Legal na katayuan at ang mga tungkulin ng Bangko ay tinukoy sa mga batas na "Sa Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan" at "Sa Mga Bangko sa Republika ng Kazakhstan". Alinsunod sa batas na "Sa Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan", ang kalayaan ng Pambansang Bangko mula sa mga awtoridad sa administratibo at ehekutibo, ang pananagutan lamang nito sa Supreme Council at Sa Pangulo ng Republika ng Kazakhstan, sinasabi rin nito na ito ang sentral na bangko ng Republika ng Kazakhstan at kumakatawan sa pinakamataas na antas ng sistema ng pagbabangko ng Republika ng Kazakhstan"

Ang pangunahing layunin ng National Bank ay upang matiyak ang katatagan ng presyo sa Republika ng Kazakhstan. Upang makamit ang pangunahing layunin, ang National Bank ay itinalaga ang mga sumusunod na gawain:

pagbuo at pagpapatupad ng patakaran sa pananalapi ng estado
tinitiyak ang paggana ng mga sistema ng pagbabayad
pagpapatupad ng regulasyon ng pera at kontrol ng pera
pagtataguyod ng katatagan ng sistema ng pananalapi.

Ang National Bank, alinsunod sa mga gawain na itinalaga dito, ay gumaganap ng mga sumusunod na pangunahing pag-andar:

pagpapatupad ng patakaran sa pananalapi ng estado sa Republika ng Kazakhstan;
pagsasagawa ng isyu ng mga banknotes at barya sa teritoryo ng Republika ng Kazakhstan;
gumaganap ng mga tungkulin ng isang bangko ng mga bangko;
gumaganap ng mga tungkulin ng isang bangko, tagapayo sa pananalapi, ahente ng Pamahalaan ng Republika ng Kazakhstan at iba pang mga serbisyo para sa Pamahalaan at iba pa mga ahensya ng gobyerno sa pamamagitan ng kasunduan sa kanila;
organisasyon ng paggana ng mga sistema ng pagbabayad;
pagpapatupad ng regulasyon ng pera at kontrol ng pera sa Republika ng Kazakhstan;
pamamahala ng ginto at foreign exchange asset ng National Bank;
kontrol at pangangasiwa ng mga aktibidad mga organisasyong pinansyal, pati na rin ang regulasyon ng kanilang mga aktibidad sa mga isyu sa loob ng kakayahan ng National Bank, atbp.
pagpapatupad ng pamamahala ng tiwala ng Pambansang Pondo ng Republika ng Kazakhstan.

Istraktura ng pamamahala

Ang National Bank ay may pananagutan sa Pangulo ng Republika ng Kazakhstan, ngunit sa loob ng mga limitasyon ng mga kapangyarihang ipinagkaloob dito ng batas, ito ay independyente sa mga aktibidad nito.

Ang National Bank ay nakikipag-ugnayan sa mga aktibidad nito sa Pamahalaan ng Republika ng Kazakhstan, isinasaalang-alang ang patakarang pang-ekonomiya ng Pamahalaan sa mga aktibidad nito at nag-aambag sa pagpapatupad nito, kung hindi ito sumasalungat sa pagganap ng mga pangunahing tungkulin nito at sa pagpapatupad ng patakarang hinggil sa pananalapi.

Ang pinakamataas na namamahala sa katawan ng National Bank ay ang Lupon, at ang operational management body ay ang Lupon ng mga Direktor.

Ang istraktura ng National Bank of Kazakhstan ay kinabibilangan ng:

central apparatus, na binubuo ng 11 departamento (isang departamento sa Astana), 10 independiyenteng departamento at 1 independiyenteng departamento
16 na sangay ng teritoryo at dalawang sangay sa lungsod ng Almaty: Center for Cash Operations and Storage of Valuables and Center for Supporting the Operations of the National Bank
Kinatawan ng tanggapan ng Pambansang Bangko sa Pederasyon ng Russia
4 na organisasyong nag-uulat:
- Republikano negosyo ng estado sa kanan ng pamamahala ng ekonomiya "Kazakhstan Center para sa Interbank Settlements ng National Bank of the Republic of Kazakhstan"
- Republican state enterprise na may karapatan sa pamamahala sa ekonomiya "Banking Service Bureau ng National Bank of the Republic of Kazakhstan"
- Republican state enterprise na may karapatan sa pamamahala sa ekonomiya "Kazakhstan Mint ng National Bank of the Republic of Kazakhstan"
- Republican state enterprise na may karapatan sa pamamahala sa ekonomiya "Banknote Factory ng National Bank of the Republic of Kazakhstan"

