Kaugnayan. Ang mga psychogenic movement disorder (PDD) ay isang medyo karaniwang problema sa neurolohiya; nangyayari ang mga ito sa 2 hanggang 25% ng mga pasyente na naghahanap ng tulong sa neurological. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay bumibisita sa maraming mga doktor bago sila mabigyan ng tamang diagnosis, at kadalasan ang tamang konklusyon ay naabot ng isang espesyalista sa larangan ng mga karamdaman sa paggalaw. Maipapayo na tukuyin ang isang psychogenic disorder sa lalong madaling panahon upang maiwasan ang mga hindi kinakailangang pagsusuri at reseta at upang makuha ang pinakamahusay na pagkakataong gumaling.

Pathophysiology. Ang paggamit ng mga functional neuroimaging na pamamaraan ay nagpakita na sa mga pasyente na may PDD, ang amygdala (Amygdala) ay nasa isang estado ng mas mataas na functional na aktibidad at mas aktibo sa panlabas na stimuli. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na ito ay nagpakita ng mas aktibong limbic-motor functional na koneksyon, lalo na sa pagitan ng kanang Amg at pandagdag na motor cortex bilang tugon sa emosyonal na stimuli. Ang hyperactivated Amg ay lumilitaw na kinasasangkutan ng mga istruktura ng motor sa proseso ng emosyonal na pagpukaw, na bumubuo ng hindi malay na motor phenomena. Sa pamamagitan ng pagkakatulad sa conversion palsy, ang mga potensyal na pangunahing rehiyon ng utak na gumaganap na kasangkot sa proseso ng pathological ay ang mga koneksyon sa limbic-motor at ang ventromedial prefrontal cortex. Ito ay hindi nagkataon na ang panitikan ay naglalarawan ng mga kaso mabisang paggamot PDR gamit ang transcranial magnetic stimulation ().

Mga pamantayan sa diagnostic para sa PDR. Sa ngayon, ang Fahn at Williams (1988) na pamantayan para sa psychogenic movement disorder ay ginamit. Kasama sa mga ito ang biglaang pagsisimula, hindi pagkakapare-pareho sa mga pagpapakita, pagtaas ng diin sa mga masakit na pagpapakita, pagbawas o pagkawala ng mga pagpapakita na ito kapag ang atensyon ay naaabala, maling kahinaan o pandama na pagkagambala, sakit, pagkahapo, labis na takot, pag-irap mula sa hindi inaasahang mga aksyon, hindi natural, kakaibang paggalaw, at kasamang somatization. SA pamantayan sa diagnostic Sina Fahn at Williams sa una ay nagsama ng mga punto ng pagkakakilanlan para sa diagnosis ng psychogenic dystonias; kalaunan ang mga pamantayang ito ay pinalawak sa iba pang mga PDD. Ang mga pamantayang ito ay itinakda sa ibaba: [ A] Nakadokumentong PDD: patuloy na pagpapabuti pagkatapos ng psychotherapy, mungkahi o placebo, walang katibayan ng disorder sa paggalaw kapag wala ang mga manonood. [ SA] Klinikal na itinatag na PDD: pagkakaiba sa mga klasikong pagpapakita ng mga kilalang sakit sa paggalaw, mga maling sintomas ng neurological, maraming somatization, halata mga sakit sa isip, labis na atensyon sa masakit na pagpapakita, nagkukunwaring kabagalan. [ SA] Malamang na PDD: hindi pagkakapare-pareho sa mga pagpapakita o hindi pagkakatugma sa mga pamantayan para sa organikong DD, pagbaba sa mga pagpapakita ng motor kapag ang atensyon ay ginulo, maraming somatization. [ D] Posibleng PDD: halatang emosyonal na kaguluhan.

H. Shill, P. Gerber (2006), batay sa orihinal na pamantayan nina Fahn at Williams, binuo at iminungkahi bagong opsyon pamantayan para sa pag-diagnose ng PDR. [ 1 ] Clinically convincing PDD ay kung: ito ay nalulunasan sa tulong ng psychotherapy; hindi lumilitaw kapag walang nagmamasid; Ang potensyal ng premotor ay nakita sa electroencephalogram (para lamang sa myoclonus). [ 2 ] Kung ang mga tampok na ito ay hindi pangkaraniwan, ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic ay ginagamit: [ 2.1 ] pangunahing pamantayan - hindi pagkakapare-pareho sa mga manifestations sa organic DR * , labis na pananakit o pagkapagod pagkamaramdamin sa isang "pattern" ng sakit na sakit; [ 2.2 ] pangalawang pamantayan – maramihang somatization ** (maliban sa sakit at pagod) at/o halata naman mental disorder.

* Itinuturing ang maraming somatization bilang isang spectrum ng mga reklamo ng pasyente, na sumasaklaw sa tatlong magkakaibang sistema. Ang matinding sakit at pagkapagod ay isinasaalang-alang bilang diagnostic na pamantayan kung sila ang nangingibabaw na mga reklamo, ngunit hindi tumutugma sa layunin ng data.

** Mga pagpapakita na sumasalungat sa organikong sakit: maling kahinaan at pagkagambala sa pandama, hindi pantay na pag-unlad sa isang temporal na aspeto, isang malinaw na pag-asa ng mga pagpapakita bilang tugon sa nakakagambalang mga maniobra ng isang espesyalista, biglaang pagsisimula, pagkakaroon ng mga kusang pagpapatawad, astasia-abasia, pumipili na kapansanan, paglahok ng panginginig sa paulit-ulit na paggalaw , pag-igting ng kalamnan na kasama ng panginginig, hindi tipikal na tugon sa paggamot sa droga, labis na reaksyon sa panlabas na stimuli.

Upang magtatag ng mga antas ng katiyakan ng diagnostic, iminumungkahi na gamitin ang sumusunod: [ 1 ] klinikal na tinukoy na PDR: kung matukoy ang hindi bababa sa tatlong pangunahing pamantayan at isang pangalawang pamantayan; [ 2 ] clinically probable: dalawang pangunahing pamantayan at dalawang pangalawa; [ 3 ] clinically possible: isang primary at dalawang secondary o dalawang primary at isang secondary.

© Laesus De Liro

Minamahal na mga may-akda ng mga siyentipikong materyales na ginagamit ko sa aking mga mensahe! Kung nakikita mo ito bilang isang paglabag sa "Russian Copyright Law" o gusto mong makita ang iyong materyal na ipinakita sa ibang anyo (o sa ibang konteksto), sa kasong ito, sumulat sa akin (sa postal address: [email protected]) at agad kong aalisin ang lahat ng mga paglabag at kamalian. Ngunit dahil ang aking blog ay walang anumang komersyal na layunin (o batayan) [para sa akin nang personal], ngunit may purong pang-edukasyon na layunin (at, bilang panuntunan, palaging may aktibong link sa may-akda at sa kanyang siyentipikong gawain), kaya gagawin ko magpasalamat sa iyo para sa pagkakataong gumawa ng ilang mga pagbubukod para sa aking mga mensahe (salungat sa umiiral na mga legal na kaugalian). Pagbati, Laesus De Liro.

Kamakailang Mga Post mula sa Journal na Ito

• 
  Vagus nerve stimulation para sa epilepsy

  Sa kabila ng mga makabuluhang pag-unlad na nagawa sa epileptology, ang lumalaban na epilepsies ay nagkakahalaga ng [!!!] humigit-kumulang 30% ng lahat ng anyo...

• Aneurysmal bone cyst (gulugod)

  Aneurysmal bone cyst (ABC, English aneurismal bone cyst, ABC, syn.: hemangiomatous bone cyst, giant cell reparative granuloma,…

• Hernias ng lumbar spine - minimally invasive na pamamaraan ng surgical treatment

  Ang intervertebral disc herniation (IVD) ay isang displacement ng disc tissue (nucleus pulposus at annulus fibrosus) sa labas ng intervertebral disc...

• Innervation (sensory) ng joint ng tuhod

  Ang kaalaman sa innervation ng kasukasuan ng tuhod ay nagiging mas nauugnay dahil sa kamakailang pagkakaroon ng katanyagan ng mga pamamaraan ng paggamot...

• Ischemic syndromes sa vertebrobasilar region

  Kadalasan ang mga sintomas ng isang pasyente na may talamak na ischemia sa vertebrobasilar region (simula dito - VBB) kahit na ang mga doktor [!!!] ng mga dalubhasang sentro ay hindi...

Ang mga karamdaman sa motor ay nangyayari na may pinsala sa gitna at paligid sistema ng nerbiyos. Ang mga ito ay ipinakita sa pamamagitan ng isang limitasyon sa dami at lakas ng mga paggalaw (paralisis), mga kaguluhan sa kanilang tempo, karakter at koordinasyon (ataxia), pati na rin ang pagkakaroon ng mga hindi sinasadyang marahas na paggalaw (hyperkinesis). Hinahati ng mga eksperto ang mga sakit sa paggalaw sa akinetic-matibay na anyo At mga hyperkinetic na anyo. Sa una, ang mga pasyente ay nakakaranas ng paninigas ng kalamnan at pagpapahinto ng mga paggalaw, at sa mga hyperkinetic na anyo, ang mga walang malay na paggalaw ay sinusunod. Ngunit sa parehong mga kaso, ang lakas ng kalamnan ay pinananatili.

kadalasan, mga karamdaman sa paggalaw bumuo dahil sa pagkagambala sa paggana ng mga neurotransmitter sa basal ganglia. Maaaring iba ang pathogenesis. Ang mga kadahilanan ng pag-unlad ay congenital at nakuha na mga degenerative pathologies (bumubuo sila sa paggamit ng mga gamot). Gayunpaman, ang impeksyon ng central nervous system o ischemia ng basal ganglia ay maaaring maka-impluwensya sa pag-unlad ng sakit.

Mga sanhi ng mga karamdaman sa paggalaw

• Katigasan. Ito ay nagpapahiwatig ng dysfunction ng extrapyramidal system at sanhi ng pinsala sa basal ganglia (Parkinson's disease).
• Hypotension. Nangyayari sa mga pangunahing sakit sa kalamnan at mga sugat ng cerebellum (Huntington's disease).
• Spasticity. Pinsala sa central nervous system (stroke).
• Paratonia. Katangian ng mga sugat ng frontal lobe.

Mga karamdaman sa paggalaw

• Paralisis. Ang kapansanan sa pag-andar ng motor, na nangyayari dahil sa patolohiya ng innervation ng kaukulang mga kalamnan at nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng boluntaryong paggalaw.
• Paresis. Isang karamdaman sa paggalaw na sanhi ng patolohiya ng innervation ng kaukulang mga kalamnan at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa lakas at amplitude ng mga boluntaryong paggalaw.
• Paraparesis. Paralisis ng magkabilang paa.
• Monoplegia at monoparesis. Paralisis ng mga kalamnan ng isang paa.
• Hemiplegia. Paralisis at paresis ng parehong mga paa, kung minsan ang mukha.
• Tetraparesis. Paralisis ng lahat ng limbs ng katawan.

Ang isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng mga karamdaman sa paggalaw ay paralisis at paresis (pagkawala ng paggalaw dahil sa kapansanan sa paggana ng motor ng sistema ng nerbiyos). Ang mga doktor ay naiiba paralisis:

• Flaccid (nawala ang tono ng mga apektadong kalamnan);
• spastic (nadagdagan ang tono ng kalamnan);
• paligid;
• sentral.

Ang klasikong pyramidal palsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng tono ng kalamnan at hindi pagkakapantay-pantay at paglaban sa iba't ibang mga yugto ng walang kibo na paggalaw. Mga pagkagambala sa pagpapatakbo kalamnan katawan:

• Extrapyramidal rigidity. Ang isang pare-parehong nagkakalat na pagtaas sa tono ng kalamnan, na ipinahayag sa lahat ng mga yugto ng aktibo at passive na paggalaw, ay sanhi ng pinsala sa extrapyramidal system.
• Hypotension. Nabawasan ang tono ng kalamnan; nauugnay sa pinsala sa peripheral motor neuron.
• Paratonia. Imposibleng ganap na mamahinga ang mga kalamnan. Sa banayad na mga kaso, ang katigasan ay sinusunod na may mabilis na passive na paggalaw ng paa at normal na tono na may mabagal na paggalaw.
• Areflexia. Ang kawalan ng isa o higit pang mga reflexes na sanhi ng isang paglabag sa integridad ng reflex arc.
• Hyperreflexia. Tumaas na segmental reflexes; nangyayari kapag ang mga pyramidal tract ay nasira.
• Mga pathological reflexes. Ang pangkalahatang pangalan para sa mga reflexes na matatagpuan sa isang may sapat na gulang kapag ang mga pyramidal tract ay nasira.
• Clonus. Ang pagtaas ng mga tendon reflexes ay ipinakikita ng isang serye ng mga mabilis na ritmikong contraction ng isang kalamnan o grupo ng kalamnan.

Diagnosis ng mga karamdaman sa paggalaw

Ang pag-aaral ng electrical excitability ng mga kalamnan ay kinakailangan para sa paggamot ng ilang mga uri ng paralisis. Ang mga biocurrent ay lumitaw sa kalamnan, pagtatasa functional na estado ang neuromuscular system ay ginawa din sa tulong ng electromyography, paraan ng graphic recording ng vibrations aktibidad ng bioelectrical kalamnan. Tinutulungan ng electromyography na matukoy ang kalikasan at lokasyon ng pinsala sa kalamnan, at nagsisilbi rin bilang isang paraan ng pagsubaybay sa proseso ng pagpapanumbalik ng mga kapansanan sa pag-andar ng motor.

Sa extrapyramidal lesyon tigas ng kalamnan, pisikal na kawalan ng aktibidad at hindi sinasadyang paggalaw nangyayari sa hindi pantay na dalas at pinagsama sa bawat isa sa iba't ibang sukat. Ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• nanginginig;
• matibay;
• amyostatic

Maaaring mayroon ding magkahalong anyo ng pagpapakita ng sakit.

Mahalagang malaman na ang mga pagbabago sa tono ng kalamnan sa mga sakit ng subcortical motor center ay naiiba sa mga pagbabago sa central pyramidal palsy. Ang matinding pangkalahatang pisikal na kawalan ng aktibidad ay sinusunod din: ang mga pasyente ay hindi aktibo, may posibilidad na mapanatili ang isang dating pinagtibay na posisyon sa loob ng mahabang panahon, "mag-freeze dito. Ang mukha ay hindi aktibo, walang ekspresyon sa mukha. Ang kakayahang mapanatili ang isang posisyon ay may kapansanan din. Ito rin ay nagkakahalaga ng pag-alam tungkol sa iba pang mga kategorya ng mga karamdaman:

• Bradykinesia. Kawalan ng kakayahang magsagawa ng mga nakagawian na paggalaw, pagbawas sa bilang ng mga awtomatikong ginanap na paggalaw (kumikislap, pag-ugoy ng mga braso kapag naglalakad). Sa karamihan ng mga kaso ito ay sintomas ng sakit na Parkinson.
• Panginginig. Rhythmic oscillations ng isang paa o katawan na may kaugnayan sa isang partikular na punto. Napapansin ang panginginig ng mga kamay, paa, ulo, at ibabang panga.
• Myoclonus. Arrhythmic na pag-igting ng kalamnan at pagkibot. Ito ay lumilitaw pagkatapos itigil ang gamot at ito ay sintomas ng drug-induced encephalopathy.
• Pag-leaf. Hindi sinasadyang matagal na postura o static na pathological posture na may sapilitang pagbaluktot o extension sa ilang mga joints.
• Choreoathetosis. Co-occurring chorea(mali-mali, malikot na paggalaw) at athetosis(mabagal, hindi sinasadyang paggalaw ng pag-jerking). Ang mga karamdaman ay sumasama sa isa't isa, bagaman ang isa sa mga sintomas ay maaaring mas malinaw. Nangibabaw si Chorea kapag sakit ni Sydenham At Sakit ni Huntington. Ang athetosis ay ipinahayag kapag cerebral palsy.
• Tiki. Ang mga hindi sinasadyang paggalaw (pagkurap, pagbahing o pag-ubo) ay isang sintomas Ang sakit na Tourette.

Kung inilarawan sa itaas mga karamdaman sa paggalaw Kumunsulta sa iyong doktor para sa payo.

Paggamot ng mga karamdaman sa paggalaw

Bilang resulta ng mga neurological pathologies ng central at peripheral nervous system, mga karamdaman sa paggalaw nangangailangan ng pinagsamang diskarte sa paggamot. Ang pinsala sa nervous system ay nagdudulot ng mga kaguluhan sa paggana ng utak, kabilang ang isang kinahinatnan ng pagkagambala ng paghahatid ng salpok mula sa mga pyramidal cells ng cerebral cortex sa pamamagitan ng spinal cord sa mga kalamnan, nangyayari ang kumpleto o bahagyang pagkalumpo. Diagnosis ng mga sanhi ang sakit ay makakatulong na maalis ang mga sintomas ng mga karamdaman sa paggalaw.

Ang isang komprehensibong pagsusuri sa pasyente ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang kanyang katayuan ng neurological kaugnay ng mga karamdaman sa paggalaw. Klinikal na diagnosis ay batay sa systemic neurological testing ng pasyente at pagtatasa ng mga function ng motor batay sa tono at lakas ng kalamnan. Sinusuri ang mga skin, tendon at flexion reflexes. Bilang karagdagan, ang tomography ng utak at gulugod ay ginaganap. Bilang resulta ng mga natukoy na pagsusuri, ang komprehensibong paggamot ng sakit ay isinasagawa, at ang naaangkop na paggamot ay inireseta. paggamot sa droga.

