Kung ibabaw ng balat nagiging magaspang, lumilitaw ang darkish tubercles dito, maaaring magpahiwatig ito ng mga metabolic disorder, na humahantong sa akumulasyon ng pathological protein - amyloid - sa mga lugar na ito. Hindi mo dapat ipagpaliban ang pagbisita sa isang doktor: maaari kang maghintay hanggang ang protina ay palitan ang tissue ng balat sa paglipas ng panahon, at ito ay huminto sa pagganap ng mga function nito. Nang walang tamang therapy mga pagbabago sa istruktura maaapektuhan ang mga panloob na organo.

Kapag tissue lang ng balat ang apektado, masuri ang cutaneous lichenoid amyloidosis. Ito ay magagamot, magpatingin sa isang dermatologist at posibleng gamitin mga lokal na remedyo patuloy na kakailanganin. Kung ang sakit ay systemic sa kalikasan, ang amyloid ay idineposito sa mga panloob na organo, ang therapy ay isinasagawa ng isang therapist at iba pang mga espesyalista. Susunod, pag-uusapan natin kung paano makilala ang mga kundisyong ito at kung ano ang maaari mong gawin kung lumitaw ang mga sintomas.

Ano ang amyloidosis at bakit ka dapat matakot dito?

Ang amyloidosis ay isang malalang sakit na nagsasangkot ng isang disorder ng metabolismo ng protina, na nagreresulta sa pagbuo ng amyloid sa katawan. Ang kakaiba nito ay nakakagambala ito sa pakikipag-ugnayan ng mga enzyme ng tisyu, at, na bumubuo sa paligid ng mga sisidlan, pinipiga ang mga ito, na humahantong sa pagkamatay ng lugar ng organ. Ang amyloidosis ay maaaring maihahambing sa isang apoy: dito at doon nabuo ang "foci of fire", sinisira nila ang lahat sa kanilang landas, unti-unting nagsasama sa isa't isa. Ang organ kung saan idineposito ang amyloid protein ay unti-unting apektado - kung ang proseso ay hindi tumigil - ang istraktura nito ay ganap na pinalitan ng pathological na protina.

Pag-uuri

Opisyal na pag-uuri ng amyloidosis:

1. Isang pangunahing sistematikong proseso kapag ang amyloid ay idineposito sa parehong balat at mga panloob na organo. Ito ay dahil sa ang katunayan na, sa pamamagitan ng mana (familial amyloidosis) o sa pamamagitan ng pagkakataon, ang isang tiyak na kumbinasyon ng mga gene ay lilitaw na responsable para sa pagbuo ng mga binagong selula sa mga panloob na organo o balat, na synthesize ang amyloid precursor protein.
2. Pangalawang systemic amyloidosis. Ang proseso ng pathological ay nagsasangkot ng balat at mga panloob na organo. Ang mga sanhi ng pangalawang amyloidosis ay mga sakit na "nagsusuplay" sa katawan ng mga lason sa loob ng mahabang panahon. Ito ay tuberculosis, ketong, talamak na brongkitis, syphilis, bronchiectasis, nephritis, rheumatoid arthritis, ulcerative colitis, pangmatagalang karies, tonsilitis.
3. Ang lokal na deposition ng amyloid sa balat ay lichenoid (tulad ng lichen) amyloidosis. Nahahati din ito sa 2 uri. Ang una ay isang pangunahing proseso na nangyayari sa hindi kilalang dahilan (idiopathic amyloidosis) o dahil sa mga pagbabago sa mga gene. Ang pangalawang uri ay pangalawang cutaneous amyloidosis. Nabubuo ito laban sa background ng iba't ibang (karaniwan ay may talamak na kurso) mga sakit sa dermatological: seborrheic warts, iba't ibang uri, mga sakit sa tumor sa balat, .

Kadalasan, ang amyloid ay idineposito sa balat sa panahon ng pangunahing proseso ng lichenoid, na sinusundan ng pangunahing systemic amyloidosis. Kung ang pagbuo ng amyloid ay nangyayari sa sistematikong paraan, laban sa background malalang sakit, ang balat ay bihirang apektado (ang puso at bato ay mas madalas na apektado).

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan para sa iba't ibang anyo ng cutaneous amyloidosis ay medyo naiiba.

Pangunahing proseso ng system

Hindi agad apektado ang balat. Una, lumilitaw ang mga sintomas ng pinsala sa ilang panloob na organo. Kadalasan ang puso ang unang nagdurusa; ito ay nagpapakita ng sarili sa pag-unlad ng mga kaguluhan sa ritmo ng puso at sakit. Kapag ang amyloid ay idineposito sa mga dingding ng tiyan at bituka, nagkakaroon ng paninigas ng dumi at pagduduwal, kung minsan ay humahantong sa pagsusuka. Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag sa kanilang sakit at makikita sa mga paggalaw sa mga kasukasuan: bumababa ang kanilang amplitude.

Ang mukha ng pasyente ay nagiging maputla, ang dila ay lumalaki sa laki, kung minsan sa isang lawak na maaaring hindi ito magkasya sa bibig. Pagkatapos ay bumangon sila sintomas ng balat: makakapal na nodules, plaques o maliliit na tumor; ang kanilang kulay ay mas maputla kaysa sa iba pang mga integument. Bihirang, ang pangunahing cutaneous amyloidosis ay nagpapakita ng sarili bilang isang blistering rash: pagkatapos ay ang mga elemento na puno ng madugong nilalaman ay matatagpuan sa mga lugar na patuloy na alitan sa damit.

Ang pantal ay naisalokal pangunahin sa mga natural na lugar tiklop ng balat: V kili-kili, sa singit at hita; maaaring lumitaw sa paligid ng mga mata at maging sa bibig. Ang pagsasama sa isa't isa, ang mga elemento ay bumubuo ng mga magaspang na lugar, ang kulay nito ay mas madidilim kaysa sa ibang mga lugar. Ang mga elemento ng pantal ay hindi naiiba sa pangangati o sakit.

Proseso ng pangalawang sistema

dati mga pagpapakita ng balat sakit, ang isang tao ay umuubo ng mahabang panahon (kung ang sanhi ay tuberculosis, talamak na brongkitis o bronchiectasis), mas malamig ang pakiramdam niya, lalo na sa lumbar region (kung ang sanhi ay pinsala sa bato), sumasakit ang kanyang mga buto o kasukasuan. Laban sa background na ito ng pangkalahatang masamang kalusugan, lumilitaw ang iba't ibang elemento ng pantal. Ang ilan sa mga ito ay siksik at hugis disc, na may madilim na kulay rosas na kulay. Ang iba ay madilaw-dilaw at lumilitaw bilang mga siksik na nodule. Ang iba pa ay kahawig ng mga plake, ngunit hindi ito nababalat. Imposibleng hindi mapansin ang mga ito: ang mga sugat ay nangangati nang husto.

Ang mga elemento ng pantal ay naisalokal sa dibdib, leeg, mukha, at sa bibig, na hindi maganda ang pagsasara dahil sa katotohanan na ang dila ay nagiging malaki at namamaga.

Pangalawang cutaneous amyloidosis

Bumubuo laban sa backdrop ng pangmatagalan dermatological na sakit(madalas na ito ay neurodermatitis o). Kung saan pangunahing elemento pagbabago, lumilitaw ang isang magaspang, parang goosebump na pantal.

Kung ang lichen ni Vidal ay nangyayari sa pangalawang amyloidosis ng balat, ang sakit ay bubuo tulad ng sumusunod:

1. Sa una, ang matinding pangangati ay lumilitaw sa hindi nagbabagong lugar ng balat. Karaniwan itong nangyayari sa mga creases ng joints, sa likod ng leeg, sa external genitalia, o sa pagitan ng puwitan. Ang pangangati ay tumindi sa gabi at sa gabi, at sa umaga halos hindi ito nararamdaman.
2. Ang sugat ay nagbabago ng kulay mula pula hanggang kayumanggi, lumilitaw ang mga elemento ng isang nakataas na pantal iba't ibang hugis. Kung nararamdaman mo ang lugar na ito, pakiramdam mo ay tuyo at matigas na balat, na may maliliit na "goosebumps".
3. Dagdag pa, ang apektadong lugar ay nagiging mas siksik at tuyo. Nagbabago ang kulay nito sa pink-coffee; ito ay tinatawid ng mahahabang tudling na tumatakbo sa iba't ibang anggulo.
4. Sa oras na lumilitaw ang madilim, nakataas na mga nodule, ang apektadong bahagi ay maaaring halos nawala, na nag-iiwan ng isang patch ng mas madilim (bihirang, mas magaan) na balat.

Pangunahing lichenoid amyloidosis

Lumilitaw ang mga sintomas sa dating malinis na balat. Ito ay mga bukol, batik o plake na may mga sumusunod na katangian:

• magkaroon ng korteng kono o flat (kulugo) na hugis;
• siksik na pagkakapare-pareho;
• maraming elemento ng pantal na hindi nagsasama sa isa't isa;
• kulay kayumanggi;
• lokalisasyon: binti, hita, minsan - mukha;
• ang pantal ay matatagpuan sa simetriko;
• matinding pangangati ay nararamdaman sa mga apektadong lugar;
• Sa pagitan ng mga sumasabog na elemento, maaaring lumitaw ang mga lugar na masyadong puti at depigmented na balat.

Pagtatatag ng diagnosis

Ang diagnosis ng cutaneous amyloidosis ay medyo mahirap, dahil ang sakit ay katulad ng maraming iba pang mga dermatological na sakit. Ginagawa ito ng isang dermatologist. Maaari siyang gumawa ng diagnosis lamang batay sa pagsusuri sa histological, pagkuha ng biopsy ng apektadong lugar.

Upang malaman kung ang isang proseso ng system o isang lokal na proseso ay nagaganap, kailangan mong magpatakbo ng ilang mga instrumental na pagsubok. Oo, ito ay kinakailangan upang isakatuparan mga pagsusuri sa ultrasound(ultrasound): puso, gastrointestinal tract, pali, bato, kalamnan. Kung, ayon sa mga resulta ng isang ultrasound, ang doktor ay naalarma sa laki ng isang organ, upang linawin ang pinsala nito, kinakailangang sumailalim sa magnetic resonance imaging. Ang katotohanan na ang amyloid ay idineposito sa isang panloob na organ ay maaari lamang matukoy pagkatapos ng isang biopsy.

Therapy

Ang paggamot sa patolohiya ay eksklusibong konserbatibo at napakatagal. Para sa layuning ito:

• paggamot ng mga elemento ng pantal na may mga ointment na may glucocorticoids: Prednisolone, Cloveit, Cutivate;
• mga application na may dimexide diluted 1:10 sa tubig, ang ilang mga doktor magdagdag ng colchicine;
• sa kaso ng matinding pangangati, ang Dicaine, Lidocaine o iba pang pampamanhid ay maaaring ilapat sa mga elemento ng pantal;
• laser therapy;
• oral administration ng cyclophosphamide, antimalarial na gamot;
• pagkuha ng bitamina B at PP, A at E;
• intradermal administration ng glucocorticoids: Prednisolone, Hydrocortisone;
• intramuscular injections ng unithiol solution 5%.

