Ang mga systemic connective tissue disease, o, kung tawagin din, diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nagpapasigla sa mga systemic disorder at pamamaga ng maraming mga sistema at organo ng katawan, na pinagsasama ang prosesong ito sa mga autoimmune at immune complex na mga proseso. Sa kasong ito, ang labis na fibrosis ay maaaring naroroon. Lahat sila ay may binibigkas na mga sintomas.

Listahan ng mga sistematikong sakit

Kabilang dito ang:

• idiopathic dermatomyositis;
• paulit-ulit na polychondritis
• systemic scleroderma;
• systemic lupus erythematosus;
• paulit-ulit na panniculitis;
• polymyalgia rheumatica;
• sakit ni Sjögren;
• nagkakalat na fasciitis;
• magkahalong nag-uugnay na sakit sa tissue;
• sakit ni Behçet;
• systemic vasculitis.

Mayroong maraming pagkakatulad sa pagitan ng lahat ng mga sakit na ito. Ang bawat sakit sa connective tissue ay may halos magkatulad na pathogenesis at karaniwang mga sintomas. Kadalasan sa larawan ay hindi posible na makilala ang mga pasyente na may isang sakit mula sa mga pasyente na may isa pang diagnosis mula sa parehong grupo.

Nag-uugnay na tissue. Ano ito?

Upang maunawaan ang kalubhaan ng mga sakit, tingnan muna natin kung ano ang connective tissue.

Ang connective tissue ay ang lahat ng tissues ng katawan, na hindi partikular na responsable para sa mga pag-andar ng alinman sa mga organo o sistema ng katawan. Kasabay nito, ang pantulong na tungkulin nito ay hindi maaaring labis na tantiyahin. Pinoprotektahan nito ang katawan mula sa pinsala at pinapanatili ito sa nais na posisyon, dahil ito ang frame ng buong katawan. Ang connective tissue ay binubuo ng lahat ng integument ng bawat organ, gayundin ang bone skeleton at lahat ng likido sa katawan. Ang mga tissue na ito ay nagkakaloob ng 60% hanggang 90% ng bigat ng mga organo, kaya ang connective tissue disease ay kadalasang nakakaapekto sa malaking bahagi ng katawan, bagama't minsan ay nakakaapekto lamang ito sa isang organ sa lokal.

Mga salik na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng systemic connective tissue disease

Depende sa kung paano kumakalat ang connective tissue disease, hinahati sila ng klasipikasyon sa isang sakit na walang pagkakaiba o isang sistematikong sakit. Ang pinakamahalagang kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng parehong uri ng sakit ay maaaring kumpiyansa na tinatawag na genetic predisposition. Iyon ang dahilan kung bakit sila ay tinatawag na autoimmune connective tissue disease. Ngunit para sa pag-unlad ng alinman sa mga sakit na ito, ang isang kadahilanan ay hindi sapat.

Ang estado ng organismo na nakalantad sa kanila ay apektado din ng:

• iba't ibang mga impeksiyon na nakakagambala sa normal na proseso ng immune;
• hormonal imbalances na maaaring mangyari sa panahon ng menopause o pagbubuntis;
• impluwensya sa katawan ng iba't ibang mga radiation at nakakalason na sangkap;
• hindi pagpaparaan sa ilang mga gamot;
• nadagdagan ang insolation;
• pag-iilaw sa mga sinag ng larawan;
• kondisyon ng temperatura at marami pang iba.

Ito ay kilala na sa panahon ng pag-unlad ng bawat isa sa mga sakit ng pangkat na ito, ang isang malubhang pagkagambala sa ilang mga proseso ng immune ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga pagbabago ay nangyayari sa katawan.

Pangkalahatang mga palatandaan

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang mga systemic connective tissue disease ay may katulad na pag-unlad, sila rin maraming karaniwang mga palatandaan:

• bawat isa sa kanila ay may genetic predisposition, kadalasang sanhi ng mga katangian ng ikaanim na chromosome;
• ang mga pagbabago sa nag-uugnay na mga tisyu ay may katulad na mga tampok;
• ang ilang mga sintomas ng sakit ay karaniwan;
• ang diagnosis ng seryeng ito ng mga sakit ay sumusunod sa isang katulad na pattern;
• kadalasan, ang mga sintomas ng pag-unlad ng sakit sa unang yugto ng pag-unlad ay hindi sineseryoso, dahil ang lahat ay nangyayari sa isang mahina na nahayag na anyo;
• lahat ng mga karamdamang ito ay nakakaapekto sa ilang sistema ng katawan nang sabay-sabay;
• na may naaangkop na mga pagsubok sa laboratoryo, ang ilang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab ay magiging magkatulad;
• Ang prinsipyo kung saan ginagamot ang bawat sakit ay malapit sa mga prinsipyo ng paggamot ng iba.

Kung tumpak na itinatag ng mga eksperto ang mga tunay na dahilan na nag-trigger sa namamana na sakit na ito ng connective tissue sa katawan, kung gayon ang diagnosis ay magiging mas madali. Kasabay nito, magagawa nilang tumpak na maitatag ang mga kinakailangang pamamaraan na kinakailangan para sa paggamot at pag-iwas sa sakit. Kaya naman hindi tumitigil ang pananaliksik sa lugar na ito. Ang tanging masasabi ng mga siyentipiko tungkol sa mga salik sa kapaligiran, kabilang ang mga virus, ay maaari lamang nilang palubhain ang isang sakit na dati nang naganap sa isang nakatagong anyo, at maging mga katalista rin nito sa isang organismo na mayroong lahat ng mga kinakailangan sa genetiko.

Paggamot

Ang pag-uuri ng sakit ayon sa anyo ng kurso nito ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng sa maraming iba pang mga kaso:

• magaan na anyo;
• malubhang anyo;
• panahon ng pag-iwas.

Ang systemic connective tissue disease ay halos palaging nangangailangan ng agresibong paggamot na may malalaking pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids. Kung ang sakit ay umuunlad sa isang mas kalmado na direksyon, kung gayon hindi na kailangan ng isang malaking dosis. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot na may maliit na dosis ng corticosteroids ay maaaring dagdagan ng mga anti-inflammatory na gamot.

Kung ang paggamot na may corticosteroids ay hindi epektibo, ito ay isinasagawa nang kahanay sa paggamit ng mga cytostatics. Sa kumbinasyong ito, madalas na nangyayari ang pagbuo ng mga cell na nagsasagawa ng mga maling reaksyon sa pagtatanggol laban sa mga selula ng kanilang sariling katawan.

Ang paggamot sa mga malubhang sakit ay nangyayari nang medyo naiiba. Nangangailangan ito ng pag-alis ng mga immune complex na nagsimula nang gumana nang hindi tama, kung saan ginagamit ang pamamaraan ng plasmapheresis. Upang maiwasan ang paggawa ng mga bagong grupo ng mga abnormal na immune cell, isang serye ng mga pamamaraan ang ginagawa upang i-irradiate ang mga lymph node.

Para maging matagumpay ang paggamot, ang mga pagsisikap ng doktor lamang ay hindi sapat. Maraming mga eksperto ang nagsasabi na upang maalis ang anumang sakit kailangan mo ng 2 higit pang ipinag-uutos na bagay. Una, ang pasyente ay dapat magkaroon ng isang positibong saloobin at ang kanyang pagnanais na gumaling. Napansin nang higit sa isang beses na ang tiwala sa sarili ay nakatulong sa mga tao na makawala sa hindi kapani-paniwalang nakakatakot na mga sitwasyon. Pangalawa, kailangan ang suporta sa loob ng bilog ng pamilya at sa mga kaibigan. Ang pag-unawa sa mga mahal sa buhay ay napakahalaga; nagbibigay ito ng lakas sa isang tao. At pagkatapos ay sa larawan, sa kabila ng sakit, mukhang masaya siya, at tumatanggap ng suporta ng kanyang mga mahal sa buhay, naramdaman niya ang kapunuan ng buhay sa lahat ng mga pagpapakita nito.

Ang napapanahong pagsusuri ng sakit sa paunang yugto nito ay nagbibigay-daan para sa paggamot at mga pamamaraan sa pag-iwas na may pinakamalaking bisa. Nangangailangan ito ng espesyal na atensyon sa lahat ng mga pasyente, dahil ang mga banayad na sintomas ay maaaring isang babala ng napipintong panganib. Ang diagnosis ay dapat na partikular na detalyado kapag nagtatrabaho sa mga indibidwal na may mga sintomas ng espesyal na sensitivity sa ilang mga pagkain at mga gamot, allergy, at bronchial asthma. Kasama rin sa panganib na grupo ang mga pasyente na ang mga kamag-anak ay humingi na ng tulong at sumasailalim sa paggamot pagkatapos makilala ang mga sintomas ng nagkakalat na mga sakit. Kung ang mga abnormalidad ay nangyari na kapansin-pansin sa antas ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang taong ito ay nabibilang din sa isang grupo na dapat na masusing subaybayan. At hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa mga tao na ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng focal connective tissue disease.

Mixed connective tissue disease (MCTD)- isang natatanging clinical-immunological syndrome ng systemic na pinsala sa nag-uugnay na tissue ng isang nagpapasiklab na kalikasan, na ipinakita sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga indibidwal na palatandaan ng SSc, polymyositis (dermatomyositis), SLE, mga antibodies sa natutunaw na nuclear ribonucleoprotein (RNP) sa mataas na titers; ang pagbabala ay mas pabor kaysa sa mga sakit na ang mga sintomas ay bumubuo sa sindrom.

Ang CTD ay unang inilarawan ni G. G. Sharp et al. bilang isang uri ng “syndrome of different rheumatic disease”. Sa kabila ng katotohanan na sa mga sumunod na taon maraming mga obserbasyon ang naiulat sa iba't ibang mga bansa, ang kakanyahan ng CTD ay hindi pa rin naihayag, at walang malinaw na sagot na natanggap - kung ito ay isang independiyenteng nosological form o isang kakaibang variant ng isa sa nagkakalat. mga sakit sa connective tissue - SLE sa unang lugar.

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng Mixed connective tissue disease:

Sa pag-unlad ng sakit, ang mga kakaibang sakit sa kaligtasan sa sakit ay gumaganap ng isang papel, na ipinakita sa pamamagitan ng isang pangmatagalang patuloy na pagtaas ng mga antibodies sa RNP, hypergammaglobulinemia, hypocomplementemia at ang pagkakaroon ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex. Ang mga deposito ng TgG, IgM at complement ay matatagpuan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng mga kalamnan, glomeruli ng bato at dermoepidermal junction ng dermis, at lymphoid at plasma cell infiltrates ay matatagpuan sa mga apektadong tisyu. Ang mga pagbabago sa immunoregulatory function ng T lymphocytes ay naitatag. Ang isang tampok ng pathogenesis ng CTD ay ang pagbuo ng mga proliferative na proseso sa panloob at gitnang lamad ng malalaking vessel na may mga klinikal na pagpapakita ng pulmonary hypertension at iba pang mga vascular manifestations.

Sintomas ng Mixed Connective Tissue Disease:

Tulad ng ipinahiwatig sa kahulugan ng CTD, ang klinikal na larawan ng sakit ay tinutukoy ng mga palatandaan ng SSD tulad ng Raynaud's syndrome, pamamaga ng mga kamay at hypokinesia ng esophagus, pati na rin ang mga sintomas ng polymyositis at SLE sa anyo ng polyarthralgia o paulit-ulit. polyarthritis, mga pantal sa balat, ngunit may ilang likas na katangian.

Raynaud's syndrome- isa sa mga pinakakaraniwang palatandaan. Sa partikular, ayon sa aming mga materyales, ang Raynaud's syndrome ay nabanggit sa lahat ng mga pasyente na may kinikilalang CTD. Ang Raynaud's syndrome ay hindi lamang madalas, ngunit kadalasan ay isang maagang tanda ng sakit, gayunpaman, hindi katulad ng SSD, ito ay mas banayad, kadalasang biphasic, at ang pag-unlad ng ischemic necrosis o ulcers ay isang napakabihirang pangyayari.

