1994 0
Talamak na lymphocytic leukemia(HLL) Ito ay ang pinaka madalas na paningin leukemia sa mga matatanda sa Europe at North America.
Ang taunang saklaw ng CLL sa mga bansang ito ay 3-3.5 bawat 100,000 populasyon, na ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae.
Sa Asia at Africa, ang B-CLL ay bihirang sakit, nangingibabaw ang T-cell chronic lymphocytic leukemia sa mga bansang Asyano; isang pagtaas sa dalas nito sa mga Hudyo ay napansin.
Ang average na edad sa simula ng sakit ay 55 taon, tungkol sa 70% ng mga pasyente ay nagkasakit sa edad na 50-70 taon. Ang papel ng namamana na kadahilanan ay nakumpirma ng pagtaas ng saklaw ng CLL sa mga kamag-anak ng dugo, parehong pahalang at patayo.
Hindi posible na maitatag ang papel ng anumang mutagenic na mga kadahilanan sa pagbuo ng CLL - mga ahente ng kemikal, ionizing radiation, mga virus, mga alkylating na gamot. Ayon sa klasipikasyon ng WHO (2001), ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay kabilang sa mga tumor ng peripheral organs ng immune system at, sa pangkalahatan, ay bumubuo ng halos 20% ng lahat. non-Hodgkin's lymphomas (NHL). Ang CLL sa 95% ng mga kaso sa Europe at USA ay may B-cell phenotype at sa 5% ng mga kaso ay isang T-cell phenotype.
Ang mga immunophenotypic na katangian ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ito bilang isang tumor, ang morphological substrate na kung saan ay pangunahing activated B-lymphocytes na sumailalim sa pangunahing pag-activate sa paracortical zone ng lymph node. Sa B-cell CLL, ang mga tumor lymphocytes ay may phenotype CD3-, CD10-, CD5+, CD19+, CD20+, CD23.
Ang CD5+ expression ay isang obligadong marker ng B-cell CLL, at ang CD23+ expression ay nagbibigay-daan sa pagkilala sa talamak na lymphocytic leukemia mula sa leukemia lymphoma ng mantle zone(LZM). Ang mga lymphocytes sa CLL, tulad ng sa iba pang mga anyo ng NHL, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahinang pagpapahayag ng mga light chain ng mga immunoglobulin sa ibabaw. Maaaring makita ng pagsusuri ng cytogenetic ang mga chromosomal aberration sa maraming kaso ng CLL.
Ang pinakakaraniwang mga marker ay trisomy Xp12 (16%), pati na rin ang mga pagtanggal ng Xp11q at Xp17p (localization ng p53 tumor suppressor gene). Availability ng dalawa pinakabagong pagbabago tumutukoy sa NFP dahil sa kakulangan klinikal na epekto mula sa nagpapatuloy polychemotherapy (PCT). Sa 55% ng mga kaso ng talamak na lymphocytic leukemia, ang pagtanggal ng 13q ay nakita, na hindi nakakaapekto sa pagbabala.
Ang pagpapalagay na ang CLL ay isang sakit ng akumulasyon ng pangmatagalang immunoincompetent na maliliit na lymphocytes ay nakumpirma at ipinaliwanag. Napag-alaman na ang karamihan ng mga pasyente na may CLL ay may labis na pagpapahayag ng BCL-2 gene, na gumaganap ng isang pangunahing papel sa pagpigil sa apoptosis, at ang antas ng pagpapahayag ay tumataas habang umuunlad ang sakit. Sa iba mahalagang salik Ang panganib ay isang mutation ng mga gene na responsable para sa synthesis ng mabibigat na kadena ng mga immunoglobulin.
Klinikal na larawan
Ang CLL ay dahan-dahang umuunlad, maagang yugto Ang mga pasyente ay walang mga tiyak na sintomas. Ang pagkakaroon ng CLL ay maaaring ipagpalagay batay sa mga pagbabago sa pagsusuri ng dugo - ang pagkakaroon ng leukocytosis na may ganap na lymphocytosis. Minsan ang unang klinikal na sintomas ay lymphadenopathy; Ang mga lymph node ay may doughy consistency at walang sakit.Ang pagsusuri sa X-ray ay maaaring magbunyag ng pagpapalaki ng mga mediastinal lymph node, na may pagsusuri sa ultrasound(ultrasound)- pagpapalaki ng tiyan at retroperitoneal lymph nodes. Ang isang pinalaki na pali sa karamihan ng mga pasyente ay lumilitaw sa ibang pagkakataon kaysa sa isang pinalaki na lymph node, at ang atay ay lumalaki kahit na mamaya. Walang ugnayan sa pagitan ng mga degree lymphoid infiltration bone marrow, bilang ng white blood cell at laki ng mga lymph node, pali at atay.
Ang mga pagbabago sa hematological ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng leukocytosis, kung minsan hanggang sa 1000.0x10 9 /l at isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa leukogram sa 85-99%, kadalasang may pagkakaroon ng mga solong prolymphocytes. Ang katangian ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang presensya sa blood smear ng Botkin-Gumprecht cells - lymphocyte nuclei na kalahating nawasak sa panahon ng paghahanda ng smear.
Kapag sinusuri ang bone marrow punctate, ang lymphocytosis ay ipinahayag na may pagbaba sa bilang ng mga granulocytes at erythrokaryocytes; nasa mga unang yugto na ng sakit, ang myelogram ay nagpapakita ng pagtaas sa antas ng mga lymphocytes na higit sa 40% na may unti-unting pagtaas (nang walang paggamot). Ang biopsy ng bone marrow ay nagpapakita ng nodular, diffuse, o mixed infiltration.
Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, platelet at antas ng HB sa mga unang yugto ng sakit ay karaniwang nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang mga tagapagpahiwatig na ito sa mga huling yugto Karaniwang nababawasan ang CLL dahil sa pagbaba ng foothold ng normal na hematopoiesis sa bone marrow dahil sa paglilipat ng malusog na mikrobyo ng mga pathological lymphocytes, o dahil sa pagdaragdag ng mga komplikasyon ng autoimmune tulad ng autoimmune hemolytic anemia (AIGA) o bahagyang red cell aplasia (PRCA). Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng hemoderma ng uri ng erythroderma dahil sa pagpasok ng mga lymphocytes sa balat.
Pag-uuri
Sa Europa, ang pag-uuri ng mga yugto ng CLL ayon kay J. Binnet (1981) ay tinatanggap:Stage A: sa pagkakaroon ng blood lymphocytosis na higit sa 15.0x10 9 /l at higit sa 40% ng mga lymphocytes sa bone marrow, na nagpapahintulot sa pagtatatag ng diagnosis, ang nilalaman ng HB ay higit sa 100.0 g/l, ang mga platelet ay higit pa kaysa sa 100.0x10%, mayroong isang pagpapalaki ng mga lymph node sa 1-2 na lugar;
Stage B, ang nilalaman ng HB at mga platelet ay pareho sa yugto A, ngunit mayroong isang pagpapalaki ng mga lymph node sa 3 o higit pang mga lugar;
Ang nilalaman ng Stage C HB ay mas mababa sa 100 g/l at mga platelet - mas mababa sa 100.0x10 9 /l sa anumang bilang ng mga lugar na may pinalaki na mga lymph node at anuman ang paglaki ng organ.
Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia
Sa kasalukuyan, ang diagnosis ng CLL ay maaaring gawin sa pagkakaroon ng lymphocytosis sa dugo na higit sa 5.0x10 9/l na may napatunayang lymphocyte clonality at sa pagkakaroon ng higit sa 30% ng mga lymphocytes sa utak ng buto (BM).Sa CLL, bilang karagdagan sa paglaganap ng leukemic lymphoid, ang dami at husay na pagbabago sa parehong pathological at normal na mga lymphocytes ay may mahalagang papel. Ang mga tumor B lymphocytes ay gumagawa ng mas mababang halaga ng mga normal na immunoglobulin. Ang pagbaba sa bilang ng mga normal na B lymphocytes ay nagdudulot ng hypogammaglobulinemia, na humahantong sa mga malalang impeksiyon.
Ang problemang ito ay gumaganap ng isang espesyal na papel sa CLL, dahil ang mga nakakahawang komplikasyon ay nananatiling pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may CLL kahit na walang mga palatandaan ng pag-unlad ng proseso. Ang pinakakaraniwang mga impeksiyon ay mga impeksyon sa respiratory tract, bacterial infection ng urinary tract, balat at malambot na tisyu, herpes zoster (madalas na kumukuha ng isang pangkalahatang anyo na may pag-unlad ng magkakasamang mga sugat sa balat at kumalat sa mga panloob na organo). Ang paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon sa mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang tuntunin paggamot ng mga impeksyon sa mga pasyente na may nabawasan na kaligtasan sa sakit.
Isa pang mahalagang kahihinatnan mga sakit sa immune sa CLL may mga autoimmune complications. Ang AIHA ay madalas na nabubuo (sa 10-25% ng mga pasyente), madalas na may pagtuklas ng mga antibodies klase ng IgG, mas madalas - klase ng IgM. Napakabihirang, nabubuo ang immune thrombocytopenia, na maaaring magdulot ng mga hemostatic disorder na nagbabanta sa buhay.
Ang isang napakabihirang komplikasyon ay ang PCA kumpletong kawalan erythrokaryocytes sa bone marrow at reticulocytes sa peripheral na dugo. Magandang epekto Ang Cyclosporine A ay ginagamit sa paggamot ng PRCA sa isang bilang ng mga pasyente. araw-araw na dosis 150-200 mg o pulse therapy (mataas na dosis ng GCS + cyclophosphamide).
Ang mga proseso ng autoimmune ay mas madalas na nangyayari sa mga pasyente na may detalyadong klinikal at hematological na larawan ng CLL. Ang nangungunang paraan sa kanilang therapy ay ang paggamit ng mataas na dosis glucocorticosteroids (GCS), pag-iwas sa pag-unlad disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC syndrome) para sa AIHA at, kung kinakailangan, pagsasalin ng platelet concentrate para sa thrombocytopenia.
Sa paggamot ng CLL ang pinakamahalagang isyu ay upang matukoy ang oras upang simulan ang therapy. Sa stage A ayon kay J.Binnet, i.e. na may kaunting mga pagpapakita ng sakit, ang taktika na "manood at maghintay" ay pinananatili.
Paggamot
Ang paggamot sa isang pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimula sa mga palatandaan ng stage B ayon kay J. Binnet, nang hindi naghihintay na lumitaw ang mga sintomas ng decompensation ng proseso.Availability ang mga sumusunod na palatandaan ay kinakailangan para sa agarang pagsisimula ng cytostatic therapy:
Ang pagkakaroon ng mga pangkalahatang sintomas ng pagkalasing: pagkapagod, pagpapawis, nabawasan timbang ng katawan,
- anemia o thrombocytopenia dahil sa leukemic infiltration ng bone marrow,
- autoimmune anemia o thrombocytopenia,
- napakalaking lymphadenopathy o splenomegaly na may compression syndrome,
- ang bilang ng mga peripheral blood lymphocytes ay higit sa 150.0x10%,
- pagdodoble ng ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo sa mas mababa sa 12 buwan,
- lymphocytic infiltration ng BM - higit sa 80%,
- pagkakaroon ng mga kumplikadong chromosomal aberrations,
- yugto C ayon kay J.Binnet.
Mula noong 60s ng ika-20 siglo, ang paraan ng pangunahing restraining therapy ay nagsimulang gamitin para sa CLL, ang gawain kung saan ay upang pigilan ang paglaki ng pathological cell clone at maiwasan ang pag-unlad ng sakit. Ito ay inireseta para sa katamtamang clinical at hematological manifestations ng sakit: leukocytosis hanggang sa 30.0-50.0x10%, minor lymphadenopathy at/o splenomegaly at isang ugali para sa paglala ng sakit.
