RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2018

Patent ductus arteriosus (Q25.0)

Pag-opera sa puso ng mga bata, Pediatrics

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Pangangalagang Pangkalusugan
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
mula Abril 18, 2019
Protocol No. 62

Arterial duct - duct na nagbibigay ng sirkulasyon ng dugo ng pangsanggol sa buhay antenatal. Sa mga full-term newborns, ang functional closure ng ductus arteriosus ay nangyayari sa unang 10-15 na oras pagkatapos ng kapanganakan, anatomical closure - sa loob ng 2-3 linggo. Ang tipikal na lokalisasyon ay nasa kaliwang bahagi ng aorta. Nagsisimula ito sa junction ng aortic isthmus sa pababang aorta at dumadaloy sa bifurcation area sa bukana ng kaliwang pulmonary artery. Ang iba pang mga opsyon para sa lokasyon ng PDA ay posible. bilang isang patakaran, na sinamahan ng iba't ibang mga malformations ng cardiovascular system.

PANIMULANG BAHAGI

Pangalan ng Protocol: Patent ductus arteriosus

(mga) ICD code:

Petsa ng pag-unlad/rebisyon ng protocol: 2013 (binago noong 2018)

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

AlT	-	alanine aminotransferase
AsT	-	aspartate aminotransferase
UPS	-	congenital heart defects
VSD	-	ventricular septal depekto
mekanikal na bentilasyon	-	mekanikal na bentilasyon
IR	-	artipisyal na sirkulasyon
ELISA	-	Naka-link na immunosorbent assay
CT	-	CT scan
LH	-	pulmonary hypertension
ENT	-	otorhinolaryngologist
MRI	-	Magnetic resonance imaging
OAP	-	patent ductus arteriosus
OAS	-	karaniwang truncus arteriosus
CH	-	heart failure
SSS	-	ang cardiovascular system
CMV	-	cytomegalovirus
ECG	-	electrocardiogram
EchoCG	-	echocardiography
PVR	-	pulmonary vascular resistance
SVR	-	systemic vascular resistance

Mga gumagamit ng protocol: pediatric cardiac surgeon, pediatric cardiologist, interventional cardiologist, neonatologist, pediatrician.

Antas ng sukat ng ebidensya:

A	Isang mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias, ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA	Mataas na kalidad (++) sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral o Mataas na kalidad (++) cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias o RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang mga resulta ng na maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA	Cohort o case-control na pag-aaral o kinokontrol na pagsubok na walang randomization na may mababang panganib ng bias (+). Mga resultang maaaring gawing pangkalahatan sa nauugnay na populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +) na ang mga resulta ay hindi maaaring direktang i-generalize sa nauugnay na populasyon.
D	Serye ng kaso o hindi makontrol na pag-aaral o opinyon ng eksperto.
GPP	Pinakamahusay na kasanayan sa parmasyutiko.

Pag-uuri

Pag-uuri ng Angiographic:

• uri A - ang makitid na punto ng duct ay ang bahagi ng baga nito, mayroong isang mahusay na pagkakaiba-iba ng aortic ampulla;
• uri B - maikling duct, pinakamakitid sa bahagi ng aorta;
• uri C - tubular na istraktura ng maliit na tubo nang walang pagpapaliit;
• uri D - ang maliit na tubo ay may maraming mga pagpapaliit;
• uri E - isang mahirap na tukuyin ang pagsasaayos ng isang pinahabang hugis na korteng kono na may bahaging stenotic.

Mga diagnostic

DIAGNOSTIKONG PARAAN, PAMAMARAAN, AT PAMAMARAAN

Pamantayan sa diagnostic

Mga reklamo at anamnesis:
Para sa mga sanggol na may PDA ay tipikal: igsi ng paghinga, tachycardia, tachypnea, malnutrisyon, mababang pagtaas ng timbang.

Sa mas matatandang mga bata ang pagkakaroon ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na aktibidad, pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, at madalas na mga sakit sa paghinga ay nananaig.
Ang klinikal na presentasyon ng isang PDA ay depende sa laki ng PDA, edad ng bata, at pulmonary vascular resistance.

Talahanayan 1 - Mga klinikal na sintomas ng PDA

Eksaminasyong pisikal:
Visual na inspeksyon: nadagdagan ang impulse ng puso, ang systolic na panginginig sa kahabaan ng itaas na gilid ng sternum sa kaliwa, mataas at mabilis na pulso.
Auscultation: ang pangalawang tono ay normal o nadagdagan sa lugar ng pulmonary artery na may pag-unlad ng pulmonary hypertension. Systole-diastolic "machine" na ingay na may pinakamataas na amplification sa kaliwa sa subclavian region at kasama ang itaas na gilid ng sternum. Ang pagtaas ng systolic murmur sa punto 3 (karaniwang para sa mga bagong silang at may pag-unlad ng pulmonary hypertension).

Pananaliksik sa laboratoryo: NT-proBNP: Nakataas na antas ng natriuretic propeptide sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagpalya ng puso.

• ECG: sa mga matatandang pasyente, maaaring mangyari ang hypertrophy ng mga kaliwang bahagi; na may malaking PDA, posible ang pinagsamang hypertrophy ng parehong bahagi ng puso; sa pag-unlad ng PH, may mga palatandaan ng hypertrophy ng mga kanang bahagi ng puso.
• cardiomegaly at pagpapayaman ng pulmonary vascular pattern; sa pag-unlad ng PH, normal na laki ng puso na may nakaumbok na pulmonary arch.
• Echocardiography (transthoracic at transesophageal): visualization ng PDA at nauugnay na mga anomalya, ang color Doppler na pagsusuri ay nagpapahintulot sa isa na matukoy ang diameter at direksyon ng shunt, pagpapalaki ng kaliwang silid ng puso at kamag-anak na kakulangan sa mitral ("mitralization" ng depekto) - hindi direktang mga palatandaan ng PDA.
• CT angiography/MRI ng thoracic aorta - ayon sa mga indikasyon.
• - ayon sa mga indikasyon: sa mga sanggol ay napakabihirang ginagawa; sa mga matatandang pasyente ito ay ginagamit bilang isang isang hakbang na diagnostic at therapeutic procedure para sa pag-install ng isang occluder.

Ang indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista ay ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology ng iba pang mga organo at sistema sa pasyente maliban sa cardiovascular system. Ang mga konsultasyon ay maaaring isagawa kapwa sa pre- at postoperative period.

Diagnostic algorithm[ 4 ] :

Listahan ng mga pangunahing diagnostic measure sa panahon ng ospital (pasyente):
Pananaliksik sa laboratoryo:

1. Pamahid ng lalamunan para sa patflora
2. HBsAg, mga antibodies sa hepatitis B, C (ELISA)
3. Pagsusuri ng dugo para sa HIV
4. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
5. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo (6 na parameter)
6. Pagpapasiya ng kabuuang protina, glucose, creatinine, urea, ALT, AST, bilirubin - ayon sa mga indikasyon
7. TSH, T3, T4 - para sa Down syndrome (trisomy 21)

Instrumental na pag-aaral:

1. X-ray ng mga organo ng dibdib sa isang projection
2. Echocardiography
3. ECG

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista:

1. Konsultasyon sa isang pediatric ENT na doktor upang ibukod ang foci ng malalang impeksiyon
2. Konsultasyon sa isang pediatric dentist upang ibukod ang foci ng malalang impeksiyon
3. Konsultasyon sa isang pediatric cardiologist upang linawin ang diagnosis at magreseta ng konserbatibong therapy

Listahan ng mga pangunahing diagnostic measure sa panahon ng ospital (kasamang tao):
Pananaliksik sa laboratoryo:

1. Pagsubok para sa causative agent ng salmonellosis, dysentery, at typhoid fever
2. Pagsusuri ng dumi para sa mga itlog ng helminth
3. Microreaction o reaksyon ng Wasserman (RW)

Instrumental na pag-aaral:

1. Fluorography

Mga pangunahing hakbang sa diagnostic sa ospital:
Pananaliksik sa laboratoryo:

1. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
2. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
3. Biochemical blood test (pagtukoy ng kabuuang protina, glucose, electrolytes, ALT, AST, C-reactive protein, urea, creatinine, bilirubin)
4. Coagulogram (oras ng prothrombin, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, pagsasama-sama ng platelet)
5. Pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor
6. Microbiological examination (throat swab), sensitivity sa antibiotics

Instrumental na pag-aaral:

1. ECG
2. Echocardiography (transthoracic)
3. Plain radiography ng mga organo ng dibdib

Karagdagang mga hakbang sa diagnostic:
Pananaliksik sa laboratoryo:

	Mag-aral	Mga indikasyon
	PCR para sa hepatitis B, C	Bago ang pagsasalin ng dugo
	ELISA, PCR para sa mga impeksyon sa intrauterine (chlamydia, Ebstein-Barr virus, Herpes simplex virus, toxoplasmosis)
	PCR para sa CMV (dugo, ihi, laway) sa pamamagitan ng quantitative method	Pagkakaroon ng talamak na leukocytosis, mababang antas ng lagnat
	Pro-BNP (natriuretic propeptide)	Objectification ng pagkakaroon ng pagpalya ng puso sa isang kontrobersyal na sitwasyon
	KSH	Pagsubaybay sa paggamot sa pagpalya ng puso
	Dugo para sa sterility at blood culture	Kung pinaghihinalaan ang septicemia
	Feces para sa dysbacteriosis	Para sa mga karamdaman sa bituka at ang panganib ng pagsasalin ng pathogenic flora
	TSH, T3, T4	Sa mga pasyente na may Down syndrome na may klinikal na hinala ng hypothyroidism

