sakit ni Kushner. Itsenko-Cushing disease at syndrome: sanhi, sintomas at paggamot

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang sakit na Cushing?

Ano ang sakit na Itsenko-Cushing

Sakit na Itsenko-Cushing- isang sakit kung saan ang pituitary gland ay gumagawa ng labis na halaga ng adrenocorticotropic hormone (ACTH), na kumokontrol sa paggana ng adrenal glands. Sa labis na ACTH, ang mga adrenal glandula ay tumataas sa laki at masinsinang gumagawa ng kanilang mga hormone - corticosteroids, na humahantong sa sakit.

Ang mga sintomas ng sakit na ito ay inilarawan sa magkaibang panahon dalawang siyentipiko - American neurosurgeon Harvey Cushing at Odessa neurologist Nikolai Itsenko.

Iniugnay ng isang Amerikanong espesyalista ang sakit sa isang pituitary tumor na iminungkahi ng isang siyentipikong Sobyet na ang sanhi ng sakit ay nakasalalay sa mga pagbabago sa hypothalamus, ang lugar ng utak na responsable para sa pakikipag-ugnayan sa pagitan ng nerbiyos at mga endocrine system. Ngayon, ang mga siyentipiko ay dumating sa konklusyon na ang Itsenko-Cushing's disease ay nangyayari bilang isang resulta ng mga malfunctions sa hypothalamic-pituitary system - ang parehong mga mananaliksik ay tama.

Itsenko-Cushing's disease, o kung hindi man hypercortisolism- isang malubhang sakit na neuroendocrine na nangyayari sa kaso ng dysregulation ng hypothalamic-pituitary-adrenal system, kapag ang labis na adrenal hormones - corticosteroids - ay nabuo.

Makilala Itsenko-Cushing syndrome At Sakit na Itsenko-Cushing. Tinatawag ng lahat ang Itsenko-Cushing syndrome mga kondisyon ng pathological na may isang karaniwang kumplikadong sintomas, na batay sa hypercortisolism, ibig sabihin, nadagdagan ang pagtatago ng cortisol ng adrenal cortex.

Kasama sa Itsenko-Cushing syndrome ang:

Itsenko-Cushing's disease, na nangyayari bilang resulta ng pagtaas ng produksyon ng adrenocorticotropic hormone ng pituitary gland (pituitary ACTH-dependent syndrome).
ACTH- o corticoliberin-ectopic syndrome.
iatrogenic o drug syndrome iba't ibang hyperplastic tumor ng adrenal cortex - adenomatosis, adenoma, adenocarcinoma.

Ano ang sanhi ng sakit na Cushing?

Dahilan ng Cushing's syndrome ay maaaring maging iba't ibang estado, gayunpaman, ang hypercortisolism ay kadalasang sanhi ng tumaas na produksyon adrenocorticotropic hormone ng pituitary gland (sakit na Itsenko-Cushing). Ang adrenocorticotropic hormone ay maaaring gawin ng pituitary microadenoma (microadenoma - maliit malawak na edukasyon sa lugar ng pituitary gland, bilang isang panuntunan, benign, hindi hihigit sa 2 cm ang laki, kaya ang pangalan nito) o ectopic corticotropinoma - isang tumor na gumagawa malalaking dami corticotropic hormone, ngunit dahan-dahang umuunlad. Ang ectopic corticotropinoma, na may oncogenic o iba pang malignant na kalikasan, ay matatagpuan sa bronchi, testicles, at ovaries.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Cushing's Disease

Ang isang kaskad ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan ay inilunsad.

Nagsisimula ang lahat sa katotohanan na ang mga mahiwagang nerve impulses ay pumapasok sa hypothalamus, na nagiging sanhi ng mga selula nito upang makagawa ng napakaraming mga sangkap na nagpapagana sa pagpapalabas ng adrenocorticotropic hormone sa pituitary gland.

Bilang tugon sa gayong malakas na pagpapasigla, ang pituitary gland ay naglalabas sa dugo malaking halaga ang parehong adrenocorticotropic hormone (ACTH). Ito, sa turn, ay nakakaapekto sa adrenal glands: ito ay nagiging sanhi ng kanilang paggawa ng kanilang mga hormone - corticosteroids - nang labis. Dito nagsisimula ang kumpletong kaguluhan, dahil ang corticosteroids ay nakakaapekto sa lahat ng metabolic process.

Bilang isang patakaran, sa sakit na Cushing, ang pituitary gland ay pinalaki sa laki (tumor, o pituitary adenoma). Habang lumalaki ang sakit, lumalaki din ang adrenal glands.

Sintomas ng Cushing's Disease

Ang diagnosis ng sakit, bilang panuntunan, ay hindi nagpapakita ng labis na kahirapan, dahil Ang data mula sa pisikal na pagsusuri ng pasyente ay pinakamahalaga. Higit sa 90% ng mga pasyente ay may iba't ibang antas ng labis na katabaan, at Espesyal na atensyon napapansin ang pamamahagi ng taba - dysplastic (Cushingoid type): sa tiyan, dibdib, leeg, mukha (hugis-buwan na mukha ng isang purplish-red color, minsan may cyanotic tint - ang tinatawag na matronism) at likod (the so -tinatawag na "menopausal hump" "). Itsenko-Cushing syndrome ay nakikilala mula sa iba pang mga anyo ng labis na katabaan sa pamamagitan ng manipis, halos transparent na balat sa likurang bahagi mga palad.

amyotrophy- pagbawas ng dami masa ng kalamnan, na sinamahan ng pagbaba ng tono ng kalamnan at lakas ng kalamnan, lalo na ang gluteal at femoral ("sloping buttocks") ay isang tipikal na tanda ng Itsenko-Cushing syndrome. Mayroon ding pagkasayang ng mga kalamnan ng anterior dingding ng tiyan(“frog belly”), sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang mga hernial protrusions sa puting linya ng tiyan.

Balat ang balat ng pasyente ay nagiging mas payat, may "marbled" na hitsura na may malinaw na pattern ng vascular, madaling matuyo, pumapalit sa mga lugar na pinapawisan ng rehiyon, at mga natuklap.

Napakadalas sa lumalabas ang mga stretch mark sa balat- kahabaan guhitan ng pulang-pula o lila. Pangunahing striae ay matatagpuan sa balat ng tiyan, panloob at panlabas na ibabaw hips, mammary glands, balikat, ay maaaring mula sa ilang sentimetro hanggang ilang millimeters. Ang balat ay puno ng iba't ibang acne-type na mga pantal na lumilitaw dahil sa pamamaga sebaceous glands, maraming subcutaneous microhemorrhages, spider veins.

SA sa ibang Pagkakataon , na may sakit na Cushing at ectopic ACTH syndrome, maaaring maobserbahan ang hyperpigmentation - isang hindi pantay na pamamahagi ng pigment, na ipinakita sa anyo ng madilim at mas magaan na mga spot na naiiba sa pangunahing kulay ng balat. Sakit na nauugnay sa pinsala (pagnipis) tissue ng buto, na humahantong sa mga bali at pagpapapangit ng buto - osteoporosis - isa sa mga pinakamalubhang komplikasyon na kasama ng Itsenko-Cushing syndrome. Bilang isang patakaran, ang osteoporosis ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente. Ang mga bali at mga pagpapapangit ng buto, na sinamahan ng matinding sakit, sa kalaunan ay humantong sa scoliosis at kyphoscoliosis.

Sa hypercortisolism, madalas itong bubuo cardiomyopathy- isang pangkat ng mga sakit kung saan ang kalamnan ng puso ay pangunahing nagdurusa, na ipinakita sa pamamagitan ng dysfunction ng kalamnan ng puso.

Mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring maging sanhi ng cardiomyopathy, ang mga pangunahing ay ang mga catabolic effect ng mga steroid sa myocardium - ang kalamnan ng puso, electrolyte shifts at arterial hypertension. Ang mga manifestation ng cardiomyopathy ay cardiac arrhythmias at heart failure. Ang huli sa karamihan ng mga kaso ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Sistema ng nerbiyos ay maaaring makaranas ng labis na pagkapagod, ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi matatag na trabaho: ang kalagayan ng pasyente ay maaaring mag-iba mula sa pagkahilo at depresyon hanggang sa euphoria at steroid psychosis. Kadalasan ang mga pasyente ay hindi nagpapahayag ng anumang mga reklamo tungkol sa kanilang kalagayan, bagaman maaari itong maging banta sa buhay.

Sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente - 10-20% - maaaring mangyari ang steroid-induced diabetes mellitus. Ang sakit ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya iba't ibang salik, hindi nauugnay sa pinsala sa pancreas, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangmatagalang pagtitiyaga normal na konsentrasyon insulin sa dugo. Ang kurso ng naturang diyabetis ay medyo banayad, ito ay mahusay na nabayaran ng indibidwal na therapy sa diyeta at ang reseta ng mga gamot na nagpapababa ng glucose.