Pagtataya

Ang patolohiya ay maaaring ganap na pagalingin lamang sa lokal, lichenoid form. Ang patuloy na pagsubaybay ng isang dermatologist ay kinakailangan upang masubaybayan posibleng maulit. Sa mga systemic form, posible lamang na ihinto ang pagbuo ng amyloid protein, ngunit imposibleng alisin ito mula sa mga panloob na organo.

Mga paglabag taba metabolismo sa katawan napupunta hindi napapansin para sa isang mahabang panahon, ngunit maaga o huli ay humahantong sa negatibong kahihinatnan. Kung ang hitsura ng xanthomas (kolesterol plaques sa katawan) ay hindi mapanganib, at sa halip ay tumutukoy sa depekto sa kosmetiko, kung gayon ang vascular atherosclerosis ay isang malubhang problema na nangangailangan ng paggamot. Dahil sa praktikal na asymptomatic na kurso nito at malubhang komplikasyon, ang sakit ay nakatanggap ng hindi opisyal na pangalan - ang banayad na mamamatay. Posible bang matunaw ang nabuo na mga plake sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, at kung paano gawin ito: subukan nating malaman ito.

Bakit ang mga plake ay idineposito sa mga daluyan ng dugo

Ang hitsura ng mga plake ng kolesterol sa katawan o sa panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo ay palaging nauugnay sa mga metabolic disorder. Hindi pa natukoy ng mga doktor ang eksaktong dahilan ng sakit, at siyentipikong mundo Maraming mga hypotheses ang iniharap:

1. Lipoprotein infiltration - ang pagtitiwalag ng kolesterol sa mga dingding ng mga arterya at arterioles ay nangyayari pangunahin, i.e. para sa walang tiyak na dahilan.
2. Ang teorya ng pangunahing endothelial dysfunction - dito ang pinsala sa vascular wall ay nauuna, at pagkatapos ay ang pagtitiwalag ng mga molekula ng kolesterol.
3. Iniuugnay ng teorya ng autoimmune ang proseso ng pagbuo sa mga pagkagambala sa paggana ng cellular component ng immunity - isang pag-atake ng mga leukocytes at macrophage sa vascular endothelium.
4. Ang monoclonal hypothesis ay nagpapaliwanag ng sakit sa pamamagitan ng pangunahing hitsura ng isang pathological clone ng makinis na mga selula ng kalamnan, na magagawang "akitin" ang mga molekula ng kolesterol sa sarili nito.
5. Ang ilang mga siyentipiko ay nakahanap ng koneksyon sa pag-unlad ng patolohiya at pangunahing pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo sa pamamagitan ng mga particle ng viral (CMVI, herpes, atbp.).
6. Ang peroxide hypothesis ay nagmumungkahi ng isang paglabag sa mga antioxidant system ng katawan at mga proseso ng lipid peroxidation.
7. Hormonal hypothesis - ayon dito, ang pagtaas ng functional na aktibidad ng pituitary gland ay maaaring humantong sa isang pagtaas sa synthesis ng mga materyales sa gusali para sa kolesterol sa atay.
8. Ang genetic hypothesis ay nagsasalita ng isang namamana na tinutukoy na depekto sa vascular endothelium.

Sa kabila ng iba't ibang mga pagpapalagay, sumasang-ayon ang mga siyentipiko na ang pag-unlad ng sakit ay naiimpluwensyahan, una sa lahat, sa pamamagitan ng pamumuhay at diyeta. Ang mga salik na maaaring maging sanhi ng atherosclerosis ay kinabibilangan ng:

• paninigarilyo;
• mataas na antas ng kabuuang kolesterol sa dugo (>5.1 mmol/l);
• patuloy na hypertension, kung saan ang presyon ng dugo ay mas mataas kaysa sa 140/90 mm Hg. Art.;
• metabolikong sakit ( diabetes, hypothyroidism, metabolic syndrome, atbp.);
• postmenopause sa mga kababaihan;
• labis na katabaan (BMI sa itaas 30);
• pisikal na kawalan ng aktibidad, minimal pisikal na Aktibidad;
• stress, regular na emosyonal na stress;
• hindi pagsunod sa mga prinsipyo ng wastong nutrisyon.

Ano ang kanilang kinakatawan? mga plake ng kolesterol, at paano sila nabuo? Sa pathogenesis ng atherosclerosis, maraming sunud-sunod na yugto ay nakikilala:

1. Ang hitsura ng mga fatty spot sa vascular endothelium. Ang mga atherogenic na fraction ng kolesterol, na malayang umiikot sa dugo, ay nagbubuklod sa mga proteoglycans sa panloob na dingding ng karamihan sa mga maliliit na sisidlan at idineposito sa isang manipis na layer sa endothelium.
2. Ang liposclerosis ay isang pagtaas sa kapal at laki ng plaka. Sa yugtong ito, lumalaki ang fat spot nag-uugnay na tisyu, pagdeposito ng higit pang mga lipid dito.
3. Ang Atheromosis ay ang paglaki ng plaka sa muscular layer ng arterya. Ang mga matabang deposito ay nagiging mas malaki, sinisira nila ang endothelium at lumalaki nang mas malalim sa kapal ng sisidlan.
4. Ang Atherocalcinosis ay isang pampalapot ng cholesterol plaque. Ang kapal ng mga deposito ng taba ay tumataas, at ang mga calcification ay idineposito sa kanila. Ang plaka ay nagiging napakasiksik at makabuluhang nagpapaliit sa lumen ng sisidlan, na nagiging sanhi ng mga problema sa sirkulasyon.

Anong mga uri ng mga plake ang naroroon?

Mahalagang maunawaan na ang sakit na pinag-uusapan ay nauugnay sa maraming metabolic disorder. Ang prosesong ito ay nakakaapekto sa buong katawan. Kasabay nito, depende sa klinikal na makabuluhang lokalisasyon, ang atherosclerosis ay nakikilala:

• aorta;
• coronary (puso) arteries;
• cerebral vessels;
• mga arterya sa bato;
• mga sisidlan ng mas mababang mga paa't kamay.

Atherosclerosis ng aorta - ang pinakamalaking daluyan ng katawan ng tao - sa mahabang panahon ay asymptomatic at maaari lamang makita sa panahon ng pagsusuri (halimbawa, aortocardiography). Paminsan-minsan, ang mga pasyente ay naaabala sa pamamagitan ng banayad na pagpindot, pinapawi ang sakit sa dibdib o tiyan. Kasama rin sa mga katangian ng mga palatandaan ng sakit ang igsi ng paghinga at arterial hypertension (ang pagtaas ng presyon ay nangyayari pangunahin dahil sa systolic, "itaas") na presyon.

Ang mga cholesterol plaque ay kadalasang nakakaapekto sa coronary arteries. Ang kapansanan sa suplay ng dugo sa kalamnan ng puso ay mabilis na humahantong sa klinikal na larawan ng tipikal na angina - pagpindot sa sakit sa likod ng sternum sa panahon ng pisikal na aktibidad, igsi ng paghinga, isang hindi maipaliwanag na pakiramdam ng takot sa kamatayan. Sa paglipas ng panahon, ang dalas ng pag-atake ay tumataas, at ang pasyente ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng pagpalya ng puso.

Ang nangingibabaw na pagkatalo ay tinatawag. Ang patolohiya na ito ay karaniwan sa mga matatandang tao at nagpapakita mismo:

• pagkapagod;
• nabawasan ang pagganap;
• biglaang pagkasira ng memorya;
• nadagdagan ang excitability;
• pagkamayamutin;
• pagpapatalas ng mga katangian ng personal at personalidad: halimbawa, ang taong matipid ay nagiging sakim, ang taong may tiwala sa sarili ay nagiging makasarili, makasarili, atbp.;
• hindi pagkakatulog;
• sakit ng ulo;
• pagkahilo;
• ingay sa ulo/tainga.

Sa nangingibabaw na pagtitiwalag ng kolesterol sa mga dingding mga daluyan ng bato mayroong isang patuloy na pagtaas sa presyon ng dugo (pangunahin dahil sa diastolic, "mas mababa") at mga progresibong palatandaan ng kakulangan ng sistema ng ihi: edema, dysuria, namumuong sakit sa rehiyon ng lumbar.

Medyo hindi gaanong karaniwan. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang sakit sa kalamnan ng guya, na lumalala sa matagal na paglalakad (ang tinatawag na intermittent claudication). kawalan napapanahong paggamot humahantong sa pag-unlad trophic ulcer, at pagkatapos ay gangrene ng mga binti.

Bilang karagdagan sa vascular wall, ang kolesterol ay madalas na idineposito. Ang ganitong mga plake ay tinatawag na xanthomas (xanthelasmas). Mukha silang flat yellowish wen o bahagyang nakataas sa ibabaw ng malusog na balat.

Bakit mapanganib ang mga atherosclerotic plaque?

Ang panganib ng atherosclerosis ay hindi nakasalalay sa pinsala sa vascular wall, ngunit sa mga seryosong komplikasyon na sanhi ng mahinang sirkulasyon. Ang makitid na mga arterya ay nagpapahirap sa pagdaloy ng dugo sa mga panloob na organo, at ang pasyente ay nakakaranas ng talamak o talamak na kondisyon nauugnay sa kakulangan ng oxygen at sustansya. Ang mga system na unang nagdurusa ay ang mga masinsinang gumagana sa buong buhay at nangangailangan ng patuloy na muling pagdadagdag ng mga reserbang enerhiya - ang puso at utak.

Ang mga karaniwang komplikasyon ng atherosclerosis ay kinabibilangan ng:

• talamak na myocardial infarction;
• ischemia ng puso;
• talamak na pagkabigo sa puso;
• ACVA - stroke;
• encephalopathy;
• gangrene ng mas mababang mga paa't kamay.

Iyon ang dahilan kung bakit ang paggamot sa atherosclerosis ay isa sa mga priyoridad ng modernong pangangalagang pangkalusugan. Paano ginagamot ang sakit na ito, at mayroon bang anumang mga remedyo na maaaring matunaw ang mga umiiral nang cholesterol plaques?

Paano alisin ang isang atherosclerotic plaque

Ang paggamot sa atherosclerosis ay isang mahabang proseso na nangangailangan ng kooperasyon sa pagitan ng pasyente at ng kanyang dumadating na manggagamot. Upang ang pagkatunaw ng mga plake ng kolesterol ay maging epektibo hangga't maaari, mahalaga hindi lamang ang pag-inom ng mga tabletas, kundi pati na rin bigyang-pansin ang iyong pamumuhay at diyeta. Ayon sa karamihan ng mga pasyente, ang tradisyonal na gamot ay nagiging epektibo rin.