Instrumental na pag-aaral:

	Mag-aral	Mga indikasyon
	Echocardiography (transesophageal)
	Multislice CT angiography	Upang ibukod ang isang vascular ring at linawin ang anatomya ng depekto
	Pagsubaybay sa Holter	Kung may mga pagkagambala sa ritmo ng puso ayon sa data ng ECG
	Catheterization ng mga cavity ng puso	Pagpapasiya ng mga pamantayan sa operability, paglilinaw ng anatomya ng congenital heart disease
	MRI	Paglilinaw ng anatomya ng PDA upang matukoy ang paraan ng paggamot sa kirurhiko
	Ultrasound ng mga organo ng tiyan, retroperitoneal space, pleural cavity	Upang ibukod ang patolohiya ng mga organo ng tiyan, bato, at matukoy ang pagkakaroon ng pleural effusions
	Neurosonography	Sa mga sanggol na may patolohiya ng central nervous system upang matukoy ang mga contraindications sa artipisyal na sirkulasyon
	CT ulo	Sa pagkakaroon ng patolohiya ng CNS, upang matukoy ang mga contraindications sa artipisyal na sirkulasyon
	CT scan ng thoracic segment	Sa pagkakaroon ng mga malalang sakit sa baga upang matukoy ang mga contraindications sa kirurhiko paggamot
	FGDS	Sa pagkakaroon ng isang klinikal na larawan ng kabag, tiyan ulcers upang matukoy contraindications sa kirurhiko paggamot

Differential diagnosis

Ang pangunahing paraan ng diagnostic para sa pag-verify ng PDA ay transthoracic echocardiography. Ang parehong paraan ng pananaliksik ang pangunahing isa para sa paggawa ng differential diagnosis sa pagitan ng mga klinikal na diagnosis na ibinigay sa ibaba. Upang linawin ang diagnosis, ayon sa mga indikasyon, dapat isagawa ang transesophageal echocardiography, CT angiography, cardiac MRI, at catheterization ng mga cavity ng puso.

Diagnosis	Rationale para sa differential diagnosis	Mga survey	Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosis
Aortopulmonary septal defect.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal echocardiography Catheterization ng mga cavity ng puso	Ang isang direktang echo sign ng depekto ay ang lokasyon ng aortopulmonary septal defect sa itaas ng antas ng semilunar valve rings. Nakikita ng Color Dopplercardiography ang mosaic turbulent flow sa pagitan ng pataas na aorta at ng pulmonary artery.
fistula ng coronary artery.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal echocardiography	Congenital coronary artery fistula: a) pagpapalawak at tortuosity ng proximal segment ng isa sa mga coronary arteries (karaniwan ay sa kanan) na may buo na contralateral artery; b) Dopplercardiography: pagpaparehistro ng magulong systole-diastolic na daloy sa isang aneurysmally dilated coronary artery. Ang lokasyon ng mga distal na segment ng mga arterya ay kumplikado, at ang antas ng pagpapatuyo ng coronary artery sa anumang lukab ay maaari lamang mahulaan sa pamamagitan ng pagmamapa ng kulay.
Aneurysm ng sinus ng Valsalva.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal echocardiography	Lokasyon ng aneurysmally dilated sinus ng Valsalva, na nakausli sa kalapit na lukab ng puso. Mas madalas, ang isang aneurysm ng kanang coronary sinus ay bumubulusok sa outflow o inflow tract ng kanang ventricle; aneurysm ng non-coronary sinus - sa kanang atrium, ang inflow tract ng kanang ventricle at ang kaliwang atrium; aneurysm ng kaliwang coronary sinus - sa kaliwang ventricle at kaliwang atrium.
Tetralogy of Fallot sa kawalan ng pulmonary valve.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal echocardiography CT angiography ng puso	Ang pagkakaroon ng dextroposition ng aorta, katamtamang stenosis ng pulmonary artery, pagluwang ng pulmonary artery at mga sanga nito sa kawalan ng pulmonary valve, ventricular septal defect, hypertrophy ng right ventricular myocardium.
Arteriovenous fistula.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Doppler ultrasound ng mga sisidlan ng paa Catheterization ng mga daluyan ng paa	Kawalan ng intracardial shunt at PDA, matinding pagpalya ng puso, biventricular dilatation ng puso, mataas na cardiac output.
VSD na may aortic insufficiency.	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal echocardiography	Ang pagkakaroon ng VSD na may prolapsed valve leaflet
Karaniwang truncus arteriosus na may kakulangan sa truncal valve	Katulad na klinikal na larawan	Transthoracic echocardiography Transesophageal echocardiography Pagsusuri ng mga cavity ng puso	Detection ng isang lapad sisidlan (trunkus) na umaabot mula sa dalawa ventricles, pagtuklas ng pulmonary artery, na nagmumula sa truncus, VSD

Mga layunin sa paggamot: Pagsara ng PDA at pag-iwas sa mga komplikasyon.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Paggamot (klinikong outpatient)

MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot sa OUTPATIENT

Ang paghahanda bago ang operasyon sa yugto ng prehospital ay dapat isama ang mga sumusunod na aspeto:

• Reseta ng konserbatibong therapy.
• Preoperative na pagsusuri na naglalayong makilala ang magkakatulad na mga pathology na maaaring isang kontraindikasyon para sa elective surgery.
• Ang pagtuklas at paggamot ng impeksyon sa intrauterine sa mga pasyente na may talamak na leukocytosis at mababang antas ng lagnat.
• Kalinisan ng foci ng talamak na impeksiyon (kalinisan ng oral cavity).
• Pagtatasa ng transportability ng pasyente.
• Paghahanda ng mga dokumento para sa pagpaparehistro sa portal ng bureau ng ospital.

Paggamot na hindi gamot:

• pangkalahatang mode;
• talahanayan ng diyeta No. 10, pagpapasuso, artipisyal na pagpapakain.

Paggamot sa droga:

Grupo ng droga	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng gamot	Mode ng aplikasyon	Antas ng ebidensya
Mga glycoside ng puso	digoxin	5-10 mcg/kg/araw sa 2 hinati na dosis	1 A
Mga antagonist ng receptor ng aldosteron	spironolactone	Spironolactone 2-5 mg/kg/araw sa 2 hinati na dosis	1 A
ACEI	enalapril	0.1 mg/kg/araw sa 2 hinati na dosis	1A
Diuretics	hydrochlorothiazide	2.4 mg/kg/araw sa 1 dosis	1A

Operasyon: Hindi.

Paggamot (inpatient)

MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot SA ANTAS NG PASYENTE
Pagpapasiya ng pamantayan ng operability, pagbubukod ng magkakatulad na patolohiya na pumipigil sa interbensyon sa kirurhiko, pag-iwas sa mga komplikasyon sa postoperative period. Kung maaari, agarang radikal na pagwawasto ng depekto. Preoperative paghahanda: karagdagang pagsusuri, pagtatatag ng isang tumpak na diagnosis, pagpili ng isang paraan ng kirurhiko paggamot, pagsasagawa ng isang operasyon, postoperative pamamahala, pagpili ng konserbatibong therapy.

Paggamot na hindi gamot:
Mode: kama; kuna
Diyeta: talahanayan No. 10; pagpapasuso, artipisyal na pagpapakain.

Paggamot sa droga: tingnan ang sugnay 3.2

Iba pang mga uri ng paggamot:

• Pagsara ng isang arterial defect na may occluder.
• Mga bagong silang: indomethacin 0.2 mg/kg 3 beses sa isang araw intravenously sa loob ng 20 minuto. Nakamit ang occlusion ng PDA sa 80% ng mga kaso. Ang mga kontraindikasyon ay ang pagkakaroon ng hemorrhagic syndrome, sepsis, at pagkabigo sa bato.

Interbensyon sa kirurhiko:

Timing ng surgical correction

• Ligation ng isang malaki/medium-sized na PDA na may pagkakaroon ng congestive heart failure at pulmonary hypertension: pagwawasto sa mga unang yugto (sa edad na 3-6 na buwan) ( Klaseako).
• Average na PDA na walang congestive heart failure: pagwawasto sa edad na 6-12 buwan ( Klaseako). Kung may pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, ang pagwawasto ay maaaring isagawa sa mas maagang petsa (sa pamamagitan ng dalagaIIA).
• Maliit na PDA: pagwawasto sa edad na 12-18 buwan ( Klaseako).
• "Silent PDA": hindi inirerekomenda ang pagsasara ( KlaseIII).

Mga uri ng paggamot sa kirurhiko:
Pagwawasto ng kirurhiko:

• Endovascular occlusion o ligation sa mga batang may edad na >6 na buwan. Ligation at ligation na may intersection at suturing sa mga batang may edad na<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кdalagaIIb). Ang paggamot na may indomethacin/ibuprofen ay hindi dapat gamitin sa mga full-term na sanggol ( KlaseIII).

Sa pagkakaroon ng isang PDA, ang diameter nito ay maihahambing sa diameter ng aorta, plastic surgery ng bibig ng PDA sa ilalim ng mga kondisyon ng bypass, hypothermia at circulatory arrest.

• Endoscopic clipping ng PDA.

PDA sa mga sanggol na wala pa sa panahon: hemodynamically makabuluhang PDA - higit sa 1.5 mm/kg. Gamutin lamang kung may heart failure (maaaring kusang magsara ang maliliit na PDA).
Ang konserbatibong therapy na may indomethacin o ibuprofen sa kawalan ng contraindications ( Klaseako)
Pag-clip ng isang PDA sa kawalan ng epekto ng konserbatibong therapy o pagkakaroon ng mga kontraindikasyon dito ( Klaseako).
Prophylactic na paggamot na may indomethacin o ibuprofen: hindi inirerekomenda ( KlaseIII).

