Protein pathology syndrome. Nagpapakita mismo lalo na bilang isang matalim pagtaas ng ESR(60 - 80 mm/oras). Nilalaman kabuuang protina nadagdagan ang dugo, mayroong hyperglobulinemia. Sa conventional electrophoresis ng blood serum, ang pagkakaroon ng isang pathological protein PIg ay napansin - isang paraprotein na nagbibigay ng isang peak sa pagitan ng mga fraction α 2 at γ 3, ang tinatawag na M-gradient (myeloma). Ito ay sanhi ng labis na produksyon ng isa sa mga immunoglobulin. Sa electrophoresis ng ihi, ang M ay isang gradient at Bence-Jones na protina (mga light chain). Ang M-gradient at Bence-Jones na protina sa ihi ay mga pathognomonic na palatandaan ng maramihang myeloma. Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ng protina ay myeloma nephropathy (paraproteinemic nephrosis) - ipinakita sa pamamagitan ng matagal na proteinuria at unti-unting pagbuo ng kabiguan sa bato. Ang mga sanhi ng pagbuo ng myeloma kidney ay itinuturing na reabsorption ng Bence Jones protein, pagkawala ng paraprotein sa mga tubules at ang paglitaw ng intrarenal microhydronephrosis. Ang isa pang sintomas ng patolohiya ng protina ay amyloidosis (paraamyloidosis). Ang pag-deposito ng amyloid ay nangyayari hindi lamang sa stroma ng mga bato, kundi pati na rin sa puso, dila, bituka, balat, at mga litid. Upang makilala ang komplikasyon na ito, ang isang biopsy ng mga mucous membrane o balat na may amyloid staining ay kinakailangan. Ang hyperproteinemia at paraproteinemia ay nagdudulot ng mga pagbabago sa mga katangian ng mga platelet, plasma at mga bahagi ng vascular coagulation, at nagpapataas ng lagkit ng dugo, na ipinahayag sa klinika. hemorrhagic syndrome at tumaas na lagkit syndrome. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad, hemorrhagic retinopathy, may kapansanan sa paligid ng daloy ng dugo, kabilang ang acrogangrene.

Antibody deficiency syndrome. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkahilig ng mga pasyente sa mga nakakahawang komplikasyon, lalo na mula sa respiratory at urinary tract.

Hypercalcemia nangyayari sa mga huling yugto ng sakit, lalo na sa azotemia. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng katigasan ng kalamnan, hyperreflexia, pag-aantok, pagkawala ng oryentasyon, masiglang estado. Ang pagtaas ng antas ng calcium ay nauugnay sa myeloma osteolysis, na lumalala sa matagal na kawalang-kilos sa kama.

Ang kurso ng sakit ay mabagal, unti-unting umuunlad. Ang pag-asa sa buhay mula sa diagnosis ay karaniwang 2-7 taon. Ang kamatayan ay kadalasang nangyayari mula sa uremia, anemia, nakakahawang komplikasyon, ang pagbabago sa sarcoma ay posible.

PLANO SA PAGSUSULIT NG PASYENTE: A) mga diagnostic sa laboratoryo kabilang ang: klinikal at biochemical na pagsusuri ng dugo (kabuuang protina at mga fraction, urea, creatinine, lactate dehydrogenase at B 2 - microglubulin, calcium); cytological pagsusuri ng bone marrow; pangkalahatang pagsusuri ng ihi, ayon kay Zimnitsky at pang-araw-araw na pagkawala ng protina sa ihi; b) instrumental diagnostics: sternal puncture, x-ray ng flat bones, ultrasound ng cavity ng tiyan.

