Эпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание, которое возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, характеризуется поражением головного мозга, наличием судорожных расстройств, изменением личности, с течением времени приводит к слабоумию. Выделяют идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную) эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия — эпилептическая болезнь, при которой нет органического поражения центральной нервной системы, носит наследственный характер.

Этиология и патогенез

Эпилепсия — заболевание со множеством причин. Большое значение имеет наследственность, если в роду имеются люди с этим заболеванием, то вероятность развития эпилепсии у ребенка высока. Влияет процесс протекания беременности и родов у матери, инфекционные заболевания, травмы головы.

Распространено мнение, что причина в патологии мембран нейронов центральной нервной системы.

Патогенез идиопатической генерализованной формы эпилепсии заключается в патологической возбудимости коры головного мозга, причиной такой возбудимости связана с генетическими факторами. Возникает ненормальный импульс, который не подавляется из-за нестабильности мембран нейронов. Он распространяется по путям нервной системы и приводит к возникновению симптомов заболевания.

При локальной форме идиопатической эпилепсии в головном мозге образуется ненормальный очаг, которые испускает сигналы, вызывающие пароксизмы эпилепсии.

Виды припадков

Для подбора метода лечения определяют, какой вид припадка преобладает в приступе эпилепсии.

Фокальные (локальные) виды припадков:

• Простые без нарушения сознания. Подразделяются: на моторные (двигательные); на припадки с сенсорными симптомами (иллюзии, галлюцинации); с вегетативными признаками (боли в животе, потливость).
• Простые с нарушением сознания (поражение речи, мышления, восприятия, эмоций).
• Сложные с нарушением сознания.

Генерализованные:

• абсансы типичные и атипичные;
• миоклонические судороги;
• клонические припадки;
• тонические.

Генерализованные припадки

Генерализованные припадки — тяжелые виды пароксизмов, сопровождаются кратковременной потерей сознания.

Абсансы — часто встречающиеся виды приступов идиопатической генерализованной эпилепсии. Проявляются приступами с отключением сознания, малым количеством двигательной активности, замиранием. Абсансы подразделяются на простые и сложные. К простым относится замирание без двигательной активности. К сложным — приступ с низкими показателями движения.

Абсансы при ИГЭ начинаются с замирания с тоническими движениями: запрокидывание головы, закатывание глаз. Потом могут присоединиться миоклонические (подрагивание глазных век, носа, плеч) и атонические (повисание головы) явления.

Также выделяют вегетативный компонент абсанса: изменение цвета кожи, мочеиспускание непроизвольное. Длятся приступы от 2 до 30 секунд.

Еще один вид — приступы с генерализованными тонико-клоническими проявлениями и наличием ауры . Аура начинается перед приступами. Проявляется вегетативными изменениями: лихорадка, изменение цвета лица, тошнота, рвота. Бывают галлюцинации, повышенное настроение, чувство страха, тревожность.

Приступы связаны с пробуждением и засыпанием. Судороги могут быть спровоцированы уменьшением длительности сна, поздним засыпанием и просыпанием в непривычное время. Длится приступ от 30 секунд до 10 минут.

Тонические явления заключаются в сильном тонусе всех групп скелетных мышц, клонические — в сокращении отдельных мышц, одностороннем или двустороннем. После восстановления сознания мышцы приходят в норму.

Формы заболевания у детей

Различают несколько форм эпилепсии у детей.

Доброкачественная локальная эпилепсия

Иначе называется роландической эпилепсией, проявляется глоточно-ротовыми и односторонними лицевыми двигательными приступами, которые возникают во время засыпания и пробуждения. Это частый вид пароксизмов у детей. Болезнь проявляется в детском возрасте от 2 до 14 лет. Преимущественно болеют мальчики.

Характеризуется простыми парциальными пароксизмами, которые появляются во время засыпания и пробуждения. Все начинается с парестезии, нарушения чувствительности в области ротоглотки, десен, языка.

