Ang hemolytic anemia ay pinagsasama ang isang pangkat ng mga sakit na namamana o nakuha. Ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula, na nagreresulta sa pagpapalabas ng malaking halaga ng hindi direktang bilirubin. Higit sa sampung porsyento ng lahat ng anemia ay partikular na nauugnay sa hemolytic form. Ganap na lahat ng tao ay madaling kapitan sa karamdamang ito, at samakatuwid ay kinakailangang malaman ang mga pangunahing sintomas, sanhi at paraan ng paggamot sa karamdamang ito.

Ang etiology ng hemolytic anemia ay maaaring namamana o nakuha na mga sakit. Samakatuwid, ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay dapat na hinahangad hindi lamang sa daluyan ng dugo sa katawan, ngunit gayundin sa ibang mga sistema ng katawan. Ang hemolytic anemia ay bubuo dahil sa mga sumusunod na dahilan:

1. Pagpasok ng iba't ibang nakakalason na sangkap at nakalalasong kemikal sa dugo, kabilang ang mga kagat mula sa mga makamandag na hayop.
2. Sa mekanikal na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.
3. Isang genetic factor na nakaimpluwensya sa anomalya sa istruktura ng mga pulang selula ng dugo.
4. Dahil sa impeksyon sa isang nakakahawang sakit.
5. Avitaminosis.
6. Malawak na pinsala matinding paso o operasyon.

Sa kasamaang palad, kahit na matapos matukoy ang sanhi ng hemolytic anemia, hindi laging posible na pigilan ang pag-unlad ng sakit sa mga pasyente. Ang ilang mga nakakapukaw na phenomena ay hindi palaging maaalis, na nagiging isang nagpapalubha na kadahilanan sa mga sintomas.

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Ang mga palatandaan ng hemolytic anemia ay pinagsama ang dalawang pangunahing sindrom - anemic at hemolytic. Ang klinikal na larawan ng anemic syndrome ay binubuo ng mga sumusunod na sintomas: maputlang balat at mauhog na lamad, nadagdagang pagkapagod, madalas na pagkahilo, igsi ng paghinga kahit na may maliit na pagsusumikap, mabilis na tibok ng puso. Ang larawan ng mga sintomas na may hemolytic factor ay may mga sumusunod na pagpapakita: madilaw-dilaw na maputlang tint balat, maitim na kayumanggi na ihi, pinalaki na pali, masakit na kakulangan sa ginhawa sa kaliwang hypochondrium.

Ang lahat ng mga kasunod na panahon ng paglala ng sakit ay lilitaw ang mga sumusunod na palatandaan: may pagtaas ng panghihina sa buong katawan at sakit ng ulo, masakit na sensasyon maaaring lumitaw sa ibang bahagi ng katawan, lumalabas ang lagnat at pagsusuka. Ang isang madilim na pulang kulay sa ihi ay naitala din. Ipinahayag hemolytic anemia ipinakikita ng pagtaas ng temperatura ng katawan.

Pathogenesis ng hemolytic anemia

Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay direktang nauugnay sa pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na nangyayari dahil sa isang paglabag sa integridad ng kanilang lamad. Ang hemolytic effect ay dahil sa impluwensya ng isang nakakalason na sangkap at isang direktang epekto sa lahat ng mga pangunahing bahagi ng lamad. Ang hemolytic effect ay isinasagawa sa pamamagitan ng kakayahang makagawa ng pathological oxidation, na nag-aambag sa akumulasyon ng mga compound ng peroxide sa malalaking dami.

Ito mekanismo ng pathological at humahantong sa katotohanan na gumagana at pagbabago sa istruktura sa komposisyon ng hemoglobin, iba't ibang mga pagbabago sa komposisyon ng lamad ng mga erythrocytes. Minsan ang isang pangalawang hemolytic effect ay maaaring sundin, na sanhi ng ilang mga kemikal. Pangmatagalan negatibong epekto ang mga sangkap na ito ay lubos na may kakayahang magdulot talamak na kurso hemolytic anemia. Ang pathogenesis ng sakit na ito ay tila halo-halong at kumplikado, na nangangailangan ng detalyado at malalim na pananaliksik.

Maaari itong tiyak na nabanggit na ang isang paglabag sa istruktura na lamad ng mga erythrocytes, pati na rin ang mga functional disorder humantong sa mga pagbabago sa mahahalagang proseso ng mga pulang selula ng dugo, na nakakaapekto rin sa tagal ng kanilang pag-iral. Karaniwan, ang hemolytic anemia ay nangyayari dahil sa mga hindi pang-trabahong kadahilanan, lalo na sa mga kababaihan.

Hemolytic anemia sa mga bata

Ang pathological na sakit sa dugo sa mga bata ay naiiba sa mga may sapat na gulang sa katangian ng kurso ng anemia at cyclical na mga tampok - sa mga bata ay may pagbabago sa mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad. Sa mga bata, ang hemolytic anemia ay nagdudulot ng malaking panganib sa sistema ng nerbiyos, o sa halip para sa utak. Ang mga maliliit na bata ay madalas na may paninilaw na kulay ng balat.

