Ang mga protina na kasangkot sa pag-unlad ng sakit na Alzheimer ay naroroon sa utak ng bawat tao, ngunit sa kabila nito, ang karamihan sa mga tao ay hindi nagkakasakit at hindi kailanman magkakasakit. Alzheimer's disease. Ano ang nasa puso ng "hindi pagkakapantay-pantay" na ito?

β-secretase(BACE) ay kasangkot sa pagkasira
amyloid precursor protein(ARR)
may edukasyon beta amyloid(β-amyloid),
na nagsasama-sama, na bumubuo ng katangian
Alzheimer's disease extracellular
senile plaques (β-amyloid plaque).
(Fig. withfriendship.com)

Bakit hindi lahat tayo ay nagkakasakit ng Alzheimer? Para sa cell biologist Subojita Roy Subhojit Roy, MD, PhD, partikular na interesado ang tanong na ito dahil si Dr. Roy ay isang associate professor sa mga departamento ng patolohiya at neurolohiya sa Unibersidad ng California, San Diego School of Medicine.

Sa isang artikulo na inilathala sa journal Neuron, ipinaliwanag ni Dr. Roy at ng kanyang mga kasamahan ang hindi pangkaraniwang bagay na ito: sa kanilang opinyon, ang karunungan ng kalikasan ay ang karamihan sa mga tao ay nagpapanatili ng mahalagang pisikal na paghihiwalay ng protina at ng enzyme nito, ang pakikipag-ugnayan nito ay ang trigger para sa progresibong pagkabulok at pagkamatay ng cell na katangian ng ang sakit na Alzheimer.

"Ito ay maihahambing sa pisikal na paghihiwalay ng pulbura at posporo upang maiwasan ang isang hindi maiiwasang pagsabog," sabi ni Dr Roy. "Sa pamamagitan ng eksaktong pag-alam kung paano pinaghihiwalay ang mga pulbura at posporo na ito, maaari tayong bumuo ng mga bagong insight kung paano mapipigilan ang sakit."

Ang kalubhaan ng Alzheimer's disease ay sinusukat sa pamamagitan ng pagkawala ng functional neurons. Mayroong dalawang "sabihin" na mga palatandaan ng sakit na ito: protina clots beta amyloid- tinatawag na beta amyloid plaques, - nag-iipon sa labas ng mga neuron, at mga pinagsama-samang isa pang protina na tinatawag tau, bumubuo mga gusot ng neurofibrillary sa loob mga selula ng nerbiyos. Karamihan sa mga neuroscientist ay naniniwala na ang sanhi ng Alzheimer's disease ay ang pagbuo at akumulasyon ng beta-amyloid plaques, na nagiging sanhi ng kaskad ng mga molecular event na humahantong sa cell dysfunction at cell death. Kaya, ito ay tinatawag na "Ang Amyloid Cascade Hypothesis" naglalagay ng beta-amyloid sa gitna ng patolohiya ng Alzheimer's disease.

Ang pakikipag-ugnayan ay kinakailangan para sa pagbuo ng beta-amyloid amyloid precursor protein(APP) at enzyme beta-secretase(BACE), na hinahati-hati ang APP sa mas maliliit na nakakalason na fragment.

Itaas: mga vesicle na naglalaman ARR(berde)
At BACE(pula) karaniwang pisikal
hiwalay. Ibaba: pagkatapos ng pagpapasigla ng neuron,
pagtaas ng synthesis beta amyloid, mga bula
na may APP at BACE converge (ipinapakita sa dilaw),
at ang mga protina ay nagsisimulang makipag-ugnayan.
(Larawan: UC San Diego School of Medicine)

"Ang parehong mga protina ay lubos na ipinahayag sa utak," paliwanag ni Dr. Roy, "at kung hahayaan mo silang makipag-ugnayan nang tuluy-tuloy, lahat tayo ay magkakaroon ng Alzheimer's."

Gayunpaman, hindi ito nangyayari. Sa pag-eksperimento sa mga kulturang hippocampal neuron at mga tisyu ng utak ng tao at mouse, natuklasan ni Dr. Roy at ng kanyang mga kasamahan na sa malusog na mga selula ng utak, ang BACE-1 at APP ay may posibilidad na magkahiwalay at sa magkaibang mga compartment mula sa mismong sandali na sila ay nabuo, na hindi kasama ang kanilang pakikipag-ugnay .

"Mukhang nakagawa ang kalikasan ng isang kawili-wiling lansihin upang paghiwalayin ang mga kasabwat na ito," sabi ni Dr. Roy.

Bilang karagdagan, ang mga kondisyon na nagpapahusay sa synthesis ng beta-amyloid na protina ay nagpapahusay din sa pakikipag-ugnayan ng APP at BACE-1. Sa partikular, ang pagtaas sa aktibidad ng elektrikal ng mga neuron, na, tulad ng nalalaman, ay nagpapasigla sa synthesis ng beta-amyloid, ay humahantong din sa isang pagtaas sa pakikipag-ugnayan sa pagitan ng APP at BACE-1. Ang pag-aaral ng mga sample ng utak ng autopsy mula sa mga pasyente ng Alzheimer ay nagpakita ng pagtaas sa pisikal na kalapitan ng mga protina na ito, na nagpapatunay sa pathophysiological na kahalagahan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito.

Ang mga resulta ng pag-aaral ay kritikal dahil binibigyang-liwanag nila ang ilan sa mga pinakaunang molecular trigger na kaganapan sa Alzheimer's disease at ipinapakita kung paano pinoprotektahan ang isa mula sa mga ito. malusog na utak. Mula sa klinikal na pananaw, binabalangkas nila ang mga bagong posibleng direksyon sa paggamot o kahit na pag-iwas sa sakit.

Sa isang tiyak na lawak, ito ay isang hindi kinaugalian na diskarte. Ngunit, ayon sa unang may-akda ng artikulo, si Dr. Utpala Dasa(Utpal Das), "Ang kapana-panabik na bagay ay maaari tayong mag-screen para sa mga molekula na maaaring pisikal na paghiwalayin ang APP at BACE-1."

Pumili ng rating Mahina Mas mababa sa average Normal Mahusay Mahusay

Tanging ang mga tamad ay hindi nakarinig tungkol sa "masamang" kolesterol. Alam ng lahat na maaari itong ideposito sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at humantong sa iba't ibang sakit na ang kolesterol ay maaaring magdulot ng stroke o atake sa puso. Samakatuwid, sa pag-abot sa may malay na pagtanda, maraming tao ang nagtataka kung paano linisin ang mga daluyan ng dugo mula sa mga atherosclerotic plaque upang maiwasan ang mga kahihinatnan na ito. Pag-usapan natin ito mula sa punto ng view ng hindi tradisyonal, ngunit opisyal na gamot.

Ano ang cholesterol plaques

Ang bawat organ ng tao ay tumatanggap ng nutrisyon mula sa mga sisidlan, kung saan mayroong isang malaki at malawak na network sa katawan. Ang dugo na dumadaloy sa mga sisidlan ay hindi isang solusyon, ngunit isang suspensyon, kapag ang isang suspensyon ng mga selula, na tinatawag na mga nabuong elemento, ay lumulutang sa likido. Ang likidong bahagi ng dugo ay hindi katulad ng tubig, na ipinaliwanag ng mga molekula na natunaw dito, pangunahin sa isang likas na protina. Ngunit ang iba't ibang mga produkto ng metabolismo ng taba ay "lumulutang" din sa dugo, sa partikular na kolesterol, triglycerides, at lipoproteins.

Ayon sa mga batas ng pisika, ang dugo ay gumagalaw sa mga sisidlan sa paraan na ang isang "tulo" ay dumadaloy sa gitna, halos walang mga selula, at ang karamihan sa mga nabuong elemento ay "pumupunta" sa mga gilid, na kumakatawan sa isang uri ng "kagawaran. ” mabilis na sagot": bilang tugon sa pinsala sa vascular, agad na bumababa ang mga platelet mula dito, "sinasara" ang puwang.

Ang likidong bahagi ng dugo ay dumarating din sa mga pader ng vascular. Bilang tandaan namin, ang mga produkto ng taba metabolismo ay dissolved sa loob nito. Mayroong maraming iba't ibang mga, ang kolesterol ay isa lamang sa mga sangkap. Ang sistemang ito ay nakabalangkas tulad ng sumusunod: karaniwan, ang "masamang" taba ay balanse sa kanilang mga antagonist, "magandang" taba ("magandang" kolesterol). Kapag nabalisa ang balanse na ito - maaaring tumaas ang bilang ng mga "masama", o bumababa ang dami ng mga "mabuti" - mga fatty tubercles - mga plake - nagsisimulang idineposito sa mga dingding ng mga arterial vessel. Ang panganib ng pagdeposito ng naturang mga plake ay hinuhusgahan ng ratio ng magagandang taba (tinatawag silang "high-density lipoproteins" - HDL) at ang kabuuan ng low-density lipoproteins (LDL) at very low-density lipoproteins (VLDL). Magagawa ito gamit ang pagsusuri ng dugo mula sa isang ugat, na tinatawag na lipid profile.

Ang nasabing plaka ay mapanganib para sa mga sumusunod:

• Maaari itong lumabas at, na dumaan kasama ang daloy ng dugo sa isang daluyan ng "angkop" na diameter, binabara ito, at sa gayon ay inaalis ang lugar na nagpapakain mula doon ng ilang uri ng nutritional organ. Kung mas maliit ang sisidlan, mas maliit ang lugar na namamatay, mas mababa ang paggana ng organ na ito at ang katawan sa kabuuan ay nagambala (mayroong "pagdoble" sa loob ng tisyu ng bawat organ, salamat sa kung saan ang bawat "piraso" ay tumatanggap ng nutrisyon mula sa ilang maliit na diameter na sisidlan nang sabay-sabay).
• Ang dugo ay pinipilit na i-bypass ang plaka, bilang isang resulta kung saan, sa halip na isang pare-parehong daloy, ang "vortices" ay nilikha sa sisidlan, kapag ang mga bahagi ng dugo na dumadaloy malapit sa dingding na natatakpan ng plaka ay kailangang bumalik. Ang kaguluhan sa daloy ng dugo ay nakakapinsala sa nutrisyon ng suplay ng dugo sa organ. Dito ang pag-asa ay kapareho ng sa talata sa itaas: mas malaki ang diameter ng arterya na nasira ng plaka, mas naghihirap ang organ.
• Kung ang komposisyon ng dugo ay hindi nagbabago, at ang halaga ng HDL at mga enzyme na dapat "puputol" ang plaka ay hindi tumaas dito, sinusubukan ng katawan na limitahan ito. Upang gawin ito, nagpapadala siya ng mga immune cell sa site ng pag-deposito ng plaka, ang gawain kung saan ay "kagatin" ang mga piraso ng plaka at digest ang mga ito. Ngunit hindi ito magagawa ng mga selula: sa halip na matunaw, ang mga immune cell ay napinsala ng kolesterol at taba, at iniiwan na "nakahiga" sa paligid ng kolesterol. Pagkatapos ay nagpasiya ang katawan na takpan ang pagbuo na ito nag-uugnay na tisyu, at ang plaka ay tumataas pa sa laki, ngayon ay lumalala ang suplay ng dugo sa organ, hindi lamang dahil sa kaguluhan, kundi dahil sa pagbaba ng lumen ng daluyan.
• Ang pagtakip ng connective tissue ay mabuti para sa plake at masama para sa sisidlan. Ngayon, kung may makapinsala sa plake, ito ay "tatawag" ng mga platelet sa sarili nito, na bubuo ng namuong dugo sa ibabaw nito. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, una, ay higit na magpapababa sa diameter ng sisidlan, at pangalawa, ito ay magpapataas ng panganib (lalo na sa mga sisidlan na may "aktibong" daloy ng dugo) ng isang namuong dugo na masira at humaharang sa isang mas maliit na sisidlan.
• Ang isang matagal nang umiiral na plaka ay natatakpan ng mga calcium salt. Ang ganitong pagbuo ng pader ay matatag na at hindi lalabas nang walang interbensyon. Ngunit ito ay may posibilidad na lumaki at mabawasan ang lumen ng sisidlan.

Ang rate ng pagbuo ng plaka ay apektado ng:

• pagkonsumo ng mga taba ng hayop;
• paninigarilyo;
• diabetes;
• labis na timbang;
• pisikal na kawalan ng aktibidad;
• altapresyon;
• labis na pagkain;
• gamitin malaking dami simpleng carbohydrates na may pagkain.

Ang lokalisasyon ng pag-deposito ng plaka ay hindi mahuhulaan: maaaring ito ay alinman sa mga arterya na nagbibigay ng utak o mga arterya ng mga bato, limbs o iba pang mga organo. Depende dito, maaari silang maging sanhi ng:

• ischemic stroke;
• angina pectoris;
• Atake sa puso;
• bituka gangrene;
• aortic aneurysm;
• discirculatory encephalopathy, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkasira ng memorya, pananakit ng ulo, nabawasan ang kakayahang pag-aralan kung ano ang nangyayari;
• pagkasira ng suplay ng dugo sa isang mas malaki o mas maliit na bahagi ng paa, hanggang sa gangrene nito;
• kung hinaharangan ng plake ang aorta sa lugar kung saan ito nagmula malalaking sisidlan sa bawat isa sa mas mababang mga paa't kamay, ang parehong mga binti ay magdurusa lamang mula sa ischemia o mula sa gangrene.

