Ang isang neuromuscular disease na may autoimmune na likas na pag-unlad ay myasthenia gravis - mula sa Latin na Myasthenia Gravis. Sampung tao sa 100,000 ang dumaranas ng sakit na ito. Mahigit sa 50% ng mga pasyente ang nakakamit ng pagpapatawad.

Mga sanhi

Ang ilan ay predisposed sa paglitaw ng myasthenia gravis - isang panganib na grupo. Kabilang dito ang:

• Mga kabataan na may edad 20 - 40 taon;
• Babae na kasarian - ayon sa mga istatistika, ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, ngunit sa pagtanda ay nagiging pantay ang mga bilang na ito.

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng myasthenia gravis ay ang autoimmune reaksyon ng katawan sa sarili nitong mga tisyu. Maaaring simulan ang prosesong ito:

Depende sa nakakapukaw na kadahilanan, ang myasthenia gravis ay nahahati sa 2 malalaking klase:

• Congenital;
• Nakuha.

Ang unang uri ay ang kinalabasan genetic mutation. Ang pagkabigo ay humahantong sa pagkagambala sa paggana ng contractile ng kalamnan. Ang pangalawang anyo ay kadalasang bunga ng tumor ng thymus. Ang myasthenia gravis ay maaaring makaapekto sa mga fiber ng kalamnan sa anumang bahagi ng katawan. Ang ocular form ng sakit ay mas karaniwan. Ang mga bata ay bihirang dumaranas ng sakit na ito. Sila ay bumubuo ng mas mababa sa 3% ng kabuuang bilang ng mga pasyente.

Klinikal na larawan

Anuman ang grupo ng kalamnan na maapektuhan ng sakit, mapapansin ng mga pasyente pangkalahatang sintomas sa apektadong lugar:

• Labis na pagkapagod;
• Tumaas na kahinaan;
• Nabawasan ang pagganap at pag-andar.

Ang pathological focus ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa isang tao. Ang may sira na bahaging ito ay hindi makayanan ang mga gawaing itinalaga dito. Ang mga kalamnan sa anumang bahagi ng katawan ay maaaring magdusa. Ngunit ang mga mata ay lalo na madalas na kasangkot sa proseso. Nagdudulot ito ng maraming abala sa pasyente. Gayunpaman, ang pagpapahinga sa mga kalamnan, pagpapagaan ng pag-igting mula sa kanila, ay nagdudulot ng kaluwagan. Ngunit hindi ito nagtatagal.

Sa paglipas ng panahon, kahit na ang matagal na pagpapahinga ay hindi makakabawas sa kalubhaan ng mga sintomas ng pasyente. Ang pag-unlad sa larangan ng pharmacology ay nagpapahintulot sa mga pasyente na labanan ang sakit. SA klinikal na kasanayan stand out sumusunod na mga form myasthenia gravis:

Mga diagnostic

Upang maitala ang katotohanan ng sakit, ang mga sintomas lamang ay hindi sapat para sa isang doktor. Ang anumang pag-aaral ng proseso ng pathological ay hindi limitado sa instrumental na pamamaraan. Sinusuri ng doktor ang pasyente, nalaman ang mga klinikal na palatandaan ng sakit. Suriin ang medikal na kasaysayan ng pasyente. At pagkatapos ay inireseta niya ang mga diagnostic ng laboratoryo at instrumental. Standard set Ang mga pagsusuri upang makita ang myasthenia gravis ay binubuo ng mga sumusunod:

• Mga functional na pagsubok na naglalayong makita ang pathological na pagkapagod ng kalamnan;
• Electromyographic na pag-aaral, na nagpapahiwatig ng aktibidad sa mga apektadong lugar;
• Pagsusuri ng pagbabawas, na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang blockade ng neuromuscular signal, at sa parehong oras ang kalubhaan ng proseso;
• Proserine test;
• Pagsusuri ng biochemical dugo;
• Immunograms;

Kung mahirap gumawa ng diagnosis, maaaring magreseta ng differential study ng:

• Electromyography ng karayom;
• Pag-aaral ng conductive function ng nerve fibers;
• Electromyography ng ilang mga kalamnan - jitter.

Paggamot

Ang pagpili ng therapy para sa myasthenia gravis ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan:

• Mga anyo ng sakit;
• kondisyon ng pasyente;
• Mga nauugnay na patolohiya;
• Paglaganap ng proseso.

Karaniwang inireseta ang paggamot sa droga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, inirerekomenda ang operasyon. Ang mga autoimmune na proseso sa thymus ay maaaring maging sanhi ng thymectomy surgery. Kabilang sa mga epektibong gamot, ang "Proserin", "Kalinin" at mga gamot na may mataas na nilalaman ng potasa ay kilala. Nagrereseta din sila ng mga gamot na nagpapasigla sa immune system.

Ang sintomas na paggamot na nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente ay kinabibilangan ng mga sumusunod na gamot:

• Anticholinesterase - "Ipigrix";
• Cytostatics;
• Glucocorticoids - "Prednisolone", "Metypred";
• Mga immunoglobulin.

Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng mga pagbabago, ang extracorporeal hemocorrection ay inireseta - isang paraan na tumutulong sa paglilinis ng dugo ng pasyente ng mga antibodies laban sa kanyang sariling mga tisyu. Kahit na ang unang pamamaraan ay nagbibigay sa mga tao ng pagkakataong makaramdam ng pagpapabuti. Ang karagdagang therapy ay nakakatulong upang makamit ang isang pangmatagalang epekto.

Epektibong paraan ay cryophoresis. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na linisin ang dugo ng mga nakakapinsalang sangkap, na nagbibigay ng epekto sa pamamagitan ng pagbaba ng temperatura. Ang paggamot na ito ay isinasagawa sa isang kurso ng 5-7 araw sa isang hilera. Ang paraan ng cascade plasma filtration ay naging laganap. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang mga nano cleaner. Nililinis nila ang dugo at pagkatapos ay ibinabalik ito sa pasyente.

Ang isa pang modernong paraan ng paggamot sa myasthenia gravis ay maaaring ituring na extracorporeal immunopharmacotherapy. Kabilang dito ang pagkuha ng mga lymphocytes mula sa pasyente, ang kanilang paggamot sa droga at ang kasunod na paglabas sa sistema ng dugo. Gamit ang isang katulad na pamamaraan, posible na magbuod ng matatag na pagpapatawad sa mga pasyente sa loob ng isang taon. Ito ay lalong mahalaga na sumunod sa mga rekomendasyon ng doktor, dahil para sa myasthenia gravis mayroong mga kontraindikado na gamot, ang paggamit nito ay puno ng mga mapanganib na kahihinatnan.

Hugis ng mata

Ang isa sa mga pinaka-karaniwang uri ng sakit ay orbital. Kadalasan, mula dito nagsisimula ang proseso ng myasthenia gravis, at pagkatapos ay kumakalat sa ibang mga organo. Ang mga pangunahing sintomas na napansin ng mga pasyente:

• Diplopia, iyon ay, double vision. Ang mga pasyente ay nakakakita ng higit sa isang holistic na imahe;
• Nabawasan ang visual acuity at kalinawan;
• Ang kapansanan sa pag-ikot at pag-andar ng motor ng mga orbit;
• Ptosis, iyon ay, nakalaylay na talukap ng mata. Ang resulta palpebral fissure hindi magawang magbukas at magsara ng normal.

Ang lahat ng inilarawan na mga palatandaan ay maaaring ilapat sa alinman sa isa o parehong mga orbit. Karaniwan, sa pamamagitan ng pagpikit ng kanilang mga mata sa maikling panahon, ang mga pasyente ay nakakaranas ng kaginhawahan. Gayunpaman bahagyang pag-igting, na nauugnay sa pagbabasa o panonood ng TV, ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa.

Bulbar na anyo

Ang ganitong uri ng myasthenia gravis ay maaaring maging banta sa buhay ng pasyente. Ito ay kinabibilangan ng:

• Ang dysphonia ay isang disorder ng voice function;
• Dysphagia - kahirapan sa paglunok;
• Ang dysarthria ay disorganisasyon sa paggana ng muscular apparatus ng pharynx, larynx, at soft palate.

Ang inilarawan na mga sintomas na pagpapakita ay kasama mapanganib na kahihinatnan. Ang dysphagia ay maaaring umunlad hanggang sa kumpletong kawalan ng kakayahan sa paglunok. Ang listahan ng mga produktong pagkain para sa mga naturang pasyente ay lubhang mahirap makuha. Inireseta ng doktor ang pagkain. Ang mga pasyente ay kailangang pakainin sa pamamagitan ng isang tubo, pumayat sila at humihina. Ibig sabihin sila pangkalahatang estado lumalala, na hindi nakakatulong sa pagbawi.

Nababawasan ang voice disorder panlipunang globo buhay ng mga pasyente. At ang dyssatria ay maaaring magdulot ng kamatayan dahil sa mga sakit sa paghinga na dulot ng paresis vocal cords na sumasakop sa larynx. Ito ay puno ng asphyxia - inis.

Pangkalahatang anyo

Ang pinaka-hindi kanais-nais na uri ng sakit ay systemic, iyon ay, laganap. Ito mapanganib na lalaki Ang myasthenia gravis ay palaging nagiging sanhi ng hanggang 1% ng mga pagkamatay sa mga pasyente na may ganitong proseso ng pathological. Ang pangkalahatang anyo ay nagsasangkot ng malaking bilang ng mga kalamnan, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga - ito ay maaaring magdulot ng pagkabigo at kamatayan kung hindi ibibigay ang tulong.

Ang sakit na ito ay madalas na sinamahan ng pagkalat ng proseso. Sa paglipas ng panahon, ang limitadong anyo ay umuusad sa sistematikong anyo. At kahit na ang mga remisyon ay hindi pangkaraniwan sa mga pasyente, karaniwan itong bumangon at biglang nagtatapos. Samakatuwid, ang mga yugto at kondisyon ng myasthenic ay nakikilala.

Ang mga una ay nagsisimula at nagtatapos nang mabilis. Ang huli ay kumakatawan sa isang pangmatagalang patuloy na proseso, hanggang sa ilang taon. Gayunpaman, ang myasthenic na kondisyon na ito ay hindi madaling kapitan ng pag-unlad.

Contraindications

Ang mga pasyenteng dumaranas ng sakit na ito ay napipilitang magkaroon ng ilang mga paghihigpit. Kabilang dito ang:

• Labis na pisikal na aktibidad;
• Insolation, iyon ay, pagkakalantad sa direktang sikat ng araw;
• Mga gamot na may magnesium - "Magnesia" at "Panangin", "Asparkam";
• Ang mga muscle relaxant ay parang curare;
• Neuroleptics, tranquilizer at mga gamot na nagpapahusay sa kanilang epekto - "Gidazepam", "Corvalcaps";
• Diuretics, maliban sa Veroshpiron at Spironolactones;
• Ang paggamit ng ilang mga antibiotics tulad ng aminoglycosides - Gentamicin at Streptomycin, fluoroquinolones - Enoxacin at Ciprofloxacin;
• Mga pagbabakuna.

Ang mga contraindicated na gamot para sa myasthenia gravis ay hindi dapat balewalain. May mga talahanayan at listahan ng mga gamot na sumasagot sa tanong na "Anong mga antibiotic ang maaaring gamitin para sa myasthenia gravis?" Dapat mong iwasan ang mga gamot na may ganitong sakit sa listahan ng mga komplikasyon. Kabilang sa mga naturang gamot ang "Glutalit". Nangangahulugan ito na ang paggamit ng mga tabletang ito ay isang kontraindikasyon. Ang pagsunod sa mga tagubilin ng doktor ay ang susi sa kanais-nais na kasalukuyang mga sakit.

umozg.ru

Mga prinsipyo ng paggamot ng impeksyon sa bronchopulmonary sa mga pasyente na may myasthenia gravis

Ang Myasthenia gravis ay isang klasiko sakit na autoimmune, na batay sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa acetylcholine receptor ng postsynaptic na lamad ng kalamnan. Ang nangungunang link sa pag-unlad ng myasthenia gravis ay isang paglabag sa neuromuscular conduction, na klinikal na ipinahayag sa pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ng iba't ibang mga lokalisasyon. Sa kasalukuyan, mahusay na mga hakbang ang ginawa sa pag-aaral ng pathogenesis ng sakit, sa pagsusuri, sa pamamahala at mga diskarte sa paggamot. iba't ibang grupo mga pasyente na may myasthenia gravis. Gayunpaman, sa kabila ng pathogenetic therapy, walang mga tiyak na diskarte kumpletong lunas ng sakit na ito. Ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng napiling therapy at ang rate ng pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na maaaring humantong sa kumpletong inexcitability ilang grupo kalamnan.

Ang pinaka makabuluhang klinikal sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay ang paglahok ng mga pangunahing at auxiliary na mga kalamnan sa paghinga sa proseso ng pathological, na sa huli ay nagreresulta sa iba't ibang antas ng pagkabigo sa paghinga. Ang mga pagbabagong ito ay humantong sa pagkagambala sa paggana ng bentilasyon ng mga baga, na nagiging sanhi ng kasikipan, na "kanais-nais" para sa pag-unlad ng proseso ng nakakahawang-namumula. Ang isang pag-aaral na isinagawa sa Johns Hopkins University Hospital mula 1990–1998 ay natagpuan na 46% ng mga pasyente ay nakakaranas ng ilang uri ng mga karamdaman sa paghinga laban sa background ng myasthenia, bubuo ang pulmonya.