Karaniwan, ang chlorbutin (Leukeran) ay inireseta sa isang dosis na 10-20 mg bawat linggo o cyclophosphamide sa isang dosis ng 150-200 mg/araw, na may kasunod na mga pagsasaayos ng dosis depende sa antas ng mga leukocytes. Gayunpaman, ang naturang therapy (monotherapy o kasabay ng mga corticosteroids - chlorbutin 10-20 mg bawat araw + prednisolone 30-70 mg bawat araw sa mga kurso ng 7-14 araw sa pagitan ng 2-1 na linggo) ay pinapayagan lamang ang bahagyang mga pagpapatawad, higit sa lahat ay binabawasan ang bilang ng mga leukocytes nang walang labis na pagbawas sa laki ng mga lymph node at pali.
Samakatuwid, mula noong 70s. Noong ika-20 siglo, binuo ang pinagsamang mga regimen sa paggamot. Matagal na panahon Ang "gold standard" sa paggamot ay PCT ayon sa COP, CHOP at SAP protocol. Ang mga ito ay kasalukuyang ginagamit bilang pangalawang-linya na therapy o therapy sa mga pasyente na may mga agresibong anyo ng CLL. Gayunpaman, ipinakita ng mga random na pag-aaral na ang pangmatagalang walang sakit at pangkalahatang kaligtasan kapag gumagamit ng nabanggit na mga protocol ng PCT ay hindi nagbago nang malaki kumpara sa mga kapag nagpapagamot ng chlorbutine at prednisolone.
Ang sitwasyon sa paggamot ng CLL ay nagbago sa huling bahagi ng 80s. XX siglo na may kaugnayan sa synthesis at pagpapakilala sa klinikal na kasanayan ng mga analogue ng purine nucleosides - fludarabine, cladribine at pentostatin. Ang mga gamot na ito ay kumikilos sa parehong dividing at quiescent na mga lymphoid cells, kaya naman epektibo ang mga ito sa paggamot sa mga mabagal na gumagalaw na lymphoma, na kinabibilangan ng talamak na lymphocytic leukemia.
Pinipigilan ng mga gamot ang isang bilang ng pinakamahalagang cellular enzymes na kinakailangan para sa synthesis ng RNA at DNA: DNA primase, DNA polymerase, DNA ligase, ribonucleotide reductase. Ito ay humahantong sa pagtigil ng synthesis at pagkagambala sa pagtatayo ng DNA chain, pati na rin ang pagkagambala ng RNA synthesis. Sa kasalukuyan, ang paggamit ng purine nucleoside analogues ay inirerekomenda bilang first-line therapy sa mga pasyenteng may CLL: therapy ayon sa FC, FCM, FMD protocol.
Ang Bendamustine ay ginagamit upang gamutin ang parehong CLL at ang mga relapsed na walang kabuluhang non-Hodgin lymphoma na hindi tumutugon sa conventional therapy o progreso sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng therapy na may rituximab. Ito ay kasalukuyang ginagamit upang gamutin ang NHL, Hodgkin's lymphoma, talamak na lymphocytic leukemia, at maramihang myeloma.
Ang kemikal na istraktura ng bendamustine ay nagreresulta sa dalawahang epekto katulad ng parehong alkylating agent at purine nucleoside analogues. Ina-activate ng gamot ang p53-dependent na stress pathway, na humahantong sa apoptosis at pagsugpo sa mga mekanismo ng kontrol ng mitosis. Ang Bendamustine ay inireseta sa isang dosis na 120 mg/m2 sa mga araw 1-2 tuwing tatlong linggo para sa kabuuang 6 na cycle ng therapy.
Upang mabilis na mabawasan ang bilang ng mga leukocytes, maaaring gamitin ang leukocytapheresis.
Sa mga nakaraang taon sa klinikal na kasanayan monoclonal antibodies laban sa B- at T-cell antigens ay ginagamit (rituximab, alemtuzumab). Dahil sa ang katunayan na ang epekto ng rituximab ay limitado sa antas ng CD20 expression sa mga CLL cells, ang therapy ayon sa FCR protocol ay inirerekomenda para sa refractory o relapsing CLL, lalo na sa mga kaso ng bagong diagnosed na talamak na lymphocytic leukemia.
Lalo na sa mga kaso ng refractory (madalas na nauugnay sa pagtanggal ng p53), ang alemtuzumab (Campath), isang anti-CD52 antibody, ay lubos na epektibo. Ito ay pinangangasiwaan ng 3 beses bawat linggo, na nagsisimula sa isang minimum na dosis ng 3 mg / araw at unti-unting pagtaas ng dosis sa bawat administrasyon hanggang sa isang dosis ng 30 mg ay ibinibigay sa dalas ng subcutaneous administration 3 beses bawat linggo.
Ang paggamit ng FluCam protocol (fludarabine 25 mg/m2 intravenously sa mga araw 1-3 + Campath 30 mg 3 beses sa isang linggo sa loob ng 6 na linggo) ay mukhang mas epektibo, ngunit puno ng mga pagpapakita ng matinding immunosuppression. Ang Lumiliximab, na isang monoclonal anti-CD23 antigen, ay maaaring gamitin upang gamutin ang mga pasyente na may relapsed CLL.
Ginagamit ito sa kumbinasyon ng rituximab, cyclophosphamide at fludarabine (L-FCR protocol). Ang paggamot sa protocol na ito ay epektibong binabawasan ang bilang ng mga tumor cell sa peripheral blood, anuman ang antas ng CD23 at CD38 expression. Ang paggamit ng maliliit na molecule inhibitors ng anti-apoptotic proteins ng BCL-2 family, isa na rito ay abatoclax, ay epektibo sa paggamot ng CLL.
Para sa mga pasyenteng may malaking masa pali at hypersplenism, maaaring irekomenda ang splenectomy. Para sa mga batang pasyente na may agresibong kurso ng sakit, awtomatikong hematopoietic stem cell transplantation (HSCT); sa pagkakaroon ng isang donor na katugma sa HLA - allo-HSCT o allo- bone marrow transplantation (BMT).
Ang mga lymphocytes ay isang uri ng leukocyte (white blood cell) - pangunahing istraktura at isang functional na elemento ng immune system. Ang malusog na B-lymphocytes, na nag-iiba sa mga selula ng plasma, ay naglalabas ng mga immunoglobulin - mga antibodies na nagne-neutralize sa mga nakakahawang, pathogenic, nakakalason, at mga dayuhang selula sa katawan. Ang mga leukemic lymphocytes ay kulang sa kakayahang ito.
Talamak na lymphocytic leukemia – CLL – Talamak Lymphocytic Leukemia– sakit sa tumor ng sistema ng dugo na may pangunahing sugat utak ng buto.
ICD-10 code: C91.1
Ang morphological substrate ng tumor sa 95% ng mga kaso ay mature atypical B lymphocytes na may katangian na hanay ng mga receptor CD marker: CD5/CD19/CD23. Sa 5% ng mga kaso, ang mga selula ng leukemia ay may T-cell phenotype.
Ang isang clone ng nonfunctional leukemic lymphocytes ay patuloy na dumarami at nag-iipon sa bone marrow, peripheral blood, lymph nodes, spleen, at atay.
Paano mas mabilis na bilis paglaganap (rate ng cell division), mas agresibo ang kurso ng CLL.
Mga tampok ng talamak na lymphocytic leukemia
Ang CLL ay bumubuo ng 30% ng lahat ng leukemia ng tao at 40% ng lahat ng leukemia sa mga taong mahigit sa 65 taong gulang. Ang CLL ay sa panimula ay naiiba sa iba pang mga anyo ng mga sakit na lymphoproliferative:
- Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit ng mga matatandang tao. Paano mas matandang edad, ang mas karaniwang CLL ay:
- V pagkabata ang saklaw ng CLL ay malapit sa zero;
— sa edad na 30-45 taon, ang CLL ay napakabihirang;
- pagkatapos ng edad na 50, ang mga kaso ng sakit ay nagiging mas madalas, sa edad na 60-70 naabot nila ang kanilang pinakamataas at bumababa pagkatapos ng 75 taon.
- Kadalasan, ang sakit ay nagkakaroon ng asymptomatically, napakabagal at hindi sinasadyang natuklasan sa panahon ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo.
- Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga abnormal na lymphocyte ay hindi naiiba sa hitsura mula sa mga normal, ngunit may depekto sa pagganap.
Ang mga pasyente na may CLL ay nabawasan ang resistensya sa impeksyon sa bacterial, isang estado ng immunodeficiency na hindi kaayon sa buhay ay unti-unting nabubuo.
Ang tunay na sanhi ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi alam. Ang impluwensya ng mga virus sa katawan at genetic predisposition sa sakit ay itinuturing na nagpapalubha na mga kadahilanan, bagaman walang eksaktong katibayan ng namamana na paghahatid ng CLL. Ang ionizing radiation at pakikipag-ugnay sa benzene at gasolina ay walang makabuluhang papel sa pagbuo ng CLL.
Ang mga taong may lahing puti ay dumaranas ng CLL nang mas madalas kaysa sa mga Aprikano at Asyano. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi gaanong kilala sa China at Japan. Kasabay nito, karaniwan ang CLL sa Israel. Ang mga lalaki ay dumaranas ng CLL nang mas madalas kaysa sa mga babae (sa average na 2:1).
Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia
/habang dumarami sila/
Ang simula ng sakit ay asymptomatic, walang mga subjective na hindi kasiya-siyang sensasyon. Sa dugo - maliit, patuloy na pagtaas (pagtaas sa ganap na bilang ng mga lymphocytes), ang bilang ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa pamantayan.
Peripheral blood smear ng isang pasyente na may CLL
Ang mga hindi tipikal na lymphocytes at mga anino ni Gumprecht - ang nuclei ng mga nawasak na leukemic lymphocytes - ay malinaw na nakikita.
Upang matukoy ang panghuling diagnosis: — isang pag-aaral sa bone marrow puncture ang ginagawa: isang myelogram.
Diagnostic criterion para sa CLL: ang bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow ≥30%.
- isang immunological na pag-aaral ay kinakailangan - immunophenotyping: pagpapasiya ng mga CD marker ng mga lymphocytes.
Habang tumataas ang bilang ng mga leukemic lymphocytes, ang leukocytosis ay sinusunod sa dugo (ang ganap na bilang ng mga leukocytes ay tumataas). Sa makabuluhang leukocytosis ≥50-100-200 x10 9 /l ang sumusunod ay lilitaw:
Taasan cervical lymph nodes sa anyo ng tumor ng CLL - Kahinaan, pagkapagod.
- Pinagpapawisan.
- Unmotivated na pangangati ng balat.
- Mahina ang pagpapaubaya sa mga kagat ng mga insektong sumisipsip ng dugo.
- Taasan mga lymph node: cervical, axillary, inguinal, panloob.
- Nagbabawas ng timbang.
Ang pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node ay ang pinakamahalaga klinikal na palatandaan talamak na lymphocytic leukemia - kung minsan ay lumilitaw sa pinakadulo simula ng sakit, kung minsan ay sumasali ito sa ibang pagkakataon. Ang mga lymph node ay lumalaki nang simetriko, napakabagal at maaaring umabot sa laki ng isang malaking tangerine. Ang mga ito ay mobile, walang sakit, at hindi bumubuo ng mga fistula. Ang hyperplasia ng mga lymph node ay tinutukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound o x-ray.
- Pinalaki ang pali -
napaka karaniwang sintomas CLL, na kasama ng pinalaki na mga lymph node. - Paglaki ng atay -
maaaring hindi maobserbahan. - Nabawasan ang kaligtasan sa sakit, nabawasan ang mga immunoglobulin sa dugo.
Ang madalas na sipon, impeksyon sa ihi, pananakit ng lalamunan, brongkitis, pulmonya ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.
- Pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune: posible hemorrhagic diathesis, mga krisis sa hemolytic.
- Mga sugat sa balat: erythroderma, eksema, herpes zoster (herpes zoster).
- Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet, pulang selula ng dugo, at neutrophil sa dugo dahil sa pagpapalit ng mga malulusog na selula at hematopoietic sprouts sa bone marrow ng mga leukemic lymphocytes.
Anemia, thrombocytopenia, pagtaas ng ESR lumilitaw kasama ang pag-unlad ng CLL at ang pagtaas ng mga proseso ng autoimmune.
- Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang pagbaba sa lahat ng bahagi ng immune system ay nangyayari. Laban sa background na ito, ang iba pang mga tumor ay maaaring bumuo - kanser ng iba't ibang mga lokalisasyon.
Mga anyo ng talamak na lymphocytic leukemia
Paggamot/Pagbabala
- Benign talamak na lymphocytic leukemia.
Ang pagtaas ng mga lymphocytes at leukocytosis ay nangyayari nang napakabagal. Ang pagpapalaki ng mga lymph node ay bahagyang. Walang anemia. Walang kalasingan.
Ang kalusugan ng pasyente ay kasiya-siya.
Kung ang mga lymph node ay bahagyang pinalaki at ang larawan ng dugo ay matatag, ang partikular na therapy ay hindi isinasagawa.
Ang pasyente ay inirerekomenda na magkaroon ng isang makatwirang rehimen ng trabaho at pahinga, masustansyang pagkain, mayaman sa natural na bitamina, dairy-vegetable diet.
Dapat mong ihinto ang paninigarilyo, alkohol, at iwasan ang paglamig at insolation.
Ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist-oncologist at therapist. Ang pagsusuri ng dugo ay isinasagawa nang hindi bababa sa isang beses bawat 3-6 na buwan.
Paborable. Ang pag-unlad ng benign CLL sa ilang mga pasyente ay hindi nangyayari sa loob ng maraming taon.
- Progresibong talamak na lymphocytic leukemia. Klasikong hugis.
Ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas bawat buwan. Unti-unting lumalaki ang mga lymph node. Lumilitaw ang mga sintomas ng pagkalasing: pagbaba ng timbang, lagnat, pagpapawis, kahinaan.
Paggamot:Ang partikular na chemotherapy (Chlorambucil, Cyclophosphamide, Fludarabine, atbp.) ay inireseta kapag ang ganap na bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng ≥50x109/l.
Sa sapat na napapanahong kurso ng paggamot, posibleng makamit ang kumpletong pangmatagalang pagpapatawad.
Paborable.
- Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia.
Ang leukocytosis sa peripheral blood ay mababa.
Ang mga lymph node, tonsil, at pali ay makabuluhang pinalaki at lumapot.
Mga pinagsamang kurso ng chemotherapy CVP (Cyclophosphamide, Vincristine, Prednisolone), CHOP (Cyclophosphamide, Adriblastine, Vincristine, Prednisolone), atbp.
Radiation therapy.
Nasa pagitan.
- Splenomegalic form ng talamak na lymphocytic leukemia.
Ang leukocytosis ay katamtaman. Ang mga lymph node ay katamtamang pinalaki. Ang pali ay makabuluhang pinalaki.
Paggamot:Radiation therapy.
Sa kaso ng matinding hypersplenism - splenectomy (pag-alis ng pali).
Kumbinasyon ng chemotherapy ayon sa mga indikasyon.
Paborable.
- Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia.
Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay bahagyang.
Sa paligid ng dugo - lymphocytosis, cytopenia: isang mabilis na progresibong pagbaba sa mga pulang selula ng dugo, mga platelet at malusog na leukocytes.
Anemia, pagdurugo.
Sa bone marrow mayroong isang agresibong nagkakalat na paglaganap ng mga mature na leukemic lymphocytes. Myelogram - ang lymphocytic metaplasia ay may posibilidad na 90%.
Ang kurso ng chemotherapy ayon sa programa ng VAMP (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone).
Pagtataya:Salungat.
- Talamak na prolymphocytic leukemia.
Minsan ay itinuturing bilang isang prolymphocytic na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia.
ICD-10 code: C91.3
Ang mga leukemic lymphocyte ay morphologically mas bata at lumilitaw na mas immunologically differentiated cells kaysa sa mga klasikal na anyo ng CLL. Ang mga pasyente ay may napakataas na leukocytosis na may malaking porsyento ng mga batang anyo ng lymphocytes at isang makabuluhang pagpapalaki ng pali.
Mga pinagsamang kurso ng chemotherapy CVP, CHOP, atbp.
Radiation therapy.
Ang ganitong uri ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi tumutugon nang maayos sa karaniwang paggamot.
Salungat.
- Mabuhok na selula (buhok na selula) talamak na lymphocytic leukemia BcCLL.
ICD-10 code: C91.4
Ang isang espesyal na anyo ng CLL, kung saan ang mga leukemic lymphocytes ay may mga katangiang morphological: ang mga cytoplasmic outgrowth sa anyo ng villi, ang nuclei ng "balbon" na mga lymphocyte ay kahawig ng nucleus ng isang blast cell.
Leukemic hairy cell lymphocyte sa isang blood smear. Kasama ng lymphocytosis sa VcCLL, mayroong mga sintomas ng katangian:
- ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki;
— ang pali at atay ay makabuluhang pinalaki;
- binibigkas na cytopenia. Ang mga pasyente na may cCLL ay kadalasang dumaranas ng mga impeksyon, necrotizing vasculitis, pagdurugo, at mga sugat sa buto. Sa mga pasyente na may VcCLL mayroong isang makabuluhang pamamayani ng mga lalaki (5:1).
Ang matagal nang opsyon sa paggamot para sa mga pasyenteng may mabuhok na selula na talamak na lymphocytic leukemia ay ang pagtanggal ng pali.
Sa kasalukuyan, ang kagustuhan ay ibinibigay sa partikular na chemotherapy (Cladribine, atbp.).
Kasama ng chemotherapy, ang mga recombinant na interferon-Alpha na paghahanda (Reaferon, Intron A) ay matagumpay na ginagamit sa paggamot ng VcCLL. Ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay nabanggit sa 80% ng mga pasyente.
Medyo paborable.
Klinikal na pagsusuri
Ang mga pasyente na may kumpirmadong diagnosis ng CLL ay nasa ilalim ng dynamic na pagmamasid ng isang hematologist-oncologist. Ang pagsusuri ng dugo ay isinasagawa tuwing 1-3-6 na buwan. Kung kinakailangan, ang maintenance cytostatic therapy ay inireseta upang pigilan ang leukemic aggression.
Pag-iwas
Sa ngayon, walang tiyak na pag-iwas sa talamak na lymphocytic leukemia.
Ang paggamot sa mga halamang gamot at iba pang mga di-tradisyonal na pamamaraan ng katutubong ay walang saysay, at sa ilang mga kaso ay nakamamatay para sa pasyente.
Mga posibilidad ng modernong therapy para sa CLL
Ang isang rebolusyon sa paggamot ng CLL ay ang pagtuklas at pagpapakilala sa pagsasanay ng mga ahente ng alkylating, antimetabolites (mga analog ng purine at pyrimidine). Ang paggamit ng Chlorambucil (Leukeran), Fludarabine (Fludar, Flugard) at iba pa sa pinagsamang mga regimen sa paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng matatag na pagpapatawad sa 80-85% ng mga kaso ng CLL.
Ang mga paghahanda ng monoclonal antibody ay isang promising na direksyon sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang Therapy para sa CLL na may Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Campat) lamang, kasama ng prednisolone at cytostatics ay napatunayang napakaepektibo para sa malaking bilang ng mga pasyente.
Sa nakalipas na mga dekada, ang talamak na lymphocytic leukemia ay umunlad mula sa sakit na walang lunas sa isang sakit na MATAGUMPAY NA MAGAMOT.
I-save ang artikulo para sa iyong sarili!
VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Sa mga bookmark– isang sakit na oncological na sinamahan ng akumulasyon ng mga hindi tipikal na mature na B-lymphocytes sa peripheral blood, atay, spleen, lymph node at bone marrow. Naka-on mga paunang yugto ipinahayag sa pamamagitan ng lymphocytosis at pangkalahatang lymphadenopathy. Sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang hepatomegaly at splenomegaly ay sinusunod, pati na rin ang anemia at thrombocytopenia, na ipinakita ng kahinaan, pagkapagod, petechial hemorrhages at pagtaas ng pagdurugo. Minarkahan madalas na impeksyon sanhi ng pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang diagnosis ay ginawa batay sa pananaliksik sa laboratoryo. Ang paggamot ay chemotherapy, bone marrow transplant.
Pangkalahatang Impormasyon
Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit mula sa pangkat ng mga non-Hodgkin lymphomas. Sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga morphologically mature, ngunit may depektong B-lymphocytes. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay ang pinakakaraniwang anyo ng mga hematological malignancies, na bumubuo sa ikatlong bahagi ng lahat ng leukemias na nasuri sa USA at mga bansa sa Europa. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 50-70 taon, sa panahong ito tungkol sa 70% ng kabuuang bilang ng mga talamak na lymphocytic leukemias ay napansin.
Ang mga batang pasyente ay bihirang maapektuhan; bago ang edad na 40, ang mga unang sintomas ng sakit ay nangyayari sa 10% lamang ng mga pasyente. Sa mga nagdaang taon, napansin ng mga eksperto ang ilang "pagpapabata" ng patolohiya. Klinikal na kurso Ang talamak na lymphocytic leukemia ay napaka-variable; maaari itong maging isang pangmatagalang kawalan ng pag-unlad o isang sobrang agresibong variant na may nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 2-3 taon pagkatapos ng diagnosis. Mayroong ilang mga kadahilanan na makakatulong na mahulaan ang kurso ng sakit. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.
Etiology at pathogenesis ng talamak na lymphocytic leukemia
Ang mga dahilan para sa paglitaw nito ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na ang tanging leukemia na may hindi kumpirmadong koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa kapaligiran (ionizing radiation, pakikipag-ugnay sa mga carcinogenic substance). Naniniwala ang mga eksperto na ang pangunahing kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay namamana na predisposisyon. Ang mga tipikal na chromosomal mutations na nagdudulot ng pinsala sa mga oncogenes sa paunang yugto ng sakit ay hindi pa natukoy, ngunit ang mga pag-aaral ay nagpapatunay sa mutagenic na katangian ng sakit.
Ang klinikal na larawan ng talamak na lymphocytic leukemia ay dahil sa lymphocytosis. Ang sanhi ng lymphocytosis ay ang hitsura malaking dami morphologically mature, ngunit immunologically defective B-lymphocytes, walang kakayahang magbigay ng humoral immunity. Dati ay pinaniniwalaan na ang mga abnormal na B lymphocytes sa talamak na lymphocytic leukemia ay mga pangmatagalang selula at bihirang sumailalim sa dibisyon. Ang teoryang ito ay kasunod na pinabulaanan. Ipinakita ng pananaliksik na ang B lymphocytes ay mabilis na dumami. Araw-araw, 0.1-1% ng kabuuang bilang ng mga hindi tipikal na selula ang nabuo sa katawan ng pasyente. Ang iba't ibang mga cell clone ay apektado sa iba't ibang mga pasyente, kaya ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring ituring bilang isang pangkat ng mga malapit na nauugnay na sakit na may karaniwang etiopathogenesis at mga katulad na klinikal na sintomas.
