Talamak na lymphocytic leukemia kung anong antas ng kanser. Talamak na lymphocytic leukemia: ano ito, paggamot, yugto, diagnosis, sintomas, pagbabala, sanhi

Labis na paglaki hugis elemento ang dugo ng leukocyte series ay tinatawag na leukemia o cancer. Ang sakit ay maaaring mangyari sa dalawang anyo: talamak at talamak. Sa katunayan, sa parehong mga kaso ay may kapansanan sa hematopoiesis.

Ngunit, kung sa isang talamak na sakit, ang mga selula kung saan dapat mabuo ang mga leukocytes ay hindi mature sa kinakailangang yugto at ang kanilang mga precursor ay namamayani sa dugo ng pasyente, kung gayon ang talamak na leukemia ay sanhi ng isang matalim na pagtaas sa bilang ng mga normal na anyo. formula ng leukocyte. Ang labis na pagpapasigla ng utak ng buto ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng nilalaman ng mga batang selula (myelocytes), pagsugpo sa mga mikrobyo ng erythrocyte at platelet.

Dahil ang mga leukocytes ay gumaganap ng kanilang mga pag-andar sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay unti-unting bubuo, higit sa 15-20 taon, at nakita sa katandaan.

Mga sanhi

Ang pinakasikat ay ang viral-genetic theory ng leukemia.

Ang malaking kahalagahan ay nakakabit sa mga mutational na katangian ng ilang mga virus (herpes, Epstein-Barr, cytomegalovirus, influenza). Sa pamamagitan ng pagtagos sa mga selula ng utak ng buto, maaari silang makagambala sa normal na hematopoiesis.
Ang isang pag-asa sa isang tiyak na anomalya ng ika-22 na pares ng chromosome ay naitatag; ito ay tinatawag na Philadelphia abnormality.
Ang papel ng matalim na radiation ay nakumpirma, x-ray radiation, nakakalason na epekto ng mga pestisidyo sa industriya at sambahayan (mga pataba, barnis, pintura, lead salt).
Ang kahalagahan ng mga epekto ng carcinogenic ng mga gamot (mga paghahanda mula sa mga gintong asing-gamot, antibiotics, cytostatics) ay lalong nakababahala.

Ang immune theory ng pinagmulan ng leukemia ay kinumpirma ng koneksyon ng sakit na may collagenosis, autoimmune hemolytic anemia, at thrombocytopenia.

Nagpapatuloy ang pananaliksik sa mga dahilan. Hindi pa posible na magtatag ng mga tiyak na nakakapinsalang salik.

Sa teorya, sa pamamagitan ng pagkilos sa nais na pares ng mga chromosome, maaari mong mapupuksa ang leukemia, ngunit sa pagsasagawa nito ay hindi pa nagagawa.

Ang impluwensya ng mga leukocytes sa kaligtasan sa sakit

Ang pangunahing pag-andar ng mga leukocytes ay protektahan ang katawan mula sa mga virus, bakterya, at iba't ibang mga dayuhang sangkap. Binalot nila at sinisira ang mga peste, na bumubuo ng mga antibody complex. Ang ilang mga sangkap ay ganap na naproseso, ang iba ay tinanggal lamang mula sa katawan.

Ang isang mahalagang papel sa pagbuo ng isang proteksiyon na reaksyon ay ibinibigay sa paglikha ng isang "base ng memorya" para sa mga kasunod na henerasyon ng mga cell, ang paglipat ng impormasyon sa pag-aaral sa pamamagitan ng mga transfer factor mula sa ina patungo sa anak.

Ang pagkabigo ng function na ito sa talamak na leukemia ay nagbabanta sa isang tao na may kumpletong kawalan ng pagtatanggol mula sa panlabas at panloob na mga kadahilanan.

Pag-uuri

Depende sa nangingibabaw na komposisyon ng mga cellular form, kaugalian na makilala:

talamak lymphocytic leukemia- ang mga lymphocytes ay naipon (hanggang sa 30% ng lahat ng mga kaso ng leukemia), ang mga lalaki ay mas madalas na apektado;
talamak myeloid leukemia(hanggang sa 15% ng kabuuan) - ang bilang ng mga granulocytes (basophils, eosinophils, neutrophils) ay tumataas.

Kabilang sa mga lymphocytic form mayroong:

prolymphocytic - nailalarawan sa pamamagitan ng pinakamataas na rate ng pag-unlad ng sakit;
mabalahibong selula;
T-cell - ang produksyon ng mga uri ng lymphocytes na umaasa sa thymus ay tumataas (isang koneksyon ay naitatag sa pag-andar ng thymus gland).

Ang mga talamak na myeloid form ay kinabibilangan ng myelomonocytic leukemia.

Uri talamak na leukemia itinatag batay sa mga klinikal na sintomas at pag-aaral ng larawan ng dugo. Ang kurso ng sakit ay karaniwang nahahati sa 3 yugto:

inisyal;
nabuo ang mga klinikal na pagpapakita;
terminal.

Mga klinikal na pagpapakita ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang paunang yugto ay mahirap tukuyin. Walang bumabagabag sa isang tao hanggang sa siya ay ilang taong gulang. Ang mga reklamo ay unti-unting "naiipon" tungkol sa:

hindi motibasyon na kahinaan;
nadagdagan ang pagkapagod sa trabaho;
pagbaba ng timbang;
pagpapawisan

Ang mga pangunahing sintomas ng ikalawang yugto ng sakit ay adenopathy o pinalaki na mga lymph node. Naabot nila ang diameter na 10 cm, walang sakit, hindi pinagsama sa balat o sa isa't isa, kadalasang simetriko (matatagpuan sa magkabilang panig), at hindi sinamahan ng ulceration o suppuration. Ang mga karaniwang lokasyon ay sa kilikili, leeg, at singit. Paraan ng X-ray posibleng makita ang pagtaas ng retrosternal at mesenteric node. Ang pag-compress ng mga panloob na organo sa pamamagitan ng mga node ay nagdudulot ng mga kasunod na sintomas tulad ng ubo, igsi ng paghinga, pananakit ng tiyan, pamamaga sa kahabaan ng superior vena cava.

Ang pali sa mga pasyente ay tumataas sa isang katamtamang laki, ang splenomegaly ay napansin sa 1/10 na mga kaso. Ang atay ay pinalaki at siksik din.

Ang lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga leukemic infiltrates sa tissue ng baga, sa puso, sa gastric mucosa, sa tissue ng bato. Nagiging inflamed at ulcerated ang mga ito, kaya sa clinic ay nakikita natin ang larawan ng pneumonia, myocarditis, pamamaga ng bituka na may pagtatae, pagdurugo, at dugo sa ihi.

Ang mga paglaki ng leukemoid ay maaaring gayahin ang mga tumor sa tiyan at iba pang mga organo.

Mga pagpapakita ng balat pinakakaraniwan para sa ganitong uri ng sakit. Sa pamamagitan ng komposisyon ng cellular sila ay nahahati sa mga sumusunod:

leukemides - tiyak lymphoid infiltrates(lymphomas), erythroderma;
nonspecific species mga sugat - karaniwang eksema, pemphigus, herpes zoster, parapsoriasis, pruritus.

Ang mga panlabas na lymphoma sa balat ay bilog, masakit na mga pormasyon na tumutubo sa mukha at kahawig ng ketong. Ang Erythroderma ay nagdudulot ng pamumula ng balat, pagbabalat, at pangangati.

