Ano ang t cell lymphoma? Lymphoma - mga uri, sanhi, sintomas at yugto

Ang nakahiwalay, ayon sa klasipikasyon ng WHO, ay kinakatawan ng mga tumor mula sa mga mature na T cells at NK cells. Ang T/NK cell lymphomas ay humigit-kumulang 12% ng lahat ng non-Hodgkin lymphomas.

Kailangan ng pagpapabuti klasipikasyon ng T-cell lymphomas Ipinaliwanag ito ng katotohanan na kahit na ginagamit ang pag-uuri ng Kiel, na isinasaalang-alang ang data ng immunophenotyping ng tumor, ang reproducibility ng diagnosis ay napakababa. Para sa kadahilanang ito, sa pag-uuri ng WHO, karamihan sa mga T-cell lymphoma ay pinagsama sa isang grupo - peripheral T-cell lymphoma nang walang karagdagang detalye (hindi natukoy). Dapat itong kilalanin na ang patolohiya ng tumor peripheral T cells ay napakaiba na ngayon ay malayong sapat ang kaalaman sa immunological para sa generalization ng klasipikasyon nito. Ang bisa ng posisyong ito ay ganap na ipinakita ng seksyong T-cell ng pag-uuri ng WHO.

Mature Mga tumor ng T/NK cell ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi gaanong kanais-nais na pagbabala kaysa sa mga B-cell na tumor: ang limang taon na rate ng kaligtasan ay hindi lalampas sa 30%. Para sa kadahilanang ito, ang pagtatatag ng T-lineage ng mga selula ng lymphoma ay mahalaga. klinikal na kahalagahan. Ang pagbubukod ay anaplastic large cell lymphoma na may T-cell o null immunophenotype, kung saan ang limang taong survival rate ay lumampas sa 70%.

Mga peripheral na T-cell na tumor nagmula sa mature o postthymic T cells. Sa klasipikasyon ng WHO (2001), ang mga NK cell tumor ay pinagsama sa mga T cell tumor sa isang seksyon, dahil ang mga NK cells ay may bilang ng mga immunophenotypic at functional na katangian na karaniwan sa mga T cells. Ang posisyon na ito, gayunpaman, ay hindi maituturing na hindi mapag-aalinlanganan. Sa kabaligtaran, mula sa isang immunological na pananaw, ang gayong unyon ay higit pa sa kondisyon. Gayunpaman, dapat itong kilalanin na dahil sa labis na pambihira ng NK-cell lymphomas (leukemias) at ang kakulangan ng sapat na kaalaman tungkol sa mga ito. klinikal na kurso at pagbabala ng NK cell tumor sa magkahiwalay na grupo ay kasalukuyang walang sapat na batayan.

Ang ilan mga katangian ng mature T- at NK-cell tumor ay iniharap sa talahanayan.

Ang ilang mga tampok ng T- at NK-cell lymphomas

Ayon kay Pag-uuri ng WHO, ayon sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga mature na T- at NK-cell na tumor ay nahahati sa limang pangunahing grupo, na nagha-highlight ng mga variant sa loob ng bawat grupo.

Halimbawa Mga T cell lymphoma Ito ay lalong malinaw na ang diagnosis ng mga pormang ito ng mga tumor ay hindi maaaring histological o kahit immunohistochemical lamang. Ang isang makabuluhang proporsyon ng pangkat ng mga peripheral T-cell lymphoma ay mga lymphoproliferation na may binibigkas na nangingibabaw o eksklusibong leukemic na bahagi, kung saan ang diagnosis ay maaaring gawin batay sa pag-aaral ng mga selula ng dugo o utak ng buto. Sa pangkat ng leukemic/disseminated T/NK-cell leukemia (prolymphocytic leukemia, dalawang variant ng leukemia mula sa malalaking granular lymphocytes at endemic adult leukemia/lymphoma, na hindi gaanong nauugnay para sa Russia), posible ang isang tumpak na diagnosis gamit ang mga immunological na pamamaraan. Ang leukemic/disseminated lymphomas mula sa T-helper (CD4) cells, bilang panuntunan, ay nangyayari na may mataas na leukocytosis, habang ang leukemic manifestations sa T-cytotoxic/suppressor (CD8) at NK-cell peripheral lymphomas ay hindi gaanong binibigkas dahil sa nauugnay na cytopenic ( neutropenic) na mga pagpapakita.

Peripheral Mga T cell lymphoma, kung saan ang diagnosis ay pangunahing itinatag ng mga resulta pagsusuri sa histological Ang mga biopsy na lymph node o iba pang mga organo ay maaaring nahahati sa dalawang uri batay sa immunological data.

maramihan mga bukol kumakatawan sa mga tumor ng mga tipikal na T cells na nagpapahayag ng T cell receptor (a/b o y/q) na may kaugnayan sa CD3 complex. Ang differential immunological diagnosis sa loob ng pangkat na ito ay lubhang kumplikado (isang pagbubukod ay maaaring T-cell lymphoma ng enteropathic type) at, bilang panuntunan, ay batay sa kumpirmasyon ng T-cell na kalikasan ng mga lymphoma na may mga tiyak na histological manifestations. Ang mga tampok ng tub cell homing ay maaaring nauugnay sa mga klinikal na pagpapakita sa bihirang grupo hepatosplenic lymphoma.

Tukoy na kategorya mga bukol, kasama sa seksyong T-cell, ay mahalagang mga lymphoma na hindi natukoy o hindi alam na pinagmulan: expression T cell receptor at wala ang CD3. Ang mga lymphoma na ito ay nangangailangan ng detalyadong immunological at molecular biological na pag-aaral.

Maaaring mapansin na diagnosis ng mga tiyak na variant ng T-cell lymphomas kasalukuyang nasa sa mas malaking lawak ay morphological kaysa immunological.