Ang labis na produksyon ng adrenal androgens ay humahantong sa pag-unlad ng hirsutism - labis na paglago ng buhok sa mga kababaihan ayon sa pattern ng lalaki. Sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang mga paglabag cycle ng regla, nangyayari ang amenorrhea - ang kawalan ng regla sa isang babae sa loob ng 6 o higit pang buwan.

Diagnosis ng Itsenko-Cushing's Disease

Ang mga sumusunod na pagsusuri sa screening ay ipinahiwatig:

Pagpapasiya ng pang-araw-araw na pag-ihi ng libreng cortisol.
Maliit na pagsusuri sa dexamethasone (step-by-step na pagtukoy ng antas ng cortisol sa serum ng dugo bago at pagkatapos kumuha ng dexamethasone, isang glucocorticosteroid na may malakas na anti-inflammatory at antiallergic effect). Karaniwan, pagkatapos ng pangangasiwa ng dexamethasone, ang mga antas ng cortisol ay bumababa ng higit sa kalahati. Sa anumang uri ng hypercortisolism, ang mga antas ng cortisol ay mananatiling pareho o tataas.
Malaking pagsusuri sa dexamethasone (para sa differential diagnosis sa pagitan mga variant ng pathogenetic Itsenko-Cushing syndrome at adrenal corticosteroma - isang tumor na gumagawa ng labis na dami ng glucocorticosteroids). Ang mga protocol para sa malaki at maliit na mga pagsusuri sa dexamethasone ay naiiba lamang sa dosis ng gamot.
MRI upang makita ang pituitary adenoma.
CT o MRI ng adrenal glands.
Maaaring masuri ng X-ray ng gulugod ang mga komplikasyon ng Cushing's syndrome upang matukoy ang mga compression fracture ng gulugod.
Biochemical research para sa mga layuning diagnostic mga kaguluhan sa electrolyte at steroid Diabetes mellitus.

Paggamot ng Itsenko-Cushing's Disease

Ang pagbuo at pagpapatupad ng mga bagong pamamaraan ng diagnostic, pati na rin ang mga bagong pamamaraan ng visualization ng pituitary gland at adrenal glands (ultrasound, computed tomography, magnetic resonance imaging) ay kasalukuyang ginagawang posible upang maitatag ang eksaktong lokasyon ng tumor, laki nito, relasyon. na may mga nakapaligid na tisyu, direksyon ng paglaki at piliin ang pinakamainam na paraan ng paggamot sa bawat tiyak na kaso. Ang Therapy para sa Itsenko-Cushing's disease ay inirerekomenda na isagawa sa isang dalubhasang ospital ng endocrinology.

Ang pinakamainam na paraan ng paggamot para sa sakit na Itsenko-Cushing ngayon ay nananatiling selektibong transsphenoidal adenomectomy. Mga indikasyon para sa operasyon ng neurosurgical Ang isang malinaw na naisalokal na pituitary adenoma ay ginagamit (ayon sa computed tomography o magnetic resonance imaging). Contraindication - isang napakalubhang anyo ng sakit na Itsenko-Cushing o ang pasyente ay may malubha mga sakit sa somatic. Para sa isang malinaw na naisalokal na pituitary tumor, anuman ang laki nito, nagbibigay ang transsphenoidal adenomectomy positibong resulta sa karamihan ng mga pasyente, hindi nangangailangan ng pangmatagalang replacement therapy at nagbibigay ng medyo mabilis na paggaling hypothalamic-pituitary na relasyon. Pagkatapos ng adenomectomy, sa 70-80% ng mga kaso, ang pagpapatawad ng sakit ay nangyayari, sa 12-20% ang isang pagbabalik sa dati.

SA mga nakaraang taon ang paraan ng pagkasira ng adrenal glands ay ginagamit, na kinabibilangan ng pagkasira ng hyperplastic substance ng adrenal gland sa pamamagitan ng pangangasiwa ng sclerosing substance sa ilalim ng kontrol pagsusuri sa ultrasound o computed tomography(selective phlebography, mas madalas - percutaneous). Ang pinaghalong 96% na ethanol solution at 76% na urografin na solusyon sa isang 3:1 ratio ay karaniwang ginagamit bilang isang sclerosing agent. Ang dami ng likido na ibinibigay ay tinutukoy ng antas ng adrenal hyperplasia at dami nito. Bilang isang patakaran, ang pagkasira ng adrenal glands ay hindi ginagamit bilang isang independiyenteng paraan ng paggamot (karaniwan ay kasama ng radiation therapy o adenomectomy).

Sa kawalan ng data na nagpapatunay sa pagkakaroon ng isang pituitary adenoma, ito ay itinuturing na ipinapayong magsagawa ng proton therapy sa pituitary gland, na kadalasang pinagsama sa unilateral adrenalectomy.

Ang drug therapy para sa Itsenko-Cushing's disease ay binubuo ng paggamit ng mga gamot na pumipigil sa pagtatago ng ACTH (central acting - dopaminergic substances, antiserotonin GABAergic na gamot) at biosynthesis blockers mga steroid hormone sa adrenal glands. Ang huli ay nahahati sa mga gamot na humaharang sa biosynthesis ng corticosteroids at nagdudulot ng pagkasira ng mga cortical cells (ortho-para-diphenyldichloroethane derivatives) at na humaharang lamang sa synthesis ng steroid hormones (aminoglutethimide derivatives).

Dapat tandaan na ang mga steroidogenesis inhibitor ay inireseta kaagad pagkatapos makumpirma ang diagnosis ng Itsenko-Cushing's disease (kapwa bago ang operasyon at pagkatapos ng proton therapy o interbensyon sa kirurhiko).

Sa panahon ng paggamot ng pinagbabatayan na sakit, ang symptomatic therapy ay sapilitan:

antihypertensive na gamot (ACE inhibitors, spironolactone);
paghahanda ng potasa;
hypoglycemic na gamot (kung kinakailangan);
mga gamot para sa paggamot ng osteoporosis (mga gamot na nagpapababa ng bone resorption - calcitonins) at bisphosphonates (etidronate-xydifone, pamidronate, clodronate); mga aktibong anyo bitamina D; mga gamot na nagpapasigla sa pagbuo ng buto, mga anabolic steroid;
antidepressant, pampakalma(kung kinakailangan);
bitamina therapy.

Ang pagsasagawa ng bilateral adrenalectomy (na hindi gaanong madalas gamitin sa mga nakaraang taon, gayunpaman ganap na indikasyon para sa pagpapatupad nito ay malubhang kurso mga sakit at ang kawalan ng kakayahang mabayaran ang kondisyon sa pamamagitan ng iba pang magagamit na paraan) ay humahantong sa pag-unlad ng pasyente talamak na kabiguan adrenal glands, na nangangailangan ng panghabambuhay na kapalit na therapy na may gluco- at mineralocorticoids. Ang mga pasyente ay nangangailangan ng dynamic na pagsubaybay ng isang endocrinologist na sila ay pinapayuhan na iwasan ang malubha pisikal na Aktibidad, nagtatrabaho sa night shift.

Ang bilateral adrenalectomy ay maaaring maging kumplikado (sa 10-50%) ng Nelson's syndrome - isang kumbinasyon ng pangunahing talamak na kakulangan sa adrenal (pagkatapos paggamot sa kirurhiko o pangmatagalang paggamit Chloditan) na may progresibong corticotropinoma ng pituitary gland. Ang Nelson's syndrome ay nailalarawan sa lahat ng mga palatandaan ng pangunahing hypocorticism laban sa background mataas na lebel pagtatago ng ACTH. Kinukumpirma ng magnetic resonance imaging ang pagkakaroon ng isang mabilis na lumalagong pituitary macroadenoma. Ang mga paraan ng pagpili ay transsphenoidal adenomectomy o proton therapy sa pituitary gland. Para sa kapalit na paggamot, ipinapayong magreseta ng dexamethasone sa mababang dosis (0.125-0.25 mg) kasama ng prednisolone o cortisone. Sa lahat ng kaso, kinakailangang gumamit ng malakas na mineralocorticoid na gamot na 9-alpha-fluorocortisol. Dapat pansinin na sa klinikal na kasanayan Ang mga kaso ng indibidwal na pagkamaramdamin ng pasyente sa isang partikular na gamot na ginagamit para sa replacement therapy ay nabanggit. Sa kasamaang palad, hindi laging posible na mahanap sa chain ng parmasya gamot, na angkop para sa isang partikular na pasyente at ang paggamit nito ay nakakamit ang pinakamahusay na clinical at metabolic compensation para sa adrenal insufficiency, dahil hindi lahat ng gamot sa grupong ito ay nakarehistro sa Ukraine.