Diet at pamumuhay: kung ano ang kailangang malaman ng pasyente

Ang pagwawasto ng pamumuhay ay ang unang bagay na dapat bigyang-pansin ng isang taong na-diagnose na may mga atherosclerotic plaque. Ang mga pamamaraan na hindi gamot para sa pagpapababa ng mga antas ng kolesterol sa dugo at paggamot sa atherosclerosis ay kinabibilangan ng:

1. Normalisasyon ng timbang ng katawan (para sa labis na katabaan).
2. Dosed pisikal na aktibidad sa mga kondisyon ng sapat na supply ng oxygen. Ang dami ng ehersisyo ay dapat na napagkasunduan sa dumadating na manggagamot, batay sa antas ng pinsala sa vascular at ang pagkakaroon ng magkakatulad na sakit.
3. Pagtanggi/matinding limitasyon ng pag-inom ng alak. Napatunayan na ang mga matatapang na inumin ay nagdudulot ng pagtaas ng dyslipidemia, na nagbubunsod ng pagtaas ng triglycerides.
4. Upang ihinto ang paninigarilyo. Ang nikotina ay hindi lamang nagpapataas ng panganib patolohiya ng cardiovascular, ngunit nag-aambag din sa pinsala sa endothelium ng mga arterya, na nagpapalitaw ng isang kadena ng mga proseso ng pathological sa pagbuo ng mga plake ng kolesterol.
5. Pag-alis ng stress at anumang traumatikong sitwasyon, kapwa sa trabaho at sa bahay.

Ang mga pasyente na may atherosclerosis ay dapat magbayad ng espesyal na pansin sa kanilang diyeta. Ang therapeutic diet ay idinisenyo upang mapababa ang mga antas ng kolesterol sa dugo at mabawasan ang panganib ng pagbuo ng mga atherosclerotic plaque sa hinaharap.

1. Paglilimita sa mga taba ng hayop, na siyang pangunahing pinagmumulan ng kolesterol. Ang mga pinuno sa nilalaman ng "masamang" lipid ay mantika, taba ng baka, utak, bato at iba pang offal, mataba na pulang karne, matapang na keso, atbp.
2. Ang batayan ng diyeta ay dapat na mga gulay at prutas, hibla (dietary fiber). Tumutulong sila na mapabuti ang panunaw at gawing normal ang metabolismo.
3. Ang calorie na nilalaman ng pang-araw-araw na diyeta ay pinili alinsunod sa pagkarga at pisikal na aktibidad ng pasyente.
4. Iwasan ang mga paraan ng pagluluto tulad ng pagprito. Ang lahat ng mga pinggan ay pinasingaw, pinakuluan o nilaga.
5. Maipapayo na palitan ang pulang karne (karne ng baka, tupa, baboy) ng isda sa dagat nang hindi bababa sa 2-3 beses sa isang linggo. Ang mataba na isda ay kapaki-pakinabang para sa atherosclerosis dahil sa mataas na nilalaman ng "magandang" kolesterol - high-density lipoproteins.

Tandaan! Sa mga unang yugto ng atherosclerosis, sapat na para sa pasyente na manguna sa isang malusog na pamumuhay at kumain ng tama: bababa ang mga antas ng kolesterol kahit na hindi umiinom ng mga tabletas.

Mga gamot para sa pagbuo ng plaka

Kung mga pamamaraan na hindi gamot ang mga paggamot ay lumalabas na hindi epektibo sa loob ng 3 buwan o higit pa, ang doktor ay maaaring magreseta ng mga tabletas sa pasyente na nagpapababa ng mga antas ng kolesterol sa dugo at natutunaw ang mga umiiral na atherosclerotic plaques.

Kabilang dito ang:

• mga statin;
• fibrates;
• apdo acid sequestrants;
• mga inhibitor ng pagsipsip ng kolesterol (pagsipsip) sa bituka;
• Omega 3.6.

Ang mga statin (Atorvastatin, ) ay ang pinakasikat na grupo ng mga gamot na nagpapababa ng lipid ngayon. Mayroon silang mga sumusunod na pharmacological effect:

1. Nabawasan ang paggawa ng kolesterol sa mga selula ng atay.
2. Pagbabawas ng nilalaman ng mga atherogenic lipid sa intracellular fluid.
3. Tumaas na pagkasira at pag-alis ng mga sangkap na tulad ng taba mula sa katawan.
4. Pagbabawas ng kalubhaan ng pamamaga ng endothelial.
5. Pinipigilan ang pinsala sa mga bagong lugar ng vascular wall.

Ayon sa mga istatistika, ang mga gamot ng grupo ay nagpapataas ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may atherosclerosis at makabuluhang binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon at malalim na pinsala sa mga daluyan ng dugo. Ang mga statin ay mayroon ding kanilang mga kakulangan: hindi sila maaaring inireseta para sa mga sakit sa atay na nakumpirma ng laboratoryo (na may ALT 3 o higit pang beses na mas mataas kaysa sa normal) dahil sa hepatotoxicity.

– mga ahente ng antilipidemic na nagpapababa ng antas ng "masamang" kolesterol at nagpapataas ng konsentrasyon ng "magandang" kolesterol. Maaari silang inireseta sa kumbinasyon ng mga statin.

Ang pagkilos ng bile acid sequestrants at cholesterol absorption inhibitors ay nakabatay sa nagbubuklod na mga molecule/pagpigil sa pagsipsip ng fatty alcohol sa bituka at natural na inaalis ang mga ito sa katawan. Ang mga karaniwang side effect ng grupong ito ng mga gamot ay namamaga at maluwag na dumi.

Omega 3.6 – sikat mga pandagdag sa nutrisyon naglalaman ng mga antiatherogenic cholesterol fractions. Tumutulong ang mga ito na bawasan ang antas ng "masamang" LDL at VLDL sa dugo, pati na rin linisin ang mga vascular wall ng nabuo nang mga plake.

Mga pamamaraan ng kirurhiko para sa paglilinis ng plaka mula sa mga daluyan ng dugo

Sa binibigkas na paglabag sirkulasyon ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan na puno ng plaka, posible na isagawa ang isa sa mga pamamaraan pagwawasto ng kirurhiko nagsasaad:

• balloon angioplasty - percutaneous injection ng isang maliit na lobo sa lukab ng apektadong sisidlan, na pagkatapos ay pinalaki upang mapalawak ang lumen ng arterya;
• stenting - pagpasok ng isang stent - isang matatag na all-metal frame - sa lugar ng pagbara;
• bypass - "i-switch off" ang isang makitid na arterya at lumikha ng isang alternatibong mapagkukunan ng suplay ng dugo sa mga panloob na organo sa pamamagitan ng mga collateral.

Makakatulong ba ang tradisyunal na gamot?

At mananatiling tanyag sa paggamot ng atherosclerosis at paglusaw ng mga plake ng kolesterol. Tandaan na ang alinman sa mga ito ay maaari lamang kunin pagkatapos ng konsultasyon sa isang espesyalista.

Sa mga karaniwang recipe alternatibong gamot isama ang:

1. Pang-araw-araw na paggamit sa umaga sa walang laman na tiyan: 1 tbsp. l. langis ng gulay (olive, flaxseed, pumpkin).
2. Paggamit ng isang panggamot na pinaghalong pantay na bahagi mantika, pulot, lemon juice.
3. Paggamot na may tincture ng Japanese Sophora (para sa 1 baso ng durog na pods - 500 ML ng vodka). Ang pinaghalong, steeped para sa 3 linggo, ay sinala at kinuha ayon sa Art. l. × 3 rubles/araw. para sa 3-4 na buwan.
4. Paggamit ng mga buto ng dill. Maghanda ng pagbubuhos ng 1 tbsp. l. pinatuyong buto at 200 ML ng tubig na kumukulo. Kunin ayon sa Art. l. 4-5 araw. Ang kurso ng paggamot ay mahaba, hindi bababa sa 2 buwan.
5. Uminom ng sariwang kinatas na katas ng patatas araw-araw.
6. Paglalapat ng pinaghalong lemon-bawang. Grate ang ulo ng bawang at ang buong lemon (kasama ang alisan ng balat) sa isang pinong kudkuran. Paghaluin ang nagresultang slurry at magdagdag ng tubig para sa isang araw. Kumuha ng 2 tbsp. l. ang nagresultang likido 2 beses / araw.

Kaya, ang gamot ay hindi pa nakakabuo ng isang magic pill na makakatulong sa iyo nang mabilis at permanenteng mapupuksa ang atherosclerosis. Ang paggamot sa isang sakit ay isang mahaba at mahirap na proseso na nangangailangan ng maximum na pagsisikap mula sa doktor at ng pasyente. Isang pinagsama-samang diskarte lamang ang makakamit ang kalusugan ng cardiovascular at mahabang buhay.

Hulyo 22, 2016

Transparent na utak at 3D atlas ng amyloid plaques

Ang mga mananaliksik mula sa Rockefeller University (USA) ay gumamit ng isang bagong binuo na pamamaraan ng imaging na ginagawang transparent ang tisyu ng utak. Ito ay nagpapahintulot sa kanila na makita ang isang three-dimensional na larawan ng lokasyon ng mga akumulasyon ng pathological protein, beta-amyloid plaques, sa utak ng mga namatay na taong may Alzheimer's disease.

Ang presensya at pamamahagi ng pathological amyloid-beta na mga akumulasyon ng protina sa utak, na itinuturing na isang "trigger" para sa kadena ng mga kaganapan na humahantong sa neuronal na kamatayan, ay hanggang kamakailan ay natukoy sa pamamagitan ng pagsusuri sa mga hiwa ng utak. Ang paghahanda ng hiwa ay tumatagal ng oras at nangangailangan ng kasunod na 3D reconstruction maingat na trabaho at maaaring hindi tumpak. Sa anumang kaso, ang magreresultang insight ay magiging limitado dahil ang utak ay isang kumplikadong three-dimensional na istraktura, na may maraming magkakaugnay na bahagi, na mahirap ganap na buuin mula sa slice data. Kailangan namin ng paraan para makita ang malaking larawan.

Ang mga diskarte sa spatial na brain imaging tulad ng positron emission at functional magnetic resonance imaging ay nagpapakita ng aktibidad iba't ibang mga zone utak, ngunit hindi angkop para sa pag-aaral ng pamamahagi ng beta-amyloid. Ngunit ang isang kamakailang binuo na pamamaraan na tinatawag na iDISCO (immunolabeling-enabled 3D imaging of solvent cleared organs) ay madaling gamitin.

Ang tisyu ng utak ay humigit-kumulang 60% na taba. Kung aalisin ang mga ito, ang utak, ayon sa mga siyentipiko, ay magiging matigas at transparent, halos "tulad ng salamin." Ayon sa pamamaraan ng iDISCO, ang utak ay pinapagbinhi ng isang komposisyon na nagbibigay sa mga taba ng singil sa kuryente, at pagkatapos ay nakalantad sa electric field may kabaligtaran na singil. Ito ay lumalabas na isang "magnet" na "pull" taba mula sa utak.

