Mga karamdaman sa extrapyramidal bumubuo ng mga paglabag tono ng kalamnan, na nakakaapekto sa aktibidad ng motor.

Ang mga paggalaw ay maaaring maging obsessive, hindi makontrol, o, sa kabaligtaran, imposible (bagaman dati ay hindi sila nagpapakita ng anumang mga paghihirap). Ang kalubhaan ng mga karamdamang ito ay nag-iiba mula sa maliliit na tics at paresis hanggang sa patuloy na panginginig o obsessive na boluntaryong pag-urong ng isang grupo ng kalamnan.

2. Mga sanhi ng sakit

Ang sanhi ng mga karamdamang ito ay nauugnay sa pinsala sa extrapyramidal system ng utak at kawalan ng balanse ng neurotransmitter. Tinitiyak ng extrapyramidal na bahagi ng utak ang kontrol sa pustura, kinis ng mga paggalaw, at ang kanilang pagsunod sa nilalayon na pagkilos. Ang katumpakan, bilis at koordinasyon ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan ay kinokontrol din ng sistemang ito.

Kadalasan, ang mga extrapyramidal disorder ay nangyayari bilang isang side effect ng pagkuha ng mga antipsychotic na gamot. Ang mga extrapyramidal disorder na dulot ng droga ay maaari ding maobserbahan kapag umiinom ng mga antidepressant, calcium antagonist, antiarrhythmic na gamot at mga gamot na inireseta para sa Parkinson's disease. Ang mga side effect ng mga gamot na ito ay maaaring mangyari sa mga unang araw ng paggamot o bilang resulta ng matagal na regular na paggamit (ayon sa pagkakabanggit, "maaga" at "huli" mga karamdaman sa gamot). Ang mga late extrapyramidal disorder ay maaaring umunlad kahit na matapos ang paghinto ng gamot at hindi na maibabalik. Ang panganib na ito ay dapat isaalang-alang kapag isinama ang mga gamot na ito sa isang therapeutic regimen.

Extrapyramidal disorder sa sa isang malaking lawak bawasan ang kalidad ng buhay ng mga pasyente, mahigpit na nililimitahan ang aktibidad sa lipunan. Ang sikolohikal na katayuan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkabalisa, pakiramdam ng kababaan, kapansanan sa pag-iisip, paghihiwalay, pagkawala ng interes sa labas ng mundo at malubhang damdamin ng kalungkutan.

3. Mga uri ng extrapyramidal disorder

Ametosis

Ang ganitong uri ng karamdaman ay kadalasang nagpapakita mismo sa mga kamay at mga kalamnan ng mukha. Nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na paggalaw ng mga daliri, na mukhang uod at walang mga buto. Ang pagkibot ng mga labi at dila, kurbada at kawalaan ng simetrya ay maaaring maobserbahan sa mukha. Ang mga kalamnan sa mukha ay halili na naninigas at nakakarelaks. Ang ganitong mga paglabag ay maaaring maging kahihinatnan trauma ng panganganak, encephalitis, syphilis at traumatikong pinsala sa utak.

Chorea

Ang ganitong uri ng karamdaman ay ipinakikita ng mali-mali, hindi regular na paggalaw ng buong katawan. Kasabay nito, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa tono.

Torsion pulikat

Isang kumbinasyon ng dystonia ng mga kalamnan ng trunk na may mga spasms, hanggang sa kumpletong pagyeyelo ng buong katawan. Ang ganitong uri ng karamdaman ay nagsisimula sa mga kalamnan ng leeg, na hindi sinasadyang ipihit ang ulo sa gilid. Ang ganitong uri ng torsion torticollis ay maaaring bumuo, na kinasasangkutan ng iba pang mga grupo ng kalamnan. Sa ilang mga kaso, ang isang "cramp ng manunulat" ay sinusunod - habang nagsusulat o kahit na sinusubukang bigyan ang mga daliri ng isang "pagsulat" na posisyon, ang isang spasm ng kamay ay nangyayari dahil sa hypertonicity sa mga daliri.

Teak

Hindi sinasadyang paulit-ulit na pag-urong ng ilang mga kalamnan (karaniwan ay ang mukha o leeg). Ang karamdaman na ito ay maaaring mula sa pagkibot ng talukap ng mata hanggang sa obsessive winking, pagkiling ng ulo, at pagkibot ng balikat. Bilang isang patakaran, ang mga nakababahalang sitwasyon at pagkabalisa ay nagpapatindi sa pagpapakita ng ganitong uri ng extrapyramidal disorder.

Hemiballism

Ang pagwawalis ng unilateral na paggalaw ng mga limbs ay sinusunod, nakapagpapaalaala sa pagsusuka o isang pagtatangka na gumawa ng isang mahigpit na paggalaw. Ang ganitong uri obsessive na paggalaw kadalasang nabubuo laban sa background nakakahawang sugat utak (tuberculosis, syphilis, encephalitis). Maaari rin itong mangyari sa mga malubhang vascular disorder at metastasis sa utak.

Panginginig

Panginginig ng kamay, panginginig ng ulo. Kapag sinusubukang gumawa ng isang tumpak na paggalaw, ang amplitude at dalas ng mga paggalaw ay tumataas sa pagtaas ng konsentrasyon sa bagay. Sa ilang mga anyo (Parkinson's disease), ang isang "rest tremor" ay sinusunod - ang panginginig ay nangyayari sa isang static na posisyon, ngunit hindi lumilitaw sa panahon ng paggalaw.

Hemispasm sa mukha

Spasm ng kalahati ng mukha, kabilang ang dila, mata at leeg. Ang ganitong uri ay maaaring sinamahan ng mga tunog tulad ng pagtawa, pag-iyak, o pagsigaw.

Ang mga nakalistang uri ng extrapyramidal disorder ay kadalasang pinagsama sa isa't isa sa iba't ibang kumbinasyon at kasama sa symptom complex malubhang sakit namamana o nakuhang genesis. Ang matinding metabolic at cerebral circulation disorder, trauma, at neuroinfections ay humahantong sa muscle spasms at dystonia. Anumang mga pagbabago sa tono at pagkawala ng kontrol sa mga paggalaw ay maaaring isang manipestasyon ng mga malubhang sakit sa utak at nangangailangan ng agarang pakikipag-ugnayan sa isang neurologist.

Ang mga extrapyramidal disorder ay isang serye ng mga sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paggalaw o, sa kabaligtaran, ang kanilang hindi sapat na dami at aktibidad.

Sa pagsasanay sa mundo, ang terminong ito ay nawawala, na pinapalitan ng mga mapaglarawang katangian ng mga karamdaman tulad ng "hyperkinetic" at "hypokinetic". Ngunit ang mga terminong ito ay hindi ganap na sumasalamin sa kakanyahan ng problema, dahil ang mga extrapyramidal syndrome ay batay sa mga organikong sugat ng gitnang sistema ng nerbiyos: mga subcortical node (ang kanilang dysfunction at may kapansanan sa komunikasyon sa ibang mga bahagi ng nervous system).

Sa kaibahan sa dating ginamit na termino, ang mga extrapyramidal disorder, hyper at hypokinetic syndromes ay maaaring mangyari kapwa na may pinsala sa central nervous system (sa ganap na anumang antas: brain stem, cerebral cortex, peripheral nerve, cerebellum, spinal cord) at walang pinsala (psychogenic). hyperkinesis, physiological tremor).

Ang mga extrapyramidal syndrome ay mga pagbabago sa aktibidad ng motor bilang isang resulta. Nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng (twitching) o hypokinesis (immobility).

Ang extrapyramidal system ay may pananagutan para sa regulasyon ng mga postura ng tao, ang bilis ng pagkilos at ang katumpakan nito, ang mga pagbabago sa tono ng kalamnan at kahandaang kumilos, mga pagkilos ng kooperatiba (pag-indayog ng mga braso kapag naglalakad). Gayundin, salamat sa mga koneksyon sa iba pang mga bahagi ng sistema ng nerbiyos, ang mas mataas na aktibidad ng nerbiyos ay natiyak (lalo na ang emosyonal na globo).

Ang pag-unlad ng mga extrapyramidal disorder ay maaari ding sanhi ng pag-inom ng mga antipsychotic na gamot, antidepressant, antiarrhythmic na gamot, lithium, at cholinomimetics. ganyan mga gamot maaaring maging sanhi ng halos buong spectrum ng extrapyramidal syndromes.

Ano ang mga extrapyramidal disorder?