Kwento

Noong Oktubre 1990, pinagtibay ng Kataas-taasang Konseho ng Kazakh SSR ang Deklarasyon ng Soberanya ng Estado ng Republika.
Noong Disyembre 7, 1990, pinagtibay ng Kataas-taasang Konseho ng Republika ng Kazakhstan ang Batas "Sa Mga Bangko at Mga Aktibidad sa Pagbabangko sa Kazakh SSR"
Noong Hunyo 20, 1991, ang resolusyon ng Kataas-taasang Konseho ng Kazakh SSR "Sa Charter ng National State Bank of the Kazakh SSR" ay pinagtibay. Alinsunod sa Resolusyon, ang National State Bank ay naging pag-aari ng republika at naging Central Bank.
Abril 13, 1993 alinsunod sa Batas "Sa Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan", Pambansang Bangko ng Kazakh SSR pinalitan ng pangalan sa Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan.

Tingnan din

Mga panlabas na link

Pambansang Bangko ng Moldova
Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan

Tingnan kung ano ang "National Bank of Kazakhstan" sa iba pang mga diksyunaryo:

Pambansang Bangko ng Kazakhstan- (National Bank of Kazakhstan) Impormasyon tungkol sa pambansang bangko ng Republika ng Kazakhstan, ang mga tungkulin at gawain ng National Bank Impormasyon tungkol sa pambansang bangko ng Republika ng Kazakhstan, ang mga tungkulin at gawain ng National Bank, ang kasaysayan ng paglikha ng mga Nilalaman ng bangko... ... Investor Encyclopedia

Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan- National Bank of Kazakhstan Kazakhstan Respublikasynyn Ұlttyk Banks Lokasyon… Wikipedia

Pambansang Bangko ng Republika ng Kazakhstan- (Kazakhstan Ulttyk Banki) sentral na bangko ng Republika ng Kazakhstan. Mga Nilalaman 1 Mga Pag-andar 2 Istraktura ng pamamahala 3 Kasaysayan ... Wikipedia

Pambansang Pondo ng Republika ng Kazakhstan- Ang terminong ito ay may iba pang kahulugan, tingnan ang National Trust. Pambansang Pondo ng Republika ng Kazakhstan (Pambansang Pondo) Ang pondo ng estado ng Republika ng Kazakhstan, na isang hanay ng mga asset sa pananalapi na puro sa account ... ... Wikipedia

Mga commemorative coins ng Kazakhstan- Ang National Bank of the Republic of Kazakhstan ay nag-isyu ng mga commemorative, anibersaryo at pamumuhunan na mga barya na sumasalamin sa buhay, kultura, etnikong katangian, na nagsasabi tungkol sa mga flora at fauna ng bansa. Ang mga commemorative coins ay inilabas mula sa mahalagang at... ... Wikipedia

Hepatoses ay isang pangkat ng mga sakit sa atay batay sa dystrophic na mga proseso, na sanhi ng metabolic disorder ng buong organismo. Hepatosesnaiiba sa hepatitis sa mga sumusunod: sa hepatitis, ang nagpapasiklab na proseso sa atay ay nangingibabaw sa dystrophic na proseso, at sa hepatosis, ang mga degenerative na proseso ng atay ay nangingibabaw. A nagpapasiklab na proseso maaaring hindi gaanong mahalaga o wala sa kabuuan.

1. Matabang hepatosis. Napakakaraniwan at maaaring maging mahirap kapag nagsimula ang proseso.
2. Pigmentary hepatosis o mga functional syndromes hyperbilirubinemia.
3. Atay amyloidosis.

FATTY HEPATOSIS (Faty degeneration).

Matabang pagkabulok, mataba hepatosis, steatosis --- Ito ay isang nababagong sakit sa atay kung saan mayroong labis na paggamit at akumulasyon ng mga neutral na taba (triglycerides) sa mga selula ng atay --- hepatocytes. Unti-unti, ang mga selula ng atay ay bumagsak sa adipose tissue.
Kung ang nilalaman Ang taba ng atay ay higit sa 60%, pagkatapos ito ay hepatosis.

