Системные заболевания соединительной ткани:
- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- диффузный фасциит;
- дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
- болезнь (синдром) Шегрена;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- ревматическая полимиалгия;
- рецидивирующий полихондрит;
- рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).

Ведущие клиники Германии и Израиля для лечения системных заболеваний соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:
. системная красная волчанка;
. системная склеродермия;
. диффузный фасциит;
. дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
. болезнь (синдром) Шегрена;
. смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
. ревматическая полимиалгия;
. рецидивирующий полихондрит;
. рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).
Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.
Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.
Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы — «системные заболевания соединительной ткани».
В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).
В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.
Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).
Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:
. мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;
. единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);
. схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);
. системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);
. общие лабораторные показатели активности воспаления;
. общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;
. близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).
Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).
Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.
В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов — при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов — Эпштейна—Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.
Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.
Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.
Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление А1, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена — высокая связь с HLA-B8 и DR3.
Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10:1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.
Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.
Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Острое течение характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, высокой лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы в виде «бабочки» с цианозом на носу и щеках. В ближайшие 3—6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит, пневмонит, люпус-нефрит, поражение центральной нервной системы, менингоэнцефалит, эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения — не более 1—2 лет.
Подострое течение: начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2—3 года.
Отмечаются:
. поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана—Сакса с отложениями на митральном клапане;
. часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;
. всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;
. лимфаденопатия;
. люпус-пневмонит;
. нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;
. радикулиты, невриты, плекситы;
. упорные головные боли, утомляемость;
. анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.
Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов — полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5—10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).
В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.
При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.
Кожные изменения. Симптом «бабочки» — наиболее типичное эритематозное высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.
К поражениям кожных покровов относят капилляриты - мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.
Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.
Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже — асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.
Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80—90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем — развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.
Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана-Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.
Обращают внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.
Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно — расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II—V пальцев, их похолоданием.
Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера: как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов — люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита — вторичная банальная инфекция.
Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной — сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.
Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом — протеинурией, цилиндрурией, гематурией, либо — чаще — отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.
Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.
Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит.
Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы — либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.
Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.
Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.
Диагностика
Клинические проявления разнообразны, а активность заболевания у одного и того же больного со временем меняется. Общие симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия.
Поражение кожи:
Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
Эритема в зоне «декольте», в области крупных суставов, а также в виде бабочки на щеках и крыльях носа.
Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного света.
Подострая кожная красная волчанка — распространённые полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях; телеангиэктазии и гиперпигментации.
Выпадение волос (алопеция), генерализованное или очаговое.
Панникулит.
Различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при антифосфолипидном синдроме.
Поражение слизистых оболочек: хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у трети больных.
Поражение суставов:
Артралгии возникают практически у всех больных.
Артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при ревматоидном артрите («шея лебедя», латеральная девиация).
Асептический некроз чаще головки бедренной кости и плечевой кости.
Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.
Поражение лёгких:
Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
Крайне редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.
Поражение сердца:
Перикардит (обычно сухой) наблюдают у 20% больных СКВ. Для ЭКГ характерны изменения зубца Т.
Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
Поражение эндокарда характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при ЭхоКГ (чаще обнаруживают при антифосфолипидном синдроме).
На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий (коронариит) и даже инфаркта миокарда.
Поражение почек:
Почти у 50% больных возникает нефропатия. Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстро прогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии ХПН. Согласно клинической классификации, различают следующие клинические формы волчаночного нефрита:
быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
нефрит с нефротическим синдромом;
нефрит с выраженным мочевым синдромом;
нефрит с минимальным мочевым синдромом;
субклиническая протеинурия.
По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита:
класс I — отсутствие изменений;
класс II — мезангиальный волчаночный нефрит;
класс III — очаговый пролиферативный волчаночный нефрит;
класс IV — диффузный пролиферативный волчаночный нефрит;
класс V — мембранозный волчаночный нефрит;
класс VI — хронический гломерулосклероз.
Поражение нервной системы:
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
Поражение черепных и, в частности, зрительных нервов с развитием нарушений зрения.
Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
Периферическую невропатию (симметричную чувствительную или двигательную) наблюдают у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко).
Острый психоз (может быть как проявлением СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами глюкокортикоидов).
Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.
Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.
Прочие проявления: синдром Шёгрена, феномен Рейно.
Лабораторные обследования
Общий анализ крови.
Увеличение СОЭ — малочувствительный параметр активности заболевания, поскольку иногда отражает присутствие интеркуррентной инфекции.
Лейкопения (обычно лимфопения).
Гипохромная анемия, связанная с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС; у 20% пациентов — лёгкая или умеренная, у 10% — выраженная Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия.
Тромбоцитопения, обычно при антифосфолипидном синдроме.
Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
Биохимические исследования: увеличение СРБ нехарактерно; уровень сывороточного креатинина коррелирует с недостаточностью функций почек.
Иммунологические исследования.
Антиядерные АТ — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра; их отсутствие ставит диагноз СКВ под сомнение.
LE-клетки (от лат. Lupus Erythematosus — красная волчанка) — лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; их выявление можно использовать в качестве ориентирующего теста при отсутствии более информативных методов исследования, однако LE-клетки не включены в систему критериев СКВ ввиду невысокой чувствительности и специфичности.
АТ к фосфолипидам положительны в случаях СКВ, сопровождающихся антифосфолипидным синдромом.
Исследуют общую гемолитическую активность комплемента (CH50) либо его компонентов (С3 и С4); их снижение коррелирует с уменьшением активности нефрита. Исследование АТ к Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Аг важно для определения клинико-иммунологических субтипов СКВ, однако малоприменимо в рутинной практике.
Инструментальные исследования
ЭКГ (нарушения реполяризации, ритма при миокардите).
ЭхоКГ (утолщение створок клапанов при эндокардите, выпот при перикардите).
Рентгенография органов грудной клетки — при подозрении на плеврит, для диагностики интеркуррентной инфекции (в том числе туберкулёзной) в случаях температурной реакции, повышения СРБ и/или увеличения СОЭ, не коррелирующих с активностью заболевания.
ФЭГДС — для оценки исходного состояния слизистой оболочки желудка и контроля изменений на фоне лечения.
Денситометрия — для диагностики степени остеопороза, выбора характера лечения.
Рентгенография суставов — для дифференциальной диагностики суставного синдрома (неэрозивный артрит), уточнения происхождения болевого синдрома (асептические некрозы).
Биопсия почек — для уточнения морфологического типа волчаночного нефрита, выбора патогенетической терапии.
Лечение
Цели терапии
Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь — почек и ЦНС.
Показания к госпитализации
Лихорадка.
Признаки диффузного поражения ЦНС.
Гемолитический криз.
Активные формы волчаночного нефрита.
Тяжёлая сопутствующая патология (лёгочное кровотечение, инфаркт миокарда, желудочно-кишечное кровотечение и др.).
Принципы лечения системной красной волчанки
Основные задачи комплексной патогенетической терапии:
. подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;
. предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;
. лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;
. воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;
. удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.
Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.
При развитии осложнений назначают:
. антибактериальные средства (при интеркуррентной инфекции);
. противотуберкулезные препараты (при развитии туберкулеза, чаще всего легочной локализации);
. препараты инсулина, диету (при развитии сахарного диабета);
. противогрибковые средства (при кандидозе);
. курс противоязвенной терапии (при появлении «стероидной» язвы).
Обучение больного
Больной должен быть осведомлён о необходимости продолжительного (в течение всей жизни) лечения, а также прямой зависимости результатов лечения от аккуратности соблюдения рекомендаций. Следует разъяснять отрицательное воздействие солнечного света на течение заболевания (провокация обострения), важность контрацепции и планирования беременности под врачебным контролем с учётом активности заболевания и функционального состояния жизненно важных органов. Пациенты должны осознавать необходимость регулярного клинико-лабораторного контроля и знать проявления побочных эффектов применяемых ЛС.
Прогноз
В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%. В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в поздний период летальные исходы часто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов.
К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят:
поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит);
артериальную гипертензию;
мужской пол;
начало заболевания в возрасте до 20 лет;
антифосфолипидный синдром;
высокую активность заболевания;
тяжёлые поражения внутренних органов;
присоединение инфекции;
осложнения лекарственной терапии.

Системная склеродермия (системный склероз)

Системная склеродермия — это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.
Системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность — 12 на 1 млн населения, чаще у женщин.
Этиология системной склеродермии сложна и недостаточно изучена. Основные ее компоненты — взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью.
Основу патогенеза системной склеродермии составляют нарушения иммунитета, безудержное коллагенообразование, сосудистые процессы и воспаление.
Клиническая картина заболевания отличается полиморфизмом и полисиндромностью. Для системной склеродермии характерно поражение:
. кожи — плотный отек (преимущественно на кистях, лице), индурация, атрофия, гиперпигментация, участки депигментации);
. сосудов — синдром Рейно — ранний, но постоянный симптом, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки, рубчики, некрозы, телеангиэктазии;
. опорно-двигательного аппарата — артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз;
. пищеварительного тракта — дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания;
. органов дыхания — фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще — адгезивный);
. сердца — миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще адгезивный);
. почек — острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм;
. эндокринной и нервной систем — нарушение функций щитовидной железы (чаще — гипотиреоидизм), реже — половых желез, импотенция, полинейропатия.
Из общих проявлений заболевания типична потеря массы тела на 10 кг и более и лихорадка (чаще — субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.
Лабораторная диагностика сосудистой склеродермии включает в себя общепринятые острофазовые реакции и исследование иммунного статуса, отражающие воспалительную и иммунологическую активность процесса.
При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани — признаками системной красной волчанки и др. — встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко очаговым поражением кожи и чаще — хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое, быстро прогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально; современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко — оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61 %.
Для хронического течения сосудистой склеродермии типична сосудистая патология. В дебюте — многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен. Десятилетняя выживаемость больных — 84 %.
Лечение сосудистой склеродермии
Основные аспекты комплексной терапии сосудистой склеродермии: антифиброзные средства, сосудистые препараты, противовоспалительные средства и иммунодепрессанты, экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, фотохемотерапия, локальная терапия, гастропротекторы, бальнео- и физиотерапия, ЛФК, массаж, хирургическое лечение: пластические операции (на лице и др.), ампутация.

Медицинская реабилитация при системных заболеваниях
соединительной ткани

Показания к проведению физической реабилитации и санаторно-курортного лечения при системных заболеваниях соединительной ткани:
. преимущественно периферические проявления заболевания;
. хроническое или подострое течение с активностью патологического процесса не выше I степени;
. функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата не выше II степени.
Противопоказания к физио-функциональному и санаторно-курортному лечению при системных заболеваниях соединительной ткани:
. общие противопоказания, исключающие направление больных на курорты и в местные санатории (острые воспалительные процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования, заболевания крови и кроветворных органов, кровотечения и склонность к ним, туберкулез любой локализации, недостаточность кровообращения II и III—IV функционального класса, высокая артериальная гипертензия, выраженные формы тиреотоксикоза, микседемы, диабета, заболеваний почек с нарушением функции, все формы желтух, цирроз печени, психические заболевания);
. преимущественно висцеральные формы системных заболеваний соединительной ткани;
. выраженные функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата с утратой способности к самообслуживанию и самостоятельному передвижению;
. лечение большими дозами кортикостероидов (более 15 мг преднизолона в сутки) или прием цитостатиков.

Беременность и системные заболевания соединительной ткани

Частота сочетания беременности и системной красной волчанки составляет примерно один случай на 1500 беременных. Больные системной красной волчанкой стали пациентами родовспомогательных учреждений только в последние годы. Раньше это заболевание встречалось редко и обычно заканчивалось летально. В настоящее время системная красная волчанка встречается чаще и имеет лучший прогноз.
Хотя данные о влиянии системной красной волчанки на беременность разноречивы, по обобщенным данным нормальные роды наблюдались в 64 % случаев. Имеются сведения о более высокой частоте осложнений (38—45 %): прерывание беременности, развитие позднего токсикоза, преждевременные роды, внутриутробная гибель плода. Высока при системной красной волчанке и перинатальная смертность, связанная с тем, что происходят изменения соединительной ткани в плаценте с последующим воспалением сосудов хориона и некрозом материнской части плаценты. Роды у больных системной красной волчанкой часто осложняются аномалиями родовой деятельности, кровотечениями в послеродовом периоде.
Дети, родившиеся у матерей, больных системной красной волчанкой, обычно этим заболеванием не страдают и развиваются нормально, несмотря на то, что в крови у них продолжает обнаруживаться в первые 3 месяца трансплацентарно переданный волчаночный фактор. Однако у таких детей выше частота обнаружения врожденной полной атриовентрикулярной блокады за счет трансплацентарного поражения антинуклеарными антителами проводящей системы сердца.
Влияние беременности на течение системной красной волчанки неблагоприятное. Как уже указывалось, беременность, роды, аборт могут выявить или спровоцировать начало заболевания. Обычно проявление заболевания или его обострение происходит в 1-й половине беременности или в течение 8 недель после родов или аборта. Возникновение во время беременности или в послеродовом периоде лихорадки, сочетающейся с протеинурией, артралгиями, сыпью на коже, должно заставить подумать о системной красной волчанке. Аборты, произведенные в первые 12 недель беременности, обычно не вызывают обострения системной красной волчанки. Наиболее частой причиной смерти больных системной красной волчанкой после родов является поражение почек с прогрессирующей почечной недостаточностью.
Во II—III триместрах беременности более характерна ремиссия заболевания, что обусловлено началом функционирования надпочечников плода и увеличением количества кортикостероидов в материнском организме.
Таким образом, женщины, страдающие системной красной волчанкой, должны избегать наступления беременности, используя различные виды контрацепции (желательно внутриматочных средств, так как оральные гормональные контрацептивы могут привести к волчаночноподобному синдрому).
Беременность противопоказана при остром течении системной красной волчанки, выраженном волчаночном гломерулонефрите с артериальной гипертензией. У больных с хроническим течением системной красной волчанки, незначительными признаками поражения почек и нестойкой артериальной гипертензией вопрос о возможности беременности и родов решается индивидуально.
Системная склеродермия у беременных встречается редко, так как ее клинические проявления обнаруживаются у женщин уже в возрасте 30—40 лет.
При беременности обострение системной склеродермии может привести к возникновению тяжелой нефропатии с исходом в почечную недостаточность, которая может стать фатальной еще во время беременности или вскоре после родов.
Учитывая, что даже при неосложненном течении заболевания во время беременности существует угроза резкого его обострения после родов, ограничения в фармакотерапии (при беременности противопоказаны D-пеницилламин, иммунодепрессанты, аминохинолиновые, бальнеотерапия), высокую частоту преждевременных родов, мертворожденности, аномалий родовой деятельности, рождения гипотрофичных детей, а также высокую перинатальную смертность, беременность больным склеродермией следует считать противопоказанной.
Профилактическая работа при системных заболеваниях
соединительной ткани