Потом дети производят звуки как при полоскании горла, выделяется большое количество слюны. Появляются подергивания лицевой мускулатуры: клонические, тонические и клонико-тонические судороги мышц рта, глотки, мимических мышц. У некоторых пациентов судороги переходят на руку или ногу. Приступы могут переходить в генерализованные пароксизмы.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия новорожденных

Это генерализованные пароксизмы в виде миоклонических судорог. Начинается в период с трехмесячного возраста ребенка до четырех лет. Проявляется кивательными движениями головы и приподнимание туловища и плеч, движениями локтей в стороны. Сознание сохранено, приступы постепенно учащаются.
У таких детей тонус мышц понижен, психика развивается нормально.

Синдром Доозе

Синдром Доозе — миоклоническо-астатические пароксизмы. Начинается у детей с годовалого возраста до 5 лет. Проявляются асинхронным сокращением мышц конечностей. Приступы кратковременны. Могут появляться кивательные движения с приподниманием туловища. Сознание сохранено.

Судороги возникают часто, иногда несколько в минуту, называется эпилептическим статусом.

У таких детей нарушена координация движений, поражена ЦНС, они отстают в психическом развитии.

Детский абсанс и юношеский

Юношеский и детский абсансы — это генерализованные приступы длительностью несколько секунд, с отсутствием, замиранием, малым количеством двигательных сокращений.

Редко встречающиеся формы заболевания

Синдром Панайотопулоса — доброкачественная детская идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными приступами и ранним началом в период с 1 года до 13 лет. Приступы при этой форме имеют тяжелое течение.

Характеризуются вегетативными нарушениями и долгим отсутствием сознания, возникают во время сна: сначала рвота, потом голова и глаза поворачиваются в одну сторону. Пароксизмы переходят в генерализованные. Приступы возникают редко, 1-2 раза за всю историю болезни.

Синдром Гасто — доброкачественный эпилептический синдром с затылочными приступами и с поздним началом в период с трехлетнего возраста до 15 лет. Приступы простые, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут, во время них возникают зрительные галлюцинации. После приступа у пациентов появляется сильная головная боль с тошнотой и рвотой.

Диагностика

Чтобы лечение было эффективно, необходимо выявлять болезнь на ранних этапах ее развития.

Для начала определяют причину эпилепсии — наследственная она или развилась после перенесенных травм, заболеваний. Врач опрашивает пациента, его родственников, проводит осмотр неврологический и психический.

Существует ряд методов диагностики эпилептических приступов для уточнения диагноза и подбора метода терапии:

• ЭЭГ — электроэнцефалография. Позволяет определить судорожную готовность, активность эпилепсии, местоположение патологической импульсации.
• Мониторинг ЭЭГ — запись электроэнцефалограммы в течение нескольких дней с записью на видео поведения пациента.
• КТ головы (компьютерная томография). Проводят для диагностики образований в мозге, перенесенных черепно-мозговых травм.
• Магнитно-резонансное исследование. Выявляют поверхностные повреждения мозга.
• Реоэнцефалографическое исследование (РЭГ) — используют для диагностики состояния сосудов головы и шеи.

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Прогноз

Прогноз при эпилептической болезни разный. Возможно полное выздоровление, исход с изменениями в мозге, смерть. Риск осложнений выше у маленьких детей, так как их нервная система не совершенна.

На КТ и МРТ у больных эпилепсией выявляются изменения в виде атрофии коры больших полушарий головного мозга.

Смертность составляет 18% при соматической эпилепсии и 1% при идиопатической.

Наиболее известным и драматическим видом эпилептических приступов являются генерализованный судорожные припадки. Судорожный эпилептический приступ может быть первично- или вторично-генерализованным. Развитию генерализованного судорожного приступа может предшествовать определенные симптомы, которые носят название продрома, или предвестника. Это может быть общий дискомфорт, тревога, агрессия, головная боль, раздражительность и др. Предвестники возникают за несколько часов или дней до развития генерализованного судорожного приступа, но они могут и отсутствовать.

