins ay nagiging sanhi ng mga erythrocytes na magkadikit kung mayroong mga antigens sa kanilang ibabaw kung saan nakadirekta ang mga IgM autoantibodies na ito.

Hindi kumpletong antibodies mas madalas na mayroon silang istraktura ng IgG o IgA at hindi makapagdulot ng agglutination ng mga erythrocytes sa isang tubig-asin na kapaligiran. Ang gluing ng mga erythrocytes sa pamamagitan ng mga hindi kumpletong antibodies ay maaari lamang mangyari sa isang colloidal medium, sa mga kaso kung saan namamahala sila upang baguhin ang mga electrostatic na pwersa na nagiging sanhi ng pagtanggi ng mga erythrocytes. Sa mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia na sanhi ng hindi kumpletong agglutinins, ang mga antibodies ay naayos sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo sa kaukulang antigen (karaniwan ay ang Rh system), na nagiging sanhi ng kanilang sensitization, ngunit hindi ang proseso ng intravascular adhesion (agglutination).

Mga hemolysin ay mas karaniwan kaysa sa mga agglutinin. Depende sa pinakamainam na temperatura, mayroong thermal,malamig At dalawang yugto mga hemolysin. Karamihan sa mga hemolysin ay nasa uri ng IgG, mas madalas sa uri ng IgM at IgA. Sa pamamagitan ng pag-aayos sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo na may kaukulang antigen laban sa kung saan ang mga antibodies ay nakadirekta, ang mga hemolysin ay nagdudulot ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, pangunahin sa pamamagitan ng pag-activate ng sistema ng pandagdag, ang mga bahagi nito ay may proteolytic na epekto.

Opsonins ay tinatawag na mga antibodies na nagtataguyod ng phagocytosis ng mga pulang selula ng dugo ng mga monocytes at macrophage. Ang mga opsonin ay kadalasang matatagpuan kasabay ng malamig na hemolysin. Ang mga opsonin ay nakita ng erythrophagocytosis, na nangyayari pagkatapos ng pagpapapisa ng dugo ng pagsubok sa suwero ng pasyente.

Ang AIHA ay inuri sa mga natatanging variant depende sa serological features o uri ng mga autoantibodies na nagdudulot ng pag-unlad nito. Bilang karagdagan, ang bawat serological variant ay nakikilala ang idiopathic at symptomatic form na nangyayari sa mga pasyente na mayroon nang iba pang mga sakit.

Pag-uuri ng AIHA.

AIHA na may hindi kumpletong thermal agglutinin:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente na may mga sakit na lymphoproliferative (talamak na lymphocytic leukemia, lymphomas), SLE, RA, periarteritis nodosa, ovarian tumor, mga sakit sa thyroid.

AIHA na may mga thermal hemolysin:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente na may myelofibrosis at talamak na lymphocytic leukemia.

AIHA na may kumpletong malamig na agglutinin:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente pagkatapos ng viral pneumonia, nakakahawang mononucleosis, sa mga pasyente na may lymphoproliferative na sakit, Waldenström macroglobulinemia, monoclonal gammopathy at sa mga pasyente na may talamak na hepatitis.

AIHA na may biphasic cold hemolysins ng Donath-Landsteiner type:

idiopathic;

nagpapakilala sa mga pasyente na may mga advanced na anyo ng syphilis, na may mga impeksyon sa viral (cytomegalovirus).

AIHA na may hindi kumpletong thermal agglutinin.

Ang AIHA na may hindi kumpletong heat agglutinin ay ang pinakakaraniwang anyo (80-85%) ng ganitong uri ng hemolytic anemia. Ang AIHA na may hindi kumpletong thermal agglutinin (ITA) ay nangyayari sa lahat ng pangkat ng edad, ngunit mas madalas sa mga nasa katanghaliang-gulang, na may dalas na 1:80,000 ng populasyon. Sa mga pasyente, mayroong isang bahagyang namamayani ng mga kababaihan (55-60%). Ang mga idiopathic at symptomatic na anyo ay nangyayari na may pantay na dalas.

Klinika.

Ang AIHA na may NTA, bilang panuntunan, ay nagsisimula nang unti-unti at nailalarawan sa pamamagitan ng dahan-dahang progresibong pamumutla, paninilaw ng balat at mauhog na lamad, at kung minsan ay mababang antas ng lagnat. Dahil sa unti-unting pagbagay ng pasyente sa mabagal na pagbaba ng mga antas ng hemoglobin, bahagyang naghihirap ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang hindi gaanong karaniwan ay ang talamak at subacute na pagsisimula ng sakit na may pagbaba sa hematocrit ng 5% o higit pa tuwing 24 na oras, habang ang jaundice ay mabilis na tumataas, biglaang pangkalahatang kahinaan, cyanosis, igsi ng paghinga, tachycardia at iba pang mga palatandaan ng cardiovascular failure ay lilitaw. Kasunod nito, ang sakit, bilang panuntunan, ay nakakakuha ng isang talamak na kurso, kung saan ang mga yugto ng pagtaas ng hemolysis ay pinalitan ng isang estado ng klinikal at hematological na kabayaran. Ang mga pagbabalik ng hemolysis ay maaaring mapukaw ng mga impeksyon, mga interbensyon sa kirurhiko at pagbubuntis.

Ang isang bahagyang pagpapalaki ng atay ay sinusunod sa 1/2-1/3 ng mga pasyente, at isang katamtamang pagpapalaki ng pali ay sinusunod sa higit sa ½ ng mga pasyente.

Ang mekanismo ng hemolysis sa AIHA na may NTA ay intracellular sa kalikasan, i.e. ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa ng mga macrophage na may mga receptor para sa Ig. Dahil ang mga autoantibodies ay may sariling istraktura ng Ig, ang mga macrophage ay nag-phagocytose sa mga pulang selula ng dugo sa ibabaw kung saan ang mga antibodies ay naayos, kadalasan sa uri ng IgG. Ang buong pulang selula ng dugo (erythrophagocytosis) o ang kanilang mga fragment ay maaaring sumailalim sa phagocytosis. Sa huling kaso, ang mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa laki at nasa anyo ng mga microcytes.

Ang pinaka matinding intracellular hemolysis ay nangyayari sa pali, kung saan ang isang physiological slowdown sa daloy ng dugo ay nangyayari sa sinuses at, dahil dito, ang tagal ng contact ng sensitized erythrocytes at macrophage na lining sa mga dingding ng sinuses ay pinahaba.

Ang isang katulad na uri ng intracellular hemolysis sa AIHA na may NTA ay nangyayari rin sa atay, bone marrow at iba pang mga organo na mayaman sa macrophage.

Data ng laboratoryo.

Ang anemia sa AIHA na may NTA ay normochromic at bahagyang macrocytic sa kalikasan (dahil sa tumaas na nilalaman ng mga reticulocytes, na mas malaki sa laki kaysa sa mga normocytes). Kapag tinitingnan ang isang blood smear, kapansin-pansing polychromasia at anisocytosis, ang pagkakaroon ng microspherocytes at normoblast ay nabanggit (lalo na sa mga pasyente na may aktibong hemolysis). Ang kababalaghan ng autoagglutination ay bihirang sinusunod. Ang nilalaman ng reticulocytes ay nadagdagan. Ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli.

Karaniwang nababawasan ang osmotic resistance dahil sa mga pagbabago sa mga katangian ng lamad ng mga nakapirming autoantibodies, na nagpapaliwanag din ng erythrocyte spherocytosis.

Ang bilang ng mga leukocytes ay kadalasang bahagyang tumaas sa panahon ng mga krisis sa hemolytic. Ang bilang ng platelet ay normal o bahagyang nabawasan. Kung mayroon, bilang karagdagan sa mga anti-erythrocyte antibodies, mayroon ding mga platelet antibodies ( Fisher-Ivens syndrome) nagkakaroon ng kasabay na malalim na thrombocytopenia, na nagiging sanhi ng malubhang komplikasyon ng hemorrhagic.

Sa utak ng buto, ang binibigkas na hyperplasia ng pulang linya ng hematopoiesis ay napansin, kung minsan ay may mga tampok na megaloblastic, dahil sa isang kamag-anak na kakulangan ng folate, ang pagkonsumo kung saan sa pamamagitan ng aktibong paglaganap ng mga normoblast ay makabuluhang nadagdagan.

Ang hyperbilirubinemia ay tinutukoy sa plasma dahil sa unconjugated (indirect) fraction; ang dami ng stercobilin ay tumataas sa mga dumi, at urobilin sa ihi.

Diagnosis at differential diagnosis.