Mga bagong silang at mga bata edad preschool dumaranas ng ganitong uri ng anemia dahil sa ilang kadahilanan. Ang pinakakaraniwan at parehong dahilan nakatayo namamana na kadahilanan, na nagpapakita ng sarili lalo na sa mga bagong silang. Pangalawa karaniwang problema nagiging pagsasalin ng dugo kapag hindi ito tugma. Ang anemia ay nangyayari sa mga bata kahit na ang ina ay umiinom ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis.

Kasama sa iba pang mga provocateurs nakakalason na pagkalason tingga, nakakalason na insekto o kagat ng ahas, mga sakit sa autoimmune na humahantong sa pagkasira ng lamad ng pulang selula ng dugo, iba't ibang mga nakakahawang sakit, matinding pagkasunog, mga traumatikong sitwasyon, matagal na hypothermia. Habang lumalaki ang sakit, lumilitaw ang mga bagong palatandaan ng patolohiya at iba pang mga sintomas. malubhang sintomas. Ang ICD 10 code para sa hemolytic anemia ay may dalawang designasyon: D58 - ibang namamana na hemolytic anemia, at code D59 - nakuha na hemolytic anemia.

Pag-uuri ng hemolytic anemias

Ang congenital hemolytic anemia ay nahahati sa mga sumusunod na anyo: erythrocytopathies at hemoglobinopathies. Pinagsasama ng unang anyo ang congenital spherocytic at non-spherocytic anemia, pati na rin ang talamak na anyo na sanhi ng mga salik ng droga o mga virus. Kasama rin dito ang talamak na hemolytic anemia. Kasama sa pangalawang anyo ang thalassemia at sickle cell anemia.

Ang nakuha na uri ng anemia ay naayos sa mga sumusunod na anyo: talamak at talamak. Lumilitaw ang talamak na anyo dahil sa sakit sa bagong panganak, nakakahawang sakit dahil sa pagsasalin ng dugo. Ang talamak na anyo ay sinusunod dahil sa mga sakit sa autoimmune o iba pang malalang sakit.

Nakuha ang hemolytic anemia

Depende sa provocateur ng sakit, mayroong dalawang grupo ng hemolysis: congenital anemia o nakuha. Upang mas maunawaan ang mga mekanismo ng pagbuo at pag-unlad ng nakuha na anyo ng hemolytic anemia, kinakailangan upang mas maunawaan ang mga sanhi, pangunahing sintomas at therapeutic taktika paggamot ng ganitong uri. Ang ganitong uri ng anemia ay pagkabata sinamahan ng isang mas malinaw na kurso ng sakit.

Ang form na ito ng anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas o panloob na provocateurs, na ganap na walang kaugnayan sa istraktura ng pulang selula ng dugo. SA maagang edad sa isang bata medyo may problemang magtatag tumpak na diagnosis. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang dugo ng isang bagong panganak ay wala pang matatag na katangian at ilan mga katangiang pisyolohikal. Dapat ding tandaan na ang ilang mga eksperto ay hindi nakikilala na ang isang nakuha na anyo ng anemia ay umiiral.

Immune hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia na sanhi ng droga ay halos dalawampung porsyento ng lahat ng kaso ng hemolytic anemia. Sa kaso ng sakit na ito, ang hemolysis ay nangyayari lamang sa panahon ng isang tiyak produktong panggamot, na kadalasang humihinto pagkatapos ihinto ang gamot na ito. Mga klinikal na palatandaan ay ang mga sumusunod na manifestations: maputlang kulay, yellowness, pagtaas sa laki lamang loob, sakit, igsi ng paghinga.

Ang isang hematologist ay kasangkot sa pagtukoy sa anyo ng hemolytic anemia batay sa mga pagsusuri sa dugo, mga sanhi, at pag-aaral ng mga sintomas. Sa paunang pagsusuri at tinutukoy ng pag-uusap ang anamnesis. Pagkatapos ay tinasa ang kulay ng balat at nakikitang mga mucous membrane. Ang proseso ng diagnostic ay nagsasangkot ng pagsusuri sa antas ng bilirubin.

Isinasagawa ang Coombs test upang matukoy ang mga klinikal at hematological na palatandaan ng hemolysis, gayundin upang makita ang mga autoantibodies sa ibabaw ng mga erythrocytes. Sa ilang mga kaso, ang isang pagsusuri sa dugo para sa hemolytic anemia ay nagpapakita ng pagkakaroon ng microspherocytes, kung minsan ito ay kinakailangan mga diagnostic sa laboratoryo hemolytic anemia. Ang antas ng ESR ay tumataas din nang malaki, ang mga platelet ay kadalasang nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang mga pagsusuri para sa hemolytic anemia ay nagpapakita ng pagtaas ng bilirubin sa dugo.

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang mga sintomas at paggamot ng hemolytic anemia ay tinutukoy ng kalubhaan ng sakit. Ang lahat ng mga form ay naiiba sa mga taktika ng paggamot, dahil mayroon silang sariling mga katangian. Gayunpaman, ang isang bagay ay nananatiling hindi nagbabago sa anumang anyo ng sakit na ito - ang unang bagay na kailangang gawin ay alisin negatibong impluwensya hemolyzing factor. Ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng plasma ng dugo, mahahalagang bitamina, V sa ibang Pagkakataon – therapy sa hormone, umiinom ng antibiotics. Ang splenectomy ay itinuturing na ang tanging epektibong paraan pag-aalis ng hemolysis sa panahon ng microspherocytosis.