Ang isang disorder ng extrapyramidal system ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan at mayroon iba't ibang sintomas. Ang pinakakaraniwang mga sindrom: ballism, dystonia, myoclonus, parkinsonism, tics, tremor, chorea.

Ang mga katangian ng bawat isa ay iminungkahi sa ibaba:

Pangkalahatang katangian ng mga extrapyramidal disorder

Ang mga extrapyramidal disorder ay nagpapababa ng antas at kalidad ng buhay ng isang tao dahil sa kanilang negatibong impluwensya sa paggawa at panlipunang aktibidad. Bilang karagdagan, ang mga karamdaman ay nagpapalubha sa kurso ng pinagbabatayan na sakit.

Sa tagal, ang mga sindrom ay maaaring nahahati sa:

• maanghang(maagang) nagaganap sa simula ng pag-inom ng mga antipsychotic na gamot at pagpasa pagkatapos ng kanilang pag-withdraw;
• pinahaba- na may pangmatagalang paggamit, nangyayari ang isang sindrom na nawawala nang mahabang panahon pagkatapos ng pagtatapos ng therapy;
• talamak, lumilitaw pagkatapos ng matagal na paggamot (ilang taon) at hindi nawawala kahit na matapos ang pag-alis ng gamot.

Ang mga pangunahing sanhi ng extrapyramidal disorder ay:

• pinsala sa kaukulang sistema (estrapyramidal) ng utak;
• kawalan ng timbang ng neurotransmitter;
• side effect ng pag-inom ng mga antipsychotic na gamot.

Mga tampok ng klinikal na larawan

May mga extrapyramidal disorder iba't ibang sintomas depende sa uri ng sugat.

Sintomas ng akathisia:

• masakit na damdamin ng pag-aalala, depresyon at pagkabalisa;
• sakit sa neuropathic;
• hindi pagkakatulog;
• mga karamdaman sa paggalaw;
• panic attacks.

Mga sintomas ng ballism:

• mga paggalaw ng pagwawalis sa mga kasukasuan ng balikat at balakang;
• kawalan ng timbang, pagbagsak;
• hyperkinesis ng mga kalamnan ng mukha;
• , paglunok;
• pagbabago sa tono ng kalamnan.

Mga sintomas ng dystonia:

• spasms ng mga kalamnan ng ulo at leeg;
• nakalabas na dila;
• marahas na pagngiwi;
• ibinabalik ang ulo;
• extension palpebral fissures;
• pangkalahatang pagkabalisa ng motor;
• pakiramdam ng takot, pagkabalisa.

Mga sintomas ng myoclonus:

• pagkibot ng kalamnan;
• sobrang aktibong contraction o pagbaba ng tono ng kalamnan;
• bangungot;
• hindi pagkakatulog;
• pagpapakita ng agresyon.

Mga sintomas ng parkinsonism:

• dysfunction ng paglunok;
• pagbaba ng timbang;
• minimal na pisikal na aktibidad;
• pagsugpo sa mga aktibong paggalaw, hanggang sa kumpletong immobilization;
• problema sa paghinga;
• ang hitsura ng mga bedsores;
• circulatory disorder.

Mga sintomas ng tic:

• ang mga paggalaw ay hindi nakokontrol;
• pag-atake pagkatapos ng pagtaas ng kaguluhan;
• lokalisasyon: sinturon sa balikat at mukha;
• kumikislap;
• pagngiwi;
• hindi sinasadyang mga tunog;
• kibit-balikat;
• pagkibot ng mga kamay;
• paggiling ng mga ngipin;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• hindi mapakali na pagtulog;
• pagkabalisa;
• ang konsentrasyon ay may kapansanan.

Mga sintomas ng panginginig: ang karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang solong sintomas: isang katangian ng panginginig na may mababang amplitude.

Sa karamihan ng mga kaso, ngunit ang dila, panga, binti, kalamnan at ligaments ng larynx, at mga labi ay maaari ding masangkot sa karamdamang ito.

Mga sintomas ng chorea:

• ang simula ng pag-atake ay sinamahan ng matinding kahinaan;
• kawalan ng kakayahang lumipat bilang isang resulta ng pagpapahina ng tono ng kalamnan;
• natural na paggalaw at ekspresyon ng mukha na hindi kontrolado ng mga tao;
• kapansanan sa pagsasalita (lalo na sa mga bata);
• pagpapahina ng memorya;
• kaguluhan sa aktibidad ng kaisipan;
• biglaang pagbabago ng mood;
• walang pag-iisip na atensyon;
• guni-guni;
• hindi nakatulog ng maayos.

Mga prinsipyo ng diagnosis at paggamot

Dahil sa ang katunayan na ang extrapyramidal disorder ay kinabibilangan ng maraming iba't ibang sakit at mga sindrom, ang diagnosis para sa bawat partikular na kaso ay maaaring ganap na naiiba. Kadalasan ang pasyente ay inireseta:

Ang paggamot sa mga extrapyramidal disorder ay pangunahing naglalayong alisin ang pinagbabatayan na sakit. Ngunit, sa karamihan ng mga kaso, ito ay ginagamit symptomatic therapy. Ang paggamot ay may mga anticholinergic na gamot, antioxidant, nootropic at restorative na gamot, at adrenergic blocker. Kadalasan ang mga espesyalista ay gumagamit ng neurosurgery.

Sa mga kaso na may lokal na dystonia, ginagamit ang mga subcutaneous injection ng neurotoxin. Ang kurso ng paggamot ay 3-4 na pamamaraan. Ang resulta ay tumatagal ng 3 buwan.

May panganib!

Ang mga kahihinatnan ng bawat partikular na sindrom ay maaaring magkakaiba sa bawat isa, ngunit mayroon ding mga katulad na tagapagpahiwatig:

Ang mga extrapyramidal disorder ay isang kumplikadong sistema ng mga sindrom ng isang neurological na kalikasan na nakakaapekto hindi lamang sa katayuan ng kalusugan ng isang tao, kundi pati na rin sa kanyang pagbagay sa lipunan. Maaaring may sapat na paggamot ang tanging paraan normal na buhay at pagganap ng tao.

Para sa panipi: Shtok V.N. EXTRAPYRAMIDAL HYPERKINESIS: SYNDROMES, NOSOLOGICAL FORMS, MGA LUGAR NG PHARMACOTHERAPY // Kanser sa suso. 1998. Blg. 8. S. 3

Klinikal na pag-uuri at Maikling Paglalarawan clinical manifestations ng iba't ibang anyo ng extrapyramidal hyperkinesis: tremor, torsion dystonia at mga lokal na anyo ng dystonia, kabilang ang paroxysmal (dyskinesia), choreic hyperkinesis, iba't ibang anyo ng tics at myoclonus at hyperkinesis na lumilitaw bilang resulta ng mga side effect ng mga gamot. Binibigyang-diin na ang extrapyramidal hyperkinesis ay maaaring isang pagpapakita ng pareho mga sakit sa neurological(nosological form), at pinsala sa extrapyramidal nervous system sa iba pang mga sakit, pati na rin ang mga side effect ng mga gamot. Ang mga pangunahing diskarte sa pagpili ng pharmacotherapy para sa iba't ibang anyo ng extrapyramidal hyperkinesis ay inilarawan.

Ang papel ay nagpapakita ng isang pag-uuri at maikling salaysay ng mga klinikal na pagpapakita ng iba't ibang extrapyramidal hyperkinesias: tremor, torsion dystonia, kabilang ang paroxysmal (dyskinesia), choreic hyperkyneses, iba't ibang tics, at hyperkinesias na dulot ng masamang epekto ng mga gamot. Ang diin ay inilatag sa ang katunayan na ang extrapyramidal hyperkinesias ay maaaring ipakita kapwa sa pamamagitan ng mga neurological na sakit na wasto (isang nosological entity) at mga sugat ng extrapyramidal nervous system sa iba pang mga sakit, gayundin ng mga side effect ng mga gamot. Ang mga pangunahing diskarte sa pagpili ng pharmacotherapy para sa iba't ibang uri ng extrapyramidal hyperkinese ay inilarawan.