Kung mayroong isang adrenal tumor, pag-alis sa pamamagitan ng operasyon apektadong glandula na sinusundan ng pansamantalang kapalit na therapy. Sa kaso ng isang malignant na tumor, kung walang metastases na nakita o solong metastases ay napansin, ang adrenal gland ay tinanggal, na sinusundan ng pangangasiwa ng cloditan sa loob ng mahabang panahon (kung kinakailangan, kasama ang glucocorticoids). Pagkatapos ng operasyon, ang lahat ng mga pasyente ay nangangailangan ng pangmatagalang pagmamasid ng isang endocrinologist, cardiologist, neurologist, o gynecologist.

Pag-iwas sa Cushing's Disease

Para sa layunin ng pag-iwas, anuman ang paunang pag-iilaw ng pituitary gland sa Itsenko-Cushing disease pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy, kinakailangan na taun-taon na magsagawa ng X-ray na pagsusuri ng sella turcica, visual field at ang nilalaman ng adrenocorticotropic hormone sa dugong plasma.

Sakit na Itsenko-Cushing– sakit ng hypothalamic-pituitary system.

Itsenko-Cushing syndrome– sakit ng adrenal cortex (AC) o malignant na mga tumor non-adrenal localization, na gumagawa ng ACTH o corticoliberin (kanser ng bronchi, thymus, pancreas, atay), na humahantong sa hypercortisolism.

Ang hypercortisolism ay maaari ding maging iatrogenic at functional.

Ang sakit na Itsenko-Cushing ay unang inilarawan ng Soviet neurologist na si Itsenko noong 1924 at ng American surgeon na si Cushing noong 1932.

Pag-uuri ng hypercortisolism (Marova N.I. et al., 1992)

Endogenous hypercortisolism.

Itsenko-Cushing's disease ng hypothalamic-pituitary na pinagmulan, pituitary tumor.
Itsenko-Cushing syndrome - tumor ng CI - corticosteroma, corticoblastoma; Juvenile dysplasia CI ay isang sakit na pangunahing pinanggalingan ng adrenal.
ACTH-ectopic syndrome - mga tumor ng bronchi, pancreas, thymus, atay, bituka, ovaries, pagtatago ng ACTH o corticotropin-releasing hormone (corticoliberin) o mga katulad na sangkap.

II. Exogenous hypercortisolism.

Ang pangmatagalang pangangasiwa ng synthetic corticosteroids ay iatrogenic Cushing's syndrome.

Functional na hypercortisolism.

Pubertal-adolescent dyspituaitarism (juvenile hypothalamic syndrome).
Hypothalamic syndrome.
Pagbubuntis.
Obesity.
Diabetes.
Alkoholismo.
Mga sakit sa atay.

Etiology

Ang batayan ng sakit at Itsenko-Cushing syndrome ay isang proseso ng tumor (benign adenomas o malignant) sa hypothalamic-pituitary region o adrenal cortex. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang sakit na Itsenko-Cushing ay napansin, sa 20-30% - ang sindrom.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay bubuo pagkatapos ng pinsala sa utak o neuroinfection.

Mas madalas itong nakakaapekto sa mga kababaihan (3-5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki), nasa edad 20 hanggang 40 taon, ngunit nangyayari rin ito sa mga bata at mga taong higit sa 50 taong gulang.

Pathogenesis

Para sa sakit na Itsenko-Cushing ang mga mekanismong kumokontrol sa pagtatago ng ACTH ay nasisira. Mayroong pagbaba sa dopamine at isang pagtaas sa aktibidad ng serotonergic sa central nervous system, bilang isang resulta kung saan ang synthesis ng CRH (corticotropin-releasing hormone, corticoliberin) ng hypothalamus ay tumataas. Sa ilalim ng impluwensya ng CRH, ang pagtatago ng ACTH ng pituitary gland ay tumataas, at ang hyperplasia o adenoma nito ay bubuo. Pinapataas ng ACTH ang pagtatago ng corticosteroids - cortisol, corticosterone, aldosterone, androgens ng adrenal cortex. Ang talamak na pangmatagalang cortisolemia ay humahantong sa pagbuo ng isang kumplikadong sintomas hypercortisolism– Sakit na Itsenko-Cushing.

Para sa Itsenko-Cushing syndrome ang mga tumor ng adrenal cortex (adenoma, adenocarcinoma) ay gumagawa ng labis na dami ng mga steroid hormone, ang mekanismo ng "negatibong feedback" ay huminto sa paggana, at ang sabay-sabay na pagtaas sa nilalaman ng corticosteroids at ACTH sa dugo ay nangyayari.

Klinika

Ang klinikal na larawan ng sakit at Itsenko-Cushing syndrome ay naiiba lamang sa kalubhaan ng mga indibidwal na sindrom.

Mga reklamo

Napansin ng mga pasyente ang isang pagbabago sa kanilang hitsura, ang pag-unlad ng labis na katabaan na may mga pulang marka ng kahabaan sa balat ng tiyan, dibdib at hita, ang hitsura ng pananakit ng ulo at sakit sa mga buto, pangkalahatan at kahinaan ng kalamnan, sexual dysfunction, mga pagbabago sa paglaki ng buhok.

Mga klinikal na sindrom

Obesity na may kakaibang muling pamamahagi ng taba: ang labis na pagtitiwalag nito sa mukha, sa lugar cervical spine gulugod ("menopausal hump"), dibdib, tiyan. Ang mukha ng mga pasyente ay bilog ("hugis-buwan"), purplish-red, madalas na may cyanotic tint ("flesh-red"). Ang mukha na ito ay tinatawag na "mukha ng matron." Hitsura ang mga pasyente ay nagpapakita ng isang mahusay na kaibahan: isang pulang mukha, isang maikling makapal na leeg, isang corpulent torso, na may medyo manipis na mga paa at pipi na puwit.

Dermatological syndrome. Ang balat ay manipis, tuyo, madalas na patumpik-tumpik, na may translucent na subcutaneous na mga daluyan ng dugo, na nagbibigay ng isang marmol na anyo ("marbling" ng balat). Sa balat ng tiyan, loobang bahagi balikat, balakang, at sa lugar ng mga glandula ng mammary, lumilitaw ang malawak na mga guhitan ng kahabaan - strii ng isang mapula-pula-lila na kulay. Ang lokal na hyperpigmentation ng balat ay madalas na sinusunod, madalas sa mga lugar kung saan ang damit ay kuskusin (leeg, siko, tiyan), petechiae at mga pasa sa balat ng mga balikat, bisig, at shins.

Ang acne o pustular rash at erysipelas ay madalas na makikita sa mukha, likod, at dibdib.

Ang buhok sa anit ay madalas na nahuhulog, at sa mga kababaihan, ang pagkakalbo ay kahawig ng pattern ng lalaki.

Virilizing syndrome– sanhi ng labis na androgens sa mga kababaihan: hypertrichosis, i.e. buhok sa katawan (sa anyo ng masaganang himulmol sa mukha at buong katawan, paglaki ng bigote at balbas, paglaki ng uri ng lalaki sa pubis - hugis brilyante).

Arterial hypertension syndrome. Karaniwang katamtaman ang hypertension, ngunit maaaring maging makabuluhan, hanggang 220-225/130-145 mmHg. Ang hypertension ay nagiging mas kumplikado kabiguan ng cardiovascular: igsi ng paghinga, tachycardia, pamamaga sa mas mababang paa't kamay, pinalaki ang atay.

Ang arterial hypertension ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng dugo ng mga mata: ang pagpapaliit ng mga arterya, pagdurugo, at pagbaba ng paningin ay napansin sa fundus. Bawat ika-4 na pasyente ay may pagtaas sa intraocular pressure, sa ilang mga kaso ay nagiging glaucoma na may kapansanan sa paningin. Ang mga katarata ay nagkakaroon ng mas madalas kaysa karaniwan.

Ang ECG ay nagbabago tulad ng sa hypertension - mga palatandaan ng left ventricular hypertrophy: levogram, RV 6 > 25 mm, RV 6 >RV 5 >RV 4, atbp., nabawasan ang ST segment na may negatibong T wave sa mga lead I, aVL, V 5 - V 6 (systolic overload ng kaliwang ventricle).

Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay madalas na ang tanging sintomas ng sakit sa loob ng mahabang panahon, at ang mga pagbabago sa cardiovascular system ay nagdudulot ng kapansanan at karamihan sa mga pagkamatay.

Osteoporosis syndrome. Ipinakikita ng mga reklamo ng pananakit ng buto iba't ibang lokalisasyon at intensity, pathological fractures. Kadalasan ang gulugod, tadyang, sternum, at mga buto ng bungo ay apektado. Sa mas maraming malubhang kaso– tubular bones, i.e. limbs. SA pagkabata ang sakit ay sinamahan ng paglago.

Ang mga pagbabago sa tissue ng buto ay nauugnay sa hypercortisolism: ang catabolism ng protina sa tissue ng buto ay humahantong sa pagkawala ng buto, pinatataas ng cortisol ang Ca++ resorption mula sa bone tissue, na nagiging sanhi ng pagkasira ng buto. Pinipigilan din ng Cortisol ang pagsipsip ng calcium sa bituka at pinipigilan ang conversion ng bitamina D sa aktibong D3 sa mga bato.