Ang autoimmune form ng sakit na ito ay ginagamot sa glucocorticoids. mga hormonal na gamot, na humahantong sa pagbawas o kumpletong paghinto ng hemolysis. Sa ilang mga kaso, isang ipinag-uutos na bahagi therapy sa droga ay ang reseta ng mga immunosuppressant at antimalarial. Ang nakakalason na hemolytic anemia ay nangangailangan ng paggamot masinsinang pagaaruga: detoxification, diuresis, antidotes ay isinasagawa. Kung sakali pagkabigo sa bato ang isang hindi kanais-nais na pagbabala para sa buhay ay naitala.

Ano ang autoimmune hemolytic anemia

Isang grupo ng mga nakuha at namamana na mga sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng intracellular o intravascular na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang autoimmune hemolytic anemia ay kinabibilangan ng mga anyo ng sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa self-antigens ng mga pulang selula ng dugo.

Sa pangkalahatang pangkat ng mga hemolytic anemia, ang mga autoimmune hemolytic anemia ay mas karaniwan. Ang kanilang dalas ay 1 kaso bawat 75,000-80,000 populasyon.

Mga sanhi (etiology) ng autoimmune hemolytic anemia

Ang immune hemolytic anemia ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng anti-erythrocyte iso- at autoantibodies at, nang naaayon, ay nahahati sa isoimmune at autoimmune.

Kasama sa isoimmune ang hemolytic anemia ng mga bagong silang, sanhi ng hindi pagkakatugma ng ABO at Rh system sa pagitan ng ina at fetus, at post-transfusion hemolytic anemia.

Sa autoimmune hemolytic anemia, ang immunological tolerance sa hindi nagbabagong antigen ng sariling mga pulang selula ng dugo ay nasisira, minsan sa mga antigen na may mga determinant na katulad ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga antibodies sa naturang mga antigen ay nagagawang makipag-ugnayan sa mga hindi nagbabagong antigen ng kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Hindi kumpleto init agglutinins ay ang pinakakaraniwang uri ng antibodies na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga antibodies na ito ay nabibilang sa IgG, bihira sa IgM, IgA.

Ang immune hemolytic anemia ay nahahati sa isoimmune at autoimmune. Ang serological na prinsipyo ng pagkita ng kaibhan ng autoimmune hemolytic anemia ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga anyo na sanhi ng hindi kumpletong mainit na agglutinin, mainit na hemolysin, malamig na agglutinin, biphasic cold hemolysins (Donath-Landsteiner type) at erythropsonins. Tinutukoy ng ilang may-akda ang isang anyo ng hemolytic anemia na may mga antibodies laban sa bone marrow normoblast antigen.

Sa pamamagitan ng klinikal na kurso May mga talamak at talamak na variant.

Mayroong symptomatic at idiopathic autoimmune hemolytic anemias. Ang symptomatic autoimmune anemia ay nangyayari laban sa background iba't ibang sakit sinamahan ng mga kaguluhan sa immunocompetent system. Ang mga ito ay kadalasang nangyayari kapag talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis, talamak na leukemia, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, talamak na hepatitis at cirrhosis ng atay. Sa mga kaso kung saan ang hitsura ng mga autoantibodies ay hindi maiugnay sa anuman proseso ng pathological, pag-usapan ang tungkol sa idiopathic autoimmune hemolytic anemia, na bumubuo ng halos 50% ng lahat ng autoimmune anemia.

Ang pagbuo ng mga autoantibodies ay nangyayari bilang isang resulta ng isang karamdaman sa system immunocompetent na mga selula, na nakikita ang erythrocyte antigen bilang dayuhan at nagsisimulang gumawa ng mga antibodies dito. Pagkatapos ng pag-aayos ng mga autoantibodies sa mga erythrocytes, ang huli ay nakuha ng mga selula ng reticulohistiocytic system, kung saan sila ay sumasailalim sa agglutination at pagkabulok. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari pangunahin sa pali, atay, utak ng buto. Ang mga autoantibodies sa mga pulang selula ng dugo ay may iba't ibang uri.

Ayon sa prinsipyo ng serological, ang mga autoimmune hemolytic anemia ay nahahati sa ilang mga anyo:
- anemia na may hindi kumpletong mga agglutinin ng init
- anemia na may mainit na hemolysin
- anemia na may kumpletong malamig na agglutinin
- anemia na may biphasic hemolysins
- anemia na may mga agglutinin laban sa mga normoblast ng bone marrow

Ang bawat isa sa mga form na ito ay may ilang mga tampok sa klinikal na larawan, kurso at serological diagnostics. Ang pinakakaraniwang anemia ay yaong may hindi kumpletong thermal agglutinin, na umaabot sa 70 - 80% ng lahat ng autoimmune hemolytic anemia.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng autoimmune hemolytic anemia

