Ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng mga antas ng hemoglobin dahil sa hindi sapat na produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng bone marrow. Ang dugo ay binubuo ng plasma, pula at puting mga selula, at mga platelet. Ang bawat bahagi ay gumaganap ng kanyang gawain sa katawan. Ang pangunahing pag-andar ay nakasalalay sa pinakamalaking bahagi - mga pulang selula ng dugo.

Sa mga daluyan ng baga, na pinagsama sa oxygen, ang hemoglobin ay bumubuo ng pangunahing form ng transportasyon - oxyhemoglobin; ginagamit ito ng mga cell nito depende sa biological na pangangailangan. Ang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ay direktang nauugnay sa dami ng enrichment enzyme. Nabawasan o abnormal na mga pulang selula ng dugo komposisyon ng cellular humahantong sa anemia.

Ang mekanismong pinagbabatayan ng sakit ay dahil sa paggawa ng mga antibodies (IgM, lymphocytes, IgG) ng immune system, na, nakikipag-ugnayan sa mga pulang selula ng dugo, sinisira ang mga ito, na kinikilala ang mga ito bilang mga dayuhang ahente. Ang proseso ay ipinapakita sa larawan ng komposisyon ng dugo sa AIHA.

Ang patolohiya ay inuri sa dalawang anyo, na naiiba sa etiology ng paghahayag.

Isoimmune na variant

Ang isang abnormalidad sa komposisyon ng dugo ay nagambala sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies o mga pulang selula ng dugo na naglalaman ng mga antigen. Ang sanhi ng hemolysis ay maaaring sa katawan mismo o pumasok mula sa labas:

• pagsasalin ng dugo ng hindi tugmang pangkat ng dugo;
• salungatan ng Rh factor sa fetus at ina;
• pagkakaiba sa erythrocyte ABO system (pagkakaroon ng dayuhang ahente).

Sa isoimmune form, sa panahon ng pagbubuntis ang bata ay nagkakaroon ng hemolytic disease (erythroblastosis). Sa hindi tugmang Rhesus, ang mga immunoglobulin ay tumatawid sa inunan at sinisira ang mga pulang selula. Ang kasunod na pagpaparami ay nagdadala ng isang malaking panganib ng pagbuo ng patolohiya dahil sa mga umiiral na antibodies. Sa transimmune form, ang hemolysis sa fetus ay nangyayari sa pamamagitan ng impeksyon sa isang antigen mula sa isang anemic na ina.

Autoimmune form

Ang hypochromic na uri ng AIHA ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa konsentrasyon ng hemoglobin sa erythrocyte membrane dahil sa kakulangan sa iron dahil sa:

Ang mga malalang sakit ay karaniwang sanhi:

• pagkabigo sa bato at atay;
• enterocolitis, ulser sa tiyan o duodenum sinamahan ng panloob na pagdurugo;
• tuberkulosis;
• hepatitis.

Sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, bakterya o pangmatagalang paggamit ng mga gamot (antibiotics, analgesics, cephalosparins), ang mga low-molecular substance ay naayos sa erythrocyte membrane. Ang immune system ay tumutugon sa haptens sa pamamagitan ng pag-atake, na nagsisimula sa proseso ng pagkasira ng mga pulang selula. Ang ganitong uri ng patolohiya ay tinatawag na heteroimmune.

Ang AIHA na may thermal agglutinins ay bumubuo ng 80% ng lahat ng mga kaso ng patolohiya. Ang immune system ay gumagawa ng IgG antibodies; sa temperatura na 37 degrees, ang hemolysis ay nagaganap sa pali, klinikal na larawan may matalas na hugis. Pagkasira ng mga pulang selula ng lamig IgM antibodies nagaganap sa atay at talamak.

Pangunahing sintomas

Ang mga palatandaan ng patolohiya ay inuri depende sa kurso at uri, at maaaring malinaw o mahinang ipahayag. Sa talamak na anyo, na nagsisimula bigla, ay nabanggit:

• isang matalim na pagkasira sa kalusugan;
• kahinaan;
• panginginig;
• kinakapos na paghinga;
• arrhythmia;
• pangkulay balat sa dilaw na kulay.

Sa talamak na anyo autoimmune anemia ang mga sintomas ay hindi binibigkas, sila ay tamad sa kalikasan. Ang komposisyon ng dugo ay nagbabago sa loob ng mahabang panahon, ang katawan ay namamahala upang umangkop sa oxygen na gutom. Samakatuwid walang mga visual na palatandaan. Sa panahon ng paunang pagsusuri, nang walang paggamit ng mga instrumento at diagnostic na kagamitan, ang pagtaas sa gilid ng pali o atay ay nararamdaman.

Sa kaso ng anemia na may mainit na immunoglobulin, ang mga sintomas ay ipinahayag:

• hyperthermia;
• pagpindot sa sakit sa lugar ng dibdib;
• pakiramdam ng kakulangan ng oxygen;
• pagkawala ng malay;
• katamtamang binibigkas na pagpapalaki ng pali (splenomegaly);
• heart failure.

Ang hemolysis sa ilalim ng impluwensya ng malamig na aglutinin ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

1. Malinaw na ipinahayag na hindi pang-unawa ng pagbaba ng temperatura.
2. Madalas na impeksyon sa viral.
3. Sakit sa likod, binti, migraine.
4. Pagduduwal, pana-panahong nagiging pagsusuka.
5. Maitim na ihi na kulay ladrilyo, madalas na pagtatae.
6. Ang mga kamay ay may kulay na puti (Raynaud's phenomenon) o mala-bughaw (acrocyanosis).

Ang isang espesyal na tampok ng malamig na anyo ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay ang pagdikit ng mga pulang selula; kapag pinainit, nawawala ang mga sintomas.

Mga diagnostic

Ang pangunahing paraan ng pagkilala sa sakit ay sampling peripheral na dugo upang matukoy ang erythrocyte macrocytosis, nadagdagan ang ESR (erythrocyte sedimentation rate), normoblasts. Batay sa mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo, ang anyo ng patolohiya ay nilinaw, ang proseso ng hematopoiesis at ang pag-uuri ng mga antibodies ay sinusubaybayan, at pagkatapos ay isang pagsusuri ay ginawa.

Ang pagkita ng kaibhan ng autoimmune anemia sa pamamagitan ng pagsusuri:

• talamak na kurso na may normal na mga leukocytes;
• talamak na anyo ng patolohiya, kapag mayroong mas maraming mga puting selula sa formula na may paglipat sa kaliwa, ang antas ng platelet ay hindi nadagdagan;
• kung ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ay overestimated, maaaring hatulan ng isa ang tungkol sa Fisher-Evans syndrome;
• pagkilala sa malalaking erythropoiesis cells, na nagpapahusay sa proseso ng pag-renew ng dugo;
• pagkakaroon ng microspherocytes o kumpletong warm antibodies.

Upang matukoy ang klase ng mga immunoglobulin, ginagamit ang antisera sa IgM at IgG. Kung ang mga hemolysin ay sanhi ng mataas na temperatura, pagkatapos ay ang isang paglabag sa pamantayan ng bilirubin ay tinutukoy sa dugo, hemoglobin sa ihi, at stercobilin sa mga feces.

Ang koleksyon ng biomaterial upang makilala ang malamig na hemagglutinin na patolohiya ay kinuha ayon sa sumusunod na algorithm. Ang daliri ng pasyente ay hinihila upang ihinto ang suplay ng dugo, ibinaba sa tubig na may zero tagapagpahiwatig ng temperatura, ang isang pagbutas ay ginawa. Nakumpirma ang paglabag:

• mataas na density ng agglutinins;
• normal na mga leukocytes at platelet;
• nadagdagan ang rate ng sedimentation ng erythrocyte;
• katamtamang bilirubin.

Upang tiyak na kumpirmahin ang diagnosis, ginagamit ang paraan ng Donath-Landsteiner.

Mga paraan ng paggamot

Ang paggamot sa sakit ay isang mahaba at hinihingi na proseso. indibidwal na diskarte. Pagkatapos ng mga hakbang na ginawa, ang pasyente ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng dumadating na manggagamot sa loob ng 3 buwan. Ang patolohiya ay tinanggal sa pamamagitan ng paggamit ng mga hormonal na gamot na naglalayong pigilan ang paggawa ng mga antibodies at ang pagpapaubaya ng immune system sa kanila.