Paano matukoy kung mayroong mga plake ng kolesterol

Bago linisin ang mga daluyan ng dugo mula sa mga plake ng kolesterol at mga namuong dugo, kailangan mong malaman kung naroon ba sila o wala. Kung ang profile ng lipid ay nagpapakita ng panganib ng pagbuo ng plaka, ang coagulogram ay nagpapakita ng panganib ng pagbuo ng thrombus, kung gayon ang mga instrumental na pag-aaral ay makakatulong upang makita ang agarang "pagsisikip" sa mga sisidlan:

• Ang isang espesyal na uri ng ultrasound ay color duplex scanning.. Sa ganitong paraan ito ay lubos na maginhawa upang suriin ang arterial at mga venous vessel itaas at mas mababang mga paa't kamay, aorta, mga sisidlan na papunta sa utak at yaong nagpapalusog sa retina;
• Ang pag-scan ng triplex ay isa pang opsyon sa ultrasound. Ito ay ginagamit upang suriin ang mga daluyan ng utak at ang mga arterya na nagbibigay nito - ang mga nasa labas ng cranial cavity;
• Karamihan eksaktong paraan pananaliksik – angiography. Ito ay ginagamit upang linawin ang lokasyon ng mga plake/thrombi sa mga sisidlan ng mga paa't kamay na natukoy sa panahon ng pag-scan ng duplex o triplex, pati na rin upang matukoy ang mga namuong dugo/mga plaka sa mga organo na hindi makikita sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound.

Kailan maglinis ng mga sisidlan

Kailangan mong alisin ang kolesterol mula sa iyong mga daluyan ng dugo kapag:

• ayon kay instrumental na pamamaraan atherosclerotic plaques o
• kapag mayroon nang paglabag sa mga panloob na organo, laban sa background kung saan ang isang mataas na atherogenic index ay napansin (ayon sa lipid profile). ito:
  • kolesterol sa itaas 6.19 mmol/l;
  • LDL – higit sa 4.12 mmol/l;
  • HDL: mas mababa sa 1.04 para sa mga lalaki, mas mababa sa 1.29 mmol/l para sa mga babae.

Sa mga sumusunod na kaso, kinakailangan na gawin ang lahat na posible upang maiwasan ang pagtitiwalag ng kolesterol sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo:

• mga lalaki na higit sa 40 taong gulang;
• kababaihan na higit sa 55 taong gulang;
• kung mayroon kang masamang gawi;
• kung ang isang tao ay kumakain ng maraming pinausukan, pinirito, maalat na pagkain, karne;
• kung ang mga kamag-anak ay may atherosclerosis, ischemic o hypertension;
• naghihirap mula sa diabetes mellitus;
• ang mga napapansin ang pagkakaroon ng labis na timbang;
• ang mga nakaranas ng komplikasyon ng streptococcal infection tulad ng rayuma;
• kung hindi bababa sa isang beses mayroong pamamanhid ng isang paa o kalahati ng katawan, na hindi sumunod sa kanilang compression, ngunit bumangon "sa sarili nitong";
• kung hindi bababa sa isang beses nagkaroon ng kapansanan sa paningin sa isang mata, na pagkatapos ay nawala;
• kapag nagkaroon ng pag-atake ng biglaang pangkalahatang kahinaan;
• kung mayroong walang dahilan na sakit sa lugar ng pusod, na sinamahan ng utot at paninigas ng dumi;
• kapag lumala ang memorya, at ang pagnanais na magpahinga ay nagiging sanhi ng mas kaunting stress sa pag-iisip;
• kung ito ay nagiging mas at mas mahirap na maglakad, ang iyong mga binti ay sumasakit na may mas kaunting karga;
• kapag may sakit sa dibdib o puso na hindi napapawi ng nitroglycerin;
• kung ang buhok sa iyong mga binti ay bumagsak, at ang iyong mga binti mismo ay maputla at nagyelo;
• kung ang ilang mga sugat, pamumula, pamamaga ay nagsimulang lumitaw sa mas mababang mga paa't kamay.

Ano ang kailangan mong gawin bago mo simulan ang paglilinis ng mga daluyan ng dugo mula sa mga plake

Upang hindi harapin ang katotohanan na ang paglilinis ng mga sisidlan sa bahay ay magreresulta sa paghihiwalay mula sa mga dingding ng mga namuong dugo o mga plake na may kaukulang mga kahihinatnan, ang mga sumusunod ay dapat suriin bago ito isagawa:

1. pumasa sa isang coagulogram upang sa laboratoryo doon ay tinutukoy nila hindi lamang ang mga karaniwang tagapagpahiwatig, kundi pati na rin ang index ng INR;
2. kumuha ng lipid profile;
3. siguraduhing magsagawa ng electrocardiogram.

Paano linisin ang mga daluyan ng dugo mula sa mga atherosclerotic plaque

Ang programa para sa paglilinis ng mga sisidlan mula sa mga deposito ng kolesterol sa kanilang mga dingding ay dapat na iwan ng doktor batay sa mga resulta ng mga pag-aaral sa laboratoryo at instrumental. Dapat itong kasama ang:

1. mga pagbabago sa pamumuhay kung humantong sila sa pagbuo ng mga plake;
2. pagsunod sa naturang diyeta, na hahantong sa normalisasyon ng mga organ ng pagtunaw, upang ang "magandang" kolesterol ay pinakamahusay na hinihigop;
3. isang diyeta na maiiwasan ang mga pamumuo ng dugo.

Ayon sa mga indikasyon, ang mga sumusunod ay maaaring inireseta:

1. mga gamot na nagpapababa ng mga antas ng kolesterol sa dugo;
2. mga gamot na nagpapababa ng lagkit ng dugo;
3. mga katutubong remedyo na naglalayong gawing normal ang lagkit ng dugo o bawasan ang mga antas ng kolesterol.

Hakbang 1. Huwag hayaang tumaas ang "masamang" kolesterol

Kung wala ang pagkilos na ito, ang lahat ng karagdagang mga hakbang - kung ang mga katutubong recipe, mga gamot - ay hindi magkakaroon ng nais na epekto, dahil ang tao ay patuloy na mababad sa katawan ng kolesterol.

Magagawa lamang ito sa diyeta:

• kapag ang mga pinggan ay inihanda sa pamamagitan ng pagluluto sa hurno o pagpapakulo;
• mayroong sapat na dami ng mga butil;
• na may maraming gulay at prutas;
• na may mga produktong naglalaman ng polyunsaturated omega-3 fatty acid;
• kapag may sapat na pagkaing-dagat;
• Ang mga produkto ng pagawaan ng gatas ay mababa ang taba.

Kailangan mong ibukod ang:

Hakbang 2. Diyeta upang ihinto ang mga pamumuo ng dugo

Upang maiwasan ang pagbuo ng mga namuong dugo sa mga atherosclerotic plaque, na mapanganib dahil maaari silang masira anumang oras, sundin susunod na diyeta(ito ay halos magkapareho sa isa na naglilimita sa paggamit ng kolesterol:

Hakbang 3. Mga pagbabago sa pamumuhay

Kung walang ganitong mga hakbang, ang mga sumusunod na hakbang ay hindi epektibo. Kung hindi man, ang dugo ay tumitigil sa mga sisidlan, na napakapopular sa mga clots ng dugo at mga atherosclerotic plaque. Bilang mga hakbang upang "linisin" ang mga daluyan ng dugo, kailangan mong:

• matulog ng sapat na oras, gaya ng idinidikta ng endocrine at nervous system. Kapag naging balanse ang mga organ na bumubuo sa kanila, susubukan din nilang tiyakin ang normal na balanse sa pagitan ng coagulation at anticoagulation, atherosclerotic at anti-atherosclerotic system;
• ilipat ang higit pa, inaalis ang pagwawalang-kilos ng dugo;
• bisitahin ang mas madalas sariwang hangin, na nagbibigay ng sapat na daloy ng oxygen;
• maiwasan ang pagbuo ng labis na timbang;
• kontrolin ang mga antas ng glucose sa dugo, na ang mga nakataas na antas ay nakakapinsala sa mga daluyan ng dugo;
• maiwasan ang pangmatagalang pagkakaroon ng arterial hypertension, na nagpapabagal din sa vascular wall;
• sundin ang mga prinsipyo ng diyeta na inilarawan sa itaas.

Hakbang 4. Mga gamot upang linisin ang mga daluyan ng dugo mula sa mga namuong dugo

Upang maiwasan ang mga clots ng dugo, ang mga tablet ay ginagamit upang maiwasan ang pagtitiwalag ng mga platelet sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ito ay ang "Thrombo-Ass", "CardioMagnil", "Plavix", "Clopidogrel", "Aspecard", "Curantil" at iba pa.

Kung mababa ang INR ayon sa coagulogram, inireseta ang mga anticoagulant na gamot at mayroong mga atherosclerotic plaque o namuong dugo; hindi lamang ang mga ahente ng antiplatelet na nakabatay sa aspirin na binanggit sa itaas ang inireseta, kundi pati na rin ang mga gamot na nakakaapekto sa sistema ng coagulation ng dugo. Ito mga iniksyon na gamot"Clexan", "Fragmin", "Fraxiparin", sa pinakamasamang kaso - injectable na "Heparin". Maaari mo ring gamitin ang gamot na "Warfarin". Ang dosis ay pinili ng doktor. Matapos simulan ang pag-inom ng mga naturang gamot, kinakailangang kontrolin ang INR sa pamamagitan ng pagsasaayos ng dosis ng gamot, kung hindi ay maaaring magsimula ang pagdurugo.

Hakbang 5. Hirudotherapy

Paggamot na may kagat mga medikal na linta pinipigilan ang pagbuo ng mga namuong dugo sa mga daluyan ng dugo. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang uod na ito, na sumisipsip, ay naglalabas ng iba't ibang mga enzyme sa dugo. Dapat silang magsilbi upang matiyak na habang umiinom ng dugo ang linta, hindi ito namumuo. Bilang resulta, ang hirudin at iba pang mga enzyme ay pumapasok sa sistematikong sirkulasyon, na natutunaw ang mga umiiral na maliliit na pamumuo ng dugo at pinipigilan ang karagdagang trombosis.

Ang hirudotherapy ay hindi maaaring gawin ng lahat, ngunit lamang sa kawalan ng:

• mga karamdaman sa pamumuo ng dugo;
• kapaguran;
• pagbubuntis;
• caesarean section o ibang operasyon na isinagawa sa loob ng 4 na buwan ang nakalipas;
• hypersensitivity sa isa sa mga bahagi ng "laway" ng linta;
• patuloy na mababa presyon ng dugo.

Bago mo linisin ang mga daluyan ng dugo gamit ang mga katutubong remedyo, kumunsulta sa iyong cardiologist o therapist upang makita kung maaari mong inumin ito o ang decoction na iyon.

• rowan;
• puting willow bark;
• tansy;
• kulitis;
• dahon ng strawberry;

Para sa parehong layunin, maaari kang bumili ng mga certified dietary supplement mula sa mga herbal na parmasya: hawthorn at rosehip syrup, "Beets with celery," "Hawthorn Premium." Kung hindi mo gusto ang lasa ng bawang, bumili ng suplementong pandiyeta na "Garlic Powder" mula sa Solgar. Ang ginkgo biloba, na ginawa sa anyo ng mga pandagdag sa pandiyeta, ay napakahusay na nagpapanipis ng dugo.

Mga karaniwang recipe ng katutubong

Narito ang 2 pinakakaraniwang mga recipe.

• Kailangan mo ng bawang at limon. Kailangan mong kunin ang mga ito ayon sa timbang sa pantay na dami at gilingin ang mga ito sa isang gilingan ng karne. Ngayon magdagdag ng parehong halaga ng pulot bilang pinaghalong ito, pukawin. Mag-iwan para sa isang linggo sa isang selyadong lalagyan, pagpapakilos paminsan-minsan. Inumin ang pinaghalong isang beses sa isang araw, 4 na kutsarita.
• Kumuha ng 5 tbsp. pine needles, 3 tbsp. rose hips, 1 tbsp. balat ng sibuyas. Ibuhos ang halo na ito sa 1 litro ng malamig na tubig, pagkatapos ay dalhin ang pagbubuhos sa isang pigsa at kumulo sa loob ng 10 minuto. Pagkatapos ay patayin ang apoy, takpan ang kawali at umalis magdamag. Sa umaga, salain ang timpla at inumin ito sa maliliit na bahagi sa buong araw.

Ang isang posibleng hakbang ay mga gamot upang matunaw ang mga plake ng kolesterol

Sa ilang mga kaso, na may mataas na atherogenic index (na tinutukoy ng isang pagsusuri sa dugo para sa mga lipid), ipinapayong magreseta ng mga gamot na matutunaw ang mga atherosclerotic plaque. Ang isang cardiologist o therapist lamang ang gumagawa ng ganoong appointment, dahil siya lamang ang makakapag-assess ng ratio ng panganib ng mga side effect at ang mga potensyal na benepisyo ng mga gamot na ito.

Mayroong 2 pangunahing uri ng mga gamot na nagpapababa ng kolesterol na inireseta. Ito ay mga statins ("Atorvacard", "Simvastatin", "Lovastatin" at iba pa) at fibrates ("Clofibrate", "Tycolor", "Esklip").