I. PROPULSION SYSTEMS

Ang matagumpay na paggamot sa mga karamdaman sa paggalaw ay imposible nang walang pag-unawa sa anatomy at pisyolohiya ng mga sistema ng kontrol sa paggalaw. Samantala, ang kaalaman sa lugar na ito ay malinaw na hindi sapat, bagaman ito ay unti-unting naipon.

A. Pyramid system pangunahing nagmumula sa mga posterior na bahagi ng frontal lobes (pangunahin sa precentral gyrus), ngunit din sa mga motor na lugar ng parietal lobes at iba pang mga lugar ng motor cortex. Ang mga cortical motor neuron ay matatagpuan dito, ang mga axon na kung saan ay dumadaan sa posterior tuhod ng panloob na kapsula, ang cerebral peduncle at ang pyramid, sa antas ng medulla oblongata na dumadaan sila sa kabaligtaran, bumubuo ng contralateral corticospinal tract sa spinal cord at lapitan ang mga spinal motor neuron. Ang isang mahalagang bahagi ng sistemang ito ay ang pandagdag na motor cortex, na gumagawa ng mga impulses na nauuna sa paggalaw. Sa antas ng spinal cord, gumagana ang mga lokal na mekanismo ng feedback na kumokontrol sa aktibidad ng mga alpha motor neuron (gamma loop at iba pang mga uri ng afferentation, kabilang ang natanggap ng mga kalapit na segment).

B. Mga hibla ng parapyramidal system bahagyang nagsisimula mula sa parehong mga lugar ng motor ng cortex bilang ang pyramidal cortex. Lumipat sila sa mga spinal motor neuron sa pamamagitan ng mga polysynaptic pathway na dumadaan sa pulang nucleus (rubrospinal tract) at sa reticular formation ng pons at medulla oblongata (reticulospinal tract). Ang ikatlong bahagi ng parapyramidal system - ang vestibulospinal tract - ay nagsisimula mula sa vestibular nucleus ng Deiters, na tumatanggap ng afferentation mula sa vestibular apparatus, reticular formation at cerebellum. Ang mga tagapamagitan ng lahat ng mga landas na ito ay hindi kilala.

B. Extrapyramidal system. Ang lahat ng mga paggalaw ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga pyramidal at parapyramidal tract. Tulad ng para sa extrapyramidal system, ang mga pangunahing istruktura kung saan ay ang basal ganglia, ang pag-andar nito ay upang iwasto at pinuhin ang mga paggalaw. Ito ay nakakamit pangunahin dahil sa mga impluwensya sa mga lugar ng motor ng hemispheres sa pamamagitan ng thalamus (tingnan ang talata IV).

D. Pagwawasto ng mga galaw Nagbibigay din ang cerebellum, pangunahin sa pamamagitan ng mga impluwensya sa vestibulospinal tract, at gayundin (na may paglipat sa nuclei ng thalamus) sa parehong mga motor zone ng cortex bilang basal ganglia (tingnan ang talata III).

II. PINSALA SA MGA PYRAMIDAL AT PARAPIRAMIDAL SYSTEMS

Ang mga pangunahing pagpapakita ay paralisis at spasticity.

A. Paralisis Maaari itong kumpleto (plegia) o bahagyang (paresis), kung minsan ito ay ipinahayag lamang sa pamamagitan ng awkwardness ng kamay o paa. Ang therapy sa droga ay hindi epektibo. Ang therapy sa ehersisyo at masahe ay kapaki-pakinabang, sinasanay ang buo na neuromuscular system at pinipigilan ang mga contracture.

B. Spasticity nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa tono ng paa tulad ng isang "jackknife", nadagdagan ang tendon reflexes, clonus at pathological extensor reflexes (halimbawa, ang Babinski reflex). Maaari rin itong magpakita ng sarili lamang sa katarantaduhan ng mga paggalaw. Kasama rin sa mga madalas na sintomas ang mga spasms ng mga flexor na kalamnan, na nangyayari bilang isang reflex sa patuloy na hindi pinipigilang mga impulses mula sa mga receptor ng balat.

B. Paggamot ng spasticity

1. Mahahalagang gamot- benzodiazepines, baclofen, dantrolene (tingnan ang Talahanayan 15.1). Ang mekanismo ng pagkilos ng bawat isa sa kanila ay hindi tiyak na naitatag.

A. Ang mga benzodiazepine ay lumilitaw na kumikilos sa antas ng gulugod upang mapahusay ang mga postsynaptic na epekto ng GABA at sa gayon ay nagtataguyod ng presynaptic inhibition. Ang isa pang punto ng kanilang aplikasyon ay ang stem ng utak. Ang mga receptor ng benzodiazepine ay matatagpuan sa tabi ng mga receptor ng GABA. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay diazepam.

b. Ang Baclofen, isang agonist ng GABA, ay may epektong nagbabawal, na tila nakakaimpluwensya sa mga receptor ng GABA na hindi sensitibo sa bicuculline. Bilang karagdagan, binabawasan nito ang salpok mula sa gamma motor neuron at sa gayon ang antas ng pag-uunat ng mga spindle ng kalamnan.

V. Ang Diazepam at baclofen ay nagbabawas ng spasticity na nauugnay sa afferent stimulation, ngunit hindi nagagawang harangan ang mga pyramidal at parapyramidal na impluwensya, dahil ang huli ay malamang na natanto sa pamamagitan ng excitatory mediator aspartate at glutamate o sa pamamagitan ng inhibitory mediator glycine.

d. Pinipigilan ng Dantrolene ang paglabas ng calcium mula sa sarcoplasmic reticulum ng mga fibers ng kalamnan at sa gayon ay natanggal ang electromechanical coupling. Nangangahulugan ito na binabawasan nito ang spasticity sa pamamagitan ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan.

2. Mga dosis. Dahil ang mga mekanismo ng pagkilos ng benzodiazepines, baclofen at dantrolene ay iba, maaari silang pagsamahin. Pinapayagan ka nitong bawasan ang mga dosis at maiwasan ang mga side effect. Para sa sakit sa motor neuron at stroke, mukhang hindi epektibo ang mga gamot na ito. Sinusuri sila para sa mga sakit ng spinal cord, multiple sclerosis, cerebral palsy.

A. Ang Diazepam ay ginagamit sa medyo malalaking dosis: magsimula sa 2 mg 3 beses sa isang araw, at pagkatapos ay unti-unting tumaas ang dosis, depende sa tolerability, hanggang 60 mg/araw at mas mataas. Ang pangunahing epekto ay kahinaan, pag-aantok, pagkahilo. Sa pangmatagalang paggamit, posible ang paradoxical insomnia, pagkabalisa at pagiging agresibo, kadalasang pinipilit kang iwanan ang gamot. Ang Diazepam ay kontraindikado sa angle-closure glaucoma. Sa panahon ng paggamot, limitahan ang pag-inom ng alkohol. Maaaring mangyari ang lumilipas na dysfunction ng atay at mga pagbabago sa dugo. Ang partikular na pag-iingat ay kinakailangan kapag nagsisimula ng paggamot na may diazepam at kapag itinigil ito sa mga pasyente na kumukuha ng anticoagulants. Pagkatapos ng ilang taon, ang diazepam ay maaaring mapalitan ng iba pang benzodiazepines.

b. Ang Baclofen ay pangunahing ipinahiwatig para sa masakit na flexion spasms. Paunang dosis- 5 mg 2 beses sa isang araw, pagkatapos ito ay nadagdagan tuwing 3 araw hanggang 80-120 mg/araw. Ang gamot ay excreted pangunahin sa pamamagitan ng mga bato. Intrathecal baclofen 50-100 mcg na pinangangasiwaan sa pamamagitan ng isang implantable dispenser at (sa isang limitadong bilang ng mga pag-aaral) ang epidural administration ay ipinakita kamakailan na epektibo. Ang pangunahing epekto ay kahinaan, antok, pagkahilo, gastrointestinal disorder, panginginig, hindi pagkakatulog, sakit ng ulo, hypotension. Ang mga pagbabago sa personalidad at guni-guni ay mas mapanganib. Posibleng dysfunction ng atay. Ang paghinto ng gamot ay dapat na unti-unti. Ang isang kamag-anak na kontraindikasyon ay epilepsy. Sa panahon ng paggamot, limitahan ang pag-inom ng alkohol. Sa kaso ng labis na intrathecal administration ng gamot, ginagamit ang CSF drainage.

V. Binabawasan ng Dantrolene ang spasticity sa pamamagitan ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan. Samakatuwid, kahit na ito ay madalas na mas epektibo para sa spasticity kaysa sa iba pang paraan, ito ay ginagamit pangunahin sa mga pasyente na may plegia na nawalan ng kakayahang lumipat nang nakapag-iisa. Ang paunang dosis ay 25 mg/araw, kung matitiis, ito ay tumaas sa loob ng 4 na linggo hanggang 400 mg/araw. Ang mga side effect ay antok, pagkahilo, pagduduwal (karaniwan ay lumilipas), pagtatae, pagbaba ng GFR. Malubhang panganib, lalo na sa mga matatanda sa isang dosis na higit sa 200 mg / araw, ay may hepatotoxic effect, kaya ang pag-andar ng atay ay dapat na regular na subaybayan sa panahon ng paggamot. Ang pag-aalis ng dantrolene ay 50% dahil sa hepatic metabolism, at samakatuwid ito ay kontraindikado sa mga sakit sa atay. Dapat ding mag-ingat sa kaso ng malubhang sakit sa puso o baga.

d. Ang ibang mga gamot ay ginagamit kapag ang benzodiazepines, baclofen at dantrolene ay hindi epektibo.

1) Ang Tizanidine (alpha2-adrenergic receptor stimulator) ay ginagamit sa dosis na hanggang 36 mg/araw. Sa mga tuntunin ng antispastic action, ito ay humigit-kumulang katumbas ng baclofen. Mga side effect - kahinaan ng kalamnan, hypotension, antok, tuyong bibig. Ang mga extended-release na tablet ay maaaring inumin isang beses sa isang araw. Ang gamot ay hindi ginawa sa USA.

2) Ang clonidine na kinuha nang pasalita o sa pamamagitan ng balat ay minsan epektibo.

3) Isang kumbinasyon ng phenytoin (300 mg/araw) at chlorpromazine (300 mg/araw) ang ginagamit.

4) Ang bagong anticonvulsant na gamot na vigabatrin, ayon sa ilang datos, ay hindi mas mababa sa bisa ng baclofen.

3. Iba pang mga paggamot

A. Kapag pumipili ng paggamot, dapat tandaan na kung minsan ang spasticity ay nagpapahintulot sa iyo na mapanatili patayong posisyon, at dahil dito ginagawang posible ang paglalakad (gamit ang mga espesyal na gulong).

b. Ang intrathecal na pangangasiwa ng ethanol o phenol ay maaaring mabawasan ang masakit na mga cramp sa mga binti. Gayunpaman, ang pamamaraang ito ay maaaring maging sanhi ng pag-ihi at fecal incontinence, kaya ito ay kontraindikado kung ang pelvic organ function ay buo. Ang botulinum toxin A ay ipinahiwatig kapag ang paggalaw ay mas may kapansanan dahil sa spasticity kaysa dahil sa paresis (tingnan ang talata IV.3.1.b). Minsan ang paggamit nito ay nagpapadali sa pag-aalaga sa pasyente. Ito ay ginagamit para sa cerebral palsy, multiple sclerosis (lalo na para sa adductor muscle spasms), at mga stroke.

V. Ang mga peripheral nerve block ay ipinahiwatig sa mga malalang kaso. Ito ay unang ginanap gamit ang isang lokal na pampamanhid. Kung bumababa ang spasticity, ang isang permanenteng blockade ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng ethanol o isang 5% phenol solution.

d. Ang selective posterior rhizotomy ay kadalasang ginagamit para sa cerebral palsy. Minsan ang malawak na rhizotomy ay ipinahiwatig.

atbp. Ang therapy sa ehersisyo, masahe, atbp. ay lubhang mahalaga. Sa tulong ng mga ganitong pamamaraan, mapipigilan ang mga contracture, na lalong mahalaga kapag may pag-asa para sa pagpapanumbalik ng paggana. Ginagamit ang mga paraan ng pagwawasto ng postural, lokal na paglamig, espesyal na damit na mahigpit na angkop at hanay ng paggalaw. Mahalagang i-minimize masakit na sensasyon mula sa mga kalamnan, kasukasuan at lamang loob.

e. Ang transcutaneous electrical nerve stimulation ay minsan epektibo.

at. Sa mga dalubhasang sentro, ginagamit ang electrical stimulation ng cerebellum, posterior column ng spinal cord at iba pang anyo ng electrical stimulation ng utak, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay hindi pa napatunayan.

h. Minsan nakakatulong ang orthopedic treatment.

III. MGA LESYON NG CEREBELLUM

A. Pangkalahatang impormasyon. Ang anatomy at physiology ng cerebellum ay mahusay na pinag-aralan dahil sa medyo simpleng istraktura nito. Ang mga impulses ay pumapasok sa cerebellum mula sa lahat ng antas ng central nervous system. Ang partikular na kahalagahan ay ang afferentation mula sa vestibular apparatus, spinal cord at motor cortex. Ang mga efferent impulses ay napupunta mula sa cerebellum patungo sa pyramidal system (sa pamamagitan ng ventrolateral at anterior ventral nuclei ng thalamus) at sa stem nuclei ng parapyramidal system (pangunahin sa vestibular nucleus ng Deiters). Ang mga lateral na seksyon ng cerebellum ay may pananagutan sa pag-coordinate ng mga paggalaw ng mga limbs, ang mga gitnang seksyon ay responsable para sa pustura, lakad, at paggalaw ng katawan. Ang pinsala sa cerebellum o mga koneksyon nito ay ipinakita sa pamamagitan ng intensyon na panginginig, dysmetria, adiadochokinesis at pagbaba ng tono ng kalamnan. Marahil ang cerebellum ay gumaganap ng ilang papel sa autonomic regulation, perception, emotions, at cognitive process. Ang mga tagapamagitan ng mga cerebellar efferent system ay hindi pa rin kilala, at samakatuwid ang drug therapy para sa mga cerebellar disorder ay hindi epektibo kahit na sa mga kaso kung saan ang sanhi ng mga karamdaman na ito ay napaliwanagan.

B. Paggamot

1. Pangunahing nakasalalay ang paggamot sa etiology (kung ito ay maitatag).

2. Ang batayan ng therapy ay exercise therapy. Ang ilang benepisyo ay maaaring makamit sa pamamagitan ng mga pagsasanay sa koordinasyon, ritmikong isometric contraction, stability at gait na pagsasanay gamit ang masikip na elastic suit, at ang paggamit ng mga pantulong na kagamitan para sa kadaliang kumilos. Ang intensyong panginginig ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng paggamit ng mga timbang sa mga paa na tumitimbang ng ilang daang gramo.

3. Para sa scoliosis Maaaring kailanganin ang kirurhiko paggamot.

4. Pagkasira ng ventrolateral na bahagi ng thalamus(ang lugar kung saan lumilipat ang mga fibers mula sa cerebellum patungo sa motor cortex) binabawasan ang cerebellar intention tremor at ang tinatawag na rubral (o efferent cerebellar) tremor, na pinagsasama ang mga tampok ng parkinsonian at cerebellar tremor at pinaniniwalaang nangyayari kapag ang efferent system ng ang cerebellum ay nasira.

5. Drug therapy

A. Ang Physostigmine sa isang dosis na hanggang 8 mg/araw (1 mg sa isang tablet) ay minsan ay epektibo para sa namamana na cerebellar ataxia.

b. Maaaring mabawasan ng Oxytriptan (10 mg/kg/araw) ang dysarthria at astasia.

V. Ang mga sakit sa cerebellar ay maaaring sinamahan ng iba pang mga karamdaman sa paggalaw na nangangailangan ng espesyal na paggamot.

IV. MGA LESYON NG BASAL NUCLEIA

A. Pangkalahatang impormasyon

1. Batay sa anatomical na istraktura ng basal ganglia, maaari nating tapusin na ang mga saradong pabilog na koneksyon ay may mahalagang papel sa kanilang pag-andar. Ang salpok mula sa cortex ay direktang napupunta o sa pamamagitan ng gitnang median nucleus ng thalamus patungo sa maliliit na neuron ng striatum (caudate nucleus at putamen). Ang mga efferent fibers mula sa malalaking neuron ng striatum, sunud-sunod na lumilipat sa globus pallidus at ang anterior ventral o ventrolateral nuclei ng thalamus, ay pumupunta sa ipsilateral motor cortex at nakakaimpluwensya sa mga paggalaw ng contralateral na kalahati ng katawan. Ang mga tagapamagitan na namamagitan sa mga koneksyon na ito ay hindi tiyak na kilala, ngunit ang GABA, acetylcholine at glutamate ay pinaniniwalaang may mahalagang papel.