Ang matinding ulcerations sa balat ay sanhi ng herpes laban sa background ng talamak na leukemia

Ang pinababang kaligtasan sa sakit ay nag-aambag sa madalas na mga impeksyon na nangyayari na may mga komplikasyon, pagbuo ng abscess, at sepsis. Ang anumang talamak na impeksiyon ay mabilis na nagiging malalang sakit.

Ang huling yugto ng sakit ay nagiging sanhi ng makabuluhang splenomegaly na may splenic infarctions. Ang paulit-ulit na pagdurugo at pagsugpo sa hematopoiesis ay nakakatulong sa pagtaas ng anemia. Ito ay likas na autoimmune hemolytic (ang mga antibodies ay ginawa laban sa sariling mga pulang selula ng dugo at mga platelet), na humahantong sa pagsira sa sarili ng mga selula ng dugo. Ang pasyente ay namatay mula sa sepsis.

Mga klinikal na anyo ng lymphocytic leukemia

Ayon sa tipikal klinikal na sintomas Ang lymphocytic leukemia ay nahahati sa mga sumusunod na anyo:

benign - katamtamang pagpapalaki ng lahat ng mga lymph node, pali, ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet sa dugo ay hindi nagbabago, bihirang mga nakakahawang komplikasyon;
malignant (madalas na sinusunod sa sa murang edad) - ang kurso ay mabilis na umuunlad at malubha, umabot ang mga lymph node malalaking sukat, magkaisa sa mga conglomerates, ang erythrocyte at platelet na mga mikrobyo ay mahigpit na pinipigilan, ang mga impeksiyon ay nangyayari, na humahantong sa isang septic na estado;
bone marrow - dahil ang hematopoiesis sa bone marrow ay mabilis na nagambala, walang mga lymph node, isang pinalaki na pali, anemia at pagtaas ng thrombocytopenia;
splenomegalic - ang mga lymph node ay hindi lumalaki, ngunit ang pali ay umabot sa isang malaking sukat, ang anemia ay tumataas;
cutaneous - isa pang pangalan para sa Sezary syndrome, maramihang mga lymphoma sa buong katawan, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng T-lymphocytes sa leukocyte formula hanggang 35%;
lokal na adenopathy - pagpapalaki ng mga grupo ng mga lymph node (cervical, retrosternal, abdominal), ang mga sintomas ay depende sa lokasyon.

Ang isang makabuluhang pinalaki na axillary node sa kaliwa ay makikita

Larawan ng dugo sa talamak na lymphocytic leukemia

Ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay umabot sa isang antas ng 100 x 10 9 / l at mas mataas, habang ang komposisyon ng mga lymphocyte cell ay sumasakop sa 80-90%, neutrophils hanggang sa 10%. Ang mga ito ay batay sa mga mature na lymphocytes, 5 hanggang 10% lamang ang mga lymphoblast. SA malubhang kaso ang bilang ng mga pagsabog ay tumataas sa 60%.

May mga aleukemic na anyo ng sakit na walang pagbabago sa formula ng dugo.

Sa mikroskopikong pagsusuri magbunyag ng isang katangiang tanda - maraming mga cell na may nawasak na nuclei (mga anino ng Botkin-Gumprecht).

Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay bumababa sa panahon ng mga proseso ng autoimmune at pagdurugo. Kadalasan, ang anemia ay normochromic sa kalikasan, at lumilitaw ang reticulocytosis.

Sa utak ng buto, ang kumpletong pagpapalit ng hematopoiesis na may mga lymphocytic cells ay sinusunod. Ang gamma globulin na bahagi ng mga fraction ng protina sa serum ng dugo ay bumababa.

Bakit ang lymphocytic leukemia ay tinatawag na hairy cell leukemia?

Ang pangalan ng bihirang anyo na ito ay nagmula sa katangian ng hitsura ng mga lymphocytes. Ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon, mayroong 3 anyo:

bagong diagnosed (hindi ginagamot) leukemia - bilang karagdagan sa tipikal na hitsura ng mga lymphocytes, ang pasyente ay natagpuan na may pagbaba sa kabuuang bilang ng mga leukocytes, erythrocytes at platelet, at isang pinalaki na pali;
na may progresibong kurso - mabilis na tumaas ang mga sintomas, ang mga erythrocyte at platelet sprout sa bone marrow ay pinigilan, ang mga cancerous lymphocytes ay umalis sa dugo at nag-metastasis sa iba't ibang organo sa pamamagitan ng dugo, lymph, na bumubuo ng bagong tumor foci sa pamamagitan ng mga siksik na tisyu;
refractory (paulit-ulit) ay isang anyo na matigas ang ulo na lumalaban sa paggamot.

Mga klinikal na pagpapakita ng talamak na myeloid leukemia

Ang ganitong uri ng talamak na leukemia ay nakakaapekto sa mas bata at nasa katanghaliang-gulang na mga tao (30-50 taon). Ang bilang ng mga pasyenteng wala pang 20 taong gulang ay 1/10.

Ang mga bata ay napakabihirang magkasakit; ang ilang mga may-akda ay nagbibigay ng mga istatistika ng 1 kaso bawat milyon populasyon ng bata Sa taong

Ang paunang panahon ay lumalaki nang mas kapansin-pansin kaysa sa lymphocytic leukemia. Paalala ng mga pasyente:

pagkapagod;
pagpapawis sa pinakamaliit na paggalaw;
mapurol na sakit sa kaliwang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na pali at kahabaan ng kapsula;
sakit sa radiculitis na may mga sintomas ng neurological;
mahabang panahon maliit na pagtaas temperatura ng katawan.

Sa panahon ng taas ng sakit, ang lahat ng mga sintomas ay mabilis na umuunlad.

Ang sakit sa kaliwang hypochondrium dahil sa paglaki ng spleen tissue ay mapurol sa kalikasan, kung minsan ay nagiging matalim, nagliliwanag sa kaliwang balikat, ibabang bahagi ng tiyan, na sinamahan ng pagbagsak presyon ng dugo. Ito ay sanhi ng pamamaga ng mga tisyu sa paligid ng organ, trombosis ng splenic artery na may pag-unlad ng atake sa puso. Tumataas ang temperatura ng katawan. Ang isang layunin na sintomas ay isang ingay ng alitan sa bahagi ng pali.

Lumalaki ang mga lymph node sa leeg, singit, at kilikili. Ang mga node, hindi tulad ng lymphocytic leukemia, ay may siksik na pagkakapare-pareho.

Maaaring ma-localize ang mga leukemic infiltrates:

sa lugar ng palatine tonsils, larynx, mas madalas na bumababa tissue sa baga at magbigay ng isang klinika para sa focal pneumonia;
sa daan gastrointestinal tract(na may myeloid leukemia na mas madalas kaysa sa lymphoblastic form) - ipinahayag sa pamamagitan ng pagkawala ng gana, belching, madugong pagtatae;
sa mga organo genitourinary system- may dugo sa ihi, nadagdagan pagdurugo ng matris sa mga kababaihan, pagkagambala sa cycle ng sekswal at balanse ng hormonal.

Ang temperatura ng katawan ay karaniwang mababa; ang isang matalim na pagtaas ay nagpapahiwatig ng pagdaragdag ng isang impeksiyon, ang simula ng ulcerative-necrotic na pagbabago sa mga infiltrate, at sepsis.