MGA PRINSIPYO NG PAGGAgamot NG MYELOMA DISEASE. Makabagong therapy ang multiple myeloma ay kinabibilangan ng mga cytostatic agent (mga gamot sa chemotherapy, paggamot sa radiation), corticosteroid at anabolic hormones, orthopaedic techniques at surgical reconstructive operations, physical therapy, pati na rin ang isang hanay ng mga hakbang na nag-aalis o pumipigil sa metabolic disorder at mga pagpapakita ng pangalawang immunodeficiency. Ang mga cytostatic agent (sarcolysine, cyclophosphamide, alkeran) ay ginagamit kasama ng glucocorticosteroids, radiation therapy para sa indibidwal na mga node ng tumor, plasmapheresis, orthopedic correction at mga ahente ng antibacterial. Nerobol at malalaking dosis ng γ-globulin ay ginagamit. Para sa ossalgia, ang analgesics ay inireseta nang pasalita, intramuscularly o intravenously, non-steroidal anti-inflammatory drugs, at sa ilang mga kaso narcotics. Bonefos (400 mg capsule), ampoule (5 ml) – pinipigilan ang bone resorption, binabawasan ang aktibidad ng osteoclast, pinipigilan ang mga prostaglandin, interleukin I, tumor growth factor at OAF. Kadalasan, ang paggamot ay nagsisimula sa isang kurso ng katamtamang dosis ng alkeran o cyclophosphamide na may prednisolone. Regimen ng paggamot para sa MR: alkeran (melphalan) - 10 mg bawat araw pasalita araw-araw at prednisolone 60 mg bawat araw pasalita para sa 7-10 araw, pagkatapos ay nabawasan sa panahon ng kurso at anabolic hormones (nerobol 10-15 mg bawat araw pasalita o retabolil 50 mg intramuscularly 1 beses 10 araw). Ang regimen ay inireseta para sa 20-30 araw. Cyclophosphamide sa isang dosis ng 400 mg intravenously bawat ibang araw No. 10-15 at prednisolone 40-60 mg araw-araw. Ang bisa ng alkeran at cyclophosphamide ay humigit-kumulang pareho; para sa kabiguan ng bato, mas mahusay na magreseta ng cyclophosphamide, para sa pinsala sa atay, ang alkeran ay mas ligtas. Ang mga regimen sa paggamot ay paulit-ulit nang regular pagkatapos ng 1-2 buwan upang maiwasan ang mga palatandaan ng paglala ng sakit. Kung ang mga regimen na ito ay hindi epektibo, ang mga kurso ng intermittent polychemotherapy (PCT) ay isinasagawa, kabilang ang vincristine, belustin, doxarubicin, alkeran at prednisolone (PCT ayon sa programang "M-2").

Lokal na radiotherapy sa mga indibidwal na tumor node ay ipinahiwatig para sa compartment syndrome, matinding sakit, at ang banta ng pathological fractures. Ang radiation ay karaniwang pinagsama sa chemotherapy. Average na kabuuang dosis sa sugat - 3000-4000 rad, solong dosis 150-200 rad.

Plasmapheresis- ganap na ipinahiwatig para sa hyperviscosity syndrome (hemorrhages, vascular stasis, coma). Ang mga paulit-ulit na pamamaraan ng plasmapheresis (500-1000 ml ng dugo na sinusundan ng pagbabalik ng mga pulang selula ng dugo isang beses bawat 2-3 araw hanggang 3-4 na pamamaraan) ay napaka-epektibo para sa hypercalcemia at azotemia.

Paggamot ng kidney failure isinasagawa ayon sa pangkalahatang tuntunin(diyeta, masaganang hydration, paglaban sa hypercalcemia, alkalization, anti-azotemic na gamot - lespenefril, hemodez, atbp.) hanggang sa hemodialysis. Bilang isang hakbang sa pag-iwas, lahat ng mga pasyente na may proteinuria ay inireseta ng maraming likido. Ang isang diyeta na walang asin ay hindi inirerekomenda.

Pag-aalis ng hypercalcemia ay nakakamit sa pamamagitan ng kumplikadong cytostatic at corticosteroid therapy pagkatapos ng 3-4 na linggo, pag-inom ng maraming likido, pagtulo ng pagbubuhos ng likido, plasmapheresis, at kapag pinagsama sa azotemia - hemodialysis. Ang pinakamahalagang paraan ng pagpigil sa hypercalcemia ay ang maximum pisikal na Aktibidad at physical therapy.

Ang mga paraprotein ay karaniwang wala sa serum ng dugo.