Ang Raynaud's syndrome sa STD ay karaniwang sinamahan ng pamamaga ng mga kamay hanggang sa pagbuo ng isang "hugis-sausage" na hugis ng mga daliri, ngunit ang yugtong ito ng banayad na edema ay halos hindi nagtatapos sa induration at pagkasayang ng balat na may patuloy na pagbaluktot ng mga contracture ( sclerodactyly), tulad ng sa SSD.

Napaka kakaiba sintomas ng kalamnan- ang klinikal na larawan ng sakit ay pinangungunahan ng sakit at kahinaan ng kalamnan sa mga proximal na kalamnan ng mga paa't kamay na may mabilis na pagpapabuti sa ilalim ng impluwensya ng mga medium na dosis ng GCS therapy. Ang nilalaman ng mga enzyme ng kalamnan (creatine phosphokinase, aldolase) ay tumataas nang katamtaman at mabilis na normalize sa ilalim ng impluwensya ng hormone therapy. Ang mga sugat sa balat sa ibabaw ng mga kasukasuan ng daliri, heliotrope na kulay ng mga talukap ng mata, at telangiectasia sa gilid ng nail bed, katangian ng dermatomyositis, ay napakabihirang.

Mga kakaibang articular na sintomas. Ang paglahok ng mga joints sa proseso ng pathological ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente, pangunahin sa anyo ng paglipat ng polyarthralgia, at sa 2/3 ng mga pasyente ay may polyarthritis (hindi erosive at, bilang isang panuntunan, hindi deforming), bagaman isang numero. ng mga pasyente ay nagkakaroon ng ulnar deviation at subluxations sa mga joints ng indibidwal na mga daliri. . Ang mga malalaking joint ay kadalasang kasama sa proseso kasama ng pinsala sa maliliit na joints ng mga kamay, tulad ng sa SLE. Paminsan-minsan, ang mga nakakaguho at mapanirang pagbabago sa mga kasukasuan ng mga kamay, na hindi makilala sa RA, ay inilarawan. Ang mga katulad na pagbabago ay naobserbahan sa mga pasyente sa aming institute.

Hypokinesia ng esophagus kinikilala sa mga pasyente at nauugnay sa pagiging ganap ng hindi lamang X-ray na pag-aaral, kundi pati na rin ng mga manometric, gayunpaman, ang kapansanan sa mobility ng esophagus ay napakabihirang umabot sa parehong antas tulad ng sa SSD.

Pinsala sa serous membranes ay hindi sinusunod nang mas madalas tulad ng sa SLE, gayunpaman, sa CTD, ang bilateral effusion pleurisy at pericarditis ay inilarawan. Makabuluhang mas madalas na mayroong paglahok ng mga baga sa proseso ng pathological (mga kaguluhan sa bentilasyon, nabawasan ang vital capacity, at sa pagsusuri sa X-ray, nadagdagan at deformed pulmonary pattern). Kasabay nito, ang mga sintomas ng pulmonary sa ilang mga pasyente ay maaaring gumanap ng isang pangunahing papel, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng igsi ng paghinga at/o mga sintomas ng pulmonary hypertension.

Ang isang espesyal na tampok ng FTZ ay ang pambihira nito pinsala sa bato(ayon sa panitikan, sa 10-15% ng mga pasyente), ngunit sa mga pasyente na nagpapakita ng katamtamang proteinuria, hematuria o mga pagbabago sa morphological sa isang biopsy sa bato, ang isang benign na kurso ay karaniwang nabanggit. Ang pag-unlad ng nephrotic syndrome ay napakabihirang. Halimbawa, ayon sa klinika, ang pinsala sa bato ay nabanggit sa 2 sa 21 mga pasyente na may CTD.

Ang cerebrovasculitis ay bihira ding masuri, ngunit ang banayad na polyneuropathy ay isang pangkaraniwang sintomas sa klinika ng CTD.

Kabilang sa mga karaniwang klinikal na pagpapakita ng sakit, ang iba't ibang antas ng kalubhaan ay nabanggit febrile reaction at lymphadenopathy(sa 14 sa 21 pasyente) at mas madalas splenomegaly at hepatomegaly.

Kadalasan, na may CTD, ang Sjögren's syndrome ay nabubuo, isang pangunahing benign na kurso, tulad ng sa SLE.

Diagnosis ng Mixed connective tissue disease:

• Data ng laboratoryo

Ang pangkalahatang klinikal na data ng laboratoryo para sa CTD ay hindi tiyak. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente sa aktibong yugto ng sakit ay may katamtamang hypochromic anemia at isang pagkahilig sa leukopenia, at lahat ay pinabilis ang ESR. Gayunpaman, ang mga serological na pag-aaral ay nagpapakita ng pagtaas sa antinuclear factor (ANF) na medyo katangian ng mga pasyente na may batik-batik na uri ng immunofluorescence.

Sa mga pasyenteng may CTD, ang mataas na titer ng antibodies sa nuclear ribonucleoprotein (RNP) ay nakita - isa sa mga natutunaw na nuclear antigens na sensitibo sa mga epekto ng ribonuclease at trypsin. Tulad ng nangyari, ito ay mga antibodies sa RNP at iba pang natutunaw na nuclear antigens na nagiging sanhi ng nuclear na uri ng immunofluorescence. Mahalaga, ang mga tampok na serological na ito, kasama ang mga klinikal na pagkakaiba na nabanggit sa itaas mula sa mga klasikal na nosological form, ay nagsilbing batayan para sa pagkilala sa CTD syndrome.

Bilang karagdagan, ang hypsargammaglobulipsmia, madalas na labis, pati na rin ang hitsura ng RF, ay madalas na nabanggit. Kasabay nito, ang CTD ay lalo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiyaga at kalubhaan ng mga karamdamang ito, anuman ang pagbabagu-bago sa aktibidad ng proseso ng pathological. Kasabay nito, sa aktibong yugto ng sakit, ang nagpapalipat-lipat na mga immune complex at banayad na hypocomplementemia ay hindi bihirang napansin.

Paggamot ng Mixed Connective Tissue Disease:

Ang GCS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na pagiging epektibo kahit na sa katamtaman at maliliit na dosis, sa kaibahan sa SSD.

Dahil sa mga nagdaang taon ay may posibilidad na magkaroon ng nephropathy at pulmonary hypertension, ang mga pasyente na may ganitong mga klinikal na palatandaan ay minsan ay nangangailangan ng paggamit ng malalaking dosis ng GCS at cytostatic na gamot.

Ang pagbabala ng sakit ay karaniwang kasiya-siya, ngunit ang mga kaso ng kamatayan ay inilarawan, na nangyayari pangunahin dahil sa pagkabigo sa bato o pulmonary hypertension.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Mixed connective tissue disease:

Rheumatologist

May bumabagabag ba sa iyo? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Mixed connective tissue disease, mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolab laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, pag-aaralan ang mga panlabas na palatandaan at tutulungan kang makilala ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, payuhan ka at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolab bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Numero ng telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tingnan nang mas detalyado ang tungkol sa lahat ng serbisyo ng klinika dito.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, Siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang doktor para sa konsultasyon. Kung ang mga pag-aaral ay hindi naisagawa, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ang aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kinakailangang gumawa ng napakaingat na diskarte sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng mga sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang gawin ito nang maraming beses sa isang taon. ipasuri sa doktor, upang hindi lamang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, kundi pati na rin upang mapanatili ang isang malusog na espiritu sa katawan at sa organismo sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolab upang mapanatili ang pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng email.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue:

Sharpe syndrome

Alkaptonuria at ochronotic arthropathy

Allergic (eosinophilic) granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome)

Arthritis sa mga malalang sakit sa bituka (nonspecific ulcerative colitis at Crohn's disease)

Arthropathy sa hemochromatosis

Ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis)

Sakit sa Kawasaki (mucocutaneous glandular syndrome)

Sakit na Kashin-Beck

Ang sakit ni Takayasu

Ang sakit ng whipple

Brucellosis arthritis

Extra-articular rayuma

Hemorrhagic vasculitis

Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein)

Giant cell arteritis

Hydroxyapatite arthropathy

Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (sakit na Marie-Bamberger)

Gonococcal arthritis

Ang granulomatosis ni Wegener

Dermatomyositis (DM)

Dermatomyositis (polymyositis)

Hip dysplasia

Hip dysplasia

Nagkakalat (eosinophilic) fasciitis

goiter

Yersinia arthritis

Pasulput-sulpot na hydrarthrosis (paputol-putol na pagbagsak ng kasukasuan)

Nakakahawang (pyogenic) arthritis

Itsenko - sakit ni Cushing

Lyme disease

Ulnar styloiditis

Intervertebral osteochondrosis at spondylosis

Myotendinitis

Maramihang dysostoses

Maramihang reticulohistiocytosis

Sakit sa marmol

Spinal neuralgia

Neuroendocrine acromegaly

Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease)

Tumor ng tuktok ng baga

Osteoarthritis

Osteopoikilia

Talamak na nakakahawang arthritis

Palindromic rayuma

Periarthritis

Pana-panahong sakit

Pigmented villanodular synovitis (hemorrhagic synovitis)

Pyrophosphate arthropathy

Mga sakit sa systemic connective tissue

1. Pangkalahatang ideya

Ang systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis-polymyositis ay nabibilang sa systemic connective tissue disease (SCTDs) - isang pangkat ng mga sakit na nosologically independent na may tiyak na pagkakatulad sa etiology, pathogenesis, at clinical manifestations. Ginagamot sila ng mga katulad na gamot.

Ang karaniwang punto sa etiology ng lahat ng CTD ay nakatagong impeksyon sa iba't ibang mga virus. Isinasaalang-alang ang tissue tropism ng mga virus at ang genetic predisposition ng pasyente, na ipinahayag sa karwahe ng napaka-tiyak na HLA histocompatibility antigens, iba't ibang mga sakit mula sa pangkat na isinasaalang-alang ay maaaring umunlad.

Ang mga mekanismo ng pagsisimula o "pag-trigger" para sa pag-on sa mga pathogenetic na proseso ng CTD ay hindi tiyak. Kadalasan ito ay hypothermia, pisikal na impluwensya (vibration), pagbabakuna, intercurrent viral infection.

Ang pag-akyat ng immunoreactivity na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng isang triggering factor sa katawan ng isang predisposed na pasyente ay hindi maaaring mawala sa sarili nitong. Bilang resulta ng antigenic mimicry ng mga cell na nahawahan ng virus, nabuo ang isang mabisyo na bilog ng self-sustaining inflammatory process, na humahantong sa pagkasira ng buong sistema ng mga espesyal na istruktura ng tissue sa katawan ng pasyente sa antas ng collagen-rich fibrous connective tissue . Samakatuwid ang lumang pangalan para sa grupong ito ng mga sakit - collagenosis.

Ang lahat ng mga CTD ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga istruktura ng epithelial - balat, mauhog na lamad, mga glandula ng epithelial ng panlabas na pagtatago. Samakatuwid, ang isa sa mga tipikal na klinikal na pagpapakita ng grupong ito ng mga sakit ay Sjogren's syndrome.

Ang mga kalamnan, serous at synovial membrane ay kinakailangang kasangkot sa isang antas o iba pa, na ipinakikita ng myalgia, arthralgia, at polyserositis.

Ang systemic na pinsala sa mga organo at tisyu sa CTD ay pinadali ng obligadong pagbuo ng pangalawang immune complex na vasculitis ng daluyan at maliliit na mga sisidlan sa lahat ng mga sakit ng pangkat na ito, kabilang ang mga mikroskopiko na kasangkot sa microcirculation.

Ang isang tipikal na pagpapakita ng immune complex vasculitis ay angiospastic Raynaud's syndrome, isang obligadong bahagi ng klinikal na larawan ng lahat ng mga sakit mula sa pangkat na isinasaalang-alang.

Ang malapit na koneksyon sa pagitan ng lahat ng mga CTD ay ipinahiwatig ng mga klinikal na kaso na may nakakumbinsi na mga palatandaan ng ilang mga sakit mula sa pangkat na ito, halimbawa, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis-polymyositis. Sa ganitong mga kaso, maaaring pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang magkahalong nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tisyu - Sharpe's syndrome.

