Хорея у детей. Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея (chorea minor; синоним: хорея Сиденгама, инфекционная хорея, ревматическая хорея).

Этиология. В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма.

Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинические проявления (температура, РОЭ, изменения сердца).

Распространенность. Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В 15-25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины, причем большей частью это рецидивы хореи, наблюдавшейся в детстве. Отмечено, что чаще заболевают малой хореей астеничные, хрупкие, повышенно возбудимые дети. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.

Патологическая анатомия . Смертельные исходы при ревматической хореи наблюдаются редко и наступают при тяжелом ревматическом поражении сердца или от случайных причин. Головной мозг отечен, отмечается очаговый фиброз мягкой мозговой оболочки.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. При большой продолжительности заболевания в коре и других отделах головного мозга встречаются мелкие рубцы - очаги капиллярофиброза (рис. 1).

В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются эндоваскулиты, микротромбы. Постоянны такие признаки, как дистония сосудов с их извитостью, инвагинацией или аневризматическим выпячиванием стенки, гиперемия, стазы, образование гиалиновых тромбов и периваскулярный отек. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии.

В части случаев при ревматической хорее наблюдают продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков - неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейтрофилов и элементов глии (рис. 2).

Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но нередко распространяются на кору и другие отделы головного мозга.

Многие авторы придают большое значение дистрофии мелких нервных клеток подкорковых узлов и внутреннего зернистого слоя коры головного мозга, в которых наблюдаются хроматолиз, кариоцитолиз с образованием клеток-теней, гидропическая дистрофия, отложение липофусцина, невронофагия.

Обнаруживают также выраженную гиперплазию глиальных элементов: пролиферацию и гипертрофию астроцитов, размножение плотных и дренажных клеток олигодендроглии, значительную гиперплазию и дистрофию микроглии.

В случаях с острым злокачественным течением ревматической хореи сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения выявляются наиболее отчетливо. Возникают микронекрозы вещества мозга, диапедезные кровоизлияния, локализующиеся в подкорковых узлах и мозговом стволе, появляются амебоидные формы астроцитов.

При хорее и нехореических гиперкинезах у детей особое внимание привлекают изменения нервных волокон в виде набухания, вакуолизации и образования концевых колб (рис. 3), локализующихся в подкорковых узлах, субталамической области, среднем и продолговатом мозге. Нервные волокна других отделов мозга остаются неизмененными. При остром течении заболевания наступает более глубокое поражение нервных волокон вплоть до сегментарного их распада. Подобные изменения нервных волокон не встречаются при ревматизме, протекающем без хореи. По-видимому, именно поражение нервных волокон определенных отделов мозга является морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов. Сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения головного мозга неспецифичны. Они наблюдаются также при ревматизме без хореи и обусловливают разнообразие клинических форм и проявлений хореического заболевания.

Об изменениях внутренних органов при хорее см. Ревматизм.

Патогенез малой хореи рассматривается с позиции современных представлений о ревматизме как о хроническом аутоаллергическом поражении соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества, со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты - сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна страдают вторично. Установлено значение в патогенезе малой хореи не только морфологических изменений, но и функциональных нарушений сосудистой реактивности и тонуса сосудов. У многих больных методами плетизмографии (рис. 4) и осциллографии выявлены низкий тонус периферических сосудов и повышенная вазомоторная лабильность. Диффузность церебрального поражения при малой хорее выявляют электроэнцефалографией, причем отмечена зависимость не от выраженности клинических симптомов болезни, а от длительности заболевания ревматизмом.

Рис. 4. Пальцевая плетизмограмма больной малой хореей. Выраженная волнообразность кривой. Низкий сосудистый тонус. Глубокие реакции в ответ на раздражение холодом.

Течение и симптомы . Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Повышение температуры, высокая РОЭ наблюдаются у больных с текущим ревмокардитом. Изменения сердца, чаще всего эндокардит с поражением митрального клапана, наблюдаются примерно у половины больных малой хореей. Комплексная терапия ревматизма и сезонная профилактика (бициллин, аспирин) существенно изменили клинические формы и течение ревматизма: значительно реже теперь встречаются тяжелые поражения сердца, уменьшилось количество атак и активных форм.

Малая хорея - первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения же сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда и через несколько лет. У значительной части больных малой хореей изменения сердца выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все эти нарушения имеют обратимый характер и могут полностью прекратиться. У большинства больных отмечается лабильность вазомоторов, положительные симптомы щипка, жгута, положительная баночная проба, что объясняется характерной для ревматизма повышенной проницаемостью сосудов. Возбудимость вазомоторов также повышена. Кровь без особенностей, иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. РОЭ нормальна, иногда умеренно ускорена. В моче изменений нет.

Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса.

Изменения психики относятся к ранним, первым проявлениям хореи, но правильно оценить их удается лишь при наступлении выраженных гиперкинезов, ибо сам по себе наблюдаемый неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, невнимательность, иногда не свойственное ранее больному упрямство, беспокойный и недлительный сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Аффективные вспышки могут возникнуть по малейшему поводу. Описаны эпизодические состояния психомоторного возбуждения с расстройствами сознания, галлюцинациями, бредовыми идеями. Психосенсорные расстройства при малой хорее выражаются нарушением оптико-пространственного синтеза.

Постепенно к этим явлениям присоединяются и усиливаются двигательные нарушения - неловкость и неточность движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы. Меняется почерк, письмо становится неряшливым, появляются кляксы, помарки, сползание букв, неравномерность их по величине. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности и все более затрудняют выполнение целенаправленных движений. Затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельная еда, даже возможность взять и удержать в руке предмет. Распространение гиперкинезов на мышцы гортани вызывает нарушение речи, которая становится смазанной, дизартричной, иногда шепотной. Больной издает порой мычащие, нечленораздельные звуки. При тяжелых формах больные совсем перестают говорить (хореический мутизм). Гиперкинез мешает произвольно высунуть язык, а если это удается, то удержать его высунутым больной не может.

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливает гиперкинезы. Во сне они прекращаются, но больному трудно уснуть, так как гиперкинезы ему мешают. Характерны симптомы языка и век - невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Затруднение фиксации взора приводит к постоянным движениям глазных яблок: они все время «бегают» в разных направлениях. Выраженность насильственных движений очень различна: от крайне резких («двигательной бури» или «бешеной пляски») до еле заметных, выявляемых только при специальном исследовании.

Мышечная гипотония также бывает выражена в разной степени. В случаях с очень резким снижением мышечного тонуса гиперкинезы мало выражены и могут даже отсутствовать. При так называемой chorea mollis - мягкой, паралитической хореи - наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить активные движения из-за атонии мышц. Гипотония при малой хорее обусловлена не только структурными изменениями в указанных выше отделах головного мозга, но и функциональными расстройствами надсегментарных аппаратов, прежде всего нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Если гиперкинезы и мышечная гипотония выражены только в одной половине тела, болезнь называют гемихореей.

Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными гиперкинезами, а общая вялость, апатия, безынициативность - у больных с мало выраженными гиперкинезами и заметной мышечной гипотонией.

Сухожильные рефлексы у больных без грубо выраженной гипотонии мышц остаются сохраненными. При резкой мышечной атонии сухожильные рефлексы не вызываются, хотя рефлекторная дуга структурно сохранена. Для малой хореи характерны изменения коленных рефлексов: 1) симптом Гордона: после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы нога на некоторое время застывает в позе разгибания вследствие тонического напряжения этой мышцы; 2) маятникообразный характер коленного рефлекса с повторным покачиванием ноги при постепенном уменьшении амплитуды движения.

Чувствительных расстройств при малой хореи не наблюдается. У некоторых больных выражены боли в суставах, мышцах, изредка по ходу нервных стволов. Функция сфинктеров не нарушена. Глазное дно нормально. В тяжелых случаях описана эмболия центральной артерии сетчатки.

Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. В единичных наблюдениях отмечено незначительное повышение ликворного давления и небольшое увеличение цитоза. Люмбальная пункция большинству больных малой хореей не производится, так как для диагноза в этом необходимости нет, а повышенно возбудимые больные реагируют усилением гиперкинезов на всякое вызывающее боль раздражение.

Электроэнцефалография при малой хорее выявляет диффузную по всей коре недостаточность альфа-ритма, преобладание нерегулярных медленных волн, наличие в некоторых случаях отдельных спайкоподобных колебаний. У больных с гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих полушариях. При клиническом выздоровлении нормализации ЭЭГ у большинства больных не наступает. Изменения биоэлектрической активности мозга более выражены при значительной давности заболевания ревматизмом и при рецидивах малой хореи. В случаях, когда малая хорея является первым проявлением ревматизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной.

