Поджелудочная железа выполняет в организме важные функции, обеспечивающие нормальное функционирование организма. Как любая внутриорганическая структура, поджелудочная может подвергнуться каким-либо патологическим воздействиям, отчего ее функциональные возможности снижаются. Одним из таких патологических состояний является поджелудочножелезистая недостаточность.

Причина развития

Поджелудочная железа занимается продуцированием специфических пищеварительных ферментов, при отсутствии которых невозможно нормальное течение процессов переваривания пищи.

Когда в выработке данных веществ происходят сбои и железа начинает функционировать неполноценно, то подобное состояние и называют недостаточностью поджелудочной железы.

Существует несколько причин недостаточности поджелудочной железы. К ним относят:

• Дефицит витаминов;
• Поражение поджелудочножелезистых тканей
• Недостаток гемоглобина;
• Нехватка белка в крови;
• Нездоровый рацион, злоупотребление солеными блюдами, жирной едой, непривычными приправами, специями и пр.;
• Наследственность;
• Патологии вроде липоматоза, муковисцидоза, синдрома Швахмана;
• Гибель клеток железы на фоне панкреатита или хирургическое удаление части органа.

Иногда факторов, провоцирующих развитие патологии, несколько. А может быть и такое, что пациент вроде здоров, ведет ЗОЖ, питается правильно, а все равно выявляется поджелудочная недостаточность. В подобных ситуациях обычно причины кроются в наследственной предрасположенности.

Разновидности болезни: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Специалисты выделяют четыре разновидности функциональной недостаточности поджелудочной железы, причем каждый из них имеет свои индивидуальные особенности, вплоть до этиологии или метода лечения.

Недостаточность поджелудочной железы может быть:

• Экзокринная;
• Внешнесекреторная;
• Ферментная;
• Эндокринная.

Поскольку каждая из разновидностей имеет серьезные отличия, то и рассматривать их надо отдельно.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Экзокринной поджелудочной недостаточностью называют патологию, при которой наблюдается нехватка соков для стабильного протекания пищеварительных процессов. Характерными признаками подобной недостаточности ПЖ являются:

1. Тошнотные реакции;
2. Вздутие живота;
3. Ощущение тяжести в эпигастрии;
4. Проблемы со стулом;
5. Плохое усвоение пищи.

Предшествуют данному патологическому состоянию разного рода желудочные проблемы и патологии ПЖ, обусловленные изменениями в железистых тканях. Кроме того, экзокринная недостаточность может развиться на фоне желчнопузырных или кишечных заболеваний, излишнего голодания или злоупотребления монодиетами.

Выявить экзокринную недостаточность можно лишь посредством комплексной лабораторной диагностики. При подобной недостаточности ПЖ повышается риск развития диабета, поэтому таким пациентам необходимо регулярно проверять кровь на содержание сахара.

Успешность лечения напрямую зависит от точного установления этиологии патологического процесса. При диетическом или алкогольном факторе нужно будет изменить образ жизни, отказавшись от строгих диет и употребления спиртного.

В рационе при подобной форме поджелудочножелезистой недостаточности обязательно должны присутствовать витамины вроде аскорбиновой кислоты, токоферола и ретинола. Кроме того, пациентам назначаются ферментативные препараты, помогающие железе полноценно выполнять секретирующие функции.

Внешнесекреторная

От недостаточности секреторного типа сегодня страдают даже относительно молодые пациенты. Данная форма тесно связана с экзокринной, потому как недостаточная выработка ферментных компонентов приводит к нарушениям процессов переваривания в кишечнике.

Причиной недостатка секрета выступают разнообразные факторы, под влиянием которых поджелудочная железа утрачивает часть клеток, вырабатывающих важнейший панкреатический секрет.

Также способствуют развитию патологии прием определенных медикаментозных препаратов, излишне активный отток панкреатического секрета в 12-перстный отдел кишечника, плохое участие ферментных веществ в переработке пищевых масс или уменьшение паренхимы органа.