Ang mga immunoglobulinopathies, o gammopathies, ay pinagsama malaking grupo mga kondisyon ng pathological nailalarawan sa pamamagitan ng polyclonal o monoclonal hypergammaglobulinemia. Ang mga immunoglobulin ay binubuo ng dalawang mabibigat na (H) chain (molecular weight 50,000) at dalawang light (L) chain (molecular weight 25,000). Ang mga kadena ay konektado sa pamamagitan ng mga tulay na disulfide at binubuo ng mga istrukturang tinatawag na mga domain (H - ng 4, L - ng 2 mga domain). Kapag in action proteolytic enzymes Ang mga Ig ay nahahati sa mga fragment: Fc fragment at Fab fragment. Ang mga mabibigat na kadena ng Human Ig ay kinakatawan ng limang variant ng istruktura, na itinalaga ng mga titik ng alpabetong Griyego: γ, α, μ, δ, ε. Tumutugma ang mga ito sa 5 klase ng Ig - G, A, M, D, E. Ang mga light chain ay kinakatawan ng dalawang structural iba't ibang mga pagpipilian: κ (kappa) at λ (lambda), na tumutugma sa dalawang uri ng Ig ng bawat klase. Sa bawat molekula ng Ig, ang parehong mabigat at parehong magaan na kadena ay magkapareho. Ang lahat ng tao ay karaniwang may mga Ig sa lahat ng klase at parehong uri, ngunit ang kanilang kamag-anak na nilalaman ay hindi pareho. Ang ratio ng mga molekula κ at λ sa loob iba't ibang klase Iba rin ang Ig. Ang pagtuklas ng mga kaguluhan sa mga ratio ng Ig o ang kanilang mga fragment ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsusuri ng monoclonal immunoglobulinopathies.

Ang monoclonal immunoglobulinopathy (paraproteinemia) ay isang sindrom na ipinahayag sa akumulasyon sa serum ng dugo at/o ihi ng mga pasyente ng Ig o ang kanilang mga fragment na homogenous sa lahat ng physicochemical at biological na mga parameter. Ang Monoclonal Ig (paraproteins, M-proteins) ay isang produkto ng pagtatago ng isang clone ng B-lymphocytes (plasma cells), samakatuwid ang mga ito ay kumakatawan sa isang pool ng mga structurally homogeneous na molekula na may mabibigat na kadena ng parehong klase (subclass), light chain ng parehong uri at variable na rehiyon ng parehong istraktura. Ang mga monoclonal immunoglobulinopathies ay karaniwang nahahati sa benign at malignant. Sa mga benign na anyo ng monoclonal gammopathies, ang paglaganap ng selula ng plasma ay kinokontrol (maaaring ng immune system) sa paraang klinikal na sintomas ay nawawala. Sa malignant na anyo nangyayari ang hindi makontrol na paglaganap ng lymphoid o plasma cells, na nagiging sanhi klinikal na larawan mga sakit.

Pag-uuri ng monoclonal immunoglobulinopathies

	Kalikasan ng patolohiya	Konsentrasyon ng pathological Ig sa serum ng dugo, g / l
B-cell malignancies	Maramihang myeloma, Waldenström macroglobulinemia	Higit sa 25
	Plasmacytoma (nag-iisa - buto at extramedullary), lymphoma, talamak na lymphocytic leukemia, mabigat na kadena sakit	Well below 25
B-cell na benign	Monoclonal gammopathies ng hindi kilalang pinanggalingan	Mas mababa sa 25
	Pangunahin (Wiskott-Aldrich, DiGeorge, Nezelef syndromes, malubhang pinagsamang immunodeficiency)	Mas mababa sa 25
	Pangalawa (na may kaugnayan sa edad, sanhi ng paggamit ng mga immunosuppressant, kasabay mga sakit sa oncological likas na hindi lymphoid (halimbawa, kanser sa colon, kanser sa suso, prostate gland at iba pa.)	Mas mababa sa 2.5
Immunodeficiency states na may imbalance ng T at B links immune system	Restructuring ng immune system pagkatapos ng red bone marrow transplantation	Mas mababa sa 25
	Antigenic stimulation sa maagang ontogenesis (intrauterine infection)	Mas mababa sa 25
Ang homogenous na immune response	Mga impeksyon sa bacterial	Mas mababa sa 25
	Mga sakit na autoimmune tulad ng cryoglobulinemia, SLE, rheumatoid arthritis at iba pa.	Mas mababa sa 25

Ginagawang posible ng immunoelectrophoresis ng mga serum na protina na makita ang mga monoclonal (pathological) na IgA, IgM, IgG, H at L na mga kadena, at mga paraprotein. Sa conventional electrophoresis, ang normal na Ig, heterogenous sa mga katangian, ay matatagpuan sa γ zone, na bumubuo ng isang talampas o isang malawak na banda. Ang Monoclonal Igs, dahil sa kanilang homogeneity, ay nakararami sa γ zone, paminsan-minsan sa β zone at maging sa α region, kung saan sila ay bumubuo ng isang mataas na rurok o isang malinaw na demarcated na banda (M-gradient).