Вторично-генерализованному судорожному приступу предшествует наступление ауры (ощущение нереальности происходящего, дискомфорт в области желудка, зрительные или слуховые ощущения, ощущения несуществующих запахов, чаще неприятных и др.). Аура – это часть приступа, предшествующая потери сознания, которую больной помнит после окончания припадка. Аура обычно кратковременная, продолжается всего несколько секунд, но для больного значение ауры очень велико, некоторые больные успевают обезопасить себя – позвать на помощь, сесть на пол, остановить машину. Стереотипность (повторяемость) ауры от приступа к приступу позволяет врачу-эпилептологу в некоторых случаях определиться с локализацией (расположением) эпилептического очага.

При первично-генерализованных судорожных приступах ауры не бывает, эти приступы опасны своей внезапностью. Наиболее часто эти припарки развиваются в структуре идиопатической генерализованной эпилепсии, чаще утром после пробуждения, часто случаются припадки во сне. Приступ, как правило, начинается с громкого крика, наблюдается напряжение мышц всего тела, зубы стиснуты, губы плотно сжаты, возможен прикус языка. Наблюдается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи). Далее развиваются ритмические подергивания мышц туловища и конечностей. Приступ обычно прекращается самопроизвольно через 1-5 минут. Очень важно уметь оказать адекватную помощь время припадка. Как правило, эта форма эпилепсии хорошо поддается лечению антиконвульсантами, которые назначает врач-эпилептолог , на фоне адекватного лечения удается добиться полной ремиссии припадков. Для назначения адекватного лечения данной формы эпилепсии очень важна информация, полученная при проведении ЭЭГ мониторинга сна. Во всех случаях, но, особенно, при подозрении на идиопатическую генерализованную эпилепсию запись продолжается в течение 10 минут после пробуждения пациента, именно в этот период наблюдается усиление эпилептиформной активности.

Современная медицина насчитывает более 25 различных форм эпилепсии. Но наиболее распространенной классификацией остается причинное разделение видов. Выделяется идиопатическая форма эпилепсии, протекающая на фоне внутриутробного формирования и развития ЦНС, и симптоматическая форма, которая возникает вследствие поражения или травмы головного мозга в процессе инфекционного заболевания, опухоли, гипоксии или другого повреждения.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия представляет собой форму недуга, отличающуюся от других неорганическим поражением мозга. Данная патология характеризуется генетической предрасположенностью, которая передается по наследственной линии и никак не связана с провоцированием недуга вследствие травмы или перенесших заболеваний. Большое количество случаев идиопатической эпилепсии имеют благоприятный прогноз и заканчиваются нормализацией проявлений с помощью контроля эпилептических приступов и судорожных припадков.

Если же стадия болезни запущенна и долгое время симптоматика болезни просто игнорировалась, не производилась диагностика и симптоматическое лечение, жизнь человека значительно затрудняется и становится настоящим испытанием. В детском возрасте затормаживается развитие интеллектуальных способностей, появляется рассеянность, неусидчивость, неврологические разлады и неумение адаптироваться в обществе, что порождает полную апатию ко всему происходящему, раздражительность, агрессию и злость.

Из-за того, что симптоматика ярко выражена, диагностировать данный патологический процесс не составляет сложностей, важно только вовремя обратиться в клинику для обследования. Многие из проявлений возникают еще в младенчестве, со временем лишь обретая новые формы и усиление приступов.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы имеют основную причину возникновения – генетическую предрасположенность. Потому что риск передачи недуга от близкого родственника, страдающего припадками, очень велик. Так же форма болезни может осложниться в процессе родов из-за сложности процесса, вирусной инфекции во время вынашивания плода и многими другими факторами.

