Mga sakit sa systemic connective tissue:
- systemic lupus erythematosus;
- systemic scleroderma;
- nagkakalat na fasciitis;
- dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;
- Sjogren's disease (syndrome);
- mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome);
- polymyalgia rheumatica;
- umuulit na polychondritis;
- paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease).

Mga nangungunang klinika sa Germany at Israel para sa paggamot ng mga systemic connective tissue disease.

Mga sakit sa systemic connective tissue

Ang mga systemic connective tissue disease, o diffuse connective tissue disease, ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sistematikong uri ng pamamaga ng iba't ibang mga organo at sistema, na sinamahan ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune at immunocomplex, pati na rin ang labis na fibrosis.
Kasama sa pangkat ng mga systemic connective tissue disease ang mga sumusunod na sakit:
. systemic lupus erythematosus;
. systemic scleroderma;
. nagkakalat na fasciitis;
. dermatomyositis (polymyositis) idiopathic;
. Sjogren's disease (syndrome);
. mixed connective tissue disease (Sharpe's syndrome);
. rayuma polymyalgia;
. paulit-ulit na polychondritis;
. paulit-ulit na panniculitis (Weber-Christian disease).
Bilang karagdagan, ang pangkat na ito ay kasalukuyang kinabibilangan ng Behcet's disease, pangunahing antiphospholipid syndrome, at systemic vasculitis.
Ang mga systemic connective tissue disease ay pinagsama ng pangunahing substrate - connective tissue - at isang katulad na pathogenesis.
Ang connective tissue ay isang napaka-aktibong physiological system na tumutukoy sa panloob na kapaligiran ng katawan, na nagmumula sa mesoderm. Ang connective tissue ay binubuo ng cellular elements at extracellular matrix. Kabilang sa mga selula ng nag-uugnay na tissue, ang tamang connective tissue - fibroblast - at ang kanilang mga dalubhasang varieties tulad ng chodroblasts, osteoblasts, synoviocytes ay nakikilala; macrophage, lymphocytes. Ang intercellular matrix, na mas malaki kaysa sa cell mass, ay kinabibilangan ng collagen, reticular, elastic fibers at ang pangunahing sangkap, na binubuo ng mga proteoglycans. Samakatuwid, ang terminong "collagenoses" ay lipas na, ang mas tamang pangalan ng grupo ay "systemic connective tissue disease".
Napatunayan na ngayon na sa mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu, ang mga malalim na paglabag sa immune homeostasis ay nangyayari, na ipinahayag sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune, iyon ay, ang mga reaksyon ng immune system na sinamahan ng paglitaw ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa sariling antigens ng katawan. (autoantigens).
Ang batayan ng proseso ng autoimmune ay isang immunoregulatory imbalance, na ipinahayag sa pagsugpo sa suppressor at pagtaas sa aktibidad ng "helper" ng T-lymphocytes, na sinusundan ng pag-activate ng B-lymphocytes at hyperproduction ng mga autoantibodies ng iba't ibang mga specificities. Kasabay nito, ang pathogenetic na aktibidad ng mga autoantibodies ay natanto sa pamamagitan ng complement-dependent cytolysis, circulating at fixed immune complexes, pakikipag-ugnayan sa mga cell receptor, at sa huli ay humahantong sa pagbuo ng systemic na pamamaga.
Kaya, ang pagkakapareho ng pathogenesis ng systemic connective tissue disease ay isang paglabag sa immune homeostasis sa anyo ng hindi makontrol na synthesis ng mga autoantibodies at ang pagbuo ng mga antigen-antibody immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo at naayos sa mga tisyu, na may pag-unlad ng isang malubhang nagpapasiklab na reaksyon (lalo na sa microvasculature, joints, bato, atbp.). .).
Bilang karagdagan sa malapit na pathogenesis, ang mga sumusunod na tampok ay katangian ng lahat ng systemic connective tissue disease:
. multifactorial na uri ng predisposition na may isang tiyak na papel ng immunogenetic na mga kadahilanan na nauugnay sa ikaanim na kromosoma;
. pare-parehong pagbabago sa morphological (disorganization ng connective tissue, mga pagbabago sa fibrinoid sa pangunahing sangkap ng connective tissue, pangkalahatang pinsala sa vascular bed - vasculitis, lymphoid at plasma cell infiltrates, atbp.);
. ang pagkakapareho ng mga indibidwal na klinikal na palatandaan, lalo na sa mga unang yugto ng sakit (halimbawa, Raynaud's syndrome);
. systemic, maraming pinsala sa organ (mga kasukasuan, balat, kalamnan, bato, serous membrane, puso, baga);
. pangkalahatang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng pamamaga;
. karaniwang grupo at tiyak na immunological marker para sa bawat sakit;
. katulad na mga prinsipyo ng paggamot (mga anti-inflammatory na gamot, immunosuppression, extracorporeal cleansing na pamamaraan at pulse corticosteroid therapy sa mga sitwasyon ng krisis).
Ang etiology ng systemic connective tissue disease ay isinasaalang-alang mula sa pananaw ng multifactorial na konsepto ng autoimmunity, ayon sa kung saan ang pag-unlad ng mga sakit na ito ay dahil sa pakikipag-ugnayan ng mga nakakahawang, genetic, endocrine at mga kadahilanan sa kapaligiran (iyon ay, genetic predisposition + environmental factor tulad ng stress, impeksyon, hypothermia, insolation, trauma, pati na rin ang pagkilos ng mga sex hormone, pangunahin sa babae, pagbubuntis, pagpapalaglag - mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tissue).
Kadalasan, ang mga kadahilanan sa kapaligiran ay nagpapalala ng isang nakatagong sakit o, sa pagkakaroon ng isang genetic predisposition, ang mga panimulang punto para sa paglitaw ng mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu. Patuloy pa rin ang mga paghahanap para sa mga partikular na nakakahawang etiological na salik, lalo na sa mga viral. Posible na mayroon pa ring impeksyon sa intrauterine, bilang ebidensya ng mga eksperimento sa mga daga.
Sa kasalukuyan, ang hindi direktang data ay naipon sa posibleng papel ng talamak na impeksyon sa viral. Ang papel ng mga picornavirus sa polymyositis, mga virus na naglalaman ng RNA sa tigdas, rubella, parainfluenza, parotitis, systemic lupus erythematosus, pati na rin ang mga herpetic virus na naglalaman ng DNA - Epstein-Barr cytomegalovirus, herpes simplex virus ay pinag-aaralan.
Ang chronization ng isang impeksyon sa viral ay nauugnay sa ilang mga genetic na katangian ng organismo, na nagpapahintulot sa amin na magsalita tungkol sa madalas na family-genetic na kalikasan ng mga systemic na sakit ng connective tissue. Sa mga pamilya ng mga pasyente, kumpara sa malulusog na pamilya at sa populasyon sa kabuuan, ang iba't ibang mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu ay mas madalas na sinusunod, lalo na sa mga kamag-anak sa unang antas (mga kapatid na babae at kapatid), pati na rin ang isang mas madalas na pagkatalo ng monozygotic twins kaysa dizygotic twins.
Maraming pag-aaral ang nagpakita ng kaugnayan sa pagitan ng pagdadala ng ilang HLA antigens (na matatagpuan sa maikling braso ng ikaanim na chromosome) at ang pagbuo ng isang partikular na systemic connective tissue disease.
Para sa pag-unlad ng mga systemic na sakit ng connective tissue, ang karwahe ng class II HLA-D genes na naisalokal sa ibabaw ng B-lymphocytes, epithelial cells, bone marrow cells, atbp. ay pinakamahalaga. Halimbawa, systemic lupus erythematosus ay nauugnay sa DR3 histocompatibility antigen. Sa systemic scleroderma, mayroong isang akumulasyon ng A1, B8, DR3 antigens kasama ang DR5 antigen, at sa pangunahing Sjogren's syndrome, mayroong mataas na kaugnayan sa HLA-B8 at DR3.
Kaya, ang mekanismo ng pag-unlad ng naturang kumplikado at multifaceted na mga sakit bilang mga sistematikong sakit ng connective tissue ay hindi lubos na nauunawaan. Gayunpaman, ang praktikal na paggamit ng diagnostic immunological marker ng sakit at ang pagpapasiya ng aktibidad nito ay mapapabuti ang pagbabala para sa mga sakit na ito.

Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na progresibong sakit na polysyndromic na nakararami sa mga kabataang babae at babae (ang ratio ng mga may sakit na babae at lalaki ay 10:1), na bubuo laban sa background ng genetically determined imperfection ng immunoregulatory mechanism at humahantong sa hindi makontrol na synthesis ng mga antibodies sa sariling mga tisyu ng katawan na may pagbuo ng autoimmune at immunocomplex talamak na pamamaga.
Sa kakanyahan nito, ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na sistematikong autoimmune na sakit ng nag-uugnay na tissue at mga daluyan ng dugo, na nailalarawan sa maraming mga sugat ng iba't ibang mga lokalisasyon: balat, joints, puso, bato, dugo, baga, central nervous system at iba pang mga organo. Kasabay nito, tinutukoy ng mga visceral lesion ang kurso at pagbabala ng sakit.
Ang pagkalat ng systemic lupus erythematosus ay tumaas sa mga nakaraang taon mula 17 hanggang 48 bawat 100,000 populasyon. Kasabay nito, ang pinabuting pagsusuri, ang maagang pagkilala sa mga benign na variant ng kurso na may napapanahong appointment ng sapat na paggamot ay humantong sa isang pagpapahaba ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente at isang pagpapabuti sa pagbabala sa pangkalahatan.
Ang pagsisimula ng sakit ay madalas na nauugnay sa matagal na pagkakalantad sa araw sa tag-araw, mga pagbabago sa temperatura kapag naliligo, ang pangangasiwa ng mga serum, ang paggamit ng ilang mga gamot (sa partikular, peripheral vasodilators mula sa hydrolasin group), stress, at systemic lupus erythematosus ay maaaring magsimula pagkatapos ng panganganak, pagpapalaglag.
Ilaan ang talamak, subacute at talamak na kurso ng sakit.
Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula na nagpapahiwatig ng isang tiyak na araw sa pasyente, mataas na lagnat, polyarthritis, mga sugat sa balat sa anyo ng central erythema sa anyo ng isang "butterfly" na may sianosis sa ilong at pisngi. Sa susunod na 3-6 na buwan, ang mga phenomena ng talamak na serositis ay bubuo (pleurisy, pneumonitis, lupus nephritis, pinsala sa central nervous system, meningoencephalitis, epileptiform seizure), isang matalim na pagbaba ng timbang. Malakas ang agos. Ang tagal ng sakit na walang paggamot ay hindi hihigit sa 1-2 taon.
Subacute na kurso: simula, parang, unti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas, arthralgia, paulit-ulit na arthritis, iba't ibang di-tiyak na mga sugat sa balat sa anyo ng discoid lupus, photodermatosis sa noo, leeg, labi, tainga, itaas na dibdib. Ang undulation ng kasalukuyang ay naiiba. Ang isang detalyadong larawan ng sakit ay nabuo sa 2-3 taon.
Nabanggit:
. pinsala sa puso, kadalasan sa anyo ng Libman-Sacks warty endocarditis na may mga deposito sa mitral valve;
. madalas na myalgia, myositis na may pagkasayang ng kalamnan;
. Ang Raynaud's syndrome ay palaging naroroon, medyo madalas na nagtatapos sa ischemic necrosis ng mga daliri;
. lymphadenopathy;
. lupus pneumonitis;
. nephritis, na hindi umabot sa ganoong antas ng aktibidad tulad ng sa isang talamak na kurso;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. patuloy na pananakit ng ulo, pagkapagod;
. anemia, leukopenia, thrombocytopenia, hypergammaglobulinemia.
Talamak na kurso: ang sakit ay ipinahayag sa loob ng mahabang panahon sa pamamagitan ng mga relapses ng iba't ibang mga sindrom - polyarthritis, mas madalas na polyserositis, discoid lupus syndrome, Raynaud's syndrome, Werlhof's syndrome, epileptiform. Sa ika-5-10 taon ng sakit, sumali ang iba pang mga sugat sa organ (transient focal nephritis, pneumonitis).
Ang mga pagbabago sa balat, lagnat, panghihina, Raynaud's syndrome, pagtatae ay dapat tandaan bilang mga unang palatandaan ng sakit. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng nerbiyos, mahinang gana. Karaniwan, maliban sa mga talamak na oligosymptomatic form, ang sakit ay umuunlad nang mabilis at isang kumpletong larawan ng sakit ay bubuo.
Sa isang detalyadong larawan laban sa background ng polysyndromicity, ang isa sa mga sindrom ay madalas na nagsisimulang mangibabaw, na ginagawang posible na magsalita ng lupus nephritis (ang pinakakaraniwang anyo), lupus endocarditis, lupus hepatitis, lupus pneumonitis, neurolupus.
Mga pagbabago sa balat. Ang sintomas ng butterfly ay ang pinaka-karaniwang erythematous na pantal sa pisngi, cheekbones, tulay ng ilong. Ang "Butterfly" ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga pagpipilian, mula sa hindi matatag na pulsating reddening ng balat na may cyanotic tinge sa gitnang zone ng mukha at sa centrifugal erythema lamang sa lugar ng ilong, pati na rin ang mga discoid rashes na sinusundan ng pag-unlad. ng cicatricial atrophies sa mukha. Ang iba pang mga pagpapakita ng balat ay kinabibilangan ng nonspecific exudative erythema sa balat ng mga paa't kamay, dibdib, mga palatandaan ng photodermatosis sa mga bukas na bahagi ng katawan.
Kasama sa mga sugat sa balat ang capillaritis - isang maliit na edematous na hemorrhagic na pantal sa mga dulo ng daliri, nail bed, at mga palad. Mayroong isang sugat ng mauhog lamad ng matigas na palad, pisngi at labi sa anyo ng enanthema, kung minsan ay may ulceration, stomatitis.
Ang pagkawala ng buhok ay sinusunod nang maaga, ang pagkasira ng buhok ay tumataas, kaya ang tanda na ito ay dapat bigyang pansin.
Ang pagkatalo ng serous membranes ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente (90%) sa anyo ng polyserositis. Ang pinakakaraniwan ay pleurisy at pericarditis, mas madalas - ascites. Ang mga effusion ay hindi sagana, na may posibilidad na dumami ang mga proseso na humahantong sa pagkawasak ng mga pleural cavity at pericardium. Ang pagkatalo ng serous membranes ay panandalian at kadalasang sinusuri nang retrospective sa pamamagitan ng pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal, interlobar, mediastinal pleura sa x-ray examination.
Ang pagkatalo ng musculoskeletal system ay nagpapakita ng sarili bilang polyarthritis, na nakapagpapaalaala sa rheumatoid arthritis. Ito ang pinakakaraniwang sintomas ng systemic lupus erythematosus (sa 80-90% ng mga pasyente). Nakararami ang simetriko na pinsala sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, at mga kasukasuan ng bukung-bukong ay katangian. Sa isang detalyadong larawan ng sakit, ang defiguration ng mga joints ay natutukoy dahil sa periarticular edema, at pagkatapos ay ang pagbuo ng mga deformities ng maliliit na joints. Ang articular syndrome (arthritis o arthralgia) ay sinamahan ng diffuse myalgia, minsan tendovaginitis, bursitis.
Ang pagkatalo ng cardiovascular system ay madalas na nangyayari, sa halos isang-katlo ng mga pasyente. Sa iba't ibang yugto ng sakit, ang pericarditis ay napansin na may posibilidad na maulit at maalis ang pericardium. Ang pinakamalubhang anyo ng sakit sa puso ay ang Limban-Sachs verrucous endocarditis na may pag-unlad ng valvulitis ng mitral, aortic at tricuspid valves. Sa mahabang kurso ng proseso, ang mga palatandaan ng kakulangan ng kaukulang balbula ay maaaring makita. Sa systemic lupus erythematosus, ang myocarditis ng isang focal (halos hindi nakikilala) o nagkakalat na kalikasan ay medyo karaniwan.
Bigyang-pansin ang katotohanan na ang mga sugat ng cardiovascular system sa systemic lupus erythematosus ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa karaniwang kinikilala. Bilang resulta, dapat bigyang pansin ang mga reklamo ng mga pasyente ng sakit sa puso, palpitations, igsi ng paghinga, atbp. Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay nangangailangan ng masusing pagsusuri sa puso.
Ang pinsala sa vascular ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng Raynaud's syndrome - isang karamdaman ng suplay ng dugo sa mga kamay at (o) paa, pinalala ng lamig o kaguluhan, na nailalarawan sa paresthesia, pamumutla at (o) cyanosis ng balat ng II- V daliri, ang kanilang paglamig.
Pinsala sa baga. Sa systemic lupus erythematosus, ang mga pagbabago ng isang dobleng kalikasan ay sinusunod: kapwa dahil sa isang pangalawang impeksiyon laban sa background ng isang pinababang physiological immunological reactivity ng katawan, at lupus vasculitis ng pulmonary vessels - lupus pneumonitis. Posible rin na ang isang komplikasyon na nagmumula bilang resulta ng lupus pneumonitis ay isang pangalawang banal na impeksiyon.
Kung ang diagnosis ng bacterial pneumonia ay hindi mahirap, kung gayon ang diagnosis ng lupus pneumonitis ay minsan mahirap dahil sa maliit na foci nito na may nangingibabaw na lokalisasyon sa interstitium. Lupus pneumonitis ay maaaring talamak o tumatagal ng ilang buwan; nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi produktibong ubo, pagtaas ng igsi ng paghinga na may mahinang auscultatory data at isang tipikal na x-ray na larawan - isang mesh na istraktura ng pattern ng baga at discoid atelectasis, pangunahin sa gitnang ibabang lobes ng baga.
Pinsala sa bato (lupus glomerulonephritis, lupus nephritis). Madalas na tinutukoy nito ang kinalabasan ng sakit. Karaniwan itong katangian ng panahon ng generalization ng systemic lupus erythematosus, ngunit kung minsan ito ay isang maagang tanda din ng sakit. Iba-iba ang mga variant ng pinsala sa bato. Focal nephritis, diffuse glomerulonephritis, nephrotic syndrome. Samakatuwid, ang mga pagbabago ay nailalarawan, depende sa variant, alinman sa pamamagitan ng isang mahinang urinary syndrome - proteinuria, cylindruria, hematuria, o - mas madalas - sa pamamagitan ng isang edematous-hypertensive form na may talamak na pagkabigo sa bato.
Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng mga subjective na palatandaan. Sa pamamagitan ng isang functional na pag-aaral, kung minsan ay maaaring makita ng isang tao ang hindi tiyak na sakit sa epigastrium at sa projection ng pancreas, pati na rin ang mga palatandaan ng stomatitis. Sa ilang mga kaso, ang hepatitis ay bubuo: sa panahon ng pagsusuri, isang pagtaas sa atay, ang sakit nito ay nabanggit.
Ang pagkatalo ng central at peripheral nervous system ay inilarawan ng lahat ng mga may-akda na nag-aral ng systemic lupus erythematosus. Ang iba't ibang mga sindrom ay katangian: astheno-vegetative syndrome, meningoencephalitis, meningoencephalomyelitis, polyneuritis-sciatica.
Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay nangyayari pangunahin dahil sa vasculitis. Minsan nagkakaroon ng psychoses - alinman laban sa background ng corticosteroid therapy bilang isang komplikasyon, o dahil sa isang pakiramdam ng kawalan ng pag-asa ng pagdurusa. Maaaring may epileptic syndrome.
Ang Werlhof syndrome (autoimmune thrombocytopenia) ay ipinakita sa pamamagitan ng mga pantal sa anyo ng mga hemorrhagic spot ng iba't ibang laki sa balat ng mga paa't kamay, dibdib, tiyan, mauhog na lamad, pati na rin ang pagdurugo pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala.
Kung ang pagpapasiya ng variant ng kurso ng systemic lupus erythematosus ay mahalaga para sa pagtatasa ng pagbabala ng sakit, pagkatapos ay upang matukoy ang mga taktika ng pamamahala ng pasyente, kinakailangan upang linawin ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological.
Mga diagnostic
Ang mga klinikal na pagpapakita ay iba-iba, at ang aktibidad ng sakit sa parehong pasyente ay nagbabago sa paglipas ng panahon. Pangkalahatang sintomas: kahinaan, pagbaba ng timbang, lagnat, anorexia.
Lesyon sa balat:
Mga discoid lesyon na may hyperemic margin, infiltration, cicatricial atrophy at depigmentation sa gitna na may pagbara sa mga follicle ng balat at telangiectasias.
Erythema sa lugar na "décolleté", sa lugar ng malalaking joints, pati na rin sa anyo ng butterfly sa mga pisngi at pakpak ng ilong.
Ang photosensitization ay isang pagtaas sa pagiging sensitibo ng balat sa sikat ng araw.
Subacute cutaneous lupus erythematosus - karaniwang polycyclic anular lesyon sa mukha, dibdib, leeg, limbs; telangiectasia at hyperpigmentation.
Pagkalagas ng buhok (alopecia), pangkalahatan o focal.
Panniculitis.
Iba't ibang mga pagpapakita ng cutaneous vasculitis (purpura, urticaria, periungual o subungual microinfarcts).
Ang mesh livedo (livedo reticularis) ay mas madalas na sinusunod sa antiphospholipid syndrome.
Mga sugat sa mucosal: ang cheilitis at walang sakit na pagguho sa oral mucosa ay matatagpuan sa ikatlong bahagi ng mga pasyente.
Pinsala ng magkasanib na bahagi:
Ang Arthralgia ay nangyayari sa halos lahat ng mga pasyente.
Ang artritis ay isang simetriko (bihirang asymmetric) na hindi erosive na polyarthritis, kadalasang nakakaapekto sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, at tuhod.
Ang talamak na lupus arthritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na mga deformidad at contracture na kahawig ng joint damage sa rheumatoid arthritis ("swan neck", lateral deviation).
Ang aseptic necrosis ay mas karaniwan sa femoral head at humerus.
Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag ng myalgia at / o proximal na kahinaan ng kalamnan, napakabihirang - myasthenia syndrome.
Pinsala sa baga:
Pleurisy, tuyo o effusion, kadalasang bilateral, na sinusunod sa 20-40% ng mga pasyente. Sa dry pleurisy, ang friction ingay ng pleura ay katangian.
Ang lupus pneumonitis ay medyo bihira.
Napakabihirang obserbahan ang pag-unlad ng pulmonary hypertension, kadalasan bilang resulta ng paulit-ulit na pulmonary embolism sa antiphospholipid syndrome.
Pinsala sa puso:
Ang pericarditis (karaniwang tuyo) ay nangyayari sa 20% ng mga pasyente na may SLE. Ang ECG ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa T wave.
Ang myocarditis ay kadalasang nabubuo na may mataas na aktibidad ng sakit, na ipinakita sa pamamagitan ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy.
Ang pagkatalo ng endocardium ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mga cusps ng mitral, bihirang aortic valve. Karaniwang asymptomatic; ito ay nakita lamang sa echocardiography (mas madalas na nakita sa antiphospholipid syndrome).
Laban sa background ng mataas na aktibidad ng SLE, ang pagbuo ng vasculitis ng coronary arteries (coronaryitis) at kahit myocardial infarction ay posible.
Pinsala sa bato:
Halos 50% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng nephropathy. Ang larawan ng lupus nephritis ay lubhang magkakaibang: mula sa paulit-ulit, unexpressed proteinuria at microhematuria hanggang sa mabilis na progresibong glomerulonephritis at end-stage renal failure. Ayon sa klinikal na pag-uuri, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng lupus nephritis ay nakikilala:
mabilis na progresibong lupus nephritis;
nephritis na may nephrotic syndrome;
nephritis na may malubhang urinary syndrome;
nephritis na may minimal na urinary syndrome;
subclinical proteinuria.
Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological na uri ng lupus nephritis ay nakikilala:
klase I - walang pagbabago;
klase II - mesangial lupus nephritis;
klase III - focal proliferative lupus nephritis;
klase IV - nagkakalat ng proliferative lupus nephritis;
klase V - may lamad lupus nephritis;
klase VI - talamak na glomerulosclerosis.
Pinsala sa nervous system:
Sakit ng ulo, kadalasang may likas na migraine, lumalaban sa hindi narkotiko at kahit narcotic analgesics.
Mga convulsive seizure (malaki, maliit, tulad ng temporal lobe epilepsy).
Ang pagkatalo ng cranial at, sa partikular, ang optic nerves na may pag-unlad ng visual impairment.
Stroke, transverse myelitis (bihirang), chorea.
Ang peripheral neuropathy (symmetrical sensory o motor) ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente na may SLE. Kabilang dito ang maramihang mononeuritis (bihira), Guillain-Barré syndrome (napakabihirang).
Acute psychosis (maaaring maging parehong manifestation ng SLE at bumuo sa panahon ng paggamot na may mataas na dosis ng glucocorticoids).
Ang organikong brain syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya, demensya.
Ang pagkatalo ng reticuloendothelial system ay kadalasang ipinakikita ng lymphadenopathy, na nauugnay sa aktibidad ng SLE.
Iba pang mga pagpapakita: Sjögren's syndrome, Raynaud's phenomenon.
Mga pagsusuri sa laboratoryo
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.
Ang pagtaas sa ESR ay isang insensitive na parameter ng aktibidad ng sakit, dahil kung minsan ay sumasalamin ito sa pagkakaroon ng intercurrent na impeksiyon.
Leukopenia (karaniwang lymphopenia).
Hypochromic anemia na nauugnay sa talamak na pamamaga, nakatagong pagdurugo ng o ukol sa sikmura, pag-inom ng ilang mga gamot; 20% ng mga pasyente ay may banayad o katamtaman, 10% ay may malubhang Coombs-positive autoimmune hemolytic anemia.
Thrombocytopenia, kadalasang may antiphospholipid syndrome.
Urinalysis: ibunyag ang proteinuria, hematuria, leukocyturia, ang kalubhaan nito ay depende sa klinikal at morphological na variant ng lupus nephritis.
Pag-aaral ng biochemical: ang pagtaas ng CRP ay hindi karaniwan; Ang antas ng serum creatinine ay nauugnay sa kakulangan sa bato.
Immunological na pananaliksik.
Ang mga antinuclear antibodies ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus; ang kanilang kawalan ay nagdududa sa diagnosis ng SLE.
LE-cells (mula sa lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - mga leukocytes na nag-phagocytize ng nuclear material; ang kanilang pagtuklas ay maaaring gamitin bilang isang pagsubok sa oryentasyon sa kawalan ng higit pang impormasyon na pamamaraan ng pananaliksik, gayunpaman, ang mga cell ng LE ay hindi kasama sa sistema ng pamantayan ng SLE dahil sa mababang sensitivity at pagtitiyak.
Ang abs laban sa mga phospholipid ay positibo sa mga kaso ng SLE na sinamahan ng antiphospholipid syndrome.
Suriin ang kabuuang aktibidad ng hemolytic ng complement (CH50) o mga bahagi nito (C3 at C4); ang kanilang pagbaba ay nauugnay sa isang pagbawas sa aktibidad ng nephritis. Ang pag-aaral ng mga antibodies sa Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag ay mahalaga para sa pagtukoy ng mga klinikal at immunological na subtype ng SLE, ngunit ito ay hindi gaanong ginagamit sa nakagawiang pagsasanay.
Instrumental na Pananaliksik
ECG (mga paglabag sa repolarization, ritmo sa myocarditis).
Echocardiography (pagpapalapot ng mga leaflet ng balbula sa endocarditis, pagbubuhos sa pericarditis).
Chest X-ray - kung pinaghihinalaang pleurisy, upang masuri ang intercurrent infection (kabilang ang tuberculosis) sa mga kaso ng temperatura reaksyon, nadagdagan CRP at / o tumaas na ESR na hindi nauugnay sa aktibidad ng sakit.
FEGDS - upang masuri ang paunang estado ng gastric mucosa at kontrolin ang mga pagbabago sa panahon ng paggamot.
Densitometry - para sa pag-diagnose ng antas ng osteoporosis, pagpili ng likas na katangian ng paggamot.
X-ray ng mga joints - para sa differential diagnosis ng articular syndrome (non-erosive arthritis), nililinaw ang pinagmulan ng sakit na sindrom (aseptic necrosis).
Biopsy sa bato - upang linawin ang morphological na uri ng lupus nephritis, ang pagpili ng pathogenetic therapy.
Paggamot
Mga layunin ng therapy
Pagkamit ng clinical at laboratory remission ng sakit.
Pag-iwas sa pinsala sa mahahalagang organo at sistema, pangunahin ang mga bato at central nervous system.
Mga indikasyon para sa ospital
Lagnat.
Mga palatandaan ng nagkakalat na mga sugat ng central nervous system.
krisis sa hemolytic.
Mga aktibong anyo ng lupus nephritis.
Malubhang magkakatulad na patolohiya (pagdurugo ng baga, myocardial infarction, pagdurugo ng gastrointestinal, atbp.).
Mga prinsipyo ng paggamot ng systemic lupus erythematosus
Ang mga pangunahing gawain ng kumplikadong pathogenetic therapy:
. pagsugpo ng immune pamamaga at immunocomplex patolohiya;
. pag-iwas sa mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;
. paggamot ng mga komplikasyon na nagmumula sa kurso ng immunosuppressive therapy;
. epekto sa indibidwal, binibigkas na mga sindrom;
. pag-alis ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex at antibodies mula sa katawan.
Ang pangunahing paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay corticosteroid therapy, na nananatiling napiling paggamot kahit na sa mga unang yugto ng sakit at may kaunting aktibidad sa proseso. Samakatuwid, ang mga pasyente ay dapat na nakarehistro sa dispensaryo upang sa mga unang palatandaan ng isang exacerbation ng sakit, ang doktor ay maaaring magreseta ng corticosteroids sa isang napapanahong paraan. Ang dosis ng glucocorticosteroids ay depende sa antas ng aktibidad ng proseso ng pathological.
Sa pag-unlad ng mga komplikasyon, humirang ng:
. mga ahente ng antibacterial (na may intercurrent na impeksiyon);
. mga gamot na anti-tuberculosis (na may pag-unlad ng tuberculosis, kadalasang lokalisasyon ng baga);
. paghahanda ng insulin, diyeta (na may pag-unlad ng diabetes mellitus);
. mga ahente ng antifungal (para sa candidiasis);
. isang kurso ng antiulcer therapy (na may hitsura ng isang "steroid" ulcer).
Edukasyon ng pasyente
Dapat malaman ng pasyente ang pangangailangan para sa pangmatagalang (panghabambuhay) na paggamot, pati na rin ang direktang pag-asa ng mga resulta ng paggamot sa katumpakan ng pagsunod sa mga rekomendasyon. Kinakailangang ipaliwanag ang negatibong epekto ng sikat ng araw sa kurso ng sakit (provocation of exacerbation), ang kahalagahan ng pagpipigil sa pagbubuntis at pagpaplano ng pagbubuntis sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal, na isinasaalang-alang ang aktibidad ng sakit at ang functional na estado ng mga mahahalagang organo. Dapat malaman ng mga pasyente ang pangangailangan para sa regular na pagsubaybay sa klinikal at laboratoryo at magkaroon ng kamalayan sa mga epekto ng mga gamot na ginamit.
Pagtataya
Sa kasalukuyan, ang survival rate ng mga pasyente ay tumaas nang malaki. 10 taon pagkatapos ng diagnosis, ito ay 80%, at pagkatapos ng 20 taon - 60%. Sa paunang yugto ng sakit, ang pagtaas ng dami ng namamatay ay nauugnay sa matinding pinsala sa mga panloob na organo (pangunahin ang mga bato at gitnang sistema ng nerbiyos) at mga intercurrent na impeksyon; sa huling bahagi ng panahon, ang mga nakamamatay na kinalabasan ay kadalasang dahil sa mga atherosclerotic vascular lesyon.
Ang mga salik na nauugnay sa mahinang pagbabala ay kinabibilangan ng:
pinsala sa bato (lalo na ang nagkakalat na proliferative glomerulonephritis);
arterial hypertension;
kasarian ng lalaki;
ang pagsisimula ng sakit bago ang edad na 20 taon;
antiphospholipid syndrome;
mataas na aktibidad ng sakit;
malubhang pinsala sa mga panloob na organo;
pagsali sa impeksiyon;
komplikasyon ng drug therapy.