Pamantayan sa kakayahang magamit:
Eksaminasyong pisikal: cardiomegaly, congestive heart failure.
Plain radiography ng mga organo ng dibdib: ang pagkakaroon ng cardiomegaly at mga palatandaan ng enriched pulmonary pattern ay nagsasalita pabor sa operability.
Echocardiography: pagkakaroon ng nakaimbak na kaliwa-kanang pag-reset sa antas ng PDA.
Mga pasyente na may pulmonary vascular resistance index (ang ratio ng pulmonary vascular resistance sa ibabaw ng katawan)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Ang mga yunit ng kahoy at isang ratio ng pulmonary vascular resistance sa systemic vascular resistance >0.5 ay karaniwang itinuturing na hindi maaaring magamit. Kapag tinutukoy ang operability sa mga pasyente sa pagitan ng mga halaga sa itaas, ang isa ay dapat umasa sa data na nakuha sa panahon ng mga pagsusuri sa mga vasodilator (isinasaalang-alang ang posibleng error) at sa klinikal na data (edad ng pasyente, ang laki ng anino ng puso sa radiograph, atbp. ). Inirerekomenda na talakayin ang mga ganitong kaso sa mga dalubhasang sentro.

Talahanayan 1 - Mga uri ng operasyon at antas ng pagiging kumplikado nito ayon sa pangunahing sukat ni Aristotle

Pamamaraan, operasyon	Kabuuan ng mga puntos (basic scale)	Antas ng kahirapan	Mortalidad	Panganib ng mga komplikasyon	Pagiging kumplikado
Ligation ng patent ductus arteriosus	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Aortopulmonary window plastic surgery	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Talahanayan 2 - Kahalagahan ng mga puntos sa pangunahing sukat ni Aristotle

Mga puntos ng BSA	Mortalidad	Panganib ng mga komplikasyon. Tagal ng pananatili sa ICU	Pagiging kumplikado
1	<1%	0-24 na oras	elementarya
2	1-5%	1-3 araw	Simple
3	5-10%	4-7 araw	Katamtaman
4	10-20%	1-2 linggo	Mahalaga
5	>20%	>2 linggo	Nadagdagan

Pamantayan ng tagumpay para sa surgical o interventional na paggamot:
Ang resulta ay itinuturing na mabuti kung sa klinika ang pakiramdam ng bata ay kasiya-siya, walang mga sintomas ng ingay sa auscultation, ayon sa echocardiography walang discharge sa antas ng ligated PDA, walang likido sa pericardium o pleural cavities. Ang sugat ay nagpapagaling sa pamamagitan ng pangunahing layunin, ang sternum ay matatag.
Ang resulta ay itinuturing na kasiya-siya sa kawalan ng mga makabuluhang reklamo, auscultation - bahagyang systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, ayon sa echocardiography mayroong isang natitirang paglilipat ng katanggap-tanggap na laki, walang likido sa pericardium o pleural cavities.
Ang resulta ay itinuturing na hindi kasiya-siya sa isang patuloy na klinikal na larawan ng pagpalya ng puso Auscultation - dullness ng mga tono, systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, ayon sa echocardiography - mayroong isang malaking natitirang shunt sa antas ng PDA, ang pagkakaroon ng likido sa pericardium, pleural cavity. Pagkakaroon ng sternal instability. Ang paulit-ulit na operasyon ay ipinahiwatig.

Karagdagang pamamahala: tingnan ang antas ng Outpatient

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:

• normalisasyon ng intracardiac hemodynamics;
• pagkawala ng mga sintomas ng pagkabigo sa puso;
• walang mga palatandaan ng pamamaga;
• pangunahing pagpapagaling ng isang postoperative na sugat;
• kawalan ng paglilipat sa antas ng PDA ayon sa echocardiography;
• pagbaba sa antas ng natriuretic propeptide.

Pag-ospital

MGA INDIKASYON PARA SA PAG-HOSPITALIZATION, NA NAGSASAAD NG URI NG PAG-HOSPITALIZATION

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:

• Ang pagkakaroon ng congenital heart disease na may hemodynamic disturbances.

Mga indikasyon para sa emergency na ospital:

• Pagkakaroon ng congenital heart disease na may heart failure, walang kontrol na drug therapy

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen para sa paggamot ng patent ductus arteriosus sa mga preterm at/o mababang timbang na mga sanggol // Cochrane Datebase Syst. Sinabi ni Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. at iba pa. Karanasan ng pagsasara ng gamot ng hemodynamically makabuluhang patent ductus arteriosus sa mga napaaga na bagong panganak sa antas ng rehiyon / Neonatology, - 2013, No. 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Ang epekto ng isang maagang protocol ng paggamot ng Ibuprofen sa saklaw ng surgical ligation ng ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Vol. 27(1). – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Dapat ba nating tiyak na iwanan ang prophylaxis para sa patent ductus arteriosus sa mga preterm na bagong silang? MGA KLINIK. – 2011. Vol. 66 (12). – P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook ng Cardiothoracic Surgery. – 2nd ed. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, resulta, at indications. – ika-4 na ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Impormasyon

ORGANISATIONAL ASPECTS NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol na may impormasyon sa kwalipikasyon:

1. Gorbunov Dmitry Valerievich - pinuno ng departamento ng cardiac surgery ng mga bata ng National Scientific Cardiac Surgery Center, cardiac surgeon.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - pinuno ng departamento ng anesthesiology at resuscitation (mga bata) ng National Scientific Cardiac Surgery Center, anesthesiologist-resuscitator.
3. Si Utegenov Galymzhan Malikovich ay isang cardiac surgeon (pediatric) sa Department of Pediatric Cardiac Surgery ng National Scientific Cardiac Surgery Center.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - clinical pharmacologist ng National Scientific Cardiac Surgery Center.

Pagbubunyag ng walang salungatan ng interes: Hindi.

Listahan pmga tagasuri:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - Doctor of Medical Sciences, Associate Professor, Head ng Department of Cardiac Surgery ng JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", independiyenteng akreditadong eksperto ng Republika ng Kazakhstan.

Mga kondisyon para sa pagsusuri ng protocol:pagrepaso sa protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o kung may mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nag-aalala sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Maliit na anomalya ng pag-unlad ng puso: Maikling paglalarawan

Maliit mga anomalya pag-unlad ng puso(MARS) - anatomical congenital na pagbabago sa puso at malalaking vessel na hindi humahantong sa gross dysfunction ng cardiovascular system. Ang isang bilang ng mga MARS ay hindi matatag at nawawala sa edad.

Etiology

Namamana na tinutukoy na nag-uugnay na tissue dysplasia. Ang isang bilang ng mga MARS ay dysembryogenetic sa kalikasan. Ang impluwensya ng iba't ibang salik sa kapaligiran (kemikal, pisikal na epekto) ay hindi maaaring ibukod.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

Q24.9 Congenital heart defect, hindi natukoy

Iba pang mga diagnosis sa seksyon ng ICD 10

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Triatrial na puso Q24.3 Infundibular stenosis ng pulmonary valve Q24.4 Congenital subaortic stenosis

Ang impormasyong nai-post sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang at hindi opisyal.

Mga depekto sa puso.congenital (classification)

Pag-uuri ng congenital heart disease ayon sa mga klase ng kalubhaan (J. Kirklin et al. 1981) klase I. Posibleng magsagawa ng nakaplanong operasyon pagkalipas ng 6 na buwan: VSD, ASD, radikal na pagwawasto para sa tetralogy ng Fallot class II. Ang isang nakaplanong operasyon ay maaaring isagawa sa loob ng 3-6 na buwan: radikal na pagwawasto para sa VSD, bukas na atrioventricular canal (PAVC), palliative correction para sa class III TF. Ang isang nakaplanong operasyon ay maaaring isagawa sa loob ng isang panahon ng hanggang ilang linggo: radikal na pagwawasto para sa transposisyon ng great vessels (TMS) class IV. Pang-emergency na operasyon na may maximum na panahon ng paghahanda ng ilang araw: radikal na pagwawasto para sa kabuuang anomalyang pulmonary vein drainage (TAPDV), palliative correction para sa TMS, VSD, OAVC class V. Ang operasyon ay isinasagawa nang mapilit dahil sa cardiogenic shock: iba't ibang uri ng mga depekto sa yugto ng decompensation.

Pag-uuri ng congenital heart disease ayon sa mga prognostic group(Fyler D. 1980) 1 pangkat. Medyo paborableng pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay hindi hihigit sa 8–11%): patent ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonary stenosis, atbp. Pangkat 2. Medyo hindi kanais-nais na pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay 24–36%): tetralogy of Fallot, myocardial disease, atbp. Pangkat 3. Mahina ang pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay 36–52%): TMS, coarctation at stenosis ng aorta, tricuspid valve atresia, TADLV, single ventricle ng puso, OAVC, pinagmulan ng aorta at pulmonary artery mula sa kanan ventricle, atbp. Pangkat 4. Lubhang hindi kanais-nais na pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay 73–97%): hypoplasia ng kaliwang ventricle, pulmonary atresia na may buo na interventricular septum, karaniwang truncus arteriosus, atbp.