Mga statin

Ang mga statin ay mga gamot na nagpapababa ng mga antas ng kolesterol sa pamamagitan ng pagharang sa daanan ng enzyme kung saan ito ay synthesize. Kahit na ang mga gamot na ito ay kasama sa ipinag-uutos na plano sa paggamot sa atherosclerosis na inireseta ng Ministri ng Kalusugan, dahil sa malaking bilang ng mga side effect, iisipin ng doktor kung ito ay nagkakahalaga ng pagrereseta sa kanila, o ang paggamot ay maaaring isagawa nang hindi ginagamit. Ang mga ito ay ipinag-uutos para sa paggamit ng mga sumusunod na kategorya ng mga tao:

• sa panahon ng talamak na panahon ng myocardial infarction;
• ang mga nagkaroon ng atake sa puso o stroke;
• bago at pagkatapos ng operasyon sa puso;
• binibigkas sakit na ischemic puso kapag mataas ang antas ng myocardial infarction.

Na may mababang panganib na magkaroon ng atake sa puso, sa pagkakaroon ng diabetes mellitus, pati na rin sa mga kababaihan bago ang menopause, ang paggamit ng mga naturang gamot ay maaaring maging sanhi ng side effects mula sa alinman sa mga sistema ng katawan. Kung susubukan mong gamutin lamang ang mataas na antas ng kolesterol gamit ang mga statin, kapag ang puso, bato at atay ng isang tao ay malusog, ito ay medyo delikado, lalo na dahil ang mga nakakapinsalang epekto dito ay unti-unting umuunlad, unti-unti. Ngunit kung napagpasyahan mo na na linisin ang mga sisidlan sa ganitong paraan, kailangan mong subaybayan ang iyong mga biochemical parameter ng dugo buwan-buwan, lalo na ang tinatawag na "mga pagsusuri sa atay." Hindi rin ito nagkakahalaga ng pagbawas o pagtaas ng dosis sa iyong sarili.

Fibrates

Ito ang mga gamot na nagpapababa ng produksyon ng kolesterol: Clofibrate, Gemfibrozil, Tycolor at iba pa. Ang mga ito ay hindi kasinghusay sa pagpapababa ng kolesterol gaya ng mga statin, ngunit hindi rin sila nakakalason. Ang 2 pangkat ng mga gamot na ito ay madalas na pinagsama upang mabawasan ang bilang ng mga side effect.

Iba pang mga grupo ng mga gamot

Sa ilang mga kaso, ang mga gamot na naglalayong bawasan ang paggamit ng kolesterol ay epektibo. Ito ay Orlistat, Xenical, Ezetrol. Ang kanilang pagiging epektibo ay hindi kasing taas ng statins o fibrates, dahil karamihan sa mga "masamang" lipoprotein ay ginagawa pa rin ng sarili ng katawan, at hindi nasisipsip mula sa pagkain.

Sa kawalan ng mga indikasyon para sa pagkuha ng mga statin, ngunit sa pagkakaroon ng diabetes mellitus, hypertension, talamak na cholecystitis o sakit sa gallstone, tulad ng masamang bisyo gaya ng paninigarilyo, maaaring gamitin ang mga pandagdag sa pandiyeta. Ang mga naturang produkto, na magagamit sa mga kapsula o tablet at hindi itinuturing na "tunay" na mga gamot, kung minsan ay hindi gaanong epektibo sa pag-alis ng plaka mula sa mga daluyan ng dugo nang hindi nagdudulot ng malaking bilang ng mga hindi kasiya-siyang sintomas. Ito ay ang "Tykveol", "Lipoic acid", "Omega Forte", "Doppelgerts omega 3", "CardioActive Hawthorn", "Golden mumiyo".

Posibleng hakbang - operasyon

Kapag ang isang atherosclerotic plaque ay "tinutubuan" ng mga calcium salts upang walang isang gamot o katutubong lunas ang umabot sa core ng kolesterol nito. Kasabay nito, hindi ito nagbibigay ng nutrisyon sa anumang organ o nagbabanta sa pagbuo ng isang stroke o gangrene. Sa kasong ito, ang tanging solusyon ay ang operasyon upang alisin ang plaka mula sa mga sisidlan. Kasabay nito, ang isang "bypass" ay nilikha para sa suplay ng dugo sa naghihirap na organ, halimbawa, coronary artery bypass surgery kapag ang isang karagdagang "landas" ay nilikha mula sa nakapatong na lugar sa sisidlan, na angkop nang direkta para sa tissue na nangangailangan. Kaya, ang dugo ay dumadaloy sa "barado" na lugar ng sisidlan. Minsan ang isang operasyon ng stenting ay ginaganap, kapag ang isang "tube" (stent) ay inilagay sa lugar ng makitid na arterya, na ibabalik ang sisidlan sa orihinal nitong diameter ng lumen.

Pagkatapos ng gayong mga interbensyon, ang pangmatagalang paggamit ng mga gamot na nagpapababa ng mga namuong dugo kasama ng mga gamot na magpapanatili ng normal na antas ng kolesterol ay kinakailangan upang maiwasan ang pag-ulit ng mga plake.

Kaya, kung nais mong protektahan ang iyong mga daluyan ng dugo mula sa posibleng deposition plaques, kailangan mong iwasto ang iyong sariling pamumuhay, uminom ng isang kurso, pagkatapos kumonsulta sa isang therapist, decoctions o infusions na inihanda ayon sa isang katutubong recipe. Ang parehong naaangkop sa mga taong hindi nagrereklamo ng mga problema sa puso at na natagpuan ang mataas na kolesterol sa kanilang dugo. Kung, gayunpaman, habang naglalakad, nag-eehersisyo, o bumabangon sa kama sa likod ng sternum o sa kaliwang bahagi ng dibdib, lumilitaw ang pananakit o kakulangan sa ginhawa, kung dumaranas ka ng mataas na presyon ng dugo o may nakitang depekto sa puso dati, dapat kang kumunsulta ang iyong doktor tungkol sa pagpapayo ng pag-inom ng mga gamot na nagpapababa ng kolesterol. .

Tandaan: huwag masyadong madala sa pagpapababa ng kolesterol. Ang elementong ito ay kinakailangan para sa mga lamad ng bawat isa sa ating mga selula, na may kaunting halaga nito, ang panganib na magkaroon ng kanser, mga sakit ng sistema ng nerbiyos, kabilang ang stroke, pati na rin ang isang kondisyon kung saan mayroong mababang nilalaman ng hemoglobin sa ang dugo - anemia, tumataas.

Ang pinsala sa bato ay maaaring ipahiwatig ng:

• Proteinuria ( ang hitsura ng protina sa ihi). Ito ang una at pinakamahalagang pagpapakita ng pinsala sa bato sa amyloidosis. Karaniwan, ang konsentrasyon ng protina sa ihi ay hindi lalampas sa 0.033 g / l, gayunpaman, kung ang integridad ng renal filter ay nilabag, ang mga selula ng dugo at malalaking molekular na protina ay nagsisimulang ilabas sa ihi. Ang Proteinuria na higit sa 3 g / l ay nagpapahiwatig ng isang binibigkas na nephrotic syndrome at malubhang pinsala sa renal tissue.
• Hematuria ( ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi). Karaniwan, sa isang mikroskopikong pagsusuri ng ihi, hindi hihigit sa 1-3 erythrocytes ang pinapayagan bawat field of view. Ang dugo sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng nephrotic syndrome o maging tanda ng isang nagpapaalab na sugat ng renal tissue ( glomerulonephritis).
• Leukocyturia ( ang hitsura ng mga leukocytes sa ihi). Ang mikroskopikong pagsusuri ng ihi ay nagpapahintulot sa pagkakaroon ng 3-5 leukocytes sa larangan ng pagtingin. Ang leukocyturia ay bihirang sinusunod sa renal amyloidosis at mas madalas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang nakakahawang-namumula na sakit ng mga bato o iba pang mga organo ng genitourinary system.
• Cylindruria ( ang pagkakaroon ng mga cast sa ihi). Ang mga cast ay mga cast na nabubuo sa renal tubules at mayroon iba't ibang istraktura. Sa amyloidosis, kadalasang nabuo ang mga ito mula sa desquamated renal epithelial cells at mga protina ( hyaline cast), ngunit maaari ring maglaman ng pula at puting mga selula ng dugo.
• Nabawasan ang density ng ihi. Ang normal na density ng ihi ay mula sa 1.010 hanggang 1.022, gayunpaman, sa pagkasira ng mga nephron ng bato, ang kakayahan ng pag-concentrate ng organ ay kapansin-pansing nabawasan, bilang isang resulta kung saan bababa ang density ng ihi.

Chemistry ng dugo

Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan hindi lamang upang masuri ang pagganap na estado ng mga panloob na organo, ngunit din upang maghinala sa sanhi ng amyloidosis.

Ang halaga ng diagnostic para sa amyloidosis ay:

• mga protina ng pangkalahatang yugto ng pamamaga;
• antas ng kolesterol;
• antas ng mga protina sa dugo;
• antas ng creatinine at urea.

Mga protina ng pangkalahatang yugto ng pamamaga
Ang mga protina na ito ay ginawa ng atay at ilang mga puting selula ng dugo bilang tugon sa pag-unlad nagpapasiklab na proseso sa organismo. Ang kanilang pangunahing pag-andar ay upang mapanatili ang pamamaga at maiwasan ang pinsala sa malusog na tissue.

Mga ardilya talamak na yugto pamamaga

protina	Mga normal na halaga
Whey protein amyloid A(SAA)	Mas mababa sa 0.4 mg/l.
Alpha 2 globulin	M: 1.5 – 3.5 g/l.
	AT: 1.75 – 4.2 g/l.
Alpha 1-antitrypsin	0.9 – 2 g/l.
C-reactive na protina	Hindi hihigit sa 5 mg/l.
Fibrinogen	2 – 4 g/l.
Lactoferrin	150 – 250 ng/ml.
Ceruloplasmin	0.15 – 0.6 g/l.

Dapat pansinin na ang isang progresibong pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen sa dugo ay kadalasang nangyayari sa namamana na mga anyo ng amyloidosis, na dapat isaalang-alang kapag tinatasa ang tagapagpahiwatig na ito.

Mga pagsusuri sa atay
Kasama sa pangkat na ito ang isang bilang ng mga tagapagpahiwatig na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang pagganap na estado ng atay.

Mga pagsusuri sa atay para sa amyloidosis sa atay

Index	Ano ang ibig sabihin nito	Norm	Mga pagbabago sa amyloidosis sa atay
Alanine aminotransferase(AlAT)	Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at pumapasok sa daluyan ng dugo sa malalaking dami lamang na may napakalaking pagkasira ng organ tissue.	M: hanggang 41 U/l.	Tumataas ang mga konsentrasyon sa pag-unlad ng pagkabigo sa atay.
		AT: hanggang 31 U/l.
Aspartate aminotransferase(ASAT)
Kabuuang bilirubin	Kapag nasira ang mga pulang selula ng dugo sa pali, nabuo ang unbound bilirubin. Ito ay pumapasok sa atay na may daloy ng dugo, kung saan ito ay nagbubuklod sa glucuronic acid at sa form na ito ay pinalabas mula sa katawan bilang bahagi ng apdo.	8.5 – 20.5 µmol/l.	Ang mga konsentrasyon ay tumaas na may napakalaking amyloid deposition sa atay.
Bilirubin (walang kaugnayang paksyon)		4.5 – 17.1 µmol/l.	Ang konsentrasyon ay tumataas na may kabiguan sa atay at may kapansanan sa pag-andar ng pagbuo ng apdo ng organ.
Bilirubin (kaugnay na paksyon)		0.86 – 5.1 µmol/l.	Ang konsentrasyon ay tumataas kapag ang intrahepatic o extrahepatic na mga duct ng apdo ay na-compress.

Antas ng kolesterol sa dugo
Ang kolesterol ay isang mataba na sangkap na nabuo sa atay at gumaganap ng mahalagang papel sa pagpapanatili ng integridad ng mga lamad ng lahat ng mga selula sa katawan. Ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng kolesterol sa dugo na higit sa 5.2 mmol/l ay maaaring maobserbahan sa nephrotic syndrome, at mas mataas ang tagapagpahiwatig na ito, mas malala ang sakit.

Mga antas ng protina ng dugo
Ang normal na antas ng kabuuang protina sa dugo ay 65 – 85 g/l. Ang pagbaba sa tagapagpahiwatig na ito ay maaaring maobserbahan sa pagbuo ng nephrotic syndrome ( bilang resulta ng pagkawala ng protina sa ihi), pati na rin sa matinding pagkabigo sa atay, dahil ang lahat ng mga protina ng katawan ay synthesize sa atay.

Mga antas ng creatinine at urea
Urea ( pamantayan - 2.5 - 8.3 mmol / l) ay isang by-product ng metabolismo ng protina na inilalabas sa pamamagitan ng mga bato. Creatinine ( pamantayan – 44 – 80 µmol/l sa mga babae at 74 – 110 µmol/l sa mga lalaki) ay nabuo sa tissue ng kalamnan, pagkatapos nito ay pumapasok sa dugo at pinalabas din ng mga bato. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sangkap na ito sa dugo ay isang napaka-sensitibong tagapagpahiwatig ng antas ng kapansanan function ng bato may amyloidosis.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga panloob na organo

Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa amin na masuri ang istraktura at istraktura ng mga panloob na organo, na kinakailangan upang masuri ang antas ng dysfunction at matukoy ang lawak ng proseso ng pathological.