Mahalagang sintomas- pananakit ng buto. Ito ay sinusunod sa 50% ng mga kaso. Pareho silang bumangon dahil sa mga infiltrates articular capsules, at dahil sa pamamaga ng mga kalapit na tisyu. Ang isang pasyente na may patuloy na pananakit ay pumupunta sa dentista na may leukemic periodontitis. Pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, nangyayari ang matagal na pagdurugo. Sa puntong ito, nakita ang myeloid leukemia.

Larawan ng dugo sa talamak na myeloid leukemia

Sa myeloid form ng talamak na leukemia, ang leukocytosis ay napansin sa dugo na nasa paunang yugto dahil sa pamamayani ng neutrophils. Ang isang mahalagang kumbinasyon sa diagnosis ay ang sabay-sabay na basophilia (hanggang sa 5%). Ang senyales na ito ay sinusunod sa ¼ ng mga pasyente. O isang mas maaasahang sintomas ay ang paglaki ng basophils at eosinophils. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng myelocytes.

Sa matinding panahon ng sakit, ang leukocytosis ay umabot sa 80-150 libong mga selula. Sa istruktura peripheral na dugo hanggang 40% ay myelocytes, hanggang 5% ay myeloblasts.

Ang mga tipikal na kaso ay nailalarawan sa isang katulad na komposisyon ng bone marrow at peripheral blood. SA yugto ng terminal ang bilang ng mga blast form at platelet ay lumalaki (isang malaking porsyento ng mga may sira na mga cell ay nabanggit).

Mga tampok ng talamak na monocytic leukemia

Ang myelomonocytic form ng talamak na myeloid leukemia ay nakikilala sa pamamagitan ng espesyal na istraktura ng bilang ng dugo: laban sa background ng isang normal na nilalaman ng mga leukocytes o bahagyang leukocytosis, isang makabuluhang pagtaas sa mga monocytes ay napansin kapwa sa bone marrow at sa periphery, ang presensya. ng hanggang 30% ng myelocytes.

Ang tanging klinikal na pagpapakita ng sakit ay anemia. Dahil ang monocytosis ay katangian ng impeksyon sa tuberculosis at kanser, ang pasyente ay kailangang suriin upang ibukod ang patolohiya na ito.

Karaniwang nagkakasakit ang mga matatanda grupo ayon sa idad(pagkatapos ng 50 taon).

Ang mga pangunahing sintomas ay:

pinalaki ang pali na may sakit sa kaliwang hypochondrium;
kahinaan dahil sa normochromic anemia.

Ang mga lymph node at atay ay hindi lumalaki. Sa mga pagsusuri sa dugo: ang monocytosis, pinabilis na ESR at anemia ay ang tanging palaging senyales sa loob ng maraming taon. Minsan ang isang pagbabago sa istraktura ng mga monocytes, isang paglabag sa kalinawan ng mga contour, at ang hitsura ng mga mas batang anyo ay nabanggit.

Ang isa sa mga diagnostic hallmark ay isang malaking halaga ng enzyme lysozyme sa serum at ihi ng pasyente (10 beses na mas mataas kaysa sa normal).

Anong mga pamamaraan ng diagnostic ang ginagamit, maliban sa mga pagsusuri sa dugo?

Ang pagsusuri sa dugo na may formula ay ang pangunahing paraan ng diagnostic. Ang pinaka-kaalaman na mga pamamaraan:

na may biglaang mga pagbabago sa formula, mayroong pangangailangan para sa pagbutas ng utak ng buto upang pag-aralan ang komposisyon nito;
Ang ultratunog ay ginagamit upang makita ang pinalaki na mga lymph node, atay at pali;
ang mga retrosternal node ay makikita sa radiography;
Ang MRI ng cavity ng tiyan ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang pinalaki na mga lymph node sa mesentery at mga panloob na organo.

Paggamot

Sa preclinical stage, ang paggamot ay hindi epektibo. Ang mga pasyente ay sinusubaybayan sa klinika ng hematology. Ang isang regimen na walang nerbiyos at pisikal na labis na karga, pagtigil sa paninigarilyo, at pagtanggal sa trabaho na may mga panganib sa trabaho ay inirerekomenda.

Ang diyeta ay dapat maglaman ng kumpletong komposisyon ng mga protina, maraming prutas at gulay, at limitado ang taba. Ang mga inuming may alkohol ay mahigpit na ipinagbabawal.

Ang mga pasyente ay may pananagutan na malaman ang tungkol sa kanilang sakit. Kahit kailan iba't ibang sintomas Ang mga ito ay kontraindikado sa sun tanning, thermal at electrical treatment.

Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae

Ang mga gamot na kemoterapiya ay inireseta sa panahon ng binibigkas na mga sintomas. Upang pigilan ang pagbuo ng mga blast form, ginagamit ang Myelosan, Hydroxyurea, Myelobromol, Chlorobutyl, Cyclophosphamide.

Maaaring maantala ng pag-iilaw ng pali, lymph node, at balat ang pag-unlad ng sakit.

Ang pamamaraan ng bone marrow transplant ay nakakatulong na gawing normal ang hematopoiesis. Isinasagawa ayon sa mga indikasyon.

Ang paggamit ng stem cell transplantation sa paggamot ay nagsimula na. Masyado pang maaga upang pag-usapan ang tungkol sa pagiging epektibo, dahil ang pamamaraan ay hindi pa malawakang pinag-aralan.

Ang mga pasyente na may anemia ay binibigyan ng mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo.

Sa yugto ng terminal, ang mataas na dosis ng mga hormonal agent at symptomatic therapy ay inireseta.

Mga Pagtataya

Ang pagbabala sa buhay para sa mga pasyente ay tinutukoy tugon sa mga panterapeutika na taktika, na kinilala sa pamamagitan ng mga pagbabago sa komposisyon ng dugo at bone marrow punctate.

Mga pasyenteng may lymphocytic leukemia sa talamak na anyo dumaan sa mga panahon ng exacerbations at remissions. Sinasabi ng mga hematologist na hanggang 30% ng mga pasyente ay patuloy na nagtatrabaho para sa isa pang 10 taon at nakatira kasama paborableng kurso 25 - 30 taon.

Kung ang karagdagang mga nakakahawang komplikasyon ay idinagdag, ang pag-asa sa buhay ay nabawasan sa 3 taon.

Ang average na haba ng pananatili pagkatapos ng diagnosis ng talamak na myeloid leukemia ay 3-5 taon, sa sa ibang Pagkakataon- hanggang 15 taon.

Ang pagbabala ay hindi kanais-nais kung:

binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay;
pagbabago sa bilang ng mga platelet (pagbaba o pagtaas ng bilang);
pangkalahatang leukocytosis na higit sa 100 x 10 9 / l;
ang pagkakaroon ng isang proporsyon ng mga blast cell sa dugo ng 1% o higit pa o magkasanib na antas blasts at promyelocytes 20% at mas mataas.

Ang mga modernong kondisyon ng paggamot at ang paggamit ng lahat ng mga posibilidad ay naging posible upang madagdagan ang habang-buhay ng mga pasyente at mapanatili ang kanilang edad sa pagtatrabaho. Ang mga rekomendasyon at reseta ay naaayon sa nangungunang mga protocol ng paggamot at inaprubahan ng mga internasyonal na organisasyon.