Sinabi ni Prof. V.N. Stock
Ulo Kagawaran ng Neurology ng Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Pinuno ng Center for Extrapyramidal Diseases ng Nervous System ng Ministry of Health. Moscow

Prof. V.N.Shtok, Head, Department of Neurology, Russian Medical Academy of Postgraduate Training; Head, Center of Extrapyramidal Diseases ng Nervous System, Ministry of Health ng Russian Federation, Moscow

E Kasama sa extrapyramidal system ang basal ganglia, cerebellum, ilang bahagi ng motor cortex, thalamus optic, isang bilang ng mga nuclear formations ng brainstem (pula, reticular at substantia nigra), pati na rin ang segmental motor apparatus ng spinal cord. . Ang karamihan ng mga efferent impulses ng extrapyramidal system ay ipinapadala sa pamamagitan ng optic thalamus (ang pangunahing relay distribution na "istasyon") sa motor cortex at pagkatapos, bilang bahagi ng corticospinal tract, sa mga motor neuron ng spinal cord (tingnan ang figure ). Ang isang minorya ng efferent impulses ay umaabot sa mga spinal motor neuron bilang bahagi ng tecto-, reticulo-, rubro-, vestibulo- at olivospinal tracts (tingnan ang figure). Ang function ng extrapyramidal system kasama ang multineuronal loop structure nito ay sinisiguro ng balanse ng dopaminergic, acetylcholinergic at GABAergic neurotransmitter system. Ang isang kawalan ng timbang sa mga sistema ng neurotransmitter dahil sa pinsala sa basal ganglia sa pamamagitan ng namamana, congenital o nakuha na mga sakit ay ipinahayag, sa partikular, sa pamamagitan ng extrapyramidal hyperkinesis. Samakatuwid, ang pharmacotherapy ng hyperkinesis ay naglalayong ibalik ang nababagabag na kawalan ng timbang ng regulasyon ng neurotransmitter.

Pagguhit. Scheme ng neuronal connections ng basal ganglia at motor pathways sa spinal motor neurons (ayon kay W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - nuclei ng visual thalamus; Pi at Pe - panloob at panlabas na mga miyembro ng globus pallidus; Sth - subthalamic nucleus; SNR - substantia nigra pars reticularis; SNc - compact na bahagi ng substantia nigra; SC - nuclei ng superior colliculus; TPC - pedunculopontine nucleus; Hab - core ng frenulum; Ret - nuclei ng reticular formation; SMA - sensorimotor na lugar ng cortex.
1 - afferent pathway sa basal ganglia; 2 - efferent pathways mula sa basal ganglia; 3 - mga koneksyon sa neural sa pagitan ng basal ganglia; 4 - pababang tract sa spinal motor neurons.
Ang extrapyramidal hyperkinesis ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang paraan mga klinikal na anyo ah: panginginig, iba't ibang variant ng dystonia at myoclonus.

Panginginig (shaky hyperkinesis)

Ang panginginig ay isang maindayog, regular, oscillating na pag-alog ng ulo, katawan, paa o bahagi nito.
Ang physiological tremor ay nangyayari sa malusog na tao sa ilalim ng impluwensya ng mga damdamin o pisikal na Aktibidad. Kasama sa mga variant ng pathological tremor ang: resting tremor - ipinakita sa distal na mga seksyon limbs sa pahinga, karaniwang bumababa sa boluntaryong paggalaw; postural at static-dynamic na panginginig, pinaka binibigkas kapag ang trunk o limbs, ayon sa pagkakabanggit, ay kumukuha at nagpapanatili ng isang tiyak na posisyon sa espasyo; intensyon na panginginig, na lumilitaw sa isang paa kapag gumagalaw sa isang tiyak na direksyon at tumindi kapag papalapit sa target; Ang "wing flapping" na panginginig ay isang malaking amplitude na panginginig, na kadalasang ipinahayag sa mga proximal na kalamnan ng mga limbs.

Mahalagang panginginig
(idiopathic hereditary tremor)
Naililipat ito sa isang autosomal dominant na paraan at kadalasang matatagpuan sa mga pamilya ng mga long-liver. Ang sakit ay maaaring magsimula sa 20 - 30 taong gulang. Ang panginginig ay nailalarawan sa pamamagitan ng panginginig kapag humahawak ng isang pose o mga bagay, ibig sabihin, ito ay static-dynamic sa kalikasan. Sa pamamahinga, ito ay nagpapakita ng sarili sa pagtango (“oo-oo”) at negatibo (“hindi-hindi”) na paggalaw ng ulo. Lumalakas ito sa kaguluhan at pisikal na stress, kapag kumukuha ng sympathomimetic ionizing agent (kape, tabako), at kung minsan ay bumababa sa impluwensya ng alkohol. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, at maaaring may matagal na pag-stabilize ng kalubhaan ng panginginig o kahit na pagbaba ng panginginig para sa isang tiyak na panahon. Sa mahabang kurso, maaaring mangyari ang intensyon na panginginig at iba pang sintomas ng extrapyramidal.
Para sa paggamot, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa ng sympathetic activation: alpha-presynaptic receptor agonists - clonidine, beta blockers - propranolol, pati na rin ang mga antiepileptic na gamot - primidone, phenobarbital.
Pahinga kilig binibilang katangian sintomas sakit na Parkinson(idiopathic parkinsonism) at sa kasong ito ay pinapaginhawa ito sa pamamagitan ng pag-inom ng mga antiparkinsonian na gamot: mga anticholinergic na gamot (halimbawa, trihexyphenidyl), amantadine, mga gamot na naglalaman ng DOPA (levodopa, levodopa + carbidopa, levodopa + benserazide), monoamine oxidase B inhibitors (selegiline, atbp.), catechol inhibitors - o-methyltransferase (tolcapone, entacapone), pati na rin ang dopamine receptor agonists (peribedil, bromocriptine). Ang anumang gamot na antiparkinsonian ay maaaring gamitin bilang paunang monotherapy, na, habang umuunlad ang sakit, ay kadalasang pinapalitan ng isa o ibang kumbinasyon ng mga gamot na ito.
Sa pangalawang parkinsonism(vascular toxic, post-encephalitic, post-traumatic) rest tremor ay maaaring wala, mahinang ipinahayag, o sinamahan ng statokinetic o intensyon na panginginig. Lalo na madalas, ang iba't ibang uri ng panginginig ay sinusunod sa mga pasyente na may iba't ibang namamana at degenerative na sakit ng nervous system, halimbawa, na may olivopontocerebellar atrophy, Huntington's chorea, hepatocerebral dystrophy (Wilson-Konovalov disease). Kasabay nito, ang iba pang mga sintomas ng pinsala sa extrapyramidal system, pati na rin ang mga sintomas ng pyramidal at cerebellar, ay nabanggit. Sa mga kasong ito, ang mga gamot na antiparkinsonian para sa pagwawasto ng panginginig ay hindi epektibo; inirerekomenda ang mga gamot, na ginagamit upang gamutin ang mahahalagang panginginig.

Dystonia

Ang dystonia ay isang uri ng hindi sinasadyang marahas na paggalaw na dulot ng mabagal na pag-urong ng mga kalamnan ng mga paa, katawan, leeg, at mukha. Maaaring distal, proximal, pangkalahatan, unilateral at focal. Ang pinsala sa putamen, ang centromedian nucleus ng visual thalamus, ay nagdudulot ng torsion dystonia, spastic torticollis, at spasms ng facial muscles. Kapag nasira ang striatum, ang athetosis at tonic na anyo ng dystonia ay sinusunod. Ang pagkagambala sa pakikipag-ugnayan ng caudate nucleus, putamen at motor cortex ay nagiging sanhi ng chorea at tics; pinsala sa subthalamic nucleus at ang mga koneksyon nito sa panloob na segment ng globus pallidus - ballism; pagkagambala ng pakikipag-ugnayan sa brainstem-cerebellar "tatsulok" (dentate nuclei ng cerebellum - pulang nuclei - olive medulla oblongata) - myoclonus.
Torsion dystonia (idiopathic generalized dystonia, deforming muscular dystonia)
Ito ay ipinadala sa isang autosomal dominant at autosomal recessive na paraan. Kadalasan ay nagsisimula sa panahon ng pagdadalaga, ngunit posible rin ang pagsisimula sa ibang pagkakataon. Sa mga unang yugto maaari itong magpakita mismo sa isang lokal na anyo - blepharospasm, o isang segmental na anyo - spastic torticollis. Sa panahon ng sakit ay maaaring may mga kusang pagpapatawad. Mayroong dalawang klinikal na opsyon: kailan hyperkinetic-dystonic form ang pagtaas ng tono ng plastik ay hindi pare-pareho, tumataas sa boluntaryong paggalaw, sa isang nakatayong posisyon at kapag naglalakad (lalo na ang dystonia ng mga kalamnan ng puno ng kahoy - pamamaluktot); bumubuti ang dystonia kapag nakahiga. Sa matibay-hypokinetic anyo Ang pagtaas sa tono ng plastik, naiiba sa mga indibidwal na grupo ng kalamnan, ay humahantong sa mga setting ng pathological posture (deforming dystonia). Ang pangalawang anyo ay nauugnay sa congenital na mabagal na progresibong dystonia, na sinamahan ng mga palatandaan ng parkinsonism at binibigkas na pagbabagu-bago ng mga sintomas sa araw (Segawa syndrome, juvenile dystonic parkinsonism).
Para sa rigid-hypokinetic form, ginagamit ang mga gamot na naglalaman ng DOPA, na lalong epektibo sa juvenile dystonic parkinsonism. Para sa hyperkinetic-dystonic form, ang sumusunod na pagkakasunud-sunod ng pangangasiwa ng gamot ay maaaring irekomenda: 1) anticholinergics (trihexyphenidyl); 2) baclofen; 3) carbamazepine; 4) clonazepam; 5) reserpine, na nakakaubos ng dopamine reserves sa presynaptic depot; 6) neuroleptics - dopamine receptor blockers (haloperidol); 7) isang kumbinasyon ng mas epektibong nakalistang mga remedyo.
Symptomatic (nakuha) torsion dystonia kadalasan ay isang manipestasyon ng pagkabata cerebral palsy. Ang mga pharmacotherapeutic approach ay kapareho ng para sa torsion dystonia.