Ang kahalagahan ng pag-unlad nakakahawang proseso nauugnay sa paggamot na ibinigay sa mga pasyente iba't ibang hugis myasthenia. Bilang karagdagan sa pangunahing therapy na may mga gamot na anticholinesterase, ang paggamot ng myasthenia gravis ay naglalayong sugpuin ang aktibidad ng proseso ng autoimmune, na isinasagawa sa pamamagitan ng pagsugpo sa pangkalahatang immune response ng katawan. Kasama sa mga paraan ng paggamot para sa myasthenia gravis ang paggamit ng pulse therapy na may glucocorticosteroids, ang paggamit ng mga cytotoxic immunosuppressant (azathioprine, cyclophosphamide), at thymectomy. Ang mga nakalistang paraan ng paggamot na may kaugnayan sa immune suppression ay lumikha ng karagdagang background para sa pagbuo ng bacterial komplikasyon. Mahalagang tandaan na ang ilang mga gamot, tulad ng Cyclophosphamide, ay may direktang nakakalason na epekto sa tissue ng baga. Kaya, ang papel ng impeksyon sa myasthenia gravis ay halata.

Ang kaugnayan ng problema ng pag-unlad ng mga sakit na bronchopulmonary ay nauugnay din sa pagiging kumplikado ng paggamot sa naturang mga komplikasyon sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Ang ilang mga gamot na ginagamit sa karaniwang kasanayan sa paggamot ng mga magkakatulad na sakit (mga gamot na tulad ng curare, D-penicillamine, interferon-alpha, magnesium salts, beta blockers, calcium channel blockers, atbp.) ay kontraindikado sa myasthenia gravis dahil sa kanilang pagbabawal. epekto sa neuromuscular conduction. Kasama rin sa mga gamot na ganap na kontraindikado para sa myasthenia gravis ang ilang antibiotics: aminoglycosides, macrolides, fluoroquinolones. Nagpapataw ito ng ilang mga paghihigpit sa paggamot para sa mga pasyenteng ito. nakakahawang komplikasyon(IO), gaya ng nabanggit kanina, na madalas na ipinakikita ng respiratory system.

Kaya, dahil sa pagiging kumplikado ng paggamot sa IO sa mga pasyente na may myasthenia gravis, mayroong pangangailangan na maghanap ng mga bagong diskarte sa paggamot ng pangkat na ito ng mga pasyente. Sa kasamaang palad, kapag inihahanda ang mga materyales, walang nahanap na literatura sa wikang Ingles sa isyung ito.

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay pag-aralan ang microbiological landscape ng plema, trachea bronchial secretions at suriin klinikal na pagiging epektibo antibiotic at immunotherapy sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit at nagpapasiklab na sakit na nauugnay sa myasthenia gravis.

Mga materyales at pamamaraan ng pananaliksik

Ang grupo ng pag-aaral ay binubuo ng 19 na mga pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia (6 na lalaki, 13 babae; ang edad ng pasyente ay mula 22 hanggang 81 taon); kung saan 3 lalaki, 7 babae - na may exacerbation ng talamak na tracheobronchitis, 3 lalaki, 1 babae - na may natitirang mga palatandaan ng pneumonia na nakuha sa ospital; 2 kababaihan - na may talamak na nakahahadlang na brongkitis; 1 babae - may Lambert–Eaton syndrome; 2 babaeng may bacterial focal pneumonia (isa sa kanila ay nagkaroon ng history ng thymectomy). Mga klinikal na palatandaan Ang mga exacerbations ng nakakahawang proseso ay ang mga sumusunod: ubo na may mucopurulent plema, isang pagtaas sa produksyon nito, igsi ng paghinga, pagkapagod, at ilang mga pasyente ay may mababang antas ng lagnat. Bago simulan ang paggamot, ang isang karaniwang klinikal at laboratoryo na pag-aaral ay isinasagawa, isang pag-aaral ng bacteriological na komposisyon ng plema, mga pagtatago mula sa trachea (o tracheostomy), pag-aaral ng panlabas na respiratory function (RPF), radiography o computed tomography (CT) ng dibdib.

Ang mga sample na nakuha mula sa mga pasyente ay inihatid sa loob ng 2 oras sa laboratoryo ng bacteriological, kung saan isinagawa ang smear microscopy upang masuri ang kalidad ng biomaterial at inoculation sa karaniwang nutrient media. Ang mga sample ng plema ay itinuturing na katanggap-tanggap kung ang bilang ng puting selula ng dugo ay higit sa 25 at ang bilang epithelial cells- mas mababa sa 10 sa isang larangan ng view. Kapag inoculating ang mga nakahiwalay na pathogens, isinagawa ang pagkilala sa mga species (BBL Crystal test system). Ang sensitivity ng antibiotic ng mga microorganism ay tinutukoy ng paraan ng pagsasabog ng agar.

Ang kalubhaan ng kondisyon at ang kahirapan ng paggamot sa mga pasyente ay dahil sa immunodeficiency at iatrogenicity. Kaya, ang isang pasyente ay nagkaroon ng tracheal stenosis, na nabuo bilang isang resulta ng pangmatagalang artipisyal na bentilasyon baga, na isinasagawa kaugnay ng myasthenic crisis. Ang isa pang pasyente ay may kanser sa dila, at samakatuwid ang pasyente ay sumailalim sa isang bukas na tracheostomy. Sa mga kasong ito, lumalala ang sitwasyon: ang proteksyon ng immunological ay nabawasan, ang paglisan ng mga tracheobronchial secretions ay nagambala, na nag-aambag sa kolonisasyon ng mga nosocomial resistant strains ng mga microorganism at ang pagbuo ng purulent-infectious na komplikasyon. At sa isa pang pasyente, ang kalubhaan ng kondisyon ay direktang pinalubha sa pamamagitan ng pag-inom ng anticholinesterase na gamot na pyridostigmine (Kalimin), na inireseta para sa myasthenia gravis. Habang kumukuha ng pyridostigmine, ang produksyon ng plema ng pasyente ay tumaas sa 300 ml/araw. Kaugnay nito, napilitan ang pasyente na ihinto ang pag-inom ng gamot at independiyenteng magsagawa ng positional morning drainage.

Ang auscultatory picture ay kakaunti: vesicular breathing, humina sa lower lateral parts ng baga, lokal na basa-basa at nakakalat na dry rales, resting respiratory rate 18-20 kada minuto.

Kapag sinusuri ang respiratory function, ang mga karamdaman sa bentilasyon ay ipinahayag. Ang pagbaba sa FEV1 ay nag-average mula 60% hanggang 49%.

Bilang antibiotic therapy, ang lahat ng mga pasyente ay tumanggap ng cefoperazone/sulbactam sa intravenously o intramuscularly sa isang dosis na 1.0 g 2 beses sa isang araw. Ang tagal ng therapy ay 7-10 araw (depende sa antas ng aktibidad ng nakakahawang proseso). Upang mapabuti ang mga rheological na katangian ng plema, ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng mucolytics (acetylcysteine ​​​​(Fluimucil) 300 mg 2 beses sa isang araw) sa pamamagitan ng isang nebulizer o per os.

Ang human intravenous immunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) ay kasama sa immunoreplacement treatment program. Ang paggamot ay isinagawa laban sa background ng pangunahing pangunahing therapy, kabilang ang methylprednisolone, pyridostigmine at potassium chloride.

Mukhang mahalaga sa amin na ilarawan ang isang klinikal na kaso sa itong pag aaral. Ang isang 74-taong-gulang na pasyente ay na-diagnose na may "generalized myasthenia gravis" mula noong Disyembre 2010. Depende sa kalubhaan ng kondisyon, kumuha siya ng 80 at 40 mg ng methylprednisolone sa isang alternating daily regimen. Dumating siya noong Agosto 2012 na may mga reklamo ng matinding panghihina, pagkapagod, at pagtaas ng igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsisikap. Sa layunin ng pananaliksik ang pasyente ay nasa katamtamang kondisyon, balat nang walang nakikitang patolohiya, ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki, ang mga paa ay pasty. Sa pag-percussing sa dibdib, may nakitang tunog ng kahon, ang excursion sa magkabilang panig ay 3 cm (1.5 + 1.5). Sa auscultation, ang paghinga sa projection ng mga segment na S4-5, S9 sa kanan ay nanghina nang husto, walang mga wheeze, ang bilang ng mga paggalaw ng paghinga habang nakaupo ay 18 bawat minuto. Ang rate ng puso - 85 bawat minuto, presyon ng dugo - 130/85 mm Hg. Art., temperatura 36.8 °C. Ang palpation ng tiyan ay walang sakit, ang mga organo ng tiyan ay hindi pinalaki. resulta pananaliksik sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 1. Sa ipinakita na mga larawan ng CT ng mga organo ng dibdib, ang pagbuo ng lukab ay nakilala sa kaliwa sa projection ng mga segment S1–2 hindi regular na hugis na may hindi pantay, medyo infiltrated contours laban sa background ng limitadong pneumofibrosis (Larawan 1). Sa kaliwa sa projection ng S9 segment mayroong isang malaking infiltrate heterogenous na istraktura(Larawan 2). Ang isang diagnostic bronchoscopy ay isinagawa: ang bronchi ay patent, ang mauhog na lamad ay maputlang rosas at atrophic. Konklusyon: talamak na atrophic tracheobronchitis yugto II.

Kaya, ang pasyente ay nakabuo ng pulmonya na may pagkasira ng tissue ng baga laban sa background ng myasthenia gravis. Hindi posible na matukoy ang etiological factor dahil sa kakulangan ng plema. Mahalagang tandaan na laban sa background ng pangmatagalang paggamit mataas na dosis methylprednisolone, ang pasyente ay nagkaroon ng mga palatandaan ng thrombocytopenia, na ipinakita ng mga pasa sa balat sa katawan, at nagsimula ang isang kurso ng kumplikadong antibiotic at immunotherapy. Ang Cefoperazone/sulbactam ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 10 araw. Kasabay nito, ang IVIG ay pinangangasiwaan, ang dosis ng kurso ay 15.0 g Ang therapy na may pagsasama ng IVIG ay nagpapahintulot sa amin na makamit ang isang mas mabilis na pagpapatawad ng nakakahawang-namumula na proseso, na kinumpirma ng data ng klinikal at laboratoryo at ang mga resulta ng paulit-ulit na pag-aaral ng CT. ng mga baga, kung saan ang mga positibong dinamika ng proseso ng pathological ay nabanggit (Talahanayan 1): nadagdagan ang antas ng platelet - hanggang sa 131 × 109 / l, nabawasan ang leukocytosis sa 15.0 × 109 / l, nabawasan ang antas C-reactive na protina- hanggang 5.0 mg/l.

Ang pasyente ay kinonsulta ng isang endocrinologist: may mga reklamo ng sakit sa likod kapag naglalakad at pisikal na Aktibidad, pagbaba ng taas ng 4 cm sa loob ng 3 taon, isang pakiramdam ng pagkapagod sa likod habang nakaupo; Sa pagsusuri, ang thoracic kyphosis ay tinutukoy, ang mga resulta pagsusuri sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 2.

Ang X-ray ng gulugod sa lateral projection ay nagsiwalat ng mga compression fracture ng 1st at 2nd lumbar vertebrae. Dual-energy X-ray absorptiometry: density ng mineral tissue ng buto sa pamamagitan ng T-criterion sa rehiyon ng lumbar gulugod - 3.0 SD, density ng mineral ng buto ayon sa T-criterion sa femoral neck - 2.0 SD.

Diagnosis: osteoporosis na dulot ng droga (glucocorticoid) na may mga compression fracture ng mga vertebral na katawan. Inirerekomenda: isang balanseng diyeta na may pagtaas ng pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa kaltsyum at bitamina D, pagpapanatili ng sapat na pisikal na aktibidad at pagsasagawa ng mga ehersisyo na may karga na naaayon sa estado ng kalusugan; alfacalcidol (Alfa D3-Teva) 0.75 mcg araw-araw, ibandronic acid (Bonviva) 3.0 ml bolus isang beses bawat 3 buwan.

resulta at diskusyon

24 na sample ng plema at bronchial secretions na nakahiwalay sa mga pasyenteng may bronchopulmonary disease ay pinag-aralan. Ang mga pangunahing klinikal na makabuluhang microorganism ay: S. pneumoniae (33.4%), S. aureus (20.8%), S. pyogenes (12.5%) (Larawan 3). Kasama sa non-fermentative gram-negative bacteria ang P. aeruginosa strains (12.5%). Sa apat na sample ng biomaterial, isang pagtaas sa microbial association ay naobserbahan: P. aeruginosa at fungi Candida albicans at sa isa pang sample Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Ang malaking interes ay ang pag-aaral ng sensitivity ng mga nakahiwalay na pathogens sa cefperazone/sulbactam. Nabanggit na ang lahat ng mga strain ng microorganisms ay kasama sa antimicrobial spectrum ng pagkilos ng cefoperazone/sulbactam; at sa isang sample lamang (P. aeruginosa + Candida albicans) ang antibiotic ay nagpakita ng mahinang aktibidad laban sa nakahiwalay na pathogen.