Sekswal na dysfunction syndrome. Ito ay sanhi ng pagbaba sa gonadotropic function ng pituitary gland at isang pagtaas sa pagbuo ng androgens ng adrenal glands, lalo na sa mga kababaihan.

Ang mga kababaihan ay nagkakaroon ng mga iregularidad sa panregla sa anyo ng oligo-amenorrhea, pangalawang kawalan ng katabaan, at ang mga pagbabago sa atrophic ay sinusunod sa uterine mucosa at ovaries. Sa mga lalaki, mayroong pagbaba sa potency at libido.

Astheno-vegetative syndrome. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkapagod at mood disorder mula sa euphoria hanggang sa depresyon. Minsan umuunlad talamak na psychoses, visual na guni-guni, epileptoid seizure, convulsions.

Syndrome ng kahinaan ng kalamnan. Sanhi ng hypercortisolism at ang pagtaas ng pagkasira ng protina sa mga kalamnan na sanhi nito, ang pag-unlad ng hypokalemia. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng matinding kahinaan, na kung minsan ay napakalinaw na ang mga pasyente ay hindi maaaring tumayo mula sa isang upuan nang walang tulong. Sa pagsusuri, ang pagkasayang ng mga kalamnan ng mga limbs at ang anterior na dingding ng tiyan ay ipinahayag.

Carbohydrate metabolism disorder syndrome. Ito ay mula sa kapansanan sa glucose tolerance hanggang sa pag-unlad ng diabetes mellitus ("steroid diabetes"). Ang mga glucocorticoid ay nagpapahusay ng gluconeogenesis sa atay, binabawasan ang paggamit ng glucose sa paligid (antagonism sa pagkilos ng insulin), at pinapahusay ang epekto ng adrenaline at glucagon sa glycogenolysis. Ang steroid-induced diabetes ay nailalarawan sa pamamagitan ng insulin resistance, napakabihirang pag-unlad ng ketoacidosis, at mahusay na kinokontrol ng diyeta at mga gamot na nagpapababa ng glucose sa bibig.

Syndrome ng laboratoryo at instrumental na data

V pangkalahatang pagsusuri dugo, isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at antas ng hemoglobin ay napansin; leukocytosis, lymphopenia, eosinopenia, nadagdagan ang ESR;

hypokalemia, hypernatrium at chloremia, hyperphosphatemia, nadagdagan ang mga antas ng kaltsyum, aktibidad ng alkaline phosphatase, hyperglycemia, glycosuria sa ilang mga pasyente.

Ang X-ray, computed tomography at magnetic resonance imaging ng sella turcica at adrenal glands ay maaaring makakita ng paglaki ng sella turcica, hyperplasia ng pituitary at adrenal tissue, at osteoporosis; Ang ultratunog ng adrenal glands ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang isang pagpapaliit ng mga visual field ay maaaring makita. Ang pag-scan ng radioimmune ay nagpapakita ng isang bilateral na pagtaas sa pagsipsip ng yodo-kolesterol ng mga adrenal glandula.

Upang linawin ang diagnosis ng sakit o Itsenko-Cushing syndrome, functional mga sample: Kasama Dexamethasone(Liddle test) at Synacthenom-depot (ACTH).

Ang Dexamethasone ay kinukuha sa loob ng 2 araw, 2 mg bawat 6 na oras Pagkatapos ay tinutukoy ang araw-araw na paglabas ng cortisol o 17-OX at ang mga resulta ay inihambing sa mga halaga bago ang pagsubok. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang halaga ng mga pinag-aralan na tagapagpahiwatig ay bumababa ng 50% o higit pa (ang mekanismo " puna"), na may Itsenko-Cushing syndrome - ay hindi nagbabago.

Ang Synacthen-depot (ACTH) ay ibinibigay sa intramuscularly sa isang dosis na 250 mg sa 8 a.m. at pagkatapos ng 30 at 60 minuto ang nilalaman ng cortisol at 17-OX sa dugo ay tinutukoy. Sa sakit na Itsenko-Cushing (at karaniwan), ang nilalaman ng tinutukoy na mga tagapagpahiwatig ay tumataas ng 2 o higit pang beses, na may Itsenko-Cushing's syndrome - hindi. Sa kaso ng pagdududa, ang tinatawag na " malaking pagsubok": Ang Synacthen-depot ay ibinibigay sa intramuscularly sa 8 am sa isang dosis na 1 mg at ang nilalaman ng cortisol at 17-OX sa dugo ay tinutukoy pagkatapos ng 1, 4, 6, 8, 24 na oras. Ang resulta ay tinasa tulad ng sa nakaraang pagsubok.

Minsan ginagamit ang surgical adrenalectomy na may histological examination ng materyal.

Differential diagnosis

Sakit at sindrom ni Cushing

Pangkalahatan: ang buong klinikal na larawan

Mga Pagkakaiba:

Talahanayan 33

Tanda	Sakit na Itsenko-Cushing	Itsenko-Cushing syndrome
Virilizing syndrome	Mahina na ipinahayag sa anyo ng vellus hair	Biglang ipinahayag sa mukha, katawan
Obesity syndrome	Makabuluhang ipinahayag	Moderately expressed
P-graphy ng sella turcica (mga pagbabago)
R-graphy ng adrenal glands (retropneumoperitopeum)	Paglaki ng parehong adrenal glands	Paglaki ng isang adrenal glandula
CT at MRI (computer at magnetic resonance imaging) ng sella turcica	Mga pagbabago
Radioisotope scan ng adrenal glands	Tumaas na akumulasyon ng isotopes sa parehong adrenal glands	Nadagdagang akumulasyon ng isotopes sa isang adrenal gland
	Nadagdagan
	Positibo	Negatibo

Nutritional-constitutional obesity

Pangkalahatan: labis na timbang ng katawan, hypertension, kawalang-tatag ng kaisipan, may kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat, kung minsan ay banayad na hirsutism.

Mga Pagkakaiba:

Talahanayan 34

Tanda	Sakit o sindrom ni Cushing	Obesity
Ang deposition ng taba ay pare-pareho
Pagtitipon ng taba sa mukha at katawan
Striae sa balat	Rosas, mamula-mula-lila	maputla (puti)
amyotrophy
Circadian ritmo ng pagtatago ng cortisol		Nai-save
Subukan ang dexamethasone at ACTH	Tumaas ang sagot	Ang sagot ay normal
Data ng X-ray ng pag-aaral ng sella turcica, adrenal glands

Hypertonic na sakit

Mahirap ang differential diagnosis kapag ang pagtaas ng presyon ng dugo ay ang tanging at pangmatagalang sintomas ng sakit at Cushing's syndrome.

Heneral: systole-diastolic hypertension.

Mga Pagkakaiba:

Talahanayan 35

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng sakit at Itsenko-Cushing syndrome ay dapat isagawa kasama ng iba pang mga endocrine disease: polycystic ovary syndrome (Stein-Leventhal), puberty-adolescent basophilism (juvenile hypercortisolism); na may sakit na Cushing sa mga umaabuso sa alkohol.

Sa kalubhaan Ang sakit na Itsenko-Cushing ay maaaring: banayad, katamtamang kalubhaan at mabigat.

Banayad na degree– katamtamang ipinahayag na mga sintomas ng sakit, ang ilan ay wala (osteoporosis, mensis disorder).

Katamtaman– lahat ng mga sintomas ay ipinahayag, ngunit walang mga komplikasyon.

Malubhang antas– lahat ng sintomas ay ipinahayag, ang presensya komplikasyon: cardiovascular failure, hypertensive primary wrinkled kidney, pathological fractures, amenorrhea, muscle atrophy, matinding mental disorder.

Daloy: progresibo– mabilis na pag-unlad ng buong klinikal na larawan sa loob ng ilang buwan; T orpid– mabagal, unti-unting pag-unlad ng sakit sa loob ng ilang taon.

Paggamot

Diet. Kinakailangan na magkaroon ng sapat na dami ng kumpletong protina at potasa sa pagkain, nililimitahan ang mga simpleng carbohydrates (asukal) at solidong taba.

Mode. Malumanay - pagpapalaya mula sa mabigat pisikal na trabaho at labor na may matinding mental overstrain.

Radiation therapy. Ang pag-iilaw ng hypothalamic-pituitary na rehiyon ay ginagamit para sa banayad at katamtamang antas Sakit na Itsenko-Cushing.

Gamma therapy (radiation source 60 Co) ay ginagamit sa isang dosis ng 1.5-1.8 Gy 5-6 beses sa isang linggo, kabuuang dosis 40-50 Gy. Lumilitaw ang epekto pagkatapos ng 3-6 na buwan, posible ang pagpapatawad sa 60% ng mga kaso.

Sa mga nagdaang taon, ginamit ang proton irradiation ng pituitary gland. Ang pagiging epektibo ng pamamaraan ay mas mataas (80-90%), at ang mga side effect ay hindi gaanong binibigkas.