Различают несколько видов профилактики: первичную - предотвращение возникновения того или иного системного заболевания соединительной ткани; вторичную — предупреждение рецидивов уже имеющегося заболевания, дальнейшего прогрессирования патологического процесса и наступления инвалидности и третичную — направленную на предупреждение перехода инвалидности в физические, психические и др. дефекты.
Первичная профилактика системной красной волчанки основывается на выявлении лиц, угрожаемых по этому заболеванию (главным образом, родственников больных). При обнаружении у них даже одного из симптомов — стойкой лейкопении, антител к ДНК, увеличения СОЭ, гипергаммаглобулинемии или других признаков предболезни — следует предостеречь их от чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, применения физиотерапевтических процедур (например, ультрафиолетового облучения, грязелечения). Особое внимание следует уделять больным с дискоидной волчанкой. Для предотвращения генерализации патологического процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение.
Вторичная профилактика системной красной волчанки включает в себя комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий:
. тщательное диспансерное наблюдение;
. постоянный ежедневный и многолетний прием гормональных препаратов в поддерживающих дозах, а при появлении начальных изменений в состоянии больного, сигнализирующих о возможном обострении заболевания, — увеличение дозы глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды и аминохинолиновые препараты можно отменять лишь при наступлении полной ремиссии;
. режим больного должен быть охранительным, облегченным, но, по возможности закаливающим (утренняя гимнастика, неутомительные физические упражнения и тренировки, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе). Распорядок дня должен включать в себя 1—2-часовой сон днем. Лечебное питание должно быть с ограничением поваренной соли и углеводов, богатое белками и витаминами;
. больным следует избегать инсоляции, переохлаждения, прививок, вакцинаций и введения сывороток (кроме жизненно необходимых), различных оперативных вмешательств;
. следует тщательно проводить санацию очагов инфекции. При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибактериальные, десенсибилизирующие средства. При неизбежности хирургического вмешательства последнее осуществлять под прикрытием повышенных доз глюкокортикостероидов и антибактериальных препаратов;
. рекомендуется предохранять кожу от прямых солнечных лучей, пользуясь фотозащитными кремами, при покраснении лица смазывать кожу кортикостероидными мазями.
Вторичная и третичная профилактика при системной красной волчанке смыкается с вопросами социальной и профессиональной реабилитации, медико-социальной экспертизы. Временная нетрудоспособность больных устанавливается при обострении заболевания, наличии клинико-лабораторных признаков активности патологического процесса. Длительность периода нетрудоспособности значительно варьирует, сроки временной нетрудоспособности зависят от клинического варианта болезни и условий труда.
Задачей психологической реабилитации является утверждение в больном веры в свою трудоспособность, борьба с отчужденностью путем содействия участию больного в общественной жизни. Систематическая терапия и правильная психологическая ориентация позволяют пациенту оставаться активным членом общества на долгое время.
Первичная профилактика и диспансеризация больных системной склеродермией аналогичны таковым при системной красной волчанке.
Вторичная профилактика обострений связана с систематичностью проводимой комплексной терапии.
Неотложные состояния в клинике системных заболеваний
соединительной ткани

В клинике системных заболеваний соединительной ткани могут встретиться следующие симптомы и синдромы:
. острые нарушения мозгового кровообращения, вызванные эмболией сосудов головного мозга, кровоизлиянием в вещество мозга или под оболочки (геморрагический инсульт), а также церебральным васкулитом (тромбоваскулитом). Диагностика и лечение острых нарушений мозгового кровообращения должны осуществляться совместно с невропатологом. На первом этапе — до уточнения характера нарушения мозгового кровообращения — больному назначают полный покой и проводят так называемое недифференцированное лечение, направленное на нормализацию жизненно важных функций — сердечно-сосудистой деятельности и дыхания;
. психозы встречаются редко, могут появиться при системной красной волчанке, изредка системной склеродермии, узелковом периартериите. В основе психозов лежит энцефалит либо церебральный васкулит. Симптоматика может быть различной: шизофреноподобный, параноидный, делириоидный, депрессивный синдромы. Лечебная тактика, определяемая совместно с психиатром, в основном зависит от причины психоза: если он вызван системными заболеваниями соединительной ткани (обычно системной красной волчанкой), доза глюкокортикостероидов должна быть увеличена; если причиной является стероидная терапия, она должна быть немедленно отменена;
. артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани обычно является нефрогенной и встречается, главным образом, при системной красной волчанке и системной склеродермии;
. надпочечниковый криз (острая надпочечниковая недостаточность). Непосредственными причинами наступления криза являются внезапная отмена глюкокортикостероидов или какая-либо ситуация, требующая увеличенной продукции эндогенных кортикостероидов (операция, травма, инфекция, стресс и т. д.);
. желудочно-кишечные кровотечения. Причинами их являются язвенно-геморрагические поражения желудка и тонкой кишки, главным образом лекарственного происхождения. Значительно реже кровотечения возникают в результате поражений, вызванных самими системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиозит и др.). Больной должен быть немедленно госпитализирован в хирургический стационар;
. почечная недостаточность является грозным состоянием, развивающимся при так называемой истинной склеродермической почке, волчаночном нефрите и узелковом периартериите. Она может быть острой и хронической. Лечение проводят традиционными методами, наиболее эффективным из них является гемодиализ. В случаях неэффективности гемодиализа прибегают к хирургическим методам лечения — нефрэктомии, после которой эффективность гемодиализа значительно повышается, и к трансплантации почек;
. нефротичесий синдром является тяжелым, часто неотложным состоянием, особенно остро развивающийся. Встречается, главным образом, у больных с волчаночным нефритом. Истинную опасность, несмотря на тяжесть проявлений нефротического синдрома, представляет не он сам, а неуклонно прогрессирующее поражение почек;
. острые гематологические нарушения - тромбоцитопенические и гемолитические кризы. Тромбоцитопенические кризы развиваются на фоне симптоматической тромбоцитопенической пурпуры — синдрома Верльгофа, наблюдающегося, главным образом, при системной красной волчанке и редко - при системной склеродермии. При системной красной волчанке тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним и единственным клиническим проявлением заболевания — его «гематологическим эквивалентом». Гемолитические кризы возникают на фоне аутоиммунной гемолитической анемии при системной красной волчанке или системной склеродермии;
. абдоминальный синдром (ложный синдром «острого живота») чаще встречается при системной красной волчанке, реже дерматомиозите. Эта остро возникающая боль в животе может сопровождаться тошнотой, рвотой, кишечными расстройствами (задержка стула и газов или понос). Отличительной особенностью абдоминального синдрома следует считать отсутствие присущей истинному «острому животу» яркости симптоматики с неуклонным нарастанием степени ее выраженности. Тактика выжидания позволяет обычно наблюдать обратное развитие симптомов, особенно при назначении стероидной терапии;
. нарушения в дыхательной системе — острые воспалительные поражения легких (пневмонит), острый и рецидивирующий легочный васкулит, бронхоспастический синдром, экссудативный (обычно геморрагический) плеврит, пневмоторакс;
. острые нарушения ритма сердца.

Университетская клиника Фрайбурга
Universitätsklinikum Freiburg
Отделение ревматологии и клинической иммунологии
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Заведующий отделением проф., д.м.н. Петер Вайс (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Отделение специализируется на заболеваниях аутоиммунной системы.
Направления деятельности:
Системные заболевания соединительных тканей
. Системная красная волчанка
. МСРТ
. Антифосфолипидный синдром
. Склеродермия
. Болезнь (синдром) Шегрена
. Кожный полимиозит
. Болезнь Хортона / полимиалгия
. Артериит Такаясу
. Болезнь Вегенера
. Узелковый полиартрит
. Гранулематоз (синдром Чарга — Штраусс)
. Криоглобулинемический васкулит
. Болезнь Шенлейна
. Болезнь Бехчета
. Болезнь Ормонда
. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)
. Уртикарный васкулит

Ассоциация клиник Эссен-Зюд
Kliniken Essen Süd
Католическая клиника Св. Иосифа
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Клиника ревматологии и клинической иммунологии, г. Эссен
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Клиника включает в себя:
. Стационарное отделение
. Амбулаторное отделение
. Отделение лечебной гимнастики и физиотерапии
. Ревматологическая и иммунологическая лаборатория

Клиника является одним из Ревматологических центров Германии на территории Северной Рейн Вестфалии.

Главный врач клиники: проф., д.м.н., Кристоф Шпекер (Prof. Dr. med. Christof Specker).

Окончил мед. факультет Университета г. Дюссельдорфа со специализацией системные заболевания
1983-1986 Научный асситсент в отделении Диагностической радиологии, лучевой терапии и ядерной медицины, Клиника Св. Лукаса, Нойсс
1986-1991 Научный ассистент в Центре Внутренней медицины и неврологии (Клиника эндокринологии и ревматологии)
1991 Главный врач клиники Эндокринологии и ревматологии, Уни клиника Дюссельдорфа
1992 Специализация «Терапевтическая ревматологии»
1994 Глав. врач Клиника нефрологии и ревматологии, Уни клиника Дюссельдорф
1999 Защита диссертации
1997 Дополнительная специализация «Физиотерапия»
С 2001 Глав. врач Клиники ревматологии и клинической иммунологии

Научная специализация:
Исследования в области воспалительных ревматоидных заболеваний и внедрения EDV системы в области ревматологии. Более 40 научных публикаций в специализированных изданиях и более 10 докладов в специализированных изданиях в области ревматологии.

Клиническая специализация:
Воспалительные ревматоидные заболевания
С 1995 разработка концепции и содержания Германского информационного портала «Rheuma.net» для врачей и пациентов.
Является членом следующих сообществ:
Немецкое общество ревматологии
Союз терапевтов Германии
Общество внутренней медицины Северной Рейн Вестфалии
Автор, консультант и научный редактор Ревматологического журнала (официальный печатный орган Немецкого ревматологического общества)
Научный консультант журналов: Скандинавский журнал ревматологии, Международный ревматологический журнал
С 2000 г. Автор раздела «Двигательный аппарат» в книге «Диагностика и терапия внутренних заболеваний»
Владеет английским и итальянским языками

Специализация клиники
Клиника существует более 25 лет и относится к одной из немногих клиник Северной Рейн Вестфалии в области ревматологии.
. Клиника предлагает полный спектр общих и специализированных видов диагностики (сонография, доплеровские исследования суставов и внутренних органов) совместно с клиникой клинической радиологии.
. Иммунологические системные заболевания (не только суставов, но и внутренних органов)
. Иммунологические системные заболевания (коллагенозы, склеродермии, полимиозиты, красная волчанка)
. Васкулиты (Болезнь Вегенера, микросокпические полиангиниты, синдром Штраусса)

Стационарное лечение

Комплексные ревматологические проблемы, тяжелое течение заболевания или пациенты с неясной симптоматикой проходят лечение и диагностику в стационарном режиме. В клинике 30 коек в общем отделении, а также 10 коек в отделении интенсивной терапии. С пациентами, находящиеся на стационарном лечении в клинике, работают физиотерапевты по индивидуально разработанным программам.
Университетская клиника Аахена
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинская клиника II - Нефрология и Иммунология
2-я Медицинская клиника Аахенского Университета под руководством доктора медицинских наук профессора Юргена Флёге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) занимается главным образом лечением заболеваний почек (нефрология), гипертонии, ревматологии и иммунологических заболеваний.

Клиника располагает 48 стационарными койками, 14 койками специальной интенсивной терапии.
Ежегодно в клинике проходят лечение до 1 400 пациентов стационарно и до 3 500 амбулаторно.
Основные направления:
. Ревматологические болезни, особенно требующие иммуномодулирующей терапии
. Болезни иммунной системы
. Системные заболевания соединительной ткани
Основные методы лечения:
. Медикаментозная специфическая и неспецифическая терапия
. Химиотерапия
. Иммуномодулирующая терапия

Реабилитационные центры

Реабилитационный центр "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главный врач Клиники Швертбад - доктор медицинских наук Фолькхард Миш (Dr. med. Volkhard Misch).

Специализированная реабилитационная ортопедическая и ревматологическая клиника Швертбад расположена в Буртшайде, курортной зоне города Аахен на стыке границ трёх государств - Германии, Бельгии и Голландии, на всемирно известном природном источнике термальных минеральных вод. Курортная зона Буртшайд относится к одним из самых известных водных курортов Европы, сюда приезжают лечиться пациенты из всех уголков мира.
Клиника Швертбад располагает 210 койками, комфортабельна и оснащена самым современным медицинским оборудованием. Высокий уровень медицины сочетается с удачным расположением клиники в пешеходной зоне старинной части города, в долине, где сходятся горы Арденны и Айфель. Зона окружена парками, создающими уникальный микроклимат, являющийся составной частью терапии. Традиции лечебного применения природных минеральных вод района Буртшайд были заложены ещё древними римлянами и с тех пор успешно используются для лечения самого широкого спектра заболеваний. Буртшайдская термальная минеральная вода является основой всех водных процедур, которые проводятся в клинике Швертбад.
Лечебная концепция клиники строится на принципе комплексного восстановительного и профилактического лечения пациентов с ортопедическими, ревматологическими и сопутствующими заболеваниями с использованием средств специальной водной гимнастики (отдельная концепция для пациентов с дегенеративно-дистрофическими поражениями различных отделов позвоночника), бальнео- и фанготерапии, физиотерапии, специальных форм массажа, в том числе - лимфодренажа, кинезитерапии. В клинике есть плавательный бассейн с природной минеральной водой, сауна. Большое внимание уделяется диетотерапии. В необходимых случаях в лечебный комплекс, включается медикаментозная терапия.

Диагностические возможности клиники Швертбад:
. рентгенологические методы
. функциональные методы исследования - ЭКГ, в том числе суточная и с нагрузкой
. реография
. электрофизиологические измерения
. автоматические системы анализа нервно-мышечной системы
. полный спектр ультразвукового обследования суставов, внутренних органов, допплерзонография
. полный спектр лабораторного исследования крови и мочи

Профиль клиники Швертбад
Реабилитационная клиника Швертбад следует единой терапевтической программе, которая направлена не только на улучшение функционального дефицита, но и также на психосоциальную реабилитацию.
Реабилитационная клиника Швертбад - это специализированная ортопедическая и ревматологическая клиника, в которой проводится стационарная и амбулаторная реабилитация. Спектр показаний охватывает ревматические и дегенеративные заболевания двигательного аппарата, а также последствия несчастных случаев и травм.
Основное направление работы клиники - ПДЛ после операций опорно-двигательного аппарата, включая операции по замене суставов и операций на позвоночнике.