Ang kakanyahan ng mga proseso ng autoimmune ay bilang isang resulta ng pagpapahina ng T-suppressor immune system, na kumokontrol sa auto-aggression, ang B-immune system ay isinaaktibo, na nag-synthesize ng mga antibodies laban sa hindi nagbabago na mga antigen ng iba't ibang mga organo. Ang killer T-lymphocytes ay nakikilahok din sa pagpapatupad ng auto-aggression. Ang mga antibodies ay mga immunoglobulin (Ig), kadalasang kabilang sa klase G, mas madalas - M at A; ang mga ito ay tiyak at nakadirekta laban sa isang tiyak na antigen. Kasama sa IgM, sa partikular, ang mga cold antibodies at biphasic hemolysins. Ang isang erythrocyte na nagdadala ng mga antibodies ay phagocytosed ng macrophage at nawasak sa kanila; lysis ng erythrocytes na may partisipasyon ng pandagdag ay posible. Mga antibodies klase ng IgM ay maaaring magdulot ng agglutination ng mga pulang selula ng dugo nang direkta sa daluyan ng dugo, at mga antibodies klase ng IgG may kakayahang sirain ang mga pulang selula ng dugo lamang sa mga spleen macrophage. Sa lahat ng mga kaso, ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang mas matindi, mas maraming mga antibodies ang nasa ibabaw nito. Ang hemolytic anemia na may mga antibodies sa spectrin ay inilarawan.

Mga sintomas ( klinikal na larawan) autoimmune hemolytic anemia

Sa talamak na pagsisimula ng autoimmune hemolytic anemia, ang mga pasyente ay nakakaranas ng mabilis na pagtaas ng kahinaan, igsi ng paghinga at palpitations, sakit sa puso, minsan sa mas mababang likod, lagnat at pagsusuka, matinding paninilaw ng balat. Sa talamak na kurso ng proseso, ang isang medyo kasiya-siyang estado ng kalusugan ng mga pasyente ay nabanggit kahit na may malalim na anemya, madalas na binibigkas ang paninilaw ng balat, sa karamihan ng mga kaso isang pagpapalaki ng pali, kung minsan ang atay, alternating mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad.

Ang anemia ay normochromic, minsan hyperchromic sa panahon ng mga krisis sa hemolytic, ang malubha o katamtamang reticulocytosis ay karaniwang sinusunod. SA peripheral na dugo Ang macrocytosis at microspherocytosis ng mga erythrocytes ay napansin, at maaaring lumitaw ang mga normoblast. Ang ESR ay tumaas sa karamihan ng mga kaso. Ang nilalaman ng mga leukocytes sa talamak na anyo ay normal sa talamak na anyo, ang leukocytosis ay nangyayari, kung minsan ay umaabot sa mataas na bilang na may makabuluhang pagbabago formula ng leukocyte pa-kaliwa. Karaniwang normal ang bilang ng platelet.

Sa Fisher-Evens syndrome, ang autoimmune hemolytic anemia ay pinagsama sa autoimmune thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang erythroposis ay pinahusay, at ang mga megaloblast ay bihirang makita. Sa karamihan ng mga pasyente, ang osmotic resistance ng erythrocytes ay nabawasan, na dahil sa isang makabuluhang bilang ng microspherocytes sa peripheral blood. Ang nilalaman ng bilirubin ay nadagdagan dahil sa libreng bahagi, at ang nilalaman ng stercobilin sa mga feces ay nadagdagan din.

Natutukoy ang mga hindi kumpletong heat agglutinin gamit ang direktang pagsusuri ng Coombs na may polyvalent antiglobulin serum. Sa positibong pagsubok gamit ang antisera sa IgG, IgM, atbp., nilinaw kung aling klase ng mga immunoglobulin ang nabibilang na mga antibodies. Kung mayroong mas mababa sa 500 mga nakapirming molekula ng IgG sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo, negatibo ang pagsusuri sa Coombs. Ang isang katulad na kababalaghan ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may talamak na anyo autoimmune hemolytic anemia o ang mga nagdusa ng talamak na hemolysis. Ang mga kaso kapag ang mga antibodies na kabilang sa IgA o IgM (laban sa kung saan ang polyvalent antiglobulin serum ay hindi gaanong aktibo) ay naayos sa mga pulang selula ng dugo ay Coombs-negative din.
Sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia, ang mga antibodies sa sariling mga lymphocytes ay nakita nang sabay-sabay sa hitsura ng mga immunoglobulin na naayos sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo.

Ang hemolytic anemia na sanhi ng mainit na hemolysin ay bihira. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemoglobinuria na may itim na ihi, alternating panahon ng talamak krisis sa hemolytic at mga pagpapatawad. Ang krisis sa hemolytic ay sinamahan ng pag-unlad ng anemia, reticulocytosis (sa ilang mga kaso thrombocytosis) at isang pinalaki na pali. Mayroong pagtaas sa antas ng libreng bilirubin fraction at hemosiderinuria. Kapag tinatrato ang mga red blood cell ng donor na may papain, posibleng makita ang mga monophasic hemolysin sa mga pasyente. Ang ilang mga pasyente ay may positibong pagsusuri sa Coombs.

