План обследования при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона

Поскольку лишь у небольшой части больных с язвенным поражением ЖКТ оно обусловлено синдромом Золлингера-Эллисона, подозревать этот синдром следует лишь при определённых условиях:

• Язвы двенадцатиперстной кишки, сочетающиеся с диареей, причина которой не установлена.
• Рецидивирующие послеоперационные язвы.
• Множественные изъязвления.
• Язвы дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки.
• Семейный анамнез язвенных поражений.

Дальнейшее углублённое обследование для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона проводят только при вышеперечисленных клинических ситуациях.

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона устанавливают на основании изучения уровня гастрина сыворотки крови. Одновременно проводят поиск возможных сопутствующих опухолей в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Следующий этап после установления диагноза - определение конкретной локализации опухоли (гастриномы) для оценки возможностей её хирургического удаления.

Подозрение на синдром Золлингера-Эллисона подтверждается следующими факторами.

1. Доказательством желудочной гиперсекреции (базальная секреция хлористоводородной кислоты более 15 ммоль/ч при интактном желудке и выше 5 ммоль/ч - при резецированном; она составляет более 60% от максимальной кислой секреции, так как париетальные клетки уже в базальном состоянии стимулируются избыточно продуцируемым гастрином).
2. Доказательством наличия натощаковой гипергастринемии, несмотря на гиперхлоргидрию (превышение нормального уровня сывороточного гастрина, равного 30-120 пг/мл, в десятки раз и более; используется антисыворотка, включающая все молекулярные формы пептида).
3. Установлением гипергастринемии с помощью провокационного секретинового теста (внутривенное введение в течение 30 с секретина в дозе 2 кл. ед/кг, вызывающего обычно торможение высвобождения гастрина, при гастриноме приводит к парадоксальному повышению его уровня в крови - более чем на 100% от базального).

Анамнез и физикальное обследование

Основные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона – боль в животе, сходная с проявлениями язвенной болезни, а также диарея и похудание. У 25% пациентов заболевание начинается желудочно-кишечным кровотечением.

В 75% случаев язвы расположены в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, в 14% случаев - в её дистальном отделе и в 11% - в тощей кишке.

Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышение кислотности приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки, инактивации липазы поджелудочной железы и осаждению жёлчных кислот, что вызывает стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na + и воды, при этом усиливается перистальтика кишечника.

Лабораторные исследования

Обязательные общеклинические методы обследования

• общий анализ крови;
• определение группы крови;
• определение резус-фактора;
• анализ кала на скрытую кровь;
• общий анализ мочи.

Изменения результатов общеклинических исследований не характерны

Обязательные специализированные лабораторные исследования

Концентрацию гастрина в сыворотке крови определяют радиоиммунологическим методом при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона. Содержание гастрина в сыворотке крови при этом заболевании повышено и составляет 200-10 000 нг/л (норма менее 150 нг/л).

При выявлении базальной гастринемии 200-250 нг/л следует проводить провокационные тесты с внутривенным введением кальция (5 мг/кг/ч в течение 3 ч) или секретина (3 ед/кг/ч). Тест положителен, если содержание гастрина в сыворотке крови повышается в 2-3 раза по сравнению с базальным уровнем (чувствительность и специфичность этого теста для выявления гастриномы составляет около 90%).

Сочетание повышенного уровня гастрина в крови с увеличенной базальной выработкой соляной кислоты делает диагноз весьма вероятным. Тем не менее изолированное выявление повышенной секреции соляной кислоты для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение. Фракционное исследование желудочной секреции (выявление гиперсекреции соляной кислоты натощак более 15 ммоль/ч или 5 ммоль/ч после частичной резекции желудка заставляет предположить возможность гастриномы).

Неспецифический маркёр нейроэндокринных опухолей - хромогранин А. Его уровень более 10 нмоль/л (норма менее 4,5 нмоль/л) указывает на наличие множественной эндокринной неоплазии. Содержание его более 75 нмоль/л наблюдают при метастазах опухоли, что заставляет оценивать прогноз как неблагоприятный.