Клиника Швертбад тесно сотрудничает с крупнейшей европейской клиникой - Медицинским Центром Универститета Аахен, прежде всего с клиникой нейрохирургии (руководитель - нейрохирург с мировым именем, сопредседатель европейской лиги нейрохирургов доктор медицинских наук профессор Гильзбах), клиникой ортопедии (руководитель - президент всегерманского союза ортопедов-травматологов доктор медицинских наук профессор Нитхардт), клиникой внутренних болезней - гастроэнтерологии и эндокринологии (руководитель - доктор медицинских наук профессор Траутвайн). Это сотрудничество позволяет успешно сочетать реабилитационные лечебные мероприятия с самыми современными высокоспециализированными, часто уникальными методами исследования в сложных диагностических случаях. По результатам этих исследований принимается коллегиальное решение о плане лечебных мероприятий, разрабатываются долгосрочные рекомендации по лечению пациентов.
В клинике Швертбад проводится следующее лечение:
. Лечебное плавание в бассейне с термальной минеральной водой (32°С)
. Медицинские ванны:
. кислородные
. углекислые
. с лечебными травами
. двух- и четырёхкамерные
. Массажи
. классический лечебный массаж всего тела
. классический лечебный массаж отдельных частей тела
. лечебный массаж горячим воздухом
. термальный душ-массаж "Оригинальный Аахенский"
. Специальные формы массажа:
. зональный массаж по Марницу
. мануальный лимфодренаж по Фоддеру
. компрессионный бандаж
. колономассаж
. периостальный массаж
. массаж рефлексогенных зон стопы
. Грязевые аппликации и обертывания
. Лечебная гимнастика групповым и индивидуальным способом
. Все виды сухой лечебной гимнастики

Больница Хадасса (Израиль)

Больница Хадасса— одна из крупнейших больниц в Израиле, относится к группе наиболее авторитетных и признанных в мире клинических и научных медицинских центров. Расположенная в столице Израиля Иерусалиме, больница состоит из двух кампусов: один на горе Скопус (Хадасса Хар Ха Цофим), второй — в предместье Иерусалима (Хадасса Эйн Керем). Медицинский центр с момента своего основания используется как клиническая база медицинского факультета Еврейского Университета. Больница была основана и принадлежит нью-йоркской Женской Сионистской Организации Америки Хадасса, одной из самых больших женских организаций в США с больше чем 300,000 членов. Начав 90 лет назад с двумя медсестрами, обеспечивавшими медобслуживание для бедных еврейских первопоселенцев, больница теперь имеет 22 здания, 130 отделов, 1100 больничных коек и 850 врачей. Ежегодный операционный бюджет $210 миллионов.Первоначально Хадасса располагалась на горе Скопус в Иерусалиме. В 1960-х годах был открыт новый кампус в иерусалимском пригороде Эйн Керем. Больница постоянно расширяется, ведется строительство новых зданий, открываются дополнительные отделения и лаборатории. Кампус Эйн Керем известен также знаменитыми витражами «Двенадцать колен Израилевых», которые в 1960—1962 году создал для больничной синагоги художник Марк Шагал.

Подразделения больницы
. Акушерство и гинекология
. Аллергология
. Аудиология
. Гастроэнтерология
. Гематология
. Генетика
. Дерматология
. Кардиология
. Клиническая микробиология
. Косметическая хирургия
. Лаборатория СПИДа
. Неврология
. Нейрохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Отдел аутоимунных заболеваний и системной красной волчанки
. Отдел трансплантации костного мозга
. Отдел заболеваний печени
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офтальмология
. Пластическая хирургия
. Пульмонология
. Радиология
. Ревматология
. Сосудистая хирургия
. Урология
. Эндокринология
Отделение ревматологии
Глава отделения - профессор Алан Рубиноу

Профессор Алан Рубиноу

Профессор Алан Рубиноу, родился в Йоханнесбурге, Южная Африка. Получил специальность врача на медицинском факультете Университета Иерусалима. После получение специальности терапевта, прошел специализацию по Ревматологии и Аллергологии в Отделении Артрита в Бостонской Университетской Школе Медицины, Бостон Штат Массачусетс. Имеет Американский сертификат практикующего ревматолога. Профессор Рубиноу - председатель Общества Ревматологии Израиля. Является приглашенным профессором Школе Медицины Университета Индианы. Профессор Рубиноу - автор более чем 100 публикаций и глав в книгах. В настоящее время, его научные интересы сосредоточены на инновационных методах лечения остеоартрита. Является членом Совета директоров Международного Общества Исследования Остеоартрита (OARSI).
В отделении имеется иммунологический центр, в котором производится лабораторная диагностика ревматологических заболеваний. В отделении производится консультации, амбулаторный прием и стационарное лечение больных с ревматологическими заболеваниями. Отделение Ревматологии занимается клиническими исследованиями и лечением следующих заболеваний:

1. Остеоартриты
2. Фибромиалгия
3. Ревматический Артрит

Соураский Медицинский Центр (Тель-Авив)

Тель-Авивский Соураский Медицинский Центр - одна из наибольших больниц в стране. Тель-Авивский Медицинский Центр включает три больницы и также является центром обучения и исследований Медицинского факультета. Медицинский Центр имеет 1100 больничных коек, 60 отделений, 150 амбулаторных клиник. Институт Специальных Медицинских Экспертиз ("Malram"), включающий 30 клиник, предлагает уникальные процедуры. Тель-Авивский Медицинский Центр функционирует как больница Тель-Авива, однако, это - также национальный центр специализированной медицины.

Институт ревматологии

Директор-профессор Дан Каспи
Институт Ревматологии Тель-Авивского Медицинского Центра-крупнейший в стране. В институте ведется амбулаторный прием, есть дневной стационар, диагностическая лаборатория и стационар. В Институте осуществляется лечение всего спектра ревматологических заболеваний:
- болезнь Бехтерева
- анкилозирующий спондилит
- подагра
- красная волчанка
- артриты
- синдром Рейтера
- васкулиты
- ревматизм
- острая ревматическая лихорадка
- Синдром Такаясу
- системная склеродермия
-профилактика и лечение сопутствующих заболеваний.

Клиника Элиша, Хайфа, Израиль
Клиника «Элиша» была основана в середине 30-х годов прошлого века специалистами из Европы, с первых дней взявшая ориентацию на все самое лучшее и передовое в медицине. Год за годом больница развивалась, перестраивалась, преображалась. Сегодня «Элиша» - самая крупная на севере страны частная клиника, рассчитанная на 150 мест в стационаре. Клиника имеет свой собственный, крупнейший в стране, международный отдел. По данным за 2005 год, в клинике ежегодно только амбулаторно прошли курс лечения 12 тысяч человек, а 8 тысяч больных приехали сюда специально ради операции. И это неслучайно - здесь не только лучшие хирурги, но и современнейшее медицинское оборудование. Шесть операционных клиники оснащены по высшему разряду. Удачное сочетание "золотых рук" человека и продвинутой техники позволяют успешно проводить операции и манипуляции по многим направлениям. Руководство клиники с особым вниманием подходит к подбору персонала, попасть сюда непросто: критерии и требования очень высоки. Медики, работающие здесь, профессионалы высочайшего класса. Кроме 350 штатных сотрудников, в поликлиническом отделении больницы ведут прием более 200 крупнейших профессоров, заведующих отделениями в муниципальных клиниках. Многие из них - авторы уникальных методик и родоначальники новейших технологий в медицине. Клиника "Элиша" имеет многолетний опыт и должную квалификацию для оказания медицинских услуг иностранным пациентам. Наше профессиональное отношение к каждому пациенту, прибывшему для получения медицинской помощи в "Элишу", позволило заслужить репутацию одного из лучших медицинских учреждений Израиля, оказывающих медицинские услуги иностранным гражданам.

Госпитализационное отделение King David
Помимо обычных госпитализационных палат на 150 мест, в клинике Элиша есть отделение "King David". Это 14 палат уровня VIP - 10 на одного человека и 4 на двоих. В каждой палате имеется душевая комната, телевизор с подключенным кабельным телевидением (включая программы на русском языке), удобная мебель, холодильник. Из окон палат открывается красивейший вид на море или гору Кармель.
Гостиничный комплекс клиники Элиша
Есть здесь и гостиница, в которой могут остановиться сопровождающие пациента или сам больной. Гостиничные номера по комфорту и убранству ничуть не уступают фешенебельным отелям, в комнатах есть небольшая, но полностью оборудованная кухня. Отдельная спальня, ванная комната.
Ресторан клиники Элиша
На нижнем этаже гостиничного комплекса находится уютный ресторан. Не просто ресторанчик, а самый настоящий, с изысканной обстановкой, официантами и обширным обеденным меню. Ну а кому хочется наслаждаться обедом под открытым небом, могут посидеть за столиком в тенистом зеленом саду.
Тренажерный зал и бассейн клиники Элиша
Тренажерный зал, сауна, джакузи, бассейн со стеклянным раздвижным куполом, где можно проходить реабилитацию или просто плавать круглый год. Каждый желающий может воспользоваться услугами тренера или заниматься самостоятельно. Есть и детский бассейн для восстановления малышей с нарушением опорно-двигательной системы.
Отделение ревматологии клиники Элиша

Отделение ревматологии клиники Элиша предоставляет весь спектр диагностических и лечебных услуг для взрослых и детей при мультисистемном артрите, заболевании соединительной ткани, подагре, фибромиалгии, остеопорозе и других распространенных заболеваниях костно-мышечного аппарата.
Для людей, страдающих хроническими ревматоидными заболеваниями, получение правильного лечения - разница между жизнью с постоянной болью и жизнью с возможностью беспрепятственно выполнять повседневные работы. В клинике Элиша мы гордимся достижениями в улучшении качества жизни.

Системные заболевания соединительной ткани

1. Общие представления

Системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит-полимиозит относятся к системным заболеваниям соединительной ткани (СЗСТ) - группе нозологически самостоятельных болезней, имеющая определенное сходство этиологии, патогенеза, клинических проявлений. Их лечение проводится сходными препаратами.

Общим моментом в этиологии всех СЗСТ является латентная инфекция различными вирусами. С учетом тканевой тропности вирусов, генетической предрасположенности больного, выражающейся в носительстве вполне определенных антигенов гистосовместимости HLA, могут развиваться различные заболевания из рассматриваемой группы.

Пусковые или «триггерные» механизмы включения патогенетических процессов СЗСТ неспецифические. Чаще всего это переохлаждение, физические воздействия (вибрация), вакцинация, интеркурентная вирусная инфекция.

Возникающий под влиянием пускового фактора всплеск иммуннореактивности в организме предрасположенного больного оказывается не способным самостоятельно угаснуть. В результате антигенной мимикрии пораженных вирусом клеток формируется порочный круг самоподдерживающегося воспалительного процесса, ведущего к деградации всей системы специализированных тканевых структур в организме больного до уровня богатой коллагеном фиброзной соединительной ткани. Отсюда и старое название этой группы болезней - коллагенозы.

Для всех СЗСТ характерно поражение эпителиальных структур - кожи, слизистых, эпителиальных желез внешней секреции. Поэтому одним из типичных клинических проявлений этой группы болезней является сухой синдром Шегрена.

Обязательно в той или иной мере вовлекаются мышцы, серозные и синовиальные оболочки, что проявляется миалгиями, артралгиями, полисерозитом.

Системному поражению органов и тканей при СЗСТ способствует обязательное формирование при всех болезнях этой группы вторичного иммуннокомплексного васкулита средних и мелких сосудов, включая микроскопические, участвующие в микроциркуляции.

Типичным проявлением иммуннокомплексного васкулита является ангиоспастический синдром Рейно, обязательный компонент клинической картины всех заболеваний из рассматриваемой группы.

На теснейшую связь между собой всех СЗСТ указывают клинические случаи с убедительными признаками сразу нескольких заболеваний из этой группы, например, системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита-полимиозита. В таких случаях речь может идти о смешанном диффузном заболевании соединительной ткани - синдроме Шарпа.

. Системная красная волчанка

соединительный заболевание волчанка полимиозит

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) - диффузное заболевание соединительной ткани с образованием аутоантител к структурным элементам тканей, компонентам клеточных ядер, циркуляцией в крови иммунных комплексов конъюгированных с активным комплементом, способных вызывать прямое иммунное и иммуннокомплексное повреждение клеточных структур, сосудов, нарушения функции внутренних органов.

Этиология

Заболевание чаще встречается у лиц с HLA DR2 и DR3, в семьях с наследуемым дефицитом отдельных компонентов комплемента. Этиологическую роль может играть инфекция РНК-содержащими ретровирусами из группы «медленных». Запустить патогенетический механизм СКВ могут интенсивная солнечная инсоляция, лекарственные, токсические, неспецифические инфекционные воздействия, беременность. К заболеванию склонны женщины в возрасте 15-35 лет.

Патогенез

Генетический дефект и / или видоизменение «медленными» ретровирусами генетической базы иммунной системы обусловливает дисрегуляцию иммунного ответа на некоторые внешние воздействия. Возникает перекрестная иммунореактивность с перемещением в разряд антигенов нормальных тканевых и внутриклеточных структур.

Формируется широкий спектр аутоантител, обладающих агрессивностью к собственным тканям. В том числе аутоантитела против нативной ДНК, полипептидов коротких ядерных РНК (анти-Sm), полипептидов рибонуклеопротеидов (анти-RNP), РНК-полимеразы (анти-Ro), протеина в составе РНК (анти-La), кардиолипина (антифосфолипидные антитела), гистонов, нейронов, клеток крови - лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и др.

В крови появляются иммунные комплексы, способные объединяться с комплементом и активировать его. В первую очередь это комплексы IgM с нативной ДНК. Коньюгаты иммунных комплексов с активным комплементом фиксируются на стенке сосудов, в тканях внутренних органов. Система микрофагов состоит в основном из нейтрофилов, которые в процессе разрушения иммунных комплексов высвобождают из своей цитоплазмы большое количество протеаз, выделяют атомарный кислород. Вместе с протеазами активного комплемента эти субстанции повреждают ткани, сосуды. Одновременно через С3-компонент комплемента включаются процессы фибриногенеза с последующим синтезом коллагена.