Ang ultratunog para sa amyloidosis ay maaaring magbunyag ng:

• Compaction at pagpapalaki ( o pagbaba sa yugto ng azotemic) bato.
• Pagkakaroon ng renal cysts ( ano ang maaaring maging sanhi ng pangalawang amyloidosis).
• Paglaki at pagtigas ng atay at pali, pati na rin ang pagkagambala sa daloy ng dugo sa mga organ na ito.
• Hypertrophy iba't ibang departamento kalamnan ng puso.
• Ang mga deposito ng amyloid sa mga dingding ng malalaking sisidlan ( halimbawa, ang aorta, ang pinakamalaking arterya sa katawan).
• Ang akumulasyon ng likido sa mga cavity ng katawan ( ascites, hydrothorax, hydropericardium).

Genetic na pananaliksik

Iniutos ang genetic testing kung pinaghihinalaan ang namamana na amyloidosis ( iyon ay, kung hindi posible na kumpirmahin ang pangalawang kalikasan ng sakit na ito ). Karaniwan, ang isang polymerase chain reaction ay ginagamit para dito, ang prinsipyo kung saan ay kumuha ng genetic material mula sa isang taong may sakit ( Ito ay karaniwang dugo, ihi, laway o anumang iba pang biological fluid) at ang pag-aaral ng mga gene sa ilang chromosome. Ang pagtuklas ng genetic mutations sa isang partikular na lugar ay magiging isang daang porsyentong kumpirmasyon ng diagnosis.

Kung ang isa sa mga anyo ng namamana na amyloidosis ay napansin, ang isang genetic na pag-aaral ay inirerekomenda para sa lahat ng miyembro ng pamilya at malapit na kamag-anak ng pasyente upang ibukod ang pagkakaroon ng sakit na ito sa kanila.

Biopsy

Ang biopsy ay isang habang-buhay na pagkuha ng isang maliit na piraso ng tissue o isang organ at sinusuri ito sa laboratoryo gamit ang mga espesyal na pamamaraan. Ang pag-aaral na ito ay ang "gold standard" sa diagnosis ng amyloidosis at maaaring kumpirmahin ang diagnosis sa higit sa 90% ng mga kaso.

Sa kaso ng amyloidosis, maaaring kumuha ng mga sample para sa pananaliksik. kalamnan, tissue ng atay, pali, bato, bituka mucosa o iba pang organ ( depende sa klinikal na larawan ng sakit). Ang materyal ay kinokolekta sa isang sterile operating room, kadalasan sa ilalim ng local anesthesia. Gamit ang isang espesyal na karayom ​​na may matalim na mga gilid, ang balat ay nabutas at isang maliit na halaga ng organ tissue ay tinanggal.

Sa laboratoryo, ang bahagi ng nakuha na materyal ay ginagamot sa solusyon ni Lugol ( yodo sa isang may tubig na solusyon ng potassium iodide), at pagkatapos ay may 10% sulfuric acid solution. Kung mayroong isang malaking halaga ng amyloid, ito ay magiging asul-violet o berde ang kulay, na makikita sa mata.

Para sa mikroskopikong pagsusuri, ang materyal ay nabahiran ng mga espesyal na tina ( halimbawa, pula ng Congo, pagkatapos ay nakakakuha ang amyloid ng isang tiyak na pulang kulay), at sinuri sa ilalim ng mikroskopyo, at ang mga amyloid fibril ay malinaw na tinukoy bilang random na nakaayos na mga pormasyon na hugis baras.

Paggamot ng amyloidosis

Medyo mahirap kilalanin ang amyloidosis at simulan ang paggamot sa mga unang yugto ng pag-unlad nito, dahil ang sakit ay clinically manifests mismo mga dekada pagkatapos ng simula nito. Kasabay nito, sa kaso ng matinding pagkabigo sa bato, ang mga therapeutic na hakbang ay hindi epektibo at may likas na suporta.

Kailangan ba ang pagpapaospital upang gamutin ang amyloidosis?

Kung ang amyloidosis ay pinaghihinalaang, ang pagpapaospital sa nephrology o therapy department ay inirerekomenda upang magsagawa ng masusing pagsusuri sa genitourinary system, dahil ang pinsala sa bato ay ang pinaka-karaniwan at sa parehong oras ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis. Dapat ding kasangkot ang mga espesyalista mula sa ibang larangan ng medisina ( hepatologist, cardiologist, neurologist at iba pa) upang matukoy at gamutin ang pinsala sa ibang mga organo at sistema.

Kung ang proseso ng diagnostic ay hindi nagbubunyag ng mga seryosong functional disorder ng anumang mga organo, karagdagang paggamot maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan ( sa bahay) sa kondisyon na ang pasyente ay mahigpit na sumusunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor at dumating para sa kontrol ng hindi bababa sa isang beses sa isang buwan.

Ang mga pangunahing indikasyon para sa ospital ay:

• ang pagkakaroon ng isang sistematikong proseso ng pamamaga ( laboratoryo o klinikal na nakumpirma);
• ang pagkakaroon ng purulent na nakakahawang sakit;
• nephrotic syndrome;
• pagkabigo sa bato;
• pagkabigo sa atay;
• heart failure;
• kakulangan sa Adrenalin;
• malubhang anemia ( konsentrasyon ng hemoglobin na mas mababa sa 90 g/l);
• hypersplenism;
• panloob na pagdurugo.

Kung nasa progreso paggamot sa outpatient lumalala ang kondisyon ng pasyente, kailangan din siyang maospital para linawin ang diagnosis at tamang paggamot.

Sa paggamot ng amyloidosis ang mga sumusunod ay ginagamit:

• paggamot sa droga;
• therapy sa diyeta;
• peritoneal dialysis;
• paglipat ng organ.

Paggamot sa droga

Ang paggamot sa droga ay naglalayong pabagalin ang proseso ng pagbuo ng amyloid ( kung maaari). Ang mabuting pagiging epektibo ay sinusunod sa kaso ng AL amyloidosis, habang sa iba pang mga anyo ng sakit ay hindi laging posible na makamit ang isang positibong resulta. Ang pangalawang amyloidosis ay ang hindi gaanong madaling kapitan sa paggamot sa droga.

Paggamot sa droga ng amyloidosis

Grupo ng mga gamot	Mga kinatawan	Mekanismo ng therapeutic action	Mga direksyon para sa paggamit at dosis
Mga steroid na anti-namumula na gamot	Prednisolone	Pinipigilan nila ang mga reaksyon ng immune at may binibigkas na anti-inflammatory effect. Binabawasan nila ang rate ng pagbuo ng mga lymphocytes at pinipigilan din ang paglipat ng mga leukocytes sa lugar ng pamamaga, na responsable para sa positibong epekto sa amyloidosis.	Ang dosis, tagal ng paggamit at ruta ng pangangasiwa ay pinili nang paisa-isa sa bawat kaso, depende sa kalubhaan ng pinagbabatayan at magkakatulad na mga sakit.
	Dexamethasone
Mga gamot na antitumor	Melphalan	Nakakaabala sa proseso ng pagbuo ng DNA ( deoxyribonucleic acid), na pumipigil sa synthesis ng protina at pagpaparami ng cell. Dahil ang mga amyloidoblast ay itinuturing na mutant sa isang tiyak na lawak ( tumor) mga selula, ang kanilang pagkasira ay maaaring makapagpabagal sa proseso ng pagbuo ng amyloid ( lalo na sa pangunahing anyo ng sakit).	Pasalita, isang beses sa isang araw sa isang dosis ng 0.12 – 0.15 mg/kg. Ang tagal ng paggamot ay 2-3 linggo, pagkatapos nito ay kinakailangan na magpahinga ( hindi bababa sa 1 buwan). Kung kinakailangan, ang kurso ng paggamot ay maaaring paulit-ulit.
Aminoquinoline na gamot	Chloroquine (hingamin)	Isang antimalarial na gamot na pumipigil din sa synthesis ng DNA sa mga selula ng katawan ng tao, na binabawasan ang rate ng pagbuo ng mga leukocytes at amyloidoblast.	Pasalita, 500–750 mg araw-araw o bawat ibang araw. Ang tagal ng paggamot ay tinutukoy ng pagiging epektibo at pagpapaubaya ng gamot.
Mga gamot na antigout	Colchicine	Pinipigilan ang rate ng pagbuo ng mga leukocytes at ang proseso ng synthesis ng amyloid fibrils sa amyloidoblasts. Epektibo para sa familial Mediterranean fever at sa mas mababang lawak para sa pangalawang amyloidosis.	Pasalita 1 mg 2-3 beses sa isang araw. Pangmatagalang paggamot ( higit sa 5 taon).

Diet therapy

Walang partikular na diyeta na maaaring pumigil sa pagbuo ng amyloidosis o pabagalin ang proseso ng pagbuo ng amyloid. Ang mga pangunahing komplikasyon ng amyloidosis na nangangailangan ng pagsunod mahigpit na diyeta, ay nephrotic syndrome at renal failure. Sa pag-unlad ng mga sindrom na ito, inirerekomenda ang diet number 7, ang layunin nito ay protektahan ang mga bato mula sa mga epekto ng nakakalason na mga produktong metaboliko, gawing normal ang balanse ng tubig-asin at presyon ng dugo.

Inirerekomenda na kumain ng pagkain sa maliliit na bahagi 5-6 beses sa isang araw. Ang pangunahing kondisyon ay upang limitahan ang pagkonsumo ng table salt ( hindi hihigit sa 2 gramo bawat araw) at likido ( hindi hihigit sa 2 litro bawat araw), na sa isang tiyak na lawak ay pumipigil sa pagbuo ng edema at normalize ang presyon ng dugo. Kahirapan sa sa kasong ito ay nakasalalay sa pangangailangan na palitan ang mga pagkalugi ng protina sa panahon ng nephrotic syndrome at sa parehong oras bawasan ang kanilang pagkonsumo mula sa pagkain, dahil sa kaso ng pagkabigo sa bato ang proseso ng paglabas ng mga by-product ng kanilang metabolismo ay nagambala.

Diyeta para sa amyloidosis

Ano ang inirerekomendang kainin?

Ano ang hindi inirerekomenda na kainin?

mga sabaw ng gulay; walang taba na karne ( karne ng baka, karne ng baka) hindi hihigit sa 50 - 100 gramo bawat araw; walang asin na tinapay at mga pastry; sariwang prutas ( mansanas, plum, peras, atbp.); sariwang gulay ( kamatis, pipino, patatas, atbp.); kanin ( hindi hihigit sa 300 - 400 gramo bawat araw); 1 - 2 puti ng itlog bawat araw ( walang asin); gatas at fermented milk products; mahinang tsaa; sariwang juice.

mga produktong karne at isda sa maraming dami; mga inihurnong gamit; ilang prutas ( mga aprikot, ubas, seresa at currant); pinatuyong prutas; mga produkto ng keso; pula ng itlog; kape; mineral at carbonated na inumin; alak.

Peritoneal dialysis

Ang prinsipyo ng pamamaraang ito ay katulad ng prinsipyo ng hemodialysis ( na inilarawan kanina), gayunpaman may ilang mga pagkakaiba. Sa peritoneal dialysis, ang semi-permeable membrane kung saan tinatanggal ang metabolic by-products ay ang peritoneum - isang manipis, well-supply na serous membrane na lining sa panloob na ibabaw at mga organo ng cavity ng tiyan. Ang kabuuang lugar ng peritoneum ay malapit sa ibabaw na lugar ng katawan ng tao. Ang isang espesyal na solusyon ay iniksyon sa lukab ng tiyan sa pamamagitan ng isang catheter ( tubo sa tiyan) at nakikipag-ugnay sa peritoneum, bilang isang resulta kung saan ang mga produktong metabolic ay nagsisimulang tumagos dito mula sa dugo, iyon ay, ang katawan ay nalinis. Ang "disbentahe" ng pamamaraang ito ay ang paglilinis ng dugo ay mas mabagal kaysa sa hemodialysis.

Ang pangunahing bentahe ng pamamaraang ito sa hemodialysis ay:

• Pag-alis ng B2-microglobulin, na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis.
• pare-pareho ( tuloy-tuloy) paglilinis ng dugo ng metabolic by-products.
• Posibilidad ng paggamit sa mga setting ng outpatient ( sa bahay).

Teknik ng pagpapatupad
Ang catheter ay naka-install sa operating room sa ilalim ng lokal o pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Karaniwan itong naka-install sa ibaba dingding ng tiyan, at maliit na segment lang nito ang lumalabas. Humigit-kumulang 2 litro ng isang espesyal na solusyon sa dialysate ay iniksyon sa lukab ng tiyan sa pamamagitan ng isang catheter, pagkatapos nito ay mahigpit na sarado ang catheter at ang likido ay nananatili sa lukab ng tiyan sa loob ng 4 hanggang 10 oras. Sa panahong ito, ang pasyente ay maaaring makisali sa halos anumang pang-araw-araw na aktibidad.

Pagkatapos ng tinukoy na tagal ng panahon ( kadalasan tuwing 6 – 8 oras) kinakailangang maubos ang "lumang" solusyon mula sa lukab ng tiyan at palitan ito ng bago. Ang buong pamamaraan ay tumatagal ng hindi hihigit sa 30-40 minuto at nangangailangan ng kaunting pagsisikap.

Ang peritoneal dialysis ay kontraindikado:

• sa pagkakaroon ng mga adhesions sa lukab ng tiyan;
• para sa mga nakakahawang sakit sa balat sa lugar ng tiyan;
• para sa sakit sa pag-iisip.

Organ transplant

Ang paglipat ng organ ng donor ay ang tanging paraan ng pagliligtas sa buhay ng mga pasyenteng may nabuong organ failure. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng pag-alala na ang paraan ng paggamot na ito ay nagpapakilala lamang at hindi nag-aalis ng sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, samakatuwid, sa kawalan ng patuloy na sapat na paggamot, ang isang pagbabalik ng sakit ay posible.