Systemic scleroderma (systemic sclerosis)

Ang systemic scleroderma ay isang progresibong systemic disease ng connective tissue at maliliit na vessel, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibro-sclerotic na mga pagbabago sa balat, stroma ng mga panloob na organo (baga, puso, digestive tract, bato), obliterating endarteritis sa anyo ng karaniwang Raynaud's syndrome.
Ang systemic scleroderma ay isang tipikal na collagen disease na nauugnay sa labis na pagbuo ng collagen dahil sa dysfunction ng fibroblasts. Prevalence - 12 bawat 1 milyong populasyon, mas madalas sa mga kababaihan.
Ang etiology ng systemic scleroderma ay kumplikado at hindi gaanong nauunawaan. Ang mga pangunahing bahagi nito ay ang pakikipag-ugnayan ng hindi kanais-nais na exogenous at endogenous na mga kadahilanan na may genetic predisposition.
Ang batayan ng pathogenesis ng systemic scleroderma ay mga karamdaman sa immune, hindi nakokontrol na pagbuo ng collagen, mga proseso ng vascular at pamamaga.
Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism at polysyndromicity. Ang systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
. balat - siksik na edema (pangunahin sa mga kamay, mukha), induration, pagkasayang, hyperpigmentation, mga lugar ng depigmentation);
. mga sisidlan - Raynaud's syndrome - isang maaga ngunit patuloy na sintomas, mga pagbabago sa vascular-trophic, mga digital na ulser, mga peklat, nekrosis, telangiectasias;
. musculoskeletal system - arthralgia, arthritis, fibrous contractures, myalgia, myositis, muscle atrophy, calcification, osteolysis;
. digestive tract - dysphagia, dilatation ng esophagus, narrowing sa lower third, pagpapahina ng peristalsis, reflux esophagitis, esophageal stricture, duodenitis, partial intestinal obstruction, malabsorption syndrome;
. respiratory organs - fibrosing alveolitis, basal pneumofibrosis (compact, cystic), functional disorders ng restrictive type, pulmonary hypertension, pleurisy (mas madalas - adhesive);
. puso - myocarditis, cardiofibrosis (focal, diffuse), myocardial ischemia, ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, endocardial sclerosis, pericarditis, madalas na malagkit);
. bato - talamak na scleroderma nephropathy (scleroderma renal crisis), talamak na nephropathy mula sa progresibong glomerulonephritis hanggang sa mga subclinical na anyo;
. endocrine at nervous system - dysfunction ng thyroid gland (mas madalas - hypothyroidism), mas madalas - gonads, impotence, polyneuropathy.
Sa mga karaniwang pagpapakita ng sakit, ang pagbaba ng timbang ng 10 kg o higit pa at lagnat (mas madalas subfebrile) ay tipikal, kadalasang sinasamahan ng aktibong yugto ng pag-unlad ng vascular scleroderma.
Kasama sa pagsusuri sa laboratoryo ng vascular scleroderma ang pangkalahatang tinatanggap na mga reaksiyong acute phase at ang pag-aaral ng immune status, na sumasalamin sa nagpapasiklab at immunological na aktibidad ng proseso.
Sa diffuse form, ang isang pangkalahatang sugat sa balat ay nabanggit, kabilang ang balat ng puno ng kahoy, at sa limitadong anyo ito ay limitado sa balat ng mga kamay, paa, at mukha. Ang kumbinasyon ng vascular scleroderma (overlap syndrome) sa iba pang mga sakit sa connective tissue - mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus, atbp. - kamakailan ay naging mas karaniwan. Juvenile vascular scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng sakit bago ang edad na 16, madalas na may focal skin lesions at mas madalas na may talamak na kurso. Sa visceral vascular scleroderma, ang pinsala sa mga panloob na organo at mga sisidlan ay nangingibabaw, at ang mga pagbabago sa balat ay minimal o wala (bihirang).
Ang isang talamak, mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangkalahatang fibrosis ng balat (nagkakalat na anyo) at mga panloob na organo (puso, baga, bato) sa unang 2 taon mula sa simula ng sakit. Dati, ang variant na ito ng kurso ay natapos nang nakamamatay; Ang modernong aktibong therapy ay nagpabuti ng pagbabala sa kategoryang ito ng mga pasyente.
Sa isang subacute na kurso, ang mga palatandaan ng immune inflammation ay nangingibabaw (siksik na edema ng balat, arthritis, myositis), madalas - overlap syndrome. Ang sampung taong survival rate para sa subacute vascular scleroderma ay 61%.
Para sa talamak na kurso ng vascular scleroderma, ang vascular pathology ay tipikal. Sa debut - pang-matagalang Raynaud's syndrome na may kasunod na pag-unlad ng mga pagbabago sa balat (limitadong anyo), isang pagtaas sa mga vascular ischemic disorder, visceral pathology (sugat ng gastrointestinal tract, pulmonary hypertension). Ang pagbabala ay ang pinaka-kanais-nais. Ang sampung taong survival rate ng mga pasyente ay 84%.
Paggamot ng vascular scleroderma
Ang mga pangunahing aspeto ng kumplikadong therapy ng vascular scleroderma: antifibrotic na gamot, vascular na gamot, anti-inflammatory na gamot at immunosuppressants, extracorporeal na pamamaraan: plasmapheresis, hemosorption, photochemotherapy, lokal na therapy, gastroprotectors, balneo- at physiotherapy, exercise therapy, masahe, surgical treatment : plastic surgery (sa mukha at iba pa), amputation.

Medikal na rehabilitasyon para sa mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu

Mga indikasyon para sa pisikal na rehabilitasyon at paggamot sa sanatorium para sa mga sakit sa systemic connective tissue:
. nakararami ang peripheral manifestations ng sakit;
. talamak o subacute na kurso na may aktibidad ng proseso ng pathological na hindi mas mataas kaysa sa I degree;
. functional insufficiency ng musculoskeletal system ay hindi mas mataas kaysa sa II degree.
Contraindications sa physio-functional at sanatorium treatment para sa systemic connective tissue disease:
. pangkalahatang contraindications na nagbubukod sa direksyon ng mga pasyente sa mga resort at lokal na sanatoriums (talamak na nagpapasiklab na proseso, benign at malignant neoplasms, mga sakit sa dugo at hematopoietic na organo, pagdurugo at isang pagkahilig sa kanila, tuberculosis ng anumang lokalisasyon, pagkabigo sa sirkulasyon II at III-IV functional class, mataas na arterial hypertension, binibigkas na mga anyo ng thyrotoxicosis, myxedema, diabetes, sakit sa bato na may kapansanan sa pag-andar, lahat ng anyo ng jaundice, cirrhosis ng atay, sakit sa isip);
. nakararami ang mga visceral form ng systemic connective tissue disease;
. binibigkas na mga functional disorder ng musculoskeletal system na may pagkawala ng kakayahang maglingkod sa sarili at malayang paggalaw;
. paggamot na may mataas na dosis ng corticosteroids (higit sa 15 mg ng prednisolone bawat araw) o pagkuha ng cytostatics.

Pagbubuntis at mga sakit sa systemic connective tissue

Ang dalas ng kumbinasyon ng pagbubuntis at systemic lupus erythematosus ay humigit-kumulang isang kaso sa bawat 1500 buntis na kababaihan. Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay naging mga pasyente sa mga institusyong obstetric lamang sa mga nakaraang taon. Dati, bihira ang sakit na ito at kadalasang nauuwi sa kamatayan. Sa kasalukuyan, ang systemic lupus erythematosus ay mas karaniwan at may mas mahusay na pagbabala.
Kahit na ang data sa epekto ng systemic lupus erythematosus sa pagbubuntis ay kasalungat, ayon sa pangkalahatang data, ang mga normal na kapanganakan ay naobserbahan sa 64% ng mga kaso. Mayroong katibayan ng mas mataas na saklaw ng mga komplikasyon (38-45%): pagwawakas ng pagbubuntis, pag-unlad ng late toxicosis, napaaga na kapanganakan, intrauterine fetal death. Mataas sa systemic lupus erythematosus at perinatal mortality na nauugnay sa katotohanan na may mga pagbabago sa connective tissue sa inunan, na sinusundan ng pamamaga ng mga vessel ng chorion at nekrosis ng maternal na bahagi ng inunan. Ang panganganak sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay kadalasang kumplikado ng mga anomalya ng aktibidad ng paggawa, pagdurugo sa panahon ng postpartum.
Ang mga batang ipinanganak sa mga ina na may systemic lupus erythematosus ay karaniwang hindi dumaranas ng sakit na ito at normal na lumalago, sa kabila ng katotohanan na ang transplacental transmitted lupus factor ay patuloy na natutukoy sa kanilang dugo sa unang 3 buwan. Gayunpaman, sa naturang mga bata, ang dalas ng pagtuklas ng congenital complete atrioventricular blockade ay mas mataas dahil sa transplacental damage sa conduction system ng puso sa pamamagitan ng antinuclear antibodies.
Ang epekto ng pagbubuntis sa kurso ng systemic lupus erythematosus ay hindi kanais-nais. Tulad ng nabanggit na, ang pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag ay maaaring ihayag o pukawin ang pagsisimula ng sakit. Karaniwan, ang pagpapakita ng sakit o ang paglala nito ay nangyayari sa unang kalahati ng pagbubuntis o sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag. Ang paglitaw sa panahon ng pagbubuntis o sa postpartum period ng lagnat, na sinamahan ng proteinuria, arthralgia, pantal sa balat, ay dapat mag-isip tungkol sa systemic lupus erythematosus. Ang mga pagpapalaglag na ginawa sa unang 12 linggo ng pagbubuntis ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng paglala ng systemic lupus erythematosus. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus pagkatapos ng panganganak ay pinsala sa bato na may progresibong pagkabigo sa bato.
Sa II-III trimesters ng pagbubuntis, ang pagpapatawad ng sakit ay mas katangian, na dahil sa pagsisimula ng paggana ng adrenal glands ng fetus at isang pagtaas sa dami ng corticosteroids sa katawan ng ina.
Kaya, ang mga babaeng nagdurusa sa systemic lupus erythematosus ay dapat na umiwas sa pagbubuntis sa pamamagitan ng paggamit ng iba't ibang uri ng contraception (mas mabuti ang mga intrauterine device, dahil ang oral hormonal contraceptive ay maaaring humantong sa isang lupus-like syndrome).
Ang pagbubuntis ay kontraindikado sa talamak na systemic lupus erythematosus, malubhang lupus glomerulonephritis na may arterial hypertension. Sa mga pasyente na may talamak na systemic lupus erythematosus, menor de edad na mga palatandaan ng pinsala sa bato at hindi matatag na arterial hypertension, ang tanong ng posibilidad ng pagbubuntis at panganganak ay napagpasyahan nang paisa-isa.
Ang systemic scleroderma sa mga buntis na kababaihan ay bihira, dahil ang mga klinikal na pagpapakita nito ay matatagpuan sa mga kababaihan na nasa edad na 30-40 taon.
Sa panahon ng pagbubuntis, ang exacerbation ng systemic scleroderma ay maaaring humantong sa malubhang nephropathy na may resulta sa pagkabigo sa bato, na maaaring maging nakamamatay kahit na sa panahon ng pagbubuntis o sa ilang sandali pagkatapos ng panganganak.
Ibinigay na kahit na sa isang hindi kumplikadong kurso ng sakit sa panahon ng pagbubuntis, mayroong isang banta ng matalim na paglala nito pagkatapos ng panganganak, mga limitasyon sa pharmacotherapy (D-penicillamine, immunosuppressants, aminoquinoline, balneotherapy ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis), isang mataas na dalas ng preterm na kapanganakan, Ang pagsilang ng patay, mga anomalya sa aktibidad ng paggawa, ang kapanganakan ng mga hypotrophic na bata, pati na rin ang mataas na perinatal mortality, pagbubuntis sa mga pasyente na may scleroderma ay dapat isaalang-alang na kontraindikado.
Preventive work sa mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu

Mayroong ilang mga uri ng pag-iwas: pangunahin - pag-iwas sa paglitaw ng isang systemic connective tissue disease; pangalawang - pag-iwas sa pag-ulit ng isang umiiral na sakit, karagdagang pag-unlad ng proseso ng pathological at ang simula ng kapansanan; at tertiary - naglalayong pigilan ang paglipat ng kapansanan sa pisikal, mental, at iba pang mga depekto.
Ang pangunahing pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay batay sa pagkakakilanlan ng mga taong nanganganib ng sakit na ito (pangunahin ang mga kamag-anak ng mga pasyente). Kung mayroon silang kahit isa sa mga sintomas - patuloy na leukopenia, antibodies sa DNA, tumaas na ESR, hypergammaglobulinemia, o iba pang mga palatandaan ng pre-illness - dapat silang bigyan ng babala laban sa labis na insolation, hypothermia, pagbabakuna, at paggamit ng mga physiotherapeutic procedure (halimbawa. , ultraviolet irradiation, mud therapy). Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa mga pasyente na may discoid lupus. Upang maiwasan ang generalization ng pathological na proseso, ang mga naturang pasyente ay hindi dapat tumanggap ng ultraviolet irradiation, paggamot na may gintong paghahanda, at spa treatment.
Ang pangalawang pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng isang kumplikadong mga hakbang sa pagpapabuti ng kalusugan:
. maingat na pagmamasid sa dispensaryo;
. pare-pareho ang pang-araw-araw at pangmatagalang paggamit ng mga hormonal na gamot sa mga dosis ng pagpapanatili, at sa paglitaw ng mga paunang pagbabago sa kondisyon ng pasyente, na nagpapahiwatig ng posibleng paglala ng sakit, isang pagtaas sa dosis ng glucocorticosteroids. Ang mga glucocorticosteroids at aminoquinoline na gamot ay maaaring kanselahin lamang sa simula ng kumpletong pagpapatawad;
. ang regimen ng pasyente ay dapat na proteksiyon, gumaan, ngunit, kung maaari, tumigas (mga ehersisyo sa umaga, walang pagod na pisikal na pagsasanay at ehersisyo, pagpahid ng maligamgam na tubig, mahabang paglalakad sa sariwang hangin). Ang pang-araw-araw na gawain ay dapat magsama ng 1-2 oras ng pagtulog sa araw. Ang therapeutic nutrition ay dapat na limitado sa asin at carbohydrates, mayaman sa mga protina at bitamina;
. ang mga pasyente ay dapat na maiwasan ang insolation, hypothermia, pagbabakuna, pagbabakuna at ang pagpapakilala ng sera (maliban sa mga mahahalagang bagay), iba't ibang mga interbensyon sa kirurhiko;
. dapat na maingat na sanitized foci ng impeksiyon. Sa kaso ng exacerbation ng focal o intercurrent infection, obserbahan ang bed rest, kumuha ng antibacterial, desensitizing agent. Sa hindi maiiwasang interbensyon sa kirurhiko, ang huli ay dapat isagawa sa ilalim ng takip ng mas mataas na dosis ng glucocorticosteroids at antibacterial na gamot;
. inirerekomenda na protektahan ang balat mula sa direktang sikat ng araw, gamit ang mga photoprotective cream, sa kaso ng pamumula ng mukha, lubricate ang balat na may mga corticosteroid ointment.
Ang pangalawang at tertiary na pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay konektado sa mga isyu ng panlipunan at propesyonal na rehabilitasyon, medikal at panlipunang kadalubhasaan. Ang pansamantalang kapansanan ng mga pasyente ay itinatag na may isang exacerbation ng sakit, ang pagkakaroon ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng proseso ng pathological. Ang tagal ng panahon ng kawalan ng kakayahan para sa trabaho ay nag-iiba nang malaki, ang mga tuntunin ng pansamantalang kawalan ng kakayahan para sa trabaho ay nakasalalay sa klinikal na variant ng sakit at mga kondisyon sa pagtatrabaho.
Ang gawain ng sikolohikal na rehabilitasyon ay upang patunayan ang pananampalataya ng pasyente sa kanyang kakayahang magtrabaho, upang labanan ang alienation sa pamamagitan ng pagpapadali sa pakikilahok ng pasyente sa pampublikong buhay. Ang sistematikong therapy at tamang sikolohikal na oryentasyon ay nagpapahintulot sa pasyente na manatiling aktibong miyembro ng lipunan sa loob ng mahabang panahon.
Ang pangunahing pag-iwas at klinikal na pagsusuri ng mga pasyente na may systemic scleroderma ay katulad ng sa systemic lupus erythematosus.
Ang pangalawang pag-iwas sa mga exacerbations ay nauugnay sa sistematikong katangian ng kumplikadong therapy.
Mga kondisyong pang-emergency sa klinika ng mga sistematikong sakit
nag-uugnay na tisyu

Sa klinika ng systemic connective tissue disease, ang mga sumusunod na sintomas at sindrom ay maaaring mangyari:
. talamak na karamdaman ng sirkulasyon ng tserebral na sanhi ng embolism ng mga cerebral vessel, pagdurugo sa sangkap ng utak o sa ilalim ng mga lamad (hemorrhagic stroke), pati na rin ang cerebral vasculitis (thrombovasculitis). Ang diagnosis at paggamot ng mga talamak na karamdaman ng sirkulasyon ng tserebral ay dapat isagawa kasabay ng isang neuropathologist. Sa unang yugto, hanggang sa linawin ang likas na katangian ng aksidente sa cerebrovascular, ang pasyente ay inireseta ng kumpletong pahinga at ang tinatawag na undifferentiated na paggamot ay isinasagawa, na naglalayong gawing normal ang mahahalagang pag-andar - aktibidad ng cardiovascular at paghinga;
. Ang mga psychoses ay bihira, maaaring mangyari sa systemic lupus erythematosus, minsan systemic scleroderma, periarteritis nodosa. Ang psychosis ay batay sa encephalitis o cerebral vasculitis. Maaaring magkakaiba ang mga sintomas: tulad ng schizophrenia, paranoid, nahihibang, mga depressive syndrome. Ang mga taktika sa paggamot, na tinutukoy nang magkasama sa isang psychiatrist, ay higit sa lahat ay nakasalalay sa sanhi ng psychosis: kung ito ay sanhi ng systemic connective tissue disease (karaniwan ay systemic lupus erythematosus), ang dosis ng glucocorticosteroids ay dapat na tumaas; kung ang sanhi ay steroid therapy, dapat itong agad na kanselahin;
. arterial hypertension sa systemic connective tissue sakit ay karaniwang nephrogenic at nangyayari higit sa lahat sa systemic lupus erythematosus at systemic scleroderma;
. adrenal crisis (acute adrenal insufficiency). Ang mga agarang sanhi ng pagsisimula ng krisis ay ang biglaang pag-alis ng glucocorticosteroids o anumang sitwasyon na nangangailangan ng pagtaas ng produksyon ng endogenous corticosteroids (operasyon, trauma, impeksyon, stress, atbp.);
. gastrointestinal dumudugo. Ang kanilang mga sanhi ay ulcerative hemorrhagic lesions ng tiyan at maliit na bituka, higit sa lahat ay nagmula sa gamot. Mas madalas, ang pagdurugo ay nangyayari bilang resulta ng mga sugat na dulot ng mga systemic connective tissue disease mismo (systemic scleroderma, dermatomyositis, atbp.). Ang pasyente ay dapat na agad na maospital sa isang surgical hospital;
. Ang pagkabigo sa bato ay isang mabigat na kondisyon na nabubuo kasama ng tinatawag na true scleroderma kidney, lupus nephritis at periarteritis nodosa. Maaari itong maging talamak at talamak. Ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga tradisyunal na pamamaraan, ang pinaka-epektibo sa kung saan ay hemodialysis. Sa mga kaso ng kawalan ng bisa ng hemodialysis, gumamit ng mga surgical na pamamaraan ng paggamot - nephrectomy, pagkatapos kung saan ang pagiging epektibo ng hemodialysis ay makabuluhang tumaas, at paglipat ng bato;
. Ang nephrotic syndrome ay isang malubha, kadalasang emergency na kondisyon, lalo na talamak. Pangunahing nangyayari ito sa mga pasyente na may lupus nephritis. Ang tunay na panganib, sa kabila ng kalubhaan ng mga pagpapakita ng nephrotic syndrome, ay hindi siya mismo, ngunit ang patuloy na pag-unlad ng pinsala sa bato;
. talamak na hematological disorder - thrombocytopenic at hemolytic crises. Ang mga thrombocytopenic crises ay bubuo laban sa background ng symptomatic thrombocytopenic purpura - Werlhof's syndrome, na sinusunod pangunahin sa systemic lupus erythematosus at bihira sa systemic scleroderma. Sa systemic lupus erythematosus, ang thrombocytopenic purpura ay maaaring ang pinakamaagang at tanging clinical manifestation ng sakit - ang "hematological equivalent" nito. Ang mga hemolytic crises ay nangyayari laban sa background ng autoimmune hemolytic anemia sa systemic lupus erythematosus o systemic scleroderma;
. Ang abdominal syndrome (false syndrome ng "acute abdomen") ay mas karaniwan sa systemic lupus erythematosus, mas madalas sa dermatomyositis. Ang matinding pananakit ng tiyan na ito ay maaaring sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, mga sakit sa bituka (pagpapanatili ng dumi at gas o pagtatae). Ang isang natatanging tampok ng abdominal syndrome ay dapat isaalang-alang ang kawalan ng ningning ng mga sintomas na likas sa tunay na "talamak na tiyan" na may patuloy na pagtaas sa antas ng kalubhaan nito. Ang maingat na paghihintay ay karaniwang nagbibigay-daan sa mga sintomas na bumalik, lalo na kapag ang steroid therapy ay sinimulan;
. mga karamdaman sa sistema ng paghinga - talamak na nagpapaalab na sugat ng baga (pneumonitis), talamak at paulit-ulit na pulmonary vasculitis, bronchospastic syndrome, exudative (karaniwang hemorrhagic) pleurisy, pneumothorax;
. talamak na cardiac arrhythmias.