Pag-uuri ng congenital heart disease ayon sa posibilidad ng radical correction(Turley K. et al. 1980) 1 pangkat. Mga depekto kung saan posible lamang ang radical correction: aortic stenosis, pulmonary artery stenosis, TADLV, triatrial heart, coarctation of the aorta, patent ductus arteriosus, aortic pulmonary septal defect, ASD, mitral valve stenosis o insufficiency group 2. Mga depekto kung saan ang advisability ng radical o palliative surgery ay nakasalalay sa anatomy ng depekto, ang edad ng bata at ang karanasan ng cardiology center: iba't ibang variant ng TMS, pulmonary atresia, common truncus arteriosus, tetralogy of Fallot, OAVC, VSD pangkat 3. Mga depekto kung saan posible lamang ang mga palliative operation sa pagkabata: isang solong ventricle ng puso, ilang mga variant ng pinagmulan ng mga malalaking vessel mula sa kanan o kaliwang ventricle na may pulmonary stenosis, atresia ng tricuspid valve, atresia ng mitral valve, hypoplasia ng ventricles ng puso.

Mga pagdadaglat OAVC - bukas atrioventricular canal TMS - transposisyon ng mga malalaking sisidlan TADLV - kabuuang maanomalyang pagpapatuyo ng mga ugat ng baga.

ICD-10 Q20 Mga congenital na anomalya ng mga silid ng puso at mga koneksyon Q21 Mga congenital na anomalya ng cardiac septum Q22 Mga congenital na anomalya ng mga balbula ng pulmonary at tricuspid Q23 Mga congenital na anomalya ng mga balbula ng aorta at mitral Q24 Iba pang mga anomalya sa puso ng mga puso.

Mahigit sa 400 mga bata na may mga anomalya sa pag-unlad ay ipinanganak sa Kyrgyzstan sa buong taon.

Dahil maraming mga depekto sa sistema ng sirkulasyon, hindi maaaring magkaroon lamang ng isang VSP code ayon sa ICD 10. Bilang karagdagan, ang klinikal na larawan ng ilan sa kanila ay magkatulad na ang mga modernong diagnostic na pamamaraan ng impormasyon ay kailangang gamitin para sa pagkita ng kaibhan.

Mayroong malaking pagkakaiba sa pagitan ng mga nakuhang sakit sa puso at mga congenital developmental anomalya, dahil ang mga ito ay nasa iba't ibang klase ng ICD. Kahit na ang mga kaguluhan sa arterial at venous na daloy ng dugo ay magiging pareho, ang paggamot at etiological na mga kadahilanan ay magiging ganap na naiiba.

Ang congenital heart disease ay maaaring hindi nangangailangan ng mga therapeutic measure, gayunpaman, mas madalas ang mga nakaplanong operasyon ay ginaganap o kahit na mga kagyat para sa mga seryoso, hindi tugma sa buhay, hindi pagkakatugma sa pamantayan.

Ang mga depekto sa puso ay nasa klase ng mga congenital anomalya ng istraktura ng katawan sa bloke ng mga anomalya ng sistema ng sirkulasyon. Ang VSP sa ICD 10 na mga sangay sa 9 na seksyon, bawat isa ay mayroon ding mga subparagraph.

Gayunpaman, ang mga problema sa puso ay kinabibilangan ng:

Q20 - mga anatomical disorder sa istraktura ng mga silid ng puso at ang kanilang mga koneksyon (halimbawa, iba't ibang mga cleft ng oval window); Q21 - mga pathology ng cardiac septum (mga depekto ng atrial at interventricular septa at iba pa); Q22 – mga problema sa pulmonary at tricuspid valves (insufficiency at stenosis); Q23 - mga pathology ng aortic at mitral valves (kakulangan at stenosis); Q24 – iba pang congenital heart defects (pagbabago sa bilang ng mga chamber, dextracardia, atbp.).

Ang bawat isa sa mga nakalistang punto ay nangangailangan ng karagdagang pagkakaiba, na magbibigay-daan sa amin upang matukoy ang plano ng paggamot at pagbabala para sa bata. Halimbawa, na may pinsala sa balbula Maaaring may mga sintomas ng kakulangan o stenosis. Sa kasong ito, ang mga hemodynamic na tampok ng sakit ay magkakaiba.

Sa ICD, ang congenital heart disease ay nagpapahiwatig ng ilang uri ng pagkagambala sa daloy ng dugo.

Iyon ang dahilan kung bakit sa lahat ng mga pag-encode ay hindi kasama ang kumpletong inversion ng mga organo o ang kanilang mga istruktura na may ganap na paggana.

Hindi kasama: endocardial fibroelastosis (

Hindi kasama ang: dextrocardia na may localization inversion (Q89.3) atrial appendage isomerism (may asplenia o polysplenia) (Q20.6) mirror image ng atria na may localization inversion (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Triatrial na puso

Q24.3 Infundibular stenosis ng pulmonary valve

Q24.4 Congenital subaortic stenosis

Q24.5 Malformation ng coronary vessels

Congenital coronary (arterial) aneurysm

Q24.6 Congenital heart block

Q24.8 Iba pang tinukoy na congenital cardiac anomalies

Congenital: . kaliwang ventricular diverticulum. bisyo: . myocardium. pericardium Abnormal na posisyon ng puso Uhl's disease

Q24.9 Congenital heart defect, hindi natukoy

Congenital: . anomalya). sakit sa puso NOS

Ang congenital heart disease ay tumutukoy sa paghihiwalay ng mga sakit na pinagsama ng mga anatomical na depekto ng puso o valve apparatus. Ang kanilang pagbuo ay nagsisimula sa panahon ng proseso ng intrauterine development. Ang mga kahihinatnan ng mga depekto ay humantong sa mga kaguluhan sa intracardiac o systemic hemodynamics.

Ang mga sintomas ay naiiba depende sa uri ng patolohiya. Ang pinakakaraniwang senyales ay maputla o asul na balat, bumulong sa puso, at pagkaantala sa pisikal at mental na pag-unlad.

Mahalagang masuri ang patolohiya sa oras, dahil ang mga naturang karamdaman ay pumukaw sa pag-unlad ng respiratory at heart failure.

Ang lahat ng impormasyon sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang at HINDI isang gabay sa pagkilos! Maaaring magbigay sa iyo ng TUMPAK NA DIAGNOSIS DOKTOR lang! Hinihiling namin sa iyo na HUWAG magpagamot sa sarili, ngunit gumawa ng appointment sa isang espesyalista! Kalusugan sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay!

Ang mga congenital heart defects - ICD-10 code Q24 - ay kinabibilangan ng iba't ibang mga pathologies ng cardiovascular system, na sinamahan ng mga pagbabago sa daloy ng dugo. Kasunod nito, madalas na nasuri ang pagpalya ng puso, na humahantong sa kamatayan.

Ayon sa istatistika, bawat taon sa mundo 0.8-1.2% ng kabuuang bilang ng mga bagong silang ay ipinanganak na may ganitong patolohiya. Bukod dito, ang mga depektong ito ay nagkakahalaga ng humigit-kumulang 30% ng kabuuang bilang ng mga na-diagnose na congenital defect sa pag-unlad ng pangsanggol.

Kadalasan ang patolohiya na pinag-uusapan ay hindi lamang ang sakit. Ang mga bata ay ipinanganak din na may iba pang mga karamdaman sa pag-unlad, kung saan ang ikatlo ay mga musculoskeletal defect. Kung sama-sama, ang lahat ng mga paglabag ay humantong sa isang medyo malungkot na larawan.

Kasama sa mga congenital heart defect ang sumusunod na listahan ng mga depekto:

ventricular o atrial septal defect; stenosis o coarctation ng aorta; pulmonary stenosis; bukas na anyo ng ductus arteriosus; transposisyon ng malalaking malalaking sisidlan.

Mga sanhi

Kabilang sa mga sanhi ng patolohiya na ito sa mga bagong silang, binibigyang-diin ko ang mga sumusunod na kadahilanan:

Mga karamdaman sa Chromosomal	bumubuo ng 5% ng lahat ng natukoy na kaso; chromosomal aberrations madalas na pukawin ang pag-unlad ng iba't ibang mga intrauterine pathologies, bilang isang resulta kung saan ang bata ay ipinanganak na may sakit; sa kaso ng autosomal trisomy, ang isang depekto ng interatrial at interventricular septa ay nabuo, at ang mga abnormalidad ng sex chromosome ay humantong sa coarctation ng aorta.
Mga mutation ng gene	account para sa 2-3% ng mga kaso; ang ipinakita na kadahilanan ay madalas na naghihikayat sa paglitaw ng mga depekto sa mga organo ng katawan; ang mga depekto sa puso sa mga ganitong kaso ay bahagi lamang ng posibleng dominant o recessive syndromes.
Panlabas na mga kadahilanan	sumasakop ng hanggang 2% ng lahat ng natukoy na kaso; Kabilang dito ang mga sakit na viral, pag-inom ng mga ilegal na droga at nakakapinsalang pagkagumon ng ina sa panahon ng pagbubuntis, radiation at radiation, at iba pang nakakapinsalang epekto sa kalusugan ng tao sa pangkalahatan; Ang pag-iingat ay dapat gawin sa unang 3 buwan ng pagbubuntis.
Ang impeksyon ng rubella sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis	Pinipukaw nito ang glaucoma, katarata, pagkabingi, mga pathologies ng cardiovascular system, microcephaly - ang sakit na ito ay humahantong sa isang pagbabago sa hugis ng bungo, na nagreresulta sa isang pagkaantala sa pag-unlad.
Mga sakit na viral	Bilang karagdagan sa rubella, ang mga sakit tulad ng bulutong, herpes, hepatitis, impeksyon sa HIV at tuberculosis, pati na rin ang mga impeksyon sa adenovirus, ay mapanganib para sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis.
Paggamit ng alak at ipinagbabawal na gamot	laban sa background ng pagkagumon sa alkohol ng isang babae, ang bata ay nagkakaroon ng depekto sa septal ng puso; Ang mga amphetamine at anticonvulsant na ginagamit ay may negatibong epekto; Ang anumang mga gamot ay dapat na aprubahan ng dumadating na manggagamot.
Diabetes at rayuma	Ang posibilidad na magkaroon ng sakit sa puso ng pangsanggol sa mga babaeng may mga sakit na ito ay mas mataas.