Иммунная атака на лимфоциты аутоантителами, реагирующими с комплексом ДНК-гистон и активным комплементом завершается разрушением лимфоцитов, а их ядра фагоцитируется нейтрофилами. Нейтрофилы, содержащие в цитоплазме поглощенный ядерный материал лимфоцитов, возможно и других клеток, называются LE-клетками. Это классический маркер системной красной волчанки.

Клиническая картина

Клиническое течение СКВ может быть острым, подострым, хроническим.

При остром течении, характерном для наиболее молодых больных, внезапно повышается температура до 380С и выше, возникают боли в суставах, появляются характерные для СКВ изменения кожи, серозных оболочек, васкулит. Быстро формируются сочетанные поражения внутренних органов - легких, почек, нервной системы и др. Без лечения через 1-2 года эти изменения становятся не совместимыми с жизнью.

При подостром варианте, наиболее типичном для СКВ, заболевание начинается с постепенного ухудшения общего самочувствия, снижения трудоспособности. Появляются боли в суставах. Возникают кожные изменения, другие типичные проявления СКВ. Болезнь протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Несовместимые с жизнью полиорганные нарушения возникают не ранее чем через 2-4 года.

При хроническом течении момент начала СКВ трудно установить. Заболевание долгое время остается не распознанным, так как проявляется симптомами одного из многочисленных синдромов, характерных для этого заболевания. Клиническими масками хронической СКВ могут являться локальная дискоидная волчанка, доброкачественный полиартрит неясной этиологии, полисерозит неясной этиологии, ангиоспастический синдром Рейно, тромбоцитопенический синдром Верльгофа, сухой синдром Шегрена и др. При этом варианте болезни клиническая картина, типичная для СКВ, появляется не ранее чем через 5-10 лет.

Развернутая фаза СКВ характеризуется множественными симптомами поражения различных тканевых структур, сосудов, внутренних органов. Минимальные типичные отклонения характеризуются триадой: дерматит, полисерозит, артрит.

Существует не менее 28 вариантов поражения кожи при СКВ. Ниже приведен ряд наиболее часто встречающихся патологических изменений кожи и ее придатков, слизистых оболочек.

·Эритематозный дерматит лица. На щеках и спинке носа формируется стойкая эритема, напоминающая своей формой бабочку.

·Дискоидное поражение. На лице, туловище, конечностях возникают приподнятые округлые очаги, похожие на монеты, с гиперемированными краями, депигментацией и атрофическими изменениями в центре.

·Нодулярное (узловатое) поражение кожи.

·Фотосенсибилизация - патологическая гиперчувствительность кожи к солнечной инсоляции.

·Алопеция - генерализованное или очаговое облысение.

·Васкулит сосудов кожи в виде крапивницы, капиллярита (мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, на ладонях, ногтевых ложе), изъязвлений в местах микроинфарктов кожи. На лице может возникать сосудистая «бабочка» - пульсирующее покраснение переносицы и щек с цианотичным оттенком.

·Эрозии на слизистых оболочках, хейлит (стойкое утолщение губ с образованием в их толще мелких гранулем).

Волчаночный полисерозит включает в себя поражение плевры, перикарда, иногда брюшины.

Поражение суставов при СКВ ограничивается артралгиями, симметричным неэрозивным артритом без деформации, анкилозов. Для волчаночного артрита характерны симметричные поражения мелких суставов кисти, коленных суставов, выраженная утренняя скованность. Может сформироваться синдром Жакку - артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок, но без эрозивного артрита. В связи с васкулитом нередко развиваются асептические некрозы головок бедренной, плечевой, других костей

Сопутствующий СКВ миозит проявляется миалгиями, мышечной слабостью.

Часто поражаются легкие и плевра. Поражение плевры обычно двустороннее. Возможны адгезивный (слипчивый), сухой, экссудативный плевриты. Адгезивный плеврит может не сопровождаться объективной симптоматикой. Сухой плеврит проявляется болями в грудной клетке, шумом трения плевры. Тупость перкуторного звука, ограничение подвижности диафрагмы свидетельствуют о накоплении в плевральных полостях жидкости, обычно в небольшом объеме.

Характерный для СКВ асептический пневмонит проявляется малопродуктивным кашлем, одышкой. Его объективная симптоматика не отличается от пневмонии. Васкулит легочных артерий может вызывать кровохарканье, легочную недостаточность, повышение давления в малом круге с перегрузкой правых отделов сердца. Возможны тромбозы ветвей легочной артерии с формированием инфарктов легких.

Клинические проявления сердечной патологии обусловлены характерным для СКВ панкардитом: перикардитом, миокардитом, эндокардитом, васкулитом коронарных артерий.

Перикардит при СКВ чаше адгезивный (слипчивый) или сухой, может проявляться шумом трения перикарда. Реже возникает экссудативный перикардит с небольшим накоплением жидкости в перикардиальной полости.

Волчаночный миокардит является основной причиной нарушений ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса может сопровождаться множественными тромбоэмболиями в сосуды внутренних органов с последующими инфарктами, являться причиной формирования пороков сердца. Обычно возникают недостаточность клапанов устья аорты, недостаточность митрального клапана. Стенозы клапанных отверстий формируются редко.

Волчаночный васкулит коронарных артерий вызывает ишемические повреждения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда.

Спектр возможных изменений в почках очень широкий. Очаговый нефрит может протекать бессимптомно или с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия). Диффузные формы люпус-нефрита могут стать причиной нефротического синдрома с отеками, гипопротеинемией, протеинурией, гиперхолестеринемией. Нередко поражение почек протекает со злокачественной артериальной гипертензией. В большинстве случаев диффузного волчаночного нефрита возникает и быстро декомпенсирует почечная недостаточность.

Волчаночный гепатит отличается доброкачественностью, проявляется умеренной гепатомегалией, умеренными нарушениями функции печени. Он никогда не приводит к печеночной недостаточности, циррозу печени.

Боли в животе, иногда весьма интенсивные, напряжение мышц передней брюшной стенки (волчаночный абдоминальный криз) обычно связаны с васкулитом брыжеечных сосудов.

У большинства больных возникают очаговые и диффузные изменения в ЦНС, обусловленные васкулитом, тромбозами мозговых сосудов, непосредственным иммунным повреждением нервных клеток. Типичны головные боли, депрессия, возможны психозы, эпилептиформные припадки, полинейропатии, нарушения двигательных функций.

При СКВ увеличиваются периферические лимфоузлы, появляется спленомегалия не связанная с нарушениями портальной гемодинамики.

Больные СКВ анемичны. Часто возникает гипохромная анемия, относящаяся к группе железоперераспределительных. При иммуннокомплексных заболеваниях, к которым относится и СКВ, макрофаги интенсивно реагируют с гемосидериновыми тельцами, являющимися депо железа, удаляя (перераспределяя) их из костного мозга. Появляется дефицит железа для кроветворения при сохранении общего содержания этого элемента в организме в пределах нормы.

Гемолитическая анемия у больных СКВ возникает при разрушении эритроцитов в процессе элиминации иммунных комплексов, фиксированных на их мембране, а также в результате гиперреактивности макрофагов увеличенной селезенки (гиперспленизм).

Для СКВ характерны клинические синдромы Рейно, Шегрена, Верльгофа, антифосфолипидный.

Синдром Рейно обусловлен иммуннокомплексным васкулитом. У больных после воздействия холодом или эмоционального стресса возникает острая спастическая ишемия определенных участков тела. Внезапно бледнеют и становятся ледяными пальцы рук кроме большого пальца, реже - пальцы стоп, подбородок, нос, уши. Через короткий промежуток времени бледность сменяется багрово-цианотичной окраской, припуханием кожи в результате постишемического пареза сосудов.

Синдром Шегрена - аутоиммунное поражение слюнных, слезных и других внешнесекреторных желез с развитием сухого стоматита, кератоконьюнктивита, панкреатита, секреторной недостаточности слизистой желудка. У больных может изменяться форма лица в связи с компенсаторной гипертрофией околоушных слюнных желез. Синдром Шегрена часто возникает вместе с синдромом Рейно.

Синдром Верльгофа (симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура) при СКВ обусловлен аутоиммунным угнетением процессов тромбоцитообразования, большим потреблением тромбоцитов в процессе аутоиммунных реакций. Характеризуется внутрикожными петехиальными кровоизлияниями - пурпурой. У больных с хроническим вариантом клинического течения СКВ синдром Верльгофа может длительное время быть единственных проявлением этого заболевания. При волчанке нередко даже глубокое падение уровня тромбоцитов в крови не сопровождается геморрагиями. В практике автора этой книги были случаи, когда у больных в начальный период СКВ количество тромбоцитов в периферической крови не поднималось выше 8-12 на 1000 лейкоцитов при отсутствии кровоточивости, тогда как уровень ниже которого обычно начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50 на 1000.

Антифосфолипидный синдром формируется в связи с возникновением аутоантител к фосфолипидам, кардиолипину. Антифосфолипидные антитела называют волчаночным антикоагулянтом. Они отрицательно воздействуют на некоторые этапы свертываемости крови, увеличивая показатели тромбоопластинового времени. Парадоксально, но присутствие в крови волчаночного антикоагулянта характеризуется склонностью к тромбозам а не к кровотечениям. Рассматриваемый синдром обычно проявляется тромбозами глубоких вен нижних конечностей. Сетчатое livedo - древовидный сосудистый рисунок на коже нижних конечностей, также может формироваться в результате тромбозов мелких вен голеней. У больных СКВ антифосфолипидный синдром являться одной из главных причин тромбоза мозговых, легочных сосудов, печеночных вен. Часто сочетается с синдромом Рейно.

Диагностика

Общий анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, в некоторых случаях одновременно с уменьшением значений цветного показателя (ЦП). В некоторых случаях выявляется ретикулоцитоз - свидетельство гемолитической анемии. Лейкопения, нередко выраженная. Тромбоцитопения, часто глубокая. Увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: увеличение содержания фибриногена, альфа-2- и гамма-глобулинов, общего и непрямого билирубина (при гемолитической анемии). При поражении почек гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, увеличение содержания мочевины, креатинина.

Иммунологическое исследование позволяет получить положительные результаты ряда достаточно специфичных для СКВ реакций.

·LE-клетки - нейтрофилы, содержащие в цитоплазме ядро фагоцитированного лимфоцита. Диагностическое значение имеет выявление более пяти LE-клеток на тысячу лейкоцитов.

·Повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

·Антитела к Sm-антигену - полипептидам коротких ядерных РНК.

·Антинуклеарный фактор - комплекс антинуклеарных аутоантител, специфичных к различным компонентом клеточного ядра.

·Антитела к нативной ДНК.

·Феномен розетки - выявление групп лейкоцитов, окружающих свободно лежащие клеточные ядра.

·Антифосфолипидные аутоантитела.

·Положительная реакция Кумбса при гемолитической анемии.

·Ревматоидный фактор появляется в умеренных диагностических титрах только при выраженных суставных проявлениях СКВ.

ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка при сформировавшихся пороках (недостаточность митрального и / или аортального клапанов), артериальной гипертензии почечного генеза, разнообразные нарушения ритма и проводимости, ишемические нарушения.

Рентгенография легких - выпот в плевральных полостях, очаговая инфильтрация (пневмонит), интерстициальные изменения (легочный васкулит), треугольные тени инфарктов при эмболиях ветвей легочной артерии.

Рентгенография пораженных суставов - умеренно выраженный остеопороз без узурации, анкилозирования.

Ультразвуковое исследование: выпот в плевральных полостях, иногда небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости. Определяется умеренная гепатомегалия, спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики. В некоторых случаях определяются признаки тромбоза печеночных вен - синдром Бад-Киари.

Эхокардиография - выпот в полости перикарда, нередко значительный (вплоть до тампонады сердца), дилатация камер сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка, участки гипокинезии стенки левого желудочка ишемического генеза, пороки митрального, аортальных клапанов.

Ультразвуковое исследование почек: диффузное, симметричное увеличение эхогенности паренхимы обоих органов, иногда признаки нефросклероза.

Пункционная биопсия почек - исключается или подтверждается один из морфологических вариантов люпус-нефрита.

Степень активности СКВ определяется исходя из следующих критериев.

·I ст. - минимальная активность. Температура тела нормальная. Небольшое похудение. На коже дискоидные очаги. Артралгии. Адгезивный перикардит. Дистрофия миокарда. Адгезивеный плеврит. Полиневрит. Гемоглобин более 120 г./л. СОЭ 16-20 мм/час. Фибриноген менее 5 г/л. Гамма-глобулины 20-23%. LE-клетки отсутствуют или единичные. Антинуклеарный фактор менее 1:32. Титр антител к ДНК низкий. Уровень ЦИК низкий.

·II ст. - умеренная активность. Лихорадка до 380С. Умеренное похудение. На коже неспецифическая эритема. Подострый полиартрит. Сухой перикардит. Умеренно выраженный миокардит. Сухой плеврит. Диффузный гломерулонефрит смешанного типа с артериальной гипертензией, гематурией, протеинурией. Энцефалоневрит. Гемоглобин 100-110 г./л. СОЭ 30-40 мм/час. Фибриноген 5-6 г./л. Гамма-глобулины 24-25%. LE-клетки 1-4 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор 1:64. Титр антител к ДНК средний. Уровень ЦИК средний.

·III ст. - максимальная активность. Лихорадка выше 380С. Выраженное похудение. Поражение кожи в виде волчаночной эритемы, «бабочка» на лице, капиллярит. Острый или подострый полиартрит. Выпотный перикардит. Выраженный миокардит. Волчаночный эндокардит. Выпотный плеврит. Диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Острый энцефалорадикулоневрит. Гемоглобин менее 100 г./л. СОЭ более 45 мм/час. Фибриноген более 6 г/л. Гамма-глобулины 30-35%. LE-клетки более 5 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор выше 1:128. Титр антител к ДНК высокий. Уровень ЦИК высокий.

Пересмотренные диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации:

Диагноз считается достоверным, если имеют место 4 или критериев из перечисленных ниже. При наличии меньшего числа критериев диагноз считается предположительным (не исключается).

1. Люпоидная «бабочка »: плоская или приподнятая фиксированная эритема на скулах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь: приподнятые эритематозные бляшки с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками, атрофическими рубцами на старых очагах.

3. Фотодерматит: высыпания на коже, появляющиеся в результате действия на кожу солнечного света.

4. Эрозии и язвы в ротовой полости: болезненные изъязвления слизистой полости рта или носоглотки.

5. Артрит: неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отеком, экссудацией.