Ang mga plake mismo ay nabahiran gamit ang mga immunological na pamamaraan, pagkatapos nito ay nakikita sa dami - sa buong hemisphere ng utak ng mouse at sa maliliit na fragment ng utak ng tao. Ito ay lumabas na sa mga modelo ng mouse ng Alzheimer's disease, ang mga plake ay medyo maliit, pare-pareho ang laki at hugis, at hindi naka-grupo, hindi katulad sa utak ng tao, kung saan nakikita ang heterogeneity, ang mga plake ay mas malaki, at ang mga kumplikadong three-dimensional na mga istruktura ng amyloid ay sinusunod. .

Ang mga kumpol ng beta-amyloid ay kulay lila

Inaasahan ng mga siyentipiko na sa pamamagitan ng paghahambing ng mga sintomas ng pasyente at ang post-mortem pattern ng pamamahagi ng beta-amyloid sa kanyang utak, magiging posible na matutunang makilala ang mga uri ng Alzheimer's disease, na maaaring hindi isa, ngunit ilang mga kondisyon, dahil ang bilang ng mga amyloid plaque ay hindi palaging tumutugma sa kalubhaan ng sakit. Minsan mayroong maraming mga plake, ngunit ang demensya ay hindi nangyayari, at kung minsan ay tila walang mga plake, ngunit may mga sintomas ng sakit. Marahil ito ang dahilan kung bakit nabigo ang mga klinikal na pagsubok ng mga gamot na nasa ilalim ng pag-unlad: dahil mayroon sila iba't ibang bisa sa iba't ibang mga pagpipilian mga sakit. Wala pang paraan upang matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng mga opsyong ito, at ang three-dimensional na visualization ng mga plake, ang kanilang lokasyon, at pagsusuri ng mga istrukturang nabuo nila ay makakatulong upang matutunan ito.

Setyembre 16, 2014

Ang utak ay kayang bayaran ang mga nakakapinsalang epekto ng amyloid plaques

Sa mga unang yugto ng Alzheimer's disease, maaaring muling ayusin ng utak ng isang tao ang sarili sa mga espesyal na paraan na nagpapaantala sa pagsisimula ng mga sintomas ng sakit.

basahin noong Agosto 22, 2014

Alzheimer's disease: gaano tayo kalapit sa paglutas ng problema?

Mayroong napakakaunting mga araw kung kailan walang isang ulat sa pananaliksik sa sakit na Alzheimer sa mga medikal na feed ng balita. Gayunpaman, sa anong yugto ng pag-unlad ang lugar ng pananaliksik na ito?

nabasa noong Marso 25, 2014

Ang isa pang antidiabetic na gamot ay makakatulong sa Alzheimer's disease?

Binabawasan ng antidiabetic na gamot na pramlintide ang mga beta-amyloid na plake sa tisyu ng utak at pinapabuti ang pag-aaral at memorya sa dalawang eksperimentong modelo ng Alzheimer's disease.

nabasa noong Disyembre 26, 2012

Makakatulong ba ang pagsugpo sa immune response sa Alzheimer's disease?

Hindi aktibo ang immune complex na nag-trigger nagpapasiklab na reaksyon sa tisyu ng utak, pinipigilan ang kurso ng Alzheimer's disease.

Natuklasan ng mga siyentipiko sa Unibersidad ng Michigan ang isang bagong kapaki-pakinabang na ari-arian epigallocatechin gallate (EGCG) ay isang bioactive substance na nakapaloob sa green tea leaves. Ang mga resulta ng kanilang pag-aaral ay nagpapakita na ang EGCG ay pumipigil sa maling pag-fold ng ilang mga protina sa utak, kabilang ang mga nauugnay sa pag-unlad. Alzheimer's disease. (Larawan: Unibersidad ng Michigan)

Mga siyentipiko sa Unibersidad ng Michigan ( Unibersidad ng Michigan, U-M) ay nakatuklas ng isang bagong kapaki-pakinabang na pag-aari ng isa sa mga molecule na nilalaman ng green tea: pinipigilan nito ang maling pag-fold ng mga partikular na protina ng utak. Ang pagsasama-sama ng mga protina na ito, na tinatawag na mga beta-amyloid na nauugnay sa metal, na nauugnay sa Alzheimer's disease at iba pa mga sakit na neurodegenerative .

Pinag-aralan ng U-M Life Sciences Institute Associate Professor Mi Hee Lim, PhD, at isang interdisciplinary team ng mga siyentipiko ang epekto ng green tea extract sa pinagsama-samang pagbuo amyloid beta na nauugnay sa metal sa vitro. Ang mga resulta ng kanilang mga eksperimento ay ipinakita sa isang papel na inilathala kamakailan sa journal Mga Pamamaraan ng National Academy of Sciences .

Natuklasan ng mga siyentipiko na sa vitro ay isang tambalang matatagpuan sa green tea epigallocatechin-3-gallate(epigallocatechin-3-gallate, EGCG) mas aktibong nakikipag-ugnayan sa mga beta-amyloid na nauugnay sa metal (naglalaman, sa partikular, tanso, bakal at zinc) kaysa sa mga peptide na walang metal, na bumubuo ng maliliit na hindi nakaayos na mga pinagsama-samang. Bilang karagdagan, kapag ang mga live na cell ay na-incubate sa EGCG, ang toxicity ng parehong metal-free at metal-bound amyloid beta ay nabawasan.

Associate Professor, Department of Chemistry, Life Sciences Institute, U-M Mi Hee Lim, PhD. (Larawan: lsi.umich.edu)

Upang makakuha ng insight sa istruktura ng mga pakikipag-ugnayan at maunawaan ang reaktibidad na ito sa antas ng molekular, ginamit ng mga siyentipiko ang ion mobility mass spectrometry (IM-MS), 2D NMR spectroscopy at computational na pamamaraan. Ipinakita ng mga eksperimento na nakikipag-ugnayan ang EGCG sa mga amyloid beta monomer at dimer upang bumuo ng mas mga compact na peptide conformation kaysa kapag nakatali sa hindi ginagamot na EGCG amyloid beta. Bilang karagdagan, nabuo ang mga ternary EGCG-metal-Aβ complex.

Ang pangkat ng pananaliksik ni Dr. Lim ay binubuo ng mga chemist, biochemist at biophysicist.

"Mayroong maraming interes sa molekula na ito mula sa maraming mga siyentipiko," sabi ni Dr. Lim, na binabanggit na ang EGCG at iba pang mga flavonoid na matatagpuan sa mga natural na pagkain ay matagal nang kinikilala bilang mga makapangyarihang antioxidant. "Gumawa kami ng isang pinagsamang diskarte. Ito ang unang halimbawa ng isang interdisciplinary na pag-aaral na nakatuon sa istruktura, na isinagawa ng tatlong siyentipiko mula sa tatlong magkakaibang larangan ng agham.

Ayon kay Lim, bagaman maliliit na molekula amyloid beta na nauugnay sa metal ay pinag-aralan ng maraming mga siyentipiko, karamihan sa mga mananaliksik ay isinasaalang-alang ang mga ito mula sa kanilang sarili, makitid na pananaw.

Neuroscientist na si Bing Ye. (Larawan: umms.med.umich.edu)

"Ngunit dahil ang utak ay napaka-kumplikado, sa tingin namin ang isang kumbinasyon ng mga diskarte ay kinakailangan."

Artikulo sa Ang PNAS ay ang panimulang punto, ang siyentipiko ay nagpapatuloy, at ang susunod na hakbang sa pananaliksik ay ang pagsubok sa kakayahan ng isang bahagyang binagong molekula ng EGCG upang maiwasan ang pagbuo ng plaka sa mga langaw ng prutas.

"Gusto naming baguhin ang molekula upang ito ay partikular na makagambala sa pagbuo ng mga plake na nauugnay sa Alzheimer's disease," paliwanag ni Lim.

Plano niyang ipagpatuloy ang kanyang trabaho sa pakikipagtulungan ng LSI neuroscientist na si Bing Ye. Magkasama, susuriin ng mga mananaliksik ang kakayahan ng bagong molekula na pigilan ang potensyal na toxicity ng mga pinagsama-samang naglalaman ng mga protina at metal sa mga langaw ng prutas.

Batay sa mga materyales

Orihinal na artikulo:

S.-J. Hyung, A. S. DeToma, J. R. Brender, S. Lee, S. Vivekanandan, A. Kochi, J.-S. Choi, A. Ramamoorthy, B. T. Ruotolo, M. H. Lim. Mga insight sa mga antiamyloidogenic na katangian ng green tea extract (-)-epigallocatechin-3-gallate patungo sa metal-associated amyloid-β species

© "Pinipigilan ng green tea extract ang pagbuo ng beta-amyloid plaques sa Alzheimer's disease." Ang buo o bahagyang muling pag-print ng materyal ay pinahihintulutan sa kondisyon na ang aktibong hyperlink sa pahina ay hindi naharang sa pag-index at hindi ipinagbabawal para sa robot na sundin Alzheimer's disease. Kinakailangan ang nakasulat na pahintulot.

Higit pa tungkol sa Alzheimer's disease

Ang pinsala sa bato ay maaaring ipahiwatig ng:

• Proteinuria ( ang hitsura ng protina sa ihi). Ito ang una at pinakamahalagang pagpapakita ng pinsala sa bato sa amyloidosis. Karaniwan, ang konsentrasyon ng protina sa ihi ay hindi lalampas sa 0.033 g/l, ngunit kung ang integridad ng filter ng bato ay nasira, ang mga selula ng dugo at malalaking molekular na protina ay nagsisimulang ilabas sa ihi. Proteinuria na higit sa 3 g/l ay nagpapahiwatig ng malubhang nephrotic syndrome at matinding pinsala sa renal tissue.
• Hematuria ( ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi). Karaniwan, sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri ng ihi, hindi hihigit sa 1-3 pulang selula ng dugo ang pinapayagan sa bawat larangan ng pagtingin. Ang dugo sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng nephrotic syndrome o isang tanda ng nagpapaalab na pinsala sa tissue ng bato ( glomerulonephritis).
• Leukocyturia ( ang hitsura ng mga leukocytes sa ihi). Ang mikroskopikong pagsusuri ng ihi ay nagpapahintulot sa pagkakaroon ng 3-5 leukocytes sa larangan ng pagtingin. Ang leukocyturia ay bihirang sinusunod sa renal amyloidosis at mas madalas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang nakakahawang-namumula na sakit ng mga bato o iba pang mga organo. genitourinary system.
• Cylindruria ( ang pagkakaroon ng mga cast sa ihi). Ang mga cast ay mga cast na nabubuo sa renal tubules at mayroon iba't ibang istraktura. Sa amyloidosis, kadalasang nabuo ang mga ito mula sa desquamated renal epithelial cells at mga protina ( hyaline cast), ngunit maaari ring maglaman ng pula at puting mga selula ng dugo.
• Nabawasan ang density ng ihi. Ang normal na density ng ihi ay mula sa 1.010 hanggang 1.022, gayunpaman, sa pagkasira ng mga nephron ng bato, ang kakayahan ng pag-concentrate ng organ ay kapansin-pansing nabawasan, bilang isang resulta kung saan bababa ang density ng ihi.