. Systemic lupus erythematosus

nag-uugnay na sakit na lupus polymyositis

Kahulugan

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang nagkakalat na sakit ng connective tissue na may pagbuo ng mga autoantibodies sa mga elemento ng istruktura ng mga tisyu, mga bahagi ng cell nuclei, sirkulasyon sa dugo ng mga immune complex na pinagsama ng aktibong pandagdag, na may kakayahang magdulot ng direktang pinsala sa immune at immune complex. sa cellular structures, blood vessels, dysfunction ng internal organs.

Etiology

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga indibidwal na may HLA DR2 at DR3, sa mga pamilyang may minanang kakulangan ng mga indibidwal na bahagi ng pandagdag. Ang isang etiological na papel ay maaaring gampanan ng impeksyon sa mga retrovirus na naglalaman ng RNA mula sa "mabagal" na grupo. Ang pathogenetic na mekanismo ng SLE ay maaaring ma-trigger ng matinding solar insolation, medicinal, toxic, nonspecific infectious effects, at pagbubuntis. Ang mga babaeng may edad na 15-35 taon ay madaling kapitan ng sakit.

Pathogenesis

Ang isang genetic na depekto at/o pagbabago ng genetic na base ng immune system sa pamamagitan ng "mabagal" na mga retrovirus ay nagdudulot ng dysregulation ng immune response sa ilang mga panlabas na impluwensya. Ang cross-immunoreactivity ay nangyayari sa paggalaw ng normal na tissue at intracellular na istruktura sa kategorya ng mga antigens.

Ang isang malawak na hanay ng mga autoantibodies ay nabuo na agresibo patungo sa kanilang sariling mga tisyu. Kabilang ang mga autoantibodies laban sa katutubong DNA, maikling nuclear RNA polypeptides (anti-Sm), ribonucleoprotein polypeptides (anti-RNP), RNA polymerase (anti-Ro), protina sa RNA (anti-La), cardiolipin (antiphospholipid antibodies), histones, neurons , mga selula ng dugo - mga lymphocytes, erythrocytes, platelet, atbp.

Lumilitaw ang mga immune complex sa dugo na maaaring pagsamahin sa pandagdag at paganahin ito. Una sa lahat, ito ay mga complex ng IgM na may katutubong DNA. Ang mga conjugates ng mga immune complex na may aktibong pandagdag ay naayos sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga tisyu ng mga panloob na organo. Ang sistema ng microphage ay pangunahing binubuo ng mga neutrophil, na, sa proseso ng pagsira sa mga immune complex, naglalabas ng isang malaking bilang ng mga protease mula sa kanilang cytoplasm at naglalabas ng atomic oxygen. Kasama ng mga aktibong complement protease, ang mga sangkap na ito ay sumisira sa mga tisyu at mga daluyan ng dugo. Kasabay nito, ang mga proseso ng fibrinogenesis ay isinaaktibo sa pamamagitan ng complement C3 component, na sinusundan ng collagen synthesis.

Ang isang immune attack sa mga lymphocytes ng mga autoantibodies na tumutugon sa DNA-histone complex at aktibong complement ay nagtatapos sa pagkasira ng mga lymphocytes, at ang kanilang nuclei ay na-phagocytosed ng mga neutrophil. Ang mga neutrophil na naglalaman sa cytoplasm ng hinihigop na nuklear na materyal ng mga lymphocytes, posibleng iba pang mga selula, ay tinatawag na mga selulang LE. Ito ay isang klasikong marker ng systemic lupus erythematosus.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na kurso ng SLE ay maaaring talamak, subacute, o talamak.

Sa mga talamak na kaso, karaniwan para sa mga pinakabatang pasyente, ang temperatura ay biglang tumaas sa 38 0Mula at sa itaas, nangyayari ang pananakit ng kasukasuan, lumilitaw ang mga pagbabago sa balat, serous membrane, at vasculitis na katangian ng SLE. Ang pinagsamang mga sugat ng mga panloob na organo - mga baga, bato, sistema ng nerbiyos, atbp. - mabilis na nabubuo Nang walang paggamot, pagkatapos ng 1-2 taon ang mga pagbabagong ito ay nagiging hindi tugma sa buhay.

Sa subacute na variant, ang pinakakaraniwang para sa SLE, ang sakit ay nagsisimula sa isang unti-unting pagkasira sa pangkalahatang kagalingan at pagbaba ng kakayahang magtrabaho. Lumilitaw ang pananakit ng kasukasuan. Ang mga pagbabago sa balat at iba pang tipikal na pagpapakita ng SLE ay nangyayari. Ang sakit ay nangyayari sa mga alon na may mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad. Maramihang mga organ disorder na hindi tugma sa buhay ay nangyayari nang hindi mas maaga kaysa sa 2-4 na taon mamaya.

Sa mga talamak na kaso, ang sandali ng pagsisimula ng SLE ay mahirap matukoy. Ang sakit ay nananatiling hindi nakikilala sa loob ng mahabang panahon, dahil ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga sintomas ng isa sa maraming mga sindrom na katangian ng sakit na ito. Ang mga klinikal na maskara ng talamak na SLE ay maaaring local discoid lupus, benign polyarthritis ng hindi kilalang etiology, polyserositis ng hindi kilalang etiology, Raynaud's angiospastic syndrome, Werlhof's thrombocytopenic syndrome, Sjögren's sicca, atbp. Sa ganitong variant ng sakit, ang klinikal na larawan na tipikal ng SLE ay lilitaw na hindi mas maaga kaysa pagkatapos ng 5 -10 taon.

Ang advanced na yugto ng SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming sintomas ng pinsala sa iba't ibang mga istraktura ng tissue, mga daluyan ng dugo, at mga panloob na organo. Ang pinakamaliit na tipikal na mga paglihis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: dermatitis, polyserositis, arthritis.

Mayroong hindi bababa sa 28 na variant ng mga sugat sa balat sa SLE. Nasa ibaba ang isang bilang ng mga pinaka-karaniwang pathological na pagbabago sa balat at mga appendage nito, mauhog lamad.

· Erythematous dermatitis ng mukha. Ang isang paulit-ulit na pamumula, na kahawig ng isang butterfly sa hugis, ay bumubuo sa mga pisngi at dorsum ng ilong.

· Discoid lesyon. Ang mga nakataas na bilog na sugat, katulad ng mga barya, na may hyperemic na mga gilid, ang depigmentation at atrophic na pagbabago sa gitna ay lumilitaw sa mukha, katawan, at mga paa.

· Nodular (nodular) mga sugat sa balat.

· Ang photosensitivity ay isang pathological hypersensitivity ng balat sa solar insolation.

· Ang alopecia ay pangkalahatan o focal baldness.

· Vasculitis ng mga daluyan ng balat sa anyo ng urticaria, capillaritis (pinpoint hemorrhagic rash sa mga daliri, palad, nail beds), ulcerations sa mga lugar ng skin microinfarctions. Ang isang vascular "butterfly" ay maaaring lumitaw sa mukha - pulsating pamumula ng tulay ng ilong at pisngi na may cyanotic tint.

· Pagguho sa mauhog lamad, cheilitis (patuloy na pampalapot ng mga labi na may pagbuo ng maliliit na granuloma sa kanilang kapal).

Kasama sa lupus polyserositis ang pinsala sa pleura, pericardium, at kung minsan ang peritoneum.

Ang magkasanib na pinsala sa SLE ay limitado sa arthralgia, simetriko nonerosive arthritis na walang deformation, o ankylosis. Ang lupus arthritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na mga sugat ng maliliit na kasukasuan ng kamay, mga kasukasuan ng tuhod, at matinding paninigas sa umaga. Maaaring magkaroon ng Jaccoud's syndrome - arthropathy na may patuloy na joint deformities dahil sa pinsala sa tendons at ligaments, ngunit walang erosive arthritis. Kaugnay ng vasculitis, madalas na nabubuo ang aseptic necrosis ng mga ulo ng femur, humerus, at iba pang mga buto.

Ang kasamang SLE myositis ay ipinapakita ng myalgia at panghihina ng kalamnan.

Ang mga baga at pleura ay madalas na apektado. Ang paglahok sa pleural ay karaniwang bilateral. Posible ang malagkit (malagkit), tuyo, exudative pleurisy. Ang malagkit na pleurisy ay maaaring hindi sinamahan ng mga layuning sintomas. Ang dry pleurisy ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa dibdib, pleural friction ingay. Ang dullness ng percussion sound at limitadong mobility ng diaphragm ay nagpapahiwatig ng akumulasyon ng fluid sa pleural cavity, kadalasan sa maliit na volume.

Ang aseptic pneumonitis, katangian ng SLE, ay ipinakikita ng isang hindi produktibong ubo at igsi ng paghinga. Ang layunin ng mga sintomas nito ay hindi naiiba sa pulmonya. Ang Vasculitis ng pulmonary arteries ay maaaring maging sanhi ng hemoptysis, pulmonary failure, pagtaas ng presyon sa pulmonary artery na may labis na karga ng kanang bahagi ng puso. Ang trombosis ng mga sanga ng pulmonary artery na may pagbuo ng mga pulmonary infarction ay posible.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ng puso ay sanhi ng pancarditis na katangian ng SLE: pericarditis, myocarditis, endocarditis, coronary artery vasculitis.

Ang pericarditis sa SLE ay madalas na malagkit (malagkit) o ​​tuyo, at maaaring magpakita bilang isang pericardial friction rub. Hindi gaanong karaniwan, ang exudative pericarditis ay nangyayari na may bahagyang akumulasyon ng likido sa pericardial cavity.

Ang lupus myocarditis ay ang pangunahing sanhi ng ritmo ng mga kaguluhan, conduction disorder, at pagpalya ng puso.

Ang Libman-Sachs warty endocarditis ay maaaring sinamahan ng maraming thromboembolism sa mga sisidlan ng mga panloob na organo na may kasunod na mga infarction at maging sanhi ng pagbuo ng mga depekto sa puso. Kadalasan, nangyayari ang kakulangan ng aortic valve at kakulangan ng mitral valve. Ang stenosis ng balbula ay bihira.

Ang lupus vasculitis ng coronary arteries ay nagdudulot ng ischemic na pinsala sa kalamnan ng puso, kabilang ang myocardial infarction.

Ang saklaw ng mga posibleng pagbabago sa mga bato ay napakalawak. Ang focal nephritis ay maaaring asymptomatic o may kaunting pagbabago sa urinary sediment (microhematuria, proteinuria, cylindruria). Ang mga nagkakalat na anyo ng lupus nephritis ay maaaring magdulot ng nephrotic syndrome na may edema, hypoproteinemia, proteinuria, hypercholesterolemia. Kadalasan, ang pinsala sa bato ay nangyayari sa malignant arterial hypertension. Sa karamihan ng mga kaso ng diffuse lupus nephritis, ang renal failure ay nangyayari at mabilis na nabubulok.

Ang lupus hepatitis ay benign, na ipinakita ng katamtamang hepatomegaly, katamtamang dysfunction ng atay. Hindi ito kailanman humahantong sa liver failure o liver cirrhosis.

Ang pananakit ng tiyan, kung minsan ay napakatindi, ang pag-igting ng kalamnan sa anterior na dingding ng tiyan (lupus abdominal crisis) ay kadalasang nauugnay sa vasculitis ng mga mesenteric vessel.

Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng mga focal at diffuse na pagbabago sa central nervous system na dulot ng vasculitis, thrombosis ng cerebral vessels, at direktang pinsala sa immune sa mga nerve cells. Ang pananakit ng ulo, depresyon ay tipikal, psychosis, epileptiform seizure, polyneuropathy, at motor dysfunction ay posible.

Sa SLE, ang mga peripheral lymph node ay lumalaki at lumilitaw ang splenomegaly, na hindi nauugnay sa mga kaguluhan sa portal hemodynamics.

Ang mga pasyente ng SLE ay anemic. Ang hypochromic anemia, na kabilang sa pangkat ng muling pamamahagi ng bakal, ay kadalasang nangyayari. Sa mga immune complex na sakit, na kinabibilangan ng SLE, ang mga macrophage ay masinsinang tumutugon sa mga katawan ng hemosiderin, na mga iron depot, na nag-aalis (muling pamamahagi) ng mga ito mula sa utak ng buto. Lumilitaw ang kakulangan sa iron para sa hematopoiesis, habang ang kabuuang nilalaman ng elementong ito sa katawan ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon.