Ang sanhi ng patolohiya sa mga bagong silang sa anyo ng mga sakit sa ina sa panahon ng pagbubuntis ay nagkakahalaga ng 90% ng mga kaso. Kasama rin sa mga panganib na kadahilanan ang toxicosis sa panahon ng pagbubuntis sa unang tatlong buwan, mga banta ng pagkalaglag, genetic predisposition, mga sakit sa endocrine system at "hindi naaangkop" na edad para sa pagbubuntis.

Pag-uuri

Depende sa prinsipyo ng mga pagbabago sa hemodynamics, mayroong isang tiyak na pag-uuri ng ipinakita na patolohiya. Kasama sa pag-uuri ang ilang uri ng sakit sa puso, kung saan ang impluwensya sa daloy ng dugo sa baga ay may mahalagang papel.

Mga patolohiya na may patuloy na daloy ng dugo sa bilog ng baga	Kasama sa iba't ibang ipinakita ang mga depekto sa mitral, stenosis at coarctation ng aorta, at iba pang mga karamdaman.
Mga patolohiya na may pagtaas ng daloy ng dugo	Narito ang mga depekto ay nahahati sa dalawang uri depende sa posibleng epekto sa pag-unlad ng cyanosis. Kasama sa mga nakakapukaw na depekto ang isang open ductus arteriosus, childhood-type coartaction ng aorta, at iba pa. Ang atresia ng tricuspid valve at iba pang mga depekto ay ipinahayag nang walang mga kahihinatnan.
Mga patolohiya na may mahinang daloy ng dugo	Mayroon ding dibisyon sa dalawang grupo: ang mga humahantong sa pag-unlad ng cyanosis at ang mga hindi humahantong sa naturang mga komplikasyon.
Pinagsamang uri ng mga pathology	Natutukoy ang mga kaguluhan sa anatomical na relasyon sa pagitan ng mga sisidlan at mga seksyon ng isang mahalagang organ. Kasama sa ipinakita na iba't ang pinagmulan ng aorta, pulmonary trunk at iba pang mga depekto.

Sa pagsasagawa, hinati ng mga eksperto ang mga pathology ng puso na isinasaalang-alang sa tatlong grupo.

Dito nila i-highlight:

Hemodynamic disturbance

Kapag ang mga kadahilanan na sanhi ay nakalantad at ipinakita sa fetus sa panahon ng pag-unlad, ang mga kaguluhan sa katangian ay nangyayari sa anyo ng hindi kumpleto o hindi napapanahong pagsasara ng mga lamad, hindi pag-unlad ng ventricles at iba pang mga anomalya.

Ang pag-unlad ng intrauterine ng fetus ay nakikilala sa pamamagitan ng paggana ng ductus arteriosus at ang oval window, na nasa isang bukas na estado. Ang depekto ay nasuri kapag nananatiling bukas ang mga ito.

Ang ipinakita na patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga manifestations sa intrauterine development. Ngunit pagkatapos ng kapanganakan, ang mga karamdaman sa katangian ay nagsisimulang lumitaw.

Ang ganitong mga phenomena ay ipinaliwanag sa oras ng pagsasara ng komunikasyon sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation, mga indibidwal na katangian at iba pang mga depekto. Bilang isang resulta, ang patolohiya ay maaaring madama ang sarili ilang oras pagkatapos ng kapanganakan.

Kadalasan, ang mga hemodynamic disorder ay sinamahan ng mga impeksyon sa paghinga at iba pang magkakatulad na sakit. Halimbawa, ang pagkakaroon ng isang maputlang uri ng patolohiya, kung saan ang arteriovenous discharge ay nabanggit, ay naghihikayat sa pagbuo ng pulmonary hypertension, habang ang isang asul na uri ng patolohiya na may isang venoarterial shunt ay nagtataguyod ng hypoxemia.

Ang panganib ng sakit na pinag-uusapan ay nakasalalay sa mataas na dami ng namamatay. Kaya, ang isang malaking paglabas ng dugo mula sa sirkulasyon ng baga, na pumukaw sa pagpalya ng puso, sa kalahati ng mga kaso ay nagtatapos sa pagkamatay ng sanggol bago ang edad ng isa, na nauuna sa kakulangan ng napapanahong pangangalaga sa kirurhiko.

Ang kalagayan ng isang bata na higit sa 1 taong gulang ay kapansin-pansing bumubuti dahil sa pagbaba ng dami ng dugo na pumapasok sa sirkulasyon ng baga. Ngunit sa yugtong ito, ang mga pagbabago sa sclerotic ay kadalasang nabubuo sa mga sisidlan ng mga baga, na unti-unting nagdudulot ng pulmonary hypertension.

Mga sintomas

Lumilitaw ang mga sintomas depende sa uri ng anomalya, ang kalikasan at oras ng pag-unlad ng mga karamdaman sa sirkulasyon. Kapag ang cyanotic form ng patolohiya ay bubuo sa isang may sakit na bata, ang isang katangian ng blueness ng balat at mauhog na lamad ay nabanggit, na nagpapataas ng pagpapakita nito sa bawat strain. Ang puting depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamumutla, patuloy na malamig na mga kamay at paa ng sanggol.

Ang sanggol mismo na may ipinakitang sakit ay naiiba sa iba sa hyperexcitability. Ang sanggol ay tumangging magpasuso, at kung siya ay nagsimulang sumuso, siya ay mabilis na mapagod. Kadalasan, ang mga bata na may ganitong patolohiya ay nasuri na may tachycardia o arrhythmia; ang mga panlabas na pagpapakita ay kinabibilangan ng pagpapawis, igsi ng paghinga at pulsation ng mga sisidlan ng leeg.

Sa kaso ng isang talamak na karamdaman, ang bata ay nahuhuli sa kanyang mga kapantay sa timbang, taas, at mayroong pisikal na pagkaantala sa pag-unlad. Bilang isang patakaran, sa paunang yugto ng diagnosis, ang isang congenital na depekto sa puso ay pinakinggan, kung saan tinutukoy ang mga ritmo ng puso. Sa karagdagang pag-unlad ng patolohiya, ang edema, hepatomegaly at iba pang mga sintomas ng katangian ay nabanggit.

Kasama sa mga komplikasyon ang bacterial endocarditis, venous thrombosis, kabilang ang cerebral thromboembolism, congestive pneumonia, angina syndrome at myocardial infarction.

Mga hakbang sa diagnostic

Ang sakit na pinag-uusapan ay tinutukoy sa pamamagitan ng paggamit ng ilang mga paraan ng pagsusuri sa bata:

Visual na inspeksyon	Maaaring matukoy ng isang espesyalista ang cyanosis at ang kalikasan nito. Narito ang tanda ay kulay ng balat.
Auscultation ng puso	Tumutulong upang matukoy ang mga pagbabago sa trabaho sa anyo ng mga kaguluhan sa mga tunog ng puso, ang pagkakaroon ng ingay. Ang isang pisikal na pagsusuri ng pasyente ay isinasagawa na sinamahan ng electrocardiography, phonocardiography, radiography, at echocardiography.
Electrocardiography	Maaari mong matukoy ang hypertrophy ng mga kagawaran at arrhythmia ng puso, mga kaguluhan sa pagpapadaloy ng katangian. Ang ipinakita na natukoy na mga depekto na may karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik ay ginagawang posible upang matukoy ang kalubhaan ng patolohiya. Ang isang maysakit na bata ay madalas na sumasailalim sa 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG, na ginagawang posible upang masuri ang mga nakatagong karamdaman.
Ponocardiography	Kinakailangan para sa pagtukoy ng tagal at lokalisasyon ng ingay sa isang mahalagang organ.
X-ray ng mga organo ng dibdib	Isinasagawa ito bilang pandagdag sa mga pamamaraan na inilarawan na, na magkakasamang tumutulong upang suriin ang sirkulasyon ng baga, ang laki at lokasyon ng mga panloob na organo at iba pang mga anomalya.
Echocardiography	Pinapayagan kang maisalarawan ang mga anatomical na depekto ng septa at mga balbula ng puso, at pinapayagan kang matukoy ang contractility ng myocardium.
Angiography at probing ng ilang bahagi ng puso	Isinasagawa para sa tumpak na pagsusuri sa anatomical at hemodynamic na mga termino.

Paano gamutin ang congenital heart disease

Ang ipinakita na sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pagsasagawa ng operasyon sa isang may sakit na bata na wala pang isang taong gulang. Dito, ginagabayan ang mga espesyalista ng diagnosis ng mga cyanotic pathologies. Sa ibang mga kaso, ang mga operasyon ay ipinagpaliban dahil walang panganib na magkaroon ng pagpalya ng puso. Ang mga espesyalista sa cardiology ay nakikipagtulungan sa bata.

Ang mga pamamaraan at pamamaraan ng paggamot ay nakasalalay sa mga uri at kalubhaan ng patolohiya na pinag-uusapan. Kung may nakitang anomalya ng interatrial o interventricular septum, ang bata ay sumasailalim sa plastic surgery o suturing.