6. Серозиты: плеврит, проявляющийся плевральными болями, шумом трения плевры или признаками плеврального выпота; перикардит, проявляющийся шумом трения перикарда, внутриперикардиальным выпотом, обнаруженным эхокардиографически.

7. Поражение почек: стойкая протеинурия 0,5 г/сутки и более или гематурия, присутствие в моче цилиндров (эритроцитарных, канальцевых, гранулярных, смешанных).

8. Поражение центральной нервной системы: судороги - при отсутствии лекарственной или наркотической интоксикации, метаболических нарушений (кетоацидоза, уремии, электролитных нарушений); психоз - при отсутствии приема психотропных лекарств, электролитных нарушений.

9. Гематологические сдвиги: лейкопения 4·109/л и менее, зарегистрированная два и более раза; лимфопения 1,5·109/л и менее, зарегистрированная не менее двух раз; тромбоцитопения менее 100·109/л не обусловленная приемом лекарств.

10. Иммунологические нарушения: антитела против нативной ДНК в повышенном титре; антитела к гладкой мускулатуре (анти-Sm); антифосфолипидные антитела (повышенный уровень IgG- или IgM - антител к кардиолипину, присутствие в крови волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция Вассермана при отсутствии доказательств сифилитической инфекции (по результатам РИТ - реакции иммобилизации трепонем или РИФ - реакции иммунофлуоресцентной идентификации трепонемных антигенов).

11. Антинуклеарные антитела: выявление их в повышенном титре при отсутствии приема лекарств, способных вызывать волчаночноподобный синдром.

Дифференциальный диагноз

Проводят в первую очередь с люпоидным гепатитом (хроническим аутоиммунным гепатитом с внепенечночными проявлениями), ревматоидным артритом, а также со смешанным системным заболеванием соединительной ткани (синдром Шарпа), хроническим гломерулонефритом, системными васкулитами.

Хронический аутоиммунный гепатит с внепеченочными проявлениями называется еще люпоидным, так как сопровождается множественными поражениями внутренних органов, артралгиями, полисерозитом, васкулитом и др., напоминая СКВ. Однако, в отличие люпоидного гепатита, при СКВ поражение печени доброкачественное. Отсутствуют массивные некрозы гепатоцитов. Волчаночный гепатит не переходит в цирроз печени. В противоположность, при люпоидном гепатите по данным пункционной биопсии имеют место выраженные и тяжелые некротические повреждения паренхимы печени, с последующим переходом в цирроз. В период формирования ремиссии люпоидного гепатита в первую очередь угасают симптомы внепеченочных поражений, но сохраняются хотя бы минимальные признаки воспалительного процесса в печени. При системной красной волчанке все происходит наоборот. Признаки поражения печени угасают в первую очередь.

На начальных этапах заболевания СКВ и ревматоидный артрит имеют практически одинаковые клинические проявления: лихорадка, утренняя скованность, артралгии, симметричный артрит мелких суставов кистей рук. Однако, при ревматоидном артрите поражения суставов более тяжелые. Типичны эрозии суставных поверхностей, пролиферативные процессы с последующим анкилозом пораженного сустава. Для СКВ эрозивный анкилозирующий артрит не характерен. Значительные трудности представляет дифференциальный диагноз СКВ и ревматоидного артрита с системными проявлениями, особенно на начальных этапах болезни. Обычным проявлением СКВ является тяжелый гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности. При ревматоидном артрите гломерулонефрит возникает редко. В тех случаях, когда не представляется возможным разграничить СКВ и ревматоидный артрит, следует думать синдроме Шарпа - смешанном системном заболевании соединительной ткани, объединяющем в себе признаки СКВ, ревматоидного артрита, системного склероза, полимиозита и др.

План обследования

·Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

·Общий анализ мочи.

·Проба по Зимницкому.

·Биохимический анализ крови: фибриноген, общий белок и фракции, билирубин, холестерин, мочевина, креатинин.

·Иммунологический анализ: LE-клетки, ЦИК, ревматоидный фактор, антитела к Sm-антигену, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные антитела, реакция Вассермана, прямая и непрямая пробы Кумбса.

·Рентгенография легких.

·Рентгенография пораженных суставов.

·ЭКГ.

·УЗИ плевральных, брюшной полостей, печени, селезенки, почек.

·Эхокардиография.

·Биопсия кожно-мышечного лоскута (по показаниям - при необходимости дифференциальной диагностики с другими системными заболеваниями соединительной ткани, доказательстве смешанного заболевания соединительной ткани - синдром Шарпа).

·Биопсия почек (по показаниям - при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими системными заболеваниями почек, хроническим гломерулонефритом).

Лечение

Тактика лечения СКВ включает в себя:

·Подавление гиперреактивности иммунных механизмов, иммунного воспаления, иммуннокомплексных поражений.

·Лечение отдельных клинически значимых синдромов.

С целью уменьшения гиперреактивности иммунитета, воспалительных процессов применяются глюкокортикостероиды, иммунодепересанты (цитостатики), аминохинолиновые препараты, эфферентные методы (плазмоферез, гемосорбция).

Основанием для назначения глюкокортикоидных препаратов является убедительное доказательство диагноза СКВ. На начальных этапах болезни с минимальными признаками активности обязательно используют глюкокортикостероидные препараты, но не нестероидные противовоспалительные. В зависимости от течения СКВ, активности иммунновоспалительных процессов применяют различные схемы монотерапии глюкокортикоидами, сочетанного их применения с другими средствами. Начинают лечение с «подавляющей» дозы глюкокортикоидов с постепенным переходом на поддерживающую при угасании активности иммуновоспалительного процесса. Чаще всего для лечения СКВ применяют преднизолон для перорального приема, метилпреднизолон для парентерального введения.

·При хроническом течении СКВ с минимальной активностью иммунного воспаления назначают пероральный прием преднизолона в минимальных поддерживающих дозах - 5-7,5 мг/сутки.

·При остром и подостром клиническом течении с II и III ст. активности СКВ преднизолон назначают в дозе по 1 мг/кг/сутки. Если через 1-2 дня состояние больного не улучшается, дозу увеличивают до 1,2-1,3 мг/кг/сутки. Такое лечение продолжают в течение 3-6 недель. При уменьшении активности иммунновоспалительного процесса дозу начинают снижать сначала на 5 мг в неделю. При достижении уровня в 20-50 мг/сутки темп снижения уменьшают до 2,5 мг в неделю вплоть до достижения минимальной поддерживающей дозы в 5-7,5 мг/сутки.

·При высокоактивной СКВ с тяжелым васкулитом, люпус-нефритом, выраженной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, волчаночным энцефалорадикулневритом с острыми психическими, двигательными расстройствами на фоне систематического лечения преднизолоном проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. В течение трех дней подряд вводят по 1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение 30 минут. Эту процедуру можно повторять ежемесячно в течение 3-6 месяцев. В последующие дни после пульс-терапии больной должен продолжать систематический пероральный прием преднизолона во избежание почечной недостаточности, обусловленной уменьшением клубочковой фильтрации.

Иммунодепресанты (цитостатики) назначаются при СКВ только вместе с глюкокортикостероидными препаратами или на фоне их систематического приема. Иммунодепресанты позволяют усилить противовоспалительный эффект и, одновременно, уменьшить необходимую дозу глюкокортикоидов, снижая, тем самым, побочные эффекты их длительного приема. Применяются циклофосфан, азатиоприн, реже другие цитостатики.

·При высокой активности СКВ, системном васкулите с распространенным язвенно-некротическим поражением кожи, тяжелыми патологическими изменениями в легких, ЦНС, активном люпус-нефрите при невозможности дальнейшего увеличения дозы глюкокортикоидов дополнительно назначается:

oЦиклофосфан 1-4 мг/кг/сутки перорально, или:

oАзатиоприн 2,5 мг/кг/сутки внутрь.

·При активном люпус-нефрите:

oАзатиоприн 0,1 1 раз в сутки внутрь и циклофосфан 1000 мг внутривенно 1 раз в 3 месяца.

·Для повышения эффективности трехдневной пульс-терапии метилпреднизолоном во второй день дополнительно вводят внутривенно 1000 мг циклофосфана.

Аминохинолиновые препараты имеют вспомогательное значение. Они предназначены для длительного применения при невысокой активности воспалительного процесса, хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи.

·

·

Для устранения из крови избытка аутоантител, иммунных комплексов, медиаторов воспалительного процесса применяются:

·Плазмоферез - 3-5 процедур с однократным удалением до 1000 мл плазмы.

·Гемосорбция на активированных углях и волоконных сорбентах - 3-5 процедур.

Для лечения тромбоцитопенического синдрома применяют:

·препараты иммуноглобулина по 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней;

·диназол по 10-15 мг/кг/сутки.

При появлении склонности к тромбозам назначают низкомолекулярный гепарин по 5 тыс. ЕД под кожу живота 4 раза в день, антиагреганты - курантил по 150 мг в день.

При необходимости применяют антибиотики широкого спектра действия, анаболические гормоны, мочегонные препараты, ингибиторы АПФ, периферические вазодилятаторы.

Прогноз.

Неблагоприятный. Особенно в случаях с высокоактивным люпус-нефритом, церебральным васкулитом. Относительно благоприятный прозноз у больных с хроническим, малоактивным течением СКВ. В таких случаях адекватное лечение обеспечивает больным продолжительность жизни свыше 10 лет.

. Системная склеродермия

Определение

Системная склеродермия (СС) или системный склероз - диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.

МКБ 10: М 34 - Системный склероз.

М34.0 - Прогрессирующий системный склероз.

М34.1 - Синдром CR(E) ST.

Этиология.

Заболеванию предшествует инфекция неизвестным РНК-содержащим вирусом, длительный профессиональный контакт с поливинилхлоридом, работа в условиях интенсивной вибрации. К заболеванию предрасположены лица с антигенами гистосовместимости HLA типа B35 и Cw4. У подавляющего большинства больных СС имеют место хромосомные аберрации - разрывы хроматид, кольцевые хромосомы и др.

Патогенез

В результате воздействия на эндотелиальные клетки этиологического фактора, возникает иммуннопатологическая реакция. Т-лимфоциты, сенсибилизированные к антигенам поврежденных эндотелиоцитов, продуцируют лимфокины, стимулирующие макрофагальную систему. В свою очередь монокины стимулированных макрофагов еще в большей степени повреждают эндотелий и одновременно стимулируют функцию фибробластов. Возникает порочный иммунновоспалительный круг. Поврежденные стенки мелких сосудов мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям. Формируются патогенетические механизмы вазоспастического ишемического синдрома Рейно. Активный фиброгенез в сосудистой стенке ведет к уменьшению просвета и облитерации пораженных сосудов. В результате сходных иммунновоспалительных реакций, нарушения кровообращения в мелких сосудах, возникает интерстициальный отек тканей, стимуляция тканевых фибробластов с последующим необратимым склерозом кожи и внутренних органов. В зависимости от характера иммунных сдвигов формируются различные варианты заболевания. Появление в крови антител к Scl-70 (Scleroderma-70) связано с диффузной формой СС. Антитела к центромерам типичны для CREST-синдрома. Нуклеарные антитела - для склеродермического поражения почек и перекрестного (overlap) синдрома с дерматомиозитом-полимиозитом. Ограниченная и диффузная формы СС патогенетически существенно различаются:

·Ограниченная (лимитированная) форма СС известна как CREST -синдром. Его признаками являются кальциноз (C alcinosis), синдром Рейно (R eynaud), нарушения перистальтики пищевода (E sophageal motility disorders), склеродактилия (S clerodactilya), телеангиэктазии (T eleangiectasia). Характерны патологические изменения главным образом кожи лица и пальцев кистей рук дистальнее пястнофалангового сустава. Это сравнительно доброкачественный вариант заболевания. Повреждения внутренних органов бывают редко и появляются только при длительном течении болезни, и если возникают, то протекают легче, чем при диффузной форме СС.

·Диффузная форма СС (прогрессирующий системный склероз) характеризуется склеротическими изменениями кожи верхних конечностей проксимальнее пястнофаланговых суставов, других участков тела, вплоть до всей его поверхности. Поражения внутренних органов значительно возникают раньше, чем при ограниченной форме. В патологический процесс вовлекается больше органов и тканевых структур. Особенно часто и тяжело поражаются почки и легкие.

Клиническая картина

Заболевание может протекать в острой, подострой, хронической формах.

Острая форма диффузной СС характеризуется быстрым, в течение менее одного года развитием всех этапов поражения кожи. Одновременно появляются и достигают своего кульминационного развития поражения внутренних органов, в первую очередь почек, легких. В течение всего периода болезни выявляются максимальные отклонения показателей общего, биохимического анализов крови, демонстрирующих высокую активность патологического процесса.

При подостром течении заболевание разворачивается в относительно медленном темпе, но с присутствием всех типичных для диффузной СС поражений кожи, вазомоторных расстройств, поражений внутренних органов. Отмечаются отклонения лабораторных и биохимических показателей, отражающие умеренную активность патологического процесса.

Хроническое течение СС характеризуется постепенным началом, медленным прогрессированием в течение длительного времени. Чаще всего формируется ограниченная форма болезни - CREST-синдром. Клинически значимых поражений внутренних органов, отклонений лабораторных и биохимических показателей обычно не наблюдается. С течением времени у больных могут появиться симптомы гипертензии малого круга, обусловленной облитерирующим эндартериитом легочной артерии и ее ветвей, признаки фиброза легких.

В типичных случаях СС начинается с патологических изменений кожи. Больные замечают появление у себя болезненного утолщения кожи пальцев обеих кистей (отечная фаза). Затем кожа уплотняется (индуративная фаза). Возникающий в дальнейшем склероз вызывает ее истончение (атрофическая фаза).

Склерозированая кожа становятся гладкой, блестящей, натянутой, очень сухой. Ее нельзя взять в складку, так как она спаяна с подлежащими фасциями, надкостницей, периартикулярными структурами. Исчезает пушковый волос. Деформируются ногти. На истонченной коже рук легко возникают и медленно заживают травматические повреждения, спонтанные изъязвления, гнойнички. Появляются телеангиоэктазии.

Ни с чем нельзя спутать очень характерное для СС поражение кожи лица. Лицо становится амимичным, маскообразным, неестественно блестящим, неравномерно пигментированным, часто с багровыми очагами телеангиоэктазий. Нос заостряется в виде птичьего клюва. Появляется «удивленный» взгляд, так как склеротическое стягивание кожи лба и щек широко раскрывает глазные щели, затрудняет моргание. Ротовая щель сужается. Кожа вокруг рта сжимается с формированием не расправляющихся радиальных складок, напоминая форму «кисета».