Ospital ng Unibersidad ng Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Kagawaran ng Rheumatology at Clinical Immunology
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Pinuno ng departamentong prof., d.m.s. Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Ang departamento ay dalubhasa sa mga sakit ng autoimmune system.
Mga aktibidad:
Mga sakit sa systemic connective tissue
. Systemic lupus erythematosus
. MSRT
. Antiphospholipid Syndrome
. scleroderma
. Sjögren's disease (syndrome)
. Cutaneous polymyositis
. Horton's disease / polymyalgia
. Arteritis Takayasu
. sakit ni Wegener
. Nodular polyarthritis
. Granulomatosis (Churg-Strauss syndrome)
. Cryoglobulinemic vasculitis
. sakit ni Shenlein
. Ang sakit ni Behçet
. Sakit sa Ormond
. Thromboangiitis obliterans (Winivarter-Buerger's disease)
. Urticarial vasculitis

Samahan ng mga Ospital Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Catholic Clinic of St. Joseph
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika para sa Rheumatology at Clinical Immunology, Essen
Klinika für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Kasama sa klinika ang:
. Nakatigil na departamento
. outpatient Department
. Kagawaran ng therapeutic gymnastics at physiotherapy
. Rheumatology at Immunology Laboratory

Ang klinika ay isa sa mga German Rheumatology Center sa North Rhine Westphalia.

Punong manggagamot ng klinika: Prof. Dr. med. Christof Specker.

Nagtapos sa med. faculty ng Unibersidad ng Düsseldorf na may espesyalisasyon sa mga sistematikong sakit
1983-1986 Scientific Assistant sa Department of Diagnostic Radiology, Radiation Therapy at Nuclear Medicine, Klinik St. Lukas, Neuss
1986-1991 Scientific Assistant sa Center for Internal Medicine and Neurology (Clinic of Endocrinology and Rheumatology)
1991 Punong Manggagamot ng Klinika para sa Endocrinology at Rheumatology, Uniklinik Düsseldorf
1992 Espesyalisasyon sa Therapeutic Rheumatology
1994 Kabanata. Doctor Clinic para sa Nephrology at Rheumatology, Uniklinik Dusseldorf
1999 Thesis pagtatanggol
1997 Karagdagang espesyalisasyon "Physiotherapy"
Mula noong 2001 doktor ng Clinic of Rheumatology at Clinical Immunology

Espesyalisasyong siyentipiko:
Pananaliksik sa larangan ng mga nagpapaalab na sakit sa rheumatoid at ang pagpapakilala ng sistema ng EDV sa larangan ng rheumatology. Higit sa 40 mga publikasyong pang-agham sa mga espesyal na journal at higit sa 10 mga ulat sa mga espesyal na journal sa larangan ng rheumatology.

Espesyalisasyon sa klinika:
Mga nagpapaalab na sakit sa rheumatoid
Mula noong 1995, pagbuo ng konsepto at nilalaman ng portal ng impormasyon ng Aleman na "Rheuma.net" para sa mga doktor at pasyente.
Miyembro ng mga sumusunod na komunidad:
German Society para sa Rheumatology
Union of German Physicians
Lipunan para sa Internal Medicine North Rhine Westphalia
May-akda, consultant at siyentipikong editor ng Rheumatological Journal (opisyal na publikasyon ng German Rheumatological Society)
Scientific advisor para sa mga journal: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Mula noong 2000 May-akda ng seksyong "Motor apparatus" sa aklat na "Diagnostics at therapy ng mga panloob na sakit"
Nagsasalita ng Ingles at Italyano

Espesyalisasyon sa klinika
Ang klinika ay umiral nang mahigit 25 taon at isa sa iilang klinika sa North Rhine Westphalia sa larangan ng rheumatology.
. Ang klinika ay nag-aalok ng isang buong hanay ng pangkalahatan at dalubhasang diagnostics (sonography, Doppler examinations ng joints at internal organs) kasabay ng klinika ng clinical radiology.
. Mga sakit na immunological systemic (hindi lamang mga kasukasuan, kundi pati na rin ang mga panloob na organo)
. Immunological systemic disease (collagenoses, scleroderma, polymyositis, lupus erythematosus)
. Vasculitis (Wegener's disease, microscopic polyanginitis, Strauss syndrome)

Paggamot sa ospital

Ang mga kumplikadong problema sa rheumatological, malubhang sakit o mga pasyente na may hindi malinaw na mga sintomas ay ginagamot at na-diagnose sa isang setting ng ospital. Ang klinika ay may 30 kama sa pangkalahatang ward, pati na rin 10 kama sa intensive care unit. Ang mga physiotherapist ay nakikipagtulungan sa mga pasyente na nasa inpatient na paggamot sa klinika ayon sa mga indibidwal na dinisenyong programa.
Ospital ng Unibersidad Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Klinikang Medikal II - Nephrology at Immunology
Ang 2nd Medical Clinic ng Aachen University sa ilalim ng direksyon ni Prof. Dr. med. Prof. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) ay pangunahing tumatalakay sa paggamot ng mga sakit sa bato (nephrology), hypertension, rheumatology at mga sakit na immunological.

Ang klinika ay may 48 inpatient bed, 14 special intensive care bed.
Bawat taon, ang klinika ay gumagamot ng hanggang 1,400 inpatient at hanggang 3,500 outpatient.
Pangunahing direksyon:
. Mga sakit sa rheumatological, lalo na nangangailangan ng immunomodulatory therapy
. Mga sakit ng immune system
. Mga sakit sa systemic connective tissue
Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot:
. Medikal na partikular at di-tiyak na therapy
. Chemotherapy
. Immunomodulating therapy

Mga sentro ng rehabilitasyon

Sentro ng rehabilitasyon na "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Ang punong manggagamot ng Schwertbad Clinic ay si Dr. med. Volkhard Misch.

Ang dalubhasang rehabilitasyon na orthopaedic at rheumatological clinic na Schwertbad ay matatagpuan sa Burtscheid, ang resort area ng lungsod ng Aachen sa junction ng mga hangganan ng tatlong estado - Germany, Belgium at Holland, sa sikat na mundo na likas na pinagmumulan ng thermal mineral water. Ang resort area ng Burtscheid ay isa sa pinakasikat na water resort sa Europe. Ang mga pasyente mula sa iba't ibang panig ng mundo ay pumupunta rito para sa paggamot.
Ang Schwertbad Clinic ay may 210 na kama, komportable at nilagyan ng pinakamodernong kagamitang medikal. Ang mataas na antas ng gamot ay pinagsama sa matagumpay na lokasyon ng klinika sa pedestrian zone ng lumang bahagi ng lungsod, sa lambak kung saan nagtatagpo ang mga bundok ng Ardennes at Eifel. Ang lugar ay napapalibutan ng mga parke na lumikha ng isang natatanging microclimate, na isang mahalagang bahagi ng therapy. Ang mga tradisyon ng therapeutic na paggamit ng natural na mineral na tubig ng rehiyon ng Burtscheid ay itinatag ng mga sinaunang Romano at mula noon ay matagumpay na ginamit upang gamutin ang isang malawak na hanay ng mga sakit. Ang Burtscheid Thermal Mineral Water ay ang batayan ng lahat ng paggamot sa tubig na ginawa sa Schwertbad Clinic.
Ang therapeutic concept ng klinika ay batay sa prinsipyo ng kumplikadong restorative at preventive treatment ng mga pasyente na may orthopedic, rheumatological at concomitant na sakit gamit ang espesyal na water gymnastics (isang hiwalay na konsepto para sa mga pasyente na may degenerative-dystrophic lesyon ng iba't ibang bahagi ng gulugod), balneo - at fangotherapy, physiotherapy, mga espesyal na paraan ng masahe , kabilang ang - lymphatic drainage, kinesitherapy. Ang klinika ay may swimming pool na may natural na mineral na tubig, isang sauna. Maraming pansin ang binabayaran sa diet therapy. Sa mga kinakailangang kaso, ang medikal na therapy ay kasama sa medikal na kumplikado.

Mga kakayahan sa diagnostic ng Schwertbad Clinic:
. radiological na pamamaraan
. functional na pamamaraan ng pananaliksik - ECG, kabilang ang araw-araw at may ehersisyo
. rheograpiya
. mga pagsukat ng electrophysiological
. mga awtomatikong sistema para sa pagsusuri ng neuromuscular system
. isang buong hanay ng pagsusuri sa ultrasound ng mga joints, internal organs, dopplersonography
. isang buong hanay ng mga pagsusuri sa dugo at ihi sa laboratoryo

Profile ng klinika Schwertbad
Ang Rehabilitation Clinic Schwertbad ay sumusunod sa isang pare-parehong therapeutic program na naglalayon hindi lamang sa pagpapabuti ng mga functional deficits, kundi pati na rin sa psychosocial rehabilitation.
Ang Rehabilitation Clinic Schwertbad ay isang dalubhasang orthopaedic at rheumatology clinic na nagbibigay ng inpatient at outpatient na rehabilitasyon. Ang spectrum ng mga indikasyon ay sumasaklaw sa rheumatic at degenerative na sakit ng sistema ng lokomotor, pati na rin ang mga kahihinatnan ng mga aksidente at pinsala.
Ang pangunahing pokus ng klinika ay ang PDT pagkatapos ng operasyon ng musculoskeletal system, kabilang ang joint replacement at spinal operations.

Ang Schwertbad Clinic ay malapit na nakikipagtulungan sa pinakamalaking European clinic - ang Aachen University Medical Center, lalo na sa neurosurgery clinic (pinununahan ng isang sikat na neurosurgeon sa buong mundo, co-chairman ng European League of Neurosurgeons MD Professor Gilzbach), orthopaedic clinic (pinununahan ni ang presidente ng All-German Association of Orthopedic Traumatologists Dr. MD Professor Nithardt), Clinic for Internal Medicine - Gastroenterology at Endocrinology (Head - MD Professor Trautwein). Ginagawang posible ng pakikipagtulungang ito na matagumpay na pagsamahin ang mga hakbang sa paggamot sa rehabilitasyon sa pinakamodernong lubos na dalubhasa, kadalasang kakaibang pamamaraan ng pananaliksik sa mga kumplikadong diagnostic na kaso. Batay sa mga resulta ng mga pag-aaral na ito, ang isang collegial na desisyon ay ginawa sa plano ng mga therapeutic measure, at ang mga pangmatagalang rekomendasyon para sa paggamot ng mga pasyente ay binuo.
Ang Schwertbad clinic ay nagbibigay ng sumusunod na paggamot:
. Therapeutic swimming sa pool na may thermal mineral water (32°C)
. Mga medikal na paliguan:
. oxygen
. carbonic
. na may mga halamang gamot
. dalawa at apat na silid
. Mga masahe
. klasikong therapeutic full body massage
. klasikong therapeutic massage ng mga indibidwal na bahagi ng katawan
. hot air therapeutic massage
. thermal shower-massage "Orihinal na Aachen"
. Mga espesyal na paraan ng masahe:
. zonal massage ayon kay Marnitz
. Kumpay manual lymphatic drainage
. compression bandage
. colon massage
. periosteal massage
. foot reflexology massage
. Paglalagay ng putik at pagbabalot
. Therapeutic gymnastics sa grupo at indibidwal na paraan
. Lahat ng uri ng dry therapeutic gymnastics

Ospital ng Hadassah (Israel)

Ang Hadassah Hospital ay isa sa pinakamalaking ospital sa Israel, isa sa pinaka-kagalang-galang at kinikilalang clinical at scientific medical centers sa mundo. Matatagpuan sa kabisera ng Israel, Jerusalem, ang ospital ay binubuo ng dalawang kampus: isa sa Mount Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), ang pangalawa sa labas ng Jerusalem (Hadassah Ein Kerem). Ang sentrong medikal ay ginamit bilang clinical base ng medical faculty ng Hebrew University mula noong ito ay itinatag. Ang ospital ay itinatag at pagmamay-ari ng New York Women's Zionist Organization of America Hadassah, isa sa pinakamalaking organisasyon ng kababaihan sa US na may mahigit 300,000 miyembro. Simula 90 taon na ang nakalilipas kasama ang dalawang nars na nagbibigay ng medikal na pangangalaga sa mga mahihirap na Jewish settlers, ang ospital ay mayroon na ngayong 22 gusali, 130 departamento, 1,100 hospital bed at 850 doktor. Taunang badyet sa pagpapatakbo $210 milyon. Ang Hadassah ay orihinal na matatagpuan sa Mount Scopus sa Jerusalem. Noong 1960s, isang bagong kampus ang binuksan sa Jerusalem suburb ng Ein Kerem. Ang ospital ay patuloy na lumalawak, ang mga bagong gusali ay itinatayo, ang mga karagdagang departamento at laboratoryo ay binuksan. Ang Ein Kerem campus ay sikat din sa sikat na stained-glass windows na "The Twelve Tribes of Israel", na nilikha noong 1960-1962 para sa hospital synagogue ng artist na si Marc Chagall.

Mga dibisyon ng ospital
. obstetrics at ginekolohiya
. Allergology
. Audiology
. Gastroenterology
. Hematology
. Genetics
. Dermatolohiya
. Cardiology
. Klinikal na mikrobiyolohiya
. cosmetic surgery
. AIDS Lab
. Neurology
. Neurosurgery
. Nephrology
. Oncology
. Kagawaran ng Autoimmune Diseases at Systemic Lupus Erythematosus
. Kagawaran ng bone marrow transplantation
. Kagawaran ng Mga Sakit sa Atay
. Orthopedics
. Otorhinolaryngology
. Ophthalmology
. Plastic surgery
. Pulmonology
. Radiology
. Rheumatology
. Pag-oopera sa ugat
. Urology
. Endocrinology
Kagawaran ng Rheumatology
Pinuno ng Departamento - Propesor Alan Rubinow

Propesor Alan Rubinow

Ipinanganak si Propesor Alan Rubinow sa Johannesburg, South Africa. Natanggap niya ang kanyang medikal na degree mula sa Medical Faculty ng Unibersidad ng Jerusalem. Pagkatapos maging kwalipikado bilang isang pangkalahatang practitioner, nagpakadalubhasa siya sa Rheumatology at Allergology sa Department of Arthritis sa Boston University School of Medicine, Boston Massachusetts. Siya ay isang American Certified Practicing Rheumatologist. Si Propesor Rubinow ay ang tagapangulo ng Israel Rheumatology Society. Siya ay isang visiting professor sa Indiana University School of Medicine. Si Propesor Rubinow ang may-akda ng higit sa 100 publikasyon at mga kabanata ng libro. Sa kasalukuyan, ang kanyang mga interes sa pananaliksik ay nakatuon sa mga makabagong paggamot para sa osteoarthritis. Siya ay miyembro ng Lupon ng mga Direktor ng International Society para sa Pag-aaral ng Osteoarthritis (OARSI).
Ang departamento ay may immunological center, na nagsasagawa ng mga diagnostic sa laboratoryo ng mga sakit na rheumatological. Ang departamento ay nagbibigay ng mga konsultasyon, pagtanggap ng outpatient at paggamot sa inpatient ng mga pasyente na may mga sakit na rheumatological. Ang Kagawaran ng Rheumatology ay nakikibahagi sa klinikal na pananaliksik at paggamot ng mga sumusunod na sakit:

1. Osteoarthritis
2. Fibromyalgia
3. Rheumatic Arthritis

Soura Medical Center (Tel Aviv)

Ang Tel Aviv Soura Medical Center ay isa sa pinakamalaking ospital sa bansa. Kasama sa Tel Aviv Medical Center ang tatlong ospital at ito rin ang sentro ng pagtuturo at pananaliksik ng Faculty of Medicine. Ang Medical Center ay mayroong 1100 hospital bed, 60 department, 150 outpatient na klinika. Ang Institute of Special Medical Examinations ("Malram"), na kinabibilangan ng 30 klinika, ay nag-aalok ng mga natatanging pamamaraan. Ang Tel Aviv Medical Center ay gumaganap bilang Tel Aviv hospital, gayunpaman, ito rin ang pambansang sentro para sa espesyal na gamot.

Institute ng Rheumatology

Direktor Propesor Dan Kaspi
Ang Institute of Rheumatology sa Tel Aviv Medical Center ay ang pinakamalaking sa bansa. Ang instituto ay nagsasagawa ng pagtanggap ng outpatient, mayroong isang araw na ospital, isang diagnostic laboratoryo at isang ospital. Tinatrato ng Institute ang buong spectrum ng mga sakit na rheumatological:
- ankylosing spondylitis
- ankylosing spondylitis
- gout
- lupus erythematosus
- arthritis
- Reiter's syndrome
- vasculitis
- rayuma
- talamak na rheumatic fever
- Takayasu syndrome
- systemic scleroderma
- pag-iwas at paggamot ng mga magkakatulad na sakit.

Elisha Clinic, Haifa, Israel
Ang klinika ni Elisha ay itinatag noong kalagitnaan ng 30s ng huling siglo ng mga espesyalista mula sa Europa, na mula sa mga unang araw ay nakatuon sa pinakamahusay at pinaka-advanced sa medisina. Taun-taon, ang ospital ay umunlad, muling itinayo, nagbago. Ngayon ang "Elisha" ay ang pinakamalaking pribadong klinika sa hilaga ng bansa, na idinisenyo para sa 150 na kama sa isang ospital. Ang klinika ay may sariling, ang pinakamalaking sa bansa, internasyonal na departamento. Ayon sa data para sa 2005, 12,000 katao ang ginagamot taun-taon sa klinika sa isang outpatient na batayan, at 8,000 mga pasyente ang dumating dito partikular para sa operasyon. At hindi ito nagkataon - hindi lamang ang pinakamahusay na mga surgeon, kundi pati na rin ang pinakamodernong kagamitang medikal. Ang anim na operating clinics ay nilagyan ng pinakamataas na pamantayan. Ang isang matagumpay na kumbinasyon ng "mga gintong kamay" ng isang tao at advanced na teknolohiya ay ginagawang posible upang matagumpay na isagawa ang mga operasyon at manipulasyon sa maraming lugar. Ang pamamahala ng klinika ay nagbabayad ng espesyal na pansin sa pagpili ng mga tauhan, hindi madaling makarating dito: ang pamantayan at mga kinakailangan ay napakataas. Ang mga doktor na nagtatrabaho dito ay mga nangungunang propesyonal. Bilang karagdagan sa 350 full-time na empleyado, higit sa 200 nangungunang mga propesor, mga pinuno ng mga departamento sa mga munisipal na klinika, ay tumatanggap sa departamento ng outpatient ng ospital. Marami sa kanila ang mga may-akda ng mga natatanging pamamaraan at mga pioneer ng mga pinakabagong teknolohiya sa medisina. Ang Elisha Clinic ay may maraming taon ng karanasan at wastong kwalipikasyon upang magbigay ng mga serbisyong medikal sa mga dayuhang pasyente. Ang aming propesyonal na saloobin sa bawat pasyente na dumating upang tumanggap ng pangangalagang medikal sa "Elisha" ay nagbigay-daan sa amin na magkaroon ng isang reputasyon bilang isa sa mga pinakamahusay na institusyong medikal sa Israel na nagbibigay ng mga serbisyong medikal sa mga dayuhang mamamayan.

King David Hospitalization Unit
Bilang karagdagan sa karaniwang 150-bed na mga silid sa ospital, ang Elisha Clinic ay may departamentong "King David". Ito ay 14 na VIP room - 10 para sa isang tao at 4 para sa dalawa. Bawat kuwarto ay may shower room, cable TV (kabilang ang mga programa sa Russian), komportableng kasangkapan, at refrigerator. Ang mga bintana ng mga silid ay nag-aalok ng magandang tanawin ng dagat o Mount Carmel.
Elisha Clinic Hotel Complex
Mayroon ding isang hotel kung saan maaaring manatili ang mga kasamang pasyente o ang pasyente mismo. Ang mga kuwarto ng hotel ay hindi mas mababa sa mga luxury hotel sa mga tuntunin ng kaginhawahan at dekorasyon; ang mga kuwarto ay may maliit ngunit kusinang kumpleto sa gamit. Hiwalay na kwarto, banyo.
Elisha Clinic Restaurant
Sa ground floor ng hotel complex mayroong isang maaliwalas na restaurant. Hindi lamang isang restaurant, ngunit isang tunay, na may isang pinong kapaligiran, mga waiter at isang malawak na menu ng tanghalian. Kung sino man ang gustong mag-enjoy ng open-air lunch ay maaaring maupo sa isang table sa isang makulimlim na berdeng hardin.
Elisha Clinic Gym at Pool
Gym, sauna, jacuzzi, pool na may glass sliding dome, kung saan maaari kang sumailalim sa rehabilitasyon o lumangoy lamang sa buong taon. Sinuman ay maaaring gumamit ng mga serbisyo ng isang coach o pagsasanay sa kanilang sarili. Mayroon ding pool ng mga bata para sa pagbawi ng mga bata na may paglabag sa musculoskeletal system.
Kagawaran ng Rheumatology sa Elisha Clinic

Ang Rheumatology Department ng Elisha Clinic ay nagbibigay ng buong hanay ng diagnostic at treatment services para sa mga matatanda at bata na may multisystem arthritis, connective tissue disease, gout, fibromyalgia, osteoporosis at iba pang karaniwang sakit ng musculoskeletal system.
Para sa mga taong dumaranas ng malalang sakit na rheumatoid, ang pagkuha ng tamang paggamot ay ang pagkakaiba sa pagitan ng patuloy na pananakit at pamumuhay na may kakayahang magsagawa ng mga pang-araw-araw na gawain nang walang kahirapan. Sa Elisha Clinic, ipinagmamalaki namin ang aming mga tagumpay sa pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Mga sakit sa systemic connective tissue

1. Pangkalahatang representasyon

Ang systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis-polymyositis ay nabibilang sa systemic connective tissue disease (CCTD) - isang pangkat ng mga nosologically independent na sakit na may tiyak na pagkakapareho sa etiology, pathogenesis, at clinical manifestations. Ang kanilang paggamot ay isinasagawa sa mga katulad na gamot.

Ang isang karaniwang punto sa etiology ng lahat ng CTD ay isang nakatagong impeksiyon na may iba't ibang mga virus. Isinasaalang-alang ang tissue tropism ng mga virus, ang genetic predisposition ng pasyente, na ipinahayag sa karwahe ng mahusay na tinukoy na HLA histocompatibility antigens, iba't ibang mga sakit mula sa pangkat na isinasaalang-alang ay maaaring umunlad.

Ang mga mekanismo ng trigger o "trigger" para sa paglipat sa mga pathogenetic na proseso ng MCTD ay hindi tiyak. Kadalasan ito ay hypothermia, pisikal na epekto (vibration), pagbabakuna, intercurrent viral infection.

Ang pag-akyat ng immunoreactivity sa katawan ng isang predisposed na pasyente, na nagmumula sa ilalim ng impluwensya ng isang triggering factor, ay hindi maaaring mawala sa sarili nitong. Bilang resulta ng antigenic mimicry ng mga cell na apektado ng virus, nabuo ang isang mabisyo na bilog ng isang self-sustaining inflammatory process, na humahantong sa pagkasira ng buong sistema ng mga espesyal na istruktura ng tissue sa katawan ng pasyente sa antas ng collagen-rich fibrous. nag-uugnay na tisyu. Samakatuwid ang lumang pangalan ng grupong ito ng mga sakit - collagenoses.

Ang lahat ng mga CTD ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga istruktura ng epithelial - balat, mauhog na lamad, mga glandula ng epithelial ng panlabas na pagtatago. Samakatuwid, ang isa sa mga tipikal na clinical manifestations ng grupong ito ng mga sakit ay dry Sjögren's syndrome.

Ang mga kalamnan, serous at synovial membrane ay kinakailangang kasangkot sa ilang mga lawak, na ipinakikita ng myalgia, arthralgia, at polyserositis.

Ang systemic na pinsala sa mga organo at tisyu sa CTD ay nag-aambag sa ipinag-uutos na pagbuo sa lahat ng mga sakit ng pangkat na ito ng pangalawang immune complex vasculitis ng daluyan at maliliit na mga sisidlan, kabilang ang mga mikroskopiko na kasangkot sa microcirculation.

Ang isang tipikal na pagpapakita ng immune complex vasculitis ay ang Raynaud's angiospastic syndrome, isang obligadong bahagi ng klinikal na larawan ng lahat ng mga sakit mula sa pangkat na isinasaalang-alang.

Ang pinakamalapit na kaugnayan sa lahat ng mga CTD ay ipinahiwatig ng mga klinikal na kaso na may nakakumbinsi na mga palatandaan ng ilang mga sakit mula sa pangkat na ito nang sabay-sabay, halimbawa, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, dermatomyositis-polymyositis. Sa ganitong mga kaso, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa isang magkahalong nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tissue - Sharpe's syndrome.