Para sa paggamot ng talamak na autoimmune hemolytic anemia, ginagamit ang Prednisolone; ang pagkalkula ng dosis ay 2 milligrams ng gamot bawat 1 kilo ng timbang (80-100 mg). Ang Therapy ay isinasagawa kasama ng corticosteroids. Ang paghinto ay nangyayari sa pamamagitan ng unti-unting pagbabawas pang-araw-araw na pamantayan. Ang kurso ay itinuturing na natapos pagkatapos ng isang positibong pagsusuri sa Coombs (pagsusuri sa antiglobulin).

Ang mga abnormal na karamdaman sa komposisyon ng dugo ay maaaring gamutin sa mga sumusunod na gamot:

1. Mga immunosuppressant: Vincristine, Cyclosporin A, Azathioprine.
2. Anticoagulants - "Nadroparin", "Heparin".
3. Bitamina - folic acid, SA 12.
4. Mga antihistamine - Ranitidine.
5. Upang maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo, ginagamit ang Pentoxifylline.

Kung ang therapy ay hindi matagumpay, ang klinikal na larawan ay sinamahan ng madalas na talamak na pagpapatawad, at ang pagputol ng pali ay ginagamit. Mga kahihinatnan interbensyon sa kirurhiko ay makakaapekto sa dami ng antibodies sa dugo at magpapabagal sa proseso ng hemolysis.

Pagtataya

Lilitaw ba ang patolohiya pagkatapos ng therapy o mangyayari ito? kumpletong lunas, depende sa uri ng autoimmune hemolytic anemia. Pagkatapos therapy sa droga Sa glucocorticosteroids ng pangunahing anyo, ang pagbawi ay nangyayari sa 10-15% ng mga kaso. Interbensyon sa kirurhiko 80% epektibo. Ang paggamit ng immunosuppressive na paggamot ay nagbibigay positibong epekto sa 90%, ngunit ang pamamaraan ay may mga side effect sa anyo mga komplikasyon ng septic. Ang pagbabala ng pangalawang anemia ay nakasalalay sa pag-aalis ng mga sanhi na sanhi nito.

Upang maiwasan ang pagbuo ng autoimmune anemia, dapat kontrolin ang diyeta. Sa bahay, batay sa payo tradisyunal na medisina, maaari kang maghanda ng isang produkto batay sa mga juice mula sa itim na labanos, beets at karot sa pantay na bahagi. Ang inuming gawa sa granada, lemon, apple at carrot juice ay nakapagpapataas ng hemoglobin. Maaari kang magdagdag ng isang kutsarang pulot sa bawat baso ng produkto.

Mahalagang kumain ng mga pagkaing naglalaman ng folic acid: karne, gulay, munggo. Ang paggamit ng matapang na kape at tsaa ay dapat na limitado. Inirerekomenda na bigyang-pansin ang pag-iwas sa mga helminthic infestations. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang mababa at mataas na temperatura, maiwasan ang pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na sangkap. Upang ibukod ang pagpapatawad ng sakit, ipinapayong sumailalim sa pagsusuri isang beses bawat 6 na buwan.

Ang hemolytic anemia ay isang sakit na nailalarawan sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Pinaikli nito ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo. Karaniwang tumatagal sila ng mga 120 araw.

Araw-araw, humigit-kumulang 1% ng mga pulang selula ang inaalis sa dugo. Ang bilang ng mga patay na pulang selula ng dugo ay tumataas dahil sa hemolysis (pagkasira). Dahil dito, nabuo ang hypoxia ng tisyu ng utak at mga panloob na organo.

Physiologically na pinapalitan ang mga patay na selula mula sa pula utak ng buto Ang mga batang pulang selula ng dugo at mga depot ay inilalabas sa dugo. Ito ay kung paano nangyayari ang "pagpapabata" ng dugo. Sa hemolytic na kondisyon (autoimmune, B12 deficiency) ang prosesong ito ay naaabala.

Ang matinding pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay hindi balanse sa pamamagitan ng pagbuo ng mga batang anyo. Ang pagsusuri sa dugo sa sitwasyong ito ay nagpapakita ng reticulocytosis (nadagdagang bilang ng mga hindi pa nabubuong pulang selula ng dugo).

Ang pagkakaroon ng reticulocytosis sa mga pagsubok sa laboratoryo ay nagpapatunay sa diagnosis ng hemolytic anemia. Kahit sa background normal na konsentrasyon hemoglobin sa dugo, ang hitsura ng mga reticulocytes ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

Autoimmune hemolytic anemia - ano ito?

Upang masagot ang tanong, ilalarawan namin ang pathogenesis ng sakit.

Ang unang palatandaan ng sakit ay aplastic (aregenerative) na krisis. Nagdudulot ito ng pagkabigo sa bone marrow. Laban sa background ng patolohiya, ang pangangati ng erythroid red sprout ay nangyayari. Ang regenerative hemolytic anemia (aplastic) ay sinamahan ng pagbawas sa bilang ng mga reticulocytes, kaya ang interpretasyon ng pagsusuri sa dugo ay hindi nagpapakita ng mga partikular na pagbabago.

Kung namimiss mo paunang yugto sakit, ang malubhang hemolytic anemia ay nangyayari. Alam ng mga pasyente na ang malubhang hemolysis ay isang kondisyon kung saan nangyayari ang matinding panghihina na hindi pinapayagan ang karaniwan pisikal na Aktibidad. Sa panahon ng krisis, maaaring mawalan ng malay ang isang tao.

Ang autoimmune hemolytic anemia ay ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na nangyayari dahil sa pinsala sa serye ng erythroid sa pamamagitan ng mga antibodies ng immune system. Ang sanhi ng sakit na ito ay hindi alam. Ang mga klinikal na eksperimento ay nagpakita ng isang makabuluhang impluwensya sa paglitaw ng patolohiya ng namamana na mga kadahilanan.

Hemolysis - ano ito?

Ang hemolysis ay isang kondisyon na sinamahan ng compensatory hyperplasia ng erythroid lineage. Laban sa background na ito, ang isang pagbawas sa bilang ng mga reticulocytes ng dugo ay nabuo. Sa isang mahabang kurso ng sakit, ang isang malubha at nagbabantang anyo ng patolohiya ay nangyayari. Ang pagbawas sa haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo laban sa background na ito ay humahantong sa mga mapanganib na kondisyon at malubhang komplikasyon.

Ang autoimmune hemolytic anemia ay isang anyo ng anemia kung saan ang mga antibodies ay ginawa laban sa sariling hindi nagbabagong antigen. Sa mga kasong ito ang immune system nakikita ang sarili nitong antigen bilang dayuhan at gumagawa ng mga antibodies laban dito.

Depende sa kung ano ang bagay ng pagkasira - peripheral blood erythrocytes o bone marrow erythrokaryocytes, dalawang grupo ng autoimmune hemolytic anemia ay nakikilala - na may mga antibodies laban sa peripheral blood erythrocyte antigens at may mga antibodies laban sa erythrokaryocyte antigens.

Lahat ay autoimmune hemolytic anemia Anuman ang direksyon ng cellular, ang mga antibodies ay maaaring nahahati sa idiopathic at nagpapakilala.

Kasama sa sintomas ang anemia, kung saan ang mga antibodies ay ginawa bilang tugon sa ilang iba pang sakit - hemoblastosis (lalo na ang mga sakit na lymphoproliferative, tulad ng talamak na lymphocytic leukemia, sakit na Waldenström, multiple myeloma, lymphosarcoma), systemic lupus erythematosus, hindi tiyak ulcerative colitis, rheumatoid polyarthritis, aktibong hepatitis, malignant na tumor iba't ibang lokalisasyon, estado ng immunodeficiency.

Sa mga kaso kung saan ang autoimmune hemolytic anemia ay nangyayari nang walang malinaw na dahilan, dapat silang maiuri bilang idiopathic. Kaya, AIHA, na nangyayari pagkatapos ng trangkaso, namamagang lalamunan at iba pa talamak na impeksyon, sa panahon ng pagbubuntis o pagkatapos ng panganganak, ay inuri bilang sintomas, dahil ang mga salik na ito ay hindi etiological, ngunit pukawin ang mga klinikal na pagpapakita ng isang nakatagong sakit.