Chemistry ng dugo

Itong pag aaral ay nagbibigay-daan hindi lamang upang masuri ang pagganap na estado ng mga panloob na organo, kundi pati na rin upang maghinala sa sanhi ng amyloidosis.

Ang diagnostic value para sa amyloidosis ay:

• mga protina ng pangkalahatang yugto ng pamamaga;
• antas ng kolesterol;
• antas ng mga protina sa dugo;
• antas ng creatinine at urea.

Mga protina ng pangkalahatang yugto ng pamamaga
Ang mga protina na ito ay ginawa ng atay at ilang mga puting selula ng dugo bilang tugon sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na proseso sa katawan. Ang kanilang pangunahing pag-andar ay upang mapanatili ang pamamaga at maiwasan ang pinsala sa malusog na tissue.

Mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga

protina	Mga normal na halaga
Whey protein amyloid A(SAA)	Mas mababa sa 0.4 mg/l.
Alpha 2 globulin	M: 1.5 – 3.5 g/l.
	AT: 1.75 – 4.2 g/l.
Alpha 1-antitrypsin	0.9 – 2 g/l.
C-reactive na protina	Hindi hihigit sa 5 mg/l.
Fibrinogen	2 – 4 g/l.
Lactoferrin	150 – 250 ng/ml.
Ceruloplasmin	0.15 – 0.6 g/l.

Dapat pansinin na ang isang progresibong pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen sa dugo ay madalas na nangyayari sa namamanang anyo amyloidosis, na dapat isaalang-alang kapag tinatasa ang tagapagpahiwatig na ito.

Mga pagsusuri sa atay
Kasama sa pangkat na ito ang isang bilang ng mga tagapagpahiwatig na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang pagganap na estado ng atay.

Mga pagsusuri sa atay para sa amyloidosis ng atay

Index	Ano ang ibig sabihin nito	Norm	Mga pagbabago sa amyloidosis sa atay
Alanine aminotransferase(AlAT)	Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at pumapasok sa daluyan ng dugo sa malalaking dami lamang na may napakalaking pagkasira ng organ tissue.	M: hanggang 41 U/l.	Tumataas ang mga konsentrasyon sa pag-unlad ng pagkabigo sa atay.
		AT: hanggang 31 U/l.
Aspartate aminotransferase(ASAT)
Kabuuang bilirubin	Kapag nasira ang mga pulang selula ng dugo sa pali, nabuo ang unbound bilirubin. Ito ay pumapasok sa atay na may daloy ng dugo, kung saan ito ay nagbubuklod sa glucuronic acid at sa form na ito ay pinalabas mula sa katawan bilang bahagi ng apdo.	8.5 – 20.5 µmol/l.	Ang mga konsentrasyon ay tumaas na may napakalaking amyloid deposition sa atay.
Bilirubin (walang kaugnayang paksyon)		4.5 – 17.1 µmol/l.	Ang konsentrasyon ay tumataas na may kabiguan sa atay at may kapansanan sa pag-andar ng pagbuo ng apdo ng organ.
Bilirubin (kaugnay na paksyon)		0.86 – 5.1 µmol/l.	Ang konsentrasyon ay tumataas kapag ang intrahepatic o extrahepatic na mga duct ng apdo ay na-compress.

Antas ng kolesterol sa dugo
Ang kolesterol ay isang mataba na sangkap na nabuo sa atay at gumaganap ng mahalagang papel sa pagpapanatili ng integridad ng mga lamad ng lahat ng mga selula sa katawan. Ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng kolesterol sa dugo na higit sa 5.2 mmol/l ay maaaring maobserbahan sa nephrotic syndrome, at mas mataas ang tagapagpahiwatig na ito, mas malala ang sakit.

Antas ng protina ng dugo
Norm kabuuang protina sa dugo ay 65 – 85 g/l. Ang pagbaba sa tagapagpahiwatig na ito ay maaaring maobserbahan sa pagbuo ng nephrotic syndrome ( bilang resulta ng pagkawala ng protina sa ihi), pati na rin sa matinding pagkabigo sa atay, dahil ang lahat ng mga protina ng katawan ay synthesize sa atay.

Mga antas ng creatinine at urea
Urea ( pamantayan - 2.5 - 8.3 mmol / l) ay isang by-product ng metabolismo ng protina na inilalabas sa pamamagitan ng mga bato. Creatinine ( pamantayan – 44 – 80 µmol/l sa mga babae at 74 – 110 µmol/l sa mga lalaki) ay nabuo sa tissue ng kalamnan, pagkatapos nito ay pumapasok sa dugo at pinalabas din ng mga bato. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sangkap na ito sa dugo ay isang napaka-sensitibong tagapagpahiwatig ng antas ng kapansanan paggana ng bato may amyloidosis.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga panloob na organo

Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan sa amin upang masuri ang istraktura at istraktura ng mga panloob na organo, na kinakailangan upang masuri ang antas ng dysfunction at matukoy ang pagkalat. proseso ng pathological.

Ang ultratunog para sa amyloidosis ay maaaring magbunyag ng:

• Compaction at pagpapalaki ( o pagbaba sa yugto ng azotemic) bato.
• Pagkakaroon ng renal cysts ( ano ang maaaring maging sanhi ng pangalawang amyloidosis).
• Paglaki at pagtigas ng atay at pali, pati na rin ang pagkagambala sa daloy ng dugo sa mga organ na ito.
• Hypertrophy iba't ibang departamento kalamnan ng puso.
• Ang mga deposito ng amyloid sa mga dingding ng malalaking sisidlan ( halimbawa, ang aorta mismo pangunahing arterya katawan).
• Ang akumulasyon ng likido sa mga cavity ng katawan ( ascites, hydrothorax, hydropericardium).

Genetic na pananaliksik

Inireseta ang genetic testing kung pinaghihinalaan ang namamana na amyloidosis ( iyon ay, kung hindi posible na kumpirmahin ang pangalawang katangian ng sakit). Kadalasan, ginagamit ang polymerase para dito chain reaction, ang prinsipyo nito ay ang kunin genetic na materyal sa taong may sakit ( Ito ay karaniwang dugo, ihi, laway o anumang iba pang biological fluid) at ang pag-aaral ng mga gene sa ilang chromosome. Ang pagkakakilanlan ng genetic mutations sa isang partikular na lugar ay magiging isang daang porsyentong kumpirmasyon ng diagnosis.

Kung ang isa sa mga anyo ng namamana na amyloidosis ay nakita, ang genetic na pagsusuri ay inirerekomenda para sa lahat ng miyembro ng pamilya at malapit na kamag-anak ng pasyente upang ibukod ang pagkakaroon ng sakit na ito.

Biopsy

Ang biopsy ay ang intravital na pagtanggal ng isang maliit na piraso ng tissue o organ at ang pagsusuri nito sa laboratoryo gamit ang mga espesyal na pamamaraan. Ang pag-aaral na ito ay ang "gold standard" sa diagnosis ng amyloidosis at maaaring kumpirmahin ang diagnosis sa higit sa 90% ng mga kaso.

Sa kaso ng amyloidosis, ang tissue ng kalamnan, tissue ng atay, spleen, kidney, bituka mucosa o iba pang organ ay maaaring kunin para sa pananaliksik ( depende sa klinikal na larawan mga sakit). Ang materyal ay kinokolekta sa isang sterile operating room, kadalasan sa ilalim lokal na kawalan ng pakiramdam. Gamit ang isang espesyal na karayom ​​na may matalim na mga gilid, ang balat ay nabutas at ang bakod ay hindi malaking dami organ tissue.

Sa laboratoryo, ang bahagi ng nakuha na materyal ay ginagamot sa solusyon ni Lugol ( yodo sa may tubig na solusyon potasa iodide), at pagkatapos ay may 10% sulfuric acid solution. Kung mayroong isang malaking halaga ng amyloid, ito ay magiging asul-violet o berde ang kulay, na makikita sa mata.

Para sa mikroskopikong pagsusuri, ang materyal ay nabahiran ng mga espesyal na tina ( halimbawa, pula ng Congo, pagkatapos ay nakakakuha ang amyloid ng isang tiyak na pulang kulay), at sinuri sa ilalim ng mikroskopyo, at ang mga amyloid fibril ay malinaw na tinukoy bilang random na nakaayos na mga pormasyon na hugis baras.

Paggamot ng amyloidosis

Kilalanin ang amyloidosis at simulan ang paggamot para sa maagang yugto ang pag-unlad nito ay medyo mahirap, dahil ang sakit ay clinically manifests mismo mga dekada pagkatapos ng simula nito. Kasabay nito, na may binibigkas pagkabigo sa bato Ang mga therapeutic measure ay hindi epektibo at likas na sumusuporta.

Kailangan ba ang pagpapaospital upang gamutin ang amyloidosis?

Kung ang amyloidosis ay pinaghihinalaang, ang pagpapaospital sa nephrology o therapy department ay inirerekomenda upang magsagawa ng masusing pagsusuri sa genitourinary system, dahil ang pinsala sa bato ay ang pinaka-karaniwan at sa parehong oras ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis. Dapat ding kasangkot ang mga espesyalista mula sa ibang larangan ng medisina ( hepatologist, cardiologist, neurologist at iba pa) upang matukoy at gamutin ang pinsala sa ibang mga organo at sistema.

Kung sa panahon ng diagnostic na proseso walang seryoso mga functional disorder mula sa anumang mga organo, ang karagdagang paggamot ay maaaring isagawa sa setting ng outpatient (sa bahay) sa kondisyon na ang pasyente ay mahigpit na sumusunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor at dumating para sa kontrol ng hindi bababa sa isang beses sa isang buwan.

Ang mga pangunahing indikasyon para sa ospital ay:

• ang pagkakaroon ng isang sistematikong proseso ng pamamaga ( laboratoryo o klinikal na nakumpirma);
• ang pagkakaroon ng purulent na nakakahawang sakit;
• nephrotic syndrome;
• pagkabigo sa bato;
• pagkabigo sa atay;
• heart failure;
• kakulangan sa Adrenalin;
• malubhang anemia ( konsentrasyon ng hemoglobin na mas mababa sa 90 g/l);
• hypersplenism;
• panloob na pagdurugo.

Kung nasa progreso paggamot sa outpatient lumalala ang kondisyon ng pasyente, kailangan din siyang maospital para linawin ang diagnosis at tamang paggamot.

Sa paggamot ng amyloidosis ang mga sumusunod ay ginagamit:

• paggamot sa droga;
• therapy sa diyeta;
• peritoneal dialysis;
• paglipat ng organ.