Внешнесекреторная недостаточность ПЖ отличается специфической симптоматикой, среди которой выделяют проявления вроде:

• Тяжести в области живота, возникающей после приема пищи повышенной жирности;
• Непереносимость острых либо чересчур жирных блюд;
• Кашицеобразный жирный стул;
• Болезненные ощущения в костных тканях;
• Колики;
• Метеоризм.

Пациенты с подобной недостаточностью часто жалуются на одышку, сухость кожного покрова, учащенное сердцебиение, нарушения кровесвертываемости и пр. Подобные жалобы обусловлены тем, что организму не хватает жиров, которые практически не усваиваются из пищи.

Лечение предполагает правильный рацион, при этом нужно сократить разовый прием пищи до минимума, но кушать до 5-6 раз за день. Необходимо несколько ограничить прием жирных продуктов, которые все равно не усвоятся. Также надо отказаться от приемов пищи по ночам и поздним вечером.

Алкогольная продукция находится под абсолютным запретом. Перечень разрешенных блюд необходимо уточнить у врача.

Рацион должен быть обогащен растительными продуктами вроде овощей, злаков и фруктовых культур, богатых сложными углеводами. На фоне растительного питания может повыситься газообразование, справиться с которым помогут отруби.

Медикаментозная терапия внешнесекреторной недостаточности ПЖ предполагает прием препаратов, помогающих железе полноценно функционировать. В подобным медикаментам относят , Панкреатин, Креон и пр. Первым признаком правильности лечения станет устранение диареи и нормализация результатов лабораторных исследований каловых масс.

Ферментная

Ферментной недостаточностью называют пищевую интолерантность, которая развивается на фоне недостаточной внешнесекреторной панкреатической функциональности.

Ферменты присутствуют в панкреатическом соке, их целью является помощь пищевым массам в переваривании.

Если же хоть одного ферментативного компонента будет недостаточно, то весь пищеварительный процесс собьется с ритма и нарушится.

Обычно провоцируют подобную недостаточность ПЖ факторы вроде:

1. Инфекционных процессов;
2. Приема лекарственных средств, приведших к повреждению железистых клеточных структур;
3. Поражений протоковых каналов поджелудочной;
4. Врожденных структурных патологий органа и пр.

Характерными клиническими проявлениями ферментной недостаточности поджелудочной железы выступают проблемы с аппетитом и болезненные ощущения в животе, подташнивание или излишнее газообразование, жидкий стул и хроническая усталость, слабая физическая активность и похудение.

Одним из характерных признаков недостаточности ферментного типа считается разжижение стула, который имеет жирную консистенцию и зловонный запах.

Для диагностики пациенту назначают исследования , и . На основании полученных данных и выявляется точная форма недостаточности.

При ферментной недостаточности показано высококалорийное питание и прием медикаментов, помогающих процессам переваривания.

Эндокринная

Еще одной формой недостаточной функциональности поджелудочной железы считается эндокринная или внутрисекреторная.

Основными задачами эндокринной функции является продукция гормональных веществ вроде глюкагона, липокаина или инсулина. Если произойдет сбой в данной функции, то последствия для организма будут непоправимы.

Подобная форма недостаточности обычно развивается на фоне поражений тех железистых участков (островков Лангерганса), которые и отвечают за продукцию определенного гормонального вещества. При подобных поражениях над пациентом нависает практически неизбежная угроза развития диабета.

Проявляется эндокринная недостаточность ПЖ такими появлениями, как:

• Зловонный запах выделяемых газов;
• Тошнотно-рвотные реакции;
• Вздутие и диарея со зловонным запахом каловых масс;
• Учащение дефекации;
• Лабораторные исследования крови покажут наличие отклонений от нормы.

Кроме того, присутствуют и симптомы сопутствующего характера вроде общего недомогания пациента, возникающего на фоне дегидратации из-за поноса.

Диагностика проходит по аналогии с другими формами недостаточности ПЖ.

После установления точного диагноза пациенту назначается строжайшая диетотерапия, направленная на минимизацию глюкозы в составе крови. При бесполезности диетического питания назначается лечение инъекциями инсулина.