Ang mga autoimmune hemolytic anemia na may mga antibodies sa peripheral blood erythrocyte antigens ay nahahati sa apat na uri batay sa mga serological na katangian ng mga antibodies:

1. na may hindi kumpletong thermal agglutinin;
2. na may mga thermal hemolysin;
3. na may kumpletong malamig na agglutinin;
4. na may biphasic cold hemolysins.

Kadalasan, ang AIHA ay natutukoy na may hindi sinasadyang mga thermal agglutinin. Ang ganitong uri ng anemia ay nangyayari sa anumang edad. Ang AIHA na may kumpletong malamig na agglutinin ay sinusunod pangunahin sa mga matatandang tao. AIHA na may biphasic hemolysins ay ang pinakabihirang anyo; nangyayari pangunahin sa maliliit na bata. Sa mga sintomas na anyo ng sakit, ang edad ng mga pasyente ay maaaring mag-iba.

Autoimmune hemolytic anemia na may mga antibodies laban sa peripheral blood erythrocyte antigens

Anemia na nauugnay sa hindi kumpletong mga agglutinin ng init

Mga klinikal na pagpapakita

Mga klinikal na pagpapakita huwag idepende kung ang pasyente ay may idiopathic o symptomatic form ng anemia. Ang simula ng sakit ay maaaring magkakaiba. Minsan nagsusuot ito matalas na karakter: laban sa background ng kumpletong kagalingan, ang matinding kahinaan ay biglang lumilitaw, kung minsan ang sakit sa mas mababang likod, sa lugar ng puso, igsi ng paghinga, palpitations, at lagnat ay madalas na nabanggit. Ang jaundice ay mabilis na umuusbong, na kadalasang nagsisilbing batayan para sa isang hindi tamang diagnosis ng nakakahawang hepatitis.

Sa ibang mga kaso, ang sakit ay mas unti-unti. May mga babalang palatandaan ng sakit - arthralgia, sakit ng tiyan, mababang antas ng lagnat.

Kadalasan ang sakit ay unti-unting umuunlad. Maayos na ang pakiramdam ng mga pasyente. Wala silang igsi sa paghinga o palpitations, sa kabila ng matinding anemia, na nauugnay sa unti-unting pagbagay ng pasyente sa anemic hypoxia.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo

Sa talamak na hemolytic crises mayroong pagbaba hemoglobin sa napakaliit na bilang (mas mababa sa 3.1 mmol/l, o 50 g/l). Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang nilalaman ng hemoglobin ay hindi bumababa nang husto (3.72-4.34 mmol/l, o 60-70 g/l). Sa isang bilang ng mga pasyente na may talamak na autoimmune hemolytic anemia, ang isang bahagyang pagbaba sa hemoglobin ay sinusunod (hanggang sa 5.59 mmol/l, o 90 g/l). Ang anemia ay kadalasang normochromic o moderately hyperchromic.

Nilalaman ng reticulocyte sa karamihan ng mga pasyente ito ay nadagdagan, kung minsan sa isang makabuluhang lawak (hanggang sa 87%). Sa symptomatic form ng sakit, ang nilalaman ng reticulocytes ay mas mababa kaysa sa idiopathic form. Sa exacerbation ng sakit, ang nilalaman ng reticulocytes minsan ay bumababa sa 0.1-0.3%. Maaaring maobserbahan ang macrocytosis, ngunit kadalasang matatagpuan ang microspherocytosis. Ang bilang ng mga microspherocytes ay pareho sa namamana na microspherocytosis. Ang sintomas na ito ay hindi pathognomonic para sa sakit na ito. Sa malubhang kurso Ang mga schizocytes ay nakikita sa mga sakit.

Sa utak ng buto, sa karamihan ng mga kaso, ang pulang linya ay hyperplastic, ngunit ang pagbaba sa bilang ng mga erythrokaryocytes ay posible. Ang mga krisis na ito ay malamang na nauugnay sa napaka malaking halaga antibodies, na nagreresulta sa pagkasira ng hindi lamang peripheral blood erythrocytes, kundi pati na rin ang mga erythrokaryocytes. Gayunpaman, hindi maitatanggi na ang sanhi ng mga krisis, tulad ng microspherocytosis at sickle cell anemia, ay impeksyon sa parvovirus.

Bilang ng puting selula ng dugo depende sa sakit na pinagbabatayan ng AIHA. Sa idiopathic form ng AIHA, ang mga makabuluhang pagbabagu-bago sa bilang ng mga leukocytes ay sinusunod: sa mga talamak na anyo ng sakit - hanggang sa 50-70 G bawat 1 litro na may paglipat sa kaliwa sa mga promyelocytes; sa talamak na anyo - bahagyang pagtaas o normal na halaga. Minsan ang matinding leukopenia ay sinusunod.

Bilang ng platelet sa karamihan ng mga pasyente ito ay normal o bahagyang nabawasan. Gayunpaman, mayroong isang kategorya ng mga pasyente na may kumbinasyon ng autoimmune hemolytic anemia na may malubhang autoimmune thrombocytopenia o sabay-sabay na pinsala sa autoimmune sa lahat ng tatlong hematopoiesis. Sa ilang mga kaso, ang autoimmune hemolytic anemia ay nagsisimula nang sabay-sabay sa autoimmune thrombocytopenia, sa iba, ang thrombocytopenia ay sumasali sa anemia pagkatapos lamang ng ilang buwan o taon. Sa ilang mga pasyente, ang thrombocytopenia ay napansin sa simula ng sakit, at pagkatapos lamang ng isang tiyak na oras ay bubuo ang anemia. Sa kasong ito, ang thrombocytopenia ay maaaring hindi na maobserbahan. Samakatuwid, walang seryosong batayan para makilala ang sakit o Fisher-Evans syndrome, na karaniwang pinaniniwalaan na nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng autoimmune hemolytic anemia at thrombocytopenia.

Osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo sa AIHA na may thermal agglutinins, ito ay nababawasan sa karamihan ng mga kaso. Ang isang parallelism ay nabanggit sa pagitan ng antas ng microspherocytosis at mga pagbabago sa osmotic resistance. Ang pagbabago sa osmotic resistance ay lalo na binibigkas pagkatapos ng araw-araw na pagpapapisa ng dugo ng mga erythrocytes.

Acid resistance ng mga pulang selula ng dugo ay nagdaragdag, bilang isang panuntunan, kahanay sa intensity ng hemolysis at ang antas ng hyperreticulocytosis. Ang maximum na paglilipat patungo sa lumalaban na mga cell hanggang sa ika-6, ika-7 o ika-8 minuto ng hemolysis, ang taas ng kurba ay nananatiling normal. Kaliwang sangay ang kurba ay nagiging patag kaysa karaniwan. Kabuuang oras Ang hemolysis ay nananatiling normal o bahagyang tumataas.

Bilirubin content sa autoimmune hemolytic anemia madalas na tumaas sa 25-45 µmol/l, sa ilang mga pasyente - hanggang 60 µmol/l. Sa mga pasyente na may idiopathic form ng AIHA, ang isang pagtaas sa mga antas ng bilirubin ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa sintomas na anyo. Ang pagtaas sa nilalaman ng bilirubin ay nangyayari pangunahin dahil sa hindi direktang bahagi na hindi nauugnay sa glucuronic acid. Dapat ito ay nabanggit na normal na nilalaman Ang antas ng bilirubin ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia. Ang pagtaas sa nilalaman ng direkta, o nauugnay sa glucuronic acid, bilirubin ay maaaring magpahiwatig ng kasabay na hepatitis o sagabal.

Ang nilalaman ng urobilin sa ihi ay minsan nadaragdagan, ngunit ang pagtaas na ito ay hindi pare-pareho at hindi isang tanda ng hemolytic anemia. Bilang isang patakaran, ang isang makabuluhang halaga ng stercobilin ay matatagpuan sa mga feces ng mga pasyente.

Nilalaman ng plasma hemoglobin maaaring tumaas dahil sa bahagyang intravascular hemolysis na naroroon sa mga pasyenteng ito, ngunit kadalasan ito ay normal. Minsan, na may autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins, ang matinding hemosiderinuria ay sinusunod, at paminsan-minsan ay hemoglobinuria. Ang mga pagbabago sa komposisyon ng mga fraction ng protina at pagtaas ng ESR ay madalas na napansin.

Sa isang bilang ng mga pasyente, ang nilalaman ng mga globulin ay nadagdagan, kadalasan dahil sa mga immunoglobulin. SA sa ibang Pagkakataon sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins, ang electrophoresis ay nagpapakita ng isang homogenous na bahagi - ang M-gradient. Minsan sa AIHA ang reaksyon ng Wasserman ay positibo.