. Systemic lupus erythematosus

nag-uugnay na sakit na lupus polymyositis

Kahulugan

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tisyu na may pagbuo ng mga autoantibodies sa mga istrukturang elemento ng mga tisyu, mga bahagi ng cell nuclei, sirkulasyon ng mga immune complex na pinagsama-sama ng aktibong pandagdag sa dugo, na may kakayahang magdulot ng direktang immune at immune complex na pinsala sa cellular structures, blood vessels, dysfunction ng internal organs.

Etiology

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga indibidwal na may HLA DR2 at DR3, sa mga pamilya na may minanang kakulangan ng mga indibidwal na bahagi ng pandagdag. Ang isang etiological na papel ay maaaring gampanan ng impeksyon sa RNA-containing retroviruses mula sa "mabagal" na grupo. Ang pathogenetic na mekanismo ng SLE ay maaaring ma-trigger ng matinding solar insolation, medicinal, toxic, non-specific infectious effects, at pagbubuntis. Ang mga babaeng may edad na 15-35 ay madaling kapitan ng sakit.

Pathogenesis

Ang isang genetic na depekto at / o pagbabago ng genetic base ng immune system sa pamamagitan ng "mabagal" na mga retrovirus ay nagdudulot ng dysregulation ng immune response sa ilang panlabas na impluwensya. Mayroong cross-immunoreactivity sa paggalaw ng normal na tissue at intracellular na istruktura sa kategorya ng mga antigens.

Ang isang malawak na hanay ng mga autoantibodies ay nabuo na agresibo sa kanilang sariling mga tisyu. Kabilang ang mga autoantibodies laban sa katutubong DNA, maikling nuclear RNA polypeptides (anti-Sm), ribonucleoprotein polypeptides (anti-RNP), RNA polymerase (anti-Ro), protina sa RNA (anti-La), cardiolipin (antiphospholipid antibodies), histones, neurons , mga selula ng dugo - mga lymphocytes, erythrocytes, platelet, atbp.

Lumilitaw ang mga immune complex sa dugo na maaaring pagsamahin sa pandagdag at paganahin ito. Una sa lahat, ito ay mga IgM complex na may katutubong DNA. Ang mga conjugates ng mga immune complex na may aktibong pandagdag ay naayos sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, sa mga tisyu ng mga panloob na organo. Ang sistema ng microphage ay pangunahing binubuo ng mga neutrophil, na, sa proseso ng pagkasira ng mga immune complex, naglalabas ng isang malaking bilang ng mga protease mula sa kanilang cytoplasm at naglalabas ng atomic oxygen. Kasama ng mga aktibong complement protease, ang mga sangkap na ito ay sumisira sa mga tisyu at mga daluyan ng dugo. Kasabay nito, ang mga proseso ng fibrinogenesis ay isinaaktibo sa pamamagitan ng C3 component ng complement, na sinusundan ng collagen synthesis.

Ang isang immune attack sa mga lymphocytes ng mga autoantibodies na tumutugon sa DNA-histone complex at aktibong complement ay nagtatapos sa pagkasira ng mga lymphocytes, at ang kanilang mga nuclei ay na-phagocytosed ng mga neutrophil. Ang mga neutrophil na naglalaman sa cytoplasm ng hinihigop na nuklear na materyal ng mga lymphocytes, posibleng iba pang mga selula, ay tinatawag na mga selulang LE. Ito ay isang klasikong marker para sa systemic lupus erythematosus.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na kurso ng SLE ay maaaring talamak, subacute, talamak.

Sa isang talamak na kurso, katangian ng mga pinakabatang pasyente, ang temperatura ay biglang tumaas sa 38 0Sa at sa itaas, ang pananakit sa mga kasukasuan ay nangyayari, ang mga pagbabago sa balat, serous membrane, at vasculitis na katangian ng SLE ay lumilitaw. Ang pinagsamang mga sugat ng mga panloob na organo ay mabilis na nabuo - mga baga, bato, sistema ng nerbiyos, atbp. Kung walang paggamot, pagkatapos ng 1-2 taon, ang mga pagbabagong ito ay nagiging hindi tugma sa buhay.

Sa subacute na variant, ang pinaka-karaniwang para sa SLE, ang sakit ay nagsisimula sa isang unti-unting pagkasira sa pangkalahatang kagalingan, isang pagbawas sa kapasidad ng pagtatrabaho. May mga pananakit sa mga kasukasuan. May mga pagbabago sa balat, iba pang tipikal na pagpapakita ng SLE. Ang sakit ay nagpapatuloy sa mga alon na may mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad. Hindi tugma sa buhay, ang maraming mga karamdaman sa organ ay nangyayari nang hindi mas maaga kaysa pagkatapos ng 2-4 na taon.

Sa talamak na kurso, ang simula ng SLE ay mahirap itatag. Ang sakit ay nananatiling hindi nakikilala sa loob ng mahabang panahon, dahil ito ay ipinakita ng mga sintomas ng isa sa maraming mga sindrom na katangian ng sakit na ito. Ang mga klinikal na maskara ng talamak na SLE ay maaaring lokal na discoid lupus, benign polyarthritis ng hindi kilalang etiology, polyserositis ng hindi kilalang etiology, Raynaud's angiospastic syndrome, Werlhof's thrombocytopenic syndrome, dry Sjögren's syndrome, atbp. Sa ganitong variant ng sakit, lumilitaw ang klinikal na larawang tipikal ng SLE hindi mas maaga kaysa pagkatapos ng 5 -10 taon.

Ang pinahabang yugto ng SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming sintomas ng pinsala sa iba't ibang mga istraktura ng tissue, mga daluyan ng dugo, at mga panloob na organo. Ang pinakamaliit na tipikal na paglihis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: dermatitis, polyserositis, arthritis.

Mayroong hindi bababa sa 28 mga sugat sa balat sa SLE. Nasa ibaba ang isang bilang ng mga pinaka-karaniwang pathological na pagbabago sa balat at mga appendage nito, mauhog lamad.

· Erythematous dermatitis ng mukha. Ang patuloy na erythema ay nabuo sa mga pisngi at likod ng ilong, na kahawig ng isang butterfly sa hugis nito.

· Discoid lesyon. Sa mukha, puno ng kahoy, at mga paa't kamay, lumilitaw ang nakataas, bilugan, mga sugat na parang barya na may mga hyperemic na gilid, depigmentation, at mga pagbabagong atrophic sa gitna.

· Nodular (nodular) mga sugat sa balat.

· Ang photosensitization ay isang pathological hypersensitivity ng balat sa solar insolation.

· Alopecia - pangkalahatan o focal alopecia.

· Vasculitis ng mga daluyan ng balat sa anyo ng urticaria, capillaritis (maliit na matulis na hemorrhagic na pantal sa mga daliri, palad, mga kama ng kuko), mga ulser sa mga site ng microinfarction ng balat. Ang isang vascular "butterfly" ay maaaring lumitaw sa mukha - isang pulsating na pamumula ng tulay ng ilong at pisngi na may cyanotic tint.

· Erosions sa mauhog lamad, cheilitis (patuloy na pampalapot ng mga labi na may pagbuo ng mga maliliit na granuloma sa kanilang kapal).

Kasama sa lupus polyserositis ang pinsala sa pleura, pericardium, at kung minsan ang peritoneum.

Ang magkasanib na pinsala sa SLE ay limitado sa arthralgia, simetriko non-erosive arthritis na walang deformity, ankylosis. Ang lupus arthritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko na mga sugat ng maliliit na kasukasuan ng kamay, mga kasukasuan ng tuhod, matinding paninigas ng umaga. Maaaring mabuo ang Jaccous syndrome - arthropathy na may patuloy na mga deformidad ng mga joints dahil sa pinsala sa mga tendon, ligaments, ngunit walang erosive arthritis. Kaugnay ng vasculitis, madalas na nabubuo ang aseptic necrosis ng mga ulo ng femur, humerus, at iba pang mga buto.

Ang concomitant SLE myositis ay ipinakikita ng myalgia, kahinaan ng kalamnan.

Ang mga baga at pleura ay madalas na apektado. Ang paglahok sa pleural ay karaniwang bilateral. Posibleng malagkit (malagkit), tuyo, exudative pleurisy. Ang malagkit na pleurisy ay maaaring hindi sinamahan ng mga layuning sintomas. Ang dry pleurisy ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa dibdib, pleural friction ingay. Ang dullness ng percussion sound, ang paghihigpit ng diaphragm mobility ay nagpapahiwatig ng akumulasyon ng fluid sa pleural cavity, kadalasan sa isang maliit na volume.

Ang aseptic pneumonitis, katangian ng SLE, ay ipinakikita ng isang hindi produktibong ubo, igsi ng paghinga. Ang layunin ng mga sintomas nito ay hindi naiiba sa pulmonya. Ang Vasculitis ng pulmonary arteries ay maaaring maging sanhi ng hemoptysis, pulmonary insufficiency, pagtaas ng presyon sa maliit na bilog na may labis na karga ng kanang puso. Posibleng trombosis ng mga sanga ng pulmonary artery na may pagbuo ng pulmonary infarcts.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ng puso ay dahil sa pancarditis na katangian ng SLE: pericarditis, myocarditis, endocarditis, vasculitis ng coronary arteries.

Ang pericarditis sa SLE ay pandikit (adhesive) o tuyo, at maaaring may kasamang pericardial rub. Mas madalas, ang exudative pericarditis ay nangyayari na may bahagyang akumulasyon ng likido sa pericardial cavity.

Ang lupus myocarditis ay ang pangunahing sanhi ng arrhythmias, conduction, at heart failure.

Ang warty endocarditis ng Libman-Sachs ay maaaring sinamahan ng maraming thromboembolism sa mga sisidlan ng mga panloob na organo na may kasunod na pag-atake sa puso, na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga depekto sa puso. Kadalasan mayroong kakulangan ng mga balbula ng bibig ng aorta, kakulangan ng balbula ng mitral. Ang mga balbula stenoses ay bihira.

Ang lupus vasculitis ng coronary arteries ay nagdudulot ng ischemic na pinsala sa kalamnan ng puso hanggang sa myocardial infarction.

Ang saklaw ng mga posibleng pagbabago sa mga bato ay napakalawak. Ang focal nephritis ay maaaring asymptomatic o may kaunting pagbabago sa urinary sediment (microhematuria, proteinuria, cylindruria). Ang mga nagkakalat na anyo ng lupus nephritis ay maaaring magdulot ng nephrotic syndrome na may edema, hypoproteinemia, proteinuria, hypercholesterolemia. Kadalasan, ang pinsala sa bato ay nangyayari sa malignant arterial hypertension. Sa karamihan ng mga kaso ng diffuse lupus nephritis, ang renal failure ay nangyayari at mabilis na nabubulok.

Ang lupus hepatitis ay benign, na ipinakita ng katamtamang hepatomegaly, katamtamang dysfunction ng atay. Hindi ito kailanman humahantong sa pagkabigo sa atay, cirrhosis ng atay.

Ang sakit sa tiyan, kung minsan ay napakatindi, ang pag-igting sa mga kalamnan ng anterior na pader ng tiyan (lupus abdominal crisis) ay kadalasang nauugnay sa vasculitis ng mesenteric vessels.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga focal at diffuse na pagbabago sa central nervous system ay nangyayari dahil sa vasculitis, thrombosis ng cerebral vessels, at direktang pinsala sa immune sa mga nerve cells. Ang pananakit ng ulo, depresyon ay tipikal, psychosis, epileptiform seizure, polyneuropathy, at motor dysfunctions ay posible.

Sa SLE, tumataas ang peripheral lymph nodes, lumilitaw ang splenomegaly, hindi nauugnay sa may kapansanan na hemodynamics ng portal.

Ang mga pasyenteng may SLE ay anemic. Kadalasan mayroong hypochromic anemia, na kabilang sa pangkat ng iron redistributive. Sa mga immune complex na sakit, na kinabibilangan ng SLE, ang mga macrophage ay masinsinang tumutugon sa mga katawan ng hemosiderin, na mga iron depot, na nag-aalis (muling pamamahagi) ng mga ito mula sa bone marrow. May kakulangan ng iron para sa hematopoiesis habang pinapanatili ang kabuuang nilalaman ng elementong ito sa katawan sa loob ng normal na hanay.

Ang hemolytic anemia sa mga pasyente ng SLE ay nangyayari kapag ang mga erythrocyte ay nawasak sa proseso ng pag-aalis ng mga immune complex na naayos sa kanilang lamad, pati na rin bilang isang resulta ng hyperreactivity ng mga macrophage ng isang pinalaki na pali (hypersplenism).

Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga klinikal na sindrom ng Raynaud, Sjogren, Verlhof, antiphospholipid.

Ang Raynaud's syndrome ay sanhi ng immune complex vasculitis. Sa mga pasyente pagkatapos ng pagkakalantad sa malamig o emosyonal na stress, nangyayari ang talamak na spastic ischemia ng ilang bahagi ng katawan. Biglang namutla at naging nagyeyelong mga daliri maliban sa hinlalaki, mas madalas - mga daliri sa paa, baba, ilong, tainga. Pagkatapos ng maikling panahon, ang pamumutla ay pinalitan ng isang kulay-ube-cyanotic na kulay, pamamaga ng balat bilang resulta ng postischemic vascular paresis.

Ang Sjögren's syndrome ay isang autoimmune lesion ng salivary, lacrimal at iba pang mga exocrine gland na may pag-unlad ng dry stomatitis, keratoconjunctivitis, pancreatitis, secretory insufficiency ng gastric mucosa. Sa mga pasyente, ang hugis ng mukha ay maaaring magbago dahil sa compensatory hypertrophy ng parotid salivary glands. Ang Sjögren's syndrome ay madalas na nangyayari kasama ng Raynaud's syndrome.

Ang Werlhof's syndrome (symptomatic thrombocytopenic purpura) sa SLE ay dahil sa autoimmune inhibition ng mga proseso ng pagbuo ng platelet, mataas na pagkonsumo ng mga platelet sa kurso ng mga autoimmune reaction. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng intradermal petechial hemorrhages - purpura. Sa mga pasyente na may talamak na variant ng klinikal na kurso ng SLE, ang Werlhof's syndrome ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit na ito sa loob ng mahabang panahon. Sa lupus, madalas kahit na ang isang malalim na pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo ay hindi sinamahan ng pagdurugo. Sa pagsasagawa ng may-akda ng aklat na ito, may mga kaso kapag sa mga pasyente sa unang panahon ng SLE, ang bilang ng mga platelet sa peripheral blood ay hindi tumaas sa itaas 8-12 bawat 1000 leukocytes sa kawalan ng pagdurugo, habang ang antas sa ibaba kung saan karaniwang nagsisimula ang thrombocytopenic purpura ay 50 bawat 1000.

Ang antiphospholipid syndrome ay nabuo na may kaugnayan sa paglitaw ng mga autoantibodies sa phospholipids, cardiolipin. Ang mga antiphospholipid antibodies ay tinatawag na lupus anticoagulants. Ang mga ito ay negatibong nakakaapekto sa ilang mga yugto ng pamumuo ng dugo, na nagpapataas ng oras ng thromboplastin. Paradoxically, ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant sa dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali sa trombosis at hindi sa pagdurugo. Ang sindrom na pinag-uusapan ay kadalasang ipinakikita ng malalim na ugat na trombosis ng mas mababang mga paa't kamay. Ang mesh livedo - isang pattern ng vascular na tulad ng puno sa balat ng mas mababang mga paa't kamay, ay maaari ding mabuo bilang resulta ng trombosis ng maliliit na ugat ng mga binti. Sa mga pasyente ng SLE, ang antiphospholipid syndrome ay isa sa mga pangunahing sanhi ng trombosis ng cerebral, pulmonary vessels, at hepatic veins. Kadalasang nauugnay sa Raynaud's syndrome.

Mga diagnostic

Kumpletong bilang ng dugo: isang pagbawas sa bilang ng mga erythrocytes, hemoglobin, sa ilang mga kaso nang sabay-sabay na may pagbaba sa mga halaga ng index ng kulay (CPI). Sa ilang mga kaso, ang reticulocytosis ay napansin - katibayan ng hemolytic anemia. Leukopenia, kadalasang malala. Thrombocytopenia, kadalasang malalim. Tumaas na ESR.

Urinalysis: hematuria, proteinuria, cylindruria.

Biochemical analysis ng dugo: isang pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen, alpha-2 at gamma globulins, kabuuan at hindi direktang bilirubin (na may hemolytic anemia). Sa pinsala sa bato, hypoproteinemia, hypercholesterolemia, isang pagtaas sa nilalaman ng urea, creatinine.

Ang immunological research ay nagbibigay-daan upang makakuha ng mga positibong resulta ng ilang partikular na reaksyon para sa SLE.

· Ang mga cell ng LE ay mga neutrophil na naglalaman ng nucleus ng isang phagocytosed lymphocyte sa cytoplasm. Ang halaga ng diagnostic ay ang pagtuklas ng higit sa limang LE cell bawat libong leukocytes.

· Nakataas na antas ng circulating immune complexes (CIC).

· Antibodies sa Sm-antigen - polypeptides ng maikling nuclear RNA.

· Antinuclear factor - isang complex ng antinuclear autoantibodies na tiyak sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus.

· Antibodies sa katutubong DNA.

· Ang rosette phenomenon ay ang pagkakakilanlan ng mga grupo ng mga leukocytes na nakapalibot sa malayang nakahiga na cell nuclei.

· Antiphospholipid autoantibodies.

· Positibong pagsusuri ng Coombs sa hemolytic anemia.

· Ang rheumatoid factor ay lumilitaw sa katamtamang diagnostic titers lamang na may malubhang articular manifestations ng SLE.

ECG - mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium na may nabuo na mga depekto (mitral at / o aortic valve insufficiency), arterial hypertension ng renal pinanggalingan, iba't ibang ritmo at conduction disturbances, ischemic disorder.

Radiography ng mga baga - pagbubuhos sa pleural cavities, focal infiltration (pneumonitis), interstitial na pagbabago (pulmonary vasculitis), tatsulok na anino ng mga infarct na may embolism ng mga sanga ng pulmonary artery.

X-ray ng mga apektadong joints - moderately malubhang osteoporosis na walang usuration, ankylosing.

Ultrasound: pagbubuhos sa mga pleural cavity, kung minsan ay isang maliit na halaga ng libreng likido sa cavity ng tiyan. Natukoy ang katamtamang hepatomegaly, splenomegaly nang hindi nakakagambala sa portal hemodynamics. Sa ilang mga kaso, ang mga palatandaan ng hepatic vein thrombosis ay tinutukoy - Bad Chiari syndrome.

Echocardiography - pagbubuhos sa pericardial cavity, madalas na makabuluhan (hanggang sa cardiac tamponade), pagluwang ng mga silid ng puso, pagbawas sa bahagi ng ejection ng kaliwang ventricle, mga lugar ng hypokinesia ng kaliwang ventricular wall ng ischemic na pinagmulan, mga depekto ng mitral , mga balbula ng aorta.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga bato: isang nagkakalat, simetriko na pagtaas sa echogenicity ng parenchyma ng parehong mga organo, kung minsan ay mga palatandaan ng nephrosclerosis.

Needle biopsy ng mga bato - isa sa mga morphological variant ng lupus nephritis ay hindi kasama o nakumpirma.

Ang antas ng aktibidad ng SLE ay tinutukoy batay sa mga sumusunod na pamantayan.

· I st. - minimal na aktibidad. Normal ang temperatura ng katawan. Kaunting pagbaba ng timbang. Mga discoid lesyon sa balat. Arthralgia. Malagkit na pericarditis. myocardial dystrophy. Malagkit na pleurisy. Polyneuritis. Hemoglobin higit sa 120 g / l. ESR 16-20 mm/oras. Fibrinogen na mas mababa sa 5 g/l. Gamma globulins 20-23%. Ang mga LE cell ay wala o nag-iisa. Antinuclear factor na mas mababa sa 1:32. Ang titer ng anti-DNA antibodies ay mababa. Ang antas ng CEC ay mababa.

· II Art. - katamtamang aktibidad. Lagnat sa ilalim ng 38 0C. Katamtamang pagbaba ng timbang. Nonspecific erythema sa balat. Subacute polyarthritis. Tuyong pericarditis. Katamtamang myocarditis. Tuyong pleurisy. Diffuse glomerulonephritis ng mixed type na may arterial hypertension, hematuria, proteinuria. Encephaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/oras. Fibrinogen 5-6 g/l. Gamma globulins 24-25%. LE cells 1-4 bawat 1000 leukocytes. Antinuclear factor 1:64. Ang titer ng antibodies sa DNA ay karaniwan. Ang antas ng CEC ay karaniwan.

· III Art. - maximum na aktibidad. Lagnat na higit sa 38 0C. Binibigkas ang pagbaba ng timbang. Mga sugat sa balat sa anyo ng lupus erythema, "butterfly" sa mukha, capillaritis. Talamak o subacute polyarthritis. Effervescent pericarditis. Malubhang myocarditis. Lupus endocarditis. Effervescent pleurisy. Diffuse glomerulonephritis na may nephrotic syndrome. Talamak na encephaloradiculoneuritis. Hemoglobin na mas mababa sa 100 g / l. ESR higit sa 45 mm / oras. Fibrinogen higit sa 6 g/l. Gamma globulins 30-35%. LE cells na higit sa 5 bawat 1000 leukocytes. Antinuclear factor sa itaas 1:128. Ang titer ng antibodies sa DNA ay mataas. Mataas ang level ng CEC.

Binago ng American Rheumatological Association ang Diagnostic Criteria para sa SLE:

Ang diagnosis ay itinuturing na tiyak kung 4 o ang sumusunod na pamantayan ay natutugunan. Kung mayroong mas kaunting mga pamantayan, ang diagnosis ay itinuturing na mapagpalagay (hindi ibinukod).

1. Lupoid "butterfly": flat o nakataas na fixed erythema sa cheekbones, malamang na kumalat sa nasolabial zone.

2. Discoid rash:itinaas ang erythematous plaques na may katabing kaliskis, follicular plugs, atrophic scars sa mga lumang sugat.

3. Photodermatitis:mga pantal sa balat na lumilitaw bilang resulta ng pagkakalantad sa balat ng sikat ng araw.

4. Erosions at ulcers sa oral cavity:masakit na ulceration ng oral mucosa o nasopharynx.

5. Arthritis:non-erosive arthritis ng dalawa o higit pang peripheral joints, na ipinakikita ng sakit, pamamaga, exudation.

6. Serosite:pleurisy, na ipinakita sa pamamagitan ng pleural pain, pleural friction rub o mga palatandaan ng pleural effusion; pericarditis, na ipinakita ng isang pericardial friction rub, intrapericardial effusion, na nakita ng echocardiography.

7. Pinsala sa bato:persistent proteinuria 0.5 g/day o higit pa o hematuria, ang pagkakaroon ng mga cast sa ihi (erythrocyte, tubular, granular, mixed).

8. Pinsala sa central nervous system:convulsions - sa kawalan ng pagkalasing sa droga o droga, metabolic disorder (ketoacidosis, uremia, electrolyte disorder); psychosis - sa kawalan ng pagkuha ng mga psychotropic na gamot, electrolyte disturbances.

9. Mga pagbabago sa hematological:leukopenia 4 10 9/l o mas kaunti, nakarehistro ng dalawa o higit pang beses; lymphopenia 1.5 10 9/l o mas kaunti, nakarehistro ng hindi bababa sa dalawang beses; thrombocytopenia na mas mababa sa 100 10 9/l hindi sanhi ng gamot.

10. Mga karamdaman sa immunological:antibodies laban sa katutubong DNA sa mataas na titer; anti-smooth muscle antibodies (anti-Sm); antiphospholipid antibodies (nadagdagang antas ng IgG- o IgM-anticardiolipin antibodies, ang pagkakaroon ng lupus coagulant sa dugo; isang maling positibong reaksyon ng Wasserman sa kawalan ng katibayan ng impeksyon sa syphilitic (ayon sa mga resulta ng RIT - treponema immobilization reaksyon o RIF - immunofluorescence identification reaction ng treponemal antigens).

11. Antinuclear antibodies:ang kanilang pagtuklas sa mataas na titer sa kawalan ng mga gamot na maaaring magdulot ng lupus-like syndrome.

Differential Diagnosis

Ito ay isinasagawa lalo na sa lupoid hepatitis (talamak na autoimmune hepatitis na may extrahepatic manifestations), rheumatoid arthritis, pati na rin sa halo-halong systemic connective tissue disease (Sharpe's syndrome), talamak na glomerulonephritis, systemic vasculitis.

Ang talamak na autoimmune hepatitis na may extrahepatic manifestations ay tinatawag ding lupoid, dahil ito ay sinamahan ng maraming mga sugat ng mga panloob na organo, arthralgia, polyserositis, vasculitis, atbp., na kahawig ng SLE. Gayunpaman, hindi tulad ng lupoid hepatitis, ang pinsala sa atay sa SLE ay benign. Walang napakalaking nekrosis ng mga hepatocytes. Ang lupus hepatitis ay hindi umuunlad sa cirrhosis ng atay. Sa kaibahan, sa kaso ng lupoid hepatitis, ayon sa data ng isang puncture biopsy, ang binibigkas at malubhang necrotic lesyon ng parenchyma ng atay ay nagaganap, na sinusundan ng isang paglipat sa cirrhosis. Sa panahon ng pagbuo ng pagpapatawad ng lupoid hepatitis, ang mga sintomas ng extrahepatic lesyon ay pangunahing kumukupas, ngunit hindi bababa sa kaunting mga palatandaan ng nagpapasiklab na proseso sa atay ay nagpapatuloy. Sa systemic lupus erythematosus, ang lahat ay nangyayari sa kabaligtaran. Ang mga palatandaan ng pinsala sa atay ay nawawala muna.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang SLE at rheumatoid arthritis ay may halos parehong klinikal na pagpapakita: lagnat, paninigas ng umaga, arthralgia, simetriko arthritis ng maliliit na kasukasuan ng mga kamay. Gayunpaman, sa rheumatoid arthritis, mas malala ang pinsala sa magkasanib na bahagi. Karaniwang pagguho ng mga articular surface, proliferative na proseso, na sinusundan ng ankylosis ng apektadong joint. Ang erosive ankylosing arthritis ay hindi tipikal para sa SLE. Ang mga makabuluhang paghihirap ay ipinakita sa pamamagitan ng differential diagnosis ng SLE at rheumatoid arthritis na may mga sistematikong pagpapakita, lalo na sa mga unang yugto ng sakit. Ang karaniwang pagpapakita ng SLE ay malubhang glomerulonephritis na humahantong sa pagkabigo sa bato. Sa rheumatoid arthritis, ang glomerulonephritis ay bihira. Sa mga kaso kung saan hindi posible na makilala ang pagitan ng SLE at rheumatoid arthritis, dapat isipin ng isa ang Sharp's syndrome - isang mixed systemic connective tissue disease na pinagsasama ang mga palatandaan ng SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, polymyositis, atbp.