Жить с такой формой недостаточности вполне можно, но строжайший диетический рацион должен стать нормой жизни без каких-либо исключений или послаблений.

Прогнозы

По статистике, более 30% населения имеют какую-либо форму недостаточности поджелудочной железы. Кто-то о своей патологии знает и уже принял меры по ее устранению, а кто-то пребывает неведении, что только усугубляет ситуацию.

Главное, при наличии любой недостаточности ПЖ строго соблюдать диетические рекомендации и принимать назначенные препараты по предписанной схеме.

Безусловно, такое заболевание для любого человека сопряжено с весьма неприятными ощущениями, но если пациент откажется от нездоровых привычек и неполезного питания, то качество жизни повышается и болезнь останавливается.

Если больной на фоне алкогольной зависимости заработал поджелудочную недостаточность, то при полном отказе от употребления спиртного он сможет прожить еще около 10 лет.

Если же и дальше пациент будет злоупотреблять спиртным и кушать запрещенные продукты, то через несколько лет ему обеспечен летальный исход. Поэтому ЗОЖ и диета при подобном диагнозе – это не просто прихоть врача, а залог сохранения жизни.

Видеоролик про экзокринную недостаточность поджелудочной железы:

Недостаточность поджелудочной железы у детей занимает лидирующее положение среди патологии органов пищеварительного тракта, отличается многообразием причин и клинических проявлений. Они во многом объясняются анатомическим расположением: железа занимает центральное положение в брюшной полости, часть ее - ретроперитонеально (забрюшинно), головка тесно соприкасается с двенадцатиперстной кишкой, хвост расположен в воротах селезенки.

Причины появления патологии у ребенка

Поджелудочная железа является единственным органом с двойной функцией – внутренней и внешней секрецией:

• вырабатывает поджелудочный сок, содержащий ферменты и биологически активные вещества;
• синтезирует инсулин и глюкагон, принимающие участие в углеводном обмене и влияющие на микроциркуляцию других органов и систем.

В связи с многообразием функций и участием поджелудочной железы во многих процессах в организме, нарушение ее деятельности может быть вызвано различными причинами:

• неправильный режим питания и вредная еда;
• травмы живота;
• стрессы и хронические психоэмоциональные перенапряжения;
• инфекции (вирусные и бактериальные).

Несмотря на различные причины, приводящие к нарушению работы поджелудочной железы, клиническая картина во всех случаях имеет сходные симптомы: как при воспалительном процессе, так и при недостаточности ферментов, не связанной с воспалением.

Панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной.

Первичную вызывают немодифицируемые факторы (их не может изменить ни врач, ни пациент). Это определенные заболевания или патологические состояния:

• врожденная непроходимость общего панкреатического протока;
• , генетически обусловленный;
• недостаточный синтез некоторых энзимов - дефицит липазы или трипсина из-за дисфункции поджелудочной железы.

У детей в основном развивается вторичная недостаточность железы (панкреатопатия, диспанкреатизм).

К причинам срыва поджелудочной железы у ребенка относятся:

• вредная пища;
• переедание;
• временное снижение функций железы.

К вторичной недостаточности приводят воспалительные заболевания соседних пищеварительных органов:

• гастродуоденит;
• холецистит;
• дискинезия желчевыводящих путей.

Диагностические мероприятия

Нарушенная работа поджелудочной железы проявляется всеми типичными симптомами: болью, тошнотой, сниженным аппетитом, поносом. В некоторых случаях длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Но в дальнейшем это приводит к выраженным изменениям пищеварительного процесса.

Диагностика таких состояний представляет определенные трудности из-за нечеткости проявлений и незначительных изменений при функциональных методах обследования.

Если ребенок жалуется на тошноту, отказывается от еды, у него появилась боль в животе, рвота и , используется весь спектр симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в проведении . Новые препараты, направленные на выполнение этой функции, позволяют употреблять необходимое по возрасту количество жиров, а нехватка липазы компенсируется адекватной дозировкой лекарства. Это улучшает нутритивный статус, что важно, поскольку детский организм постоянно растет.