Радиоиммунное и иммуноферментное определение концентрации гормонов в плазме крови (паратиреоидного гормона, инсулина, пролактина, соматотропина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) проводят для исключения синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа.

Определение в крови концентрации глюкозы (выявление возможной сочетанной опухоли, продуцирующей глюкагон). Определение в крови и моче содержания кальция и фосфора (выявление возможной патологии паращитовидных желёз).

Инструментальные исследования

Обязательные методы обследования

ФЭГДС или рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ. При обнаружении язв обязательно проведение ФЭГДС в динамике.

УЗИ поджелудочной железы (выявление гастриномы), печени (наиболее частая локализация метастазов), почек, надпочечников, щитовидной железы с целью выявления первичного очага, метастазов, сочетанной патологии других эндокринных желёз. Рентгенография (флюорография) грудной клетки с целью выявления метастазов.

Специальный метод диагностики эндокринных опухолей органов пищеварения и их метастазов - сцинтиграфия с октреотидом, меченным радиоактивным 111In, обладающая наиболее высокими показателями чувствительности и специфичности по сравнению с другими методами определения локализации гастриномы. Введённый внутривенно октреотид через 24-48 ч определяется на соматостатиновых рецепторах и при сцинтиграфии позволяет визуализировать опухоль. Радиоизотопный октреотид может быть использован как для внутриоперационного выявления опухоли и её метастазов, так и для оценки радикальности проведённой операции.

Дополнительные методы обследования

Эндоскопическая ультрасонография позволяет выявить опухоли в головке поджелудочной железы, стенке двенадцатиперстной кишки, прилежащих лимфатических узлах.

КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), селективная абдоминальная ангиография, рентгенография и радиоизотопное сканирование костей. Исследования проводят для определения локализации гастриномы, исключения множественной эндокринной неоплазии I типа и метастазов опухолей.

Дифференциальная диагностика

При наличии характерной клинической картины язвенного поражения ЖКТ в сочетании с вышеперечисленными клиническими ситуациями дифференциально-диагностические мероприятия проводят для подтверждения собственно синдрома Золлингера-Эллисона, а также с целью выявления его наследственного (в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии) или приобретённого характера. Особое место в дифференциальном диагнозе занимает уточнение доброкачественного или злокачественного характера выявленной опухоли.

Показания к консультации других специалистов

В любом случае при выявлении синдрома Золлингера-Эллисона необходимы консультации эндокринолога и хирурга.

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие симптомы, характерные для обычной язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки.

Из всего множества симптомов наиболее специфичны несколько из них.

• Упорные боли в верхних отделах живота. Проявляются более чем у половины пациентов, чаще у мужчин. Возникают после еды (характерно для язвенной болезни желудка - образования дефектов различной глубины и/или язв в стенке желудка) или на голодный желудок/через несколько часов после приема пищи (характерно для язвенной болезни двенадцатиперстной кишки - образования дефектов различной глубины и/или язв в стенке двенадцатиперстной кишки).
• Диарея (жидкий стул). Возникает более чем у половины пациентов, чаще у женщин. Часто является единственным симптомом. Стул обильный, водянистый, с небольшим количеством непереваренной пищи и жира.
• Комбинация двух вышеназванных симптомов встречается более чем у половины пациентов.
• Жжение за грудиной, отрыжка, изжога, которые часто принимаются за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь (регулярный, часто повторяющийся заброс кислого желудочного содержимого в пищевод, приводящий к повреждению его нижнего отдела).
• Другие, более редкие симптомы:
  • тошнота;
  • рвота;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • потеря веса (как правило, при длительном жидком стуле).

Формы

По локализации (расположению) различают 3 вида гастриномы.

• Гастринома поджелудочной железы:
  • головки;
  • тела;
  • хвоста.

• Гастринома желудка.
• Гастринома двенадцатиперстной кишки.