Sa ilang mga pasyente, ang immune hemolytic anemia, na nagsimula nang talamak, ay maaaring magbigay ng mabilis na pagpapatawad na may sapat na therapy, at pagkatapos ng ilang oras ay maaaring mangyari ang isang bagong exacerbation. Sa ilang mga pasyente, ang autoimmune hemolytic anemia pagkatapos ng talamak na simula ay nagiging tipikal talamak na anyo. SA sa mga bihirang kaso Ang sakit ay may lubhang hindi kanais-nais na kurso at, sa kabila ng masinsinang therapy, ay maaaring nakamamatay.

Anemia na nauugnay sa mainit na hemolysin

Mga klinikal na pagpapakita

Ang form na ito ng autoimmune hemolytic anemia ay maaaring magsimula nang kasing acute ng agglutinin form, ngunit kadalasan ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas kalmado, mas banayad na simula. Ang nilalaman ng hemoglobin ay bumababa sa 2.48-3.72 mmol/l (40-60 g/l). Maaaring maobserbahan ang bahagyang yellowness ng sclera at balat, ngunit sa ganitong anyo ng anemia ito ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa mga agglutinin na anyo ng anemia. Ang isang bahagyang pagpapalaki ng pali at atay ay sinusunod sa halos kalahati ng mga pasyente.

Ang isang tampok na katangian ng hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia ay ang paglabas ng itim na ihi. Sa panahong ito, ang isang malaking halaga ng protina ay napansin sa loob nito, at ang isang positibong pagsusuri sa benzidine ay sinusunod (sa ihi!). Hemoglobinuria ay sinusunod medyo bihira at hindi sa lahat ng mga pasyente, ngunit sa isang bilang ng mga pasyente hemosiderinuria ay patuloy na napansin. Ang mga antas ng bilirubin ay alinman sa normal o bahagyang nakataas.

Minsan ang hemolysin form ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng trombosis ng peripheral veins. Maaaring mangyari ang mga pag-atake ng pananakit ng tiyan na nauugnay sa trombosis ng maliliit na mesenteric vessel.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo

Ang larawan ng dugo ay karaniwang pareho sa mga agglutinin na anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang isang malaking bilang ng mga microspherocytes ay madalas na matatagpuan. Ang bilang ng mga leukocytes sa karamihan ng mga pasyente ay nadagdagan, sa maraming mga kaso mayroong isang paglipat sa leukogram sa myelocytes. Normal ang bilang ng platelet.

Differential diagnosis ng hemolysin form ng AIHA Ito ay isinasagawa lalo na sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli disease).

Anemia na nauugnay sa kumpletong malamig na agglutinin

Mga klinikal na pagpapakita

Ang form na ito ng AIHA ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, mabagal na simula. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, karamdaman, pagbaba ng pagganap, at hindi pagpaparaan sa lamig. Karamihan sa mga pasyente, pagkatapos ng pagkakalantad sa sipon, ay nakakaranas ng pagka-bughaw at pagkatapos ay pagkaputi ng mga daliri, daliri ng paa, tainga, at dulo ng ilong. Lumilitaw matinding sakit sa limbs. Pagkatapos ng matagal na pagkakalantad sa sipon, maaaring magkaroon ng gangrene ng mga daliri o paa. Gayunpaman, ang Raynaud's syndrome ay hindi isang ipinag-uutos na tanda ng sakit; ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng urticaria pagkatapos ng paglamig. Ang atay at pali ay maaaring lumaki.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo

Ang antas ng hemoglobin sa karamihan ng mga pasyente ay mula 4.96-6.21 mmol/l (80-100 g/l), ngunit maaari itong mas mababa. Ang nilalaman ng mga leukocytes at platelet ay karaniwang hindi bumababa.

Katangian tampok ng malamig na anyo ng autoimmune hemolytic anemia- autoagglutination ng mga erythrocytes, na sinusunod kaagad sa panahon ng koleksyon ng dugo. Madalas itong nakakasagabal sa pagtukoy ng bilang ng mga pulang selula ng dugo at ESR. Ang autoagglutination sa smear ay madalas na sinusunod. Kung ang dugo ay nakaimbak sa temperatura ng silid (at higit pa sa refrigerator), ito ay nagsasama-sama sa isang test tube. Ang agglutination na ito ay nababaligtad at ganap na nawawala kapag pinainit. Ang nilalaman ng bilirubin ay normal o bahagyang tumaas. Kapag nag-aaral ng mga bahagi ng protina ng dugo sa isang bilang ng mga pasyente, isang hiwalay na bahagi ng protina (M-gradient) ang nakita, na kumakatawan sa malamig na mga antibodies.

Ang protina ay matatagpuan sa ihi ng ilang pasyente dahil sa libreng hemoglobin. Gayunpaman, ang hemoglobinuria ay hindi karaniwang sintomas ng sakit.

Ang kumbinasyon ng katamtamang anemia na may mga palatandaan ng pagtaas ng hemolysis, isang matalim na pagtaas sa ESR, Raynaud's syndrome, mga pagbabago sa mga fraction ng protina ng dugo, pati na rin ang kawalan ng kakayahan upang matukoy ang pangkat ng dugo at bilangin ang mga pulang selula ng dugo ay dapat magsilbing batayan para sa hinala ng malamig na hemagglutinin. sakit at pag-aaral ng kumpletong cold agglutinins.

Ang kurso ng sakit ay talamak. Ang mga klinikal na pagpapakita ay mas malinaw sa taglamig at halos ganap na wala sa tag-araw. Karamihan sa mga pasyente ay hindi nakakaranas ng mga krisis. Ang pagbawi mula sa idiopathic form ay halos hindi nangyayari, ngunit ang sakit ay napakabihirang humantong sa kamatayan.

Minsan ang malamig na anyo ng immune hemolytic anemia ay sinusunod bilang isang episode habang impeksyon sa viral(trangkaso, nakakahawang monoculosis) o kaagad kapag bumaba ang temperatura ng katawan pagkatapos ng impeksiyon. Sa mga kasong ito, maaaring mayroon din Mga klinikal na palatandaan mga sakit (Raynaud's syndrome, pinalaki na pali, pagbaba ng mga antas ng hemoglobin, biglaang pagtaas ng ESR, imposibilidad ng pagtukoy ng uri ng dugo), ngunit ganap silang nawawala pagkatapos ng 1-2 buwan. Ito ay nagpapahiwatig ng isang heteroimmune sa halip na isang autoimmune na anyo ng anemia.

Anemia na nauugnay sa biphasic cold hemolysins

Ang anemia na nauugnay sa biphasic cold hemolysins (paroxysmal cold hemoglobinuria) ay ang pinakabihirang anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake ng panginginig, lagnat, pananakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka at paglitaw ng itim na ihi ilang oras pagkatapos ng hypothermia. Minsan, tulad ng malamig na agglutinin na sakit, ang Raynaud's syndrome ay ipinahayag. Sa lalong madaling panahon pagkatapos ng paglamig, ang mga precursor ng sakit ay maaaring lumitaw: sakit sa likod at lower limbs, sakit ng ulo, karamdaman, at pagkatapos ay lumilitaw ang panginginig at sa iba't ibang mga pagitan (mula sa ilang minuto hanggang ilang oras) ang paglabas ng madilim (halos itim) na ihi ay sinusunod. Ang temperatura ng katawan ay tumatagal ng ilang oras. Maaaring makagawa ng itim na ihi sa loob ng 1-2 araw. Sa panahon ng isang krisis, ang isang pagtaas sa laki ng pali ay minsan napapansin, at lumilitaw ang paninilaw ng balat.

Serological diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia

Diagnosis ng AIHA na may hindi kumpletong thermal agglutinin

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay kinumpirma ng isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs (reaksyon), na, bilang panuntunan, ay nagbibigay-daan sa isa na makakita ng mga hindi kumpletong antibodies na naayos sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo.