Ферментативный препарат подбирается по содержащемуся в нем панкреатину, в состав которого входят основные ферменты (липаза, амилаза, протеазы). Назначаются Панкреатин, Фестал, Мезим-форте и другие.

Более эффективно использование Креона, который выпускается в виде капсул, содержащих микросферы в pH-чувствительных оболочках. Благодаря такой инновационной форме микрокапсулы, содержащие фермент, начинают расщеплять жиры, углеводы и белки в двенадцатиперстной кишке, pH-устойчивая оболочка не дает соляной кислоте в желудке нарушать целостность микросфер, они поступают в просвет двенадцатиперстной кишки неповрежденными. Только там происходит высвобождение фермента.

Детский возраст не противопоказание к назначению Креона. Чтобы малыш мог глотать препарат, капсулу открывают и с небольшим количеством воды дают выпить микросферы.

К достоинствам современных ферментных препаратов относится:

• возможность применения в любом возрасте;
• отсутствие побочных действий;
• хорошая переносимость.

Последний пункт особенно важен, поскольку в некоторых ситуациях заместительную терапию назначают на всю жизнь. Детям с энзимной недостаточностью препараты необходимо принимать от нескольких недель до нескольких месяцев.

Креон имеет широкий спектр показаний, но главное назначение - восполнить экзокринный недостаток поджелудочной железы. Критерий правильно подобранной дозы – нормализация стула и уменьшение его частоты.

Если имеются заболевания органов пищеварения, которые привели к панкреатическому сбою, параллельно рекомендуется принимать:

• спазмолитики (Дюспаталин);
• прокинетики;
• ингибиторы протонной помпы.

Все препараты назначаются только педиатром или гастроэнтерологом индивидуально, учитывая состояние пациента.

Народные методы

В связи со сложностью проблемы, длительностью лечения ферментами, высокой вероятностью осложнений врачи категорически не рекомендуют панкреатическую недостаточность у детей лечить народными методами. Это может спровоцировать , которые станут толчком к клиническим проявлениям даже в случаях бессимптомного течения патологии.

Возможные осложнения заболевания

При соблюдении рекомендаций, назначенных врачом, и правильном распорядке дня, включая обязательное временное ограничение в некоторых продуктах, не наступят. В противном случае внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы проявится яркой клинической симптоматикой панкреатита и в дальнейшем приобретет хроническое течение с обострениями, требующими лечения в стационаре.

Диета в период болезни

Диета при этой патологии является неотъемлемой частью лечения. Нарушать ее нельзя даже при приеме заместительной терапии.

Иногда специалисты назначают ограничения в питании на год и больше. Чтобы не сорвать достигнутое лечением равновесие, необходимо соблюдать режим питания:

• механически и химически щадящая еда;
• температурный режим - еда должна быть теплой;
• дробный прием (5–6 раз в день) маленькими порциями;
• ограничение слишком жирной, жареной, копченой и пряной пищи;
• прием достаточного количества жидкости (запрещены газированные напитки, крепкий чай, кофе);
• соблюдение интервалов между едой и времен ее приема.

Чтобы не пришлось лечить и ограничивать в еде ребенка, родителям необходимо внимательно следить за пищеварением малыша. Своевременное обращение к специалисту и лечение патологических отклонений предупредит развитие хронических заболеваний. Соблюдение режима дня, правильный прием пищи поможет избежать проблем со здоровьем детей.

Список литературы

1. Бельмер С.В. Проблемы пищеварительной недостаточности: определение, выявление, коррекция. Российский медицинский журнал.2003 г. №3 Т. 11 стр. 119–121.
2. Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат диссертации.
3. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения (руководство для врачей). М. 2004 г.
4. Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. 2-е дополненное издание. Издательство Кубанского Государственного университета 2005 г.
5. Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Завалин П.А., Коваленко А.А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). М. 2001 г.