Гастринома чаще всего доброкачественная (сохраняет способность к дифференцировке (тип клеток опухоли такой же, как тип клеток органа, из которого она образовалась)), однако иногда может озлокачествляться (перерождаться в злокачественную (частично или полностью утратившую дифференцировку своих клеток) опухоль).

Причины

Причины, первично вызывающие возникновение гастриномы, не установлены. Возможно, есть связь с передачей заболевания по наследству от матери к детям.

Синдром Золлингера-Эллисона может являться частью заболевания под названием « множественная эндокринная неоплазия 1-го типа» (наследственно обусловленное сочетание эндокринного аденоматоза (многочисленные мелкие опухоли без четкого расположения в органе) и пептических (возникшие от избытка кислоты и ферментов) язв тонкого отдела кишечника (включающего в себя двенадцатиперстную и тощую кишки)).

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились упорные боли в верхних отделах живота, жидкий стул (диарея), жжение, боль за грудиной, отрыжка кислым содержимым; с чем больной связывает возникновение симптомов; как протекало заболевание).
• Анализ анамнеза жизни больного (наличие у пациента длительно существующих язв, устойчивых к приему противоязвенных препаратов, других перенесенных заболеваний, вредных привычек (употребление алкоголя, курение)).
• Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта)).
• Данные объективного осмотра:
  • бледность кожных покровов;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
  • желтуха (желтушное окрашивание кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (одного из желчных пигментов, продукта распада эритроцитов)). Возникает в том случае, если опухоль сдавливает общий желчный проток (сосуд, по которому из печени и желчного пузыря оттекает желчь);
  • эрозии (поверхностный дефект) зубов.

• Инструментально-лабораторные данные.
  • Определение гастрина (биологически активного вещества, оказывающего регулирующее влияние на выделение желудочного сока и на физиологические функции желудка) в крови натощак (накануне исследования пациенты не должны принимать пищу и лекарства, изменяющие выработку кислоты желудком).
  • Тест продукции кислоты желудком (если кислотность (рН) желудка меньше, чем 2.0, вместе с большим объемом измеряемого материала (>140 мл), это является поводом, для того чтобы заподозрить данное заболевание).
  • Тест с секретином (веществом, стимулирующим выработку поджелудочной железой биологически активных веществ, расщепляющих сложные компоненты пищи до более простых, которые затем всасываются в организм). Натощак внутривенно вводится секретин, и затем контролируется уровень гастрина в крови. Повышение его уровня >200 пк/мл является положительным результатом теста.
  • Эзофагогастродуоденоскопия (диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа)) с обязательной биопсией (взятием фрагмента органа для определения структуры его ткани и клеток).
  • Импенданс-рН-метрия (процедура, основанная на измерении на переменном токе сопротивления между несколькими электродами, введенными в пищевод, для измерения кислотности среды).
  • Исследование материала желудка и/или дыхательная диагностика на наличие Helicobacter pylori (бактерия, повреждающая стенки желудка и двенадцатиперстной кишки в процессе своей жизнедеятельности).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для установления наличия опухоли поджелудочной железы, стенки желудка или двенадцатиперстной кишки.
  • Селективная абдоминальная ангиография (малотравматичный метод диагностики, в процессе которого через прокол кожи специальными инструментами под контролем рентгена выполняется забор крови из панкреатических (поджелудочных) вен и определением в ней гастрина (биологически активного вещества, оказывающего регулирующее влияние на выделение желудочного сока и на физиологические функции желудка)).
  • Компьютерная томография (КТ) для выявления опухоли поджелудочной железы, стенки желудка или двенадцатиперстной кишки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – более точный, чем компьютерная томография, метод диагностики. Проводится для выявления опухоли поджелудочной железы, стенки желудка или двенадцатиперстной кишки.

• Возможны также консультации и .