Kapag nag-aaral ng mga cell, makikita ang malaking pagkakaiba-iba. Ang materyal ay maaaring dominado ng wide-plasma o makitid-plasma na mga cell na may bata o kulubot na nuclei, halos walang kulay o maliwanag na kulay na butil-butil na cytoplasm. Ang paglaganap ng mga abnormal na selula ay nangyayari sa mga pseudofollicle - mga kumpol ng mga selula ng leukemia na matatagpuan sa mga lymph node at bone marrow. Ang mga sanhi ng cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia ay autoimmune destruction hugis elemento dugo at pagsugpo sa paglaganap ng stem cell dahil sa pagtaas ng antas ng T-lymphocytes sa spleen at peripheral blood. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng mga katangian ng pamatay, ang pagkasira ng mga selula ng dugo ay maaaring sanhi ng mga hindi tipikal na B lymphocytes.
Pag-uuri ng talamak na lymphocytic leukemia
Dahil sa mga sintomas, mga katangiang morpolohikal, iba-iba ang mga rate ng pag-unlad at pagtugon sa therapy sumusunod na mga form mga sakit:
- Talamak na lymphocytic leukemia na may benign course. Ang kondisyon ng pasyente ay nananatiling kasiya-siya sa mahabang panahon. Mayroong mabagal na pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo. Maaaring tumagal ng ilang taon o kahit na mga dekada mula sa sandali ng diagnosis hanggang sa matatag na paglaki ng mga lymph node. Napanatili ng mga pasyente ang kanilang kakayahang magtrabaho at ang kanilang karaniwang paraan ng pamumuhay.
- Klasikong (progresibo) na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang leukocytosis ay tumataas sa mga buwan kaysa sa mga taon. Mayroong magkatulad na pagpapalaki ng mga lymph node.
- Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia. Natatanging katangian Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng banayad na leukocytosis na may binibigkas na pagpapalaki ng mga lymph node.
- Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang progresibong cytopenia ay napansin sa kawalan ng pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali.
- Talamak na lymphocytic leukemia na may pinalaki na pali.
- Talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia. Ang mga sintomas ng isa sa mga nasa itaas na anyo ng sakit na pinagsama sa monoclonal G- o M-gammopati ay nabanggit.
- Prelymphocytic form X talamak na lymphocytic leukemia. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay ang pagkakaroon ng mga lymphocytes na naglalaman ng nucleoli sa dugo at bone marrow smears, mga sample ng tissue ng spleen at lymph nodes.
- Mabuhok na cell leukemia. Ang cytopenia at splenomegaly ay napansin sa kawalan ng pagpapalaki ng lymph node. Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng mga lymphocyte na may katangian na "kabataan" na nucleus at "hindi pantay" na cytoplasm na may mga putol, scalloped na mga gilid at sprouts sa anyo ng mga buhok o villi.
- T-cell na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Naobserbahan sa 5% ng mga kaso. Sinamahan ng leukemic infiltration ng dermis. Kadalasan ay mabilis na umuunlad.
Mayroong tatlong yugto klinikal na yugto talamak na lymphocytic leukemia: paunang, binuo na mga klinikal na pagpapakita at terminal.
Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia
Sa paunang yugto, ang patolohiya ay asymptomatic at maaari lamang makita ng mga pagsusuri sa dugo. Sa paglipas ng ilang buwan o taon, ang isang pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapakita ng lymphocytosis na 40-50%. Ang bilang ng mga leukocytes ay malapit sa itaas na limitasyon ng normal. Sa normal na estado, ang peripheral at visceral lymph nodes ay hindi pinalaki. Sa panahon ng mga nakakahawang sakit, ang mga lymph node ay maaaring pansamantalang lumaki, at pagkatapos ng paggaling ay maaari silang bumaba muli. Ang unang tanda ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay isang matatag na pagpapalaki ng mga lymph node, kadalasang kasama ng hepatomegaly at splenomegaly.
Una, ang cervical at axillary lymph nodes ay apektado, pagkatapos ay ang mga node sa mediastinum at cavity ng tiyan, pagkatapos ay sa lugar ng singit. Ang palpation ay nagpapakita ng mga mobile, walang sakit, siksik na nababanat na mga pormasyon na hindi pinagsama sa balat at mga kalapit na tisyu. Ang diameter ng mga node sa talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring mula 0.5 hanggang 5 o higit pang sentimetro. Ang malalaking peripheral lymph node ay maaaring umbok sa pagbuo ng isang nakikitang cosmetic defect. Sa isang makabuluhang pagpapalaki ng atay, pali at visceral lymph node, ang compression ng mga panloob na organo ay maaaring sundin, na sinamahan ng iba't ibang mga functional disorder.
Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagrereklamo ng kahinaan, hindi makatwirang pagkapagod at pagbaba ng kakayahang magtrabaho. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa lymphocytosis sa 80-90%. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay karaniwang nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon; ang ilang mga pasyente ay nagpapakita ng bahagyang thrombocytopenia. Sa mga huling yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, napapansin ang pagbaba ng timbang, pagpapawis sa gabi at pagtaas ng temperatura hanggang sa mababang antas. Ang mga karamdaman sa immune ay katangian. Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng sipon, cystitis at urethritis. May posibilidad na mag-suppurate ang mga sugat at madalas na pagbuo ng mga ulser sa subcutaneous fatty tissue.
Ang sanhi ng kamatayan sa talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang malala Nakakahawang sakit. Posibleng pamamaga ng mga baga, na sinamahan ng pagbagsak tissue sa baga at malubhang problema sa bentilasyon. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng exudative pleurisy, na maaaring kumplikado sa pamamagitan ng rupture o compression ng thoracic lymphatic duct. Ang isa pang karaniwang pagpapakita ng advanced na talamak na lymphocytic leukemia ay herpes zoster, na sa malubhang kaso nagiging pangkalahatan, na sumasakop sa buong ibabaw ng balat, at kung minsan ang mga mucous membrane. Ang mga katulad na sugat ay maaaring maobserbahan sa herpes at bulutong-tubig.
Bukod sa iba pa posibleng komplikasyon talamak na lymphocytic leukemia - pagpasok ng vestibulocochlear nerve, na sinamahan ng mga sakit sa pandinig at ingay sa tainga. Sa terminal stage ng talamak na lymphocytic leukemia, maaaring maobserbahan ang infiltration meninges, medulla at nerve roots. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng thrombocytopenia, hemolytic anemia at granulocytopenia. Posibleng gawing Richter's syndrome ang talamak na lymphocytic leukemia - diffuse lymphoma, na ipinakita mabilis na paglaki lymph nodes at ang pagbuo ng foci sa labas lymphatic system. Humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang nabubuhay upang magkaroon ng lymphoma. Sa ibang mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari mula sa mga nakakahawang komplikasyon, pagdurugo, anemia at cachexia. Ang ilang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagkakaroon ng matinding pagkabigo sa bato dahil sa pagpasok parenkayma ng bato.
Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia
Sa kalahati ng mga kaso, ang patolohiya ay natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng pagsusuri para sa iba pang mga sakit o sa panahon ng isang regular na pagsusuri. Kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga reklamo, anamnesis, data mula sa isang layunin na pagsusuri, mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo at immunophenotyping ay isinasaalang-alang. Pamantayan ng diagnostic Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa isang pagsusuri sa dugo sa 5×109/l kasama ng mga pagbabago sa katangian immunophenotype ng mga lymphocytes. Ang mikroskopikong pagsusuri ng isang blood smear ay nagpapakita ng maliliit na B-lymphocytes at mga anino ni Gumprecht, posibleng kasama ng mga hindi tipikal o malalaking lymphocytes. Kinukumpirma ng immunophenotyping ang pagkakaroon ng mga cell na may aberrant na immunophenotype at clonality.
Ang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy batay sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit at ang mga resulta ng isang layunin na pagsusuri ng mga peripheral lymph node. Upang gumuhit ng isang plano sa paggamot at masuri ang pagbabala para sa talamak na lymphocytic leukemia, isinasagawa ang mga pag-aaral ng cytogenetic. Kung pinaghihinalaan ang Richter's syndrome, isang biopsy ang inireseta. Upang matukoy ang mga sanhi ng cytopenia, ang isang sternal puncture ng bone marrow ay isinasagawa, na sinusundan ng mikroskopikong pagsusuri punctate.
Paggamot at pagbabala para sa talamak na lymphocytic leukemia
Sa mga unang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, ginagamit ang mga taktika sa paghihintay. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga pagsusuri tuwing 3-6 na buwan. Kung walang mga palatandaan ng pag-unlad, ang mga ito ay limitado sa pagmamasid. Mga pahiwatig para sa paggamit aktibong paggamot ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ng kalahati o higit pa sa loob ng anim na buwan. Ang pangunahing paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia ay chemotherapy. Ang pinaka-epektibong kumbinasyon ng gamot ay karaniwang ang kumbinasyon ng rituximab, cyclophosphamide at fludarabine.
Sa kaso ng patuloy na talamak na lymphocytic leukemia, inireseta ang malalaking dosis ng corticosteroids at isinasagawa ang bone marrow transplant. Sa mga matatandang pasyente na may malubhang somatic patolohiya, ang paggamit ng masinsinang chemotherapy at ang bone marrow transplant ay maaaring mahirap. Sa ganitong mga kaso, ang monochemotherapy na may chlorambucil ay ginaganap o ang gamot na ito ay ginagamit kasama ng rituximab. Para sa talamak na lymphocytic leukemia na may autoimmune cytopenia, inireseta ang prednisolone. Ang paggamot ay isinasagawa hanggang sa mapabuti ang kondisyon ng pasyente, na ang tagal ng kurso ng therapy ay hindi bababa sa 8-12 buwan. Pagkatapos ng matatag na pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente, ang paggamot ay itinigil. Ang indikasyon para sa pagpapatuloy ng therapy ay mga sintomas ng klinikal at laboratoryo na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit.
Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na isang halos walang lunas na pangmatagalang sakit na may medyo kasiya-siyang pagbabala. Sa 15% ng mga kaso, ang isang agresibong kurso ay sinusunod na may mabilis na pagtaas sa leukocytosis at pag-unlad ng mga klinikal na sintomas. Kamatayan na may ganitong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia ay nangyayari sa loob ng 2-3 taon. Sa ibang mga kaso, mayroong isang mabagal na pag-unlad, ang average na pag-asa sa buhay mula sa sandali ng diagnosis ay mula 5 hanggang 10 taon. Sa isang benign na kurso, ang habang-buhay ay maaaring ilang dekada. Matapos makumpleto ang isang kurso ng paggamot, ang pagpapabuti ay sinusunod sa 40-70% ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ngunit ang kumpletong mga remisyon ay bihirang napansin.
Talamak na lymphocytic leukemia- isang malignant na tumor-like neoplasm, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi makontrol na dibisyon ng mga mature na atypical lymphocytes na nakakaapekto sa bone marrow, lymph nodes, spleen, atay, at iba pang mga organo. Sa 95-98% ng mga kaso ang sakit na ito nailalarawan sa pamamagitan ng likas na katangian ng B-lymphocyte, sa 2-5% - kalikasan ng T-lymphocyte. Karaniwan, ang mga B-lymphocyte ay dumaan sa ilang mga yugto ng pag-unlad, na ang pangwakas ay itinuturing na pagbuo ng isang selula ng plasma na responsable para sa humoral na kaligtasan sa sakit. Ang mga hindi tipikal na lymphocyte na nabuo sa panahon ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi umabot sa yugtong ito, na naipon sa mga organo ng hematopoietic system at nagiging sanhi ng malubhang abnormalidad sa paggana ng immune system. Ang sakit na ito ay umuunlad nang napakabagal at maaari ding umunlad sa loob ng maraming taon nang walang sintomas.
