– kumplikadong congenital heart disease, kabilang ang ventricular septal defect, aortic dextroposition at right ventricular hypertrophy. Kasama sa mga sintomas ng Eisenmenger complex ang pagkapagod na may kaunting pisikal na pagsisikap, pangkalahatang kahinaan, cyanosis, igsi ng paghinga, hemoptysis, at pagdurugo ng ilong. Sa diagnosis ng Eisenmenger complex, ang data mula sa ECG, phonocardiography, radiography, echocardiography, at catheterization ng mga cavity ng puso ay isinasaalang-alang. Ang kirurhiko paggamot ng Eisenmenger complex ay nagsasangkot ng pagsasara ng VSD at pagwawasto ng posisyon ng aorta.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Eisenmenger complex ay isang kumplikadong congenital cardiac anomaly na nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng mataas at malawak na ventricular septal defect (1.5-3 cm), ang pinagmulan ng aorta mula sa parehong ventricles (dextroposition ng aorta, "rider aorta"), at myocardial hypertrophy ng kanang ventricle. Ang pangalan ng bisyo ay nauugnay sa pangalan Aleman na doktor(V. Eisenmenger), na unang inilarawan ang anomalyang ito.

Mga sanhi at pathogenesis ng Eisenmenger complex

Ang mga posibleng sanhi ng pagbuo ng Eisenmenger complex ay katulad ng sa pagbuo ng iba pang mga congenital disorder at kasama ang namamana na predisposisyon, pagkakalantad ng fetus sa mga nakakapinsalang kemikal at pisikal na mga kadahilanan(mga nakakalason na gamot, mga compound mabigat na bakal, vibration, radiation, electromagnetic at ionizing radiation), mga sakit ng buntis (viral, endocrine, gestational complications), atbp.

Ang mga anatomikal na karamdaman na nangyayari sa Eisenmenger complex ay nagdudulot ng malubhang hemodynamic disorder. Ang isang malawak na depekto sa interventricular septum o ang kumpletong kawalan nito, pati na rin ang paglilipat ng aorta sa kanan, ay nagiging sanhi ng paglitaw ng isang venoarterial shunt at ang pagpasok sa aorta ng halo-halong, mababang-oxygenated na dugo na nagmumula sa parehong ventricles. Ang Eisenmenger complex ay sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo pulmonary artery, na maaaring katumbas o kahit na lumampas sa presyon sa aorta, na humahantong sa precapillary spasm at pag-unlad ng pulmonary hypertension. Sa paglipas ng panahon, ang mga dingding ng mga pulmonary vessel ay lumapot nang malaki, na nagiging sanhi ng pagkagambala sa pagsasabog ng oxygen mula sa alveoli.

Mayroong isang "puting" Eisenmenger complex, kapag mayroong arteriovenous discharge ng dugo mula sa kaliwang ventricle sa kanan (nang walang cyanosis), at isang "asul" na complex, pagkatapos ng pagbabago sa direksyon ng shunt at ang hitsura ng cyanosis.

Mga sintomas ng Eisenmenger complex

SA maagang pagkabata, sa yugto ng "puting" depekto, ang Eisenmenger complex ay nangyayari nang walang binibigkas na mga sintomas, ang pisikal na pag-unlad ng mga bata ay hindi nagdurusa. Sa pag-unlad ng right-to-left shunting ng dugo, patuloy na cyanosis, igsi ng paghinga, isang pagbawas sa threshold ng pisikal na pagtitiis, palpitations, arrhythmia, sakit sa dibdib (angina pectoris), pangkalahatang kahinaan, at pagkapagod ay lilitaw. Upang mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga, ang mga pasyente ay kadalasang napipilitang kumuha ng posisyong squatting.

Karaniwan ang madalas na pananakit ng ulo, syncope, nosebleed, at hemoptysis. Kapag ang kaliwang paulit-ulit na nerve ay pinipiga ng dilat na pulmonary artery, nagkakaroon ng dysphonia. Sa Eisenmenger complex, madalas na nakikita ang mga deformidad ng gulugod, dibdib ("umbok sa puso"), at mga daliri ("drumsticks"). Nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali sa sakit sa paghinga: Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng brongkitis at pulmonya.

Mga madalas na komplikasyon Ang Eisenmenger complex ay sanhi ng bacterial endocarditis, pulmonary hemorrhage, thromboembolism, at pulmonary infarction. Ang mga pasyenteng dumaranas ng Eisenmenger complex ay karaniwang nabubuhay nang hindi hihigit sa 20-30 taon nang walang paggamot at namamatay dahil sa pagpalya ng puso.

Diagnosis ng Eisenmenger complex

Sa pagsusuri, ang cyanosis ng balat, labi, nasolabial folds, at mga kuko ay ipinahayag; ang pagkakaroon ng isang cardiac hump, pulsation sa kaliwa ng sternum sa precordial region. Ang auscultation ay nagpapakita ng accent ng pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary artery, magaspang systolic murmur sa ibabaw ng lugar ng puso, sinamahan ng katangian sintomas"purring ng pusa"; na may kakulangan sa balbula ng baga - diastolic murmur. Ang pakikinig sa isang tiyak na systolic-diastolic murmur ay maaaring magpahiwatig ng isang nonunion aortic duct, madalas na kasama ng Eisenmenger complex. Upang mas tumpak na pag-iba-ibahin ang mga tunog ng puso at murmurs, ginaganap ang phonocardiography.

Ang differential diagnosis ng Eisenmenger complex ay isinasagawa kasama ng iba pang mga depekto sa puso: pulmonary stenosis, ventricular at atrial septal defects, patent ductus arteriosus, tetralogy of Fallot.

Paggamot ng Eisenmenger complex

Ang matagumpay na pagbabala ng Eisenmenger complex ay posible lamang sa napapanahong cardio operasyon, na isinasagawa bago ang pagbuo ng patuloy na hypertension ng sirkulasyon ng baga at sianosis.

Ang kirurhiko paggamot ng Eisenmenger complex ay nagsasangkot ng pagsasara ng ventricular septal defect at pag-aalis ng maanomalyang pinagmulan ng aorta. Sa mga kasong ito, ang pagpapalit ng aortic valve ay halos palaging kinakailangan. Paggamot sa kirurhiko Ang Eisenmenger complex ay isang mahirap na gawain at sinamahan ng mataas na intraoperative mortality. Sa ilang mga kaso, ang palliative surgery ay ginagamit upang paliitin ang pulmonary artery na may cuff upang mabawasan ang pulmonary hypertension.

Ang konserbatibong therapy para sa Eisenmenger complex ay nagpapakilala at naglalayong mapabuti ang pumping function ng myocardium, bawasan ang pulmonary hypertension, at bawasan ang mga sintomas ng heart failure. Ito ay isinasagawa sa entablado paghahanda bago ang operasyon o sa mga kaso kung saan ang operasyon ay kontraindikado.

Eisenmenger complex forecast

Ang pagbabala para sa Eisenmenger complex ay tinutukoy ng tiyempo ng pag-unlad ng cyanosis - kadalasan pagkatapos nito, ang mga pasyente ay nabubuhay nang hindi hihigit sa 10 taon. Ang kabuuang average na pag-asa sa buhay ay 20-30 taon.

Ang Eisenmenger complex ay medikal na indikasyon sa pagwawakas ng pagbubuntis, dahil maaari itong humantong sa pagkamatay ng ina. Ang natural na kurso ng pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa kusang pagpapalaglag at napaaga na kapanganakan; Mayroon lamang mga nakahiwalay na ulat ng matagumpay na pagkumpleto ng pagbubuntis.

Kahulugan
Eisenmenger syndrome - mataas, hindi maibabalik pulmonary hypertension, na nangyayari sa hindi maoperahan na congenital na mga depekto sa puso na may reverse right-to-left shunting, ay ipinakikita ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga daluyan ng baga, sianosis, multiorgan lesyon.

Maikling makasaysayang background
Ang Eisenmenger syndrome ay orihinal na inilarawan noong 1897, nang ang isang 32-taong-gulang na pasyente na may mga sintomas ng dyspnea at cyanosis mula sa kapanganakan ay iniulat na pagkatapos ay nagkaroon ng pagpalya ng puso at namatay sa napakalaking hemoptysis. Ang isang autopsy ay nagpakita ng isang malaking ventricular septal defect at isang nakapatong na aorta.

Prevalence
Paglaganap ng pulmonary arterial hypertension at ang kasunod na pag-unlad ng Eisenmenger syndrome ay depende sa uri ng depekto sa puso at sa uri ng interbensyon sa operasyon.

Humigit-kumulang 50% ng mga sanggol na may hindi pa naoperahang malaking ventricular septal defect o patent ductus arteriosus ay nagkakaroon ng pulmonary arterial hypertension sa maagang pagkabata. Sa hindi naoperahang pangalawang atrial septal defect, ang pulmonary hypertension ay dahan-dahang bubuo, at sa 10% lamang ng mga kaso ay nangyayari ang Eisenmenger syndrome pagkatapos ng ikatlong dekada ng buhay.

Ang lahat ng mga pasyente na may karaniwang truncus arteriosus at hindi pinigilan ang daloy ng dugo sa baga at halos lahat ng mga pasyente na may patent atrioventricular canal ay nagkakaroon ng malubhang pulmonary arterial hypertension sa ikalawang taon ng buhay.

Ang pagkalat ng pulmonary arterial hypertension sa surgically created systemic-pulmonary shunt ay depende sa laki at uri ng anastomosis. Halimbawa, ang pulmonary arterial hypertension ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente na may Blalock-Taussing anastomosis (subclavian artery-pulmonary artery), sa 30% ng mga bata na may Waterston anastomosis (ascending aorta-pulmonary artery) o Potts anastomosis (pababang aorta-pulmonary artery).

Mga sanhi
Ang mga potensyal na sanhi ng pulmonary vascular obstructive disease (PVOD), o Eisenmenger syndrome, ay ang mga sumusunod.
- Malaking volume at high pressure shunt:
- malaking VSD (higit sa kalahati ng diameter ng aorta);
- solong ventricle o mga depekto na may malaking interventricular na komunikasyon (halimbawa, dobleng pinanggalingan ng mga malalaking sisidlan mula sa kanang ventricle, karaniwang truncus arteriosus);
- OAP;
- komunikasyon ng aortopulmonary (aortopulmonary window);
- isang malaki, ginawang surgically palliative systemic-pulmonary shunt para sa congenital heart defects.

Mga shunt (komunikasyon) ng malaking volume at mababang presyon:
- ASD;
- bahagyang o kumpletong maanomalyang pagpapatuyo ng pulmonary veins nang walang sagabal;
- bahagyang o hindi kumpletong atrioventricular canal.

Mga depekto na may mataas na venous pulmonary pressure:
- triatrial na puso o stenotic supravalvular mitral annulus;
- nakahahadlang na variant ng abnormal na pagpapatuyo ng mga pulmonary veins,
- pulmonary vein stenosis;
- mitral stenosis.