Симптомокомплекс, характеризующийся нарушением выделения поджелудочной железой сока, содержащего основные пищеварительные ферменты (трипсин, липазу, амилазу и др.).

Опорные признаки:

1. Диспептические жалобы (тошнота и др.); поносы, иногда чередующиеся с запорами, с выделением обильных испражнений светлого цвета с гнилостным запахом, прогрессирующее похудение, тупые боли в верхней половине живота.

2. Большое количество светлого, гнилостного характера кала с высоким содержанием жира (стеаторея) и непереваренных мышечных волокон (креаторея: микроскопическая и химическая, т.е. потеря более 2,0 г азота в сутки).

3. Появление или усиление признаков внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы в ответ на стимуляцию кислотой, секретином.

4. Снижение уровня панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом.

5. При исследовании уровня сывороточных ферментов (амилазы) натощак и после еды наблюдается уклонение ферментов в кровь.

Нозология:

Отличать от врожденных и других приобретенных вариантов синдрома малдигестии и малабсорбции.

Синдром нарушений внутрисекреторной функции поджелудочной железы

Внутрисекреторная недостаточность поджелудочной железы

наблюдается у больных с выраженными изменениями паренхимы (-клеток) поджелудочной железы, в связи с чем уменьшается выработка инсулина. Проявляется нарушением толерантности к глюкозе или клиникой сахарного диабета.

Опорные признаки:

1. Сухость во рту, жажда (полидипсия).

2. Полиурия.

3. Повышение аппетита (полифагия), иногда его снижение.

4. Снижение массы тела, зуд кожи.

5. В крови : снижение содержания инсулина, глюкагона, повышение

сахара (гипергликемия).

6. В моче: глюкозурия.

7. Потребность в инсулине не превышает 10 - 40 ед.

8. Гипергликемия совпадает по времени с обострением панкреатита.

9. Частое развитие гипогликемических состояний.

10. Отсутствие ангиопатий.

Нозология: хронический панкреатит, муковисцедоз.

Синдромы при патологии мочевыделительной системы Синдром висцеральных “почечных” болей

Боли при поражении почек и мочевыводящих путей могут возникать в результате:

а) растяжения почечной капсулы вследствие воспалительного или застойного набухания ткани почки.

Характер болей: тупые, ноющие, постоянные, без иррадиации боли в поясничной области.

Нозология: острый гломерулонефрит, абсцесс околопочечной клетчатки, “застойная почка” при недостаточности кровообращения, хронический пиелонефрит реже гломерулонефрит.

б) растяжения лоханки при воспалительном отеке с нарушением оттока мочи.

Характер болей: интенсивные, постоянные, чаще односторонние, без иррадиации.

Нозология: острый пиелонефрит.

в) острой ишемии почки.

Характер болей: резкие, остро возникшие, постоянные, без иррадиации, стихающие через несколько часов или дней.

Нозология: тромбоз почечной артерии или ее ветвей.

г) нарушения оттока мочи при остром спазме гладкой мускулатуры мочеточника, обтурации конкрементом, сгустком крови, либо перегибе мочеточника и др. - почечная колика.

Опорные признаки:

1. Приступы внезапных очень сильных болей в животе, иногда в пояснице, после тряской езды, длительной ходьбы, употребления алкоголя, острой пищи, переохлаждения; боли иррадиируют вниз по мочеточникам в половые органы.

2. Дизурические расстройства (учащенное, болезненное мочеиспускание, иногда олигурия).

3. Тошнота, рвота, вздутие живота, задержка стула.

4. Больной не может найти себе места, постоянно меняет положение.

5. Боли в мочеточниковых точках, симптом “поколачивания” положителен.

6. Макро- или микрогематурия (после приступа).

7. УЗИ и рентгенологическое исследование (обзорная рентгенограмма или пиелография) - выявляется конкремент, анатомическое изменение в мочевыделительных и близлежащих органах, нарушающих отток мочи.

8. Хромоцистоскопия - замедление выделения краски из устья мочеточника на пораженной стороне.