Hemolytic anemia dahil sa malamig na agglutinins(cold hemagglutinin disease) ay may talamak na kurso. Nabubuo ito nang may matalim na pagtaas sa titer ng Cold hemagglutinins. Mayroong idiopathic at nagpapakilalang mga anyo mga sakit. Ang nangungunang sintomas ng sakit ay labis nadagdagan ang pagiging sensitibo sa sipon, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng asul at kaputian ng mga daliri at paa, tainga, at dulo ng ilong. Ang mga peripheral circulatory disorder ay humahantong sa pag-unlad ng Raynaud's syndrome, thrombophlebitis, thrombosis at pagbabago ng tropiko hanggang sa acrogangrene, minsan malamig na urticaria. Ang paglitaw ng mga vasomotor disorder ay nauugnay sa pagbuo ng malalaking intravascular conglomerates ng agglutinated erythrocytes sa panahon ng paglamig, na sinusundan ng spasm. vascular wall. Ang mga pagbabagong ito ay sinamahan ng mas mataas na nakararami sa intracellular hemolysis. Sa ilang mga pasyente, nangyayari ang pagpapalaki ng atay at pali. Ang moderate normochromic o hyperchromic anemia, reticulocytosis, normal na leukocyte at platelet count ay sinusunod, pagtaas ng ESR, bahagyang pagtaas ang antas ng libreng bahagi ng bilirubin, isang mataas na titer ng kumpletong malamig na agglutinin (natukoy ng agglutination sa isang daluyan ng asin), kung minsan ay mga palatandaan ng hemoglobinuria. Ang katangian ay ang agglutination ng mga erythrocytes sa vitro, na nangyayari sa temperatura ng silid at nawawala kapag pinainit. Kung hindi maisagawa ang mga immunological test halaga ng diagnostic nakakakuha ng isang nakakapukaw na pagsubok na may paglamig (sa serum ng dugo na nakuha mula sa isang daliri na nakatali sa isang tourniquet pagkatapos ibababa ito sa tubig ng yelo, natutukoy ang mas mataas na nilalaman ng libreng hemoglobin).

Sa malamig na sakit na hemagglutinin, sa kaibahan sa paroxysmal cold hemoglobinuria, hemolytic crisis at vasomotor disturbances ay nagmumula lamang sa hypothermia ng katawan at hemoglobinuria, na nagsimula sa malamig na mga kondisyon, ay humihinto kapag ang pasyente ay lumipat sa isang mainit na silid.

Ang sintomas kumplikadong katangian ng malamig na sakit na hemagglutinin ay maaaring mangyari laban sa background ng iba't ibang talamak na impeksyon at ilang anyo ng hemoblastoses. Sa mga idiopathic na anyo ng sakit, ang kumpletong pagbawi ay hindi sinusunod sa mga sintomas na anyo, ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pinagbabatayan na proseso.

Ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay isa sa mga bihirang uri ng hemolytic anemia. Nakakaapekto ito sa mga tao ng parehong kasarian, kadalasan ay mga bata.

Ang mga pasyente na may paroxysmal cold hemoglobinuria ay maaaring makaranas ng pangkalahatang karamdaman pagkatapos ng pagkakalantad sa malamig, sakit ng ulo, pananakit ng katawan at iba pa kawalan ng ginhawa. Kasunod nito, nagsisimula ang panginginig, tumataas ang temperatura, napapansin ang pagduduwal at pagsusuka. Umiitim ang ihi. Kasabay nito, ang paninilaw ng balat, pinalaki na pali at mga kaguluhan sa vasomotor ay minsan ay nakikita. Laban sa background ng isang hemolytic crisis, ang mga pasyente ay nagpapakita ng katamtamang anemia, reticulocytosis, nadagdagan na nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, hemosiderinuria at proteinuria.

Ang pangwakas na diagnosis ng paroxysmal cold hemoglobinuria ay itinatag batay sa mga nakitang biphasic hemolysin gamit ang Donath-Landsteiner na pamamaraan. Hindi ito nailalarawan sa pamamagitan ng autoagglutination ng mga erythrocytes, na patuloy na sinusunod sa malamig na sakit na hemagglutination.

Hemolytic anemia na sanhi ng erythropsonins. Ang pagkakaroon ng mga autoopsonin sa mga selula ng dugo ay karaniwang tinatanggap. Sa nakuhang idiopathic hemolytic anemia, liver cirrhosis, hypoplastic anemia na may hemolytic component at leukemia, natuklasan ang phenomenon ng autoerythrophagocytosis.

Ang nakuha na idiopathic hemolytic anemia, na sinamahan ng positibong kababalaghan ng autoerythrophagocytosis, ay may talamak na kurso. Ang mga panahon ng pagpapatawad, kung minsan ay tumatagal ng isang malaking oras, ay pinalitan ng isang hemolytic crisis, na nailalarawan sa pamamagitan ng icterus ng nakikitang mucous membrane, pagdidilim ng ihi, anemia, reticulocytosis at isang pagtaas sa hindi direktang bahagi ng bilirubin, kung minsan ay isang pagpapalaki ng pali. at atay.

Sa idiopathic at symptomatic hemolytic anemia, ang pagtuklas ng autoerythrophagocytosis sa kawalan ng data na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay nagbibigay ng mga batayan upang uriin ang mga ito bilang hemolytic anemia na dulot ng erythropsonins. Pagsusuri sa diagnostic Ang autoerythrophagocytosis ay isinasagawa sa direkta at hindi direktang mga variant.

Immunohemolytic anemia na dulot ng paggamit ng droga. Iba-iba panggamot na paghahanda(quinine, dopegit, sulfonamides, tetracycline, ceporin, atbp.), na may kakayahang magdulot ng hemolysis, bumubuo ng mga complex na may mga tiyak na heteroantibodies, pagkatapos ay tumira sa mga erythrocytes at ilakip ang pandagdag sa kanilang sarili, na humahantong sa pagkagambala ng erythrocyte membrane. Ang mekanismong ito ng hemolytic anemia na sanhi ng droga ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng pandagdag sa mga erythrocytes ng mga pasyente sa kawalan ng mga immunoglobulin sa kanila. Ang anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may mga palatandaan ng intravascular hemolysis (hemoglobinuria, reticulocytosis, pagtaas ng nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, pagtaas ng erythropoiesis). Ang talamak na kabiguan ng bato kung minsan ay bubuo laban sa background ng isang hemolytic crisis.