Diagnosis ng T-cell lymphomas naiiba sa diagnosis ng B-cell lymphomas sa ilang mga tampok:
1) hindi tulad ng B-cell lymphomas, ang mga partikular na immunophenotypic na profile ay walang direktang kaugnayan sa karamihan ng mga subtype ng T-cell lymphomas;
2) sa loob ng bawat variant ng peripheral T-cell lymphoma mayroong isang spectrum ng immunophenotypes;
3) walang mga immunophenotypic na marker ng monoclonality. Upang kumpirmahin ang clonality sa T-cell lymphomas, kinakailangan na pag-aralan ang muling pagsasaayos ng T-cell receptor genes gamit ang polymerase chain reaction(PCR). Ang pagpapahayag ng lamad ng mga variable na rehiyon ng TCR (hal., Vb) ay pinag-aaralan gamit ang mga monoclonal antibodies;
4) sa immunophenotypic diagnosis, isang mahalagang papel ang ginagampanan sa pamamagitan ng pagtatatag ng aberrant immunophenotype ng lymphoma T cells;
5) klinikal, hematological at mga katangiang morpolohikal may mahalagang papel sa pagsusuri ng mga variant ng T-cell lymphomas.

Ang mga T-cell lymphoma ay kadalasang nasuri sa mga matatandang pasyente, ngunit ang mga kabataan at mga bata ay madaling kapitan din. ang sakit na ito. Bukod dito, ang mga lalaki ay nagdurusa dito nang mas madalas kaysa sa mga babae.

Ano ang T-cell lymphomas

Ang lymphoma ay isang malignant na sugat ng iba pang mga organo. Kung sakali T cell lymphoma ang sakit ay nakakaapekto sa balat at mga lymph node (iyon ay, ito ay epidermotropic sa kalikasan). Ang mga pangunahing elemento na lumahok sa proseso ng paglitaw ng neoplasma na ito ay T-lymphocytes (mga cell na karaniwang nagbibigay ng sapat na immune response). Ang T-cell lymphoma (larawan sa ibaba) ay maaaring mabuo bilang isang resulta ng akumulasyon ng mga pathological na elemento ng cellular sa mga tisyu.

Mga sanhi at predisposing factor

pagmamana
Mga immunodeficiencies.
Pangmatagalang pagkakalantad sa mga salungat na salik: ultraviolet radiation, radiation, mga agresibong ahente ng kemikal.
Aspekto ng edad (mga pasyenteng matatanda).
Ang pagkakaroon ng mga virus sa katawan (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-lymphocyte virus), mga sakit sa bituka.
Ang pagkakaroon ng mga mutasyon sa immune system, organ at tissue transplantation, pangangasiwa ng immunosuppressive therapy.

Ang lahat ng mga kadahilanan sa itaas ay maaaring lumala (ayon dito, pukawin ang pag-unlad ng sakit) sa pamamagitan ng stress, mahinang nutrisyon, labis na nerbiyos, at hindi pagsunod sa mga iskedyul ng pahinga at trabaho.

Pag-uuri

T-cell lymphoma ng balat. Ang ganitong mga lymphoma, bilang isang panuntunan, ay bubuo bilang isang resulta ng iba't ibang mga mutasyon ng T-lymphocytes, na humahantong sa hindi makontrol na pagpaparami ng huli at, bilang isang resulta, ang kanilang pagkalat sa epidermal layer. Nailalarawan ng ganitong klase lymphoma na may hitsura ng polymorphic rash (plaques, tumor, spot, paltos). Bukod dito, sa una, ang mga pasyente ay nagreklamo ng hitsura ng mga patumpik-tumpik o makati na mga spot, na sa paglipas ng panahon ay nagbabago sa mga plake, at pagkatapos ay sa tumor foci.
Peripheral T-cell lymphoma. Kasama sa konseptong ito ang lahat ng lymphoma na nagmula sa T-cell o NK-cell na pinagmulan (maliban sa mga neoplasma mula sa mga hindi pa nabubuong T-cell at T-lymphoblastic leukemia). Kadalasan, ang mga naturang lymphoma ay nangyayari na may pinsala sa dugo, balat, utak ng buto at lamang loob, at ang mga diffuse infiltrative na pagbabago ay sinusunod sa mga lymph node.
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng compaction ng lymphoid tissue (sa panahon ng histological na pagsusuri ng mga lymph node) ng mga immunoblast at mga selula ng plasma, na may karagdagang kumpletong pagbabago ng istraktura nito at ang pagbuo ng mga pathological na mga daluyan ng dugo.
T-cell lymphoblastic lymphoma. Isang neoplasma batay sa mga pathological na pagbabago sa mga selulang T. Ang mga T-lymphocytes ay hindi mature, ang kanilang nucleus ay tumatagal sa isang hindi regular na hugis, at sila ay naghahati nang mabilis at hindi makontrol. Ang ganitong uri ng lymphoma ay medyo bihira. Kung may nangyaring katulad na larawan, isagawa differential diagnosis may talamak na leukemia.
Non-Hodgkin T-cell lymphoma. Kumakatawan malaking grupo neoplasms na binubuo ng mature T-lymphocytes at hindi nauugnay sa lymphogranulomatosis (iyon ay, Hodgkin's disease). Ang pag-aari sa pangkat na ito ay tinutukoy ng pagsusuri sa histological (sa kaso ng lymphogranulomatosis, ang mga tiyak na elemento ng cellular ng Berezovsky-Stenberg ay matatagpuan sa paghahanda; sa mga non-Hodgkin lymphomas wala sila).

