May mga sakit na halos hindi matatawag na kakila-kilabot. Unti-unti nilang sinisipsip ang buhay mula sa kanilang pagkatao at ginagawang hindi mabata ang pag-iral. Mahalagang tandaan iyon makabagong gamot ay sumusulong nang napakabilis, at ang dating itinuturing na imposible ay magagamot na ngayon. Kahit na nahaharap ka sa isang bagay na nakakatakot, huwag mawalan ng pag-asa, ngunit kumilos. Ang unang punto ng anumang plano upang labanan ang kaaway ay upang matuto nang higit pa tungkol sa kanya.

Ngayon ay makikilala natin ang Stevens-Johnson syndrome, mga tampok nito, sintomas, paraan ng impeksyon at paggamot.

Ano ito?

Stevens-Johnson syndrome- Ito malubhang sakit, na nakakagambala sa paggana ng buong katawan dahil sa systemic delayed-type na allergic reactions. Ang sindrom ay may isa pang pangalan - malignant exudative erythema. Sa panlabas, ang sakit ay mukhang mga sugat sa balat iba't ibang laki, pamamaga ng mauhog lamad. Ang sindrom na ito ay sinamahan din ng pinsala sa mga lamad ng ilan lamang loob.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng Stevens-Johnson syndrome at Lyell's syndrome ay ang una ay mas katulad ng talamak sakit sa paghinga, kapag, tulad ng pangalawang sakit, ang proseso ay nagsisimula sa isang masaganang pantal sa buong katawan.

Paano ito umusbong?

Sumasang-ayon ang mga siyentipiko at doktor na mayroon lamang 4 na pangunahing dahilan kung bakit maaaring magkaroon ng ganitong sindrom.

• • Malubhang reaksiyong alerhiya sa mga gamot. Sa kasong ito, ang Stevens-Johnson syndrome ay nasa anyo matinding reaksyon may mga komplikasyon. Kabilang sa mga gamot na kadalasang nagiging sanhi ng sindrom ay ang mga antibiotic (sa higit sa kalahati ng mga kaso), mga anti-inflammatory na gamot, sulfonamides, karagdagang mga nagpapatibay na gamot, at mga bakuna. May mga kaso kung kailan nagsimulang umunlad ang sindrom pagkatapos gumamit ng heroin.
  • Mga impeksyon. Ang mga sintomas ng Stevens-Johnson syndrome ay maaaring sanhi na ng mapanganib na mga impeksiyon hal HIV, trangkaso, hepatitis iba't ibang uri at iba pa. Gayundin, ang bakterya, fungi, microplasmas, streptococci at iba pang mga impeksiyon ay higit sa isang beses ang naging provocateurs ng sakit.
  • Ang mga malignant na tumor ay mga sakit na oncological. Sa ilang uri ng kanser, hindi makontrol ng katawan ang sarili at magsisimula ang mga proseso ng pagtanggi, reaksiyong alerdyi.
  • Ang sakit ay maaaring mangyari sa sarili nitong. Sa medisina ito ay tinatawag na idiopathic case. Sa kasamaang palad, ang mga ganitong kaso ay madalas na nangyayari, halos 50%. SA Kamakailan lamang Naniniwala ang mga doktor na ang pagkahilig sa sakit na ito ay maaaring congenital at genetically transmitted.

Sintomas ng sakit

Ang mga sintomas ng Stevens-Johnson syndrome ay iba-iba. Ang sakit ay nakakaapekto sa parehong mga kalalakihan at kababaihan, at hindi nagtitipid sa mga bata. Ang nangingibabaw na oras para sa pag-unlad ng sakit ay ang panahon sa pagitan ng 20 at 40 taon. Karaniwan na ang mga lalaki ay mas madaling kapitan ng sakit na ito.

Ang unang sintomas ay ang hitsura ng impeksyon sa itaas respiratory tract. Susunod na panauhin - mataas na lagnat, na sinamahan ng matinding lagnat, pati na rin ang panghihina ng katawan, pananakit sa iba't ibang parte katawan, ubo, namamagang lalamunan - lahat ng sintomas sipon. Sa puntong ito kakila-kilabot na diagnosis maaaring malito sa karaniwang sipon o trangkaso. Posibleng maunawaan na ang gayong pagsusuri ay mali lamang kapag nagsimula ang mabilis at malawakang pinsala sa balat. Kung sa una ang mga sugat ay kahawig ng maliliit na kulay-rosas na mga spot, pagkatapos ay sa malambot na mga lugar ng kochia sila ay nagiging mga paltos na may iba't ibang mga lilim: mula sa kulay-abo hanggang pula. Ang parehong naaangkop sa mauhog lamad na nagiging paltos. Kung pisikal mong mapupuksa ang mga ulser na ito (gasgas, mapunit), pagkatapos ay sa kanilang lugar ay magkakaroon ng madugong timpla na patuloy na dumadaloy. Lahat ng balat sa takong nangangati. Ang mga mata ay kumuha ng isang malakas na suntok: sila ay nakalantad nakakahawang sakit(halimbawa, conjunctivitis), na maaaring magresulta sa mga komplikasyon kabilang ang pagkawala ng paningin.