Spasmodic torticollis

Ito ay isang segmental (focal) na anyo ng dystonia. May mga tonic, clonic at clonic-tonic form, at depende sa direksyon ng pag-ikot ng ulo - anterior, posterior at lateral forms (antero-, retro- at laterocollis). Sa kawalan ng generalization ng dystonia sa loob ng ilang taon, ang spastic torticollis ay maaaring ituring na isang malayang nosological form. May binibigkas na impluwensya ng cervical-tonic reflexes sa antas ng clinical manifestations. Kaya, ang torticollis ay bumababa o nawawala kapag ang pasyente ay nakahiga, at tumindi kapag nakatayo at naglalakad; katangian at makabuluhang kaluwagan mula sa pagwawasto ng mga kilos - pagsuporta (o simpleng paghawak) sa ulo gamit ang isang kamay madalas sa sobrang bongga. Ang tonic form ay maaaring sinamahan ng sakit sa leeg at sinturon sa balikat. Ang torticollis ay maaaring resulta ng pangangati ng mga ugat ng cervical motor panggulugod nerbiyos pathologically tortuous vessels, arachnoid adhesions, atbp.(peripheral na anyo). Ang mga pathological na proseso na ito ay maaaring makilala gamit ang computed tomography, magnetic resonance imaging, angiography at myelography. Kapag pumipili nang isa-isa epektibong pharmacotherapy ang mga sumusunod na gamot ay sunud-sunod na inireseta: 1) anticholinergics; 2) baclofen; 3) carbamazepine; 4) clonazepam; 5) reserpine; 6) neuroleptics - dopamine receptor blockers. Ang mga stereotactic na operasyon sa basal ganglia, peripheral denervation, at ang pag-iniksyon ng botulinum toxin sa mga apektadong kalamnan ng leeg (karaniwan ay ang sternocleidomastoid na kalamnan) ay naging hindi gaanong kalat. Kapag natukoy ang trigger substrate para sa peripheral spastic torticollis, ang surgical removal ng irritating factor ay gagawin. Ang isang bihirang, masakit na atlantoaxial torticollis (Grisel syndrome) ay inilarawan bilang isang malayang anyo, kapag, na may congenital na kahinaan ng atlantoaxial joint capsule laban sa background nagpapasiklab na proseso(tonsilitis, acute respiratory infections) ang pagpapahinga ng ligamentous apparatus ng joint ay nangyayari, ang pananakit ng mga kalamnan ng leeg at pag-ikot ng ulo ay lilitaw. Ang X-ray ay nagpapakita ng displacement sa lugar ng atlantoaxial joint. Kasama sa paggamot ang mga anti-inflammatory na gamot at mga paraan ng pagwawasto ng orthopaedic.

Athetosis

Ito ay isang mabagal na dystonic hyperkinesis, ang "gumagapang" na pagkalat kung saan sa malalayong bahagi ng mga limbs ay nagbibigay sa mga hindi sinasadyang paggalaw ng isang karakter na parang bulate, at sa mga proximal ay isang karakter na parang ahas. Kapag ang mga kalamnan ng mga paa, puno ng kahoy at mukha ay nasasangkot, ito ay kahawig ng namimilipit. Bilang isang independiyenteng klinikal na anyo, ito ay inilalarawan sa ilalim ng pangalang "double athetosis," na nangyayari kapag ang utak ay nasira sa perinatal period: impeksyon, trauma, hypoxia, pagdurugo, pagkalasing, may hemolytic jaundice dahil sa Rh incompatibility ng ina at fetus.
Bilang isang sintomas, ito ay sinusunod sa mga namamana na sakit na may pinsala sa extrapyramidal nervous system (torsion dystonia, Huntington's chorea, hepatocerebral dystrophy), pati na rin sa mga kaso ng pinsala sa basal ganglia ng iba't ibang etiologies (trauma, impeksyon, pagkalasing).
Walang epektibong paggamot. Ang mga pagtatangkang gamitin ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng torsion dystonia ay makatwiran.

Lokal (focal) dystonia

Sa karamihan ng mga kaso, ang lokal na dystonia ay sanhi ng congenital insufficiency ng basal ganglia, na nagpapakita lamang ng sarili sa ilalim ng impluwensya ng iba pang mga sakit o exogenous na mga kadahilanan sa pagtanda. Ang sintomas na lokal na dystonia ay maaaring sanhi ng mga lokal na nakakainis na kadahilanan at nakabatay sa isang mekanismo ng reflex.
Blepharospasm ipinakikita ng tonic (squinting) o clonic-tonic hyperkinesis ng orbicularis oculi na kalamnan. Ang pamamayani ng clonic component ay naglalapit sa hugis nito sa isang tic (sapilitang pagkurap). Paano maaaring magkaroon ang isang independiyenteng nosological na anyo ng pinsala sa extrapyramidal system remitting, nakatigil o progresibong kurso. Sa ibang mga kaso ito ay gumaganap bilang paunang pagpapakita pangkalahatan torsion dystonia. Maaaring isang manifestation ng pinsala sa nervous system sa panahon ng exacerbation ng tulad mga sakit sa autoimmune, tulad ng systemic lupus erythematosus, Sjögren's syndrome. Sa mga malalang sakit sa mata, lalo na ang mga sinamahan ng pangangati ng mauhog lamad at isang bahagi ng sakit, ang blepharospasm ay bubuo bilang isang reflex form ng hyperkinesis.
Hemispasm sa mukha(Brissot's spasm) ay ipinakikita ng paroxysmal clonic o clonic-tonic contraction ng mga kalamnan ng kalahati ng mukha. Ang sanhi ng hemispasm ay madalas na pangangati o compression ng trunk facial nerve adhesions o katabing sisidlan. Sa mga kasong ito, kinakailangan ang microsurgical decompression ng nerve; hindi epektibo ang pharmacotherapy.
Paraspasm ng mukha(bilateral hemispasm ng mukha, Meige's syndrome, Bruegel's syndrome) - idiopathic symmetrical focal dystonia ng facial muscles, kung saan ang blepharospasm at orofacial dystonia ay pinagsama. Ang kalubhaan ng mga yugto ng tonic hyperkinesis ay nag-iiba nang malaki sa buong araw (at sa araw-araw). Sa gabi, nawawala ang hyperkinesis. Ang mga nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring isang mabilis na pagbabago sa direksyon ng titig, paglalakad, psycho-emosyonal na stress. Makipag-ugnayan na may mga pagbabago sa psyche ay nagpapahiwatig ng isang depressive mood background, clinically pronounced o maneuvered (nakatagong) depression, manic-depressive psychosis. Ang mga pagpapakita ng hyperkinesis at mga sakit sa pag-iisip ay madalas puna: lumilitaw o tumitindi ang hyperkinesis sa panahon ng remission at depression at vice versa. Pagkakasunod-sunod ng takdang-aralin mga gamot ang mga sumusunod: anticholinergics, antipsychotics, benzodiazepine na gamot, kung saan ang clonazepam ay medyo mas epektibo.
Idiopathic orofacial dystonia(OFD, kasingkahulugan - orobuccofacial dystonia) ay ipinakikita ng kumplikado, nakararami ang choreoathetoid hyperkinesis ng mga kalamnan sa mukha at dila. Ang mga paggalaw ay kahawig ng pagnguya. Minsan inilarawan bilang oromandibular dyskinesia.
Hindi tulad ng facial paraspasm, walang blepharospasm na may OFD. Ang OFD ay kapansin-pansing tumataas nang may pananabik o sa ilalim ng impluwensya ng iba panlabas na mga kadahilanan. Ang idipathic OFD ay nakakaapekto sa mga matatandang tao at kung minsan ay inilalarawan bilang "tardive dystonia." Sa kasamaang palad, ang parehong pangalan ay ginagamit upang ilarawan ang OFD, na bubuo pagkatapos pangmatagalang paggamot(samakatuwid - din "huli") mga gamot na psychotropic, lalo na ang mga antipsychotics, pati na rin ang mga antiparkinsonian na gamot, lalo na ang mga naglalaman ng DOPA. Upang maiwasan ang pagkalito, ang kusang nagaganap na OPD ay dapat tukuyin bilang idiopathic, at hyperkinesis na dulot ng droga bilang OPD na dulot ng droga. Ang Rauwalfia, benzodiazepine at GABAergic na gamot ay ginagamit upang gamutin ang idiopathic APD. Ang mga anticholinergics ay inireseta nang may pag-iingat sa mababang dosis, dahil ang huli ay minsan ay nagpapahusay sa OPD. Ang OPD na dulot ng droga ay maaaring ihinto kung ang mga patakaran para sa pagrereseta, pag-inom at paghinto ng mga psychotropic na gamot ay sinusunod.
Ang cramp ng manunulat ay isang lokal na anyo ng walang sakit na kinesigenic hyperkinesis (action dystonia) na may pinsala sa extrapyramidal system. Ang posibilidad ng paglitaw nito dahil sa talamak na pagkapagod ng kamay at psycho-emotional na stress ay hindi maaaring maalis. Ang paggamot ay kapareho ng para sa iba pang mga anyo ng central dystonia.
Mga propesyonal na pulikat Ang mga kalamnan ng braso sa mga musikero, typist, hairdresser, alahas, relo, gayundin sa mga atleta (tennis player, golfers, billiard player) ay kadalasang sanhi ng tendovaginitis dahil sa talamak na overstrain ng musculo-articular system. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng propesyonal na dystonia at mga lokal na anyo ng gitnang dystonia ay ang binibigkas na bahagi ng sakit na kasama ng kalamnan spasm. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang impluwensya ng mga kadahilanan nagiging sanhi ng spasms. Paggamot ng isang orthopedist at arthrologist, bilang karagdagan sa mga gamot, ginagamit ang exercise therapy, acupuncture, at physiotherapy.