Ang diagnosis ng AIHA na may NTA ay itinatag batay sa pagtuklas ng mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng nakuhang intracellular hemolysis at mga positibong resulta ng direktang antiglobulin Coombs na pagsubok.

Ang Coombs test ay nakakakita ng mga antibodies na naayos sa mga erythrocytes gamit ang antiglobulin antiserum na nakuha sa pamamagitan ng pagbabakuna ng mga hayop na may globulin na bahagi ng plasma ng tao. Ang antiglobulin antiserum ng hayop ay naglalaman ng mga antibodies (tulad ng kumpletong agglutinin) na nakadirekta laban sa mga globulin ng tao. Dahil ang mga autoantibodies sa AIHA na may NTA ay naayos sa ibabaw ng mga erythrocytes sa kanilang istraktura - mga globulin, sa ilalim ng impluwensya ng antiglobulin serum sa isang saline na kapaligiran, ang agglutination ng sensitized erythrocytes ay nangyayari, na nagpapatunay sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa kanilang ibabaw at ang diagnosis ng AIHA kasama ang NTA.

Ang negatibong direktang pagsusuri ng Coombs, gayunpaman, ay hindi ibinubukod ang pagkakaroon ng AIHA na may NTA, ngunit maaari ring magpahiwatig ng mababang density ng mga autoantibodies sa ibabaw ng erythrocyte (mas mababa sa 200 molekula). Sa mga kasong ito, ginagamit ang mas sensitibong pagsusuri para kumpirmahin ang diagnosis: trypsin o papain-Coombs test at aggregate-hemmaglutination test, na ang resolution ay higit sa 100 beses na mas mataas kaysa sa karaniwang direct Coombs test.

Magkaiba Minsan nangyayari ang AIHA na may NTA sa drug-induced immune hemolytic anemias (LIHA), kung saan ang direktang pagsusuri ng Coombs ay maaari ding maging positibo. Ang LIGA ay batay sa isang pagbabago sa antigenic na istraktura ng erythrocyte membrane sa ilalim ng impluwensya ng isang gamot - isang hapten, na nagreresulta sa paglitaw ng isang bagong antigen sa erythrocyte at, bilang isang resulta, ang paggawa ng mga antibodies dito. Kabilang sa mga gamot na maaaring magdulot ng immune hemolysis, dapat banggitin ang α-methyldopa, cephalosporins, rifampicin, analgin, quinidine, paracetamol, atbp. Samakatuwid, sa lahat ng mga pasyente na may positibong direktang pagsusuri sa Coombs, kapag nangongolekta ng anamnesis, kinakailangan na ibukod ang pangmatagalang paggamit ng mga gamot, ang pag-withdraw nito ay kadalasang humahantong sa paghinto ng hemolysis at ginagawang negatibo ang Coombs test.

Paggamot.

Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa AIHA na may NTA ay ang reseta ng corticosteroids (prednisolone o mga analogue nito). Sa karaniwan, 1 mg ng prednisolone ang ginagamit bawat kg ng timbang ng pasyente (60-80 mg/araw). Sa dosis na ito, inireseta ang prednisolone hanggang sa mag-normalize ang mga antas ng hemoglobin, mawala ang paninilaw ng balat at iba pang mga senyales sa laboratoryo ng hemolysis, na kung minsan ay sinasamahan ng negatibong direktang resulta ng Coombs test. Pagkatapos ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan ng 0.5-1 tablet. sa loob ng 2-3 araw hanggang sa kumpletong pagkansela. Ang paggamot na may prednisolone ay humahantong sa normalisasyon ng konsentrasyon ng hemoglobin sa 75% ng mga pasyente, kahit na ang direktang pagsusuri ng Coombs ay maaaring manatiling positibo.

Kung ang mga corticosteroids ay hindi epektibo, na nagiging malinaw sa loob ng 2 linggo ng pagsubaybay sa pasyente, o kung ang hemolysis ay bumalik pagkatapos ng paghinto nito, ang splenectomy ay ipinahiwatig, na maaaring humantong sa kumpletong paggaling ng pasyente o magpapahintulot sa pagtaas ng mga agwat sa pagitan ng mga kurso ng corticosteroid therapy.

Para sa paggamot ng mga pasyente na lumalaban sa prednisolone at sa kawalan ng epekto mula sa splenectomy, ang mga cytostatics at immunosuppressants ay ginagamit: imuran o 6-mercaptopurine sa isang dosis ng 100-150 mg bawat araw, cyclophosphamide sa isang dosis ng 200 mg / araw, chlorbutin 5-10 mg / araw, cyclosporine 5 mg / kg / araw, atbp. Sa karamihan ng mga kaso, ang immunosuppressive therapy ay humahantong sa isang pagpapabuti sa mga hematological parameter, gayunpaman, ang matatag na pagpapatawad ay bihirang sinusunod.

Sa mga nagdaang taon, ang mga monoclonal antibodies sa CD20 ay ginamit sa paggamot ng mga lumalaban na anyo ng AIHA - Rituximab (MabThera) intravenously 375 mg/m2 isang beses sa isang linggo para sa 4 na linggo, ang rate ng pagpapatawad ay umabot sa 55-80%, ang maintenance therapy ay karaniwang hindi. kailangan. Sa matinding kaso, maaaring gamitin ang plasmapheresis.

Ang intravenous administration ng malalaking dosis ng immunoglobulins, na neutralisahin ang mga autoantibodies at ang epekto nito sa mga pulang selula ng dugo, minsan ay may positibong epekto. Sa kasamaang palad, ang pagpawi ng intravenous immunoglobulin administration ay sinamahan ng pagbabalik ng sakit.

Sa mga kaso ng malalim na anemia na may mga sintomas ng hypoxia, tanging ang mga espesyal na napiling pulang selula ng dugo lamang ang maaaring maisalin sa mga pasyenteng may AIHA na may NTA. Para sa layuning ito, sa mga istasyon ng pagsasalin ng dugo o mga bangko ng dugo, ang mga pulang selula ng dugo ng mga donor (karaniwan ay mula 15-20 katao) ay inilubog (bawat sample nang hiwalay) sa plasma ng pasyente sa 37 0 C. Pagkatapos nito, ang isang direktang pagsusuri sa Coombs ay isinasagawa sa bawat sample ng mga red blood cell ng donor. Kung ang mga donor na pulang selula ng dugo ay pinagsasama-sama ng antiglobulin antiserum, hindi sila maaaring gamitin para sa pagsasalin ng dugo, dahil ang lamad ng mga red blood cell ng donor ay naglalaman ng parehong mga antigen kung saan ang mga antibodies sa plasma ng pasyente ay nakadirekta. Tanging ang mga donor na pulang selula ng dugo na, pagkatapos ng pagpapapisa ng dugo sa plasma ng pasyente, ay nagbigay ng negatibong direktang pagsusuri sa Coombs ang maaaring maisalin.

Kurso at pagbabala.

Ang AIHA na may NTA ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maalon na kurso na may papalit-palit na klinikal na kagalingan at mga pagbabalik ng sakit. Ang tagal ng sakit ay mula sa ilang buwan hanggang maraming taon. Sa ¼ ng mga pasyente, nangyayari ang kumpletong paggaling sa patuloy na paglipat mula sa positibong pagsusuri sa Coombs patungo sa negatibo.

AIHA na may kumpletong thermal hemolysin (TH).

Ang AIHA na sanhi lamang ng mga hemolysin ay medyo bihira. Ang mga maiinit na hemolysin ay mas madalas na matatagpuan sa mga pasyente na may AIHA na may NTA, na makabuluhang nagpapalala sa pagbabala para sa sakit na ito.

Klinika.

Ang AIHA na may TG ay maaaring mangyari nang talamak at talamak. Ang icterus ng balat at mauhog na lamad ay bahagyang ipinahayag. Sa panahon ng hemolysis, posible ang pananakit ng tiyan at pagtaas ng temperatura ng katawan. Sa panahon ng isang hemolytic crisis, maaaring umunlad ang trombosis ng iba't ibang lokasyon.

Ang atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Dahil ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng mga thermal hemolysin ay nangyayari sa aktibong pakikilahok ng aktibong pandagdag sa loob ng mga sisidlan, ang mga klinikal na pagpapakita ay kinabibilangan ng hitsura ng itim na ihi dahil sa nilalaman ng oxidized hemoglobin o hemoglobinuria. Sa kaso ng talamak na intravascular hemolysis sa isang pasyente na may AIHA na may TG, ang hemosiderin ay naroroon din sa ihi.

Data ng laboratoryo.