Pathophysiology
Ang Eisenmenger syndrome ay sinusunod sa mga pasyente na may malalaking congenital heart defect o surgically nilikha na extracardiac systemic-pulmonary shunt. Ang kaliwa-papuntang-kanang shunting sa simula ay nagdudulot ng pagtaas sa daloy ng dugo sa baga. Sa dakong huli, kadalasan bago ang pagbibinata, pulmonary sakit sa vascular nagiging sanhi ng pulmonary arterial hypertension, sa huli ay humahantong sa reverse o bidirectional shunting ng dugo na may pag-unlad ng cyanosis.

Sa Eisenmenger syndrome, hindi nagagawa ng puso na pataasin ang daloy ng dugo sa baga sa panahon ng ehersisyo, na nagreresulta sa limitadong paggamit ng oxygen. Ang systemic vascular bed ay madaling kapitan ng vasodilation at kasunod na systemic arterial hypotension na maaaring maging sanhi ng pagkahimatay.

Pag-uuri ng pulmonary hypertension sa congenital heart defects
Ang pag-uuri ng pulmonary hypertension na may kaugnayan sa congenital heart defects ay binuo ni V.I. Burakovsky et al. (1989). Sa pag-uuri na ito, ang mga pasyente ay nahahati sa mga grupo depende sa yugto ng hypertension, ang ratio ng systolic pressure sa pulmonary trunk sa systemic arterial pressure, paglabas ng dugo na may kaugnayan sa minutong dami ng pulmonary circulation, at ang relasyon sa pagitan ng kabuuang pulmonary vascular at peripheral resistance. Batay sa oras ng pag-unlad ng pulmonary hypertension na may congenital heart disease, mayroong 3 kategorya ng mga pasyente.
- Mga pasyente na may embryonic hyperplastic pulmonary hypertension, kung saan ang embryonic na istraktura ng mga pulmonary vessel ay napanatili. Tinatawag ng ilang mga may-akda ang form na ito ng pulmonary hypertension na congenital Eisenmenger complex.

Ang mga pasyente na, dahil sa mga indibidwal na katangian o hindi pa rin alam na mga dahilan, ay umuunlad nang napakaaga, sa pagitan ng edad na 1 at 2 taon. mga pagbabago sa istruktura sa mga pulmonary vessel ( maagang pag-unlad hindi maibabalik na pinsala).

Sa mga pasyente na may malaking arteriovenous discharge ng dugo sa loob ng mahabang panahon, kung minsan hanggang sa ika-3 dekada, ang kabuuang pulmonary resistance ay nagsisimula nang tumaas nang huli, at dahil dito, ang hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga vessel ay bubuo sa ibang pagkakataon.

Morpolohiyang datos
Para sa pagbabala at mga indikasyon para sa operasyon, mahalagang masuri ang morphological na istraktura ng mga pulmonary vessel, na naa-access sa panahon ng buhay salamat sa biopsy sa baga. D. Heath at J.E. Tinukoy ni Edwards (1958) ang 6 na yugto ng mga pagbabago sa mga pulmonary vessel.

Anamnesis
Ang mga bagong silang na may congenital heart disease at congenital Eisenmenger complex, o maagang pagsisimula ng sindrom, ay may mahinang pagtaas ng timbang. Ang diffuse cyanosis at pagbaba ng aktibidad ng bata ay nagpapahintulot sa isa na maghinala sa sindrom. Ang ingay ng VSD o PDA ay makabuluhang humina o mawala nang buo.

Sa mga batang may klasikong Eisenmenger syndrome, unti-unting nangyayari ang paglala ng sakit. Ang mga sintomas ng sakit ay sanhi ng parehong mga pagpapakita ng pulmonary arterial hypertension at iba't ibang mga komplikasyon ng multisystem na nauugnay sa congenital heart disease.

Ang mga sintomas na direktang nauugnay sa pulmonary arterial hypertension ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang malinaw na pagbaba sa tolerance sa pisikal na Aktibidad na may matagal na yugto ng pagbawi. Ang mga tinedyer ay nag-uulat ng mas mataas na pagkapagod at igsi ng paghinga. Nagaganap ang presyncope at nahimatay na estado.

Ang pagkabigo sa puso ay bubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnea, edema, at ascites.

Erythrocytosis bilang isang compensatory reaction sa hypoxia, na sinamahan ng myalgia, kahinaan ng kalamnan, anorexia, nadagdagang pagkapagod, paresthesia sa mga daliri at labi, ingay sa tainga, kapansanan sa paningin (double vision o malabong paningin sa harap ng mga mata), sakit ng ulo, pagkahilo, mabagal na pag-iisip, pagkamayamutin.

Maaaring kabilang sa iba pang mga pagpapakita ang pulmonary hemorrhage, paradoxical embolism, na maaaring humantong sa mga sintomas ng pinsala sa vascular target na organ.

Klinikal na larawan
Ang mga klinikal na sintomas ay pangunahing ipinakikita ng mga sintomas ng cardiovascular:
- central cyanosis (naiiba ang cyanosis sa kaso ng bukas ductus arteriosus);
- pampalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri;
- nadagdagan ang central venous pressure.

Kapag palpating ang lugar ng puso, ang isang umbok ng kanang ventricle ay napansin, kadalasan ay isang nadarama na bahagi ng baga ng pangalawang tono.

Isang malakas na pulmonary component ng pangalawang tunog, isang high-frequency early diastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency (Graham Still diastolic murmur), isang pang-apat na tunog ng puso, at isang pulmonary ejection click ang maririnig.

Sa Eisenmenger syndrome, sanhi ng isang atrial septal defect, isang nakapirming, malawak na split second sound at isang pansystolic murmur ng dugo regurgitation mula sa tricuspid valve insufficiency ay naririnig.

Ang tuluy-tuloy ("machine") murmur ng isang patent ductus arteriosus ay nawawala sa pag-unlad ng Eisenmenger syndrome, tanging isang maikling systolic murmur ang nananatiling naririnig.

Electrocardiography
Halos palaging, ang ECG ay nagpapakita ng mga pathological na pagbabago na nauugnay sa kanang ventricular hypertrophy bilang karagdagan sa mga abnormalidad na sanhi ng pinagbabatayan na depekto sa puso. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na R wave sa lead V1, isang malalim na S wave sa lead V6 kasama ng ST-T abnormalities. Kasabay nito, hypertrophy at labis na karga ng kanang atrium (P-pulmonale), atrial at ventricular arrhythmias, hindi kumpletong pagbara kanang binti Ang kanyang bundle.

X-ray ng dibdib
Ang mga pagpapakita ng X-ray ng pulmonary hypertension: ang puno ng kahoy at pangunahing mga sanga ng pulmonary artery ay matalas na dilat, ang kanilang pulsation ay nadagdagan (sintomas ni Danelius); ang pulmonary artery ay mas malawak kaysa sa aorta; pagpapalakas ng hilar vascular pattern at ang pag-ubos nito kasama ang periphery, pagluwang ng kanang ventricle at atrium.

Echocardiography
Maaaring matukoy ng echocardiography ang depekto sa puso at ang lokasyon at direksyon (karaniwan ay kanan-kaliwa o bidirectional) ng systemic-pulmonary shunt. Ang magnitude ng gradient sa pamamagitan ng depekto, systolic at diastolic pressure sa pulmonary artery ay tinutukoy. Ang Doppler echocardiography ay ginagamit upang makilala ang magkakatulad mga abnormalidad sa istruktura, laki at paggana ng kaliwa at kanang ventricles. Maaaring matukoy ng transesophageal echocardiography ang kondisyon ng mga posterior structure ng puso, kabilang ang atria at pulmonary veins.

Cardiac catheterization
Isinasagawa ang cardiac catheterization pagkatapos ng mga non-invasive na pamamaraan ng pananaliksik, na ginagawang posible upang matukoy ang kalubhaan ng pulmonary vascular hypertension, functional na estado conduit at ang pagkakaroon ng pressure gradient, mga nauugnay na anomalya coronary arteries, ang dami ng blood shunting.

Pagtatasa ng kalubhaan ng Eisenmenger syndrome
Ayon sa mga rekomendasyon ng mga eksperto ng WHO (1998), ang functional classification ng NYHA, na orihinal na iminungkahi para sa mga pasyenteng may CHF, ay inangkop para sa mga pasyenteng may pulmonary hypertension. Ito ay pinaniniwalaan na ang pag-uuri na ito ay maaaring naaangkop sa mga kabataan na may Eisenmenger syndrome.

Paggamot
Ang paggamot sa mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay kapareho ng para sa idiopathic pulmonary hypertension. Dahil may kawalan ng balanse sa pagitan ng mga vasoconstrictor (endothelin, thromboxane) at mga vasodilator (prostacyclin, nitric oxide) sa pulmonary vascular network sa Eisenmenger syndrome, ang patuloy na therapy ay dapat na naglalayong iwasto ang kawalan ng timbang na ito.

Mga paghahanda ng prostacyclin
Ang epoprostenol (flolan) ay nangangailangan ng tuluy-tuloy na intravenous infusion sa pamamagitan ng central catheter dahil sa maikling kalahating buhay nito (5 min). Ang mga pasyente ay dapat magsuot ng portable pump at panatilihin ang gamot sa isang malamig na temperatura sa panahon ng pagbubuhos. Ang therapy na ito ay sobrang mahal (higit sa $100,000 bawat taon).

Ang Treprostinil (remodulin) ay isang prostacyclin analogue na pinangangasiwaan ng tuluy-tuloy na subcutaneous infusion. Ang data sa paggamit nito sa mga batang may pulmonary arterial hypertension ay limitado.

Ang Iloprost (ventavis) ay isang inhaled prostacyclin na ibinibigay 6 hanggang 9 na beses araw-araw sa pamamagitan ng nebulizer at inaprubahan para sa mga nasa hustong gulang na may idiopathic pulmonary hypertension. Ang paunang ebidensya ay nagmumungkahi na ang iloprost ay maaaring maging epektibo sa mga batang may Eisenmenger syndrome. Gayunpaman, ang gamot ay nagdudulot ng bronchospasm, at samakatuwid ang paggamit nito ay limitado.

Endothelin receptor antagonists
Ang Endothelin ay isang makapangyarihang vasoconstrictor, at ang endothelin receptor antagonist na bosentan (tracleer) ay inaprubahan para sa mga pasyenteng may idiopathic hypertension at Eisenmenger syndrome, kabilang ang mga bata.

Mga inhibitor ng Phosphodiesterase
Ang Sildenafil, isang phosphodiesterase-5 inhibitor, ay nagpapataas ng cyclic guanosine monophosphate (cGMP) at vascular dilatation. Sa mga pasyente na may Eisenmenger syndrome, binabawasan ng gamot ang presyon ng pulmonary artery sa mga matatanda at bata. Sa ngayon, ang data ay naipon na na nagpapakita ng magandang tolerability at pagiging epektibo ng sildenafil sa mga pasyente na may PH ng iba't ibang etiologies.