Kaya, ang isang klinikal na pag-aaral ng plema sa mga pasyente na may exacerbation ng talamak na brongkitis at pneumonia laban sa background ng myasthenia gravis ay nagsiwalat ng heterogeneity ng microbiological landscape. Ang mga nangungunang pathogen ay gram-positive pathogens, tulad ng S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (accounting para sa 66.7%). Nagpakita ang Cefoperazone/sulbactam mataas na aktibidad sa mga strain ng microorganism na ito. Kasabay nito, nagkaroon ng pagtaas sa gram-negative pathogens na P. aeruginosa at Kl. pneumoniae (12.5% ​​​​bawat isa, ayon sa pagkakabanggit), na sensitibo sa cefoperazone/sulbactam. Ang ilang mga gramo-negatibong microorganism ay kumakatawan sa mga asosasyon ng P. aeruginosa na may fungi ng genus Candida (4.2%), Kl. pneumoniae na may S. pneumoniae (16.7%); sa ganitong mga kaso, ang fungicidal therapy na may fluconazole (Diflucan) ay inireseta, na makabuluhang napabuti ang kurso ng sakit.

Ang nakakahawang proseso ng respiratory tract sa grupong ito ng mga pasyente ay nagpatuloy nang torpidly, sa kabila ng sapat na antimicrobial therapy. Ito ay kilala na may myasthenia gravis mayroong pangkalahatang depresyon immune system dahil sa pang-aapi ng parehong tiyak at hindi tiyak na mga kadahilanan proteksyon, na nangangailangan ng pagwawasto ng immune "breakdowns".

Mahalagang tandaan ang mga pangunahing katangian ng antibyotiko na ginamit. Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng aktibidad laban sa parehong gram-positive at gram-negative na microorganism, kabilang ang P. aeruginosa. Bilang karagdagan, ang antibiotic ay matatag sa pagkilos ng mga beta-lactamases, salamat sa hindi maibabalik na inhibitor - sulbactam, na synergistically pinatataas ang pagiging epektibo ng antibyotiko na ginamit (ang pinakamababang inhibitory na konsentrasyon ng cefoperazone laban sa mga strain ng mga microorganism na sensitibo dito ay nabawasan ng hanggang hanggang 4 na beses). Ang mabuting pagpapaubaya sa gamot ng mga pasyente ay may malaking kahalagahan, ibig sabihin, ang antibiotic ay hindi nakakaapekto sa neuromuscular conduction.

Kaya, bilang karagdagan sa detoxification, antibacterial at iba pang mga uri ng therapy, ang IVIG ay kasalukuyang malawak na ginagamit para sa iba't ibang mga localization ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso. Ang IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, atbp.) ay naglalaman ng repertoire ng mga antibodies na maaaring hindi aktibo malawak na saklaw antigens. Ang mga immunoglobulin ay isang kadahilanan ng nakuha na kaligtasan sa sakit, na nag-opsonize ng mga nakakahawang foci, nag-aambag sa mabilis na pag-aalis ng ahente ng bakterya at mga metabolite nito, na nagpapagana ng isang buong kaskad ng mga reaksyon ng immune.

Konklusyon

Maraming taon ng karanasan ang nagpapahintulot sa paggamit ng IVIG sa kumplikadong therapy impeksyon sa bacterial ng respiratory tract. Ang kurso ng sakit ay makabuluhang napabuti, ang oras ng pagbawi para sa mga pasyente ay pinabilis, at pinaka-mahalaga, ang panganib ng kolonisasyon ng mga lumalaban na strain ng mga microorganism at, nang naaayon, ang panganib ng paulit-ulit na yugto ng impeksiyon ay nabawasan.

Panitikan

1. Sanadze A. G. Myasthenia at myasthenic syndromes. 2012, p. 252.
2. Shcherbakova N. I. Pathogenetic na mga katwiran para sa diskarte at taktika ng paggamot ng myasthenia gravis (Abstract ng disertasyon ng doktor). 2007, p. 3–50.
3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care sa myasthenia gravis crisis: pagtatasa ng baseline adverse event rate Alaga Med. 2002, Dis; 30(12):2663–2668.
4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar cells sa cyclophosphamide-induced lung injury. II. Pathogenesis ng eksperimentong endogenous lipid pneumonia // Histol Histopathol. 1999, Okt; 14(4):1145–1152.
5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Efficacy ng minimal na dosis ng immunoglobulin sa paggamot ng myasthenia gravis na kumplikado ng abscess pneumonia // Mga kasalukuyang isyu gamot sa klinikal na transportasyon. 2001, tomo 6: p. 280–286.
6. Skeie G. O. et al. Mga alituntunin para sa paggamot ng mga autoimmune neuromuscular transmission disorder // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Mga sanhi at kinalabasan ng talamak na neuromuscular respiratory failure // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67(Blg. 9): 1089–1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T. V. Paggamit ng intravenous immunoglobulins sa intensive care // Pangkalahatang resuscitation. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, Kandidato ng Medical Sciences A. G. Sanadze, Doctor of Medical Sciences, Propesor D. A. Sychev1, Doctor of Medical Sciences, Propesor M. B. Babarina, Kandidato ng Medical Sciences D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO Ministry of Health ng Russian Federation, Moscow

www.lvrach.ru

Generalized myasthenia gravis: mga sanhi ng pagtaas ng pagkapagod ng kalamnan

Ang Myasthenia gravis ay isang malubhang autoimmune pathology na sinamahan ng progresibong kahinaan ng kalamnan. Sa kasong ito, ang mga striated fibers ng kalamnan lamang ang apektado. Ang mga kalamnan ng puso at makinis ay nananatiling normal. Kung nakita mo ang mga unang sintomas ng naturang sakit, dapat kang makipag-ugnay kaagad sa isang espesyalista.

Minarkahan ang kahinaan- ang pangunahing sintomas ng myasthenia gravis

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang sakit na ito ay unang inilarawan ng British na manggagamot na si Thomas Willis noong ikalawang kalahati ng ika-17 siglo. Sa kasalukuyan, alam na ang eksaktong mga dahilan para sa pag-unlad nito. Ang myasthenia gravis ay nangyayari kapag ang immune system ng katawan ay nagsimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong acetylcholine receptors sa postsynoptic membrane ng neuromuscular junction. Ito ay salamat sa gayong mga synapses na ang mga nerve impulses ay ipinapadala sa mga striated na kalamnan.

Sa myasthenia gravis, ang aktibidad ng mga synapses na nagpapadala ng mga nerve impulses sa mga striated na kalamnan ay nagambala.

Ang nag-trigger na kadahilanan sa pagbuo ng isang autoimmune reaksyon ay maaaring maging anumang nakakahawang sakit sa itaas respiratory tract, matinding stress, pati na rin ang pagkagambala sa nervous system.

Ang isa pang sanhi ng sakit na ito ay maaaring mga pagbabago sa biochemical sa paggana ng neuromuscular synapses. Ito ay maaaring mangyari laban sa background ng pagkagambala ng hypothalamus at thymus gland.

Ang lahat ng mga dahilan na inilarawan sa itaas ay nag-aambag sa hindi sapat na produksyon o labis na mabilis na pagkasira ng acetylcholine, dahil sa kung saan ang paghahatid ng isang nerve impulse sa isang striated na selula ng kalamnan ay nangyayari.

Ang mga kaguluhan sa aktibidad ng thymus ay maaaring humantong sa pag-unlad ng myasthenia gravis.

Tandaan. Ang mga striated na fiber ng kalamnan ay naiiba sa makinis at mga kalamnan sa puso dahil ang isang tao ay kumokontrol sa kanilang aktibidad nang nakapag-iisa.

Sa ngayon, itinatag na ang myasthenia gravis ay hindi minana. Ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga kababaihan bata pa(20-40 taong gulang). Ang pagkalat ng patolohiya na ito ay humigit-kumulang 5 kaso bawat 100,000 tao.

Klinikal na larawan

Sa kasalukuyan, may ilang uri ng sakit na ito. Ang bawat isa sa kanila ay nagpapakita ng sarili sa sarili nitong mga sintomas. Ang mga pangunahing anyo ng patolohiya ay:

• bulbar myasthenia;
• ocular myasthenia;
• pangkalahatang myasthenia.

Ang pinaka banayad na anyo ng sakit ay ang mata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod mga klinikal na pagpapakita:

1. Ang paglaylay ng talukap ng mata sa isang gilid (ito ang unang sintomas, na sa kalaunan ay katangian ng pangalawang takipmata).
2. Sa aktibong pagkurap, ang talukap ng mata ay nagsisimulang bumaba nang mas mababa.
3. Bilang resulta ng paglaylay ng isa sa mga eyelid, nangyayari ang double vision.

Ang kurso ng sakit na ito ay medyo bihira. Ang mas karaniwang anyo ng myasthenia ay ang bulbar form. Ito ay mailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na klinikal na larawan:

1. Mabilis na napapagod ang pasyente pagkatapos kumain ng mahabang panahon.
2. Kasabay nito, ang kanyang boses ay nagiging paos at pang-ilong. Nang maglaon ay nagiging mahirap para sa kanya na bigkasin ang mga titik na "s", "r" at "sh".
3. Kung ang pag-inom ng pagkain ay hindi tumigil sa isang napapanahong paraan, ang tao ay nawalan ng kakayahang lumunok, at ang kanyang pagsasalita ay maaaring maging halos tahimik.

Sa bulbar at pangkalahatang mga anyo ng myasthenia, ang pasyente ay may isang bilang ng mga katangian panlabas na mga palatandaan

Tandaan. Ang mga pasyente na may bulbar disorder sa myasthenia gravis ay sumusubok na kumain ng pagkain sa tuktok ng epekto ng gamot.

Ang pinakakaraniwang anyo ng myasthenia gravis ay ang pangkalahatang anyo. Ang patolohiya na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas:

1. Ang sakit sa una ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng oculomotor at pagkatapos lamang ang mga striated na fibers ng kalamnan ng iba pang mga lokalisasyon ay kasangkot sa proseso ng pathological.
2. Nagiging mabait ang pasyente.
3. Mahirap para sa kanya na panatilihing tuwid ang kanyang ulo sa lahat ng oras.
4. May drooling mula sa bibig.
5. Sa kalaunan ay nagiging mahirap para sa pasyente na maglakad nang mahabang panahon. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang sintomas na ito. Nagiging mahirap para sa isang tao na bumangon at alagaan ang kanyang sarili.
6. Sa paglipas ng panahon, nangyayari ang pag-aaksaya ng kalamnan, lalo na binibigkas sa mga limbs.
7. Ang kalubhaan ng tendon reflexes ay bumababa.

Mahalaga! Ang isang tampok ng myasthenia gravis ay ang katotohanan na pagkatapos ng sapat na mahabang pahinga o pagtulog, ang lahat ng mga sintomas na ito ay nagiging hindi gaanong malinaw at ang pakiramdam ng tao ay mas mabuti.

Sa panahon ng pagtulog at pagpapahinga, ang mga reserbang acetylcholine sa synapses ay naibalik at ang pakiramdam ng pasyente ay mas mabuti

Mga tampok na diagnostic

Kung ang mga katangian ng pagpapakita ng myasthenia gravis ay nangyayari, kinakailangan na kumunsulta sa isang neurologist. Alam ng doktor na ito kung anong uri ng sakit ito at kung paano kumpirmahin o tanggihan ang presensya nito. Kasama sa diagnosis ng myasthenia gravis ang mga sumusunod na hakbang:

1. Ang pagtatanong sa pasyente (hindi lamang ang mga pangunahing reklamo ay nilinaw, kundi pati na rin ang lahat ng mga pangyayari na nauna sa pag-unlad ng patolohiya).
2. Klinikal na pagsusuri.
3. Pagsasagawa ng mga functional na pagsusuri upang matukoy ang pagkakaroon ng mabilis na pagkapagod ng kalamnan (halimbawa, ang pasyente ay hinihiling na kumurap nang mabilis).
4. Electromyographic na pag-aaral.
5. Nagsasagawa ng proserine test.
6. Paulit-ulit na pag-aaral ng electromyographic (isinasagawa upang linawin kung paano aktibidad ng kalamnan naiimpluwensyahan ng proserine test).
7. Paulit-ulit na klinikal na pagsusuri (ito ay isinasagawa upang matukoy ang antas ng impluwensya ng proserine test sa aktibidad ng kalamnan).
8. Pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa acetylcholine receptors at titin.
9. Nagdadala ng computed tomography ng thymus.

Ang diagnosis ng myasthenia gravis ay nagsasangkot ng paggamit ng mga modernong medikal na pagsulong

Pagkatapos ng lahat ng ito mga hakbang sa diagnostic ang doktor ay maaaring gumawa ng diagnosis o pabulaanan ito.

Tandaan. Sa ilang mga kaso, mas kaunting mga diagnostic na hakbang ang isinasagawa, lalo na kapag may malala klinikal na larawan myasthenia gravis.

Paggamot

Kung ang diagnosis ng myasthenia gravis ay nakumpirma na ang pagkakaroon ng malubhang sakit na ito, kung gayon ang therapy nito ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari. Ang bilis ng pagsisimula ng paggamot para sa myasthenia gravis ay tutukoy sa karagdagang kurso nito at antas ng limitasyon. pisikal na kakayahan.

Hugis ng mata

Sa banayad na mga kaso, kapag ang ocular form ng sakit ay nangyayari, ang mga sumusunod na gamot ay kinakailangan:

• kalimin o proserin;
• potasa klorido.

Mahalaga! Ang pagpili ng dosis ng mga gamot na ito ay madalas na isinasagawa sa kondisyon ng inpatient. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga malubhang komplikasyon ay maaaring bumuo sa kaganapan ng isang labis na dosis. Sa kanilang mga paunang pagpapakita, kinakailangan na magbigay ng isang antidote (sa kasong ito, atropine).