Sa kaso ng amyloidosis, posibleng mag-transplant:

• bato;
• tissue ng atay;
• puso;
• balat.

Ang mga donor organ ay maaaring makuha mula sa isang buhay na donor ( maliban sa puso), pati na rin mula sa isang bangkay o mula sa isang tao na na-diagnosed na may kamatayan sa utak, ngunit ang functional na aktibidad ng mga panloob na organo ay pinananatili nang artipisyal. Bilang karagdagan, ngayon ay mayroon artipisyal na puso, na isang ganap na mekanisadong kagamitan na maaaring magbomba ng dugo sa katawan.

Kung nag-ugat ang donor organ ( na hindi laging nangyayari), ang pasyente ay nangangailangan ng panghabambuhay na paggamit ng mga immunosuppressant ( mga gamot na pumipigil sa aktibidad immune system ), upang maiwasan ang pagtanggi ng "banyagang" tissue ng sariling katawan.

Mga komplikasyon ng amyloidosis

Ang mga kahihinatnan ng amyloidosis ay kadalasang kinabibilangan ng iba't ibang mga talamak na kondisyon na nabubuo laban sa background ng mga kapansanan sa pag-andar ng isa o higit pang mga organo. Kadalasan ang mga komplikasyon na ito ay nagdudulot ng pagkamatay ng pasyente.

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay:

• Atake sa puso. Kapag tumaas ang systemic blood pressure ( palaging sinusunod sa nephrotic syndrome at pagkabigo sa bato) ang pagkarga sa kalamnan ng puso ay tumataas nang maraming beses. Ang kundisyong ito ay pinalala ng pagtitiwalag ng amyloid sa tisyu ng puso, na lalong nagpapahina sa suplay ng dugo nito. Bilang resulta, sa biglaang pisikal na pagsusumikap o emosyonal na stress, maaaring magkaroon ng pagkakaiba sa pagitan ng pangangailangan ng kalamnan ng puso para sa oxygen at ang antas ng paghahatid nito, na maaaring humantong sa pagkamatay ng mga cardiomyocytes ( mga selula ng kalamnan sa puso). Kung ang isang tao ay hindi agad namamatay ( na madalas na sinusunod), isang peklat ang nabubuo sa lugar ng atake sa puso, na higit pang "nagpahina" sa puso ( dahil hindi makontra ang scar tissue) at maaaring humantong sa talamak na pagpalya ng puso.
• Stroke. Ang stroke ay isang matinding pagkagambala ng suplay ng dugo sa tisyu ng utak. Sa amyloidosis, kadalasang nabubuo ang kondisyon bilang resulta ng pagdurugo sa pamamagitan ng deformed na pader ng daluyan ng dugo ( hemorrhagic stroke). Bilang resulta ng mga nerve cell na nababad sa dugo, namamatay sila, na, depende sa lugar ng stroke, ay maaaring magpakita mismo sa karamihan. iba't ibang sintomas– mula sa kapansanan sa sensitivity at aktibidad ng motor hanggang sa pagkamatay ng pasyente.
• Hepatic vein thrombosis. Maaaring bumuo ang komplikasyon na ito bilang resulta ng pagtaas ng konsentrasyon ng fibrinogen ( protina ng coagulation ng dugo) sa renal vein system, na humahantong sa pagbuo ng mga namuong dugo na bumabara sa mga lumen ng mga daluyan ng dugo. Bilang isang resulta, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo. Ang mekanismo para sa pagbuo ng komplikasyon na ito ay dahil sa ang katunayan na sa nephrotic syndrome ang isang malaking halaga ng albumin ay inilabas sa pamamagitan ng mga bato ( pangunahing mga protina ng plasma ng dugo), habang nananatili ang fibrinogen sa dugo at tumataas ang relatibong konsentrasyon nito.
• Nakakahawang sakit. Kapaguran mga sistema ng proteksyon, ang pagkawala ng isang malaking halaga ng mga protina sa ihi at ang pagbuo ng maraming organ failure ay ginagawang halos walang pagtatanggol ang katawan ng pasyente laban sa iba't ibang mga pathogenic microorganism. Ang pulmonya ay madalas na naiulat na may amyloidosis ( pulmonya), pyelonephritis at glomerulonephritis, mga impeksyon sa balat ( erysipelas ) at malambot na tisyu, mga nakakalason na impeksyon sa pagkain, mga impeksyon sa viral (halimbawa, beke) at iba pa.

Posible ba ang pagbubuntis sa amyloidosis?

Ang pagbubuntis na may amyloidosis ay posible lamang sa mga kaso kung saan ang functional na aktibidad ng mga mahahalagang organo ng isang babae ay sapat upang dalhin at manganak ng isang bata. Kung hindi, ang pagbubuntis ay maaaring magtapos sa pagkamatay ng parehong fetus at ina.

Ang ilang mga lokal na anyo ng amyloidosis ay hindi nagdudulot ng anumang panganib sa pagbubuntis. Kung ang amyloid accumulation ay nangyayari sa isang organ o tissue lamang ( halimbawa, sa isang kalamnan o sa dingding ng bituka) at hindi umabot malalaking sukat, ang pagbubuntis at panganganak ay magpapatuloy nang walang mga komplikasyon, at ang bata ay ipanganak na ganap na malusog. Kasabay nito, sa mga pangkalahatang anyo ng amyloidosis, ang pagbabala para sa ina at fetus ay ganap na tinutukoy ng tagal ng sakit at ang natitirang mga reserbang functional ng mga mahahalagang organo.

Ang kinalabasan ng pagbubuntis at panganganak ay tinutukoy ng:

• mga function ng puso;
• mga function ng bato;
• mga function ng atay;
• adrenal function;
• rate ng pagbuo ng amyloid.

Mga function ng puso
Ang isang mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay pagpalya ng puso ( CH), na umuunlad dahil sa pagtitiwalag ng amyloid sa tissue ng puso. Ito ay humahantong sa pagkagambala aktibidad ng contractile, bilang isang resulta kung saan lumilitaw ang ilang mga sintomas sa panahon ng ehersisyo - kahinaan, igsi ng paghinga ( pakiramdam ng kakulangan ng hangin), mabilis na tibok ng puso, pananakit ng dibdib. Dahil ang pagdadala ng isang bata at panganganak ay sinamahan ng isang makabuluhang pagkarga sa puso, ang pinsala sa organ na ito ay maaaring magdulot ng malubhang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis.

Depende sa kalubhaan, mayroong 4 na functional na klase ng HF. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sintomas lamang sa panahon ng labis na mabigat na pisikal na pagsusumikap, habang ang ikaapat ay nasuri sa mga pasyente na hindi kayang alagaan ang kanilang sarili. Ang mga babaeng may functional class I - II ay maaaring ligtas na magdala ng isang bata, ngunit ang artipisyal na paghahatid ay inirerekomenda para sa kanila ( sa pamamagitan ng caesarean section). Sa pagkakaroon ng functional class III - IV, ang pagbubuntis at panganganak ay ganap na kontraindikado, dahil ang katawan sa kasong ito ay hindi makayanan ang pagtaas ng pagkarga. Ang posibilidad ng pagkamatay ng fetus at ina sa kasong ito ay napakataas, samakatuwid ang artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis ay inirerekomenda ( aborsyon para sa mga medikal na dahilan).

Mga Pag-andar sa Bato
Ang pagbuo ng fetus ay nangangailangan ng patuloy na supply ng iba't ibang nutrients, kabilang ang mga protina. Gayunpaman, kapag ang amyloid ay idineposito sa mga bato ng ina, ang tisyu ng bato ay nawasak, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng dugo at malalaking molekular na protina ay nagsisimulang ilabas sa ihi, na sa huli ay humahantong sa malubhang kakulangan sa protina, edema at ascites ( akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan). Nagsisimula ring kulang sa protina ang fetus ( pagiging pangunahing materyales sa gusali para sa lumalaking katawan), bilang isang resulta kung saan maaaring mangyari ang mga pagkaantala sa pag-unlad, at pagkatapos ng kapanganakan, maaaring mangyari ang mga depekto sa pag-unlad, pagkaantala sa paglaki, at mga kapansanan sa pag-iisip at sikolohikal.

Ang matinding antas ng pinsala sa bato sa amyloidosis ay talamak na pagkabigo sa bato, kung saan ang mga bato ay hindi maalis. by-products metabolismo mula sa katawan. Bilang resulta nito, naipon sila sa dugo ng ina, na nagdudulot ng nakakalason na epekto sa lahat ng mga organo at sistema, na maaari ring makaapekto sa kondisyon ng fetus ( mula sa banayad na pagkaantala sa pag-unlad hanggang sa intrauterine na kamatayan).

Mga function ng atay
Kapag ang amyloid ay idineposito sa tisyu ng atay, ang mga daluyan ng dugo ng organ ay na-compress, na nagreresulta sa pagtaas ng presyon sa tinatawag na portal vein system, na nangongolekta ng dugo mula sa lahat ng hindi magkapares na organo ng lukab ng tiyan ( mula sa tiyan, bituka, pali at iba pa). Ang mga ugat ng mga organ na ito ay lumalawak at ang kanilang mga dingding ay nagiging mas manipis. Sa isang karagdagang pagtaas sa presyon, ang likidong bahagi ng plasma ay nagsisimulang umalis sa vascular bed at maipon sa lukab ng tiyan, iyon ay, ang mga ascites ay bubuo. Kung sapat na ang pag-iipon nito, nagsisimula itong magbigay ng presyon sa lumalaking fetus. Ito ay maaaring magresulta sa pagkaantala sa pag-unlad, iba't iba congenital anomalya, at may matinding tense ascites ( kung ang dami ng likido ay lumampas sa 5 - 6 litro) maaaring mangyari ang intrauterine fetal death.

Mga pag-andar ng adrenal
Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga adrenal glandula ay naglalabas ng ilang mga hormone na kasangkot sa regulasyon ng mga metabolic na proseso sa katawan. Kapag apektado ng amyloidosis, bumababa ang dami ng functional tissue sa mga organ na ito, na nagreresulta sa isang kapansin-pansing pagbaba sa produksyon ng hormone.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang adrenal hormone cortisol ay gumaganap ng isang mahalagang papel, ang pag-andar nito ay upang maisaaktibo ang mga mekanismo ng adaptive sa katawan ng ina. Sa kakulangan nito, ang mga mekanismong ito ay napakahina na ipinahayag o ganap na wala, bilang isang resulta kung saan ang anumang pisikal o emosyonal na trauma ay maaaring humantong sa pagkamatay ng fetus at ina.

Rate ng pagbuo ng amyloid
Karaniwan, ang prosesong ito ay nagpapatuloy sa halip na mabagal, kaya't hindi bababa sa sampung taon ang lumipas mula sa pagsisimula ng sakit hanggang sa pag-unlad ng maraming pagkabigo sa organ. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ( kadalasang may pangalawang amyloidosis, na umuunlad laban sa background ng talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan) ang amyloid ay mabilis na nabuo. Ito ay maaaring magresulta sa amyloid infiltration ng placental vessels ( organ na nagsisiguro ng metabolismo sa pagitan ng ina at fetus), na hahantong sa gutom sa oxygen fetus, delayed development o kahit intrauterine death.

Nangyayari ba ang amyloidosis sa mga bata?

Ang mga bata ay nagdurusa sa amyloidosis medyo mas madalas, na malinaw naman dahil sa oras na kinakailangan para sa pag-unlad ng proseso ng pathological ( ito ay karaniwang tumatagal ng ilang taon). Gayunpaman, sa ilang mga anyo ng namamana na amyloidosis, pati na rin sa pangalawang amyloidosis, ang pinsala sa mga panloob na organo ay posible sa maagang pagkabata.

Ang amyloidosis sa mga bata ay maaaring sanhi ng:

• Pamilyang Mediterranean fever. Ang isang genetically determined na sakit na minana sa isang autosomal recessive na paraan, ibig sabihin, ang isang bata ay ipanganganak na may sakit lamang kung siya ay nagmamana ng mga depektong gene mula sa parehong mga magulang. Kung ang isang bata ay nakatanggap ng isang may sira na gene mula sa isang magulang, at isang normal na gene mula sa isa, siya ay magiging isang walang sintomas na carrier ng sakit, at ang kanyang mga anak ay maaaring magmana ng mga may sira na gene na may tiyak na antas ng posibilidad. Sa klinika, ang sakit na ito ay nagpapakita ng sarili bilang pangkalahatang amyloidosis, na bubuo sa unang 10 taon ng buhay. Ang tissue ng bato ay higit na apektado. Bilang karagdagan sa amyloidosis, ang mga pag-atake ng lagnat ay sinusunod ( pagtaas ng temperatura ng katawan, panginginig, pagtaas ng pagpapawis) At mga karamdaman sa pag-iisip.
• English amyloidosis. Ito ay nailalarawan sa karamihan ng pinsala sa bato, pati na rin ang mga pag-atake ng lagnat at pagkawala ng pandinig.
• Portuguese amyloidosis. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng pinsala sa mga nerbiyos ng mas mababang mga paa't kamay, na ipinakita ng isang pag-crawl na pandamdam, may kapansanan sa sensitivity at mga karamdaman sa paggalaw. Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais, ngunit madalas na nagkakaroon ng paralisis ( kawalan ng kakayahang magsagawa ng mga boluntaryong paggalaw).
• American amyloidosis. Nailalarawan sa pamamagitan ng nangingibabaw na pinsala sa mga ugat ng itaas na mga paa't kamay. Ang mga klinikal na pagpapakita ay kapareho ng para sa Portuguese amyloidosis.
• Pangalawang amyloidosis. Ang form na ito ng sakit ay bubuo sa pagkakaroon ng mga talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan ( tuberculosis, osteomyelitis, syphilis at iba pa). Kung ang sanggol ay nahawahan sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan, malamang na pagkatapos ng 5 - 10 ( at kung minsan ay mas mababa) taon, ang mga unang palatandaan ng pangkalahatang amyloidosis ay magsisimulang lumitaw. Ang pagbabala sa kasong ito ay lubhang hindi kanais-nais - ang maramihang organ failure ay mabilis na umuunlad at ang kamatayan ay nangyayari. Ang paggamot na ibinigay ay nagbubunga ng mga positibong resulta lamang sa kalahati ng mga kaso at para sa isang maikling panahon, pagkatapos kung saan ang sakit ay karaniwang umuulit ( lumalala na naman).