Paggamot sa droga

Ang paggamot sa droga ay naglalayong pabagalin ang proseso ng pagbuo ng amyloid ( kung maaari). Magandang kahusayan naobserbahan sa kaso ng AL amyloidosis, habang sa iba pang mga anyo ng sakit ay hindi laging posible na makamit ang isang positibong resulta. Ang pangalawang amyloidosis ay ang hindi gaanong madaling kapitan sa paggamot sa droga.

Paggamot sa droga ng amyloidosis

Grupo ng mga gamot	Mga kinatawan	Mekanismo ng therapeutic action	Mga direksyon para sa paggamit at dosis
Mga steroid na anti-namumula na gamot	Prednisolone	Pinipigilan nila ang mga reaksyon ng immune at may binibigkas na anti-inflammatory effect. Binabawasan nila ang rate ng pagbuo ng mga lymphocytes, at pinipigilan din ang paglipat ng mga leukocytes sa lugar ng pamamaga, kaya naman positibong epekto may amyloidosis.	Ang dosis, tagal ng paggamit at ruta ng pangangasiwa ay pinili nang paisa-isa sa bawat kaso, depende sa kalubhaan ng pinagbabatayan at magkakatulad na mga sakit.
	Dexamethasone
Mga gamot na antitumor	Melphalan	Nakakaabala sa proseso ng pagbuo ng DNA ( deoxyribonucleic acid), na pumipigil sa synthesis ng protina at pagpaparami ng cell. Dahil ang mga amyloidoblast ay itinuturing na mutant sa isang tiyak na lawak ( tumor) mga selula, ang kanilang pagkasira ay maaaring makapagpabagal sa proseso ng pagbuo ng amyloid ( lalo na sa pangunahing anyo ng sakit).	Pasalita, isang beses sa isang araw sa isang dosis ng 0.12 – 0.15 mg/kg. Ang tagal ng paggamot ay 2-3 linggo, pagkatapos nito ay kinakailangan na magpahinga ( hindi bababa sa 1 buwan). Kung kinakailangan, ang kurso ng paggamot ay maaaring paulit-ulit.
Aminoquinoline na gamot	Chloroquine (hingamin)	Isang antimalarial na gamot na pumipigil din sa synthesis ng DNA sa mga selula katawan ng tao, binabawasan ang rate ng pagbuo ng mga leukocytes at amyloidoblast.	Pasalita, 500–750 mg araw-araw o bawat ibang araw. Ang tagal ng paggamot ay tinutukoy ng pagiging epektibo at pagpapaubaya ng gamot.
Mga gamot na antigout	Colchicine	Pinipigilan ang rate ng pagbuo ng mga leukocytes at ang proseso ng synthesis ng amyloid fibrils sa amyloidoblasts. Epektibo para sa familial Mediterranean fever at sa mas mababang lawak para sa pangalawang amyloidosis.	Pasalita 1 mg 2-3 beses sa isang araw. Pangmatagalang paggamot ( higit sa 5 taon).

Diet therapy

Walang partikular na diyeta na maaaring pumigil sa pagbuo ng amyloidosis o pabagalin ang proseso ng pagbuo ng amyloid. Ang mga pangunahing komplikasyon ng amyloidosis na nangangailangan ng mahigpit na diyeta ay nephrotic syndrome at renal failure. Sa pag-unlad ng mga sindrom na ito, inirerekomenda ang diet number 7, ang layunin nito ay protektahan ang mga bato mula sa mga epekto ng nakakalason na mga produktong metaboliko, gawing normal ang balanse ng tubig-asin at presyon ng dugo.

Inirerekomenda na kumain ng pagkain sa maliliit na bahagi 5-6 beses sa isang araw. Ang pangunahing kondisyon ay upang limitahan ang pagkonsumo asin (hindi hihigit sa 2 gramo bawat araw) at likido ( hindi hihigit sa 2 litro bawat araw), na sa isang tiyak na lawak ay pumipigil sa pagbuo ng edema at normalize ang presyon ng dugo. Kahirapan sa sa kasong ito ay nakasalalay sa pangangailangan na palitan ang mga pagkalugi ng protina sa panahon ng nephrotic syndrome at sa parehong oras bawasan ang kanilang pagkonsumo mula sa pagkain, dahil sa kaso ng pagkabigo sa bato ang proseso ng paglabas ng mga by-product ng kanilang metabolismo ay nagambala.

Diyeta para sa amyloidosis

Ano ang inirerekomendang kainin?

Ano ang hindi inirerekomenda na kainin?

mga sabaw ng gulay; walang taba na karne ( karne ng baka, karne ng baka) hindi hihigit sa 50 - 100 gramo bawat araw; walang asin na tinapay at mga pastry; sariwang prutas (mansanas, plum, peras, atbp.); sariwang gulay ( kamatis, pipino, patatas, atbp.); kanin ( hindi hihigit sa 300 - 400 gramo bawat araw); 1 - 2 puti ng itlog bawat araw ( walang asin); gatas at mga produkto ng pagawaan ng gatas; mahinang tsaa; sariwang juice.

mga produktong karne at isda sa maraming dami; mga inihurnong gamit; ilang prutas ( mga aprikot, ubas, seresa at currant); pinatuyong prutas; mga produkto ng keso; pula ng itlog; kape; mineral at carbonated na inumin; alak.

Peritoneal dialysis

Ang prinsipyo ng pamamaraang ito ay katulad ng prinsipyo ng hemodialysis ( na inilarawan kanina), gayunpaman may ilang mga pagkakaiba. Sa peritoneal dialysis, ang semi-permeable membrane kung saan tinatanggal ang metabolic by-products ay ang peritoneum - isang manipis, well-supply na serous membrane na lining sa panloob na ibabaw at mga organo. lukab ng tiyan. Ang kabuuang lugar ng peritoneum ay malapit sa ibabaw na lugar ng katawan ng tao. Ang isang espesyal na solusyon ay iniksyon sa lukab ng tiyan sa pamamagitan ng isang catheter ( tubo sa tiyan) at nakikipag-ugnay sa peritoneum, bilang isang resulta kung saan ang mga produktong metabolic ay nagsisimulang tumagos dito mula sa dugo, iyon ay, ang katawan ay nalinis. Ang "disbentahe" ng pamamaraang ito ay ang paglilinis ng dugo ay mas mabagal kaysa sa hemodialysis.

Ang pangunahing bentahe ng pamamaraang ito sa hemodialysis ay:

• Pag-alis ng B2-microglobulin, na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis.
• pare-pareho ( tuloy-tuloy) paglilinis ng dugo ng metabolic by-products.
• Posibilidad ng paggamit sa mga setting ng outpatient ( sa bahay).

Teknik ng pagpapatupad
Ang catheter ay naka-install sa operating room sa ilalim ng lokal o pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Karaniwan itong naka-install sa ibaba dingding ng tiyan, at maliit na segment lang nito ang lumalabas. Humigit-kumulang 2 litro ng isang espesyal na solusyon sa dialysate ay iniksyon sa lukab ng tiyan sa pamamagitan ng isang catheter, pagkatapos nito ay mahigpit na sarado ang catheter at ang likido ay nananatili sa lukab ng tiyan sa loob ng 4 hanggang 10 oras. Sa panahong ito, ang pasyente ay maaaring makisali sa halos anumang pang-araw-araw na aktibidad.

Pagkatapos ng tinukoy na tagal ng panahon ( kadalasan tuwing 6 – 8 oras) kinakailangang maubos ang "lumang" solusyon mula sa lukab ng tiyan at palitan ito ng bago. Ang buong pamamaraan ay tumatagal ng hindi hihigit sa 30-40 minuto at nangangailangan ng kaunting pagsisikap.

Ang peritoneal dialysis ay kontraindikado:

• sa pagkakaroon ng mga adhesions sa lukab ng tiyan;
• para sa mga nakakahawang sakit sa balat sa lugar ng tiyan;
• para sa sakit sa pag-iisip.

Organ transplant

Ang paglipat ng organ ng donor ay ang tanging paraan ng pagliligtas sa buhay ng mga pasyenteng may nabuong organ failure. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng pag-alala na ang paraan ng paggamot na ito ay nagpapakilala lamang at hindi nag-aalis ng sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, samakatuwid, sa kawalan ng patuloy na sapat na paggamot, ang isang pagbabalik ng sakit ay posible.

Sa kaso ng amyloidosis, posibleng mag-transplant:

• bato;
• tissue ng atay;
• puso;
• balat.

Ang mga donor organ ay maaaring makuha mula sa isang buhay na donor ( maliban sa puso), pati na rin mula sa isang bangkay o mula sa isang tao na na-diagnosed na may kamatayan sa utak, ngunit ang functional na aktibidad ng mga panloob na organo ay pinananatili nang artipisyal. Bilang karagdagan, ngayon ay mayroong isang artipisyal na puso, na isang ganap na mekanisadong aparato na maaaring mag-bomba ng dugo sa katawan.

Kung nag-ugat ang donor organ ( na hindi laging nangyayari), ang pasyente ay nangangailangan ng panghabambuhay na paggamit ng mga immunosuppressant ( mga gamot na pumipigil sa aktibidad immune system ), upang maiwasan ang pagtanggi ng "banyagang" tissue ng sariling katawan.

Mga komplikasyon ng amyloidosis

Ang mga kahihinatnan ng amyloidosis ay kadalasang kinabibilangan ng iba't ibang mga talamak na kondisyon na nabubuo laban sa background ng mga kapansanan sa pag-andar ng isa o higit pang mga organo. Kadalasan ang mga komplikasyon na ito ay nagdudulot ng pagkamatay ng pasyente.

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay:

• Atake sa puso. Kapag tumaas ang systemic blood pressure ( palaging sinusunod sa nephrotic syndrome at pagkabigo sa bato) ang pagkarga sa kalamnan ng puso ay tumataas nang maraming beses. Ang kundisyong ito ay pinalala ng pagtitiwalag ng amyloid sa tisyu ng puso, na lalong nagpapahina sa suplay ng dugo nito. Bilang resulta, sa biglaang pisikal na pagsusumikap o emosyonal na stress, maaaring magkaroon ng pagkakaiba sa pagitan ng pangangailangan ng kalamnan ng puso para sa oxygen at ang antas ng paghahatid nito, na maaaring humantong sa pagkamatay ng mga cardiomyocytes ( mga selula ng kalamnan sa puso). Kung ang isang tao ay hindi agad namamatay ( na madalas na sinusunod), isang peklat ang nabubuo sa lugar ng atake sa puso, na higit pang "nagpahina" sa puso ( dahil hindi makontra ang scar tissue) at maaaring humantong sa talamak na pagpalya ng puso.
• Stroke. Tinatawag itong stroke talamak na karamdaman suplay ng dugo sa tisyu ng utak. Sa amyloidosis, kadalasang nabubuo ang kondisyon bilang resulta ng pagdurugo sa pamamagitan ng deformed na pader ng daluyan ng dugo ( hemorrhagic stroke). Bilang resulta ng impregnation mga selula ng nerbiyos namamatay sila sa pamamagitan ng dugo, na, depende sa lugar ng stroke, ay maaaring magpakita mismo sa karamihan iba't ibang sintomas– mula sa kapansanan sa sensitivity at aktibidad ng motor hanggang sa pagkamatay ng pasyente.
• Hepatic vein thrombosis. Maaaring bumuo ang komplikasyon na ito bilang resulta ng pagtaas ng konsentrasyon ng fibrinogen ( protina ng coagulation ng dugo) sa renal vein system, na humahantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo na bumabara sa mga lumen ng mga daluyan ng dugo. Bilang isang resulta, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo. Ang mekanismo para sa pagbuo ng komplikasyon na ito ay dahil sa ang katunayan na sa nephrotic syndrome ang isang malaking halaga ng albumin ay inilabas sa pamamagitan ng mga bato ( pangunahing mga protina ng plasma ng dugo), habang nananatili ang fibrinogen sa dugo at tumataas ang relatibong konsentrasyon nito.
• Nakakahawang sakit. Kapaguran mga sistema ng proteksyon, ang pagkawala ng isang malaking halaga ng mga protina sa ihi at ang pagbuo ng maraming organ failure ay ginagawang halos walang pagtatanggol ang katawan ng pasyente laban sa iba't ibang mga pathogenic microorganism. Ang pulmonya ay madalas na naiulat na may amyloidosis ( pulmonya), pyelonephritis at glomerulonephritis, mga impeksyon sa balat ( erysipelas ) at malambot na tisyu, mga nakakalason na impeksyon sa pagkain, mga impeksyon sa viral (halimbawa, beke) at iba pa.

