Бронхоэктатическая болезнь – хроническое врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Этиологические факторы бронхоэктатической болезни.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты и т. д.), приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.

2. Перенесенные в раннем детском возрасте инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы (особенно часто рецидивирующие). Среди возбудителей наибольшее значение имеют: стафило – и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция и др.

3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления с формированием врожденных бронхоэктазов (характерно для Синдрома Картагенера : обратное расположение органов, бронхоэктазы, синуиты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, бесплодие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности сперматозоидов).

К развитию бронхоэктазов также предрасполагают:

а) врожденные иммунодефициты

б) врожденные анатомические дефекты трахеобронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный свищ)

в) аневризма легочной артерии

г) муковисцидоз

д) курение и употребление алкоголя будущей матерью при вынашивании плода, перенесенные во время беременности вирусные инфекции

е) хронические заолевания верхних дыхательных путей (синуситы, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды)

Патогенез бронхоэктатической болезни включает факторы:

А) приводящие к развитию бронхоэктазий:

1) обтурация бронха (сдавление гиперплазированными прикорневыми л. у. в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях) с задержкой выведения бронхиального секрета дистальнее места обтурации, формированием обтурационного ателектаза и развитием необратимых изменений в стенке бронха

2) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого)

3) развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование с дегенерацией хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани и заменой их фиброзной тканью.

Б) ведущие к инфицированию бронхоэктазий

1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах

2) нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета

При прогрессировании бронхоэктатической болезни уменьшается кровоток по легочным артериям, сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Классификация бронхоэктатической болезни.

1. По форме бронхоэктазов: а) цилиндрические б) мешотчатые в) веретенообразные г) смешанные.

2. По клиническому течению (форме заболевания): а) легкая форма б) форма средней тяжести в) тяжелая форма г) осложненная форма

3. По фазе заболевания: а) фаза обострения б) фаза ремиссии

4. По распространенности процесса: а) односторонние бронхоэктазы б) двусторонние бронхоэктазы.

Клиническая картина .

– болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет; мужчины болеют чаще женщин;

– характерны следующие жалобы :

1) кашель с отделением гнойной мокроты (от 20 до 500 мл и более) с неприятным гнилостным запахом, которая откашливается легко, полным ртом, больше всего ее отходит по утрам, а также если больной занимает определенное положение (позиционный дренаж). Мокрота при стоянии разделяется на два слоя: верхний – в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи и нижний – в виде гнойного осадка, объем которого увеличивается при обострении процесса.

2) кровохарканье (у 25-35% больных) – обычно появляется или становится выраженным при обострении болезни и во время интенсивных физических нагрузок

3) одышка (у 30-35% больных) – наблюдается преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы.

4) боли в грудной клетке, усиливающиеся во время вдоха – обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс, появляются в периоде обострения.

5) повышение температуры тела – чаще до субфебрильных цифр в период обострения; после откашливания большого количества гнойной мокроты температура значительно снижается

6) общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потливость (синдром интоксикации) – беспокоят больных в фазе обострения

– при внешнем осмотре больных выявляют :

1) отставание детей в физическом и половом развитии

2) гипотрофию мышц и снижение мышечной силы, похудание

3) изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол – выявляются при длительном течении бронхоэктатической болезни.

4) цианоз – появляется при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных

5) отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, при развитии эмфиземы – бочкообразный вид грудной клетки

– при физикальном исследовании легких :

1) притупление перкуторного звука в области поражения; коробочный звук при развитии эмфиземы легких над остальными отделами

2) аускультативно в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы (крупно – и среднепузырчатые),

Уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты, сухие хрипы; в фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается вплоть до исчезновения. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов.

Осложнения бронхоэктатической болезни:

1) хронический обструктивный бронхит

2) эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности

3) хроническое легочное сердце

4) легочное кровотечение

5) амилоидоз почек

6) метастатические абсцессы головного мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни:

А) лабораторные данные : ОАК – лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ при обострении процесса; при длительном течении болезни – гипо- или нормохромная анемия; БАК – увеличение при обострении процесса сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a2- и g-глобулинов и других неспецифических признаков воспаления; Общий анализ мокроты – большое количество нейтрофилов, эритроцитов, редко эластические волокна, при бактериоскопии мокроты – большое количество микробных тел.