Etiology.

Ang sakit sa mataba sa atay ay kadalasang sanhi ng mahinang nutrisyon, pag-abuso sa alak at pangkalahatang mga karamdaman metabolismo.

Lipogenic food factor na nag-aambag sa pag-unlad ng hepatosis --- nadagdagan dami ng taba, carbohydrates, lalo na ang asukal, limitasyon ng protina;
Alkoholismo;
Pagkalasing (mga gamot, nakakalason na sangkap, atbp.);
Iba't ibang sakit(diabetes mellitus, mga proseso ng suppurative, osteomyelitis, abscess ng baga, mga kondisyon ng postoperative, atbp.).

Kapag ang supply ng mga fatty acid sa atay ay tumaas o ang metabolismo ng taba sa atay ay nagambala, ang mga proseso ng metabolic ay nagambala, ang mga taba sa anyo ng mga triglyceride ay naipon sa mga selula ng atay.

Sa pamamagitan ng mga katangiang morpolohikal Mayroong 4 na degree ng fatty hepatosis .

Fatty hepatosis grade 0 --- maliliit na patak ng taba na naipon sa indibidwal mga bihirang grupo hepatocytes
Fatty hepatosis stage I --- Katamtaman focal lesyon hepatocytes na may daluyan at malalaking patak ng taba
Fatty hepatosis degree II --- katamtamang nagkakalat na pinsala sa mga hepatocytes sa pamamagitan ng malalaking patak ng taba nang walang extracellular obesity
Fatty hepatosis stage III --- ipinahayag nagkakalat ng pinsala sa mga hepatocytes sa pamamagitan ng malalaking patak ng taba, pagkabulok ng mga selula ng atay sa maraming fatty cyst, extracellular obesity

Mga klinikal na sintomas.

Ang fatty hepatosis ay maaaring asymptomatic at matukoy lamang sa pamamagitan ng ultrasound examination at biochemical blood test. Ang pagpapakita ng mga sintomas ay depende sa yugto ng pag-unlad ng mataba na hepatosis.

Ang mga reklamo ay kahawig ng hepatitis. Lumilitaw pangkalahatang kahinaan, gastrointestinal dyspepsia(belching, pagduduwal, kawalan ng gana sa pagkain, dagundong, bloating sa tiyan, alternating constipation at pagtatae), minor masakit na sensasyon at bigat sa kanang hypochondrium.
Sa palpation, ang atay ay pinalaki, siksik, sensitibo,na may bilugan na mga gilid. Ang mataba na hepatosis ay nailalarawan sa pagkawala ng buhok, pagkasayang ng kalamnan ng kalansay, glossitis, at peripheral neuritis. Sa panlabas, ang mga pasyente ay mukhang mas matanda kaysa sa kanilang edad, ang kanilang balat ay tuyo at alabastro.

Mga diagnostic.

Pagsusuri sa ultratunog. Ang sonography ay nagpapakita ng pagpapalaki ng atay at nagkakalat na mga pagbabago sa parenkayma.
Pananaliksik sa laboratoryo. Pagsusuri ng biochemical ang dugo ay nagpapakita ng hypercholesterolemia, kung minsan ay isang bahagyang paglihis mula sa pamantayan ng aminotransferases at GGTP. Ang ALT at AST (mga pagsusuri sa atay) ay maaaring tumaas sa 50% ng mga kaso.

Pagtataya.

Ang mataba na hepatosis ay may progresibong kurso at may posibilidad na lumipat sa (lalo na sa etiology ng alkohol), din maaaring humantong sa fat embolism. Pero kailan napapanahong paggamot, pagsunod sa diyeta, pag-iwas sa alkohol () fatty hepatosis ay may kanais-nais na pagbabala.

PAGGAgamot NG FATTY HEPATOSIS.