Ang lahat ng ito ay nangyayari sa isang tao sa loob ng ilang oras, sa sa isang bihirang kaso- para sa isang araw. Ang mga pagbabago sa katawan ay kamangha-mangha at nakikita sa mata. Ang mga sugat sa balat ay maaaring magbigay daan sa mga bitak at malalaking tuyong patch.

Ang isa pang lugar kung saan tumama ang sindrom ay ang maselang bahagi ng katawan at ang paligid nito. Ang pinakaunang hakbang ay urethritis (pamamaga ng genitourinary canals), kahirapan sa pag-ihi at pamamaga ng mga genital organ.

Kung ang isang tao ay nakakuha ng ganoong sakit sa edad na higit sa 40 taon, kung gayon ang mga pagtataya ng mga doktor ay maaaring nakakabigo.

Ang mga sintomas ay maaaring magsimula nang biglaan at tumagal ng ilang linggo, karaniwan ay dalawa o tatlo. Ang iba pang mga kasamang sindrom ay pneumonia, panghihina ng tiyan, mga problema sa bato, atbp.

Mga posibleng kahihinatnan

Sa lahat ng mga kaso ng sakit, ang mga sumusunod na kahihinatnan ay sinusunod:

• Nakamamatay na kinalabasan – hanggang 10-15%
• Pagkabulag, bahagyang pagkawala ng paningin
• Ang pagpapapangit ng mga panloob na organo, kabilang ang pagpapaliit at pagbawas sa laki ng genitourinary tract

Tamang diagnosis

Dahil ang sakit ay umuunlad nang napakabilis, dapat itong masuri kaagad. Upang gawin ito, kailangang malaman ng doktor ang ilan pangunahing puntos nauugnay sa buhay at kalusugan ng pasyente:

1. Anong mga reaksiyong alerdyi ang mayroon ang pasyente at sa anong mga sangkap, produkto, kapaligiran.
2. Ano ang sanhi ng allergy? Posibleng mga pagpipilian?
3. Dapat talagang alamin ng doktor ang lahat ng sintomas ng sakit at ang mga gamot na ininom kamakailan ng pasyente.
4. Paano sinubukan ng pasyente na malampasan ang kanyang karamdaman?

Kinakailangan din na suriin ang pinsala sa balat, ang kanilang kalikasan, hitsura, mga lugar kung saan may pinakamaraming ulcer at iba pa. Espesyal na atensyon– mauhog lamad, pagsusuri oral cavity at mata. Para sa diagnosis, mahalagang sukatin ang temperatura ng katawan at magsagawa ng pagsusuri sa dugo. Ang mga resulta ng pinakabagong pagsusuri ay magpapakita kung ano ang pangunahing problema, kung ano ang maaaring naging sanhi ng reaksyon. Ang mga pagsusuri sa dugo ay dapat gawin nang regular upang masubaybayan ang mga pagbabago sa istraktura nito. Ang parehong ay totoo para sa pagsusuri ng ihi.

Una sa lahat, ang isang allergist at dermatologist ay humaharap sa gayong mga problema sa kalusugan sa isang pasyente. Ngunit kung ang problema ay kumalat nang malaki sa iba pang mga organo (urinary canal, genitals, mata, atbp.), Kung gayon sila ay madalas na gumagamit ng tulong ng mga espesyalista tulad ng isang urologist, dermatologist at iba pa.

Mabilis na tulong sa panahon ng ospital

Ang pangunahing bagay na maaari mong gawin upang matulungan ang isang pasyente na may ganitong sindrom ay painumin siya ng maraming tubig. Ang mga doktor na nag-diagnose ng sakit ay una sa lahat ay pupunan din ang mga reserba ng nawalang likido sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga espesyal na solusyon at pinaghalong. Kung minsan ay gumagamit sila ng mga dalubhasang gamot sa mabilisang lunas, mga hormone.

Paggamot ng sindrom

Ang epekto ng pagkuha ng glucocorticosteroids.

Ang pangunahing prinsipyo ng paggamot sa sindrom na ito ay alisin ang allergen mula sa katawan, kung mayroon man. Upang gawin ito, ang isang kumpletong paglilinis ay isinasagawa sa iba't ibang antas. Ang isa pang direksyon ay upang protektahan ang pasyente mula sa posibleng impeksyon, na maaaring tumagos sa maraming bukas na sugat.

Kasama rin sa paggamot ang mga sumusunod na item:

• Mandatory na anti-allergy diet;
• Paglilinis ng mga iniksyon at pagpapakilala ng mga solusyon sa dugo;
• Paggamit ng glucocorticosteroids;
• Pagpapanumbalik ng balat pagkatapos ng mga ulser gamit ang mga espesyal na ointment, cream at iba pang paghahanda;
• Pagpapanumbalik ng mga nasirang organo;
• Paggamot ng mga sintomas ng sakit.

Ang diyeta ay gumagamit ng isang medyo mahigpit na diyeta, na binubuo lamang ng mga pagkain na halos hindi kailanman allergens. Ang batayan ng diyeta na ito:

• pinakuluang karne (karne ng baka);
• Mga sopas ng Lenten na may mga cereal at gulay (maaari kang magdagdag ng paulit-ulit na sabaw);
• Simple mga produkto ng pagawaan ng gatas(kefir, cottage cheese);
• Mga mansanas at abruz;
• Mga pipino, mga gulay;
• Pinatuyong, hindi malusog na tinapay;
• Bigas, bakwit, oatmeal;
• Compote.