Ang hemolytic anemia sa mga pasyente na may SLE ay nangyayari kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa proseso ng pag-aalis ng mga immune complex na naayos sa kanilang lamad, pati na rin bilang isang resulta ng hyperreactivity ng mga macrophage sa isang pinalaki na pali (hypersplenism).

Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga klinikal na Raynaud's, Sjögren's, Werlhoff, at antiphospholipid syndromes.

Ang Raynaud's syndrome ay sanhi ng immune complex vasculitis. Sa mga pasyente, pagkatapos ng pagkakalantad sa malamig o emosyonal na stress, ang talamak na spastic ischemia ng ilang bahagi ng katawan ay nangyayari. Ang mga daliri maliban sa hinlalaki ay biglang namumutla at nagiging yelo, at mas madalas, ang mga daliri sa paa, baba, ilong, at tainga. Matapos ang isang maikling panahon, ang pamumutla ay pinalitan ng isang purple-cyanotic na kulay at pamamaga ng balat bilang resulta ng post-ischemic vascular paresis.

Ang Sjogren's syndrome ay isang autoimmune lesion ng salivary, lacrimal at iba pang mga exocrine gland na may pag-unlad ng dry stomatitis, keratoconjunctivitis, pancreatitis, secretory insufficiency ng gastric mucosa. Sa mga pasyente, ang hugis ng mukha ay maaaring magbago dahil sa compensatory hypertrophy ng parotid salivary glands. Ang Sjögren's syndrome ay madalas na nangyayari kasama ng Raynaud's syndrome.

Ang Werlhof's syndrome (symptomatic thrombocytopenic purpura) sa SLE ay sanhi ng autoimmune inhibition ng mga proseso ng pagbuo ng platelet, malaking pagkonsumo ng mga platelet sa proseso ng mga reaksyon ng autoimmune. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng intradermal petechial hemorrhages - purpura. Sa mga pasyente na may talamak na variant ng klinikal na kurso ng SLE, ang Werlhoff syndrome ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit na ito sa loob ng mahabang panahon. Sa lupus, kahit na ang isang malalim na pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo ay madalas na hindi sinamahan ng pagdurugo. Sa pagsasagawa ng may-akda ng aklat na ito, may mga kaso kapag sa mga pasyente sa unang panahon ng SLE, ang bilang ng mga platelet sa peripheral blood ay hindi tumaas sa itaas 8-12 bawat 1000 leukocytes sa kawalan ng pagdurugo, habang ang antas sa ibaba kung saan karaniwang nagsisimula ang thrombocytopenic purpura ay 50 bawat 1000.

Ang antiphospholipid syndrome ay nabuo dahil sa paglitaw ng mga autoantibodies sa phospholipids at cardiolipin. Ang mga antiphospholipid antibodies ay tinatawag na lupus anticoagulants. Ang mga ito ay negatibong nakakaapekto sa ilang mga yugto ng pamumuo ng dugo, pagtaas ng oras ng thromboplastin. Paradoxically, ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant sa dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali sa trombosis at hindi sa pagdurugo. Ang sindrom na pinag-uusapan ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang malalim na ugat na trombosis ng mas mababang mga paa't kamay. Ang reticular livedo ay isang vascular pattern na parang puno sa balat ng lower extremities; maaari rin itong mabuo bilang resulta ng thrombosis ng maliliit na ugat ng mga binti. Sa mga pasyenteng may SLE, ang antiphospholipid syndrome ay isa sa mga pangunahing sanhi ng thrombosis ng cerebral, pulmonary vessels, at hepatic veins. Madalas na pinagsama sa Raynaud's syndrome.

Mga diagnostic

Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, hemoglobin, sa ilang mga kaso nang sabay-sabay na may pagbaba sa mga halaga ng index ng kulay (CI). Sa ilang mga kaso, ang reticulocytosis ay napansin - katibayan ng hemolytic anemia. Leukopenia, madalas na binibigkas. Thrombocytopenia, kadalasang malalim. Tumaas na ESR.

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: hematuria, proteinuria, cylindruria.

Biochemical blood test: tumaas na nilalaman ng fibrinogen, alpha-2- at gamma-globulins, kabuuan at hindi direktang bilirubin (para sa hemolytic anemia). Sa pinsala sa bato, hypoproteinemia, hypercholesterolemia, tumaas na antas ng urea at creatinine.

Ang immunological testing ay nagbibigay-daan sa isa na makakuha ng mga positibong resulta mula sa ilang mga reaksyon na medyo tiyak para sa SLE.

· Ang mga cell ng LE ay mga neutrophil na naglalaman ng nucleus ng isang phagocytosed lymphocyte sa cytoplasm. Ang pagtuklas ng higit sa limang LE cell bawat libong leukocytes ay may diagnostic na halaga.

· Tumaas na antas ng circulating immune complexes (CIC).

· Antibodies sa Sm-antigen - maikling nuclear RNA polypeptides.

· Ang antinuclear factor ay isang complex ng antinuclear autoantibodies na tiyak sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus.

· Antibodies sa katutubong DNA.

· Ang rosette phenomenon ay ang pagkakakilanlan ng mga grupo ng mga leukocytes na nakapalibot sa malayang nakahiga na cell nuclei.

· Antiphospholipid autoantibodies.

· Positibong pagsusuri ng Coombs para sa hemolytic anemia.

· Ang rheumatoid factor ay lumilitaw sa katamtamang diagnostic titers lamang na may binibigkas na articular manifestations ng SLE.

ECG - mga palatandaan ng kaliwang ventricular myocardial hypertrophy na may nabuo na mga depekto (mitral at/o aortic valve insufficiency), arterial hypertension ng renal origin, iba't ibang ritmo at conduction disorder, ischemic disorder.

X-ray ng mga baga - pagbubuhos sa mga pleural cavity, focal infiltration (pneumonitis), interstitial na pagbabago (pulmonary vasculitis), tatsulok na anino ng mga infarction na may embolism ng mga sanga ng pulmonary artery.

Ang X-ray ng mga apektadong joints ay nagpapakita ng katamtamang osteoporosis na walang usuration o ankylosis.

Pagsusuri sa ultratunog: pagbubuhos sa mga pleural cavity, kung minsan ay isang maliit na halaga ng libreng likido sa lukab ng tiyan. Ang katamtamang hepatomegaly at splenomegaly na walang gulo ng portal hemodynamics ay tinutukoy. Sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng hepatic vein thrombosis ay tinutukoy - Bad Chiari syndrome.

Echocardiography - pagbubuhos sa pericardial cavity, madalas na makabuluhan (hanggang sa cardiac tamponade), pagluwang ng mga silid ng puso, isang pagbawas sa bahagi ng ejection ng kaliwang ventricle, mga lugar ng hypokinesia ng kaliwang ventricular wall ng ischemic na pinagmulan, mga depekto ng mitral at mga balbula ng aorta.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga bato: nagkakalat, simetriko na pagtaas sa echogenicity ng parenchyma ng parehong mga organo, kung minsan ay mga palatandaan ng nephrosclerosis.

Ang isang puncture biopsy ng mga bato ay hindi kasama o nagpapatunay ng isa sa mga morphological na variant ng lupus nephritis.

Ang antas ng aktibidad ng SLE ay tinutukoy batay sa mga sumusunod na pamantayan.

· Ako Art. - minimal na aktibidad. Normal ang temperatura ng katawan. Bahagyang pagbaba ng timbang. Mga discoid lesyon sa balat. Arthralgia. Malagkit na pericarditis. Myocardial dystrophy. Malagkit na pleurisy. Polyneuritis. Hemoglobin na higit sa 120 g/l. ESR 16-20 mm/oras. Fibrinogen na mas mababa sa 5 g/l. Gamma globulins 20-23%. Ang mga LE cell ay wala o nag-iisa. Antinuclear factor na mas mababa sa 1:32. Mababa ang titer ng anti-DNA antibody. Ang antas ng CEC ay mababa.

· II Art. - katamtamang aktibidad. Lagnat hanggang 38 0C. Katamtamang pagbaba ng timbang. Nonspecific erythema sa balat. Subacute polyarthritis. Tuyong pericarditis. Katamtamang myocarditis. Tuyong pleurisy. Diffuse glomerulonephritis ng mixed type na may arterial hypertension, hematuria, proteinuria. Encephaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/oras. Fibrinogen 5-6 g/l. Gamma globulins 24-25%. LE cells 1-4 bawat 1000 leukocytes. Antinuclear factor 1:64. Ang titer ng antibodies sa DNA ay karaniwan. Ang antas ng CEC ay karaniwan.

· III Art. - maximum na aktibidad. Lagnat na higit sa 38 0C. Binibigkas ang pagbaba ng timbang. Mga sugat sa balat sa anyo ng lupus erythema, "butterfly" sa mukha, capillaritis. Talamak o subacute polyarthritis. Effusion pericarditis. Malubhang myocarditis. Lupus endocarditis. Exudative pleurisy. Diffuse glomerulonephritis na may nephrotic syndrome. Talamak na encephaloradiculoneuritis. Ang hemoglobin ay mas mababa sa 100 g/l. ESR higit sa 45 mm / oras. Fibrinogen higit sa 6 g/l. Gamma globulins 30-35%. LE cells na higit sa 5 bawat 1000 leukocytes. Ang antinuclear factor ay mas mataas sa 1:128. Ang titer ng antibodies sa DNA ay mataas. Mataas ang antas ng CEC.

Binagong pamantayan sa diagnostic ng American Rheumatology Association para sa SLE:

Ang diagnosis ay itinuturing na maaasahan kung 4 o ang pamantayang nakalista sa ibaba ay natutugunan. Kung mas kaunting pamantayan ang naroroon, ang diagnosis ay itinuturing na mapagpalagay (hindi ibinukod).

1. Lupoid butterfly": flat o nakataas na fixed erythema sa cheekbones, malamang na kumalat sa nasolabial area.

2. Discoid rash:itinaas ang erythematous plaques na may katabing kaliskis, follicular plugs, atrophic scars sa mga lumang sugat.

3. Photodermatitis:mga pantal sa balat na lumilitaw bilang resulta ng pagkakalantad sa sikat ng araw sa balat.

4. Erosion at ulcers sa oral cavity:masakit na ulcerations ng oral mucosa o nasopharynx.

5. Arthritis:non-erosive arthritis ng dalawa o higit pang peripheral joints, na ipinakikita ng sakit, pamamaga, exudation.

6. Serositis:pleurisy, na ipinakita sa pamamagitan ng pleural pain, pleural friction rub o mga palatandaan ng pleural effusion; pericarditis, na ipinakita ng isang pericardial friction rub, intrapericardial effusion na nakita ng echocardiography.

7. Pinsala sa bato:persistent proteinuria 0.5 g/day o higit pa o hematuria, ang pagkakaroon ng mga cast sa ihi (erythrocyte, tubular, granular, mixed).

8. Pinsala sa central nervous system:convulsions - sa kawalan ng pagkalasing sa droga o droga, metabolic disorder (ketoacidosis, uremia, electrolyte disturbances); psychosis - sa kawalan ng pagkuha ng mga psychotropic na gamot, electrolyte disturbances.

9. Mga pagbabago sa hematological:leukopenia 4·10 9/l o mas kaunti, nakarehistro ng dalawa o higit pang beses; lymphopenia 1.5 10 9/l o mas kaunti, nakarehistro ng hindi bababa sa dalawang beses; thrombocytopenia na mas mababa sa 100 10 9/l hindi sanhi ng gamot.

10. Mga karamdaman sa immunological:antibodies laban sa katutubong DNA sa tumaas na titer; Anti-smooth muscle antibodies (anti-Sm); antiphospholipid antibodies (nadagdagang antas ng IgG o IgM antibodies sa cardiolipin, ang pagkakaroon ng lupus coagulant sa dugo; false-positive Wasserman reaction sa kawalan ng ebidensya ng syphilitic infection (ayon sa mga resulta ng RIT - ang treponemal immobilization test o RIF - ang immunofluorescent identification test ng treponemal antigens).

11. Antinuclear antibodies:pag-detect ng mga ito sa mataas na titer sa kawalan ng pag-inom ng mga gamot na maaaring magdulot ng lupus-like syndrome.

Differential diagnosis

Ito ay isinasagawa lalo na sa lupoid hepatitis (talamak na autoimmune hepatitis na may extra-penal manifestations), rheumatoid arthritis, pati na rin sa halo-halong systemic connective tissue disease (Sharpe's syndrome), talamak na glomerulonephritis, systemic vasculitis.