При лимитированной форме СС поражения ограничиваются только кожей пальцев рук и лица. При диффузной форме отечные, индуративно-склеротические изменения постепенно распространяется на грудь, спину, ноги, все тело.

Поражение кожи груди и спины создает у больного ощущение корсета, мешающего дыхательным движениям грудной клетки. Тотальный склероз всех кожных покровов формирует картину псевдомумификации больного - феномен «живых мощей».

Одновременно с кожными покровами могут поражаться слизистые оболочки. Больные нередко указывают на появившиеся у них на сухость, отсутствие слюны во рту, рези в глазах, невозможность плакать. Часто эти жалобы свидетельствуют о формировании у больного СС «сухого» синдрома Шегрена.

Вместе с отечно-индуративными изменениями кожи, а в отдельных случаях и до кожных поражений может сформироваться ангиоспастический синдром Рейно. Больных начинают беспокоить приступы внезапнй бледности, онемения пальцев рук, реже ног, кончиков носа, ушей после воздействия холода, на фоне эмоций, и даже без явных причин. Бледность вскоре переходит в яркую гиперемию, умеренную отечность с появлением вначале болей, а затем ощущений пульсирующего жара. Отсутствие синдрома Рейно обычно ассоциируется с формированием у больного тяжелого склеродермического поражения почек

Суставной синдром также относится к ранним проявлениям СС. Он может ограничиваться полиартралгиями без поражения суставов и околосуставных структур. В некоторых случаях это симметричный фиброзирующий склеродермический полиартрит мелких суставов кистей с жалобами на скованность и боли. Для него характерны вначале экссудативные, а затем пролиферативные изменениями как при ревматоидном артрите. Может также сформироваться склеродермический псевдоартрит, характеризующийся ограничениями подвижности суставов, вызванными не поражением суставных поверхностей, а сращениями капсулы сустава и сухожилий мышц с индуративно измененной или склерозированной кожей. Нередко суставной синдром сочетается с остеолизом, укорочением концевых фаланг пальцев - склеродактилией. Могут сформироваться синдром карпального канала с парастезиями среднего и указательного пальцев кисти рук, болями, распространяющимися вверх по предплечью до локтя, сгибательные контрактуры кисти.

Мышечная слабость характерна для диффузной формы СС. Ее причинами являются диффузная мышечная атрофия, невоспалительный мышечный фиброз. В некоторых случаях это проявление воспалительной миопатии, идентичной возникающей у больных с дерматомиозитом-полимиозитом (перекрестный синдром).

Подкожные кальцинаты обнаруживаются главным образом при лимитированной СС (CREST-синдром), и только у небольшого числа больных с диффузной формой заболевания. Кальцинаты чаще располагаются в местах естественной травматизации - кончики пальцев кистей рук, наружная поверхность локтей, колен - синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

Нарушения глотания при СС обусловлены нарушениями структуры стенки и моторной функции пищевода. У больных СС гладкая мускулатура нижней трети пищевода замещается коллагеном. Поперечно-полосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не поражается. Возникает стеноз нижних отделов пищевода и компенсаторное расширение верхних. Изменяется структура слизистой пищевода - метаплазия Беретта. Вследствие гастроэзофагального рефлюкса часто возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит, развиваются язвы пищевода, постязвенные стриктуры пищеводно-желудочного соустья. Возможны атония и дилятация желудка, двенадцатиперстной кишки. При возникновении диффузного фиброза желудка может нарушаться всасывание железа с формированием сидеропениического синдрома. Нередко развивается атония, дилатация тонкой кишки. Фиброз стенки тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции. Поражение толстой кишки приводит к дивертикулезу, проявляется запорами.

У больных с лимитированной формой заболевания в виде CREST-синдрома иногда может сформироваться первичный билиарный цирроз печени, первым симптомом которого может быть «беспричинный» зуд кожных покровов.

У больных с диффузной СС поражение легких в виде базального, а затем диффузного пневмофиброза проявляется прогрессирующей легочной недостаточностью. Больные жалуются на постоянную одышку, усиливающуюся при физической активности. Может возникать сухой плеврит с болями в грудной клетке, шумом трения плевры. У больных с лимитированной СС при формировании облитерирующего эндартериита легочной артерии и ее ветвей возникает легочная гипертензия с перегрузкой правых отделов сердца.

Диффузная форма СС иногда осложняется поражением сердца. Миокардит, миокардиальный фиброз, ишемия миокарда обусловленная облитерирующим васкулитом коронарных артерий, фиброз створок митрального клапана с формированием его недостаточности могут стать причиной декомпенсации гемодинамики.

Поражение почек характерно для диффузной формы СС. Патология почек является своеобразной альтернативной синдрома Рейно. Для склеродермической почки характерно поражение сосудов, гломерул, канальцев, интерстициальных тканей. По клиническим проявлениям склеродермическая почка не отличается от гломерулонефрита, протекающего с артериальной гипертензией, мочевым синдромом в виде протеинурии, гематурии. Прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации приводит к ХПН. В результате облитерирующего фиброза междольковых артерий в сочетании с каким-либо сосудосуживающим воздействием (переохлаждение, кровопотеря и др.) могут произойти кортикальные некрозы почки с клиникой острой почечной недостаточности - склеродермический почечный криз.

Поражение нервной системы обусловлено облитерирующим васкулитом мозговых артерий. Спастические приступы с вовлечением внутричерепных артерий, как одно из проявлений синдрома Рейно, могут вызывать судорожные припадки, психозы, преходящий гемипарез.

Для диффузной формы СС характерно поражение щитовидной железы в виде аутоиммунного тиреоидита, фиброзной атрофии органа.

Диагностика

·Общий анализ крови: может быть нормальным. Иногда признаки умеренной гипохромной анемии, небольшого лейкоцитоза или лейкопении. Бывает увеличенной СОЭ.

·Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, лейкоцитурия, при ХПН - снижение удельного веса мочи. Увеличена экскреция оскипролина - признак нарушенного метаболизма коллагена.

·Биохимический анализ крови: может быть нормальным. Активный процесс сопровождается увеличением содержания фибриногена, альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, гаптоглобинов, оксипролина.

·Иммунологический анализ: специфические аутоантитела к Scl-70 при диффузной форме СС, аутоантитела к центромерам при лимитированной форме заболевания, нуклеарные антитела при поражении почек, перекрестном синдроме СС-дерматомиозит-полимиозит. У большей части больных выявляется ревматоидный фактор, в отдельных случаях единичные LE-клетки.

·Биопсия кожно-мышечного лоскута: облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения.

·Пункционная биопсия щитовидной железы: выявление морфологических признаков аутоиммунного тиреоидита, васкулита мелких сосудов, фиброзной артрофии органа.

·Рентгенологическое исследование: кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов; остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти; остеопороз, сужение суставной щели, иногда анкилоз пораженных суставов. Грудная клетка - межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный (ячеистое легкое) пневмофиброз.

·ЭКГ: признаки миокардиодистрофии, ишемии, крупноочагового кардиосклероза с нарушениями проводимости, возбудимости, гипертрофии миокарда левых желудочка и предсердия при сформировавшейся недостаточности митрального клапана.

·Эхокардиография: верификация митрального порока, нарушений сократительной функции миокарда, дилятации камер сердца, могут выявляться признаки перикардита.

·Ультразвуковое исследование: выявление структурных признаков двустороннего диффузного поражения почек, характерного для нефрита, свидетельств аутоиммунного тиреоидита, фиброзной атрофии щитовидной железы, в отдельных случаях признаков билиарного цирроза печени.

Клинические критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии:

·«Большие» критерии:

oПроксимальная склеродерма - двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

·«Малые» критерии:

oСклеродактилия - индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук;

oРубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

oБазальный легочный фиброз с двух сторон.

Для диагноза СС у больного должны присутствовать либо «большой», либо, по меньшей мере, два «малых» критерия.

Клинико-лабораторные признаки активности индуративно-склеротического процесса у больных СС:

·0 ст. - отсутствие активности.

·I ст. - минимальная активность. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

·II ст. - умеренная активность. Артралгии и / или артрит, адгезивный плеврит, симптомы кардиосклероза, СОЭ - 20-35 мм/час.

·III ст. - высокая активность. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка. СОЭ превышает 35 мм/час.

Дифференциальный диагноз

Проводится в первую очередь с очаговой склеродермией, другими диффузными заболеваниями соединительной ткани - ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом-полимиозитом.

Различают бляшечную, каплевидную, кольцевидную, линейную формы очаговой (местной) склеродермии. В отличие от лимитированной и диффузной форм СС при очаговой склеродермии в патологический процесс не вовлекаются кожные покровы пальцев рук и лица. Системные проявления возникают редко и только при длительном течении болезни.

Ревматоидный артрит и СС легче разграничить при формировании у больных СС суставного синдрома в виде псевдоартрита с индуративно-склеротическим поражением периартикулярных кожных покровов. Рентгенологически в этих случаях нет серьезных поражений самого сустава. Однако и при СС, и при ревматоидном артрите может возникать симметричный полиартрит мелких суставов кистей рук, с характерной скованностью, тенденцией к анкилозированию. При таких обстоятельствах дифференциации заболеваний в пользу СС помогает выявление симптомов индуративного, а затем склеротического поражения кожи пальцев рук, лица, а при диффузной форме СС - кожи других участков тела. Для СС характерно поражение легких (пневмофиброз), чего не бывает у больных ревматоидным артритом.

Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой основана на выявлении специфических для СС поражений кожных покровов. При волчанке в отличие от СС полиартрит доброкачественный, никогда не приводит к деформациям, анкилозированию суставов. Волчаночный псевдоартрит - синдром Жакку - артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок. Она протекает без эрозивного артрита. Отличается от склеродермического псевдоартрита отсутствием сращения суставной сумки с индуративно измененной или склерозированной кожей над пораженным суставом. Диффузную форму заболевания можно отграничить от системной красной волчанки по присутствию в крови специфичных для СС аутоантител к антигену Scl-70.

Для СС в отличие от дерматомиозита-полимиозита характерны индуративные и склеротические поражения кожи, вторичная умеренно выраженная миопатия. При дерматомиозите-полимиозите в крови выявляются высокие показатели активности креатинфосфокиназы, чего не бывает при классических вариантах СС. Если же имеет место сочетание симптомов СС с признаками дерматомиозита-полимиозита, то следует рассматривать вероятность диагноза перекрестного (overlap) синдрома системного поражения соединительной ткани.

План обследования

·Общий анализ крови.

·Общий анализ мочи.

·Содержание оксипролина в моче.

·Иммунологический анализ: аутоантитела к Scl-70, аутоантитела к центромерам, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, LE-клетки, ЦИК.

·Биопсия кожно-мышечного лоскута.

·Тонкоигольная биопсия щитовидной железы.

·Рентгенологическое исследование кистей рук, пораженных локтевых, коленных суставов.

·Рентгенография грудной клетки.

·ЭКГ.

·Эхокардиография.

·Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.

Лечение

Тактика лечения подразумевает выполнение следующих воздействий на организм больного:

·Торможение активности облитерирующего эндартериита мелких сосудов, склерозирования кожи, фиброза внутренних органов.

·Симптоматическое лечение болевого (артралгии, миалгии) и других синдромов, нарушенных функций внутренних органов.

Для подавления избыточного коллагенообразования у больных с активным воспалительным процессом, подостром течении СС назначается:

·D-пенициламин (купренил) перорально по 0,125-0,25 в сутки через день. При неэффективности дозировку повышают до 0,3-0,6 в сутки. Если прием D-пенициламина сопровождается появлением кожных высыпаний, его дозу уменьшают и добавляют к лечению преднизолон - 10-15 мг/сутки внутрь. Появление на фоне такого лечения нарастающей протеинурии является основанием для полной отмены D-пенициламина.

Для снижения активности механизмов синтеза коллагена, особенно при неэффективности или возникновении противопоказаний для D-пенициламина, можно применить:

·колхицин - 0,5 мг/сутки (3,5 мг в неделю) с постепенным повышением дозы до 1-1,5 мг/сутки (около 10 мг в неделю). Препарат можно принимать в течение полутора-четырех лет подряд.

При диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями целесообразно применить иммуносупрессивные дозы глюкокортикоидов и цитостатиков.

·преднизолон перорально по 20-30 мг/сутки до достижения клинического эффекта. Затем дозировку препарата медленно уменьшают до поддерживающей - 5-7,5 мг/сутки, которую рекомендуют принимать в течение 1 года.

При отсутствии эффекта, возникновении побочных реакций на прием больших доз глюкокортикоидов, используют цитостатики:

·Азатиоприн перорально 150-200 мг/сутки в сочетании с пероральным приемом 15-20 мг/сутки преднизолона в течение 2-3 месяцев.

При хроническом течении СС с преимущественно кожными проявлениями, минимальной активности фиброзирующего процесса, следует назначать аминохинолиновые препараты:

·Гидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

·Хлорохин (делагил) 0,25 - 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

Симптоматические средства предназначены в первую очередь для компенсации вазоспастической реактивности, лечения синдрома Рейно, других сосудистых нарушений. С этой целью применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антиагреганты:

·Нифедипин - до 100 мг/сутки.

·Верапапил - до 200-240 мг/сутки.

·Каптоприл - до 100-150 мг/сутки.

·Лизиноприл - до 10-20 мг/сутки.

·Курантил - 200-300 мг/сутки.

При суставном синдроме показаны препараты из группы нестероидных противововпалительных средств:

·Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

·Ибупрофен 0,8 - 3-4 раз в день внутрь.

·Напроксен 0,5-0,75 - 2 раза в день внутрь.

·Индометацин 0,025-0,05 - 3 раза в день внутрь.

·Нимесулид 0,1 - 2 раза в день внутрь. Этот препарат селективно действует на ЦОГ-2 и поэтому может применяться у больных с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которым неселективные нестероидные противовоспалительные препараты противопоказаны.

Для местного лечения можно использовать 25-50% раствор димексида в виде аппликаций на пораженные участки кожи на 20-30 минут ежедневно - до 30 аппликаций на курс лечения. Показаны сульфатированные гликозаминогликаны в мазях. Можно применять лидазу путем внутрикожных инъекций, электрофореза, фонофореза в индуративно измененные участки кожи.

Прогноз

Определяется патоморфологическим вариантом болезни. При лимитированной форме прогноз достаточно благоприятный. При диффузной форме зависит от развития и декомпенсации поражения почек, легких, сердца. Своевременное и адекватное лечение существенно продляет жизнь больных СС.