Ano ang kontraindikado sa naturang sistema ng pagkain: mga bunga ng sitrus, alkohol, maraming berry (strawberries, currants); pampalasa at sarsa, manok, tsokolate at iba pang matamis, mani, isda, atbp.

Kailangan mong ubusin ang pagkain isang tiyak na halaga, ito ay kanais-nais na ang kabuuang nilalaman ng calorie ay hindi hihigit sa 2800 kcal, ngunit hindi mas mababa sa 2400 kcal para sa isang may sapat na gulang. Sa panahon ng paggamot sa inpatient, dapat ka pa ring magpatuloy sa pag-inom ng marami, iyon ay, palitan ang nawalang kahalumigmigan. Ang inirekumendang dami ng tubig ay 2-3 litro.

Mga sumusunod na aksyon

Ang mga gamot ay dapat lamang inumin ayon sa inireseta ng doktor. Kahit na ang isang partikular na gamot ay may kapansin-pansing epekto, hindi mo dapat ipagpatuloy ang pag-inom nito maliban kung itinuro na gawin ito ng iyong doktor. Kung itinatag ng ospital ang sanhi ng sindrom, pagkatapos ay bibigyan ko siya ng isang espesyal na dokumento kung saan ang lahat ng mga allergens ay naitala, kabilang ang mga kagamitang medikal. Pagkatapos ng paggamot sa ospital, kinakailangan na regular na bisitahin ang isang immunologist, allergist at dermatologist. Ang mga espesyalistang ito ay tutulong sa karagdagang rehabilitasyon at tutulong din na matiyak na hindi na mauulit ang sakit.

Ito ay isang talamak na bullous lesyon ng mauhog lamad at balat ng isang allergic na kalikasan. Nangyayari laban sa background ng isang malubhang kondisyon ng pasyente na may paglahok ng oral mucosa, mata at genitourinary organ. Ang diagnosis ng Stevens-Johnson syndrome ay kinabibilangan ng masusing pagsusuri sa pasyente, immunological na pag-aaral dugo, biopsy ng balat, coagulogram. Ayon sa mga indikasyon, ang chest X-ray at ultrasound ay ginaganap. Pantog, Ultrasound ng mga bato, pagsusuri ng biochemical ihi, konsultasyon sa iba pang mga espesyalista. Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga pamamaraan ng extracorporeal hemocorrection, glucocorticoid at infusion therapy, mga gamot na antibacterial.

ICD-10

L51.1 Bullous erythema multiforme

Pangkalahatang Impormasyon

Ang data sa Stevens-Johnson syndrome ay nai-publish noong 1922. Sa paglipas ng panahon, ang sindrom ay pinangalanan sa mga may-akda na unang inilarawan ito. Ang sakit ay isang malubhang variant ng erythema multiforme exudative at may pangalawang pangalan - "malignant exudative erythema". Kasama ng Lyell's syndrome, pemphigus, bullous variant ng SLE, allergic contact dermatitis, Hailey-Hailey disease at iba pa, inuri ng clinical dermatology ang Stevens-Johnson syndrome bilang bullous dermatitis, isang karaniwang klinikal na sintomas na kung saan ay ang pagbuo ng mga paltos sa balat at mauhog lamad.

Ang Stevens-Johnson syndrome ay nangyayari sa anumang edad, kadalasan sa mga taong 20-40 taong gulang at napakabihirang sa unang 3 taon ng buhay ng isang bata. Ayon sa iba't ibang data, ang paglaganap ng sindrom sa bawat 1 milyong populasyon ay mula 0.4 hanggang 6 na kaso bawat taon. Karamihan sa mga may-akda ay nagpapansin ng higit pa mataas na morbidity sa mga lalaki.

Mga sanhi

Ang pag-unlad ng Stevens-Johnson syndrome ay sanhi ng isang agarang reaksiyong alerdyi. Mayroong 4 na grupo ng mga kadahilanan na maaaring mag-trigger ng pagsisimula ng sakit: mga nakakahawang ahente, gamot, malignant na sakit at hindi matukoy na mga dahilan.

SA pagkabata Ang Stevens-Johnson syndrome ay kadalasang nangyayari dahil sa mga sakit na viral: herpes simplex, viral hepatitis, impeksyon sa adenovirus, tigdas, trangkaso, bulutong, beke. Ang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring bacterial (salmonellosis, tuberculosis, yersiniosis, gonorrhea, mycoplasmosis, tularemia, brucellosis) at fungal (coccidioidomycosis, histoplasmosis, trichophytosis) na mga impeksyon.

Sa mga matatanda, ang Stevens-Johnson syndrome ay kadalasang sanhi ng pangangasiwa ng mga gamot o malignant na proseso. Mula sa mga gamot Ang papel ng causative factor ay pangunahing nakatalaga sa antibiotics, non-steroidal anti-inflammatory drugs, CNS regulators at sulfonamides. Nangunguna sa mga mga sakit sa oncological Ang mga lymphoma at carcinoma ay may papel sa pagbuo ng Stevens-Johnson syndrome. Kung tiyak etiological na kadahilanan ang sakit ay hindi maitatag, pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang tungkol sa idiopathic na Stevens-Johnson syndrome.