Б) инструментальные исследования :

1) Рентгенография легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях :

– деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов лег-

– тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле)

– уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов

– повышение прозрачности здоровых сегментов легкого

– ампутация корня легкого

– сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

2) Бронхография – основной метод, окончательно подтверждающий диагноз; не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов.

3) Кинематобронхография – определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания; для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания.

4) Бронхоскопия – выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

5) Спирография – при обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома – обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ1), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции – рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания.

Лечение.

1. Антибактериальная терапия в периоде обострения заболевания – предпочителен внутрибронхиальный способ введения препаратов через бронхоскоп, менее эффективны интратрахеальный, интраларингеальный и ингаляционный способы; используют АБ широго спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды, тетрациклины, хинолоны) в дозировках как при лечении пневмонии. При клинических признаках активной инфекции эндобронхиальное введение АБ целесообразно сочетать с их внутримышечным или внутривенным введением.

2. Санация бронхиального дерева, выведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты – осуществляется

1) с помощью инстилляций через носовой катетер (метод интратрахеальных промываний) или при бронхоскопии – вводят растворы антисептиков (10 мл 1:1000 раствора фурацилина, 10 мл 1% раствора диоксидина и др.), муколитиков (мукосольвин, ацетилцистеин - 2 мл 10% раствора)

2) постуральным дренажом несколько раз в день

3) с помощью массажа грудной клетки

4) применением бронходилататоров и муколитиков

3. Дезинтоксикационная терапия – обильное питье до 2-3 л в сутки (липовый чай, малиновый чай, настой шиповника, соки, клюквенный морс); внутривенные инфузии гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, 5% глюкозы при выраженном обострении.

4. Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и легочной реактивности – применение иммуномодуляторов (левамизол, тималин, Т-активин) и адаптагенов (настойка женщеня, экстракт элеутерококка, настойка китайского лимонника, мумие, прополис).

5. Санация верхних дыхательных путей – тщательное лечение зубов, хронического тонзиллита, фарингита, заболеваний носовой полости.

6. Регулярные ЛФК и дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки (его приемам следует обучить больного и его родственников), физиотерапия (микроволновая терапия, электрофорез с кальция хлоридом, калия иодидом, индуктотермия), санаторно-курортное лечение (в теплое время года в санаториях Южного берега Крыма).

7. Хирургическое лечение – показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита.

8. Диспансеризация больных.

А) бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими (не более 2 раз в год) обострениями :

– осмотр терапевтом – 3 раза в год

– осмотр пульмонологом, торакальным хирургом, ЛОР-врачом, стоматологом – 1 раз в год; осмотр фтизиатром – по показаниям

– обследование: анализ крови, анализ мокроты общий и на БК, анализ мочи, флюорография – 2 раза в год; биохимический анализ крови на острофазовые реакции, ЭКГ – 1 раз в год; бронхоскопия, томография – по показаниям; посев мокроты на чувствительность к антибиотикам перед антибиотикотерапией – по необходимости;

– противорецидивное лечение – 2 раза в год (весной и осенью) при ОРВИ и гриппе: антибактериальная и противовоспалительная терапия, позиционный дренаж, ЛФК, санация бронхиального дерева, общеукрепляющая терапия; полноценное питание; лечение в санаториях-профилакториях, на курортах; профориентация и трудоустройство.

Б) бронхоэктатическая болезнь с с распространенными изменениями и частыми (более 3 раз в год) обострениями :

– осмотры терапевтом – 4 раза в год; осмотры другими специалистами с частотой, указанной в предыдущей группе

– объем лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе + биохимический анализ крови на общий белок, белковые фракции, глюкозу, креатинин, мочевину – 1 раз в год

– противорецидивное лечение в вышеизложенном объеме.

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Бронхоэктазы могут развиться в результате перенесенных ранее вирусных или бактериальных инфекций дыхательных путей.