Posible ba ang pagbubuntis sa amyloidosis?

Ang pagbubuntis na may amyloidosis ay posible lamang sa mga kaso kung saan ang functional na aktibidad ng mga mahahalagang organo ng isang babae ay sapat upang dalhin at manganak ng isang bata. Kung hindi, ang pagbubuntis ay maaaring magtapos sa pagkamatay ng parehong fetus at ina.

Ang ilang mga lokal na anyo ng amyloidosis ay hindi nagdudulot ng anumang panganib sa pagbubuntis. Kung ang amyloid accumulation ay nangyayari sa isang organ o tissue lamang ( halimbawa, sa isang kalamnan o sa dingding ng bituka) at hindi umabot malalaking sukat, ang pagbubuntis at panganganak ay magpapatuloy nang walang mga komplikasyon, at ang bata ay ipanganak na ganap na malusog. Kasabay nito, sa mga pangkalahatang anyo ng amyloidosis, ang pagbabala para sa ina at fetus ay ganap na tinutukoy ng tagal ng sakit at ang natitirang mga reserbang functional ng mga mahahalagang organo.

Ang kinalabasan ng pagbubuntis at panganganak ay tinutukoy ng:

• mga function ng puso;
• mga function ng bato;
• mga function ng atay;
• adrenal function;
• rate ng pagbuo ng amyloid.

Mga function ng puso
Isang mapanganib na komplikasyon amyloidosis ay pagpalya ng puso ( CH), na umuunlad dahil sa pagtitiwalag ng amyloid sa tissue ng puso. Ito ay humahantong sa pagkagambala aktibidad ng contractile, bilang isang resulta kung saan lumilitaw ang ilang mga sintomas sa panahon ng ehersisyo - kahinaan, igsi ng paghinga ( pakiramdam ng kakulangan ng hangin), mabilis na tibok ng puso, pananakit ng dibdib. Dahil ang pagdadala ng isang bata at panganganak ay sinamahan ng isang makabuluhang pagkarga sa puso, ang pinsala sa organ na ito ay maaaring magdulot ng malubhang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis.

Depende sa kalubhaan, mayroong 4 na functional na klase ng HF. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sintomas lamang sa napakalubha pisikal na Aktibidad, habang ang pang-apat ay ibinibigay sa mga pasyente na hindi kayang alagaan ang kanilang sarili. Ang mga babaeng may functional class I - II ay maaaring ligtas na magdala ng isang bata, ngunit ang artipisyal na paghahatid ay inirerekomenda para sa kanila ( sa pamamagitan ng caesarean section). Sa pagkakaroon ng functional class III - IV, ang pagbubuntis at panganganak ay ganap na kontraindikado, dahil ang katawan sa kasong ito ay hindi makayanan ang pagtaas ng pagkarga. Ang posibilidad ng pagkamatay ng fetus at ina sa kasong ito ay napakataas, samakatuwid ang artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis ay inirerekomenda ( pagpapalaglag sa pamamagitan ng mga medikal na indikasyon ).

Mga function ng bato
Ang pagbuo ng fetus ay nangangailangan ng patuloy na supply ng iba't ibang nutrients, kabilang ang mga protina. Gayunpaman, kapag ang amyloid ay idineposito sa mga bato ng ina, ang tisyu ng bato ay nawasak, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng dugo at malalaking molekular na protina ay nagsisimulang ilabas sa ihi, na sa huli ay humahantong sa malubhang kakulangan sa protina, edema at ascites ( akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan). Nagsisimula ring kulang sa protina ang fetus ( pagiging pangunahing materyales sa gusali para sa isang lumalagong organismo), bilang isang resulta kung saan maaaring mangyari ang mga pagkaantala sa pag-unlad, at pagkatapos ng kapanganakan, maaaring mangyari ang mga depekto sa pag-unlad, pagkaantala sa paglaki, at mga kapansanan sa pag-iisip at sikolohikal.

Ang matinding antas ng pinsala sa bato na nauugnay sa amyloidosis ay talamak na pagkabigo sa bato, kung saan ang mga bato ay hindi makapag-alis ng mga metabolic byproduct mula sa katawan. Bilang resulta nito, naipon sila sa dugo ng ina, na nagdudulot ng nakakalason na epekto sa lahat ng mga organo at sistema, na maaari ring makaapekto sa kondisyon ng fetus ( mula sa banayad na pagkaantala sa pag-unlad hanggang sa intrauterine na kamatayan).

Mga function ng atay
Kapag ang amyloid ay idineposito sa tisyu ng atay, ang mga daluyan ng dugo ng organ ay na-compress, na nagreresulta sa pagtaas ng presyon sa tinatawag na portal vein system, na nangongolekta ng dugo mula sa lahat ng hindi magkapares na organo ng lukab ng tiyan ( mula sa tiyan, bituka, pali at iba pa). Ang mga ugat ng mga organ na ito ay lumalawak at ang kanilang mga dingding ay nagiging mas manipis. Sa isang karagdagang pagtaas sa presyon, ang likidong bahagi ng plasma ay nagsisimulang umalis sa vascular bed at maipon sa lukab ng tiyan, iyon ay, ang mga ascites ay bubuo. Kung sapat na ang pag-iipon nito, nagsisimula itong magbigay ng presyon sa lumalaking fetus. Ito ay maaaring magresulta sa pagkaantala sa pag-unlad, iba't iba congenital anomalya, at may matinding tense ascites ( kung ang dami ng likido ay lumampas sa 5 - 6 litro) maaaring mangyari ang intrauterine fetal death.

Mga function ng adrenal glands
SA normal na kondisyon Ang mga adrenal glandula ay naglalabas ng ilang mga hormone na kasangkot sa regulasyon ng mga metabolic na proseso sa katawan. Kapag apektado ng amyloidosis, bumababa ang dami ng functional tissue sa mga organ na ito, na nagreresulta sa isang kapansin-pansing pagbaba sa produksyon ng hormone.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang adrenal hormone cortisol ay gumaganap ng isang mahalagang papel, ang pag-andar nito ay upang maisaaktibo ang mga mekanismo ng adaptive sa katawan ng ina. Sa kakulangan nito, ang mga mekanismong ito ay napakahina na ipinahayag o ganap na wala, bilang isang resulta kung saan ang anumang pisikal o emosyonal na trauma ay maaaring humantong sa pagkamatay ng fetus at ina.

Rate ng pagbuo ng amyloid
Karaniwan, ang prosesong ito ay nagpapatuloy sa halip na mabagal, kaya't hindi bababa sa sampung taon ang lumipas mula sa pagsisimula ng sakit hanggang sa pag-unlad ng maraming pagkabigo sa organ. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ( kadalasang may pangalawang amyloidosis, na umuunlad laban sa background ng talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan) ang amyloid ay mabilis na nabuo. Ito ay maaaring magresulta sa amyloid infiltration ng placental vessels ( organ na nagsisiguro ng metabolismo sa pagitan ng ina at fetus), na hahantong sa pagkagutom sa oxygen ng fetus, pagkaantala sa pag-unlad, o kahit na intrauterine na kamatayan.

Nangyayari ba ang amyloidosis sa mga bata?

Ang mga bata ay nagdurusa sa amyloidosis medyo mas madalas, na malinaw naman dahil sa oras na kinakailangan para sa pag-unlad ng proseso ng pathological ( ito ay karaniwang tumatagal ng ilang taon). Gayunpaman, sa ilang mga anyo ng namamana na amyloidosis, pati na rin sa pangalawang amyloidosis, ang pinsala sa mga panloob na organo ay posible sa maagang panahon. pagkabata.

Ang amyloidosis sa mga bata ay maaaring sanhi ng:

• Pamilyang Mediterranean fever. Ang isang genetically determined na sakit na minana sa isang autosomal recessive na paraan, ibig sabihin, ang isang bata ay ipanganganak na may sakit lamang kung siya ay nagmamana ng mga depektong gene mula sa parehong mga magulang. Kung ang isang bata ay nakatanggap ng isang may sira na gene mula sa isang magulang, at isang normal na gene mula sa isa, siya ay magiging isang walang sintomas na carrier ng sakit, at ang kanyang mga anak ay maaaring magmana ng mga may sira na gene na may tiyak na antas ng posibilidad. Sa klinika, ang sakit na ito ay nagpapakita ng sarili bilang pangkalahatang amyloidosis, na bubuo sa unang 10 taon ng buhay. Ang tissue ng bato ay higit na apektado. Bilang karagdagan sa amyloidosis, ang mga pag-atake ng lagnat ay sinusunod ( pagtaas ng temperatura ng katawan, panginginig, pagtaas ng pagpapawis) at mga sakit sa pag-iisip.
• English amyloidosis. Ito ay nailalarawan sa karamihan ng pinsala sa bato, pati na rin ang mga pag-atake ng lagnat at pagkawala ng pandinig.
• Portuguese amyloidosis. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng pinsala sa mga nerbiyos ng mas mababang mga paa't kamay, na kung saan ay ipinahayag ng isang pag-crawl na sensasyon, may kapansanan sa sensitivity at mga karamdaman sa paggalaw. Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais, ngunit madalas na nagkakaroon ng paralisis ( kawalan ng kakayahang magsagawa ng mga boluntaryong paggalaw).
• American amyloidosis. Nailalarawan sa pamamagitan ng nangingibabaw na pinsala sa mga ugat ng itaas na mga paa't kamay. Mga klinikal na pagpapakita katulad ng sa Portuguese amyloidosis.
• Pangalawang amyloidosis. Ang form na ito ng sakit ay bubuo sa pagkakaroon ng mga talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan ( tuberculosis, osteomyelitis, syphilis at iba pa). Kung ang sanggol ay nahawahan sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan, malamang na pagkatapos ng 5 - 10 ( at kung minsan ay mas mababa) taon, ang mga unang palatandaan ng pangkalahatang amyloidosis ay magsisimulang lumitaw. Ang pagbabala sa kasong ito ay lubhang hindi kanais-nais - ang maramihang organ failure ay mabilis na umuunlad at ang kamatayan ay nangyayari. Ang paggamot na ibinigay ay nagbubunga ng mga positibong resulta lamang sa kalahati ng mga kaso at para sa isang maikling panahon, pagkatapos kung saan ang sakit ay karaniwang umuulit ( lumalala na naman).