Normochromic normocytic anemia, reticulocytosis. Sa plasma, ang antas ng libreng hemoglobin ay tumataas at ang konsentrasyon ng haptoglobin ay bumababa. Sa ihi - hemoglobinuria at hemosiderinuria. Ang pakikilahok ng pandagdag sa mga proseso ng hemolysis sa AIHA na may TG ay humahantong sa pagbawas sa aktibidad ng pandagdag, at ang mga bahagi ng pandagdag na C3, C4, C9 ay maaaring makita sa isang nakapirming estado sa ibabaw ng mga erythrocytes gamit ang anti-complementary antiserum.

Mga diagnostic.

Karaniwang negatibo ang pagsusuri ng Coombs sa mga pasyenteng may AIHA na dulot ng hemolysin. Ang sakit na ito ay nasuri sa pamamagitan ng isang autohemolysis test: ang dugo ng pasyente, na kinuha na may citrate, ay inilagay sa isang thermostat sa 37 0 C. Pagkatapos ng 30-40 minuto, ang pamumula ng plasma ay nangyayari dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng mga thermal autohemolysin na naroroon. sa plasma.

Paggamot.

Sa paggamot ng AIHA na may TG, sinusubukan nilang gumamit ng corticosteroids at immunosuppressants. Minsan mayroong isang pag-unlad ng pangmatagalang pagpapatawad, gayunpaman, ang kumpletong pagbawi ay bihirang sinusunod.

Pagtataya.

Ang pagbabala ng hemolysin-induced AIHA ay depende sa dalas at intensity ng mga episode ng hemolysis.

Autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong cold agglutinins.

Ang AIHA na may kumpletong cold agglutinin (CCA), o cold agglutinin disease (CAD), ay pangunahing nangyayari sa mga matatandang tao. Ang mga sintomas na anyo ng CAB ay mas karaniwan sa mga pasyenteng may talamak na lymphocytic leukemia, Waldenström's macroglobulinemia, malignant lymphomas at monoclonal gammopathy. Sa mga kabataan, maaaring lumitaw ang CAB pagkatapos ng nakakahawang mononucleosis o mycoplasma pneumonia. Ang CAB ay nagkakahalaga ng humigit-kumulang 10-20% ng lahat ng kaso ng AIHA. Ang mga kababaihan ay medyo mas malamang na magdusa mula sa CHA.

Klinika.

Ang KHAB ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso. Ang sakit ay nagsisimula nang unti-unti: ang isang katangian ng sakit ay mahinang pagpapaubaya sa malamig, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang mga pasyente ay nagkakaroon ng "acrocyanosis" sa anyo ng asul at maputlang balat ng mga daliri, tainga at dulo ng ilong. Ang mga pagbabago sa kulay ng balat ay maaaring sinamahan ng pandama at pananakit. Ang mga sintomas na ito, na katangian ng Raynaud's syndrome, ay kadalasang nababaligtad: nawawala ang mga ito sa sandaling makapasok ang pasyente sa isang mainit na silid. Gayunpaman, sa matagal na pagkakalantad sa sipon, maaaring magkaroon ng gangrene sa mga lugar kung saan pinalamig ang katawan. Ang aktibidad ng hemolysis sa CAB ay kadalasang mababa, kaya maaaring mayroon lamang bahagyang icterus ng balat at mauhog na lamad; ang atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Ang pagkasira ng agglutinated erythrocytes ay isinasagawa ng mga macrophage, i.e. Ang hemolysis ay intracellular sa kalikasan.

Data ng laboratoryo.

Ang anemia ay kadalasang normochromic at normocytic sa kalikasan, at ang antas ng hemoglobin ay bumaba nang husto sa 80 g/l. Kapag tinitingnan ang mga pahid ng dugo, napansin ng isang tao ang binibigkas na kusang autoagglutination ng mga pulang selula ng dugo, na nagpapahirap sa kanila na mabilang.

Diagnosis at differential diagnosis.

Ang diagnosis ng CAB ay batay sa kakayahan ng serum ng pasyente sa malamig na mga kondisyon upang maging sanhi ng pagsasama-sama ng grupo 0 donor red blood cells. Antibody titer, i.e. ang antas ng pagbabanto kung saan ang kakayahan ng serum ng pasyente na mag-aglutinate ng mga pulang selula ng dugo ay napanatili mula 1:1000 hanggang 1:1000000. Ang titer ng mga agglutinin at ang pinakamainam na temperatura para sa kanilang pagkilos ay higit na tinutukoy ang klinikal na larawan ng sakit. Ang mga malamig na agglutinin ay kabilang sa IgM at kadalasang nakadirekta laban sa mga antigen ng lamad ng erythrocyte na uri I.

Madalas na kinakailangan upang ibahin ang CAP mula sa mga sakit na sinamahan ng kapansanan sa microcirculation sa lamig: cryoglobulinemia at Raynaud's syndrome ng vascular pinagmulan, kadalasang nagpapalubha ng mga sakit na rayuma (rheumatoid arthritis).

Paggamot.

Ang splenectomy at corticosteroids ay karaniwang hindi epektibo para sa CAB. Ang paggamit ng mga immunosuppressant (chlorbutin, cyclophosphamide) ay nagbibigay ng mga positibong resulta. Bagaman ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo sa CAB ay medyo bihira, dapat tandaan na ang mga pasyente na may ganitong sakit ay maaari lamang masalinan ng mga pulang selula ng dugo na hinugasan sa solusyon ng asin na walang pandagdag sa kanilang ibabaw.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga simpleng hakbang tulad ng pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa malamig, pag-init ng pasyente at bed rest ay may magandang epekto.

Kurso at pagbabala.

Ang kurso ng CAB ay medyo benign na may mga panahon ng paglala sa taglamig at halos kumpletong pagkawala ng mga sintomas sa tag-araw. Halos walang ganap na paggaling mula sa CHA, at ang mga kaso ng kamatayan ay napakabihirang.

Sa mga sintomas ng CAB, ang pagbabala ay pangunahing tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit.

Autoimmune hemolytic anemia na may biphasic cold hemolysins o paroxysmal cold hemoglobinuria (PHH).

Ang UGS ay isa sa mga pinakabihirang uri ng AIHA. Ang UCG ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga episode (paroxysms) ng intravascular hemolysis at hemoglobinuria, na pinukaw ng paglamig.

Ang PCH ay sanhi ng IgG antibodies, kadalasang nakadirekta laban sa P-antigen ng mga pulang selula ng dugo at naayos sa kanila sa mababang temperatura. Ang hemolysis ay nangyayari sa paglahok ng pandagdag sa temperatura ng katawan.

Natukoy nina Donat at Landsteiner sa simula ng ika-20 siglo ang isang sanhi ng kaugnayan sa pagitan ng advanced syphilis, lalo na ang congenital form nito, at UGS. Napagtibay na ngayon na ang papel ng syphilis sa pagbuo ng UCG ay maliit, gayunpaman, ang sakit na ito ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng ilang mga talamak na impeksyon sa viral (tigdas, rubella, nakakahawang mononucleosis, atbp.) o mangyari nang walang itinatag na dahilan (idiopathic). anyo).

Klinika.

Ang PCH ay nangyayari sa lahat ng pangkat ng edad, ngunit mas madalas sa mga bata. Ang parehong kasarian ay apektado ng pantay na dalas. Ang pinaka-katangiang katangian ng UGS ay ang hitsura ng itim na ihi pagkatapos ng lokal o pangkalahatang hypothermia, lalo na sa mahabang panahon.

Ang sakit ay nagsisimula nang talamak: ilang minuto o oras pagkatapos ng hypothermia, pananakit ng kalamnan, pananakit ng tiyan, pangkalahatang kahinaan, pagsusuka at mga nakamamanghang panginginig ay lumilitaw na may pagtaas sa temperatura ng katawan hanggang sa mga antas ng febrile. Sa panahon ng pag-atake na ito o sa ilang sandali pagkatapos nito, ang itim na ihi ay naipapasa. Kasunod nito, lumilitaw ang yellowness ng balat at sclera. Sa mga nabura na form, na sinusunod sa ½ ng mga pasyente, ang lahat ng mga sintomas na ito ay hindi gaanong binibigkas.

Data ng laboratoryo.

Ang anemia ay bubuo lamang sa panahon ng isang hemolytic crisis. Ang kalubhaan ng anemia at reticulocytosis ay nakasalalay sa intensity at dalas ng paroxysms ng hemolysis.

Ang konsentrasyon ng libreng hemoglobin sa dugo ay tumataas (sa panahon ng krisis). May hemoglobinuria sa ihi, kaya itim ang kulay nito.

Mga diagnostic.