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Один из главных методов диагностики бронхоэктазов - рентгенография (при данной патологии на снимке будет визуализироваться ячеистый рисунок),

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

Бронхоэктатическая болезнь - это локализованный нагноительный процесс в патологически расширенных бронхах, сопровождающийся их функциональным нарушением. Существует понятие о бронхоэктазах первичных и вторичных. Под вторичными бронхоэктазами понимают патологические расширения бронхов как осложнение или проявление других заболеваний. Первичные бронхоэктазы не имеют видимой связи с какими-либо патологическими процессами в бронхах и являются основным морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Классификация:

• По клиническому течению и тяжести выделяют 4 формы заболевания: легкую, выраженную, тяжелую и осложненную.
• По распространенности процесса — односторонние и двусторонние бронхоэктазы с указанием локализации по сегментам.
• Различают фазы обострения и ремиссии.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

В настоящее время нет точных данных о возбудителях, вызывающих развитие бронхоэктатической болезни. Стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка и др. являются причиной обострения воспалительного процесса в уже сформировавшихся бронхоэктазах. Известно, что бронхоэктатическая болезнь развивается чаще всего у больных, перенесших в детстве острые инфекционные заболевания бронхолегочной системы: пневмонию, корь, коклюш и т.д., или у страдающих хроническим обструктивным бронхитом, приводящим к изменению бронхиальной стенки.

Ведущим фактором в патогенезе бронхоэктатической болезни является формирование обтурационного ателектаза в результате нарушения проходимости крупных и средних бронхов, обусловленного задержкой вязкого секрета. Перекрытие просвета бронха может возникнуть также при рубцовом стенозе, растущей опухоли, гиперплазии лимфатических узлов.

Обтурация бронха приводит к развитию нагноительного процесса дистальнее места закупорки и необратимых изменений в стенках бронха. Происходит перестройка слизистой оболочки, возникает дегенерация хрящей и гладкой мускулатуры, развивается фиброзная ткань. Дегенеративные процессы в бронхиальной стенке могут усугубляться нарушением легочного кровообращения и иннервации. Наконец, следует учитывать и возможность генетически детерминированной неполноценности бронхиального дерева: недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани в бронхиальной стенке. В результате проявляется действие "бронходилатирующих сил": повышение внутрибронхиального давления при кашле, форсированном дыхании и скоплении секрета, увеличение давления в плевральной полости, обусловленное уменьшением объема легкого из-за развития ателектаза. Все это приводит к стойкому расширению просвета бронхов с нарушением очистительной функции. Это в свою очередь способствует периодическому обострению нагноительного процесса в бронхоэктазах.

Определенную патогенетическую роль играют очаги хронической инфекции в носоглотке: синуситы, гаймориты, аденоиды, хронический тонзиллит, которые способствуют инфицированию верхних и нижних дыхательных путей. В патогенезе бронхоэктатической болезни большое значение имеет первичная цилиарная дискинезия, характеризующаяся нарушением функции ресничек мерцательного эпителия. Движения ресничек становятся хаотичными, что приводит к нарушению восходящего тока слизи и очищения дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, синуситом и средним отитом.

Ведущим признаком бронхоэктатической болезни является расширение бронхов. Различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, варикозные и смешанные. Стенки бронхов могут быть истонченными, слизистая оболочка неровная. В стенках бронхов гистологически выявляется хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазиях метаплазируется в многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. В паренхиме легкого выявляются участки ателектаза. Они уменьшены в размерах, плотные, безвоздушные. В этих участках происходит склерозирование паренхимы. При бронхоэктазах, не связанных с ателектазом, участки легкого в зоне поражения обычно нормальные.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь чаще встречается у мужчин. Главными жалобами у больных являются кашель с мокротой, одышка и лихорадка. Кашель носит постоянный характер и сопровождается отделением гнойной мокроты. Суточное количество мокроты колеблется от нескольких плевков до 300 — 400 мл и более. Мокрота отделяется чаще по утрам, гнилостный запах бывает только у тяжелых больных. При отстаивании мокрота разделяется на два слоя: верхний слизистый с примесью слюны, нижний гнойный. Количество гноя определяет тяжесть и интенсивность нагноительного процесса в бронхах. Кровохарканье — редкий симптом, наблюдается он у взрослых больных с деформацией бронхов.