Kapag ginagamot ng sildenafil sa loob ng 7 taon, ang mga sumusunod na rate ng kaligtasan ng buhay sa mga bata ay nakuha:
1 taon - 100%;
2 taon - 92%;
3 taon - 92%;
5 taon - 85%;
7 taon - 78%.

Ang Bosentan ay isang non-selective antagonist ng endothelin receptors gaya ng ETA at ETB. Ang Endothelin-1 (ET-1) ay isang malakas na vasoconstrictor na, kapag nakatali sa mga receptor ng ETA at ETB na matatagpuan sa endothelium at vascular smooth muscle cells, ay nag-uudyok ng fibrosis, paglaganap ng cell, hypertrophy at remodeling ng myocardium, ay nagpapakita ng pro-inflammatory activity. Ang konsentrasyon ng ET-1 sa mga tisyu at plasma ng dugo ay tumataas na may pulmonary arterial hypertension, scleroderma, talamak at talamak na pagpalya ng puso, myocardial ischemia, systemic arterial hypertension at atherosclerosis. Ang Bosentan ay mapagkumpitensyang hinaharangan ang mga ET-1 na receptor at hindi nagbubuklod sa iba pang mga receptor, binabawasan ang systemic at pulmonary vascular resistance, na humahantong sa pagtaas ng cardiac output nang walang pagtaas sa rate ng puso.

Ang Bosentan ay kinukuha sa isang dosis na 2 mg/kg body weight bawat dosis. Ang dalas ng pangangasiwa ay 2 o 3 beses sa isang araw at depende sa pagpapaubaya. Ang isang pagtaas sa mga enzyme sa atay ay madalas na nangyayari, na nangangailangan ng paghinto ng gamot. Sa mga bata, 98% at 94% ang survival rate ng 1- at 2-taon na may bosentan monotherapy, ayon sa pagkakabanggit.

Ang Ambrisentan (letairis) ay inireseta sa mga bata na hindi tumugon sa bosentan therapy dahil sa mataas na mga enzyme sa atay. Ang Ambrisentan ay hindi gaanong hepatotoxic, na kinukuha isang beses sa isang araw sa isang dosis na 2.5 mg/araw (para sa timbang ng katawan hanggang 20 kg) o 5 mg/araw (para sa timbang ng katawan na higit sa 20 kg).

Ang Tadalafil ay inaprubahan kamakailan ng FDA ( Pamamahala ng Amerikano sa sanitary na pangangasiwa ng kalidad produktong pagkain at mga gamot) para sa paggamot ng mga pasyente na may idiopathic pulmonary hypertension. Ang pagiging epektibo ng gamot sa pediatric cardiology practice ay hindi pa naitatag.

Pagwawasto ng pagpapalitan ng tubig at pagkontrol sa klima
Dapat iwasan ng mga bata at kabataan na may Eisenmenger syndrome ang dehydration, na maaaring magpapataas ng right-to-left shunting. Ang mga mainit at mahalumigmig na klima ay kontraindikado, dahil maaari nilang mapataas ang vasodilation, humantong sa syncope at tumaas na right-to-left shunting.

Oxygen therapy
Ang paggamit ng oxygen sa mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay kontrobersyal. Napansin ng ilang mga pasyente positibong resulta paglanghap ng oxygen sa pagtulog sa gabi. Ang home oxygen therapy ay nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay at mga sintomas ng sakit, bagama't ito ay pinaka-kapaki-pakinabang kung ang pasyente ay nagpaplano ng isang transplant sa puso at baga.

Pag-aalis ng erythrocytosis
Kung ang isang pasyente ay nagkakaroon ng erythrocytosis, mataas na lagkit dugo, ang hematocrit ay higit sa 65%, ang phlebotomy ay ginaganap na may 250 ML ng dugo at ang dami na ito ay pinalitan ng isotonic sodium chloride solution o 5% dextrose solution.

Cardiopulmonary transplantation
Isinasagawa ang cardiopulmonary transplantation kung ang depekto sa puso ay hindi maitatama sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga resulta ng transplant ay bumuti nang malaki dahil sa mas epektibong immunosuppression at antiviral therapy, pati na rin ang mas pinipiling pagpili ng pasyente. Ang kaligtasan pagkatapos ng paglipat ay 68% sa isang taon, 43% sa 5 taon, at 23% sa 10 taon.

Ang mga pangunahing komplikasyon pagkatapos ng paglipat ng puso at baga ay ang pagtanggi sa graft, mga impeksyon, at bronchiolitis obliterans.

Bilateral na paglipat ng baga
Ang paglipat ng baga ay isinasagawa kung ang Eisenmenger syndrome ay nagreresulta mula sa isang simpleng depekto na maaaring itama sa pamamagitan ng operasyon (halimbawa, isang atrial septal defect).

Cardio pagwawasto ng kirurhiko
Ang pagwawasto ng mga depekto sa puso ay kontraindikado sa mga kaso ng itinatag na malubhang pulmonary arterial hypertension. Gayunpaman, ang surgical correction ng depekto ay posible sa mga kaso kung saan ang bidirectional blood shunting ay pinananatili at ang pharmacological testing ay nagreresulta sa pagbaba ng pulmonary vascular resistance. Sa mga kahina-hinalang kaso, isinasagawa ang isang bukas na biopsy sa baga.

Pagtataya
Ang sakit ay nakamamatay, ngunit ang ilang mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa ikaanim na dekada ng buhay. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay 20-50 taon. Ang paglitaw ng pulmonary hemorrhage ay tanda ng mabilis na pag-unlad ng sakit.

Ang Eisenmenger syndrome o complex ay isa sa mga congenital heart defect. Ang depekto ay medyo bihira - ang Eisenmenger syndrome sa mga bata ay humigit-kumulang 4-5% ng lahat congenital pathologies puso at mga daluyan ng dugo. Kadalasang nabubuo bago umabot sa pagdadalaga ang bata. Gayunpaman, may mga kaso kapag ang complex ay nabubuo sa pagdadalaga at umuunlad sa buong kabataan.

Sa maraming paraan, ang Eisenmenger syndrome ay katulad ng grupo ng mga depekto sa puso na kinilala ni Etienne-Louis Arthur Fallot - ang triad, tetralogy at pentade ng Fallot. Ito ay naiiba sa kanila sa kawalan ng pagpapaliit ng pulmonary artery.

Ang Eisenmenger syndrome o complex ay isa sa mga congenital heart defect

Etiology at pisyolohiya

Ang pinakakaraniwang sanhi ng Eisenmenger syndrome ay ang pagbuo ng isang butas (shunt) sa pagitan ng dalawang silid ng puso. Ang nasabing butas ay maaaring maging congenital o artipisyal na nilikha sa panahon ng operasyon. Ang shunt ay naghihikayat ng abnormal na sirkulasyon ng dugo hindi lamang sa puso, kundi pati na rin sa mga baga. Arterial at deoxygenated na dugo paghaluin. Sa halip na makapasok sa katawan, bumabalik ang dugo sa baga. Dahil dito, tumataas ang presyon ng dugo sa baga. Ang mga sisidlan ay nagiging matigas at unti-unting naninipis, na maaaring humantong sa pinsala sa maliliit na sisidlan. Ito ay humahantong sa gutom sa oxygen sa lahat ng mga organo at tisyu, at ang puso ay kailangang gumana nang mas mabilis.

Iba pang mga pathologies ng puso na maaaring humantong sa pag-unlad ng complex:

• bukas atrioventricular canal;
• mga depekto sa syanotic na puso (mga kondisyon na may pagtaas ng daloy ng dugo sa baga);
• karaniwang arterial trunk.

Ang pagmamana ay nagdaragdag din ng panganib na magkaroon ng isang bata na may ganitong patolohiya.

Mga sakit sa cardiovascular

Ang pisyolohikal na pag-unlad ng Eisenmenger syndrome ay kinakatawan ng isang spectrum ng mga pagbabago sa istruktura ng daluyan ng dugo (ang hanay ng mga cavity ng puso at mga daluyan ng dugo), na maaaring mababalik o hindi maibabalik.

Ang mga kaso ng Eisenmenger syndrome ay posible kahit sa mga pusa at aso. Sa kasamaang palad, ang hayop, sa karamihan ng mga kaso, ay mabilis na namatay.

Mga sintomas

Kadalasan ang sakit ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon at nakita na sa mamaya kapag mahirap gamutin. Samakatuwid, hindi mo dapat pabayaan ang preventive medical examinations. Ang mga regular na pagsusuri ng isang cardiologist ay maaaring makatulong na matukoy ang isang malubha at bihirang sakit sa oras.

Mga palatandaan ng Eisenmenger complex:

• pagkahilo;
• pathological pagkapagod, kahinaan;
• dyspnea;
• cardiopalmus;
• arrhythmia;
• pakiramdam ng compression, sakit sa kaliwang bahagi ng dibdib;

Ang isa sa mga sintomas ng sakit na ito ay arrhythmia

• madalas na pag-atake ng pag-ubo;
• nanghihina;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• pamamaga ng lugar ng tiyan;
• pamamanhid at pangingilig sa mga daliri at paa;
• pag-ubo ng dugo;
• pamamaga sa joint area.

Kabaligtaran sa pangkat ng mga sakit na natukoy ng Fallot, ang cyanosis (syanosis), mga daliri sa anyo ng mga drumstick at mga nail plate sa anyo ng mga baso ng relo ay lilitaw sa ibang pagkakataon. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pulmonary artery sa sa kasong ito hindi taper.

Dalawang panahon ng pag-unlad ng sakit ay maaaring makilala:

• Ako - walang sianosis;
• II - may sianosis.

Sa unang yugto, peripheral oxygen saturation arterial na dugo hindi may kapansanan, o bahagyang nakakaapekto sa katawan ang kapansanan. Ang panahong ito ay maaaring mangyari nang walang sintomas o may malabong larawan. Sa ikalawang yugto, ang saturation ng oxygen sa dugo ay bumababa nang malaki, at ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw nang malinaw.

Sa hindi tamang paggamot maaaring magkaroon ng atake sa puso

Kung ang pasyente ay hindi tumanggap ng maayos therapeutic na tulong, lumitaw ang mga komplikasyon:

• embolism;
• kakulangan ng bakal sa katawan;
• talamak na pagkabigo sa puso;
• gota;
• atake sa puso;
• stroke;
• pamamaga ng endocardium ng isang bacterial na kalikasan;
• tserebral hemorrhage;
• pangalawang polycythemia;
• nadagdagan ang lagkit ng dugo (dahil sa pagpasok ng mga selula mula sa pagbagsak ng mga daluyan ng dugo);
• pagkabigo sa bato;
• mga nakakahawang proseso sa utak;
• mga karamdaman sa sirkulasyon ng lahat ng mga organo, kabilang ang spinal cord at utak;
• biglaang kamatayan.