Plano ng survey

· Kumpletuhin ang bilang ng dugo na may bilang ng platelet.

· Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

· Pagsubok ayon kay Zimnitsky.

· Biochemical blood test: fibrinogen, kabuuang protina at mga fraction, bilirubin, kolesterol, urea, creatinine.

· Immunological analysis: LE cells, CEC, rheumatoid factor, antibodies sa Sm antigen, antinuclear factor, antibodies sa native DNA, antiphospholipid antibodies, reaksyon ng Wasserman, direkta at hindi direktang mga pagsusuri sa Coombs.

· Radiography ng mga baga.

· X-ray ng mga apektadong joints.

· ECG.

· Ultrasound ng pleural, cavities ng tiyan, atay, pali, bato.

· Echocardiography.

· Biopsy ng musculoskeletal flap (ayon sa mga indikasyon - kung kinakailangan, differential diagnosis sa iba pang mga systemic connective tissue disease, katibayan ng mixed connective tissue disease - Sharp's syndrome).

· Biopsy sa bato (ayon sa mga indikasyon - kung kinakailangan, differential diagnosis sa iba pang mga systemic na sakit sa bato, talamak na glomerulonephritis).

Paggamot

Ang mga diskarte sa paggamot para sa SLE ay kinabibilangan ng:

· Pagpigil sa hyperreactivity ng immune mechanism, immune inflammation, immune complex lesions.

· Paggamot ng mga piling klinikal na makabuluhang sindrom.

Upang mabawasan ang hyperreactivity ng kaligtasan sa sakit, ang mga nagpapaalab na proseso, glucocorticosteroids, immunosuppressants (cytostatics), aminoquinoline na gamot, mga pamamaraan ng efferent (plasmapheresis, hemosorption) ay ginagamit.

Ang batayan para sa pagrereseta ng mga gamot na glucocorticoid ay nakakumbinsi na ebidensya ng diagnosis ng SLE. Sa mga unang yugto ng sakit na may kaunting mga palatandaan ng aktibidad, ang mga glucocorticosteroid na gamot ay kinakailangang gamitin, ngunit hindi non-steroidal na mga anti-inflammatory na gamot. Depende sa kurso ng SLE, ang aktibidad ng mga proseso ng immune-inflammatory, iba't ibang mga scheme ng monotherapy na may glucocorticoids, ang kanilang pinagsamang paggamit sa iba pang mga ahente, ay ginagamit. Ang paggamot ay nagsisimula sa isang "suppressive" na dosis ng glucocorticoids na may unti-unting paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili kapag ang aktibidad ng immunoinflammatory na proseso ay kumukupas. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot para sa paggamot ng SLE ay oral prednisolone at parenteral methylprednisolone.

· Sa talamak na kurso ng SLE na may kaunting aktibidad ng immune inflammation, ang oral administration ng prednisolone ay inireseta sa minimal na dosis ng pagpapanatili - 5-7.5 mg / araw.

· Sa talamak at subacute na klinikal na kurso na may II at III Art. aktibidad ng SLE, ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 1 mg / kg / araw. Kung pagkatapos ng 1-2 araw ang kondisyon ng pasyente ay hindi bumuti, ang dosis ay nadagdagan sa 1.2-1.3 mg / kg / araw. Ang paggamot na ito ay nagpapatuloy sa loob ng 3-6 na linggo. Sa pagbawas sa aktibidad ng proseso ng immune-inflammatory, ang dosis ay nagsisimulang bawasan muna ng 5 mg bawat linggo. Sa pag-abot sa antas na 20-50 mg/araw, ang rate ng pagbaba ay nababawasan sa 2.5 mg bawat linggo hanggang sa maabot ang pinakamababang dosis ng pagpapanatili na 5-7.5 mg/araw.

· Sa mataas na aktibong SLE na may malubhang vasculitis, lupus nephritis, malubhang anemia, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis na may talamak na sakit sa pag-iisip at motor laban sa background ng sistematikong paggamot na may prednisolone, ang methylprednisolone pulse therapy ay ginaganap. Sa loob ng tatlong araw na magkakasunod, ang 1000 mg ng methylprednisolone ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 30 minuto. Ang pamamaraang ito ay maaaring ulitin buwan-buwan para sa 3-6 na buwan. Sa mga sumusunod na araw pagkatapos ng pulse therapy, dapat ipagpatuloy ng pasyente ang sistematikong oral administration ng prednisolone upang maiwasan ang pagkabigo sa bato dahil sa pagbaba ng glomerular filtration.

Ang mga immunosuppressant (cytostatics) ay inireseta para sa SLE lamang kasama ng mga glucocorticosteroid na gamot o laban sa background ng kanilang sistematikong paggamit. Maaaring mapahusay ng mga immunosuppressant ang anti-inflammatory effect at, sa parehong oras, bawasan ang kinakailangang dosis ng glucocorticoids, sa gayon ay binabawasan ang mga side effect ng kanilang pangmatagalang paggamit. Cyclophosphamide, azathioprine, mas madalas na ginagamit ang iba pang mga cytostatics.

· Sa mataas na aktibidad ng SLE, systemic vasculitis na may malawak na ulcerative-necrotic lesyon sa balat, malubhang pathological na pagbabago sa baga, CNS, aktibong lupus nephritis, kung imposibleng higit pang madagdagan ang dosis ng glucocorticoids, ang mga sumusunod ay karagdagang inireseta:

o Cyclophosphamide 1-4 mg/kg/araw pasalita, o:

o Azathioprine 2.5 mg/kg/araw pasalita.

· Sa aktibong lupus nephritis:

o Azathioprine 0.1 isang beses sa isang araw pasalita at cyclophosphamide 1000 mg intravenously isang beses bawat 3 buwan.

· Upang madagdagan ang pagiging epektibo ng tatlong araw na pulse therapy na may methylprednisolone, 1000 mg ng cyclophosphamide ay karagdagang ibinibigay sa intravenously sa ikalawang araw.

Ang mga aminoquinoline na gamot ay pantulong na kahalagahan. Ang mga ito ay inilaan para sa pangmatagalang paggamit na may mababang aktibidad ng proseso ng pamamaga, talamak na SLE na may isang nangingibabaw na sugat sa balat.

·

·

Upang maalis ang labis na mga autoantibodies, mga immune complex, mga tagapamagitan ng proseso ng nagpapasiklab mula sa dugo, ginagamit ang mga sumusunod:

· Plasmapheresis - 3-5 mga pamamaraan na may isang solong pag-alis ng hanggang sa 1000 ml ng plasma.

· Hemosorption sa mga activated carbon at fiber sorbents - 3-5 na pamamaraan.

Para sa paggamot ng thrombocytopenic syndrome, ilapat ang:

· paghahanda ng immunoglobulin, 0.4 g/kg/araw sa loob ng 5 araw;

· dinazol 10-15 mg/kg/araw.

Kapag may posibilidad na trombosis, inireseta ang mababang molekular na timbang na heparin, 5 libong mga yunit sa ilalim ng balat ng tiyan 4 beses sa isang araw, mga ahente ng antiplatelet - chimes, 150 mg bawat araw.

Kung kinakailangan, ang malawak na spectrum na antibiotics, anabolic hormones, diuretics, ACE inhibitors, peripheral vasodilators ay ginagamit.

Pagtataya.

Salungat. Lalo na sa mga kaso na may mataas na aktibong lupus nephritis, cerebral vasculitis. Medyo paborableng pagbabala sa mga pasyenteng may talamak, hindi aktibong kurso ng SLE. Sa ganitong mga kaso, ang sapat na paggamot ay nagbibigay sa mga pasyente ng pag-asa sa buhay na higit sa 10 taon.

. Systemic scleroderma

Kahulugan

Ang systemic scleroderma (SS) o systemic sclerosis ay isang nagkakalat na sakit na nag-uugnay sa tisyu na may mga pagbabago sa fibro-sclerotic sa balat at mga panloob na organo, vasculitis ng mga maliliit na sisidlan sa anyo ng obliterating endarteritis.

ICD 10:M 34 - Systemic sclerosis.

M34.0 - Progressive systemic sclerosis.

M34.1 - CR(E) ST syndrome.

Etiology.

Ang sakit ay nauuna sa impeksyon na may hindi kilalang virus na naglalaman ng RNA, matagal na propesyonal na pakikipag-ugnay sa polyvinyl chloride, gumagana sa mga kondisyon ng matinding panginginig ng boses. Ang mga taong may histocompatibility antigens na HLA type B35 at Cw4 ay predisposed sa sakit. Ang karamihan sa mga pasyente ng SS ay may mga chromosomal aberrations - chromatid breaks, ring chromosomes, atbp.

Pathogenesis

Bilang resulta ng pagkakalantad sa mga endothelial cells ng etiological factor, nangyayari ang isang immunopathological reaction. Ang mga T-lymphocytes na sensitized sa mga antigen ng mga nasirang endotheliocytes ay gumagawa ng mga lymphokine na nagpapasigla sa macrophage system. Kaugnay nito, ang mga monokin ng stimulated macrophage ay higit na nakakapinsala sa endothelium at sabay-sabay na pinasisigla ang pag-andar ng mga fibroblast. Lumilitaw ang isang mabisyo na immune-inflammatory circle. Ang mga nasirang pader ng maliliit na sisidlan ng muscular type ay nagiging hypersensitive sa mga impluwensya ng vasoconstrictor. Nabuo ang mga pathogenetic na mekanismo ng vasospastic ischemic Raynaud's syndrome. Ang aktibong fibrogenesis sa vascular wall ay humahantong sa isang pagbawas sa lumen at pagkawasak ng mga apektadong vessel. Bilang resulta ng mga katulad na reaksyon ng immune-namumula, mga karamdaman sa sirkulasyon sa maliliit na sisidlan, nangyayari ang edema ng interstitial tissue, pagpapasigla ng mga fibroblast ng tissue, na sinusundan ng hindi maibabalik na sclerosis ng balat at mga panloob na organo. Depende sa likas na katangian ng mga pagbabago sa immune, ang iba't ibang mga variant ng sakit ay nabuo. Ang hitsura ng mga antibodies sa Scl-70 (Scleroderma-70) sa dugo ay nauugnay sa nagkakalat na anyo ng SS. Ang mga antibodies sa sentromere ay tipikal ng CREST syndrome. Nuclear antibodies - para sa scleroderma kidney damage at cross (overlap) syndrome na may dermatomyositis-polymyositis. Ang limitado at nagkakalat na mga anyo ng SS ay may malaking pagkakaiba:

· Ang limitado (limitado) na anyo ng SS ay kilala bilang CREST-syndrome. Ang mga sintomas nito ay calcification ( Calcinosis), Raynaud's syndrome ( Reynaud), mga karamdaman ng esophageal motility ( Emga sakit sa sophageal motility), sclerodactyly ( Sclerodactylya), telangiectasia ( Telangiectasia). Nailalarawan sa pamamagitan ng mga pathological pagbabago pangunahin sa balat ng mukha at mga daliri distal sa metacarpophalangeal joint. Ito ay medyo benign na variant ng sakit. Ang mga pinsala sa mga panloob na organo ay bihira at lumilitaw lamang sa mahabang kurso ng sakit, at kung mangyari ito, mas madali silang magpatuloy kaysa sa isang nagkakalat na anyo ng SS.

· Ang nagkakalat na anyo ng SS (progressive systemic sclerosis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa sclerotic sa balat ng mga upper extremities proximal sa metacarpophalangeal joints, iba pang bahagi ng katawan, hanggang sa buong ibabaw nito. Ang pinsala sa mga panloob na organo ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa isang limitadong anyo. Higit pang mga organo at mga istraktura ng tissue ang kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga bato at baga ay lalo na madalas at lubhang apektado.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak, subacute, talamak na anyo.

Ang talamak na anyo ng nagkakalat na SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng lahat ng mga yugto ng mga sugat sa balat sa loob ng wala pang isang taon. Kasabay nito, ang mga sugat ng mga panloob na organo, lalo na ang mga bato at baga, ay lumilitaw at umabot sa kanilang culminating development. Sa buong panahon ng sakit, ang maximum na mga paglihis ng mga tagapagpahiwatig ng pangkalahatan, ang mga pagsusuri sa dugo ng biochemical ay ipinahayag, na nagpapakita ng isang mataas na aktibidad ng proseso ng pathological.

Sa subacute course, ang sakit ay lumaganap sa medyo mabagal na tulin, ngunit sa pagkakaroon ng lahat ng mga sugat sa balat na tipikal ng nagkakalat na SS, mga karamdaman sa vasomotor, at mga sugat ng mga panloob na organo. Ang mga paglihis ng mga parameter ng laboratoryo at biochemical ay nabanggit, na sumasalamin sa katamtamang aktibidad ng proseso ng pathological.

Ang talamak na kurso ng SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting simula, mabagal na pag-unlad sa loob ng mahabang panahon. Kadalasan, ang isang limitadong anyo ng sakit ay nabuo - CREST-syndrome. Ang mga klinikal na makabuluhang sugat ng mga panloob na organo, mga paglihis ng mga parameter ng laboratoryo at biochemical ay karaniwang hindi sinusunod. Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga sintomas ng pulmonary hypertension na sanhi ng obliterating endarteritis ng pulmonary artery at mga sanga nito, mga palatandaan ng pulmonary fibrosis.

Sa karaniwang mga kaso, nagsisimula ang SS sa mga pathological na pagbabago sa balat. Napansin ng mga pasyente ang hitsura ng isang masakit na pampalapot ng balat ng mga daliri ng parehong mga kamay (edematous phase). Ang balat pagkatapos ay makapal (indurative phase). Ang kasunod na sclerosis ay nagiging sanhi ng pagnipis nito (atrophic phase).

Ang sclerosed na balat ay nagiging makinis, makintab, masikip, napakatuyo. Hindi ito maaaring dalhin sa isang fold, dahil ito ay ibinebenta sa pinagbabatayan na fascia, periosteum, at periarticular na istruktura. Nawawala ang malambot na buhok. Ang mga kuko ay deformed. Sa manipis na balat ng mga kamay, ang mga traumatikong pinsala, kusang mga ulceration, at pustules ay madaling lumitaw at dahan-dahang gumaling. Lumilitaw ang Telangiectasias.

Ang sugat ng balat ng mukha, na napaka katangian ng SS, ay hindi maaaring malito sa anumang bagay. Ang mukha ay nagiging amimic, mala-maskara, hindi natural na makintab, hindi pantay na kulay, kadalasang may lilang foci ng telangiectasias. Ang ilong ay matangos sa anyo ng isang tuka ng ibon. Lumilitaw ang isang "nagulat" na hitsura, habang ang sclerotic contraction ng balat ng noo at pisngi ay nagpapalawak sa palpebral fissures, na nagpapahirap sa pagkurap. Ang oral fissure ay makitid. Ang balat sa paligid ng bibig ay na-compress na may pagbuo ng mga radial folds na hindi tumutuwid, na kahawig ng hugis ng isang "pouch".

Sa limitadong anyo ng SS, ang mga sugat ay limitado sa balat ng mga daliri at mukha. Sa isang nagkakalat na anyo, ang edematous, indurative-sclerotic na pagbabago ay unti-unting kumakalat sa dibdib, likod, binti, at buong katawan.

Ang pinsala sa balat ng dibdib at likod ay lumilikha sa pasyente ng isang pakiramdam ng isang corset na nakakasagabal sa mga paggalaw ng paghinga ng dibdib. Ang kabuuang sclerosis ng lahat ng mga integument ng balat ay bumubuo ng isang larawan ng pseudo-mummification ng pasyente - ang phenomenon ng "living relics".

Kasabay ng balat, ang mga mucous membrane ay maaaring maapektuhan. Ang mga pasyente ay madalas na tumuturo sa pagkatuyo, kakulangan ng laway sa bibig, sakit sa mata, kawalan ng kakayahang umiyak na lumitaw sa kanila. Kadalasan ang mga reklamong ito ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng isang "dry" na Sjögren's syndrome sa isang pasyente na may SS.

Kasama ng edematous-indurative na mga pagbabago sa balat, at sa ilang mga kaso kahit na bago ang mga sugat sa balat, maaaring mabuo ang Raynaud's angiospastic syndrome. Ang mga pasyente ay nagsisimulang maabala ng mga pag-atake ng biglaang pamumutla, pamamanhid ng mga daliri, mas madalas sa mga binti, mga tip sa ilong, mga tainga pagkatapos ng pagkakalantad sa malamig, laban sa background ng mga emosyon, at kahit na walang malinaw na mga dahilan. Ang pamumutla sa lalong madaling panahon ay nagiging maliwanag na hyperemia, katamtamang pamamaga na may hitsura ng sakit sa una, at pagkatapos ay mga sensasyon ng pulsating init. Ang kawalan ng Raynaud's syndrome ay kadalasang nauugnay sa pagbuo ng malubhang pinsala sa bato ng scleroderma sa isang pasyente.

Ang articular syndrome ay isa ring maagang pagpapakita ng SS. Maaari itong limitado sa polyarthralgia nang walang pinsala sa mga joints at periarticular na istruktura. Sa ilang mga kaso, ito ay isang simetriko fibrosing scleroderma polyarthritis ng maliliit na joints ng mga kamay na may mga reklamo ng paninigas at sakit. Ito ay nailalarawan sa una sa pamamagitan ng exudative, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng proliferative na mga pagbabago, tulad ng sa rheumatoid arthritis. Ang scleroderma pseudoarthritis ay maaari ding mabuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng limitadong joint mobility, hindi sanhi ng pinsala sa mga articular surface, ngunit sa pamamagitan ng pagsasanib ng joint capsule at muscle tendons na may indurated o sclerotic na balat. Kadalasan, ang articular syndrome ay pinagsama sa osteolysis, pagpapaikli ng terminal phalanges ng mga daliri - sclerodactyly. Ang Carpal tunnel syndrome ay maaaring magkaroon ng parasthesia ng gitna at hintuturo ng kamay, pananakit na umaabot sa bisig hanggang sa siko, at pagbaluktot ng mga contracture ng kamay.

Ang kahinaan ng kalamnan ay katangian ng nagkakalat na anyo ng SS. Ang mga sanhi nito ay diffuse muscular atrophy, non-inflammatory muscular fibrosis. Sa ilang mga kaso, ito ay isang pagpapakita ng nagpapaalab na myopathy, na kapareho ng nangyayari sa mga pasyente na may dermatomyositis-polymyositis (cross-syndrome).

Pang-ilalim ng balat calcifications ay matatagpuan higit sa lahat sa limitadong CC (CREST syndrome), at lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may nagkakalat na anyo ng sakit. Ang mga pag-calcification ay mas madalas na matatagpuan sa mga lugar ng natural na trauma - ang mga tip ng mga daliri ng mga kamay, ang panlabas na ibabaw ng elbows, tuhod - Tibierzhe-Weissenbach syndrome.

Ang mga karamdaman sa paglunok sa SS ay sanhi ng mga kaguluhan sa istraktura ng dingding at paggana ng motor ng esophagus. Sa mga pasyente ng SS, ang makinis na mga kalamnan ng mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus ay pinalitan ng collagen. Ang mga striated na kalamnan ng itaas na ikatlong bahagi ng esophagus ay karaniwang hindi apektado. Mayroong stenosis ng lower esophagus at compensatory expansion ng upper. Ang istraktura ng esophageal mucosa ay nagbabago - metaplasia ni Beretta. Bilang resulta ng gastroesophageal reflux, madalas na nangyayari ang erosive reflux esophagitis, esophageal ulcers, post-ulcer strictures ng esophageal-gastric anastomosis. Posibleng atony at dilatation ng tiyan, duodenum. Kapag nangyayari ang nagkakalat na fibrosis ng tiyan, ang pagsipsip ng bakal ay maaaring may kapansanan sa pagbuo ng sideropenic syndrome. Kadalasan ay nagkakaroon ng atony, pagluwang ng maliit na bituka. Ang fibrosis ng dingding ng maliit na bituka ay ipinahayag ng malabsorption syndrome. Ang pagkatalo ng colon ay humahantong sa diverticulosis, na ipinakita sa pamamagitan ng paninigas ng dumi.

Sa mga pasyente na may limitadong anyo ng sakit sa anyo ng CREST syndrome, ang pangunahing biliary cirrhosis ng atay ay maaaring mabuo kung minsan, ang unang sintomas na maaaring "walang dahilan" na pangangati ng balat.

Sa mga pasyente na may nagkakalat na SS, ang pinsala sa baga sa anyo ng basal at pagkatapos ay nagkakalat na pneumofibrosis ay ipinakikita ng progresibong kakulangan sa baga. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng patuloy na igsi ng paghinga, na pinalala ng pisikal na aktibidad. Maaaring mangyari ang dry pleurisy na may pananakit sa dibdib, pleural friction rub. Sa mga pasyente na may limitadong SS sa panahon ng pagbuo ng obliterating endarteritis ng pulmonary artery at mga sanga nito, ang pulmonary hypertension ay nangyayari na may labis na karga ng kanang puso.

Ang nagkakalat na anyo ng SS ay minsan kumplikado sa pamamagitan ng paglahok sa puso. Myocarditis, myocardial fibrosis, myocardial ischemia na sanhi ng obliterating vasculitis ng coronary arteries, fibrosis ng mitral valve leaflets na may pagbuo ng kakulangan nito ay maaaring maging sanhi ng hemodynamic decompensation.

Ang pinsala sa bato ay katangian ng nagkakalat na anyo ng SS. Ang patolohiya sa bato ay isang uri ng alternatibo sa Raynaud's syndrome. Para sa scleroderma kidney ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng dugo, glomeruli, tubules, interstitial tissues. Ayon sa clinical manifestations, ang scleroderma kidney ay hindi naiiba sa glomerulonephritis, na nangyayari sa arterial hypertension, urinary syndrome sa anyo ng proteinuria, hematuria. Ang isang progresibong pagbaba sa glomerular filtration ay humahantong sa talamak na pagkabigo sa bato. Bilang isang resulta ng obliterating fibrosis ng interlobular arteries kasama ang anumang vasoconstrictive effect (hypothermia, pagkawala ng dugo, atbp.), Ang cortical necrosis ng bato ay maaaring mangyari sa isang klinika ng talamak na pagkabigo sa bato - scleroderma renal crisis.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay dahil sa pagtanggal ng vasculitis ng cerebral arteries. Ang mga spastic seizure na kinasasangkutan ng intracranial arteries, bilang isa sa mga pagpapakita ng Raynaud's syndrome, ay maaaring magdulot ng convulsive seizure, psychosis, at transient hemiparesis.

Ang nagkakalat na anyo ng SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa thyroid gland sa anyo ng autoimmune thyroiditis, fibrous atrophy ng organ.

Mga diagnostic

· Kumpletong bilang ng dugo: maaaring normal. Minsan ang mga palatandaan ng katamtamang hypochromic anemia, bahagyang leukocytosis o leukopenia. Mayroong tumaas na ESR.

· Urinalysis: proteinuria, cylindruria, microhematuria, leukocyturia, na may talamak na pagkabigo sa bato - isang pagbawas sa tiyak na gravity ng ihi. Ang pagtaas ng excretion ng oxiproline ay isang tanda ng kapansanan sa metabolismo ng collagen.

· Biochemical blood test: maaaring normal. Ang aktibong proseso ay sinamahan ng isang pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen, alpha-2 at gamma globulins, seromucoid, haptoglobins, hydroxyproline.

· Immunological analysis: tiyak na autoantibodies sa Scl-70 sa diffuse form ng SS, autoantibodies sa centromeres sa isang limitadong anyo ng sakit, nuclear antibodies sa pinsala sa bato, SS-dermatomyositis-polymyositis cross syndrome. Sa karamihan ng mga pasyente, ang rheumatoid factor ay nakita, sa ilang mga kaso, mga solong LE cell.

· Biopsy ng musculocutaneous flap: obliterating vasculitis ng mga maliliit na vessel, mga pagbabago sa fibro-sclerotic.

· Puncture biopsy ng thyroid gland: pagtuklas ng mga morphological sign ng autoimmune thyroiditis, vasculitis ng maliliit na vessel, fibrous arthrosis ng organ.

· X-ray na pagsusuri: mga calcification sa mga tisyu ng terminal phalanges ng mga daliri, siko, mga kasukasuan ng tuhod; osteolysis ng distal phalanges ng mga daliri; osteoporosis, pagpapaliit ng joint space, minsan ankylosis ng mga apektadong joints. Thorax - interpleural adhesions, basal, diffuse, madalas na cystic (cellular lung) pneumofibrosis.

· ECG: mga palatandaan ng myocardial dystrophy, ischemia, macrofocal cardiosclerosis na may mga conduction disorder, excitability, myocardial hypertrophy ng kaliwang ventricle at atrium na may kakulangan sa mitral valve.

· Echocardiography: pagpapatunay ng sakit sa balbula ng mitral, mga paglabag sa pag-andar ng contractile ng myocardium, pagluwang ng mga silid ng puso, ang mga palatandaan ng pericarditis ay maaaring napansin.

· Pagsusuri sa ultratunog: pagkilala sa mga palatandaan ng istruktura ng bilateral diffuse na pinsala sa bato, katangian ng nephritis, katibayan ng autoimmune thyroiditis, fibrous atrophy ng thyroid gland, sa ilang mga kaso ay mga palatandaan ng biliary cirrhosis ng atay.

Mga klinikal na pamantayan ng American Rheumatological Association para sa pagkilala sa systemic scleroderma:

· "Malaking" pamantayan:

o Proximal scleroderma - bilateral, simetriko pampalapot, pampalapot, induration, sclerosis ng dermis ng mga daliri, balat ng mga paa't kamay proximal sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints, paglahok sa pathological na proseso ng balat ng mukha, leeg, dibdib, tiyan.