Ang mga hemolytic anemia na nabubuo kapag ang penicillin at methyldopa ay inireseta ay nagpapatuloy nang medyo naiiba. Ang pangangasiwa ng 15,000 o higit pang mga yunit ng penicillin bawat araw ay maaaring humantong sa pagbuo ng hemolytic anemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng intracellular hyperhemolysis. Kasama ng mga pangkalahatang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng hemolytic syndrome, isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs ay nakita din (ang mga nakitang antibodies ay inuri bilang IgG). Ang penicillin, sa pamamagitan ng pagbubuklod sa antigen ng lamad ng pulang selula ng dugo, ay bumubuo ng isang komplikadong laban sa kung saan ang mga antibodies ay ginawa sa katawan.

Sa pangmatagalang paggamit Sa methyldopa, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng hemolytic syndrome, na may mga tampok ng isang idiopathic na anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga nakitang antibodies ay kapareho ng mainit na agglutinin at nabibilang sa IgG.

Ang hemolytic anemia, sanhi ng mekanikal na mga kadahilanan, ay nauugnay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo habang dumadaan sila sa mga nabagong daluyan o sa pamamagitan ng mga artipisyal na balbula. Ang mga pagbabago sa vascular endothelium sa vasculitis, malignant arterial hypertension; Kasabay nito, ang platelet adhesion at aggregation ay isinaaktibo, pati na rin ang sistema ng coagulation ng dugo at pagbuo ng thrombin. Lumaganap ang stasis ng dugo at maliit na trombosis mga daluyan ng dugo(DIC syndrome) na may traumatization ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan sila ay nahati; Maraming mga fragment ng mga pulang selula ng dugo (schistocytes) ang matatagpuan sa blood smear. Ang mga pulang selula ng dugo ay nasisira din kapag dumaan sila sa mga artipisyal na balbula (mas madalas sa panahon ng multivalve correction); Ang hemolytic anemia ay inilarawan laban sa background ng senile calcific balbula ng aorta. Ang diagnosis ay batay sa mga palatandaan ng anemia, isang pagtaas sa konsentrasyon ng libreng bilirubin sa serum ng dugo, ang pagkakaroon ng mga schistocytes sa isang peripheral blood smear at mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit na nagdulot ng mekanikal na hemolysis.

Hemolytic-uremic syndrome(Moshkovich's disease, Gasser's syndrome) ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng autoimmune hemolytic anemia. Ang isang sakit na may likas na autoimmune ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolytic anemia, thrombocytopenia, at pinsala sa bato. Ang nakakalat na pinsala sa mga daluyan ng dugo at mga capillary ay nabanggit, na kinasasangkutan ng halos lahat ng mga organo at sistema, binibigkas na mga pagbabago sa bahagi ng coagulogram, katangian ng DIC syndrome.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay ginawa batay sa pagkakaroon ng mga klinikal at hematological na palatandaan ng hemolysis at ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo gamit ang Coombs test (positibo sa halos 60% ng autoimmune hemolysis). Ang sakit ay naiiba mula sa namamana na microspherocytosis, hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng enzyme.

Sa dugo - normochromic o moderately hyperchromic anemia ng iba't ibang kalubhaan, reticulocytosis, normoblasts. Sa ilang mga kaso, ang mga microspherocytes ay matatagpuan sa mga pahid ng dugo. Ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring tumaas sa panahon ng isang hemolytic crisis. Ang mga bilang ng platelet ay karaniwang nasa loob ng normal na mga limitasyon, ngunit maaaring mangyari ang thrombocytopenia. Ang ESR ay makabuluhang tumaas. Sa utak ng buto, ang binibigkas na hyperplasia ng erythroid lineage ay sinusunod. Ang nilalaman ng bilirubin sa dugo ay karaniwang tumataas dahil sa hindi direktang bilirubin.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia

Sa talamak na anyo nakuha ang autoimmune hemolytic anemia, ang prednisolone ay inireseta sa isang pang-araw-araw na dosis ng 60-80 mg. Kung hindi epektibo, maaari itong tumaas sa 150 mg o higit pa. Araw-araw na dosis Ang gamot ay nahahati sa 3 bahagi sa isang ratio na 3:2:1. Habang humupa ang hemolytic crisis, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan (2.5-5 mg bawat araw) sa kalahati ng orihinal. Ang karagdagang pagbawas sa dosis ng gamot upang maiwasan ang pag-ulit ng hemolytic crisis ay isinasagawa ng 2.5 mg para sa 4-5 na araw, pagkatapos ay sa mas maliit na dosis at sa mas mahabang pagitan hanggang sa ganap na itinigil ang gamot. Para sa talamak na autoimmune hemolytic anemia, sapat na upang magreseta ng 20-25 mg ng prednisolone, at habang ito ay nagpapabuti. pangkalahatang kondisyon ilipat ang pasyente at mga tagapagpahiwatig ng erythropoiesis sa isang dosis ng pagpapanatili (5-10 mg). Ipinahiwatig para sa malamig na sakit na hemagglutinin katulad na therapy prednisone.