Mayroon bang epektibong pag-iwas sa amyloidosis?

Kahusayan pangunahing pag-iwas (naglalayong pigilan ang pag-unlad ng sakit) depende sa anyo ng amyloidosis at sa pagiging maagap ng mga hakbang sa pag-iwas. Pangalawang pag-iwas ( naglalayong maiwasan ang pagbabalik ng sakit) ay hindi epektibo at hindi nagbibigay ng ninanais na resulta.

Pag-iwas sa amyloidosis

Form ng amyloidosis	isang maikling paglalarawan ng	Mga aksyong pang-iwas
Pangunahin(idiopathic amyloidosis)	Ang sanhi ng ganitong uri ng sakit ay hindi alam.	wala.
Namamana na amyloidosis	Ang pag-unlad ng amyloidosis sa kasong ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng mutant genes sa ilang mga chromosome ( Mayroon lamang 23 pares ng mga ito sa human genetic apparatus). Ang mga gene na ito ay ipinapasa mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga supling ng isang taong may sakit na may isang tiyak na antas ng posibilidad ay maaaring magkaroon ng amyloidosis. Ang mga depektong gene ay nag-uudyok sa pagbuo ng mga mutant cells ( amyloidoblast), synthesizing fibrillar proteins, na kung saan ay kasunod na convert sa amyloid at idineposito sa mga tisyu ng katawan.	Dahil ang sakit ay nangyayari kahit na ang isang bata ay ipinaglihi ( kapag nagsanib ang 23 maternal at 23 paternal chromosome), pag-iwas sa postnatal ( isinasagawa pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata) ay hindi epektibo. Ang tanging epektibong panukala ay genetic research ng fetus sa mga unang yugto ng intrauterine development ( hanggang 22 linggo ng pagbubuntis). Kung ang mga gene na responsable para sa pagbuo ng amyloidosis ay natukoy, ang pagwawakas ng pagbubuntis ay inirerekomenda para sa mga medikal na dahilan. Kung ang sinuman sa mga malapit na kamag-anak ng tao ay nagkaroon ng amyloidosis, siya at ang kanyang asawa ( asawa) inirerekomenda din na sumailalim sa genetic testing upang makilala nakatagong anyo sakit ( katayuan ng carrier).
Pangalawang amyloidosis	Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay nangyayari sa panahon ng isang talamak na nagpapasiklab na proseso sa katawan - na may glomerulonephritis ( pamamaga ng tissue ng bato), tuberculosis, osteomyelitis ( purulent na proseso sa tissue ng buto ) at iba pa. Sa kasong ito, ang konsentrasyon ng isang espesyal na protina sa pagtaas ng dugo - ang serum amyloid precursor, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit.	Ang pag-iwas ay binubuo ng napapanahon at buong paggamot talamak na nagpapasiklab at purulent na proseso sa katawan. Ginagawa ito sa pamamagitan ng paggamit ng malawak na spectrum na antibacterial na gamot ( penicillins, ceftriaxone, streptomycin, isoniazid at iba pa) hanggang sa mawala ang clinical at laboratory manifestations ng sakit, gayundin sa isang tiyak na tagal ng panahon pagkatapos ng kumpletong paggaling.

Gaano katagal nabubuhay ang mga taong may amyloidosis?

Sa pagkakaroon ng isang detalyadong klinikal na larawan ng amyloidosis ( na may mga sintomas ng multiple organ failure) ang pagbabala ay karaniwang hindi kanais-nais - higit sa kalahati ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunpaman, mas madalas na posible na masuri ang sakit sa higit pa maagang mga petsa. Sa kasong ito, ang pagbabala para sa buhay ay tinutukoy ng anyo ng amyloidosis, pati na rin ang kalubhaan ng pinsala sa mga mahahalagang organo. Sa anumang anyo, ang sakit ay mas malala sa mga matatandang tao.

Ang kaligtasan ng mga pasyente na may amyloidosis ay apektado ng:

• Pag-andar ng bato. Kung magkaroon ng pagkabigo sa bato, ang pasyente ay mamamatay sa loob ng ilang buwan. Hemodialysis ( paglilinis ng dugo gamit ang isang espesyal na aparato) nagpapahaba ng buhay ng pasyente ng 5 taon o higit pa. Ang paglipat ng bato ay maaaring maging isang epektibong paggamot, ngunit ang mga deposito ng amyloid sa organ ng donor ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga kaso.
• Pag-andar ng atay. Na may malubhang portal hypertension ( nadagdagan ang presyon sa portal vein) mayroong pagpapalawak ng mga ugat ng mga panloob na organo ( bituka, esophagus, tiyan). Ang isang pasyente na may ganitong mga sintomas ay maaaring mamatay anumang oras bilang resulta ng pagdurugo mula sa isang ruptured na ugat. Ang pag-asa sa buhay ng naturang mga pasyente nang walang radikal na paggamot ( mga transplant sa atay) ay hindi hihigit sa 1-2 taon.
• Pag-andar ng puso. Sa pag-unlad ng stage VI heart failure, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 6 na buwan. Maaaring pahabain ng heart transplant ang buhay ng mga pasyente ( sa kondisyon na ang ibang mga organo at sistema ay gumagana nang normal).
• paggana ng bituka. Sa bituka amyloidosis, ang malabsorption ay maaaring umabot sa matinding kalubhaan. Sa kawalan tiyak na paggamot (kumpletong intravenous na nutrisyon) ang pagkamatay ng pasyente ay maaaring mangyari sa loob ng ilang linggo dahil sa matinding pagkahapo ng katawan ( cachexia).

Depende sa anyo ng sakit, mayroong:

• Idiopathic generalized amyloidosis. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang pinsala sa lahat ng mga organo at tisyu, mabilis na pag-unlad ng maraming pagkabigo ng organ at pagkamatay ng pasyente. Isang taon pagkatapos ng diagnosis, 51 lamang sa isang daang tao ang nabubuhay pa. Ang limang taong survival rate ay 16%, habang ang sampung taong survival rate ay hindi hihigit sa 5%.
• namamana na amyloidosis. Kung ang sakit ay bubuo sa maagang pagkabata, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Karaniwang nangyayari ang kamatayan dahil sa kidney failure sa loob ng ilang taon ng diagnosis.
• Pangalawang amyloidosis. Ang pagbabala ay tinutukoy ng functional na estado ng mga panloob na organo. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa ganitong uri ng sakit ay talamak na pagkabigo sa bato.

Lokal ( lokal) mga anyo ng amyloidosis na karaniwang naroroon bilang mga pormasyon na parang tumor na may iba't ibang laki ( mula 1 – 2 hanggang sampu-sampung sentimetro ang lapad). Habang lumalaki sila, maaari silang maglagay ng presyon sa mga kalapit na organo, ngunit napapanahon operasyon nagpapahintulot sa iyo na alisin ang sakit. Halos walang banta sa buhay.

Posible bang pagalingin ang amyloidosis sa mga remedyo ng katutubong?

Umiiral tradisyonal na pamamaraan, na ginagamit sa loob ng maraming taon sa paggamot ng sakit na ito. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng noting na ang self-medication para sa tulad ng isang malubhang sakit bilang amyloidosis ay maaaring humantong sa mga pinaka-hindi kanais-nais na mga kahihinatnan, samakatuwid, bago simulan ang paggamit ng mga tradisyonal na mga recipe, ito ay mahigpit na inirerekomenda na kumunsulta sa isang doktor.

Para sa amyloidosis maaari mong gamitin ang:

• Herbal na anti-inflammatory infusion. Naglalaman ng sariwang ligaw na bulaklak ng chamomile ( may mga anti-inflammatory at antimicrobial effect), mga immortelle na bulaklak ( magkaroon ng isang anti-inflammatory effect at mapabuti din ang pagtatago ng bilirubin na may apdo), St. John's wort herb ( nagpapataas ng pisikal at mental na pagtitiis) at mga birch buds ( magkaroon ng diuretic na epekto). Upang ihanda ang pagbubuhos, ilagay ang 200 gramo ng bawat sangkap sa isang garapon ng salamin at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos nito, isara nang mahigpit ang takip at iwanan sa isang madilim na lugar para sa 5 - 6 na oras. Uminom ng 200 ML 1 oras bawat araw bago ang oras ng pagtulog. Ang tagal ng tuluy-tuloy na paggamot ay hindi hihigit sa 3 buwan.
• Pagbubuhos ng mga prutas ng rowan at blueberry. Upang ihanda ang pagbubuhos, kailangan mong kumuha ng 100 gramo ng prutas ng bawat berry at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos ng kalahating oras, pilitin, hayaang lumamig at uminom ng 100 ML 3 beses sa isang araw bago kumain. Ang pagbubuhos ay may anti-namumula at matigas na pagkilos.
• Pagbubuhos ng patay na kulitis. Ang halaman na ito naglalaman ng mga tannin, ascorbic acid, histamine at maraming iba pang mga sangkap. Ginagamit para sa talamak Nakakahawang sakit bato Upang ihanda ang pagbubuhos, 3-4 na kutsara ng durog na damo ng nettle ay dapat ibuhos sa isang termos na may 500 mililitro ng mainit na tubig ( hindi kumukulong tubig) at uminom ng 100 mililitro 4 – 5 beses sa isang araw.
• Pagbubuhos ng mga prutas ng juniper. Mayroon itong anti-inflammatory, antimicrobial, choleretic at diuretic effect. Upang ihanda ang pagbubuhos, ibuhos ang 1 kutsara ng mga pinatuyong berry sa 1 litro ng tubig na kumukulo at iwanan sa isang madilim na lugar sa loob ng 2 hanggang 4 na oras. Uminom ng 1 kutsara 3-4 beses sa isang araw bago kumain.
• Makulayan ng oat grass. Mayroon itong anti-inflammatory at general tonic effect. Pinapataas ang pagganap ng katawan at paglaban sa stress. Upang ihanda ang tincture, kailangan mong ibuhos ang 200 mg ng durog na oat grass na may 70% na alkohol at umalis sa isang madilim na lugar sa loob ng 3 linggo, nanginginig ang garapon araw-araw. Pagkatapos nito, pilitin at kumuha ng 1 kutsarita 3 beses sa isang araw, diluting sa 100 ML ng mainit na pinakuluang tubig.

Ang amyloidosis (amyloid dystrophy, Latin amyloidosis, Greek amylon starch + eidos species + ōsis) ay isang pangkat ng mga sakit na nakikilala sa iba't ibang uri ng clinical manifestations at nailalarawan sa pamamagitan ng extracellular (sa extracellular matrix) deposition (systemic o local) ng hindi matutunaw na mga pathological fibrillar na protina (protein- polysaccharide complex - amyloid) sa mga organo at tisyu na nabuo bilang isang resulta ng mga kumplikadong metabolic na pagbabago (protein dystrophies). Ang mga pangunahing target na organo ay ang puso, bato, nervous system [central at peripheral], at atay, gayunpaman, sa mga sistematikong anyo, halos lahat ng mga tisyu ay maaaring maapektuhan (kabilang ang mga bihirang lokalisasyon ng adrenal amyloidosis). Tinawag silang mga amyloid dahil, bilang reaksyon sa yodo, sila ay kahawig ng almirol. Amyloid sa mahabang panahon nananatili sa katawan at kahit na pagkamatay ay hindi nabubulok ng mahabang panahon (I.V. Davydovsky, 1967). Ang amyloidosis ay maaaring mangyari nang nakapag-iisa o "pangalawa" bilang resulta ng isa pang sakit.

Sa kasalukuyan, ang amyloidosis ay itinuturing na isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag sa mga tisyu at organo ng fibrillar amyloid protein (AFA) - isang espesyal na istraktura ng protina na may diameter na 5 - 10 nm at haba ng hanggang 800 nm, na binubuo ng ng 2 o higit pang parallel multidirectional (antiparallel) filament na bumubuo cross-β-sheet conformation(tingnan ang larawan sa kaliwa). Ito ang tumutukoy sa partikular na optical property ng amyloid - ang kakayahang sumailalim sa birefringence (natukoy ng Congo red staining [= paraan para sa pagtukoy ng amyloid sa mga tisyu]). Ayon sa modernong data, ang paglaganap ng amyloidosis sa populasyon ay mula 0.1 hanggang 6.6%.