Sa kaso ng hypoxemia, sa paunang yugto ng paggamot, ang mga espesyalista ay nagsasagawa ng palliative na interbensyon, na kinabibilangan ng aplikasyon ng intersystem anastomoses. Ang ganitong mga aksyon ay maaaring makabuluhang mapabuti ang oxygenation ng dugo at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, bilang isang resulta kung saan ang karagdagang nakaplanong operasyon ay magaganap na may kanais-nais na mga resulta.

Ang aortic disease ay ginagamot sa pamamagitan ng resection o balloon dilatation ng coarctation ng aorta, o plastic stenosis. Sa kaso ng isang patent ductus arteriosus, ang simpleng ligation ay ginaganap. Ang pulmonary stenosis ay sumasailalim sa bukas o endovascular valvuloplasty.

Kung ang isang bagong panganak ay nasuri na may depekto sa puso sa isang kumplikadong anyo, kung saan imposibleng pag-usapan ang tungkol sa radikal na operasyon, ang mga espesyalista ay gumawa ng mga aksyon upang paghiwalayin ang arterial at venous ducts.

Ang anomalya mismo ay hindi nawawala. Pinag-uusapan nito ang posibilidad ng pagsasagawa ng Fontannes, Senning at iba pang mga uri ng operasyon. Kung ang operasyon ay hindi makakatulong sa paggamot, sila ay gumagamit ng isang transplant ng puso.

Tulad ng para sa konserbatibong paraan ng paggamot, ginagamit nila ang paggamit ng mga gamot, ang pagkilos nito ay naglalayong maiwasan ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga, talamak na kaliwang ventricular failure at iba pang pinsala sa puso.

Pag-iwas

Ang mga aksyon sa pag-iwas para sa pagbuo ng patolohiya na ito sa mga bata ay dapat magsama ng maingat na pagpaplano ng pagbubuntis, kumpletong pagbubukod ng mga hindi kanais-nais na mga kadahilanan, pati na rin ang isang paunang pagsusuri upang makilala ang isang kadahilanan ng panganib.

Ang mga kababaihan na nasa isang hindi kanais-nais na listahan ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri, na kinabibilangan ng ultrasound at napapanahong biopsy ng chorionic villus. Kung kinakailangan, ang mga isyu ng mga indikasyon para sa pagwawakas ng pagbubuntis ay dapat matugunan.

Kung ang isang buntis ay alam na tungkol sa pag-unlad ng patolohiya sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, dapat siyang sumailalim sa isang mas masusing pagsusuri at kumunsulta sa isang obstetrician-gynecologist at cardiologist nang mas madalas.

Mga Pagtataya

Ayon sa mga istatistika, ang dami ng namamatay dahil sa pag-unlad ng congenital heart disease ay sumasakop sa isang nangungunang posisyon.

Sa kawalan ng napapanahong tulong sa anyo ng surgical intervention, 50-75% ng mga bata ang namamatay bago maabot ang kanilang unang kaarawan.

Pagkatapos ay darating ang isang panahon ng kabayaran, kung saan bumababa ang mga rate ng namamatay sa 5% ng mga kaso. Mahalagang matukoy ang patolohiya sa isang napapanahong paraan - mapapabuti nito ang pagbabala at kondisyon ng bata.

Mga keyword

Dyspnea; tibok ng puso; sianosis; patuloy na sianosis; baga; endocarditis; enterocolitis.

Listahan ng mga pagdadaglat

CHD - congenital heart defects

PA - pulmonary artery

MRI - magnetic resonance imaging

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

PDA - patent ductus arteriosus

TPR - kabuuang paglaban sa baga

ECG - electrocardiography

EchoCG - echocardiography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Ang cardiac catheterization ay isang invasive procedure na ginagawa para sa therapeutic o diagnostic na layunin para sa patolohiya ng cardiovascular system.

Ang presyon ng pulso ay ang pagkakaiba sa pagitan ng systolic at diastolic pressure. Endocarditis - pamamaga ng panloob na lining ng puso, ay isang karaniwang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

Ang Echocardiography ay isang pamamaraan ng ultrasound na naglalayong pag-aralan ang mga morphological at functional na pagbabago ng puso at ang valve apparatus nito.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Ang patent ductus arteriosus (PDA) ay isang sisidlan kung saan nananatili ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (PA) pagkatapos ng kapanganakan.

Mga Komento: Karaniwan, ang PDA ay kinakailangang naroroon sa fetus, ngunit nagsasara kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na nagiging arterial ligament.

1.2 Etiology at pathogenesis

Ang mga kadahilanan ng panganib para sa patent ductus arteriosus ay napaaga na kapanganakan at prematurity, family history, ang pagkakaroon ng iba pang congenital heart disease, infectious at somatic disease ng buntis.

1.3 Epidemiolohiya

Ang eksaktong dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi alam, dahil hindi malinaw kung anong punto ang isang patent ductus arteriosus ay dapat ituring na isang patolohiya. Karaniwang pinaniniwalaan na karaniwang dapat itong magsara sa loob ng una o dalawang linggo ng buhay. Karaniwang nangyayari ang PDA sa mga sanggol na wala pa sa panahon at napakabihirang sa mga sanggol na ipinanganak sa termino. Sa ilalim ng mga pamantayang ito, ang saklaw ng nakahiwalay na patolohiya ay humigit-kumulang 0.14-0.3/1000 live births, 7% sa lahat ng congenital heart defects (CHD) at 3% sa mga kritikal na congenital heart defects. Ang pagtitiyaga ng duct ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng termino ng bata: mas mababa ang timbang, mas karaniwan ang patolohiya na ito.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may PDA ay humigit-kumulang 40 taon. 20% ng mga pasyente ang namamatay bago ang edad na 30, 42% bago ang edad na 45, at 60% bago ang edad na 60. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay bacterial endocarditis (endarteritis), pag-unlad at pagkalagot ng ductal aneurysm.

1.4 Pag-coding ayon sa ICD 10

Mga congenital anomalya ng malalaking arterya (Q25):

Q25.0 - Patent ductus arteriosus.

1.5. Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang antas ng presyon sa pulmonary artery, 4 na degree ng depekto ay nakikilala:

Ang presyon sa pulmonary artery (PA) sa systole ay hindi lalampas sa 40% ng arterial pressure;

Ang presyon sa PA ay 40-75% ng arterial pressure (moderate pulmonary);

Ang presyon sa PA ay higit sa 75% ng arterial pressure (binibigkas na pulmonary pressure na may pag-iingat ng kaliwa-kanang paglabas ng dugo);

Ang presyon sa PA ay katumbas o lumampas sa systemic one (malubhang pulmonary hypertension, na humahantong sa paglitaw ng right-to-left shunting).

Sa natural na kurso ng patent ductus arteriosus mayroong 3 yugto:

Stage I ng pangunahing pagbagay (ang unang 2-3 taon ng buhay ng isang bata). Nailalarawan sa pamamagitan ng clinical manifestation ng patent ductus arteriosus; madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga kritikal na kondisyon, na sa 20% ng mga kaso ay nagreresulta sa kamatayan nang walang napapanahong operasyon sa puso.

Stage II ng kamag-anak na kabayaran (mula 2-3 taon hanggang 20 taon). Nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangmatagalang pagkakaroon ng pulmonary hypervolemia, kamag-anak

stenosis ng kaliwang atrioventricular orifice, systolic overload ng kanang ventricle.

Stage III ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel. Ang karagdagang natural na kurso ng patent ductus arteriosus ay sinamahan ng muling pagsasaayos ng mga pulmonary capillaries at arterioles na may pag-unlad ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa kanila. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng patent ductus arteriosus ay unti-unting pinalitan ng mga sintomas ng pulmonary hypertension.

PA - pulmonary artery

MRI - magnetic resonance imaging

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

PDA - patent ductus arteriosus

TPR - kabuuang paglaban sa baga

ECG-electrocardiography

EchoCG - echocardiography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Cardiac catheterization– isang invasive procedure na isinagawa para sa therapeutic o diagnostic na layunin para sa patolohiya ng cardiovascular system.

Presyon ng pulso- ang pagkakaiba sa pagitan ng systolic at diastolic pressure.

Endocarditis- pamamaga ng panloob na lining ng puso, ay isang karaniwang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

Echocardiography- isang paraan ng pananaliksik sa ultrasound na naglalayong pag-aralan ang mga pagbabago sa morphological at functional ng puso at ang valve apparatus nito.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Patent ductus arteriosus (PDA)- isang sisidlan kung saan nananatili ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (PA) pagkatapos ng kapanganakan.

1.2 Etiology at pathogenesis

Karaniwan, ang PDA ay kinakailangang naroroon sa fetus, ngunit nagsasara kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na nagiging arterial ligament. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa patent ductus arteriosus ay napaaga na kapanganakan at prematurity, family history, ang pagkakaroon ng iba pang congenital heart disease, infectious at somatic na sakit ng buntis.

1.3 Epidemiolohiya

Ang eksaktong dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi alam, dahil hindi malinaw kung anong punto ang isang patent ductus arteriosus ay dapat ituring na isang patolohiya. Karaniwang pinaniniwalaan na karaniwang dapat itong magsara sa loob ng una o dalawang linggo ng buhay. Karaniwang nangyayari ang PDA sa mga sanggol na wala pa sa panahon at napakabihirang sa mga sanggol na ipinanganak sa termino. Sa ilalim ng mga pamantayang ito, ang dalas ng nakahiwalay na patolohiya ay humigit-kumulang 0.14-0.3/1000 mga live birth, 7% sa lahat ng congenital heart defects (CHD) at 3% sa mga kritikal na congenital heart defect. Ang pagtitiyaga ng duct ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng termino ng bata: mas mababa ang timbang, mas karaniwan ang patolohiya na ito.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may PDA ay humigit-kumulang 40 taon. 20% ng mga pasyente ang namamatay bago 30 taong gulang, 42% ang namamatay bago 45 taong gulang, at 60% ang namamatay bago ang 60 taong gulang. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay pagpalya ng puso, bacterial endocarditis (endarteritis), pag-unlad at pagkalagot ng ductal aneurysm.