Mga yugto ng pag-unlad

Pinsala sa isang lymph node.
Ang pagkalat ng proseso ng tumor sa dalawang lymph node, na matatagpuan sa isang bahagi ng diaphragm.
Maramihang mga sugat mga istruktura ng lymphatic sa magkabilang panig ng diaphragm.
Pinsala sa mga panloob na organo, ang pagkakaroon ng metastases sa mga bato, utak ng buto, atay o gastrointestinal organ.

Pangkalahatang sintomas

Ang pagkakaroon o kawalan ng ilang mga klinikal na pagpapakita ay depende sa uri ng tumor at lokasyon nito. Gayunpaman, may mga sintomas na karaniwan sa halos lahat ng T-cell lymphomas:

Pinagpapawisan sa gabi.
Mabilis, walang dahilan na pagbaba ng timbang.
Mycosis fungoides.
Mababang antas ng temperatura ng katawan.
Madalas na kahinaan at kawalang-interes.

Mycosis fungoides

Ang mycosis fungoides ay isa sa mga pinakakaraniwang manifestations na nagpapakilala sa T-cell lymphomas. Ito ay nangyayari sa pitumpung porsyento ng mga pasyente na may ganitong sakit at may tatlong anyo: classical, decapitated at erythrodermic.

Ang klasikong mycosis fungoides ay dumadaan sa tatlong yugto ng pag-unlad:

Erythematous - ni mga klinikal na palatandaan katulad ng psoriasis, eksema at iba pa. Pansinin ng mga pasyente ang pagkakaroon ng mga hugis-itlog o bilog na mga spot, na may malinaw na mga hangganan, ng iba't ibang laki, kulay rosas-lila at patumpik-tumpik sa ibabaw. Ang ganitong mga elemento ay madalas na matatagpuan sa mukha at katawan, unti-unting tumataas ang bilang at lumilipat sa ibang mga lugar. Ang mga pantal na ito ay hindi magagamot at maaaring hindi mawala. matagal na panahon o biglang mawawala. Bilang karagdagan, ang mga spot ay maaaring sinamahan ng pangangati, na hindi hinalinhan ng maginoo na paraan.
Plaque-infiltrative - nangyayari ilang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Sa lugar ng mga spot na inilarawan sa itaas ay may mga siksik na plaka na may bilugan o hindi regular, ngunit malinaw na mga hangganan, lila na may pagbabalat sa ibabaw. Sa lugar ng nawala na mga plake, ang mga brown na lugar ay nananatili, o ang Pangangati ay tumindi at nagiging hindi mabata. Mayroong mabilis na pagbaba ng timbang at lagnat, at maaaring mayroong lymphadenopathy.
Tumor - sa lugar ng mga plake o sa hindi nagbabagong balat, ang hitsura ng siksik na pula-dilaw na walang sakit na mga pormasyon na tulad ng tumor ng isang spherical o bahagyang pipi na hugis, na kahawig ng isang takip ng kabute, ay sinusunod. Ang diameter ng naturang mga pormasyon ay mula isa hanggang dalawampung milimetro, at maaaring mag-iba ang bilang. Kapag ang tumor ay nawasak, ang mga masakit na ulser ay nabuo sa lugar nito, ang lalim nito ay maaaring umabot sa fascia o buto. Ang pali, lymph nodes, baga at atay ay kadalasang apektado. Ang pagkalasing at panghihina ay tumaas. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pagpalya ng puso, amyloidosis, at pulmonya.

Ang erythrodermic form ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng pagtaas ng masakit na pangangati, hyperemia at pamamaga, ang hitsura ng mga confluent erythematous-squamous spot, hyperkeratosis sa mga talampakan at palad, pati na rin ang pagkawala ng buhok. Ang lahat ng mga lymph node sa axillary, inguinal, cubital at femoral na lugar ay pinalaki. Sa palpation, makikita ang makapal na nababanat, walang sakit na mga pakete ng mga lymph node na hindi pinagsama sa mga nakapaligid na tisyu (balat). Ang lagnat (hanggang 39 degrees), pagbaba ng timbang, pagpapawis sa gabi at panghihina ay sinusunod. Kamatayan posible sa lumalalang pagkalasing at pagdaragdag ng pagpalya ng puso.

Sa pagkakaroon ng isang walang ulo na anyo, maraming mga plake ang lumilitaw sa malusog na balat, na sa paglipas ng panahon ay nagiging malignant. Ang pagkamatay ng mga pasyente ay nangyayari sa loob ng isang taon.

Mga klinikal na pagpapakita ng mga cutaneous lymphoma

Ang T-cell lymphoma ng balat ay kadalasang nangyayari laban sa background ng pangmatagalan at hindi wastong paggamot mga dermatological na sakit. Herpes virus, radiation, sunog ng araw at iba pa. Ang ganitong mga lymphoma ay nangyayari sa dalawang yugto: pangunahin (ang proseso ay naisalokal sa mga dermis), pangalawa (kapag ang mga sugat sa balat ay bunga ng pagtagos ng mga lymphocytes mula sa mga panloob na organo).

Pangunahing sintomas:

Polymorphic na pantal sa balat.
Pagtaas ng pangangati ng balat.
Ang pagkakaroon ng maliliit na flat na elemento na may nodular form.
Ang hitsura ng madilaw-dilaw na mga plake, na sa dakong huli ay nagbabago sa foci ng hyperpigmentation at pagkasayang (sa anyo ng plaka).
Ang klinikal na larawan ay kahawig ng psoriasis (na may maliit na uri ng nodular).
Pagkatuyo, pamamaga, hyperemia at pagbabalat ng mga bahagi ng balat (na may erythrodermic na uri ng sakit).

Mga sintomas ng peripheral lymphomas

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nakasalalay sa yugto at uri ng proseso ng pathological.

Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng lymphoid tissue sa cervical, inguinal at axillary area.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng labis na pagpapawis, matinding pagkawala timbang, kawalan ng gana, pangkalahatang kahinaan, lagnat, at sa pagkakaroon ng isang pinalaki na pali at atay (na madalas na nangyayari) - kahirapan sa paghinga, panaka-nakang pag-ubo at isang pakiramdam ng bigat sa tiyan.

Mga diagnostic

Pagsusuri, pagkolekta ng mga reklamo at medikal na kasaysayan mula sa isang oncologist.
Pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi.
Biochemistry ng dugo, pati na rin ang pagsusuri para sa mga antibodies sa mga virus ng hepatitis.
Biopsy ng mga nasira lymph node(na ginagawang posible na i-verify ang diagnosis ng t-cell lymphomas).
Pagsusuri ng kanser sa katawan.
Immunophenotyping na pag-aaral.
Molecular genetic analysis.
Pagsusuri ng cytogenetic.

Therapy

Ang paggamot para sa T-cell lymphoma ay depende sa anyo at yugto ng proseso.

Halimbawa, para sa erythematous stage ng mycosis fungoides, ang espesyal na antitumor therapy ay hindi inireseta, ngunit ang mga panlabas na corticosteroid at interferon ay ginagamit.

Ang paggamot sa antitumor ay nabawasan sa chemotherapy at radiation therapy.

Alinsunod sa anyo ng sakit (tamad, agresibo at lubos na agresibo), ang tagal at komposisyon ng paggamot, pati na rin ang rehabilitasyon, ay tinutukoy.

Ang mga indolent lymphoma ay hindi ginagamot, ngunit regular lamang na sinusubaybayan, at kung ang proseso ay umuunlad, ang mga taktika ay binago.

Sa panahon ng paggamot mga agresibong anyo gumamit ng kumbinasyon ng mga gamot sa chemotherapy at Rituximab (monoclonal antibodies).

Pagdating sa mga lubhang agresibong lymphoma, ang mga gamot ay inireseta na ginagamit sa paggamot ng talamak na leukemia.

Kadalasan ang chemotherapy ay pinagsama sa paglipat

Gayunpaman, karamihan mabisang paggamot Ang lymphoma ay isang tatlumpung araw na kurso ng radiation therapy (ayon sa paraan ng Electa Synergy), at pagkatapos ay umiinom ng mga chemotherapy na gamot.

Ang mga komplikasyon ng pagkuha ng mga gamot na chemotherapy ay maaaring kabilang ang: kanser sa baga, mammary glands at iba pa. Radiation therapy maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng coronary atherosclerosis.

Pagkatapos matagumpay na paggamot magsagawa ng mandatoryong rehabilitasyon.

T-cell lymphoma: pagbabala

Kung ang sakit ay natukoy nang maaga ( paunang yugto) at mabigyan ng sapat na paggamot, ang limang taong survival rate ay walumpu't limang porsyento, at para sa mga pasyente pagkabata- hanggang sa siyamnapung porsyento.
Tungkol sa angioimmunoblastic lymphoma, ang pagbabala ay nakakabigo. Ang average na pag-asa sa buhay para sa mga pasyente na may ganitong diagnosis ay dalawa at kalahati lamang hanggang tatlong taon. Ang kaligtasan ng buhay sa loob ng limang taon ay sinusunod lamang sa ikatlong bahagi ng mga pasyente.
Sa pagkakaroon ng T-lymphoblastic form, ang pagbabala ay nakasalalay sa pagkakaroon/kawalan ng pinsala sa bone marrow. Kung ang utak ng buto ay hindi apektado, ang kinalabasan ay kadalasang paborable. Kung hindi, ang pagpapabuti ay maaaring asahan sa dalawampung porsyento lamang ng mga pasyente.
Ang prognosis at survival rate para sa mycosis fungoides ay depende sa anyo at yugto ng proseso. Kaya, sa klasikong anyo, ang kaligtasan ng buhay ay hanggang sampung taon, at ang pagbabala ay hindi kanais-nais sa kaso ng pulmonya, at iba pa; ang erythrodermic form ay sinamahan ng iba't ibang mga komplikasyon, na nagreresulta sa kamatayan pagkatapos ng dalawa hanggang limang taon; na may decapitated form, ang pagbabala ay hindi kanais-nais, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng isang taon.

T cell lymphoma - kanser, na nakakaapekto sa tissue ng balat at mga lymph node. Nakuha nito ang pangalan dahil ang pathological na proseso ay nagmula sa T-lymphocytes - mga selula ng dugo na gumaganap ng mga function sa katawan proteksiyon na function. Ang mga kaso ng T-cell lymphoma ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa B-cell lymphoma, ngunit may mas mabilis at agresibong kurso.

Ang mga T-cell lymphoma ay nabibilang sa mga non-Hodgkin na uri ng oncology (mga kanser ng lymphatic system), at maaaring mangyari sa iba't ibang anyo. Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng proseso ng pathological - ilang linggo ang lumipas mula sa simula nito hanggang sa hitsura ng metastases.

Ang isang tiyak na palatandaan ay ang kawalan ng pinalaki na mga lymph node.

Sa lymphomatous form, ang kurso ay kahawig ng klinikal na larawan ng talamak na T-cell lymphoma, ngunit kabilang sa mga palatandaan ay mayroong pagpapalaki ng mga lymph node. Talamak na anyo– nagkakaroon ng mga sintomas sa mahabang panahon, hindi gaanong binibigkas, at kasamang mga pathologies huwag bumuo maliban kung ang sakit ay umuunlad sa talamak na anyo.

Sa wakas, ang nagbabagang anyo ay isang bihirang variant ng patolohiya. Ang T-lymphoma na ito ay nangyayari sa 5 pasyente sa 100. Ang proseso ng tumor ay hindi nangyayari nang kasing bilis ng iba pang anyo ng sakit, ngunit nakakaapekto sa balat at sistema ng baga.