Ang talamak na autoimmune hepatitis na may extrahepatic manifestations ay tinatawag ding lupoid, dahil ito ay sinamahan ng maraming mga sugat ng mga panloob na organo, arthralgia, polyserositis, vasculitis, atbp., na kahawig ng SLE. Gayunpaman, hindi tulad ng lupoid hepatitis, sa SLE ang pinsala sa atay ay benign. Walang napakalaking nekrosis ng mga hepatocytes. Ang lupus hepatitis ay hindi umuunlad sa liver cirrhosis. Sa kaibahan, sa lupoid hepatitis, ayon sa puncture biopsy, mayroong binibigkas at malubhang necrotic na pinsala sa parenchyma ng atay, na sinusundan ng paglipat sa cirrhosis. Sa panahon ng pagbuo ng pagpapatawad ng lupoid hepatitis, ang mga sintomas ng mga extrahepatic lesyon ay nawawala muna, ngunit hindi bababa sa kaunting mga palatandaan ng nagpapasiklab na proseso sa atay ay nananatili. Sa systemic lupus erythematosus, kabaligtaran ang nangyayari. Ang mga palatandaan ng pinsala sa atay ay nawawala muna.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang SLE at rheumatoid arthritis ay may halos magkaparehong clinical manifestations: lagnat, paninigas ng umaga, arthralgia, simetriko arthritis ng maliliit na joints ng mga kamay. Gayunpaman, sa rheumatoid arthritis, mas malala ang pinsala sa magkasanib na bahagi. Ang pagguho ng mga articular surface, ang mga proliferative na proseso na sinusundan ng ankylosis ng apektadong joint ay tipikal. Ang erosive ankylosing arthritis ay hindi tipikal para sa SLE. Ang differential diagnosis ng SLE at rheumatoid arthritis na may mga sistematikong pagpapakita ay nagpapakita ng mga makabuluhang kahirapan, lalo na sa mga unang yugto ng sakit. Ang isang karaniwang pagpapakita ng SLE ay malubhang glomerulonephritis na humahantong sa pagkabigo sa bato. Sa rheumatoid arthritis, ang glomerulonephritis ay bihirang nangyayari. Sa mga kaso kung saan hindi posible na makilala ang pagitan ng SLE at rheumatoid arthritis, dapat isipin ng isa ang Sharpe's syndrome - isang mixed systemic connective tissue disease na pinagsasama ang mga palatandaan ng SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, polymyositis, atbp.

Plano ng survey

· Kumpletuhin ang bilang ng dugo na may bilang ng platelet.

· Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

· Pagsubok sa Zimnitsky.

· Biochemical blood test: fibrinogen, kabuuang protina at mga fraction, bilirubin, kolesterol, urea, creatinine.

· Immunological analysis: LE cells, CEC, rheumatoid factor, antibodies sa Sm antigen, antinuclear factor, antibodies sa native DNA, antiphospholipid antibodies, reaksyon ng Wasserman, direkta at hindi direktang mga pagsusuri sa Coombs.

· X-ray ng mga baga.

· X-ray ng mga apektadong joints.

· ECG.

· Ultrasound ng pleural, cavities ng tiyan, atay, pali, bato.

· Echocardiography.

· Biopsy ng isang musculocutaneous flap (ayon sa mga indikasyon - kung kinakailangan ang differential diagnosis sa iba pang mga systemic connective tissue disease, ebidensya ng mixed connective tissue disease - Sharp's syndrome).

· Biopsy sa bato (ayon sa mga indikasyon - kung kinakailangan, differential diagnosis sa iba pang mga systemic na sakit sa bato, talamak na glomerulonephritis).

Paggamot

Kasama sa mga taktika sa paggamot para sa SLE ang:

· Pagpigil sa hyperreactivity ng immune mechanism, immune inflammation, immune complex lesions.

· Paggamot ng mga piling klinikal na makabuluhang sindrom.

Upang mabawasan ang immune hyperreactivity at mga nagpapasiklab na proseso, ginagamit ang mga glucocorticosteroids, immunosuppressants (cytostatics), aminoquinoline na gamot, at mga efferent na pamamaraan (plasmopheresis, hemosorption).

Ang batayan para sa pagrereseta ng mga gamot na glucocorticoid ay nakakumbinsi na ebidensya ng diagnosis ng SLE. Sa mga unang yugto ng sakit na may kaunting mga palatandaan ng aktibidad, ang mga glucocorticosteroid na gamot ay kinakailangang gamitin, ngunit hindi non-steroidal anti-inflammatory drugs. Depende sa kurso ng SLE at ang aktibidad ng mga proseso ng immune-inflammatory, iba't ibang mga regimen ng monotherapy na may glucocorticoids at ang kanilang pinagsamang paggamit sa iba pang mga gamot ay ginagamit. Ang paggamot ay nagsisimula sa isang "suppressive" na dosis ng glucocorticoids na may unti-unting paglipat sa isang supportive na dosis habang ang aktibidad ng immunoinflammatory na proseso ay humupa. Kadalasan, ang prednisolone para sa oral administration at methylprednisolone para sa parenteral administration ay ginagamit para sa paggamot ng SLE.

· Sa kaso ng talamak na SLE na may kaunting aktibidad ng immune inflammation, ang oral prednisolone ay inireseta sa minimal na dosis ng pagpapanatili - 5-7.5 mg/araw.

· Sa talamak at subacute na klinikal na kurso mula sa yugto II at III. aktibidad ng SLE, ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 1 mg/kg/araw. Kung pagkatapos ng 1-2 araw ang kondisyon ng pasyente ay hindi bumuti, ang dosis ay nadagdagan sa 1.2-1.3 mg / kg / araw. Ang paggamot na ito ay nagpapatuloy sa loob ng 3-6 na linggo. Kapag bumababa ang aktibidad ng proseso ng immune-inflammatory, ang dosis ay nagsisimulang bawasan muna ng 5 mg bawat linggo. Kapag naabot ang antas na 20-50 mg/araw, ang rate ng pagbabawas ay nababawasan sa 2.5 mg/linggo hanggang sa maabot ang pinakamababang dosis ng pagpapanatili na 5-7.5 mg/araw.

· Sa mataas na aktibong SLE na may malubhang vasculitis, lupus nephritis, malubhang anemia, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis na may talamak na sakit sa pag-iisip at paggalaw, ang pulse therapy na may methylprednisolone ay isinasagawa laban sa background ng sistematikong paggamot na may prednisolone. Para sa tatlong magkakasunod na araw, ang 1000 mg ng methylprednisolone ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 30 minuto. Ang pamamaraang ito ay maaaring ulitin buwan-buwan para sa 3-6 na buwan. Sa mga araw kasunod ng pulse therapy, dapat ipagpatuloy ng pasyente ang sistematikong pag-inom ng oral prednisolone upang maiwasan ang pagkabigo sa bato na dulot ng pagbaba ng glomerular filtration.

Ang mga immunosuppressant (cytostatics) ay inireseta para sa SLE lamang kasama ng mga glucocorticosteroid na gamot o laban sa background ng kanilang sistematikong paggamit. Maaaring mapahusay ng mga immunosuppressant ang anti-inflammatory effect at, sa parehong oras, bawasan ang kinakailangang dosis ng glucocorticoids, sa gayon ay binabawasan ang mga side effect ng kanilang pangmatagalang paggamit. Cyclophosphamide, azathioprine, at mas madalas na iba pang cytostatics ang ginagamit.

· Sa kaso ng mataas na aktibidad ng SLE, systemic vasculitis na may malawak na ulcerative-necrotic lesyon sa balat, malubhang pathological na pagbabago sa baga, central nervous system, aktibong lupus nephritis, kung imposibleng higit pang madagdagan ang dosis ng glucocorticoids, ang mga sumusunod ay karagdagang inireseta :

o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/araw pasalita, o:

o Azathioprine 2.5 mg/kg/araw pasalita.

· Para sa aktibong lupus nephritis:

o Azathioprine 0.1 isang beses sa isang araw pasalita at cyclophosphamide 1000 mg intravenously isang beses bawat 3 buwan.

· Upang madagdagan ang pagiging epektibo ng tatlong araw na pulse therapy na may methylprednisolone, 1000 mg ng cyclophosphamide ay karagdagang ibinibigay sa intravenously sa ikalawang araw.

Ang mga aminoquinoline na gamot ay may pantulong na halaga. Ang mga ito ay inilaan para sa pangmatagalang paggamit na may mababang aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab, talamak na SLE na may nakararami na mga sugat sa balat.

·

·

Upang alisin ang labis na autoantibodies, immune complex, at inflammatory mediator mula sa dugo, ang mga sumusunod ay ginagamit:

· Plasmapheresis - 3-5 mga pamamaraan na may isang solong pag-alis ng hanggang sa 1000 ml ng plasma.

· Hemosorption sa activated carbon at fiber sorbents - 3-5 na pamamaraan.

Para sa paggamot ng thrombocytopenic syndrome, ang mga sumusunod ay ginagamit:

· paghahanda ng immunoglobulin 0.4 g/kg/araw sa loob ng 5 araw;

· dinazol 10-15 mg/kg/araw.

Kung lumilitaw ang isang pagkahilig sa trombosis, ang mababang molekular na timbang na heparin ay inireseta sa isang dosis ng 5 libong mga yunit sa ilalim ng balat ng tiyan 4 beses sa isang araw, mga ahente ng antiplatelet - chimes 150 mg bawat araw.

Kung kinakailangan, ginagamit ang malawak na spectrum na antibiotic, anabolic hormone, diuretics, ACE inhibitors, at peripheral vasodilator.

Pagtataya.

Salungat. Lalo na sa mga kaso na may mataas na aktibong lupus nephritis, cerebral vasculitis. Medyo paborableng pagbabala sa mga pasyenteng may talamak, hindi aktibong SLE. Sa ganitong mga kaso, ang sapat na paggamot ay nagbibigay sa mga pasyente ng pag-asa sa buhay na higit sa 10 taon.

. Systemic scleroderma

Kahulugan

Ang systemic scleroderma (SS) o systemic sclerosis ay isang nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tisyu na may mga pagbabago sa fibrosclerotic sa balat at mga panloob na organo, vasculitis ng mga maliliit na sisidlan sa anyo ng obliterating endarteritis.

ICD 10:M 34 - Systemic sclerosis.

M34.0 - Progressive systemic sclerosis.

M34.1 - CR(E) ST syndrome.

Etiology.

Ang sakit ay nauuna sa impeksyon na may hindi kilalang virus na naglalaman ng RNA, matagal na propesyonal na pakikipag-ugnay sa polyvinyl chloride, at gumagana sa mga kondisyon ng matinding panginginig ng boses. Ang mga indibidwal na may HLA histocompatibility antigens type B35 at Cw4 ay predisposed sa sakit. Ang karamihan sa mga pasyente na may SS ay may mga chromosomal aberration - chromatid break, ring chromosomes, atbp.