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона сводится к следующим этапам лечения:

• максимальное снижение выделения соляной кислоты и желудочного сока современными противоязвенными препаратами из группы ингибиторов протонной помпы;
• в случаях неэффективности консервативного (безоперационного) лечения и при подозрении на злокачественную гастриному (опухоль, выделяющую биологически активное вещество, регулирующее выделение желудочного сока и влияющее на физиологические функции желудка) необходима хирургическая резекция опухоли (удаление опухоли оперативным путем).

Осложнения и последствия

• Перфорация язвы (образование отверстия в стенке желудка или кишечника) с развитием перитонита (тяжелого воспаления органов брюшной полости).
• Стриктура (существенное уменьшение либо сужение просвета) нижнего отдела пищевода постоянным повреждающим действием соляной кислоты желудка.
• Возникновение желудочно-кишечных кровотечений (кровотечение из язв желудочно-кишечного тракта).
• Значительная потеря веса вплоть до кахексии (истощения).
• Нарушение работы сердца (при стойкой диарее (жидком стуле) происходит значительная потеря калия (микроэлемента, отвечающего за нормальную работу сердца)).
• Метастазирование (образование опухолевых очагов в других органах, в частности, в печени) гастриномы (опухоли, выделяющей биологически активное вещество, регулирующее выделение желудочного сока и влияющее на физиологические функции желудка).
• Сдавление опухолью желчных протоков, приводящее к желтухе (желтушное окрашивание кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (одного из желчных пигментов, продукта распада красных кровяных телец)) и желудочно-кишечным расстройствам.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии и склонны к осложнениям, в том числе угрожающим жизни больного. В данном случае необходимо хирургическое удаление опухоли (причина возникновения заболевания).

Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона

Специфической профилактики синдрома Золлингера-Эллисона нет. Рекомендуется:

• соблюдать принципы рационального питания (ограничить прием жареной, жирной, острой и копченой пищи, фаст-фуда, газированных напитков, кофе);
• своевременно проходить обследование у гастроэнтеролога, в том числе, и эндоскопическое исследование (диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа)) – желательно раз в год;
• исключить вредные привычки (чрезмерное употребление алкоголя, курение).
• избегать психоэмоциональных стрессов.

Дополнительно

Опухоль чаще всего доброкачественная (сохраняет способность к дифференцировке (тип клеток опухоли такой же, как тип клеток органа, из которого она образовалась)), однако иногда может озлокачествляться (перерождаться в злокачественную (частично или полностью утратившую дифференцировку своих клеток) опухоль).

Синдром Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона (общая информация)

Синдром Золлингера-Эллисона представляет собой редкое заболевание, характеризующееся развитием опухоли, называемой гастриномой, обнаруженной в поджелудочной железе и/или двенадцатиперстной кишке. Гастрономы выделяют чрезмерные уровни гастрина, гормона, который стимулирует выработку .

Обычно организм сам высвобождает небольшое количество гастрина после еды, что заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке. Однако, избыточная кислота вызывает образование пептической и в других местах в верхней части кишечника.

Хотя синдром Золлингера-Эллисона может заболеть любой, заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Распространенность заболевания встречается примерно у 10 человек на миллион населения.

Медицинские исследователи все еще изучают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Около 25-30 процентов случаев гастриномы вызваны наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией типа 1 (MEN1). MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в эндокринных железах и двенадцатиперстной кишке. Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабленные кости и переломы.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни . Тупая или жгучая боль, ощущаемая где-то между пупком и средней грудью, является наиболее распространенным симптомом язвенной болезни.

Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:

• легкие или сильные боли в животе;
• стеаторею (повышенное количество жира в кале);
• вздутие живота;
• тошноту;
• рвоту;
• потеря веса;

Некоторые люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют только диарею, без других симптомов. У других развивается (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод.

Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии стойких болей в животе или надбрюшной полости, сопровождающихся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты . Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, при поздней диагностике трудно поддается успешному лечению.

Осложнения

Повторение язвенной болезни из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию . Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск, что они могут распространять метастазы , особенно в .

Метастазы - это раковые клетки, которые переместились из своего первоначального местоположения в другое место, загрязняя лимфатические узлы и/или другие органы в организме.