Matapos piliin ang mga kinakailangang dosis ng kalimine o proserin, pati na rin ang potassium chloride, ang pasyente ay pinalabas mula sa ospital. Ang karagdagang paggamot at pagbabala ay magkakaroon ng malinaw na kaugnayan. Kung mas tumpak na sinusunod ng isang pasyente ang mga rekomendasyon ng espesyalista, mas mataas ang kalidad ng kanyang buhay at mas mababa ang panganib na magkaroon ng malalaking komplikasyon.

Sa myasthenia gravis, ang pasyente ay kailangang uminom ng maraming gamot

Bulbar na anyo

Sa bulbar form, ang paggamot ng myasthenia gravis ay dapat dagdagan ng glucocorticosteroids. Ang mga gamot na ito ay may mga side effect sa anyo ng tumaas na presyon ng dugo at mga karamdaman sa metabolismo ng glucose, ngunit madalas na sila lamang ang nagliligtas sa isang tao mula sa matinding panghihina ng kalamnan.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tablet ay Prednisolone o Methylprednisolone. Kinukuha ang mga ito tuwing ibang araw sa umaga. Ang dosis ng naturang mga gamot ay pinili sa rate na 1 mg/1 kg ng timbang ng isang tao.

Tandaan. Ang pinakamababang dosis ng prednisolone na maaaring ibigay therapeutic effect, ay itinuturing na 50 mg bawat ibang araw. Bilang resulta, ang mga pasyente ay kailangang gumamit ng hindi bababa sa 10 mga tablet sa isang pagkakataon, na, natural, ay kadalasang nagiging sanhi ng ilang mga paghihirap.

Ang mga glucocorticosteroids ay dapat inumin sa mga naturang dosis nang hindi bababa sa 1-2 buwan. Kasunod nito, mayroong isang unti-unting pagbawas sa dosis ng prednisolone. Hindi ito magiging posible na ganap na kanselahin ito. Para sa isang normal na kondisyon, ang mga pasyente ay kailangang uminom ng 10-20 mg ng gamot na ito bawat ibang araw. Kasabay nito, kinakailangang kontrolin ang mga negatibong epekto na nangyayari kapag sistematikong umiinom ng mga naturang gamot. Ang lokal na manggagamot ay magrereseta ng mga karagdagang gamot sa pasyente para sa mga layuning ito.

Payo! Kung magkakaroon ng mga side effect habang kumukuha ng glucocorticosteroids, hindi mo dapat ayusin ang kanilang dosis sa iyong sarili. Isang doktor lamang ang makakagawa nito nang tama.

Kung ang paggamit ng glucocorticosteroids ay kontraindikado (halimbawa, sa katandaan), pagkatapos ay inirerekomenda ang pasyente na gumamit ng mga cytostatic na gamot. Kadalasan ang paunang lunas dito ay ang gamot na "Azathioprine". Kung ang pagiging epektibo nito ay hindi sapat, pagkatapos ay mas malakas na cytostatics ay inireseta.

Sa kaso ng isang pangkalahatang anyo ng sakit, mahalagang alisin ang thymus gland sa isang napapanahong paraan.

Pangkalahatang anyo

Ang mga sanhi at sintomas ng pangkalahatang myasthenia ay nangangailangan ng mas malubhang mga hakbang sa paggamot. Sa loob ng 1-2 taon pagkatapos ng diagnosis, ang pasyente ay sumasailalim operasyon para alisin ang thymus gland. Mas madalas klinikal na epekto mula sa naturang pagmamanipula ay lilitaw ito pagkatapos ng 1-12 buwan. Pagkatapos ng 1 taon, ang mga doktor ay nagsasagawa ng pangalawang buong pagsusuri sa pasyente at nilinaw kung gaano kalaki ang benepisyo mula sa interbensyon sa kirurhiko.

Sa hinaharap, ang parehong therapy sa gamot ay isinasagawa tulad ng para sa ocular at bulbar form.

Sa isang matalim na pagtaas sa kahinaan ng kalamnan, ang pasyente ay inireseta ng gamot na "Immunoglobulin" at plasmapheresis.

Ano ang hindi dapat gawin sa myasthenia gravis?

Sa kasalukuyan, ang ilang mga contraindications para sa myasthenia gravis ay kilala. Ang mga pangunahing sa kanila ay ang mga sumusunod:

1. Malubhang pisikal na aktibidad.
2. Pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng magnesium.
3. Matagal na pagkakalantad sa direktang sikat ng araw.
4. Pag-inom ng mala-curare na muscle relaxant.
5. Paggamit ng diuretics (maliban sa Spironolactone).
6. Paggamit ng neuroleptics.
7. Paggamit ng mga tranquilizer (maliban sa mga gamot na Grandaxin).
8. Ang pagkuha ng karamihan sa mga antibiotic mula sa grupo ng mga fluoroquinolones at aminoglycosides.
9. Ang paggamit ng mga gamot na derivatives ng quinine.
10. Paggamit ng corticosteroids na naglalaman ng fluoride.
11. Ang pagkuha ng gamot na "D-penicillamine".

Bilang karagdagan, ang pasyente ay kailangang sumunod sa isang tiyak na diyeta. Ang wastong nutrisyon para sa myasthenia gravis ay halos hindi kasama ang mga pagkaing mayaman sa magnesium (flounder, sea bass, shrimp, perch, cod, mackerel, dairy products, white beans, spinach, unprocessed grains, broccoli, blackberries, sesame, raspberries, dried apricots at iba pa).

Ang myasthenia gravis ay hindi isang kontraindikasyon sa pagbubuntis

Ang Myasthenia gravis at pagbubuntis ay hindi magkaparehong mga konsepto. Ang mga makabagong pag-unlad sa medisina ay nagpapahintulot sa isang babaeng may ganitong sakit na magsilang ng isang ganap na sanggol nang hindi nakakapinsala sa kanyang sariling kalusugan. Kung walang mga obstetric indications, pagkatapos ay sa naturang mga pasyente ang paghahatid ay natural na isinasagawa. Kung magagamit, ito ay isinasagawa C-section. Sa kasong ito, ang kawalan ng pakiramdam para sa myasthenia gravis sa isang buntis ay dapat na epidural. Ang ganitong kawalan ng pakiramdam ay magiging mas ligtas. Pangkalahatang kawalan ng pakiramdam sa mga pasyenteng may myasthenia gravis, sinusubukan nilang gamitin lamang ito kapag tinanggal ang thymus gland. Ang pagpapasuso ay kontraindikado sa mga pasyente na may myasthenia gravis.

Mahalaga! Ang pagpapabaya sa mga contraindications na ito ay maaaring humantong sa paglala ng sakit.

Ang Myasthenia gravis ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng mga espesyalista at mahigpit na pagpapatupad ng lahat ng kanilang mga rekomendasyon. Tanging ang diskarte na ito ay magpapahintulot sa pasyente na gawin ang kanyang buhay bilang katuparan hangga't maaari.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - ano ang sakit na ito?

Ang Myasthenia gravis ay isa sa mga malalang sakit na autoimmune. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba tono ng kalamnan at mabilis na pagkapagod. Ang ICD 10 code para sa sakit na ito ay G70, ito ay nasa parehong grupo na may iba't ibang mga karamdaman ng neuromuscular fibers.

Ang kundisyong ito ay unang inilarawan noong ika-17 siglo, at noong Kamakailan lamang ang bilang ng mga taong nakaharap dito ay lumalaki. Ang myasthenia gravis, dahil ang sakit na ito ay ganap na tinatawag, ay mas karaniwan sa mga kababaihan, at bubuo sa edad na 20-30 taon na ito ay napakabihirang nangyayari sa mga bata. Kung ang sakit ay hindi ginagamot, ito ay unti-unting umuunlad, na sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Mga sanhi ng sakit

Ang Myasthenia gravis ay isang sakit na hindi gaanong naiintindihan. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay genetic sa kalikasan. Ang gawain ng gene na responsable para sa paggana ng mga neuromuscular fibers ay nagambala. Karaniwan, ang mga koneksyon na ito, na tinatawag na synapses, ay nagpapadala ng mga impulses mula sa mga nerbiyos patungo sa mga kalamnan, na nagiging sanhi ng pagkontrata nito. Ang prosesong ito ay kinokontrol ng iba't ibang mga biochemical na reaksyon na kinasasangkutan ng mediator acetylcholine at ang enzyme chylinesterase.

Ang pathogenesis ng sakit ay kumplikado: sa ilang mga kaso, ang paggana ng thymus at hypothalamus, na responsable para sa synthesis ng mga sangkap na ito, ay nagambala. Kung masyadong maliit ang acetylcholine o masyadong maraming cholinesterase ang nagagawa, ang mga nerve impulses ay naharang at ang kalamnan ay hindi maaaring gumanap ng mga function nito.

Ang mga sanhi ng karamdaman na ito ay mga malfunctions ng immune system, kapag ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga selula, na sinisira ang acetylcholine. Ito ay maaaring mangyari pagkatapos ng sipon o nakakahawang sakit, matinding stress, hormonal imbalance o panghihina ng katawan dahil sa sobrang trabaho.

Mga palatandaan ng sakit

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay nadagdagang pagkapagod kalamnan. Sa panahon ng pisikal na trabaho, lalo na sa mga paulit-ulit na paggalaw, ang kahinaan ng kalamnan ay unti-unting tumataas, na sa paglipas ng panahon ay maaaring humantong sa paresis o paralisis. Ngunit pagkatapos ng pahinga, ang mga sintomas na ito ng myasthenia gravis ay nawawala, at sa umaga ang mga pasyente ay nakakaramdam ng maayos sa loob ng ilang oras. Sa iba't ibang yugto at mga anyo ng sakit ang mga sumusunod na palatandaan ay lilitaw:

• dobleng paningin;
• ptosis - nakalaylay itaas na talukap ng mata;
• paglalaway;
• pagbabago ng boses;
• may kapansanan sa pagnguya, mabilis na pagkapagod kapag kumakain ng solidong pagkain;
• nasasakal kapag kumakain;
• kahirapan sa paghinga;
• mahinang ekspresyon ng mukha;
• pagbabago sa lakad;
• kahinaan ng mga kalamnan ng mga limbs at leeg;
• tuyong balat.

Ang isa sa mga unang senyales ng myasthenia gravis ay ptosis - paglaylay ng itaas na takipmata.

Mga anyo ng myasthenia

Ang sakit na ito ay nabubuo nang iba sa lahat. Kadalasan, ang myasthenia gravis ay nagsisimula sa kahinaan ng mata at mga kalamnan ng mukha, pagkatapos ang karamdaman na ito ay kumakalat sa mga kalamnan ng leeg at katawan. Ngunit ang ilang mga tao ay mayroon lamang ilang mga palatandaan ng sakit. Alinsunod dito, mayroong ilang mga uri ng myasthenia gravis.

1. Ang ocular form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cranial nerves. Ang unang palatandaan nito ay ang paglaylay ng itaas na takipmata, kadalasan sa isang tabi muna. Ang pasyente ay nagreklamo ng double vision at kahirapan sa paggalaw ng mga eyeballs.
2. Ang bulbar form ng myasthenia gravis ay isang sugat ng masticatory at swallowing muscles. Bilang karagdagan sa pagkagambala sa mga pag-andar na ito, nagbabago ang pagsasalita ng pasyente, ang boses ay nagiging tahimik, ilong, at may mga kahirapan sa pagbigkas ng ilang mga tunog, halimbawa, "r" o "b".
3. Ngunit kadalasan mayroong isang pangkalahatang anyo ng sakit, kung saan ang mga kalamnan ng mata ay unang naapektuhan, pagkatapos ay kumakalat ang proseso sa leeg, itaas at mas mababang mga paa't kamay. Ang mga kalamnan ng balakang at braso ay kadalasang apektado; Ang panganib ng ganitong uri ng sakit ay ang kahinaan ay kumakalat sa mga kalamnan sa paghinga.

Napakahalaga na gumawa ng tamang diagnosis sa oras upang simulan ang paggamot

Paano natutukoy ang sakit?

Bilang karagdagan sa mga reklamo at kasaysayan ng medikal ng pasyente, ang diagnosis ng myasthenia gravis ay kinabibilangan ng iba't ibang mga pagsusuri, pagsusuri sa hardware at pagsusuri.

Tinutulungan ng electromyography na matukoy ang tugon ng kalamnan sa stress, at ipinapakita ng CT o MRI ang kawalan ng mga sakit na maaaring magdulot ng mga katulad na sintomas. Pagkatapos ng lahat, ang myasthenic syndrome ay sinusunod sa encephalitis, meningitis, cancer, botulism, at thyrotoxicosis. Ngunit ang mga pagkakaiba sa kasong ito mula sa myasthenia gravis ay ang mga kalamnan ng mukha ay bihirang apektado, at kapag nagsasagawa ng electromyography, walang pagbagal, ngunit isang pagtaas sa potensyal ng kalamnan na may paulit-ulit na pagpapasigla.

Kinakailangan din na makilala ang myasthenia gravis mula sa Duchenne muscular dystrophy sa oras, kahit na ang mga sintomas ay iba. Ang muscular dystrophy ay pangunahing nangyayari sa mga lalaki at nagsisimula sa pagkabata.