Noong nakaraan, ipinapalagay na ang mga hindi kumpletong antibodies ay may parehong lakas at samakatuwid ay hindi maaaring magkaisa ng dalawang pulang selula ng dugo. Alam na ngayon na ang bahagyang thermal agglutinin na naayos sa erythrocytes ay may dalawang valencies. Ang kawalan ng agglutination ng mga erythrocytes sa isang saline na kapaligiran ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang ion cloud sa paligid ng erythrocyte at ang tinatawag na 2-potensyal. Ang pagtanggi ng negatibong sisingilin na mga pulang selula ng dugo ay sumasalungat sa kanilang mahinang pagkahumaling na dulot ng hindi kumpletong mga antibodies. Samakatuwid, sa karamihan ng mga kaso, ang hindi kumpletong mainit na mga antibodies ay hindi humantong sa hindi pangkaraniwang bagay ng autoagglutination. Minsan kapag malubhang anyo anemia sa mga pasyente na may mainit na antibodies, ang kababalaghan ng autoagglutination ay sinusunod, na maaaring humantong sa isang error sa pagtukoy ng pangkat ng dugo.

Ang pagdaragdag ng protina (albumin, gelatin) sa mga erythrocytes ay humahantong sa pagpapakalat ng ion cloud at agglutination ng mga erythrocytes kung saan ang mga antibodies ay naayos. Ang pamamaraan para sa pagtukoy ng katayuan ng Rh ay batay dito. Minsan ang pagdaragdag ng isang solusyon ng gelatin ay humahantong sa agglutination ng mga pulang selula ng dugo kung saan ang mga autoimmune antibodies ay naayos. Gayunpaman, ang paggamit ng gelatin upang makita ang mga antibodies ay hindi inirerekomenda, dahil maaari lamang itong makakita ng isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia. Gayunpaman, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay dapat isaalang-alang, dahil ang pagmamaliit nito ay madalas na humahantong sa diagnosis ng maling positibong Rh.

Ang pangunahing paraan para sa pag-detect ng mga hindi kumpletong antibodies na naayos sa mga erythrocytes ay direktang pagsusuri ng antiglobulin Coombs. Ang antiserum na nakuha sa pamamagitan ng pagbabakuna ng mga kuneho na may serum globulin ng tao ay hindi nagiging sanhi ng pagsasama-sama ng hugasan normal na pulang selula ng dugo. Ang pagdaragdag ng antiglobulin serum sa mga hindi kumpletong antibodies, ang mga immunoglobulin na naayos sa mga erythrocytes, ay humahantong sa isang pagpapalaki ng protina na nakaupo sa mga erythrocytes at sa aglutinasyon.

Ang isang positibong direktang pagsusuri sa Coombs ay sinusunod sa karamihan ng mga kaso ng autoimmune hemolytic anemia. Gayunpaman, hindi ibinubukod ng negatibong pagsusuri sa Coombs ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia. Maaari itong maobserbahan sa panahon ng pinakamatinding kalubhaan ng sakit dahil sa ang katunayan na sa panahong ito ang lahat ng mga pulang selula ng dugo kung saan ang isang sapat na malaking bilang ng mga antibodies ay naayos ay nawasak. Maraming mga pasyente ang may negatibong pagsusuri sa Coombs sa panahon ng matinding paglala ng hemolysis at isang matinding positibo laban sa background ng napakalaking steroid therapy. Ang isang negatibong pagsusuri sa Coombs ay maaaring resulta ng hindi sapat na dami ng mga antibodies sa isang banayad na ipinahayag na talamak na kurso ng sakit.

Ang sensitivity ng Coombs test ay maaaring tumaas gamit ang hemagglutination aggregate na paraan. Ang pamamaraang ito ay gumagamit ng mga test erythrocytes na pinahiran ng glutaraldehyde-aggregated immune serum proteins. Ito ay nagbibigay-daan para sa isang epekto ng pagpaparami na maisasakatuparan: ang posibilidad ng anumang dalawang pagsubok na magtatagpo ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng isang antibody ay tumataas, na ipinaliwanag ng malaking masa ng isang pagsubok na pulang selula ng dugo na puno ng malaking bilang ng mga antibodies, kumpara sa isang solong molekula ng tiyak na antiglobulin. Ang pagsasama-sama ng mga protina ng immune serum na may glutaraldehyde ay nagpapahintulot sa mga naturang aggregate na mailagay sa mga aktibong sentro ng antibodies sa isang malaking distansya mula sa ibabaw ng mga erythrocytes, na nagpapataas ng accessibility ng aktibong sentro ng mga antibodies sa mga immunoglobulin determinants na matatagpuan sa ibabaw ng erythrocyte ng pasyente. .

Ang unang yugto ng hemagglutination aggregate method ay isang halos karaniwang antiglobulin na direktang reaksyon ng Coombs na may antiserum ng kuneho laban sa gamma globulin ng tao. Sa kaso ng negatibong pagsusuri, ang mga pulang selula ng dugo ay hinuhugasan mula sa hindi nakatali na mga antibodies at pagkatapos ay sinusuri ang mga pulang selula ng dugo na puno ng pinagsama-samang antiserum na nakuha mula sa ibang hayop (halimbawa, isang asno o isang tupa) na nabakunahan ng rabbit gamma globulin ay idinagdag sa kanila .

Gamit ang isang direktang pagsusuri sa Coombs, ang mga antibodies sa autoimmune hemolytic anemia ay natukoy sa 65% ng mga pasyente; sa iba pa ay maaari lamang silang makita ng hemagglutination aggregate method.

Ang parehong false-positive at false-negative na Coombs test ay maaaring magresulta mula sa Masamang kalidad antisera. Nalalapat din ito sa paraan ng pinagsama-samang hemagglutination. Ang hindi sapat na pagsipsip ng mga heteroantibodies ay humahantong sa mga false-positive na resulta, at ang mababang titer ng antibodies ay nagbibigay ng false-negative na Coombs test. Kapag isinasagawa ang pag-aaral na ito, kinakailangang magkaroon ng mga donor red blood cell para sa negatibong kontrol at suriin nang hindi bababa sa isang beses bawat 3 linggo ang kalidad ng antiserum para sa positibong kontrol (donor Rh-positive red blood cells, na na-sensitize na may maliit na halaga ng anti-Rh antibodies).

Anuman ang paraan para sa pag-detect ng mga antibodies, sa karamihan ng mga pasyente ay inuri sila bilang klase ng IgG at sa ilang mga pasyente lamang, gamit ang pinagsama-samang paraan ng hemagglutination, ang IgA ay nakita sa ibabaw ng mga erythrocytes.

Hindi direktang sample Coombs sa kaso ng autoimmune hemolytic anemia ay walang diagnostic value.

Kapag isinasagawa ang reaksyong ito, ang mga pulang selula ng dugo ng donor ay natupok sa suwero ng pasyente, hinuhugasan sila, at pagkatapos, tulad ng sa isang direktang pagsusuri, natutukoy kung mayroong hindi kumpletong mainit na mga antibodies sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo ng donor. Ang mga antibodies sa serum ng pasyente ay maaaring alinman sa auto- o isoantibodies. Maaari lamang nating pag-usapan ang tungkol sa mga autoantibodies kung ang mga ito ay nakadirekta laban sa parehong antigen gaya ng mga antibodies na matatagpuan sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo ng pasyente. Ang indirect Coombs test ay ginagamit lamang para sa indibidwal na pagpili pulang selula ng dugo

Diagnosis ng AIHA na may mainit na hemolysin

Ang diagnosis ng AIHA na may mainit na hemolysin ay batay sa kanilang pagpapasiya sa serum ng dugo ng mga pasyente. Direktang pagsubok ng Coombs madalas lumalabas na negatibo. Ang serum ng dugo ng pasyente sa isang bahagyang acidic na kapaligiran ay nagdudulot ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ng donor sa pagkakaroon ng pandagdag.

Sucrose test, na itinuturing na katangian ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ay maaaring maging positibo sa hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia. Ang pagsusulit na ito ay batay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pandagdag. Sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, sucrose at complement ay sumisira sa mga pulang selula ng dugo na may pathologically altered membrane dahil sa paggawa ng mga may sira na selula. Sa hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia, ang pagkasira ng cell ay nangyayari dahil sa mga antibodies na naayos sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo. Ang sucrose test ay maaaring ibigay sa dalawang karagdagang opsyon. Sa una, ang serum ng dugo ng pasyente ay nahahalo sa mga pulang selula ng dugo ng donor at ang pagkakaroon ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ng donor ng serum ng dugo ng pasyente sa pagkakaroon ng sucrose ay sinusuri (crossover); sa pangalawang opsyon, ang serum ng dugo ng pasyente ay inilublob sa sarili niyang mga pulang selula ng dugo.

Sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ang direkta, pangunahing, variant ng pagsubok ay positibo, ang cross-variant ay negatibo at ang ikatlong variant ay positibo, ngunit ang hemolysis ay mas mahina kaysa sa unang variant. Sa hemolysin form ng autoimmune hemolytic anemia, ang hemolysis ay pinaka-binibigkas sa ikatlong variant, dahil ang serum ng dugo ng pasyente ay naglalaman ng mga antibodies na pinakamahusay na naayos sa ibabaw ng kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Sa isang mas mababang lawak, ang hemolysis ay sinusunod sa una, direkta, bersyon at kung minsan sa cross na bersyon. Madalas nagbibigay positibong resulta hemagglutination aggregate na paraan.

Diagnosis ng AIHA na may kumpletong malamig na agglutinin

Ang diagnosis ng AIHA na may kumpletong malamig na agglutinin ay batay sa pagtukoy ng kanilang titer sa serum ng dugo. Upang gawin ito, ang serum ng pasyente, na kinuha nang mainit, ay na-titrate sa isang daluyan ng asin, ang mga donor na pulang selula ng dugo ay idinagdag dito, at ang halo ay inilalagay sa iba't ibang mga kondisyon ng temperatura. Karaniwan, ang serum ng dugo ay naglalaman ng malamig na antibodies, na maaaring magdulot ng pagsasama-sama ng mga red blood cell ng donor sa titer na 1:4 sa temperatura na 4 °C. Kung mayroong mga pathological cold antibodies sa serum ng dugo, ang kanilang titer ay lumalabas na napakataas.

Ang aglutinasyon ay nangyayari kapag ang serum ng dugo ng pasyente ay natunaw ng maraming libu-libong beses. Sa banayad na anyo ng sakit, ang mataas na titre agglutination ay sinusunod lamang kapag mababang temperatura kapaligiran, ngunit sa temperatura na 20 °C at lalo na sa 37 °C hindi ito nangyayari. Sa mas malubhang anyo ng sakit, ang agglutination ay maaaring mangyari sa temperatura na 20°C. Upang mapahusay ang sensitivity ng reaksyon, ipinapayong gamutin ang mga donor erythrocytes na may papain.

Ang mga malamig na antibodies ayon sa kanilang likas na katangian ay kabilang sa klase ng IgM. Ang electrophoresis sa karamihan ng mga kaso ay nagpapakita ng isang M-gradient tulad ng sa sakit na Waldenström. Mayroong ilang mga paglalarawan ng autoimmune hemolytic anemia na may malamig na antibodies na kabilang sa klase ng IgA.

Diagnosis ng AIHA na may biphasic hemolysins

Ang mga biphasic hemolysin ay katangian ng paroxysmal cold hemoglobinuria. Nabibilang sa klase ng IgG.

Ang kanilang kakaiba ay sa panahon ng unang yugto ng pag-aaral, kapag ang serum ng dugo ng pasyente na may mga erythrocytes ng donor o ang pasyente ay inilagay sa refrigerator, ang mga hemolysin ay naayos sa ibabaw ng mga erythrocytes. Pagkatapos ang mga pulang selula ng dugo ay inilalagay sa isang termostat (pangalawang yugto), kung saan sila ay na-hemolyzed. Minsan, na may paroxysmal cold hemoglobinuria, ang isang positibong direktang pagsusuri sa Coombs ay sinusunod dahil sa pagtuklas ng parehong 1 IgG at pandagdag sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo.

Para sa sera ng dugo mula sa iba't ibang mga pasyente, ang iba't ibang antas ng paglamig ay kinakailangan sa unang yugto ng reaksyon - mula 0° hanggang 25 °C. Ang mga anyo ng sakit na nangangailangan ng mas mababang antas ng paglamig sa unang yugto ay mas malala. Ang ikalawang yugto ng reaksyon ay nagpapatuloy nang pinakamahusay sa temperatura na 32 °C sa isang neutral na kapaligiran.

Pagtitiyak ng Antibody

Sa iba't ibang anyo Ang AIHA antibodies ay nakadirekta laban sa iba't ibang antigens. Kaya, sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins, ang mga antibodies ay nakadirekta sa karamihan ng mga kaso laban sa isang antigen na kabilang sa Rh system (Rh null). Gayunpaman, hindi ito isang karaniwang antigen ng Rh system at naroroon sa halos lahat ng tao, anuman ang kanilang katayuan sa Rh. Ang antigen na ito ay nauugnay sa isang seksyon ng red blood cell membrane kung saan nakakabit ang mga antigen ng Rh system.

Sa autoimmune hemolytic anemia na may kumpletong cold agglutinins, ang mga antibodies laban sa system Ii antigens ay napansin sa karamihan ng mga kaso. Ang Antigen I ay matatagpuan sa mga matatanda at sa napakaliit na dami sa mga bagong silang, ang antigen i ay matatagpuan sa mga bagong silang at sa napakaliit na dami sa mga matatanda.

Sa paroxysmal cold hemoglobinuria, ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa p antigen.

Ang pag-aaral sa pagtitiyak ng mga antibodies ay kadalasang nakakatulong upang matukoy tamang diagnosis, magrekomenda ng paggamot, kung minsan ay matukoy ang pagbabala ng sakit nang maaga. Nalalapat ito, halimbawa, sa autoimmune hemolytic anemia na may malamig na agglutinin.

Sa mga kaso kung saan ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa antigen I, ang sakit ay mas malala kaysa kapag sila ay nakadirekta laban sa antigen i.

Ang Antigen I ay naroroon sa mga pulang selula ng dugo ng mga nasa hustong gulang malalaking dami, at antigen i - sa maliit. Samakatuwid, ang antas ng agglutinability ng mga erythrocytes sa pagkakaroon ng mga antibodies sa antigen i ay maliit. Sa kabila ng isang matalim na pagtaas sa ESR sa 70-80 mm / h, isang mataas na titer ng mga antibodies, ang pagbabala na may naturang antibody specificity ay mabuti.

Gayundin, ang pagtukoy sa pagtitiyak ng mga cold agglutinin ay maaaring makatulong sa pag-diagnose ng pinagbabatayan na sakit, na kumplikado ng malamig na anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Kaya, sa idiopathic na anyo ng malamig na hemagglutination, ang mga antibodies ay kadalasang nakadirekta laban sa antigen I, at sa lymphosarcoma, macroglobulinemia - laban sa antigen i. Ang mga antibodies na ito ay naiiba hindi lamang sa kanilang pagtitiyak, kundi pati na rin sa istraktura. Kaya, sa idiopathic na anyo ng sakit, ang mga antibodies ay kadalasang may mga light ᴂ-chain, at sa lymphosarcoma - light λ-chain.

Sa mga impeksyon, ang mga antibodies ay kadalasang polyclonal, may parehong uri ng mga light chain at nakadirekta laban sa antigen i. Ang mga malamig na antibodies ay tumutugon hindi lamang sa mga pulang selula ng dugo, kundi pati na rin sa mga lymphocytes. Ang mga antibodies na nakadirekta laban sa antigen i ay higit na tumutugon sa mga B lymphocyte, at ang mga antibodies na nakadirekta laban sa antigen I ay tumutugon sa mga T lymphocyte, bagaman may kaunting antigen i din sa B lymphocytes, at ang antigen I ay nasa T lymphocytes.

Sa ilang mga kaso ng autoimmune hemolytic anemia na may malamig na agglutinin, ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa Pr antigen, na sinisira ng papain at neuraminase. Ang ganitong mga antibodies ay kadalasang nabibilang sa klase ng IgA.

Kapag ang katawan ay nagsimulang gumawa ng malaking halaga ng mga antibodies, ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak. Sa sarili mong salita, sinisira ng sarili mong katawan ang sarili nitong mga selula. Ito ay nagpapakita ng sarili dahil sa isang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Ang panganib ay na bilang resulta ng mga antibodies na ito, ang mga pulang selula ng dugo ay humihinto sa paggana, at sa pamamagitan ng pagdikit, sila ay bumubuo ng isang bara sa mga daluyan ng buong sistema ng sirkulasyon.