Ang pangalan ng protina na amyloid ay iminungkahi ni Rudolf Virchow, na hiniram ito mula sa botany, kung saan ang ibig sabihin ng salita ay selulusa o almirol. Sa istraktura nito, ang amyloid ay isang kumplikadong glycoprotein kung saan ang fibrillar at globular na mga protina ay matatagpuan sa isang istraktura na may polysaccharides (galactose, glucose, glucosamine, galactosamines, mannose at fructose). Ang Amyloid ay naglalaman ng mga protina na katulad ng kanilang mga katangian sa α1-, β- at γ-globulins, albumin, fibrinogen, at naglalaman ito ng neuraminic acid. Ang mga bono sa pagitan ng mga protina at polysaccharides ay napakalakas, na nagpapanatili ng katatagan nito. Ang istraktura ng amyloid ay naglalaman din ng isang sangkap na P, na bumubuo ng hanggang 15% ng kabuuang amyloid at kapareho ng serum protein SAP (serum amyloid P). Ang SAP ay isang protina na ginawa ng mga selula ng atay, na inuri bilang talamak na yugto (Ang SAP ay isang palaging bahagi ng mga deposito ng amyloid sa lahat ng anyo ng amyloidosis).

Ang amyloidosis ay polyetiological. Ang pangunahing kahalagahan ay ang amyloidogenicity ng pangunahing amyloid precursor protein (BPA), na tiyak para sa bawat anyo ng amyloidosis. Ang amyloidogenicity ay tinutukoy ng mga pagbabago sa pangunahing istraktura ng APA, na naayos sa genetic code o nakuha sa panahon ng buhay dahil sa mga mutasyon. Upang mapagtanto ang potensyal na amyloidogenic ng BPA, ang pagkakalantad sa ilang mga kadahilanan ay kinakailangan, tulad ng pamamaga, edad, at mga kondisyong physicochemical sa situ.

TABLE: Pag-uuri ng amyloidosis (sa lahat ng pangalan ng mga uri ng amyloidosis, ang unang titik ay ang malaking titik na "A", ibig sabihin ang salitang "amyloid", na sinusundan ng pagtatalaga ng partikular na APA - A [amyloid A protein; nabuo mula sa serum precursor protein SAA - acute phase protein, sa normal na synthesize ng hepatocytes, neutrophils at fibroblasts sa mga bakas na halaga], L [immunoglobulin light chains], TTR [transthyretin], 2M [β2-micro-globulin], B [B-protein], IAPP [islet amyloid polypeptide], atbp.).

tala! Ang istruktura at kemikal-pisikal na katangian ng amyloid ay tinutukoy ng pangunahing BPA, ang nilalaman nito sa fibril ay umabot sa 80% at isang tiyak na tampok para sa bawat uri ng amyloidosis. Ang bawat protina (AP) ay may makabuluhang magkakaibang mga mekanismo ng synthesis, paggamit, at biological function, na tumutukoy sa mga pagkakaiba sa mga klinikal na pagpapakita at mga diskarte sa paggamot ng amyloidosis. Para sa kadahilanang ito, ang iba't ibang anyo ng amyloidosis ay itinuturing na iba't ibang mga sakit (tingnan ang talahanayan).

Sa kabila ng pag-unlad na ginawa sa pag-aaral ng amyloid iba't ibang uri, ang huling yugto ng amyloidogenesis—ang pagbuo ng amyloid fibrils sa intercellular matrix ng BPA—ay nananatiling hindi malinaw. Tila, ito ay isang multifactorial na proseso na may sariling mga espesyal na tampok kapag iba't ibang anyo amyloidosis. Isaalang-alang natin ang proseso ng amyloidogenesis gamit ang halimbawa ng AA amyloidosis. Ito ay pinaniniwalaan na sa pagbuo ng AA mula sa SAA, ang proseso ng hindi kumpletong cleavage ng SAA sa pamamagitan ng mga protease na nauugnay sa ibabaw na lamad ng monocyte-macrophages at ang polimerisasyon ng natutunaw na protina ng AA sa mga fibril, na pinaniniwalaan na nagaganap din sa paglahok ng ang mga enzyme ng lamad, ay mahalaga. Ang intensity ng pagbuo ng AA amyloid sa mga tisyu ay nakasalalay sa konsentrasyon ng SAA sa dugo. Ang dami ng SAA na na-synthesize ng mga cell ng iba't ibang uri (hepatocytes, neutrophils, fibroblasts) ay tumataas nang maraming beses sa panahon ng mga nagpapaalab na proseso at mga tumor (ang pagtaas ng mga antas ng SAA sa dugo ay may malaking papel sa pathogenesis ng AA amyloidosis). Gayunpaman, para sa pagpapaunlad ng amyloidosis ito ay hindi sapat mataas na konsentrasyon SAA, kinakailangan din para sa BPA (i.e., SAA) na maging amyloidogenic. Ang pag-unlad ng amyloidosis sa mga tao ay nauugnay sa SAA1 deposition. Sa kasalukuyan, 5 isotypes ng SAA1 ang kilala, kung saan ang pinakamalaking amyloidogenicity ay iniuugnay sa isotypes 1.1 at 1.5. Ang huling yugto ng amyloidogenesis - ang pagbuo ng amyloid fibrils mula sa BPA - ay nangyayari sa panahon ng hindi kumpletong cleavage ng monocyte-macrophages sa pamamagitan ng mga protease. Ang pagpapapanatag ng amyloid fibril at isang matalim na pagbaba sa solubility ng macromolecular complex na ito ay higit sa lahat dahil sa pakikipag-ugnayan sa interstitial polysaccharides.

Sa kabila ng mga pagkakaiba sa mga uri ng amyloid protein, mayroong isang karaniwang pathogenesis ng iba't ibang mga klinikal na anyo ng amyloidosis. Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay ang pagkakaroon ng isang tiyak, madalas na tumaas na halaga ng amyloidogenic APA. Ang hitsura o pagpapahusay ng amyloidogenicity ay maaaring dahil sa sirkulasyon ng mga variant ng protina na may tumaas na pangkalahatang hydrophobicity ng molekula, isang kawalan ng balanse sa ratio ng mga singil sa ibabaw ng molekular, na humahantong sa kawalang-tatag ng molekula ng protina at nagtataguyod ng pagsasama-sama nito sa isang amyloid fibril. Naka-on huling yugto Ang amyloidogenesis ay nangyayari kapag ang amyloid na protina ay nakikipag-ugnayan sa mga protina ng plasma ng dugo at mga tissue glycosaminoglycans. Bilang karagdagan sa mga tampok na istruktura, mahalaga din ang mga ito katangian ng physicochemical intercellular matrix, kung saan nangyayari ang amyloid fibril assembly. Maraming anyo ng amyloidosis ang maaari ding pagsamahin batay sa kanilang paglitaw sa gulang at senile age (AL, ATTR, AIAPP, AApoA1, AFib, ALys, AANF, A-beta), na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga mekanismo ng ebolusyon na nauugnay sa edad ng istraktura ng ilang mga protina tungo sa pagtaas ng amyloidogenicity at nagpapahintulot na isaalang-alang ang amyloidosis bilang isa sa mga modelo ng pagtanda ng katawan.

Mga aspeto ng neurological ng amyloidosis :

ATTR amyloidosis. Kasama sa ATTR amyloidosis ang familial amyloid polyneuropathy, na minana sa autosomal dominant na paraan, at systemic senile amyloidosis. Ang precursor protein sa form na ito ng amyloidosis ay transthyretin, isang bahagi ng prealbumin molecule, na synthesize ng atay at gumaganap ng mga function ng thyroxine transport protein. Ito ay itinatag na ang namamana na ATTR amyloidosis ay ang resulta ng isang mutation sa gene encoding transthyretin, na humahantong sa pagpapalit ng mga amino acid sa TTR molecule. Mayroong ilang mga uri ng namamana na amyloid neuropathy: Portuges, Swedish, Japanese at marami pang iba. Sa pinakakaraniwang variant ng pamilya (Portuguese), sa ika-30 na posisyon mula sa N-terminus ng transthyretin molecule, ang methionine ay pinalitan ng valine, na nagpapataas ng amyloidogenicity ng precursor protein at pinapadali ang polymerization nito sa amyloid fibrils. Maraming mga variant ng transthyretin ang kilala, na tumutukoy sa iba't ibang mga klinikal na anyo ng namamana na neuropathy. Sa klinika, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong peripheral at autonomic neuropathy, na kung saan ay pinagsama sa pinsala sa puso, bato at iba pang mga organo ng iba't ibang antas. Ang systemic senile amyloidosis ay nabubuo pagkatapos ng edad na 70 bilang resulta ng mga pagbabago sa conformational na nauugnay sa edad sa normal na transthyretin, na tila tumataas ang amyloidogenicity nito. Ang mga target na organo ng senile amyloidosis ay ang puso, cerebral vessels at aorta.

basahin din ang post: Transthyretin amyloid polyneuropathy(sa website)

basahin din ang artikulong "Pinsala sa peripheral nervous system sa systemic amyloidosis" Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V.; Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education "Unang Moscow State Medical University na pinangalanan. SILA. Sechenov" Ministry of Health ng Russian Federation, Moscow (magazine "Neurology, neuropsychiatry, psychosomatics" No. 3, 2018) [basahin]

Alzheimer's disease(AD) ay isang genetically determined progressive neurodegenerative disease, na batay sa pagkamatay ng mga neuron cerebral hemispheres utak; Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay isang pagbawas sa memorya at iba pang mga pag-andar ng nagbibigay-malay (katalinuhan, praktika, gnosis, pagsasalita). Sa ngayon, 4 na pangunahing gene ang natukoy na responsable para sa pag-unlad ng sakit na ito: ang gene na nag-encode ng amyloid precursor protein (APP, chromosome 21), mga gene na nag-encode ng mga enzyme [alpha-, beta-, gamma-secretases] na nag-metabolize. APP: presenilin-1 (chromosome 14), presenilin-2 (chromosome 1). Ang isang espesyal na papel ay ginampanan ng hetero- o homozygous na karwahe ng ikaapat na isoform ng apolipoprotein E (APOE 4).

Karaniwan, ang amyloid precursor protein (APP) ay hinahati ng alpha-secretase sa mga natutunaw (katumbas ng laki) polypeptides na hindi pathogenic, at (APP) ay inilalabas mula sa katawan; sa kaso ng patolohiya ng mga gene na responsable para sa metabolismo ng APP, ang huli ay pinuputol ng beta at gamma secretases sa mga fragment ng iba't ibang haba. Sa kasong ito, ang pagbuo ng mga hindi matutunaw na mahabang fragment ng amyloid protein (alpha-beta-42) ay nangyayari, na kasunod na idineposito sa sangkap (parenchyma) ng utak at mga dingding ng mga cerebral vessel (yugto ng nagkakalat na cerebral amyloidosis), na kung saan humahantong sa pagkamatay ng mga selula ng nerbiyos. Susunod, sa parenkayma ng utak, ang pagsasama-sama ng mga hindi matutunaw na mga fragment ay nangyayari sa isang pathological na protina - amyloid beta ("nest" na mga deposito ng protina na ito sa parenkayma ng utak ay tinatawag na senile plaques). Ang pagtitiwalag ng amyloid protein sa mga cerebral vessel ay humahantong sa pagbuo ng cerebral amyloid angiopathy, na isa sa mga sanhi talamak na ischemia utak.

Basahin ang artikulo: Ang tserebral amyloid angiopathy(sa website)

Ang beta-amyloid at hindi matutunaw na mga praksyon ng nagkakalat na amyloid na protina ay may mga katangiang neurotoxic. Ipinakita ng eksperimento na laban sa background ng cerebral amyloidosis, ang mga tissue inflammatory mediators ay isinaaktibo, ang pagpapalabas ng mga stimulating mediator (glutamate, aspartate, atbp.) ay tumataas, at ang pagbuo ng mga libreng radical ay tumataas. Ang resulta ng buong kumplikadong cascade ng mga kaganapan ay pinsala sa neuronal membranes, na ipinahiwatig ng pagbuo ng neurofibrillary tangles (NFTs) sa loob ng mga cell. Ang NSF ay mga fragment ng isang biochemically altered na panloob na lamad ng isang neuron at naglalaman ng hyperphosphorylated tau protein. Karaniwan, ang tau protein ay isa sa mga pangunahing protina sa panloob na lamad ng mga neuron. Ang pagkakaroon ng mga intracellular na NSF ay nagpapahiwatig ng hindi maibabalik na pinsala sa cell at ang mabilis na pagkamatay nito, pagkatapos nito ay lumabas ang mga NSF sa intercellular space ("NPS-ghosts"). Ang mga neuron na nakapalibot sa senile plaques ay ang una at pinaka-apektado.

Ito ay tumatagal ng 10-15 taon mula sa simula ng amyloid protein deposition sa utak hanggang sa pag-unlad ng mga unang sintomas ng sakit - banayad na pagkalimot. SA sa isang malaking lawak ang rate ng pag-unlad ng hika ay tinutukoy ng kalubhaan ng magkakatulad na somatic pathology, mga kadahilanan ng vascular panganib, pati na rin ang intelektwal na pag-unlad ng pasyente. Sa mga pasyente na may mataas na antas ng edukasyon at sapat na aktibidad sa intelektwal, ang sakit ay umuunlad nang mas mabagal kaysa sa mga pasyente na may sekondarya o pangunahing edukasyon at hindi sapat na aktibidad sa intelektwal. Kaugnay nito, binuo ang teorya ng cognitive reserve, ayon sa kung kailan aktibidad ng intelektwal ang utak ng tao ay bumubuo ng mga bagong interneuronal synapses at sa proseso ng kognitibo unting mas malalaking populasyon ng mga neuron ang kinukuha. Ginagawa nitong mas madali ang pagpunan para sa mga cognitive defect kahit na may progresibong neurodegeneration.