Chorea

Ang Choreic hyperkinesis ay hindi kusang-loob na marahas na hindi regular na paggalaw na ginagawa sa mabilis na bilis. Ang pattern ng choreic hyperkinesis ay tinutukoy ng bilang ng mga kalamnan ng mukha, puno ng kahoy, at mga limbs na nakikilahok sa hyperkinesis. Kasabay nito, ang mga kumplikadong hyperkinesis na ito kung minsan ay hindi kailanman nabubuo sa may layuning magkakaugnay na mga aksyon, bagama't sa panlabas ay minsan sila ay kahawig ng sinasadyang mga pagngiwi, kalokohan at sadyang kalokohan.

Ang chorea ni Huntington

Isang progresibong namamana na sakit ng nervous system, na ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ito ay madalas na nagsisimula sa ika-4 na dekada ng buhay at umuunlad nang mabagal. Ang morphological substrate ay pagkasayang ng frontal at parietal cortex, basal ganglia (lalo na ang striatum). Ang biochemical substrate ay isang pagbawas sa antas ng GABA at ang enzyme na synthesize nito - glutamate decarboxylase, isang pagtaas sa nilalaman ng dopamine at isang pagtaas sa aktibidad ng tyrosine hydroxylase, at habang lumalaki ang sakit, bumababa ang aktibidad ng mga cholinergic system.
Ang Choreic hyperkinesis ay unti-unting nagiging pangkalahatan at bubuo laban sa background ng nabawasan na tono ng kalamnan. Habang lumalaki ang sakit, nagkakaroon ng dementia, nagiging euphoria na parang dementia. Sa juvenile form, ang akinetic-rigid syndrome ay maaaring dumating sa unahan, na nagpapalubha ng differential diagnosis (torsion dystonia, parkinsonism, hepatocerebral dystrophy). Para sa paggamot, ang neuroleptics, paghahanda ng rauwolfia, D2 receptor agonists (bromocriptine) ay ginagamit, at para sa akinetic-rigid form at isang binibigkas na tonic na bahagi ng choroathetoid hyperkinesis, ang mga maliliit na dosis ng DOPA na naglalaman ng mga ahente ay ginagamit. Upang iwasto ang depresyon, inireseta ang mga tricyclic antidepressant (ngunit hindi monoamine oxidase inhibitors).

Mga sintomas na anyo ng chorea (hemichorrhea)

Ang mga ito ay sinusunod sa iba't ibang mga sakit na sinamahan ng pinsala sa striatum: rayuma, systemic lupus erythematosus, discirculatory encephalopathy, traumatic brain injury, encephalitis, central nervous system intoxication, sa panahon ng paggamot na may DOPA-containing drugs at antipsychotics.
Ang mga sumusunod ay inilalarawan bilang mga independiyenteng anyo: congenital chorea na may pinsala sa subcortical nodes sa perinatal period, Sydenham's minor chorea sa mga bata bilang isang cerebral complication ng rayuma, chorea ng mga buntis na kababaihan sa ikalawa o ikatlong trimester (toxicosis? hindi nakikilalang rayuma. ?) at senile chorea.
Ang senile chorea ay nangyayari sa katandaan dahil sa discirculatory encephalopathy. Ang pagkakaiba sa chorea ni Huntington ay ang kakulangan ng data sa namamana na katangian ng sakit at impormasyon tungkol sa tuluy-tuloy, dahan-dahang progresibong pagtaas ng parehong chorea at dementia.
Para sa nagpapakilalang paggamot ng chorea, ginagamit ang mga benzodiszepine na gamot (diazepam, clonazepam), valproic acid, at GABAergic na gamot (baclofen, picamilon).

Balismo

Ito ay isang malakihang hyperkinesis na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng mga braso proximal na mga seksyon limbs, madalas kamay. Dulot ng pinsala sa subthalamic nucleus at striatum bilang resulta mga karamdaman sa vascular, kabilang ang rayuma at systemic lupus erythematosus. Maaari itong magpakita mismo sa anyo ng hemiballismus.
Perphenazine (etaperazine), haloperidol, at reserpine ay ginagamit para sa paggamot.

Tiki

Kinakatawan nila ang isang mabilis, "pumipili", paulit-ulit na paggalaw sa mga indibidwal na grupo ng kalamnan bilang isang resulta ng maikling sabay-sabay na pag-activate ng mga agonist at antagonist. Ang mga motor tics, ayon sa istraktura ng hyperkinesis, ay nahahati sa simple at kumplikado, at ayon sa lokalisasyon - sa pangkalahatan at focal (sa mga kalamnan ng mukha, ulo, limbs, torso). Ang mga pangkalahatang kumplikadong tics ay maaaring mababaw na kahawig ng isang gawang motor na nakadirekta sa layunin. Bilang karagdagan sa mga motor, mayroon ding mga phonic tics: simple - na may elementarya na vocalization at kumplikado, kapag ang pasyente ay sumigaw ng buong salita, kung minsan ay nagmumura (coprolalia).

Gilles de la Tourette syndrome (sakit)
(generalized tic)

Ang isang namamana na sakit, na ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan, kadalasang nagsisimula sa edad na 7 - 10 taon. Sa advanced na anyo ng sakit, ang isang pangkalahatang motor tic ay pinagsama sa isang phonic tic, pati na rin ang psychomotor (obsessive stereotypical actions), psycho-emosyonal (pagkamaramdamin, pagkabalisa, takot) at mga personal na pagbabago(withdrawal, pagkamahiyain, kawalan ng tiwala sa sarili). Ang kurso ng sakit ay lubhang variable: na may panaka-nakang pagpapabuti at pagkasira, na may pangmatagalang remisyon, na may mabagal na pag-unlad ng hyperkinesis. May mga kaso ng kusang pagkawala ng hyperkinesis. Para sa paggamot, ang mga maliliit na dosis ng D2 receptor antagonist ay ginagamit - antipsychotics: haloperidol, sulpiride, tiapride; agonist ng presynaptic D2 receptors (bromocriptine); agonist ng presynaptic a2 receptors - clonidine; sa pagkakaroon ng paroxysmal na aktibidad sa electroencephalogram - anticonvulsants.
Ang symptomatic tics ay maaaring isang manipestasyon ng pinsala sa extrapyramidal system dahil sa encephalitis, traumatic brain injury, dyscirculatory encephalopathy, at pagkalasing. Ang paggamot ay pareho.