Diet na may limitadong matatabang pagkain, sapat na protina. Inirerekomenda na kumain ng hindi bababa sa 4, mas mabuti 5 beses sa isang araw.
- Hindi kasama: pritong pagkain, mataba na pagkain (keso, kulay-gatas, cream, mataba na karne), alkohol, mantika, margarin, harina at pasta, mga inihurnong produkto, mayonesa.
- Inirerekomenda Ang diyeta ay dapat magsama ng mga pagkain na tumutulong sa pag-alis ng taba mula sa atay (bakaw, mababang-taba na mga produkto ng pagawaan ng gatas, lalo na ang cottage cheese), pati na rin ang mga gulay, prutas, cereal - bakwit, oatmeal, mais, pati na rin ang langis ng gulay.
- Limitahan itlog, karne, isda at sabaw ng kabute, gravies at sopas, mga taba ng hayop, maliban sa isang maliit na halaga ng mantikilya.
  Ang pagkain ay inihanda na pinakuluan o inihurnong; ang karne at isda ay maaaring lutuin pagkatapos ng paunang pagpapakulo.
- Sa kaso ng pagpalala ng mga sakit ng atay at apdo, na sinamahan ng gastritis, ang mga pinggan ng diyeta No. 5 ay inihanda na puro, ang mga hilaw na gulay at prutas at itim na tinapay ay hindi kasama sa diyeta; Ang lahat ng mga pinggan ay steamed o pinakuluan sa tubig (hindi inihurnong).

Hepatoprotectors.
- Mahahalagang phospholipid magkaroon ng lamad-stabilizing, regenerative effect, bawasan ang antas ng low-density cholesterol (LDL) --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
  Maaari kang magsimula ng paggamot na may mga iniksyonmahalaga + glucose 5% + bitamina C IVstream o tumulo sa loob ng 5-15 araw, depende sa kalubhaan ng sakit, at pagkatapos ay kailangan mong ipagpatuloy ang pagkuha nitomahalaga pasalita sa mga tablet.
- Mga amino acid magkaroon ng antioxidant effect, mapabuti ang metabolismo at sirkulasyon ng dugo, nagtataguyod ng pagtanggal ng taba ---heptral , methionine, ornithine, taurine;
- Mga paghahanda sa halamang gamot magkaroon ng positibong epekto sa lamad ng cell, metabolismo, mapabuti ang sirkulasyon ng dugo sa atay, magkaroon ng choleretic effect --- karsil, liv-52, hofitol;

Mga bitamina --- B bitamina, folic acid (na may alcoholic hepatosis hanggang 2.0 g bawat araw), lipoic acid ;
Mga enzyme --- Mezim-Forte, Creon-10, Pancreatin, Panzinorm, Festal at iba pa.
Pisikal na Aktibidad. Ang mahabang paglalakad ay kapaki-pakinabang, lalo na sa kasabay na labis na katabaan na may hypercholesterolemia, at himnastiko.

PIGMENTARY HEPATOSES O

MGA FUNCTIONAL SYNDROMES NG HYPERBILIRUBINEMIA.

GILBERT'S SYNDROME .

Ito ay isang napakabihirang sindrom na nangyayari lamang sa mga lalaki.
Ito ay isang namamana na patolohiya na binubuo ng metabolic disorderbilirubin sa antas ng conjugation.
Kulang sa transglucuronyl transferase enzyme. Ang enzyme na ito ay nagbubuklod ng bilirubin sa atay, na ginagawang conjugated bilirubin.
Dahil sa kakulangan ng enzyme, ang sobrang libreng bilirubin ay pumapasok sa dugo at nagsisimula ang jaundice.
Ang prosesong ito ay maaaring magpakita mismo sa panahon ng pisikal at emosyonal na stress. Sa natitirang oras siya ay isang malusog na tao.
Kahit na ang lahat ng mga pagsusuri sa atay ay normal, ang bilirubin lamang ang nakataas.

Tinawag ni Gilbert ang sindrom na ito simpleng family cholemia , ang mga taong ito ay mas icteric kaysa sa mga taong may sakit.
Kahit na ito ay isang namamana na patolohiya, ito ay nagsisimula pagkatapos ng edad na 17, sa 20-30 taong gulang, at hindi nangyayari sa mga bata. Ang Gilbert syndrome na ito ay halos kapareho sa natitirang posthepatitis syndrome, na hindi namamana. Ang sindrom na ito ay madalas na nangyayari pagkatapos ng talamak na viral hepatitis, kapag ang lahat ng mga function ng atay ay naibalik, tanging ang bilirubin ay hindi nagbubuklod sa glucuronic acid, pumapasok sa dugo, at lumilitaw ang jaundice.