Причины

У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона, по-видимому, возникает спонтанно по неизвестным причинам (спорадически). Тем не менее, примерно у 25-30 процентов пострадавших лиц синдром возникает в связи с генетическим заболеванием, известным как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1). У большинства пациентов MEN1 наследуется как аутосомно-доминантное генетическое заболевание.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда человеку передается только одна копия неработающего гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя потомству составляет 50% для каждой беременности.

MEN-1 вызывается изменениями (мутациями) в гене MEN1 . Ген MEN1 регулирует выработку белка (называемого «менин»), который, по-видимому, играет определенную роль в предотвращении развития опухоли (опухолевый супрессор).

Диагностика

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона основан на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и специальных тестах, включая определенные лабораторные исследования и передовые методы визуализации. Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызваны различными факторами, включая развитие частых или множественных пептических язв, которые устойчивы к определенным стандартным методам лечения язвы и/или которые встречаются в необычных местах (например, в тощей кишке).

У лиц с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона диагностические исследования могут включать анализ крови для выявления повышенных уровней гастрина и оценку образцов желудочного сока для выявления повышенных уровней кислоты. У некоторых пациентов могут также проводиться дополнительные лабораторные анализы, чтобы подтвердить синдром. Такие тесты могут включать измерение уровня гастрина в жидкой части крови (сыворотке) до и после внутривенной инфузии кальция; инъекция пищеварительного гормона секретина. Также могут быть проведены дополнительные лабораторные исследования, чтобы подтвердить или исключить MEN1.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

В случае синдрома Золлинджера-Эллисона лучшим терапевтическим решением является хирургическое удаление гастрином. Однако не всегда соблюдаются условия для реализации данного типа операций.

Альтернативным решением является лечение болезни как язву желудка, при котором пациенты принимают ингибиторы протонной помпы (ИПП) и H2-антагонисты (анти-H2). Применение этих препаратов действует только на симптомы, снимая их, но не регрессирует опухоли и не защищает больного от возможного распространения метастазов.

Метастазы печени могут быть удалены хирургическим путем только в том случае, если злокачественные клетки, достигшие печени, сконцентрированы в ограниченном пространстве и не находятся глубоко внутри.

Хирургическое вмешательство

Гастриномы удаляются хирургическим путем с помощью лапароскопической или лапаротомной операции , при условии, что они единичны и хорошо локализованы. Если, с другой стороны, гастриномы являются множественными и разбросаны по нескольким участкам, или если они связаны с MEN1, хирургическое вмешательство является непрактичным решением.

В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, можно попытаться решить проблему одним из следующих способов:

• Хирургическое удаление только крупнейшей гастриномы.
• Эмболизация . Врач прерывает кровоснабжение области, где находятся опухоли, что приводит к гибели раковых клеток.
• Разрушение опухолевых клеток путем радиочастотной абляции .
• Химиотерапия и/или лучевая терапия .

Ингибиторы протонной помпы и H2-антагонисты

Ингибиторы протонной помпы (ИПП) и антагонисты Н2 (анти-Н2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовой выработкой гастрина.
Эти препараты эффективны, но только если они принимаются в больших дозах и в течение длительных периодов.

Длительное лечение ИПП (например, препаратами Эзомепразол , Омепразол , Рабепразол ) и анти-H2 (например, Ранитидин , Низатидин ) может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и/или позвонков.

В случае метастазирования опухоли в печень

Если метастазы в печени были сосредоточены только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.
При отсутствии таких условий единственное возможное лекарство - это пересадка печени , деликатная операция и не без возможных осложнений.

Другие методы лечения

Если язвы проникают через желудок, планируется специальное вмешательство.
Если они вызывают серьезную кровопотерю, необходимо немедленное переливание крови для .

Прогноз

Если диагноз поставлен своевременно, существует большая вероятность положительного хирургического вмешательства (так как опухоль вероятно появилась в единственной форме), что вылечит пациента окончательно.