Mga paroxysmal na anyo ng dystonia (dyskinesia)

Ang mga bihirang uri ng hyperkinesis na ito ay may bilang ng karaniwang mga tampok: namamana na karakter na may sa iba't ibang antas pagtagos ng pathological gene; multivariance panlabas na pagpapakita na may madalas na kumbinasyon ng iba't ibang anyo ng hyperkinesis: chorea, tics, ballism, atbp.; paroxysmal na paglitaw ng hyperkinesis; ang kamag-anak na maikling tagal ng episode - mga segundo o minuto (bihirang oras); pagkakaiba sa mekanismo ng paglitaw - alinman sa walang nakikitang nakakapukaw na mga sandali, o pagkatapos ng emosyonal na stress o isang tiyak na pisikal na aktibidad, naka-target na aksyon (kinesigenic forms ng paroxysmal hyperkinesis).
Ang mga tampok ng iba't ibang mga opsyon ay makikita sa kanilang pangalan: familial paroxysmal dystonic choreoathetosis ng Mount-Rebeck (kinesigenic at non-kinesigenic forms); kinesigenic paroxysmal dyskinesia (ang intensyon ng spasm ni Rülf, madalas na sinusunod sa mga kamay); paroxysmal stereotypic hyperexpression (complex involuntary psychomotor act bilang tugon sa panlabas na pangangati, bilang isang panuntunan, pagkatapos ng pagpasa ito ay nagiging amnesic); nocturnal paroxysmal dystonia (ang mga episode ng hyperkinesis ay nangyayari sa panahon ng pagtulog - sa labas ng yugto ng mabilis na paggalaw ng mata, tumatagal mula sa ilang minuto hanggang isang oras at kinakatawan ng isang kumbinasyon ng iba't ibang anyo ng hyperkinesis - kadalasang choreathetosis, ballism o torsion dystonia).
Ang tinatawag na symptomatic paroxysmal dystonias, na nangyayari pagkatapos ng mga pinsala, neuroinfections, pagkalasing, ay may mga salik na ito, tila, isang panlabas, pansamantalang koneksyon lamang at nangyayari lamang sa mga taong may namamana o congenital predisposition sa anyo ng isang paunang natukoy na depekto ng ang extrapyramidal nervous system.
Ginagamit para sa paggamot ng mga paroxysmal na anyo ng dystonia anticonvulsant, tranquilizer at sedatives.

Myoclonus

Ang mga ito ay mabilis na kidlat na hindi sinasadyang mga contraction ng mga indibidwal na kalamnan at mga grupo ng kalamnan. Ang panlabas na larawan ng myoclonic hyperkinesis ay nakasalalay sa dalas, ritmo, amplitude at lokalisasyon ng mga contraction ng kalamnan. Samakatuwid, kapag nailalarawan ang mga klinikal na anyo ng myoclonus, nakikilala nila ang: lokal at pangkalahatan, unilateral o bilateral, kasabay at asynchronous, ritmo at hindi ritmo. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang paglitaw ng myoclonus ay nauugnay sa isang paglabag sa functional interaction sa stem-cerebellar "triangle" (dentate nuclei ng cerebellum - red nuclei - olives ng medulla oblongata). Sa namamana mga degenerative na sakit, sa klinikal na larawan kung saan ang nangungunang sintomas ay myoclonus, ay kinabibilangan ng: Davidenkov's familial myoclonus, Tkachev's family localized myoclonus, Lenoble-Obino familial nystagmus-myoclonus, Friedreich's multiple paramyoclonus.
Ang ritmo ng myoclonus (myorhythmia) ay inilarawan bilang isang espesyal na lokal na anyo ng myoclonus, na nailalarawan sa pamamagitan ng stereotypicality at ritmo. Ang hyperkinesis ay limitado sa pagkakasangkot ng malambot na palad (velopalatine myoclonus, velopalatine "nystagmus"), mga indibidwal na kalamnan ng mukha, dila, leeg, at mas madalas ang mga limbs. Ang likas na katangian ng myorhythmias ay hindi malinaw. Karamihan sa mga may-akda ay nag-uuri ng lokal na myoclonus bilang sintomas.
Ang mga sintomas ng myoclonus ay nangyayari sa mga neuroinfections, na may traumatiko, nakakalason, dysmetabolic na pinsala sa utak. Kaya, sa mga neuroinfections, nangyayari ang "electric" chorea ng Dubini, convulsive chorea ng Morphan, posthypoxic intentional myoclonus (Lance-Adams syndrome). Posible na ang isang kinakailangang paunang kinakailangan para sa paglitaw ng symptomatic myoclonus ay namamana (o congenital) na kakulangan ng extrapyramidal system sa mga istruktura ng "tatsulok".

Myoclonus-epilepsy

Sa dalawang namamana na progresibong sakit, ang myoclonic hyperkinesis at iba pang mga cerebellar disorder ay maaaring bihira (Hunt's cerebellar myoclonic dyssynergia) o kadalasan (Unferricht-Lundborg myoclonic epilepsy) na sinamahan ng epileptic seizure. Ang anyo ng mga seizure ay maaaring magkakaiba: generalised convulsive, absence seizures.
Walang epektibong paggamot para sa myoclonus. Ginagamit ang sodium valproate, clonazepam, piracetam, tiapride. May mga nakahiwalay na ulat ng pagiging epektibo ng paggamot na may pasimula ng serotonitis - 5-hydroxytryptophan. Upang gamutin ang mga sakit kung saan ang myoclonus ay pinagsama sa epilepsy, ginagamit ang mga anticonvulsant.