Mga grupo at mga kadahilanan ng panganib

Batay sa mga katangian ng pag-unlad, lokalisasyon at mga sintomas, ang T-cell lymphoma ay may maraming mga variant at subtype, na kadalasang pinagsama sa ilang mga grupo.

T-lymphoblastic na sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa mga tisyu ng mga wala pa sa gulang na mga selula na may isang nucleus hindi regular na hugis na mabilis dumami.
T-cell angioimmunoblastic lymphoma. Kapag sinusuri ang mga tisyu para sa ganitong uri ng tumor, ang compaction ng mga lymph node ay ipinahayag, na sinamahan ng pagbura ng istraktura at ang pagbuo ng mga abnormal na daluyan ng dugo.
T-peripheral lymphoma. Ang pinakamalawak na grupo, na kinabibilangan ng lahat ng malignant na proseso na nagmumula sa T at NK cells, maliban sa T-leukoblastic leukemia at neoplasms mula sa mga immature lymphocytes. Kabilang dito ang pareho matamlay na anyo mga sakit - halimbawa, panniculitis-like T-cell lymphoma, ang pagbabala kung saan ay madalas na kanais-nais, at mabilis na pagbuo ng mga neoplasma.
T-cell lymphoma ng balat. Lumalaki ito mula sa mga selulang T-lymphocyte, na nagsisimulang hatiin nang random dahil sa mga mutasyon. Ito ay itinuturing na pinakakaraniwang uri ng patolohiya.

Itanong ang iyong tanong sa isang clinical laboratory diagnostics na doktor

Anna Poniaeva. Nagtapos mula sa Nizhny Novgorod medikal na akademya(2007-2014) at Residency sa Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016).

Pangunahing nakakaapekto ang T-cell lymphoma sa lymphatic system, ngunit maaaring mangyari sa ibang mga lugar.

Kaya, ang pangunahing cutaneous anaplastic large cell lymphoma ay nakakaapekto sa balat, ang uri ng ilong ng extranodal NK/T-cell lymphoma ay bubuo sa mga sinus ng ilong, T-lymphoma ng mediastinum - ang lugar sa pagitan ng sternum at spinal column.

Ang mga taong higit sa 50 taong gulang ay pinaka-madaling kapitan sa pag-unlad ng malignant na proseso, ngunit ang ilan sa mga uri nito ay matatagpuan sa mga kabataan at bata. Karamihan sa mga pasyente ay nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki na nakatira sa Asia at Caribbean, ngunit ang mga residente ng anumang bansa ay nasa panganib na makakuha ng sakit. Ang mga salik na nag-aambag sa paglitaw ng T-cell lymphoma ay kinabibilangan ng:

genetic predisposition;
mga karamdaman sa autoimmune;
mga virus (lalo na ang Epstein-Barr at herpes type 6);
pangmatagalan nagpapasiklab na proseso;
Negatibong impluwensya panlabas na mga kadahilanan sa balat;
mga interbensyon sa kirurhiko para sa kidney o stem cell transplant;
mga estado ng immunodeficiency.

Ang mga carrier ng Epstein-Barr virus at herpes, na kadalasang nakikita sa mga taong na-diagnose na may T-cell lymphoma ng balat at lymphatic system, ay lalo na nasa panganib.

Ano ang nangyayari sa katawan?

Ang T-cell lymphoma ay bubuo dahil sa mga mutasyon ng mga espesyal na selula ng lymphatic system - T-lymphocytes.

Ang isa sa mga pinaka-mapanganib na uri ng kanser ay ang paglitaw ng T-cell lymphoma, na nakakaapekto sa balat ng pasyente at sa kanyang lymphatic system. Sa pangunahing bilang ng mga kaso, ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga matatandang lalaki, ngunit kung minsan ang gayong mga lymphoma ay matatagpuan sa mga kababaihan at sa pagkabata.

Ang paglitaw ng sakit ay dahil sa malakas na pagbabago sa mga selulang T-lymphocyte. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang agresibong kurso, kung kaya't dapat itong masuri nang maaga hangga't maaari.

Mga sanhi

Ang mga siyentipiko ay hindi pa tumpak na matukoy ang mga sanhi ng pagbuo ng lymphoma ng ganitong uri. Gayunpaman, mayroong katibayan na ang causative agent ng patolohiya ay T cell virus unang uri. Kung ang virus na ito ay pumasok sa daluyan ng dugo, ang mga lymphocyte ng pasyente ay magsisimulang dumami nang hindi mapigilan.

Tinutukoy din ng mga eksperto ang ilang iba pang mga kadahilanan na maaaring maging sanhi ng lymphoma:

matagal na pagkakalantad sa ultraviolet radiation;
regular na pakikipag-ugnay sa mga radioactive at agresibong kemikal;
pagpasok sa katawan ng ilang mga virus (Epstein-Barr, C, B, T-lymphocyte virus, HIV);
mga malfunctions immune system sanhi ng paglipat ng organ o immunosuppressive therapy;
pagmamana at genetic predisposition.

Ang stress ay maaaring humantong sa paglitaw ng lymphoma, hindi malusog na diyeta at marami pang ibang salik.

Napakahalaga na kung may mga palatandaan ng kanser, pumunta sa ospital nang walang pagkaantala. Kadalasan ito ay maagang pagsusuri nagpapahintulot sa iyo na iligtas ang buhay ng pasyente.