В случаях, когда гастринома не удаляется вовремя, находится в труднодоступном месте или связана с MEN1, хирургическое вмешательство становится невозможной, поэтому пациент вынужден жить с симптомами характерными для синдрома Золлингера-Эллисона ( , диарея и др.).

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Комментарии 0

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Синдром Золлингера-Эллисона

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома) относится к группе кислотозависимых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Возникает вследствие опухоли головки или хвоста поджелудочной железы. Новообразование интенсивно продуцирует гастрин, стимулирующий выработку соляной кислоты.

Гастриномы являются гормонально активными опухолями.

Как правило, возникают единичные опухоли, но встречаются случаи множественных эндокринных неоплазий (МЭН – синдром). В редкостных случаях гастринома может локализироваться в стенке желудка.

Причины

До настоящего времени этиологические факторы заболевания неизвестны. Считается, что если синдром Золлингера-Эллисона входит в состав МЭН-синдрома, его этиология связана с генетическими нарушениями. В частности дефект гена 11-й хромосомы вызывает появление МЭН-1 синдром (синдром Вермера), который проявляется злокачественными новообразованиями паращитовидных желез, поджелудочной железы (гастринома) и передней доли гипофиза (аденогипофиза).

В случаях синдрома Золлингера-Эллисона продукция большого количества гастрина вызывает гиперсекрецию соляной кислоты, что в результате приводит к появлению множественных язв на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания подобна к симптомам язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Поэтому очень часто синдром Золлингера-Эллисона путают с другими кислотозависимыми заболеваниями пищеварительного тракта (гастриты, язвенные болезни, ГЭРБ). Однако лечение этого заболевания обычными кислотоснижающими средствами не приносит пациенту облегчения.

Наиболее типичными симптомами синдрома Золлингера-Эллисона являются:

• Боль в эпигастральной области. Болевые ощущения связанны с приемом пищи: если язвы находятся в верхних отделах желудка (кардиальная часть и тело желудка), боль проходит через полчаса после приема пищи. В случаях локализации язв в пилорическом отделе желудка – боль исчезает через 40-60 минут. Если язвы находятся в двенадцатиперстной кишке – для пациента характерны голодные и ночные боли. Однако такое разделение довольно условно, так как в большинстве случаев язвы располагаются в желудке и двенадцатиперстной кишке диффузно. Реже встречаются язвы начальных отделов тощей кишки.
• Частые поносы, связаны с поступлением в кишечник кислого содержимого. У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона настолько увеличена кислотность желудочного сока, что компенсаторные механизмы двенадцатиперстной кишки не срабатывают в полной мере и кислое содержимое эвакуируется дальше по кишечнику. Это приводит к усиленной моторно-эвакуаторной функции пищеварительного тракта и как следствие к диарее.
• Похудание, которое возникает из-за постоянных поносов.
• Постоянная изжога.
• Боль за грудиной — появляется в результате рефлюксов содержимого желудка в пищевод.
• Тошнота и рвота.
• Отрыжка и кислый привкус во рту.
• Неприятный запах изо рта.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• При длительном заболевании могут возникать злокачественные новообразования печени.

Диагностика

Специалист может заподозрить правильный диагноз при длительном течении заболевания без существенного улучшения на фоне действия лекарственных средств. Гастроэнтерологи тщательно собирают жалобы и анамнез заболевания у пациентов.

При общем осмотре специалист обращает свое внимание на обложенный белым налетом язык больного, выраженную болезненность при пальпации в эпигастрии, в некоторых случаях наблюдается увеличение нижней границы печени.