Kadalasan, upang makagawa ng diagnosis, ang isang immunological test ay ginagawa upang matukoy ang mga antibodies sa acetylcholine at isang proserine test ay isinasagawa. Ang kahulugan nito ay pagkatapos ng intramuscular injection ng 1 ml ng gamot na "Proserina", ang kondisyon ng pasyente ay bumubuti nang malaki pagkatapos ng 30 minuto, at pagkatapos ng 2-3 oras ang mga sintomas ay bumalik.

napaka mahalagang paraan Kasama sa diagnosis ng myasthenia gravis ang iba't ibang mga pagsusuri na nagpapakita ng antas ng kahinaan ng kalamnan, gayundin kung alin sa kanila ang mas apektado. Dahil ang pagkapagod ay tumataas pagkatapos ng paulit-ulit na paggalaw, ang mga sumusunod na pagsusuri ay maaaring maging epektibo:

• kung hihilingin mo sa pasyente na tumingin sa gilid o pataas nang hindi bababa sa 30 segundo, lilitaw ang ptosis at double vision;
• upang pukawin ang dysarthria at nabawasan ang lakas ng boses, kailangan mong hilingin sa pasyente na basahin ang isang bagay nang malakas;
• ang kahinaan ng mga kalamnan sa leeg ay maaaring makita kung ang pasyente ay nakahiga sa kanyang likod at itinaas ang kanyang ulo, hindi niya ito magagawang hawakan nang higit sa isang minuto;
• minsan may myasthenia gravis lumilitaw ang M. Volker phenomenon - ang paulit-ulit na pagkuyom at pag-unclench ng mga kamay ay nagdudulot ng pagtaas ng ptosis.

Tinutulungan ng electromyography na matukoy ang tugon ng kalamnan sa stress

Mga krisis sa panahon ng sakit

Ang Myasthenia gravis ay isang malalang sakit, patuloy itong umuunlad. Kung ang pasyente ay hindi nakatanggap ng tamang paggamot, ang kanyang kondisyon ay lumalala. Ang isang malubhang anyo ng sakit ay maaaring sinamahan ng pagsisimula ng myasthenic crisis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pasyente ay nakakaranas ng matinding kahinaan ng mga kalamnan na responsable para sa paglunok at paggalaw ng dayapragm. Dahil dito, nahihirapan ang kanyang paghinga, tumataas ang tibok ng kanyang puso, at madalas na napapansin ang paglalaway. Dahil sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga, maaaring mangyari ang pagkamatay ng pasyente.

Ang labis na dosis ng mga anticholinesterase na gamot ay maaaring magdulot ng cholinergic crisis. Ito ay ipinahayag sa isang mabagal na tibok ng puso, paglalaway, kombulsyon, at pagtaas ng motility ng bituka. Ang kundisyong ito ay nagbabanta din sa buhay ng pasyente, kaya kailangan niya ng medikal na atensyon. Ang gamot na anticholinesterase ay dapat na ihinto, at ang antidote nito, ang Atropine solution, ay dapat ibigay sa intramuscularly.

Paano gamutin ang sakit

Ang Myasthenia gravis ay malubhang sakit, na nangangailangan ng patuloy na medikal na pangangasiwa at paggamot. Madalas itong humahantong sa kapansanan ng pasyente. Pero tamang paggamot nakakatulong ang myasthenia gravis na makamit ang pangmatagalang pagpapatawad. Ang pangunahing direksyon ng therapy ay ang paggamit ng mga gamot na humaharang sa cholinesterase. Ang pinaka-epektibo para sa myasthenia gravis ay "Kalimin", "Oxazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium". Kailangang gamitin ang mga ito nang mahabang panahon, na kahalili ng iba't ibang paraan.

Ang mga paghahanda ng potasa ay nagpapahusay sa epekto ng mga gamot na ito at nagpapabuti sa pagkontrata ng kalamnan, kaya't inireseta din ang mga ito, halimbawa, "Potassium-normine" o "Potassium chloride". Ang diuretic na "Veroshpiron" ay tumutulong din upang mapahusay ang epekto ng mga anticholinesterase na gamot.

Ang pangkalahatang myasthenia gravis ay nangangailangan ng mas malubhang paggamot. Sa matinding kaso, ginagamit ang mga hormonal agent. Kadalasan ito ay Prednisolone o isang gamot na nakabatay dito, Metipred. Karaniwang inireseta ang 12-16 na tablet bawat araw sa umaga tuwing ibang araw. Kung pagkatapos ng ilang buwan ito ay sinusunod matatag na pagpapatawad, ang dosis ay unti-unting nababawasan.

Kamakailan, ang myasthenia gravis ay ginagamot din ng pulse therapy. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pagbibigay ng mataas na dosis ng Metipred sa loob ng 3-5 araw. Kung ang pagpapatawad ay nakamit, ang gamot ay unti-unting itinigil. Ngunit kung minsan kailangan mong kunin ito nang mahabang panahon, madalas sa loob ng ilang taon, 60 mg bawat ibang araw.

Sa myasthenia gravis, napakahalaga na patuloy na uminom ng mga gamot na inireseta ng iyong doktor.

Ginagamit din ang mga cytostatic immunosuppressant upang gamutin ang mga naturang pasyente. Ang "Azathioprine" ay kinakailangan upang harangan ang mga immunoglobulin at bawasan ang konsentrasyon ng mga antibodies sa acetylcholine. Pinipigilan ng Cyclophosphamide at Methotrexate ang kanilang aktibidad. Ang therapy na ito ay ipinahiwatig para sa mga pasyente kung saan ang mga glucocorticoids ay kontraindikado. Ngunit kung minsan ang mga gamot na ito ay kahalili.

Bilang pantulong na therapy maaari kang gumamit ng mga gamot upang mapabuti ang metabolismo sa tissue ng kalamnan. Ito ay mga paghahanda ng calcium, Ephedrine, Methionine, glutamic acid, tocopherol acetate, B bitamina katutubong remedyong ay hindi ginagamit, dahil maraming mga herbal na paghahanda ang kontraindikado para sa mga pasyente. Mga katanggap-tanggap na tonic na halaman: ginseng, tanglad at iba pa sa rekomendasyon ng isang doktor.

Ang myasthenic crisis ay kinakailangang nangangailangan ng ospital ng pasyente sa departamento ng neurology. Doon siya sumasailalim sa plasmapheresis upang linisin ang dugo ng mga antibodies at artipisyal na bentilasyon. Para mas mabilis na mapabuti ang kondisyon, ibinibigay ang Proserin, Ephedrine at immunoglobulins.

Sa kawalan ng epekto mula sa konserbatibong therapy at ang progresibong kurso ng sakit, ginagamit ito operasyon. Ang thymectomy ay ang pagtanggal ng thymus gland. 70% ng mga pasyente ay nakakaranas ng pagpapabuti pagkatapos ng operasyon. Ngunit ang kahirapan ay ang kawalan ng pakiramdam para sa sakit na ito ay may sariling mga kakaiba.

Maraming mga gamot ang kontraindikado sa mga naturang pasyente, lalo na ang mga muscle relaxant at tranquilizer, pati na rin ang morphine at benzodiazepines. Samakatuwid, ang operasyon ay isinasagawa kapag ang kondisyon ng pasyente ay malubha at sa mga pasyente lamang na wala pang 70 taong gulang.

Napakahalaga para sa mga pasyenteng may myasthenia gravis na maging maingat sa mga gamot na kanilang iniinom, dahil marami sa kanila ang kontraindikado para sa kanila.

Mga tuntunin ng pag-uugali para sa myasthenia gravis

Kung ang diagnosis ay ginawa sa oras at ang pasyente ay sumusunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor, ang kanyang pagganap at pamumuhay ay nananatiling halos hindi nagbabago. Ang paggamot sa myasthenia gravis ay binubuo ng patuloy na paggamit mga espesyal na gamot at pagsunod sa ilang mga patakaran.

Ipinagbabawal sa mga naturang pasyente na mag-sunbathe o magsagawa ng mabigat pisikal na trabaho at umiinom ng mga gamot nang walang rekomendasyon ng doktor. Dapat talagang malaman ng mga pasyente kung ano ang contraindications para sa pagkuha ng mga gamot para sa myasthenia gravis. Maraming mga gamot ang maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon ng sakit o pag-unlad ng myasthenic crisis. Ito ang mga sumusunod na gamot:

• lahat ng paghahanda ng magnesiyo at lithium;
• muscle relaxant, lalo na ang mga parang curare;
• tranquilizer, antipsychotics, barbiturates at benzodiazepines;
• maraming antibiotics, halimbawa, Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline at iba pa;
• lahat ng diuretics, maliban sa Veroshpiron;
• "Lidocaine", "Quinine", mga oral contraceptive, antacids, ilang hormones.

Posible bang gamutin ang myasthenia gravis?

Noong nakaraan, ang sakit na ito ay itinuturing na walang lunas, 30% ng mga kaso ay nakamamatay. Ngayon ang pagbabala para sa myasthenia gravis ay mas kanais-nais. Sa tamang diskarte sa therapy, higit sa 80% ng mga pasyente ang nakakaranas ng matatag na pagpapatawad. Maaari nilang ipagpatuloy ang kanilang normal na buhay at manatiling gumagana. Ang permanenteng kapansanan o maging ang pagkamatay ng pasyente ay maaaring mangyari kung ang pasyente ay hindi kumunsulta sa isang doktor sa isang napapanahong paraan o kung ang iniresetang paggamot ay hindi sinunod.

Maraming tao ang hindi pa nakarinig ng isang sakit tulad ng myasthenia gravis. Samakatuwid, hindi sila palaging humingi ng medikal na tulong sa oras. Delikado ito dahil maaari itong magdulot ng mga komplikasyon. Ngunit ang tamang paggamot at pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor ay makakatulong sa pasyente na mamuhay ng normal.

moyaspina.ru

Lactofiltrum kapag umiinom ng antibiotic

Isang sakit ng immune system, na ipinahayag sa pagpapahina ng mga kalamnan. Sa medisina, ang isang katulad na phenomenon ay kilala bilang Erb-Goldflam disease (spinal atrophy) o false (asthenic) bulbar palsy, ngunit ang sakit ay mas kilala bilang myasthenia gravis.

Mga sanhi, sintomas, anong mga gamot at ligtas tradisyonal na pamamaraan Isasaalang-alang namin ang paggamit ng therapy sa artikulong ito. Suriin natin ang pagbabala: kung ito ay mapapagaling at kung ano ang mga kahihinatnan. Ating hawakan ang paksa ng myasthenia gravis at pagbubuntis at kung ano ang proserine test para sa myasthenia gravis.

Ito ay isang sakit na autoimmune kung saan nakikita ng katawan ang sarili nitong mga selula bilang dayuhan at nagsisimulang labanan ang mga ito. Ang mga acetylcholine receptor sa postsynaptic membrane ay nasira.

Nangyayari ito (depende sa kung aling mga kalamnan ang apektado):

• pangkalahatan na may o walang kaguluhan sa paghinga at paggana ng puso;
• lokal na pharyngeal-facial at ocular;
• musculoskeletal.

Ang myasthenia gravis sa mga bata ay nangyayari:

• congenital - nangyayari sa 10% at nakukuha mula sa ina. Ang isang babae na may katulad na diagnosis ay maaaring mabuntis;
• sa mga sanggol. Madaling maghinala ng isang paglihis sa isang bagong panganak na sanggol: ang sanggol ay umiiyak nang tahimik at mahina, malinaw na nahihirapan siya sa pagsuso;
• sa edad ng preschool;
• malabata

Mga sintomas

1. Ang itaas na talukap ng mata ay unang bumagsak. Tampok - sa umaga ang isang tao ay nagbubukas ng kanyang mga mata nang malawak, at pagkatapos ay nagsisimulang kumurap nang husto;
2. Ito ay nagiging mahirap ngumunguya at lunukin;
3. Lumilitaw ang pagka-ilong sa boses;
4. Pagkapagod.

Ang myasthenic crisis ay isang matinding pagkasira ng kondisyon. Ang presyon ay tumataas, ang tao ay hindi makahinga, ang mukha ay nagiging lila. Kung mananatili ka sa bahay nang walang medikal na pangangalaga at paggamot, may mataas na posibilidad ng kamatayan.

Mga sanhi

Pagkabigo sa trabaho sistema ng proteksyon kapag ang katawan ay aktibong gumagawa ng mga antibodies sa mga receptor ng postsynaptic membrane, ito ay nangyayari dahil sa:

• dysfunction ng thymus o thymus gland (sa myasthenia gravis ito ay pinalaki). Ang organ na ito ay responsable para sa pagbuo at pagkakaiba-iba ng mga T cells ng immune system. Sa isang bata, ito ay gumagana nang maayos, ngunit sa paglipas ng panahon ito ay nagsisimula sa pagkasayang. Sa mga pasyente na na-diagnose na may myasthenia gravis, ang thymus ay pinalaki, at 10% ay may tumor;
• inilipat mga impeksyon sa viral(halimbawa, trangkaso);
• oncology;
• stress;
• matagal na pagkakalantad sa araw.

Pinangalanan din ng mga doktor ang pagmamana bilang isa sa mga kadahilanan sa paglitaw ng paglihis.

Siyempre, hindi lahat ng tao ay may ganitong mga phenomena na nagdudulot ng mga kaguluhan sa paggana ng immune system. Sa ngayon, hindi masagot ng gamot ang tanong: bakit ang isang tao ay nagkakaroon ng sakit at ang isa ay hindi.

Mga diagnostic

Teknik ng pagsusulit:

• inspeksyon at survey;
• pagbibigay ng dugo para sa mga antibodies;
• pagsusuri gamit ang rubber test at decrement test. Ang pasyente ay pinangangasiwaan ng gamot na "Prorezin", at kung bumuti ang kondisyon, kung gayon ang mga hinala ay nakumpirma;
• ENMG - electroneuromyography upang suriin ang excitability ng kalamnan at pagpapadaloy ng mga impulses kasama ang mga nerbiyos;
• Ang diagnosis ng myasthenia gravis ay kadalasang kinabibilangan ng computed tomography ng thymus;

Sa vitro, posibleng masuri ang mga antibodies sa mga kondisyon ng laboratoryo ng Invitro. Presyo - 4500 rubles. Ang pagpili kung saan gagamutin at susuriin ay palaging nananatili sa pasyente.