Maaaring gamitin ang radiation therapy kasama ng mga surgical at medikal na paggamot.

Operasyon

Adrenalectomy unilateral ay ipinahiwatig para sa katamtamang anyo ng Itsenko-Cushing's disease kasama ng radiation therapy; bilateral - sa mga malubhang kaso, ang autotransplantation ng isang seksyon ng adrenal cortex sa subcutaneous tissue ay isinasagawa.
Pagkasira ng adrenal glands sa Itsenko-Cushing's disease ay binubuo ng pagsira sa hyperplastic adrenal gland sa pamamagitan ng pagpasok dito ahente ng kaibahan o ethanol. Ginagamit sa kumbinasyon ng radiation o drug therapy.
Transsphenoidal adenomectomy para sa maliliit na pituitary adenomas, transfrontal adenomectomy para sa malalaking adenoma. Sa kawalan ng tumor, gamitin hemihypophysectomy.

Therapy sa droga naglalayong bawasan ang pag-andar ng pituitary gland at adrenal glands. Mga gamot na ginagamit:

A) pagsugpo sa pagtatago ng ACTH;

B) pagharang sa synthesis ng corticosteroids sa adrenal cortex.

Mga blocker ng pagtatago ng ACTH ay ginagamit lamang bilang karagdagan sa mga pangunahing pamamaraan ng paggamot.

Parlodel– isang dopamine receptor agonist, sa isang dosis na 2.5-7 mg/araw ay inireseta pagkatapos ng radiation therapy, adrenalectomy at kasama ng steroidogenesis blockers. Ang tagal ng paggamot ay 6-24 na buwan.

Cyproheptadine (Peritol) ay isang antiserotonin na gamot, na inireseta sa isang dosis na 8-24 mg/araw para sa 1-1.5 na buwan.

Mga blocker ng pagtatago ng corticosteroid ng mga adrenal glandula. Ginagamit din ang mga ito bilang pandagdag sa iba pang mga uri ng paggamot.

Chloditan ay inireseta sa isang dosis ng 2-5 g / araw hanggang sa ang function ng adrenal cortex ay normalize, pagkatapos ay lumipat sa isang dosis ng pagpapanatili ng 1-2 g / araw para sa 6-12 buwan. Ang gamot ay nagdudulot ng pagkabulok at pagkasayang ng mga secretory cell ng adrenal cortex.

Mamomit– Ang isang gamot na humaharang sa synthesis ng corticosteroids ay inireseta bilang isang paraan ng preoperative na paghahanda para sa adrenalectomy, bago at pagkatapos ng radiation therapy sa mga dosis na 0.75-1.5 g/araw.

Symptomatic therapy. Antibiotics para sa pagkakaroon ng impeksyon, immune stimulants (T-activin, thymalin); mga gamot na antihypertensive, paggamot ng pagpalya ng puso; para sa hyperglycemia - diyeta, oral hypoglycemic na gamot; paggamot ng osteoporosis: bitamina D 3 (oxidevit), calcium salts, hormones calcitonin o calcitrin (tingnan ang "Osteoporosis").

Klinikal na pagsusuri

Sa isang estado ng pagpapatawad, ang mga pasyente ay sinusuri ng isang endocrinologist 2-3 beses sa isang taon, isang ophthalmologist, neurologist at gynecologist - 2 beses sa isang taon, at isang psychiatrist - tulad ng ipinahiwatig.

Ang mga pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi, mga antas ng hormone at electrolyte ay sinusuri dalawang beses sa isang taon. Ang pagsusuri sa radyasyon ng lugar ng sella turcica at gulugod ay isinasagawa isang beses sa isang taon.

5.1. Hanapin ang error! Ang mga etiological na kadahilanan ng talamak na kakulangan sa adrenal ay:

hypertonic na sakit;

AIDS (acquired immunodeficiency syndrome);

tuberkulosis;

proseso ng autoimmune sa adrenal cortex.

5.2. Hanapin ang error! Ang pinakakaraniwang mga klinikal na palatandaan ng Addison's disease ay:

hyperpigmentation ng balat;

hypotension;

Dagdag timbang;

nabawasan ang paggana ng mga gonad.

5.3. Hanapin ang error! Sa paggamot ng talamak na adrenal insufficiency, depende sa etiology, ang mga sumusunod ay ginagamit:

glucocorticoids;

diyeta na may labis na protina;

gamot laban sa tuberkulosis;

nililimitahan ang table salt.

5.4. Hanapin ang error! Ang krisis sa Addisonian ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

nadagdagan ang presyon ng dugo;

matinding pagkawala ng gana;

paulit-ulit na pagsusuka;

mga sakit sa tserebral: epileptoid seizure.

5.5. Hanapin ang error! Ang krisis sa Addisonian ay nailalarawan sa kawalan ng balanse ng electrolyte:

pagbaba sa mga chloride ng dugo<130 ммоль/л;

nabawasan ang potasa sa dugo<2 мэкв/л;

pagbaba ng glucose<3,3ммоль/л;

nabawasan ang sodium sa dugo<110 мэкв/л.

5.6. Hanapin ang error! Upang magbigay ng emerhensiyang pangangalaga para sa aadisonic na krisis, gamitin ang:

hydrocortisone intravenously;

hydrocortisone intravenous drip;

lasix sa intravenously;

cardiac glycosides sa intravenously.

5.7. Hanapin ang error! Sa differential diagnosis ng syndrome at Itsenko-Cushing's disease, ang mga sumusunod na pag-aaral ay may malaking kahalagahan:

pagpapasiya ng konsentrasyon ng ACTH;

adrenal scan;

computed tomography ng sella turcica (pituitary gland);

pagsubok sa CRH (corticotropin-releasing hormone).

5.8. Hanapin ang error! Ang isang krisis sa catecholamine na may pheochromoctoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

makabuluhang talamak na hypertension laban sa background ng normal na presyon ng dugo;

patuloy na hypertension na walang mga krisis;

makabuluhang talamak na hypertension laban sa background ng mataas na presyon ng dugo;

madalas na random na paghahalili ng hyper- at hypotensive episodes.

5.9. Hanapin ang error! Upang mapawi ang isang krisis sa catecholamine sa pheochromocytoma, ginagamit ang sumusunod:

α-blockers - phentolamine sa intravenously;

mga ahente ng vascular - caffeine intravenously;

β-blockers - intravenous propracolol;

sodium nitroprusside intravenously.

5.10. Karaniwan, ang pinakanakapagbabanta sa buhay na komplikasyon ng isang catecholamin crisis ay:

makabuluhang hyperglycemia;

mga sintomas ng "talamak na tiyan";

malubhang pagkagambala sa ritmo ng puso;

Mga halimbawang sagot: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Listahan ng mga praktikal na kasanayan .

Pagtatanong at pagsusuri ng mga pasyente na may sakit sa adrenal; pagkilala sa mga kadahilanan ng panganib sa anamnesis na nag-aambag sa pinsala sa adrenal; pagkilala sa mga pangunahing clinical syndromes sa mga sakit ng adrenal glands. Palpation, pagtambulin ng mga organo ng tiyan. Paggawa ng isang paunang pagsusuri, pagguhit ng isang plano para sa pagsusuri at paggamot ng isang partikular na pasyente na may adrenal pathology. Pagsusuri ng mga resulta ng mga pangkalahatang klinikal na pagsusuri (pagsusuri ng dugo, pagsusuri sa ihi, ECG) at mga tiyak na pagsusuri na nagpapatunay ng pinsala sa adrenal glands: ang nilalaman ng mga glucocorticoid hormones, catecholamines sa dugo at ihi, ultrasound, CT scan ng adrenal glands; nakakapukaw ng mga pagsubok. Pagsasagawa ng differential diagnosis na may mga katulad na sakit. Reseta ng paggamot para sa adrenal insufficiency, chromaffin, Itsenko-Cushing syndrome. Pagbibigay ng emergency na pangangalaga para sa krisis ng Addisonian at krisis ng catecholamine.

7. Malayang gawain ng mga mag-aaral .

Sa ward sa tabi ng kama ng pasyente ay nagsasagawa siya ng pagtatanong at pagsusuri sa mga pasyente. Tinutukoy ang mga reklamo, anamnesis, risk factor, sintomas at sindrom na may diagnostic value sa pag-diagnose ng adrenal disease.

Sa silid ng pagsasanay ay nagtatrabaho siya sa klinikal na kasaysayan ng sakit. Nagbibigay ng isang kwalipikadong pagtatasa ng mga resulta ng laboratoryo at instrumental na pagsusuri. Gumagana sa mga pantulong sa pagtuturo sa paksang ito ng aralin.

8. Panitikan .

Sakit na Itsenko-Cushing- isang sakit kung saan ang labis na halaga ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) ay ginawa, na kumokontrol sa paggana ng katawan. Sa labis na ACTH, ang mga adrenal glandula ay tumataas sa laki at masinsinang gumagawa ng kanilang sariling corticosteroids, na humahantong sa sakit.