Kung hindi ginagamot nang maayos, maaaring mangyari ang kidney failure.

Mga diagnostic

Kahit na sa isang mababaw na pagsusuri, makikita ng isang espesyalista ang isang paglabag sa ritmo ng puso. Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang mga karagdagang pagsusuri:

• EchoCG;
• x-ray ng dibdib;
• catheterization ng puso.

Dahil ang mga pasyente ay nakakaranas ng malakas na pagbabago sa larawan ng dugo, ang mga tagapagpahiwatig ay magiging napakahalaga para sa pagsusuri pangkalahatang pagsusuri dugo na may hematocrit number (ratio ng mga selula ng dugo). Bilang resulta ng pag-aaral, maaaring matukoy ang polycythemia, at ang hematocrit ay lalampas sa 60%.

Ang pinakakaraniwang differential diagnoses ay: arterial stenosis, pentade of Fallot, patent ductus arteriosus.

Paggamot

Minsan ang mga pasyente ay sumasailalim sa pag-alis ng ilang dugo mula sa katawan (phlebotomy, dating phlebotomy). Upang palitan ang dami ng nawawalang likido, ang mga solusyon sa physiological ay iniksyon sa tao.

Ang mga pasyente ay maaaring may ilang dugo na inalis sa katawan - phlebotomy

Maaaring bigyan ng oxygen ang pasyente, bagama't hindi alam sa kasalukuyan kung nakakatulong ba ang pamamaraang ito na maiwasan ang paglala ng sakit. Bilang karagdagan, ang mga sedative at vasodilator ay inireseta.

Ang kirurhiko paggamot ay napaka-kumplikado: sa panahon ng operasyon ito ay kinakailangan upang alisin ang ventricular septal defect at posibleng aortic anomaly. Ito ay halos palaging nangangailangan ng pagtatanim ng isang artipisyal balbula sa puso. Dahil sa pagiging kumplikado interbensyon sa kirurhiko Sa ilang mga kaso, ang pamamaraan ay lubhang mapanganib at maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Sa malalang kaso, maaaring kailanganin ang transplant sa puso at baga upang mailigtas ang buhay ng pasyente.

Mga Pagtataya

Ang mga form na may maagang cyanosis ay lubhang hindi kanais-nais. Kung walang operasyon, ang mga maysakit na bata ay namamatay bago umabot sa pagtanda.

Kung ang sakit ay napansin bago ang pag-unlad ng cyanosis, ang pagbabala ay may alinlangan na kanais-nais. Sa sandaling mangyari ang cyanosis, kahit na may wastong pangangalagang medikal, ang mga pasyente ay karaniwang hindi nabubuhay nang higit sa 10 taon.

Ang mga pasyente na may sindrom ay maaaring mabuhay mula 20 hanggang 50 taon. Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa pagkakaroon ng iba pang mga pathologies sa katawan, pati na rin ang edad. Tulad ng nalalaman, ang mga tagapagpahiwatig presyon ng dugo pagtaas sa edad, na may negatibong epekto sa kalusugan ng mga pasyente na may Eisenmenger complex.

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa sakit na ito ay mas mahusay kaysa sa iba pang mga depekto na may cyanosis.

Ang depekto ay katugma sa buhay ng pangsanggol. Pagkatapos ng kapanganakan, ang foramen ovale at ductus arteriosus ay normal na nagsasara. Ang venous na dugo ay dumadaloy mula sa kanang atrium patungo sa kanang ventricle. Mula dito, ang karamihan sa dugo ay inilabas sa pulmonary artery at baga, mula sa kung saan ito ay bumalik sa pamamagitan ng pulmonary veins sa kaliwang atrium. Dahil ang aorta ay "nakaupo" sa ventricular septal defect, ang ilan sa mga dugo mula sa kanang ventricle ay itinapon sa aorta. Sa depektong ito, ang presyon sa pulmonary artery ay tumataas nang malaki. Maaari itong maabot ang presyon sa aorta o kahit na lumampas dito. Ang pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng resistensya sa pulmonary arterioles (ang minutong dami ng dugo sa sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas, ito ay normal o, mas madalas, nabawasan). Maaaring katumbas ito ng halaga ng paglaban sa sistematikong sirkulasyon. Ito ay isang naaangkop na compensatory reaction na nagpoprotekta sa pulmonary circulation mula sa hypervolemia, at ang pasyente mula sa pulmonary edema. Ang mekanismo para sa pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay hindi malinaw. Ang mga mungkahi ay ginawa tungkol sa spasm ng arterioles at anatomical na pagbabago sa istruktura ng arterioles. Ang huli ay mas malamang, dahil ito ay nakumpirma ng histological na pagsusuri.

Ang mahinang sirkulasyon sa Eisenmenger complex ay humahantong sa kanang ventricular hypertrophy. Maaga o huli ay lilitaw ang cyanosis. Ito ay dahil sa venous-arterial shunting. Ang dami ng venous blood na pinalabas sa aorta ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan: ang laki ng ventricular septal defect, ang antas ng dextroposition ng aorta, ang ratio ng systolic pressure sa kanang ventricle at ang aorta. Ang dami ng venous-arterial shunt ay tumataas sa pagtaas ng pulmonary hypertension.

Mula sa isang pathological at physiological point of view, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa dalawang panahon ng pag-unlad ng Eisenmenger complex: isang yugto na walang cyanosis at isang yugto na may cyanosis. Sa unang yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay normal o halos normal, dahil ang shunting ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, i.e., ayon sa arterial-venous type (dahil sa mas mababang vascular resistance sa pulmonary circulation kumpara sa malaking isa). Sa pangalawa, dianetic, yugto, ang oxygen saturation ng peripheral arterial blood ay nabawasan, dahil ang shunting ay nangyayari mula kanan pakaliwa, ibig sabihin, kasama ang venous-arterial shunt (dahil sa mas mataas na vascular resistance sa pulmonary circulation kumpara sa malaking isa).

Pathological anatomy.

Ang posisyon ng aorta ay "nakasakay" sa ventricle ay karaniwang katamtaman. Ang isang depekto na matatagpuan sa may lamad na bahagi ng interventricular septum ay maaaring Malaki(karaniwan ay 1.5-3 cm ang lapad). Ang mga sukat ng pulmonary artery ay palaging normal; sa karamihan ng mga kaso, ang puno ng kahoy at mga sanga ay pinalawak, kung minsan ay makabuluhang. May binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa pulmonary arterioles: pampalapot ng medial na kalamnan na may pagbawas sa lumen ng daluyan. Ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa kakulangan ng reverse development sa panahon ng extrauterine life, kapag ang mga baga ay nagsimulang gumana, at ang natitirang intrauterine na uri ng sirkulasyon ng dugo sa mga baga. Kasunod nito, ang mga pangalawang pagbabago ay bubuo sa mga arterioles (pangalawang fibrous na pampalapot ng intima), na sanhi ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery.

kanang ventricle at kanang atrium hypertrophied at pinalawak. Ang kaliwang ventricle ay hindi pinalaki. Sa 25-20% ng mga pasyente, ang isang right-sided aortic arch ay sinusunod.

Klinika at sintomas ng Eisenmenger complex

Ang klinika ay medyo magkakaibang. Kabilang sa mga congenital heart defects na sinamahan ng cyanosis, ang Eisenmenger complex ay mas mahusay na pinahihintulutan kaysa sa iba pang mga anomalya. Kung ang pulmonary artery ay hindi dilat, walang cyanosis. Kapag lumawak ito, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente, lumilitaw ang cyanosis sa panahon ng pagdadalaga o sa maagang kabataan. Minsan, gayunpaman, ang cyanosis ay napapansin mula sa kapanganakan o lumilitaw sa unang dalawang taon ng buhay at sa karamihan ng hindi lalampas sa 10 taon. Sa anumang kaso, ang Eisenmenger complex ay nailalarawan sa pamamagitan ng huli kaysa sa maagang cyanosis (hindi tulad ng tetralogy ng Fallot, kung saan ang cyanosis ay lumalabas nang mas maaga). Ang oras ng paglitaw ng cyanosis ay depende sa antas ng dextroposition ng aorta. Kung mas malinaw ito, mas maaga at mas makabuluhan ang cyanosis. Ang cyanosis ay maaaring katamtaman sa mahabang panahon. Ito ay magiging pare-pareho o lilitaw lamang sa panahon ng pisikal na aktibidad. Habang lumalala ang sakit, unti-unting tumataas ang cyanosis at mas malinaw bago mamatay.

Ang polycythemia ay karaniwang banayad sa kalikasan; Ang mga daliri sa anyo ng mga drumstick ay hindi palaging sinusunod at medyo late na sintomas. Ang mga ito ay hindi binibigkas tulad ng sa tetralogy ng Fallot, dahil pagkatapos ng paglitaw ng cyanosis, ang kamatayan ay nangyayari pagkatapos ng medyo maikling panahon.

Madalas na mga reklamo ng igsi ng paghinga, pangkalahatang kahinaan at pagkapagod. Ang pananakit ng ulo at pagkahilig sa pagkahimatay ay sinusunod din. Ang igsi ng paghinga na may hitsura ng cyanosis ay nagiging mas halata, bagaman hindi ito masyadong masakit. May relief sa squatting position. Mga madalas na impeksyon respiratory tract. Ang hemoptysis at nosebleed ay karaniwan. Ang compression ng kaliwang paulit-ulit na nerve ng pulmonary artery ay maaaring humantong sa pamamaos. Ang pisikal na pag-unlad at paglaki ay apektado lamang sa kaso ng maaga at pangmatagalang (mula pagkabata) sianosis.

Sa lugar ng puso, ang isang umbok ng puso ay nakikita, kung minsan ay isang pulsation sa kaliwa ng sternum. Ang pagkapurol ng puso ay karaniwang bahagyang lumalawak o hindi nagbabago. Ang kadalasang malakas at magaspang na systolic murmur ng ventricular septal defect ay naririnig, na sinamahan ng cat purr. Ang epicenter ng ingay ay nasa pangatlo - ikaapat na intercostal space sa kaliwa sa gilid ng sternum. Dito, maririnig ang isang diastolic murmur ng relative pulmonary valve insufficiency (Graham-Still murmur), kadalasang limitado lamang sa tinukoy na lugar, malambot. Gayunpaman, dapat itong tandaan na sa rehiyon ng puso ang diastolic murmur ng aortic insufficiency (magaspang, sinamahan ng peripheral na sintomas) at diastolic murmur (bilang bahagi ng tuluy-tuloy na systolic-diastolic murmur) ng patent ductus arteriosus, na may kung saan ang Eisenmenger complex ay madalas na pinagsama, ay maririnig. Ang isang accent ng 2nd tone ay ipinahayag sa itaas ng pulmonary artery. Ang isang ether test ay maaaring maging positibo kapag ang isang venous-arterial shunt ay hindi pa natukoy sa klinikal.

Iba ang X-ray na larawan.