В течении малой хореи отмечаются периодические усиления и стихания неврологических симптомов. Наиболее длительно протекают случаи с очень медленным и постепенным развитием клинических проявлений при малой их выраженности. Чем более резко выражена гипотония мышц, тем медленнее протекает заболевание; chorea mollis имеет затяжное, многомесячное течение. Наиболее благоприятно протекают и быстро купируются формы с относительно быстро развившимися гиперкинезами и без резкого снижения мышечного тонуса.

Примерно у половины больных малая хореей рецидивирует, возникновению рецидива обычно предшествует или обострение ревматического процесса. Рецидив чаще всего наступает через 1-2 года. Количество рецидивов различно: от одного-двух до многих. С улучшением общего состояния, уменьшением гиперкинезов постепенно сглаживаются психические расстройства, но и после выздоровления состояние астенизации у людей, перенесших малую хорею, остается на длительный срок. При катамнестическом обследовании таких больных выявляются различные невротические нарушения: головные боли, головокружения, повышенная утомляемость и раздражительность.

Диагноз малой хореи ставится прежде всего на основании постепенного развития гиперкинезов и снижения мышечного тонуса при наличии изменений со стороны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм или частые ангины в анамнезе подтверждают диагноз, но следует помнить, что малая хорея - нередко первое клиническое проявление ревматизма.

От других форм ревматического энцефалита с гиперкинезами малая хорея отличается мышечной гипотонией и характером насильственных движений. От гиперкинезов невротического происхождения малую хорею позволяют дифференцировать ревматический анамнез, изменения сердца, повышенная проницаемость сосудов, постепенное развитие без четкой связи с психогенными факторами.

Прогноз при малой хорее благоприятный. Летальные исходы редки и обусловлены не хореей, а тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия и сезонная противоревматическая профилактика уменьшают возможность рецидивов малой хореи и позволяют более благоприятно расценивать прогноз как в отношении поражения сердца, так и в отношении остаточных неврологических явлений.

Лечение - см. ниже.

Рис. 1. Рубец из коллагеновых и ретикулиновых волокон в коре головного мозга (импрегнация по Снесареву).
Рис. 2. Рыхлый глиальный узелок в хвостатом теле (окраска по Нисслю).
Рис. 3. Набухание, вакуолизация и образование концевых колб в нервных волокнах подкорковых узлов (импрегнация серебром по Авцыну).

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас Сиденгам (1624-1689) - талантливый английский исследователь и проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли, впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его осталось навеки связанным с этой формой болезни: «...в основном хорея святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части тела и изменяют позу и локализацию подергиваний... Для питья из чашки он проделывает тысячу жестов, будто жонглер, прежде чем поднести ее ко рту должным образом. Его рука колеблется из стороны в сторону, и, наконец, он быстро опрокидывает содержимое в рот и жадно пьет, как будто он пытается рассмешить окружающих».

Т. Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но описал основные клинические симптомы заболевания, такие как разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей, мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин - «пляска святого Витта» - стал широко применяться для обозначения острой хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т. Парацельс (1493-1541) описал «thorea naturalis» как необычное хореиформное заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»), распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей, торсионной дистонии. В 1894 г. В. Ослер так прокомментировал эту терминологическую путаницу: «.неправильно было бы сказать, что Сиденгам случайно назвал заболевание пляской/хореей святого Витта, но применил этот термин в новом значении; и это не един-

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез. Ревматическое происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Заболеванием чаще страдают девочки старше 10 лет, что может быть связано с гормональными перестройками в этом возрасте. Обычно первые симптомы малой хореи развиваются через 2-7 мес после перенесенной стрептококковой инфекции.

При иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в патогенезе заболевания до конца не изучена.

Клинические проявления. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при вол-

нении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит.

При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Продолжительность течения ревматической хореи - от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. Прогноз заболева- ния, как правило, благоприятный. Однако эмоциональная неустойчивость или минимальные неврологические симптомы, такие как неловкость движений, тики, могут сохраняться в течение нескольких месяцев. У девочек, перенесших хорею, сохраняется высокий риск ее возникновения во время беременности и при приеме контрацептивов, что может быть связано с повышенной допаминэргической чувствительностью.

Диагностика. При распознавании острой ревматической лихорадки используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г. Он выделил 5 основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В табл. 26 представлена схема диагностических критериев Киселя- Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. При МРТ головного мозга визуализируется как двустороннее, так и одностороннее повышение интенсивности сигнала в Т 2 -взвешенном изображении в области хвостатых ядер и скорлупе. Однако изменения на КТ/МРТ головного мозга не являются патогномоничными для этого заболевания. При позитронно-эмисионной томографии в активной стадии обнаруживают повышение метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, которые носят обратимый характер.