Talamak na lymphocytic leukemia(ibang pangalan - talamak na lymphoblastic leukemia) ay isang malignant na sakit na kadalasang nagpapakita ng sarili sa mga bata na ang edad ay mula 2 hanggang 4 na taon.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Kapag ang lymphocytic leukemia ay nagpapakita ng sarili, ang mga pasyente ay una sa lahat ay nagreklamo ng mga pakiramdam ng kahinaan at karamdaman. Ang temperatura ng kanilang katawan ay lubhang bumababa, ang temperatura ng kanilang katawan ay tumataas nang walang motibasyon, ang kanilang balat ay nagiging maputla dahil sa anemya At pangkalahatang kondisyon pagkalasing . Masakit na sensasyon kadalasang lumilitaw sa gulugod at mga paa. Habang lumalaki ang sakit, tumataas ito paligid , at sa ilang mga kaso mediastinal mga lymph node . Halos kalahati ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad hemorrhagic syndrome , na nailalarawan sa pamamagitan ng petechiae At pagdurugo .

Dahil sa paglitaw ng mga extramedullary lesyon ng central nervous system, neuroleukemia . Upang maitatag nang tama ang diagnosis sa kasong ito, ang isang computed tomography ng utak, isang EEG, isang MRI, at isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay ginaganap. Mas bihirang obserbahan leukemic infiltration ng testicles . Sa kasong ito, ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng mga sample na nakuha bilang resulta ng isang biopsy.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Bilang isang patakaran, ang pagsusuri ng mga pasyente ay nagsisimula sa isang peripheral analysis. Ang mga resulta nito sa halos bawat kaso (98%) ay ang pagkakaroon ng eksklusibo mga putok at mga mature na selula na walang mga intermediate na yugto. Sa kaso ng acute lymphocytic leukemia, ito ay matutukoy normochromic anemia At thrombocytopenia . Ang isang bilang ng iba pang mga palatandaan ay katangian ng isang mas maliit na bilang ng mga kaso: ang leukopenia ay bubuo sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso, at sa kalahati ng mga kaso - leukocytosis . Ang isang espesyalista ay maaaring maghinala sa sakit na ito batay sa mga reklamo ng pasyente, pati na rin ang pangkalahatang larawan ng dugo. Gayunpaman, i-install tumpak na diagnosis imposible nang walang detalyadong pag-aaral ng red bone marrow. Una sa lahat, binibigyang-pansin ang naturang pag-aaral histological , cytochemical At cytogenetic katangian sumabog ang bone marrow . Medyo informative na pagkakakilanlan Philadelphia chromosome (Ph chromosome). Upang makagawa ng pinakatumpak na pagsusuri at planuhin ang tamang kurso ng paggamot, maraming karagdagang pagsusuri ang dapat isagawa upang matukoy kung may mga sugat sa ibang mga organo. Para sa pasyenteng ito, siya ay karagdagang sinusuri otolaryngologist , urologist , neurologist , ang mga pagsusuri sa lukab ng tiyan ay isinasagawa.

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang edad ng pasyente na higit sa 10 taon, ang pagkakaroon ng mataas na leukocytosis, ang morphology ng B-ALL, kasarian ng lalaki, at leukemic na pinsala sa central nervous system ay itinuturing na mga kadahilanan para sa mahinang pagbabala.

Ang mga doktor

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Higit sa lahat kapag tamang paggamot ang sakit ay ganap na gumaling.

Sa karamihan ng mga kaso, ang isang kumpletong lunas ay nakakamit. Sa panahon ng paggamot ng acute lymphocytic leukemia, ang ilang mga prinsipyo ay inilalapat na mahalaga para sa matagumpay na paggamot.

Ang prinsipyo ng isang malawak na hanay ng mga epekto ay mahalaga, ang kakanyahan nito ay ang paggamit ng mga gamot na chemotherapy na may iba't ibang mga mekanismo ng pagkilos. Ang paggamit ng prinsipyo ng sapat na dosis ay hindi gaanong mahalaga, dahil kapag matalim na pagbaba dosis ng gamot, ang pagbabalik ng sakit ay posible, at kung ang mga dosis ay masyadong mataas, ang panganib ng mga komplikasyon ng lymphocytic leukemia ay tumataas. Kapag nagrereseta ng mga gamot sa chemotherapy sa isang pasyente, ang doktor ay sumusunod sa prinsipyo ng phasing, pati na rin ang pagpapatuloy.

Gayunpaman, ang pagtukoy sa prinsipyo sa proseso ng therapy ay ang pagpapatuloy ng paggamot mula sa simula hanggang sa pagkumpleto. Ang paglitaw ng mga relapses ng sakit ay lubos na binabawasan ang pagkakataon ng pasyente ng huling paggaling. Kung mangyari ang mga relapses, maraming maikling bloke ng mataas na dosis ang ginagamit para sa paggamot.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Ito ay isang oncological disease ng lymphatic tissue, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga tumor cells sa peripheral na dugo , mga lymph node At utak ng buto . Kung ihahambing natin ang form na ito ng lymphocytic leukemia sa talamak na kondisyon, kung gayon sa kasong ito ang paglaki ng tumor ay nangyayari nang mas mabagal, at ang mga hematopoietic disorder ay nangyayari lamang sa Huling yugto sakit.

Mga sintomas talamak na lymphocytic leukemia ay pangkalahatang kahinaan, pakiramdam ng bigat sa tiyan, lalo na sa kaliwang bahagi ng hypochondrium, Sobra-sobrang pagpapawis. Ang timbang ng katawan ng pasyente ay bumababa nang husto at ang mga lymph node ay lumaki nang husto. Ito ay ang pagtaas mga lymph node, bilang panuntunan, ay sinusunod bilang unang sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia. Dahil sa ang katunayan na ang pali ay lumalaki sa panahon ng pag-unlad ng sakit, mayroong isang pakiramdam ng binibigkas na kabigatan sa tiyan. Kadalasan ang mga pasyente ay nagiging mas madaling kapitan sa iba't ibang uri ng impeksyon. Gayunpaman, ang pag-unlad ng mga sintomas ay nangyayari nang medyo mabagal at unti-unti.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Ayon sa magagamit na data, sa halos isang-kapat ng mga kaso, ang sakit ay hindi sinasadyang natuklasan sa panahon ng pagsusuri ng dugo na inireseta sa isang tao para sa ibang dahilan. Upang makagawa ng diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia, ang pasyente ay inireseta ng isang serye ng mga pagsubok. Gayunpaman, una sa lahat, sinusuri ng doktor ang pasyente. Kinakailangan ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo, kung saan kinakalkula ang formula ng leukocyte. Ang larawan ng sugat, na katangian ng partikular na sakit na ito, ay ipinahayag sa panahon ng pagsusuri ng bone marrow. Gayundin habang buong pagsusuri ang isang pasyente na may pinaghihinalaang talamak na lymphocytic leukemia ay sumasailalim sa immunophenotyping ng bone marrow at peripheral blood cells, pinalaki ang lymph node.

Binibigyang-daan kang pag-aralan ang mga selula ng tumor pagsusuri ng cytogenetic . At maaari mong mahulaan ang antas ng panganib na magkaroon ng mga nakakahawang komplikasyon ng sakit sa pamamagitan ng pagtukoy sa antas .