Hyperkinesis ng droga

Ang mga gamot na naglalaman ng antiparkinsonian DOPA (levodopa, atbp.), Pati na rin ang mga agonist ng D2-receptor, sa mga indibidwal na labis na dosis, ay nagiging sanhi ng parehong pangkalahatan at lokal na dystonias, na ipinakita ng choreoathetoid hyperkinesis, tonic forms ng dystonia sa mga kalamnan ng mga limbs at puno ng kahoy. . Lokal na hyperkinesis sa mga kalamnan sa mukha kunin ang anyo ng orofacial dystonia, sa paa - tonic hyperkinesis, kung saan ang panlabas na gilid ng paa ay lumihis pababa at papasok, kung minsan ay nangyayari ang nakahiwalay na tonic extension ng hinlalaki sa paa. Ang anumang anyo ng hyperkinesis na ito ay bumababa o nawawala kapag ang dosis ng mga gamot na naglalaman ng DOPA ay nabawasan, lalo na kapag ang mga ito ay hindi na ipinagpatuloy. Ang focal dystonia kung minsan ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng mga iniksyon ng anticholinergic na gamot na Tremblex.
Neuroleptics - madalas butyrophenone derivatives (haloperidol), mas madalas na phenothiazine derivatives (aminazine) - ay nagdudulot din ng mga extrapyramidal disorder, na ipinakikita ng akinetic-rigid syndrome o hyperkinesis. Ang huli ay madalas na nasa anyo ng isang OFD. Kung ang OFD ay lilitaw sa simula ng paggamot na may antipsychotics, ito ay tinatawag na "maaga", kung pagkatapos ng mga buwan at taon (o kapag ang pangmatagalang paggamot na may antipsychotics ay itinigil) ito ay tinatawag na "late". Ang maagang OPD ay maaari ding mangyari kapag inireseta ang metoclopramide. Sa kaso ng maagang OPD, ang isang antipsychotic na gamot ay dapat palitan ng isa pa, at kung ang naturang pagpapalit ay hindi epektibo, ang paggamot na may antipsychotics ay dapat na ihinto. Ang parehong mga taktika ay ginagamit kapag ang OPD ay nangyayari sa pangmatagalang paggamot na may antipsychotics. Kung ang OPD ay nangyayari kapag ang pangmatagalang paggamot na may antipsychotics ay biglang itinigil, pagkatapos ay ipinapayong ipagpatuloy ang pagkuha ng gamot sa nakaraang dosis nang ilang sandali, at pagkatapos ay simulan ang isang programa ng mabagal na pag-alis ng antipsychotic.
Ang hyperkinesis kapag inireseta ang mga psychostimulant at antidepressant ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagtaas ng walang layuning aktibidad ng motor (akathisia), chorea, focal o segmental dystonia, mali-mali na pagkibot ng kalamnan, at, mas madalas, tics. Upang ihinto ang mga side effect na ito, kinansela ang mga psychostimulant, inireseta ang mga tranquilizer at sedative.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. at iba pa. Clinical polymorphism ng Huntington's chorea // Journal. neuropath. at isang psychiatrist. - 1989. - No. 8. - P. 49-52.
2. Golubev V.L. Paraspasm ng mukha // Journal. neuropath. at isang psychiatrist. - 1986. - No. 4. - pp. 504-509.
3. Golubev V.L. Klinikal na polymorphism at paggamot ng muscular dystonia. // Talaarawan. neuropath. at isang psychiatrist. - 1991. - No. 3. - P. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Facial hemispasm // Journal. neuropath. at isang psychiatrist. - 1985. - Hindi. 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Mga tanong ng differential diagnostics ng mahahalagang panginginig // Journal. neuropath. at isang psychiatrist. - 1981. - No. 3. - pp. 321-330.
6. Lees A. J. Tiki. - M.: Medisina (isinalin mula sa Ingles). - 1989. - P. 333.
7. Markova E.D. Mga tampok ng klinika, pathogenesis at paggamot ng torsion dystonia sa pagkabata// Talaarawan. neuropath. at isang psychiatrist. - 1989. - No. 8. - p. 32-34.
8. Petelin L.S. Extrapyramidal hyperkinesis. - M.: Medisina. - 1970. - 260 p.
9. Petelin L.S. Hyperkinesis (talahanayan), BME, 3rd ed., M.: Sov. encyclopedia. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Mga klinikal na uri ng Gilles de la Tourette syndrome.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Mga sakit ng extrapyramidal nervous system (nomenclature ng syndromes at nosological forms). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 p.
12. Bruvn GW. Huntington's disease. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Pag-uuri ng mga extrapyramidal disorder. Panukala para sa internasyonal na pag-uuri at glossary ng mga termino. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hyperkinetic movement disorders - isang pangkalahatang-ideya. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, Setyembre 8-10. Slovenia, p. 47-8.
15. Fahn S. Paggamot sa droga ng mga hyperkinetic movement disorder. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. Neurochemical pathology ng dyskinesias. Dyskinesias (Ed. C.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden 1984;39-47.
17. Jankovic J. Progressive supranuclear palsy. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, Setyembre 8-10, Slovenia, p. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemihorea syndrome: ulat ng 30 kaso. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994. Setyembre 8-10, Slovenia, p. 50-1.
19. Lakke JPWF. Balismo. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsden CD. Ang paggamot ng dyskinesias // Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Ang aetiology at pathogenesis ng Huntington's chorea. Symposium on extrapyramidal disorders. Book of abstracts, 1994, September 8-10, Slovenia, p. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomy of the basal ganglia. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Symptomatic chorea. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Isang karanasan ng 800 mga pasyente na may iba't ibang mga sakit sa paggalaw na ginagamot ng Botulinum toxin A injection. Symposium sa extrapyramidal disorder, Book of abstracts. 1994, Setyembre 8-10, Slovenia, p. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Hindi sinasadyang paggalaw ng droga at tardive dyskinesia. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Ang siyentipikong batayan ng paggamot sa sakit na Parkinson.(Ed. C.M. OIanow at A.N. Lieberman).The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Ang mga extrapyramidal syndrome ay isang hindi napapanahong termino, ngunit malawak pa ring ginagamit sa panitikan sa wikang Ruso. Ang mga extrapyramidal syndrome ay karaniwang inuri bilang mga sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na paggalaw o, sa kabaligtaran, hindi sapat na aktibidad ng motor. Ang unang pangkat ng mga sindrom ay tinatawag mga hyperkinetic disorder, ang pangalawa - hypokinetic. Ang mga extrapyramidal syndrome ay nagkakaroon ng mga organikong sugat ng central nervous system na hindi nakakaapekto sa corticospinal (pyramidal) tracts. Ang mga sindrom na ito ay batay sa dysfunction ng subcortical ganglia (basal ganglia) at ang kanilang mga koneksyon sa ibang bahagi ng nervous system.

Ang terminong "hyperkinetic syndromes" ay hindi isang eksaktong kasingkahulugan para sa terminong "extrapyramidal syndromes", dahil mayroon itong mas malawak na semantic na nilalaman at sumasalamin sa mga labis na paggalaw na maaaring mangyari kapag organikong pinsala anumang antas ng sistema ng nerbiyos ( peripheral nerve, spinal cord, brain stem, subcortical nodes at cerebellum, cerebral cortex) at kahit na sa kawalan ng naturang pinsala (halimbawa, physiological tremor o physiological myoclonus, psychogenic hyperkinesis). Ang terminong "mga sakit sa paggalaw" ay ginagamit sa panitikan ng mundo. (mga karamdaman sa paggalaw), pinagsasama-sama ang lahat ng hyper- at hypokinetic syndromes ng gitnang pinagmulan, pati na rin ang ataxia, stereotypies, startle syndromes, "alien hand" syndrome at ilang iba pa. Ang mga hyperkinetic syndrome ng extrapyramidal na pinagmulan ay tinalakay sa ibaba. Ang mga sakit sa hypokinetic na paggalaw ay inilarawan sa mga nauugnay na seksyon ng manwal.

Ang pangunahing hyperkinetic syndromes ay panginginig, chorea, ballism, dystonia, myoclonus, tics. Ang diagnosis ng mga sindrom na ito ay isinasagawa nang eksklusibo sa klinikal.

Sa pagkilala sa anumang hyperkinetic syndrome, ang pagsusuri sa pattern ng motor ng hyperkinesis ay mahalagang kahalagahan. Bilang karagdagan, ang bawat isa sa itaas na hyperkinesis sa sarili nitong paraan ay nakakagambala sa mga kumplikadong pag-andar ng motor, tulad ng pagpapanatili ng isang postura, pagsasalita, pagsusulat at paglalakad.

Ang klinikal na diagnosis ng anumang hyperkinesis ay nagsisimula sa pagtukoy sa likas na katangian ng hyperkinesis, iyon ay, sa proseso ng "pagkilala" ("pagkilala") ng isang motor phenomenon na patuloy na nagbabago sa oras at espasyo. Ang bawat hyperkinesis sa mata ng isang doktor ay hindi hihigit sa isang kumplikadong organisadong imahe ng motor, sa pagkilala kung saan ang mga elemento tulad ng pattern ng motor, topograpiya (pamamahagi), symmetry/asymmetry, stereotypy o kawalan nito, bilis at amplitude ng mga paggalaw, koneksyon na may mga boluntaryong paggalaw, gayundin sa postura o ilang mga aksyon.

Ang syndromic diagnosis ay simula lamang ng gawaing diagnostic. Ang susunod na yugto nito ay upang matukoy ang sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng hyperkinetic syndrome. Mahalaga ang accounting kasamang sintomas, "syndromic environment", pagsusuri ng mga nakakapukaw na kadahilanan at mga kadahilanan na nag-aalis o nagbabawas sa kalubhaan ng hyperkinesis (pagtulog, alkohol, atbp.), Pati na rin ang pagsasaalang-alang sa mga katangian ng kurso ng sakit at ang klinikal na larawan sa kabuuan .

Ang mga sintomas ng extrapyramidal disorder ay higit sa lahat ay may subacute development, symmetry of manifestations, at endocrine disorder. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang di-progresibong kurso, hindi gaanong kalubhaan at ang kawalan ng mga gross postural disturbances.