1.4 Pag-coding ayon sa ICD 10

Mga congenital anomalya ng malalaking arterya (Q25):

Q25.0 – Patent ductus arteriosus.

1.5. Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang antas ng presyon sa pulmonary artery, 4 na degree ng depekto ay nakikilala:

• ang presyon sa pulmonary artery (PA) sa systole ay hindi lalampas sa 40% ng arterial pressure;
• Ang presyon ng PA ay 40-75% ng arterial pressure (moderate pulmonary hypertension);
• ang presyon sa PA ay higit sa 75% ng arterial pressure (malubhang pulmonary hypertension na may pagpapanatili ng kaliwa-kanang shunt);
• ang presyon sa PA ay katumbas o lumampas sa systemic one (malubhang pulmonary hypertension, na humahantong sa paglitaw ng right-to-left shunting).

Sa natural na kurso ng patent ductus arteriosus mayroong 3 yugto:

• Stage I pangunahing pagbagay (ang unang 2-3 taon ng buhay ng isang bata). Nailalarawan sa pamamagitan ng clinical manifestation ng patent ductus arteriosus; madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga kritikal na kondisyon, na sa 20% ng mga kaso ay nagreresulta sa kamatayan nang walang napapanahong operasyon sa puso.
• Stage II kamag-anak na kabayaran (mula 2-3 taon hanggang 20 taon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangmatagalang pagkakaroon ng pulmonary hypervolemia, kamag-anak na stenosis ng kaliwang atrioventricular orifice, at systolic overload ng kanang ventricle.
• Stage III mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel. Ang karagdagang natural na kurso ng patent ductus arteriosus ay sinamahan ng muling pagsasaayos ng mga pulmonary capillaries at arterioles na may pag-unlad ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa kanila. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng patent ductus arteriosus ay unti-unting pinalitan ng mga sintomas ng pulmonary hypertension.

2. Mga diagnostic

• Inirerekomenda na magsagawa ng differential diagnosis na may aortopulmonary septal defect, truncus arteriosus, malalaking aortopulmonary collateral arteries, coronary pulmonary fistula, sinus of Valsalva rupture at VSD na may aortic insufficiency.

Mga komento:Sa pagkakaroon ng malubhang pulmonary hypertension, ang bilang ng mga depekto na kung saan ang PDA ay kailangang pag-iba-iba ay tumataas nang malaki; Kabilang dito ang halos lahat ng congenital defect na nangyayari sa hypervolemia sa pulmonary circulation at maaaring kumplikado ng sclerotic form ng pulmonary hypertension.

2.1. Mga reklamo at anamnesis

• Kapag nangongolekta ng anamnesis, inirerekumenda na magtanong tungkol sa kasaysayan ng pamilya, mga nakakahawang sakit at somatic na sakit.

• Kapag nangongolekta ng mga reklamo mula sa isang bata na pasyente, inirerekomenda na tanungin ang kanilang mga magulang tungkol sa igsi ng paghinga, pagkapagod na nangyayari sa panahon ng pisikal na aktibidad, at madalas na mga nakakahawang sakit sa baga.

Mga komento:

• Kapag nangongolekta ng mga reklamo mula sa isang may sapat na gulang na pasyente, inirerekumenda na tanungin sila tungkol sa palpitations, mga pakiramdam ng pagkagambala sa paggana ng puso, at isang ugali sa mga nakakahawang sakit ng baga.

Mga komento:Ang mga reklamo mula sa mga pasyenteng may PDA ay hindi tiyak. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa laki ng duct at ang yugto ng hemodynamic disorder. Ang kurso ng depekto ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa napakalubha. Sa malalaking sukat ng duct, ang huli ay nagpapakita ng sarili mula sa mga unang linggo ng buhay na may mga palatandaan ng pagpalya ng puso at pagkaantala sa pisikal na pag-unlad. Sa mga maliliit na bata, kapag sumisigaw (o naghihirap), maaaring lumitaw ang cyanosis, na mas malinaw sa ibabang bahagi ng katawan, lalo na sa mas mababang mga paa't kamay. Karaniwang nawawala ang cyanosis pagkatapos ihinto ang pagkarga. Ang patuloy na cyanosis ay nangyayari lamang sa mga nasa hustong gulang at ito ay isang tanda ng reverse blood discharge dahil sa sclerotic form ng pulmonary hypertension.

2.2 Pisikal na pagsusuri

• Inirerekomenda na magsagawa ng cardiac auscultation.

Mga komento:Ang auscultation ay nagpapakita ng isang systole-diastolic ("machine") na katangian ng ingay ng depekto sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum, na nagmumula sa interscapular space at mga sisidlan ng leeg. Ang pagpapalakas ng pangalawang tono sa itaas ng pulmonary artery ay may diagnostic significance. Sa karamihan ng mga kaso, ang tono ay hindi lamang pinalaki, ngunit nahati din. Bukod dito, ang pangalawa nito, ang bahagi ng baga ay lalong binibigyang diin. Sa pamamagitan ng intensity ng pagtaas nito, makakakuha ang isang tao ng ideya ng antas ng pulmonary hypertension.

• Inirerekomenda na sukatin ang iyong presyon ng dugo.

Mga komento:Dahil sa pagtagas ng dugo mula sa aorta papunta sa pulmonary artery, bumababa ang diastolic pressure (minsan sa zero) at tumataas ang presyon ng pulso.

2.3 Mga diagnostic sa laboratoryo

Walang tiyak na pagsusuri sa laboratoryo para sa PDA.

• Inirerekomenda na kapag ang isang pasyente na may PDA ay na-admit sa isang dalubhasang ospital para sa surgical treatment ng depekto, ang kanyang uri ng dugo at Rh factor ay tinutukoy, pagkatapos ay isang sample ng dugo ang pipiliin.

2.4 Instrumental diagnostics

• Inirerekomenda na gumawa ng mas tumpak na diagnosis ng PDA gamit ang mga pag-aaral ng imaging na nagpapakita ng pagkakaroon ng paglabas ng dugo sa pamamagitan ng aortopulmonary na komunikasyon (mayroon o walang ebidensya ng makabuluhang dami ng labis na karga ng kaliwang puso).

Mga komento:Sa isang pasyente na may pinaghihinalaang PDA, ang diagnosis ay dapat na naglalayong matukoy ang presensya at laki ng komunikasyon ng aortopulmonary, mga pagbabago sa pagganap sa kaliwang atrium at kaliwang ventricle, sirkulasyon ng baga, pati na rin ang pagkakaroon ng anumang magkakatulad na depekto.

• Inirerekomenda na magsagawa ng transthoracic echocardiography (EchoCG) gamit ang color Doppler mapping mode.

Mga komento:Kapag nagsasagawa ng isang pag-aaral sa parasternal plane kasama ang maikling axis, ang PDA ay malinaw na nakikita.

• Ang cardiac catheterization na may angiography ay inirerekomenda upang matukoy ang nauugnay na mga abnormalidad sa puso at sa mga pasyente na may pinaghihinalaang pulmonary hypertension.

Mga komento:Ginagawang posible ng cardiac catheterization na masuri ang magnitude ng discharge, direksyon nito, kabuuang pulmonary resistance (TPR) at ang reaktibiti ng vascular bed. Pinapayagan ka ng Angiography na matukoy ang laki at hugis ng duct.

• Inirerekomenda ang MRI kapag kailangan ang karagdagang impormasyon tungkol sa anatomy at morpolohiya ng mga daluyan ng dugo.

• Inirerekomenda ang chest x-ray.

Mga komento:Ang isang plain X-ray ng dibdib ay nagpapakita ng pagtaas sa anino ng puso dahil sa paglawak ng una sa kaliwa at pagkatapos ay parehong ventricles at ang kaliwang atrium, bulging ng pulmonary artery at pagtaas ng vascular pattern. Sa kawalan ng hypertension, maaaring walang pagbabago sa x-ray. Sa isang mataas na OLR, dahil sa pag-unlad ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel at pagbaba sa dami ng paglabas, bumababa ang laki ng puso.

• Inirerekomenda na magsagawa ng electrocardiography.

Mga komento:Sa kawalan ng mataas na hypertension, ang ECG ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy. Sa hypervolemic na anyo ng hypertension ay maaaring may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwa at kanang ventricles; sa sclerotic stage, ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy ay dumating sa unahan.

2.5 Iba pang mga diagnostic

3. Paggamot

3.1 Konserbatibong paggamot

• Inirerekomenda ang paggamit ng mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs).

Mga komento:Ang NSAID therapy (indomethacin, ibuprofen**), na nagsimula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ay humahantong sa pagbaba at kahit na pagsasara ng duct. Sa enteral na paggamit ng gamot, ang pagsasara ng PDA ay nangyayari sa 18-20%, at may intravenous administration sa 88-90% ng mga kaso. Ang Indomethacin ay ibinibigay sa intravenously sa rate na 0.2 mg/kg/araw sa loob ng 2-3 araw. Contraindications sa paggamot ay bato pagkabigo, enterocolitis, dugo coagulation disorder at bilirubinemia sa itaas 0.1 g/l.

• Ang mga pasyente na may PDA na kumplikado ng bacterial endocarditis ay inirerekomenda na sumailalim sa isang kurso ng antibiotic therapy.