При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом PANDAS, вирусными энцефалитами, дисметаболическими энцефалопатиями, наследственными нейродегенеративными заболеваниями, протекающими с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга.

Профилактика и лечение. Рекомендовано назначение постельного и охранительного режима. Так, при остром полисиндромном течении острой ревматической лихорадки или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/сут) в течение 10-14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозах. Даже в том случае, когда нет четких иммунологических подтверждений болезни и посев из носоглотки на стрептококковую флору не дал положительного результата, необходимо провести курс

антибактериальной терапии. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли) по 150000 ЕД 4-5 раз в сутки внутримышечно или перорально в дозе от 200 до 250 мг 4 раза в день в течение 10-14 дней.

Таблица 26. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики острой

ревматической лихорадки

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противо- стрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)
	Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS - аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина - бициллин-5 - на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

Одно из проявлений ревматизма может развиваться как самостоятельная болезнь. Ревматическая хорея — это разновидность нервного заболевания, которое проявляется быстрыми и беспорядочными движениями (подергиваниями) рук, ног, туловища и лица. Сокращение мышц проходит не синхронно, увеличивается при волнениях, умственных напряжениях и исчезает полностью во время сна. Чаще всего, малая (ревматическая) хорея у детей начинает проявляться в школьном возрасте. Дети до 6 и после 15 лет болеют крайне редко. Девочки более подвержены заболеванию, чем мальчики.

Малая хорея очень часто развивается с ревматическим поражением суставов и сердца. Отмечаются положительные реакции при проведении проб на ревматизм. При частых рецидивах возможно развитие порока сердца. Если инфекция проникла в центральную нервную систему, может наблюдаться нарушение функций коры головного мозга. При всем этом прогноз при данной болезни благоприятен. Затихание болезни характеризуется уменьшением гиперкинезов, мышечных тиков и нервно-психических расстройств. Но все же возможны рецидивы.

Причины возникновения малой хореи

наследственность;
детский церебральный паралич;
частые ангины;
респираторные заболевания;
ревматизм;
психологическая травма;
снижение иммунитета;

наследственность;
детский церебральный паралич;
инфекционные заболевания (энцефалит, стрептококк, коклюш);
частые ангины;
респираторные заболевания;
ревматизм;
психологическая травма;
снижение иммунитета;
хронический гайморит и тонзиллит;
высокая возбудимость нервной системы.

Бывают случаи, когда не удается выяснить причины самой болезни. Ревматическая хорея развивается постепенно. Ребенок становится капризным, вредным, плаксивым. Ухудшается почерк, появляется растерянность, движения становятся хаотичными, теряется координация, больной начинает непроизвольно гримасничать. Важно вовремя обратиться к врачу.

Симптомы ревматической хореи

В самом начале заболевания симптомы практически незаметны. Родители расценивают гримасы ребенка, как шалости. Затем появляются непроизвольные движения руками и ногами. Существуют основные проявления болезни:

быстрое и размашистое подергивание конечностей;
внезапная смена настроения;
нарушение походки;
подергивание мышц лица и шеи;
кивание головой;
нарушение сна;
судорожные припадки;
изменение почерка;
повышенная утомляемость;
нарушение эмоций (беспричинный смех или плач);
ухудшение памяти и внимания;
симптом Гордона (при вызывании коленного рефлекса, нога больного некоторое время остается в разогнутом состоянии).

Болезнь протекает в виде атак гиперкинезов. Одним из более распространенных является гиперкинез гортани и языка. Из-за чего нарушается правильная речь и затрудняется глотание. Редко бывает гиперкинез диафрагмы, что влечет за собой прерывистое и неритмичное дыхание. Обычно гиперкинез длится от 3-6 месяцев, редко болезнь может прогрессировать 1-2 года. Также имеет место мышечная гипотония.

Диагностика и лечение малой хореи у детей

Для определения болезни и постановки диагноза необходимо провести ряд анализов и исследований. Также врач собирает анамнез жизни пациента и анализирует жалобы. В дальнейшем назначается ряд процедур: анализ крови, электроэнцефалограмма, магниторезонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Лечение данного заболевания прежде всего предусматривает постельный режим и тщательный уход за больным. Для снятия нервных, психических симптомов и гиперкинезов назначают седативные, сосудосуживающие препараты и транквилизаторы. Для борьбы с инфекцией прописывают антибиотики, противовоспалительные и гормональные средства. При проявлении хореи необходимо контролировать и артериальное давление. Из физиотерапии назначают гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом и электросон.
ревматизмом
Дабы избежать такого заболевания у детей, необходимо вести здоровый способ жизни, закалять организм, правильно питаться, беречь организм от холода и своевременно лечить все заболевания, в особенности простудные и инфекционные. Эффективность лечения болезни зависит от правильного и своевременного выявления причин заболевания. Очень важно детям, которые страдают ревматизмом , состоять на учете у врача. Это поможет предотвратить или минимизировать шанс развития хореи в тяжелой форме.