Ang sakit sa dugo na ito ay itinuturing na isa sa mga pinakakaraniwang uri ng kanser ng hematopoietic system. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ito ay bumubuo ng 30 hanggang 35% ng lahat ng leukemias. Bawat taon, ang saklaw ng talamak na lymphocytic leukemia ay nag-iiba sa loob ng 3-4 na kaso sa bawat 100,000 populasyon. Ang bilang na ito ay tumataas nang husto sa mga matatandang populasyon na higit sa 65 hanggang 70 taong gulang, mula 20 hanggang 50 kaso bawat 100,000 katao.
Interesanteng kaalaman:
- Ang mga lalaki ay nagkakaroon ng talamak na lymphocytic leukemia na humigit-kumulang 1.5-2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.
- Ang sakit na ito ay pinakakaraniwan sa Europa at Hilagang Amerika. Ngunit ang populasyon ng Silangang Asya, sa kabaligtaran, ay naghihirap mula sa sakit na ito na napakabihirang.
- Umiiral genetic predisposition sa talamak na lymphocytic leukemia, na makabuluhang pinatataas ang panganib na magkaroon ng sakit na ito sa mga kamag-anak.
- Sa unang pagkakataon, ang talamak na lymphocytic leukemia ay inilarawan ng German scientist na si Virchow noong 1856.
- Hanggang sa simula ng ika-20 siglo, ang lahat ng leukemia ay ginagamot ng arsenic.
- 70% ng lahat ng mga kaso ng sakit ay nangyayari sa populasyon na higit sa 65 taong gulang.
- Sa populasyon na wala pang 35 taong gulang, ang talamak na lymphocytic leukemia ay napakabihirang.
- Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababang antas ng malignancy. Gayunpaman, dahil ang talamak na lymphocytic leukemia ay makabuluhang nakakagambala sa paggana ng immune system, madalas laban sa background. ng sakit na ito Lumilitaw ang "pangalawang" malignant na mga tumor.
Ano ang mga lymphocytes?
Mga lymphocyte- mga selula ng dugo na responsable para sa paggana ng immune system. Ang mga ito ay itinuturing na isang uri ng leukocyte o "white blood cell." Nagbibigay sila ng humoral at cellular immunity at kinokontrol ang aktibidad ng iba pang mga uri ng mga cell. Sa lahat ng mga lymphocytes sa katawan ng tao, 2% lamang ang nagpapalipat-lipat sa dugo, ang natitirang 98% ay matatagpuan sa iba't ibang mga organo at tisyu, na nagbibigay ng lokal na proteksyon mula sa mga nakakapinsalang kadahilanan sa kapaligiran.Ang haba ng buhay ng mga lymphocytes ay nag-iiba mula sa ilang oras hanggang sampu-sampung taon.
Ang proseso ng pagbuo ng mga lymphocytes ay sinisiguro ng ilang mga organo, na tinatawag na mga lymphoid organ o mga organo ng lymphopoiesis. Nahahati sila sa gitna at paligid.
Kabilang sa mga gitnang organo ang pulang buto ng utak at ang thymus (thymus gland).
Utak ng buto pangunahing matatagpuan sa mga vertebral na katawan, buto ng pelvis at bungo, sternum, ribs at tubular bones ng katawan ng tao at ang pangunahing organ ng hematopoiesis sa buong buhay. Ang hematopoietic tissue ay isang mala-jelly na bagay na patuloy na gumagawa ng mga batang selula na pagkatapos ay pumapasok sa daluyan ng dugo. Hindi tulad ng ibang mga selula, ang mga lymphocyte ay hindi naiipon sa utak ng buto. Kapag nabuo, agad silang pumapasok sa daluyan ng dugo.
Thymus- organ ng lymphopoiesis, aktibo sa pagkabata. Ito ay matatagpuan sa tuktok dibdib, sa likod lamang ng sternum. Sa simula ng pagdadalaga, unti-unting nawawala ang thymus. Ang thymic cortex ay binubuo ng 85% lymphocytes, kaya ang pangalang "T-lymphocyte" - lymphocyte mula sa thymus. Ang mga cell na ito ay umalis dito na wala pa sa gulang. Gamit ang bloodstream na pumapasok sila mga peripheral na organo lymphopoiesis, kung saan nagpapatuloy ang kanilang pagkahinog at pagkita ng kaibhan. Bilang karagdagan sa edad, ang stress o ang paggamit ng mga glucocorticoid na gamot ay maaaring makaimpluwensya sa pagpapahina ng thymus function.
Ang mga peripheral na organo ng lymphopoiesis ay ang pali, mga lymph node, pati na rin ang mga akumulasyon ng lymphoid sa mga organo ng gastrointestinal tract ("Peyer's" patches). Ang mga organ na ito ay puno ng T at B lymphocytes at may mahalagang papel sa paggana ng immune system.
Ang mga lymphocytes ay isang natatanging serye ng mga selula sa katawan, na nakikilala sa pamamagitan ng kanilang pagkakaiba-iba at mga kakaibang paggana. Ito ay mga bilog na selula, karamihan sa mga ito ay inookupahan ng nucleus. Set ng mga enzymes at aktibong sangkap sa mga lymphocytes ay nag-iiba depende sa kanilang pangunahing pag-andar. Ang lahat ng mga lymphocytes ay nahahati sa dalawang malalaking grupo: T at B.
T lymphocytes- mga cell na nailalarawan karaniwang pinagmulan at isang katulad na istraktura, ngunit may iba't ibang function. Sa mga T-lymphocytes, mayroong isang pangkat ng mga cell na tumutugon sa mga dayuhang sangkap (antigens), mga cell na nagsasagawa reaksiyong alerdyi, helper cells (helpers), attacking cells (killer cells), isang grupo ng mga cell na pumipigil sa immune response (suppressors), pati na rin ang mga espesyal na cell na nag-iimbak ng memorya ng isang partikular na dayuhang sangkap na minsang nakapasok sa katawan ng tao. Kaya, sa susunod na pagpasok nito, ang sangkap na ito ay agad na kinikilala ng mga selulang ito, na humahantong sa paglitaw ng isang immune response.
B lymphocytes naiiba din sa kanilang karaniwang pinagmulan mula sa utak ng buto, ngunit may malaking iba't ibang mga pag-andar. Tulad ng sa kaso ng T-lymphocytes, killers, suppressors, at memory cell ay nakikilala sa mga seryeng ito ng mga cell. Gayunpaman, ang karamihan sa mga B lymphocytes ay mga selulang gumagawa ng immunoglobulin. Ito ay mga tiyak na protina na responsable para sa humoral immunity, pati na rin ang pakikilahok sa iba't ibang mga cellular reaction.
Ano ang talamak na lymphocytic leukemia?
Ang salitang "leukemia" ay nangangahulugang isang oncological disease ng hematopoietic system. Nangangahulugan ito na sa mga normal na selula ng dugo, lumalabas ang mga "atypical" na mga cell na may nagambalang istraktura at paggana ng gene. Ang mga naturang cell ay itinuturing na malignant dahil sila ay patuloy at hindi makontrol na naghahati, na nagpapalipat-lipat ng mga normal na "malusog" na mga cell sa paglipas ng panahon. Habang lumalaki ang sakit, ang labis na mga naturang selula ay nagsisimulang manirahan sa iba't ibang mga organo at tisyu ng katawan, na nakakagambala sa kanilang mga pag-andar at sinisira ang mga ito. Ang lymphocytic leukemia ay isang leukemia na nakakaapekto sa lymphocytic cell line. Iyon ay, lumilitaw ang mga atypical cell sa mga lymphocytes; mayroon silang isang katulad na istraktura, ngunit nawawala ang kanilang pangunahing pag-andar - na nagbibigay ng immune defense ng katawan. Habang ang mga normal na lymphocyte ay pinalitan ng mga naturang selula, bumababa ang kaligtasan sa sakit, na nangangahulugan na ang katawan ay nagiging higit na walang pagtatanggol laban sa isang malaking bilang ng mga nakakapinsalang kadahilanan, mga impeksyon at bakterya na pumapalibot dito araw-araw.
Ang talamak na lymphocytic leukemia ay umuusad nang napakabagal. Ang mga unang sintomas, sa karamihan ng mga kaso, ay lumilitaw sa mga huling yugto, kapag mayroong mas maraming hindi tipikal na mga selula kaysa sa mga normal. Sa mga unang yugto ng "asymptomatic", ang sakit na ito ay nakikita pangunahin sa panahon ng mga regular na pagsusuri sa dugo. Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang kabuuang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay tumataas dahil sa pagtaas ng nilalaman ng mga lymphocytes.
Karaniwan, ang bilang ng mga lymphocytes ay mula 19 hanggang 37% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes. Sa mga huling yugto ng lymphocytic leukemia, ang bilang na ito ay maaaring tumaas sa 98%. Dapat alalahanin na ang mga "bagong" lymphocytes ay hindi gumaganap ng kanilang mga pag-andar, na nangangahulugang, sa kabila ng kanilang mataas na nilalaman sa dugo, ang lakas ng immune response ay makabuluhang nabawasan. Para sa kadahilanang ito, ang talamak na lymphocytic leukemia ay madalas na sinamahan ng isang buong serye ng mga sakit ng isang viral, bacterial at fungal na kalikasan, na tumatagal ng mas mahaba at mas malala kaysa sa mga malusog na tao.
Mga sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia
Hindi tulad ng iba pang mga oncological na sakit, ang koneksyon sa pagitan ng talamak na lymphocytic leukemia at "klasikal" na mga kadahilanan ng carcinogenic ay hindi pa naitatag. Gayundin, ang sakit na ito ay ang tanging leukemia na ang pinagmulan ay hindi nauugnay sa ionizing radiation.Sa ngayon, ang pangunahing teorya para sa paglitaw ng talamak na lymphocytic leukemia ay nananatiling genetic. Natuklasan ng mga siyentipiko na habang lumalaki ang sakit, ang ilang mga pagbabago ay nangyayari sa mga chromosome ng mga lymphocyte na nauugnay sa kanilang hindi makontrol na paghahati at paglaki. Para sa parehong dahilan, ang pagsusuri ng cellular ay nagpapakita ng iba't ibang mga variant ng cellular ng mga lymphocytes.
Kapag ang hindi kilalang mga kadahilanan ay nakakaimpluwensya sa precursor cell ng B lymphocytes, sa nito genetic na materyal nangyayari ang ilang mga pagbabago na nakakagambala sa normal na paggana nito. Ang cell na ito ay nagsisimulang aktibong hatiin, na lumilikha ng tinatawag na "clone ng mga hindi tipikal na selula." Sa dakong huli, ang mga bagong selula ay nag-mature at nagiging mga lymphocyte, gayunpaman mga kinakailangang function hindi sila sumusunod. Ito ay itinatag na ang mga mutation ng gene ay maaari ding mangyari sa "bagong" atypical lymphocytes, na humahantong sa paglitaw ng mga subclone at mas agresibong ebolusyon ng sakit.
Habang lumalala ang sakit mga selula ng kanser unti-unting palitan ang unang normal na mga lymphocyte, at pagkatapos ay ang iba pang mga selula ng dugo. Bilang karagdagan sa mga immune function, ang mga lymphocyte ay nakikilahok sa iba't ibang mga cellular reaction at nakakaimpluwensya din sa paglaki at pag-unlad ng iba pang mga cell. Kapag pinalitan sila ng mga hindi tipikal na selula, ang pagsugpo sa dibisyon ng mga selula ng ninuno ng erythrocyte at myelocytic series ay sinusunod. Ang mekanismo ng autoimmune ay kasangkot din sa pagkasira ng malusog na mga selula ng dugo.
Mayroong isang predisposisyon sa talamak na lymphocytic leukemia na minana. Bagaman hindi pa naitatag ng mga siyentipiko ang eksaktong hanay ng mga gene na nasira sa sakit na ito, ipinapakita ng mga istatistika na sa isang pamilya kung saan hindi bababa sa isang kaso ng talamak na lymphocytic leukemia ang nakita, ang panganib ng sakit sa mga kamag-anak ay tumataas ng 7 beses.
Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia
Sa mga unang yugto ng sakit, halos walang mga sintomas. Maaaring umunlad ang sakit sa loob ng maraming taon nang walang sintomas, na may ilang pagbabago lamang sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Bilang ng white blood cell bawat maagang yugto ang mga sakit ay nagbabago sa loob ng pinakamataas na limitasyon ng normal. Ang pinakaunang mga palatandaan ay karaniwang hindi tiyak para sa talamak na lymphocytic leukemia; ang mga ito ay karaniwang mga sintomas na kasama ng maraming sakit: kahinaan, pagkapagod, pangkalahatang karamdaman, pagbaba ng timbang, Sobra-sobrang pagpapawis. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang higit pang mga sintomas na katangian.
| Sintomas | Pagpapakita | Mekanismo ng paglitaw |
| Paglahok ng lymph node | Kapag sinusuri ang pasyente, ang isang pagpapalaki ng mga lymph node ay ipinahayag; maaari silang ma-palpate; sila ay siksik, walang sakit, at may pare-parehong "testy". Ang pagpapalaki ng malalim na mga lymph node (intrathoracic, intra-tiyan) ay ipinahayag sa pamamagitan ng ultrasound. | Dahil sa pagtaas ng bilang ng mga lymphocytes sa dugo, sila ay aktibong pumapasok sa mga lymph node, na humahantong sa kanilang pagpapalaki at, sa paglipas ng panahon, compaction. |
| Splenomegaly at hepatomegaly | Ang pinalaki na pali at atay ay kadalasang sinasamahan ng hindi kasiya-siyang sensasyon(kabigatan, sakit) sa lugar ng kanan at kaliwang hypochondrium, maaaring mangyari ang jaundice. Sa palpation, maaari mong palpate ang pali at makita ang isang pag-aalis ng mga hangganan ng atay. | Ang mekanismo ng paglitaw ay nauugnay din sa isang unti-unting pagtaas sa bilang ng mga lymphocyte na pumapasok sa iba't ibang mga organo at tisyu. |
| Anemia, thrombocytopenia at granulocytopenia | Ang anemia ay ipinakikita ng maputlang balat, pagkahilo, pagbaba ng tibay, panghihina at pagkapagod. Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay humahantong sa pagkagambala sa mga proseso ng coagulation ng dugo - ang oras ng pagdurugo ay tumataas, ang iba't ibang mga pantal ng hemorrhagic na pinagmulan (petechiae, ekimosis) ay maaaring lumitaw sa balat. Ang pagbaba sa bilang ng mga granulocytes ng dugo ay humahantong sa iba't ibang mga nakakahawang komplikasyon. | Dahil sa labis na paglaganap ng lymphoid tissue sa bone marrow, unti-unti nitong pinapalitan ang iba pang elemento ng hematopoietic tissue, na humahantong sa pagkagambala sa paghahati at pagkahinog ng iba pang mga selula ng dugo. |
| Nabawasan ang aktibidad ng immune ng katawan | Ang pangunahing pagpapakita ng immune dysfunction ay isang ugali madalas na mga sakit nakakahawang kalikasan. Dahil sa mahinang panlaban ng katawan, ang mga ganitong sakit ay mas malala, mas tumatagal, na may iba't ibang komplikasyon. | Ang pagpapahina ng immune system ay nauugnay sa pagpapalit ng mga normal na lymphocytes ng mga "atypical" na mga cell, na katulad ng istraktura sa mga lymphocytes, ngunit hindi gumaganap ng kanilang mga function. |
| Mga komplikasyon sa autoimmune | Ang mga autoimmune na proseso sa talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang nagpapakita ng kanilang sarili bilang hemolytic anemia at thrombocytopenia, at mapanganib dahil humahantong sila sa krisis sa hemolytic(talamak na anemia, lagnat, tumaas na bilirubin sa dugo, isang matinding pagkasira sa kalusugan) at mas mataas na panganib ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay. | Ang mga sintomas na ito ay nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa mga elemento ng hematopoietic tissue, pati na rin sa mga selula ng dugo mismo. Ang mga antibodies na ito ay umaatake sa sariling mga selula ng katawan, na humahantong sa kanilang napakalaking pagkasira. |
Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia
Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-diagnose ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi mahirap. Ang mga paghihirap ay maaaring lumitaw kapag differential diagnosis ng sakit na ito kasama ng iba pang mga lymphoproliferative tumor. Ang mga pangunahing pagsusuri kung saan nakabatay ang diagnosis na ito ay: - Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
- Myelogram
- Chemistry ng dugo
- Pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga cellular marker (immunophenotyping)
| Pagsusuri | Layunin ng pag-aaral | Interpretasyon ng mga resulta |
| Pangkalahatang pagsusuri ng dugo | Pagtuklas ng tumaas na bilang ng mga leukocytes at lymphocytes sa dugo | Ang pagtaas sa ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo na higit sa 5×10 9 /l ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang mga lymphoblast at prolymphocytes ay minsan naroroon. Kapag sistematikong nagsasagawa ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, mapapansin ng isang tao ang isang dahan-dahang pagtaas ng lymphocytosis, na nagpapalipat-lipat sa iba pang mga selula ng formula ng leukocyte (70-80-90%), at sa mga susunod na yugto - iba pang mga selula ng dugo (anemia, thrombocytopenia). Ang isang katangian ay ang sira-sira na nuclei ng mga lymphocytes, na tinatawag na mga anino ng Humnrecht. |
| Myelogram | Ang pagtuklas ng pagpapalit ng mga red bone marrow cells na may lymphoproliferative tissue | Sa simula ng sakit, ang nilalaman ng mga lymphocytes sa buto ng utak ng buto ay medyo maliit (mga 50%). Habang lumalaki ang sakit, ang bilang na ito ay tumataas sa 98%. Ang katamtamang myelofibrosis ay maaari ding matukoy. |
| Chemistry ng dugo | Pagkilala sa mga abnormalidad sa paggana ng immune system, pati na rin ang iba pang mga organo at sistema | Sa mga unang yugto, walang mga paglihis sa biochemical blood test. Ang hypoproteinemia at hypogammaglobulinemia ay lilitaw sa ibang pagkakataon. Sa paglusot sa atay, maaaring matukoy ang mga abnormalidad sa mga pagsusuri sa atay. |
| Immunophenotyping | Pagkilala sa mga tiyak na cellular marker ng talamak na lymphocytic leukemia | Sa ibabaw ng "atypical" lymphocytes, ang immunological examination ay nagpapakita ng antigens CD5 (T-cell marker), CD19 at CD23 (B-cell marker). Minsan nahanap nabawasan ang dami B cell marker CD20 at CD79b. Mayroon ding mahinang pagpapahayag ng mga immunoglobulin na IgM at IgG sa ibabaw ng cell. |
Upang kumpirmahin ang diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia, mga pag-aaral tulad ng lymph node biopsy na sinusundan ng histological examination, cytogenetic examination, ultrasound at CT scan. Ang mga ito ay naglalayong makilala ang mga pagkakaiba sa pagitan ng talamak na lymphocytic leukemia at iba pang mga lymphoproliferative na sakit, pati na rin ang pag-detect ng foci ng lymphocyte infiltration, ang pagkalat at pag-unlad ng sakit, at pagpili ng pinaka-makatwirang paraan ng paggamot.
| Mga yugto ng CLL ayon saRai | Mga yugto ng CLL ayon saBinet |
|
|
Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia
Sa kasamaang palad, ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi isang sakit na nalulunasan, ngunit sa napapanahong pagsusuri at maayos na napiling therapy, ang tagal at kalidad ng buhay ng mga pasyente ay maaaring makabuluhang mapabuti. Gayunpaman, kahit na may pinakamahusay na paggamot, ang sakit na ito ay nagpapanatili ng kakayahang umunlad nang mabagal. Ang mga unang yugto ng sakit ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Sa yugtong ito, ang kondisyon ng pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist. Sa isang matatag, mabagal na pag-unlad, ang pasyente ay maaaring maging maayos nang hindi umiinom ng anumang mga gamot. Indikasyon para magsimula therapy sa droga ay isang makabuluhang pag-unlad ng sakit (pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo, pagpapalaki ng mga lymph node o pali), pagkasira ng kondisyon ng pasyente, at ang hitsura ng mga komplikasyon.
| Isang gamot | Mekanismo ng pagkilos | Mode ng aplikasyon | Kahusayan |
| Fludarabine | Cytostatic na gamot mula sa pangkat ng mga purine analogues | 25 mg/m2 sa intravenously para sa tatlong araw. Ang agwat sa pagitan ng mga kurso ay isang buwan | Ito ay itinuturing na pinaka-epektibong purine analogue. Ang kumpletong mga remisyon ay maaaring makamit sa karamihan ng mga pasyente. Upang pahabain ang panahon ng pagpapatawad, inirerekumenda na gamitin gamot na ito sa kumbinasyon ng iba pang mga cytostatics |
| Cyclophosphamide | Antitumor, cytostatic, immunosuppressive, alkylating effect | 250 mg/m2 intravenously sa loob ng tatlong araw | Sa kumbinasyon ng iba pang mga gamot ito ay gumagawa ng karamihan epektibong mga scheme mga paggamot na may pinakamababang halaga ng mga side effect |
| Rituximab | Monoclonal antibodies sa CD20 antigen | 375 mg/m2 tuwing tatlong linggo | Sa kumbinasyon ng mga cytostatics, pinapataas nito ang posibilidad na makamit ang kumpleto at pangmatagalang remisyon |
| Chlorambucil | Alkylating agent, DNA synthesis blocker | 2 hanggang 10 mg bawat araw para sa 4-6 na linggo | Ito ay itinuturing na isang epektibong cytostatic na may pumipili na epekto sa lymphoid tumor tissue |
Ang paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay kumplikado, i.e. Ang mga sumusunod na kumbinasyon ng gamot ay ginagamit:
- "FCR" - fludarabine, cyclophosphamide, rituximab - ang pinakakaraniwan at lubos na epektibong regimen sa paggamot;
- Chlorambucil + rituximab - ginagamit sa pagkakaroon ng somatic pathologies;
- "COP" - cyclophosphamide, vincristine, prednisolone - ang programa ay paulit-ulit tuwing 3 linggo, isang kabuuang 6-8 na mga cycle ay isinasagawa, kadalasang inireseta kapag ang sakit ay umuunlad sa panahon ng paggamot sa iba pang mga gamot;
- Ang "CHOR" - cyclophosphamide, vincristine, prednisolone, adriablastine - ay isinasagawa sa kawalan ng pagiging epektibo ng programang "COP".
Splenectomy ay isang hindi epektibong pamamaraan, ngunit ginagamit sa pagkakaroon ng malubhang cytopenia sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang kakulangan ng pagiging epektibo ng paggamot na may glucocorticoids, at din kapag ang pali mismo ay pinalaki sa isang makabuluhang sukat.
Prognosis para sa talamak na lymphocytic leukemia
Sa ngayon, walang mga kaso ng kumpletong paggaling mula sa talamak na lymphocytic leukemia ang natukoy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, tulad ng pangkalahatang kalusugan, kasarian, edad, pagiging maagap ng pagsusuri at ang pagiging epektibo ng iniresetang paggamot, at malawak na nag-iiba - mula sa ilang buwan hanggang ilang dekada.- Kumpletong pagpapatawad- nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga sintomas ng pagkalasing, normal na laki ng mga lymph node, pali at atay, nilalaman ng hemoglobin na higit sa 100 g/l, neutrophil na higit sa 1.5 × 10 9 / l, mga platelet na higit sa 100 × 10 9 / l. Gayundin, ang mga ipinag-uutos na kondisyon para sa kumpletong pagpapatawad ay isang normal na myelogram (ang halaga ng lymphoid tissue sa biopsy specimen ay hindi lalampas sa 30%), ang tagal ng nakamit na estado ay hindi bababa sa dalawang buwan.