Ang pagkakaroon ng biphasic autoantibodies ng Donath-Landsteiner type ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng hemolysis sa 37 o sa pre-cooled na dugo, na ipinakikita ng pamumula ng plasma (Donath-Landsteiner test). Ito ay itinatag na ang biphasic hemolysins, hindi tulad ng malamig na agglutinin, ay bihirang naroroon sa dugo sa mataas na titres.

Ang pagsusuri sa Coombs, kung gagawin sa mababang temperatura, ay magiging positibo, ngunit sa ilalim ng mga karaniwang kundisyon, negatibo ang mga resulta ng pagsusulit na ito.

Paggamot.

Sa mga sintomas na anyo ng HCG, bilang panuntunan, ang kusang paggaling ay sinusunod habang ang pinagbabatayan na sakit ay gumaling. Sa paggamot ng mga idiopathic form, ang pinakamahalagang papel ay nilalaro ng mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong maiwasan ang hypothermia.

Ang mga corticosteroids at splenectomy ay hindi epektibo para sa UCG.

AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA

Mayroong idiopathic autoimmune anemias at pangalawang autoimmune anemias.
Ang pangalawang autoimmune hemolytic anemia ay bubuo laban sa background ng mga sumusunod na sakit: rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjogren's syndrome, lymphoproliferative disease, iba pang mga malignant na sakit, fungal infection, thymomas, ulcerative colitis, B12-deficiency anemia, Kawasaki disease, pangunahing biliary cirrhosis.

Sa kawalan ng mga dahilan para sa autoimmune hemolytic anemia, na-verify ang idiopathic AIHA.

Ang AIHA ay isang hemolytic anemia na nangyayari bilang resulta ng pagbabago sa paggana ng immune system ng katawan, bilang resulta kung saan ang AT ay ginawa laban sa sarili nitong hindi nagbabagong antigens ng mga pulang selula ng dugo.

Etiology.
Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng AIHA, tulad ng maraming iba pang mga sakit sa autoimmune, ay hindi malinaw. Ang epekto ng ilang trigger agent (maaaring isang virus o microorganism), bilang isang resulta kung saan ang immunological tolerance sa self-antigen ay nagambala, ay tinalakay.

Pathogenesis.
Ang likas na katangian ng mga mekanismo ng pathogenetic sa AIHA ay higit sa lahat ay nakasalalay sa likas na katangian ng AT na ginawa laban sa kanilang sariling hindi nagbabago na mga antigen ng erythrocytes.
Ang mga pulang selula ng dugo na puno ng mga antibodies (agglutinin o precipitin) ay nawasak sa pali, atay at utak ng buto, ang hemolysis ay nangyayari ayon sa uri ng intracellular.
Ang mga hemolysin sa klase ng AT, kapag naayos sa ibabaw ng erythrocyte, ay nagiging sanhi ng pagkamatay ng cell sa loob ng sisidlan.
Ang mga pagpapakita ng sakit ay pangunahing matutukoy ng mekanismo ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo - intracellular o intravascular.

Pag-uuri AT: sa pamamagitan ng mekanismo ng pagkilos (agglutinins, hemolysins, precipitin); ayon sa pinakamainam na temperatura ng aktibidad (init, malamig); ayon sa mga katangian ng serological (kumpleto, hindi kumpleto).

Klinikal na larawan.
Ang pinakakaraniwang variant ay AIHA, sanhi ng hindi kumpletong heat agglutinin (anemia na may intracellular na pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo).
Ang mga reklamo ay sanhi ng pag-unlad ng tissue hypoxia (matinding kahinaan, pag-aantok, nahimatay, igsi ng paghinga, palpitations).
Ang mababang antas o febrile na temperatura ng katawan ay madalas na napapansin.
Ang ilang mga pasyente, lalo na ang mga matatanda, ay maaaring magkaroon ng anemic na precoma at coma.

Ang mga pasyente na may pinsala sa puso ay nasa mataas na panganib ng talamak na kaliwang ventricular failure.
Sa pagsusuri: matinding pamumutla ng balat at nakikitang mauhog lamad. Ang pagbuo ng malalaking halaga ng di-tuwirang bilirubin mula sa nagpapababa ng mga pulang selula ng dugo ay humahantong sa pag-unlad ng jaundice.
Sa 2/3 ng mga pasyente, ang isang pagpapalaki ng pali ay napansin, at sa higit sa kalahati ng mga pasyente, ang isang pagpapalaki ng atay ay napansin.

Sa AIHA na sanhi ng pagbuo ng AT class ng hemolysins (anemia na may intravascular na pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo), ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit sa rehiyon ng lumbar, pagtaas ng temperatura ng katawan, ang hitsura ng itim na ihi, at mayroon ding mga reklamo na nauugnay sa pagbaba. sa nilalaman ng Hb (anemic syndrome).

Ang balat at nakikitang mucous membrane ay maputla.
Ang pinalaki na pali ay hindi karaniwan at ang laki nito ay maliit. Mga diagnostic.
Ang kumbinasyon ng anemic syndrome, paninilaw ng balat at (o) mauhog na lamad, pati na rin ang isang pinalaki na pali ay dapat maghinala sa doktor, una sa lahat, ang AIHA na may intracellular na mekanismo ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pagpapalagay na ito ay nangangailangan ng agarang pag-aaral ng peripheral blood na may ipinag-uutos na pagpapasiya ng bilang ng mga reticulocytes.
Mayroong isang makabuluhang pagbaba sa nilalaman ng mga erythrocytes at Hb sa dugo. Ang index ng kulay ay malapit sa isa, ang standard deviation ng erythrocytes ay nasa hanay na 80-95 fL (normocytosis).
Ang nilalaman ng reticulocytes ay makabuluhang nadagdagan.
Sa mga malubhang kaso, maaaring lumitaw ang mga normoblast sa peripheral na dugo.
Ang bilang ng mga leukocytes at platelet ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang formula ng leukocyte ay hindi nabago, bagaman ang mga reaksyon ng leukemoid ng uri ng neutrophil ay maaari ding maobserbahan.
Ang ESR ay makabuluhang tumaas. Kapag sinusuri ang ihi, maaaring makita ang hitsura ng urobilin.

Ang mga feces sa mga pasyente na may AIHA na may intracellular na mekanismo ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nakakakuha ng mas madilim na kulay kaysa karaniwan.

Upang i-verify ang diagnosis Ang AIHA na may isang intracellular na mekanismo ng pagkasira ng mga erythrocytes ay gumagamit ng isang pagsubok na tumutukoy sa pagkakaroon ng AT sa ibabaw ng mga erythrocytes - isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs (Coombs test: rabbit antiglobulin serum, nakuha sa pamamagitan ng sensitizing ito sa γ-globulin ng tao, ay idinagdag sa ang mga erythrocytes na sinusuri.
Ang serum ay hindi nagiging sanhi ng agglutination ng normal na hugasan na mga erythrocytes, ngunit kapag ang antiglobulin serum ay idinagdag sa mga erythrocytes na naglalaman ng hindi kumpletong AT sa kanilang ibabaw, ang mga molekula ng protina ay nagiging mas malaki at ang mga erythrocytes ay nagsasama-sama).
Ang isang mas sensitibong pagsubok ay ang hemagglutination aggregation reaction.
Kung ang isang pasyente ay nagkakaroon ng itim na ihi, sakit sa rehiyon ng lumbar at mga reklamong anemic, kinakailangang ipalagay ang pagkakaroon ng AIHA na may intravascular na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pagpapalagay na ito ay pinalakas kapag ang normochromic (normocytic) na anemia ay napansin na may pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes.
Kapag sinusuri ang ihi, ang libreng hemoglobin ay napansin, at kapag sinusuri ang sediment ng ihi, ang pagtaas sa bilang ng mga renal tubular epithelial cells na may mga pagsasama ng hemosiderin ay nabanggit.
Pathomorphology ng bone marrow: hyperplasia ng pulang linya ng hematopoiesis ng iba't ibang kalubhaan.
Sa matinding hemolytic crises, ang bone marrow ay nagagawang pataasin ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ng 6-8 beses.

Differential diagnosis.
Ang AIHA na may isang intracellular na mekanismo ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay dapat na naiiba mula sa iba pang mga kondisyon ng anemic na sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes: posthemorrhagic anemia; IDA sa panahon ng therapy na may mga suplementong bakal; B12DA sa panahon ng bitamina B12 therapy; FDA sa panahon ng folic acid therapy.

Upang makilala sa pagitan ng mga kundisyong ito, ang isang maingat na pag-aaral ng kasaysayan ng medikal at pagsusuri ng magagamit na data ng dokumentaryo sa kurso ng sakit ay napakahalaga. Ang isang mahalagang tulong ay ang Coombs test; AIHA na may intravascular destruction ng erythrocytes ay dapat na maiiba sa PNH (negative sucrose test at Hem's test sa AIHA at positibo sa PNH).