После детального осмотра пациенту назначаются необходимые лабораторные и инструментальные исследования:

• Общий анализ крови – при выраженной активности заболевания может наблюдаться снижение гемоглобина и эритроцитов
• Биохимический анализ крови с определением уровня и фракций билирубина. В некоторых случаях у пациентов возникают желтухи.
• Электролиты крови. Особенно уровень кальция в крови. Это необходимо для исключения МЭН-синдрома с патологией околощитовидных желез.
• Определение уровней паратиреоидного гормона, соматотропина, пролактина. При повышении уровней этих гормонов специалисты должны исключить у пациента МЭН-синдромы.
• Определение уровня гастрина в крови. У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается повышение гастрина в крови больше 1000 пг/мл.
• Секретиновый тест. В случаях повышение гастрина больше 150 пг/мл, но не выше 1000 пг/мл, проводится специальный секретиновый тест. Суть метода заключается во внутривенном ведении 2 ед/кг секретина, который повышает уровень гастрина у всех пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона больше чем на 200 пг/мл.
• РН-метрия с определением уровня секреции соляной кислоты. У всех пациентов базальная секреция соляной кислоты превышает допустимые уровни (15 мэкв/ч).
• Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить дефекты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, провести их биопсию с последующим гистологическим исследованием.
• УЗИ органов брюшной полости. Необходимый метод диагностики, с помощью которого можно обнаружить сопутствующие заболевания органов брюшной полости, а также злокачественное поражение печени.
• КТ, МРТ – позволяют обнаружить точную локализацию гастриномы.
• Сцинтиграфия с октреотидом, меченым Іn. Этот метод диагностики основан на выявлении в тканях специфических рецепторов к соматостатину. Большинство нейроэндокринологических опухолей (в том числе и гастринома) имеют большое количество таких рецепторов.
• Эндосонография – метод визуализации гастриномы в головке поджелудочной железы и в стенке двенадцатиперстной кишки.
• Консультация эндокринолога, онколога.

В израильских и германских клиниках используются все необходимые методы диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.

Иностранные специалисты с успехом проводят дифференциальную диагностику между гастриномой и другими кислотозависимыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона за рубежом

Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является хирургическое удаление опухоли. Однако в ряде случаев локализацию гастриномы очень тяжело обнаружить. Это связано с тем, что новообразование имеет очень маленькие размеры. Израильские и немецкие специалисты используют современные методы выявления новообразований, которые позволяют выявить гастриному любых размеров и локализаций. К тому же, за рубежом используются интраоперационные методики УЗИ, с помощью которых можно контролировать расположение опухоли во время оперативного вмешательства.

Бывают случаи множественных гастрином, когда оперативное удаление новообразований выполнить практически невозможно. В таких случаях назначаются современные схемы химиотерапии согласно мировым стандартам. После химиотерапии эндокринологическая активность гастрином значительно уменьшается.

Одновременно с патогенетическим лечением проводится симптоматическая терапия. Пациенту назначаются снижающие кислотность препараты (ингибиторы протоновой помпы, блокаторы Н2-рецепторов). Причем стандартные дозы этих препаратов, как правило, не приносят пациенту значительного улучшения. Поэтому зарубежные специалисты подбирают каждому больному индивидуальные дозы ИПП и Н2-гистаминоблокаторов. При необходимости препараты, которые снижают кислотность, пациенты принимают пожизненно.

В случаях неэффективного лечения синдрома Золлингера-Эллисона выполняют паллиативное оперативное вмешательство – гастрэктомия. Удаление желудка существенно улучшает состояние пациентов, однако от основного заболевания гастрэктомия не излечивает.

Опухолевидные образования в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе и желудке являются распространенными заболеваниями. Часто встречаемым считается синдром Золлингера Эллисона . Он представляет собой целый симптоматический комплекс. Развитие опухоли связано с чрезмерной выработкой гастрина и гиперсекрецией соляной кислоты.

Этиология

Заболевание связано с язвенным поражением желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. Частые рецидивы являются основополагающим фактором прогрессии болезни. Клинические проявления синдрома упорные и интенсивные. В силу своей не специфичности, поставить предварительный диагноз довольно сложно.

В группу риска попадают люди с наследственной предрасположенностью. Привести к появлению заболевания может несвоевременное лечение поражений органов желудочно-кишечного тракта.