Pathogenesis

Bilang resulta ng impluwensya ng isang etiological factor sa endothelial cells, nangyayari ang isang immunopathological reaction. T-lymphocytes, sensitized sa antigens ng mga nasirang endothelial cells, gumagawa ng mga lymphokines na nagpapasigla sa macrophage system. Kaugnay nito, ang mga monokine mula sa stimulated macrophage ay higit na nakakapinsala sa endothelium at sabay-sabay na pinasisigla ang paggana ng fibroblast. Ang isang mabisyo immuno-namumula bilog arises. Ang mga nasirang pader ng maliliit na muscular vessel ay nagiging hypersensitive sa mga impluwensya ng vasoconstrictor. Ang mga pathogenetic na mekanismo ng vasospastic ischemic Raynaud's syndrome ay nabuo. Ang aktibong fibrogenesis sa vascular wall ay humahantong sa isang pagbawas sa lumen at pagkawasak ng mga apektadong vessel. Bilang resulta ng mga katulad na reaksyon ng immune-namumula, mga karamdaman sa sirkulasyon sa maliliit na sisidlan, nangyayari ang edema ng interstitial tissue, pagpapasigla ng mga fibroblast ng tissue na may kasunod na hindi maibabalik na sclerosis ng balat at mga panloob na organo. Depende sa likas na katangian ng mga pagbabago sa immune, ang iba't ibang mga variant ng sakit ay nabuo. Ang hitsura ng mga antibodies sa Scl-70 (Scleroderma-70) sa dugo ay nauugnay sa nagkakalat na anyo ng SS. Ang mga antibodies sa sentromere ay tipikal ng CREST syndrome. Nuclear antibodies - para sa scleroderma kidney disease at overlap syndrome na may dermatomyositis-polymyositis. Ang limitado at nagkakalat na mga anyo ng SS ay pathogenetically makabuluhang naiiba:

· Ang limitadong anyo ng SS ay kilala bilang CREST-syndrome. Ang mga palatandaan nito ay calcification ( Calcinosis), Raynaud's syndrome ( Reynaud), mga kaguluhan ng esophageal motility ( Emga sakit sa sophageal motility), sclerodactyly ( Sclerodactilya), telangiectasia ( Teleangiectasia). Ang mga pagbabago sa pathological ay pangunahing katangian ng balat ng mukha at mga daliri sa malayo sa metacarpophalangeal joint. Ito ay medyo benign na variant ng sakit. Ang pinsala sa mga panloob na organo ay bihira at lumilitaw lamang sa mahabang kurso ng sakit, at kung ito ay mangyari, ito ay mas madali kaysa sa nagkakalat na anyo ng SS.

· Ang nagkakalat na anyo ng SS (progressive systemic sclerosis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa sclerotic sa balat ng mga upper extremities proximal sa metacarpophalangeal joints, iba pang bahagi ng katawan, hanggang sa buong ibabaw nito. Ang pinsala sa mga panloob na organo ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa limitadong anyo. Higit pang mga organo at mga istraktura ng tissue ang kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga bato at baga ay lalo na madalas at lubhang apektado.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak, subacute, at talamak na anyo.

Ang talamak na anyo ng nagkakalat na SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng lahat ng mga yugto ng mga sugat sa balat sa loob ng wala pang isang taon. Kasabay nito, ang mga sugat ng mga panloob na organo, lalo na ang mga bato at baga, ay lumilitaw at umabot sa kanilang culminating development. Sa buong panahon ng sakit, ang pinakamataas na paglihis sa mga parameter ng pangkalahatan at biochemical na mga pagsusuri sa dugo ay ipinahayag, na nagpapakita ng mataas na aktibidad ng proseso ng pathological.

Sa subacute course, ang sakit ay umuunlad sa medyo mabagal na tulin, ngunit sa pagkakaroon ng lahat ng mga sugat sa balat, mga karamdaman sa vasomotor, at pinsala sa mga panloob na organo na tipikal ng nagkakalat na SS. Mayroong mga paglihis sa mga parameter ng laboratoryo at biochemical, na sumasalamin sa katamtamang aktibidad ng proseso ng pathological.

Ang talamak na kurso ng SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting simula at mabagal na pag-unlad sa loob ng mahabang panahon. Kadalasan, ang isang limitadong anyo ng sakit ay nangyayari - CREST syndrome. Ang klinikal na makabuluhang pinsala sa mga panloob na organo at mga paglihis sa mga parameter ng laboratoryo at biochemical ay karaniwang hindi sinusunod. Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga sintomas ng pulmonary hypertension na sanhi ng obliterating endarteritis ng pulmonary artery at mga sanga nito, at mga palatandaan ng pulmonary fibrosis.

Sa karaniwang mga kaso, nagsisimula ang SS sa mga pathological na pagbabago sa balat. Napansin ng mga pasyente ang hitsura ng masakit na pampalapot ng balat ng mga daliri ng parehong mga kamay (edematous phase). Ang balat pagkatapos ay makapal (indurative phase). Ang kasunod na sclerosis ay nagiging sanhi ng pagnipis nito (atrophic phase).

Ang sclerotic na balat ay nagiging makinis, makintab, makinis, at napakatuyo. Hindi ito maaaring tiklop, dahil ito ay pinagsama sa pinagbabatayan na fascia, periosteum, at periarticular na istruktura. Nawawala ang buhok ng vellus. Ang mga kuko ay nagiging deformed. Sa manipis na balat ng mga kamay, ang mga traumatikong pinsala, kusang mga ulceration, at pustules ay madaling bumangon at dahan-dahang gumaling. Lumilitaw ang Telangiectasias.

Ang sugat sa balat ng mukha, na napaka katangian ng SS, ay hindi maaaring malito sa anumang bagay. Ang mukha ay nagiging mabait, mala-maskara, hindi natural na makintab, hindi pantay na kulay, kadalasang may purple na foci ng telangiectasias. Ang ilong ay matangos sa hugis ng tuka ng ibon. Lumilitaw ang isang "nagulat" na hitsura, habang ang sclerotic tightening ng balat ng noo at pisngi ay nagbubukas ng malawak na palpebral fissures at nagpapahirap sa pagkurap. Lumiit ang awang ng bibig. Ang balat sa paligid ng bibig ay nagkontrata sa pagbuo ng mga radial folds na hindi tumutuwid, na kahawig ng isang "pouch" na hugis.

Sa limitadong anyo ng SS, ang mga sugat ay limitado lamang sa balat ng mga daliri at mukha. Sa diffuse form, ang edematous, indurative-sclerotic na pagbabago ay unti-unting kumakalat sa dibdib, likod, binti, at buong katawan.

Ang pinsala sa balat ng dibdib at likod ay lumilikha sa pasyente ng isang pakiramdam ng isang corset na nakakasagabal sa mga paggalaw ng paghinga ng dibdib. Ang kabuuang sclerosis ng lahat ng balat ay bumubuo ng isang larawan ng pseudo-mummification ng pasyente - ang kababalaghan ng "mga buhay na labi".

Kasabay ng balat, ang mauhog na lamad ay maaaring maapektuhan. Ang mga pasyente ay madalas na nag-uulat ng pagkatuyo, kakulangan ng laway sa kanilang bibig, sakit sa mata, at kawalan ng kakayahang umiyak. Kadalasan ang mga reklamong ito ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng "dry" Sjögren's syndrome sa isang pasyente na may SS.

Kasama ng mga pagbabagong nagdudulot ng edematous sa balat, at sa ilang mga kaso bago pa man magkaroon ng mga sugat sa balat, maaaring mabuo ang angiospastic Raynaud's syndrome. Ang mga pasyente ay nagsisimulang maabala ng mga pag-atake ng biglaang pamumutla, pamamanhid ng mga daliri, mas madalas sa mga binti, dulo ng ilong, tainga pagkatapos ng pagkakalantad sa malamig, laban sa background ng mga emosyon, at kahit na walang malinaw na mga dahilan. Ang pamumutla sa lalong madaling panahon ay nagiging maliwanag na hyperemia, katamtamang pamamaga na may hitsura ng sakit muna, at pagkatapos ay mga sensasyon ng pulsating init. Ang kawalan ng Raynaud's syndrome ay kadalasang nauugnay sa pag-unlad ng malubhang pinsala sa bato ng scleroderma sa pasyente.

Ang articular syndrome ay isa ring maagang pagpapakita ng SS. Maaaring limitado ito sa polyarthralgia nang hindi naaapektuhan ang mga joints at periarticular na istruktura. Sa ilang mga kaso, ito ay isang simetriko fibrosing scleroderma polyarthritis ng maliliit na joints ng mga kamay na may mga reklamo ng paninigas at sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng unang exudative at pagkatapos ay proliferative na mga pagbabago, tulad ng sa rheumatoid arthritis. Ang sclerodermic pseudoarthritis ay maaari ding mabuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga limitasyon sa joint mobility na dulot hindi ng pinsala sa articular surface, ngunit sa pamamagitan ng mga adhesion ng joint capsule at muscle tendons na may induratively altered o sclerotic na balat. Kadalasan ang articular syndrome ay pinagsama sa osteolysis, pagpapaikli ng mga terminal phalanges ng mga daliri - sclerodactyly. Ang Carpal tunnel syndrome ay maaaring magkaroon ng parasthesia ng gitna at hintuturo, sakit na kumakalat sa bisig hanggang sa siko, at pagbaluktot ng mga contracture ng kamay.

Ang kahinaan ng kalamnan ay katangian ng nagkakalat na anyo ng SS. Ang mga sanhi nito ay diffuse muscle atrophy at non-inflammatory muscle fibrosis. Sa ilang mga kaso, ito ay isang pagpapakita ng nagpapaalab na myopathy, na kapareho ng nangyayari sa mga pasyente na may dermatomyositis-polymyositis (crossover syndrome).

Pang-ilalim ng balat calcifications ay matatagpuan higit sa lahat sa limitadong SS (CREST syndrome), at lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may isang nagkakalat na anyo ng sakit. Ang mga pag-calcification ay mas madalas na matatagpuan sa mga lugar ng natural na trauma - ang mga daliri ng mga kamay, ang panlabas na ibabaw ng elbows, tuhod - Tibierge-Weissenbach syndrome.

Ang mga karamdaman sa paglunok sa SS ay sanhi ng mga kaguluhan sa istraktura ng dingding at paggana ng motor ng esophagus. Sa mga pasyente na may SS, ang makinis na kalamnan ng mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus ay pinalitan ng collagen. Ang mga striated na kalamnan ng itaas na ikatlong bahagi ng esophagus ay karaniwang hindi apektado. Ang stenosis ng mas mababang bahagi ng esophagus at compensatory expansion ng upper parts ay nangyayari. Ang istraktura ng esophageal mucosa ay nagbabago - Beretta metaplasia. Bilang resulta ng gastroesophageal reflux, madalas na nangyayari ang erosive reflux esophagitis, ang mga esophageal ulcer at post-ulcer stricture ng esophagogastric junction ay nabubuo. Posible ang atony at dilatation ng tiyan at duodenum. Kapag nangyayari ang nagkakalat na gastric fibrosis, ang pagsipsip ng bakal ay maaaring may kapansanan sa pagbuo ng sideropenic syndrome. Madalas na nabubuo ang atony at dilatation ng maliit na bituka. Ang fibrosis ng dingding ng maliit na bituka ay ipinahayag ng malabsorption syndrome. Ang pinsala sa colon ay humahantong sa diverticulosis, na ipinakita sa pamamagitan ng paninigas ng dumi.

Sa mga pasyente na may limitadong anyo ng sakit sa anyo ng CREST syndrome, ang pangunahing biliary cirrhosis kung minsan ay maaaring umunlad, ang unang sintomas na maaaring "walang dahilan" na pangangati ng balat.

Sa mga pasyente na may nagkakalat na SS, ang pinsala sa baga sa anyo ng basal at pagkatapos ay nagkakalat na pneumofibrosis ay ipinakikita ng progresibong kabiguan ng baga. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng patuloy na igsi ng paghinga, na lumalala sa pisikal na aktibidad. Maaaring mangyari ang dry pleurisy na may pananakit sa dibdib at pleural friction. Sa mga pasyente na may limitadong CV, na may pagbuo ng obliterating endarteritis ng pulmonary artery at mga sanga nito, ang pulmonary hypertension ay nangyayari na may labis na karga ng mga tamang bahagi ng puso.

Ang nagkakalat na anyo ng SS ay minsan kumplikado sa pamamagitan ng pinsala sa puso. Myocarditis, myocardial fibrosis, myocardial ischemia na sanhi ng obliterating vasculitis ng coronary arteries, fibrosis ng mitral valve leaflets na may pagbuo ng kakulangan nito ay maaaring maging sanhi ng hemodynamic decompensation.

Ang pinsala sa bato ay katangian ng nagkakalat na anyo ng SS. Ang patolohiya sa bato ay isang uri ng alternatibo sa Raynaud's syndrome. Ang scleroderma kidney ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng dugo, glomeruli, tubules, at interstitial tissues. Ayon sa mga klinikal na pagpapakita nito, ang scleroderma kidney ay hindi naiiba sa glomerulonephritis, na nangyayari sa arterial hypertension, urinary syndrome sa anyo ng proteinuria, at hematuria. Ang isang progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate ay humahantong sa talamak na pagkabigo sa bato. Bilang isang resulta ng obliterating fibrosis ng interlobular arteries sa kumbinasyon sa anumang vasoconstrictive effect (hypothermia, pagkawala ng dugo, atbp.), Ang cortical necrosis ng bato ay maaaring mangyari sa klinikal na larawan ng talamak na pagkabigo sa bato - scleroderma renal crisis.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay sanhi ng pag-alis ng vasculitis ng mga arterya ng tserebral. Ang mga spastic attack na kinasasangkutan ng mga intracranial arteries, bilang isa sa mga pagpapakita ng Raynaud's syndrome, ay maaaring magdulot ng convulsive seizure, psychosis, at transient hemiparesis.