Одышка возникает у больных при физической нагрузке, появляется она главным образом при двустороннем процессе и свидетельствует о частичной обтурации бронхов. Одышка может быть обусловлена развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

У многих больных субфебрильная температура может наблюдаться даже в период ремиссии. В период обострения температура может повышаться до высоких цифр, особенно при распространенном процессе у тяжелых больных. Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке. Боли носят тупой характер и усиливаются при кашле. Иногда боли в грудной клетке могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс плевральных листков. В период обострения бронхоэктатической болезни имеются признаки интоксикации: общая слабость, потливость, головные боли, быстрая утомляемость, понижение работоспособности.

Состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Соответственно изменяются и физикальные данные. У больных с легким течением при перкуссии и аускультации определяется нормальный легочный тон и везикулярное дыхание. Наиболее характерным признаком могут быть сухие жужжащие хрипы. У тяжелых больных возможен цианоз слизистых оболочек, исхудание, деформация пальцев ("барабанные палочки"). Подвижность грудной клетки ограничена, при пальпации над зоной поражения ослабление голосового дрожания, при перкуссии притупление перкуторного тона, при аускультации или ослабленное, или жесткое везикулярное дыхание, мелко- и среднепузырчатые влажные и рассеянные жужжащие хрипы. Бронхофония ослаблена.

Клиническое течение

В течении бронхоэктатической болезни выделяют два периода: начальный период и период клинически выраженных проявлений. Начальный период характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больных, длительными ремиссиями с редкими обострениями. Патологический процесс в бронхах четко локализован, чаще всего в базальных сегментах левого легкого или в средней доле правого легкого. Продолжительность этого периода может быть 14—18 лет.

Период клинически выраженных проявлений развивается при распространении бронхоэктазий на непораженные отделы бронхов, процесс становится двусторонним, диффузным. Именно в этот период ухудшается состояние больных, усиливается кашель, увеличивается отделение гнойной мокроты. Нередко в этот период развивается клиника обструктивного бронхита, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Течение бронхоэктатической болезни может осложняться очаговым нефритом, амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие хронического гастрита, особенно при частом заглатывании гнойной мокроты. Возможно развитие эмпиемы плевры и абсцессов в легких.

Диагностика

В мокроте при микроскопии выявляют большое количество нейтрофилов, при бактериологическом исследовании — разнообразную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, иногда Staphylococcus aureus, анаэробные и другие микроорганизмы.

При функциональном исследовании легких у больных бронхоэктатической болезнью обнаруживают смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании заболевания начинают преобладать обструктивные нарушения.

Основным методом диагностики бронхоэктатической болезни является бронхография с полным контрастированием обоих легких. Бронхографию следует проводить после тщательного дренажа бронхов и уменьшения нагноительного процесса. На бронхограммах выявляются расширения бронхов 4 — 6 порядка различной формы и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов бронхов за бронхоэктазиями. Бронхоскопия позволяет оценить выраженность нагноительного процесса, провести эндобронхиальную санацию и контролировать эффективность проводимого лечения.

При рентгенологическом исследовании у больных с бронхоэктатической болезнью выявляется усиленный легочный рисунок, уменьшение объема и уплотнение тени пораженной части легкого (обтурационный ателектаз). Ателектазы имеют форму треугольников, прилегающих к средостению. Нередко выявляется и "среднедолевой синдром": уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выявляется на боковой рентгенограмме в виде полосы затемнения шириной 2 — 3 см, идущей от корня к переднему реберно-диафрагмальному синусу. У некоторых больных на стороне поражения обнаруживаются ограничение подвижности купола диафрагмы и облитерация плеврального синуса.

В настоящее время широко используется КТ с высоким разрешением, позволяющая получить срезы толщиной 1,0—1,5 мм и улучшающая неинвазивную диагностику бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни обычно не вызывает затруднений при наличии качественных бронхограмм, на которых выявляются патологические расширения бронхов типичной локализации: средняя доля и базальные сегменты справа, язычковые сегменты слева.