Diagnosis ng amyloidosis. Ang amyloidosis na pinaghihinalaang batay sa data ng klinikal at laboratoryo ay dapat kumpirmahin sa morphologically sa pamamagitan ng pagtuklas ng amyloid sa mga biopsy ng tissue. Kung pinaghihinalaang AL-type amyloidosis, inirerekomenda na magsagawa ng pagbutas utak ng buto. Kadalasan, upang masuri ang iba't ibang uri ng amyloidosis, isinasagawa ang isang biopsy ng mauhog lamad ng tumbong, bato, at atay. Ang isang biopsy ng mucous at submucosal layer ng tumbong ay maaaring makakita ng amyloid sa 70% ng mga pasyente, at isang biopsy sa bato - sa halos 100% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may carpal tunnel syndrome, ang tissue na inalis sa panahon ng carpal tunnel decompression surgery ay dapat na masuri para sa amyloid. Upang matukoy ang amyloid, ang biopsy na materyal ay dapat na mabahiran ng pula ng Congo, na sinusundan ng polarized light microscopy upang makita ang birefringence.

Kasama sa modernong morphological diagnosis ng amyloidosis hindi lamang ang pagtuklas, kundi pati na rin ang pag-type ng amyloid, dahil ang uri ng amyloid ay tumutukoy sa mga therapeutic tactics. Para sa pag-type, ang isang pagsubok na may potassium permanganate ay kadalasang ginagamit. Kapag ang Congo red-stained na paghahanda ay ginagamot ng 5% na solusyon ng potassium permanganate, ang AA-type na amyloid ay nawawala ang kulay nito at nawawala ang mga katangian ng birefringence nito, habang ang AL-type na amyloid ay nagpapanatili sa kanila. Ang paggamit ng alkaline guanidine ay ginagawang posible na mas tumpak na makilala ang pagitan ng AA at AL amyloidosis. Ang pinaka-epektibong paraan para sa pag-type ng amyloid ay immunohistochemical research gamit ang antisera sa mga pangunahing uri ng amyloid protein (mga partikular na antibodies laban sa AA protein, light chain ng immunoglobulins, transthyretin at beta-2-microglobulin).

tala! Ang amyloidosis ay isang sakit na multisystem; ang pinsala sa isang organ lamang ay bihirang maobserbahan. Kung ang kasaysayan ay nagbanggit ng kumbinasyon ng mga sintomas tulad ng pangkalahatang kahinaan, payat, madaling pasa, maagang pag-unlad dyspnea, peripheral edema, mga pagbabago sa pandama (carpal tunnel syndrome) o orthostatic hypotension, amyloidosis ay dapat na pinaghihinalaan. Ang namamana na amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabigat na kasaysayan ng pamilya ng "neuromuscular" na mga sugat ng hindi kilalang etiology o dementia, ang Aβ2M amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggamit ng hemodialysis, at ang AA amyloidosis ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang talamak na proseso ng pamamaga. Gayundin, ang amyloidosis ay dapat na hindi kasama sa mga pasyente na may mga sakit sa bato na hindi kilalang pinanggalingan, lalo na sa nephrotic syndrome, kasama. sa mga pasyente na may restrictive cardiomyopathy. Ang amyloidosis ay mas malamang sa pagkakaroon ng parehong mga sindrom na ito. Sa AA amyloidosis, ang nangingibabaw na target na organ, bilang karagdagan sa mga bato, ay ang atay, samakatuwid, sa pagkakaiba-iba ng diagnosis ng mga sanhi ng malubhang hepatomegaly kasama ang pinsala sa bato, ang amyloidosis ay dapat na hindi kasama.

karagdagang panitikan:

artikulong "Mga kahirapan sa diagnosis at paggamot ng AL-amyloidosis: isang pagsusuri ng panitikan at sariling mga obserbasyon" V.V. Ryzhko, A.A. Klodzinsky, E.Yu. Varlamova, O.M. Sorkina, M.S. Sataeva, I.I. Kalinina, M.Zh. Aleksanyan; Hematology Researcher RAMS center, Moscow (magazine “Clinical Oncohematology” No. 1, 2009) [

Ang mga nakakagulat na resulta mula sa Scripps Research Institute at ModGene, LLC ay maaaring ganap na magbago ng pag-unawa ng mga siyentipiko sa Alzheimer's disease - isa sa mga pinakakaraniwang neurodegenerative na sakit ng tao - sa pamamagitan ng pagturo sa atay sa halip na sa utak bilang pinagmumulan ng amyloid peptides na idineposito bilang mga plake ng utak. kasama nitong nakapipinsalang sakit. Ang pagtuklas na ito ay nag-aalok ng medyo simpleng diskarte sa paggamot at pag-iwas sa Alzheimer's disease.

Upang matukoy ang mga gene na nakakaapekto sa dami ng amyloid protein na naipon sa utak, ginamit ng mga siyentipiko ang isang modelo ng mouse ng Alzheimer's disease. Nakilala nila ang tatlong gene na nagpoprotekta laban sa pagtitiwalag at akumulasyon ng amyloid sa utak ng mga hayop. Ang utak ng mouse ay protektado ng pagbawas sa pagpapahayag ng bawat isa sa mga gene na ito sa mga selula ng atay. Ang isa sa mga ito ay nagbibigay ng code para sa presenilin, isang cell membrane protein na naisip na mag-ambag sa pag-unlad ng Alzheimer's disease.

"Ang hindi inaasahang pagtuklas na ito ay nagbubukas ng pinto sa pagbuo ng mga bagong paggamot para sa Alzheimer's disease," sabi ng lead researcher na si Gregor Sutcliffe. "Maaari itong lubos na mapadali ang pagbuo ng mga pamamaraan para sa paggamot at pag-iwas nito."

Tinatayang 5.1 milyong Amerikano ang dumaranas ng sakit na neurodegenerative na ito, kabilang ang halos kalahati ng mga nasa edad na 85 pataas. Kung ang agham ay hindi nakahanap ng paraan upang maiwasan ang pag-unlad nito at mabisang pamamaraan paggamot, sa pamamagitan ng 2050 ang bilang ng mga pasyente na may edad na 65 taong gulang at mas matanda ay mag-iiba mula 11 milyon hanggang 16 milyon. Bilang karagdagan sa pagdurusa ng tao, ito ay isang malaking pasanin sa ekonomiya. Ang isang bagong ulat mula sa US Alzheimer's Association ay nagpapakita na sa kawalan ng mga positibong interbensyon para sa sakit, ang pinagsama-samang halaga ng pag-aalaga sa mga pasyente ng Alzheimer sa pagitan ng 2010 at 2050 ay magiging $20 trilyon.

Sa paghahangad ng solusyon sa misteryo ng Alzheimer's disease, itinuon ni Sutcliffe at ng kanyang mga collaborator ang kanilang pansin sa nakalipas na ilang taon sa mga natural na nagaganap na pagkakaiba sa pagkamaramdamin sa Alzheimer's disease. mga sakit sa neurological sa iba't ibang mga strain ng mga daga, na lumilikha ng isang malawak na database ng aktibidad ng gene sa iba't ibang tela. Ang mga data na ito ay nagbibigay ng mga mapa ng pagpapahayag ng katangian na maaaring ma-overlay sa mga mapa ng mga gene ng modifier ng sakit.

Tulad ng halos lahat ng siyentipikong pagtuklas, ang pananaliksik ni Sutcliffe ay bumubuo sa naunang data. Ilang taon na ang nakalilipas, ang mga siyentipiko sa Case Western Reserve University ay nag-mapa ng tatlong gene na nagbabago sa akumulasyon ng pathological beta-amyloid sa utak ng mga transgenic na daga na may modelo ng Alzheimer's disease sa malalaking rehiyon ng chromosome, bawat isa ay naglalaman ng daan-daang mga gene. Gamit ang mga krus ng mga linya ng mouse B6 at D2, pinag-aralan nila ang higit sa 500 sa kanilang mga inapo.

Batay sa mga resulta ng pag-aaral na ito, inilapat ni Sutcliffe ang kanyang mga database ng expression ng gene sa isang modelo ng mouse ng Alzheimer's disease, naghahanap ng mga pagkakaiba sa expression ng gene na nauugnay sa mga pagkakaiba sa pagkamaramdamin sa sakit sa B6 at D2 strains. Ito matinding trabaho kasama ang paglikha ng mga programa sa computer na natukoy ang bawat pagkakaiba ng genetic sa B6 at D2 genome, at pagsusuri sa matematika kanilang ugnayan (kilala bilang pagsusuri ng regression). Ginawa ang mga ugnayan sa pagitan ng mga pagkakaiba ng genotypic (B6 at D2) at ang dami ng messenger RNA na ginawa mula sa mahigit 25,000 genes sa isang partikular na tissue sa 40 recombinant inbred mouse strains. Ang mga ugnayang ito ay kinakalkula para sa 10 uri ng tissue, isa na rito ang atay.

"Isa sa mga pangunahing aspeto ng gawaing ito ay ang pag-aaral kung paano tanungin ang napakalaking database upang mangalap ng impormasyon tungkol sa pagkakakilanlan ng mga minanang modifier genes," sabi ni Sutcliffe. "Ito ay bago at, sa isang kahulugan, groundbreaking na gawain: kami ay nag-imbento ng isang bagong paraan upang matukoy ang mga gene ng modifier, pagsasama-sama ng lahat ng mga hakbang na ito at pag-automate ng proseso. Napagtanto namin na posibleng matutunan kung paano binago ang pathogenic transgenic effect nang hindi pinag-aaralan ang mga transgenic na daga mismo."

Natukoy ng gene hunt ang mga mahuhusay na kandidato para sa bawat isa sa tatlong modifier genes na natuklasan ng mga siyentipiko ng Case Western, at isa sa mga kandidatong iyon, isang mouse gene na tumutugma sa gene ng tao, na isa sa mga variant ay nag-uudyok sa maagang pagsisimula ng Alzheimer's disease, ay partikular na interesado. sa mga scientist..

"Ang produkto ng gene na ito, ang protina presenilin 2, ay bahagi ng isang enzyme complex na kasangkot sa pagbuo ng pathogenic beta-amyloid," paliwanag ni Sutcliffe. "Sa hindi inaasahan, ang mamanahin na pagpapahayag ng presenilin 2 ay natagpuan sa atay ngunit hindi sa utak. "Ang mas malaking pagpapahayag ng presenilin 2 sa atay ay nauugnay sa mas malaking akumulasyon ng beta-amyloid sa utak at ang pag-unlad ng patolohiya na naaayon sa Alzheimer's disease."

Iminungkahi ng pagtuklas na ito na ang makabuluhang konsentrasyon ng beta-amyloid ay maaaring magmula sa atay, umikot sa dugo, at umabot sa utak. Kung totoo ito, ang pagharang sa produksyon ng beta-amyloid sa atay ay maaaring maprotektahan ang utak.

Upang subukan ang hypothesis na ito, si Sutcliffe at ang kanyang mga kasamahan ay nagsagawa ng in vivo na eksperimento gamit ang wild-type na mga daga, dahil mas malapit nilang ginagaya ang kapaligiran kung saan natural na nangyayari ang amyloid-beta synthesis. "Naisip namin na kung ang utak amyloid ay ipinanganak sa atay at dinala sa utak ng dugo, kung gayon ito ay mapapansin sa lahat ng mga daga," sabi ni Sutcliffe, "at maaaring mahulaan na magaganap sa mga tao."

Ginamot ang mga daga ng imatinib (trade name na Gleevec, isang gamot na anticancer na inaprubahan ng FDA), isang medyo bagong gamot na kasalukuyang inaprubahan para sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia at gastrointestinal tumor. Binabawasan ng gamot ang synthesis ng beta-amyloid sa mga cell ng neuroblastoma na inilipat sa amyloid precursor protein (APP), pati na rin sa mga cell-free extract na nakuha mula sa mga nailipat na mga cell. Mahalagang tandaan na ang Gleevec ay hindi nakapasok nang maayos sa blood-brain barrier sa parehong mga daga at mga tao.

"Ang pag-aari na ito ng gamot ang nagpasiya sa aming pinili," paliwanag ni Sutcliffe. "Dahil hindi ito lumalampas sa hadlang sa dugo-utak, nakapag-focus kami sa synthesis ng amyloid sa labas ng utak at kung paano maaaring mag-ambag ang synthesis na ito sa akumulasyon ng amyloid sa utak, kung saan nauugnay ito sa sakit."

Ang mga daga ay pinangangasiwaan ng Gleevec dalawang beses araw-araw sa loob ng pitong araw. Ang plasma at tisyu ng utak ay nakolekta at ang dami ng beta-amyloid sa dugo at utak ay sinusukat. Ang resulta: ang gamot ay makabuluhang nabawasan ang halaga ng beta-amyloid hindi lamang sa dugo, kundi pati na rin sa utak, kung saan hindi ito maaaring tumagos. Kaya, ang isang makabuluhang bahagi ng utak amyloid ay dapat na synthesize sa labas ng utak, at ang imatinib ay isang kandidato ng gamot para sa pag-iwas at paggamot ng Alzheimer's disease.

Tulad ng para sa hinaharap ng pananaliksik na ito, umaasa si Sutcliffe na makahanap ng isang kasosyo at mga mamumuhunan na magsasagawa mga klinikal na pagsubok at pagbuo ng mga bagong gamot.