Mga sintomas

Ang Stevens-Johnson syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may mabilis na pag-unlad ng mga sintomas. Sa simula ay may malaise, isang pagtaas sa temperatura hanggang 40°C, sakit ng ulo, tachycardia, arthralgia at pananakit ng kalamnan. Ang pasyente ay maaaring makaranas ng pananakit ng lalamunan, ubo, pagtatae at pagsusuka. Sa loob ng ilang oras (maximum pagkatapos ng isang araw), lumilitaw ang medyo malalaking paltos sa oral mucosa. Matapos ang kanilang pagbubukas, ang malawak na mga depekto ay nabuo sa mauhog lamad, na natatakpan ng puti-kulay-abo o madilaw-dilaw na mga pelikula at mga crust ng pinatuyong dugo. SA proseso ng pathological nasasangkot ang pulang hangganan ng mga labi. Dahil sa matinding pinsala sa mucous membrane sa Stevens-Johnson syndrome, ang mga pasyente ay hindi makakain o makakainom man lang.

Ang pinsala sa mata sa simula ay nangyayari bilang allergic conjunctivitis, ngunit kadalasan ay kumplikado ng pangalawang impeksiyon na may pag-unlad ng purulent na pamamaga. Ang Stevens-Johnson syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga maliliit na erosive-ulcerative na elemento sa conjunctiva at cornea. Posibleng pinsala sa iris, pag-unlad ng blepharitis, iridocyclitis, keratitis.

Pinsala sa mauhog lamad ng mga organo genitourinary system naobserbahan sa kalahati ng mga kaso ng Stevens-Johnson syndrome. Ito ay nangyayari sa anyo ng urethritis, balanoposthitis, vulvitis, vaginitis. Ang pagkakapilat ng mga erosions at ulcers ng mauhog lamad ay maaaring humantong sa pagbuo ng urethral stricture.

Ipinakita ang mga sugat sa balat malaking halaga bilugan, nakataas na mga elemento na kahawig ng mga paltos. Kulay lila ang mga ito at umabot sa sukat na 3-5 cm. Mga tampok ng mga elemento pantal sa balat na may Stevens-Johnson syndrome, lumilitaw ang mga serous o madugong paltos sa kanilang gitna. Ang pagbubukas ng mga paltos ay humahantong sa pagbuo ng maliwanag na pulang mga depekto na nagiging magaspang. Ang paboritong lokalisasyon ng pantal ay ang balat ng katawan at perineum.

Ang panahon ng paglitaw ng mga bagong pantal ng Stevens-Johnson syndrome ay tumatagal ng humigit-kumulang 2-3 linggo, ang pagpapagaling ng mga ulser ay nangyayari sa loob ng 1.5 buwan. Ang sakit ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa pantog, pulmonya, bronchiolitis, colitis, acute renal failure, pangalawang bacterial infection, at pagkawala ng paningin. Bilang resulta ng mga komplikasyon na nabubuo, humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may Stevens-Johnson syndrome ang namamatay.

Mga diagnostic

Maaaring masuri ng isang clinician-dermatologist ang Stevens-Johnson syndrome batay sa mga sintomas ng katangian nakilala sa pamamagitan ng isang masusing pagsusuri sa dermatological. Ang pakikipanayam sa pasyente ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang sanhi na sanhi ng pag-unlad ng sakit. Nakakatulong ang biopsy sa balat na kumpirmahin ang diagnosis ng Stevens-Johnson syndrome. Sa pagsusuri sa histological Ang nekrosis ng mga epidermal cells, perivascular infiltration ng mga lymphocytes, at subepidermal blistering ay sinusunod.

SA klinikal na pagsusuri Sa dugo, natutukoy ang hindi tiyak na mga palatandaan ng pamamaga, ang isang coagulogram ay nagpapakita ng mga sakit sa coagulation, at ang isang biochemical na pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang mababang nilalaman ng protina. Ang pinakamahalaga sa mga tuntunin ng pag-diagnose ng Stevens-Johnson syndrome ay isang immunological blood test, na nakikita ang isang makabuluhang pagtaas sa T-lymphocytes at mga partikular na antibodies.

Stevens-Johnson syndrome- ito ay mabigat malignant na anyo Erythema multiforme, kung saan lumilitaw ang mga paltos sa mauhog na lamad ng mga mata, lalamunan, ilong, ari at iba pang bahagi ng balat.

Kapag nasira ang mauhog lamad ng mata, masakit na sensasyon. Ang mga mata ay namamaga at napuno purulent discharge sa lawak na nagiging sanhi ng pagdikit ng mga talukap ng mata, ang mga kornea ay sumasailalim sa fibrosis. Kapag naapektuhan ang oral mucosa, nagiging mahirap ang pagkain; ang pagbukas at pagsasara ng bibig ay humahantong sa matinding pananakit, na nagiging sanhi ng paglalaway. Ang pag-ihi ay nagiging masakit at mahirap.

Mga sanhi ng Stevens-Johnson syndrome.

Ang pangunahing sanhi ng Stevens-Johnson syndrome ay ang hitsura ng isang reaksiyong alerdyi sa pagkuha mga gamot na antibacterial at antibiotics. Kamakailan lamang ay pinaniniwalaan na sindrom na ito ay may namamana na mekanismo kung saan ang balat ay apektado, pati na rin mga daluyan ng dugo.