Paggamot.
Ang AIHA ay nangangailangan ng agarang paggamot.
Mga first-line na gamot - GCS - prednisolone na pasalita sa dosis na 1-2 mg/kg body weight bawat araw.
Ang mga palatandaan ng pagiging epektibo ng paggamot ay ang pagtigil ng pagbaba ng Hb, pagbaba ng reticulocytosis, normalisasyon ng temperatura ng katawan, at pagpapabuti sa kagalingan ng pasyente.

Ang hemoglobin ay nagsisimulang tumaas sa ika-3-4 na araw mula sa simula ng paggamot.
Pagkatapos ng normalisasyon ng mga parameter ng peripheral na dugo, ang dosis ng prednisolone ay nagsisimula na dahan-dahang bawasan hanggang sa ganap na itinigil.
Ang inirerekomendang dosis ng prednisolone para sa mga pasyenteng higit sa 70 taong gulang na may mga palatandaan ng osteoporosis ay 0.6 mg/kg body weight/araw.
Kung, dahil sa ilang mga pangyayari, ang pasyente ay hindi makatanggap ng GCS nang pasalita, kung gayon kapag pinangangasiwaan nang parenteral, ang kanilang dosis ay dapat tumaas.
Kung ang prednisolone ay ibinibigay sa intramuscularly, ang dosis nito ay dapat na doble, at kung ibibigay sa intravenously, dapat itong triplehin kumpara sa dosis na natanggap nang pasalita.

Dapat din itong isaalang-alang na kapag pinangangasiwaan nang parenteral, ang prednisolone ay may panandaliang epekto.
Ang paggamit ng GCS therapy ay nagbibigay-daan sa pagkuha ng isang pangmatagalang epekto sa kalahati ng mga pasyente.
Para sa iba, ang paggamot na may prednisolone ay nagbibigay ng pansamantalang epekto; Ang pagbawas ng dosis o kumpletong pag-alis ng gamot ay humahantong sa pag-unlad ng pagbabalik ng sakit.

Ang mga naturang pasyente ay nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng isang dosis ng pagpapanatili ng prednisolone o paulit-ulit na kurso ng therapy.

Ang splenectomy bilang pangalawang linya ng therapy ay ipinahiwatig sa mga sumusunod na kaso:
1) walang epekto sa prednisolone;
2) pag-asa sa prednisolone sa isang dosis na 20 mg/araw o higit pa;
3) maagang pagbabalik pagkatapos ng pagtigil ng prednisolone.

Sa AIHA na may intravascular erythrocyte death, ang epekto ng splenectomy ay mas mababa at maaaring maantala.

Ang therapeutic effect sa kasong ito ay nauugnay sa pagbubukod ng pali mula sa proseso ng AT synthesis.

Para sa mga pasyenteng higit sa 70 taong gulang at mga bata, ang splenectomy ay hindi pangalawang linyang therapy dahil sa mataas na panganib ng immunodeficiency at mga nakakahawang komplikasyon.

Pangatlong linya ng therapy.
Kung ang splenectomy ay hindi epektibo, ang mga immunosuppressant ay inireseta.
Sa mga nagdaang taon, ang mga magagandang resulta ay nakuha sa paggamot ng AITA na may cyclosporine A (sandimmune).
Ang paunang dosis ay 2.5 mg/kg x 2 beses sa isang araw sa loob ng 6 na araw, na sinusundan ng pagbawas sa dosis ng cyclosporine sa 3 mg/kg bawat araw at ang pagdaragdag ng 5 mg/araw na prednisolone.

Ang paggamit ng cyclosporine A ay nagpapahintulot sa isa na makakuha ng pangmatagalan at matatag na mga remisyon ng sakit.

Ang Mycophenolate ay napatunayang mabisa rin sa paggamot ng AIHA.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 isang beses sa isang linggo - para sa 4 na linggo. Ang ilang mga mananaliksik ay nagpapakita ng 100% na rate ng pagtugon.

Imuran (azathiolrine - 1.5 mg/kg/araw sa loob ng 3 buwan) o mababang dosis ng cyclophosphamide (2 mg/kg/araw x 3 buwan). Ang tugon ay sinusunod sa 50% ng mga pasyente.

Ang mataas na dosis ng cyclophosphamide (50 mg/kg bawat araw x 4 na araw) ay nagdulot ng pangmatagalang remisyon (15 buwan) sa 66% ng mga pasyente.

Pagtataya.
Sa sapat na mga taktika sa pamamahala ng therapeutic, ang pagbabala para sa mga pasyente na may AIHA ay paborable.

Pag-iwas. Walang epektibong pag-iwas para sa AIHA.

- patolohiya ng mga erythrocytes, ang tanda kung saan ay ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na may pagpapalabas ng mas mataas na halaga ng hindi direktang bilirubin. Para sa grupong ito ng mga sakit, tipikal ang isang tipikal na kumbinasyon ng anemic syndrome, jaundice at pagtaas ng laki ng pali. Sa panahon ng proseso ng diagnostic, isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, antas ng bilirubin, pagtatasa ng dumi at ihi, at ultrasound ng mga organo ng tiyan ay sinusuri; Ang isang bone marrow biopsy at immunological na pag-aaral ay isinasagawa. Kasama sa mga paraan ng paggamot ang mga gamot at therapy sa pagsasalin ng dugo; Sa kaso ng hypersplenism, ang splenectomy ay ipinahiwatig.

ICD-10

D59 D58

Pangkalahatang Impormasyon

Ang hemolytic anemia (HA) ay anemia na sanhi ng isang paglabag sa siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, lalo na ang pamamayani ng mga proseso ng kanilang pagkasira (erythrocytolysis) sa pagbuo at pagkahinog (erythropoiesis). Ang grupong ito ng anemia ay napakalawak. Ang kanilang pagkalat ay nag-iiba-iba sa iba't ibang latitud at pangkat ng edad; Sa karaniwan, ang patolohiya ay nangyayari sa 1% ng populasyon. Sa iba pang mga uri ng anemia, ang mga hemolytic ay nagkakahalaga ng 11%. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapaikli ng siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang pagkasira (hemolysis) nang maaga (pagkatapos ng 14-21 araw sa halip na 100-120 araw na normal). Sa kasong ito, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring mangyari nang direkta sa vascular bed (intravascular hemolysis) o sa spleen, atay, bone marrow (extravascular hemolysis).

Mga sanhi

Ang etiopathogenetic na batayan ng hereditary hemolytic syndromes ay binubuo ng genetic defects sa erythrocyte membranes, ang kanilang mga enzyme system o hemoglobin structure. Tinutukoy ng mga kinakailangang ito ang morphofunctional inferiority ng mga erythrocytes at ang kanilang pagtaas ng pagkasira. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa nakuha na anemia ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng panloob o kapaligiran na mga kadahilanan, kabilang ang:

• Mga proseso ng autoimmune. Ang pagbuo ng mga antibodies na nagsasama-sama ng mga pulang selula ng dugo ay posible sa hemoblastoses (talamak na leukemia, talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis), autoimmune pathology (SLE, ulcerative colitis), mga nakakahawang sakit (infectious mononucleosis, toxoplasmosis, syphilis, viral pneumonia). Ang pagbuo ng immune hemolytic anemia ay maaaring mapadali ng mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, preventive vaccination, at hemolytic disease ng fetus.
• Nakakalason na epekto sa mga pulang selula ng dugo. Sa ilang mga kaso, ang talamak na intravascular hemolysis ay nauuna sa pagkalason sa mga arsenic compound, mabibigat na metal, acetic acid, lason ng kabute, alkohol, atbp. Ang pagkasira ng mga selula ng dugo ay maaaring sanhi ng pag-inom ng ilang mga gamot (antimalarials, sulfonamides, nitrofuran derivatives, analgesics) .
• Ang mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis ng mga erythrocytes ay maaaring maobserbahan sa panahon ng mabigat na pisikal na pagsusumikap (mahabang paglalakad, pagtakbo, skiing), na may disseminated intravascular coagulation syndrome, malaria, malignant arterial hypertension, prosthetic na mga balbula ng puso at mga daluyan ng dugo, hyperbaric oxygen therapy, sepsis, at malawak na pagkasunog. Sa mga kasong ito, sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan, ang traumatization at pagkalagot ng mga lamad ng mga unang ganap na pulang selula ng dugo ay nangyayari.