Ang laki ng anino ng puso ay normal o bahagyang pinalaki na may bahagyang protrusion ng arko ng pulmonary artery trunk. Sa mga bihirang kaso, ang anino ay tumatagal ng anyo ng isang kahoy na sapatos. Ang mga anino ng mga sanga ng pulmonary artery ay wala ring mga tampok. Ang hinala sa pagkakaroon ng isang depekto ay maaari lamang mapukaw ng masiglang pagpintig ng mga anino ng mga ugat ng baga. Sa karamihan ng mga kaso, ang anino ng puso ay katamtamang pinalaki dahil sa kanang ventricle at kung minsan ang kanang atrium. Ang arko ng pulmonary artery ay malinaw na nakausli at pumipintig. Ang anino ng puso ay kadalasang spherical ang hugis. Ang mga sanga ng pulmonary artery sa mga ugat ng baga ay dilat at pulsating, ang vascular pattern ng baga ay pinahusay.

Sa ilang mga kaso, ang lahat ng laki ng puso ay pinalaki at imposibleng matukoy dahil sa kung aling mga bahagi. Ang pulmonary artery ay aneurysmically dilated, ang mga ugat ng baga at malalaking sanga ng pulmonary artery ay pumipintig. Gayunpaman, ang pulsation ay hindi natunton sa paligid ng mga baga, tulad ng naobserbahan na may isang makabuluhang atrial septal defect.

Ang data ng electrocardiographic ay hindi tiyak at kadalasan ay hindi naiiba sa karaniwan. Ang electrical axis ng puso ay maaaring nasa isang normal na posisyon, ngunit kadalasan ito ay lumihis sa kanan, isang vertical o semi-vertical na posisyon ng Wilson ay nabanggit. Maaaring lumaki ang ngipin R, ngunit mas madalas ito ay normal. Ang mga palatandaan ng labis na karga ng kanan o parehong ventricles ay madalas na ipinahayag; kung minsan ang pagpapahaba ng agwat ay naitala. P-Q, kanang bundle branch block.

Ang isang makabuluhang tulong sa diyagnosis ay ang mga resulta ng cardiac sounding, cardiac manometry at angiocardiography. Ang systolic pressure sa kanang ventricle at pulmonary artery ay tumaas, sa kanang atrium at pulmonary capillaries ito ay normal. Habang tumataas ang pulmonary hypertension, tumataas ang diastolic pressure sa pulmonary arterioles. Ang saturation ng oxygen ng dugo sa kanang ventricle ay mas malaki kaysa sa kanang atrium. Ang contrast mass na iniksyon sa kanang ventricle ay sabay na pinupuno ang aorta at pulmonary artery, ang pulmonary artery ay dilat, ang contrast mass ay nananatili sa loob nito at ang mga sanga nito, ang contrast enhancement ng kaliwang kalahati ng puso ay naantala at hindi gaanong binibigkas kumpara sa pamantayan.

Mga komplikasyon

Mga komplikasyon ng Eisenmenger complex: bacterial endocarditis, catarrh ng upper respiratory tract, embolism, kabilang ang mga paradoxical, sa utak.

Differential diagnosis ng depekto

Kung walang cyanosis, kinakailangan upang makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng Eisenmenger complex at congenital heart defects, kung saan mayroong pagpapalawak ng trunk at mga sanga ng pulmonary artery (pure pulmonary artery stenosis, patent ductus arteriosus, makabuluhang interventricular defect at atrial. septal defect).

Ang hindi kumplikadong nakahiwalay na patent ductus arteriosus ay madaling ibukod. Ang mga paghihirap ay lumitaw sa mga kaso ng isang kumbinasyon ng patent ductus arteriosus na may pulmonary hypertension at venous-arterial shunt. Atrial septal defect, lalo na kapag pinagsama sa cyanosis, ay nagbibigay ng klinikal at larawan ng x-ray. Gayunpaman, ang cyanosis na may atrial septal defect ay kadalasang pasulput-sulpot. Ang pinakamahirap na bagay ay upang makilala ang Eisenmenger complex mula sa isang nakahiwalay na makabuluhang mataas na ventricular septal defect na may malubhang pulmonary hypertension. Pangunahing tanda ay dextroposition ng aorta sa Eisenmenger complex, gayunpaman, na may katamtamang dextroposition ng aorta at isang pagbabago sa nangingibabaw na arterial-venous shunt sa isang venous-arterial, halos imposible na makilala ang dalawang sakit na ito sa clinically intravitally.

Ang Eisenmenger complex na may cyanosis ay dapat na makilala, una sa lahat, mula sa tetralogy ng Fallot. Gayunpaman, sa Eisenmenger complex walang ganoong binibigkas na cyanosis, "tympanic fingers" at polycythemia; mayroong pagpapalawak at matalim na pulsation ng puno ng kahoy at mga sanga ng pulmonary artery. Sa lahat ng mga kaso na kaduda-dudang at mahirap para sa differential diagnosis, ang catheterization ng mga cavity ng puso, pulmonary artery at aorta ay isinasagawa, pagsukat ng presyon sa kanila, pag-aaral ng oxygen saturation ng dugo, at angiocardiography.

Paggamot ng Eisenmenger complex

Ang isang operasyon upang isara ang depekto ay epektibo kung ito ay isinasagawa bago ang pagbuo ng patuloy na hypertension ng sirkulasyon ng baga at hindi maibabalik na mga pagbabago sa dingding ng mga arterya ng baga.

Ang pagbabala ay kaduda-dudang paborable hanggang sa magkaroon ng cyanosis. Ang form na may late cyanosis ay mas kanais-nais, bagaman ang mga pasyente ay bihirang mabuhay nang higit sa 10 taon mula sa oras ng pagsisimula ng halatang cyanosis. Ang kamatayan sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa edad na 20-30 taon bilang resulta ng right heart failure. Ang form na may maagang cyanosis ay karaniwang may hindi kanais-nais na kurso mula pa sa simula. Ang mga pasyente ay namamatay, kadalasan bago umabot sa pagtanda. Bagama't ang mga taong may ganitong depekto ay nabubuhay nang mas mahaba kaysa sa iba pang mga depekto ng kapanganakan na may cyanosis, ang average na pag-asa sa buhay ay humigit-kumulang 25 taon.

Sa maraming mga depekto sa puso, may mga pinagsamang uri na mahirap gamutin. Isa na rito ang Eisenmenger Syndrome.

Sa patolohiya na ito, ang gawain ng kalamnan ng puso ay sumasailalim sa mga makabuluhang pagbabago. Ang pangunahing aorta ay nasa isang mirror na posisyon, kaya ang paglabas ng dugo ay nagbabago mula kaliwa hanggang kanan, bubuo, at ang kanang ventricle ay lumalaki sa laki.

Ang Eisinmenger syndrome ay nagpapakita ng sarili pangunahin sa mga matatandang tao, ngunit sa mga bata ang mga naturang kaso ay hindi rin eksepsiyon.

Mga sanhi

Ang Eisenmenger syndrome ay isang genetically determined disease. Kabilang sa mga sanhi at nakakapukaw na mga kadahilanan ng patolohiya ay ang mga sumusunod:

• Ang pagkonsumo ng isang buntis ng mga pagkaing mataas sa carcinogenic substance at dietary supplements.
• Madalas na vibrations sa fetus, ang impluwensya ng radioactive radiation.
• Hindi makontrol na pagtanggap mga gamot, sa partikular – diuretics ().
• Malubhang toxicosis sa una at huling trimester.
• Ang genetic predisposition ng mga magulang.
• na nagdulot ng mga sakit sa buntis.

Ang Eisenmenger syndrome ay puti, kung saan ang arteriovenous discharge ng dugo ay hindi sinamahan ng cyanosis, at asul, na may binibigkas na cyanosis ng balat.

Kapag nagbabago ang normal na daloy ng dugo, ang mekanismo ng mga proseso ng hemodynamic ay nagambala:

• nabuo ang isang venoarterial shunt;
• nangyayari ang paghahalo ng dugo;
• maliit na oxygen ang pumapasok sa dugo;
• Ang mga pader ng mga daluyan ng dugo ay nagiging mas makapal.

Ang mga pangunahing sintomas at palatandaan ng Eisenmenger syndrome:

• Pinalaki ang jugular veins.
• Pagpatirapa.
• Pagpapapangit ng mga intervertebral disc.
• Pinched intervertebral discs.
• Nanghihina.
• Protrusion ng dibdib.
• Matinding pananakit sa lukab ng tiyan.
• Nagiging mabagal ang pagsasalita.
• Tumataas ang kapal ng dugo.
• Mga madalas na sakit sa paghinga, ARVI.

Kasabay nito, ang mental at pisikal na kakayahan ng isang tao ay nananatiling hindi nagbabago. Ang sakit sa bahagi ng puso ay kahawig ng angina pectoris sa intensity: ito ay radiates sa kaliwang kamay, talim ng balikat, balikat.

Ang mga pasyente na may malubhang Eisenmenger syndrome ay maaaring makilala sa pamamagitan ng:

• maasul na kulay ng balat;
• madalas na paghinga;
• kinakapos na paghinga;
• pagtatago ng madugong uhog mula sa mga baga.

Sa matinding kaso, nangyayari rin ito:

• bacterial endocarditis;
• lumilitaw ang pagdurugo ng baga;
• thromboeiboli;

Kung binabalewala ng mga pasyente ang paggamot, nangyayari ang pagpalya ng puso at kamatayan. Ang asymptomatic course ng Eisenmenger's disease ay mapanganib dahil sa pag-unlad ng biglaang pagkamatay.

Mga diagnostic

Kung ang isang pasyente ay pinaghihinalaang may Eisenmenger syndrome, ang doktor ay nagrereseta ng ilang mga pagsusuri para sa diagnosis:

• Electrocardiogram.
• X-ray ng dibdib.
• Ultrasound ng puso.
• Biochemical at.
• CT scan ng baga.
• Cardiac catheterization.
• Pagsubok sa pag-load.

Paggamot

Ang paggamot sa Eisenmenger syndrome ay konserbatibo at kirurhiko. Ngunit ang sakit ay hindi maaaring ganap na gumaling. Ang mga pasyente na may diagnosis na ito ay dapat na regular na subaybayan ng isang cardiologist at patuloy na sukatin ang presyon ng dugo sa bahay.

Droga

Upang maalis ang mga sintomas at ang panganib ng mga komplikasyon, ang mga sumusunod ay inireseta:

• Mga gamot na nagpapaginhawa sa pag-igting ng kalamnan.
• Prostacyclins (upang mapababa ang presyon ng dugo).
• Mga pampanipis ng dugo.
• Mga gamot na antiarrhythmic.

Operasyon

Sa mga malalang kaso, ang paglipat ng puso at baga ay ang napiling paggamot. Pagbutihin ang mga resulta kirurhiko paggamot Makakatulong ang immunosuppressive at antiviral therapy. Sa kaso ng pag-unlad ng mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay, ito ay ipinahiwatig.