Mayroon bang epektibong pag-iwas sa amyloidosis?

Ang pagiging epektibo ng pangunahing pag-iwas ( naglalayong pigilan ang pag-unlad ng sakit) depende sa anyo ng amyloidosis at sa pagiging maagap ng mga hakbang sa pag-iwas. Pangalawang pag-iwas (naglalayong maiwasan ang pagbabalik ng sakit) ay hindi epektibo at hindi nagbibigay ng ninanais na resulta.

Pag-iwas sa amyloidosis

Form ng amyloidosis	isang maikling paglalarawan ng	Mga aksyong pang-iwas
Pangunahin(idiopathic amyloidosis)	Ang sanhi ng ganitong uri ng sakit ay hindi alam.	wala.
Namamana na amyloidosis	Ang pag-unlad ng amyloidosis sa kasong ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng mutant genes sa ilang mga chromosome ( Mayroon lamang 23 pares ng mga ito sa human genetic apparatus). Ang mga gene na ito ay ipinapasa mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga supling ng isang taong may sakit na may isang tiyak na antas ng posibilidad ay maaaring magkaroon ng amyloidosis. Ang mga depektong gene ay nag-uudyok sa pagbuo ng mga mutant cells ( amyloidoblast), synthesizing fibrillar proteins, na kung saan ay kasunod na convert sa amyloid at idineposito sa mga tisyu ng katawan.	Dahil ang sakit ay nangyayari kahit na ang isang bata ay ipinaglihi ( kapag nagsanib ang 23 maternal at 23 paternal chromosome), pag-iwas sa postnatal ( isinasagawa pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata) ay hindi epektibo. Ang tanging epektibong panukala ay genetic research ng fetus sa mga unang yugto ng intrauterine development ( hanggang 22 linggo ng pagbubuntis). Kung ang mga gene na responsable para sa pagbuo ng amyloidosis ay natukoy, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay inirerekomenda para sa mga medikal na dahilan. Kung ang sinuman sa mga malapit na kamag-anak ng tao ay nagkaroon ng amyloidosis, siya at ang kanyang asawa ( asawa) inirerekumenda din na dumaan genetic na pagsubok upang makilala nakatagong anyo sakit ( katayuan ng carrier).
Pangalawang amyloidosis	Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay nangyayari sa panahon ng isang talamak na nagpapasiklab na proseso sa katawan - na may glomerulonephritis ( pamamaga ng tissue ng bato), tuberculosis, osteomyelitis ( purulent na proseso sa tissue ng buto ) at iba pa. Sa kasong ito, ang konsentrasyon ng isang espesyal na protina sa pagtaas ng dugo - ang serum amyloid precursor, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit.	Ang pag-iwas ay binubuo ng napapanahon at buong paggamot talamak na nagpapasiklab at purulent na proseso sa katawan. Ginagawa ito sa pamamagitan ng paggamit ng mga antibacterial na gamot malawak na saklaw mga aksyon ( penicillins, ceftriaxone, streptomycin, isoniazid at iba pa) hanggang sa mawala ang clinical at laboratory manifestations ng sakit, gayundin sa isang tiyak na tagal ng panahon pagkatapos ng kumpletong paggaling.

Gaano katagal nabubuhay ang mga taong may amyloidosis?

Sa pagkakaroon ng isang detalyadong klinikal na larawan ng amyloidosis ( na may mga sintomas ng multiple organ failure) ang pagbabala ay karaniwang hindi kanais-nais - higit sa kalahati ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunpaman, madalas na posible na masuri ang sakit nang mas maaga. Sa kasong ito, ang pagbabala para sa buhay ay tinutukoy ng anyo ng amyloidosis, pati na rin ang kalubhaan ng pinsala sa mga mahahalagang organo. Sa anumang anyo, ang sakit ay mas malala sa mga matatandang tao.

Ang kaligtasan ng mga pasyente na may amyloidosis ay apektado ng:

• Pag-andar ng bato. Kung magkaroon ng pagkabigo sa bato, ang pasyente ay mamamatay sa loob ng ilang buwan. Hemodialysis ( paglilinis ng dugo gamit ang isang espesyal na aparato) nagpapahaba ng buhay ng pasyente ng 5 taon o higit pa. Ang isang kidney transplant ay maaaring mabisang paraan paggamot, gayunpaman, amyloid deposition sa donor organ ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga kaso.
• Pag-andar ng atay. Sa binibigkas portal hypertension (nadagdagan ang presyon sa portal vein system) mayroong pagpapalawak ng mga ugat ng mga panloob na organo ( bituka, esophagus, tiyan). Ang isang pasyente na may ganitong mga sintomas ay maaaring mamatay anumang oras bilang resulta ng pagdurugo mula sa isang ruptured na ugat. Ang pag-asa sa buhay ng naturang mga pasyente nang walang radikal na paggamot ( mga transplant sa atay) ay hindi hihigit sa 1 – 2 taon.
• Pag-andar ng puso. Sa pag-unlad ng stage VI heart failure, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 6 na buwan. Maaaring pahabain ng heart transplant ang buhay ng mga pasyente ( sa kondisyon na ang ibang mga organo at sistema ay gumagana nang normal).
• Pag-andar ng bituka. Sa bituka amyloidosis, ang malabsorption ay maaaring umabot sa matinding kalubhaan. Sa kawalan ng tiyak na paggamot ( kumpletong intravenous na nutrisyon) ang pagkamatay ng pasyente ay maaaring mangyari sa loob ng ilang linggo dahil sa matinding pagkahapo ng katawan ( cachexia).

Depende sa anyo ng sakit, mayroong:

• Idiopathic generalized amyloidosis. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang pinsala sa lahat ng mga organo at tisyu, mabilis na pag-unlad ng maraming pagkabigo ng organ at pagkamatay ng pasyente. Isang taon pagkatapos ng diagnosis, 51 lamang sa isang daang tao ang nabubuhay pa. Ang limang taong survival rate ay 16%, habang ang sampung taong survival rate ay hindi hihigit sa 5%.
• Namamana na amyloidosis. Kung ang sakit ay bubuo sa maagang pagkabata, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Karaniwang nangyayari ang kamatayan dahil sa kidney failure sa loob ng ilang taon ng diagnosis.
• Pangalawang amyloidosis. Ang pagbabala ay tinutukoy ng functional na estado ng mga panloob na organo. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa ganitong uri ng sakit ay talamak na pagkabigo sa bato.

Lokal ( lokal) mga anyo ng amyloidosis na karaniwang naroroon bilang mga pormasyon na parang tumor na may iba't ibang laki ( mula 1 – 2 hanggang sampu-sampung sentimetro ang lapad). Habang lumalaki sila, maaari silang maglagay ng presyon sa mga kalapit na organo, ngunit napapanahon operasyon nagpapahintulot sa iyo na alisin ang sakit. Halos walang banta sa buhay.

Posible bang pagalingin ang amyloidosis sa mga katutubong remedyo?

May mga tradisyunal na pamamaraan na ginamit sa loob ng maraming taon sa paggamot ng sakit na ito. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng noting na ang self-medication para sa tulad ng isang malubhang sakit bilang amyloidosis ay maaaring humantong sa pinaka hindi kanais-nais na mga kahihinatnan, samakatuwid, bago simulan ang paggamit katutubong recipe Lubos na inirerekomenda na kumunsulta sa iyong doktor.

Para sa amyloidosis maaari mong gamitin ang:

• Herbal na anti-inflammatory infusion. Naglalaman ng sariwang ligaw na bulaklak ng chamomile ( may mga anti-inflammatory at antimicrobial effect), mga immortelle na bulaklak ( magkaroon ng isang anti-inflammatory effect at mapabuti din ang pagtatago ng bilirubin na may apdo), St. John's wort herb ( nagpapataas ng pisikal at mental na pagtitiis) At Mga putot ng birch (magkaroon ng diuretic na epekto). Upang ihanda ang pagbubuhos, ilagay ang 200 gramo ng bawat sangkap sa isang garapon ng salamin at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos nito, isara nang mahigpit ang takip at iwanan sa isang madilim na lugar para sa 5 - 6 na oras. Uminom ng 200 ML 1 oras bawat araw bago ang oras ng pagtulog. Ang tagal ng tuluy-tuloy na paggamot ay hindi hihigit sa 3 buwan.
• Pagbubuhos ng mga prutas ng rowan at blueberry. Upang ihanda ang pagbubuhos, kailangan mong kumuha ng 100 gramo ng prutas ng bawat berry at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos ng kalahating oras, pilitin, hayaang lumamig at uminom ng 100 ML 3 beses sa isang araw bago kumain. Ang pagbubuhos ay may anti-namumula at matigas na pagkilos.
• Pagbubuhos ng patay na kulitis. Ang halaman na ito ay naglalaman ng mga tannin, ascorbic acid, histamine at maraming iba pang mga sangkap. Ginagamit para sa talamak na nakakahawang sakit sa bato. Upang ihanda ang pagbubuhos, 3-4 na kutsara ng durog na damo ng nettle ay dapat ibuhos sa isang termos na may 500 mililitro. mainit na tubig (hindi kumukulong tubig) at uminom ng 100 mililitro 4 – 5 beses sa isang araw.
• Pagbubuhos ng mga prutas ng juniper. Mayroon itong anti-inflammatory, antimicrobial, choleretic at diuretic effect. Upang ihanda ang pagbubuhos, ibuhos ang 1 kutsara ng mga pinatuyong berry sa 1 litro ng tubig na kumukulo at iwanan sa isang madilim na lugar sa loob ng 2 hanggang 4 na oras. Uminom ng 1 kutsara 3-4 beses sa isang araw bago kumain.
• Makulayan ng oat grass. Mayroon itong anti-inflammatory at general tonic effect. Pinapataas ang pagganap ng katawan at paglaban sa stress. Upang ihanda ang tincture, kailangan mong ibuhos ang 200 mg ng durog na damo ng oat na may 70% na alkohol at umalis sa isang madilim na lugar sa loob ng 3 linggo, nanginginig ang garapon araw-araw. Pagkatapos nito, pilitin at kumuha ng 1 kutsarita 3 beses sa isang araw, diluting sa 100 ML ng mainit na pinakuluang tubig.