Mga sintomas ng Stevens-Johnson syndrome.

Ang sindrom na ito ay bubuo nang napakabilis, dahil ay isang mabilis na reaksiyong alerhiya. Ang pagpapakita ay nagsisimula sa lagnat, pananakit ng kalamnan at kasukasuan. Ang estado na ito ay tumatagal ng hindi hihigit sa isang araw. Pagkatapos ay ang mauhog lamad ng bibig ay apektado sa anyo ng mga depekto sa balat, malalaking paltos, mga clots ng pinatuyong dugo, isang kulay-abo na puting pelikula, at mga bitak.

Ang mga sintomas ng mata na apektado ng Stevens-Johnson syndrome ay katulad ng sa conjunctivitis. Ang pagkakaiba lamang ay sa Stevens-Johnson syndrome ang pamamaga ay allergic sa kalikasan. Ang sakit ay maaaring maging mas malala sa bacterial infection. Ang mga maliliit na ulser at mga depekto ay maaaring lumitaw sa conjunctiva ng mata, na hahantong sa pamamaga ng cornea at posterior sections (mga sisidlan, retina, atbp.).

Ang sindrom ay maaaring ma-localize sa genital area, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng vulvovaginitis (pamamaga ng mga babaeng genital organ), balanitis, urethritis ( nagpapasiklab na proseso yuritra).

Kasama sa mga sugat sa balat sa Stevens-Johnson syndrome ang maraming pamumula sa balat o bahagyang namamaga na mga paltos. Ang mga sugat ay bilog sa hugis at kulay lila. Ang gitna ng spot ay may bubbly na anyo na naglalaman ng dugo o tubig na likido at isang mala-bughaw na tint na bahagyang mas malalim. Ang diameter ng mga sugat ay umabot ng hanggang 3-5 sentimetro.

Matapos buksan ang gayong mga paltos, ang mga depekto ay nananatili sa anyo ng pamumula at crusting.

Nagbibigay ang Stevens-Johnson syndrome malubhang komplikasyon sa pangkalahatang kalusugan katawan, halimbawa, maaaring lumitaw ang pulmonya, pagkabigo sa bato, pagtatae Sa 10% ng mga kaso, ang Stevens-Johnson syndrome ay nakamamatay.

Diagnosis ng Stevens-Johnson syndrome.

Upang masuri ang Stevens-Johnson syndrome, isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa upang matukoy ang nilalaman ng leukocyte at rate ng sedimentation ng erythrocyte.

Ang mas epektibo ay isang biochemical blood examination na nagpapakita ng nilalaman ng urea, bilirubin, at aminotransferase enzymes.

Ngunit karamihan sa epektibong paraan diagnostics ay upang isagawa espesyal na pagsusuri- immunogram, bilang isang resulta kung saan ang nilalaman ng T-lymphocytes sa dugo at mga tiyak na klase ng mga antibodies ay napansin.

Upang magtatag ng isang tumpak na diagnosis, kinakailangan upang malaman buong larawan tungkol sa mga kondisyon ng pamumuhay, mga gamot na iniinom, mga sakit, nutrisyon.

Sa panahon ng panlabas na inspeksyon, kinakailangan na maingat na suriin panlabas na pagpapakita upang hindi malito ang Stevens-Johnson syndrome sa Lyell's syndrome.

Paggamot ng Stevens-Johnson syndrome.

Kapag ginagamot ang Stevens-Johnson syndrome, ang mga adrenal hormone ay kinukuha hanggang sa ang pagpapabuti sa kondisyon ay nagpapatatag. Ang mga ito ay pangunahing kinukuha nang pasalita, ngunit kung ang oral administration ay hindi posible, ang mga hormone ay ibinibigay sa intravenously.

Ginagamit sa paglilinis ng dugo mga espesyal na pamamaraan, tulad ng plasmapheresis at hemosorption. Ginagamit ang mga ito upang alisin ang immune complex sa anyo ng mga antibodies na nauugnay sa mga antigens.

Sa panahon ng paggamot, kinakailangan upang alisin ang mga lason mula sa katawan sa pamamagitan ng mga bituka sa pamamagitan ng pagkuha mga gamot. Upang labanan ang pagkalasing, dapat kang uminom ng hanggang 3 litro ng likido sa anumang anyo.

Ang mabisang panukala ay ang intravenous transfusion ng plasma at protein solution sa pasyente. Bilang karagdagan sa paggamot, ang mga gamot na naglalaman ng potassium, calcium, at antiallergic na gamot ay inireseta. Sa malubhang anyo Stevens-Johnson syndrome, upang mabawasan ang panganib ng pagkakaroon ng mga impeksiyon, dapat kang kumuha ng mga antibacterial agent na may kumbinasyon sa mga antifungal.

Para sa panlabas na paggamot, ginagamit ang mga antiseptikong solusyon at cream na naglalaman ng mga adrenal hormone.

• Aling mga doktor ang dapat mong makita kung mayroon kang Stevens-Johnson Syndrome?