2. Ang pag-andar ng cholinergic at glutamatergic system ng basal ganglia ay naiimpluwensyahan ng iba pang circular neural circuits. Mahalaga may sistemang nigrostriatal. Ang mga neuron nito ay bumubuo ng mga nagbabawal na dopaminergic synapses sa mga dendrite ng maliliit (malamang na cholinergic) na mga neuron ng striatum. Ang mga efferent system na bumubuo ng mga synapses sa mga cell body ng dopaminergic neuron ng substantia nigra pars compacta ay hindi gaanong pinag-aralan; ang mga hibla lamang ang natagpuang nagmumula sa mga neuron ng globus pallidus at striatum at naglalaman ng GABA o substance P bilang mga tagapamagitan. Ito ay pinaniniwalaan na mayroon ding strionigral cholinergic pathway. Bilang karagdagan, ang aktibidad ng mga striatal neuron ay maaaring maimpluwensyahan ng mga peptides tulad ng somatostatin, leucine- at methionine-enkephalins, neurotensin, cholecystokinin, thyrotropin-releasing hormone, vasoactive intestinal peptide at angiotensin. May magkaparehong koneksyon ng striatum sa subthalamic nucleus, prerubral nucleus at midbrain neurons (ang ilan sa mga koneksyon na ito ay serotonergic). Mula sa diagram na ito ay malinaw na para sa mga sugat ng basal ganglia, ang mga gamot na kumikilos sa cholinergic at dopaminergic system ay epektibo, bagaman hindi malinaw kung bakit ang kanilang pagkilos ay antagonistic.

3. Ang paggamot sa mga extrapyramidal disorder ay batay sa pag-unawa sa mga katangian ng synthesis at breakdown ng dopamine. Ang mga kamakailang pagsulong sa lugar na ito ay nauugnay sa pagkakakilanlan ng neurotoxic na epekto ng MPTP at ang posibilidad ng pumipili na proteksyon laban sa pagkilos nito at ilang iba pang neurotoxins (halimbawa, 6-hydroxydopamine) gamit ang MAO B inhibitors. Dopamine, na inilabas sa striatal synapses , ay kumikilos sa hindi bababa sa dalawang uri ng mga receptor - D1 at D2. Ang pag-activate ng mga D1 receptor (ngunit hindi ang D2 receptors) ay nagpapasigla sa pagbuo ng AMP. Ang mga receptor ng D2 na matatagpuan sa mga neuron ng striatum at sa mga dulo ng mga corticostriatal fibers ay maaaring nasa mataas at mababang affinity na estado.

4. Ang mga sakit sa paggalaw na nangyayari kapag nasira ang basal ganglia (mga extrapyramidal disorder) ay maaaring nahahati sa hypokinesia (pagbaba ng dami at bilis ng paggalaw; halimbawa, Parkinson's disease o parkinsonism ng ibang pinagmulan) at hyperkinesis (labis na hindi sinasadyang paggalaw; halimbawa, Huntington's disease. sakit). Kasama rin sa hyperkinesis ang mga tics.

B. Mga karamdamang extrapyramidal na dulot ng droga

1. Mga gamot na nagdudulot ng extrapyramidal disorder.

A. Ang mga extrapyramidal disorder na dulot ng droga ay naging karaniwan sa pagpapakilala ng mga antipsychotics. Ang epekto ng phenothiazines, pati na rin ang mga butyrophenones at isang bilang ng iba pang mga bagong neuroleptics (tingnan ang Talahanayan 15.2) ay pangunahin dahil sa pagbara ng dopamine D3 receptors sa limbic system.

b. Ang mga katulad na gamot (hal., prochlorperazine at metoclopramide) ay ginagamit bilang antiemetics.

V. Ang mga sympatholytics na nakakaubos ng mga reserba ng neurotransmitters (tetrabenazine, reserpine) at catecholamine analogues (false neurotransmitters) tulad ng methyldopa ay nagdudulot din ng mga extrapyramidal disorder.

d. Sa pangmatagalang therapy na may levodopa, maaaring mangyari ang hyperkinesis (tingnan ang talata IV.B.4.a.5.a).

2. Pagbawi ng mga extrapyramidal disorder na dulot ng droga posible sa paghinto o pagbabawas ng dosis ng gamot.

3. Mga uri ng extrapyramidal disorder na dulot ng droga

A. Ang acute idiosyncratic hyperkinesis ay kadalasang nangyayari sa mga unang araw ng paggamot na may antipsychotics. Maaari nilang ipakita ang kanilang mga sarili bilang mabilis na panandaliang hindi boluntaryong paggalaw (chorea, athetosis, ballism; tingnan ang talata IV.B.3.d) o dystonia, na maaaring umunlad pagkatapos ng unang dosis ng isang antipsychotic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal, mabagal na paggalaw ng leeg at katawan, mga limbs (lalo na ang mga proximal na bahagi) at mga katulad na paggalaw ng mata (oculogyric crises). Maaaring kasangkot ang mga kalamnan sa paghinga. Ang acute dystonia ay ginagamot sa parenteral anticholinergics (benzatropine, 1 mg/miliv/in) o diphenhydramine (50 mg/in). Kasunod nito, ang mga gamot na ito ay kadalasang kinukuha nang pasalita sa loob ng 48 oras. Kasabay nito, ang mga kaso ng paradoxical dystonia ay kilala kapag ang H1-blockers ay iniinom nang pasalita. Ang gamot na nagdulot ng dystonia ay itinigil.

b. Ang parkinsonism na dulot ng droga ay ipinapakita ng hypokinesia na nakasalalay sa dosis, pagtaas ng tono ng kalamnan at panginginig (dalas ng 3-5 s–1), kadalasang nangyayari sa pagitan ng ilang araw hanggang 1 buwan pagkatapos magsimulang uminom ng antipsychotic. Ang mga kaguluhang ito ay maaaring tumagal ng maraming buwan pagkatapos ng paghinto ng gamot. Paggamot:

1) Pagbabawas ng dosis ng gamot, o

2) Pagdaragdag ng M-anticholinergic:

a) Benzatropine (0.5-4 mg 2 beses sa isang araw).

b) Biperiden (1-2 mg 3 beses sa isang araw).

c) Trihexyphenidyl (1-5 mg 3 beses sa isang araw).

Ang Benzatropine ay mabilis na inalis, trihexyphenidyl - dahan-dahan, ang biperiden ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon. Ang M-anticholinergics ay maaaring mabawasan ang antipsychotic na epekto ng antipsychotics. Ang mga ito ay hindi inireseta sa lahat, at kadalasan ay hindi hihigit sa 2-3 buwan. Ang mga blocker ng M-anticholinergic ay hindi inireseta nang prophylactically sa panahon ng paggamot na may neuroleptics. Mula sa isang teoretikal na pananaw, ang mga levodopa at dopamine agonist ay dapat na epektibo, ngunit sabay-sabay na pangangasiwa na may antipsychotics halos palaging nagiging sanhi ng pagkahilo.

V. Ang Akathisia (hindi mapakali sa motor, matinding pagkabalisa, pathological restlessness) ay isang side effect na umaasa sa dosis ng antipsychotics na nangyayari sa mga unang araw ng paggamot sa halos 20% ng mga pasyente. Ang pathogenesis ng akathisia ay hindi malinaw. Ang paggamot ay ang pag-alis ng neuroleptic. Upang maiwasan ang akathisia, ang antipsychotic na gamot ay sinisimulan sa kaunting dosis. Mahalagang huwag malito ang komplikasyon na ito sa mga psychotic manifestations, upang hindi magreseta ng antipsychotic sa patuloy na pagtaas ng dosis. Ang mga anticholinergic na gamot ay hindi epektibo. May katibayan ng pagiging epektibo ng benzodiazepines, alpha-blockers, clonidine at amantadine. Sa mga bihirang kaso, ang akathisia ay nangyayari bilang isang huling komplikasyon na hindi gaanong magagamot.

G. Tardive neuroleptic hyperkinesis ("tardive dyskinesia")

1) Pangkalahatang impormasyon. Ang late neuroleptic hyperkinesis ay kadalasang nangyayari nang hindi mas maaga kaysa pagkatapos ng isang taon ng patuloy na paggamit ng neuroleptics. Ang mga ito ay sinusunod sa halos 20% ng mga pasyente na kumukuha ng antipsychotics, at sa mga matatanda, lalo na sa mga kababaihan, mas karaniwan ang mga ito. Ang posibilidad ng kanilang pag-unlad ay mas mataas sa mga pasyente na may talamak na reaksyon sa simula ng paggamot, pati na rin sa pagkakaroon ng mga pangunahing affective disorder. Ang late neuroleptic hyperkinesis ay maaaring magpakita mismo bilang mga choreic na paggalaw ng mukha at paa, athetosis, dystonia o akathisia. Kadalasan ang hyperkinesis ay limitado lamang sa mga kalamnan ng ulo at leeg o bibig (ngumunguya, smacking, paglabas ng dila, atbp.). Minsan ang mga kalamnan sa paghinga ay kasangkot.

2) Ang paggamot ay naglalayong pahusayin ang mga epekto ng cholinergic o bawasan ang mga dopaminergic. Ginagamit din ang mga ahente na kumikilos sa GABAergic strionigral pathway. Ang karagdagang blockade ng dopamine receptors sa pamamagitan ng pagtaas ng dosis ng antipsychotic ay maaaring pansamantalang mabawasan ang kalubhaan ng late neuroleptic hyperkinesis, ngunit sa huli ang dosis ng antipsychotic ay kailangan pa ring bawasan. Upang maiwasan ang komplikasyon na ito, ang dosis ng antipsychotics ay dapat panatilihin sa isang minimum. Ang mga anticholinergics ay dapat gamitin nang may pag-iingat sa huli na neuroleptic hyperkinesis, dahil maaaring lumala ang mga ito, bagaman malamang na hindi nito pinapataas ang panganib ng kanilang paglitaw.

Ang late neuroleptic hyperkinesis ay maaaring mangyari sa mga alon at mawala lamang ng mga buwan o taon pagkatapos ng paghinto ng antipsychotic. Sa kalahati ng mga pasyente, ang hyperkinesis ay bumabalik sa loob ng 5 taon, ngunit kung minsan ay nananatili magpakailanman. Sa kabutihang palad, sa karamihan ng mga pasyente, ang hyperkinesis, na umabot sa isang tiyak na antas, ay hindi tumaas pa. Ang paggamot ng late neuroleptic hyperkinesis ay mahirap; Maraming gamot ang sinubukan. Ang pagiging epektibo ng mga break sa paggamot na may antipsychotics ay hindi pa napatunayan, at sa parehong oras, ang mga naturang break ay maaaring mapanganib.

a) Naubos ng Tetrabenazine ang mga reserba ng biogenic monoamines sa central nervous system. Magsimula sa 12.5 mg, pagkatapos ay unti-unting tumaas ang dosis (maximum na dosis - 200 mg/araw). Mga side effect - parkinsonism, antok at depresyon; mas bihira - pagkabalisa, pag-atake ng hika, hindi pagkakatulog, akathisia. Ang mga inhibitor ng MAO ay kontraindikado kapag gumagamit ng tetrabenazine. Ang gamot ay hindi pa inirerekomenda ng FDA.

3) Ang reserpine, tulad ng tetrabenazine, ay nakakaubos ng mga reserba ng biogenic monoamines sa central nervous system. Magsimula sa 0.25 mg/araw nang pasalita, pagkatapos ay unti-unting tumaas ang dosis sa 2-4 mg/araw. Ang pangunahing side effect ay orthostatic hypotension, na kadalasang nalulutas sa loob ng 1-2 na linggo, ngunit sa simula ng paggamot inirerekomenda na regular na sukatin ang presyon ng dugo at maiwasan ang biglaang pagtayo.

4) Ang Baclofen, valproic acid, diazepam, alpha-blockers, amantadine, clonidine at levodopa/carbidopa ay ginamit na may iba't ibang tagumpay.

B. Parkinson's disease

1. Pangkalahatang impormasyon. Ang Parkinson's disease ay isang sakit sa paggalaw na hindi alam ang pinagmulan, na nakabatay sa pangunahing pinsala sa pigment-containing dopaminergic neurons ng substantia nigra pars densa at iba pang pigment-containing nuclei ng brainstem. Sa mga seksyong ito, ang pagkamatay ng neuronal, gliosis, at mga katawan ni Lewy ay matatagpuan sa cytoplasm ng mga nabubuhay na neuron. Ang mga pag-aaral ng parkinsonism na dulot ng neurotoxins ay tumutukoy sa papel ng mga libreng radical sa pathogenesis ng sakit. Ang pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya ng sakit ay nagpapahiwatig genetic predisposition, na maaaring magresulta sa isang espesyal na pagkasensitibo sa mga neurotoxin. Ang panganib ng sakit para sa malapit na kamag-anak ng pasyente ay nadagdagan ng humigit-kumulang 10 beses.

2. Klinikal na larawan. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng mabagal na progresibong hypokinesia, nadagdagan ang tono ng kalamnan at resting tremor. Ang mga karaniwang panlabas na senyales ay ang mahinang ekspresyon ng mukha, bihirang kumikislap, tahimik na walang pagbabago sa pagsasalita, mabagal na paggalaw, nahihirapang magsimulang maglakad at lumingon sa kama. Ang pagkasira ng pinong paggalaw ng daliri ay humahantong sa micrographia. Ang pustura ay nagiging hunched, ang lakad ay nagiging shuffling, at ang mga braso ay hindi nakikilahok sa paglalakad. Ang ilang mga pasyente ay nahihirapang mapanatili ang kanilang balanse kapag naglalakad, na nagiging sanhi ng kanilang paglalakad upang maging mas nanginginig. Ang tono ng kalamnan ay binago sa isang uri ng waxy o "cogwheel". Kadalasan, sa isang maagang yugto, ang isang magaspang na asymmetric resting tremor (na may dalas na 3-7 s–1), na nakapagpapaalaala sa "rolling pills," ay kapansin-pansin. Sa kumpletong pagpapahinga kadalasang nawawala ang panginginig. Minsan ang simetriko postural tremor ay naoobserbahan din na may dalas na 2-12 s–1. Ang pinaka-maginhawang pag-uuri ng kalubhaan ng sakit na Parkinson, na iminungkahi nina Hoehn at Yahr (tingnan ang Talahanayan 15.3).

Sa isang pag-aaral, halos 30% ng mga pasyenteng ginagamot nang higit sa 6 na taon ay nagkaroon ng demensya; sa parehong oras, ang kanyang diagnosis sa huling yugto ng sakit na Parkinson ay mahirap dahil sa kahirapan sa komunikasyon. Gayunpaman, kahit na may banayad na dementia, ang mga gamot ay mas malamang na magdulot ng mga side effect, tulad ng delirium. Ang mga progresibong pagkagambala sa balanse at ritmo ng paghinga, ang mga panandaliang yugto ng "pagyeyelo" ay humahantong din sa kapansanan; lahat ng mga pagpapakitang ito ay karaniwang lumalaban sa paggamot. Bago ang pagpapakilala ng levodopa, 70% ng mga pasyente ang namatay sa loob ng 7 taon.

3. Diagnosis at differential diagnosis. Ang sakit na Parkinson ay naiiba sa iba pang mga sakit na sinamahan ng parkinsonism - isang sindrom ng mga extrapyramidal disorder, kabilang ang hypokinesia, nadagdagan ang tono ng kalamnan at resting tremor. Ang diagnosis ay karaniwang hindi mahirap kapag ang isang 50-60 taong gulang na tao ay dahan-dahang nagkakaroon tipikal na sintomas. Ang atherosclerotic o syphilitic na katangian ng parkinsonism ay mahirap kumpirmahin. Ang isang napakabihirang dahilan ay ang mga tumor sa utak. Karaniwang hindi mahirap tukuyin ang iba pang mga sanhi (traumatic brain injury, paggamit ng droga, carbon monoxide, cyanide, manganese poisoning), maliban sa non-obstructive hydrocephalus at Creutzfeldt-Jakob disease. Ang mga oculogyric crises ay katangian ng postencephalitic at drug-induced parkinsonism. Ang Parkinsonism ay isa sa mga komplikasyon ng epidemya na lethargic encephalitis ng Economo, na laganap sa panahon at pagkatapos ng Unang Digmaang Pandaigdig. Ang kahalagahan ng mga sakit sa vascular sa pinagmulan ng sakit na Parkinson ay kontrobersyal, bagaman ang mga sugat sa tserebral vascular ay tiyak na maaaring humantong sa parkinsonism. Mga degenerative na sakit utak, kung saan ang parkinsonism ay pinagsama sa iba pang mga sindrom, ay ibinibigay sa talahanayan. 15.4. Kadalasan ang mga sakit na ito ay kinikilala pagkatapos ng kurso ng paggamot na may levodopa ay hindi epektibo, bagaman sa Lewy body disease ay maaaring magkaroon ng magandang epekto sa simula.

4. Layunin ng paggamot sa Parkinson's disease ay upang mapanatili ang balanse sa pagitan ng dopaminergic at cholinergic system (tingnan ang talata IV.A), iyon ay, maaaring dagdagan ang nilalaman ng dopamine o ang mga agonist nito sa striatum, o bawasan ang aktibidad ng mga cholinergic system. Wala pang paraan upang itama ang kakulangan sa neuropeptide. Ang pagpili ng paggamot ay depende sa edad at kalubhaan ng kondisyon. Sa isang maagang yugto, kung minsan ay mas mahusay na limitahan ang iyong sarili sa pagmamasid. Ang gamot na pinili sa karamihan ng mga kaso ay levodopa, ngunit sa mga kabataan maaari kang magsimula sa selegiline, bromocriptine o M-anticholinergics.