Ang splenectomy para sa autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa mga heat agglutinin at autoerythropsonins ay maaaring irekomenda lamang para sa mga pasyente kung saan ang corticosteroid therapy ay sinamahan ng mga panandaliang pagpapatawad (hanggang 6-7 na buwan) o may pagtutol dito. Sa mga pasyenteng may hemolytic anemia na dulot ng hemolysins, hindi pinipigilan ng splenectomy ang mga hemolytic crises. Gayunpaman, ang mga ito ay sinusunod nang mas madalas kaysa bago ang operasyon at mas madaling gamutin sa mga corticosteroid hormones.

Para sa refractory autoimmune hemolytic anemia, ang mga immunosuppressant (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutin, methotrexate, cyclophosphamide, atbp.) ay maaaring gamitin kasama ng prednisolone.

Sa yugto ng malalim na krisis sa hemolytic, ang mga pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay pinili gamit hindi direktang sample Coombs; upang mabawasan binibigkas endogenous na pagkalasing Ang Hemodez, polydesis at iba pang mga ahente ng detoxification ay inireseta.

Ang paggamot ng hemolytic-uremic syndrome, na maaaring kumplikado sa kurso ng autoimmune hemolytic anemias, ay kinabibilangan ng mga corticosteroid hormones, sariwang frozen na plasma, plasmapheresis, hemodialysis, pagsasalin ng hugasan o cryopreserved na mga pulang selula ng dugo. Sa kabila ng paggamit ng isang complex ng modernong mga therapeutic agent, ang pagbabala ay kadalasang hindi kanais-nais.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang autoimmune hemolytic anemia?

Hematologist

ICD-10 CODE

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia

• D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme.
  • Hindi kasama: enzyme kakulangan sa anemia dulot ng droga (059.2)
  • D55.0 Anemia dahil sa glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD] deficiency, Favism, G-6-PD deficiency anemia
  • D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione. Anemia dahil sa kakulangan sa enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP] metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type I.
  • D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes. Anemia: hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II, dahil sa hexokinase deficiency, dahil sa pyruvate kinase deficiency, dahil sa triosephosphate isomerase deficiency
  • D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
  • D55.8 Iba pang anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
  • D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy
• D56 Talasemia
  • D56.0 Alpha thalassemia.
  • Hindi kasama: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
  • D56.1 Beta thalassemia Cooley's anemia. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia. Thalassemia: intermediate, major
  • D56.2 Delta-beta thalassemia
  • D56.3 Carriage of thalassemia trait
  • D56.4 Hereditary persistence ng fetal hemoglobin [HFH]
  • D56.8 Iba pang thalassemias
  • D56.9 Thalassemia, hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathy). Thalassemia minor (halo-halong) (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)
• D57 Mga sakit sa sickle cell.
  • Hindi kasama: iba pang hemoglobinopathies (D58.-) sickle cell beta thalassemia (D56.1)
  • D57.0 Sickle cell anemia na may krisis, Hb-SS disease na may krisis
  • D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis. Sickle cell: anemia, sakit, kaguluhan.
  • D57.2 Double heterozygous sickle cell disorders. Sakit. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Carriage of sickle cell trait. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
  • D57.8 Iba pang sakit sa sickle cell
• D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia
  • D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice. Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
  • D58.1 Namamana na elliptocytosis. Elliptocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
  • D58.2 Iba pang hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz - Sakit: H-C, H-D, H-E. Hemoglobinopathy NOS. Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin.
  • Hindi kasama: familial polycythemia (D75.0), Hb-M disease (D74.0), hereditary persistence ng fetal hemoglobin (D56.4), altitude-associated polycythemia (D75.1), methemoglobinemia (D74.-)
  • D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. Stomatocytosis
  • D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy
• D59 Nakuha ang hemolytic anemia
  • D59.0 Autoimmune hemolytic anemia na sanhi ng droga
  • D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune sakit na hemolytic(cold type) (thermal type). Malalang sakit, sanhi ng malamig na hemagglutinin. "Malamig na agglutinin": sakit, hemoglobinuria. Hemoltic anemia: uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig), uri ng mainit (pangalawang) (nagpapahiwatig). Hindi kasama: Evans syndrome (D69.3), hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-), paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
  • D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga
  • D59.3 Hemolytic-uremic syndrome
  • D59.4 Iba pang non-autoimmune hemolytic anemia. Hemolytic anemia: mekanikal, microangiopathic, nakakalason
  • D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(Marchiafavi - Micheli).
  • Hindi kasama: hemoglobinuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba panlabas na mga kadahilanan. Hemoglobinuria: mula sa pagsusumikap, pagmamartsa, paroxysmal cold.
  • Hindi kasama: hemoglobinuria NOS (R82.3)
• D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
• D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Talamak na idiopathic hemolytic anemia.

D50- D53- mga anemia na nauugnay sa diyeta:

D50 - kakulangan sa bakal;

D51 - bitamina B 12 - kulang;

D52 - kakulangan sa folate;

D53 - iba pang anemia na nauugnay sa diyeta.

D55- D59- hemolytic anemia:

D55- nauugnay sa mga enzymatic disorder;

D56 - thalassemia;

D57 - sickle cell;

D58 - iba pang namamana na hemolytic anemia;

D59-acute acquired hemolytic.