SA D ABIN-JOHNSON INDROME ( FUNCTIONAL HYPERBILIRUBINEMIA, PERO CONJUGATED (LINKED)).

Ito ay nangyayari sa kapwa lalaki at babae.
Dito hindi nasira ang conjugation, A ang transportasyon ng conjugated bilirubin sa dugo ay may kapansanan, nag-iipon sa mga cell at sa panahon ng labis na karga, ang overvoltage kaagad sa malalaking dami pumapasok sa dugo, lumilitaw ang jaundice. Ito rin ay isang namamana na sakit.
Ang sindrom na ito ay isang mas malubhang patolohiya kaysa sa Gilbert's syndrome, ngunit hindi pa rin nagiging hepatitis o cirrhosis.

AMYLOIDOSIS NG Atay.

Ang liver amyloidosis ay nakita sa 50% ng mga pasyente na may systemic amyloidosis.
Amyloid naiipon hindi sa mga cell, ngunit sa intercellular region, connective tissue sa paligid ng mga vessel, ngunit hindi sa hepatocytes.
Ito ay napakabihirang nagiging cirrhosis, dahil ito ay lubhang kailangan sa mahabang panahon kaya't napakaraming amyloid ang naipon.
Ang atay ay maaaring pinalaki, walang sakit, sa kaibahan sa mataba na hepatosis, isang makabuluhang pagtaas sa alkaline phosphatase, ang mga pagsusuri sa atay ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang paggamot ay nagpapakilala.

CRIGLER-NAJAR SYNDROME (NAYJAR).

Ito ay congenital non-hemolytic unconjugated bilirubinemia, (kernicterus). Kung lumilitaw ito pagkatapos ng 5 taon, kung gayon ang pagbabala ay kanais-nais, kung mula sa kapanganakan, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Apektado ang utak.

ROTOR SYMPTOM.

Tumaas na nakagapos na bilirubin , ngunit walang melanin deposition. Walang paggamot. Ang pagbabala ay kanais-nais.

KONOVALOV-WILSON DISEASE.

Ay isang kahihinatnan genetic na depekto sa metabolismo ng tanso.
Naiipon ang tanso sa atay at utak(Hepatolenticular degeneration o dystrophy) , hindi alam ang dahilan. Naiipon din ang tanso sa mga bato at kornea (Tumunog si Kaiser-Fleischer). napaka bihirang sakit. Pagtatayasalungat.
Mga palatandaan ng diagnostic.
Kinakabahan- mga karamdaman sa pag-iisip(pagbaba ng katalinuhan, kahirapan sa monotonous na pananalita, "fluttering" panginginig ng mga daliri ng nakaunat na mga braso, tigas, atbp.). Mas madalas ang mga sintomas na ito ay nagsisimula sa pagkabata, mas madalas sa pagbibinata. Mga sintomas ng talamak na aktibong hepatitis na may paninilaw ng balat o cirrhosis ng atay na may ascites, ang pagkabigo sa atay ay maaaring mangyari nang hindi inaasahan, nadagdagan ang ALT, AST, hypergammaglobulin.
Mahalaga halaga ng diagnostic may brownish-green pigmentation na lumilitaw sa periphery ng cornea. Maaari lamang itong makita sa pamamagitan ng pagsusuri ng slit lamp, at kung minsan ay wala ito.
Laboratory isang pagbaba sa serum cerruloplasmin at mga antas ng tanso, isang pagtaas sa paglabas ng tanso sa ihi, at labis na akumulasyon ng tanso sa atay, na tinutukoy sa mga specimen ng biopsy, ay napansin.

Paggamot.
Diet - pagtaas sa mga protina sa pagkain. Limitahan ang tupa, manok, mani, prun, tsokolate, kakaw, pulot, paminta, munggo.
BAL - British antimyositisIM hanggang 2.5 mg/kg 2 beses sa isang araw, mula 10-20 araw. Unithiol 20% 5-10 ml IM hanggang sa 1 buwan. Penicillamine inireseta para sa buhay na may pare-parehong dosis ng gamot mula 300 hanggang 600 mg / araw. Hindi mo dapat biglaang itigil ang gamot. Dapat suriin ang mga miyembro ng pamilya s.