Mayroong dalawang uri ng autoimmune hemolytic anemia:

1) Idiopathic autoimmune hemolytic anemia. Ang anemia na ito ay bubuo nang nakapag-iisa at hindi nakasalalay sa anumang mga kadahilanan at samakatuwid ang sanhi ng sakit ay hindi matukoy;
2) Symptomatic autoimmune anemia. Ang sanhi ng pangalawang anemia ay maaaring mga nakaraang sakit, tulad ng lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis, leukemia, lupus erythematosus, talamak na hepatitis, liver cirrhosis, rheumatoid arthritis;
Mga sintomas ng anemia

Mayroong dalawang anyo ng hemolytic anemia ito ay;

1) Talamak na anyo. Sa form na ito, ang isang matalim na pagkasira ng katawan ay nangyayari, ang igsi ng paghinga, ang matinding kahinaan ay lumilitaw, ang tibok ng puso ay bumibilis, ang temperatura ay tumataas at ang kulay ng lemon ay lumilitaw sa katawan, kahit na ang lagnat ay posible;
2) Talamak na anyo. Sa form na ito, ang isang pagpapalaki ng pali at kung minsan kahit na ang atay ay maaaring mangyari (ang mga palatandaang ito ay maaaring makita kapag bumibisita sa isang doktor), at ang balat ay nagiging maputla. Ang sakit ay nagpapakita mismo ng unti-unti at maaaring tumagal ng mahabang panahon;
Maaari mong obserbahan ang pasyente. Dahil sa sakit na ito, sa panahon ng hypothermia, urticaria, pangangati, hemoglobinuria, at Raynaud's disease ay maaaring mangyari. Kung sa oras na ito mayroon ka ring impeksyon, ang sakit ay lalala bilang isang resulta.
Ang isang katangian ng sakit na ito ay ang mga sintomas na parang alon; maaari silang lumitaw at pagkatapos ay humupa.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Sa katunayan, napakahirap itatag ang mga sanhi ng autoimmune hemolytic anemia, lalo na kung ito ay isang idiopathic na anyo ng anemia.
Ngunit alam namin nang eksakto kung ano ang nangyayari bilang isang resulta ng isang malfunction ng immune system. Iyon ay, ang sanhi ay maaaring isang gene mutation o pinsala sa DNA chain. At dahil ang DNA ay nagdadala ng impormasyon na kinakailangan para sa pag-unlad ng tao, ang sakit ay maaaring minana.
Una sa lahat, ang pagkasira ay nangyayari sa bone marrow, atay, at pali.
Natukoy ng mga doktor ang limang anyo ng autoimmune hemolytic anemia:
1) anemia na may mainit na hemolysin;
2) anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins;
3) anemia na may biphasic hemolysins;
4) anemia na may kumpletong malamig na agglutinin;
5) anemia na may mga agglutinin laban sa mga normoblast ng pulp ng buto.

Paano matukoy ang sakit

Maaari mong matukoy gamit pagsusuri sa laboratoryo dugo, isang pagsusuri sa antiglobulin ay isinasagawa, na tutukuyin ang pagkakaroon ng extravascular hemolysis. Ang pangalawang opsyon ay ang pagbutas sa pulang buto ng utak; ito ay magpapakita ng mga proseso ng paglago.
Ang sakit ay minsan natutukoy ng pagkakataon kapag kinuha pangkalahatang pagsusuri dugo at ipinapakita ang mga resulta mababang antas pulang selula ng dugo Ang resulta ay maaaring iba, halimbawa, sa isang talamak na anyo ng anemia, sa kabaligtaran, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay doble, ngunit ang ESR ay bumababa.
Gayundin, ang isang pagsusuri sa biochemistry ng dugo ay magpapakita ng mas mataas na nilalaman ng bilirubin, na nabuo dahil sa pagkasira ng hemoglobin.
Kapag pinaghihinalaang hemolytic anemia, inireseta ang karagdagang biochemical stool test. Maaari itong magamit upang matukoy ang antas ng stercobilin, na nangyayari sa panahon ng pagkasira ng bilirubin.
At kung pinaghihinalaang autoimmune hemolytic anemia, isang espesyal na immunological Coombs test ang inireseta.

Paano maiwasan ang sakit

Sa kasamaang palad, imposibleng protektahan ang iyong sarili mula sa sakit na ito. Dahil ito ay maaaring mangyari sa genetic level. Ngunit maaari itong masuri sa pamamagitan ng maagang yugto, na magiging mas madaling gamutin sa hinaharap.
Paano gamutin ang sakit
Upang ihinto o bawasan ang hemolysis, ginagamit ang mga glucocordicoid hormone. Napakahalaga na obserbahan ang dosis at tagal ng pagkuha ng gamot. Ang prednisol ay inireseta para sa mga talamak na anyo sa maximum na dosis na 60-80 mg bawat araw, na kinakalkula sa 1 mg bawat kilo ng timbang ng katawan ng tao.
Kapag nagsimula ang isang panahon ng pagpapahina, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa 5-10 mg bawat araw. Napakahalaga na ang paggamot ay tumatagal ng mga 2-3 buwan. At kung muling pagsusuri magsasagawa ng mga pagsusulit sa Coombs negatibong resulta, at nawawala ang kumpletong mga sintomas, pagkatapos ay maaari mo lamang ihinto ang paggamot.
Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay inireseta ng mga immunosuppressant at antimalarial na gamot, nakakatulong ito sa anemia na nauugnay sa malamig na mga aglutinin.
Kung ang resulta ay hindi nagbabago o naganap ang pagbabalik, ang pasyente ay sumasailalim sa splenectomy (operasyon upang alisin ang pali). Sa kasong ito, ang donor ay dapat na isang tao na may negatibong resulta ng pagsusuri sa Coombs.

Maraming uri ng anemia, ang ilan ay hindi nakakaapekto sa paggana ng katawan o sa kapakanan ng isang tao. 11% ay ang bilang ng lahat ng anemia, kung saan 5% ay mga hemolytic na katangian ng anemia. Ang mga sintomas ng hemolytic anemia ay may sariling mga katangian, na nakikilala ang ganitong uri mula sa iba pang mga uri ng sakit. Ang mga sanhi ay madalas na nabanggit bilang namamana at nakuha. Ang paggamot ay isinasagawa ng eksklusibo ng isang doktor.

Ang hemolytic anemia ay isang sakit sa dugo kung saan mayroong pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin sa dugo. Ito ay nauugnay sa kanilang pagkasira o hemolysis (maikling tagal ng paggana). Kung karaniwang dapat gumana ang mga pulang selula ng dugo sa loob ng 120 araw, pagkatapos ay sa hemolytic anemia sila ay nawasak nang maaga.

Ang kalubhaan ng proseso ng hemolytic ay depende sa kung gaano kabilis nawasak ang mga pulang selula ng dugo. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay napapansin ng katotohanan na ang utak ng buto ay walang oras upang makagawa ng mga bagong selula.

Kaya, kapag banayad na anyo hemolytic anemia, bumababa ang antas ng mga pulang selula ng dugo, ngunit sa peripheral na dugo ang antas ng hemoglobin ay maaaring hindi maapektuhan. Kung mayroong isang malinaw na kawalan ng timbang sa pagitan ng paggawa ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang bilang sa nagpapalipat-lipat na dugo, kung gayon ang lahat ng mga sintomas ng isang sakit kung saan ang mga pag-andar ng utak ng buto ay naubos.

Autoimmune hemolytic anemia

Ang pinaka-hindi malinaw na anyo ng hemolytic anemia ay autoimmune. Sa ganitong anyo ng sakit, ang mga antibodies ng katawan ay nakakabit sa lamad ng mga pulang selula ng dugo, kung kaya't ang immune system ay nagsisimulang makita ang mga selulang ito bilang dayuhan. Bilang resulta, inaatake ng immune system ang mga pulang selula ng dugo, sinisira ang mga ito, na humahantong sa pagbaba sa kanilang bilang sa dugo.

Bakit nagkakaroon ng ganitong uri ng anemia? Gayunpaman, mayroong dalawang sanhi ng autoimmune hemolytic anemia:

1. Mga komplikasyon: hemoblastosis, nonspecific ulcerative colitis, talamak na hepatitis ng isang agresibong kalikasan, mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu, malignant neoplasms, estado ng immunodeficiency, cirrhosis sa atay, mga impeksyon.
2. Tulad ng isang malayang sakit.