• Начальная стадия бронхоэктатической болезни по клиническим проявлениям напоминает хронический бронхит. В отличие от бронхоэктатической болезни хронический бронхит у большинства больных проявляется в среднем возрасте.
• При обострении хронического бронхита чаще выслушиваются рассеянные сухие жужжащие и свистящие хрипы, при обострении бронхоэктатической болезни — локализованные мелко- и средне-пузырчатые хрипы. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеет бронхография и КТ.
• В период клинически выраженных проявлений при наличии упорного кашля с кровохарканьем, интоксикацией и высокой лихорадкой бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать с туберкулезом легких и центральным раком.

Лечение

Лечение больных бронхоэктатической болезнью должно быть направлено на санацию бронхиального дерева, особенно в период обострения, облегчение отхождения мокроты и устранение обструкции бронхов.

В период обострения до результатов бактериологического исследования назначают ампициллин внутрь по 250 — 500 мг каждые 6 ч или амоксициллин внутрь по 500 мг 3 раза в сутки, или цефлакор по 500 мг 3 раза в сутки, или ципрофлоксацин внутрь по 500 мг 2 раза в день. После уточнения возбудителя лечение проводят в соответствии с его чувствительностью к антибиотикам.

Бронхоскопия является главным методом удаления гнойной мокроты из бронхов и местного воздействия на гноеродную микрофлору. При бронхоскопии в пораженные бронхи вводят растворы антисептиков, антибиотиков, муколитиков (ацетилцистеина в виде 10% раствора по 2 мл) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина по 10 — 20 мг на физиологическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, при уменьшении гнойной мокроты — 1 раз в 5 —7 дней. Эти же средства можно вводить после лаважа через трансназальный катетер и чрескожную микротрахеостому.

Для разжижения мокроты назначают муколитики (ацетилцистеин внутрь 600 мг 1 раз в сутки, бромгексин внутрь по 8 мг 4 раза в день, амброксол внутрь по 30 мг 3 раза в сутки). Бронходилататоры назначают при обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающейся обструктивным синдромом.

Отхождение гнойной мокроты может быть усилено дыхательной гимнастикой, вибрационным массажем, ингаляцией муколитических препаратов (ацетилцистеина, бисольвана) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина, рибонуклеазы) в виде аэрозолей. Больным назначают аскорбиновую кислоту, витамины В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), проводят общеукрепляющие процедуры. Большое значение имеет полноценное, богатое белками питание.

Из методов физиотерапии больным бронхоэктатической болезнью назначают УВЧ в слаботепловых дозах на грудную клетку с последующим электрофорезом хлорида кальция, трипсина, гепарина. При осложненном течении — развитие пневмонии — показана гальванизация грудной клетки в области поражения.

В комплексе лечения больных с бронхоэктазиями следует предусмотреть санацию верхних дыхательных путей.

Хирургическое лечение проводится только по строгим показаниям (неэффективность консервативного лечения при ограниченном поражении, тяжелое легочное кровотечение, стойкие ателектатические изменения в легких). При односторонних бронхоэктазах удаляются пораженные участки легкого с сохранением непораженных отделов. Как крайний вариант может быть проведена пульмонэктомия.

При двусторонних бронхоэктазиях учитывается степень и симметричность поражения бронхов. Асимметричное поражение является показанием для удаления нагноившихся участков бронхиального дерева. При относительно симметричном поражении возможна двусторонняя резекция, которая проводится в два этапа с интервалом в 6— 12 месяцев. Операции обычно улучшают состояние больных, восстанавливается их работоспособность.

При развитии осложнений, главным образом обструктивного бронхита с дыхательной недостаточностью и легочного сердца, оперативное лечение противопоказанно. Очаговый нефрит, амилоидоз почек являются относительными противопоказаниями к резекции легких. Только при развитии почечной недостаточности оперативное лечение становится невозможным. При быстром прогрессировании заболевания, несмотря на интенсивное лечение, показана трансплантация легких.