Провоцирующими факторами также можно назвать злоупотребление спиртными напитками, курение и другие пагубные привычки, лечение запрещенные для беременных женщин лекарствами, яркий свет, слишком громкая музыка или несбалансированное питание. У детей эпилепсия может развиться на фоне умственного или физического перенапряжения.

Симптоматика

Любые проявления имеют достаточно выраженный первичный характер, поэтому по ним легко можно диагностировать игэ. Зачастую приступ сопровождается массой неприятных признаков болезни:

• сильные судороги;
• непроизвольно сокращение мышц тела;
• помутнение сознания и его потеря;
• мышечное снижение тонуса;
• отсутствие реакции на внешние раздражители светом и звуком;
• тошнота и позывы к рвоте;
• плохая видимость, снижение зрения.

Продолжительность припадка в каждом индивидуальном случае разная, может быть несколько секунд, а может доходить до пары минут и более. Выраженность проявления и длительность приступа может свидетельствовать о степени тяжести случая и помочь в ходе лечения.

Диагностические методы

Диагностика на начальном этапе не имеет какой-то индивидуальной особенности и заключается в аппаратном методе – ЭЭГ. В идеале необходимо соотнести два результата: в период покоя и во время приступа. Иногда этот приступ вызывается преднамеренно с помощью лекарственных средств, но эта мера вынужденная и поможет быстрее разобраться в причинах болезни. Чтобы подтвердить предположительный диагноз применяют МРТ, КТ и при подозрении на онкологию – ПЭТ.

Подтвердить генерализованный патологический процесс можно на основании следующих данных:

• клиническое проявление признаков (это могут быть видеофайлы с фиксацией симптоматики);
• опрос родственников и наличие подобных проблем в роду;
• выслушивание жалоб пациента;
• результаты аппаратных и лабораторных методов исследования.

Некоторые сложности возникают с диагностикой младенцев, но обычно им назначается стандартная схема лечения с последующим наблюдением у врача.

Лечение

Если игнорировать проявления эпилепсии, можно обеспечить себе следующие осложнения:

• остановка сердца;
• внезапные и длительные помутнения сознания с последующей его потерей;
• апноэ;
• кома и смерть.

Медикаментозная терапия – основное направление, чтобы унять генерализированный приступ эпилепсии и убрать негативные проявления. Любая терапия начинается только после как минимум двух эпилептических припадков, ведь единичное проявление может быть спровоцировано другой болезнью.

Современная фармакология на сегодняшний день насчитывает огромное множество различных противоэпилептических средств, однако специалисты рекомендуют обращать внимание на побочные эффекты средств и использовать самые щадящие из них, ведь организм в таком состоянии требует немалой заботы и осторожности. Дозировка в каждом индивидуальном случае будет отличаться, и какую дозу средства принимать решает лечащий врач. В дальнейшем эта дозировка может меняться в зависимости от результата лечения.

Обычно ремиссии пытаются добиться одним средством, дабы не сильно травмировать и без того ослабленный организм пациента, однако не всегда это удается и назначается целый комплекс средств. Продолжительность лечения также индивидуальна. Каждые 3 месяца проводится повторный анализ всех важных показателей для прослеживания динамики роста тромбоцитов. Раз в полугодие проводится УЗИ внутренних органов.

Поимо фармацевтических средств необходимо ограничить себя во многих вещах, вести здоровый образ жизни и не пренебрегать основными предписаниями врача. Важно наладить режим дня, обрести полноценный сон, избегать стрессов и нервозов.

Диета также является важной составляющей на пути к выздоровлению. Переедание может стать толчком для приступа точно также как и чрезмерное употребление жидкости. Необходимо соблюдать баланс, исключить соленое, копченое и жаренное. Насытить рацион бобовыми, которые богаты азотом.

Что запрещено

Пациентам с такой патологией нельзя управлять автосредством. Нельзя перенапрягаться, как физически, так и умственно. Стресс, плохое настроение и нахождение в некомфортных условиях может также негативно отразиться на пациенте. Нужно научиться расслабляться, больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе и контактировать с природой.