Sa panahon ng proseso ng diagnostic, ang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy din. Ginagabayan ng impormasyong ito, ang doktor ay gumagawa ng desisyon sa mga taktika at tampok ng kanyang paggamot.

Mga yugto ng talamak na lymphocytic leukemia

Ngayon ay mayroong isang espesyal na binuo na sistema ng pagtatanghal ng dula para sa talamak na lymphocytic leukemia, na ginagamit upang matukoy ang tatlong yugto ng sakit.

Ang Stage A ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa hindi hihigit sa dalawang grupo ng mga lymph node o walang pinsala sa mga lymph node. Gayundin sa yugtong ito ang pasyente ay wala anemya At thrombocytopenia .

Sa yugto B ng talamak na lymphocytic leukemia, tatlo o higit pang grupo ng mga lymph node ang apektado. Ang pasyente ay walang anemia o thrombocytopenia.

Ang Stage C ay nailalarawan sa pagkakaroon ng thrombocytopenia o anemia. Bukod dito, ang mga pagpapakita na ito ay hindi nakasalalay sa bilang ng mga apektadong grupo ng mga lymph node.

Gayundin, kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga Roman numeral ay idinagdag sa pagtatalaga ng yugto ng lymphocytic leukemia sa mga titik, na nagpapahiwatig ng isang tiyak na sintomas:

Ako - kakayahang magamit lymphadenopathy

II - pinalaki na pali (splenomegaly)

III - pagkakaroon ng anemia

IV - pagkakaroon ng thrombocytopenia

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang isang kakaiba ng paggamot ng sakit na ito ay na tinutukoy ng mga eksperto ang therapy na iyon para sa maagang yugto mga sakit. Ang paggamot ay hindi isinasagawa dahil sa ang katunayan na sa karamihan ng mga pasyente mga paunang yugto Sa talamak na anyo ng sakit na ito, mayroong isang tinatawag na "namumula" na kurso ng sakit. Alinsunod dito, para sa isang sapat na mahabang panahon ang mga tao ay maaaring gawin nang walang mga gamot, humantong sa isang normal na pamumuhay at medyo maayos ang pakiramdam. Ang Therapy para sa talamak na lymphocytic leukemia ay magsisimula lamang kung lumitaw ang ilang mga sintomas.

Kaya, ang paggamot ay ipinapayong kung ang bilang ng mga lymphocytes sa dugo ng pasyente ay tumataas nang napakabilis, ang pagpapalaki ng mga lymph node ay umuusad, ang pali ay lumaki nang napakalakas, ang anemia at thrombocytopenia ay tumaas. Kinakailangan din ang paggamot kung ang pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagkalasing sa tumor: nadagdagan ang pagpapawis sa gabi, mabilis na pagbaba ng timbang, patuloy na matinding kahinaan.

Sa ngayon, mayroong isang bilang ng mga diskarte sa paggamot sa sakit.

Aktibong ginagamit para sa paggamot chemotherapy . Gayunpaman, kung hanggang kamakailan lamang ang gamot ay ginamit para sa pamamaraang ito chlorobutine , at sa ngayon higit pa epektibong paraan ay itinuturing na isang pangkat ng mga gamot - purine analogues. Ang pamamaraan ay ginagamit din upang gamutin ang talamak na lymphocytic leukemia. bioimmunotherapy gamit ang monoclonal antibodies. Pagkatapos ng pangangasiwa ng mga naturang gamot, ang mga selula ng tumor ay piling sinisira, habang ang malusog na mga tisyu sa katawan ng pasyente ay hindi napinsala.

Kung ang mga inilapat na pamamaraan ng paggamot ay hindi gumagawa ng nais na epekto, kung gayon, gaya ng inireseta ng dumadating na manggagamot, isang mataas na dosis na pamamaraan ng chemotherapy ang ginagamit, na sinusundan ng isang hematopoietic stem cell transplant. Kung ang pasyente ay may malaking masa ng tumor, pagkatapos ay ginagamit ang pamamaraan bilang pantulong na kurso ng paggamot.

Kung ang pali ay lubhang pinalaki, ang pasyente ay maaaring ipakita kumpletong pagtanggal organ na ito.

Kapag pumipili ng mga taktika sa paggamot para sa isang pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ang doktor ay kinakailangang magabayan ng malawak na data mula sa lahat ng pag-aaral at isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng partikular na pasyente at ang kurso ng sakit.

Pag-iwas sa lymphocytic leukemia

Ang mga sanhi na maaaring makapukaw ng pagpapakita ng lymphocytic leukemia ay tinutukoy ng impluwensya ng isang bilang ng mga kemikal na sangkap. Samakatuwid, dapat kang maging maingat kapag nakikipag-ugnay sa mga naturang sangkap.

Mga pasyente na may kasaysayan immunodeficiency , hereditary chromosomal defects, ang mga taong ang mga kamag-anak ay na-diagnose na may talamak na lymphocytic leukemia ay dapat sumailalim sa regular pang-iwas na pagsusuri at bisitahin ang mga espesyalista. Ang mga pasyente na sumailalim sa chemotherapy ay dapat na seryosohin ang pag-iwas sa impeksyon. Dahil dito, ang mga pasyente pagkatapos ng chemotherapy ay dapat manatili sa paghihiwalay para sa isang tiyak na panahon, obserbahan ang sanitary at rehimeng pangkalinisan, iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga taong may mga nakakahawang sakit. Gayundin, para sa layunin ng pag-iwas, sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay inireseta antiviral pondo, .

Ang mga taong na-diagnose na may talamak na lymphocytic leukemia ay dapat kumain ng mga pagkaing mayaman sa protina, patuloy na ipasuri ang kanilang dugo, at siguraduhing inumin ang lahat ng mga gamot na inireseta ng doktor sa oras. Hindi maaaring ubusin , pati na rin ang mga gamot na naglalaman ng aspirin na maaaring makapukaw.

Kung ang mga tumor ng mga lymph node ay lumitaw o kakulangan sa ginhawa sa lugar ng tiyan, ang pasyente ay dapat agad na kumunsulta sa isang doktor.

mga komplikasyon sa neurological

Talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay isa sa mga pinaka-karaniwang uri ng mga sakit ng sistema ng dugo ng populasyon ng may sapat na gulang, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap at pagtaas ng bilang ng mga mature na lymphocytes (pangunahin ang B-populasyon) sa peripheral na dugo laban sa background ng infiltration. ng bone marrow, lymph nodes, spleen at iba pang mga organo. Ito ay pinaka-karaniwan sa mga matatandang tao, ang average na edad ng pagsisimula ng sakit ay 65 taon, at sa 10 - 15% lamang ng mga kaso ay nagpapakita ito. klinikal na larawan nabanggit bago ang 50 taong gulang (gayunpaman, kasalukuyang may kalakaran patungo sa mas madalas na pagtuklas ng CLL sa mga batang pasyente). Sa mga may sakit, ang ratio ng lalaki sa babae ay 2:1. Tulad ng nakasaad sa itaas, ang CLL ay ang pinakakaraniwang uri ng leukemia sa mga matatanda. Ang dalas nito sa mga bansang Europeo ay 4: 100,000 bawat taon at direktang nauugnay sa edad. Sa mga taong higit sa 80 taong gulang ito ay >30: 100,000 bawat taon.