HEMOCHROMATOSIS (“BRONZE DIABETES”, PIGMENTARY CIRRHOSIS).

Ito ay isang genetically determined disease na sanhi ng nadagdagan ang pagsipsip ng bakal sa maliit na bituka.
Naiipon ang bakal sa atay, pancreas, puso, sa lahat mga glandula ng Endocrine, balat, mauhog lamad.
Ang mga lalaki mula 40 hanggang 60 taong gulang ay apektado. Morphologically accumulates hemosiderin.
Klinika.
Pagkapagod, pagbaba ng timbang, mga palatandaan ng cirrhosis ng atay. Ang balat ay may tanso o mausok na tint, na mas kapansin-pansin sa mukha, kamay, at iba pang bahagi ng katawan. Ang atay ay pinalaki, kadalasang siksik, ang ibabaw ay makintab, ang gilid ay matulis, ang ascites ay maaaring lumitaw. Ang uhaw, gutom, polyuria, glucosuria, hyperglycemia, at iba pang mga sintomas ay madalas na sinusunod Diabetes mellitus. Endocrine disorder - pituitary gland, adrenal glands, hypo at hyperfunctions thyroid gland, osteoporosis, osteomalacia, mga sakit sa pag-iisip. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.

Paggamot.
Diet- Huwag kumain ng mga pagkaing naglalaman ng bakal. Desferol 10.0 IV pagtulo. mula 20-40 araw. Pagdugo.

MGA POST-HEPATITIS RESIDUAL SYNDROMES (RESIDENTAL DEFECT).

Ang natitirang hepatomegaly - Ito ay kapag gumaling na ang pasyente, lahat ng instrumental at laboratory data ay normal, maaari lamang magkaroon ng paglaki ng atay at fibrotic na lugar. Nangyayari ito kapag ang hepatitis ay nangyayari na may nekrosis at pagkatapos ng paggaling ay may nananatiling mga sugat fibrosis sa magkakahiwalay na lugar.

Pigmented hepatosis (mga kasingkahulugan: benign hyperbilirubinemia, simpleng familial choleemia, juvenile intermittent jaundice, familial non-hemolytic jaundice, constitutional liver dysfunction, functional hyperbilirubinemia, retention jaundice).

Pigmentary hepatoses ay isang pangkat ng mga namamana na enzymopathies na nailalarawan sa kapansanan sa metabolismo ng bilirubin at ipinakikita ng paulit-ulit o pasulput-sulpot na jaundice sa kawalan ng binibigkas na mga pagbabago istraktura at pag-andar ng atay, malinaw na mga palatandaan ng pagtaas ng hemolysis at cholestasis (Podymova S.D., 1984).

Etiology at pathogenesis. Ang pigmented hepatosis ay kadalasang pampamilya. Ang posthepatitis hyperbilirubinemia ay isang resulta ng talamak viral hepatitis, V sa mga bihirang kaso - nakakahawang mononucleosis. Ang sanhi ng pagtaas ng serum bilirubin na may hindi direktang reaksyon ay maaaring:

May kapansanan sa pagkuha o paglipat ng libreng bilirubin mula sa plasma patungo sa mga selula ng atay;

Pagkagambala sa proseso ng pagbubuklod ng bilirubin na may glucuronic acid dahil sa pansamantala o permanenteng kakulangan ng enzyme glucuronyltransferase.
Ito ang mekanismo ng bilirubinemia sa Crigler-Najjar syndrome, Gilbert syndrome at posthepatitis hyperbilirubinemia. Sa pangunahing shunt hyperbilirubinemia, ang hindi direktang (shunt) na bilirubin ay nabuo mula sa mga hindi pa nabubuong anyo ng mga pulang selula ng dugo, mga cytochrome na naglalaman ng heme at catalases. Ang pagtaas sa antas ng serum bilirubin na may direktang reaksyon ay sanhi ng isang paglabag sa paglabas ng bilirubin sa pamamagitan ng hepatocyte membrane sa canaliculi ng apdo. Ito ang mekanismo ng bilirubinemia sa Dubin-Johnson at Rotor syndromes. Sa lahat ng anyo ng pigmentary hepatosis, nananatili ang atay histological na istraktura, malapit sa normal.