Paggamot sa droga

Myasthenia gravis: kung paano gamutin, anong mga tabletas ang dapat inumin? Kinakailangan na kumuha ng potassium salts, mofertil microphenolate, anticholinesterase at cytostatic na gamot, glucocorticoids, steroid, hemosorption at enterosorption. Ang isang differentiated approach ay gumana nang maayos.

Mga gamot na myasthenia gravis para sa paggamot:

• Prednisolone;
• CellCept;
• Azathioprine;
• cyclosporine;
• Kalimin;
• Plasmapheresis;
• Hemosorption;
• Nakatalukbong ang Sorbene.

Kung kinakailangan, ang isang operasyon ay isinasagawa upang alisin ang thymus gland - thymectomy. Ang kawalan ng pakiramdam para sa myasthenia gravis ay ginagamit nang may pag-iingat at patuloy na pagsubaybay sa paghinga ng pasyente. Ang kawalan ng pakiramdam ay ginagawa pagkatapos ng therapy na may mga gamot na anticholinesterase kasama ng atropine (ang mga gamot ay ibinibigay kalahating oras bago ang kawalan ng pakiramdam). Hindi ginagamit ang local anesthetics.

Ang mga komplikasyon dahil sa pag-inom ng mga gamot ay kinabibilangan ng:

• osteoporosis – ang calcium ay nahuhugasan mula sa mga buto, na nagdaragdag ng panganib ng mga bali (mga braso, binti, balakang). Dapat tratuhin nang hiwalay;
• steroid diabetes at mga ulser;
• Cushing's syndrome;
• hypertension;
• pagdurugo ng tiyan.

Ang edad ng pasyente ay direktang nakakaapekto sa positibong kinalabasan. Sa kaso ng mga matatandang pasyente, ang paggamot sa droga ay karaniwang hindi matagumpay.

Mga tradisyonal na pamamaraan

Ginagamit ang mga ito upang mapabuti ang kagalingan at sugpuin ang ilang mga sintomas. Mga Recipe:

1. Tatlong ulo ng bawang ay durog, pagkatapos ay dalawang lemon na may balat at dalawang walang ay idinagdag sa kanila. Ibuhos ang 200 gramo sa nagresultang timpla langis ng linseed at isang kilo ng pulot. Ang lahat ng mga sangkap ay lubusan na halo-halong. Kunin ang nagresultang solusyon isang kutsarita tatlumpung minuto bago kumain ng tatlong beses sa isang araw.
2. Dalawang daang gramo ng oats o isang faceted na baso ay puno ng tubig (500 g). Ang pinaghalong ay simmered sa mababang init para sa 50 - 60 minuto, pagkatapos infused para sa parehong tagal ng oras. Kailangan mong uminom ng isang baso ng decoction apat na beses sa isang araw sa loob ng tatlong buwan.
3. Dalawang daang gramo ng sibuyas at asukal ang ibinuhos ng tubig, pagkatapos ay pakuluan ng dalawang oras. Matapos lumamig ang pinaghalong, magdagdag ng pulot dito at kumuha ng isang kutsara sa umaga, hapon at gabi.

Ang mga pagsusuri mula sa mga sumubok sa mga recipe mismo ay nagpapahiwatig na hindi mo kailangang huminto sa isa lamang. Pinahihintulutan na palitan ang mga ito sa buong taon upang makuha ang maximum na epekto. Ang nutrisyon para sa myasthenia gravis ay dapat na mayaman at iba-iba. Kailangan mong iwanan ang masasamang gawi (pag-inom ng alak at paninigarilyo), simulan ang paggalaw hangga't maaari, at huwag mag-sunbathe.

Myasthenia gravis: ang paggamot sa mga katutubong remedyo ay dapat na kasabay, ngunit hindi ang pangunahing isa. Umasa lamang sa tulong alternatibong pamamaraan ay hindi katanggap-tanggap, dahil ang lahat ng mga uri ng mga infusions at decoctions ay hindi maaaring palitan ang therapy na may mga espesyal na gamot.

Dahil sa maling diskarte tradisyonal na pamamaraan gagawa ng higit na pinsala kaysa sa kabutihan. Mahalagang tandaan ang tungkol sa isang posibleng reaksiyong alerdyi sa mga bahagi ng mga tincture at decoction. Hindi ka maaaring magsimulang gumamit ng gayong mga pamamaraan nang hindi kumukunsulta sa iyong doktor.

Panahon ng pagbawi

Bilang isang tuntunin, ito ay tumatagal ng maraming oras. Kinakailangan na baguhin ang diyeta, masahe, yoga, at katamtamang pisikal na aktibidad ay nakakatulong upang makayanan ang mga kahihinatnan ng sakit.

Pag-iwas sa pagbabalik

Ang pagpapatawad ay maaaring tumagal ng ilang buwan o ilang taon. Malaki ang nakasalalay sa pag-uugali ng pasyente, kanyang edad, at kasarian.

Kinakailangang subukang maiwasan ang pag-ulit ng myasthenia gravis, dahil ang bawat bagong pag-atake ay humahantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon at makabuluhang nagpapalala sa kondisyon ng pasyente:

1. Iwasan ang labis na pisikal at emosyonal na stress. Planuhin ang iyong araw sa paraang hindi lahat ay sapat na malakas: gawin ang pinakamahalagang bagay sa panahon ng aktibidad, at hindi kapag nagsimula ang pagkapagod;
2. Sundin ang isang gluten-free na diyeta, dahil ang wastong nutrisyon ay isang mahalagang bahagi ng therapy. Hindi inirerekumenda na kumain:

• diuretic na pagkain: mga kamatis, labanos, Brussels sprouts, berdeng tsaa, karot, pakwan, pipino, beets;
• mga pagkaing naglalaman ng magnesium, na humahantong sa pagpapahinga ng kalamnan: pinatuyong mga aprikot, raspberry, uri ng dagat isda (perch, bakalaw, mackerel), hipon, cottage cheese, kulay-gatas.

Bilang isang hakbang sa pag-iwas, inirerekumenda na pag-iba-ibahin ang iyong diyeta na may mga pinatuyong prutas: pinatuyong saging, mga pasas (naglalaman sila ng maraming calcium). Isama ang mga pagkain na may mataas na nilalaman ng potassium ions sa menu: mga dalandan, avocado, patatas, beans, lentil, kalabasa, melon. Proven: kung kumain ka Sa parehong paraan, pagkatapos ay tataas ang therapeutic effect ng konserbatibong therapy.

Pagtataya at mga kahihinatnan

Ang myasthenia gravis ay hindi mapapagaling magpakailanman; malalang sakit. May mga kilalang kaso ng kamatayan. Ang mga pasyente ay madalas na binibigyan ng kapansanan pagkatapos ng MSEC.

Upang mapanatili ang pagpapatawad, ang isang tao ay dapat uminom ng naaangkop na mga gamot, madalas na palagian. Naaapektuhan nito ang kalidad ng buhay nang bahagya at halos hindi gaanong mahalaga.

Pansinin ng mga doktor na ang ocular form ay banayad at mas magagamot kaysa sa pangkalahatan na anyo.

Ang isang kanais-nais na pagbabala ay nakasalalay sa:

• kasarian at edad ng pasyente (ang mga babae ay mas malamang na magkaroon ng sakit);
• ang maagang pagsusuri ay ang pangunahing problema, lalo na sa mga pensiyonado;
• pagsunod sa mga rekomendasyon ng doktor;
• degrees.

Myasthenia gravis: Ang paggamot na may mga immunosuppressive na gamot ay dapat na tuloy-tuloy. Ang anumang pagbawas sa dosis o paghinto ng gamot ay humahantong sa pagkabulok ng sakit. Ang isang sakit na autoimmune ay hindi isang kontraindikasyon sa pagbubuntis. Sa panahon ng panganganak, ang epidural anesthesia ay dapat ibigay.

Video

Myasthenia gravis (literal na isinalin bilang “ kahinaan ng kalamnan") ay isang neuromuscular disease na may likas na autoimmune.

Mga anyo at sintomas ng myasthenia gravis

1. 1 Ocular (nakalatag sa itaas na talukap ng mata - sa umaga ang isang tao ay nagbubukas ng kanyang mga mata nang normal at ganap, ngunit sa gabi ang itaas na talukap ng mata ay nagsisimulang lumubog).
2. 2 Bulbar (may kapansanan sa paglunok at pagnguya).
3. 3 Pangkalahatan (kahirapan na hawakan ang iyong ulo, ang pagkakaroon ng isang nakahalang na ngiti, malalim na mga kulubot sa noo, labis na paglalaway; pagkatapos ay ang mga kalamnan ng mga limbs ay humina, at sa paglipas ng panahon sila ay ganap na atrophy).

Pangunahing sintomas:

• labis na pagkapagod;
• kahinaan ng kalamnan ng kalansay;
• humihina ang mga kalamnan na may matinding paggalaw at matagal na trabaho;
• ang kalamnan ay ganap na huminto sa paggana, at pagkatapos ng ilang oras ay nagpapatuloy sa mga pag-andar nito;
• maganda ang pakiramdam ng pasyente sa umaga, kakagising pa lang, pagkalipas ng ilang oras ay lilitaw ang lahat ng sintomas sa itaas.

Mga sanhi ng myasthenia gravis:

1. 1 paglabag neuromuscular junction sa antas ng biochemical;
2. 2 autoimmune pinsala sa thymus (thymus gland) - ang immune system ng pasyente ay nagkakamali sa sarili nitong mga tisyu para sa mga dayuhan.

Mga kapaki-pakinabang na pagkain para sa myasthenia gravis

Potassium ay kinakailangan para sa sakit sa balat, tumutulong sa pagpapanumbalik ng function ng kalamnan. Samakatuwid, inirerekomenda na kumain ng mga pagkaing mayaman sa potassium ions.

• sariwang prutas(mga dalandan, saging, abukado, melon);
• sariwang gulay (legumes: beans, lima at lentils; patatas, rutabaga, kalabasa);
• hindi durog na butil;
• pinatuyong mga aprikot, mga pasas.

Gayundin, na may myasthenia gravis, lubhang kinakailangan na ubusin ang mga pagkaing mayaman sa calcium. Nakikibahagi siya sa mga proseso tulad ng:

• contractility ng kalamnan at pinatataas ang excitability ng nerve tissues;
• pinapanatiling malakas ang mga buto at ngipin, na pumipigil sa mga bali dahil sa mga pinsala. Pagkatapos ng lahat, ang mga taong may myasthenia gravis ay mas madaling kapitan ng pinsala kaysa sa mga ordinaryong tao.

Mga mapagkukunan ng calcium:

• pangunahing: mga produkto ng pagawaan ng gatas;
• sariwang gulay: repolyo (cauliflower, puting repolyo), singkamas (mga dahon nito), asparagus, lentil, legumes;
• mani;
• pula ng itlog;
• malambot na buto ng sardinas at salmon.

Upang ang kaltsyum ay mahusay na hinihigop sa katawan, dapat itong kainin ng posporus (sa isang ratio na 1 hanggang 2). Ang isa pang napakahalagang pag-aari ng posporus para sa myasthenia gravis: nakakatulong ito na mapanatili ang enerhiya sa mga selula.

• cottage cheese;
• karne;
• utak;
• atay ng baka;
• isda;
• cereal: bakwit, perlas barley, oatmeal;
• mani (walnut).

Tradisyunal na gamot para sa myasthenia gravis:

Recipe No. 1

Kumuha ng 200 gramo ng oats, banlawan ng mabuti at magdagdag ng 0.5 litro ng tubig. Pakuluan ng 40 minuto. Pagkatapos ay mag-iwan ng isang oras at salain.

Kailangan mong dalhin ito sa loob ng 3 buwan - 4 na beses sa isang araw, 0.5 tasa at magdagdag ng isang kutsarita ng pulot 30 minuto bago kumain. Pagkatapos ay magpahinga ng 3 linggo. Pagkatapos mag-expire, ulitin ang pagkuha ng oat decoction (isa pang 3 buwan).

Recipe No. 2

Kumuha ng 3 ulo ng bawang, i-chop ang mga ito, magdagdag ng 4 na lemon sa kanila (2 lemon na may balat, 2 binalatan). Magdagdag ng isang baso ng flax oil at 1 kilo ng pulot sa nagresultang timpla. Paghaluin ang lahat ng sangkap kutsarang yari sa kahoy. Dalhin ang paste na ito 3 beses sa isang araw, 10 gramo 30 minuto bago kumain.

Recipe No. 3

Kumuha ng isang baso ng asukal at 200 gramo ng sibuyas, magdagdag ng isang litro ng tubig, ihalo. Magdagdag ng 30-40 gramo ng pulot at magluto ng 90 minuto sa mababang init. Ang handa na timpla ay dapat kunin ng tatlong beses sa isang araw, isang kutsara sa isang pagkakataon.

Ang lahat ng mga recipe na ito ay dapat na kahalili para sa mas mahusay na paggamot ng myasthenia gravis.