Pag-uuri

Ang mga lymphoma ng ganitong uri ay inuri bilang mga sumusunod:

T-lymphoblastic lymphoma - isang tumor na nabuo mula sa immature T-lymphocytes. Ang mga hindi tipikal na selula na may ganitong patolohiya ay masyadong mabilis na nahahati at kumalat sa buong katawan. Ang sakit ay bihirang masuri. Kapag may hinala sa pagkakaroon ng isang lymphoblastic na anyo ng T-lymphoma, sa panahon ng diagnosis ay kinakailangan upang iibahin ang sakit mula sa talamak na leukemia.
Angioimmunoblastic form - ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng compaction ng lymphoid tissue sa pamamagitan ng immunoblasts at plasma cells, na nakita sa pamamagitan ng histological examination. Kasunod nito, ang istraktura ng lymphoid tissue ay ganap na nabago at nakakakuha ng sarili nito mga daluyan ng dugo. Ang pagtuklas ng angioimmunoblastic T-cell lymphoma ay kumakatawan malubhang panganib para sa buhay ng pasyente, dahil karamihan sa mga pasyente na may ganitong sakit ay hindi nabubuhay nang higit sa apat na taon.
Peripheral form - kabilang dito ang lahat ng lymphoma na NK-cell o T-cell na pinagmulan. Ang mga peripheral T-cell lymphoma ay kadalasang nabubuo kasabay ng pinsala sa dugo, bone marrow tissue, balat, at mga panloob na organo.
T-cell lymphoncopathology ng balat - na may ganitong uri ng patolohiya, ang mga hindi tipikal na selula ay nagsisimulang hatiin at dumami nang hindi mapigilan, at pagkatapos ay kumalat sa mga layer ng epidermal. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng polymorphic rashes.
Non-Hodgkin T-cell formation - ang ganitong uri ay naglalaman ng malaking bilang ng mga neoplasma na nabuo mula sa mga mature na T-lymphocytes. Posible upang matukoy kung ang isang patolohiya ay nabibilang sa mga sakit na hindi Hodgkin sa pamamagitan lamang ng pagsasagawa ng pagsusuri sa histological.

Sa bawat kaso, mga klinikal na pagpapakita, magkakaiba ang mga taktika sa pagsusuri at paggamot para sa sakit.

Mga yugto ng sakit

Ang kurso ng lymphoma ay dumaan sa apat na yugto ng pag-unlad:

Ang unang yugto - isang lugar lamang ng mga lymph node ang apektado.
Ang pangalawa ay ang patolohiya ay nakakaapekto sa ilang mga zone ng mga lymph node na matatagpuan sa isang bahagi ng diaphragm.
Pangatlo, ang mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm ay apektado.
Ikaapat, ang proseso ay kumakalat sa buong katawan, na nakakaapekto sa malalayong mga tisyu at organo.

Ang isang kanais-nais na pagbabala ay posible lamang kung ang patolohiya ay napansin sa simula ng pag-unlad. Sa huling yugto ng pag-unlad, ang sakit ay halos hindi magagamot; ang mga metastases ay matatagpuan sa tiyan, utak ng buto, atay, at bato. Sa kasong ito, ang palliative na paggamot ay karaniwang inireseta, na naglalayong bawasan ang mga klinikal na pagpapakita at pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Mga sintomas

Sa pag-unlad ng T-cell lymphoma, ang mga klinikal na pagpapakita ay pangunahing idinidikta ng eksaktong lokasyon at uri ng patolohiya.

Gayunpaman, itinatampok din ng mga eksperto pangkalahatang sintomas mga sakit:

fungal mycosis ng balat - sinusunod sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente;
pinalaki ang mga lymph node;
patuloy na kahinaan at pagkapagod;
nadagdagan ang pagpapawis, lalo na sa pagtulog sa gabi;
mabilis na pagbaba ng timbang;
mga karamdaman sa gastrointestinal tract;
ang hitsura ng mga pantal.

Napakahalaga na simulan ang paggamot para sa lymphoma sa pinakadulo simula ng pag-unlad nito. Kung lumitaw ang anumang mga palatandaan ng patolohiya, dapat kang pumunta kaagad sa ospital at sumailalim sa isang buo medikal na pagsusuri.

Mga diagnostic

Kung ang isang pasyente ay kumunsulta sa isang doktor na may pinaghihinalaang T-cell lymphoma, a kumplikadong mga diagnostic. Kadalasan ang mga lymphoma na ito ay lumilitaw sa ibabaw ng balat, na ginagawang mas madali ang pagsusuri para sa isang espesyalista.

Upang tumpak na magtatag ng diagnosis, bilang karagdagan sa isang panlabas na pagsusuri, ang pasyente ay inireseta din ng isang listahan ng ilang mga pagsubok:

Pagsusuri ng ihi at dugo - para sa T-lymphoma, tinutukoy ng pagsusuri pagtaas ng ESR sa dugo, at gayundin mababang rate hemoglobin at lymphocytes. Ang mga protina at asin na nakapaloob sa ihi ay nagpapatunay sa pagkakaroon ng isang nagpapasiklab na proseso.
Biochemical blood test - inireseta upang makilala ang mga metabolic disorder. Sa kasong ito, tumataas ang antas ng creatinine at phosphatase. Kapag ang isang malignant na proseso ay nakakaapekto sa atay at bato, ang nilalaman ng AST at ALT ay tumataas.
Computed at magnetic resonance imaging (CT at MRI) - mga ganitong pamamaraan diagnostic ng radiology ay isinasagawa upang masuri ang kondisyon ng lymphatic system. Kinakailangan din nila upang matukoy ang pagkakaroon ng pangalawang foci ng malignant na proseso sa tissue ng buto at malalayong organo.
Nagsasagawa ng biopsy - sa panahon ng pamamaraan, ang biomaterial ay kinuha mula sa mga lymph node ng pasyente upang pag-aralan ang nilalaman ng mga hindi tipikal na T cells.
Iba pang mga diagnostic na pamamaraan - batay sa eksaktong lokasyon ng malignant foci at nauugnay na mga komplikasyon, ang mga pasyente ay maaaring magreseta ng iba pang mga karagdagang pagsusuri, tulad ng gastroduodenoscopy at fluoroscopy.