· "Maliit" na pamantayan:

o Sclerodactyly - induration, sclerosis, osteolysis ng terminal phalanges, deformity ng mga daliri;

o Mga peklat, mga depekto sa tisyu sa mga daliri ng mga kamay;

o Bilateral basal pulmonary fibrosis.

Para sa diagnosis ng SS, dapat matugunan ng pasyente ang alinman sa mayor o hindi bababa sa dalawang menor na pamantayan.

Mga palatandaan ng klinikal at laboratoryo ng aktibidad ng proseso ng indurative-sclerotic sa mga pasyente na may SS:

· 0 st. - kakulangan ng aktibidad.

· I st. - minimal na aktibidad. Katamtamang trophic disorder, arthralgia, vasospastic Raynaud's syndrome, ESR hanggang 20 mm/hour.

· II Art. - katamtamang aktibidad. Arthralgia at / o arthritis, malagkit na pleurisy, sintomas ng cardiosclerosis, ESR - 20-35 mm / oras.

· III Art. - mataas na aktibidad. Lagnat, polyarthritis na may erosive lesions, macrofocal o diffuse cardiosclerosis, kakulangan ng mitral valve, scleroderma kidney. Ang ESR ay lumampas sa 35 mm / oras.

Differential Diagnosis

Ito ay isinasagawa lalo na sa focal scleroderma, iba pang nagkakalat na mga sakit sa connective tissue - rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis-polymyositis.

May mga plake, hugis-drop, annular, linear na anyo ng focal (lokal) scleroderma. Sa kaibahan sa limitado at nagkakalat na mga anyo ng SS, sa focal scleroderma, ang balat ng mga daliri at mukha ay hindi kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga systemic manifestations ay nangyayari nang bihira at lamang sa isang mahabang kurso ng sakit.

Mas madaling makilala ang pagitan ng rheumatoid arthritis at SS kapag ang mga pasyente na may SS ay nagkakaroon ng articular syndrome sa anyo ng pseudoarthritis na may indurated sclerotic lesion ng periarticular skin. Sa radiologically, sa mga kasong ito ay walang malubhang sugat ng joint mismo. Gayunpaman, sa parehong SS at rheumatoid arthritis, ang simetriko polyarthritis ng maliliit na joints ng mga kamay ay maaaring mangyari, na may katangiang paninigas, isang ugali sa ankylosing. Sa ilalim ng gayong mga kalagayan, ang pagkita ng kaibahan ng mga sakit na pabor sa SS ay nakakatulong na makilala ang mga sintomas ng indurative, at pagkatapos ay sclerotic lesions ng balat ng mga daliri, mukha, at sa nagkakalat na anyo ng SS, ang balat ng iba pang bahagi ng katawan. Ang SS ay nailalarawan sa pinsala sa baga (pneumofibrosis), na hindi nangyayari sa mga pasyente na may rheumatoid arthritis.

Ang differential diagnosis na may systemic lupus erythematosus ay batay sa pagkakakilanlan ng mga sugat sa balat na partikular sa SS. Sa lupus, hindi katulad ng SS, ang polyarthritis ay benign, hindi kailanman humahantong sa mga deformidad, ankylosing ng mga kasukasuan. Lupus pseudoarthritis - Jaccous syndrome - arthropathy na may patuloy na mga deformidad ng mga kasukasuan dahil sa pinsala sa mga tendon at ligaments. Nagpapatuloy ito nang walang erosive arthritis. Ito ay naiiba sa scleroderma pseudoarthritis sa kawalan ng pagsasanib ng articular bag na may indurated o sclerotic na balat sa ibabaw ng apektadong joint. Ang nagkakalat na anyo ng sakit ay maaaring makilala mula sa systemic lupus erythematosus sa pamamagitan ng pagkakaroon sa dugo ng SS-specific autoantibodies sa Scl-70 antigen.

Para sa SS, sa kaibahan sa dermatomyositis-polymyositis, indurative at sclerotic skin lesions, ang pangalawang moderately severe myopathy ay katangian. Sa dermatomyositis-polymyositis, ang mataas na antas ng aktibidad ng creatine phosphokinase ay nakita sa dugo, na hindi nangyayari sa mga klasikong variant ng SS. Kung mayroong isang kumbinasyon ng mga sintomas ng SS na may mga palatandaan ng dermatomyositis-polymyositis, kung gayon ang posibilidad ng pag-diagnose ng isang overlap syndrome ng systemic connective tissue damage ay dapat isaalang-alang.

Plano ng survey

· Pangkalahatang pagsusuri ng dugo.

· Pangkalahatang pagsusuri ng ihi.

· Ang nilalaman ng hydroxyproline sa ihi.

· Immunological analysis: autoantibodies sa Scl-70, autoantibodies sa centromeres, antinuclear antibodies, rheumatoid factor, LE cells, CEC.

· Biopsy ng musculocutaneous flap.

· Fine needle biopsy ng thyroid gland.

· X-ray na pagsusuri ng mga kamay, apektadong siko, mga kasukasuan ng tuhod.

· X-ray ng dibdib.

· ECG.

· Echocardiography.

· Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan, bato, thyroid gland.

Paggamot

Ang mga taktika ng paggamot ay nagsasangkot ng mga sumusunod na epekto sa katawan ng pasyente:

· Ang pagsugpo sa aktibidad ng obliterating endarteritis ng mga maliliit na sisidlan, skin sclerosis, fibrosis ng mga panloob na organo.

· Symptomatic na paggamot ng sakit (arthralgia, myalgia) at iba pang mga sindrom, may kapansanan sa pag-andar ng mga panloob na organo.

Upang sugpuin ang labis na pagbuo ng collagen sa mga pasyente na may aktibong proseso ng pamamaga, subacute SS, ang mga sumusunod ay inireseta:

· D-penicillamine (kuprenil) pasalita sa 0.125-0.25 bawat araw bawat ibang araw. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay nadagdagan sa 0.3-0.6 bawat araw. Kung ang pagkuha ng D-penicillamine ay sinamahan ng paglitaw ng mga pantal sa balat, ang dosis nito ay nabawasan at ang prednisone ay idinagdag sa paggamot - 10-15 mg / araw nang pasalita. Ang hitsura ng pagtaas ng proteinuria laban sa background ng naturang paggamot ay ang batayan para sa kumpletong pagpawi ng D-penicillamine.

Upang mabawasan ang aktibidad ng mga mekanismo ng collagen synthesis, lalo na kung ang D-penicylamine ay hindi epektibo o kontraindikado, maaari kang mag-aplay:

· colchicine - 0.5 mg / araw (3.5 mg bawat linggo) na may unti-unting pagtaas ng dosis sa 1-1.5 mg / araw (mga 10 mg bawat linggo). Ang gamot ay maaaring inumin sa loob ng isa at kalahati hanggang apat na taon nang sunud-sunod.

Sa nagkakalat na anyo ng SS na may malubha at malubhang systemic manifestations, ipinapayong gumamit ng mga immunosuppressive na dosis ng glucocorticoids at cytostatics.

· prednisolone pasalita sa 20-30 mg / araw hanggang sa isang klinikal na epekto ay nakakamit. Pagkatapos ang dosis ng gamot ay dahan-dahang nabawasan sa isang dosis ng pagpapanatili na 5-7.5 mg / araw, na inirerekomenda na kunin sa loob ng 1 taon.

Sa kawalan ng epekto, ang paglitaw ng mga salungat na reaksyon sa pagkuha ng malalaking dosis ng glucocorticoids, ang mga cytostatics ay ginagamit:

· Azathioprine 150–200 mg/araw pasalita at oral prednisolone 15–20 mg/araw sa loob ng 2–3 buwan.

Sa talamak na kurso ng SS na may nakararami na mga pagpapakita ng balat, minimal na aktibidad ng proseso ng fibrosing, ang mga paghahanda ng aminoquinoline ay dapat na inireseta:

· Hydroxychloroquine (plaquenil) 0.2 - 1-2 tablet bawat araw sa loob ng 6-12 buwan.

· Chloroquine (delagil) 0.25 - 1-2 tablet bawat araw sa loob ng 6-12 buwan.

Ang mga nagpapakilalang ahente ay pangunahing inilaan upang mabayaran ang vasospastic reactivity, gamutin ang Raynaud's syndrome, at iba pang mga vascular disorder. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga blocker ng channel ng calcium, mga inhibitor ng ACE, mga ahente ng antiplatelet:

· Nifedipine - hanggang sa 100 mg / araw.

· Verapapil - hanggang sa 200-240 mg / araw.

· Captopril - hanggang sa 100-150 mg / araw.

· Lisinopril - hanggang sa 10-20 mg / araw.

· Curantil - 200-300 mg / araw.

Sa articular syndrome, ang mga gamot mula sa pangkat ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay ipinahiwatig:

· Diclofenac sodium (ortofen) 0.025-0.05 - 3 beses sa isang araw sa loob.

· Ibuprofen 0.8 - 3-4 beses sa isang araw sa loob.

· Naproxen 0.5-0.75 - 2 beses sa isang araw sa loob.

· Indomethacin 0.025-0.05 - 3 beses sa isang araw sa loob.

· Nimesulide 0.1 - 2 beses sa isang araw sa loob. Ang gamot na ito ay pumipili sa COX-2 at samakatuwid ay maaaring gamitin sa mga pasyente na may erosive at ulcerative lesions ng esophagus, tiyan at duodenum, kung saan ang mga non-selective non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay kontraindikado.

Para sa lokal na paggamot, maaari kang gumamit ng 25-50% na solusyon ng dimexide sa anyo ng mga aplikasyon sa apektadong balat sa loob ng 20-30 minuto araw-araw - hanggang sa 30 mga aplikasyon bawat kurso ng paggamot. Ang mga sulfated glycosaminoglycans sa mga ointment ay ipinapakita. Posibleng gumamit ng lidase sa pamamagitan ng intradermal injection, electrophoresis, phonophoresis sa mga induratively na binagong lugar ng balat.

Pagtataya

Ito ay tinutukoy ng pathomorphological variant ng sakit. Sa isang limitadong anyo, ang pagbabala ay medyo kanais-nais. Sa diffuse form, ito ay depende sa pag-unlad at decompensation ng pinsala sa bato, baga, at puso. Ang napapanahon at sapat na paggamot ay makabuluhang nagpapahaba ng buhay ng mga pasyente ng SS.

4. Dermatomyositis-polymyositis

Kahulugan

Ang Dermatomyositis (DM) o dermatopolymyositis ay isang sistematikong nagpapaalab na sakit na may pagpapalit ng mga apektadong tisyu na may mga fibrous na istruktura, na kadalasang kinasasangkutan ng mga skeletal at makinis na kalamnan, balat, at maliliit na sisidlan sa proseso ng pathological. Sa kawalan ng mga sugat sa balat, ginagamit ang terminong polymyositis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis.

M33.2 - Polymyositis.

Etiology

Ang etiological factor ng DM-PM ay maaaring isang nakatagong impeksiyon na may mga picarnovirus, ilang mga virus mula sa pangkat ng Coxsackie na may pagpapakilala ng pathogen sa genome ng mga selula ng kalamnan. Ang kaugnayan ng DM-PM na may ilang mga proseso ng tumor ay maaaring magpatotoo na pabor sa viral etiology ng mga tumor na ito, o maging isang pagpapakita ng antigenic mimicry ng mga istruktura ng tumor at tissue ng kalamnan. Ang mga indibidwal na may HLA type B8 o DR3 histocompatibility antigens ay predisposed sa sakit.

Pathogenesis

Ang paglulunsad ng mga pathogenetic na mekanismo ng sakit sa mga nahawahan at genetically predisposed na mga indibidwal ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng di-tiyak na mga epekto: hypothermia, labis na solar insolation, pagbabakuna, matinding pagkalasing, atbp. pinsala sa mga populasyon ng cell na nauugnay sa antigenically. Ang pagsasama ng mga mekanismo ng microphage ng pag-aalis ng mga immune complex mula sa katawan ay nagiging sanhi ng pag-activate ng mga proseso ng fibrogenesis, kasabay na systemic na pamamaga ng mga maliliit na sisidlan. Dahil sa hyperreactivity ng immune system na naglalayong sirain ang mga intranuclear na posisyon ng virion, ang mga antibodies na Mi2, Jo1, SRP, mga autoantibodies sa mga nucleoproteins at natutunaw na nuclear antigens ay lumilitaw sa dugo.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak, subacute at talamak na anyo.

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula ng lagnat na may temperatura ng katawan hanggang 39-40 0C. Ang pananakit, panghihina ng kalamnan, arthralgia, arthritis, balat erythema ay agad na nangyayari. Ang isang pangkalahatang sugat ng buong kalamnan ng kalansay ay mabilis na umuunlad. Ang myopathy ay mabilis na umuunlad. Sa isang maikling panahon, ang pasyente ay halos ganap na hindi kumikilos. Mayroong matinding paglabag sa paglunok, paghinga. Ang pinsala sa mga panloob na organo, lalo na ang puso, ay lumilitaw at mabilis na nabubulok. Ang pag-asa sa buhay sa talamak na anyo ng sakit ay hindi lalampas sa 2-6 na buwan.

Ang subacute na kurso ay nailalarawan sa kawalan ng memorya ng simula ng sakit sa pasyente. May myalgia, arthralgia, unti-unting pagtaas ng kahinaan ng kalamnan. Pagkatapos ng solar insolation, ang isang katangian ng erythema ay nabuo sa mukha, bukas na ibabaw ng dibdib. May mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang buong pag-deploy ng klinikal na larawan ng sakit at kamatayan ay nangyayari sa 1-2 taon.

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng benign, cyclic na kurso na may mahabang panahon ng pagpapatawad. Ang variant ng sakit na ito ay bihirang humahantong sa isang mabilis na pagkamatay, limitado sa katamtaman, madalas na lokal na atrophic at sclerotic na mga pagbabago sa mga kalamnan, balat, banayad na myopathy, mga binabayarang pagbabago sa mga panloob na organo.

Ang muscular pathology ay ang pinaka-kapansin-pansing tanda ng DM-PM. Pansinin ng mga pasyente ang hitsura ng progresibong kahinaan, na kadalasang sinasamahan ng myalgias na may iba't ibang intensity. Isang layunin na pagsusuri ng mga apektadong kalamnan testovaty dahil sa edema, na may pinababang tono, masakit. Sa paglipas ng panahon, ang dami ng mga kalamnan na kasangkot sa proseso ng pathological ay bumababa bilang isang resulta ng pagkasayang at fibrosis.

Una sa lahat, nagbabago ang mga proximal na grupo ng mga kalamnan ng kalansay. Ang mga distal na grupo ng kalamnan ng mga braso at binti ay kasangkot sa ibang pagkakataon.

Ang pamamaga at fibrosis ng mga kalamnan ng dibdib, ang dayapragm ay nakakagambala sa bentilasyon ng mga baga, na humahantong sa hypoxemia, nadagdagan ang presyon sa pulmonary artery.

Ang pagkatalo ng mga striated na kalamnan ng pharynx at ang proximal segment ng esophagus ay nakakagambala sa mga proseso ng paglunok. Ang mga pasyente ay madaling mabulunan. Ang likidong pagkain ay maaaring ilabas sa pamamagitan ng ilong. Ang pinsala sa mga kalamnan ng larynx ay nagbabago sa boses, na nagiging hindi nakikilalang paos, na may timbre ng ilong.

Ang oculomotor, pagnguya, iba pang mga kalamnan ng mukha ay karaniwang hindi apektado.

Ang mga pathological na pagbabago sa balat ay katangian ng DM at opsyonal para sa PM. Posible ang mga sumusunod na sugat sa balat:

MGA SYSTEMIC DISEASES NG CONNECTIVE TISSUE (RHEUMATIC DISEASES)Mga sakit sa systemic connective tissue kasalukuyang tinatawag sakit sa rayuma. Hanggang kamakailan lamang, tinawag silang collagen [Klemperer P., 1942], na hindi sumasalamin sa kanilang kakanyahan. Sa mga sakit na rayuma, ang buong sistema ng nag-uugnay na tisyu at mga daluyan ng dugo ay apektado dahil sa isang paglabag sa immunological homeostasis (nag-uugnay na sakit sa tisyu na may mga sakit sa immune). Ang pangkat ng mga sakit na ito ay kinabibilangan ng: - rayuma; - rheumatoid arthritis; - sakit ni Bechterew; - systemic lupus erythematosus; - systemic scleroderma; - nodular periarteritis; - dermatomyositis. Ang pagkatalo ng connective tissue sa mga sakit na rayuma ay nagpapakita ng sarili sa anyo sistematikong progresibong disorganisasyon at binubuo ng 4 na yugto: 1) mucoid swelling, 2) fibrinoid changes, 3) inflammatory cellular reactions, 4) sclerosis. Gayunpaman, ang bawat isa sa mga sakit ay may sariling klinikal at morphological na mga tampok dahil sa nangingibabaw na lokalisasyon ng mga pagbabago sa ilang mga organo at tisyu. Daloy talamak at umaalon. Etiology ang mga sakit na rayuma ay hindi sapat na pinag-aralan. Ang pinakamahalaga ay: - mga impeksyon (virus), - genetic na mga kadahilanan , na tumutukoy sa mga paglabag sa immunological homeostasis, - ang impluwensya ng isang bilang ng pisikal na mga kadahilanan (paglamig, insolasyon), - impluwensya mga gamot (drug intolerance). Sa kaibuturan pathogenesis ang mga sakit na rayuma ay mga reaksyon ng immunopathological - mga reaksyon ng hypersensitivity ng parehong agarang at naantala na uri.

RHEUMATISMO Rayuma (Sakit ng Sokolsky-Buyo) - isang nakakahawang-allergic na sakit na may nangingibabaw na sugat sa puso at mga daluyan ng dugo, isang maalon na kurso, mga panahon ng paglala (pag-atake) at pagpapatawad (pagpapatawad). Ang paghahalili ng mga pag-atake at pagpapatawad ay maaaring tumagal ng maraming buwan at kahit na taon; kung minsan ang rayuma ay tumatagal ng isang nakatagong kurso. Etiology. Sa paglitaw at pag-unlad ng sakit: 1) ang papel ng pangkat A beta-hemolytic streptococcus, pati na rin ang sensitization ng katawan sa pamamagitan ng streptococcus (pag-ulit ng tonsilitis). 2) Ang halaga ay ibinibigay edad at genetic na mga kadahilanan(Ang rayuma ay isang polygenically inherited na sakit). Pathogenesis. Sa rayuma, isang masalimuot at magkakaibang immune response (mga reaksyon ng hypersensitivity ng mga agarang at naantala na uri) sa maraming streptococcal antigens ay nangyayari. Ang pangunahing kahalagahan ay naka-attach sa mga antibodies na cross-react sa streptococcal antigens at antigens ng mga tisyu ng puso, pati na rin ang cellular immune responses. Ang ilang mga streptococcal enzymes ay may proteolytic effect sa connective tissue at nag-aambag sa pagkasira ng glycosaminoglycan complexes na may mga protina sa ground substance ng connective tissue. Bilang resulta ng immune response sa mga bahagi ng streptococcus at sa mga produkto ng pagkabulok ng sariling mga tisyu, ang isang malawak na hanay ng mga antibodies at immune complex ay lumilitaw sa dugo ng mga pasyente, at ang mga kinakailangan ay nilikha para sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune. Ang rayuma ay nagtataglay ng katangian ng isang patuloy na umuulit na sakit na may mga tampok ng autoaggression. Morphogenesis. Ang istrukturang batayan ng rayuma ay systemic progresibong disorganisasyon ng connective tissue, pinsala sa mga daluyan ng dugo, lalo na ang microvasculature, at immunopathological na mga proseso. Sa pinakamalaking lawak, ang lahat ng mga prosesong ito ay ipinahayag sa connective tissue ng puso(ang pangunahing sangkap ng valvular at parietal endocardium at, sa isang mas mababang lawak, mga sheet ng heart shirt), kung saan ang lahat ng mga yugto ng disorganisasyon nito ay maaaring masubaybayan: mucoid swelling, mga pagbabago sa fibrinoid, nagpapasiklab na mga reaksyon ng cellular, sclerosis. Mucoid na pamamaga ay isang mababaw at nababaligtad na yugto ng disorganisasyon ng connective tissue at nailalarawan sa pamamagitan ng: 1) tumaas na metachromatic na reaksyon sa glycosaminoglycans (pangunahin ang hyaluronic acid); 2) hydration ng pangunahing sangkap. mga pagbabago sa fibrinoid (pamamaga at nekrosis) ay kumakatawan sa isang yugto ng malalim at hindi maibabalik na disorganization: superimposed sa mucoid pamamaga, sila ay sinamahan ng homogenization ng collagen fibers at ang kanilang impregnation sa mga protina ng plasma, kabilang ang fibrin. Mga tugon sa nagpapasiklab na selula ay ipinahayag ng edukasyon, una sa lahat tiyak na granuloma rheumatica . Ang pagbuo ng isang granuloma ay nagsisimula mula sa sandali ng mga pagbabago sa fibrinoid at sa una ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga macrophage sa pokus ng pinsala sa nag-uugnay na tisyu, na binago sa malalaking selula na may hyperchromic nuclei. Dagdag pa, ang mga cell na ito ay nagsisimulang i-orient ang kanilang mga sarili sa paligid ng mga masa ng fibrinoid. Sa cytoplasm ng mga cell, isang pagtaas sa nilalaman ng RNA at glycogen grains ay nangyayari. Kasunod nito, ang isang tipikal na rheumatic granuloma ay nabuo na may katangiang hugis palisade o hugis fan na pag-aayos ng mga selula sa paligid ng gitnang kinalalagyan na masa ng fibrinoid. Ang mga macrophage ay may aktibong bahagi sa resorption ng fibrinoid, may mataas na kakayahan sa phagocytic. Maaari nilang ayusin ang mga immunoglobulin. Ang mga rheumatic granuloma na binubuo ng malalaking macrophage ay tinatawag "namumulaklak" ,o mature . Sa hinaharap, ang mga selula ng granuloma ay nagsisimulang mag-inat, lumilitaw ang mga fibroblast sa kanila, mayroong mas kaunting mga masa ng fibrinoid - isang "kupas" na granuloma . Bilang isang resulta, ang mga fibroblast ay nag-aalis ng mga selula ng granuloma, ang argyrophilic at pagkatapos ay lumilitaw ang mga hibla ng collagen dito, ang fibrinoid ay ganap na hinihigop; nagiging granuloma pagkakapilat . Ang cycle ng pagbuo ng granuloma ay 3-4 na buwan. Sa lahat ng mga yugto ng pag-unlad, ang mga rheumatic granuloma ay napapalibutan ng mga lymphocytes at solong mga selula ng plasma. Marahil, ang mga lymphokines na itinago ng mga lymphocytes ay nagpapagana ng mga fibroblast, na nag-aambag sa fibroplasia ng granuloma. Ang proseso ng morphogenesis ng rheumatic nodule ay inilarawan ni Ashoff (1904) at nang maglaon ay mas detalyado ni V. T. Talalaev (1921), samakatuwid ang rheumatic nodule ay tinatawag na ashoff-talalaev granuloma . Ang mga rheumatic granuloma ay nabuo sa connective tissue: - parehong valvular at parietal endocardium, - myocardium, - epicardium, - vascular adventitia. Sa isang pinababang anyo, matatagpuan ang mga ito sa connective tissue: - peritonsillar, - periarticular, - intermuscular. Bilang karagdagan sa mga granuloma, may rayuma, mayroon di-tiyak na mga reaksyon ng cellular nagkakalat o nakatutok sa kalikasan. Ang mga ito ay kinakatawan ng interstitial lymphohistiocytic infiltrates sa mga organo. Kabilang sa mga nonspecific tissue reactions vasculitis sa microcirculatory system. Sclerosis ay ang huling yugto ng disorganization ng connective tissue. Ito ay systemic sa kalikasan, ngunit pinaka-binibigkas sa: - ang mga lamad ng puso, - ang mga pader ng mga daluyan ng dugo, - ang mga serous na lamad. Kadalasan, ang sclerosis sa rayuma ay nabubuo bilang resulta ng paglaganap ng cell at granulomas ( pangalawang sclerosis), sa mas bihirang mga kaso - sa kinalabasan ng mga pagbabago sa fibrinoid sa connective tissue ( hyalinosis, "pangunahing sclerosis"). Pathological anatomy. Ang pinaka-katangian na mga pagbabago sa rayuma ay nabubuo sa puso at mga daluyan ng dugo. Ang binibigkas na dystrophic at nagpapasiklab na mga pagbabago sa puso ay bubuo sa nag-uugnay na tisyu ng lahat ng mga layer nito, pati na rin sa contractile myocardium. Pangunahing tinutukoy nila ang klinikal at morphological na larawan ng sakit. Endocarditis- Ang pamamaga ng endocardium ay isa sa pinakamaliwanag na pagpapakita ng rayuma. Sa pamamagitan ng lokalisasyon, ang endocarditis ay nakikilala: 1) balbula, 2) chordal, 3) parietal. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago ay bubuo sa mga leaflet ng mitral o aortic valve. Ang nakahiwalay na pinsala sa mga balbula ng kanang puso ay sinusunod na napakabihirang sa pagkakaroon ng endocarditis ng mga balbula ng kaliwang puso. Sa rheumatic endocarditis, ang mga sumusunod ay nabanggit: - dystrophic at necrobiotic na pagbabago sa endothelium, - mucoid, fibrinoid swelling at nekrosis ng connective base ng endocardium, - cell proliferation (granulomatosis) sa kapal ng endocardium at thrombosis sa ibabaw nito . Ang kumbinasyon ng mga prosesong ito ay maaaring magkakaiba, na ginagawang posible na makilala ang ilang uri ng endocarditis. Mayroong 4 na uri ng rheumatic valvular endocarditis [Aprikosov AI, 1947]: 1) diffuse, o valvulitis; 2) acute warty; 3) fibroplastic; 4) paulit-ulit na kulugo. Nagkakalat na endocarditis , o valvulitis [ayon kay V. T. Talalaev] ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na mga sugat ng mga leaflet ng balbula, ngunit walang mga pagbabago sa endothelium at thrombotic overlay. Talamak na verrucous endocarditis sinamahan ng pinsala sa endothelium at ang pagbuo ng mga thrombotic overlay sa anyo ng mga warts kasama ang trailing edge ng mga balbula (sa mga lugar ng pinsala sa endothelium). Fibroplastic endocarditis bubuo bilang resulta ng dalawang naunang anyo ng endocarditis na may espesyal na tendensya ng proseso sa fibrosis at pagkakapilat. Paulit-ulit na warty endocarditis nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na disorganisasyon ng connective tissue ng mga balbula, mga pagbabago sa kanilang endothelium at thrombotic overlay laban sa background ng sclerosis at pampalapot ng mga leaflet ng balbula. Sa kinalabasan ng endocarditis, ang sclerosis at hyalinosis ng endocardium ay bubuo, na humahantong sa pagpapalapot at pagpapapangit ng mga cusps ng balbula, ibig sabihin, sa pag-unlad ng sakit sa puso (tingnan ang Sakit sa Puso). Myocarditis- pamamaga ng myocardium, patuloy na sinusunod sa rayuma. Mayroong 3 sa mga anyo nito: 1) nodular productive (granulomatous); 2) nagkakalat ng interstitial exudative; 3) focal interstitial exudative. Nodular productive (granulomatous) myocarditis nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng rheumatic granulomas sa perivascular connective tissue ng myocardium (specific rheumatic myocarditis). Ang mga granuloma, na makikilala lamang sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri, ay nakakalat sa buong myocardium, ang kanilang pinakamalaking bilang ay matatagpuan sa kaliwang atrial appendage, sa interventricular septum, at sa posterior wall ng kaliwang ventricle. Ang mga granuloma ay nasa iba't ibang yugto ng pag-unlad. Ang "namumulaklak" ("mature") na mga granuloma ay sinusunod sa panahon ng pag-atake ng rayuma, "nalalanta" o "pagkapilat" - sa panahon ng pagpapatawad. Sa kinalabasan ng nodular myocarditis ay bubuo perivascular sclerosis, na tumataas sa pag-unlad ng rayuma at maaaring humantong sa binibigkas cardiosclerosis. Nagkalat na interstitial exudative myocarditis , na inilarawan ni M. A Skvortsov, ay nailalarawan sa pamamagitan ng edema, kalabisan ng myocardial interstitium at makabuluhang paglusot ng mga lymphocytes, histiocytes, neutrophils at eosinophils nito. Ang mga rheumatic granuloma ay napakabihirang, at samakatuwid ay nagsasalita sila ng nonspecific diffuse myocarditis. Ang puso ay nagiging napakalambot, ang mga cavity nito ay lumalawak, ang contractility ng myocardium ay nabalisa nang husto dahil sa mga dystrophic na pagbabago na umuusbong dito. Ang form na ito ng rheumatic myocarditis ay nangyayari sa pagkabata at maaaring mabilis na magtapos sa decompensation at pagkamatay ng pasyente. Sa isang kanais-nais na kinalabasan, bubuo ang myocardium nagkakalat ng cardiosclerosis. Focal interstitial exudative myocarditis nailalarawan sa pamamagitan ng isang bahagyang focal infiltration ng myocardium ng mga lymphocytes, histiocytes at neutrophils. Ang mga granuloma ay bihira. Ang form na ito ng myocarditis ay sinusunod sa nakatagong kurso ng rayuma. Sa lahat ng anyo ng myocarditis, mayroong foci ng pinsala at necrobiosis ng mga selula ng kalamnan ng puso. Ang ganitong mga pagbabago sa contractile myocardium ay maaaring maging sanhi ng decompensation kahit na sa mga kaso na may kaunting aktibidad ng proseso ng rayuma. Pericarditis may karakter: 1) serous, 2) serofibrinous, 3) fibrinous. Kadalasan ay nagtatapos sa pagbuo ng mga adhesion. Posibleng pagtanggal ng lukab ng shirt ng puso at pag-calcification ng nag-uugnay na tisyu na nabuo sa loob nito ( nakabaluti na puso ). Kapag pinagsama: 1) ang endo- at myocarditis ay nagsasalita ng rheumatic carditis , 2) endo-, myo- at pericarditis - tungkol sa rheumatic pancarditis . Mga sasakyang-dagat ng iba't ibang kalibre, lalo na ang microvasculature, ay patuloy na kasangkot sa proseso ng pathological. Manggaling rheumatic vasculitis : - arteritis, - arteriolitis, - capillaritis. Sa mga arterya at arterioles, nangyayari ang mga pagbabago sa fibrinoid sa mga dingding, kung minsan ay thrombosis. Ang mga capillary ay napapalibutan ng mga muffs ng proliferating adventitial cells. Ang pinaka-binibigkas na paglaganap ng mga endothelial cells, na exfoliated. ganyang picture rheumatic endotheliosis katangian ng aktibong yugto ng sakit. Ang pagkamatagusin ng capillary ay tumataas nang husto. Ang Vasculitis sa rayuma ay systemic, iyon ay, maaari itong maobserbahan sa lahat ng mga organo at tisyu. Sa kinalabasan ng rheumatic vasculitis ay bubuo vascular sclerosis: - arteriosclerosis, - arteriolosclerosis, - capillarosclerosis. pagkatalo mga kasukasuan - polyarthritis - ay itinuturing na isa sa mga palaging pagpapakita ng rayuma. Sa kasalukuyan, ito ay nangyayari sa 10-15% ng mga pasyente. Lumilitaw ang serous-fibrinous effusion sa joint cavity. Ang synovial membrane ay puno ng dugo, sa talamak na yugto, ang mucoid na pamamaga, vasculitis, at paglaganap ng mga synoviocytes ay sinusunod dito. Ang articular cartilage ay karaniwang pinapanatili. Karaniwang hindi nagkakaroon ng mga deformidad. Sa periarticular tissues, kasama ang kurso ng tendons, ang connective tissue ay maaaring sumailalim sa disorganization na may granulomatous cellular reaction. Lumalabas ang malalaking node, na karaniwan para sa nodous (knotty) form ng rayuma. Ang mga node ay binubuo ng isang pokus ng fibrinoid necrosis, na napapalibutan ng isang baras ng malalaking selula ng uri ng macrophage. Sa paglipas ng panahon, ang mga naturang node ay natutunaw, at ang mga peklat ay nananatili sa kanilang lugar. pagkatalo sistema ng nerbiyos bubuo kaugnay ng rheumatic vasculitis at maaaring ipahayag ng mga dystrophic na pagbabago sa mga selula ng nerbiyos, foci ng pagkasira ng tisyu ng utak at pagdurugo. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring mangibabaw sa klinikal na larawan, na mas karaniwan sa mga bata - cerebral form ng rayuma (maliit na chorea ) . Sa isang pag-atake ng rayuma, ang mga nagpapasiklab na pagbabago ay sinusunod: - serous membranes (rheumatic polyserositis), - bato (rheumatic focal o diffuse glomerulonephritis), - baga na may pinsala sa mga daluyan ng dugo at interstitium ( rheumatic pneumonia), - skeletal muscles (muscular rheumatism), - balat sa anyo ng edema, vasculitis, cell infiltration ( erythema nodosum), - mga glandula ng Endocrine kung saan nagkakaroon ng dystrophic at atrophic na pagbabago. Sa mga organo immune system makahanap ng hyperplasia ng lymphoid tissue at plasma cell transformation, na sumasalamin sa estado ng stressed at perverted (autoimmunization) immunity sa rayuma. Mga klinikal at anatomikal na anyo. Ayon sa pamamayani ng clinical at morphological manifestations ng sakit, ang mga sumusunod na anyo ng rayuma na inilarawan sa itaas ay nakikilala (sa isang tiyak na lawak na may kondisyon): 1) cardiovascular; 2) polyarthritic; 3) nodose (nodular); 4) tserebral. Mga komplikasyon ang rayuma ay mas madalas na nauugnay sa pinsala sa puso. Bilang resulta ng endocarditis, mayroong mga depekto sa puso . Maaaring pagmulan ang warty endocarditis thromboembolism vessels ng systemic circulation, na may kaugnayan kung saan may mga atake sa puso sa mga bato, pali, retina, paglambot foci sa utak, gangrene ng mga paa't kamay, atbp. Ang rheumatic disorganization ng connective tissue ay humahantong sa sclerosis lalo na ipinahayag sa puso. Ang isang komplikasyon ng rayuma ay maaaring mga proseso ng pandikit sa mga cavity (pagpapawala ng pleural cavity, pericardium, atbp.). Kamatayan mula sa rayuma ay maaaring mangyari sa panahon ng pag-atake mula sa mga komplikasyon ng thromboembolic, ngunit mas madalas ang mga pasyente ay namamatay mula sa decompensated na sakit sa puso.