- Bahagyang pagpapatawad- ito ay isang kondisyon na tumatagal ng hindi bababa sa dalawang buwan, kung saan ang bilang ng mga lymphocytes sa isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo ay maaaring mabawasan ng 50%, ang laki ng pali at mga lymph node ay dapat ding hatiin sa kalahati. Ang mga bilang ng hemoglobin, neutrophil at platelet ay dapat na kapareho ng mga nasa kumpletong pagpapatawad o tumaas ng 50% kumpara sa pagsusuri sa dugo bago ang paggamot.
- Pag-unlad ng sakit- ay itinatag sa kawalan ng pagpapabuti pagkatapos ng paggamot, pagkasira ng pangkalahatang kondisyon ng pasyente, pagtaas sa kalubhaan ng mga sintomas, pati na rin ang pagpapakita ng mga bagong sintomas, ang paglipat ng sakit sa isang mas agresibong anyo.
- Matatag na kurso ng sakit- isang kondisyon kung saan walang mga palatandaan ng pagpapabuti o mga palatandaan ng pagkasira sa kondisyon ng pasyente.
Talamak na lymphocytic leukemia(CLL, maliit na lymphocyte lymphoma o lymphocytic lymphoma) ay isang clonal lymphoproliferative neoplastic na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap at pagtaas ng bilang ng mga mature na lymphocytes sa peripheral na dugo laban sa background ng lymphocytic infiltration ng bone marrow, lymph nodes, spleen at iba pang mga organo. .
Ang taunang saklaw ng talamak na lymphocytic leukemia sa Europa at Hilagang Amerika ay 3–3.5 bawat 100,000 populasyon, at sa mga taong higit sa 65 taong gulang - hanggang 20 bawat 100,000. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae (2:1).
Mga diagnostic. Ang isang palagay tungkol sa pagkakaroon ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring gawin batay sa mga pagbabago sa larawan ng dugo - ang pagkakaroon ng leukocytosis na may kamag-anak at ganap na lymphocytosis. Ito ay pinaniniwalaan na ang lymphocytic leukemia ay dapat na pinaghihinalaan na sa ganap na dami lymphocytes sa dugo higit sa 5.0x10 9 / l.
Ayon sa modernong pamantayan na itinatag ng International Workshop noong 1989. Upang makagawa ng diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia, tatlong palatandaan ang dapat na naroroon:
1) ang ganap na bilang ng mga lymphocyte ng dugo na higit sa 10.0 10 9 /l;
2) pagtuklas ng higit sa 30% ng mga lymphocytes sa pagbutas ng utak ng buto;
3) immunological confirmation ng pagkakaroon ng B-cell clone ng leukemic lymphocytes.
Sa B-cell na variant ng sakit, ang expression ng B-cell antigens CD 19, CD 20, CD 24 at activation antigens CD 5 at CD 23 ay nakita sa ibabaw ng leukemic lymphocytes. Ang mga immunological na katangian ng B-cell CLL ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ito bilang isang tumor, ang morphological substrate na kung saan ay pangunahing activated B-lymphocytes. Ang pangunahing pag-activate (unang pakikipagtagpo sa antigen) ng B-lymphocytes ay nangyayari sa paracortical zone ng lymph node, samakatuwid, ayon sa pinakabagong mga klasipikasyon ng mga lymphoid tumor (WHO), ang B-cell CLL ay inuri bilang isang tumor ng mga peripheral na organo ng ang immune system.
Ang mga B lymphocyte sa CLL, hindi tulad ng mga normal na B lymphocytes, ay nailalarawan din ng mahinang pagpapahayag ng mga immunoglobulin sa ibabaw. Kadalasan, ang IgM ay nakikita sa ibabaw ng B lymphocytes sa CLL, madalas na kasabay ng IgD. Sa kasong ito, ang mga molekula ng immunoglobulin ng parehong mga klase ay may parehong mga light chain, idiotypes at variable na bahagi, i.e. nabibilang sa parehong cell clone. Tulad ng mga normal na B lymphocytes, sa B-CLL ang mga lymphocyte ay bumubuo ng mga rosette na may mga pulang selula ng dugo ng mouse. Ang pagpapahayag ng CD 5 antigen, mahinang pagpapahayag ng mga immunoglobulin sa ibabaw, at pagbuo ng rosette na may mga erythrocytes ng mouse ay itinuturing na pinakamahalagang katangian ng immunological ng B lymphocytes sa B-CLL. Ang bilang ng mga T-lymphocytes sa mga pasyente na may B-CLL ay maaaring maging normal, tumaas o bumaba, ngunit ang ratio ng T-helper at T-suppressor cells ay madalas na naaabala at ang bilang ng mga T-killer cells ay bumababa.
Maraming mga epidemiological na pag-aaral sa ngayon ay nabigo upang masuri ang papel ng anumang mutagenic na mga kadahilanan (radiation, mga ahente ng kemikal o alkylating na gamot, atbp.), Pati na rin ang papel ng Epstein-Barr virus, sa paglitaw ng talamak na lymphocytic leukemia. Kasabay nito, naitatag na ang mga di-random na chromosomal aberrations, na kadalasang nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mutagens, ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente na may CLL. Ayon sa VIII International Workshop on CLL (1999), ang FISH method ay maaaring makakita ng mga ito sa halos 90% ng mga pasyente. Ang pinakakaraniwang structural chromosomal aberration ay ang pagtanggal ng mahabang braso ng chromosome 13 (13q-). Ito ay nakita sa 55% ng mga pasyente na may CLL. 18% ng mga pasyente ay may natanggal na mahabang braso ng chromosome 11 (llq-), 7% ay may natanggal na maikling braso ng chromosome 17 (17p-), at 6% ay may nabura na 6q-. Sa 4% ng mga kaso, ang mga pagsasalin na kinasasangkutan ng chromosome 14 (14q32) ay nakita. 8-10% ay may pagpahaba ng mahabang braso ng chromosome 14 (14q+).
Ang pagtanggal ng llq- ay nakakaapekto sa lokasyon ng ATM gene (ataxia-telangiectasia gene), na kasangkot sa kontrol ng cell division cycle. Ang pagkawala o pagbawas ng produksyon ng ATM gene ay maaaring humantong sa pag-unlad ng tumor. Ang median survival ng mga pasyente na may CLL na may presensya ng llq- ay 2-3 beses na mas maikli kaysa sa mga pasyente na walang anomalyang ito. Pagtanggal 17p - sumasaklaw sa mga exon 5-9 ng maikling braso ng chromosome 17, kung saan matatagpuan ang gene p53 – suppressor ng tumor. Ang 13q- lamang ang hindi nakakaapekto sa pagbabala, ang natitirang mga chromosomal aberration ay may masamang epekto sa kurso ng sakit (tingnan ang Appendix No. 2).
Klinikal na larawan. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimula nang paunti-unti at sa karamihan ng mga kaso ay dahan-dahang umuunlad sa mga unang yugto. Habang lumalaki ang sakit, unti-unting tumataas ang leukocytosis, habang unti-unting tumataas ang bilang ng mga lymphocytes sa formula ng leukocyte sa 75-85-99%. Ang mga mature form ay nangingibabaw, ngunit, bilang isang panuntunan, 5-10% ng mga prolymphocytes at madalas na 1-2% ng mga lymphoblast ay matatagpuan. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, nilalaman ng hemoglobin at ang bilang ng mga platelet sa mga unang yugto ng sakit ay kadalasang normal, ngunit may mataas na leukocytosis at makabuluhang lymphocytosis ay kadalasang nababawasan ang mga ito alinman dahil sa pag-aalis ng malusog na sprouts ng mga pathological lymphocytes, o dahil sa pagdaragdag ng mga komplikasyon ng autoimmune. Ang CLL ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga anino ng Gumprecht-Botkin sa blood smear - kalahating nawasak sa panahon ng paghahanda ng smear, blur na nuclei ng mga lymphocytes. Kapag sinusuri ang bone marrow aspirate mula sa isang pasyente na may CLL, ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes hanggang sa 40-50-60% ay napansin na sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga pagbabago sa hematological ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit sa oras ng diagnosis, ngunit sa karamihan ng mga kaso, kahit na may banayad na pagbabago sa dugo, posible na makita ang isang bahagyang pagpapalaki ng mga lymph node. Sa paglipas ng panahon, ang karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng isang mabagal na pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, na may isang makapal na pagkakapare-pareho at ganap na walang sakit na walang impeksyon. Ang pagsusuri sa X-ray sa oras na ito, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng pagtaas sa mga lymph node ng mediastinum, at ang pagsusuri sa ultrasound ay nagpapakita ng pagtaas ng mga node sa lukab ng tiyan at retroperitoneal space. Ang laki ng mga node sa iba't ibang mga pasyente at kahit na sa isang pasyente sa iba't ibang mga lugar ay maaaring mag-iba nang malawak - mula 1.5-2 hanggang 10-15 cm ang lapad. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng paglabo ng istraktura ng lymph node at nagkakalat na paglusot ng mga lymphocytes at prolymphocytes.
Ang isang pinalaki na pali sa karamihan ng mga pasyente ay lumilitaw sa ibang pagkakataon kaysa sa isang pinalaki na lymph node, at sa ilan lamang sa mga ito ay umaabot sa napakalaking sukat. Kahit mamaya, ang atay ay karaniwang lumalaki. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang pagpapalaki ng pali at (o) atay ay ipinahayag sa buong sakit.
Ang rate ng pag-unlad ng sakit, ang rate ng pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, ang laki ng mga lymph node at pali sa CLL ay malawak na nag-iiba.
Sa talamak na lymphocytic leukemia, sa pag-unlad ng sakit at mga klinikal na pagpapakita nito, bilang karagdagan sa paglaganap ng leukemic lymphoid, ang dami at husay na pagbabago sa parehong pathological at normal na mga lymphocytes ay may mahalagang papel. Ito ay kilala na ang leukemic B-lymphocytes sa CLL ay maliit na sensitibo sa antigenic stimuli at gumagawa ng isang pinababang halaga ng mga normal na immunoglobulin. Kasabay nito, ang bilang ng mga normal na B lymphocytes ay nabawasan nang husto, na humahantong sa hypogammaglobulinemia na katangian ng CLL, na lumalala habang lumalala ang sakit. Ang pinababang antas ng immunoglobulin, kadalasang isang salamin ng kawalan ng kakayahan ng mga leukemic B lymphocytes na gumawa ng mga antibodies, kadalasang nauugnay sa dalas ng mga impeksyon sa bacterial. Bilang karagdagan, kahit na sa mga pasyente na may normal na bilang ng T-lymphocytes at natural killer cells (NK-cells), ang kanilang pag-andar ay nabawasan nang husto, na nag-aambag din sa pagkahilig sa paulit-ulit na mga impeksiyon at ang kanilang malubhang kurso na katangian ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang pinakakaraniwang impeksyon ay mga impeksyon sa respiratory tract (bronchitis, pneumonia, pleurisy), na bumubuo ng higit sa kalahati ng mga nakakahawang sakit sa CLL. Ang pulmonya sa CLL ay may posibilidad na kumalat sa parehong mga baga. Dapat itong bigyang-diin na sa mga unang yugto ng pag-unlad ng pneumonia sa isang pasyente na may CLL, ang pisikal na data ay madalas na kakaunti, samakatuwid, kung ang lagnat ay nangyayari, kinakailangan na agad na magsagawa ng pagsusuri sa X-ray. Ang mga impeksyon sa bacterial o fungal ng urinary tract, balat at malambot na mga tisyu na may pag-unlad ng mga abscesses at phlegmon, herpes zoster ay karaniwan din. Kadalasan mayroong isang kumbinasyon ng ilang mga nakakahawang foci - pneumonia, mga impeksiyon ng malambot na mga tisyu, balat, na nagtatapos sa isang larawan ng sepsis.