Karaniwan klinikal na larawan ay may hindi tiyak na karakter. Samakatuwid, sa entablado tumpak na diagnosis Kinakailangang ibahin ang T-cell form ng lymphoma mula sa mga katulad na sakit ng mga lymph node at balat.

Paggamot

Ang mga taktika sa paggamot para sa T-lymphoma ay tinutukoy ng anyo at yugto ng pag-unlad nito. proseso ng oncological. Kung ang isang indolent form ng lymphoma ay nakita, ang mga pasyente ay inireseta lamang ng pagmamasid. Sa kaso ng pag-unlad ng patolohiya, kinakailangan ang masinsinang therapy.

Posibleng gamitin ang mga sumusunod na paraan ng paggamot sa sakit:

PUVA therapy - ang pasyente ay inireseta ng isang sangkap na tinatawag na Psoralen, na maaaring ilapat sa balat o inumin nang pasalita. Ang balat ng pasyente ay nakalantad din sa ultraviolet irradiation.
Ultraviolet irradiation - salamat sa irradiation ultraviolet rays, ang bilang ng lymphoma foci ay maaaring mabawasan ng hanggang 90%.
Biological immunotherapy - makabagong pamamaraan therapy para sa lymphoncopathology, na gumagamit ng mga sangkap na ginawa ng immune system ng tao.
Ang radiation therapy ay ang pinaka-epektibong paraan upang gamutin ang sakit na ito mga paunang yugto pag-unlad.
Ang chemotherapy ay karaniwang inireseta sa mga huling yugto ng pag-unlad ng lymphoma. Mga gamot sa panahon ng chemotherapy, maaari silang ireseta sa pasyente alinman sa tablet form, o gamitin sa intravenously o iniksyon sa spinal canal.

Ang panlabas na paggamit ng mga gamot sa chemotherapy ay posible, kung saan ang mga gamot ay inilalapat sa mga apektadong lugar balat. Ang diskarte na ito sa therapy ay epektibo sa simula ng pag-unlad ng patolohiya. Ang sakit ay ginagamot ng isang hematologist kasama ng isang oncologist.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Kapag nakita ang T-cell lymphoma, ang pinakamalaking panganib ay hindi ang sakit mismo, ngunit ang mga komplikasyon nito. Sa simula ng pag-unlad nito, ang T-lymphoma ay nakakaapekto lamang sa balat at lymphatic system, ngunit habang umuunlad ang patolohiya, nagsisimula itong kumalat ng metastases sa ibang mga organo. Kadalasan, ang mga kaguluhan sa paggana ng mga apektadong organ ay pangunahing dahilan pagkamatay ng mga pasyente.

Sa mataas na magnification lymph node ay maaaring i-compress ang superior vena cava, na nagbibigay ng mahalagang suplay ng dugo mahahalagang organo. Kapag ang spinal cord ay na-compress, ang pananakit at pagkawala ng sensasyon sa mga limbs ay nangyayari, na nagiging sanhi ng kanilang dysfunction. Habang kumakalat ang mga abnormal na selula sa daloy ng lymph, mga buto, atay, spinal cord at iba pang mga organo na hinuhugasan ng lymph. Ang pagkalat ng patolohiya ay makikita sa laki ng mga panloob na organo, dahil ang isang tumor ay maaaring maging sanhi ng pagtaas sa laki ng apektadong organ o sirain ang istraktura nito, na magdulot ng kumpletong dysfunction.

Dahil sa breakup malaking dami pathological cell, pagkalasing ng katawan develops, na maaaring mahayag bilang pangkalahatang karamdaman at mataas na temperatura. Ang mga kaguluhan sa paggana ng mga kasukasuan ay posible rin, na sanhi ng akumulasyon ng uric acid dahil sa agnas ng cell nucleus. Kung gaano kalubha ang mga kahihinatnan ng T-lymphoma ay depende sa bilis ng pag-unlad nito at sa lawak ng malignant na proseso.

Prognosis at pag-iwas

Kung ang T-lymphoma ay nasuri nang maaga sa pag-unlad ng sakit, sa humigit-kumulang 80-90% ng mga kaso ang mga pasyente ay maaaring umasa sa pangmatagalang pagpapatawad. Kung walang pagbabalik sa dati sa loob ng limang taon pagkatapos ng therapy, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa kumpletong paggaling.

Ang huling pagsusuri ng T-lymphoma ay makabuluhang binabawasan ang mga pagkakataon ng pangmatagalang pagpapatawad.

Madalas sa huling yugto Ang mga malubhang komplikasyon ay lumitaw sa panahon ng kurso ng sakit. Kung walang tugon sa therapy, ang mga pasyente ay maaaring magreseta ng palliative treatment.

Walang mga tiyak na paraan para maiwasan ang sakit na ito. Upang mabawasan ang panganib ng sakit, dapat mong iwasan masamang ugali, lead malusog na imahe buhay at sumailalim sa regular na medikal na pagsusuri. Ang napapanahong pagtuklas lamang ng patolohiya ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng maximum na epekto mula sa therapy.

Ang T-cell lymphoma ay kabilang sa isang pangkat ng mga non-Hodgkin cancer pathologies na nakakaapekto sa lymphatic system. Ang sakit na hematological na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga matatandang lalaki, ngunit maaaring mangyari sa mga kababaihan. Ang sakit ay epidernotropic na pinagmulan at nailalarawan sa pamamagitan ng agresibong pag-unlad.

Pag-uuri ng mga sakit na hindi Hodgkin

Ang lymphatic system ng tao ay ang pangunahing depensa ng tao laban sa mga nakakahawang sakit. Ang mga pangunahing katulong sa paglaban sa mga virus ay mga lymphocytes.