Pagtataya

Sa sa tamang paraan Ang buhay na may diagnosis ng Eisenmenger syndrome ay may paborableng pagbabala. Mabubuhay ka mahabang buhay, kung susundin mo ang ilang mga rekomendasyon sa pag-iwas:

Ang mga pasyente ay karaniwang namumuno sa isang aktibong pamumuhay. Upang maiwasan ang pag-unlad ng hypoxemia, ang ilang mga paghihigpit ay kinakailangan. Inirerekomenda ng mga eksperto na iwasan ng mga pasyente ang dehydration, madalas na acute respiratory infection, exposure sa taas, biglaang paglubog sa malamig na tubig, paggamit ng droga, matagal na pagkakalantad sa araw, hyperthermia, pagkuha ng NSAIDs at ilang anesthetics.

Ang Eisenmenger's complex ay isang uri ng depekto sa puso na napakabihirang. Kasabay nito, ang mga pasyente ay nahihirapang makayanan ang pisikal na aktibidad, dumaranas ng kahinaan at nakakaranas ng maraming hindi kasiya-siyang sintomas. Nagsisimulang mabilang ang pag-asa sa buhay mula sa sandaling lumitaw ang cyanosis. Pagkatapos nito, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng sampung taon.

Paglalarawan

Ang depektong ito ay nasuri sa 3% lamang ng mga pasyente na may. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricles, mga hypertrophic na proseso sa kanang ventricle at isang abnormal na lokasyon ng aorta, kung saan ito ay nakikipag-usap sa dalawang ventricles at matatagpuan sa ibabaw ng mga ito.

Ang problemang ito ay nangyayari sa parehong kasarian at kung minsan ay nangyayari sa iba pang mga abnormalidad.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Mga eksaktong dahilan Ang mga pathology ay hindi tiyak na kilala. Sinasabi ng mga doktor na ang gayong anomalya ay nabubuo kahit sa panahon ng prenatal.

Mayroong ilang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng mga naturang karamdaman. Nangyayari ito:

• sa ilalim ng impluwensya ng genetic predisposition;
• kung sa panahon ng panganganak ang isang impeksiyon ay pumasok sa dugo ng babae;
• Kung umaasam na ina umiinom ng mga inuming may alkohol, narcotic substance at naninigarilyo;
• pagkatapos uminom ng ilang mga gamot ang isang buntis;
• sa ilalim ng impluwensya ng radiation at electromagnetic radiation, panginginig ng boses;
• may toxicosis;
• sa ilalim ng impluwensya ng mga endocrine disorder.

Mga yugto

Pathological na proseso bubuo bilang:

1. Puting bisyo. Sa yugtong ito ay wala pa ring cyanosis. Dahil sa mga depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, ang dugo ay gumagalaw mula sa kaliwang ventricle patungo sa kanan. Dahil dito, ang dugo ay karaniwang puspos ng oxygen, na nag-iwas sa pag-asul ng balat.
2. Asul na bisyo. Sa kasong ito, lumilitaw ang cyanosis, na nauugnay sa paggalaw ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa kaliwa. Para sa kadahilanang ito, ang dugo sa mga arterya ay tumatanggap ng kaunting oxygen.

Mga sintomas

Kasama sa Eisenmenger complex ang mga sintomas na sa mahabang panahon maaaring hindi magpakita ng lahat. Walang mga sintomas sa panahon bago ang kapanganakan. Hangga't hindi nakadilat ang pulmonary artery, walang pagbabago sa kulay ng balat at mauhog na lamad.

Mga unang pagpapakita asul na bisyo mapansin sa sa murang edad sa pagsisimula ng pagdadalaga. Kung ang istraktura ng puso ay makabuluhang may kapansanan, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng panganganak o sa mga unang ilang taon.

Ang yugto ng puting depekto ay hindi sinamahan ng isang pagkasira sa kondisyon ng pasyente, hindi nakakaapekto sa pisikal na pag-unlad, ang mga organo at tisyu ay tumatanggap ng sapat na dami ng dugo at oxygen. Ang patolohiya ay maaaring matuklasan nang hindi sinasadya sa panahon pang-iwas na pagsusuri.

Ngunit sa paglipas ng panahon, ang pagpapapangit ng kanang ventricle ay nangyayari at ang dami nito ay tumataas, ang pulmonary hypertension ay bubuo din at ang isang paglipat sa asul na yugto ay unti-unting sinusunod.

Ang pagtaas ng presyon sa pulmonary artery ay nagiging sanhi ng pagbabago ng direksyon ng daloy ng dugo at ang venous blood ay pumapasok sa kaliwang ventricle. Ito ay humahalo sa dugo mula sa mga arterya at inilabas sa aorta na may hindi sapat na oxygen. Ito ay negatibong nakakaapekto sa paggana ng buong katawan.

Sa puntong ito:

• ang bluishness ng balat ay sinusunod;
• pag-aalala tungkol sa kahinaan;
• mahirap dalhin ang mga kargada;
• ang igsi ng paghinga ay nakakaabala sa iyo;
• pagtaas ng rate ng puso;
• ang ritmo ay nagambala;
• Naaabala ako sa masakit at paninikip na sensasyon sa dibdib.

Ang lahat ng ito ay negatibong nakakaapekto sa kagalingan ng pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay tandaan:

• na ito ay pisikal na aktibidad na nag-aambag sa pagkasira ng kondisyon;
• madalas na pananakit ng ulo;
• nangyayari ang panaka-nakang pagkawala ng kamalayan;
• madalas na dumadaloy ang dugo mula sa ilong;
• Nag-aalala ako tungkol sa isang ubo na may dugo sa plema.

Ang ganitong patolohiya tulad ng Eisenmenger's disease (complex, syndrome) ay nangyayari sa fetus sa perinatal period. Nagiging mapanganib ito kung hindi ito matukoy at maitama sa oras.
Kung nasa maagang edad ang sakit ay hindi nakilala, kung gayon kung ang mga sintomas nito ay lumitaw sa isang mas matandang edad, kinakailangan na humingi ng payo mula sa isang espesyalista sa lalong madaling panahon.

Kaya, alamin natin kung ano ang kasama sa konsepto ng Eisenmenger syndrome.

Mga tampok ng sakit

Ang sakit, na sanhi ng mga congenital anomalya sa puso, ay pinangalanan pagkatapos ng siyentipiko na natuklasan at inilarawan ang sakit - Eisenmenger syndrome. Ang patolohiya ay tumutukoy sa isang uri ng depekto sa puso.

Ang sindrom ay may kumbinasyon ng mga congenital abnormalities:

• Pag-alis ng aorta mula sa normal na posisyon nito. Ang lokasyon nito ay tinatawag na "rider". Ang abnormal na lokasyon ay nagpapahintulot sa dugo na makapasok sa aorta mula sa parehong ventricles.
• May septum sa pagitan ng ventricles, na ginagawang posible para sa venous at arterial blood na makipag-usap, na hindi ibinigay para sa malusog na puso. Ang septum ay maaaring ganap na wala. Ang sitwasyong ito ay nakakagambala sa tamang ratio sa antas ng presyon na nilikha sa iba't ibang kalahati ng puso. Sa kanang atrium, ang presyon ay tumataas, na may masamang epekto sa daloy ng dugo ng pulmonary circle, na nagpapahirap sa dugo na makarating doon.
• Ang kanang ventricle ay hypertrophied, kadalasan bilang isang resulta ng nakaraang (unang dalawang) mga pathologies ito ay tumataas sa dami.

Ang mga paglihis ay kasabay ng mga palatandaan. Ang pagkakaiba ay walang pagkipot ng aorta.

Mga anyo at pag-uuri

Ang sakit ay nahahati sa dalawang panahon.

Yugto ng maputlang uri ng depekto

Ang mga pathological disturbances sa anatomical structure na katangian ng Eisenmenger syndrome ay humantong sa pagpasa ng arterial blood mula sa kaliwang ventricle papunta sa kanan (venous) ventricle. Ang anomalyang ito ay hindi nagiging sanhi ng pagbabago sa kulay ng balat sa isang mala-bughaw na tono.

Ang pagpapapangit ng kanang ventricle ay nangyayari, bilang isang resulta ng mga karamdamang ito, ang pagpapalawak ng panloob na dami nito. Naka-on altapresyon sa kanang atrium, ang mga sisidlan sa baga ay tumutugon, na nagdaragdag ng paglaban sa paglipas ng panahon. Ang mga paunang kondisyon para sa pulmonary hypertension ay nilikha.

Sasabihin sa iyo ng sumusunod na video kung ano ang pulmonary hypertension:

Yugto ng asul na uri ng depekto

Bilang resulta ng sitwasyong inilarawan sa itaas, ang direksyon ng paglipat ng dugo sa pagitan ng mga ventricle sa pamamagitan ng isang depekto sa septum ay nagbabago sa kanan-kaliwa. Ang pagbabanto ng arterial blood na may venous blood at ang pagpasok ng oxygen-depleted na dugo sa systemic circulation ay nagdudulot ng oxygen starvation.

Sa yugtong ito, lumilitaw ang sianosis. Ang intensity ng asul na tint ng balat ay depende sa antas ng problema. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang mga komplikasyon na nauugnay sa hypoxia.

• Ang dugo ay nagiging mas malapot.
• Kasama sa mga mekanismo ng kompensasyon ang pagtaas ng bilang ng pulang selula ng dugo. Ang kanilang tumaas na pagkabulok ay lumilikha ng mga paunang kondisyon para sa paglitaw ng mga bagong sakit:
  • gota,
  • cholelithiasis
  • at iba pa.

Mga sanhi

Ang patolohiya ay congenital. Ang pag-uugali at kalusugan ng ina habang dinadala ang isang bata ay may direktang epekto sa kanyang kalusugan sa hinaharap.

Mga negatibong salik:

• epekto sa intrauterine na buhay ng fetus:
  • electromagnetic radiation,
  • radiation,
  • panginginig ng boses,
  • mga kemikal, kabilang ang mga gamot;
  • bakterya at mga virus na maaaring maging sanhi ng abnormal na pag-unlad;
  • carcinogens;
• pagkasira ng chromosomal na nagdudulot ng abnormal na pag-unlad ng mga organo.

Mga sintomas

Ang sakit ay maaaring hindi magpakita mismo sa loob ng ilang panahon. Ang mga paglihis ay nagdudulot ng mga hindi kanais-nais na proseso, bilang isang resulta kung saan lumilitaw ang mga sintomas ng sakit sa paglipas ng panahon.

• pagpapatirapa, masamang pakiramdam sa panahon ng pisikal na aktibidad;
• sa ilalim ng pagkarga balat maging mala-bughaw ang kulay
• sakit sa kaliwang bahagi ng dibdib, na maaaring magningning sa talim ng balikat o braso;
• posibleng mga sitwasyon ng pagkawala ng malay,
• dyspnea,
• minsan ang hitsura ng isang ubo na may duguan plema.