A. Levodopa nagiging dopamine - isang stimulator ng D1 at D2 receptors. Sa simula ng paggamot, ang desensitization ng D2 receptors ay maaaring sundin. Ang pangunahing indikasyon ay hindi pagpapagana ng hypokinesia. Upang mabawasan ang mga side effect tulad ng pagduduwal, pagsusuka, cardiac arrhythmias, at orthostatic hypotension, ang levodopa ay ginagamit kasama ng mga peripherally acting DALA inhibitors; Bago ang pagpapakilala ng huli sa pagsasanay, ang mga side effect ay madalas na naging imposible upang mabilis na madagdagan ang dosis ng levodopa at makamit ang isang mahusay na epekto. Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na ang levodopa ay dapat na iwasan hangga't maaari, ngunit karamihan sa mga doktor ay nagrereseta nito sa sandaling ang sakit ay nagsimulang makagambala sa isang buong buhay.

1) Kadalasang ginagamit kumbinasyon ng mga gamot levodopa/carbidopa (tingnan ang Talahanayan 15.6). Pinipigilan ng Carbidopa ang DALA (tingnan ang Fig. 15.2) sa mga peripheral nerve endings, sa gayon ay tumataas ang dami ng levodopa sa central nervous system. Karaniwang nagsisimula ang paggamot sa mga tablet na naglalaman ng 25 mg ng carbidopa at 100 mg ng levodopa, 3 beses sa isang araw (ngunit hindi sa mga tablet na 10 mg ng carbidopa at 100 mg ng levodopa, dahil hindi sapat ang 30 mg ng carbidopa bawat araw). Upang maiwasan ang pagduduwal, ang mga tablet ay kinuha kaagad pagkatapos kumain. Kung matitiis araw-araw na dosis tumaas ng 1 tablet bawat 3-4 na araw sa loob ng 4 na linggo. Ang huling dosis, batay sa levodopa, ay hindi dapat lumampas sa 1 g/araw. Kung ang dosis na ito ay hindi sapat, ang dopamine receptor stimulants ay idinagdag. Karaniwang lumilitaw ang epekto sa loob ng 2 linggo mula sa simula ng paggamot. Available ang isang long-acting na gamot, ngunit hanggang sa lumitaw ang akinetic paroxysms (tingnan ang paragraph IV.B.4.a.6), ang pangangailangan para dito ay karaniwang hindi lumilitaw.

2) Ang Benserazide/levodopa ay inireseta sa parehong paraan. Ang mas mataas na nilalaman ng DALA inhibitor (50 mg benserazide sa halip na 25 mg carbidopa) ay nagpapabuti sa tolerability ng gamot (sa partikular, ito ay mas malamang na maging sanhi ng pagduduwal). Mayroong magagamit na gamot na matagal nang kumikilos.

3) Sa ilang mga bansa, ang carbidopa at benserazide ay magagamit bilang magkahiwalay na mga gamot, na nagbibigay-daan sa iyong indibidwal na piliin ang ratio ng levodopa at DALA inhibitor.

4) Tugon sa paggamot. Ang makabuluhang pagpapabuti ay sinusunod sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente, ngunit imposibleng mahulaan ang epekto ng therapy nang maaga. Ang mga pangmatagalang obserbasyon ay nagpapakita na pagkatapos ng 2-3 taon ang pagiging epektibo ay bumababa at pagkatapos ng 5-6 na taon lamang 25-50% ng mga pasyente ang nakakaranas ng parehong epekto tulad ng sa simula ng paggamot. Ang pangmatagalang therapy na may levodopa ay binabawasan ang dami ng namamatay, ngunit ang dementia ay madalas na nauuna habang tumataas ang pag-asa sa buhay. Ayon sa ilang data, humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente ang nakakaranas ng depresyon bago ang paggamot. Sa matagumpay na therapy ng levodopa at nadagdagan ang mga kakayahan sa motor nakatagong depresyon minsan nagiging halata ito at humahantong sa mga pagtatangkang magpakamatay. Para sa depresyon, ang mga tricyclic antidepressant ay idinagdag (ang mga non-selective MAO inhibitors ay kontraindikado).

5) Mga side effect na umaasa sa dosis. Ang mga pagbabago sa aktibidad ng motor na nauugnay sa mga pagbabago sa serum na konsentrasyon ng levodopa ay hindi gaanong kapansin-pansin sa maagang yugto ng paggamot gaya ng inaasahan batay sa mabilis na pag-aalis nito. Tila, ito ay dahil sa akumulasyon at mabagal na paglabas ng transmitter ng mga dopaminergic neuron. Sa pangmatagalang paggamot, ang gayong mga pagkakaiba ay nagiging malinaw. Upang mabawasan ang mga ito, ang mga matagal na kumikilos na paghahanda ng levodopa ay binuo, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay naging karaniwan. Dahil ang epekto ng long-acting na gamot ay nangyayari nang dahan-dahan kapag ininom sa umaga, ang isang regular na gamot ay maaaring idagdag dito. Ang isa pang diskarte sa pagwawasto ng mga naturang epekto ay ang pagrereseta ng diyeta na mababa ang protina, na binabawasan ang kumpetisyon para sa mga sistema ng transportasyon sa pagitan ng levodopa, phenylalanine at tyrosine, pangunahin sa antas ng hadlang sa dugo-utak. Ang nilalaman ng protina sa diyeta ay nabawasan sa 0.8 g/kg, habang ang mga produktong protina ay maaaring kainin sa mga regular na pagitan sa araw o higit sa lahat sa gabi. Sa mga matatandang tao, ang pang-araw-araw na paggamit ng protina ay kadalasang medyo maliit, kahit na walang mga espesyal na diyeta.

a) Ang hyperkinesis sa mataas na serum na konsentrasyon ng levodopa ay maaaring mangyari sa pagtatapos ng unang taon ng paggamot kapag gumagamit ng malalaking dosis. Sa paglipas ng panahon, ang hyperkinesis ay nagiging mas malala, pangkalahatan, at pagkatapos ng 6 na taon ng paggamot ay sinusunod sa halos 75% ng mga pasyente. Ang nasabing hyperkinesis ay nangyayari 20-90 minuto pagkatapos kumuha ng levodopa at klinikal na kahawig ng late neuroleptic hyperkinesis na nauugnay sa pagkuha ng antipsychotics. Sila ay karaniwang may chorea, bagaman ang dystonia, ballismus, at myoclonus ay posible rin. Karaniwang nawawala ang hyperkinesis sa loob ng ilang araw na may unti-unting pagbawas sa dosis; Kasabay nito, ang iba, hindi gaanong hindi kasiya-siyang epekto ay bumababa: tuyong bibig, malabong paningin, orthostatic hypotension. Binabawasan ng bitamina B6 ang epekto ng levodopa maliban kung ang isang DALA inhibitor ay ginagamit nang sabay-sabay, kaya ang bitamina B6 (at mga paghahanda ng multivitamin na naglalaman nito) ay inireseta lamang kung ang pasyente ay tumatanggap ng carbidopa o benserazide.

b) Ang effect depletion syndrome (hypokinesia na nangyayari sa panahon ng pagbaba ng serum concentration) ay nagiging mas malinaw sa matagal na paggamot. Kapag lumilitaw ito, kadalasang lumilipat sila sa pagkuha ng mas maliliit na dosis nang mas madalas.

c) Dalawang-phase na reaksyon. Minsan ang panandaliang hyperkinesis ay nangyayari sa lalong madaling panahon pagkatapos ng pagkuha ng unang dosis ng umaga, pagkatapos ay pumasa sila, at pagkatapos ng 1-2 oras, ang malubhang dystonic spasms ay bubuo, pangunahin sa mga binti. Ang mga cramp na ito ay madalas na bumababa pagkatapos kumuha ng isa pang dosis ng levodopa. Maaaring gamitin ang Baclofen (5-40 mg/araw) upang gamutin ang mga ganitong kondisyon. Kasunod nito, madalas na lumilitaw ang akinetic paroxysms.

d) Ang pinaka-hindi kasiya-siya ay pagduduwal at pagsusuka, na kung minsan ay nangyayari kahit na ang gamot ay iniinom sa kaunting dosis habang o pagkatapos kumain. Sa kasong ito, maaari kang gumamit ng banayad na antiemetics: trimethobenzamide (25 mg 3 beses sa isang araw), domperidone (10-20 mg 30 minuto bago kumuha ng levodopa), pati na rin ang M-anticholinergics at H1-blockers.

e) Ang matingkad, nakakatakot na mga panaginip ay kadalasang nagiging hindi gaanong malinaw kung ang gamot ay hindi iniinom sa gabi.

f) Ang pagkabalisa, pagkabalisa, delirium, delirium, visual hallucinations at full-blown psychotic reactions ay karaniwang bumabalik sa loob ng 24 na oras pagkatapos ng pagbabawas ng dosis, ngunit paminsan-minsan ay nagpapatuloy ang mga ito sa loob ng ilang linggo. Posible rin ang euphoria, mania at hypersexuality.

g) Iba pang mga side effect - hot flashes, orthostatic hypotension, ventricular extrasystoles. Para sa orthostatic hypotension, ang isang nakataas na posisyon ng ulo sa panahon ng pagtulog, pagbenda ng mga binti, at pagkuha ng fludrocortisone (0.1-0.2 mg/araw) ay inirerekomenda. Bihirang, nangyayari ang arterial hypertension. Ang banayad na lumilipas na dysfunction ng atay at mga pagbabago sa dugo ay posible. Iwasan ang mabilis na pag-withdraw ng levodopa, na maaaring magresulta sa mga kaguluhan na kahawig ng neuroleptic malignant syndrome (hyperthermia, muscle rigidity, coma).

6) Ang mga side effect ay hindi nakasalalay sa dosis

a) Akinetic paroxysms ("on-off syndrome") ay mas madalas na sinusunod sa pangmatagalang paggamot (na may patuloy na paggamit ng higit sa 5 taon - sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente). Ipinakikita nila ang kanilang sarili bilang biglaan, hindi mahuhulaan na pag-atake ng matinding akinesia at pagbaba ng tono ng kalamnan, na sinamahan ng isang pakiramdam ng takot. Ang pag-atake ay tumatagal mula 30 minuto hanggang ilang oras at nagtatapos nang biglaan gaya ng pagsisimula nito. Ang suplemento sa levodopa ay hindi epektibo. Ang mekanismo ay hindi malinaw. Ayon sa ilang mga ulat, sa panahon ng pag-atake, tulad ng sa wasting effect syndrome, ang mababang antas ng levodopa sa suwero ay napansin; gayunpaman, ang pagpapanatili ng isang pare-parehong antas ng serum ng levodopa sa pamamagitan ng intravenous administration ay hindi palaging pumipigil sa akinetic paroxysms. Kamakailan ay iminungkahi na ang levodopa mismo ay maaaring sugpuin ang aktibidad ng motor. Kasabay nito, nananatiling hindi malinaw kung ang akinetic paroxysms ay dahil sa pagbabawal na epekto ng levodopa, o kung nauugnay ang mga ito sa akumulasyon ng mga functionally active dopamine metabolites, isang pagbawas sa kapasidad ng imbakan ng mga dopaminergic neuron, o mga pagbabago sa receptor affinity. Ang pag-inom ng levodopa nang mas madalas (bawat 2 oras) ay nakakabawas sa mga side effect na ito; Upang gawin ito, ang levodopa/carbidopa tablet ay maaaring hatiin sa apat na bahagi na may talim. May katibayan ng pagiging epektibo ng levodopa methyl ester, ngunit sinusuri pa rin ito. Upang maiwasan ang akinetic paroxysms, sinubukan nilang magpahinga sa pagkuha ng levodopa nang hanggang 1 linggo, ngunit hindi sila naging epektibo. Ang paunang regimen ng paggamot na may levodopa ay hindi lumilitaw na nakakaapekto sa posibilidad na magkaroon ng akinetic paroxysms at wasting effect syndrome, ngunit maaaring may papel sa pagbuo ng hyperkinesis sa mataas na serum concentrations.

b) Ang pangunahing paraan ng paggamot sa akinetic paroxysms ay apomorphine subcutaneously. Ilang araw bago ang unang pangangasiwa ng gamot, ang domperidone ay inireseta upang maiwasan ang pagsusuka. Karaniwang nagsisimula sa 1.5 mg ng apomorphine, pagkatapos ay unti-unting tumataas ang dosis hanggang sa makamit ang epekto o sa 4.5 mg. Ang epekto ay nangyayari sa loob ng 10 minuto at tumatagal ng hanggang 50 minuto. Binabawasan ng gamot ang tagal ng paroxysms, ngunit hindi nakakaapekto sa kanilang dalas. Mayroong mga anyo ng apomorphine para sa pangangasiwa sa ilalim ng dila.

7) Ang mga kontraindikasyon sa levodopa ay medyo kakaunti. Kabilang dito ang angle-closure glaucoma (karamihan sa mga kaso ng glaucoma ay open-angle), isang kasaysayan ng melanoma (ang validity ng contraindication na ito ay pinagtatalunan kamakailan), at ang pangangailangang gumamit ng MAO inhibitors. Ang partikular na pag-iingat ay kinakailangan sa kaso ng cardiac arrhythmias, kamakailang myocardial infarction at paparating na operasyon.

b. Dopamine agonists

1) Ang Bromocriptine ay isang dopamine receptor stimulant na pangunahing kumikilos sa mga D2 receptor. Sa kaso ng mga pagbabago sa pisikal na aktibidad, pinapayagan ng pangangasiwa nito ang pagbawas ng dosis ng levodopa ng 30%. Ang Bromocriptine ay kumikilos sa mga postsynaptic na receptor at nagmo-modulate ng L-DOPA-dependent na pagbubuklod ng dopamine sa mga presynaptic na receptor. Ipinakita ng mga pagsubok na ang bromocriptine ay hindi gaanong epektibo kaysa sa levodopa bilang paunang therapy. Sa teoryang, ang kumbinasyon ng postsynaptic na pagkilos ng bromocriptine at ang presynaptic na pagkilos ng levodopa ay dapat humantong sa isang pinahusay na epekto. Ang paunang dosis ng bromocriptine ay 2.5 mg/araw, pagkatapos ay dahan-dahang tumaas sa loob ng ilang linggo. Mabagal na umuunlad ang epekto, kaya inirerekomenda na mapanatili ang isang medyo mababang dosis (halimbawa, 12 mg/araw) sa loob ng mahabang panahon (para sa ilang buwan) bago hatulan ang pagiging epektibo nito. Ang maximum na dosis ay 30-50 mg/araw, kadalasan sa 2-3 dosis. Ang isang makabuluhang bahagi ng gamot ay na-metabolize sa unang pagpasa sa atay. Ang mas malalaking dosis ay gumagawa ng mas malinaw na epekto. Ang mga maagang epekto ay kapareho ng levodopa, ngunit mas banayad; kabilang dito ang pagduduwal (na maaaring mabawasan ng domperidone), pagsusuka, at orthostatic hypotension. Kasabay nito, sa pangmatagalang therapy, higit pa mapanganib na mga komplikasyon- una sa lahat, acute stupefaction with visual na guni-guni na maaaring tumagal ng ilang linggo pagkatapos ihinto ang gamot. Ang iba pang psychiatric side effect ay kapareho ng mga nakikita sa malalaking dosis ng levodopa. Ang edema ng ibabang binti at erythromelalgia ay mabilis na nawawala pagkatapos ng paghinto ng bromocriptine. Ang pleuropulmonary fibrosis (pleural thickening, pulmonary infiltrates, at pleural effusion) ay bihira.

2) Mayroong mga analogue ng ergot alkaloids na kasing epektibo ng bromocriptine. Ang mga malawak na pagsubok ay isinasagawa gamit ang pergolide, isang stimulator ng D1 at D2 receptors. Ang average na epektibong dosis ay 2-4 mg / araw, ngunit ang paggamot ay karaniwang nagsisimula sa 0.1 mg / araw. Ayon sa ilang data, kapag kumukuha ng pergolide at iba pang dopamine receptor stimulants, ang akinetic paroxysms ay hindi gaanong binibigkas, ngunit walang maaasahang data sa kanilang pangmatagalang paggamit. Ang pergolide ay mas malamang na magdulot ng cardiac arrhythmias. Maipapayo na pagsamahin ang gamot na ito sa mga maliliit na dosis ng levodopa. Ang isang kontraindikasyon sa paggamit ng pergolide, pati na rin ang iba pang mga ergot alkaloids, ay isang allergy sa kanila. Ang mga side effect ng pergolide ay kapareho ng sa bromocriptine.

V. Madalas na ginagamit ngayon ang kumbinasyong therapy - magsimula sa paghahanda ng levodopa (halimbawa, levodopa/carbidopa, 100/25 mg 3 beses sa isang araw sa loob ng 3 buwan), pagkatapos ay magdagdag ng maliliit na dosis ng dopamine agonists (halimbawa, bromocriptine, 2.5 mg/araw, pagkatapos ay isang dosis para sa 3 buwan tumaas sa 2.5 mg 3 beses sa isang araw). Isinasagawa ang kumbinasyong therapy upang mabawasan ang mga side effect (pangunahing pagbabago sa aktibidad ng motor) at pataasin ang pag-asa sa buhay.

d. M-anticholinergics Ipinapakita sa paunang yugto kung ang pasyente ay higit na nag-aalala tungkol sa panginginig. Gayunpaman, paunti-unti silang ginagamit bilang mga fixed asset.

1) Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay:

a) Profenamine, 10-20 mg 3 beses sa isang araw.

b) Benzatropine, 0.5-4 mg 2 beses sa isang araw.

c) Biperiden, 1-2 mg 3 beses sa isang araw.

d) Trihexyphenidyl, 1-5 mg 3 beses sa isang araw.