Ang sakit ay progresibo at mabagal sa kalikasan. Ang mga klinikal na pagpapakita ay hindi nakasalalay sa mga sanhi ng paglitaw nito. Kaya, ang mga unang sintomas ng autoimmune hemolytic anemia ay mababang antas ng lagnat, Ito ay isang mapurol na sakit sa mga kasukasuan, panghihina at pananakit ng tiyan. Pagkatapos ang mga sintomas ay tumindi at nagpapakita ng kanilang mga sarili sa binibigkas na pamumutla at maputi na balat, pagtaas ng paninilaw ng balat, at pagtaas ng laki ng atay at pali.

Sa 50% ng mga kaso, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa isang talamak na anyo, na mabilis na umuunlad. Ang pasyente ay maaaring magreklamo, ngunit sa pagsusuri ang mga unang palatandaan ay maaaring hindi maipahayag. Ang mga reklamo ng pasyente ay:

• Cardiopalmus.
• Nabawasan ang pagganap.
• Nadagdagang kahinaan.
• Sakit ng ulo.
• Ang temperatura ay tumataas sa 38-39 degrees.
• Pagkahilo.
• Kakulangan ng hangin.
• Pagduduwal at pagsusuka na nangyayari nang hindi kumakain ng pagkain.
• Sakit sa itaas na bahagi ng tiyan ng isang likas na girdling.

Sa panlabas, maaaring tumaas ang yellowness ng balat nang walang pagtaas sa laki ng atay at pali.

Ang pagbabala para sa autoimmune hemolytic anemia ay nakakabigo. Walang mga epektibong paraan ng paggamot. Gayunpaman, may mga paraan upang makamit ang matatag na pagpapatawad ng sakit - radical splenectomy at pagkuha ng mga hormonal na gamot.

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Sa kasamaang palad, kahit na alam ang sanhi ng hemolytic anemia, hindi palaging maimpluwensyahan ito ng mga doktor upang pagalingin ang pasyente. Gayunpaman, ang pagiging pamilyar sa mga sanhi ng sakit ay maaaring makatulong na maiwasan ang pag-unlad nito.

• Mga hereditary defect na ipinapakita sa chromosome set na responsable para sa synthesis at mahahalagang aktibidad ng mga pulang selula ng dugo. Ang depektong ito ay piling nakukuha mula sa mga magulang.
• Sistema o mga sakit sa autoimmune, na nakakaapekto sa kondisyon ng connective tissue at vascular space.
• Mga nakakahawang sakit (malaria).
• Mga sakit sa dugo, tulad ng leukemia.
• Napakalaking paso o pinsala.
• Interbensyon sa kirurhiko.
• Viral o mga sakit na bacterial sa talamak o talamak na anyo.
• Pakikipag-ugnay sa mga lason sa industriya o mga nakakalason na sangkap.
• Rhesus conflict pagbubuntis.
• Pag-inom ng ilang partikular na gamot: antibiotic, chemotherapy na gamot, anti-inflammatory na gamot, sulfonamides.
• Maling pagsasalin ng dugo ayon sa Rh factor o pangkat ng pag-aari at mga bahagi nito (plasma, pulang selula ng dugo, atbp.).
• Congenital na mga depekto sa puso, mahusay na mga sisidlan.
• Mga artipisyal na tissue prostheses na napupunta sa dugo.
• Ang bacterial endocarditis ay isang sakit ng mga balbula at panloob na layer ng puso.
• Mga sakit ng microcirculatory vessels.
• Ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at malamig na hemoglobinuria ay nagdudulot ng talamak na anyo ng hemolytic anemia.

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Mahalaga para sa karaniwang tao na makilala ang pagkakaroon ng hemolytic anemia. Natutukoy ito ng mga sumusunod na sintomas:

1. Jaundice syndrome, na nagpapakita ng sarili bilang isang lemon-dilaw na kulay ng balat at isang makati na sensasyon. Ang ihi ay nagiging maitim at maging itim, katulad ng karne slop. Sa kasong ito, ang mga feces ay nananatiling hindi nagbabago, na nagpapakilala sa sakit mula sa jaundice.
2. Anemia syndrome. Ang balat at mauhog lamad ay nagiging maputla. Lumilitaw ang mga sintomas gutom sa oxygen: pagkahilo, mabilis na tibok ng puso, bumaba lakas ng kalamnan, kahinaan, igsi ng paghinga.
3. Hyperthermia syndrome. Isang biglaang pagtaas ng temperatura sa 38 degrees sa sandaling nawasak ang mga pulang selula ng dugo.
4. Hepatosplenomegaly syndrome. Paglaki ng mga organo na responsable para sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo - ang atay at pali. Ang atay ay lumalaki sa isang mas mababang lawak, na kung saan ay nabanggit sa pamamagitan ng bigat sa kanang hypochondrium. Lumalaki ang pali depende sa antas ng hemolysis.

Ang iba pang mga sintomas ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng:

• Sakit sa buto at tiyan.
• Sakit sa bato.
• Maluwag na dumi.
• Paglabag pag-unlad ng intrauterine: mga depekto sa pag-unlad, hindi proporsyonal iba't ibang bahagi mga katawan.
• Sakit sa dibdib na kahawig ng myocardial infarction.

Lumilitaw ang mga palatandaan kapag ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 15 araw sa halip na 120. Ayon sa klinikal na kurso May mga nakatago (compensated), talamak (na may malubhang anemia) at mga uri ng krisis ng hemolytic anemia. Ang krisis hemolytic anemia ay ang pinakamalubha.

Hemolytic anemia sa mga bata

Sa congenital o hereditary hemolytic anemia, lumilitaw ang mga palatandaan halos mula sa kapanganakan. Ang mga sintomas sa mga bata ay hindi naiiba sa uri ng anemia, ngunit kailangan ang maingat na pangangalaga at paggamot. Sa kabutihang palad, ang hemolytic anemia ay nangyayari sa 2 kaso bawat 100,000.

Ang Minkowski-Choffard hemolytic anemia ay bunga ng isang may depektong gene, bilang isang resulta kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay nagbabago ng kanilang hugis, na nagiging mas permeable sa mga sodium ions. Ang sakit ay ipinahayag ng mga sintomas ng anemic at abnormalidad sa pag-unlad ng katawan. Ang pagbabala para sa buhay ay nagiging umaaliw pagkatapos ng radical splenectomy.

Ang isa pang anyo ng hemolytic anemia ay isang sakit na sanhi ng kakulangan ng aktibidad ng G-6-FDG. Ang hemolysis ay nangyayari pagkatapos kumain ng munggo o uminom ng ilang mga gamot. Ang mga sintomas ay katulad ng hemolytic anemia, natatanging katangian na kung saan ay ang pagpapakita ng hemosiderinuria at hemoglobinuria.

Ang Thalassemia ay isang pangkaraniwang anyo ng genetic hemolytic anemia kung saan mayroong labis na akumulasyon ng globin, na humahantong sa napaaga na oksihenasyon at pagkasira ng lamad ng pulang selula ng dugo. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anemic syndrome, pati na rin sa pisikal at psychomotor na pag-unlad. Kamatayan medyo malaki dahil sa patuloy na pag-unlad ng sakit at ang kawalan ng mga panahon ng pagpapatawad.

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang kurso ng paggamot para sa hemolytic anemia ay ang pinakamahirap, kumpara sa iba pang mga uri ng anemia, dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga doktor na maimpluwensyahan ang mga proseso ng hemolysis. Maaaring kabilang sa plano ng paggamot ang:

1. Pagkuha ng cytostatics para sa autoimmune hemolytic anemia.
2. Pagsasalin ng immunoglobulin ng tao at sariwang frozen na plasma.
3. Pag-inom ng bitamina B12 at folic acid.
4. Pagkuha ng glucocorticoid hormones: Methylprednisolone, Dexamethasone, Cortinef, Prednisolone.
5. Pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon at paglala ng talamak na patolohiya.
6. Hemotransfusion ng mga bukas na pulang selula ng dugo kapag ang kanilang bilang ay nabawasan sa isang minimum na antas.
7. Ang splenectomy ay ang pagtanggal ng pali, na tumutulong na mapabuti ang pagbabala. Hindi epektibo para sa iba't ibang namamanang uri ng anemia at Minkowski-Choffard anemia.

Pagtataya

Anong mga doktor ang nagbibigay ng prognoses para sa hemolytic anemia? Ito ay depende sa mga paraan ng paggamot at ang kanilang pagiging epektibo sa tiyak na kaso. Ang pag-asa sa buhay ay maaaring tumaas o bumaba habang lumalala ang sakit.