4. Дерматомиозит-полимиозит

Определение

Дерматомиозит (ДМ) или дерматополимиозит - системное воспалительное заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением в патологический процесс скелетной и гладкой мускулатуры, кожи, мелких сосудов. При отсутствии поражений кожи используют термин «полимиозит» (ПМ).

МКБ 10: М33 - Дерматополимиозит.

М33.2 - Полимиозит.

Этиология

Этиологическим фактором ДМ-ПМ может быть латентная инфекция пикарновирусами, некоторыми вирусами из группы Коксаки с внедрением возбудителя в геном мышечных клеток. Ассоциация ДМ-ПМ с рядом опухолевых процессов, может свидетельствовать или в пользу вирусной этиологии этих опухолей, или являться демонстрацией антигенной мимикрии опухолевых структур и мышечной ткани. К заболеванию предрасположены лица, обладающие антигенами гистосовместимости HLA типа B8 или DR3.

Патогенез

Запуск патогенетических механизмов заболевания у инфицированных и генетически предрасположенных лиц могут осуществить неспецифические воздействия: переохлаждение, избыточная солнечная инсоляция, вакцинации, острые интоксикации и др. Возникает иммунновоспалительная реакция, направленная на разрушение инфицированных вирусом внутриядерных структур в клетках мышечной ткани, кожи, перекрестные реакции с иммунным поражением антигенно родственных клеточных популяций. Включение микрофагальных механизмов элиминации из организма иммунных комплексов вызывает активацию процессов фиброгенеза, сопутствующее системное воспаление мелких сосудов. В связи с гиперреактивностью иммунной системы, направленной на деструкцию внутриядерных позиций вириона, в крови появляются антитела Mi2, Jo1, SRP, аутоантитела к нуклеопротеидам и растворимым ядерным антигенам.

Клиническая картина

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Острая форма характеризуется внезапным появлением лихорадки с температурой тела до 39-400С. Сразу же возникают боли, слабость в мышцах, артралгии, артрит, кожная эритема. Стремительно развивается генерализованное поражение всей скелетной мускулатуры. Быстро прогрессирует миопатия. За короткий промежуток времени больной становится практически полностью обездвиженным. Возникают тяжелые нарушения глотания, дыхания. Появляются и стремительно декомпенсируют поражения внутренних органов, в первую очередь сердца. Продолжительность жизни при острой форме заболевания не превышает 2-6 месяцев.

Подострое течение характеризуется отсутствием у больного запоминающего начала заболевания. Возникают миалгии, артралгии, постепенно нарастающая мышечная слабость. После солнечных инсоляций формируется характерная эритема на лице, открытых поверхностях грудной клетки. Появляются признаки поражения внутренних органов. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.

Хроническая форма отличается доброкачественностью, циклическим течением с длительными периодами ремиссии. Это вариант болезни редко приводит к быстрому летальному исходу, ограничиваясь умеренными, нередко локальными атрофическими и склеротическими изменениями мышц, кожных покровов, нерезко выраженной миопатией, компенсированными изменениями внутренних органов.

Мышечная патология является наиболее ярким признаком ДМ-ПМ. Больные отмечают появление у себя прогрессирующей слабости, которая обычно сопровождается миалгиями разной интенсивности. При объективном исследовании пораженные мышцы тестоватые за счет отека, с пониженным тонусом, болезненные. С течением времени объем вовлеченных в патологический процесс мышц уменьшается в результате атрофии и фиброза.

Изменяются в первую очередь проксимальные группы скелетных мышц. Дистальные группы мышц рук и ног вовлекаются позже.

Воспаление и фиброз мышц грудной клетки, диафрагмы нарушает вентиляцию легких, приводя к гипоксемии, повышению давления в легочной артерии.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры глотки и проксимального отрезка пищевода нарушают процессы глотания. Больные легко поперхиваются. Жидкая пища может выливаться через нос. Поражение мышц гортани изменяет голос, который становится неузнаваемо хриплым, с носовым тембровым оттенком.

Глазодвигательные, жевательные, другие мышцы лица обычно не поражаются.

Патологические изменения кожных покровов характерны для ДМ и необязательны для ПМ. Возможны следующие варианты поражения кожи:

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ) Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями . До недавнего времени их называли коллагеновыми [Клемперер П., 1942], что не отражало их сущности. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят: - ревматизм; - ревматоидный артрит; - болезнь Бехтерева; - системная красная волчанка; - системная склеродермия; - узелковый периартериит; - дерматомиозит. Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз: 1) мукоидного набухания, 2) фибриноидных изменений, 3) воспалительных клеточных реакций 4) склероза. Однако каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное . Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают: - инфекции (вирус), - генетическим факторам , определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, - влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция), - влиянию лекарств (лекарственная непереносимость). В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии) . Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение. Этиология. В возникновении и развитии заболевания: 1) доказана роль бета-гемолитического стрептококка группы А , а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). 2) Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание). Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии. Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции, склероз. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется: 1) усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту); 2) гидратацией основного вещества. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином. Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием, прежде всего специфической ревматической гранулемы . Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют "цветущими" ,или зрелыми . В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется "увядающая" гранулема . В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся . Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашофф-талалаевской гранулемы . Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани: - как клапанного, так и пристеночного эндокарда, - миокарда, - эпикарда, - адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в соединительной ткани: - перитонзиллярной, - периартикулярной, - межмышечной. Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции , имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в: - оболочках сердца, - стенках сосудов, - серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз ), в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, "первичный склероз" ). Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах. Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания. Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит: 1) клапанный , 2) хордальный , 3) пристеночный . Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца. При ревматическом эндокардите отмечаются: - дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, - мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, - клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита [Абрикосов А. И., 1947]: 1) диффузный, или вальвулит; 2) острый бородавчатый; 3) фибропластический; 4) возвратно-бородавчатый. Диффузный эндокардит , или вальвулит [по В. Т. Талалаеву], характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца (см. Порок сердца). Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный); 2) диффузный межуточный экссудативный; 3) очаговый межуточный экссудативный. Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. "Цветущие" ("зрелые") гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, "увядающие" или "рубцующиеся" - в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз , который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу . Диффузный межуточный экссудативный миокардит , описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз . Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма. При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса. Перикардит имеет характер: 1) серозного , 2) серозно-фибринозного , 3) фибринозного . Нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце ). При сочетании: 1) эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите , 2) эндо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите . Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты : - артерииты, - артериолиты, - капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т. е. могут наблюдаться во всех органах и тканях. В исходе ревматического васкулита развивается склероз сосудов: - артериосклероз, - артериолосклероз, - капилляросклероз. Поражение суставов - полиартрит - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В настоящее время оно встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что характерно для нодозной (узловатой) формы ревматизма . Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики. Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей - церебральная форма ревматизма (малая хорея ) . При ревматической атаке наблюдаются воспалительные изменения: - серозных оболочек (ревматический полисерозит) , - почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), - легких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония ), - скелетных мышц (мышечный ревматизм), - кожи в виде отека, васкулитов, клеточной инфильтрации (нодозная эритема ), - эндокринных желез , где развиваются дистрофические и атрофические изменения. В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряженного и извращенного (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме. Клинико-анатомические формы. По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания выделяются (в известной мере условно) следующие описанные выше формы ревматизма: 1) кардиоваскулярная; 2) полиартритическая; 3) нодозная (узловатая); 4) церебральная. Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца . Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу , особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.). Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсирвванного порока сердца.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-артрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Этиология и патогенез . В возникновении заболевания допускается роль: 1) бактерий (бета-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. 2) Большое значение придается генетическим факторам . Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. 3) В генезе тканевых повреждений - как локальных, так и системных - при ревматоидном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам . Эти комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела - иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором . Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтрирующих ткани сустава), так и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке , ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей. Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови , осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (васкулит) . Помимо гуморальных иммунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа , проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке. Патологическая анатомия. Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов. В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах. В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов . Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес. В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит - важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии: 1) В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечные, в их строме - участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки - так называемые рисовые тельца . Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-измененных артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из них также обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч. ragos - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет. 2) Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта - паннуса (от лат. pannus - лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, ее внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки. При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза . В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоцитов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины. Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы. 3) Третья стадия ревматоидного синовита, которая развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза . Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем ее течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжелой инвалидизации больного. Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, легких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и легких. Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезенки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, причем имеется прямая зависимость между выраженностью гиперплазии плазматических клеток и степенью активности воспалительного процесса. Осложнения. Осложнениями ревматоидного артрита являются: - подвывихи и вывихи мелких суставов, - ограничение подвижности, - фиброзные и костные анкилозы, - остеопороз. - самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз. Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулеза и др.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) - хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности; возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних органов . Этиология и патогенез. Определенное значение в развитии болезни придается: - инфекционно-аллергическому фактору, - травме позвоночника, - (главное) наследственности: болеют чаще мужчины, у которых в 80-100% случаев выявляется антиген гистосовместимости HLA-B27, - предполагают возможность аутоиммунизации, так как антиген гистосовместимости HLA-B27, встречающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом, сцеплен с геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность неполноценной и извращенной иммунной реакции при воздействии бактериальных и вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммунного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его тканей. Неполноценным и извращенным иммунным ответом объясняют также развитие хронического воспаления и склероза во внутренних органах. Патологическая анатомия . При анкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются костные анкилозы суставов , подвижность их ограничивается. Такой же процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведет к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функции сердца и легких, иногда развивается легочная гипертензия. Поражаются и внутренние органы: в аорте , сердце , легких наблюдаются хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?

Синонимы : перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.

Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления , дерматомиозита, а также нередко сопутствующий («сухой синдром»).

Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).

В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.

Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).

Причина . Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.

Клиническая картина.

Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.

Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):

• Артрит или боли в суставах
  
• Синдром Рейно
  
• Гипотония пищевода
  
• Поражение лёгких
  
• Отек кистей
  
• Миозит
  
• Лимфаденопатия
  
• Поражение кожи как при ССД
  
• Поражение серозных оболочек (плевры, перикарда)
  
• Поражение почек
  
• Поражение нервной системы
  
• Синдром Шегрена

Суставы : нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.

Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.

Отек пальцев и кисте й — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.

Мышцы : от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.

Пищевод : лёгкая изжога, нарушение глотания.

Серозные оболочк и: перикардит, плеврит.

Лёгкие : одышка, повышение давления в лёгочной артерии.

Кожа : поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.

Почки : умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.

Нервная система : полинейропатия, менингит, мигрень.

Диагностика .

Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.

Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).

Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.

Лечение .

Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.

Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.

ОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ НЕ ГЛАВНАЯ, НО ОЧЕНЬ ВАЖНАЯ

ВЕЛИКИЕ УЧЕНЫЕ СВЯЗЫВАЛИ ДОЛГОЛЕТИЕ ЧЕЛОВЕКА С СОСТОЯНИЕМ ЕГО СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Соединительная ткань — это ткань организма, которая присутствует во всех органах, составляя 60—90% от их массы. Хотя она не отвечает непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но выполняет очень важную роль, а именно: обеспечивает опорную, защитную и трофическую (обмен веществ) функции. Соединительная ткань образует опорный каркас и наружные покровы всех органов. Большая часть твердой соединительной ткани состоит из волокон коллагена и эластина. К соединительной ткани относят костную, хрящевую, жировую, а также кровь и лимфу. Поэтому соединительная ткань — единственная ткань, которая присутствует в организме в 4-х видах — волокнистом (связки), твердом (кости), гелеобразном (хрящи, глазные хрусталики) и жидком (кровь, лимфа, а также межклеточная, спинномозговая и синовиальная и прочие жидкости).

ВЕЛИКАЯ ТРУЖЕНИЦА: УБРАТЬ, НАКОРМИТЬ, ЗАЩИТИТЬ

Нобелевский лауреат Илья Мечников писал, что «человек стар настолько, насколько стара его соединительная ткань». Великий украинский ученый с мировым именем академик Александр Богомолец связывал вопросы долголетия человека с состоянием его соединительной ткани. Он открыл новые, до него мало известные качества соединительной ткани, утверждая, что она выполняет в организме много полезных функций. Например, стенки капилляров, через которые просачиваются питательные вещества в каждую клетку всех органов и систем, состоят из эндотелия - разновидности соединительной ткани.
Кроме того, питательные вещества не сразу и не прямо попадают из крови в клетки. Капилляры и клетки не прилегают тесно друг к другу. Между ними есть промежуток, как бы щель. А в щели находятся особые частицы, тоже образовавшиеся из соединительной ткани и имеющие вид крохотных глыбок и волоконец.
Вот сюда и просачиваются из капилляров продукты питания, скапливаются здесь. А по мере надобности из этого подобия складов и поступают в клетки питательные вещества.
Таким образом, между кровью и клетками существует нечто вроде посредника — эндотелий капилляров и частицы, выделенные соединительной тканью. Эти посредники образуют в каждом органе как бы барьер. Его можно назвать: кровеклеточный барьер. От состояния этого барьера, от того, крепок он или слаб, зависит снабжение клетки питанием.
Но значение кровеклеточного барьера не исчерпывается этим.
Через него клетка выбрасывает в кровь отработанные продукты, свои отходы, отбросы обмена веществ.
У соединительной ткани имеется еще одно важное для организма свойство: она вырабатывает особый фермент, который обладает способностью растворять чужие клетки: грибы, вирусы, бактерии, злокачественные клетки.
Следующая функция соединительной ткани: она представляет собой как бы резервуар для тех белых кровяных телец, которые пожирают микробов, — для фагоцитов.

КАКИЕ БОЛЕЗНИ ЗАРОЖДАЮТСЯ В СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Профессор, доктор медицинских наук Валерий Иванченко утверждает, что основные патологические процессы и болезни начинаются именно в соединительной ткани и лишь затем переходят на главные клетки. Речь идет о воспалениях, инфекциях, аллергиях, аутоиммунных болезнях, опухолях (мастопатия, узловой зоб, миома матки, аденома простаты, кисты). Болезни сосудов — гипертония, атеросклероз, болезнь Рейно и другие почти на 100 процентов возникают из-за нарушения обмена в соединительной ткани. Кожные болезни также прежде всего связаны с неполадками в подкожной соединительной ткани.
О нарушениях в соединительной ткани свидетельствуют такие проблемы: чрезмерная возбудимость нервной системы из-за нарушения обмена в соединительной ткани мозга, повышенная подвижность в суставах, слабость костной ткани, сколиоз, остеохондроз, межпозвонковые грыжи, артрозы, близорукость с детства, старческая дальнозоркость, опущение внутренних органов (желудка, кишечника, почек, матки) из-за растяжимости их связок, пупочные грыжи, обилие родинок, наличие наростов, шипов на костях (гиперостоз), атеросклероз сосудов, особенно сердца, обилие пигментных пятен (невусов) и т. п.
Проведенные исследования показали, что в начальной стадии возникновения нарушений происходит отложение продуктов обмена на эластичных и коллагеновых волокнах. Это лишь немного снижает обмен веществ. Во второй стадии «шлаки» депонируются в жировых депо. Обмен веществ существенно снижается. Наконец, когда соединительнотканные барьеры не выдерживают, происходит стремительное отложение шлаков в главных клетках жизненно важных органов с развитием дистрофии печени (гепатоз), почек (нефроз), поджелудочной железы (панкреатоз) и др.