Патогенез

Установлено, что в 90% всех случаев опухоль располагается в поджелудочной железе. В 10% ее можно обнаружить в двенадцатиперстной кишке, крайне редко – в желудке и других органах. В процессе исследования у пациента выявляется не сама опухоль, а наличие гиперплазии G-клеток.

Практически у 25% всех пострадавших появляются симптомы эндокринного аденоматоза I типа. К сожалению, в 60% случаев образование злокачественное, характеризуется медленным ростом. Метастазы могут распространяться в селезенку, печень и лимфатические узлы. Размеры образования колеблются от 2 мм до 5 см.

Данная патология является нечастой, она встречается не более 4-х раз на 1 000 000 миллион человек. Отмечается в возрасте 20-50 лет, подвержены заболеванию в основном мужчины.

Чем опасен синдром Золлингера Эллисона?

На ранних стадиях развития заболевание не опасное. Доброкачественная форма синдрома устраняется посредством медикаментозного воздействия. Перерождение в злокачественный тип трудно поддается лечению. Вероятность положительного исхода стремительно уменьшается.

Симптомы

Клинические проявления заболевания не специфические. Основными симптомами являются:

• болевой синдром, который локализуется в нижней части живота;
• частая диарея;
• жжение в области грудины;
• сильная изжога;
• отрыжка с кислым привкусом;
• быстрая ;
• наличие образований в печени;
• кишечные и желудочные кровотечения;
• гепатит.

При исследовании органов ЖКТ наблюдаются одиночные или множественные язвы. Достичь полного их устранения невозможно. Сохраняется высокая вероятность развития эзофагита с последующим сужением пищевода.

Диагностика

При развитии неприятной клинической картины необходимо обратиться в больницу по месту жительства. Осмотр должен провести опытный врач-гастроэнтеролог. В ходе первичного исследования изучается анамнез пациента. В обязательном порядке проводится физикальный осмотр, благодаря которому определяется болевой синдром в области эпигастрии. Во время ощупывания выявляется увеличение печени.

Одного первичного осмотра недостаточно для постановки точного диагноза. В качестве дополнительных диагностических мероприятий выступают:

1. общий и биохимический анализ крови;
2. определение кислотности;
3. эзофагогастродуоденоскопия;
4. рентген;
5. компьютерная томография;
6. магнитно-резонансная томография;
7. ультразвуковое исследование.

На основании полученных данных специалист ставит правильный диагноз и назначает оптимальную схему лечения.

Лечение синдрома Золлингера Эллисона

Устранить заболевание можно двумя способами:

1. медикаментозным;
2. хирургическим.

Радикальное удаление уместно в случае распространения опухоли и наличия одиночного очага поражения. При появлении множественных образований и метастазов, применяется химическая терапия и медикаментозное воздействие.

Лекарственная терапия подразумевает применение ингибиторов протонной помпы. К их числу относят “Омепразол”, “Квамател” и”Октреотид”. В качестве вспомогательной терапии выступает химиотерапия. Она позволяет уменьшить размеры образования и остановить прогрессирование опухоли.

В некоторых случаях прибегают к хирургическому удалению. Использовать его можно не во всех случаях. Если обнаруживаются , проводится резекция органа. В большинстве случаев выполняется гастроэктомия.

Достичь полного излечения невозможно. Летальный исход от доброкачественного новообразования не наступает. Привести к неблагоприятным последствиям могут язвенные осложнения.

Прогноз

Данное заболевание отличается наиболее благоприятным исходом, в сравнении с другими злокачественными образованиями. Связано это с медленным прогрессированием опухолевого процесса. В 80% случаев наблюдается пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастазов в печени.

Если проведена радикальная операция, синдром Золлингера Эллисона отличается положительным исходом. В 70% случаев все заканчивается благоприятно. Летальный исход может возникнуть не из-за самого опухолевидного образования, а от осложнений. Тяжелые последствия вызывают язвенные поражения. Своевременное лечение позволит добиться хорошего терапевтического результата, но полностью вылечить недуг не является возможным.