Реабилитация

Реабилитация больных бронхоэктатической болезнью может проводиться в загородном реабилитационном отделении, в местных санаториях, на климатических курортах Крыма. На северные курорты целесообразно направлять больных с одно- и двусторонней локализацией процесса в фазе ремиссии, без выделения большого количества гнойной мокроты в теплое время года. Аэроионотерапия, воздушные ванны, лечебная гимнастика, прогулки стабилизируют состояние больных. Больные после операции проходят реабилитацию, главным образом, в загородном реабилитационном отделении.

Трудоспособность

При обострении бронхоэктатической болезни больные должны проходить курс стационарного лечения и последующего амбулаторного лечения в течение 5 — 7 дней. Развитие осложнений: хронический обструктивный бронхит с дыхательной и сердечно-легочной недостаточностью требует длительного до 1,5 — 2 месяцев лечения в пульмонологическом отделении. Присоединение других осложнений и декомпенсации легочного сердца приводят к инвалидизации больных. Оперативное лечение, улучшающее состояние больных, способствует восстановлению их трудоспособности.

Критерии выздоровления

Полное выздоровление при бронхоэктазиях возможно только в детском и юношеском возрастах. У большинства же больных различные методы лечения (оперативное и консервативное) способствуют улучшению состояния: уменьшению или исчезновению кашля и гнойной мокроты, уменьшению одышки, исчезновению признаков интоксикации, нормализации показателей внешнего дыхания. При бронхоскопии выявляется уменьшение признаков воспаления, при контрольном рентгенологическом исследовании, которое следует проводить только по строгим показаниям (наличием ателектазов или "среднедолевого синдрома" при первичном исследовании), можно установить уменьшение или исчезновение зон обтурационного ателектаза.

Прогноз

Прогноз при тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни неблагоприятный. Больные чаще всего погибают от декомпенсации легочного сердца и развивающихся легочных осложнений. Прогноз значительно улучшается в случаях своевременного оперативного лечения. В послеоперационном периоде возможны рецидивы, обусловленные пострезекционными перемещениями бронхов, нарушающими дренажную функцию. Возможны и неудовлетворительные результаты операций, главным образом, при неправильном определении объема оперативного лечения и оставлении пораженных участков бронхов.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни должна начинаться с детей раннего возраста, часто болеющих пневмониями. Своевременное и рациональное лечение пневмоний, общеукрепляющая терапия в период выздоровления, закаливающие процедуры и физкультура позволяют предупредить прогрессирование поражения бронхов. У взрослых профилактические мероприятия должны быть направлены на борьбу с хронической инфекцией; обязательно диспансерное наблюдение, исключение курения, устранение профессиональных вредностей.

Содержание статьи

Бронхоэктатическая болезнь - это хроническое заболевание, в основе которого лежит стойкое патологическое расширение просвета средних и мелких бронхов. Болезнь может поражать бронхи обоих или одного легкого или носить локальный на небольшом протяжении сегмента или доли легкого характер с деструкцией эластических и мышечных компонентов стенки бронхов.

Этиология, патогенез бронхоэктатической болезни

Этиологическими факторами являются повторные заболевания бронхиальной системы: бронхиты, катары верхних дыхательных путей, хроническая пневмония, туберкулез и др.Большое значение в их развитии придается: 1) врожденным и наследственный факторам; 2) закупорке просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом; 3) повышению внутрибронхиального давления.В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.При наличии воспалительного процесса изменяются эластические свойства стенки бронха. Этому же способствуют воспалительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой, нарушение дренажной функции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повышением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

Классификация бронхоэктатической болезни

Различают одно- и двусторонние бронхоэктазы, а в зависимости от формы расширения бронхов - цилиндрические, мешотчатые и смешанные.
Выделяют три стадии развития бронхоэктазов:
I - изменения в мелких бронхах. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием, полости расширенных бронхов наполнены слизью, нагноения нет;
II - присоединение воспаления в стенках бронхов. Расширенные бронхи содержат гной. Нарушена целость эпителия, местами он слущивается. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань;
III - нагноительный процесс из бронхов переходит на легочную ткань с развитием пневмосклероза.