Mga diagnostic

Mayroong ilang mga palatandaan kung saan ang isang espesyalista, sa pagsusuri, ay maaaring magmungkahi ng pagkakaroon ng sintomas ng Eisenmenger:

• pagka-bluish ng balat,
• pagbabago ng hugis ng mga daliri - "drumsticks" at mga kuko - "salamin sa relo",
• pakikinig sa isang tiyak na uri ng ingay.

Kung may mga palatandaan ng sakit o kung ang ganitong uri ng depekto ay natukoy sa kapanganakan at ang napapanahong pagwawasto ay hindi ginawa, kung gayon kinakailangan na agarang suriin ang pasyente upang maireseta nang tama ang paggamot.

Upang pag-aralan ang problema, ginagamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

• Angiography ay nagbibigay ng komprehensibong impormasyon. Isinasagawa ito kung walang contraindications.
• Electrocardiography – kinakailangang pamamaraan upang matukoy ang mga ritmo na hindi karaniwan sa normal na paggana ng puso. Posibleng obserbahan ang aktibidad ng puso sa buong orasan gamit ang pamamaraang ito.
• Catheterization - isang catheter ang pumapasok sa puso sa pamamagitan ng mga daluyan ng dugo. Sa tulong nito, maaari kang magsagawa ng pagsusuri at malaman ang lahat ng mga tampok ng patolohiya.
• Echocardiography – ligtas na paraan pagsusuri gamit ang ultrasound. Detalyadong impormasyon tungkol sa panloob na istraktura at mga paglihis mula sa pamantayan. Nagpapakita ng mga parameter ng hemodynamic.
• X-ray - ang pamamaraan ay nagsasangkot ng pagkuha ng larawan ng dibdib. Dito makikita mo ang isang pagbabago sa mga contour ng puso, isang pagtaas sa laki nito.

Ang sumusunod na video ay magbibigay ng mas detalyadong larawan kung ano ang sintomas ng Eisenmenger at kung aling paraan ng diagnostic ang pipiliin:

Paggamot

Ang wastong organisadong tulong para sa patolohiya na ito ay ang pagwawasto ng mga abnormal na lugar sa murang edad sa pamamagitan ng operasyon. Kung ang sakit ay nagpapakita mismo sa mas huling edad, pagkatapos ay dapat gawin ang pagwawasto sa lalong madaling panahon.

Sa pagtanda, bilang isang resulta ng mga komplikasyon, ang isang hindi maibabalik na sitwasyon ay maaaring lumitaw na nangangailangan ng lubhang radikal na mga solusyon. Kung ang pasyente ay hindi handa para dito, posible na mapanatili ang kondisyon na may mga therapeutic at medicinal na pamamaraan upang pahabain ang buhay ng pasyente at mapabuti ang kalidad nito hangga't maaari.

Sa isang therapeutic na paraan

Ang pasyente ay tumatanggap ng mga rekomendasyon kung paano mapanatili ang kondisyon upang maiwasan ang paglala.

Para sa mga naturang pasyente, hindi ito ipinahiwatig:

• nasa kabundukan,
• kumuha ng mga non-steroidal na gamot,
• paglubog sa malamig na tubig,
• dehydration ng katawan,
• sobrang init sa paliguan,
• nagdurusa sa talamak na impeksyon sa paghinga,
• pagbubuntis.

Gamot

Kung ang sindrom ay nabuo nang sapat at lumitaw ang mga komplikasyon, ang pasyente ay sinusuportahan ng mga gamot depende sa mga problemang nilikha. Pumili ng mga gamot para sa pasyente upang mabawasan ang pulmonary hypertension:

• mga gamot na nagpapahusay ng nitric oxide;
• mga antagonist ng endothelin,
• mga antagonist ng prostacyclin.

Sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor, ang isang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo ay maingat na sinusubukang itama sa pamamagitan ng phlebotomy, habang ang kabayaran sa dami ay ginagawa gamit ang solusyon sa asin.

Iba pa

Ang maagang pagwawasto ng mga pathological abnormalities sa istraktura ng puso ay nagsasangkot ng pagwawasto sa posisyon ng aorta at septal defect. Upang makamit ang layunin, sarado (endovascular) at bukas na mga interbensyon sa kirurhiko ay ginagamit. Ang mga pagkilos na ito ay maaaring maiwasan ang pagsisimula ng isang malubhang yugto ng sakit at gawing kasiya-siya ang buhay ng pasyente.

Sa mga kaso kung saan ang sakit ay advanced at ang mga komplikasyon ay naging hindi na maibabalik ang proseso, ang sitwasyon ay maaaring i-save sa pamamagitan ng isang operasyon upang i-transplant ang parehong puso at baga. Ang isa sa mga opsyon sa operasyon ay ang pagwawasto ng septum sa paglipat ng puso at baga.

Minsan, upang mapanatili ang kondisyon ng pasyente sa isang hindi maibabalik na sitwasyon, ang mga highly qualified na espesyalista ay nagsasagawa ng ilang mga pagsasaayos sa pamamagitan ng operasyon. Posible ring magreseta ng pacemaker.

Pag-iiwas sa sakit

Kailangang planuhin ng mga kababaihan ang kanilang pagbubuntis, kumunsulta sa mga geneticist at suriin nang maaga ang kanilang kalusugan.

Dapat obserbahan ng mga buntis na kababaihan:

• maiwasan ang pakikipag-ugnay sa mga nakakapinsalang kemikal,
• kung kailangan mong uminom ng mga tabletas, kumunsulta sa iyong doktor;
• huwag pumunta sa mga lugar na may mapanganib na ekolohiya,
• hindi malantad sa ionizing radiation,
• huwag ubusin ang mga produktong genetic,
• sundin ang isang malusog na diyeta.

Mga komplikasyon

Ang mga congenital disorder ay dapat itama sa oras paraan ng pag-opera. Habang lumalaki ang sakit, lumilikha ito ng mas malalalim na problema.

Ang mga pangunahing sintomas ay kinabibilangan ng:

• sakit ng ulo,
• rachiocampsis,
• madalas na mga sakit sa paghinga,
• pulmonary infarction,
• pulmonary hemorrhage,
• pagpapapangit ng dibdib,
• mga sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga clots ng dugo;

Pagtataya

Sa bawat kaso, ang pag-asa sa buhay ay depende sa mga salik:

• kalubhaan ng congenital anomalya,
• kung ang mga maagang pagsasaayos ay ginawa,
• gaano ka-advance ang sitwasyon.

Ang mga pasyente na may problemang ito ay nabubuhay nang 20 ÷ 50 taon. Maaaring hindi kasiya-siya ang kalidad ng buhay dahil kailangang limitado ang pisikal na aktibidad. Kung ang pasyente ay hindi humingi ng tulong mula sa mga espesyalista na may ganitong diagnosis, ang kanyang pag-asa sa buhay ay limitado sa 20 hanggang 30 taon.

Hindi sila bihira gaya ng gusto natin. Lahat sila ay nag-iiba sa kalubhaan ng kondisyon, mga klinikal na pagpapakita: Ang ilan ay kailangang gamutin kaagad, habang ang iba ay nangangailangan lamang ng aktibong pagsubaybay. Ang Eisenmenger syndrome ay isang komplikasyon na nabubuo dahil sa isang congenital undiagnosed ventricular septal defect.

Paano nabuo ang mga pagbabago sa pathological

Ang Eisenmenger syndrome ay isang kumbinasyon ng ventricular septal defect at pulmonary hypertension. Dahil sa malaking dami ng daloy ng dugo, ang mga dingding ng maliliit na mga daluyan ng baga ay lumapot, na nagpapahina sa pagpapalitan ng gas at higit na nagpapataas ng presyon. Habang umuunlad at lumalaki ang pulmonary hypertension, nagbabago ang intracardiac shunt gradient: nagsisimulang dumaloy ang dugo mula kanan pakaliwa.

Ang mga pagbabago sa pathological ay tumaas, ang oxygen-depleted na dugo mula sa kaliwang atrium ay pumapasok sa kaliwang ventricle, at pagkatapos ay sa lahat ng mga organo. Ito ang mga prosesong ito na tumutukoy sa mga sintomas ng sakit. Kung walang sapat na paggamot, ang malubhang pagkabigo sa puso ay bubuo, na maaaring humantong sa nakamamatay na kinalabasan. Dahil dito napapanahong pagsusuri lubhang mahalaga.

Mga sanhi

Ang maaasahang mga sanhi ng mga depekto sa puso sa mga bata ay hindi pa nilinaw. Ang pagbubuntis at ang kurso nito ay may direktang epekto sa pagbuo at pag-unlad ng puso sa panahon panahon ng prenatal. Para sa pag-iwas sa panahon ng pagbubuntis, mas mahusay na iwasan ang:

• paninigarilyo;
• pag-inom ng alak;
• mga impeksyon sa viral (pangunahin ang rubella);
• ipinagbabawal ang pagkuha mga gamot nang hindi kumukunsulta sa doktor.

Maaari mong isipin ang pagkakaroon ng mga depekto kung ang isa sa iyong malapit na kamag-anak ay may mga katulad na sakit. Sa ngayon, sa mga maternity hospital at perinatal center, ang mga batang may pinaghihinalaang cardiac anomalya ay sumasailalim sa screening ultrasound examinations ng puso.

Mga palatandaan ng sakit

Ang pagkakaroon ng isang ventricular septal defect sa sarili nito ay hindi nakakaabala sa mga pasyente. Ang mga sintomas ay lilitaw lamang sa mga advanced na kaso, kapag ang Eisenmenger syndrome ay makabuluhang nakapipinsala sa kalidad ng buhay. Ang bilis ng pagpapakita ng mga reklamo ay depende sa laki ng butas sa septum. Sa maliliit na sukat Maaaring hindi lumitaw ang mga sintomas hanggang sa pagtanda.

Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita:

• mala-bughaw (syanosis) o kulay abo balat dahil sa mahinang oxygenation ng dugo;
• igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na aktibidad (sa mga bata sa panahon ng mga aktibong laro);
• igsi ng paghinga sa pamamahinga - na may makabuluhang pag-unlad ng sakit at pagdaragdag ng pagpalya ng puso;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• pakiramdam ng bigat o sakit sa dibdib;
• mabilis na tibok ng puso o isang pakiramdam ng "kupas" ng puso;
• madalas na pananakit ng ulo;
• pagkahilo o nanghihina.

Kung mapapansin mo ang ilan sa mga nakalistang sintomas sa iyong anak, mas mabuting makipag-ugnayan sa pediatrician o cardiologist para sa napapanahong pagsusuri upang hindi masimulan ang sakit.

Mga diagnostic

Hindi mahirap maghinala ng Eisenmenger syndrome na may detalyadong klinikal na larawan. Mahalaga ang napapanahong pagsusuri mga paunang yugto mga sakit.