Mga komento:Ang PDA na kumplikado ng bacterial endocarditis at endarteritis o pagpalya ng puso ay kasalukuyang matagumpay na naoperahan pagkatapos ng naaangkop na paggamot.

• Ang drug therapy para sa pulmonary hypertension ay inirerekomenda lamang para sa mga pasyente na may hindi maibabalik na pulmonary hypertension.

3.2 Paggamot sa kirurhiko

• Ang surgical correction ng PDA ay inirerekomenda na gawin ng mga surgeon na may karanasan sa paggamot sa congenital heart disease.

Mga komento:Sa mga kaso kung saan ang isang PDA ay pinagsama sa iba pang mga congenital heart defects na nangangailangan ng surgical correction, ang duct ay maaaring sarado sa panahon ng pangunahing operasyon.

• Inirerekomenda ang surgical closure ng PDA kapag may labis na karga sa kaliwang bahagi ng puso at/o mga palatandaan ng pulmonary hypertension sa pagkakaroon ng left-to-right shunting, gayundin pagkatapos ng nakaraang endocarditis.

Mga komento:Ang pinakamainam na edad ng pasyente para sa operasyon ay 2-5 taon. Gayunpaman, sa isang kumplikadong kurso ng sakit, ang edad ay hindi isang kontraindikasyon sa operasyon. Sa kasalukuyan, karamihan sa mga surgeon ay gumagamit ng paraan ng pag-ligating ng duct na may double ligature o pag-clipping sa sisidlan. Walang maagang pagkamatay. Ang recanalization ng duct ay bihira. Ang mga komplikasyon ay maaaring nauugnay sa pinsala sa laryngeal o phrenic nerves at/o intrathoracic lymphatic duct. Ang mga pangmatagalang resulta ng surgical treatment ng PDA ay nagpapakita na ang napapanahong operasyon ay nagbibigay-daan para sa kumpletong paggaling. Sa mga pasyente na may R Apektado ng pulmonary hypertension, ang resulta ng operasyon ay nakasalalay sa reversibility ng structural at functional na mga pagbabago sa pulmonary vessels at myocardium.

• Hindi inirerekomenda ang surgical removal ng PDA para sa mga pasyenteng may pulmonary hypertension at right-to-left shunting.

3.3. Iba pang paggamot

• Ang endovascular na pagsasara ng PDA ay inirerekomenda para sa labis na karga ng kaliwang puso at/o mga palatandaan ng pulmonary hypertension sa pagkakaroon ng kaliwa-papuntang-kanang shunting, gayundin pagkatapos ng nakaraang endocarditis.

Mga komento:Ang mga kontraindiksyon sa endovascular closure ng isang PDA ay maagang pagkabata (hanggang 3 taon) at mababang timbang ng katawan ng bata.

• Inirerekomenda ang pagsasara ng endovascular ng asymptomatic na maliit na PDA.

• Ang endovascular closure ng PDA ay hindi inirerekomenda sa mga pasyente na may pulmonary hypertension at right-to-left shunting.

Mga komento:Ang mga komplikasyon na nangyayari sa percutaneous closure ng isang PDA ay kinabibilangan ng displacement ng implant na may embolization ng isang vessel (pangunahin na isang sangay ng pulmonary artery) o kawalan ng pulso, mas madalas sa mga bata.

4. Rehabilitasyon

• Para sa 1-3 buwan pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa paggamot sa rehabilitasyon na may limitadong pisikal na aktibidad.

5. Pag-iwas at klinikal na pagmamasid

• Inirerekomenda na ang isang pasyente na may naitama na PDA ay subaybayan ng isang cardiovascular surgeon na may mga follow-up na eksaminasyon nang hindi bababa sa isang beses bawat 6 na buwan sa kawalan ng hemodynamic disturbances.

• Upang makagawa ng desisyon sa pag-alis ng isang pasyente mula sa rehistro ng dispensaryo, inirerekomenda na magsagawa ng EchoCG at ECG.

Mga komento:Ang kontrol ng EchoCG ay isinasagawa pagkatapos ng 1, 3, 6, 12 buwan. pagkatapos ng surgical treatment.

• Inirerekomenda na ang isang cardiovascular surgeon ay magsagawa ng mga follow-up na eksaminasyon ng isang pasyente na may maliit na PDA na walang mga palatandaan ng kaliwang labis na karga sa puso nang hindi bababa sa isang beses bawat 1-2 taon.

6. Karagdagang impormasyon na nakakaapekto sa kurso at kinalabasan ng sakit

• Inirerekomenda na tukuyin ang depekto sa isang napapanahong paraan, magbigay ng naaangkop na pangangalaga para sa bata na may PDA, at magsagawa ng pinakamainam na interbensyon sa operasyon sa oras.

• Inirerekomenda ang pag-iwas sa endocarditis para sa mga hindi naoperahang pasyente na may PDA, gayundin sa mga inoperahang pasyente sa unang 6 na buwan pagkatapos ng surgical treatment.

Pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal

	Pamantayan sa kalidad	Antas ng ebidensya
Yugto ng diagnosis
	Ang auscultation ng puso ay isinagawa
	Ginawa ang EchoCG gamit ang color Doppler mapping mode
Yugto ng konserbatibo at kirurhiko paggamot
	Kinolekta ang dugo para sa tatanggap para sa operasyon
	Ang operasyon upang maalis ang PDA ay isinagawa
Yugto ng postoperative control
	Ginawa ang echocardiography bago lumabas sa ospital
	Ang pasyente ay nire-refer para sa rehabilitasyon na follow-up na paggamot

Bibliograpiya

1. Sharykin A.S. Congenital heart defects. M.: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Pediatric cardiology. M.: Magsanay; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Cardiovascular surgery. M.: Medisina; 1996.
4. Zinkovsky M.F. Congenital heart defects. K.: Book plus; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook ng Cardiothoracic Surgery. – 2nd ed. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, resulta, at indications. – ika-4 na ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Ang Amplatzer duct occluder: karanasan sa 209 mga pasyente. J. Am. Sinabi ni Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Pagsara ng patent ductus arteriosus gamit ang Amplatzer PDA device: agarang resulta ng internasyonal na klinikal na pagsubok. Catheter Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Percutaneous na pagsasara ng patent ductus arteriosus: komplementaryong paggamit ng nababakas na Cook patent ductus arteriosus coils at Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Ang patuloy na ductus arteriosus sa mga matatanda. Isang pagsusuri ng karanasan sa operasyon sa 25 mga pasyente. Med J Aust. 1991;155:233–6.

Walang conflict of interest.

Apendiks A1. Komposisyon ng working group

1. Doktor ng Medikal na Agham I.V. Arnautova,
2. Ph.D. S.S. Volkov,
3. ang prof. S.V. Gorbachevsky,
4. V.P. Didyk,
5. Doktor ng Medikal na Agham Ermolenko M.L.,
6. ang prof. MM. Zelenikin,
7. ang prof. A.I. Kim,
8. ang prof. I.V. Kokshenev,
9. Doktor ng Medikal na Agham A.A. Kupryashov,
10. junior researcher A.B. Nikiforov,
11. Academician ng Russian Academy of Sciences V.P. Podzolkov,
12. Doktor ng Medikal na Agham B.N. Sabirov,
13. ang prof. GINOO. Tumanyan,
14. ang prof. K.V. Shatalov,
15. Doktor ng Medikal na Agham A.A. Schmaltz,
16. Ph.D. I.A. Yurlov.

Ang pinuno ng working group ay Academician ng Russian Academy of Sciences L.A. Boqueria

Target na madla ng mga binuong klinikal na rekomendasyon:

1. Pediatrician;
2. Cardiologist;
3. Cardiovascular surgeon.

Talahanayan P1– Mga antas ng lakas ng rekomendasyon

Talahanayan A2 - Mga antas ng ebidensya

Antas ng kumpiyansa	Uri ng datos
	Meta-analysis ng randomized controlled trials (RCTs)
	Kahit isang RCT
	Hindi bababa sa isang mahusay na gumanap na kinokontrol na pagsubok nang walang randomization
	Hindi bababa sa isang mahusay na naisagawang quasi-experimental na pag-aaral
	Mahusay na pag-aaral na hindi pang-eksperimento: comparative, correlational o case-control
	Opinyon ng pinagkasunduan ng eksperto o klinikal na karanasan ng isang kinikilalang awtoridad

Apendiks A3. Mga kaugnay na dokumento

1. Sa mga pangunahing kaalaman sa pagprotekta sa kalusugan ng mga mamamayan sa Russian Federation (Federal Law ng Nobyembre 21, 2011 N 323-FZ)
2. Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng pangangalagang medikal sa mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular (Kautusan ng Ministry of Health ng Russia na may petsang Nobyembre 15, 2012 N 918n)
3. Order ng Ministry of Health at Social Development ng Russian Federation na may petsang Disyembre 17, 2015 No. 1024n "Sa pag-uuri at pamantayan na ginamit sa pagpapatupad ng medikal at panlipunang pagsusuri ng mga mamamayan ng mga institusyong pederal na estado ng medikal at panlipunang pagsusuri."

Appendix B. Mga algorithm sa pamamahala ng pasyente

Appendix B: Impormasyon ng Pasyente

Ang regular na pagsubaybay ng isang cardiologist/pediatric cardiologist ay kinakailangan. Sa unang taon ng buhay (sa kawalan ng mga indikasyon para sa operasyon) - isang beses bawat 3 buwan, pagkatapos - isang beses bawat 6 na buwan. Para sa anumang mga invasive na pamamaraan, kinakailangan na magsagawa ng antibacterial cover upang maiwasan ang paglitaw ng infective endocarditis.