Maramihang myeloma (Rustissky-Kahler disease) ang pinakakaraniwang paraproteinemic hemoblastosis; ito ay napansin nang hindi mas madalas kaysa sa talamak na myelo- at lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis at talamak na leukemia. Tinutukoy ng klase at uri ng pathological Ig na itinago ng myeloma ang immunochemical variant ng sakit. Ang dalas ng mga klase at uri ng pathological Igs sa myeloma ay karaniwang nauugnay sa ratio ng mga klase at uri ng normal na Igs sa malusog na tao.

Kasama ang isang pagtaas sa nilalaman ng pathological Ig sa suwero ng mga pasyente multiple myeloma matukoy ang normal na Ig sa pinababang konsentrasyon. Ang kabuuang nilalaman ng protina ay tumaas nang husto - hanggang sa 100 g / l. Ang aktibidad ng proseso sa G-myeloma ay tinasa ng bilang ng mga selula ng plasma sa sternal punctate, ang konsentrasyon ng creatinine at calcium sa serum ng dugo (ang kanilang pagtaas sa calcium ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit). Ang konsentrasyon ng M protein (tinatawag na Bence Jones na protina sa ihi) ay nagsisilbing criterion para sa pagtatasa ng paglala ng sakit sa A myeloma. Ang konsentrasyon ng mga paraprotein sa suwero at ihi ay nag-iiba sa panahon ng kurso ng sakit sa ilalim ng impluwensya ng therapy.

Upang makagawa ng diagnosis ng multiple myeloma, dapat matugunan ang mga sumusunod na pamantayan.

Malaki pamantayan

1. Plasmacytoma batay sa mga resulta ng biopsy.
2. Plasmocytosis sa red bone marrow (higit sa 30% ng mga cell).
3. Monoclonal (pathological) Ig peak sa serum protein electrophoresis: higit sa 35 g/L para sa isang IgG peak o higit sa 20 g/L para sa isang IgA peak. Ang paglabas ng κ at λ chain sa halagang 1 g/araw o higit pa, na nakita ng electrophoresis ng ihi sa isang pasyente na walang amyloidosis.

Maliit pamantayan

1. Plasmocytosis sa pulang buto ng utak ng 10-30% ng mga selula.
2. Ang pinakamataas na PIg sa serum ng dugo sa halagang mas mababa kaysa sa ipinahiwatig sa itaas.
3. Mga sugat sa buto ng litik.
4. Ang konsentrasyon ng normal na IgM ay mas mababa sa 0.5 g/l, ang IgA ay mas mababa sa 1 g/l o ang IgG ay mas mababa sa 0.6 g/l.

Upang makagawa ng diagnosis ng multiple myeloma, hindi bababa sa 1 major at 1 minor criterion o 3 minor na pamantayan ang kinakailangan na may ipinag-uutos na presensya ng mga pamantayang ibinigay sa mga talata 1 at 2.

Upang matukoy ang yugto ng myeloma, ginagamit ang standardizing Durie-Salmon system, na sumasalamin sa dami ng lesyon ng tumor.

Ang lahat ng mga grupo ng myelomas ay nahahati sa mga subclass depende sa estado ng renal function: A - serum creatinine concentration sa ibaba 2 mg% (176.8 µmol/l), B - higit sa 2 mg%. Para sa multiple myeloma mataas na konsentrasyon Ang serum β 2 -microglobulin (higit sa 6000 ng/ml) ay nagmumungkahi ng mahinang pagbabala, tulad ng ginagawa mataas na aktibidad LDH (mahigit sa 300 IU/L, reaksyon sa 30 °C), anemia, renal failure, hypercalcemia, hypoalbuminemia at malaking dami ng tumor.