Para sa pagtatanghal tumpak na diagnosis at pagtukoy ng kasunod na mga taktika sa paggamot, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit:

1. Mga pagsusuri sa dugo upang matukoy ang saturation ng oxygen sa dugo at bilang ng pulang selula ng dugo.
2. Ipinapakita ng chest x-ray ang puso at baga, na maaaring magbago sa hitsura dahil sa abnormal na sirkulasyon.
3. Isang electrocardiogram na sumasalamin sa kondisyon ng kalamnan ng puso at posibleng mga arrhythmias.
4. Ang Echocardiography (ultrasound ng puso) ay ang pangunahin at pinakasimpleng paraan ng diagnostic na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang laki ng depekto at ang antas ng mga pagbabago sa pathological.
5. Mga pagsusuri sa pag-andar ng baga. Pag-aralan ang kondisyon sistema ng paghinga at mga reserba sa baga.
6. Ginagawa ang cardiac catheterization kapag may mataas na antas ng presyon sa mga pulmonary vessel at kanang ventricle upang matukoy ang mga karagdagang taktika sa paggamot. Ang doktor ay nagpapasa ng isang manipis na plastic catheter sa lukab ng puso sa pamamagitan ng mga sisidlan ng leeg at sinusukat ang presyon, at kumukuha din ng mga sample ng dugo upang masuri ang katayuan ng oxygen.
7. Ang computed tomography, magnetic resonance imaging ay ginagamit upang linawin ang diagnosis.

Paggamot

Ang paggamot para sa Eisenmenger syndrome ay depende sa mga sintomas, edad ng bata at sa kanya pangkalahatang kondisyon. Kung ang malalaking ventricular septal defects ay napansin bago umunlad ang mga seryosong abnormalidad sa baga, ipinapahiwatig ang pagsasara ng kirurhiko.

Kung ang klinikal na larawan ng sindrom ay malawak, ang supportive na drug therapy ay ipinahiwatig:

• gamot sa pagpapalawak mga daluyan ng dugo at pagbabawas ng presyon sa mga baga;
• paghinga ng oxygen sa panahon ng pagtulog, pahinga o patuloy;
• nagpapakilala na paggamot ng pagpalya ng puso;
• sa ilang mga kaso, posibleng isaalang-alang ang paglipat ng heart-lung complex.

Ang mga batang may Eisenmenger syndrome, na may wastong paggamot at pangangalaga, ay maaaring mabuhay kahit hanggang 50-60 taon. Kung ang iyong anak ay na-diagnose na may ganito, hindi ka dapat mawalan ng pag-asa. Mahalagang sundin ang lahat ng mga rekomendasyong medikal, protektahan ang bata mula sa mga impeksyon at maingat na planuhin ang lahat ng mga interbensyon sa operasyon na hindi nauugnay sa pinagbabatayan na sakit.

Eisenmenger syndrome - patolohiya ng cardiological, na isang hindi naitama, pinagsamang depekto sa puso. Kasama sa Eisenmenger complex ang pagkakaroon ng isang depekto sa interventricular septum, salamin na posisyon ng aorta At pagtaas sa laki ng kanang ventricle. Sa klinikal na paraan, ang sindrom ay nagpapakita mismo sa mga matatanda. Ang kumplikadong abnormalidad sa puso na ito ay unang inilarawan ng isang Aleman na doktor, kung saan nakuha ang pangalan nito.

Ang umiiral na butas sa pagitan ng mga ventricles ay humahantong sa hypertension sa kanang atrium, na lumilikha ng ilang mga paghihirap para sa pagtagos ng dugo sa pulmonary circle. Ang mga normal na proseso ng hemodynamic ay nagambala: ang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan ay nagpapataas ng daloy ng dugo sa baga, isang venoarterial shunt ay bubuo, ang paglabas ng dugo ay nagiging krus - mula kanan hanggang kaliwa, halo-halong, mababang-oxygenated na dugo ay pumapasok sa aorta mula sa parehong ventricles. Sa paglipas ng panahon, ang pulmonary hypertension ay humahantong sa makabuluhang pampalapot mga pader ng vascular at pinipigilan ang pagtagos ng oxygen mula sa pulmonary alveoli papunta sa dugo.

Ang klinikal na larawan ng sindrom ay natutukoy din ng central cyanosis. Ang mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay nagrereklamo ng pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, cyanosis, igsi ng paghinga, hemoptysis, at pagdurugo ng ilong. Ang mga pasyente ay karaniwang namumuhay ng mahaba at aktibong buhay. Upang maiwasan ang pagbuo ng hypoxemia, kinakailangan ang ilang mga paghihigpit. Inirerekomenda ng mga eksperto na iwasan ng mga pasyente ang dehydration, madalas na acute respiratory infection, exposure sa taas, biglaang paglubog sa malamig na tubig, paggamit ng droga, matagal na pagkakalantad sa araw, hyperthermia, pagkuha ng NSAIDs at ilang anesthetics.

Sa mga malubhang kaso, ang arrhythmia, bacterial endocarditis ay bubuo, lumilitaw ang isang tendensya sa pulmonary hemorrhage, at tumataas ang panganib. Ang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na walang paggamot ay nagiging.

Mga sanhi

Ang Eisenmenger syndrome ay isang genetically determined disease. Kabilang sa mga sanhi at nakakapukaw na mga kadahilanan ng patolohiya ay ang mga sumusunod:

• Mga kadahilanan ng kemikal - pagkalason sa fetus na may mga asing-gamot ng mabibigat na metal, pandagdag sa pandiyeta,
• Pisikal na epekto sa fetus - vibration, radiation, electromagnetic waves,
• Mga nakakalason na epekto ng mga gamot - diuretics, ilang mga oral contraceptive,
• Mga nakakahawang sakit at endocrinopathies ng isang buntis,
• maaga at huli na toxicosis,
• Ang pagkonsumo ng mga bitamina ng kaduda-dudang kalidad,
• Talamak na patolohiya sa umaasam na mga magulang.

Ang Eisenmenger syndrome ay puti, kung saan ang arteriovenous discharge ng dugo ay hindi sinamahan ng cyanosis, at asul, na may binibigkas na cyanosis ng balat.

Mga sintomas

Ang Eisenmenger syndrome ay isang inoperable congenital heart defect, na ipinakita sa pamamagitan ng sclerotic changes sa pulmonary vessels, persistent cyanosis at multiorgan damage.

Ang paglabag sa intrauterine development ng kalamnan ng puso ay humahantong sa paglitaw ng isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricles, isang mirror arrangement ng aorta at hypertrophy ng mga kanang kamara ng puso.

Ang "White" Eisenmenger syndrome ay madalas na walang sintomas at hindi nililimitahan ang buhay ng mga pasyente sa anumang paraan.

Ang paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa ay ipinahayag:

1. patuloy,
2. kinakapos na paghinga,
3. Pisikal na kahinaan
4. Pamamaga ng jugular veins,
5. Tachycardia,
6. Sakit sa likod ng sternum,
7. Mabilis mapagod
8. Pakiramdam ng kakulangan ng hangin,
9. Tibok ng puso
10. Syncopal states.

Ang mga pasyente ay kumuha ng sapilitang posisyon - squatting, na sa mga malubhang kaso ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga. Madalas silang may sakit ng ulo, hemoptysis, nosebleeds, dysphonia, spinal deformity, protrusion ng anterior chest wall sa itaas ng projection ng puso, "drumsticks", "watch glasses", pagkawala ng malay.

Ang pangalawang polycythemia ay bubuo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kapansanan sa pagsasalita, pagbaba ng visual acuity, mga palatandaan ng thromboembolic disorder, at pananakit ng tiyan. Sa mga pasyente, tumataas ang lagkit ng dugo at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Kasabay nito, pisikal at pag-unlad ng intelektwal hindi naghihirap.

Ang mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay kadalasang dumaranas ng mga impeksyon sa viral respiratory, pamamaga ng bronchi o baga. Ang sakit sa dibdib ay kahawig ng angina pectoris: ito ay nangyayari sa likod ng sternum sa kaliwa at nagmumula sa kaliwang braso, balikat, talim ng balikat, at panga. Sa mga advanced na kaso, lumilitaw ang mga palatandaan ng hindi pangkaraniwang bagay ng cerebral embolism o endocarditis. Ang pagkamatay ng mga pasyente ay nangyayari dahil sa pagpalya ng puso o pagdurugo mula sa respiratory tract.

Ang asymptomatic course ng Eisenmenger syndrome ay mapanganib dahil sa pag-unlad ng biglaang pagkamatay.

Mga diagnostic

Sinimulan ng mga espesyalista ang pagsusuri sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga katangiang klinikal na palatandaan:

• Blueness ng balat sa paligid ng mga labi at sa ilalim ng mga kuko,
• Protrusion ng anterior chest wall sa ibabaw ng projection ng puso,
• at pathological pulsation sa kaliwa.

Pagkatapos ay lumipat sila sa isang layunin na pagsusuri at pagsusuri. Ang accent ng pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary trunk, rough systolic murmur, panginginig at panginginig ng boses ng dibdib ay tinutukoy. , electrocardiography at echocardiography ay nagbibigay-daan sa isang tumpak na diagnosis.

Ang mga diagnostic ng X-ray at cardiac catheterization ay mga paraan ng visual na pagsusuri ng cavity ng puso, na nagtatatag ng likas na katangian ng pinsala at ang morphological na istraktura ng organ.

Video: Eisenheimer syndrome sa echocardiography

Paggamot

Ang paggamot sa Eisenmenger syndrome ay surgical, na binubuo ng pagtahi ng depekto. Ang napapanahong pagtitistis sa puso ay nagpapahintulot sa iyo na maiwasan ang pag-unlad ng mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay. Sa panahon ng operasyon, ang pathological opening ay sarado at ang abnormal na pinagmulan ng aorta ay inalis ng. Upang maiwasan ang mataas na dami ng namamatay sa patolohiya na ito, ginagamit ang mga pampakalma na operasyon.

Sa mga malalang kaso, ang paglipat ng puso at baga ay ang napiling paggamot. Ang immunosuppressive at antiviral therapy ay makakatulong na mapabuti ang mga resulta ng surgical treatment. Kung bumuo ng mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay, ipinapahiwatig ang pagtatanim ng isang pacemaker.

Ang konserbatibong paggamot ay nagpapakilala, sumusuporta. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga gamot na nagpapababa ng presyon sa pulmonary artery, nagpapabuti sa pumping function ng myocardium, at nagpapababa ng mga sintomas ng pagpalya ng puso. Kasama rin sa maintenance treatment para sa Eisenmenger syndrome ang paggamit ng oxygen therapy. Upang maalis ang polycythemia, ang phlebotomy ay isinasagawa na may sabay-sabay na pagpapalit ng dami ng dugo na may solusyon sa asin.

Ang mga buntis na kababaihan na nagdurusa sa Eisenmenger syndrome ay pinapayuhan na sumailalim sa pagpapalaglag. Kung hindi, maaaring mangyari ang kusang pagpapalaglag o maagang panganganak.