RHEUMATOID ARTHRITIS Rheumatoid arthritis (mga kasingkahulugan: nakakahawang polyarthritis, nakakahawang arthritis) - isang talamak na sakit sa rayuma, ang batayan nito ay ang progresibong disorganisasyon ng connective tissue ng mga lamad at kartilago ng mga kasukasuan, na humahantong sa kanilang pagpapapangit.Etiology at pathogenesis. Sa paglitaw ng sakit, ang papel ay pinapayagan: 1) bakterya (beta-hemolytic streptococcus group B), mga virus, mycoplasmas. 2) Malaking kahalagahan ang kalakip genetic na mga kadahilanan . Ito ay kilala na ang rheumatoid arthritis ay pangunahing nakakaapekto sa mga kababaihan - mga carrier ng histocompatibility antigen HLA/B27 at D/DR4. 3) Sa simula ng pagkasira ng tissue - parehong lokal at systemic - sa rheumatoid arthritis, isang mahalagang papel ang nabibilang sa high-molecular mga immune complex . Ang mga complex na ito ay naglalaman ng IgG bilang isang antigen, at mga immunoglobulin ng iba't ibang klase (IgM, IgG, IgA) bilang mga antibodies, na tinatawag na rheumatoid factor. Ang rheumatoid factor ay ginawa bilang sa synovium(ito ay matatagpuan sa synovial fluid, synoviocytes at sa mga cell na pumapasok sa magkasanib na mga tisyu), at sa mga lymph node(rheumatoid factor ng circulating immune complexes). Ang mga pagbabago sa mga tisyu ng mga kasukasuan ay higit na nauugnay sa lokal na synthesize, sa synovium, rheumatoid factor, na pangunahing nauugnay sa IgG. Ito ay nagbubuklod sa Fc fragment ng immunoglobulin antigen, na humahantong sa pagbuo ng mga immune complex na nagpapagana ng complement at neutrophil chemotaxis. Ang parehong mga complex ay tumutugon sa mga monocytes at macrophage, i-activate ang synthesis ng prostaglandin at interleukin I, na nagpapasigla sa pagpapalabas ng collagenase ng mga selula ng synovial membrane, na nagdaragdag ng pinsala sa tissue. mga immune complex, naglalaman ng rheumatoid factor at umiikot sa dugo, na idineposito sa mga lamad ng basement ng mga daluyan ng dugo, sa mga selula at tisyu, ayusin ang naka-activate na pandagdag at maging sanhi ng pamamaga. Ito ay may kinalaman, una sa lahat, ang mga sisidlan ng microcirculation. (vasculitis). Bilang karagdagan sa mga humoral immune response, ang rheumatoid arthritis ay mahalaga din naantalang uri ng hypersensitivity reactions, na ipinakita nang malinaw sa synovial membrane. Pathological anatomy. Ang mga pagbabago ay nangyayari sa mga tisyu ng mga joints, pati na rin sa connective tissue ng iba pang mga organo. AT mga kasukasuan ang mga proseso ng disorganization ng connective tissue ay tinutukoy sa periarticular tissue at sa kapsula ng maliliit na joints ng mga kamay at paa, kadalasang simetriko na nakakakuha ng parehong upper at lower extremities. Ang pagpapapangit ay nangyayari muna sa maliit, at pagkatapos ay sa malaki, kadalasan sa tuhod, mga kasukasuan. AT periarticular connective tissue Ang pamamaga ng mucoid, arteriolitis at arteritis ay unang naobserbahan. Pagkatapos ay dumating ang fibrinoid necrosis, lumilitaw ang mga reaksyon ng cellular sa paligid ng foci ng fibrinoid necrosis: mga akumulasyon ng malalaking histiocytes, macrophage, resorption giant cells. Bilang isang resulta, ang isang mature fibrous connective tissue na may makapal na pader na mga sisidlan ay bubuo sa lugar ng disorganization ng connective tissue. Sa isang exacerbation ng sakit, ang parehong mga pagbabago ay nangyayari sa foci ng sclerosis. Ang inilarawan na foci ng fibrinoid necrosis ay tinatawag rheumatoid node. Karaniwan silang lumilitaw malapit sa malalaking joints sa anyo ng mga siksik na pormasyon hanggang sa laki ng isang hazelnut. Ang buong cycle ng kanilang pag-unlad mula sa simula ng mucoid swelling hanggang sa pagbuo ng isang peklat ay tumatagal ng 3-5 na buwan. AT synovium lumilitaw ang pamamaga sa mga pinakaunang yugto ng sakit. Bumangon synovitis - ang pinakamahalagang morphological manifestation ng sakit, sa pag-unlad kung saan mayroong tatlong yugto: 1) B unang yugto ang synovitis sa joint cavity ay nag-iipon ng maulap na likido; ang synovial membrane ay namamaga, nagiging puno ng dugo, mapurol. Ang articular cartilage ay napanatili, bagaman ang mga patlang na walang mga cell at maliliit na bitak ay maaaring lumitaw dito. Ang villi ay edematous, sa kanilang stroma may mga lugar ng mucoid at fibrinoid na pamamaga, hanggang sa nekrosis ng ilang villi. Ang nasabing villi ay pinaghihiwalay sa magkasanib na lukab at ang mga siksik na cast ay nabuo mula sa kanila - ang tinatawag na katawan ng bigas. Ang mga daluyan ng microvasculature ay plethoric, napapalibutan ng mga macrophage, lymphocytes, neutrophils, mga selula ng plasma; lumilitaw ang mga pagdurugo sa mga lugar. Ang mga immunoglobulin ay matatagpuan sa pader ng fibrinoid-altered arterioles. Sa isang bilang ng mga villi, natutukoy ang paglaganap ng mga synoviocytes. Ang rheumatoid factor ay matatagpuan sa cytoplasm ng mga selula ng plasma. Sa synovial fluid, ang nilalaman ng neutrophils ay tumataas, at ang rheumatoid factor ay matatagpuan din sa cytoplasm ng ilan sa kanila. Ang mga neutrophil na ito ay tinatawag ragocytes(mula sa Griyego. ragos - isang bungkos ng ubas). Ang kanilang pagbuo ay sinamahan ng pag-activate ng lysosome enzymes na naglalabas ng mga nagpapaalab na mediator at sa gayon ay nag-aambag sa pag-unlad nito. Ang unang yugto ng synovitis kung minsan ay umaabot ng ilang taon. 2) Sa panahon ng pangalawang yugto Synovitis ay sinusunod paglaganap ng villi at pagkasira ng kartilago. Sa mga gilid ng articular na dulo ng mga buto, unti-unting lumilitaw ang mga isla ng granulation tissue, na sa anyo ng isang layer - pannus(mula sa lat. pannus - flap) gumagapang papunta sa synovial membrane at papunta sa articular cartilage. Ang prosesong ito ay lalo na binibigkas sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa. Ang interphalangeal at metacarpo-finger joints ay madaling napapailalim sa dislokasyon o subluxation na may tipikal na paglihis ng mga daliri sa panlabas na bahagi (ulnar), na nagbibigay sa mga brush ng hitsura ng walrus fins. Ang mga katulad na pagbabago ay sinusunod sa mga kasukasuan at buto ng mga daliri ng mas mababang paa't kamay. Sa malalaking joints sa yugtong ito, ang limitadong kadaliang kumilos, pagpapaliit ng joint space at osteoporosis ng epiphyses ng mga buto ay nabanggit. Mayroong pampalapot ng kapsula ng maliliit na joints, ang panloob na ibabaw nito ay hindi pantay, hindi pantay na puno ng dugo, ang cartilaginous na ibabaw ay mapurol, ang kartilago ay nagpapakita ng mga usuration, mga bitak. Sa malalaking joints, ang pagsasanib ng mga katabing ibabaw ng synovial membrane ay nabanggit. Ang mikroskopikong pagsusuri sa ilang mga lugar ay nagpapakita ng fibrosis ng synovial membrane, sa ilang mga lugar - foci ng fibrinoid. Ang bahagi ng villi ay napanatili at lumalaki, ang kanilang stroma ay natatakpan ng mga lymphocytes at mga selula ng plasma. Sa ilang mga lugar sa makapal na villi, ang focal lymphoid accumulations ay nabuo sa anyo ng mga follicle na may germinal centers - ang synovial membrane ay nagiging organ ng immunogenesis. Sa mga selula ng plasma ng mga follicle, ang rheumatoid factor ay napansin. Kabilang sa mga villi, may mga patlang ng granulation tissue na mayaman sa mga sisidlan at binubuo ng mga neutrophil, plasma cells, lymphocytes, at macrophage. Sinisira at pinapalitan ng granulation tissue ang villi, lumalaki sa ibabaw ng cartilage at tumagos sa kapal nito sa pamamagitan ng maliliit na bitak. Ang kartilago ng hyaline sa ilalim ng impluwensya ng mga butil ay unti-unting nagiging mas payat, natutunaw; nakalantad ang bony surface ng epiphysis. Ang mga dingding ng mga sisidlan ng synovial membrane ay pinalapot at na-hyalinized. 3) Ikatlong yugto rheumatoid synovitis, na kung minsan ay bubuo pagkatapos ng 20-30 taon mula sa pagsisimula ng sakit, ay nailalarawan sa hitsura fibro-osseous ankylosis. Ang pagkakaroon ng iba't ibang mga yugto ng pagkahinog ng granulation tissue sa joint cavity (mula sa sariwa hanggang cicatricial) at fibrinoid masa ay nagpapahiwatig na sa anumang yugto ng sakit, kung minsan kahit na sa pangmatagalang kurso nito, ang proseso ay nagpapanatili ng aktibidad nito at patuloy na umuunlad. na humahantong sa matinding kapansanan ng pasyente. Mga pagpapakita ng visceral ng rheumatoid arthritis kadalasang ipinapahayag nang hindi gaanong mahalaga. Ang mga ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue at mga sisidlan ng microvasculature ng serous membranes, puso, baga, immunocompetent system at iba pang mga organo. Kadalasan mayroong vasculitis at polyserositis, pinsala sa bato sa anyo ng glomerulonephritis, pyelonephritis, amyloidosis. Hindi gaanong karaniwan ang mga rheumatoid node at mga lugar ng sclerosis sa myocardium at baga. Mga pagbabago immunocompetent system nailalarawan sa pamamagitan ng hyperplasia ng mga lymph node, pali, utak ng buto; Ang pagbabagong-anyo ng plasma cell ng lymphoid tissue ay napansin, at mayroong direktang kaugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng hyperplasia ng mga selula ng plasma at ang antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab. Mga komplikasyon. Ang mga komplikasyon ng rheumatoid arthritis ay: - subluxations at dislocations ng maliliit na joints, - restriction of mobility, - fibrous and bone ankylosis, - osteoporosis. - ang pinaka mabigat at madalas na komplikasyon ay nephropathic amyloidosis. Kamatayan Ang mga pasyente na may rheumatoid arthritis ay madalas na nagmumula sa pagkabigo sa bato dahil sa amyloidosis o mula sa isang bilang ng mga magkakatulad na sakit - pneumonia, tuberculosis, atbp.

ANG SAKIT NI BECHTEREV sakit ni Bechterew (mga kasingkahulugan: Strümpell-Bekhterev-Marie disease, ankylosing spondylitis, rheumatoid spondylitis) - talamak na rheumatic disease na may pinsala pangunahin sa articular-ligamentous apparatus ng gulugod, na humahantong sa kawalang-kilos nito; posibleng paglahok sa proseso ng peripheral joints at internal organs. Etiology at pathogenesis. Ang isang tiyak na kahalagahan sa pag-unlad ng sakit ay ibinibigay sa: - isang nakakahawang-allergic na kadahilanan, - isang pinsala sa gulugod, - (pangunahin) pagmamana: ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit, kung saan ang HLA-B27 histocompatibility antigen ay nakita sa 80-100% ng mga kaso, - iminumungkahi ang posibilidad ng autoimmunization, dahil ang antigen Histocompatibility HLA-B27, na nangyayari halos patuloy sa mga pasyente na may ankylosing spondylitis, ay naka-link sa gene para sa isang mahinang immune response. Ipinapaliwanag nito ang posibilidad ng isang mababa at maling tugon sa immune kapag nakalantad sa mga bacterial at viral agent, na tumutukoy sa pagbuo ng talamak na pamamaga ng immune sa gulugod na may osteoplastic na pagbabago ng mga tisyu nito. Ipinapaliwanag din ng isang mababa at maling tugon sa immune ang pag-unlad ng talamak na pamamaga at sclerosis sa mga panloob na organo. Patolohiya anatomy. Sa ankylosing spondylitis, ang mga mapanirang at nagpapasiklab na pagbabago ay nangyayari sa mga tisyu ng maliliit na kasukasuan ng gulugod, na bahagyang naiiba sa mga pagbabago sa rheumatoid arthritis. Bilang resulta ng pangmatagalang pamamaga, ang articular cartilage ay nawasak, lumilitaw ang ankylosis ng maliliit na joints. Ang connective tissue na pumupuno sa joint cavity ay sumasailalim sa metaplasia sa buto, bubuo bone ankylosis ng mga kasukasuan limitado ang kanilang mobility. Ang parehong proseso sa pagbuo ng buto ay bubuo sa mga intervertebral disc, na humahantong sa kumpletong immobility ng spinal column. Ang mga pag-andar ng puso at baga ay may kapansanan, at kung minsan ay nagkakaroon ng pulmonary hypertension. Ang mga panloob na organo ay apektado din aorta, puso, baga ang talamak na pamamaga at focal sclerosis ay sinusunod; umuunlad amyloidosis na may pangunahing pinsala sa bato.

Mga kaibigan, ngayon ay pag-uusapan namin kayo tungkol sa mixed connective tissue disease. Narinig mo na ba ito?

Mga kasingkahulugan: cross syndrome, overlap-syndrome, Sharp's syndrome.

Ano ito? Mixed connective tissue disease (MCTD)- ito ay isang uri ng sindrom kung saan mayroong mga palatandaan ng iba't ibang mga sakit ng nag-uugnay na tisyu (isang pagkakatulad na may isang bola ng thread). Ang mga ito ay maaaring iba't ibang mga pagpapakita ng dermatomyositis, pati na rin ang madalas na magkakatulad ("dry syndrome").

Mayroong palaging maraming usapan at teorya sa paligid ng FFT. Ang tanong ay natural: ano ito - isang malayang sakit o ilang hindi tipikal na anyo ng isang kilalang sakit na nag-uugnay sa tissue (halimbawa, lupus, scleroderma, atbp.).

Sa kasalukuyan, ang MCTD ay tumutukoy sa mga independiyenteng sakit ng connective tissue, bagama't minsan ang sakit na lumalabas bilang isang MCTD ay "ibinuhos" sa mga tipikal na sakit sa connective tissue. Ang MCTD ay hindi dapat ipagkamali sa hindi nakikilalang sakit sa connective tissue.

Prevalence hindi alam nang eksakto, siguro, hindi hihigit sa 2-3% ng kabuuang masa ng lahat ng mga sakit sa connective tissue. Karamihan sa mga kabataang babae ay may sakit (peak incidence 20-30 taon).

Dahilan. Ang isang posibleng genetic na papel ay iminungkahi dahil sa pagkakaroon ng mga familial na kaso ng CTD.

klinikal na larawan.

Ang mga manifestations ng sakit ay napaka-magkakaibang at dynamic. Sa simula ng sakit, madalas na nangingibabaw ang mga sintomas ng systemic scleroderma, tulad ng: Raynaud's syndrome, pamamaga ng mga kamay o daliri, paglipad ng mga sakit sa mga kasukasuan, lagnat, lymphadenopathy, mas madalas na mga pantal sa balat na tipikal ng lupus. Kasunod nito, may mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo, tulad ng hypotension ng esophagus at kahirapan sa paglunok ng pagkain, pinsala sa baga, puso, nervous system, bato, kalamnan, atbp.

Ang pinakakaraniwang sintomas ng CTD (sa pababang pagkakasunud-sunod):

• Arthritis o pananakit ng kasukasuan
  
• Raynaud's syndrome
  
• Hypotension ng esophagus
  
• Pinsala sa baga
  
• Pamamaga ng mga kamay
  
• Myositis
  
• Lymphadenopathy
  
• Mga sugat sa balat tulad ng sa SJS
  
• Pinsala sa serous membranes (pleura, pericardium)
  
• Pinsala sa bato
  
• Pinsala sa nervous system
  
• Sjögren's syndrome

mga kasukasuan : hindi matatag at lumilipat na polyarthritis, migratory joint pain. Anumang mga joints (malaki, maliit) ay maaaring maapektuhan, ang proseso ay mas benign kaysa sa rheumatoid arthritis, halimbawa.

Raynaud's syndrome- isa sa pinakamaagang at pinaka-paulit-ulit na pagpapakita.

Pamamaga ng mga daliri at cyst d - malambot, parang unan na pamamaga ng mga kamay. Madalas na sinusunod kasabay ng Raynaud's syndrome.

kalamnan: mula sa banayad at lumilipat na pananakit ng kalamnan hanggang sa malubhang sugat tulad ng sa dermatomyositis.

Esophagus: banayad na heartburn, sakit sa paglunok.

Mga serous na lamad at: pericarditis, pleurisy.

Mga baga: igsi ng paghinga, tumaas na presyon sa pulmonary artery.

Balat: ang mga sugat ay napaka-iba't iba at nagbabago: pigmentation, discoid lupus, tipikal na "butterfly", nagkakalat na pagkawala ng buhok, mga sugat sa balat sa paligid ng mga mata (sintomas ng Gottron), atbp.

bato: katamtamang proteinuria, hematuria (ang hitsura ng protina at pulang selula ng dugo sa ihi), bihirang magkaroon ng malubhang nephritis.

Sistema ng nerbiyos: polyneuropathy, meningitis, sobrang sakit ng ulo.

Mga diagnostic.