Клиника бронхоэктатической болезни

Заболевают чаще мужчины. Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наиболее часто бронхоэктазы развиваются в нижней доле левого легкого. У 30 % больных имеет место двустороннее поражение.
В анамнезе отмечаются частые бронхиты и пневмонии, причем после выздоровления остаются кашель и субфебрильная температура тела. Вначале кашель сухой.Какие-либо проявления заболевания могут отсутствовать, однако продуктивный кашель сохраняется, выделяется от 30-50 до 500 мл мокроты в сутки. Кашель наиболее выражен по утрам (туалет бронхов), может усиливаться при перемене положения тела, что зависит от расположения бронхоэктазов. Длительное время, иногда годами, общее состояние больных существенно не страдает.Частым симптомом является кровохарканье, что связано с деструктивным процессом в бронхе и разрушением стенки сосуда, изредка легочные кровотечения становятся ведущим проявлением болезни. При развитии пневмоний вокруг бронхоэктазов температура тела повышается иногда до 38-39 °С. При так называемой сухой форме бронхоэктазов повторное кровохарканье является единственным признаком заболевания.
Частые обострения болезни могут сопровождаться общими симптомами: лицо становится одутловатым, уменьшается масса тела, появляется акроцианоз, характерно утолщение концевых фаланг пальцев кисти в виде барабанных палочек и изменение ногтей (форма часовых стекол).
Иногда при осмотре отмечаются западание соответствующей половины грудной клетки, сужение межреберных промежутков. При перкуссии определяется небольшое притупление звука над участком легкого с локализацией бронхоэктазов. Аскульта- тивно выявляются влажные мелкопузырчатые хрипы, иногда - жесткое дыхание с бронхиальным оттенком.
Диагностика. В период обострения в общем анализе крови обнаруживают гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипохромную анемию. В фазе ремиссии сохраняются повышенная СОЭ, лимфоцитоз. При вовлечении в процесс двух долей легкого снижается жизненная емкость легких, нарушается легочная вентиляция по обструктивному типу. При рентгенологическом обследовании выявляются участки пневмосклероза, усиление легочного рисунка. Информативны данные бронхографии, которая позволяет выявить бронхоэктазы, установить их локализацию.Бронхоэктазы могут осложняться кровотечением, эмпиемой плевры, спонтанным пневмотораксом, абсцессом и гангреной легкого, сепсисом.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика при выраженной клинической картине затруднений не вызывает. Ведущим диагностическим методом следует считать рентгеноконтрастную полипозиционную бронхографию. В пораженных участках легкого определяются расширенные, сближенные между собой, лишенные мелких ветвей бронхи. При цилиндрических бронхоэктазах бронхи 3-4-го порядка расширены равномерно и не имеют сужений по направлению к периферии, заканчиваются слепо. Для мешотчатых бронхоэктазов характерно неравномерное, заканчивающееся шаровидным вздутием расширение бронхов.Бронхоскопия имеет лишь вспомогательное значение и используется для дифференциальной диагностики.

Сегодня все чаще можно встретить такое специфическое заболевание, как бронхоэктатическая болезнь. Она серьезно поражает дыхательные органы, а осложнения недуга способствуют снижению трудоспособности и могут привести к .

Бронхоэктатическая болезнь протекает в хронической форме с периодами обострений и ремиссий. Представляет собой поражение легких, при котором происходит процесс нагноения в деформированных бронхах. Такие деформации и расширения называются бронхоэктазами.

Причины возникновения бронхоэктазов бывают двух видов:

1. Первичные бронхоэктазы. Возникают вследствие врожденных патологий. Из-за генетической неполноценности бронхиальное дерево неправильно формируется, ткани бронхов деформируются и расширяются. Такие полости в дальнейшем инфицируются, что и вызывает хроническое воспаление и нагноение.
2. Вторичные бронхоэктазы. Появлению данного вида бронхоэктазов способствуют различные инфекционные заболевания дыхательной системы, например , пневмония. Стенки бронхов вследствие болезни теряют свою эластичность, атрофируются. Способствует данному процессу и частый кашель при .