Ano ang Stevens-Johnson Syndrome

Stevens-Johnson syndrome(malignant exudative erythema) napakalubhang anyo erythema multiforme, kung saan lumilitaw ang mga paltos sa mauhog lamad ng bibig, lalamunan, mata, ari, at iba pang bahagi ng balat at mucous membrane.

Ang pinsala sa oral mucosa ay nakakasagabal sa pagkain, ang pagsasara ng mga sanhi ng bibig matinding sakit na humahantong sa paglalaway. Ang mga mata ay nagiging napakasakit, namamaga at puno ng nana kung kaya't ang mga talukap ng mata ay magkadikit. Ang mga kornea ay sumasailalim sa fibrosis. Ang pag-ihi ay nagiging mahirap at masakit.

Ano ang Nagiging sanhi ng Stevens-Johnson Syndrome?

Ang pangunahing dahilan para sa paglitaw Stevens-Johnson syndrome ay ang pagbuo ng isang reaksiyong alerdyi bilang tugon sa pag-inom ng mga antibiotic at iba pang mga antibacterial na gamot. Sa kasalukuyan, ang isang namamana na mekanismo para sa pagbuo ng patolohiya ay itinuturing na malamang. Ang resulta genetic disorder ang mga likas na panlaban ng katawan ay pinipigilan. Sa kasong ito, hindi lamang ang balat mismo ang apektado, kundi pati na rin ang mga daluyan ng dugo na nagpapakain dito. Ang mga katotohanang ito ang tumutukoy sa lahat ng pag-unlad mga klinikal na pagpapakita mga sakit.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Stevens-Johnson Syndrome

Ang sakit ay batay sa pagkalasing ng katawan ng pasyente at ang pagbuo ng mga reaksiyong alerdyi dito. Ang ilang mga mananaliksik ay may posibilidad na isaalang-alang ang patolohiya bilang isang malignant na uri ng multimorphic exudative erythema.

Mga Sintomas ng Stevens-Johnson Syndrome

Ang patolohiya na ito ay palaging bubuo sa pasyente nang napakabilis, mabilis, dahil sa kakanyahan ito ay isang agarang reaksiyong alerdyi. Sa una, lumalabas ang matinding lagnat at pananakit sa mga kasukasuan at kalamnan. Kasunod nito, pagkatapos lamang ng ilang oras o isang araw, ang pinsala sa oral mucosa ay napansin. Sapat na mga bula ang lilitaw dito malalaking sukat, mga depekto sa balat na natatakpan ng kulay-abo-puting mga pelikula, mga crust na binubuo ng mga clots ng pinatuyong dugo, mga bitak.

Lumilitaw din ang mga depekto sa lugar ng pulang hangganan ng mga labi. Ang pinsala sa mata ay nangyayari bilang conjunctivitis (pamamaga ng mauhog lamad ng mga mata), ngunit ang nagpapasiklab na proseso dito ay puro allergic sa kalikasan. Sa hinaharap, ang pinsala sa bakterya ay maaari ding mangyari, bilang isang resulta kung saan ang sakit ay nagsisimulang umunlad nang mas malala, at ang kondisyon ng pasyente ay lumala nang husto. Ang mga maliliit na depekto at ulser ay maaari ding lumitaw sa conjunctiva na may Stevens-Johnson syndrome, at maaaring mangyari ang pamamaga ng kornea at posterior na bahagi ng mata (retina vessels, atbp.).

Ang mga sugat ay madalas ding kasangkot sa mga maselang bahagi ng katawan, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng urethritis (pamamaga ng urethra), balanitis, vulvovaginitis (pamamaga ng panlabas na genitalia ng babae). Minsan ang mga mucous membrane sa ibang mga lugar ay nasasangkot. Bilang resulta ng pinsala sa balat, malaking bilang ng mga spot ng pamumula na may mga nakataas na bahagi sa itaas ng antas ng balat, katulad ng mga paltos. Mayroon silang mga bilugan na mga balangkas at isang lilang kulay. Sa gitna ay namumula ang mga ito at tila lumubog. Ang diameter ng mga sugat ay maaaring mula 1 hanggang 3-5 cm. Sa gitnang bahagi ng marami sa kanila, ang mga bula ay nabuo, na naglalaman ng isang transparent matubig na likido o dugo.

Matapos buksan ang mga paltos, ang mga maliliwanag na pulang depekto sa balat ay nananatili sa kanilang lugar, na pagkatapos ay natatakpan ng mga crust. Kadalasan, ang mga sugat ay matatagpuan sa katawan ng pasyente at sa perineal area. Very pronounced violation pangkalahatang kondisyon pasyente, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng mataas na lagnat, karamdaman, kahinaan, pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo. Ang lahat ng mga pagpapakita na ito ay tumatagal sa average na mga 2-3 linggo. Maaaring kabilang sa mga komplikasyon sa panahon ng sakit ang pulmonya, pagtatae, pagkabigo sa bato, atbp. Sa 10% ng lahat ng mga pasyente, ang mga sakit na ito ay napakalubha at humahantong sa kamatayan.