2) Ang maximum na dosis ay depende sa kalubhaan ng mga side effect. Ang dosis ay unti-unting nadagdagan sa maximum na disimulado. Sa partikular, posibleng dagdagan ang dosis ng prophenamine sa 400 mg/araw.

3) Mga side effect. Ang tuyong bibig, may kapansanan sa tirahan, at pagkahilo ay karaniwan, ngunit kadalasan ay mahusay na disimulado. Ang mas malala ay ang matinding pagkalito, paninigas ng dumi, pagpapanatili ng ihi, at paglala ng glaucoma. Posible ang kapansanan sa intelektwal; kapag ang dosis ay nabawasan, sila ay umalis, ngunit kung minsan lamang pagkatapos ng ilang linggo. Ang biglang pag-alis ng M-anticholinergic na gamot ay maaaring humantong sa paglala ng sakit. Para sa mga sakit sa isip na lumitaw sa panahon ng paggamot, ang mga tranquilizer ay hindi ipinahiwatig. Ang mga banayad na laxative ay nakakatulong sa paninigas ng dumi. Para sa cervical spasm Pantog sa mga lalaki, maaaring kailanganin ang operasyon. Para sa glaucoma, maaaring gamitin ang mga M-anticholinergic na gamot kung ito ay ginagamot.

d. Amantadine at amphetamine magkaroon ng isang antiparkinsonian effect sa pamamagitan ng pagtataguyod ng paglabas ng endogenous dopamine mula sa mga nerve endings sa striatum.

1) Ang Amantadine ay unang inireseta sa isang dosis na 100 mg/araw nang pasalita, pagkatapos ito ay unti-unting tumaas sa 100 mg pasalita 3 beses sa isang araw. Ang epekto ay karaniwang panandalian, kaya ang paulit-ulit na paggamit ng gamot ay inirerekomenda. Mga side effect - depression, pagkabigo sa puso, pamamaga ng binti, gawa sa marmol, pagpapanatili ng ihi, matinding pagkalito, madalas na may mga visual na guni-guni. Ang gamot ay excreted nang hindi nagbabago sa ihi. Ang epekto ng amantadine ay maaari ding nauugnay sa anticholinergic effect nito.

2) Ang mga amphetamine ay dating ginamit para sa mga oculogyric crises. Ang kanilang paggamit ay nahahadlangan ng mga side effect. Ang methylphenidate ay ginagamit upang mapawi ang mga sintomas na nauugnay sa mga pagkagambala sa pandama, lalo na ang tingling, pamamanhid, mga sensasyon na gumagapang, nasusunog na pananakit, at pananakit ng ulo.

3) Pinasisigla ng Apomorphine ang mga receptor ng D1 at D2 at itinataguyod din ang paglabas ng dopamine. Ito ay pinangangasiwaan ng sub/c sa panahon ng akinetic paroxysms (ang mga pasyente ay maaaring mangasiwa nito mismo); Ang Domperidone ay inireseta kasama nito bilang isang antiemetic sa dosis na 10-80 mg/araw (tingnan ang talata IV.B.4.a.6.b). Ang apomorphine ay kadalasang nagiging sanhi ng hyperkinesis.

e. Selegiline - MAO B inhibitor at reuptake ng dopamine. Ginagamit ito bilang pandagdag sa levodopa. Ang gamot ay may maraming iba pang mga epekto. Sa partikular, maaari nitong protektahan ang mga neuron mula sa pagkilos ng mga neurotoxin na nagdudulot ng libreng radikal na oksihenasyon at sa gayon, ayon sa isang teorya, ay may mahalagang papel sa pathogenesis ng sakit na Parkinson. Ang epektong ito ng selegiline ay dahil sa ang katunayan na hinaharangan nito ang pagbuo ng mga neurotoxin (tingnan ang Fig. 15.3) at hinihimok ang superoxide dismutase at catalase, na nagtataguyod ng pag-aalis ng mga libreng radikal. Ang isang kooperatiba na pag-aaral ay isinagawa sa kumbinasyon ng selegiline na may bitamina E, na neutralisahin din ang mga libreng radikal. Ang Selegiline ay unang inireseta ng 5 mg sa umaga at sa gabi para sa 1 linggo, pagkatapos ay 100 mcg/kg/araw. Ang gamot ay kinuha kasama ng pagkain. Sa isang dosis na 30 mg/araw, pinipigilan ng selegiline hindi lamang ang MAO B, kundi pati na rin ang MAO A. Sa panahon ng metabolismo, ito ay na-convert sa amphetamine, na maaaring bahagyang ipaliwanag ang hitsura ng euphoria. Ang papel ng selegiline sa paggamot ng Parkinson's disease ay hindi pa ganap na natukoy. Marahil ito ay maaaring ituring bilang isang paraan ng pagbabawas ng dosis ng levodopa at pagpapahaba ng epekto nito sa kaso ng wasting effect syndrome. Ang Selegiline ay hindi maaaring pagsamahin sa pethidine, iba pang MAO inhibitors at fluoxetine. Kasama sa mga karaniwang side effect ang hyperkinesis, pagduduwal, pagkahilo at pagkalito.

at. Propranolol minsan ginagamit upang bawasan ang postural tremor, madalas na sinusunod sa Parkinson's disease (dosage - tingnan ang talata V.B.3.v.1). Maaari rin itong maging kapaki-pakinabang para sa sakit na hindi nauugnay sa dystonia.

h. Botulinum toxin A ipinahiwatig para sa equinovarus at claw dystonia, kung ang ibang mga pamamaraan ay hindi epektibo (tingnan ang talata IV.З.1.b).

At. Operasyon

1) Ginagamit ang Ventrolateral thalamotomy para sa matinding unilateral na panginginig kapag walang epekto therapy sa droga at sa mga kaso kung saan ang kapansanan ay nauugnay sa motor, ngunit hindi sa mga kapansanan sa intelektwal. Ang bilateral thalamotomy ay humahantong sa malubhang sakit sa pagsasalita. Ang Pallidotomy ay lalong ginagamit para sa hypokinesia at panginginig. Ang paggamot sa kirurhiko, ayon sa ilang data, ay binabawasan ang posibilidad ng kasunod na pag-unlad ng hyperkinesis na nauugnay sa levodopa therapy.

2) Ang paglipat sa basal ganglia ng mga tisyu na naglalaman ng catecholamine na nakuha mula sa isang may sapat na gulang o fetus ay humantong sa ilang mga kaso sa makabuluhang pagpapabuti. Ang mga kooperatiba na pagsubok ng paraang ito ay isinasagawa. Ang pang-adultong adrenal medulla (na may napakalimitadong epekto) at fetal substantia nigra ay ginamit para sa paglipat. Batay sa magagamit na data, ang epekto ng operasyon ay kadalasang mahirap hulaan, at ang paraang ito ay malamang na gagamitin sa isang napakalimitadong bilang ng mga pasyente.

j. Iba pang paraan ng paggamot. Mayroong limitadong direktang katibayan ng pagiging epektibo ng mga paggamot na hindi parmasyutiko (maliban sa tulong panlipunan, na walang alinlangan na may kapaki-pakinabang na sikolohikal na epekto). Gayunpaman, ang isang pangkalahatang programa sa rehabilitasyon ay angkop para sa lahat ng matatandang pasyente. Ang mga pamamaraan ng speech therapy ay karaniwang hindi epektibo, ngunit kung minsan ang pagsasalita ay maaaring gawing mas maliwanag sa tulong ng panlabas na stimuli, tulad ng metronome. Ang ilang mga tao ay maaaring makinabang mula sa occupational therapy. Ang pasyente ay maaaring turuan ng iba't ibang mga pamamaraan upang mapadali ang pagsisimula ng paggalaw at paglalakad.

5. Non-motor na sintomas. Bilang karagdagan sa mga karamdaman sa paggalaw, ang sakit na Parkinson ay nagpapakita rin ng sarili sa maraming iba pang mga sintomas. Ang pinakakaraniwan sa kanila ay ipinakita sa talahanayan. 15.5.

6. Maingat na pagtupad sa mga reseta ng doktor. Kung ang therapy sa gamot ay hindi epektibo, ipinapayong ipaospital ang pasyente at muling gamutin sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa. Minsan sa ganitong mga kaso, ang isang degenerative na sakit sa utak ay napansin, na sinamahan ng parkinsonism (tingnan ang Talahanayan 15.4).

G. Huntington's disease

1. Pangkalahatang impormasyon. Ang Huntington's disease ay isang autosomal dominant disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng dementia at mga karamdaman sa paggalaw. Kapag nagsimula ang sakit sa pagtanda, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng sobrang aktibidad ng dopaminergic system. Ang pangunahing isa sa mga sintomas na ito ay chorea (mabilis, maalog na paggalaw, kadalasan ng mga limbs, kung minsan ay kahawig ng mga kusang-loob). Madalas itong sinamahan ng pagbawas sa tono ng kalamnan. Sa Huntington's disease at iba pang extrapyramidal na sakit, ang chorea ay kadalasang pinagsama sa athetosis - mabagal at makinis na paggalaw na parang bulate na hindi gaanong nakapagpapaalaala sa mga boluntaryong paggalaw. Dahil ang malubhang chorea ay halos hindi nakikilala mula sa athetosis, at ang morphological substrate ay tila pareho, kung minsan sila ay itinuturing bilang isang solong hyperkinesis (choreoathetosis). Sa pagkabata, ang Huntington's disease ay maaaring magpakita bilang parkinsonism. Ang dysarthria ay madalas na nabanggit. May postural tremor. Kasama rin sa mga pangunahing pagpapakita ang mga progresibong emosyonal na kaguluhan, mga pagbabago sa personalidad at demensya. Ang depresyon ay karaniwan; humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang nagpapakamatay.

2. Differential diagnosis. Walang pangkalahatang tinatanggap na mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng Huntington's disease sa preclinical stage, bagama't natuklasan ang genetic defect na pinagbabatayan ng sakit (isang paulit-ulit na pagkakasunod-sunod ng mga nucleotide sa ika-4 na chromosome). Ang katulad na hyperkinesis ay maaaring mangyari sa iba pang mga sakit na nakakaapekto sa basal ganglia: pagkalason sa mercury, rayuma (Sydenham's chorea), mga impeksiyon (diphtheria, whooping cough, rubella, iba pang viral encephalitis, atbp.), pagkuha ng oral contraceptive, anticonvulsant, lithium, antiemetics, pagbubuntis (bihirang), thyrotoxicosis, posthemiplegic athetosis, Lesch-Nyhan syndrome, bilirubin encephalopathy, senile chorea at iba pang mga sakit. Ang paggamot sa lahat ng mga kasong ito ay kapareho ng para sa Huntington's disease.

3. Paggamot(tingnan ang Talahanayan 15.6). Sa isang maagang yugto, ang mga gamot na nakakaubos ng mga reserbang dopamine o humaharang sa mga receptor ng dopamine ay ginagamit.

A. Haloperidol, 1-4 mg 4 beses sa isang araw. Posible ang mga side effect na hindi nauugnay sa epekto sa mga receptor ng D2 (at, nang naaayon, sa mga sistema ng pagpapaandar): orthostatic hypotension, anticholinergic at sedative effect, neuroleptic malignant syndrome.

b. Chlorpromazine, 50 mg 3 beses sa isang araw.

V. Tetrabenazine - tingnan ang talata IV.B.3.g.2.a.

Reserpine, 0.5 mg 4 beses sa isang araw (ginagamit para sa Sydenham chorea).

d. Ang propranolol sa malalaking dosis ay ginagamit upang mabawasan ang postural tremor.

D. Mga degenerative na sakit sa utak na sinamahan ng parkinsonism,- tingnan ang talahanayan. 15.4. Ang paggamot ay nagpapakilala.

E. Mga sakit na ipinakikita ng parkinsonism at choreoathetosis, ay bihira. Sa autopsy ito ay kadalasang matatagpuan malawak na sugat basal ganglia. Ang mga sakit na ito ay dapat palaging isinasaalang-alang sa differential diagnosis ng mga pasyente na may parkinsonism o choreoathetosis. Ang paggamot ay naglalayong kapwa sa pinagbabatayan na sakit at mga karamdaman sa paggalaw. Gayunpaman, sa parkinsonism na sanhi ng pinsala sa striatum, ang levodopa ay karaniwang hindi epektibo, dahil ang substrate ng dopamine action mismo ay nasira.

1. Sakit ni Wilson

A. Pangkalahatang Impormasyon. Ang Wilson's disease ay isang bihirang autosomal recessive na sakit na nagpapakita mismo sa pagitan ng edad na 10 at 40 taon at nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pinsala sa atay at nervous system, ang pagbuo ng corneal Kayser-Fleischer rings, at kung minsan ay may kapansanan sa renal function. Ang mga sakit sa neurological ay nangyayari sa dalawang pangunahing anyo. Kapag nagsimula sa murang edad, may mabilis na pag-unlad sa athetosis, rigidity, o dystonia; Posible rin ang myoclonus. Ang form na ito ay hindi gaanong magagamot. Kung ang sakit ay nagsisimula sa pagtanda, kung gayon ito ay kadalasang nagpapatuloy nang mas benignly, mas mahusay na tumugon sa paggamot at higit sa lahat ay ipinakita sa pamamagitan ng panginginig (postural at intentional), dysarthria (spastic, ataxic o hypokinetic sa kalikasan) at dysphagia. Ang Asterixis (tingnan ang talata VI) ay kadalasang sinasamahan ng pagtaas ng pagkabigo sa atay.

b. Ginagawa ang diagnosis sa pamamagitan ng pagtukoy sa mga singsing ng Kayser-Fleischer gamit ang isang slit lamp, abnormal na paggana ng atay, at mga pagbabago sa metabolismo ng tanso. Ang isang mahalagang palatandaan ay isang pinababang nilalaman ng tanso at ceruloplasmin sa suwero at isang pagtaas ng paglabas ng tanso sa ihi. Ang CSF copper concentration at urinary copper excretion ay magandang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot. Maaaring ipakita ng biopsy sa atay ang cirrhosis at mataas na antas ng tanso. Upang makilala ang mga heterozygotes, ang radioactive na tanso ay iniksyon at pagkatapos ay ang paglabas nito sa mga feces ay tinutukoy sa paglipas ng ilang araw. Ang isang biopsy sa atay ay ginaganap din: sa heterozygotes, ang nilalaman ng tanso sa atay ay katamtamang tumaas. Ang isang CT scan ng utak ay maaaring makakita ng mga lugar na may mababang density sa basal ganglia, ngunit ang mga resulta nito ay hindi hinuhulaan ang pagiging epektibo ng paggamot.

V. Paggamot

1) Penicillamine (250 mg 3 beses sa isang araw sa pagitan ng mga pagkain) sa karamihan ng mga kaso ay nagpapabagal sa pag-unlad ng late-onset na sakit, ngunit ang pagkuha ng mga unang dosis ay maaaring magdulot ng paglala. Ang epekto ay maaaring lumitaw ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Ang paggamot ay nagpapatuloy habang buhay. Sa panahon ng pagbubuntis, ang dosis ay maaaring mabawasan. Ang pagkansela ay maaaring magresulta sa kamatayan. Ang mga reaksiyong alerdyi ay sinusunod sa 30% ng mga pasyente. Ang mga side effect (pagduduwal at pagsusuka, ageusia, pantal, adenopathy, arthralgia, leukopenia at thrombocytopenia) ay nangyayari nang mas madalas kung ang dosis ay lumampas sa 2 g/araw. Kapag ginagamot sa mga gamot na naglalaman ng D- at L-isomer, nephrotic syndrome at optic neuropathy; ang huli ay bumababa sa ilalim ng impluwensya ng pyridoxine (100 mg / araw). Para sa talamak na mga reaksiyong alerdyi, ang mga corticosteroids ay ipinahiwatig. Ang ageusia ay maaaring mabawasan ng zinc sulfate. Ang Goodpasture's syndrome ay inilarawan kamakailan bilang isang side effect. Sa mga hayop, ang penicillamine ay may teratogenic effect.

2) Ang diyeta na mababa sa tanso (mas mababa sa 1.5 g/araw) ay binabawasan ang pangangailangan para sa penicillamine. Ang mga pagkaing mataas sa tanso ay kinabibilangan ng atay, mushroom, tsokolate, pati na rin ang hipon, ulang, talaba, atbp.

3) Naniniwala ang ilan na ang zinc sulfate o acetate, na nagbabawas sa pagsipsip ng tanso, ay maaaring ang piniling gamot at maaaring maantala ang pangangasiwa ng penicillamine. Ang mga paghahanda ng zinc ay hindi nakakapinsala. Maaari silang magamit sa kumbinasyon ng penicillamine at sa kaso ng hindi pagpaparaan dito. Ang mga gamot ay inireseta ng 25 mg (sa mga tuntunin ng purong zinc) bawat 4 na oras sa pagitan ng mga pagkain at bago ang oras ng pagtulog.

4) Ang Trientine (400-800 mg 3 beses sa isang araw bago kumain) ay ginagamit para sa hindi pagpaparaan sa penicillamine.

5) Ang Tetrathiomolybdate ay isang bagong promising na gamot para sa paggamot ng Wilson's disease. Hindi tulad ng penicillamine, ang gamot na ito ay hindi nagiging sanhi ng paunang paglala.

6) Ang pagwawasto ng metabolic acidosis ay nagpapabuti ng neurological status sa renal tubular acidosis.

7) Minsan sila ay gumagamit ng paglipat ng atay.

8) Symptomatic therapy ang mga karamdaman sa paggalaw ay itinakda sa talata IV.G.3.