Симптоматика бронхоэктатической болезни

Основным симптомом проявления бронхоэктатической болезни является стойкий кашель с . В сутки объем выделяемого секрета порой достигает предела 1 литра. Также характерным явлением есть чувство вибрации в груди у пациента во время глубокого вдоха, и вдобавок, слышен громкий хрип.

Во время бронхоэктатической болезни повышается . Характерным явлением есть то, что после откашливания обильного объема гноя, температура спадает. Лицо больного приобретает слегка синюшный оттенок, мелкие вены расширяются, а вены на шее набухают от постоянного кашля. Пальцы рук начинают деформироваться, приобретая вид барабанных палочек. Пациенты жалуются на слабость в теле, головокружение, головную боль.

Осложнения, которые могут возникнуть при бронхоэктатической болезни

Данное заболевание протекает обычно в хронической форме на протяжении нескольких лет, а порой достигает и 10-летнего рубежа. Бронхоэктатическую болезнь можно поделить на три периода:

ВАЖНО! Если бронхоэктатическую болезнь не лечить, то со временем вокруг бронхоэктазов начинают происходить нагноения. Они могут достигать формы гангрен. Осложнения также проявляются легочными кровотечениями.

Вследствие осложнений в дыхательных путях могут возникнуть следующие заболевания:

• пневмоторакс – поражение плевры, которое происходит при попадании гноя вместе с воздухом в плевральную щель;
• пневмосклероз – пораженная легочная ткань замещается соединительной, которая менее эластична и препятствует нормальному газообмену;
• рак легких;
• актиномикоз легких.

Во время бронхоэктатической болезни у человека пропадает аппетит. Нарушение питания и процесса обмена веществ в организме также несет за собой ряд осложнений. У больных часто появляется такое заболевание, как кахексия. Организм сильно истощается, ослабевает, человек резко теряет вес, замедляются все физиологические процессы, и нарушается психика.

Еще одним вытекающим заболеванием, благодаря осложнениям бронхоэктатической болезни, может выступить амилоидное перерождение органов, преимущественно амилоидный нефроз. Данная болезнь характеризуется нарушением белкового обмена, что может привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

Из-за постоянного нахождения гноя в легких, может произойти осложнение в виде гнойно-септического процесса. Такое заражение крови способно повлечь за собой медиастенит (воспаление средостенья), абсцесс мозга, а также септикопиемию (образования абсцессов в различных органах и тканях).

Лечение бронхоэктатической болезни и ее осложнений

ВАЖНО! Лечение данного заболевания направлено на устранение причин возникновения бронхоэктатической болезни, а также предотвращение возможных осложнений. К наиболее частым осложнениям относятся кровотечения легких, пневмосклероз, онкологические опухоли, а также пневмония.

Для улучшения состояния во время бронхоэктатической болезни пациент должен исключить . Для предотвращения осложнений воздух должен быть чистым, без вредных газов, а также достаточно влажным. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя, данную функцию необходимо предоставить квалифицированному специалисту.

Для беспрепятственного устранения мокроты при бронхоэктатической болезни, медицинский работник может установить специальный дренаж, также назначаются муколитические препараты. В случае обострения бронхоэктатической болезни с присоединением вторичных патогенных микроорганизмов, врач назначает необходимые во избежание осложнений. Если же состояние пациента резко ухудшается, ему могут назначить операцию, во время которой удаляется пораженная часть бронхиального дерева.

Также при бронхоэктатической болезни пациенту следует соблюдать необходимую , которая предполагает употребление достаточного количества белков и витаминов. мокроты необходимо выпивать до 2,5 литров воды в сутки. Благоприятное действие на общее состояние окажет санаторно-курортное лечение в районе морского побережья либо хвойных лесов.

Бронхоэктатическая болезнь относится к очень сложным заболеваниям дыхательной системы, которая может привести к тяжелым осложнениям. Необходимо прислушиваться к своему организму, обращать внимание на различные симптомы, а также не упускать из виду частые возникновения простудных заболеваний, бронхитов и пневмоний. Любое заболевание, в частности бронхоэктатическая болезнь, легче поддается лечению на ранних стадиях, не нужно ждать осложнений.