Diagnosis ng Stevens-Johnson Syndrome

Kapag nagsasagawa pangkalahatang pagsusuri ang dugo ay nagpapakita ng mas mataas na nilalaman ng mga leukocytes, ang hitsura ng kanilang mga batang anyo at mga partikular na selula na responsable para sa pagbuo ng mga reaksiyong alerdyi, isang pagtaas sa rate ng sedimentation ng erythrocyte. Ang mga pagpapakita na ito ay napaka nonspecific at nangyayari sa halos lahat ng mga nagpapaalab na sakit. Sa biochemical na pananaliksik dugo, posibleng makita ang pagtaas sa nilalaman ng bilirubin, urea, at aminotransferase enzymes.

Ang kakayahan sa pamumuo ng plasma ng dugo ay may kapansanan. Ito ay dahil sa isang pagbawas sa nilalaman ng protina na responsable para sa coagulation - fibrin, na, naman, ay isang kinahinatnan ng isang pagtaas sa nilalaman ng mga enzyme na nagsasagawa ng pagkasira nito. Ang kabuuang nilalaman ng protina sa dugo ay nagiging makabuluhang nabawasan din. Ang pinaka-kaalaman at mahalaga sa sa kasong ito ay upang magsagawa ng isang tiyak na pag-aaral - isang immunogram, kung saan ang isang mataas na nilalaman ng T-lymphocytes at mga indibidwal na partikular na klase ng mga antibodies ay nakita sa dugo.

Para sa pagtatanghal tamang diagnosis sa kaso ng Stevens-Johnson syndrome, kinakailangan na interbyuhin ang pasyente nang buo hangga't maaari tungkol sa kanyang mga kondisyon sa pamumuhay, diyeta, mga gamot na iniinom, kondisyon sa pagtatrabaho, mga sakit, lalo na ang mga allergic, ng kanyang mga magulang at iba pang mga kamag-anak. Ang oras ng pagsisimula ng sakit, ang epekto sa katawan ng iba't ibang mga kadahilanan na nauna dito, lalo na ang paggamit ng mga gamot, ay nilinaw nang detalyado. Ang mga panlabas na pagpapakita ng sakit ay tinasa, kung saan ang pasyente ay dapat na hubarin at maingat na suriin balat at mga mucous membrane. Minsan kinakailangan na makilala ang sakit mula sa pemphigus, Lyell's syndrome at iba pa, ngunit sa pangkalahatan, ang paggawa ng diagnosis ay isang medyo simpleng gawain.

Paggamot ng Stevens-Johnson Syndrome

Ang mga paghahanda ng adrenal hormones sa mga medium na dosis ay pangunahing ginagamit. Ang mga ito ay ibinibigay sa pasyente hanggang sa magkaroon ng pangmatagalang makabuluhang pagpapabuti sa kondisyon. Pagkatapos ang dosis ng gamot ay nagsisimula na unti-unting nabawasan, at pagkatapos ng 3-4 na linggo ay ganap itong itinigil. Sa ilang mga pasyente, ang kondisyon ay napakalubha na hindi nila kayang uminom ng mga gamot sa pamamagitan ng bibig nang mag-isa. Sa mga kasong ito, ang mga hormone ay tinuturok sa mga anyo ng likido sa ugat. Napakahalaga ng mga pamamaraan na naglalayong alisin ang mga immune complex, na mga antibodies na nauugnay sa mga antigen, mula sa katawan na nagpapalipat-lipat sa dugo. Para sa layuning ito ginagamit nila mga espesyal na gamot Para sa intravenous administration, mga paraan ng paglilinis ng dugo sa anyo ng hemosorption at plasmapheresis.

Ang mga gamot na iniinom sa bibig ay ginagamit din upang makatulong na alisin ang mga nakakalason na sangkap mula sa katawan sa pamamagitan ng mga bituka. Upang labanan ang pagkalasing, dapat iturok ang katawan ng pasyente sa iba't ibang paraan hindi bababa sa 2-3 litro ng likido. Kasabay nito, siguraduhin na ang buong dami na ito ay tinanggal mula sa katawan sa isang napapanahong paraan, dahil kapag ang likido ay nananatili, ang mga toxin ay hindi nahuhugasan at maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon. Malinaw na ang buong pagpapatupad ng mga hakbang na ito ay posible lamang sa isang intensive care unit.

Ang isang medyo epektibong panukala ay ang intravenous transfusion ng mga solusyon ng mga protina at plasma ng tao sa pasyente. Bilang karagdagan, ang mga gamot na naglalaman ng calcium, potassium, at antiallergic na gamot ay inireseta. mga gamot. Kung ang mga sugat ay napakalaki, ang kondisyon ng pasyente ay medyo malubha, pagkatapos ay palaging may panganib na umunlad nakakahawang komplikasyon, na mapipigilan sa pamamagitan ng pagrereseta mga ahente ng antibacterial kasabay ng mga gamot na antifungal. Para sa layunin ng paggamot mga pantal sa balat Ang iba't ibang mga cream na naglalaman ng mga paghahanda ng adrenal hormones ay inilalapat nang topically sa kanila. Upang maiwasan ang impeksyon, ginagamit ang iba't ibang mga solusyon sa antiseptiko.

Pagtataya

Tulad ng nabanggit na, 10% ng lahat ng mga pasyente na may Stevens-Johnson syndrome ay namamatay bilang resulta ng malubhang komplikasyon. Sa ibang mga kaso, ang pagbabala ng sakit ay medyo kanais-nais. Ang lahat ay tinutukoy ng kalubhaan ng sakit mismo, ang pagkakaroon ng ilang mga komplikasyon.