Обязательно перед лечением болезней консультируйтесь с врачом. Это поможет учесть индивидуальную переносимость, подтвердить диагноз, убедиться в правильности лечения и исключить негативные взаимодействия препаратов. Если вы используете рецепты без консультации с врачом, то это полностью на ваш страх и риск. Вся информация на сайте представлена для ознакомительных целей и не является лечебным пособием. Вся ответственность за применение лежит на вас.

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.

Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Малая хорея – Виды

В зависимости от картины клинического течения выделяют:

Классический вариант течения малой хореи
Атипичный вариант течения хореи:
- стертая, малосимптомная, вяло текущая форма заболевания
- паралитическая малая хорея
- псевдоистерическая малая хорея

Течение заболевания может быть:

Латентное (скрытое)
Подострое
Острое
Рецидивирующее

Малая хорея – Причины

Среди причин развития малой хореи и факторов риска этого патологического процесса можно выделить следующее:

Наследственная предрасположенность
Женский пол
Возраст от 6 до 15 лет
Перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина)
Астеничное телосложение
Психологическая травма
Повышенная возбудимость нервной системы ребенка
Частые ангины
Хронический тонзиллит
Респираторные заболевания
Ревматизм
Снижение иммунитета
Кариозные зубы

Малая хорея – Симптомы

Развитие малой хореи сопровождается такими клиническими признаками:

Подергивание руг и ног (хореический гиперкинез) на одной стороне или симметричные
Подергивание лицевых мышц (гримасничанье, моргание, подергивание уголка рта, наморщивание лба)
Слабость в мышцах
Нарушение походки
Подергивание плечами
Расстройство координации движений
Подергивание головы
Нарушение почерка
Расстройства сна
Судорожные припадки
Нарушение речи (гиперкинез языка)
Затруднения при глотании (гиперкинез мышц гортани)
Прерывистое дыхание (гиперкинез диафрагмы)
Эмоциональная возбудимость
Нарушения памяти, внимания
Повышенная утомляемость, раздражительность
Психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

Анализ крови – позволяет выявить содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме: антистептолизина-О, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, С-реактивного белка.
Электромиография – метод, позволяющий исследовать биопотенциалы скелетных мышц. При регистрации электрической активности мышц при малой хорее выявляется удлинение потенциалов и асинхронность в их появлении.
Электроэнцефалограмма – выявляет диффузную медленноволновую биоэлектрическую активность головного мозга.
, позитронная эмиссионная томография – помогают выявить очаговые изменения в головном мозге.

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

Антибиотики пенициллинового ряда (бициллин) – применяются для борьбы со стрептококковой инфекцией.
Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, кеторолак, производные салициловой кислоты) – снижают воспалительный синдром в тканях.
Глюкокортикоиды (преднизолон) – препятствует развитию в тканях отека и воспаления, аллергической реакции.
Седативные препараты, транквилизаторы (бензодиазепины, барбитураты) – снимают нервно-психическое напряжение.
Нейролептики – препараты, тормозящие передачу дофамина (одного из нейромедиаторов). Применяется галоперидол в сочетании с аминазином и резерпином, которые блокируют транспорт дофамина в нервных окончаниях.
Препараты-конкуренты дофамина (допегит) – при их приеме лекарственное вещество связывается с рецепторами дофамина, что препятствует присоединению эндогенного медиатора.
Антигистаминные препараты (супрастин, димедрол) – устраняют аллергический компонент заболевания.
При наличии факторов риска (например, хронического тонзиллита) показано профилактическое промывание, а при его неэффективности – удаление миндалин.
При купировании острой стадии процесса положительное влияние на организм пациента окажет пребывание на санаторных курортах Мертвого моря, славящегося целительным и общеукрепляющим действием.

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.

Описание:

Ревматическая (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.

Симптомы:

Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Кроме того. отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус - коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев).

Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное - хореические . Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление "рваности" движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов - это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до "хореической бури" с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах.

Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока - слабость, вялость, .

При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят.

Причины возникновения:

Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС; определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.

При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.