2. Pag-calcification ng basal ganglia at dentate nucleus

madalas na nakikita sa mga matatanda at maaaring isa sa mga sanhi ng banayad na mga sakit sa motor, kadalasang matatagpuan sa pangkat ng edad na ito. pangkat ng edad. Sa matinding calcification, mayroong malubhang progresibong mga karamdaman sa paggalaw sa anyo ng parkinsonism o choreoathetosis.

A. Ang differential diagnosis ay batay sa kasaysayan, pagsusuri at biochemical na pag-aaral (tingnan ang Talahanayan 15.7).

b. Paggamot. Sa kaso ng hypocalcemia (na may postoperative o idiopathic hypoparathyroidism o may pseudohypoparathyroidism), ang pag-unlad ng mga sakit sa paggalaw ay maaaring itigil kung ang konsentrasyon ng calcium sa dugo ay na-normalize na may bitamina D (50,000-100,000 IU/araw) at mga suplementong calcium. Upang maiwasan ang labis na dosis ng bitamina D, kinakailangan ang mga regular na pagsusuri sa dugo ng biochemical. Ang pagbabalik ng mga karamdaman sa motor ay bihirang sinusunod, maliban sa mga kaso ng idiopathic hypoparathyroidism. Sa striopallidodental pseudocalcification (Far's disease), ang mga biochemical blood parameter ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon; walang paggamot. Hindi gaanong karaniwan, nangyayari ang calcification sa hyperparathyroidism at pseudopseudohypoparathyroidism (normocalcemic pseudohypoparathyroidism).

3. Para sa sakit na Hallervorden-Spatz

Ang mga pigment na naglalaman ng bakal ay idineposito sa globus pallidus at ang reticular na bahagi ng substantia nigra. Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata na may progresibong parkinsonism o choreoathetosis, at hindi gaanong karaniwan sa iba pang mga karamdaman sa paggalaw. Ang mga produktong bumubuo ng mga chelate na may bakal ay hindi nakakabawas sa mga deposito ng pigment. Paggamot ng mga karamdaman sa paggalaw - tingnan ang talata IV.D.3.

4. Ataxia-telangiectasia

isang bihirang namamana na sakit na ipinakita ng immunodeficiency at iba't ibang hyperkinesis. Ang isang mahalagang palatandaan ay ang mga kaguluhan sa pahalang na tingin at conjunctival telangiectasia. Ang sakit ay maaari ding mangyari sa mga matatanda, kung saan ito ay hindi sinamahan ng immunodeficiency at mas variable. Ang isa pang sakit na nagpapakita mismo bilang hyperkinesis ay pantay na bihira - ang acanthocytosis-chorea complex.

5. Mas madalas, ang parkinsonism o hyperkinesis ay nangyayari sa mga nakakahawang sakit

(encephalitis, AIDS, syphilis), immunological disorder (sa partikular, may SLE), traumatic brain injury na may subdural hematoma.

G. Hemiballism(matalim na paghagis ng mga rotational na paggalaw) ay bubuo, bilang panuntunan, na may pinsala sa subthalamic na rehiyon, kadalasang may pagdurugo. Kahit na walang paggamot, ang mga sintomas sa karamihan ng mga kaso ay bumubuti nang malaki sa loob ng ilang linggo. Sa kaso ng matinding hyperkinesis sa talamak na yugto, ang reserpine o tetrabenazine ay karaniwang inireseta muna, na sinusundan ng phenothiazines o haloperidol. Ang pinaka-epektibong paggamot para sa malubhang talamak na hemiballismus ay ventrolateral thalamotomy.

H. Idiopathic hyperkinesis bumuo ng isang solong grupo ng mga karamdaman sa paggalaw, na para sa kaginhawahan ay nahahati sa pangkalahatan at segmental na mga anyo. Ang mga pangkalahatang anyo ay 10 beses na mas karaniwan, ang kanilang pagkalat ay umabot sa 30: 100,000. Ang karaniwang pangkalahatang idiopathic hyperkinesis ay torsion dystonia, kabilang din dito ang pangalawang hyperkinesis na nauugnay sa encephalitis, traumatikong pinsala sa utak, pagkalason (halimbawa, mangganeso). Kabilang sa mga segmental disorder ang spasmodic torticollis, writer's cramp, Meige's facial spasm, at blepharospasm.

1. Paggamot

A. Paggamot sa droga Ang idiopathic hyperkinesis, parehong pangkalahatan at segmental, ay karaniwang hindi epektibo. Una sa lahat, ang mga M-cholinergic blocker ay ginagamit (lalo na ang mataas na dosis ng prophenamine), at kung ang mga ito ay hindi epektibo, diazepam, haloperidol, tetrabenazine o lithium.

b. Hinaharang ng botulinum toxin A ang paglabas ng acetylcholine mula sa mga nerve ending, na humahantong sa nababaligtad na paresis ng kalamnan. Ito ay ginagamit para sa segmental hyperkinesis; ang paggamot ay dapat isagawa ng isang doktor na pamilyar sa pamamaraang ito. Para sa blepharospasm, spastic torticollis, facial hemispasm at spasmodic dysphonia, ang pagiging epektibo nito ay umabot sa 90%. Para sa facial hemispasm, ang botulinum toxin ay hindi itinuturok sa zygomatic na kalamnan, dahil ang paresis nito ay nagdudulot ng labis na kakulangan sa ginhawa. Ang botulinum toxin ay ipinahiwatig din para sa trismus, na may matinding spasticity, kapag nanaig ito sa paresis (na may traumatic brain injury, stroke, multiple sclerosis). Sa mga pasyente na may apraxia ng pagbubukas ng mata, pati na rin sa mga occupational seizure, tulad ng writer's cramp, ang epekto ay mas malala. Ang botulinum toxin ay itinurok lamang sa mga kalamnan na nasasangkot sa hyperkinesis at sa kaunting dosis upang mabawasan ang hyperkinesis habang pinapanatili ang lakas ng kalamnan hangga't maaari; para sa layuning ito, ang pangangasiwa ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng EMG. Ang epekto ay maaaring lumitaw pagkatapos ng ilang araw, at pagkatapos ng mga 3 buwan ay kadalasang nawawala ito, kaya naman kailangan ang paulit-ulit na pag-iniksyon.

Aktibidad ng droga iba't ibang produksyon iba. Ang lason na ginamit sa US ay humigit-kumulang 5 beses na mas malakas kaysa sa lason na ginawa sa UK. Ang mga dosis ay nag-iiba mula sa 2 mga yunit (kapag iniksyon sa maliliit na kalamnan ng kamay at larynx) hanggang 150 mga yunit (kapag na-injected sa malalaking kalamnan, tulad ng tibialis posterior). Para sa blepharospasm, 20 unit ang karaniwang ibinibigay. Kung hindi epektibo, ulitin ang pangangasiwa. Ang pangmatagalang hindi epektibo ay maaaring dahil sa pagbuo ng mga antibodies. Sa kasong ito, ang botulinum toxin ay ipinahiwatig. Minsan, pagkatapos ng botulinum toxin injection, ang spasm ay hindi nawawala, sa kabila ng pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan. Mga kamag-anak na contraindications: myasthenia gravis, paggamot na may aminoglycosides.

V. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng positibong epekto kapag nagsusuot ng masikip at masikip na damit.

d. Sa ilang pag-aaral, nagkaroon ng epekto sa electrical stimulation ng spinal cord.

2. Ilang uri ng idiopathic hyperkinesis

A. Ang torsion dystonia ay isang namamana na progresibong sakit, na kadalasang sinusunod sa mga pamilyang Hudyo. Karaniwang hindi epektibo ang paggamot, ngunit minsan ay nakakatulong ang levodopa. Sa ilang mga pasyente, ang ventrolateral thalamotomy ay epektibo. Minsan nakakatulong ang mga orthotic device.

b. Ang spasmodic torticollis ay isang idiopathic segmental dystonia na kinasasangkutan ng mga kalamnan ng leeg. Ang sakit ay karaniwang kalat-kalat, ngunit ang mga kaso ng pamilya ay inilarawan din. Ang morphological substrate ay hindi kilala. Ang mga pathological na paggalaw ay maaaring mabilis at paulit-ulit o pare-pareho ang tonic. Kung ang therapy sa gamot ay hindi epektibo, gamitin iba't ibang pamamaraan conditioning, partikular na pandama at posisyonal puna. Ang pasyente ay madalas na nakakahanap ng mga paggalaw o postura na nagpapadali sa hyperkinesis (compensatory techniques). Noong nakaraan, ang mga surgical method na ginamit ay transection ng spinal root ng accessory nerve o intradural transection ng anterior roots ng C1-C3. Ang bahagyang kusang pagpapatawad sa loob ng 3 taon ay sinusunod sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente.

V. Minsan nangyayari ang lokal na dystonia pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala. Ang kanilang pathogenesis ay hindi alam.

d. Ang paroxysmal choreoathetosis at paroxysmal dystonia ay mga bihirang klinikal na sindrom na maaaring namamana o nakuha.

1) Ang mga klinikal na pagpapakita ay lubos na nagbabago sa mga miyembro ng parehong pamilya. Ang mga seizure ay maaaring ma-trigger ng takot o paggalaw. Ang Choreoathetosis ay karaniwang walang simetriko at tumatagal, bilang panuntunan, ng ilang segundo o minuto. Para sa mga pag-atake na dulot ng mga paggalaw (kinesogenic), tulong ng carbamazepine at phenytoin.

2) Ang Paroxysmal non-kinesogenic dystonia ay pinupukaw ng pag-inom ng alkohol, mga emosyonal na reaksyon o pagkapagod, maaari itong tumagal ng ilang oras. Ang Clonazepam ay epektibo. Minsan ang sakit na Parkinson ay bubuo sa ibang pagkakataon.

I. Tiki

1. Pangkalahatang impormasyon. Ang mga tics ay mabilis, coordinated, stereotyped na paggalaw. Ito ay kung paano sila naiiba mula sa magulo at hindi regular na choreic na paggalaw, na kadalasang kahawig ng mga boluntaryong paggalaw. Ang mga tic ay nahahati sa simple at kumplikado, talamak, subacute at talamak.

A. Ang mga tic ay nangyayari sa 5% ng mga bata, at para sa karamihan ay nawawala ang mga ito sa panahon ng pagdadalaga.

b. Ang pinaka-binibigkas na tics ay sinusunod sa sindrom ng maramihang talamak na tics (Gilles de la Tourette syndrome). Sa sakit na ito, ang mga tics ay unang lumitaw sa edad na 2-13 taon, pagkatapos ay maaari silang tumindi nang pana-panahon. Mas madalas magkasakit ang mga lalaki. Nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sinasadyang pag-ungol, pagsipol, pag-ubo, echolalia ay posible. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang hindi sinasadyang pagsigaw ng mga pagmumura (coprolalia) ay nabanggit. Sa isang maagang yugto, ang mga tics ay maaaring pigilan ng paghahangad.

2. Paggamot

A. Ang Haloperidol ay ang piniling gamot, ngunit madalas itong nagdudulot ng mga side effect. Ang paunang dosis ay 0.5 mg/araw sa 3 hinati na dosis, ang maximum na dosis ay nililimitahan ng mga side effect (antok, hypotension, parkinsonism) at karaniwan ay mula 8 hanggang 16 mg/araw sa 4 na hinati na dosis. Ang leukopenia ay bihirang bubuo.

b. Ang Pimozide ay isang dopamine receptor blocker, katulad ng haloperidol. Minsan nakakatulong ito kapag ang haloperidol ay hindi epektibo. Ang paunang dosis ay 1-2 mg/araw nang pasalita, pagkatapos ay unti-unting tumaas sa 7-16 mg/araw.

V. Ang Clonidine (isang alpha2-adrenergic stimulant) ay epektibo sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente na may paulit-ulit na tics habang umiinom ng haloperidol. Magsimula sa 0.1 mg/araw, pagkatapos ay unti-unting tumaas ang dosis sa 2 mg/araw. Ang pinakamataas na pagpapabuti ay maaaring lumitaw lamang pagkatapos ng 6 na buwan. Mas mahusay na gumagana ang Clonidine para sa mga sakit sa pag-iisip kaysa sa mga tics. Ang pangunahing epekto ay ang pag-aantok, pagkapagod, orthostatic hypotension. Ang gamot ay hindi dapat ihinto kaagad dahil sa panganib ng rebound hypertension.

d. Ang Tetrabenazine, ayon sa ilang datos, ay epektibo sa mga kabataan.

d. Ginagamit din ang mga antagonist ng calcium (nifedipine, flunarizine at verapamil).

e. Botulinum toxin A - tingnan ang talata IV.З.1.b.

V. Panginginig

A. Pangkalahatang impormasyon. Ang panginginig ay isang hindi sinasadya, maindayog, paulit-ulit na panginginig ng boses ng isang bahagi ng katawan na may kaugnayan sa isang nakapirming punto.

B. Pag-uuri(tingnan ang Talahanayan 15.8). Maaaring uriin ang panginginig ayon sa lokasyon, dalas, amplitude, at kaugnayan sa mga boluntaryong paggalaw. May rest tremor, tremor sa panahon ng matagal na pananatili sa isang tiyak na posisyon (postural tremor) at intensyon na panginginig.

B. Panginginig ng postura

1. Pangkalahatang Impormasyon. Ito ang pinakakaraniwang uri ng panginginig. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dalas(7-12 s–1) at mababang amplitude. Maaaring asymmetrical ang panginginig. Sa ilang partikular na kundisyon, ang postural tremor ay maaari ding mangyari sa mga malulusog na tao, lalo na sa mga paggalaw na nangangailangan ng mataas na katumpakan o napakahusay na pagsisikap (physiological tremor). Ang panginginig ay nagdaragdag sa pagkapagod, pagkabalisa, pangkalahatang kahinaan, hypercapnia, pagkatapos ng pagtigil ng isang bilang ng mga gamot, pati na rin sa ilang mga metabolic at endocrine na sakit (hypoglycemia, uremia, malubhang pinsala sa atay, thyrotoxicosis, pagkalason sa mabibigat na metal na mga asing-gamot). Ang physiological tremor ay pinahuhusay ng catecholamines (kabilang ang amphetamines), theophylline, caffeine, lithium, tricyclic antidepressants, corticosteroids, antipsychotics at valproic acid. Maaaring tumakbo ang panginginig sa mga pamilya. Ang panginginig na lumilitaw sa katandaan ay tinatawag na senile tremor. Kung hindi matukoy ang sanhi ng pagyanig, ito ay itinalaga bilang mahalagang panginginig. Ang isang diagnosis ng mahahalagang panginginig ay hindi ibinubukod ang kasunod na pag-unlad ng sakit na Parkinson.

2. Pathogenesis. Ang morphological substrate ng karamihan sa mga uri ng panginginig ay hindi alam. Sa physiological tremor at tremor na dulot ng thyrotoxicosis, ang mga peripheral na mekanismo ay lumilitaw na napakahalaga ng kahalagahan. Sa esensyal, familial at senile tremor, ang mga sentral na mekanismo ay may mahalagang papel din. Sa EMG, ang postural tremor ay kadalasang ipinakikita ng magkasabay na mga contraction ng mga agonist at antagonist, ngunit kung minsan ay nagpapalit-palit ang mga ito, tulad ng sa Parkinson's disease.

3. Paggamot

A. Ang mga tranquilizer ay epektibo kung ang panginginig ay sanhi ng pagkabalisa. Karaniwan ang diazepam ay inireseta sa 6-15 mg / araw sa ilang mga dosis.

b. Ang isang solong dosis ng alkohol ay binabawasan ang postural tremor, ang epekto na ito ay nangyayari pagkatapos ng 10 minuto at tumatagal ng 3-4 na oras.

V. Mga beta blocker

1) Ang propranolol ay inireseta sa 40-240 mg/araw sa ilang dosis. Karaniwang nangyayari ang epekto pagkatapos ng 48 oras ng paggamot. Ang paunang dosis ay 20 mg 2 beses sa isang araw. Droga sa sa isang malaking lawak inalis sa unang daanan sa atay. Ang propranolol ay kontraindikado sa bronchial hika at umaasa sa insulin Diabetes mellitus; bilang karagdagan, maaari itong magpalala sa pagpalya ng puso, AV block, at bradycardia. Posible rin ang arterial hypotension, pagduduwal, pagtatae, hindi pagkakatulog, at guni-guni.

2) Para sa bronchial hika, mas gusto ang cardioselective beta-blocker metoprolol (bagaman hindi gaanong epektibo). Ang paunang dosis ay 50 mg 2 beses sa isang araw, pagkatapos ay unti-unti itong nadagdagan sa 100 mg 2 beses sa isang araw.

3) Kung mahirap para sa pasyente na uminom ng gamot ng ilang beses sa isang araw, maaari mong gamitin hindi pumipili na beta blocker nagsawa na Dahil ang nadolol ay may pangmatagalang epekto, maaari itong inumin sa isang dosis na 40-80 mg isang beses lamang sa isang araw. Gayunpaman, dahil nalulusaw sa tubig, hindi ito tumagos nang maayos sa hadlang ng dugo-utak. Kasabay nito, minsan binabawasan ng nadolol ang postural tremor, na nagpapahiwatig ng isang mahalagang papel mga epekto sa paligid sa mekanismo ng pagkilos ng beta-blockers.

d.Ang Primidone (25-500 mg/araw na pasalita sa ilang dosis) ay nakakatulong din na mabawasan ang postural tremor. Itinuturing ng ilan na ito ang piniling gamot para sa ganitong uri ng panginginig. Ang mekanismo ng pagkilos ay hindi alam. Posible ang matinding nakakalason na epekto. Upang maiwasan ang pagsusuka at ataxia, ang dosis ay tumaas nang napakabagal.

d. Glutethimide (250-1000 mg/araw).

e. Ang botulinum toxin A (tingnan ang talata IV.3.1.b) ay ginagamit upang gamutin ang mahahalagang panginginig ng mga paa o ulo kapag ang ibang mga pamamaraan ay hindi epektibo.

at. Ang ventrolateral thalamotomy ay epektibo para sa matinding postural tremor at congenital rubral o cerebellar intention tremor ng mga limbs, ngunit hindi nakakatulong sa panginginig ng ulo.