Ang mga sakit sa light chain (Bence Jones myeloma) ay humigit-kumulang 20% ​​ng mga kaso ng myeloma. Sa Bence-Jones myeloma, ang mga eksklusibong libreng light chain ay nabuo, na nakita sa ihi (Bence-Jones protein), sa kawalan ng isang pathological serum Ig (M-gradient).

Mga yugto ng maramihang myeloma

Yugto	Pamantayan	Tumor mass (bilang ng mga cell), x10 12 /m 2
	Maliit na myeloma na may mga sumusunod na pamantayan: ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ay higit sa 100 g / l; ang konsentrasyon ng kabuuang calcium sa serum ng dugo ay normal ( walang pagbabago sa mga buto sa radiography o solitary plasmacytoma ng buto; mababang konsentrasyon ng paraproteins sa serum ng dugo (IgG sa ibaba 50 g / l, IgA sa ibaba 30 g / l); L-chain (Bence Jones protein) sa ihi na mas mababa sa 4 g/24 h
	Intermediate myeloma (mga pamantayan ay nasa pagitan ng mga yugto I at III)
	Major myeloma na may isa o higit pa sa mga sumusunod na pamantayan: ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ay mas mababa sa 85 g/l; ang konsentrasyon ng kabuuang calcium sa serum ng dugo ay mas mataas sa 12 mg% (3 mmol/l); malawak na pinsala sa kalansay o malalaking bali; mataas na konsentrasyon ng paraproteins sa serum ng dugo (IgG higit sa 70 g / l, IgA higit sa 50 g / l); L-chain (Bence Jones protein) sa ihi ng higit sa 12 g/24 na oras.

Ang mga bihirang immunochemical na variant ng multiple myeloma ay kinabibilangan ng nosecretory myeloma, kung saan ang mga paraprotein ay makikita lamang sa cytoplasm ng myeloma cells, gayundin sa diclon myeloma at M-myeloma.

Ang macroglobulinemia ng Waldenström ay isang talamak na subleukemic leukemia na may likas na B-cell, na morphologically na kinakatawan ng mga lymphocytes, plasma cells at lahat ng transitional na anyo ng mga cell na nag-synthesize ng PIgM (macroglobulin). Ang tumor ay may mababang antas ng malignancy. Sa red bone marrow, ang paglaganap ng maliliit na basophilic lymphocytes (plasmacytoid lymphocytes) ay nakita, ang bilang ng mast cells. Sa electropherogram ng mga protina ng serum ng dugo, ang isang M-gradient ay nakita sa zone ng β- o γ-globulins; mas madalas, ang paraprotein ay hindi lumilipat sa electric field, nananatili sa lugar. Immunochemically, kinakatawan nito ang PIgM na may isang uri ng light chain. Ang konsentrasyon ng PIgM sa serum ng dugo na may Waldenström macroglobulinemia ay mula 30 hanggang 79 g/l. Sa 55-80% ng mga pasyente, ang protina ng Bence Jones ay nakita sa ihi. Bumababa ang konsentrasyon ng normal na Ig sa dugo. Pagkabigo sa bato madalang na umuunlad.

Mga lymphoma. Ang mga lymphoma na nagtatago ng IgM ay madalas na naitala, ang mga paraproteinemic na lymphoma na nagtatago ng IgG ay pumapangalawa, ang mga lymphoma na may paraproteinemia ng IgA ay napakabihirang natukoy. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng normal na Ig (karaniwan ay sa isang maliit na lawak) sa mga lymphoma ay naitala sa karamihan ng mga pasyente.