Ang nagkakalat na anyo ng SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa thyroid gland sa anyo ng autoimmune thyroiditis at fibrous atrophy ng organ.

Mga diagnostic

· Kumpletong bilang ng dugo: maaaring normal. Minsan ang mga palatandaan ng katamtamang hypochromic anemia, bahagyang leukocytosis o leukopenia. Mayroong tumaas na ESR.

· Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, na may talamak na pagkabigo sa bato - isang pagbawas sa tiyak na gravity ng ihi. Ang pagtaas ng excretion ng oskiproline ay isang tanda ng kapansanan sa metabolismo ng collagen.

· Biochemical blood test: maaaring normal. Ang aktibong proseso ay sinamahan ng pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen, alpha-2- at gamma-globulins, seromucoid, haptoglobins, at hydroxyproline.

· Immunological analysis: tiyak na autoantibodies sa Scl-70 sa diffuse form ng SS, autoantibodies sa centromeres sa limitadong anyo ng sakit, nuclear antibodies sa pinsala sa bato, crossover syndrome ng SS-dermatomyositis-polymyositis. Sa karamihan ng mga pasyente, ang rheumatoid factor ay nakita, sa ilang mga kaso, mga solong LE cell.

· Biopsy ng isang musculocutaneous flap: obliterating vasculitis ng mga maliliit na vessel, mga pagbabago sa fibrosclerotic.

· Puncture biopsy ng thyroid gland: pagkilala sa mga morphological sign ng autoimmune thyroiditis, maliit na vessel vasculitis, fibrous arthrosis ng organ.

· X-ray na pagsusuri: mga calcification sa mga tisyu ng terminal phalanges ng mga daliri, siko, mga kasukasuan ng tuhod; osteolysis ng distal phalanges ng mga daliri; osteoporosis, pagpapaliit ng joint space, minsan ankylosis ng mga apektadong joints. Dibdib - interpleural adhesions, basal, diffuse, madalas cystic (cellular lung) pneumofibrosis.

· ECG: mga palatandaan ng myocardial dystrophy, ischemia, large-focal cardiosclerosis na may mga kaguluhan sa pagpapadaloy, excitability, myocardial hypertrophy ng kaliwang ventricle at atrium na may itinatag na kakulangan ng mitral valve.

· Echocardiography: pag-verify ng sakit sa mitral, mga karamdaman ng myocardial contractile function, pagluwang ng mga silid ng puso, ang mga palatandaan ng pericarditis ay maaaring napansin.

· Pagsusuri sa ultratunog: pagkilala sa mga palatandaan ng istruktura ng bilateral na nagkakalat na pinsala sa bato, katangian ng nephritis, katibayan ng autoimmune thyroiditis, fibrous atrophy ng thyroid gland, sa ilang mga kaso ay mga palatandaan ng biliary cirrhosis.

American Rheumatological Association Clinical Criteria para sa Pagkilala sa Systemic Scleroderma:

· "Malaking" pamantayan:

o Proximal scleroderma - bilateral, simetriko pampalapot, compaction, induration, sclerosis ng dermis ng mga daliri, balat ng mga paa't kamay proximal sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints, paglahok ng balat ng mukha, leeg, dibdib, at tiyan sa proseso ng pathological .

· "Maliit" na pamantayan:

o Sclerodactyly - induration, sclerosis, osteolysis ng terminal phalanges, pagpapapangit ng mga daliri;

o Mga peklat, mga depekto sa tissue sa mga pad ng mga daliri;

o Basal pulmonary fibrosis sa magkabilang panig.

Upang ma-diagnose na may SS, ang isang pasyente ay dapat magkaroon ng alinman sa "major" o hindi bababa sa dalawang "minor" na pamantayan.

Mga palatandaan ng klinikal at laboratoryo ng aktibidad ng indurative sclerotic na proseso sa mga pasyente na may SS:

· 0 tbsp. - kakulangan ng aktibidad.

· Ako Art. - minimal na aktibidad. Katamtamang trophic disorder, arthralgia, vasospastic Raynaud's syndrome, ESR hanggang 20 mm/hour.

· II Art. - katamtamang aktibidad. Arthralgia at / o arthritis, malagkit na pleurisy, sintomas ng cardiosclerosis, ESR - 20-35 mm / oras.

· III Art. - mataas na aktibidad. Lagnat, polyarthritis na may erosive lesion, large-focal o diffuse cardiosclerosis, kakulangan ng mitral valve, scleroderma kidney. Ang ESR ay lumampas sa 35 mm / oras.

Differential diagnosis

Ito ay isinasagawa lalo na sa focal scleroderma, iba pang nagkakalat na mga sakit sa connective tissue - rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis-polymyositis.

May mga plaque, drop-shaped, ring-shaped, linear forms ng focal (local) scleroderma. Sa kaibahan sa limitado at nagkakalat na mga anyo ng SS, sa focal scleroderma ang balat ng mga daliri at mukha ay hindi kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga systemic manifestations ay nangyayari nang bihira at lamang sa isang mahabang kurso ng sakit.

Ang rheumatoid arthritis at SS ay mas madaling makilala kapag nabuo ang articular syndrome sa mga pasyente na may SS sa anyo ng pseudoarthritis na may indurative sclerotic lesions ng periarticular skin. Ang X-ray sa mga kasong ito ay walang malubhang sugat sa mismong joint. Gayunpaman, sa parehong SS at rheumatoid arthritis, ang simetriko polyarthritis ng maliliit na kasukasuan ng mga kamay ay maaaring mangyari, na may katangian na paninigas at isang pagkahilig sa ankylosis. Sa ilalim ng gayong mga kalagayan, ang pagkakaiba-iba ng mga sakit na pabor sa SS ay natutulungan sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga sintomas ng inductive at pagkatapos ay sclerotic lesions ng balat ng mga daliri, mukha, at, sa nagkakalat na anyo ng SS, ang balat ng ibang bahagi ng katawan. Ang SS ay nailalarawan sa pinsala sa baga (pneumofibrosis), na hindi nangyayari sa mga pasyente na may rheumatoid arthritis.

Ang differential diagnosis na may systemic lupus erythematosus ay batay sa pagtukoy ng mga sugat sa balat na partikular sa SS. Sa lupus, hindi tulad ng SS, ang polyarthritis ay benign at hindi kailanman humahantong sa pagpapapangit o ankylosis ng mga kasukasuan. Lupus pseudoarthritis - Jaccoud's syndrome - arthropathy na may patuloy na joint deformities dahil sa pinsala sa tendons at ligaments. Nangyayari ito nang walang erosive arthritis. Ito ay naiiba sa sclerodermic pseudoarthritis sa kawalan ng pagsasanib ng articular capsule na may indurated o sclerotic na balat sa ibabaw ng apektadong joint. Ang nagkakalat na anyo ng sakit ay maaaring makilala mula sa systemic lupus erythematosus sa pamamagitan ng pagkakaroon sa dugo ng SS-specific autoantibodies sa Scl-70 antigen.

Sa kaibahan sa dermatomyositis-polymyositis, ang SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng indurative at sclerotic skin lesions at pangalawang moderate myopathy. Sa dermatomyositis-polymyositis, ang mataas na antas ng aktibidad ng creatine phosphokinase ay nakita sa dugo, na hindi nangyayari sa mga klasikong variant ng SS. Kung mayroong isang kumbinasyon ng mga sintomas ng SS na may mga palatandaan ng dermatomyositis-polymyositis, kung gayon ang posibilidad ng isang diagnosis ng overlap syndrome ng systemic connective tissue damage ay dapat isaalang-alang.

Plano ng survey

· Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.

· Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

· Nilalaman ng hydroxyproline sa ihi.

· Immunological analysis: autoantibodies sa Scl-70, autoantibodies sa centromeres, antinuclear antibodies, rheumatoid factor, LE cells, CEC.

· Musculocutaneous flap biopsy.

· Fine needle biopsy ng thyroid gland.

· X-ray na pagsusuri ng mga kamay, apektadong siko, kasukasuan ng tuhod.

· X-ray ng dibdib.

· ECG.

· Echocardiography.

· Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan, bato, thyroid gland.

Paggamot

Kasama sa mga taktika ng paggamot ang pagsasagawa ng mga sumusunod na epekto sa katawan ng pasyente:

· Ang pagsugpo sa aktibidad ng obliterating endarteritis ng mga maliliit na sisidlan, sclerosis ng balat, fibrosis ng mga panloob na organo.

· Symptomatic na paggamot ng sakit (arthralgia, myalgia) at iba pang mga sindrom, may kapansanan sa pag-andar ng mga panloob na organo.

Upang sugpuin ang labis na pagbuo ng collagen sa mga pasyente na may aktibong proseso ng pamamaga, subacute SS, ang mga sumusunod ay inireseta:

· D-penicillamine (cuprenil) pasalita 0.125-0.25 bawat araw bawat ibang araw. Kung hindi epektibo, ang dosis ay nadagdagan sa 0.3-0.6 bawat araw. Kung ang pagkuha ng D-penicillamine ay sinamahan ng paglitaw ng mga pantal sa balat, ang dosis nito ay nabawasan at ang prednisolone ay idinagdag sa paggamot - 10-15 mg / araw nang pasalita. Ang hitsura ng pagtaas ng proteinuria sa panahon ng naturang paggamot ay ang batayan para sa kumpletong pag-alis ng D-penicillamine.

Upang mabawasan ang aktibidad ng mga mekanismo ng synthesis ng collagen, lalo na kung ang D-penicillamine ay hindi epektibo o may mga kontraindikasyon, maaari mong gamitin ang:

· colchicine - 0.5 mg/araw (3.5 mg bawat linggo) na may unti-unting pagtaas ng dosis sa 1-1.5 mg/araw (mga 10 mg bawat linggo). Ang gamot ay maaaring inumin sa loob ng isa at kalahati hanggang apat na taon nang sunud-sunod.

Sa nagkakalat na anyo ng SS na may binibigkas at malubhang systemic manifestations, ipinapayong gumamit ng mga immunosuppressive na dosis ng glucocorticoids at cytostatics.

· prednisolone pasalita 20-30 mg/araw hanggang sa makamit ang klinikal na epekto. Pagkatapos ang dosis ng gamot ay dahan-dahang nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-7.5 mg / araw, na inirerekomenda na kunin sa loob ng 1 taon.

Kung walang epekto o masamang reaksyon ang nangyayari kapag kumukuha ng malalaking dosis ng glucocorticoids, ginagamit ang mga cytostatics:

· Oral azathioprine 150-200 mg/araw kasabay ng oral prednisolone 15-20 mg/araw sa loob ng 2-3 buwan.

Sa talamak na kurso ng SS na may nakararami na mga pagpapakita ng balat at kaunting aktibidad ng proseso ng fibrosing, ang mga aminoquinoline na gamot ay dapat na inireseta:

· Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0.2 - 1-2 tablet bawat araw sa loob ng 6-12 buwan.

· Chloroquine (delagil) 0.25 - 1-2 tablet bawat araw sa loob ng 6-12 buwan.

Ang mga nagpapakilalang remedyo ay pangunahing inilaan upang mabayaran ang vasospastic reactivity, gamutin ang Raynaud's syndrome, at iba pang mga vascular disorder. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga calcium channel blocker, ACE inhibitors, at antiplatelet agent:

· Nifedipine - hanggang sa 100 mg / araw.

· Verapapil - hanggang 200-240 mg/araw.

· Captopril - hanggang sa 100-150 mg / araw.

· Lisinopril - hanggang sa 10-20 mg / araw.

· Curantil - 200-300 mg/araw.

Para sa articular syndrome, ang mga gamot mula sa pangkat ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay ipinahiwatig:

· Diclofenac sodium (ortofen) 0.025-0.05 - 3 beses sa isang araw pasalita.