Ang kurso ng sakit ay napaka-variable: karamihan sa mga pasyente, pagkatapos ng diagnosis, mayroon normal na tagal buhay habang sapat na therapy, ngunit ang ilang mga pasyente ay may isang agresibong kurso ng sakit na may mabilis hindi kanais-nais na kinalabasan. Ang average na panahon ng kaligtasan ng buhay para sa mga pasyente ay 6 na taon, ngunit depende ito sa yugto ng sakit sa oras ng pagpapakita.

Ayon sa pag-uuri ng K. Rai (1987), ang mga sumusunod na yugto ng CLL ay nakikilala:

ako

Ang CLL ay maaaring magdulot ng pinsala sa parehong peripheral at central nervous system. Sa kasong ito, ang mga sintomas ng neurological ay maaaring isang pagpapakita ng CLL (na may paglusot sa utak at/o meninges). Ang mga komplikasyon sa neurological ng CLL ay maaaring nahahati sa tatlong grupo:

talamak na karamdaman

sirkulasyon ng tserebral

basahin din ang artikulo: Neuroleukemia: mga aspeto ng neurological talamak na leukemia (on site)

Hindi tulad ng iba pang mga sakit na lymphoproliferative, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos sa CLL ay bihirang masuri at iniulat sa humigit-kumulang 1% ng mga kaso. Pero may dahilan para paniwalaan iyon patolohiya na ito nangyayari nang mas madalas. Una, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay madalas na minamaliit dahil ang mga pagpapakita nito ay hindi tiyak, at maaaring mahirap para sa mga espesyalista na makilala ang pinsala sa sistema ng nerbiyos sa leukemia mula sa iba pang mga kondisyon ng neurological. Pangalawa, kadalasan ang pinsala sa sistema ng nerbiyos sa CLL ay asymptomatic at nakikita lamang sa autopsy.

PINSALA SA CENTRAL NERVOUS SYSTEM SA CLL

Meningoencephalitis(ME) sa CLL ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Katamtamang edad pagpapakita - 64 taon, habang ang tagal ng lymphocytic leukemia sa sandaling ito ay mula 0 hanggang 15 taon (sa average na 4.5 taon). Ang mga pagpapakita ng ME sa CLL ay medyo magkakaibang at hindi tiyak: sakit ng ulo, kapansanan sa memorya, pinsala sa cranial nerves (ang pinsala sa optic nerve ay sinusunod sa isang-kapat ng mga kaso), mga kaguluhan sa paningin, mga karamdaman sa paggalaw. Posibleng magkaroon ng paraplegia na dulot ng kumpletong compression ng spinal cord. Ang panitikan ay naglalarawan ng mga kaso ng pinsala sa pituitary gland sa CLL, ang mga klinikal na pagpapakita kung saan ay bitemporal hemianopsia dahil sa compression ng optic chiasm, adrenal insufficiency, panhypopituitarism (hyperthyroidism, hyperprolactinemia, hypercortisolemia). Sa kabila ng maliwanag na pambihira ng paglusot ng pituitary gland sa pamamagitan ng monoclonal leukocytes, ang bahaging ito ng utak, kumpara sa iba, ay talagang ang pinaka-madalas na apektado sa CLL (ayon sa autopsy).

CLL at progresibong multifocal leukoencephalopathy(PML). Sa CLL, ang mga kaso ng pagtuklas ng PML, isang progresibong demyelinating disease na may agresibong kurso at hindi kanais-nais na pagbabala, na dulot ng JC virus, ay inilarawan. Ang agresibong chemotherapy na ginagamit sa paggamot ng CLL ay nagpapataas ng immunosuppression at isang karagdagang trigger para sa JC virus activation. Kaugnay nito, sa mga nakaraang taon Nagkaroon ng pagtaas sa saklaw ng progresibong multifocal encephalopathy sa CLL. Mula noong 1990, 90% ng mga kaso ng PML sa mga pasyente na may CLL ay naganap sa mga pasyente na ginagamot sa purine analogues. Tatlong makabuluhang kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng PML ay natukoy: edad na higit sa 55 taon, kasarian ng lalaki, bilang ng CD4 cell ≤ 200 cells/µL. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may CLL sa pagkakaroon ng PML, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ay nag-iiba mula 3 hanggang 4.3 buwan.

higit pa tungkol sa PML sa artikulo: JC virus at progressive multifocal leukoencephalopathy (sa website)

Pangalawang malignant na mga tumor sa utak sa CLL. Ayon sa maraming mga pag-aaral, ang saklaw ng pangalawang neoplasms sa mga pasyente na may CLL ay mas mataas kaysa sa populasyon. Sa isang pag-aaral ng 9456 na mga pasyente na may CLL, ang mga pangalawang neoplasma ay nakilala sa 840 na mga kaso, kung saan ang mga tumor sa utak ay namamayani, higit sa lahat sa mga lalaki. Kapansin-pansin na sa isang katlo ng mga pasyente, ang pagbuo ng pangalawang neoplasms ay nauna sa kusang pagpapatawad ng CLL sa loob ng ilang buwan o kahit na taon. Ang isang pagtaas sa saklaw at pagiging agresibo ng sakit ay naobserbahan sa mga pasyente na ginagamot sa mga analogue ng nucleoside. Dahil ang CLL sa karamihan ng mga kaso ay isang sakit na may mahabang kurso at posibleng mahabang pagpapatawad, hindi dapat kalimutan ng mga clinician ang posibilidad na magkaroon ng pangalawang tumor sa utak sa mga naturang pasyente, na dapat tratuhin sa parehong paraan tulad ng sa mga pasyenteng walang CLL.

Pagdurugo ng CLL at CNS. Inilalarawan ng panitikan ang mga komplikasyon ng hemorrhagic ng CLL na nauugnay sa thrombocytopenia dahil sa kapansanan sa pag-unlad ng platelet sa utak ng buto o pagkasira ng mga platelet sa peripheral na dugo ng mga autoantibodies sa mga platelet (immune thrombocytopenia). Ang immune thrombocytopenia ay isang komplikasyon ng paggamot sa alemtuzumab, na maaaring humantong sa nakamamatay na pagdurugo sa kabila ng paghinto ng gamot. Gayundin, ang pinakakaraniwang sanhi ng intracranial bleeding sa CLL ay disseminated intravascular coagulation syndrome, disseminated aspergillosis o mucormycosis, vascular infiltration na may leukocytes, at mga komplikasyon ng paggamot sa L-asparaginase. Sa pangkalahatan, ang paglitaw ng intracranial bleeding sa mga pasyente na may CLL ay may mahinang pagbabala.

basahin din ang artikulo: Aspergillosis ng utak (sa website)

Mga impeksyon sa sistema ng nerbiyos sa CLL. Ang mga oportunistikong impeksyon ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyenteng may CLL. Ito ay itinatag na 80% ng mga pasyente na may CLL ay nagkakaroon ng mga nakakahawang komplikasyon sa panahon ng sakit, sa 60% sila ay humantong sa nakamamatay na kinalabasan. Tulad ng para sa nervous system, ang pinaka madalas na impeksyon nervous system sa CLL ay meningoencephalitis (ME), sanhi ng Herpes Zoster virus. Bilang karagdagan sa ME, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng neuralgia trigeminal nerve at nagkalat na pinsala sa sistema ng nerbiyos, na ipinakita ng sakit ng ulo, binagong kamalayan at pagkahilo. Ang antiviral therapy na may acyclovir ay nagbibigay magandang resulta. Ang subacute encephalitis na dulot ng isang virus ay inilarawan herpes simplex uri 1 (Herpessimplex virus).