Ang mga elemento ng dugo na ito ay nahahati sa tatlong uri:

Ang mga sakit na hindi Hodgkin ay nangyayari dahil sa mga pagbabago sa mga selulang ito, na may kakayahang mabilis na mag-mutate at dumami. Depende sa pangalan ng mga leukocytes na kasangkot sa pag-unlad ng sakit, ang mga lymphoma ay nahahati sa NK-, B- at T-cell na mga tumor.

Kabilang sa mga B-cell na non-Hodgkin neoplasms, ang pinakakaraniwang patolohiya ay:

mantle cell lymphoma;
follicular tumor;
plasmacytoma;
neoplasma sa marginal zone;
maliit na cell lymphoma.

Ang mga NK cell tumor ay nabuo mula sa mga hindi tipikal na NK leukocytes. Ang mga neoplasma na sanhi ng T cell mutation ay kinabibilangan ng:

Ang mga ito ay mga sakit ng iba't ibang istraktura at istraktura, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga malignant na selula sa mga lymphoreticular na tisyu. Pathological na proseso sumasaklaw sa bone marrow, lymph nodes, sistema ng pagtunaw, atay at pali. Ang mga non-Hodgkin's tumor ay mas karaniwan kaysa sa Hodgkin's disease.

Mga katangian ng T-cell lymphomas

Depende sa pag-unlad ng sakit, ang mga tamad at agresibong non-Hodgkin lymphomas ay nakikilala. Ang sakit sa maling tissue ay napakabihirang din. Ang sakit na ito ay katulad ng mga tumor na may kanser, ngunit ito ay isang neoplasm na may likas na hematological.

Ang mga indolent pathologies ay nahahati sa maraming mga subtype:

Ang mga indolent na tumor ay mga passive neoplasms ng mabagal na pag-unlad. Ang mga agresibong lymphoma ay naiiba sa intensity ng kanilang paglaki. Kasama sa sakit na ito ang:

Sézary syndrome;
agresibo at pangunahing peripheral cutaneous T-cell lymphoma;
ang lymphoma ay paunang;
extranodal tumor;
may sapat na gulang na leukemia.

Minsan ang mga passive na tumor ay maaaring maging mga lymphoma na may agresibong kurso ng sakit. Sa ibang mga kaso, ang T-cell pathology ay bubuo sa isang average na rate.

Mga sanhi ng patolohiya

Hanggang sa huli, ang mga dahilan para sa naturang mga pagbabago sa lymphatic system hindi makikilala. Naniniwala ang mga siyentipiko na ang pangunahing kadahilanan sa pagbuo ng mga malignant na T-leukocyte tumor ay ang human leukemic T-cell virus type 1. Karaniwan, mayroong ilang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pagbuo ng T-lymphomas:

namamana genetic predisposition;
impluwensya sa katawan mga kemikal na sangkap, ultraviolet at radiation rays sa mahabang panahon;
nagpapasiklab na proseso sa katawan;
minanang immunodeficiency.

Ang mga matatanda ay nasa panganib. Ang kumbinasyon ng lahat ng mga kadahilanang ito at pare-pareho ang stress, labis na trabaho ng katawan at mahinang nutrisyon maaaring humantong sa mga pagbabago sa mga selula ng tissue. Ang resulta ay ang pagbuo ng T-cell lymphomas ng balat o cellular peripheral neoplasms.

Sintomas at diagnosis ng sakit

Ayon sa mga palatandaan ng pag-unlad, ang cellular T-lymphoma ay nasa 4 na yugto:

Ang patolohiya ay nakakaapekto lamang sa isang lugar ng mga lymph node.
Ang patolohiya ay nangyayari lamang sa isang bahagi ng diaphragm sa mga spirit node.
Bilateral na pinsala sa diaphragm.
Ang binagong mga selula ay lumalaki at kumakalat sa buong lymphatic system, na nakakaapekto sa mahahalagang organo ng tao.

Ang ika-apat na yugto ng sakit ay maaaring bumuo ng metastases sa atay, tiyan, bato at bone marrow. Ang sakit ay madalas na lumilitaw bilang isang resulta ng pinalubha na advanced na patolohiya.

Ang mga sintomas ng pagbabago ng T cell ay maaaring mag-iba:

mataas na antas ng pagpapawis;
biglaang at matagal na pagbaba ng timbang;
mga problema sa pagtunaw;
pangkalahatang kahinaan sa katawan, pagkamayamutin at pag-aantok;
mga pagbabago sa temperatura ng katawan na may mga paglihis mula sa pamantayan sa isang direksyon o sa iba pa.

Sa mga cutaneous lymphoma, lumilitaw ang mga nodule, spot, at mga pantal ng iba't ibang hugis sa mga T cell.

Kung nakakita ka ng anumang mga palatandaan ng mga pagbabago sa mga leukocytes, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. SA sentro ng kanser gaganapin paunang pagsusuri oncologist.

Ang susunod na yugto sa pag-diagnose ng sakit ay ang kumpletong morpolohiya ng sakit. Kinakailangan ang pagsusuri sa ihi at pagtuklas ng mga antibodies sa mga selula ng plasma.

Ang isang kumpletong pagsusuri sa isang pasyente na may pinaghihinalaang mga pagbabago sa T-leukocyte ay kinabibilangan ng computer, magnetic resonance imaging at ultrasound.

Ang huling pagbabala para sa lymphoma ay batay sa komprehensibong pagsusuri at depende sa uri ng sugat. Ang mga agresibong tumor ay nangangailangan ng agarang paggamot. Ang programa ng paggamot para sa mga tumor na ito ay pangunahing kinabibilangan ng chemotherapy at pagkakalantad sa radiation. Ang isang kasiya-siyang resulta ay positibong pagpapatawad pagkatapos ng radiation therapy.