Mapanganib at nakakapinsalang pagkain para sa myasthenia gravis

Dapat mong ibukod ang mga pagkain na naglalaman ng magnesiyo, dahil ito ay nakakarelaks sa mga kalamnan:

• mga produkto ng halaman (spinach, broccoli, white beans, hindi pinrosesong butil, pinatuyong mga aprikot, blackberry, raspberry, linga);
• mga produktong pinagmulan ng hayop (flounder fish, hipon, carp, sea bass, mackerel, bakalaw, mga produkto ng pagawaan ng gatas).

Ang mga produktong diuretiko ay kontraindikado; hinuhugasan nila ang potassium at calcium, na mahalaga sa paggamot ng myasthenia gravis.

Paglalarawan:

Ang myasthenia gravis ay isang sakit na autoimmune na nagdudulot ng pagkagambala sa paghahatid ng neuromuscular at ipinakikita ng kahinaan at pagkapagod ng patolohiya ng mga kalamnan ng kalansay (striated) Ang anumang kalamnan ng katawan ay maaaring kasangkot sa proseso, ngunit may posibilidad na higit na maapektuhan ang mga kalamnan ng. ang mukha, labi, mata, dila, pharynx at leeg    Ang neonatal myasthenia gravis ay isang pansamantalang kondisyon na naobserbahan sa mga sanggol na ipinanganak ng mga ina na dumaranas ng myasthenia gravis, at sanhi ng pagdaan ng maternal antibodies sa acetylcholine receptors sa pamamagitan ng inunan.

Sintomas:

Ang myasthenia gravis ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkapagod ng kalamnan na may kasamang kahinaan, lalo na ang mga kalamnan ng mata at mga kalamnan na innervated ng bulbar nerves. Kahinaan ng facial at nginunguyang mga kalamnan. Ang mga kahirapan sa pagsasalita at paglunok ay maaaring makita pagkatapos ng higit o hindi gaanong matagal na pag-uusap at pagkain. Posibleng kahinaan at pagkapagod ng mga kalamnan ng dila at tono ng boses ng ilong. Ang iba pang mga striated na kalamnan ng mga paa at leeg ay maaari ding maapektuhan, na nagreresulta sa pangkalahatang kahinaan. Natutukoy ang pagkaubos ng tendon reflexes. Sa paulit-ulit na pagpapasigla ng kuryente, ang pagkapagod ng pathological na kalamnan at isang binibigkas na kakayahang mabawi pagkatapos ng isang maikling pahinga ay ipinahayag. Nailalarawan sa pamamagitan ng lability at dynamic na mga sintomas sa kanilang pagtindi sa panahon ng pagbabasa, pag-aayos ng titig, at kung minsan ay pangkalahatang pisikal na aktibidad. Ang myasthenia gravis ay maaaring pangkalahatan at lokal (pinsala sa mga kalamnan ng mata, pharynx, larynx, mga kalamnan sa mukha o mga kalamnan ng puno ng kahoy). Ang pangkalahatang anyo ay maaaring sinamahan ng mga sakit sa paghinga.
progresibo ang sakit. Ang mga myasthenic episodes (mga panandaliang myasthenic disorder at pangmatagalang spontaneous remissions) at myasthenic states (stable manifestations sa isang makabuluhang panahon) ay posible. Sa mga pasyente na may myasthenia gravis, ang isang matalim na pagkasira sa kondisyon ay maaaring mangyari sa anyo ng isang krisis na may pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, mga sintomas ng oculomotor at bulbar (aphonia,), mga sakit sa paghinga, psychomotor agitation, alternating may lethargy, pati na rin mga autonomic disorder. Sa kasong ito, ang talamak na cerebral hypoxia ay bubuo na may karamdaman sa kamalayan. Posibleng kamatayan.

Mga sanhi:

Ang sakit ay nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies laban sa acetylcholine receptors na matatagpuan sa postsynaptic membrane ng neuromuscular synapse. Napatunayan ng maraming taon ng pananaliksik ang koneksyon sa pagitan ng myasthenia gravis at ng thymus gland. Ang namamana na mga salik ay may mahalagang papel din.

Paggamot:

Para sa paggamot, ang mga sumusunod ay inireseta:

Naglalayong iwasto ang kamag-anak na kakulangan ng acetylcholine at sugpuin ang proseso ng autoimmune. Upang mabayaran ang mga karamdaman ng paghahatid ng neuromuscular, ginagamit ang mga anticholinesterase na gamot: proserin, oxazil, pyridostigmine bromide (mestinon, kalimin, amiridine). Mahalagang piliin ang pinakamainam na indibidwal na compensating dose depende sa klinikal na anyo, kalubhaan ng mga sintomas, magkakasamang sakit, at tugon sa gamot. Para sa pharyngeal-facial at ocular forms ng myasthenia, mas epektibo ang pyridostigmine bromide, proserine at oxazil. Ang mga dosis ng mga gamot at mga pagitan ng dosis ay indibidwal. Magreseta ng potassium chloride o orotate, veroshpirone, ephedrine. Sa mga malubhang kaso, ang proserin ay pinangangasiwaan nang parenteral. Ang pag-inom ng malalaking dosis ng mga anticholinesterase na gamot ay maaaring humantong sa isang cholinergic crisis. Ang mga pangunahing paggamot para sa krisis na ito ay ang pag-alis ng mga anticholinergic na gamot at muling pagpapakilala atropine.
Sa kaso ng myasthenic crisis, na nangyayari bilang isang resulta ng isang hindi sapat na dosis ng mga anticholinesterase na gamot, ang proserin ay agarang ibinibigay sa intravenously at intramuscularly. Ang Oxazil ay maaaring ibigay sa suppositories. Ang isang solusyon ng ephedrine ay ginagamit din sa ilalim ng balat at mga paghahanda ng potasa sa intravenously. Ang progresibo at nakamamatay na kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga ay maaaring mangyari sa kabila ng pangangasiwa ng malalaking dami ng proserine. Ang mga pasyente ay sumasailalim sa intubation o tracheostomy at inililipat sa mekanikal na bentilasyon. Ang mga pasyente ay pinapakain sa pamamagitan ng isang nasogastric tube. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang balanse ng mga likido at electrolytes, mga bitamina;
Ang mga pangunahing pamamaraan ng pathogenetic na paggamot ng mga pasyente na may myasthenia gravis ay thymectomy, radiotherapy at hormonal therapy. Paraan ng kirurhiko(thymectomy) ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang na dumaranas ng myasthenia gravis, ngunit nasa kasiya-siyang kondisyon. Ito ay ganap na ipinahiwatig para sa mga tumor ng thymus gland. Ang X-ray therapy sa lugar ng glandula na ito ay inireseta pagkatapos ng hindi kumpletong thymectomy, na may anyo ng mata myasthenia gravis, pati na rin sa pagkakaroon ng mga contraindications sa operasyon sa mga matatandang pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia. Sa mga malubhang kaso - na may pangkalahatang myasthenia - ang paggamot na may mga immunosuppressive na gamot ay ipinahiwatig. Ang mga corticosteroids ay inireseta;

Ang Myasthenia gravis ay isang klasikong sakit na autoimmune, na batay sa isang proseso ng autoimmune na nakadirekta laban sa acetylcholine receptor ng postsynaptic na lamad ng kalamnan. Ang nangungunang link sa pag-unlad ng myasthenia gravis ay isang paglabag sa neuromuscular conduction, na klinikal na ipinahayag sa pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ng iba't ibang mga lokalisasyon. Sa kasalukuyan, mahusay na mga hakbang ang ginawa sa pag-aaral ng pathogenesis ng sakit, sa pagsusuri, sa mga diskarte sa pamamahala at paggamot ng iba't ibang grupo ng mga pasyente na may myasthenia gravis. Gayunpaman, sa kabila ng pathogenetic therapy, walang mga tiyak na diskarte upang ganap na gamutin ang sakit na ito. Ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng napiling therapy at ang rate ng pag-unlad ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, na maaaring humantong sa kumpletong inexcitability ng ilang mga grupo ng kalamnan.

Ang pinaka makabuluhang klinikal sa mga pasyente na may myasthenia gravis ay ang paglahok ng mga pangunahing at auxiliary na mga kalamnan sa paghinga sa proseso ng pathological, na sa huli ay nagreresulta sa iba't ibang antas ng pagkabigo sa paghinga. Ang mga pagbabagong ito ay humantong sa pagkagambala sa paggana ng bentilasyon ng mga baga, na nagiging sanhi ng kasikipan, na "kanais-nais" para sa pag-unlad ng proseso ng nakakahawang-namumula. Sa isang pag-aaral na isinagawa sa Johns Hopkins University Hospital mula 1990-1998, ipinakita na 46% ng mga pasyente na nakakaranas ng ilang uri ng respiratory distress dahil sa myasthenia gravis ay nagkaroon ng pneumonia.

Ang kahalagahan ng pag-unlad ng nakakahawang proseso ay nauugnay sa paggamot na isinasagawa sa mga pasyente na may iba't ibang anyo ng myasthenia gravis. Bilang karagdagan sa pangunahing therapy na may mga gamot na anticholinesterase, ang paggamot ng myasthenia gravis ay naglalayong sugpuin ang aktibidad ng proseso ng autoimmune, na isinasagawa sa pamamagitan ng pagsugpo sa pangkalahatang immune response ng katawan. Kasama sa mga paraan ng paggamot para sa myasthenia gravis ang paggamit ng pulse therapy na may glucocorticosteroids, ang paggamit ng mga cytotoxic immunosuppressant (azathioprine, cyclophosphamide), at thymectomy. Ang mga nakalistang paraan ng paggamot na may kaugnayan sa immune suppression ay lumikha ng karagdagang background para sa pagbuo ng bacterial komplikasyon. Mahalagang tandaan na ang ilang mga gamot, tulad ng Cyclophosphamide, ay may direktang nakakalason na epekto sa tissue ng baga. Kaya, ang papel ng impeksyon sa myasthenia gravis ay halata.

Ang kaugnayan ng problema ng pag-unlad ng mga sakit na bronchopulmonary ay nauugnay din sa pagiging kumplikado ng paggamot sa naturang mga komplikasyon sa mga pasyente na may myasthenia gravis. Ang ilang mga gamot na ginagamit sa karaniwang kasanayan sa paggamot ng mga magkakatulad na sakit (mga gamot na tulad ng curare, D-penicillamine, interferon-alpha, magnesium salts, beta blockers, calcium channel blockers, atbp.) ay kontraindikado sa myasthenia gravis dahil sa kanilang pagbabawal. epekto sa neuromuscular conduction. Kasama rin sa mga gamot na ganap na kontraindikado para sa myasthenia gravis ang ilang antibiotics: aminoglycosides, macrolides, fluoroquinolones. Nagpapataw ito ng ilang mga paghihigpit sa paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon (IO) sa mga pasyenteng ito, tulad ng nabanggit kanina, na madalas na nagpapakita ng kanilang sarili sa sistema ng paghinga.

Kaya, dahil sa pagiging kumplikado ng paggamot sa IO sa mga pasyente na may myasthenia gravis, mayroong pangangailangan na maghanap ng mga bagong diskarte sa paggamot ng pangkat na ito ng mga pasyente. Sa kasamaang palad, kapag inihahanda ang mga materyales, walang nahanap na literatura sa wikang Ingles sa isyung ito.

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay pag-aralan ang microbiological landscape ng plema, tracheobronchial secretions at suriin ang klinikal na pagiging epektibo ng antibiotic at immunotherapy sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit at nagpapaalab na sakit na nauugnay sa myasthenia gravis.

Mga materyales at pamamaraan ng pananaliksik

Ang grupo ng pag-aaral ay binubuo ng 19 na mga pasyente na may pangkalahatang anyo ng myasthenia (6 na lalaki, 13 babae; ang edad ng pasyente ay mula 22 hanggang 81 taon); kung saan 3 lalaki, 7 babae - na may exacerbation ng talamak na tracheobronchitis, 3 lalaki, 1 babae - na may natitirang mga palatandaan ng pneumonia na nakuha sa ospital; 2 kababaihan - na may talamak na nakahahadlang na brongkitis; 1 babae - may Lambert-Eaton syndrome; 2 babaeng may bacterial focal pneumonia (isa sa kanila ay nagkaroon ng history ng thymectomy). Ang mga klinikal na palatandaan ng paglala ng nakakahawang proseso ay ang mga sumusunod: ubo na may mucopurulent na plema, pagtaas ng produksyon, igsi sa paghinga, pagkapagod, at ilang mga pasyente ay may mababang antas ng lagnat. Bago simulan ang paggamot, ang isang karaniwang klinikal at laboratoryo na pag-aaral ay isinasagawa, isang pag-aaral ng bacteriological na komposisyon ng plema, mga pagtatago mula sa trachea (o tracheostomy), pag-aaral ng panlabas na respiratory function (RPF), radiography o computed tomography (CT) ng dibdib.

Ang mga sample na nakuha mula sa mga pasyente ay inihatid sa loob ng 2 oras sa bacteriological laboratory, kung saan isinagawa ang smear microscopy upang masuri ang kalidad ng biomaterial at nilinang sa karaniwang nutrient media. Ang mga sample ng plema ay itinuturing na katanggap-tanggap kung ang bilang ng white blood cell ay higit sa 25 at ang bilang ng epithelial cell ay mas mababa sa 10 bawat field of view. Kapag inoculating ang mga nakahiwalay na pathogens, isinagawa ang pagkilala sa mga species (BBL Crystal test system). Ang sensitivity ng antibiotic ng mga microorganism ay tinutukoy ng paraan ng pagsasabog ng agar.