Klinikal na larawan. Ang mga pangunahing sa mga pigmentary hepatoses ay Crigler-Najjar syndromes ( Uri I-II), Gilbert, Dubin-Johnson at Rotor. Crigler-Najjar syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kawalan ng kakayahan ng atay na magbigkis ng bilirubin dahil sa kakulangan ng enzyme UDP glucuronosyltransferase. Sa Crigler-Nayjar syndrome type I, isang autosomal recessive mode of inheritance ay nabanggit. Lumilitaw ang hyperbilirubinemia sa mga unang araw (oras) pagkatapos ng kapanganakan. Ang matinding jaundice ay katangian, sa karamihan ng mga kaso ay sinamahan ng kernicterus. Nilalaman hindi direktang bilirubin sa serum ng dugo ay 15-50 beses na mas mataas kaysa sa normal, ang mga bakas ng bilirubin ay napansin sa apdo. Mga sintomas ng sugat sistema ng nerbiyos: pagtaas tono ng kalamnan, nystagmus, opisthotonus, athetosis, tonic at clonic convulsions. Ang mga bata ay nahuhuli sa pag-iisip at pisikal na kaunlaran. Sa Crigler-Nayjar syndrome type II, isang autosomal dominant na uri ng mana ay sinusunod. Ang jaundice ay hindi gaanong matindi, ang nilalaman ng hindi direktang bilirubin sa dugo ay 5-20 beses na mas mataas kaysa sa normal. Mga karamdaman sa neurological hindi ipinahayag. Ang Gilbert's syndrome (Meulengracht syndrome) ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Bumababa ang kakayahan ng mga selula ng atay na makunan at magbigkis ng bilirubin.

Mas madalas itong nakakaapekto sa mga lalaki at natutukoy sa pagdadalaga. Kung ang Gilbert's syndrome ay nakita pagkatapos ng talamak na viral hepatitis, ito ay tinatawag na posthepatitis hyperbilirubinemia. Ang pangunahing sintomas ng Gilbert's syndrome ay icterus ng sclera; ang pangkulay ng balat ay hindi gaanong karaniwan. Katangian asthenic syndrome(kahinaan, pagkahilo, nadagdagang pagkapagod), mga autonomic na karamdaman(pagkagambala sa pagtulog, pagpapawis), mga sintomas ng dyspeptic (kawalan ng gana, pagduduwal), atbp. Madalas na sinusunod mapurol na sakit at isang pakiramdam ng bigat sa kanang hypochondrium. Sa mga bihirang kaso, walang mga reklamo, at ang sakit ay nagpapakita lamang ng sarili bilang panaka-nakang paninilaw ng balat. Ang atay at pali ay hindi pinalaki. Ang paninilaw ng balat at hyperbilirubinemia ay tumataas nang may emosyonal na stress, pisikal na stress, talamak mga nakakahawang proseso, madalas pagkatapos ng pagkonsumo mga inuming may alkohol. Ang mga pagsusuri sa function ng atay ay hindi nagbago. Sa napakabihirang mga kaso, ang reticulocytosis at isang pagbawas sa osmotic resistance ng mga erythrocytes ay napansin, ang pang-araw-araw na paglabas ng bilirubin at urobilin na mga katawan ay hindi nagbabago. Ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon, na may panaka-nakang mga exacerbations. Ang Dubin-Johnson syndrome ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang isang katangiang karamdaman ay ang paglabas ng nauugnay na pigment mula sa mga hepatocytes, na humahantong sa regurgitation nito. Mas madalas itong nangyayari sa mga lalaki at natutukoy sa sa murang edad, mas madalas pagkatapos ng kapanganakan. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, mahinang gana, sakit sa kanang hypochondrium, pagtatae, paninilaw ng balat, sinamahan pangangati ng balat. Minsan may pinalaki na atay at pali. Mayroong mas mataas na halaga ng direktang bilirubin sa dugo. Ang bilirubinuria at isang pagbawas sa nilalaman ng mga katawan ng urobilin sa mga dumi at ihi ay katangian. Ang excretory function ng atay ay may kapansanan. Ang aktibidad ng alkaline phosphatase at aminotransferases ay nagdaragdag sa serum ng dugo. Ang hindi pangkaraniwang kulay ng atay sa panahon ng laparoscopy ay napaka katangian (mula sa berde-kulay-abo hanggang kayumanggi-itim). Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng mga deposito ng magaspang na dark brown na pigment sa gitna ng lobules. Ang Rotor syndrome ay katulad ng Dubin-Johnson syndrome, ngunit naiiba sa hindi gaanong malubhang mga kaguluhan sa excretory function ng atay. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng walang madilim na mga deposito ng pigment, tulad ng sa Dubin-Johnson syndrome.