Причины: мочекаменная болезнь, массивная гематурия (при остром нарушении кровообращения в почках, остром гломерулонефрите, опухолях почек, поликистозе и туберкулезе почек, травме).

Отличать от синдромов: желчной колики, кишечной колики, панкреатических болей.

При многих заболеваниях почек и других органов может наблюдаться нарушение мочеобразования и/или мочеотделения.

Варианты нарушения образования и выделения мочи

Включают различные по этиологии и патогенезу симптомы.

Полиурия - увеличение суточного количества мочи свыше 1500-2000 мл. Полиурия может быть физиологическим явлением и наблюдаться у здоровых людей при приеме большого количества жидкости, после нервно-психического возбуждения, у больных при схождении отеков, приеме диуретиков и др.

Патогенетические варианты полиурии:

а) почечная (хронический пиелонефрит, гломерулонефрит),

б) внепочечная (несахарный диабет, поражение гипофиза, надпочечников, сахарный диабет).

Олигурия - уменьшение количества выделенной почками мочи. Условно принято говорить об олигурии, когда суточное количество мочи не превышает 300-500 мл.

Различают олигурию почечного и внепочечного генеза:

Почечная олигурия всегда сопровождается “мочевым” синдромом (эритроцитурия, лейкоцитурия, протеинурия, цилиндрурия).

Олигоанурия - уменьшение суточного количества мочи меньше 300 мл.

Анурия - полное прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. В отличие от острой задержки мочеиспускания при анурии мочевой пузырь пуст. Моча не вырабатывается и не выделяется почками или не поступает в мочевой пузырь из-за препятствия по ходу верхних мочевых путей. В зависимости от причины различают аренальную, преренальную, ренальную и субренальную анурию.

Аренальная (ренопривная) анурия - у новорожденных при аплазии почек.

Преренальная анурия - результат прекращения или недостаточного притока крови к почке (при далеко зашедшей сердечной недостаточности, тромбозе почечных сосудов, тромбозе нижней полой вены, при обильных кровотечениях, шоке и других патологических состояниях, приводящих к падению систолического артериального давления ниже 50 мм рт.ст.

Ренальная анурия - возникает при патологических процессах в самой почке: острый гломерулонефрит, нефроангиосклероз, тубулоинтерстициальный нефрит, хронический гломерулонефрит и пиелонефрит - вторично сморщенная почка, артериальная гипертензия - первично сморщенная почка, отравления ядами, побочное действие лекарств, ожоги и т.д. Преренальная и ренальная анурия относятся к секреторной анурии - почки не вырабатывают мочу.

Субренальная (экскреторная) анурия - при наличии препятствия к оттоку (экскреции) мочи из почек (обтурация обоих мочеточников камнями, сгустками крови, гноем, сдавление мочеточников опухолью).

Никтурия - перемещение основного диуреза с дневных часов на ночные. Для истинной никтурии характерна дневная олигурия.

Причины: сердечная недостаточность, хронический гломерулонефрит, нефросклероз, цирроз печени, несахарный диабет.

Отличие никтурии сердечного и почечного происхождения: если строгий постельный режим и ограничение приема жидкости приводит к обратному перемещению основного диуреза на дневные часы, следует думать о сердечном происхождении никтурии, в противном случае - о почечном.

Дизурия - расстройство мочеиспускания (учащенное, болезненное, затрудненное).

Ишурия - невозможность опорожнения мочевого пузыря.

Поллакиурия - учащенное мочеиспускание. Встречается при заболеваниях мочеполовых органов (камень юкставезикулярного отдела, цистит, аденома предстательной железы, камни, опухоли, туберкулез мочевого пузыря, цистальгия) или имеет экстраурогенитальное происхождение (сахарный и несахарный диабет).

Выявление вышеперечисленных признаков (полиурия, анурия, никтурия, дизурия, ишурия, поллакиурия) требует от врача углубленного исследования почек, мочевыводящих путей или поиска других причин, не связанных с поражением почек.