Отвлечься поможет любимая литература, хобби, увлечение, игра, времяпровождения с близкими людьми, поэтому нельзя отвлекаться на какие-то негативные моменты.

Лучше ограничить время, проведенное у компьютера или телевизора, убрать слишком яркий свет и звук.

О полной ремиссии можно говорить в тот момент, когда в течение года пациента не потревожит ни один приступ эпилепсии. Но и при этом постоянное наблюдение врача не исключается. Нужно сдавать необходимые анализы, проходить осмотры.

Эффективность лечения зависит и от степени тяжести болезни и от ее формы. Есть случаи, когда удается лишь немного снизить частоту и силу проявлений, не убрав полностью симптомы и причину недуга. А в некоторых случаях ремиссия достигается быстро и неприятные симптомы больше никогда не тревожат пациента.

Советы народной медицины необходимо использовать с большой ответственностью, ведь даже натуральные травы, сборы и мази могут не просто не дать результата, но и навредить в процессе лечения. Любые свои действия нужно согласовывать с лечащим врачом, который даст рекомендации и по народной медицине в том числе. Но эти средства не дают лечебного эффекта, они могут расслабить человека после перенесенного приступа или просто переутомления, убрать другие побочные симптомы.

При идиопатической эпилепсии с припадками человек получает инвалидность, которая ограничивает его в некоторых видах деятельности. Минимальное напряжение может грозить последствиями, некоторые из которых могут быть необратимыми и даже фатальными. Причем риск может быть сопряжен не только с пациентом, но и с окружающими его людьми.

Этот неприятны недуг нарастает с каждый поколением, но вместе с тем не стоит на месте и медицина, разрабатывая все новые методы и комплексы эффективного лечения до полного избавления от припадков. Не стоит паниковать при первых проявлениях болезни, нужно взять себя в руки и как можно раньше начать противодействовать болезни. Большинство случаев заканчивается положительно, поэтому не бойтесь посещать врача и следовать его рекомендациям. Тогда вы останетесь здоровым, полноценным и полным жизни человеком.

Генерализованной эпилепсией, также известный как первичной генерализованной эпилепсией или идиопатической эпилепсией, является одна из форм эпилепсии, которая характеризуется генерализованными припадками без очевидной ее этиологии.

Генерализованная эпилепсия, в отличие от частичных эпилептических припадков, представляют собой тип приступов, которые снижают сознание больного и искажает электрическую активность в целом или большей части его мозга.

Генерализованная эпилепсия вызывает эпилептическую активность в обоих полушариях головного мозга, которую можно зафиксировать на электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Генерализованная эпилепсия является первичным состоянием, в отличие от вторичной эпилепсии, которая возникает как симптом какой-либо болезни.

Виды приступов

Припадки генерализованной эпилепсии могут проявляться абсансами, миоклоническими припадками, клоническими судорогами, тонико-клоническими судорогами или атоническими припадками в различных их комбинациях.

Припадки генерализованной эпилепсии могут возникать при различных судорожных синдромах, в том числе при миоклонической эпилепсии, семейных неонатальных судорогах, абсансной эпилепсии, детских спазмах, детской миоклонической эпилепсии и синдроме Леннокса-Гасто.

Формы заболевания

Во время приступов генерализованной эпилепсии, человек, как правило, теряет сознание. Но иногда приступ может быть настолько коротким, что пациент его не замечает. Во время приступа мышцы тела больного могут напрячься и/или начать дергаться и человек может неожиданно упасть.

Различные типы генерализованных приступов включают в себя:

• тонико-клонические припадки;
• тонческие припадки;
• атонические припадки;
• миоклонические припадки;
• абсансы.

Симптоматика

Тонико-клонические припадки

Есть две фазы в тонико-клонических припадков – тонические (тонизирующее) припадки и клонические.

Во время тонической фазы человек теряет сознание, его тело становится неуправляемым и он падает.