КАК «ВСТРЯХНУТЬ» И ПОЧИСТИТЬ

Вот почему чистка соединительной ткани помогает избавиться от многих недугов, даже некоторых новообразований, например, папиллом, полипов.
К очищению соединительной ткани относится чистка крови и лимфы (о способах чистки лимфы мы писали в № 2 «ЗіД»). Что касается волокнистых, хрящевых и костных видов соединительной ткани, то их можно очистить, «встряхнув» обмен веществ. В результате чего шлаки сначала выйдут в кровь, лимфу и мочу, а оттуда будут удалены из организма. Стимуляторами обменных процессов являются:
- адаптогены группы женьшеня: элеутерококк, лимонник, золотой корень, аралия и др.;
- горечи: девясил, лопух, одуванчик, горец птичий, цикорий обыкновенный, тысячелистник, березовые почки и листочки;
- стимуляторы надпочечников: бузина черная, череда, черная смородина (листья), хвощ полевой, паслен сладко-горький;
- витаминные и микроэлементные растения: крапива, листья грецкого ореха, терн, черника, земляника, подмаренник;
- растения, накапливающие биогенные стимуляторы: алоэ, очиток большой;
- апипродукты: цветочная пыльца, маточное молочко.
Названные растения можно поочередно принимать в виде фиточев, отваров и фитопрепаратов (меняя растение через каждые 2-4 недели).

Вот рецепт одного из фитосборов для улучшения обмена веществ и очистки соединительной ткани профессора Иванченко. Лимонник китайский, плоды — 1 ч., одуванчик, листья — 2 ч., горец птичий, трава — 3 ч., березовые почки — 2 ч., хвощ полевой, трава — 2 ч., бузина черная, цветы — 3 ст. л., подмаренник настоящий, трава — 3 ч., дурнишник обыкновенный — 2 ч., лапчатка гусиная, трава — 3 ч., льнянка обыкновенная, трава — 2 ч.
В этом сборе взяты 2-3 взаимозаменяемых растения из каждой группы. Поэтому, если каких-то трав нет, используйте аналогичные по действию. 1,5 ст. л. смеси залить 1,5 стакана кипятка, процедить, Пить максимальное количество - 2/3 стакана до завтрака, 1/2 стакана до обеда и 1/3 стакана до ужина, такое количественное соотношение позволяет максимально стимулировать обмен веществ в дневное время. Курс 10-14 дней. Параллельно необходимы очистительные процедуры: души, ванны, баня. Полезно подключить пищевые добавки с алоэ, маточным молочком и так далее.
Такая чистка особенно необходима в конце зимы - в начале весны, когда организм наиболее зашлакован.

ВИТАМИНЫ, МИКРОЭЛЕМЕНТЫ И ДРУГИЕ ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА

Многие микробы выделяют особый фермент — гиалуронидазу, которая увеличивает проницаемость соединительной ткани, разжижает ее. Противодействуют этому процессу антиокислители: витамины А, Е, С. Соответственно, нужно употреблять больше витаминных фруктов, овощей, листовой зелени, злаков. Хороши соки, особенно морковный, лимонный, апельсиновый. Полезно есть ягоды облепихи, шиповника, черной смородины, крыжовника в сыром виде или пить отвары из сушеных плодов упомянутых растений.
Также укрепляют соединительную ткань природные полифенолы. Это соединения, блокирующие свободные радикалы. Ими богаты черника, водоросли спирулина, хлорелла, женьшень, лимонник китайский, чеснок, розмарин, хвоя сосны, боярышник, люцерна посевная, клевер красный, лопух большой (корневища), зеленый чай, пчелиная пыльца, листья и корни одуванчика. Их также нужно употреблять, добавляя в пищу или в виде отваров.

Каждый стресс немного размягчает, ослабляет соединительную ткань. Поэтому желательны антистрессовые растения и горечи, укрепляющие парасимпатическую нервную систему: аир болотный, вахта трехлистная, горец птичий, пустырник, подорожник, валериана, синюха, зюзник европейский, буквица лекарственная и др. Они продаются в аптеках в виде фитопрепаратов, фиточаев, лекарственного сырья. Каждый может подобрать удобную для себя форму применения.
Еще один стабилизирующий фактор — полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК): линолевая, арахидоновая, линоленовая. Их много в нерафинированных растительных маслах: подсолнечном, кукурузном, оливковом и особенно льняном. Богат ими жир северных морских рыб.
Кроме того, для поддержания нормального состояния соединительной ткани нужны пять микроэлементов: цинк (семена подсолнечника, пророщенная пшеница, отруби), магний (миндаль, яичный желток (сырой), салат-латук, печень, мята, цикорий, оливки, петрушка, картофель, тыква, слива, грецкий орех, цельное зерно, ржаной хлеб, помидоры, отруби, фасоль), медь (орехи, яичный желток, молоко, кисломолочные продукты), сера (все виды капусты, зеленый горошек, чечевица, хрен, чеснок, лук, редис, репа, спаржа, кресс-салат, тыква, морковь, крыжовник, слива, инжир), кремний (лук-порей, кисломолочные продукты, сельдерей, огурцы, листья молодых одуванчиков, редис, семена подсолнечника, помидоры, репа).
Достаточное количество воды не менее важно, чем правильное питание. Без нее ткани пересыхают, истончаются, рвутся.
Еще одним важным условием для сохранения и восстановления соединительной ткани является движение. Без него она атрофируется. Поэтому зарядка, оздоровительная физкультура и ходьба - в самом деле обязательные средства для поддержания здоровья и достижения долголетия.
Нужно знать, чего не любит соединительная ткань: прямых солнечных лучей и холода. И еще: людям старшего возраста нужно избегать подъема тяжестей.

ПОДПИСКА НА ГАЗЕТУ:

Как восстановить соединительную ткань

Соединительная ткань составляет в организме более 50% массы тела, образуя опорный каркас (скелет) и наружные покровы (кожа), является составной частью всех органов и тканей, формируя вместе с кровью внутреннюю среду, через которую все структурные элементы получают питательные вещества и отдают продукты метаболизма.

Соединительная ткань очень важна для здоровья

Все элементы этой ткани плавают в вязкой межклеточной жидкости — «матриксе». По консистенции она напоминает клейкий яичный белок, потому что в ее составе, кроме прочего, есть углеводно-белковые соединения. Межклеточный матрикс — это основа соединительной ткани. В нем не только сконцентрированы сенсоры и рецепторы, но и происходит теснейшее взаимодействие иммунных, жировых и нервных клеток.

В этом «внутреннем океане» кипит работа: обезвреживаются опасные микробы и токсины, аккумулируются энергосодержащие питательные вещества, и с помощью лимфы выводятся продукты обмена. Лимфатическая система и соединительная ткань так плотно «работают в паре», что их почти невозможно различить. Все участники биохимических процессов — энзимы, гормоны и антитела — сосредоточены в этой жидкой среде или проходят сквозь нее, придавая телу гибкость и укрепляя здоровье человека.

Но настоящие хозяева матрикса — высокоактивные клетки фибробласты. Эти мини-фабрики беспрерывно вырабатывают белковые цепочки, формообразующие коллагены и упругие эластиновые волокна. А заодно расщепляют старые, уже использованные структуры. Новые цепочки встраиваются в сеть, образуя конфигурации различного назначения в зависимости от функций окружающих тканей.

Фиброз — патологическое разрастание соединительной ткани

У каждого лекарства есть побочный эффект. Обычно клетки-целители умирают после проделанной работы. Но если в процесс исцеления вмешивается посторонний фактор (к примеру, воспаление или хроническое перенапряжение определенной части тела), то фибробласты продолжают безостановочно производить коллаген.

Такое патологическое разрастание коллагеновых волокон называется фиброзом. Белковые цепочки спутываются в узлы, фасции слипаются, как свалявшая-ся шерсть после стирки слишком горячей водой. Образуются микрорубцы, вызывающие болезненное натяжение ткани. С этого и начинаются многие недомогания и болевые синдромы.

Перепроизводство фасций способно разрушить изнутри целые органы. Есть предположение, что оно может вызывать и рак. Во всяком случае, точно известно, что соединительная ткань участвует в процессе роста злокачественных опухолей и распространении метастазов.

Как остановить разрастание соединительной ткани?

1. Гибкие и пружинистые танцевальные движения — отличный фитнес для соединительной ткани, если приучать к ним тело постепенно. Прогулки босиком по неровной местности, балансирование на перекладине, скалолазание — все это помогает победить внутренний застой. А вот механическое повторение одних и тех же силовых упражнений в тренажерном зале не приносит пользы.

Регулярная двигательная активность стимулирует соединительную ткань. И оказывает на нее «антифиброзное» воздействие.

2. Сейчас Элен Ланжевен, профессору неврологии Гарвардской медицинской школы, далеко за пятьдесят, но она остается стройной и моложавой. Ее рецепт — полчаса упражнений на растяжку каждый день. Соединительная ткань чрезвычайно чувствительна к механической стимуляции. Возможно, именно поэтому все млекопитающие так любят потягиваться.

Как остановить старение соединительной ткани?

Соединительная ткань, выполняя многочисленные и очень важные функции, реагирует практически на все физиологические и патологические воздействия. При этом морфологические изменения в самой соединительной ткани в основном стереотипны. В то же время поражение соединительной ткани провоцирует возникновение вторичных нарушений со стороны внутренних органов и систем, что проявляется развитием хронических заболеваний, которые нередко и определяют прогноз основного патологического процесса. Понимание особенности метаболизма соединительной ткани и раннее выявление его нарушений может составить
основу профилактики формирования и прогрессирования многих хронических состояний.

Первое возрастное изменение в соединительной ткани — обезвоживание

Тут важно пить воду, причем воду чистую. Идеально чистую воду в условиях современного города обеспечивают только обратноосмотические фильтры. Но что делать, если пить не хочется? Скорее всего, вода и не усваивается. Восстановить усвоение воды поможет лечебное голодание раз в неделю по 24-36 часов (если Вы можете заснуть на голодный желудок, то можно начинать вечером и заканчивать голодание утром через день).

Очищение соединительной ткани:

• прежде всего это голодание,
• здоровое питание, которое включает употребление каменной или кристаллической соли (76),
• физическая активность,
• потение в сауне,
• смена климата,
• перестройка гормонов во время беременности
• и разные другие варианты, при которых с помощью физических упражнений или духовного совершенствования повышается уровень жизненной энергии.

Однако лучшими методами очищения являются голодание и употребление сырых фруктов, орехов и семян, а также сырых пророщенных зерен, применяемое на 3-м уровне раздельного питания. После проведения голодания соединительная ткань очищается и эти все проблемы уходят. Даже без специальных тренировок повышается гибкость мышц и суставов.
Очищение соединительной ткани проводится через лимфу. Тут поможет солодка, такое очищение необходимо делать раз в год.

Полноценное питание соединительной ткани

Аминокислоты:

• Глицин — содержится в мясе (говядине, печени различных животных), желатине, орехах
• Аланин — им богаты мясо, сыр, яйца, морепродукты
• Пролин — рис, ржаной хлеб, мясо, рыба, сыр
• Валин — мясо, рыба, сыр, орехи
• Лизин — мясо, соя, сыр, бобовые

Минералы: 5 минералов необходимы для полноценного формирования коллагена на всех уровнях.

1. 1. Цинк. Базовый элемент в синтезе коллагена - цинк. На нем строится вся система соединительной ткани. При недостатке цинка на некоторых уровнях нарушается синтез коллагена в организме. Цинк принимает участие в более чем 80% процессов ферментов. Т.е. запускает ферменты.
2. 2. Магний . Помимо ощелачивающих свойств, является составной частью ферментов, которые участвуют в процессе образования коллагена.
3. 3. Медь. Содержится в зеленых овощах, потому мы редко испытываем дефицит меди.
4. 4. Сера
5. 5. Кремний

Если хоть одного из этих минералов нет, соединительная ткань не сформируется.

Витамины:

1. 1. Витамин С. Отвечает за устранение «зазоров» в стенках сосудов.
2. 2. Витамин B6 (биотин) . Больше всего его содержание в спирулине.
3. 3. Витамин А. Жизненно необходим для синтеза коллагена.
4. 4. Витамин Е.
5. 5. Фолиевая кислота.

Глюкоза - играет также важную роль. Это энергия для образования коллагена.

Рольфинг — массаж для восстановления соединительной ткани

Соединительная ткань может с возрастом трансформироваться. Какие-то травмы и нарушения функционирования органов приводят к тому, что мы принимаем неестественное положение тела. Возникают зажимы. Их может спровоцировать даже стресс. Восстановить нормальное положение соединительной ткани поможет специальный массаж — рольфинг.

Как делают рольфинг?

1‑й сеанс охватывает большую часть тела с концентрацией на брюшных и грудных мышцах, участвующих в дыхании, а также на проработке бедренных мышц, которые управляют подвижностью таза.

2‑й сеанс посвящается проработке ступней, мышц голеней, выравниванию ног.

3‑й сеанс направлен на вытягивание боковых мышц между тазом и грудной клеткой.

4, 5 и 6‑й сеансы направлены преимущественно на высвобождение таза. Согласно рольфингу, область таза считается одной из наиболее важных в строении тела, поэтому восстановлению ее подвижности уделяется повышенное внимание.

7‑й сеанс посвящается мышцам шеи и лица.

Последующие три сеанса направлены на снятие зажимов, координацию работы мышц и на работу с телом в целом.

Что может вылечить массаж соединительной ткани?

Налаживается работа органов пищеварения и половой системы, улучшается функция дыхания, проходят головные боли, нормализуется давление. А некоторые бесплодные пациентки, прошедшие курс рольфинга, даже смогли самостоятельно забеременеть после долгих неудачных попыток и безуспешного лечения.

Методом рольфинга лечатся и многие другие заболевания: парез лицевого нерва, шейный остеохондроз, тоннельный синдром, последствия переломов, вывихов, варикозная болезнь, болезнь Паркинсона. Существенное облегчение состояния больного дает он и при детском церебральном параличе.