Ang mga heavy chain disease ay B-cell lymphatic tumor na sinamahan ng paggawa ng mga monoclonal na fragment ng Ig heavy chain. Ang mga sakit sa mabibigat na kadena ay sinusunod na napakabihirang. Mayroong 4 na uri ng heavy chain disease: α, γ, μ, δ. γ heavy chain disease ay kadalasang nangyayari sa mga lalaking wala pang 40 taong gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng paglaki ng atay, pali, mga lymph node, edema malambot na panlasa at dila, erythema, lagnat. Ang pagkasira ng buto, bilang panuntunan, ay hindi bubuo. Ang konsentrasyon ng pathological globulin sa serum ng dugo ay mababa, Normal ang ESR. Ang mga selula ng lymphoid at mga selula ng plasma ay matatagpuan sa utak ng buto iba't ibang antas kapanahunan. Mabilis na umuunlad ang sakit at nagtatapos sa kamatayan sa loob ng ilang buwan. Ang mabigat na kadena na sakit ay nakikita pangunahin sa mga matatandang tao at mas madalas na ipinakikita ng hepatosplenomegaly. Ang substrate ng tumor ay mga elemento ng lymphoid na may iba't ibang antas ng kapanahunan. Ang mga nakahiwalay na kaso ng δ heavy chain disease ay inilarawan; ito ay nangyayari bilang multiple myeloma. Ang mabigat na kadena sakit α ay ang pinaka karaniwang anyo, pangunahing umuunlad sa mga bata at mga taong wala pang 30 taong gulang, 85% ng mga kaso ang naiulat sa rehiyon ng Mediterranean. Ang immunoelectrophoresis ng serum ng dugo at ihi ay ang tanging paraan para sa pag-diagnose ng sakit, dahil ang klasikong M-gradient sa electropherogram ng mga serum na protina ay madalas na wala.

Ang nauugnay na paraproteinemia ay sinamahan ng isang bilang ng mga sakit, sa pathogenesis kung saan sila ay gumaganap ng isang papel mga mekanismo ng immune: mga sakit sa autoimmune, mga bukol, talamak na impeksyon. Kabilang sa mga sakit na ito ang AL amyloidosis at cryoglobulinemia.

Sa bisperas ng pag-aaral, ang mga consumable (lalagyan na may adaptor at test tube) ay dapat munang makuha mula sa anumang departamento ng laboratoryo.
Mangyaring tandaan na sa Ang departamento ng laboratoryo ay naghahatid lamang ng biomaterial sa isang urine test tube na may takip ng oliba (ayon sa mga tagubilin sa pagkolekta).

protina ni Bence Jones- isang tumor marker na ginagamit upang masuri ang maramihang myeloma (plasma cell tumor). Ang protina ng Bence Jones ay binubuo ng mga libreng light chain ng immunoglobulins. Sa malusog na mga tao, ang isang maliit na halaga ng mga libreng light chain ay patuloy na ginagawa, kasama ang kumpletong mga molekula ng immunoglobulin. Dahil sa kanilang maliit na molekular na timbang at neutral na singil, sila ay sinasala sa pangunahing ihi basement lamad glomerulus at pagkatapos ay muling sinisipsip at na-metabolize sa proximal tubule nang hindi nauuwi sa panghuling ihi. Sa monoclonal gammopathies, ang paggawa ng mga abnormal na immunoglobulin ng malignant na clone ng mga selula ng plasma ay sinusunod. Ito ay humahantong sa labis na libreng light chain sa pangunahing ihi at ang paglitaw ng protina ng Bence Jones sa huling ihi.

Ang synthesis ng monoclonal immunoglobulins ay sinamahan ng pagbuo ng isang variable na halaga ng mga light chain. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga kaso ng myeloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng mga eksklusibong monoclonal light chain (light chain disease).

Ang pagpapasiya ng protina ng Bence Jones sa ihi ay sumasalamin sa pinsala sa bato - tubular atrophy, malubhang sclerosis ng renal interstitium. Ang pinsala ay pinahusay ng mga predisposing factor (dehydration, hypercalcemia, paggamit ng mga radiocontrast agent, ilang mga gamot), na maaaring humantong sa pagkabigo sa bato.

Tambalan:

• Porsiyento ng albumin sa ihi
• Pag-screen para sa urinary paraprotein (Bence Jones protein) na may polyvalent antiserum
• M-gradient sa ihi (Bence Jones protein), konsentrasyon
• Pagpapasiya ng kabuuang nilalaman ng protina sa ihi