Во время клонической фазы, конечности больного начинают дергаться, может теряться контроль над мочевым пузырем или кишечником, может прикусываться язык или внутренняя поверхность щеки, а также стискиваются зубы.

Человек может перестать дышать, или может возникать затрудненное дыхание, у человека могут пойти синие круги вокруг рта.

После тонико-клонических приступов, больной может испытывать головную боль, усталость и чувствовать себя очень плохо. Может наступить глубокий сон, но после просыпания головная боль и боль в мышцах тела сохраняется еще некоторое время.

Симптомы тонического приступа появляются как тонико-клонические припадки. Однако, в тоническом припадке, дело не доходит до стадии подергивания мышц (клонической стадии).

При атонических припадках, человек теряет тонус всех мышц и падает. Эти припадки очень короткие, и как правило, позволяют человеку сразу встать. Тем не менее, во время этих припадков также можно получить физические травмы.

Миоклонические припадки

Миоклонические припадки, как правило, проявляются изолированными или кратковременными рывками мышц, которые могут повлиять на некоторые или на все части тела.

Припадки, как правило, очень короткие (длятся долю секунды), чтобы повлиять на сознание человека. Подергивания мышц могут быть от мягких до очень сильных.

Абсансы

Абсансы при генерализованной эпилепсии обычно развивается у детей и подростков. Два наиболее распространенными типами абсансов является типичные и атипичные абсансы.

Типичные абсансы

При типичном абсансном приступе, бессознательное состояние человека обычно длится в течение всего нескольких секунд. Кажется, что он задумался, или «выключился» на секунду. Могут возникать небольшие подергивания тела или конечностей. При длительных абсансах, человек может совершать краткие, повторяющиеся действия. Во время приступа человек не знает, что происходит вокруг него, и не может быть выведен из этого состояния. У некоторых людей возникает до сотней абсансов в день.

Атипичные абсансы

Этот тип абсансов подобен типичным абсансам, но они длятся дольше.

При атипичных абсансах происходит меньшая потеря сознания и меньшее изменение мышечного тонуса.

Человек может передвигаться, но становится неуклюжим и нуждается в помощи.

Во время атипичного абсанса человек может быть в состоянии реагировать на раздражители.

Диагностика

Обобщенные тонико-клонических приступы встречаются при многих различных типах эпилепсии, и установить точный диагноз генерализованной эпилепсии, основанный исключительно на описательной или даже наблюдаемой его части, довольно трудно.

Первое различие заключается в определении, действительно ли имеется событие, спровоцировавшее этот приступ.

Если провоцирующий стимул не может быть определен, второй шаг, чтобы определить, имеется ли основная идиопатическая генерализованная эпилепсия, заключается в необходимости проведения соответствующих исследований.

Результат может быть достигнут методом тщательного контроля истории заболевания пациента и применением исследований с помощью ЭЭГ и/или МРТ, с периодическим Видео-ЭЭГ мониторингом, чтобы полностью характеризовать эпилептический синдром.

Если в результате исследований установлено, что существующие признаки отражают идиопатическую генерализованную эпилепсию, потребуются дополнительные исследования, основанные на тщательной оценке типов припадков, возраста их начала, семейной истории, ответа на терапию, а также на вспомогательных данных.

Заболевание может быть проанализировано на отсутствие миоклонических, тонико-клонических, атонических, тонико и клонических судорог.

Пациент может испытывать один тип приступов или комбинацию из нескольких, в зависимости от основного синдрома заболевания. В результате картина заболевания может быть весьма различна, и требуется полный цикл исследований, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение и терапия

Для лечения первичной генерализованный эпилепсии рекомендуется семь основных противоэпилептических препаратов:

• Фелбамат;
• Леветирацетам;
• Зонисамид;
• Топирамат;
• Валпроат;
• Ламотриджина;
• Перампанел.