Ang Stevens Johnson syndrome ay isang bullous lesion ng balat at mucous membrane. Ito ay allergic sa kalikasan at may talamak na pagpapakita.

Ang sakit na ito ay nangyayari laban sa background ng malubhang kondisyon ng isang tao. Nakakaapekto ito sa oral mucosa at genitourinary organs.

Ang sindrom na ito ay tinatawag ding "erythema malignant exudative". Tulad na lang ng allergic contact, atbp. siya ay bullous dermatitis at nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking bilang ng mga paltos sa balat at mauhog na lamad.

Kadalasan, ang sindrom na ito ay nabubuo sa mga taong nasa pagitan ng 20 at 40 taong gulang. Napakabihirang sa mga bata.

Ang mga lalaki ay dumaranas ng sakit na ito nang mas madalas kaysa sa mga babae.

Mga sanhi

Ang mga dahilan para sa pagbuo ng Steven Johnson syndrome ay namamalagi sa isang agarang reaksiyong alerdyi ng katawan. Mayroong apat na grupo ng mga dahilan na maaaring maging sanhi ng pagsisimula ng naturang reaksyon:

• mga impeksyon;
• mga gamot;
• malignant na sakit;
• hindi kilalang mga kadahilanan.

Sa mga bata, ang sindrom na ito ay kadalasang nabubuo dahil sa mga sakit na viral (herpes, viral hepatitis, bulutong-tubig, tigdas, atbp.)

Maaari din nilang pukawin ang pag-unlad impeksyon sa bacterial at fungi (tuberculosis, gonorrhea, histoplasmosis, trichophytosis, atbp.)

Ang mga matatanda ay kadalasang nagdurusa sa sindrom na ito dahil sa pag-inom ng ilang mga gamot o malignant neoplasms sa organismo.

Ng mga gamot, antibiotics, regulators ng central sistema ng nerbiyos atbp.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng kanser ay lymphoma o carcinoma.

Mga sintomas

Sa pagsisimula ng sakit, ang mga sintomas ay lumilitaw nang napakabilis at matalim. Ang tala ng isang tao:

• pangkalahatang karamdaman;
• ang temperatura ay tumataas sa 40C;
• sakit ng ulo;
• nangyayari ang arthralgia;
• pananakit ng kalamnan;
• tachycardia.

Ang pasyente ay maaaring magkaroon ng namamagang lalamunan, pagtatae o pagsusuka, at ubo.

Sa loob ng ilang oras, ang mga bula ay nagsisimulang bumukol sa lalamunan, na, pagkatapos ng pagbubukas, ay bumubuo ng malalaking depekto. Ang mga ito ay natatakpan ng puti-kulay-abo o dilaw na mga pelikula at mga crust ng dugo.

Ang mga labi ay maaari ring kasangkot sa proseso.

Ang sugat sa mata ay kahawig ng conjunctivitis, ngunit kung ito ay nahawahan maaari itong bumuo purulent na pamamaga. Maaari rin itong humantong sa blepharitis, keratitis, at pinsala sa iris.

Ang urethritis, vulvitis o vaginitis ay nabubuo sa maselang bahagi ng katawan.

Maraming elemento ang lumilitaw sa balat, na tumataas sa itaas ng natitirang antas ng balat at may bilugan na hugis. Sa panlabas, parang mga paltos ang mga ito. Maaari silang umabot ng humigit-kumulang 5 cm ang lapad.

Ang pantal ay patuloy na lumilitaw sa loob ng ilang linggo. Ang mga ulser na nananatili pagkatapos buksan ang mga paltos ay tumatagal ng isang buwan at kalahati upang gumaling.

Dahil sa mga komplikasyon na maaaring idulot ng sindrom na ito, humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ang namamatay.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sindrom na ito ay kinabibilangan ng isang malaking komprehensibong pag-aaral, kung saan ang pasyente ay maingat na sinusuri, isang immunological na pagsusuri sa dugo, isang biopsy ng balat ay kinuha, at isang coagulogram ay ginanap. Ang isang X-ray ng mga baga, isang ultrasound ng pantog, mga bato, at isang biochemical urine test ay isinasagawa din.

Paggamot

Ang paggamot para sa Stevens Johnson syndrome ay kumplikado at masinsinang. Ang mga glucocorticoids ay dapat na inireseta sa malalaking dosis. Dahil ang mga sangkap na ito ay maaaring makaapekto sa mauhog lamad, ang mga ito ay pinangangasiwaan sa pamamagitan ng iniksyon. Ang dosis ay binabawasan lamang pagkatapos na ang mga sintomas ay humupa at ang tao ay nagsimulang bumuti ang pakiramdam.

Upang linisin ang dugo, ginagamit ang mga pamamaraan ng extracorporeal hemocorrection:

• cascade plasma filtration;
• plasmapheresis ng lamad;
• hemosorption;
• immunosorption.

Ang tao ay binibigyan ng pagsasalin ng plasma at mga solusyon sa protina.

Kinakailangang bigyan ang katawan ng maraming likido at mapanatili ang pang-araw-araw na diuresis.

Ginagamit din ang mga suplemento ng potasa at calcium.

Ang mga pangalawang impeksiyon ay ginagamot sa mga gamot na antibacterial.