Ang mga sintomas ng sakit na ito ay inilarawan sa magkaibang panahon ng dalawang siyentipiko - American neurosurgeon Harvey Cushing at Odessa neuropathologist na si Nikolai Itsenko.

Iniugnay ng isang Amerikanong espesyalista ang sakit, iminungkahi ng isang siyentipikong Sobyet na ang sanhi ng sakit ay nakasalalay sa mga pagbabago sa lugar ng utak na responsable para sa pakikipag-ugnayan at. Ngayon, ang mga siyentipiko ay dumating sa konklusyon na ang Itsenko-Cushing's disease ay nangyayari bilang isang resulta ng mga malfunctions sa hypothalamic-pituitary system - ang parehong mga mananaliksik ay tama.

Makilala Itsenko-Cushing syndrome At Sakit na Itsenko-Cushing. Ang Itsenko-Cushing syndrome ay tumutukoy sa lahat ng mga pathological na kondisyon na may isang karaniwang kumplikadong sintomas, na batay sa hypercortisolism, i.e. nadagdagan na pagtatago ng cortisol ng adrenal cortex.

Kasama sa Itsenko-Cushing syndrome ang:

Itsenko-Cushing's disease, na nangyayari bilang resulta ng pagtaas ng produksyon ng adrenocorticotropic hormone ng pituitary gland (pituitary ACTH-dependent syndrome).
ACTH- o corticoliberin-ectopic syndrome.
iatrogenic o drug syndrome iba't ibang hyperplastic tumor ng adrenal cortex - adenomatosis, adenoma, adenocarcinoma.

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng Itsenko-Cushing's Disease:

Dahilan ng Cushing's syndrome Maaaring may iba't ibang mga kondisyon, ngunit kadalasan ang hypercortisolism ay sanhi ng pagtaas ng produksyon ng adrenocorticotropic hormone ng pituitary gland (Cushing's disease). Ang adrenocorticotropic hormone ay maaaring gawin ng pituitary microadenoma (ang microadenoma ay isang maliit na pagbuo ng espasyo sa pituitary gland, kadalasang benign, hindi hihigit sa 2 cm ang laki, kaya ang pangalan nito) o ectopic corticotropinoma - isang tumor na gumagawa ng malaking dami ng corticotropic hormone , ngunit dahan-dahang umuunlad. Ang ectopic corticotropinoma, na may oncogenic o iba pang malignant na kalikasan, ay matatagpuan sa bronchi, testicles, at ovaries.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Itsenko-Cushing's Disease:

Ang isang kaskad ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan ay inilunsad.

Nagsisimula ang lahat sa katotohanan na ang mga mahiwagang nerve impulses ay natatanggap na nagiging sanhi ng kanyang mga selula upang makagawa ng napakaraming mga sangkap na nagpapagana sa paglabas ng adrenocorticotropic hormone sa.

Bilang tugon sa gayong malakas na pagpapasigla, ang pituitary gland ay naglalabas ng malaking halaga ng parehong adrenocorticotropic hormone (ACTH). Ito, sa turn, ay nakakaapekto: pinipilit silang gumawa ng kanilang sariling mga corticosteroids nang labis. Dito nagsisimula ang kumpletong kaguluhan, dahil ang corticosteroids ay nakakaapekto sa lahat ng metabolic process.

Bilang isang patakaran, sa sakit na Cushing, ang pituitary gland ay pinalaki sa laki (tumor, o pituitary adenoma). Habang lumalaki ang sakit, lumalaki din ang adrenal glands.

Sintomas ng Cushing's Disease:

Ang diagnosis ng sakit, bilang panuntunan, ay hindi nagpapakita ng labis na kahirapan, dahil Ang data mula sa pisikal na pagsusuri ng pasyente ay pinakamahalaga. Sa higit sa 90% ng mga pasyente, ito ay sinusunod sa isang antas o iba pa, at ang espesyal na pansin ay binabayaran sa pamamahagi ng taba - dysplastic (Cushingoid type): sa tiyan, dibdib, leeg, mukha (hugis-buwan na mukha ng isang purplish-red color, minsan may cyanotic tint - t .n. matronism) at likod (ang tinatawag na "menopausal hump"). Ang Cushing's syndrome ay nakikilala sa iba pang anyo ng labis na katabaan sa pamamagitan ng manipis, halos transparent na balat sa likod ng kamay.

amyotrophy- isang pagbawas sa dami ng mass ng kalamnan, na sinamahan ng pagbawas sa tono ng kalamnan at lakas ng kalamnan, lalo na ang gluteal at femoral na mga kalamnan ("skewed buttocks") - isang tipikal na tanda ng Itsenko-Cushing syndrome. Ang pagkasayang ng mga kalamnan ng nauuna na dingding ng tiyan ("frog belly") ay sinusunod din, at sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang mga hernial protrusions kasama ang puting linya ng tiyan.

Napakadalas sa lumalabas ang mga stretch mark sa balat- kahabaan ng mga guhit ng pulang-pula o kulay-ube na kulay. Kadalasan, ang mga stretch mark ay matatagpuan sa balat ng tiyan, ang panloob at panlabas na ibabaw ng mga hita, mga glandula ng mammary, mga balikat, at maaaring mula sa ilang sentimetro hanggang ilang milimetro. Ang balat ay puno ng iba't ibang mga pantal na uri ng acne, na ipinakita bilang resulta ng pamamaga ng mga sebaceous glandula, maraming subcutaneous microbleeds, at spider veins.

Sa ibang Pagkakataon, na may sakit na Cushing at ectopic ACTH syndrome, maaaring maobserbahan ang hyperpigmentation - isang hindi pantay na pamamahagi ng pigment, na ipinakita sa anyo ng madilim at mas magaan na mga spot na naiiba sa pangunahing kulay ng balat. Isang sakit na nauugnay sa pinsala (pagnipis) ng tissue ng buto, na humahantong sa mga bali at mga deformidad ng buto - osteoporosis - isa sa mga pinakamalubhang komplikasyon na kasama ng Cushing's syndrome. Bilang isang patakaran, ang osteoporosis ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente. Ang mga bali at mga pagpapapangit ng buto, na sinamahan ng matinding sakit, sa kalaunan ay humantong sa scoliosis at kyphoscoliosis.

Mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring maging sanhi ng cardiomyopathy, ang pangunahing mga ito ay ang mga catabolic effect ng mga steroid sa mga pagbabago sa electrolyte at arterial hypertension. Ang mga manifestation ng cardiomyopathy ay cardiac arrhythmias at heart failure. Ang huli sa karamihan ng mga kaso ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, Siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang doktor para sa konsultasyon. Kung ang mga pag-aaral ay hindi naisagawa, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ang aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kinakailangang gumawa ng napakaingat na diskarte sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng mga sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang gawin ito nang maraming beses sa isang taon. ipasuri sa doktor, upang hindi lamang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, kundi pati na rin upang mapanatili ang isang malusog na espiritu sa katawan at sa organismo sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolab upang mapanatili ang pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng email.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit ng endocrine system, nutritional disorder at metabolic disorder:

Addisonian crisis (acute adrenal insufficiency)

Adenoma ng dibdib

Adiposogenital dystrophy (Perchkranz-Babinski-Fröhlich disease)

Adrenogenital syndrome

Acromegaly

Pagkabaliw sa nutrisyon (nutritional dystrophy)

Alkalosis

Alkaptonuria

Amyloidosis (amyloid dystrophy)

Amyloidosis ng tiyan

Intestinal amyloidosis

Pancreatic islet amyloidosis

Atay amyloidosis

Amyloidosis ng esophagus

Acidosis

Protein-energy malnutrisyon

I-cell disease (mucolipidosis type II)

Wilson-Konovalov disease (hepatocerebral dystrophy)

Gaucher disease (glucocerebroside lipidosis, glucocerebrosidosis)

Krabbe disease (globoid cell leukodystrophy)

Sakit na Niemann-Pick (sphingomyelinosis)

sakit ni Fabry

Gangliosidosis GM1 type I

Gangliosidosis GM1 uri II

Gangliosidosis GM1 uri III

Gangliosidosis GM2

Gangliosidosis GM2 type I (amaurotic idiocy ng Tay-Sachs, Tay-Sachs disease)

GM2 gangliosidosis type II (Sandoff's disease, Sandhoff's amaurotic idiocy)

Gangliosidosis GM2 juvenile

Gigantismo

Hyperaldosteronism

Pangalawa ang hyperaldosteronism

Pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome)

Hypervitaminosis D

Hypervitaminosis A

Hypervitaminosis E

Hypervolemia

Hyperglycemic (diabetic) coma

Hyperkalemia

Hypercalcemia

Uri ng hyperlipoproteinemia I

Uri ng hyperlipoproteinemia II

Uri ng hyperlipoproteinemia III

Uri ng hyperlipoproteinemia IV

Uri ng hyperlipoproteinemia V

Hyperosmolar coma

Pangalawa ang hyperparathyroidism

Pangunahing hyperparathyroidism

Hyperplasia ng thymus (thymus gland)