Ang isa pang mahalagang resulta ng mga immune disorder sa CLL ay ang paglitaw ng mga komplikasyon ng autoimmune. Ang autoimmune hemolytic anemia ay kadalasang nabubuo, na pumapangalawa (pagkatapos ng mga impeksyon) sa mga komplikasyong katangian ng CLL. Ang isang positibong antiglobulin test (Coombs test) ay nakita sa 20-35% ng mga pasyente, ngunit ang autoimmune hemolytic anemia ay bubuo sa panahon ng sakit sa 10-25%. Ang autoimmune thrombocytopenia ay nangyayari nang hindi gaanong madalas, na nangyayari sa humigit-kumulang 2-3% ng mga pasyente. Gayunpaman, ito ay mas mapanganib kaysa sa autoimmune anemia, dahil ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay kadalasang humahantong sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay. Hindi gaanong karaniwan ang bahagyang red cell aplasia, na nailalarawan sa matinding anemia na may pagbaba sa hematocrit sa 25-20% sa kawalan ng reticulocytes sa dugo at ang halos kumpletong kawalan ng erythrokaryocytes sa bone marrow. Ang mga antibodies laban sa mga neutrophil ay lumilitaw kahit na mas madalas.
Umiiral dalawang modernong klasipikasyon ng CLL, na sumasalamin sa mga yugto ng sakit. Ang isa sa kanila ay iminungkahi noong 1975. K. Raiet al. (Talahanayan 5).
Talahanayan 5. Pag-uuri ng CLL ayon saK. Raiet al.
|
Mga yugto |
Katangian |
Pagtataya |
Median survival (taon) |
|
Tanging ang lymphocytosis na higit sa 15.0 10 9 /l sa dugo, higit sa 40% sa bone marrow |
Pareho sa populasyon |
||
|
Lymphocytosis + pinalaki na mga lymph node |
Nasa pagitan | ||
|
Lymphocytosis + splenomegaly at (o) hepatomegaly anuman ang pagpapalaki ng lymph node | |||
|
Lymphocytosis + hemoglobin na nilalaman sa ibaba 110 g/l, anuman ang paglaki ng mga lymph node at organo | |||
|
Ang bilang ng lymphocytosis + platelet ay mas mababa sa 100.0 x 10 9 /l, anuman ang pagkakaroon ng anemia, pinalaki na mga lymph node at organo |
Ang isa pa ay iminungkahi noong 1981 . J. Binetet al.(Talahanayan 6).
Talahanayan 6.Pag-uuri ng CLL ayon saJ. Binetet al.
Sa kasalukuyan, ang 2 klasipikasyong ito ay ginagamit upang suriin at ihambing ang mga resulta ng therapy.
Paggamot. Ang pinakamahalagang isyu sa paggamot ng CLL ay ang tanong ng oras ng pagsisimula ng paggamot, dahil ang rate ng pag-unlad ng sakit, ang rate ng pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, ang laki ng mga lymph node at ang pali sa CLL ay nagbabago. malawak. Ang pasyente ay hindi nangangailangan ng paggamot lamang hangga't ang stage 0–I no K.Rai o A ayon kay J.Binet ay nananatiling matatag. Ang mga sumusunod na indikasyon para sa agarang pagsisimula ng cytostatic therapy ay kasalukuyang itinuturing na pangkalahatang tinatanggap at ibinibigay sa lahat ng mga alituntunin:
1) ang pagkakaroon ng "pangkalahatang" sintomas - pagkapagod, pagpapawis, pagkawala ng timbang sa katawan;
2) anemia o thrombocytopenia na dulot ng pagpasok ng bone marrow ng leukemic cells;
3) autoimmune anemia o thrombocytopenia;
4) napakalaking lymphadenopathy o splenomegaly, na lumilikha ng mga problema sa compression;
5) isang malaking bilang ng mga lymphocytes sa dugo (sa itaas 150.0 10 9 / l);
6) pagdodoble ng ganap na bilang ng mga lymphocytes sa dugo sa mas mababa sa 12 buwan;
7) nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon sa bacterial;
8) napakalaking lymphocytic infiltration ng bone marrow (higit sa 80% ng mga lymphocytes sa myelogram);
9) ang pagkakaroon ng mga kumplikadong chromosomal aberrations;
10) advanced stage ng sakit (stage C ayon kay J. Binet, III–IV ayon kay K. Rai).
Karamihan sa mga hematologist ay nagsisimula ng paggamot sa isang pasyente na may mga palatandaan na ng stage B ayon kay J. Binet o I–II ayon kay K. Rai, nang hindi naghihintay na lumitaw ang mga sintomas ng decompensation.
Ang modernong panahon sa paggamot ng CLL ay nagsimula noong kalagitnaan ng ika-20 siglo. Noong 1949 O.Pearson et al. unang nag-ulat ng pagbaba ng lymphoid proliferation sa CLL sa ilalim ng impluwensya ng mga steroid hormone. Ang pangalawang pinakamahalagang kaganapan sa pagbuo ng CLL therapy ay ang pagdating ng mga alkylating na gamot. Ang una sa kanila, isang derivative ng nitrogen mustard - chlorambucil (chlorobutin, leukeran) ay na-synthesize noong 1953. J. Everett et al, na matagumpay na ginamit. Kasunod ng chlorambucil, isang bilang ng mga alkylating na gamot ang na-synthesize at nasubok sa paggamot ng CLL: cyclophosphamide, degranol, dipin, fotrin, paphencil, atbp., kung saan ang cyclophosphamide lamang ang nananatiling mahalaga hanggang sa araw na ito.
Sa paggamot ng mga pangunahing pasyente na may CLL, ang pinaka-ginustong gamot sa monotherapy ay fludarabine Gayunpaman, sa mga matatandang pasyente na may hindi kanais-nais na klinikal na katayuan at magkakatulad na talamak na nagpapaalab na sakit o paulit-ulit na impeksyon, ang therapy ay dapat na magsimula sa chlorambucil. Ang Fludarabine ay kasalukuyang pinaka-aktibong ahente para sa paggamot ng CLL. Ito ay ibinibigay sa intravenously araw-araw sa loob ng 5 araw tuwing 28 araw sa rate na 25 mg/m2. Ang mga pasyente na hindi tumutugon sa 2-3 cycle ng fludarabine na paggamot ay dapat na sa pangkalahatan ay lumipat sa mga alternatibong programa ng therapy. Sa mga pasyente na may bahagyang pagpapatawad, ang paggamot na may fludarabine ay maaaring ipagpatuloy (1-2 cycle) hanggang sa isang mas makabuluhang therapeutic effect ay makuha, kung walang banta ng myelotoxicity o mga nakakahawang komplikasyon. Bilang isang patakaran, ang therapeutic effect ay sinusunod pagkatapos ng 3-6 na cycle ng fludarabine therapy. Ang mga kumpletong remisyon ay nakakamit sa humigit-kumulang 30% ng hindi ginagamot na mga pasyente ng CLL, na may pangkalahatang positibong mga tugon na lumalampas sa 70%.
Ang pagnanais na mapabuti ang mga umiiral na resulta ay humantong sa paglikha noong 70-80s ng mga pinagsamang gamot batay sa mga alkylating na gamot (pinakadalas ay cyclophosphamide). mga regimen sa paggamot. Ang pinakamalawak na ginagamit na regimen ay ang COP, CHOP at CAP, na naging pamantayang ginto sa paggamot ng mga lymphoma at nasubok sa malalaking grupo ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia.
cyclophosphamide - 400 mg/m2 bawat araw sa intravenously o intramuscularly mula sa araw 1 hanggang 5
vincristine - 1.4 mg/m2 (ngunit hindi hihigit sa 2 mg) intravenously sa unang araw
CHOP:
cyclophosphamide - 750 mg/m2 sa intravenously sa unang araw
vincristine - 1.4 mg/m2 sa intravenously sa unang araw
prednisolone - 60 mg/m2 pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw
cyclophosphamide - 500 mg/m2 sa intravenously sa unang araw
adriamycin - 50 mg/m2 sa intravenously sa unang araw
prednisolone - 60 mg/m2 pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw
Ang mga agwat sa pagitan ng mga cycle ay 21-28 araw, depende sa bilang ng dugo. Ang mga dosis ng mga indibidwal na gamot sa mga regimen na ito ay minsan ay nag-iiba. Ang iba't ibang mga may-akda ay nagsasagawa mula 6 hanggang 12 na mga cycle, sinusubukang makuha ang maximum na epekto.
Pamantayan para sa pagiging epektibo ng CLL therapy ipinakita sa talahanayan 7.
Talahanayan 7.Pamantayan para sa pagtatasa ng tugon sa CLL therapy
|
Resulta |
Internasyonal na pagtatrabaho pulong sa CLL (1989) |
US National Cancer Institute |
|
pagpapatawad |
Walang mga palatandaan ng sakit. Ang bilang ng mga lymphocytes ay mas mababa sa 40.0 10 9 / l, granulocytes higit sa 1.5 10 9 / l, mga platelet na higit sa 100.0 10 9 / l, ang bone marrow ay normal, ang nodular lymphoid infiltrates ay posible. |
Walang mga palatandaan ng sakit, ang antas ng Hb ay higit sa 110 g/l nang walang pagsasalin. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ay naka-imbak nang hindi bababa sa 2 buwan. |
|
Bahagyang pagpapatawad |
Bumalik mula sa stage C hanggang A o B, o mula B hanggang A. |
Ang kalubhaan ng lahat ng mga palatandaan ng sakit na sinusunod bago ang paggamot ay nabawasan ng 50% o higit pa. |
|
Pagpapatatag |
Walang mga pagbabago sa yugto ng sakit |
Ang kumpleto o bahagyang pagpapatawad ay hindi nakakamit, ngunit ang sakit ay hindi umuunlad. |
|
Pag-unlad |
Bumalik mula sa stage A hanggang B o C, o mula B hanggang C. |
Isang pagtaas ng 50% o higit pa sa kalubhaan ng alinman sa mga dating palatandaan ng sakit o ang hitsura ng mga bago. Malignant transformation ng CLL sa prolymphocytic leukemia o Richter's syndrome (diffuse large cell lymphoma). |
Pag-transplant ng bone marrow ay may mga limitasyon sa CLL (edad at magkakasamang sakit).
Splenectomy ipinahiwatig para sa mga pasyente na may CLL na may autoimmune anemia, thrombocytopenia na may mababang pagiging epektibo ng corticosteroid therapy, o para sa mga pasyente na may malubhang splenomegaly na may mga klinikal na palatandaan ng compression ng mga panloob na organo at hindi epektibong chemotherapy.
Mga pasyenteng may mababang panganib ng agresibo ang kurso ng sakit sa loob ng maraming taon ay hindi nangangailangan ng cytostatic na paggamot at, bilang panuntunan, namamatay sila mula sa mga sanhi na hindi nauugnay sa CLL; Ang mga kusang pagpapatawad ay inilarawan sa mga pasyente na may CLL. Sa mga pasyente Sa nasa pagitan panganib Sa panahon ng sakit, ang isang matatag na klinikal na larawan ay maaari ding maobserbahan sa loob ng mahabang panahon, habang ang isa pang bahagi ng mga pasyente na may CLL ay namatay mula sa CLL ilang buwan pagkatapos ng pag-verify ng diagnosis, sa kabila ng therapy. Ang kamatayan sa mga pasyente na may lymphoma ay nangyayari nang mas madalas mula sa mga nakakahawang at hemorrhagic na komplikasyon na nabubuo sa pag-unlad ng sakit, pati na rin ang mga komplikasyon ng cytostatic therapy.