Pathogenesis

Ang gitnang link sa pathogenesis ng HA ay ang pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mga organo ng reticuloendothelial system (pali, atay, bone marrow, lymph node) o direkta sa vascular bed. Sa mekanismo ng autoimmune ng anemia, ang pagbuo ng mga anti-erythrocyte antibodies (init, malamig) ay nangyayari, na nagiging sanhi ng enzymatic lysis ng erythrocyte membrane. Ang mga nakakalason na sangkap, bilang malakas na mga ahente ng oxidizing, ay sumisira sa mga pulang selula ng dugo dahil sa pag-unlad ng metabolic, functional at morphological na mga pagbabago sa lamad at stroma ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga mekanikal na kadahilanan ay may direktang epekto sa lamad ng cell. Sa ilalim ng impluwensya ng mga mekanismong ito, ang mga potassium at phosphorus ions ay umalis sa mga erythrocytes, at ang mga sodium ions ay pumapasok sa loob. Ang cell ay namamaga, at may kritikal na pagtaas sa dami nito, nangyayari ang hemolysis. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay sinamahan ng pag-unlad ng anemic at icteric syndromes (ang tinatawag na "maputlang paninilaw ng balat"). Posibleng matinding paglamlam ng dumi at ihi, paglaki ng pali at atay.

Pag-uuri

Sa hematology, ang hemolytic anemia ay nahahati sa dalawang malalaking grupo: congenital (namamana) at nakuha. Kasama sa mga namamanang GA ang mga sumusunod na anyo:

• erythrocyte membranopathies( – Minkowski-Choffard disease, ovalocytosis, acanthocytosis) – anemia na sanhi ng mga abnormalidad sa istruktura ng erythrocyte membranes
• fermentopenia(enzymopenia) – anemia na sanhi ng kakulangan ng ilang mga enzyme (glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, atbp.)
• hemoglobinopathies- anemia na nauugnay sa mga husay na kaguluhan sa istraktura ng hemoglobin o mga pagbabago sa ratio ng mga normal na anyo nito (thalassemia, sickle cell anemia).

Ang mga nakuhang GA ay nahahati sa:

• nakuha na membranopathy(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - Marchiafava-Micheli disease, spur cell anemia)
• immune (auto- at isoimmune)- sanhi ng impluwensya ng mga antibodies
• nakakalason– anemia na dulot ng pagkakalantad sa mga kemikal, biological poisons, bacterial toxins
• mekanikal- anemia na sanhi ng mekanikal na pinsala sa istraktura ng mga erythrocytes (thrombocytopenic purpura, march hemoglobinuria)

Mga sintomas

Namamana na membranopathies, enzymopenias at hemoglobinopathies

Ang pinakakaraniwang anyo ng grupong ito ng anemia ay microspherocytosis, o sakit na Minkowski-Choffard. Minana sa isang autosomal dominant na paraan; karaniwang natunton sa ilang miyembro ng pamilya. Ang depekto ng erythrocytes ay sanhi ng kakulangan ng actomyosin-like protein at lipids sa lamad, na humahantong sa pagbabago sa hugis at diameter ng erythrocytes, ang kanilang napakalaking at napaaga na hemolysis sa pali. Ang pagpapakita ng microspherocytic HA ay posible sa anumang edad (sa pagkabata, pagbibinata, katandaan), ngunit kadalasan ang mga pagpapakita ay nangyayari sa mas matatandang mga bata at kabataan. Ang kalubhaan ng sakit ay nag-iiba mula sa subclinical hanggang sa malubhang anyo na nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na paulit-ulit na hemolytic crises. Sa sandali ng krisis, pagtaas ng temperatura ng katawan, pagkahilo, at panghihina; Ang pananakit ng tiyan at pagsusuka ay nangyayari.

Ang pangunahing sintomas ng microspherocytic hemolytic anemia ay jaundice ng iba't ibang antas ng intensity. Dahil sa mataas na nilalaman ng stercobilin, ang mga feces ay nagiging matinding dark brown. Ang mga pasyente na may sakit na Minkowski-Choffard ay may posibilidad na bumuo ng mga bato sa gallbladder, samakatuwid, ang mga palatandaan ng exacerbation ng calculous cholecystitis ay madalas na nabubuo, ang mga pag-atake ng biliary colic ay nangyayari, at kapag ang karaniwang bile duct ay naharang ng isang bato, ang obstructive jaundice ay nangyayari. Sa microspherocytosis, sa lahat ng mga kaso ang pali ay pinalaki, at sa kalahati ng mga pasyente ang atay ay pinalaki din. Bilang karagdagan sa hereditary microspherocytic anemia, ang iba pang congenital dysplasias ay madalas na matatagpuan sa mga bata: tower skull, strabismus, saddle nose deformation, malocclusion, gothic palate, polydactyly o bradydactyly, atbp. Ang mga nasa katanghaliang-gulang at matatandang pasyente ay dumaranas ng trophic ulcers ng binti, na lumitaw bilang isang resulta ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa mga capillary ng mga paa't kamay at mahirap gamutin.

Ang enzymopenic anemia ay nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga red blood cell enzymes (karaniwan ay G-6-PD, glutathione-dependent enzymes, pyruvate kinase, atbp.). Ang hemolytic anemia ay maaaring unang magpakita mismo pagkatapos dumanas ng magkakaugnay na sakit o pag-inom ng mga gamot (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Karaniwan ang sakit ay may makinis na kurso; Karaniwan ang "maputlang paninilaw ng balat", katamtamang hepatosplenomegaly, at mga murmur sa puso. Sa mga malubhang kaso, ang isang binibigkas na larawan ng isang hemolytic crisis ay bubuo (kahinaan, pagsusuka, igsi ng paghinga, palpitations, pagbagsak ng estado). Dahil sa intravascular hemolysis ng mga erythrocytes at ang paglabas ng hemosiderin sa ihi, ang huli ay nakakakuha ng isang madilim (minsan itim) na kulay. Ang mga independiyenteng pagsusuri ay nakatuon sa mga tampok ng klinikal na kurso ng hemoglobinopathies - thalassemia at sickle cell anemia.

Nakuha ang hemolytic anemia

Sa iba't ibang nakuhang variant, ang autoimmune anemia ang pinakakaraniwan. Para sa kanila, ang isang karaniwang trigger ay ang pagbuo ng mga antibodies sa antigens ng kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis ng mga erythrocytes ay maaaring parehong intravascular at intracellular sa kalikasan. Ang hemolytic crisis sa autoimmune anemia ay bubuo nang talamak at biglaan. Ito ay nangyayari sa lagnat, matinding panghihina, pagkahilo, palpitations, igsi ng paghinga, sakit sa epigastrium at mas mababang likod. Minsan ang mga talamak na pagpapakita ay nauuna sa pamamagitan ng mga precursor sa anyo ng mababang antas ng lagnat at arthralgia. Sa panahon ng isang krisis, ang jaundice ay mabilis na tumataas, hindi sinamahan ng pangangati, at ang atay at pali ay lumalaki. Sa ilang mga anyo ng autoimmune anemia, hindi pinahihintulutan ng mga pasyente ang malamig na mabuti; sa mababang temperatura maaari silang magkaroon ng Raynaud's syndrome, urticaria, at hemoglobinuria. Dahil sa pagkabigo sa sirkulasyon sa maliliit na sisidlan, posible ang mga komplikasyon tulad ng gangrene ng mga daliri sa paa at kamay.

Ang nakakalason na anemia ay nangyayari na may progresibong panghihina, pananakit sa kanang hypochondrium at lumbar region, pagsusuka, hemoglobinuria, at mataas na temperatura ng katawan. Mula sa 2-3 araw na jaundice at bilirubinemia ay nabuo; sa mga araw na 3-5, nangyayari ang pagkabigo sa atay at bato, ang mga palatandaan nito ay hepatomegaly, fermentemia, azotemia, at anuria. Ang ilang mga uri ng nakuha na hemolytic anemia ay tinalakay sa mga nauugnay na artikulo: "Hemoglobinuria" at "Thrombocytopenic purpura", "Hemolytic disease ng fetus".

Mga komplikasyon

Ang bawat uri ng HA ay may sariling mga partikular na komplikasyon: halimbawa, cholelithiasis - na may microspherocytosis, pagkabigo sa atay - na may mga nakakalason na anyo, atbp. Kasama sa mga karaniwang komplikasyon ang mga hemolytic crises, na maaaring mapukaw ng mga impeksyon, stress, at panganganak sa mga kababaihan. Sa talamak na napakalaking hemolysis, posible ang pagbuo ng hemolytic coma, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbagsak, pagkalito, oliguria, at pagtaas ng paninilaw ng balat. Ang buhay ng pasyente ay nanganganib sa pamamagitan ng disseminated intravascular coagulation syndrome, splenic infarction, o spontaneous organ rupture. Ang talamak na cardiovascular at renal failure ay nangangailangan ng emerhensiyang pangangalagang medikal.