Hyperprolactinemia

Hyperfunction ng testicular

Hypercholesterolemia

Hypovolemia

Hypoglycemic coma

Hypogonadism

Hypogonadism hyperprolactinemic

Ihiwalay ang hypogonadism (idiopathic)

Pangunahing congenital hypogonadism (anorchism)

Pangunahing nakuha ang hypogonadism

Hypokalemia

Hypoparathyroidism

Hypopituitarism

Hypothyroidism

Glycogenosis type 0 (aglycogenosis)

Glycogenosis type I (Gierke's disease)

Glycogenosis type II (Pompe disease)

Glycogenosis type III (Measles disease, Forbes disease, limit dextrinosis)

Glycogenosis type IV (Andersen's disease, amylopectinosis, diffuse glycogenosis na may liver cirrhosis)

Glycogenosis type IX (Haga's disease)

Glycogenosis type V (McArdle disease, myophosphorylase deficiency)

Glycogenosis type VI (Sakit niya, kakulangan sa hepatophosphorylase)

Glycogenosis type VII (Tarui disease, myophosphofructokinase deficiency)

Glycogenosis type VIII (Thomson's disease)

Glycogenosis type XI

Glycogenosis type X

Kakulangan (insufficiency) ng vanadium

Kakulangan ng magnesiyo (kakulangan)

Manganese deficiency (insufficiency)

Kakulangan sa tanso (insufficiency)

Kakulangan (insufficiency) ng molibdenum

Kakulangan (insufficiency) ng chromium

Kakulangan sa bakal

Kakulangan ng calcium (kakulangan ng calcium sa nutrisyon)

Kakulangan ng zinc (kakulangan sa zinc sa pandiyeta)

Diabetic na ketoacidotic coma

Dysfunction ng ovarian

Diffuse (endemic) goiter

Naantala ang pagdadalaga

Labis na estrogen

Involution ng mammary glands

Dwarfism (maiksing tangkad)

Kwashiorkor

Cystic mastopathy

Xanthinuria

Lactic acidemic coma

Leucinosis (sakit sa maple syrup)

Itsenko-Cushing's disease at syndrome - nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng mga hormone ng adrenal cortex, pangunahin ang glucocorticoids.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng sakit at Cushing's syndrome ay ang sanhi ng sakit, kahit na ang klinikal na larawan ay pareho.

Mga sanhi ng hypersecretion ng adrenal cortex:

Pangunahing patolohiya ( Itsenko-Cushing syndrome) - tumor na gumagawa ng hormone ng adrenal glands (corticootheroma, atbp.);
Pangalawang patolohiya ( Sakit na Itsenko-Cushing) - pituitary-hypothalamic disorder na sanhi ng isang tumor (karaniwan ay basophilic pituitary adenoma), nagpapasiklab na proseso, skull trauma, na tumutukoy sa pagtaas ng ACTH secretion.

Ang mga babaeng may edad na 20-40 taon ay kadalasang apektado.

Mga sintomas

Sintomas: tinutukoy ng hyperproduction ng glucocorticoids. Ang pasyente ay may bilog, hugis-buwan na mukha, dysplastic obesity na may nangingibabaw na fat deposition sa mukha, leeg, itaas na kalahati ng katawan at tiyan na may medyo manipis na mga paa. Ang balat ay tuyo na may mga katangian na stretch mark sa tiyan, balikat, mammary glands, panloob na hita, asul-lilang sa panahon ng isang exacerbation na may unti-unting pagkawalan ng kulay pagkatapos ng paggamot.

Nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na hypertension.

Dahil sa pagtaas ng produksyon ng corticosteroids, ang mga metabolic disorder ay napansin, pangunahin ang protina at carbohydrate, pagsugpo sa mga gonad, at may kapansanan sa pag-andar ng bato.

Ang isang mas huling sintomas ay osteoporosis, na ipinakita ng sakit sa gulugod at mga binti.

Ang kurso ng sakit ay talamak, kung saan ang banayad, katamtaman at malubhang mga anyo ay nakikilala, dahil sa pagkakaroon ng mga komplikasyon. Minsan mayroong isang mabilis na pag-unlad na anyo.

Mga diagnostic

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang mga sumusunod ay isinasagawa: isang X-ray ng bungo (sa isang lateral projection, sella turcica), tomography ng sella turcica upang makilala ang pituitary adenoma, at pagsusuri sa ultrasound ng adrenal glands upang makilala ang kanilang patolohiya.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo: tumaas na antas ng 17-OCS at ACTP sa dugo (sa sakit na Itsenko-Cushing). Sa ihi - nadagdagan ang paglabas ng 17-OCO.

Sa napapanahong pagsusuri at tamang paggamot, ang pagbabala para sa buhay ay medyo kanais-nais

Paggamot

Paggamot: depende sa lokasyon ng pinagbabatayan na patolohiya na naging sanhi ng sakit.

Sa pagkakaroon ng isang proseso ng tumor, isinasagawa ang kirurhiko paggamot (pagtanggal ng tumor) o radiation therapy.

Sa hinaharap, kung kinakailangan, ang pasyente ay tumatanggap ng hormone replacement therapy na may indibidwal na pagpili ng dosis.

B.E.Romanovsky

"Ang sakit at sindrom ng Itsenko-Cushing" at iba pang mga artikulo mula sa seksyon

Ang mga endocrinologist ay madalas na nahaharap sa isang labis na katangian ng klinikal na larawan, na eksaktong nakapagpapaalaala sa isang larawan sa isang aklat-aralin ng mag-aaral. Halimbawa, ang isang taong may acromegaly ay may ganap na kakaibang anyo ng kanilang mga tainga at ilong kaysa sa isang malusog na tao. Ang pagkakaiba ay na sa pasyente ang lahat ng mga bahaging ito ay mas malaki, mataba, labis na binuo at pinipilit ang mata na huminto sa kanila. Ang sakit na Itsenko-Cushing ay kabilang sa mga ganitong kondisyon. Ang hitsura ng mga pasyente na may ganitong sakit, lalo na ang mga walang damit, ay naaalala sa mahabang panahon hindi lamang ng mga medikal na estudyante, kundi pati na rin ng mga taong malayo sa gamot. Tatalakayin ang sakit na ito. Ang mga pasyente na may ganitong mga sintomas ay tinatawag pa ngang "Cushingoids."

Kahulugan

Ito ay isang sakit kung saan ang pituitary gland (ang pinakamataas na sentro ng regulasyon ng neuroendocrine sa utak) ay nagsisimula nang labis na naglalabas ng ACTH, o adrenocorticotropic hormone. Ito ay isang tropikal na hormone, ang gawain kung saan ay upang madagdagan ang paggana ng target na endocrine gland (adrenal glands), mas tiyak, ang kanilang cortex. Bilang resulta, ang isang pagtaas ng halaga ng corticosteroids ay inilabas sa dugo, na humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng sakit.

Mga sanhi

Kadalasan, ang etiology ng Itsenko-Cushing's disease ay may likas na tumor. Sa 90% ng mga kaso, ang sanhi ng "pagkabigo" na ito sa hypothalamic-pituitary system ay isang adenoma ng anterior pituitary gland na gumagawa ng ACTH. Ang ganitong adenoma ay karaniwang maliit sa laki (microadenoma), ngunit dahil ang mga pituitary tropic hormone ay ginawa sa napakaliit na dami, ang isang microadenoma ay sapat na upang humantong sa mga malubhang sintomas pagkalipas ng ilang panahon.

Imposibleng pangalanan ang isang dahilan na palaging magiging sanhi ng sakit na ito na may 100% katumpakan, kaya ito ay itinuturing na polyetiological. Karaniwan, ang mga pasyente na may mga pituitary tumor na gumagawa ng ACTH (corticotropinomas) ay may kasaysayan ng:

maraming concussions;
mga contusions ng utak;
encephalitis;
purulent at serous meningitis;
pagbubuntis at panganganak sa mga kababaihan, at hindi palaging kumplikado.

Tulad ng para sa hypercortisolism syndrome, na tatalakayin sa ibaba, ang sanhi nito ay maaaring isang tumor ng target na glandula. Ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari sa pangmatagalang paggamot sa mga hormone at labis na dosis, labis na katabaan, pagbubuntis o talamak na alkoholismo.

Ano ang pagkakaiba?