D. Orthostatic tremor- isang hindi pangkaraniwang variant ng panginginig, na nagpapakita ng sarili bilang hindi katatagan kapag nakatayo, nawawala kapag naglalakad. Ang pagsusuri sa neurological ay kadalasang nagpapakita ng walang makabuluhang abnormalidad. Gayunpaman, sa panahon ng pag-eehersisyo, maaaring gamitin ang EMG upang matukoy ang mabilis (hanggang 16 s–1) na panginginig ng mga binti na dulot ng kasabay o mas madalas na alternating contraction ng kalamnan. Ang mga mababang dosis ng clonazepam (0.5-1 mg/araw) ay epektibo.

VI. ASTERIXIS

Ang Asterix ay maaaring ituring na isang variant ng panginginig, na ipinakikita ng hindi regular at kadalasang mabagal na pagbaluktot at extension ng mga paa. Ipinapakita ng data ng EMG na ito ay sanhi ng pansamantalang pagbaba sa tono ng kalamnan ng pinalawak na paa. Ang morphological substrate ay hindi natukoy; ito ay kilala lamang na ang asterixis ay maaaring maobserbahan sa focal brain lesions ng vascular origin. Mas madalas na nangyayari ito sa mga metabolic disorder (pinsala sa bato, baga, atay), na may sakit na Wilson, pati na rin sa paggamit ng ilang mga gamot, kabilang ang metoclopramide at anticonvulsants. Ang paggamot sa asterixis ay bumababa sa paggamot sa pinagbabatayan na sakit.

VII. MYOCLONIUS

A. Pangkalahatang impormasyon. Ang Myoclonus ay mabilis, hindi regular na jerking. Malapad sikat na halimbawa- "night shudders" na nangyayari kapag natutulog. Ang morphological substrate ng myoclonus ay hindi kilala, ngunit ito ay pinaniniwalaan na ito ay sanhi ng dysfunction ng monoaminergic neurons ng raphe nuclei. Ang Myoclonus ay madalas na sinamahan ng mabagal na epileptiform wave sa EEG. Pagkatapos ng myoclonus, ang isang lumilipas na pagsugpo sa mga normal na mekanismo ng postural ay bubuo. Ayon sa EMG, ang myoclonus ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang mabilis na pag-urong ng kalamnan, katulad ng mga normal, ngunit kadalasan ay mas maikli. Ang Myoclonus ay maaaring mangyari sa toxoplasmosis, neuroblastoma, thallium poisoning, uremia, hepatic encephalopathy, pagkalasing sa droga (imipramine, penicillins, levodopa, MAO inhibitors, piperazines). Kadalasan ang myoclonus ay nauugnay sa ilang mga stimuli o aktibidad. Halimbawa, ang hypoxic na pinsala sa utak ay nailalarawan sa pamamagitan ng intensyonal na myoclonus - maalog, matalim na mga contraction ng kalamnan na nangyayari kapag papalapit sa isang target.

B. Paggamot. Kung ang myoclonus ay hindi sanhi ng isang magagamot na sakit, kadalasang hindi matagumpay ang therapy. Ang mga gamot na nakalista sa ibaba ay minsan ay may ilang epekto:

1. Clonazepam (1.5 mg/araw, na sinusundan ng pagtaas sa loob ng 4 na linggo hanggang 7-12 mg/araw sa ilang dosis).

2. Valproic acid para sa posthypoxic myoclonus (ang dosis ay unti-unting tumataas sa 1600 mg/araw).

3. Piracetam (18-24 g/araw) bilang karagdagang lunas.

4. Oxitriptan (150-1600 mg/araw na pasalita 2-4 beses sa isang araw) para sa posthypoxic myoclonus. Ginagamit ito nang hiwalay at kasama ng carbidopa. Kadalasan nagsisimula sila sa 100 mg ng oxytriptan at 25 mg ng carbidopa, pagkatapos ang dosis ay nadagdagan bawat ibang araw hanggang sa maximum na disimulado (karaniwan ay hanggang sa 3 g / araw). Ang mga gastrointestinal disturbances ay karaniwan ngunit maaaring pangasiwaan gamit ang antiemetics. Kapag gumagamit ng mataas na dosis, ang euphoria at kahibangan ay posible. Ang mga kaso ng pag-unlad ng isang sakit na kahawig ng scleroderma sa panahon ng paggamot na may oxytriptan ay inilarawan.

5. Tetrabenazine para sa spinal myoclonus.

VIII. RESTLESS LEGS SYNDROME

Ang restless legs syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang mga sensasyon sa mga kalamnan at buto ng mga binti at paa na nangyayari sa pagpapahinga, madalas sa gabi, at nawawala sa paggalaw. Sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ay hindi maitatag; sa parehong oras, ang sindrom ay nangyayari sa talamak na pagkabigo sa bato. Ang restless legs syndrome ay madalas na sinamahan ng panaka-nakang paggalaw sa panahon ng pagtulog. Pareho sa mga kondisyong ito na nakakagambala sa pagtulog ay ginagamot sa parehong paraan. Karaniwang ginagamit ang mga anticonvulsant (clonazepam at carbamazepine), dopaminergic na gamot (levodopa at bromocriptine), clonidine at narcotic analgesics.

Ang bawat sakit sa NS ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga sintomas at sindrom, ang pagkakakilanlan nito ay ginagawang posible upang matukoy ang lokasyon ng lesyon ng NS (magtatag ng isang pangkasalukuyan na diagnosis). Ang isang sintomas ay nauunawaan bilang isang tanda ng isang sakit; ang isang sindrom sa neurolohiya ay isang hanay ng mga matatag na sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na pathological na estado ng nervous system at pinagsama ng kanilang karaniwang kurso. Kapag ang sistema ng nerbiyos ay nasira o may sakit, ang isang tao ay nakakaranas ng mga kaguluhan sa anyo ng motor, pandama, koordinasyon, mental, autonomic at iba pang mga karamdaman.

Paggalaw - isang pagpapakita ng mahahalagang aktibidad na nagbibigay ng posibilidad ng aktibong pakikipag-ugnayan ng parehong bahagi ng mga bahagi nito at ng buong organismo sa kapaligiran. Ang paggalaw ay maaaring hindi sinasadya (reflex, unconscious) at boluntaryo (conscious). Ang pangunahing pormasyon na nagsisiguro sa regulasyon ng mga boluntaryong paggalaw ay ang pyramidal system, na nag-uugnay sa mga motor center ng cerebral cortex na may motor nuclei ng cranial nerve at motor neurons (motoneurons) ng anterior horns ng spinal cord sa cortico- matipunong landas.

Hindi sinasadyang mga reaksyon ng motor ay walang kondisyon at nangyayari bilang tugon sa sakit, tunog, liwanag at iba pang mga iritasyon at mga strain ng kalamnan. Mga boluntaryong reaksyon ng motor lumitaw bilang isang resulta ng pagpapatupad ng ilang mga programa sa motor at isinasagawa sa panahon ng pag-urong ng kalamnan.

Ang mga karamdaman sa motor ay nangyayari kapag may pinsala sa koneksyon sa pagitan ng motor area ng cerebral cortex (anterior central gyrus) at mga kalamnan, pati na rin kapag ang corticomuscular pathway ay nasira. Sa kasong ito, anuman ang antas kung saan ang koneksyon ay nagambala, ang kalamnan ay nawawala ang kakayahang magkontrata at paralisis ay bubuo. Paralisis- kumpletong kawalan ng boluntaryong paggalaw. Ang likas na katangian ng paralisis ay nakasalalay sa kung aling motor neuron ang nasira - sentral o paligid.

Kapag ang central (unang) motor neuron ay nasira, ito ay bubuo central o spastic paralysis. Mas madalas, nangyayari ang central paralysis kapag may paglabag sirkulasyon ng tserebral at nailalarawan sa pamamagitan ng:

1) nadagdagan ang tono ng kalamnan (hypertension ng kalamnan o spasticity),

2) mataas na tendon at periosteal reflexes, hyperreflexia,

3) pathological extensor at flexion reflexes,

4) clonus - maindayog, paulit-ulit, hindi sa mahabang panahon
damped contraction ng anumang grupo ng kalamnan habang
ilang mga diskarte sa pagtawag,

5) protective reflexes - hindi sinasadyang mga paggalaw na ipinahayag sa pagbaluktot o extension ng isang paralisadong paa kapag ito ay inis (iniksyon, paglamig, atbp.),

6) hindi sinasadyang mga kilusang mapagkaibigan bilang tugon sa
may layunin o hindi sinasadyang paggalaw - synkinesis,

7) ang pinsala sa lugar ng brainstem ay humahantong sa pag-unlad
alternating syndromes: isang kumbinasyon ng cranial nerve pathology sa gilid ng pathological focus at spastic hemiplegia sa kabaligtaran.

Kapag ang isang peripheral (pangalawa; motor) neuron ay nasira, peripheral o flaccid paralysis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

1) pagbaba o pagkawala ng tono ng kalamnan - hypotension o kalamnan atony,

2) malnutrisyon ng mga kalamnan - pagkasayang ng mga paralisadong kalamnan,

3) hyporephpexia - pagbaba o areflexia na may kawalan ng tendon reflexes,

4) kaguluhan ng electrical excitability - isang reaksyon ng pagkabulok.

Sa flaccid paralysis, hindi lamang walang boluntaryo, ngunit wala ring reflex na paggalaw. Kung walang mga sensory disorder na may flaccid paralysis, kung gayon ang mga selula ng anterior horn ng spinal cord ay apektado, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrillar twitching, mga reaksyon ng pagkabulok at ang maagang hitsura ng pagkasayang ng kalamnan. Ang pinsala sa anterior spinal roots ay nailalarawan sa pamamagitan ng fascicular muscle twitching, areflexia at atony ng mga kalamnan sa innervation zone. Kung ang sensory disturbances ay idinagdag sa motor disturbances, nangangahulugan ito na ang buong peripheral nerve ay nasira.

pagkatalo peripheral nerve M.B. hindi kumpleto, pagkatapos ay ang pasyente ay nakakaranas ng kahinaan ng kalamnan. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ng bahagyang karamdaman sa paggalaw - isang pagbawas sa dami ng kalamnan at lakas ay tinatawag paresis. Ang paresis ng mga kalamnan ng isang paa ay tinatawag na monoparesis, dalawang limbs - paraparesis, tatlo - triparesis, apat - tetraparesis. Kapag naapektuhan ang kalahati ng katawan (kanang braso at kanang binti), nagkakaroon ng hemiparesis. Ang lokalisasyon ng sugat ay nagdudulot ng mga pagbabago sa pathological sa iba't ibang antas: kung ang spinal cord sa diameter nito ay apektado sa itaas ng cervical thickening (pamamaga, trauma, tumor), kung gayon ang pasyente ay bubuo ng spastic tetraplegia,

Ang terminong plegia ay nauugnay sa konsepto ng paralisis at nangangahulugan ng kumpletong kawalan ng mga contraction ng kaukulang mga kalamnan. Sa mahinang tono ng kalamnan, ang mga phenomena ng apraxia ay nabanggit, ang imposibilidad ng pagsasagawa ng may layuning praktikal na mga aksyon ng pangangalaga sa sarili dahil sa kawalan ng kakayahan.

Mga karamdaman sa paggalaw m.b. Ang mga karamdaman sa koordinasyon ay ipinahayag din - ataxia, na may dalawang uri: static at dynamic. Static ataxia- kawalan ng timbang kapag nakatayo (static), sinuri ng katatagan sa pagsubok ng Romberg, dynamic na ataxia- kawalan ng timbang dahil sa disproporsyon ng kilos ng motor (nanginginig, hindi tiyak na lakad nang magkahiwalay ang mga braso). Ang Ataxia ay nangyayari sa patolohiya ng cerebellum at vestibular apparatus. Iba pang mga sakit sa cerebellar: nystagmus- maindayog na pagkibot ng mga eyeballs, mas madalas kapag tumitingin sa gilid; chanted speech- maalog na pananalita na may mga stress sa ilang mga pagitan; miss- nawawala kapag nagsasagawa ng naka-target na paggalaw, at diadochokinesis- hindi magkakaugnay na paggalaw ng mga kamay kapag iniikot ang mga ito sa isang pinahabang posisyon (nahuhuli ang kamay sa apektadong bahagi); dysmetria- paglabag sa amplitude ng mga paggalaw; pagkahilo; intional tremors- nanginginig (panginginig) kapag nagsasagawa ng mga tumpak na paggalaw. Ang mga sakit sa motor ay minsan sinasamahan ng hyperkinesis, mga di-sinasadyang paggalaw na walang pisyolohikal na kahalagahan. Ang iba't ibang uri ng hyperkinesis ay nangyayari sa patolohiya ng extrapyramidal system.

Kasama sa hyperkinesis ang:

- kombulsyon- hindi sinasadyang mga contraction sa anyo clonic- mabilis na alternating muscle contractions at gamot na pampalakas- pangmatagalang pag-urong ng kalamnan, pulikat - ang resulta ng pangangati ng cortex o stem ng utak;

- athetosis- mabagal, mapanlikha (tulad ng worm) na mga pag-urong ng mga kalamnan ng mga limbs (karaniwan ay mga daliri at paa), lumilitaw na may patolohiya ng cortex;

- nanginginig- hindi sinasadyang ritmikong oscillatory na paggalaw ng mga limbs o ulo na may pinsala sa cerebellum at subcortical formations;

- chorea - mabilis na mali-mali na paggalaw, katulad ng sinasadyang mga kalokohan, pagsasayaw;

- tik- panandaliang monotonous clonic twitching ng mga indibidwal na grupo ng kalamnan (karaniwan ay ang mukha);

- hemispasm sa mukha - pag-atake ng convulsive twitching ng mga kalamnan ng isang kalahati ng mukha;

- myoclonus - mabilis, kidlat-mabilis na contraction ng mga indibidwal na grupo ng kalamnan.

Ang mga sugat ng spinal cord sa iba't ibang antas nito, kasama ang mga sakit sa motor, ay nagpapakita rin ng mga sensory disorder.

Pagkamapagdamdam - kakayahan ng katawan na makita ang mga iritasyon mula sa kapaligiran o mula sa sarili nitong mga tisyu o organo. Ang mga sensory receptor ay nahahati sa mga exteroceptor(sakit, temperatura, tactile receptors); proprioceptors(matatagpuan sa mga kalamnan, tendon, ligaments, joints), na nagbibigay ng impormasyon tungkol sa posisyon ng mga limbs at torso sa espasyo, ang antas ng pag-urong ng kalamnan; interoreceptor(matatagpuan sa mga panloob na organo).

Interoceptive sensitivity ay ang mga sensasyon na nagmumula sa pangangati ng mga panloob na organo, mga dingding ng daluyan, atbp. Ito ay nauugnay sa globo ng autonomic innervation. Nakikilala din espesyal na sensitivity na nagmumula bilang tugon sa panlabas na pangangati ng mga organo ng pandama: paningin, pandinig, amoy, panlasa.

Ang pinakakaraniwang tanda ng pandama na pangangati ay sakit. Sakit- ito ay isang tunay na pansariling pandamdam na sanhi ng pangangati o patolohiya sa mga tisyu o organo. Kapag ang mga nerve fibers na nagsasagawa ng somatic innervation ay nasira, somatalgia. Ang ganitong sakit ay pare-pareho o pana-panahon at hindi sinamahan ng mga vegetative manifestations. Kapag ang mga hibla ng autonomic sensory innervation ay kasangkot sa proseso, sila ay bubuo sympathalgia. Ang mga pananakit na ito ay malalim, madiin, pare-pareho o panaka-nakang, na sinamahan ng mga vegetative reactions: goose bumps, pagpapawis, at trophic disorder. Nakatanggap ng sakit ng isang girdling kalikasan o tumatakbo kasama ang paa; Pangalan radicular sakit. Causalgia- nasusunog na sakit. Maaaring magsuot ang sakit lokal, projection, irradiating, reflected multo, reaktibo karakter.

Lokal ang sakit ay nangyayari sa lugar ng umiiral na masakit na pangangati. Projection sakit - ang lokalisasyon ng sakit ay hindi nag-tutugma sa lokasyon ng umiiral na pangangati (na may isang pasa ng magkasanib na siko, sakit sa 4-5 daliri ng kamay). Nag-iilaw sakit na kumakalat mula sa isang sangay ng irritated nerve patungo sa isa pa. Sinasalamin ang sakit ay isang pagpapakita ng masakit na pangangati dahil sa mga sakit ng mga panloob na organo. Phantom ang pananakit ay nangyayari sa mga taong sumailalim sa pagputol, sa tuod ng mga putol na nerbiyos. Reaktibo pananakit - pananakit bilang tugon sa compression o tensyon sa isang ugat o ugat.