basahin din ang artikulo: Herpes zoster - impormasyon para sa isang neurologist (sa website)

Ang cerebral toxoplasmosis sa CLL ay ipinakikita ng maraming foci ng nekrosis, kadalasan sa malalim na gitnang nuclei, sa posterior cranial fossa o sa frontal lobes; Ang neuroimaging ay nagpapakita ng hugis-singsing na hyperintense na mga lugar. Ang isang kumbinasyon ng ilang mga impeksyon ay posible (toxoplasmosis, JC virus, Herpes Zoster, cytomegalovirus), na isang tagapagpahiwatig ng kalubhaan ng immunosuppression. Tanda impeksyon sa cytomegalovirus Ang CLL ay isang sugat ng retina.

basahin din ang artikulo: Toxoplasmosis (sa website)

Ang ME na dulot ng Cryptococcus neoformans ay inilarawan bilang isa sa pinakamatinding komplikasyon ng nakakahawang fungal sa CLL. Gayunpaman, ang paglaban sa antifungal therapy na may fluconazole ay karaniwan sa mga pasyente na may CLL. Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan na nag-uudyok sa pagkabigo sa paggamot ay kinabibilangan ng paggamot na may mga steroid, leukocytosis, kapansanan sa kamalayan, mataas na presyon sa panahon ng lumbar puncture, sa panahon ng pagsusuri ng cerebrospinal fluid mababang antas glucose, leukocytes<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

basahin din ang artikulo: Mga aspeto ng neurological ng Lyme borreliosis (sa website)

Mga komplikasyon sa neurological ng paggamot sa CLL. Halos lahat ng mga gamot para sa paggamot ng CLL ay neurotoxic sa mas malaki o mas maliit na lawak. Maaaring mangyari ang neurotoxicity sa lahat ng antas ng nervous system. Ang peripheral neurotoxicity ay kinakatawan ng peripheral autonomic disorder (constipation, cholinergic syndrome, Raynaud's syndrome), distal at cranial neuropathy ng iba't ibang uri. Ang central neurotoxicity ay maaaring sinamahan ng mga karamdaman sa paggalaw (pyramidal, cerebellar, extrapyramidal), mga kaguluhan sa antas ng kamalayan (antok, nahimatay), autonomic at psycho-vegetative disorder (autonomic crises at lability, pagkabalisa, depression, asthenia), pananakit ng ulo at memorya mga karamdaman.

basahin din ang artikulo: Psychovegetative syndrome (sa website)

Ang Chlorambucil, na kadalasang ginagamit sa mga matatanda na may mga kontraindiksyon sa mas modernong mga gamot, ay kadalasang nagiging sanhi ng myoclonus at epileptic seizure kahit na sa mga therapeutic doses. Ang panganib na magkaroon ng PML ay tumaas kapag kumukuha ng purine analogue fludarabine. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng neurotoxicity kapag kumukuha ng purine analogues ay edad na higit sa 60 taon at lumampas sa inirekumendang dosis (isang average na 25 mg/m2/araw sa loob ng 5 araw). Sa mataas na dosis ng fludarabine (>50 mg/m2/araw sa loob ng 5 araw), nangyayari ang matinding hindi maibabalik na pinsala sa central nervous system, na humahantong sa kamatayan. Nagkakalat ng white matter lesyon na may mga klinikal na palatandaan encephalopathy (sakit ng ulo, epileptic seizure, kapansanan sa paningin hanggang sa pagkabulag, mga karamdaman sa pag-iisip at pagkagambala ng kamalayan). Ang mga komplikasyon sa neurological na nauugnay sa pagkuha ng rituximab (monoclonal antibodies) ay medyo bihira at nagpapakita ng kanilang mga sarili sa anyo ng PML, reversible posterior encephalopathy, hyperammonial encephalopathy. Ang pag-unlad ng katamtaman at mas matinding pagpapakita ng neurotoxicity ay isang indikasyon para sa paghinto ng gamot.

basahin din ang artikulo: Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (sa website)

PINSALA SA PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM SA CLL

Ang pinsala sa peripheral nervous system sa CLL, bagama't bihira, ay medyo magkakaibang at kinabibilangan ng cranial nerve palsies, acoustic neuropathy, ophthalmoplegia, femoral nerve neuropathy at iba pang peripheral neuropathies. Ang paglitaw ng iba't ibang mga neuropathies ay nauugnay sa pagpasok ng mga peripheral nerves, roots, at plexuses ng mga leukocytes na mayroon o walang paglahok ng mga lamad. Tulad ng para sa mga peripheral neuropathies sa mga pasyente na may CLL, maaaring napakahirap itatag ang tunay na sanhi ng kanilang paglitaw. Mas malamang na maraming iba't ibang etiological at pathogenetic na mekanismo ang gumaganap sa kanilang pag-unlad - neoplastic, paraneoplastic, nagpapasiklab, iatrogenic o kahit na hindi sinasadya. Ang posibilidad na magkaroon ng neuropathies sa mga pasyente na may leukemia ay naiimpluwensyahan ng edad ng mga pasyente, na nagiging sanhi ng mga pagbabago sa mga pharmacokinetics ng mga gamot na chemotherapy, magkakasamang sakit, nakaraang pinsala sa peripheral nerves dahil sa diabetes mellitus, talamak na pagkalasing sa alkohol, atbp. Pagkagambala ng immune system kahit na sa mga unang yugto ng CLL ay humahantong sa pagbuo ng talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy, necrotizing vasculitis, Guillain-Barré syndrome at iba pang nagpapaalab na neuromuscular disease. Ang mga kaso ng Miller-Fisher syndrome at acute pandysautonomia sa mga pasyente na may CLL ay inilarawan. Ang sabay-sabay na pag-unlad ng myasthenia gravis at CLL ay posible.

basahin din ang artikulo: Talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy at ang artikulo: Acute pandysautonomia (sa website)

IBA PANG NERVOUS SYSTEM LESION SA CLL

Mga komplikasyon sa neurological na sanhi ng mga metabolic disorder sa CLL. Natukoy ng ilang pag-aaral ang iba't ibang kakulangan sa bitamina (thiamine, folic acid, cobalamin, tocopherol, bitamina D) sa mga pasyenteng may CLL, na nauugnay sa pagtaas ng nutrient uptake ng mga tumor cells. Ang mga karamdamang ito ay maaaring hindi kapansin-pansin sa mga pasyente, ngunit maaaring humantong sa mga kakulangan sa neurological. Kabilang sa mga pinakakaraniwang kaguluhan ng balanse ng tubig at electrolyte sa CLL ay ang hypercalcemia at hyponatremia. Maaaring mangyari ang hypercalcemia habang umuunlad ang sakit. Mga sintomas ng neurological na nauugnay sa pagtaas ng mga konsentrasyon ng calcium sa dugo ay kinabibilangan ng mga pagbabago sa estadong mental, pagkahilo, depresyon, sakit ng ulo, pagkalito, pagkawala ng malay. Ang mga kaso ng hyponatremia (sa ilang mga kaso na nauugnay sa kapansanan sa pagtatago ng antidiuretic hormone bilang isang resulta ng pagpasok ng pituitary gland at meninges na may mga leukocytes) ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit ng ulo, pagkalito, epilepsy, at sa huli ay coma.