Malaking kahalagahan ang ibinibigay sa pagsusuri sa laboratoryo ng CTD. Maaaring: anemia, leukopenia, mas madalas - thrombocytopenia, tumaas na ESR, rheumatoid factor, circulating immune complexes (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Ang mga anti-nuclear ribonucleoprotein (RNP) antibodies ay isang partikular na laboratory marker ng CTD, na matatagpuan sa 80-100% ng mga kaso. Kapag natukoy ang ANF, may batik-batik na uri ng luminescence (butil-butil, reticulated).

Ang diagnosis ay batay sa mga sintomas at pagkakaroon ng RNP.

Paggamot.

Ang pangunahing therapy ay mga hormone sa iba't ibang mga dosis depende sa aktibidad at mga klinikal na pagpapakita. Ang tagal ng therapy ay mula sa ilang buwan hanggang ilang taon. Ang mga cytostatics, NSAIDs, symptomatic na paggamot ay maaari ding gamitin.

Sa kabila ng katotohanan na ang MCTS ay isang paputok na halo ng mga seryosong sakit tulad ng SJS, SLE, dermatomyositis, atbp., ang pagbabala ay kadalasang mas mahusay kaysa sa mga pasyenteng may tipikal na sakit sa connective tissue.

ANG UNITIVE TISSUE AY HINDI PANGUNAHIN, KUNDI NAPAKAMAHALAGA

Ikinonekta ng mga dakilang Scientist ang TAO SA ESTADO NG KANYANG CONNECTIVE TISSUE

Ang connective tissue ay isang tissue ng katawan na naroroon sa lahat ng mga organo, na nagkakahalaga ng 60-90% ng kanilang masa. Bagama't hindi ito direktang responsable para sa paggana ng anumang organ o organ system, gumaganap ito ng napakahalagang papel, katulad: nagbibigay ito ng pagsuporta, proteksiyon at trophic (metabolismo) na mga function. Ang connective tissue ay bumubuo sa sumusuportang frame at panlabas na mga takip ng lahat ng mga organo. Karamihan sa mga hard connective tissue ay binubuo ng collagen at elastin fibers. Kasama sa connective tissue ang buto, kartilago, taba, pati na rin ang dugo at lymph. Samakatuwid, ang connective tissue ay ang tanging tissue na naroroon sa katawan sa 4 na uri - fibrous (ligaments), solid (buto), gel-like (cartilage, eye lens) at likido (dugo, lymph, pati na rin intercellular, spinal. at synovial at iba pa). likido).

DAKILANG MANGGAGAWA: MALINIS, PAKAIN, PROTEKTAHAN

Ang Nobel laureate na si Ilya Mechnikov ay sumulat na "ang isang tao ay kasing edad ng kanyang connective tissue." Ang dakilang Ukrainian scientist na kilala sa mundo, ang akademikong si Oleksandr Bogomolets, ay ikinonekta ang mga isyu ng kahabaan ng buhay ng tao sa estado ng kanyang connective tissue. Natuklasan niya ang mga bago, bago sa kanya ang maliit na kilalang mga katangian ng nag-uugnay na tissue, arguing na ito ay gumaganap ng maraming mga kapaki-pakinabang na function sa katawan. Halimbawa, ang mga dingding ng mga capillary, kung saan ang mga sustansya ay tumagos sa bawat selula ng lahat ng mga organo at sistema, ay binubuo ng endothelium - isang uri ng connective tissue.
Bilang karagdagan, ang mga sustansya ay hindi kaagad at direktang pumapasok sa mga selula mula sa dugo. Ang mga capillary at mga selula ay hindi magkadikit sa isa't isa. Sa pagitan nila ay may gap, parang gap. At sa puwang ay may mga espesyal na particle, na nabuo din mula sa nag-uugnay na tisyu at may anyo ng maliliit na bukol at mga hibla.
Ito ay kung saan ang pagkain ay tumagos mula sa mga capillary at nag-iipon dito. At kung kinakailangan, mula sa pagkakahawig na ito ng mga bodega, ang mga sustansya ay pumapasok sa mga selula.
Kaya, sa pagitan ng dugo at ng mga selula ay mayroong isang bagay na tulad ng isang tagapamagitan - ang endothelium ng mga capillary at ang mga particle na itinago ng connective tissue. Ang mga tagapamagitan na ito ay bumubuo ng isang uri ng hadlang sa bawat organ. Ito ay maaaring tawaging: ang blood cell barrier. Ang supply ng cell na may pagkain ay nakasalalay sa estado ng hadlang na ito, kung ito ay malakas o mahina.
Ngunit ang kahalagahan ng hadlang ng selula ng dugo ay hindi limitado dito.
Sa pamamagitan nito, ang cell ay nagtatapon ng mga produktong dumi, ang dumi nito, metabolic waste sa dugo.
Ang connective tissue ay may isa pang mahalagang pag-aari para sa katawan: gumagawa ito ng isang espesyal na enzyme na may kakayahang matunaw ang mga dayuhang selula: fungi, mga virus, bakterya, mga malignant na selula.
Ang susunod na function ng connective tissue: ito ay, bilang ito ay, isang reservoir para sa mga puting selula ng dugo na lumalamon ng mga mikrobyo - para sa mga phagocytes.

KUNG ANONG MGA SAKIT ANG NAGMULA SA CONNECTIVE TISSUE

Propesor, Doctor of Medical Sciences Valery Ivanchenko inaangkin na ang pangunahing pathological proseso at sakit ay nagsisimula sa nag-uugnay tissue at lamang pagkatapos ay lumipat sa pangunahing mga cell. Pinag-uusapan natin ang pamamaga, impeksyon, allergy, autoimmune disease, tumor (mastopathy, nodular goiter, uterine fibroids, prostate adenoma, cysts). Mga sakit sa vascular - hypertension, atherosclerosis, Raynaud's disease at iba pa ay halos 100 porsiyento dahil sa metabolic disorder sa connective tissue. Ang mga sakit sa balat ay pangunahing nauugnay din sa mga malfunctions sa subcutaneous connective tissue.
Ang mga sumusunod na problema ay nagpapatotoo sa mga paglabag sa connective tissue: labis na excitability ng nervous system dahil sa metabolic disorder sa connective tissue ng utak, nadagdagan ang mobility sa joints, kahinaan ng bone tissue, scoliosis, osteochondrosis, intervertebral hernia, arthrosis, myopia mula pagkabata, senile farsightedness, prolaps ng mga panloob na organo (tiyan, bituka, bato, matris) dahil sa pagpapalawak ng kanilang mga ligaments, umbilical hernias, isang kasaganaan ng mga nunal, pagkakaroon ng mga paglaki, spike sa mga buto (hyperostosis), atherosclerosis ng mga daluyan ng dugo, lalo na ang puso, isang kasaganaan ng mga spot ng edad (nevi), atbp.
Ipinakita ng mga pag-aaral na sa paunang yugto ng pagsisimula ng mga karamdaman, ang mga produktong metabolic ay idineposito sa nababanat at mga hibla ng collagen. Bahagyang binabawasan nito ang metabolismo. Sa ikalawang yugto, ang mga "slag" ay idineposito sa mga depot ng taba. Ang metabolismo ay makabuluhang nabawasan. Sa wakas, kapag ang mga hadlang sa nag-uugnay na tissue ay hindi makatiis, mayroong isang mabilis na pag-deposito ng mga lason sa pangunahing mga selula ng mga mahahalagang organo na may pag-unlad ng dystrophy ng atay (hepatosis), bato (nephrosis), pancreas (pancreatosis), atbp.

PAANO "MAGAYO" AT MAGLINIS

Iyon ang dahilan kung bakit ang paglilinis ng nag-uugnay na tisyu ay nakakatulong upang mapupuksa ang maraming mga karamdaman, kahit na ang ilang mga neoplasma, tulad ng mga papilloma, polyp.
Kasama sa paglilinis ng connective tissue ang paglilinis ng dugo at lymph (isinulat namin ang tungkol sa mga pamamaraan ng paglilinis ng lymph sa No. 2 ng ZID). Tulad ng para sa fibrous, cartilaginous at bone type ng connective tissue, maaari silang linisin sa pamamagitan ng "pag-alog" ng metabolismo. Bilang resulta, ang mga lason ay unang lalabas sa dugo, lymph at ihi, at mula doon ay aalisin sila sa katawan. Ang mga stimulant ng metabolic process ay:
- adaptogens ng grupong ginseng: eleutherococcus, magnolia vine, gintong ugat, aralia, atbp.;
- kapaitan: elecampane, burdock, dandelion, mountaineer, karaniwang chicory, yarrow, birch buds at dahon;
- adrenal stimulants: black elderberry, string, blackcurrant (dahon), horsetail, bittersweet nightshade;
- mga halaman ng bitamina at microelement: nettle, dahon ng walnut, blackthorn, blueberries, ligaw na strawberry, bedstraw;
- mga halaman na nag-iipon ng mga biogenic stimulant: aloe, stonecrop;
- apiproducts: flower pollen, royal jelly.
Ang mga halaman na ito ay maaaring halili na kunin sa anyo ng mga phytochemical, decoctions at mga herbal na remedyo (pagpapalit ng halaman tuwing 2-4 na linggo).

Narito ang isang recipe para sa isa sa mga herbal teas ni Propesor Ivanchenko upang mapabuti ang metabolismo at linisin ang connective tissue. Schisandra chinensis, prutas - 1 oras, dandelion, dahon - 2 oras, knotweed, damo - 3 oras, birch buds - 2 oras, horsetail, damo - 2 oras, itim na elderberry, bulaklak - 3 tbsp. l., totoong bedstraw, damo - 3 oras, karaniwang cocklebur - 2 oras, goose cinquefoil, damo - 3 oras, karaniwang toadflax, damo - 2 oras.
Sa koleksyong ito, 2-3 mapagpalit na halaman ang kinukuha mula sa bawat grupo. Samakatuwid, kung walang mga halamang gamot, gamitin ang mga katulad ng epekto. 1.5 st. l. ibuhos ang 1.5 tasa ng tubig na kumukulo sa pinaghalong, pilitin, inumin ang maximum na halaga - 2/3 tasa bago mag-almusal, 1/2 tasa bago tanghalian at 1/3 tasa bago hapunan, ang dami na ratio na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang mapakinabangan ang pagpapasigla ng metabolismo sa ang araw. Ang kurso ay 10-14 araw. Sa parallel, kinakailangan ang mga pamamaraan sa paglilinis: shower, paliguan, paliguan. Ito ay kapaki-pakinabang upang ikonekta ang mga nutritional supplement na may aloe, royal jelly at iba pa.
Ang ganitong paglilinis ay kinakailangan lalo na sa pagtatapos ng taglamig - sa simula ng tagsibol, kapag ang katawan ay pinaka-slagged.

BITAMINS, MICROELEMENTS AT IBA PANG PARAAN NG PAGBAWI

Maraming mga mikrobyo ang naglalabas ng isang espesyal na enzyme - hyaluronidase, na nagpapataas ng pagkamatagusin ng nag-uugnay na tissue, ay nagpapatunaw nito. Pinipigilan ng mga antioxidant ang prosesong ito: bitamina A, E, C. Alinsunod dito, kailangan mong kumonsumo ng mas maraming bitamina na prutas, gulay, madahong gulay, cereal. Ang mga juice ay mabuti, lalo na ang karot, lemon, orange. Kapaki-pakinabang na kumain ng sea buckthorn, rose hips, black currants, gooseberries sa kanilang hilaw na anyo o uminom ng mga decoction mula sa mga pinatuyong prutas ng mga nabanggit na halaman.
Ang mga natural na polyphenols ay nagpapalakas din ng connective tissue. Ito ay mga compound na humaharang sa mga libreng radikal. Ang mga ito ay mayaman sa blueberries, spirulina algae, chlorella, ginseng, Chinese magnolia vine, bawang, rosemary, pine needles, hawthorn, alfalfa, red clover, large burdock (rhizomes), green tea, bee pollen, dandelion dahon at mga ugat. Kailangan din nilang kainin sa pamamagitan ng pagdaragdag sa pagkain o sa anyo ng mga decoction.

Ang bawat stress ay lumambot ng kaunti, nagpapahina sa nag-uugnay na tisyu. Samakatuwid, ang mga anti-stress na halaman at kapaitan ay kanais-nais na nagpapalakas sa parasympathetic nervous system: calamus marsh, three-leaf watch, mountaineer bird, motherwort, plantain, valerian, cyanosis, European zyuznik, paunang medicinal letter, atbp. Ang mga ito ay ibinebenta sa mga parmasya sa anyo ng mga herbal na remedyo, herbal teas, panggamot na hilaw na materyales. Ang bawat tao'y maaaring pumili ng isang maginhawang paraan ng aplikasyon.
Ang isa pang stabilizing factor ay polyunsaturated fatty acids (PUFAs): linoleic, arachidonic, linolenic. Marami sa mga ito sa hindi nilinis na mga langis ng gulay: mirasol, mais, olibo at lalo na ang linseed. Ang taba ng hilagang isda sa dagat ay mayaman sa kanila.
Bilang karagdagan, limang trace elements ang kailangan upang mapanatili ang normal na estado ng connective tissue: zinc (sunflower seeds, wheat germ, bran), magnesium (almond, egg yolk (raw), lettuce, liver, mint, chicory, olives, parsley , patatas, kalabasa, plum, walnut, buong butil, rye bread, kamatis, bran, beans), tanso (nuts, egg yolk, gatas, mga produkto ng pagawaan ng gatas), sulfur (lahat ng uri ng repolyo, berdeng gisantes, lentil, malunggay, bawang , sibuyas, labanos, singkamas, asparagus, watercress, pumpkins, carrots, gooseberries, plum, igos), silicon (leeks, mga produkto ng pagawaan ng gatas, kintsay, mga pipino, mga batang dahon ng dandelion, labanos, sunflower seeds, kamatis, turnips).
Ang sapat na tubig ay kasinghalaga ng wastong nutrisyon. Kung wala ito, ang mga tisyu ay natutuyo, nagiging manipis, at napunit.
Ang isa pang mahalagang kondisyon para sa pagpapanatili at pagpapanumbalik ng nag-uugnay na tissue ay paggalaw. Kung wala ito, siya ay atrophy. Samakatuwid, ang pag-eehersisyo, pagpapahusay sa kalusugan ng pisikal na edukasyon at paglalakad ay sa katunayan ay kailangang-kailangan na paraan para sa pagpapanatili ng kalusugan at pagkamit ng mahabang buhay.
Kailangan mong malaman kung ano ang hindi gusto ng connective tissue: direktang sikat ng araw at malamig. At isa pang bagay: dapat iwasan ng mga matatandang tao ang pagbubuhat ng mga timbang.

SUBSCRIPTION NG DYARYO:

Paano ibalik ang connective tissue

Ang connective tissue ay bumubuo ng higit sa 50% ng timbang ng katawan sa katawan, na bumubuo ng isang sumusuportang frame (balangkas) at panlabas na integument (balat), ay isang mahalagang bahagi ng lahat ng mga organo at tisyu, na bumubuo, kasama ng dugo, isang panloob na kapaligiran kung saan lahat ng mga elemento ng istruktura ay tumatanggap ng mga sustansya at nagbibigay ng metabolismo sa mga produkto.

Napakahalaga ng connective tissue para sa kalusugan

Ang lahat ng elemento ng tissue na ito ay lumulutang sa isang malapot na intercellular fluid - ang "matrix". Sa pamamagitan ng pagkakapare-pareho, ito ay kahawig ng isang malagkit na puti ng itlog, dahil sa komposisyon nito, bukod sa iba pang mga bagay, mayroong mga compound ng carbohydrate-protein. Ang intercellular matrix ay ang batayan ng connective tissue. Ito ay hindi lamang tumutuon sa mga sensor at receptor, kundi pati na rin ang pinakamalapit na pakikipag-ugnayan ng immune, fat at nerve cells ay nangyayari.

Sa ganitong "panloob na karagatan" ay puspusan ang gawain: ang mga mapanganib na mikrobyo at lason ay na-neutralize, ang mga sustansya na naglalaman ng enerhiya ay naipon, at ang mga produktong metabolic ay inalis sa tulong ng lymph. Ang lymphatic system at connective tissue ay nagtutulungan nang malapit na halos imposibleng makilala ang mga ito. Ang lahat ng mga kalahok sa mga proseso ng biochemical - mga enzyme, hormone at antibodies - ay puro sa likidong daluyan na ito o dumadaan dito, na nagbibigay ng kakayahang umangkop sa katawan at nagpapalakas sa kalusugan ng tao.

Ngunit ang mga tunay na may-ari ng matris ay lubos na aktibong mga selulang fibroblast. Ang mga mini-factory na ito ay patuloy na gumagawa ng mga chain ng protina na bumubuo ng mga collagens at nababanat na mga hibla ng elastin. At sa parehong oras ay hinati nila ang mga lumang, ginamit na mga istraktura. Ang mga bagong chain ay binuo sa network, na bumubuo ng mga pagsasaayos para sa iba't ibang layunin, depende sa mga pag-andar ng mga nakapaligid na tisyu.

Ang Fibrosis ay isang abnormal na paglaki ng connective tissue

Bawat gamot ay may side effect. Karaniwan ang healing cells ay namamatay pagkatapos ng trabaho. Ngunit kung ang isang panlabas na kadahilanan ay nakakasagabal sa proseso ng pagpapagaling (halimbawa, pamamaga o talamak na labis na pagsusumikap ng isang tiyak na bahagi ng katawan), pagkatapos ay ang mga fibroblast ay patuloy na gumagawa ng collagen nang walang tigil.

Ang abnormal na paglaki ng collagen fibers na ito ay tinatawag na fibrosis. Ang mga kadena ng protina ay nagkakabuhol-buhol, ang fasciae ay magkakadikit na parang matted na lana pagkatapos hugasan ng masyadong mainit na tubig. Ang mga micro scar ay nabuo, na nagiging sanhi ng masakit na pag-igting ng tissue. Ito ang simula ng maraming karamdaman at sakit na sindrom.

Ang sobrang produksyon ng fascia ay maaaring sirain ang buong organ mula sa loob. May mga haka-haka na maaari rin itong magdulot ng cancer. Sa anumang kaso, tiyak na kilala na ang nag-uugnay na tisyu ay kasangkot sa paglaki ng mga malignant na tumor at pagkalat ng metastases.

Paano itigil ang paglaki ng connective tissue?

1. Ang flexible at springy dance movements ay mahusay na fitness para sa connective tissue, kung sanayin mo ang katawan sa mga ito nang paunti-unti. Ang paglalakad ng walang sapin sa hindi pantay na lupain, pagbabalanse sa isang bar, pag-akyat sa bato - lahat ng ito ay nakakatulong upang madaig ang panloob na pagwawalang-kilos. Ngunit ang mekanikal na pag-uulit ng parehong mga pagsasanay sa lakas sa gym ay hindi kapaki-pakinabang.

Ang regular na pisikal na aktibidad ay nagpapasigla sa nag-uugnay na tissue. At mayroon itong "anti-fibrotic" na epekto dito.

2. Ngayon si Helen Langevin, isang propesor ng neurology sa Harvard Medical School, ay nasa edad limampu, ngunit siya ay nananatiling payat at kabataan. Ang kanyang recipe ay kalahating oras ng stretching exercises araw-araw. Ang connective tissue ay lubhang sensitibo sa mekanikal na pagpapasigla. Marahil iyon ang dahilan kung bakit gustung-gusto ng lahat ng mammal na mag-inat.

Paano itigil ang pagtanda ng connective tissue?

Ang connective tissue, na gumaganap ng marami at napakahalagang pag-andar, ay tumutugon sa halos lahat ng physiological at pathological na impluwensya. Kasabay nito, ang mga pagbabago sa morphological sa connective tissue mismo ay halos stereotyped. Kasabay nito, ang pinsala sa nag-uugnay na tisyu ay naghihikayat sa paglitaw ng mga pangalawang karamdaman ng mga panloob na organo at mga sistema, na ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga malalang sakit, na kadalasang tinutukoy ang pagbabala ng pinagbabatayan na proseso ng pathological. Ang pag-unawa sa mga tampok ng metabolismo ng connective tissue at maagang pagtuklas ng mga karamdaman nito ay maaaring
ang batayan para sa pag-iwas sa pagbuo at pag-unlad ng maraming mga malalang kondisyon.

Ang unang pagbabago na nauugnay sa edad sa nag-uugnay na tissue ay ang dehydration

Mahalagang uminom ng tubig, at malinis na tubig. Ang perpektong malinis na tubig sa isang modernong lungsod ay ibinibigay lamang ng mga reverse osmosis filter. Pero paano kung ayaw mong uminom? Malamang, ang tubig ay hindi nasisipsip. Upang maibalik ang pagsipsip ng tubig ay makakatulong sa therapeutic fasting isang beses sa isang linggo para sa 24-36 na oras (kung maaari kang makatulog nang walang laman ang tiyan, maaari kang magsimula sa gabi at tapusin ang pag-aayuno sa umaga bawat ibang araw).

Paglilinis ng connective tissue:

• Una sa lahat, pag-aayuno
• isang malusog na diyeta na may kasamang bato o kristal na asin (76),
• pisikal na Aktibidad,
• pagpapawis sa sauna
• pagbabago ng klima,
• mga pagbabago sa hormonal sa panahon ng pagbubuntis
• at iba't ibang mga opsyon kung saan, sa tulong ng mga pisikal na ehersisyo o espirituwal na pagpapabuti, ang antas ng mahahalagang enerhiya ay tumaas.

Gayunpaman, ang pinakamahusay na paraan ng paglilinis ay ang pag-aayuno at pagkain ng mga hilaw na prutas, mani at buto, pati na rin ang mga hilaw na tumubo na butil, na ginagamit sa ika-3 antas ng hiwalay na nutrisyon. Pagkatapos ng pag-aayuno, ang connective tissue ay naalis at ang lahat ng mga problemang ito ay mawawala. Kahit na walang espesyal na pagsasanay, ang flexibility ng mga kalamnan at joints ay tumataas.
Ang paglilinis ng connective tissue ay isinasagawa sa pamamagitan ng lymph. Ang licorice ay makakatulong dito, ang gayong paglilinis ay dapat gawin isang beses sa isang taon.

Kumpletong nutrisyon ng connective tissue

Mga amino acid:

• Glycine - matatagpuan sa karne (karne ng baka, atay ng iba't ibang hayop), gulaman, mani
• Alanine - mayaman sila sa karne, keso, itlog, pagkaing-dagat
• Proline - kanin, rye bread, karne, isda, keso
• Valine - karne, isda, keso, mani
• Lysine - karne, toyo, keso, munggo

Mineral: 5 mineral ay kinakailangan para sa buong pagbuo ng collagen sa lahat ng antas.

1. 1. Sink. Ang pangunahing elemento sa synthesis ng collagen ay zinc. Ang buong sistema ng connective tissue ay itinayo dito. Sa kakulangan ng zinc sa ilang mga antas, ang synthesis ng collagen sa katawan ay nagambala. Ang zinc ay nakikibahagi sa higit sa 80% ng mga proseso ng enzyme. Yung. nagsisimula ng mga enzyme.
2. 2. Magnesium. Bilang karagdagan sa mga katangian ng alkalizing, ito ay isang mahalagang bahagi ng mga enzyme na kasangkot sa proseso ng pagbuo ng collagen.
3. 3. tanso. Nakapaloob sa mga berdeng gulay, kaya bihira tayong makaranas ng kakulangan ng tanso.
4. 4. Sulfur
5. 5. Silicon

Kung kulang man lang ang isa sa mga mineral na ito, hindi mabubuo ang connective tissue.

Mga bitamina:

1. 1. Bitamina C. Responsable para sa pag-aalis ng "mga puwang" sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo.
2. 2. Bitamina B6 (biotin). Higit sa lahat ng nilalaman nito sa spirulina.
3. 3. Bitamina A. Mahalaga para sa synthesis ng collagen.
4. 4. Bitamina E.
5. 5. Folic acid.

Glucose gumaganap din ng mahalagang papel. Ito ang enerhiya para sa pagbuo ng collagen.

Rolfing - masahe upang maibalik ang connective tissue

Maaaring magbago ang connective tissue sa edad. Ang ilang mga pinsala at dysfunctions ng mga organo ay humantong sa ang katunayan na ipinapalagay namin ang isang hindi natural na posisyon ng katawan. Nangyayari ang mga clamp. Maaari pa nga silang ma-trigger ng stress. Upang maibalik ang normal na posisyon ng connective tissue ay makakatulong sa isang espesyal na masahe - Rolfing.

Paano ginagawa si Rolfing?

1st session sumasaklaw sa karamihan ng katawan na may pagtuon sa mga kalamnan ng tiyan at pektoral na kasangkot sa paghinga, gayundin sa pag-unlad ng mga kalamnan ng hita na kumokontrol sa mobility ng pelvis.

2nd session nakatuon sa pag-aaral ng mga paa, mga kalamnan ng mga binti, pagkakahanay ng mga binti.

3rd session ay naglalayong iunat ang mga lateral na kalamnan sa pagitan ng pelvis at dibdib.

Ika-4, ika-5 at ika-6 na sesyon pangunahing nakadirekta sa paglabas ng pelvis. Ayon kay Rolfing, ang pelvic region ay itinuturing na isa sa pinakamahalaga sa istraktura ng katawan, samakatuwid, ang pagtaas ng pansin ay binabayaran sa pagpapanumbalik ng kadaliang kumilos.

ika-7 sesyon nakatuon sa mga kalamnan ng leeg at mukha.

Ang susunod na tatlong sesyon ay naglalayong alisin ang mga clamp, pag-coordinate ng gawain ng mga kalamnan at pagtatrabaho sa katawan sa kabuuan.

Ano ang maaaring gamutin ng connective tissue massage?

Ang gawain ng mga organ ng pagtunaw at ang reproductive system ay nagiging mas mahusay, ang pag-andar ng paghinga ay nagpapabuti, ang mga sakit ng ulo ay nawawala, ang presyon ay normalizes. At ang ilang mga pasyenteng baog na nakatapos ng kursong Rolfing ay nakapagbuntis pa ng mag-isa pagkatapos ng maraming hindi matagumpay na pagtatangka at hindi matagumpay na paggamot.

Maraming iba pang mga sakit ang ginagamot din ng paraan ng Rolfing: paresis ng facial nerve, cervical osteochondrosis, tunnel syndrome, ang mga kahihinatnan ng mga bali, dislokasyon, varicose veins, Parkinson's disease. Nagbibigay din siya ng makabuluhang lunas sa kondisyon ng pasyente sa mga batang may cerebral palsy.