Iba pang mga uri ng sensory impairment: kawalan ng pakiramdam- kumpletong kakulangan ng sensitivity; hyposthesia- nabawasan ang sensitivity; hypersthesia- nadagdagan ang sensitivity, na sa karamihan ng mga kaso ay sinamahan ng sakit sa innervation zone (neuralgia). Paresthesia- tingling sensation, "paggapang", pamamanhid. Dysesthesia-pervert perception of irritations, kapag ang tactile ay itinuturing na masakit, atbp. Polyesthesia- isang uri ng perversion ng pain sensitivity, kung saan ang isang solong pangangati ay itinuturing na maramihan. Hemianesthesia- pagkawala ng sensitivity sa isang kalahati ng katawan, isang paa - monoanesthesia, sa lugar ng mga binti at mas mababang katawan - paraanesthesia. Hypesthesia- nabawasan ang pang-unawa ng parehong lahat ng sensitivity at mga indibidwal na uri nito. Hyperpathy- isang kondisyon kung saan kahit na ang pinakamaliit na pangangati ay lumampas sa threshold ng excitability at sinamahan ng sakit at isang mahabang epekto. Mga senespathies- iba't ibang masakit na sensasyon ng pagkasunog, presyon, paninikip, atbp., na nakakaabala sa mga pasyente sa loob ng mahabang panahon, nang walang malinaw na mga organikong dahilan para sa kanilang paglitaw. Ang paglabag sa ilang uri ng sensitivity habang pinapanatili ang iba ay tinatawag dissociated disorder.

Maaaring may mga karamdaman sa peripheral sensitivity neural- kapansanan ng lahat ng uri ng sensitivity sa lugar na ibinibigay ng apektadong nerve; polyneuritic simetriko disorder sa distal limbs; radicular- kapansanan ng lahat ng uri ng sensitivity sa lugar ng kaukulang dermatomes.

Neuropsychic na aktibidad. Kabilang dito ang pagsasalita, pag-iisip, memorya, kumplikadong mga kasanayan sa motor (praksis), pag-unawa sa iba't ibang mga bagay ng panlabas na mundo (gnosis), atbp.

Ang pagsasalita ay ang kakayahang bigkasin at maunawaan ang mga salita at parirala, maunawaan ang mga ito, ikonekta ang mga ito sa ilang mga konsepto.

Aphasia- kapansanan sa pagsasalita dahil sa pinsala sa mga cortical center para sa pagsusuri at synthesis ng mga salita sa loob ng isang hemisphere, ang kaliwa sa mga kanang kamay at ang kanan sa mga kaliwang kamay. Maaaring may Aphasia pandama, motor, amnestic, kabuuan.

Sensory aphasia ay binubuo ng may kapansanan sa pag-unawa sa bibig na pagsasalita dahil sa pinsala sa mahigpit na sentro ng tunog na mga imahe ng mga salita, ngunit ang pagsasalita ay napanatili. Ang sentro na ito ay matatagpuan sa temporal na rehiyon ng utak. Ang pagkatalo nito ay humahantong din sa kapansanan sa mga function ng pagsasalita tulad ng pagbabasa.

Aphasia ng motor- kapansanan ng oral speech dahil sa pinsala cortical center speech motor automatisms, naiintindihan ng pasyente ang pagsasalita na tinutugunan sa kanya. Ang sentro ay matatagpuan sa kaliwang frontal lobe (para sa mga kanang kamay). Sa ganitong mga pasyente, ang pag-andar ng pagsulat ay naabala rin.

Amnestic aphasia- may kapansanan sa kakayahang pangalanan ang mga pamilyar na bagay kapag alam ang kanilang layunin. Ang pagsasalita ng mga naturang pasyente ay mahirap sa mga pangngalan; nakalimutan nila ang mga pangalan ng nakapalibot na bagay, bagay, atbp. Ang sindrom ay madalas na pinagsama sa sensory aphasia, at ang memorya ng pandinig ay may kapansanan. Ang cortical center ay matatagpuan sa junction ng temporal, occipital at parietal lobes ng kaliwang hemisphere (sa kanang kamay na mga tao).

Kabuuang aphasia- kapansanan sa pagsulat, lahat ng uri ng pananalita at pag-unawa nito (nangyayari na may malawak na sugat).

Alexia- kapansanan sa pagbabasa at pag-unawa sa pagbasa dahil sa pinsala sa storage center para sa mga nakasulat na pattern ng pagsasalita. Ang sugat ay matatagpuan sa parietal region, na sinamahan ng sensory aphasia.

Dysarthria- nangyayari kapag may paralisis o paresis ng articulatory apparatus (karaniwan ay ang dila), ang pagsasalita ay nagiging hindi mabasa at hindi maintindihan.

Agraphia- writing disorder dahil sa pinsala sa cortical center ng motor automatisms (sa frontal region). Kasama ng motor aphasia, kahirapan sa pag-unawa sa isinulat mismo ng pasyente.

Apraxia- kapansanan ng may layunin na mga kasanayan sa motor dahil sa pinsala sa cortical center ng mga kumplikadong aksyon. Ang mga pasyente ay hindi maaaring mag-fasten ng mga butones, magsuklay ng kanilang buhok, kumain gamit ang isang kutsara, atbp. Kadalasan ang pagkakasunud-sunod ng mga aksyon ay naaabala, lumilitaw ang mga labis, hindi kinakailangang paggalaw (parapraxia) o ang pasyente ay natigil sa ilang paggalaw (pagtitiyaga). Ang Apraxia ay nangyayari kapag ang cortex ay nasira sa parietotemporal rehiyon ng occipital.

Mayroong motor, ideational at constructive apraxia. Sa motor apraxia Ang mga may layuning paggalaw na sumusunod sa mga utos ng salita at imitasyon ay naaabala. Sa ideational apraxia- kaguluhan ng mga paggalaw ayon sa mga utos ng pandiwa at pagpapanatili ng mga imitasyong aksyon. Nakabubuo apraxia- Ito espesyal na uri mga karamdaman sa paggalaw, kapag ang pasyente ay hindi makagawa ng isang buo mula sa mga bahagi, ayusin ang mga titik, numero, walang mga spatial na relasyon, atbp.

Agnosia- pagkagambala sa mga proseso ng pagkilala na may pag-iingat o bahagyang pagbabago sa perceptive function ng mga sensory organ.

Gnosis malapit na nauugnay sa memorya. I-highlight ang mga sumusunod na uri agnosia:

- biswal ("pagkabulag ng kaisipan")- may kapansanan sa pagkilala ng mga bagay at bagay, habang ang paningin ay buo, ang sugat ay nasa occipital region;

- pandinig ("kabingihan sa pag-iisip")- disorder ng pagkilala sa panlabas na mundo sa pamamagitan ng mga katangian ng tunog (ang pag-tick ng orasan habang pinapanatili ang pandinig, ang sugat ay nasa temporal na rehiyon, na sinamahan ng sensory aphasia;

- amoy agnosia- may kapansanan sa pagkilala ng mga mabahong sangkap sa pamamagitan ng kanilang katangian na amoy habang pinapanatili ang paggana ng olpaktoryo. Ang pagsiklab ay naisalokal sa malalim na mga seksyon temporal na lobe;

- lasa ng agnosia- pagkawala ng kakayahang makilala ang mga pamilyar na sangkap habang pinapanatili ang panlasa, ang pokus ay nasa gitnang gyrus;

- astereognosis– kabiguang makilala ang mga bagay sa pamamagitan ng pagpindot na may sapat na pangangalaga ng malalim at mababaw na sensitivity, tumuon sa parietal lobe;

- agnosia ng sariling mga bahagi ng katawan- paglabag sa diagram ng katawan, nalilito ang kaliwa at kanang bahagi ng kanyang katawan, nararamdaman ang pagkakaroon ng tatlong binti, apat na braso, atbp., Ang pokus ay nasa interparietal sulcus.

Mga karamdaman sa kamalayan.

Ang kamalayan ay ang pinakamataas na anyo ng pagmuni-muni ng katotohanan, na isang kabuuan Proseso ng utak tao.

Ang mga uri ng mga kaguluhan ng kamalayan ay karaniwang nahahati sa mga sindrom ng pag-alis ng kamalayan at mga sindrom ng pagkabalisa.

Mga sindrom ng pag-alis ng kamalayan: pagkataranta("load") - pagtaas ng threshold ng pang-unawa. Ang pakikipag-ugnay sa pagsasalita sa pasyente ay mahirap makuha dahil sa pagkahilo, pagkahilo, disorientation, kapansanan sa atensyon, atbp. Ang kondisyon ay katangian ng isang tumor sa utak.

Sopor- isang kondisyon kung saan ang mga pasyente ay hindi tumutugon sa mga pandiwang tawag, ay hindi gumagalaw, kahit na sa malakas na paulit-ulit na mga tawag ay binubuksan nila ang kanilang mga mata, subukang bigkasin ang mga salita, ngunit sa lalong madaling panahon ay huminto sa pagtugon sa anumang stimuli. Ang mga walang kondisyon at malalim na reflexes ay napanatili. Ang kundisyon ay tipikal para sa isang tumor, pinsala sa ulo, at iba pang mga kondisyon.

Coma - ang pinakamalalim na pagsasama ng kamalayan na may kawalan ng walang kondisyon at nakakondisyon na mga reflexes (maliban sa mga mahahalagang bagay. Ang estado ng pagkawala ng malay ay katangian ng pinsala sa ulo, cerebral stroke, matinding pagkalasing, at mga nakakahawang sakit.

Mga sindrom ng pagkalito: delirium syndrome- paglabag sa oryentasyon sa sariling pagkatao. Karaniwan ang visual, auditory, at tactile na hallucinations. Ang sindrom ay nagpapakita mismo sa sakit sa isip (schizophrenia), pagkalasing sa alkohol (delirium tremens).

Twilight stupefaction- isang matalim na "pagpapakipot ng larangan ng kamalayan," isang estado ng takip-silim sa anyo ng mga paghahayag ng guni-guni ng pagkabalisa. takot, galit, atbp. o mga awtomatikong reaksyon sa gabi tulad ng sleepwalking.

Trance- isang panandaliang kondisyon kung saan ang pasyente ay nagsasagawa ng mapusok, may layunin na mga aksyon, na hindi niya naaalala sa hinaharap. Ang takip-silim na estado at kawalan ng ulirat ay katangian ng epilepsy at TBI.

Ang iba't ibang uri ng mga karamdaman ng mas mataas na aktibidad ng nerbiyos ay sinusunod sa mga pasyente na may mga aksidente sa cerebrovascular (stroke), mga tumor, abscesses, pagkalasing, pamamaga ng mga meninges, atbp.

Kaugnay na impormasyon.

Ang psychomotor ay isang hanay ng mga kilos na motor ng tao na direktang nauugnay sa aktibidad ng pag-iisip at sumasalamin sa mga tampok na konstitusyonal na likas sa isang partikular na tao. Ang terminong "psychomotor", sa kaibahan sa mga simpleng reaksyon ng motor na nauugnay sa aktibidad ng reflex ng central nervous system, ay nagpapahiwatig ng mas kumplikadong mga paggalaw na nauugnay sa aktibidad ng kaisipan.

Ang impluwensya ng mga karamdaman sa pag-iisip.

Sa iba't ibang uri ng mga sakit sa pag-iisip, maaaring mangyari ang mga karamdaman ng kumplikadong pag-uugali ng motor - tinatawag na mga sakit sa paggalaw ng psychomotor. Malubhang pinsala sa focal brain (halimbawa, cerebral atherosclerosis) kadalasang humahantong sa paresis o paralisis. Ang mga pangkalahatang organikong proseso, tulad ng pagkasayang ng utak (pagbawas ng dami ng utak) ay sinasamahan sa karamihan ng mga kaso ng pagkahilo ng mga kilos at ekspresyon ng mukha, kabagalan at kahirapan ng mga paggalaw; ang pagsasalita ay nagiging monotonous, nagbabago ang lakad, at ang pangkalahatang paninigas ng mga paggalaw ay sinusunod.

Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nakakaapekto rin sa pag-andar ng psychomotor. Kaya, ang manic-depressive psychosis sa manic phase ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang motor agitation.

Ang ilang mga psychogenic disorder sa sakit sa pag-iisip ay humantong sa matinding masakit na pagbabago sa pag-andar ng psychomotor. Halimbawa, ang hysteria ay kadalasang sinasamahan ng kumpleto o bahagyang paralisis ng mga paa, nabawasan ang lakas ng paggalaw, at may kapansanan sa koordinasyon. Ang isang hysterical attack ay kadalasang ginagawang posible na obserbahan ang iba't ibang nagpapahayag at nagtatanggol na mga paggalaw ng mukha.

Ang Catatonia (isang neuropsychic disorder na nagpapakita ng sarili sa mga kapansanan sa boluntaryong paggalaw at kalamnan spasms) ay nailalarawan sa parehong mga menor de edad na pagbabago sa mga kasanayan sa motor (mahina ang mga ekspresyon ng mukha, sinasadyang pagpapanggap ng postura, kilos, lakad, ugali) at matingkad na pagpapakita ng catatonic stupor at catalepsy. Ang huling termino ay tumutukoy sa pamamanhid o pagyeyelo, na sinamahan ng pagkawala ng kakayahang kusang gumalaw. Maaaring maobserbahan ang catalepsy, halimbawa, sa panahon ng hysteria.

Ang lahat ng mga karamdaman sa paggalaw sa sakit sa isip ay maaaring nahahati sa tatlong uri.

Mga uri ng mga karamdaman sa paggalaw.

1. hypokinesia(mga karamdaman na sinamahan ng pagbawas sa dami ng motor);
2. hyperkinesia(mga karamdaman na sinamahan ng pagtaas ng dami ng motor);
3. dyskinesia(mga karamdaman kung saan ang mga di-sinasadyang paggalaw ay sinusunod bilang bahagi ng karaniwang makinis at mahusay na kontroladong paggalaw ng mga paa at mukha).

Kasama sa kategorya ng hypokinesia ang iba't ibang anyo ng stupor. Ang Stupor ay isang sakit sa pag-iisip na nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo sa lahat ng aktibidad ng kaisipan (mga paggalaw, pagsasalita, pag-iisip).

Mga uri ng stupor na may hypokinesia.

1. Ang depressive stupor (tinatawag ding melancholic numbness) ay nagpapakita ng sarili sa kawalang-kilos, isang nalulumbay na estado ng pag-iisip, ngunit ang kakayahang tumugon sa panlabas na stimuli (mga apela) ay napanatili;

2. Ang hallucinatory stupor ay nangyayari sa panahon ng mga guni-guni na pinukaw ng pagkalason, organic psychosis, schizophrenia; na may tulad na stupor, ang pangkalahatang kawalang-kilos ay pinagsama sa mga paggalaw ng mukha - mga reaksyon sa nilalaman ng mga guni-guni;

3. Ang asthenic stupor ay nagpapakita ng sarili sa pagwawalang-bahala sa lahat ng bagay at pagkahilo, sa pag-aatubili na sagutin ang mga simple at naiintindihan na mga tanong;

4. Ang hysterical stupor ay tipikal para sa mga taong may hysterical character (mahalaga para sa kanila na maging sentro ng atensyon, sila ay sobrang emosyonal at nagpapakita sa pagpapakita ng mga damdamin), sa isang estado ng hysterical stupor ang pasyente ay napaka sa mahabang panahon hindi gumagalaw at hindi tumutugon sa mga tawag;

5. Ang psychogenic stupor ay nangyayari bilang isang reaksyon ng katawan sa matinding trauma sa pag-iisip; ang ganitong pagkahilo ay kadalasang sinasamahan ng pagtaas ng tibok ng puso, pagtaas ng pagpapawis, at pagbabagu-bago presyon ng dugo at iba pang mga karamdaman ng autonomic nervous system;

6. Ang cataleptic stupor (tinatawag ding waxy flexibility) ay nailalarawan sa kakayahan ng mga pasyente na manatili sa isang naibigay na posisyon sa loob ng mahabang panahon.

Mutism (ganap na katahimikan) ay inuri din bilang hypokinesia.

Hyperkinesia.

Mga uri ng paggulo sa hyperkinesia.

1. Manic agitation sanhi ng abnormally elevated mood. Sa mga pasyente na may magaan na anyo sakit, ang pag-uugali ay nananatiling nakatuon, bagama't ito ay sinasamahan ng labis na malakas at mabilis na pananalita, ang mga paggalaw ay nananatiling maayos na pinag-ugnay. Sa malubhang anyo Ang mga paggalaw at pagsasalita ng pasyente ay hindi konektado sa bawat isa, ang pag-uugali ng motor ay nagiging hindi makatwiran.

2. Hysterical excitement, na kadalasang isang reaksyon sa nakapaligid na katotohanan, ang kaguluhan na ito ay lubos na nagpapakita at tumindi kung ang pasyente ay napansin ang pansin sa kanyang sarili.

3. Ang hebephrenic arousal, na walang katotohanan, masayahin, walang kahulugan na pag-uugali, na sinamahan ng mapagpanggap na ekspresyon ng mukha, ay katangian ng schizophrenia.

4. Ang Hallucinatory arousal ay isang matingkad na reaksyon ng pasyente sa nilalaman ng kanyang sariling mga guni-guni.

Ang pag-aaral ng mga kasanayan sa psychomotor ay lubhang mahalaga para sa psychiatry at neurolohiya. Ang mga galaw ng pasyente, ang kanyang postura, kilos, at asal ay itinuturing na napaka makabuluhang mga palatandaan para sa isang tamang diagnosis.