Ang kalubhaan ng kondisyon at ang kahirapan ng paggamot sa mga pasyente ay dahil sa immunodeficiency at iatrogenicity. Kaya, ang isang pasyente ay nagkaroon ng tracheal stenosis, na nabuo bilang isang resulta ng matagal na artipisyal na bentilasyon na isinagawa na may kaugnayan sa myasthenic crisis. Ang isa pang pasyente ay may kanser sa dila, at samakatuwid ang pasyente ay sumailalim sa isang bukas na tracheostomy. Sa mga kasong ito, lumalala ang sitwasyon: ang proteksyon ng immunological ay nabawasan, ang paglisan ng mga tracheobronchial secretions ay nagambala, na nag-aambag sa kolonisasyon ng mga nosocomial resistant strains ng mga microorganism at ang pagbuo ng purulent-infectious na komplikasyon. At sa isa pang pasyente, ang kalubhaan ng kondisyon ay direktang pinalubha sa pamamagitan ng pag-inom ng anticholinesterase na gamot na pyridostigmine (Kalimin), na inireseta para sa myasthenia gravis. Habang kumukuha ng pyridostigmine, ang produksyon ng plema ng pasyente ay tumaas sa 300 ml/araw. Kaugnay nito, napilitan ang pasyente na ihinto ang pag-inom ng gamot at independiyenteng magsagawa ng positional morning drainage.

Ang auscultatory na larawan ay kakaunti: vesicular breathing, humina sa mas mababang mga lateral na bahagi ng baga, lokal na basa at nakakalat na dry rales, respiratory rate sa pahinga 18-20 kada minuto.

Kapag sinusuri ang respiratory function, ang mga karamdaman sa bentilasyon ay ipinahayag. Ang pagbaba sa FEV 1 ay nag-average mula 60% hanggang 49%.

Bilang antibiotic therapy, ang lahat ng mga pasyente ay tumanggap ng cefoperazone/sulbactam sa intravenously o intramuscularly sa isang dosis na 1.0 g 2 beses sa isang araw. Ang tagal ng therapy ay 7-10 araw (depende sa antas ng aktibidad ng nakakahawang proseso). Upang mapabuti ang mga rheological na katangian ng plema, ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng mucolytics (acetylcysteine ​​​​(Fluimucil) 300 mg 2 beses sa isang araw) sa pamamagitan ng isang nebulizer o per os.

Ang human intravenous immunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) ay kasama sa immunoreplacement treatment program. Ang paggamot ay isinagawa laban sa background ng pangunahing pangunahing therapy, kabilang ang methylprednisolone, pyridostigmine at potassium chloride.

Mukhang mahalaga sa amin na ilarawan ang klinikal na kaso sa pag-aaral na ito. Ang isang 74-taong-gulang na pasyente ay na-diagnose na may "generalized myasthenia gravis" mula noong Disyembre 2010. Depende sa kalubhaan ng kondisyon, kumuha siya ng 80 at 40 mg ng methylprednisolone sa isang alternating daily regimen. Dumating siya noong Agosto 2012 na may mga reklamo ng matinding panghihina, pagkapagod, at pagtaas ng igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsisikap. Ang isang layunin na pagsusuri ng pasyente ay nagsiwalat ng isang katamtamang kondisyon, ang balat ay walang nakikitang patolohiya, ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki, at ang mga paa ay pasty. Sa pag-percussing sa dibdib, may nakitang tunog ng kahon, ang excursion sa magkabilang panig ay 3 cm (1.5 + 1.5). Sa auscultation, ang paghinga sa projection ng mga segment S4-5, S9 sa kanan ay nanghina nang husto, walang mga wheezes, ang bilang ng mga paggalaw sa paghinga habang nakaupo ay 18 bawat minuto. Ang rate ng puso - 85 bawat minuto, presyon ng dugo - 130/85 mm Hg. Art., temperatura 36.8 °C. Ang palpation ng tiyan ay walang sakit, ang mga organo ng tiyan ay hindi pinalaki. Ang mga resulta ng pananaliksik sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 1. Sa ipinakita na mga larawan ng CT ng mga organo ng dibdib, sa kaliwa sa projection ng mga segment S1-2, ang pagbuo ng lukab ng hindi regular na hugis na may hindi pantay, medyo infiltrated na mga contour ay tinutukoy laban sa background ng limitadong pneumofibrosis (Fig. 1). Sa kaliwa sa projection ng segment S9 mayroong isang malaking infiltrate ng isang heterogenous na istraktura (Larawan 2). Ang isang diagnostic bronchoscopy ay isinagawa: ang bronchi ay patent, ang mauhog na lamad ay maputlang rosas at atrophic. Konklusyon: talamak na atrophic tracheobronchitis yugto II.

Kaya, ang pasyente ay nakabuo ng pulmonya na may pagkasira ng tissue ng baga laban sa background ng myasthenia gravis. Hindi posible na matukoy ang etiological factor dahil sa kakulangan ng plema. Mahalagang tandaan na, laban sa background ng pangmatagalang paggamit ng mataas na dosis ng methylprednisolone, ang pasyente ay nakabuo ng mga palatandaan ng thrombocytopenia, na ipinakita ng mga pasa sa balat sa katawan, at nagsimula ang isang kurso ng kumplikadong antibiotic at immunotherapy. Ang Cefoperazone/sulbactam ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 10 araw. Kasabay nito, ang IVIG ay pinangangasiwaan, ang dosis ng kurso ay 15.0 g Ang therapy na may pagsasama ng IVIG ay nagpapahintulot sa amin na makamit ang isang mas mabilis na pagpapatawad ng nakakahawang-namumula na proseso, na kinumpirma ng data ng klinikal at laboratoryo at ang mga resulta ng paulit-ulit na pag-aaral ng CT. ng mga baga, kung saan ang mga positibong dinamika ng proseso ng pathological ay nabanggit (Talahanayan 1): pagtaas sa antas ng platelet - hanggang sa 131 × 10 9 / l, pagbaba sa leukocytosis sa 15.0 × 10 9 / l, pagbaba sa antas ng C- reaktibo na protina - hanggang sa 5.0 mg / l.

Ang pasyente ay kinonsulta ng isang endocrinologist: may mga reklamo ng sakit sa likod kapag naglalakad at pisikal na aktibidad, isang pagbawas sa taas ng 4 cm sa loob ng 3 taon, isang pakiramdam ng pagkapagod sa likod habang nakaupo; Sa pagsusuri, ang thoracic kyphosis ay tinutukoy, ang mga resulta ng pagsusuri sa laboratoryo ay ipinakita sa talahanayan. 2.

Ang X-ray ng gulugod sa lateral projection ay nagsiwalat ng mga compression fracture ng 1st at 2nd lumbar vertebrae. Dual-energy X-ray absorptiometry: bone mineral density ayon sa T-criterion sa lumbar spine - 3.0 SD, bone mineral density ayon sa T-criterion sa femoral neck - 2.0 SD.

Diagnosis: osteoporosis na dulot ng droga (glucocorticoid) na may mga compression fracture ng mga vertebral na katawan. Inirerekomenda: isang balanseng diyeta na may pagtaas ng pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa kaltsyum at bitamina D, pagpapanatili ng sapat na pisikal na aktibidad at pagsasagawa ng mga ehersisyo na may karga na naaayon sa estado ng kalusugan; alfacalcidol (Alfa D3-Teva) 0.75 mcg araw-araw, ibandronic acid (Bonviva) 3.0 ml bolus isang beses bawat 3 buwan.

resulta at diskusyon

24 na sample ng plema at bronchial secretions na nakahiwalay sa mga pasyenteng may bronchopulmonary disease ay pinag-aralan. Ang mga pangunahing klinikal na makabuluhang microorganism ay: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes(12.5%) (Larawan 3). Kabilang sa mga non-fermentative gram-negative bacteria ay mayroong mga strain P. aeruginosa(12.5%). Ang isang pagtaas sa microbial association ay naobserbahan sa apat na biomaterial sample: P. aeruginosa at mushroom Candida albicans at sa ibang sample Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Ang malaking interes ay ang pag-aaral ng sensitivity ng mga nakahiwalay na pathogens sa cefperazone/sulbactam. Nabanggit na ang lahat ng mga strain ng microorganisms ay kasama sa antimicrobial spectrum ng pagkilos ng cefoperazone/sulbactam; at sa isang sample lamang ( P. aeruginosa + Candida albicans) ang antibiotic ay nagpakita ng mahinang aktibidad laban sa nakahiwalay na pathogen.

Kaya, ang isang klinikal na pag-aaral ng plema sa mga pasyente na may exacerbation ng talamak na brongkitis at pneumonia laban sa background ng myasthenia gravis ay nagsiwalat ng heterogeneity ng microbiological landscape. Ang mga nangungunang pathogen ay gram-positive pathogens tulad ng S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes(na umabot sa 66.7%). Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng mataas na aktibidad laban sa mga strain ng microorganism na ito. Kasabay nito, nagkaroon ng pagtaas sa gram-negative pathogens P. aeruginosa at Kl. pneumoniae(12.5% ​​​​bawat isa, ayon sa pagkakabanggit) na sensitibo sa cefoperazone/sulbactam. Ang ilang mga gramo-negatibong microorganism ay nagpakita ng mga asosasyon P. aeruginosa na may mga mushroom ng genus Candida(4,2%),Kl. pneumoniae na may S. pneumoniae(16.7%); sa ganitong mga kaso, ang fungicidal therapy na may fluconazole (Diflucan) ay inireseta, na makabuluhang napabuti ang kurso ng sakit.

Ang nakakahawang proseso ng respiratory tract sa grupong ito ng mga pasyente ay nagpatuloy sa torpidly, sa kabila ng sapat na antimicrobial therapy. Ito ay kilala na sa myasthenia gravis mayroong isang pangkalahatang depresyon ng immune system dahil sa pagsugpo ng parehong tiyak at hindi tiyak na mga proteksiyon na kadahilanan, na nangangailangan ng pagwawasto ng immune "breakdowns".

Mahalagang tandaan ang mga pangunahing katangian ng antibyotiko na ginamit. Ang Cefoperazone/sulbactam ay nagpakita ng aktibidad laban sa parehong gram-positive at gram-negative na microorganism, kabilang ang P. aeruginosa. Bilang karagdagan, ang antibiotic ay matatag sa pagkilos ng mga beta-lactamases, salamat sa hindi maibabalik na inhibitor - sulbactam, na synergistically pinatataas ang pagiging epektibo ng antibyotiko na ginamit (ang pinakamababang inhibitory na konsentrasyon ng cefoperazone laban sa mga strain ng mga microorganism na sensitibo dito ay nabawasan ng hanggang hanggang 4 na beses). Ang mabuting pagpapaubaya sa gamot ng mga pasyente ay may malaking kahalagahan, ibig sabihin, ang antibiotic ay hindi nakakaapekto sa neuromuscular conduction.

Kaya, bilang karagdagan sa detoxification, antibacterial at iba pang mga uri ng therapy, ang IVIG ay kasalukuyang malawak na ginagamit para sa iba't ibang mga localization ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso. Ang IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, atbp.) ay naglalaman ng repertoire ng mga antibodies na maaaring mag-inactivate ng malawak na hanay ng mga antigen. Ang mga immunoglobulin ay isang kadahilanan ng nakuha na kaligtasan sa sakit, na nag-opsonize ng mga nakakahawang foci, nag-aambag sa mabilis na pag-aalis ng ahente ng bakterya at mga metabolite nito, na nagpapagana ng isang buong kaskad ng mga reaksyon ng immune.

Konklusyon

Pinapayagan ng maraming taon ng karanasan ang paggamit ng IVIG sa kumplikadong paggamot ng mga impeksyon sa bacterial ng respiratory tract. Ang kurso ng sakit ay makabuluhang napabuti, ang oras ng pagbawi para sa mga pasyente ay pinabilis, at pinaka-mahalaga, ang panganib ng kolonisasyon ng mga lumalaban na strain ng mga microorganism at, nang naaayon, ang panganib ng paulit-ulit na yugto ng impeksiyon ay nabawasan.

Panitikan

1. Sanadze A. G. Myasthenia at myasthenic syndromes. 2012, p. 252.
2. Shcherbakova N. I. Pathogenetic na mga katwiran para sa diskarte at taktika ng paggamot ng myasthenia gravis (abstract ng may-akda ng disertasyon ng doktor). 2007, p. 3-50.
3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Pangangalaga sa bentilasyon sa krisis ng myasthenia gravis: pagtatasa ng baseline adverse event rate // Crit Care Med. 2002, Dis; 30 (12): 2663-2668.
4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar cells sa cyclophosphamide-induced lung injury. II. Pathogenesis ng eksperimentong endogenous lipid pneumonia // Histol Histopathol. 1999, Okt; 14 (4): 1145-1152.
5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Ang pagiging epektibo ng paggamit ng minimal na dosis ng immunoglobulin sa paggamot ng myasthenia gravis na kumplikado ng abscess pneumonia // Mga kasalukuyang isyu sa clinical transport medicine. 2001, tomo 6: p. 280-286.
6. Skeie G.O. et al. Mga alituntunin para sa paggamot ng mga autoimmune neuromuscular transmission disorder // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Mga sanhi at kinalabasan ng talamak na neuromuscular respiratory failure // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67(No. 9): 1089-1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T.V. Ang paggamit ng intravenous immunoglobulins sa intensive care // Pangkalahatang resuscitation. 2012, VIII; 3: 45-49.

V. I. Sokolova,Kandidato ng Medical Sciences
A. G. Sanadze,
D. A. Sychev 1,Doktor ng Medikal na Agham, Propesor
M. B. Babarina, Kandidato ng Medical Sciences
D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation, Moscow