Mga diagnostic. Ang isang pag-aaral ng absorption-excretory function na may rose bengal, na may label na 131I, ay nagpapakita ng bahagyang pagpapahaba ng kalahating buhay ng clearance, ang oras ng maximum na pagsipsip at isang pagbagal sa paglabas ng pintura. Sa ilang mga kaso, ang paghina sa pagpapanatili ng bromsulfalein ay nabanggit. Ang Dubin-Johnson at Rotor syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng dalawang-humped na katangian ng bromsulfalein test. Ang mga sample ng sediment ng protina ay hindi binago. Tanging sa mga pasyente na may kasabay na impeksyon sa biliary tract sinusunod bahagyang pagtaas alpha-2-globulins. Ang mga tagapagpahiwatig ng hemolysis ay hindi nagbabago, ang pag-asa sa buhay ng mga erythrocytes, na pinag-aralan ng radiometric na pamamaraan na may 51Cr, ay nasa loob ng normal na hanay (Vasilenko V.Kh., 1976).

Differential diagnosis. Para sa Crigler-Najjar syndrome, ang isang differential diagnosis ay ginawa sa neonatal jaundice na dulot ng tumaas na hemolysis ng iba't ibang pinagmulan: dahil sa hindi pagkakatugma ng mga pangkat ng dugo ng ina at anak, namamana na hemolytic anemia. Differential diagnosis para sa Gilbert's syndrome ay isinasagawa sa hemolytic anemia, at pangunahin nang may microspherocytic. Dapat isaalang-alang ang pasulput-sulpot o permanenteng karakter jaundice, ang pagkakaroon ng hyperbilirubinemia na may pagtaas sa hindi direktang bahagi ng bilirubin, normal na nilalaman sa bilirubin ng ihi, sa ihi at dumi - mga katawan ng urobilin. SA mahirap na mga sitwasyon resort sa liver biopsy na sinundan ng pagsusuri sa histological kanyang mga tela. Ang mga sindrom ng Dubin-Johnson at Rotor ay naiiba sa talamak na hepatitis at pangunahing biliary cirrhosis ng atay batay sa laparoscopy at biopsy ng karayom. Ang isang pathognomonic sign sa Dubin-Johnson syndrome ay mga pagbabago sa bromsulfalein test sa kawalan ng mga pagbabago sa iba pang mga pagsubok sa pagganap atay.

Ang diagnosis ay katulad ng fatty hepatosis. Dapat tukuyin ang uri ng mana.

Paggamot. Nililimitahan ang pisikal at nerbiyos na stress. Sa kawalan ng mga sakit gastrointestinal tract sa panahon ng pagpapatawad, walang espesyal na diyeta ang kinakailangan; sa panahon ng pagtindi ng mga sintomas, inireseta ang diyeta No. 5. Sa kaso ng magkakasamang impeksyon sa apdo Ang mga ahente ng choleretic, tubage, antibiotics ay ipinahiwatig malawak na saklaw mga aksyon. Para sa Crigler-Nayjar syndrome type I, ang phototherapy ay ginagamit gamit ang fluorescent lamp, direkta sikat ng araw, ang mga solusyon sa albumin ay inilalagay sa intravenously, at isinasagawa ang kapalit na pagsasalin ng dugo. Para sa exacerbation ng Crigler-Nayjar syndrome type II at Gilbert, ito ay inireseta mga gamot, nagtataguyod ng induction ng mga enzyme na nagbubuklod sa bilirubin: phenobarbital 30-180 mg bawat araw sa loob ng 2-4 na linggo; zixorine ayon sa regimen (0.2 g 2-3 beses sa isang araw para sa 2 linggo - 1 buwan). Ang paggamot para sa Dubin-Johnson at Rotor syndrome ay hindi pa binuo.