D60- D64- aplastic at iba pang anemia:

D60 - nakuha na red cell aplasia (erythroblastopenia);

D61-iba pang aplastic anemia;

D62 - talamak na aplastic anemia;

D63-anemia ng mga malalang sakit;

D64 - iba pang anemia.

Pathogenesis

Ang supply ng oxygen sa mga tisyu ay ibinibigay ng mga pulang selula ng dugo - ang mga nabuong elemento ng dugo na hindi naglalaman ng nucleus ang pangunahing dami ng pulang selula ng dugo ay inookupahan ng hemoglobin - isang protina na nagbubuklod ng oxygen. Ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay humigit-kumulang 100 araw. Kapag ang konsentrasyon ng hemoglobin ay mas mababa sa 100-120 g/l, bumababa ang paghahatid ng oxygen sa mga bato, pinasisigla nito ang paggawa ng erythropoietin ng mga interstitial cell ng mga bato, na humahantong sa paglaganap ng mga erythroid cells ng bone marrow. Para sa normal na erythropoiesis ito ay kinakailangan:

malusog na bone marrow

malusog na bato na gumagawa ng sapat na erythropoietin

sapat na nilalaman ng mga elemento ng substrate na kinakailangan para sa hematopoiesis (pangunahing bakal).

Ang paglabag sa isa sa mga kundisyong ito ay humahantong sa pagbuo ng anemia.

Figure 1. Scheme ng pagbuo ng pulang selula ng dugo. (T.R. Harrison).

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay tinutukoy ng kalubhaan nito, bilis ng pag-unlad, at edad ng pasyente. SA normal na kondisyon Ang oxyhemoglobin ay nagbibigay lamang ng isang maliit na bahagi ng oxygen na nauugnay dito sa mga tisyu, ang mga posibilidad ng compensatory mechanism na ito ay malaki at kapag ang Hb ay bumaba ng 20-30 g/l, ang paghahatid ng oxygen sa mga tisyu ay tumataas at maaaring walang klinikal. Ang mga pagpapakita ng anemia ay madalas na napansin ng isang random na pagsusuri sa dugo.

Kapag ang konsentrasyon ng Hb ay mas mababa sa 70-80 g/l, lumilitaw ang pagkapagod, igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo, palpitations, at tumitibok na pananakit ng ulo.

Sa mga matatandang pasyente na may mga sakit sa cardiovascular, mayroong pagtaas ng sakit sa puso at pagtaas ng mga palatandaan ng pagpalya ng puso.

Ang matinding pagkawala ng dugo ay humahantong sa mabilis na pagbaba bilang ng mga pulang selula ng dugo at bcc. Ito ay kinakailangan, una sa lahat, upang masuri ang estado ng hemodynamics. Ang muling pamamahagi ng daloy ng dugo at venous spasm ay hindi maaaring makabawi para sa talamak na pagkawala ng dugo na higit sa 30%. Ang mga naturang pasyente ay nakahiga at may malubhang orthostatic hypotension at tachycardia. Ang pagkawala ng higit sa 40% ng dugo (2000 ml) ay humahantong sa pagkabigla, ang mga palatandaan nito ay tachypnea at tachycardia sa pamamahinga, pagkahilo, malamig na malagkit na pawis, at pagbaba ng presyon ng dugo. Ang emerhensiyang pagpapanumbalik ng sentral na sirkulasyon ay kinakailangan.

Sa kaso ng talamak na pagdurugo, ang dami ng dugo ay may oras upang mabawi sa sarili nitong, at ang isang compensatory na pagtaas sa dami ng dugo at output ng puso ay bubuo. Bilang isang resulta, ang isang pagtaas ng apical impulse, isang mataas na pulso ay lumilitaw, ang presyon ng pulso ay tumataas, at dahil sa pinabilis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng balbula, ang isang systolic murmur ay naririnig sa panahon ng auscultation.

Ang pamumutla ng balat at mga mucous membrane ay nagiging kapansin-pansin kapag ang konsentrasyon ng Hb ay bumaba sa 80-100 g/l. Ang jaundice ay maaari ding tanda ng anemia. Kapag sinusuri ang isang pasyente, binibigyang pansin ang kondisyon ng lymphatic system, ang laki ng pali at atay ay natutukoy, ang ossalgia ay napansin (sakit kapag binatukan ang mga buto, lalo na ang sternum), ang pansin ay dapat iguguhit sa petechiae, ecchymoses at iba pa. mga palatandaan ng mga sakit sa coagulation o pagdurugo.

Ang kalubhaan ng anemia(ayon sa antas ng Hb):

bahagyang pagbaba sa Hb 90-120 g/l

average na Hb 70-90 g/l

mabigat na Hb<70 г/л

sobrang bigat ng Hb<40 г/л

Kapag gumagawa ng diagnosis ng anemia, kailangan mong sagutin ang mga sumusunod na katanungan:

Mayroon bang mga palatandaan ng pagdurugo o naganap na ito?

Mayroon bang mga palatandaan ng labis na hemolysis?

Mayroon bang mga palatandaan ng pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis?

Mayroon bang anumang mga palatandaan ng mga karamdaman sa metabolismo ng bakal?

Mayroon bang mga palatandaan ng kakulangan sa bitamina B12 o folic acid?