basahin din ang artikulo: Mga kombulsyon sanhi ng kawalan ng timbang ng tubig-electrolyte (sa website)

Neurological manifestations ng paraneoplastic syndrome sa CLL. Ang paraneoplastic neurological syndromes ay medyo bihira, na nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga pasyente ng cancer at maaaring may kinalaman sa anumang bahagi ng central at peripheral nervous system, neuromuscular junctions at mga kalamnan.

higit pang mga detalye sa artikulo: Paraneoplastic neurological syndrome (sa website)

DIAGNOSTICS

Tatlong pangunahing parameter ang ginagamit upang masuri ang mga komplikasyon ng neurological ng CLL: [ 1 ] mga klinikal na sintomas at neurological syndromes; [ 2 ] neuro-imaging (CT at MRI); [ 3 ] pagsusuri cerebrospinal fluid. Mga klinikal na pagpapakita ay medyo magkakaibang at hindi tiyak, at maaaring ganap na wala. Ang neuroimaging sa CLL ay may mababang sensitivity kapag na-infiltrate ng mga leukocytes ng nervous system, pati na rin ang mababang specificity; posible ang maling diagnosis ng meningioma. Ang pangwakas na diagnosis ay karaniwang ginagawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa cerebrospinal fluid (ang "gold standard") na may immunophenotyping at cytomorphological analysis, at, kung kinakailangan, PCR diagnostics. Kapag sinusuri ang cerebrospinal fluid, nararapat na isaalang-alang ang katotohanan na dahil sa paglabag sa humoral at cellular immunity, ang lymphocytosis sa cerebrospinal fluid ay maaaring nauugnay sa pag-unlad mga oportunistikong impeksyon.

PRINSIPYO NG PAGGAgamot

Binuo para sa paggamot ng CLL iba't ibang mga scheme chemotherapy. Ang pinakamainam na sistema ng paggamot para sa mga komplikasyon ng neurological ng CLL ay hindi pa ganap na naaprubahan. Ang karaniwang tinatanggap na regimen ay chemotherapy (single o triple) dalawang beses sa isang linggo para sa 4 na linggo, pagkatapos ay isang beses sa isang linggo hanggang sa kabuuang maximum na 12 cycle, posibleng pinagsama sa radiotherapy. Dahil sa katotohanan na hindi lahat ng gamot ay tumatawid sa hadlang sa dugo-utak, ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng mga neurological manifestations ng CLL ay methotrexate, cytarabine, steroid at fludarabine, habang positibong epekto nakamit sa pamamagitan ng pagbibigay ng mataas na dosis sa intravenously o intrathecally.

ginamit ang mga materyales mula sa artikulong "Mga komplikasyon ng neurological ng talamak na lymphocytic leukemia sa mga matatanda" ng DR. Teregulova, B.A. Bakirov, D.E. Baykov, L.R. Akhmadeeva; City Clinical Hospital No. 5, 450005, Ufa; Klinika ng Bashkir State Medical University, Ufa; Bashkir State Medical University, Department of Neurology na may mga kurso sa neurosurgery at medikal na genetika, Ufa (magazine "Neurological Bulletin" No. 3, 2015)

Minamahal na mga may-akda ng mga siyentipikong materyales na ginagamit ko sa aking mga mensahe! Kung nakikita mo ito bilang isang paglabag sa "Russian Copyright Law" o gusto mong makita ang iyong materyal na ipinakita sa ibang anyo (o sa ibang konteksto), sa kasong ito, sumulat sa akin (sa postal address: [email protected]) at agad kong aalisin ang lahat ng mga paglabag at kamalian. Ngunit dahil ang aking blog ay walang anumang komersyal na layunin (o batayan) [para sa akin nang personal], ngunit may purong layuning pang-edukasyon (at, bilang panuntunan, palaging may aktibong link sa may-akda at sa kanyang treatise), kaya pinahahalagahan ko ang pagkakataong gumawa ng ilang mga pagbubukod para sa aking mga post (salungat sa umiiral na mga legal na kaugalian). Pagbati, Laesus De Liro.

Ang pag-uusap sa ibaba ay tungkol sa lymphocytic leukemia at kung paano anong mga indicator ng blood test ang makikita kung available ito?.

Ang mga malignant at cancerous na pormasyon ay ang salot ng ating panahon. Ang panganib ng gayong mga sakit ay nakasalalay sa pangangailangan agarang pagsusuri: sa mga unang yugto, ang paggamot ay medyo matagumpay, at sa bawat hakbang ay nagiging mas mahirap na malampasan ang sakit. Kasabay nito, lumalala lamang ang kalusugan sa huling yugto ng sakit.

Kadalasan, ang bawat tao ay nag-donate ng dugo para sa pagsusuri: kasama ito sa mga medikal na eksaminasyon sa trabaho, pagsusuri ng mga mag-aaral, pati na rin ang kinakailangang pangangalaga sa pag-iwas para sa kanilang kalusugan. Ito ay sa tulong klinikal na pagsusuri ang dugo ay maaaring kilalanin bilang mapanganib sa katawan mga pagbabago sa cellular, kabilang ang lymphocytic leukemia.

Leukemia ang tawag pangkat ng mga malignant na sakit sa tumor, na nakakaapekto sa mga selula ng dugo.

Sa paglipas ng panahon, ang mga malignant, hindi tipikal na mga selula ay naipon sa katawan, na sa isang kadahilanan o iba pa ay nag-mutate at nagdudulot ng pagkasira sa katawan sa halip na suporta.

Lymphocytic leukemia nakakaapekto sa mga lymphocyte- ang batayan ng kaligtasan sa sakit; ang mga cell na ito, hindi tulad ng iba pang mga bahagi ng dugo, ay halos puro sa mga lymphatic organ(atay, pali, tonsil, lymph node, atbp.) - halos 2% lamang ng mga lymphocyte ang gumagalaw sa buong katawan kasama ng daluyan ng dugo.

Kapag nasira ang mga selula ng utak, ginagamit din ang terminong myeloid leukemia.

Ang mga lymphocyte ay nagbibigay ng lokal na kaligtasan sa sakit, at mayroong 3 uri ng mga lymphocytes, na sumusuporta sa depensa ng katawan sa lahat ng antas: proteksyon laban sa mga dayuhang protina, pagkasira ng mga apektadong selula at pagkontra sa mga selula ng kanser.

Itanong ang iyong tanong sa isang clinical laboratory diagnostics na doktor

Anna Poniaeva. Nagtapos mula sa Nizhny Novgorod medikal na akademya(2007-2014) at Residency sa Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016).

Ang unang dahilan upang ipakita ang pagtaas ng pansin sa kondisyon ng katawan ay ang tinatawag na lymphocytosis - isang labis na pamantayan ng mga lymphocytes sa dugo. Ang bawat edad ay may kanya-kanyang sarili karaniwang mga tagapagpahiwatig. Maaari mong kalkulahin ang indibidwal na pamantayan gamit ang formula 1.2 – 3.5x109/l; sa pangkalahatan, ang nilalaman ng mga lymphocytes sa dugo ng isang may sapat na gulang ay hindi dapat lumampas sa 40% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes ng lahat ng uri.