• Parkinsonism syndrome. Kasama sa mga sintomas ang kahirapan sa paggawa ng mga paunang paggalaw, pag-ikot, sobrang pagbagal, paninigas at pag-igting ng kalamnan. Ang mga palatandaan ng isang gulong ng gear ay hindi maaaring ibukod, na binubuo ng mga pasulput-sulpot at hakbang na paggalaw. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang panginginig ng mga paa, paglalaway at parang maskarang mukha. Kung lumala ang mga sintomas, maaaring magkaroon ng akinesia. Minsan lumilitaw ang mutism at dysphagia. Ang karaniwang panginginig ay bihirang maobserbahan; ang magaspang na pangkalahatang panginginig ay mas karaniwan, na nagpapakita ng sarili nito sa pahinga at sa panahon ng paggalaw. Pangunahing nakakaapekto ang Parkinsonism syndrome globo ng kaisipan. Ang emosyonal na kawalang-interes, kawalan ng kasiyahan mula sa mga aktibidad, anhedonia, pagsugpo sa pag-iisip, kahirapan sa pag-concentrate, at pagbaba ng enerhiya. Sa ilang mga kaso, ang mga pangalawang sintomas ay sinusunod din. Binubuo sila ng abulia, flattening of affect, poverty of speech, anhedonia at emotional withdrawal.
• Talamak na dystonia. Ang klinikal na larawan ng mga manifestations ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula ng dystonic spasms ng mga kalamnan ng ulo at leeg. Biglang lumitaw ang trismus, dila na nakausli, pagbuka ng bibig, marahas na pagngiwi, torticollis na may pag-ikot, at stridor. Ang isang bilang ng mga pasyente ay nakakaranas ng oculogyric crises, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sapilitang pagdukot ng mga eyeballs. Ang prosesong ito ay tumatagal, marahil mula sa ilang minuto hanggang oras. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng blepharospasm o pagpapalawak ng palpebral fissures. Kung ang mga kalamnan ng puno ng kahoy ay kasangkot, pagkatapos ay lilitaw ang opisthotonus, lumbar hyperlordosis, at scoliosis. Tulad ng para sa mga sakit sa motor, maaari silang maging lokal o pangkalahatan. Kasama sa mga sintomas ang pangkalahatang motor agitation na may mga epekto ng takot, pagkabalisa at mga autonomic disorder. Ang mga dystonic spasms ay mukhang kasuklam-suklam. Mahirap ilipat ang mga ito. Minsan ang mga ito ay binibigkas na maaari silang humantong sa magkasanib na dislokasyon.
• Akathisia. Kumakatawan hindi magandang pakiramdam pagkabalisa. Ang isang tao ay patuloy na kailangang lumipat. Ang mga pasyente ay nagiging maselan, napipilitang patuloy na maglakad. Hindi sila maaaring manatili sa isang lugar. Ang paggalaw ay nagpapagaan ng ilan sa pagkabalisa. Klinikal na larawan kasama ang pandama at mga bahagi ng motor. Ang unang pagpipilian ay ang pagkakaroon ng hindi kanais-nais na mga panloob na sensasyon. Ang mga pasyente ay hindi alam kung ano ang nangyayari sa kanila, ngunit pinipilit na patuloy na lumipat. Sila ay puno ng pagkabalisa, panloob na pag-igting, at pagkamayamutin. Ang bahagi ng motor ay may iba pang mga pagpapakita. Ang isang tao ay maaaring magkamali sa isang upuan, patuloy na baguhin ang kanyang posisyon, i-cross ang kanyang mga binti, i-tap ang kanyang mga daliri, i-fasten at i-unbutton ang mga pindutan, atbp. Ang Akatasia ay maaaring magpalala sa kondisyon ng pasyente. Sa kasong ito, ang mga sintomas ng extrapyramidal ay mas malinaw.

Ang mga unang palatandaan ng extrapyramidal disorder

Ang mga unang palatandaan ng extrapyramidal disorder ay maaaring maaga o huli. Malaki ang nakasalalay sa kalagayan at pagmamana ng tao. Ang ilang mga sintomas ay lumilitaw sa edad na 30-40 taon, ang iba ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang naunang larawan -15-20 taon.

Sa una, ang isang tao ay nagsisimulang magdusa mula sa pagkamayamutin at pagtaas ng emosyonalidad. Sa paglipas ng panahon ito ay idinagdag sa kinakabahang kibot mukha, paa.

Ang mga pangunahing palatandaan ng mga karamdaman ay mga independiyenteng sakit. Ang mga ito ay maaaring mga sakit na nauugnay sa pagkamatay ng mga neuron at pagkasayang ng ilang mga istruktura ng utak. Kabilang dito ang Parkinson's at Huntington's disease. Sa una, ang isang tao ay nakakaranas ng panginginig ng mga paa, labis na paglalaway at isang mukha na parang maskara. Ang tao ay hindi makapag-concentrate. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang dementia at kakulangan ng pagsasalita. Mayroon ding mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga pagbabago sa pathomorphological. Ang mga ito ay dystonia at panginginig. Ang lalaki ay kumikibot sa kanyang mga paa. Bilang karagdagan, maaari siyang makaranas ng spasms sa leeg at ulo. Biglang nagpakita si Trismus. Marahas na ngumisi ang lalaki at inilabas ang dila. Sa paglipas ng panahon, umuunlad ang mga unang sintomas ng extrapyramidal at lumalala nang husto ang kondisyon.

Mga sintomas ng pinsala sa extrapyramidal system

Ang mga sintomas ng pinsala sa extrapyramidal system ay nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang paraan. Pangunahin ang athetosis, chorea, torsion spasm, tic, myoclonus, hemiballismus, facial hemispasm, Huntington's chorea, hepatocerebral dystrophy, parksionism mangyari.

• Athetosis. Lumilitaw ito sa mga daliri. Ang isang tao ay nagsasagawa ng chalk, wriggling, worm-like movements. Kung ang problema ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng mukha, kung gayon ang lahat ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng kurbada ng bibig, pagkibot ng mga labi at dila. Nagbabago ang tensyon ng kalamnan kumpletong pagpapahinga. Ang pagpapakita na ito ay katangian ng pinsala sa caudate nucleus ng extrapyramidal system.
• Chorea. Ang isang tao ay nagsasagawa ng iba't ibang mabilis na marahas na paggalaw ng mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa, leeg at mukha. Hindi sila maindayog at pare-pareho. Nangyayari ang mga ito laban sa background ng nabawasan na tono ng kalamnan.
• Ang torsion spasm ay dystonia ng mga kalamnan ng trunk. Ang sakit ay maaaring lumitaw sa anumang edad. Ang mga pagpapakita ay pangunahing kapansin-pansin kapag naglalakad. Ang mga ito ay baluktot, parang corkscrew, umiikot na mga kalamnan ng leeg at katawan. Ang mga unang pagpapakita ay nagsisimula sa mga kalamnan ng leeg. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng sapilitang pag-ilid ng ulo.
• Ang tic ay isang patuloy na pagkibot ng mga indibidwal na kalamnan. Ito ay kadalasang napapansin sa mukha, talukap ng mata at leeg. Ibinalik ng lalaki ang kanyang ulo, hinimas ang kanyang balikat, kumindat, kumunot ang kanyang noo. Ang lahat ng mga paggalaw ay may parehong uri.
• Myoclonus. Ang mga ito ay mabilis na maiikling pagkibot. Sa ilang mga kalamnan sila ay mabilis na kumikidlat.
• Hemiballism. Ang mga ito ay unilateral tossing, sweeping movements ng limbs (madalas ang arm). Nangyayari kapag naapektuhan ang katawan ni Louis.
• Hemispasm sa mukha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-urong ng mga kalamnan ng kalahati ng mukha, dila, at leeg. Kasabay nito ang pagpikit ng tao at paghigpit ng bibig. Posible ang marahas na pagtawa, pag-iyak, at paglitaw ng iba't ibang mga pagngiwi. Lumilitaw ang mga kombulsyon, kaguluhan sa katumpakan at layunin ng mga paggalaw.
• Ang chorea ni Huntington. Ito ay isang malubhang namamana na sakit na nagsisimulang magpakita mismo sa edad na 30-40. Ito ay tipikal para sa kanya nagkakaroon ng demensya. Ang degenerative na proseso ay nakakaapekto sa putamen, caudate nucleus, at mga selula ng frontal lobe ng utak.
• Ang hepatocerebral dystrophy ay isa sa mga namamana na sakit. Maaari itong magsimula sa anumang edad. Ang isang tao ay nagsisimulang lumipad na may mga pakpak. Ang kondisyon ay unti-unting lumalala. Idinagdag dito mga karamdaman sa pag-iisip. Maaaring ito ay emosyonal na lability o dementia.
• Parkinsonism. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga di-tiyak na paggalaw, mga kaguluhan sa mga proseso ng pag-iisip at emosyonal na kahirapan. Ang lahat ng nasa itaas ay mga sintomas ng extrapyramidal na nagpapakita ng kanilang mga sarili kapag ang extrapyramidal system ay nagambala.