Mayroong hindi lamang isang sakit, kundi pati na rin isang sindrom ng parehong pangalan. Minsan makikita mo ang pangalang "pangalawang hypercortisolism." Paano naiiba ang dalawang kondisyong ito? Ang sakit ay palaging naiiba sa sindrom dahil ito ay pangunahin, at ang adrenal cortex ay gumagawa ng hormone "sa pamamagitan ng pahintulot" ng utak bilang pagsunod sa lahat ng mga patakaran sa pamamagitan ng tropic hormone ACTH. Sa sandaling maalis ang pagkagambala ng ACTH synthesis (labis) sa utak at bumaba ang antas nito sa mga normal na halaga, ang produksyon ng cortisol sa adrenal glands ay agad na babalik sa normal.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng hypercortisolism syndrome at ng sakit ay ang sobrang produksyon ng corticosteroids sa katawan ay wala sa kontrol ng pituitary gland at hindi ito sinusunod. Maaari mong subukang impluwensyahan ang pituitary gland hangga't gusto mo, ngunit ang mga corticosteroid hormones ay gagawin pa rin, dahil sa kasong ito ang sakit ay nakakaapekto sa adrenal gland mismo. Halimbawa, ang isang malignant na tumor ay bubuo sa loob nito, na gumagawa ng mga hormone - malignant corticosteroma, na madaling kapitan ng metastasis.

Kasabay nito, napakaraming cortisone at hydrocortisone sa dugo na ginawa ng tumor na binabawasan ng pituitary gland ang dami ng ACTH sa pamamagitan ng mekanismo ng feedback. Ito ay isang mahalagang link sa pathogenesis. Bilang isang resulta, ang normal na tissue ng adrenal cortex ay nalulumbay at atrophies, habang ang tumor tissue ay nagpapatuloy sa pagtatago, dahil ito ay malalim na walang malasakit sa antas ng konsentrasyon ng ACTH.

Bukod dito, na may hypercortisolism syndrome ay maaaring mayroong ectopic foci (sila ay nakikilala sa pamamagitan ng abnormal na lokalisasyon), kapag ang mga adrenal hormone o kahit ACTH ay na-synthesize ng isang tumor ng mga baga, atay o thymus, pati na rin sa mga ovary.

Ngunit ang ilang mga endocrinology manual ay isinasaalang-alang ang kabaligtaran na opsyon, na posible rin: anumang pagtaas sa antas ng adrenal hormones (kabilang ang Cushing's disease) ay hypercortisolism syndrome, at ang Cushing's disease ay isang sindrom na dulot ng pituitary tumor na gumagawa ng ACTH. Ang paliwanag na ito ay mas simple dahil ito ay katumbas ng mga pagkakataon ng lahat ng mga diagnosis.

Pangunahing sintomas at palatandaan

Ang hitsura ng parehong pasyente na may pinsala sa pituitary gland at ang taong ang medikal na kasaysayan ay nagsasabi ng isang malignant na tumor ng adrenal cortex ay halos pareho. Ang mga palatandaan ay pangunahing nagpapahiwatig ng mga nakakapinsalang epekto ng mataas na antas ng hormone, ngunit hindi maaaring magmungkahi ng anuman tungkol sa pinagmulan. Ang pinakakaraniwang sintomas ay ang mga sumusunod:

Isang espesyal na anyo ng labis na katabaan: marami nito sa dibdib, tiyan, mukha at leeg, at manipis na mga braso at binti.

Ang mukha ay hugis-buwan, na may hindi natural na "hobbit" na pamumula, madalas na lila-maasul, ang parehong kulay ng likod.

Ang mga taong may hypercortisolism ay may atrophy ng muscles ng legs at shoulder girdle, abdomen, kaya manipis ang braso at binti, mahirap para sa mga pasyente na tumayo at maglupasay, at ang tiyan ay parang palaka. Ang kahinaan ng kalamnan ay humahantong sa madalas na mga luslos.

Ang tuyo, patumpik-tumpik na balat ay labis na katangian ng vascular pattern nito ay "kapansin-pansin" sa anyo ng marbling, may kapansanan na pagtatago ng sebum, acne at hyperpigmentation. Ang pagpapalabas ng pigment ay tumataas kung saan ang balat ay napapailalim sa abrasion: sa kwelyo, siko, tiyan (sa projection ng sinturon).

Purple stripes - stretch marks - hanggang sa purple tint sa tiyan, balakang, at balikat ay tiyak na kapansin-pansin.

Ang mga pangunahing sintomas ng malubhang sakit at sindrom ay kinabibilangan ng osteoporosis (pathological fractures ng vertebrae, femoral neck).

Ang mga pagbabago sa electrolyte sa plasma ng dugo ay humahantong sa cardiomyopathy, na nagpapakita ng sarili bilang malubhang pagkagambala sa ritmo at pagbuo ng arterial hypertension.

Ang isang sintomas tulad ng kasabay na "steroid diabetes" na may hyperglycemia ay bubuo.

Dahil ang androgens (testosterone) ay tinatago din sa corticosteroids, ang mga kababaihan ay nakakaranas ng hirsutism (paglago ng buhok ng lalaki), ang regla ay pinipigilan sa pag-unlad ng amenorrhea. Ngunit sa mga lalaki, ang sekswal na function ay hindi rin bumubuti: ang kawalan ng lakas at pagbaba ng libido ay nangyayari.

Sa mga malubhang sintomas na ito ay maaaring maidagdag ang isang binibigkas na pagbaba sa kaligtasan sa sakit: nangyayari ang mga purulent na proseso, bumababa ang pagpapagaling ng sugat, at lumilitaw ang mga trophic ulcers. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng patuloy na kahinaan at karamdaman, mga autonomic disorder at depression o, sa kabaligtaran, euphoria.

Tungkol sa mga diagnostic

Upang masuri ang parehong mga kundisyong ito at paghiwalayin ang mga ito sa isa't isa, ang isang pagsusuri ay isinasagawa, na nagsisimula sa isang maliit na pagsubok sa dexamethasone. Ang pasyente ay binibigyan ng dexamethasone ayon sa isang espesyal na regimen, at pagkatapos ay sinusuri ang dugo. Ang isang malusog na tao ay magkakaroon ng pagbaba sa mga antas ng plasma cortisol, ngunit ang isang pasyente ay hindi.

Ito ay nagpapahiwatig na ang pasyente ay may isa sa mga variant ng hypercortisolism syndrome. Pagkatapos ay isinasagawa ang isang mas malaking sample. Ginagawang posible ng pamamaraang ito na makilala ang sakit na Cushing mula sa pangalawang hypercortisolism. Ang mga sample na ito ay naiiba sa dosis - na may mas malaking sample ay mas mataas ang dosis. Kung ang cortisol sa isang pagsusuri sa dugo ay bumababa pagkatapos ng pangangasiwa ng dexamethasone, kung gayon ang pituitary gland ang sisihin, at kung hindi, ang mga adrenal glandula.

Pagkatapos ay isinasagawa ang mga pangkasalukuyan na diagnostic: Tinutukoy ng MRI ang pituitary adenoma sa Cushing's disease, ang tomography ng adrenal glands at baga ay isinasagawa sa paghahanap ng ectopic foci. Ang diagnosis ay pinal kung hindi lamang ang pinagmumulan ng hormone synthesis ay natukoy, kundi pati na rin ang magkakatulad na mga diagnosis ay ginawa (steroid diabetes, osteoporosis), atbp.

Paggamot

Sa kaso ng pituitary adenoma, ang paggamot ay nagsisimula sa radiation therapy ng pituitary region (proton therapy, gamma knife). Ginagamit din ang surgical treatment - transnasal removal ng adenoma. Kung ang adenoma ay tinanggal, pagkatapos ay 90% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng matatag na pagpapatawad.

Ayon sa mga indikasyon, ang isang adrenal glandula ay tinanggal (sa kaso ng sindrom) o ang pasyente na may endogenous hypercortisolism ay ginagamot sa gamot na "Cloditan". Ang gamot na ito ay hindi pinapayagan ang synthesis ng corticosteroids, bilang kanilang inhibitor.

Ginagamit din ang Bromocriptine, Parlodel at iba pang mga gamot. Sa napakalubhang mga kaso, ang parehong adrenal glands ay tinanggal, at ang pasyente ay nangangailangan ng maintenance therapy para sa buhay.

Pagtataya

Kung ang adenoma ay hindi natagpuan o ang pasyente ay hindi ginagamot sa lahat, pagkatapos ay may pangalawang hypercortisolism, kalahati ng mga pasyente ay mamamatay pagkatapos ng 5 taon. At kung ang tumor ay malignant at may metastases, ang 5-taong survival rate ay magiging 20%, at ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay 1 taon. Ito ang pinaka nakakadismaya na hula.

Kung ang pinagmulan ay tinanggal, kung gayon ang pangmatagalang paggamot sa mga kahihinatnan ng hypercortisolism ay kinakailangan: muling pagdadagdag ng ionic na komposisyon ng plasma, paglaban sa osteoporosis, mga kaguluhan sa ritmo, kasabay na diyabetis, at pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang mga pasyente ay dapat lalo na maingat na sundin ang mga rekomendasyon ng doktor para sa paggamot ng mga pustular na sakit at maiwasan ang hypothermia dahil sa madaling pag-unlad ng generalization ng impeksiyon.