MYELOMA, MULTIPLE MYELOMA, MYELOMA DISEASE, SECRETING LYMPHOMA, PLASMA CYTOMA, RUSTICY DISEASE, atbp. - lahat ng ito ay kasingkahulugan ng isang sakit, na sanhi ng hindi makontrol na paglaki ng mga selula ng plasma na ginawa ng bone marrow. Ang mga selula ng plasma, sa turn, ay ang huling yugto ng pagkita ng kaibhan ng B-lymphocytes - ang pangunahing link ng cellular-humoral immunity, ang pangunahing pag-andar kung saan ay ang paggawa. mga protina ng immune- immunoglobulins IgG, IgA, IgM, IgE, IgD, na kasangkot sa humoral na kaligtasan sa sakit. Samakatuwid ito ay normal Utak ng buto palaging naglalaman ng isang tiyak na bilang ng mga selula ng plasma. Gayunpaman, sa kaso ng kanilang hindi makontrol na paglaki, ang pagtaas sa bilang ng mga selula ng plasma ay humahantong sa kanilang konsentrasyon sa anyo ng plasmacytoma sa utak ng buto, lalo na sa spinal column, pelvic bones, ribs, flat bones ng bungo, ulo mga kasukasuan ng balakang, na nagiging sanhi ng pagkasira ng normal na bone tissue at bone marrow. Ang foci ng pagkasira ay makikita kapag X-ray na pagsusuri, ngunit, sa kasamaang-palad, ang resolution ng x-rays ay nagpapahintulot sa isa na makakita ng rarefaction tissue ng buto, kung mga 30% nito ay nawasak na. Ang mga myeloma cell ay gumagawa ng isang uri ng immunoglobulin (monoclonal), na, sa isang partikular na electrophoretic na pag-aaral ng serum ng dugo at ihi, ay lumilitaw bilang isang peak na tinatawag na M-gradient, kung saan ang M ay nangangahulugang monoclonal o myeloma. Dito nagmula ang pangalan ng sakit - myeloma. Ang mga monoclonal na protina (protein) na ginawa ng mga selula ng myeloma ay may binagong istraktura, hindi gumaganap ng mga immune function at tinatawag na "paraproteins". Minsan nawawala ang ilan sa kanilang bahagi at tanging monoclonal light chain (Bence Jones protein) o monoclonal heavy chain ang maaaring gawin.

(TINGNAN ANG IBABA NG PAGE PARA SA DIAGNOSIS NG MYELOMA DISEASE)

dami 1

Diagnosis ng sakit

Sa bisperas ng pag-aaral, ang mga consumable (lalagyan na may adaptor at test tube) ay dapat munang makuha mula sa anumang departamento ng laboratoryo.
Mangyaring tandaan na sa Ang departamento ng laboratoryo ay naghahatid lamang ng biomaterial sa isang urine test tube na may takip ng oliba (ayon sa mga tagubilin sa pagkolekta).

protina ni Bence Jones- isang tumor marker na ginagamit upang masuri ang maramihang myeloma (plasma cell tumor). Ang protina ng Bence Jones ay binubuo ng mga libreng light chain ng immunoglobulins. Sa malusog na mga tao, ang isang maliit na halaga ng mga libreng light chain ay patuloy na ginagawa, kasama ang kumpletong mga molekula ng immunoglobulin. Dahil sa kanilang maliit na molekular na timbang at neutral na singil, sila ay sinasala sa pangunahing ihi sa pamamagitan ng glomerular basement membrane, pagkatapos ay muling sinisipsip at na-metabolize sa proximal tubules nang hindi napupunta sa huling ihi. Sa monoclonal gammopathies, ang paggawa ng mga abnormal na immunoglobulin ng malignant na clone ng mga selula ng plasma ay sinusunod. Ito ay humahantong sa labis na libreng light chain sa pangunahing ihi at ang paglitaw ng protina ng Bence Jones sa huling ihi.

Ang synthesis ng monoclonal immunoglobulins ay sinamahan ng pagbuo ng isang variable na halaga ng mga light chain. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga kaso ng myeloma ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng mga eksklusibong monoclonal light chain (light chain disease).

Ang pagpapasiya ng protina ng Bence Jones sa ihi ay sumasalamin sa pinsala sa bato - tubular atrophy, malubhang sclerosis ng renal interstitium. Ang pinsala ay pinahuhusay ng mga predisposing factor (dehydration, hypercalcemia, paggamit ng mga radiocontrast agent, ilang mga gamot), na maaaring humantong sa renal failure.

Tambalan:

• Porsiyento ng albumin sa ihi
• Pag-screen para sa urinary paraprotein (Bence Jones protein) na may polyvalent antiserum
• M-gradient sa ihi (Bence Jones protein), konsentrasyon
• Pagpapasiya ng kabuuang nilalaman ng protina sa ihi