Mga diagnostic

Ang pagtukoy sa anyo ng HA batay sa pagsusuri ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay nasa kakayahan ng isang hematologist. Sa unang pag-uusap, nilinaw ang family history, dalas at kalubhaan ng mga hemolytic crises. Sa panahon ng pagsusuri, ang kulay ng balat, sclera at nakikitang mga mucous membrane ay tinasa, at ang tiyan ay palpated upang masuri ang laki ng atay at pali. Ang spleno- at hepatomegaly ay kinumpirma ng ultrasound ng atay at pali. Kasama sa laboratoryo diagnostic complex ang:

• Pagsusuri ng dugo. Ang mga pagbabago sa hemogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng normo- o hypochromic anemia, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, at pinabilis na ESR. Ang mga biochemical sample ng dugo ay nagpapakita ng hyperbilirubinemia (tumaas na indirect bilirubin fraction) at tumaas na aktibidad ng lactate dehydrogenase. Sa autoimmune anemia, ang isang positibong pagsusuri sa Coombs ay may malaking kahalagahan sa diagnostic.
• Mga pagsusuri sa ihi at dumi. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Ang coprogram ay may tumaas na nilalaman ng stercobilin.
• Myelogram. Para sa kumpirmasyon ng cytological, ang isang sternal puncture ay ginaganap. Ang pagsusuri sa bone marrow puncture ay nagpapakita ng hyperplasia ng erythroid lineage.

Sa proseso ng differential diagnosis, hepatitis, liver cirrhosis, portal hypertension, hepatolienal syndrome, porphyria, at hemoblastosis ay hindi kasama. Ang pasyente ay kinokonsulta ng gastroenterologist, clinical pharmacologist, infectious disease specialist at iba pang mga espesyalista.

Paggamot

Ang iba't ibang anyo ng GA ay may sariling katangian at diskarte sa paggamot. Para sa lahat ng uri ng nakuhang hemolytic anemia, kailangang mag-ingat upang maalis ang impluwensya ng mga hemolyzing factor. Sa panahon ng mga krisis sa hemolytic, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga pagbubuhos ng mga solusyon at plasma ng dugo; bitamina therapy, at, kung kinakailangan, hormone at antibiotic therapy. Para sa microspherocytosis, ang tanging epektibong paraan na humahantong sa 100% na pagtigil ng hemolysis ay splenectomy.

Para sa autoimmune anemia, ang therapy na may glucocorticoid hormones (prednisolone), na nagpapababa o humihinto sa hemolysis, ay ipinahiwatig. Sa ilang mga kaso, ang kinakailangang epekto ay nakakamit sa pamamagitan ng pagreseta ng mga immunosuppressant (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), mga antimalarial na gamot (chloroquine). Para sa mga anyo ng autoimmune anemia na lumalaban sa drug therapy, isinasagawa ang splenectomy. Ang paggamot sa hemoglobinuria ay nagsasangkot ng pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, mga kapalit ng plasma, at ang reseta ng mga anticoagulants at antiplatelet agent. Ang pag-unlad ng nakakalason na hemolytic anemia ay nagdidikta ng pangangailangan para sa masinsinang therapy: detoxification, sapilitang diuresis, hemodialysis, at, kung ipinahiwatig, ang pagpapakilala ng mga antidotes.

Prognosis at pag-iwas

Ang kurso at kinalabasan ay depende sa uri ng anemia, ang kalubhaan ng mga krisis, at ang pagkakumpleto ng pathogenetic therapy. Sa maraming nakuha na mga variant, ang pag-aalis ng mga sanhi at buong paggamot ay humahantong sa kumpletong paggaling. Ang isang lunas para sa congenital anemia ay hindi makakamit, ngunit ang pangmatagalang kapatawaran ay maaaring makamit. Sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato at iba pang nakamamatay na komplikasyon, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Ang pag-unlad ng HA ay maaaring mapigilan sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga talamak na nakakahawang sakit, pagkalasing, at pagkalason. Ang walang kontrol na independiyenteng paggamit ng mga gamot ay ipinagbabawal. Kinakailangang maingat na ihanda ang mga pasyente para sa pagsasalin ng dugo at pagbabakuna na may buong hanay ng mga kinakailangang pagsusuri.

Ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA) ay isang karaniwang anyo ng nakuhang HA. Mayroong dalawang mga variant ng sakit:

Ang symptomatic form, kung saan ang anemia ay bubuo laban sa background ng isang tiyak na sakit (hemoblastosis, systemic connective tissue disease, talamak na aktibong hepatitis, tumor, ulcerative colitis, atbp.);

Idiopathic form, kapag hindi posible na tuklasin ang isang tiyak na sakit (talamak na nakakahawang sakit, pagbubuntis, panganganak at isang kasaysayan ng trauma ay hindi nagiging sanhi ng AIHA, ngunit pukawin lamang ang paglala nito).

Sa AIHA, ang mga antibodies ay ginawa sa sariling antigen ng pulang selula ng dugo. Ang unang yugto ng pathogenesis ng AIHA ay isang pagbabago sa erythrocyte antigen sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot, mga virus o bakterya. Posible rin ang somatic mutation ng isang immunocyte. Ang karagdagang reaksyon ng mga antibodies at antigens ng erythrocytes ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng hemolysis at anemia.

Maaaring bumuo ang AIHA sa paglahok ng iba't ibang uri ng mga autoantibodies na nagdudulot ng hemolysis sa iba't ibang temperatura. Mayroong dalawang uri ng antibodies - mainit-init (tumugon sa mga pulang selula ng dugo sa temperatura ng katawan na hindi bababa sa 37 ° C) at malamig (tumugon sa mga pulang selula ng dugo sa temperatura sa ibaba 37 ° C). Sa batayan na ito, apat na uri ng AIHA ang nakikilala:

AIHA na may hindi kumpletong thermal agglutinin;

AIHA na may mga thermal hemolysin;

AIHA na may malamig na agglutinin;

AIHA na may biphasic hemolysins.

Ang nagreresultang "erythrocyte + antibody" complex ay nasisipsip ng spleen macrophage (intracellular hemolysis). Ang mga autoimmune antibodies sa mga platelet ay maaari ding makagawa, na humahantong sa pagbuo ng thrombocytopenia.

Ang AIHA na dulot ng mga thermal autoantibodies ay kadalasang naitala. Ang huli ay kabilang sa IgG at nagsisilbing hindi kumpletong thermal agglutinin, na nagpapakita ng kanilang pinakamataas na epekto sa temperatura na 37 ° C. Ang hemolysis ay nangyayari sa intracellularly at mas madalas sa loob ng mga daluyan ng dugo.

Ang mga malamig na autoantibodies ay kabilang sa IgM at kinakatawan ng mga agglutinin. Ang hemolysis ay nangyayari bilang resulta ng kanilang kumbinasyon sa mga pulang selula ng dugo at pandagdag. Ang pagkilos ng mga antibodies ay nagsisimula sa mababang temperatura (sa ibaba 32 ° C): ang mga malalaking conglomerates ng agglutinated erythrocytes ay nabubuo sa maliliit na mga sisidlan ng mga distal na bahagi ng katawan (mga daliri, daliri ng paa, mga dulo ng tainga at ilong), at ang mga sisidlan mismo ay spasm. Ang hemolysis ay nangyayari nang nakararami sa intracellularly, ngunit ang pagtuklas ng hemoglobinuria ay nagpapahiwatig din ng intravascular hemolysis. Kapag lumipat ang pasyente sa isang mainit na silid, humihinto ang hemolysis.

Ang AIHA ay nangyayari nang hindi gaanong madalas dahil sa pagkilos ng dalawang iba pang uri ng mga autoantibodies - mainit at biphasic na malamig na hemolysin. Sa parehong mga kaso, ang red blood cell aglutination ay hindi nangyayari. Ang hemolysis ay nangyayari kapag ang mga autoantibodies (hemolysins) ay idineposito sa mga pulang selula ng dugo, kung kaya't ito ay nangyayari sa loob ng mga sisidlan at sinamahan ng paglabas ng itim na ihi (hemoglobinuria).