Вальпроат – относительно старый препарат, показывающий высокую эффективность, и который часто считается лечебным препаратом первой линии . Однако его связь с пороками развития плода при приеме во время беременности ограничивает его использование у молодых женщин.

Все противоэпилептические лекарственные средства, в том числе перечисленные выше, могут быть использованы в случаях частичных приступов генерализованный эпилепсии.

Заключение

Генерализованная эпилепсия часто начинается в детском возрасте. У некоторых больных этот тип эпилепсии исчезает в подростковом возрасте и они более не нуждаются в каком-либо лечении. Но, в ряде случаев, это состояние остается с пациентом на всю жизнь, что требует его пожизненного лечения и наблюдения специалистами.

Видео на тему

Эпилепсия - это хроническое заболевание центральной нервной системы различной этиологии, проявляющееся в предрасположенности организма к спонтанному развитию повторных неспровоцированных судорожных и бессудорожных пароксизмов.

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

• пароксизмальные - это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
• периодические - тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже - эпилептические психозы;
• хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

Классификация эпилептических приступов

Бытует мнение, что эпилепсия - это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге. Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам. Припадок возникает при распространении разряда из патологического очага на весь мозг (так формируется генерализованный припадок) или его часть (тогда возникнет парциальный припадок).

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

Парциальные припадки (фокальные, локальные приступы)

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

• Простые парциальные припадки - проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
• Сложные парциальные припадки . Основные компоненты - дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
• Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Генерализованные припадки

Клинически характеризуются потерей сознания и выраженными массивными вегетативными проявлениями. Может сопровождаться двигательными феноменами, вовлекающими мускулатуру обеих сторон. На электроэнцефалограмме - симметричные, синхронные двусторонние эпилептические разряды.

Генерализованный тонико-клонический приступ («развёрнутый », grand mal ) проявляется в виде тонико-клонических судорог. Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых - апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет. В конце припадка - непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе , присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Тоническая фаза . Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше - в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза . Длительность от 30 до 40 секунд . Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются. Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) - больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок) .

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов» ), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс» ), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс» ).

Неклассифицированные эпилептические припадки

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

Диагностика

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн , которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Лечение

Основные стратегические положения при терапии эпилепсии:

Тактика - максимальная индивидуализация подхода к каждому пациенту.

Основная цель противоэпилептической терапии - это повышение качества жизни пациента .

Прежде чем назначать антиэпилептические препараты, следует устранить все факторы, провоцирующие приступы у пациента: ребёнку, склонному к фебрильным судорогам, немедленно ввести антипиретик; при рефлекторных приступах - избегать провокаций.

При выборе антиэпилептического препарата следует руководствоваться формой эпилепсии и типом эпилептического припадка.

При симптоматической и криптогенной эпилепсии эффективны барбитураты (в частности, фенобарбитал), вальпроат, ламотриджин, карбамазепин. Следует помнить, что у ребёнка фенобарбитал может вызвать состояние гиперактивности).

При вторично-генерализованных припадках целесообразно применить препараты вальпроевой кислоты.

При абсансной форме эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды, в частности, этосуксимид, возможно, в сочетании с вальпроатами.

В качестве дополнительного средства при всех видах припадков эффективен диакарб (особенно, при эпилептических припадках у ребёнка), поскольку кроме дегидратационного действия, он обладает и истинной противоэпилептической активностью.

Режим приёма препаратов и дозы зависят следующих факторов:

Вопрос о прекращении противоэпилептической терапии решается строго индивидуально . Основанием для пересмотра схемы лечения является полное отсутствие эпилептических приступов. Только в этом случае допустимо снижение дозы противоэпилептических препаратов.

При эпилептическом статусе необходима экстренная помощь. На этом этапе для купирования судорожного синдрома (симптоматическая терапия) внутривенно медленно вводится диазепам (ребёнку безопаснее ввести диазепам ректально, эффективность от этого не снизится).

Успешное лечение возможно только при заинтересованном партнёрстве врача и пациента.