· Ibuprofen 0.8 - 3-4 beses sa isang araw pasalita.

· Naproxen 0.5-0.75 - 2 beses sa isang araw pasalita.

· Indomethacin 0.025-0.05 - 3 beses sa isang araw pasalita.

· Nimesulide 0.1 - 2 beses sa isang araw pasalita. Ang gamot na ito ay pumipili sa COX-2 at samakatuwid ay maaaring gamitin sa mga pasyente na may erosive at ulcerative lesions ng esophagus, tiyan at duodenum, kung saan ang mga non-selective non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay kontraindikado.

Para sa lokal na paggamot, maaari kang gumamit ng 25-50% na solusyon ng dimexide sa anyo ng mga aplikasyon sa mga apektadong lugar ng balat sa loob ng 20-30 minuto araw-araw - hanggang sa 30 mga aplikasyon bawat kurso ng paggamot. Ang mga sulfated glycosaminoglycans sa mga ointment ay ipinahiwatig. Maaaring gamitin ang Lidase sa pamamagitan ng intradermal injection, electrophoresis, phonophoresis sa mga inductively na binagong lugar ng balat.

Pagtataya

Tinutukoy ng pathomorphological variant ng sakit. Sa isang limitadong anyo, ang pagbabala ay medyo kanais-nais. Sa diffuse form, ito ay depende sa pag-unlad at decompensation ng pinsala sa bato, baga, at puso. Ang napapanahon at sapat na paggamot ay makabuluhang nagpapahaba ng buhay ng mga pasyenteng may SS.

4. Dermatomyositis-polymyositis

Kahulugan

Ang Dermatomyositis (DM) o dermatopolymyositis ay isang sistematikong nagpapaalab na sakit na may pagpapalit ng mga apektadong tisyu ng mga fibrous na istruktura na may pangunahing paglahok ng mga skeletal at makinis na kalamnan, balat, at maliliit na sisidlan sa proseso ng pathological. Sa kawalan ng mga sugat sa balat, ang terminong "polymyositis" (PM) ay ginagamit.

ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis.

M33.2 - Polymyositis.

Etiology

Ang etiological factor ng DM-PM ay maaaring isang nakatagong impeksiyon na may mga picarnovirus, ilang mga virus mula sa pangkat ng Coxsackie na may pagpapakilala ng pathogen sa genome ng mga selula ng kalamnan. Ang kaugnayan ng DM-PM na may ilang mga proseso ng tumor ay maaaring magpahiwatig ng alinman sa isang viral etiology ng mga tumor na ito, o isang pagpapakita ng antigenic na mimicry ng mga istruktura ng tumor at tissue ng kalamnan. Ang mga indibidwal na may HLA histocompatibility antigens type B8 o DR3 ay predisposed sa sakit.

Pathogenesis

Ang mga pathogenetic na mekanismo ng sakit sa mga nahawahan at genetically predisposed na mga indibidwal ay maaaring ma-trigger ng hindi tiyak na mga impluwensya: hypothermia, labis na solar insolation, pagbabakuna, talamak na pagkalasing, atbp. Ang isang immune-inflammatory reaction ay nangyayari na naglalayong sirain ang mga intranuclear na istruktura na nahawaan ng virus sa ang mga selula ng tissue ng kalamnan, balat, mga cross-reaksyon na may pinsala sa immune sa mga populasyon ng cell na nauugnay sa antigenically. Ang pagsasama ng mga mekanismo ng microphage para sa pag-aalis ng mga immune complex mula sa katawan ay nagiging sanhi ng pag-activate ng mga proseso ng fibrogenesis, kasabay na systemic na pamamaga ng maliliit na sisidlan. Dahil sa hyperreactivity ng immune system, na naglalayong sirain ang mga intranuclear na posisyon ng virion, ang mga antibodies na Mi2, Jo1, SRP, mga autoantibodies sa mga nucleoproteins at natutunaw na nuclear antigens ay lumilitaw sa dugo.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak, subacute at talamak na anyo.

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula ng lagnat na may temperatura ng katawan na hanggang 39-40 0C. Ang pananakit, panghihina ng kalamnan, arthralgia, arthritis, at erythema sa balat ay agad na nangyayari. Ang pangkalahatang pinsala sa lahat ng mga kalamnan ng kalansay ay mabilis na nabubuo. Ang myopathy ay mabilis na umuunlad. Sa isang maikling panahon, ang pasyente ay halos ganap na hindi kumikilos. Nangyayari ang matinding paglunok at mga problema sa paghinga. Ang pinsala sa mga panloob na organo, lalo na ang puso, ay lumilitaw at mabilis na nabubulok. Ang pag-asa sa buhay sa talamak na anyo ng sakit ay hindi lalampas sa 2-6 na buwan.

Ang subacute na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pasyente na walang memorya ng simula ng sakit. Ang myalgia, arthralgia, at unti-unting pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ay nangyayari. Pagkatapos ng pagkakalantad sa araw, nabubuo ang katangian ng erythema sa mukha at bukas na ibabaw ng dibdib. Lumilitaw ang mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang buong pag-unlad ng klinikal na larawan ng sakit at kamatayan ay nangyayari pagkatapos ng 1-2 taon.

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign, cyclical na kurso na may mahabang panahon ng pagpapatawad. Ang variant ng sakit na ito ay bihirang humahantong sa isang mabilis na pagkamatay, na limitado sa katamtaman, kadalasang lokal na atrophic at sclerotic na mga pagbabago sa mga kalamnan at balat, banayad na myopathy, at mga binabayarang pagbabago sa mga panloob na organo.

Ang patolohiya ng kalamnan ay ang pinaka-kapansin-pansing tanda ng DM-PM. Pansinin ng mga pasyente ang hitsura ng progresibong kahinaan, na kadalasang sinasamahan ng myalgia ng iba't ibang intensity. Sa layuning pagsusuri, ang mga apektadong kalamnan ay masusubok dahil sa edema, na may pagbaba ng tono, at masakit. Sa paglipas ng panahon, ang dami ng mga kalamnan na kasangkot sa proseso ng pathological ay bumababa bilang isang resulta ng pagkasayang at fibrosis.

Ang mga proximal na grupo ng mga kalamnan ng kalansay ay unang nagbabago. Ang mga distal na grupo ng kalamnan ng mga braso at binti ay kasangkot sa ibang pagkakataon.

Ang pamamaga at fibrosis ng mga kalamnan ng dibdib at diaphragm ay nakakapinsala sa bentilasyon ng mga baga, na humahantong sa hypoxemia at pagtaas ng presyon sa pulmonary artery.

Ang pinsala sa striated na kalamnan ng pharynx at ang proximal segment ng esophagus ay nakakagambala sa proseso ng paglunok. Ang mga pasyente ay madaling mabulunan. Ang likidong pagkain ay maaaring lumabas sa ilong. Ang pinsala sa mga kalamnan ng larynx ay nagbabago sa boses, na nagiging hindi nakikilalang paos, na may timbre ng ilong.

Karaniwang hindi apektado ang oculomotor, masticatory, at iba pang kalamnan sa mukha.

Ang mga pathological na pagbabago sa balat ay katangian ng DM at hindi kinakailangan para sa PM. Posible ang mga sumusunod na sugat sa balat:

Ang connective tissue ay literal na matatagpuan sa bawat hakbang sa katawan. Ang mga buto, kartilago, tendon at ligament ay pawang nag-uugnay na tisyu. Ito ay bumubuo ng isang frame, "reinforcement" para sa mga panloob na organo, pinoprotektahan ang mga ito, nakikilahok sa kanilang nutrisyon, at "pinagdikit" ang iba't ibang uri ng mga tisyu na magkasama tulad ng semento.

Ang connective tissue ay matatagpuan sa mga kasukasuan, kalamnan, mata, puso, balat, baga, bato, mga organo ng digestive at genitourinary system, at sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

Sa ngayon, alam ng mga siyentipiko ang higit sa 200 mga sakit kung saan naghihirap ang connective tissue. At dahil ito ay nakakalat sa buong katawan, ang mga sintomas ay karaniwang lumitaw hindi sa alinmang isang organ, ngunit sa ilang sabay-sabay - iyon ay, sa mga medikal na termino, sila ay systemic sa kalikasan. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga sakit sa connective tissue ay tinatawag na systemic. Minsan ang isang mas pang-agham na kasingkahulugan ay ginagamit - "nagkakalat". Minsan sinasabi lang nila ang "collagenoses".

Ano ang pagkakatulad ng lahat ng systemic connective tissue disease?

Ang lahat ng mga sakit mula sa pangkat na ito ay may ilang mga karaniwang tampok:

• Lumilitaw ang mga ito bilang isang resulta ng isang dysfunction ng immune system. Ang mga immune cell ay huminto sa pagkilala sa pagitan ng "kaibigan" at "kalaban" at nagsimulang atakehin ang sariling connective tissue ng katawan.
• Ang mga sakit na ito ay talamak. Kasunod ng susunod na exacerbation ay dumarating ang isang panahon ng pagpapabuti, at pagkatapos nito ay may isa pang exacerbation.
• Ang exacerbation ay nangyayari bilang resulta ng pagkilos ng ilang karaniwang mga kadahilanan. Kadalasan ito ay pinukaw ng mga impeksyon, pagkakalantad sa sikat ng araw o sa isang solarium, at ang pangangasiwa ng mga bakuna.
• Maraming organ ang apektado. Kadalasan: balat, puso, baga, kasukasuan, bato, pleura at peritoneum (ang huling dalawa ay mga manipis na pelikula ng nag-uugnay na tisyu na sumasakop sa mga panloob na organo at nakahanay sa loob ng dibdib at lukab ng tiyan, ayon sa pagkakabanggit).
• Ang mga gamot na pumipigil sa immune system ay nakakatulong na mapabuti ang kondisyon. Halimbawa, glucocorticosteroids (mga gamot ng adrenal hormones), cytostatics.

Sa kabila ng mga karaniwang palatandaan, ang bawat isa sa higit sa 200 mga sakit ay may sariling mga sintomas. Totoo, ang pagtatatag ng tamang diagnosis ay minsan ay napakahirap. Ang mga diagnostic at paggamot ay isinasagawa ng isang rheumatologist.

Ilang kinatawan

Ang isang tipikal na kinatawan ng pangkat ng mga systemic connective tissue disease ay rayuma. Pagkatapos ng impeksiyon na dulot ng isang espesyal na uri ng streptococcus bacteria, ang immune system ay nagsisimulang umatake sa sarili nitong connective tissue. Ito ay maaaring humantong sa pamamaga sa mga dingding ng puso, na sinusundan ng pagbuo ng mga depekto sa balbula ng puso, sa mga kasukasuan, sistema ng nerbiyos, balat at iba pang mga organo.

Ang "calling card" ng isa pang sakit mula sa pangkat na ito - systemic lupus erythematosus - ay isang katangian ng pantal sa balat ng mukha sa anyo ng isang "butterfly". Ang pamamaga ay maaari ring bumuo sa mga kasukasuan, balat, at mga panloob na organo.

Ang dermatomyositis at polymyositis ay mga sakit na, ayon sa pagkakabanggit, ay sinamahan ng mga nagpapaalab na proseso sa balat at mga kalamnan. Ang kanilang mga posibleng sintomas: panghihina ng kalamnan, pagtaas ng pagkapagod, hirap sa paghinga at paglunok, lagnat, pagbaba ng timbang.

Sa rheumatoid arthritis, inaatake ng immune system ang mga joints (pangunahin ang maliliit - ang mga kamay at paa), sa paglipas ng panahon sila ay nagiging deformed, ang kanilang kadaliang kumilos, hanggang sa kumpletong pagkawala ng paggalaw.

Ang systemic scleroderma ay isang sakit kung saan ang connective tissue na bumubuo sa balat at mga panloob na organo ay lumakapal at ang sirkulasyon ng dugo sa mga maliliit na sisidlan ay nagambala.

Sa Sjögren's syndrome, inaatake ng immune system ang mga glandula, pangunahin ang salivary at lacrimal glands. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa mga tuyong mata at bibig, nadagdagang pagkapagod, at pananakit ng kasukasuan. Ang sakit ay maaaring humantong sa mga problema sa mga bato, baga, digestive at nervous system, mga daluyan ng dugo, at pinatataas ang panganib ng lymphoma.