Sa ilalim ng impluwensya ng mga thermal hemolysin, ang hemolysis ay nangyayari sa ilalim ng normal na mga kondisyon (ang pananatili sa lamig ay hindi isang kinakailangang kondisyon). Sa panahon ng pananatili ng pasyente sa lamig, ang mga biphasic hemolysin ay idineposito sa mga pulang selula ng dugo, ngunit ang hemolysis mismo ay nagsisimula lamang pagkatapos lumipat ang pasyente sa isang mainit na silid.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ng AIHA ay polymorphic at sanhi ng:

Ang bilis ng pag-unlad ng hemolysis (krisis o mas kalmado na kurso);

Ang nangingibabaw na pathogenetic na mekanismo ng hemolysis (ang ilang mga autoantibodies ay humantong sa hemolysis sa ilalim ng iba't ibang mga panlabas na kondisyon);

Mga pagbabago sa mga organo (sa partikular, sa atay at pali);

Ang lugar kung saan nangyayari ang hemolysis (pali, vascular bed);

Mga sakit sa background (na may pangalawang AIHA).

Sa pagsasaalang-alang na ito, na may huling katulad na resulta - hemolysis ng mga erythrocytes at ang pagbuo ng lahat ng mga palatandaan ng HA - ganap na magkakaibang data ay maaaring makuha sa lahat ng tatlong yugto ng diagnostic na paghahanap.

Ha unang yugto ng diagnostic na paghahanap Ang mga pasyente na may hemolytic crises, kadalasang umuunlad pagkatapos ng mga pinsala at nakakahawang sakit, ay nagrereklamo ng pagtaas ng temperatura ng katawan, pananakit ng mas mababang likod, panginginig at paninilaw ng balat. Sa kaso ng AIHA, na pinukaw ng pagkakalantad sa malamig, ang hindi pagpaparaan sa mababang temperatura ay nabanggit: ang mga distal na bahagi ng mga limbs, ilong at tainga ay nagiging asul sa mga pasyente. Bilang isang patakaran, hindi sila maganda ang pakiramdam sa panahon ng malamig na panahon.

Naka-on ang pangalawang yugto ng diagnostic na paghahanap(nang hindi isinasaalang-alang ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit sa pangalawang anyo ng AIHA), dalawang sitwasyon ang kadalasang nangyayari:

Sa panahon ng pagpapatawad, maliban sa banayad na paninilaw ng balat at isang bahagyang paglaki ng pali (kung minsan ay ang atay), walang mga pagbabago na maaaring makita;

Sa panahon ng isang krisis, ang mga sintomas ay mas maliwanag at kinakatawan ng pagtaas ng temperatura ng katawan, mas matinding paninilaw ng balat at mga pagbabago sa vascular ng uri ng Raynaud's syndrome (lalo na sa AIHA na pinukaw ng mababang temperatura).

Ang impormasyong nakuha sa una at ikalawang yugto ay hindi nagbibigay ng mga batayan para sa pagtatatag ng diagnosis ng AIHA, higit na hindi para sa pagtukoy ng serological variant nito. Maaari lamang magkaroon ng isang pagpapalagay tungkol sa sakit na ito (lalo na sa pag-unlad ng hindi mapag-aalinlanganang mga krisis sa hemolytic, Raynaud's syndrome o paglabas ng itim na ihi sa panahon ng isang krisis). Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan upang patunayan ang autoimmunity ng GA at upang tanggihan ang isang bilang ng mga sakit ng atay at biliary tract na maaaring sinamahan ng mga katulad na sintomas.

Naka-on ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap tuklasin ang isang mas marami o hindi gaanong binibigkas na hemolysis syndrome (depende sa pagkakaroon o kawalan ng isang hemolytic crisis). Ang pagtuklas ng mga autoantibodies ay napakahalaga. Ang pangunahing paraan para sa pagtukoy ng hindi kumpletong thermal agglutinins ay ang Coombs test, batay sa agglutination na may antiglobulin serum ng mga pulang selula ng dugo ng pasyente na may mga antibodies na naayos sa kanila (direct Coombs test) o agglutination na may antiglobulin serum ng mga pulang selula ng dugo ng malusog na tao na "na-load" ng antibodies mula sa blood serum ng pasyente (indirect Coombs test) . Nakikita rin ang mga autoantibodies gamit ang hemagglutination aggregate test, na maraming beses na mas sensitibo kaysa sa Coombs test.

Nakikita ang kumpletong malamig na agglutinin sa pamamagitan ng pag-incubate ng mga red blood cell ng donor at serum ng pasyente sa iba't ibang temperatura. Ang aglutinasyon ay nangyayari sa ilang mga serum dilution at temperatura, at mas mataas ang temperatura kung saan posible ang agglutination, mas malala ang sakit.

Ang mga biphasic hemolysin ay tinutukoy gamit ang donor erythrocytes, na nag-aayos ng mga antibodies ng pasyente sa kanilang sarili sa mababang temperatura. Kasunod nito, kapag ang naturang halo ay natupok, nangyayari ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Minsan ang Coombs test ay ginagamit upang makita ang mga hemolysin: mas mataas ang temperatura na kinakailangan para sa hemolysis, mas malala ang sakit.

Sa mga anyo ng AIHA na nangyayari sa paggawa ng hemolyzing autoantibodies (hemolysins), ang hemoglobin at hemosiderin ay naroroon sa ihi, dahil ang hemolysis ay nangyayari sa loob ng mga sisidlan. Nagiging madilim ang kulay ng ihi (kahit itim).

Sa ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap para sa mga nagpapakilalang anyo ng AIHA, ang mga pagbabagong dulot ng pinagbabatayan na sakit ay maaaring matukoy: tumor, hemoblastosis, nagkakalat na sakit sa connective tissue, pinsala sa atay, atbp.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng AIHA ay batay sa pagtuklas ng kumbinasyon ng mga palatandaan ng hemolysis at pagtukoy ng mga autoantibodies. Naturally, sa proseso ng diagnostic, kinakailangan na ibukod ang HA na sanhi ng pagkakalantad sa iba't ibang mga ahente ng kemikal, malarial plasmodium, mekanikal na pinsala sa erythrocyte membrane, pati na rin ang namamana na etiology.

Paggamot

Kapag nagrereseta ng paggamot, ang yugto ng autoimmune HA (remission o hemolytic crisis) ay isinasaalang-alang.

Sa panahon ng krisis, ang piniling gamot ay glucocorticoids, na laging humihinto o nagpapababa ng hemolysis. Sa talamak na yugto, ang malalaking dosis ng prednisolone (60-90 mg/araw) o katumbas na dosis ng iba pang mga glucocorticoid ay inireseta. Kapag nangyari ang pagpapatawad, unti-unti silang nababawasan, inililipat ang pasyente sa mga dosis ng pagpapanatili (5-10 mg/araw). Ang tagal ng hormonal na paggamot sa panahon ng hematological at serological monitoring (hanggang sa pagkawala o makabuluhang pagbawas sa dami ng autoantibodies) ay 2-3 buwan.

Sa interictal na panahon, maaaring magreseta ng iba pang mga immunosuppressant, halimbawa mga aminoquinoline na gamot (chloroquine), na dapat inumin nang mahabang panahon (hanggang isang taon).

Sa kaso ng mahinang tolerability ng glucocorticoids, contraindications sa kanilang paggamit o kakulangan ng pagiging epektibo, ang paggamit ng cytostatic immunosuppressants (cyclophosphamide, methotrexate) ay inirerekomenda. Ang mga ahente na ito ay partikular na epektibo sa AIHA na nauugnay sa malamig na mga agglutinin.

Sa mga kaso kung saan ang paggamit ng mga glucocorticoids at cytostatic agent ay hindi nakakamit ng malinaw na pagpapabuti, ang splenectomy ay maaaring magkaroon ng magandang epekto. Sa kaso ng malubhang anemya, inirerekomenda ang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo, ngunit ang dugo ay dapat piliin nang paisa-isa, gamit ang isang hindi direktang pagsusuri ng Coombs, kapag ang mga nasalin na pulang selula ng dugo ay "na-load" ng mga antibodies mula sa serum ng dugo ng pasyente. Kung negatibo ang pagsusuri ng Coombs sa mga red blood cell ng donor, maaaring maisalin ang naturang dugo.

Pagtataya

Sa menor de edad na hemolysis at ang kawalan ng hemolytic crises, ang pagbabala ay kasiya-siya. Ang pagtaas ng hemolysis na may matalim na pagbaba sa konsentrasyon ng hemoglobin ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala.

Pag-iwas

Ang mga pangunahing hakbang sa pag-iwas para sa GA ay kasalukuyang hindi sapat na binuo. Kapag ginawa ang diagnosis ng HA, ang mga pasyente ay nakarehistro sa isang dispensaryo at ang mga pagsusuri sa dugo ay isinasagawa nang pana-panahon. Bilang karagdagan, ipinagbabawal silang makipag-ugnay sa mga sangkap na nagpapataas ng hemolysis.