Вопросы, касающиеся диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ), оценки степени выраженности этого состояния и способов его коррекции, достаточно часто встают перед педиатрами, терапевтами, гастроэнтерологами, хирургами.

Хотя в настоящее время известны врожденные заболевания с изолированным выпадением липазной, амилазной или протеазной функций ПЖ, в клинической практике чаще приходится иметь дело со смешанной недостаточностью с преобладанием липазной дисфункции.

Значительная экзокринная недостаточность ПЖ с выпадением преимущественно липазной активности проявляется непереваренным частым, иногда обильным, стулом с характерным жирным блеском и своеобразным запахом. Описанная клиническая картина характерна для таких тяжелых заболеваний, как муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда и врожденная липазная недостаточность. В то же время умеренная или незначительная панкреатическая недостаточность, часто выявляющаяся лишь при проведении специального обследования, может сопровождать многие гастроэнтерологические заболевания (например, целиакию), быть симптомом хронического панкреатита.

Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора хлоридных каналов; характеризуется поражением практически всех экзокринных желез, тяжелым течением и фатальным исходом. Степень поражения органов дыхания и выраженность экзокринной панкреатической недостаточности определяют прогноз заболевания. Рациональная заместительная терапия препаратами поджелудочной железы, жизненно необходимая больным с муковисцидозом, помогает увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество.

Синдром Швахмана-Даймонда — врожденное состояние, которое характеризуется панкреатической недостаточностью (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами, задержкой роста, костными аномалиями. Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности, что требует заместительной терапии высокоактивными препаратами панкреатических ферментов. Прогноз заболевания определяется в большей степени выраженностью гематологических сдвигов, особенно нейтропении, и, как следствие, частотой инфекционных осложнений.

Врожденная липазная недостаточность проявляется с рождения учащенным жирным стулом и наличием соответствующих лабораторных признаков. Ранее сложность диагностики этого заболевания была связана с необходимостью исключения всех прочих заболеваний, проявляющихся панкреатической недостаточностью. С появлением теста на панкреатическую эластазу-1 в стуле решать данную проблему стало значительно проще. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ высокоактивными препаратами панкреатических ферментов прогноз может считаться относительно благоприятным.

Среди приобретенных форм панкреатической недостаточности следует отметить панкреатическую недостаточность при хроническом панкреатите, а также панкреатическую недостаточность вследствие резекции ПЖ, например при низидиобластозе или опухоли. В этом случае помимо коррекции экзокринной функции ПЖ также требуется заместительная терапия препаратами инсулина под контролем эндокринолога.

Для оценки экзокринной функции ПЖ применяются прямые (обычно зондовые) и косвенные (беззондовые) методы. Прямые методы связаны с непосредственным определением активности ферментов в дуоденальном содержимом, а косвенные — с оценкой процессов переваривания стандартных субстратов.

Простейшим непрямым методом является копрологическое исследование. Повышение количества нейтрального жира, соединительной ткани, мышечных волокон и/или крахмала указывает на снижение экзокринной функции ПЖ. На точность данного метода влияет большое число факторов, иногда не имеющих прямого отношения к экзокринной функции ПЖ, в частности объем выделяемой в просвет кишечника желчи, ее качественный состав, состояние моторики кишечника, наличие воспалительных процессов в тонкой кишке, терапия ферментными препаратами и прочее. Исходя из этого, метод можно считать лишь ориентировочным. Тем не менее копрологическое исследование рекомендуется проводить всем больным с гастроэнтерологической патологией на начальном этапе обследования.

Более точную (количественную) оценку липолитических процессов в кишечнике дает липидограмма кала с определением количества триглицеридов в кале методом тонкослойной хроматографии. Метод может быть рекомендован для уточнения характера стеатореи и для оценки эффективности заместительной терапии.

За рубежом широко применяется косвенный тест, так называемый ВТ-РАВА-тест. В качестве субстрата используется синтетический пептид N-бензоил-L-тирозил-р-аминобензойная кислота (ВТ-РАВА), расщепляемая в основном химотрипсином. Освободившаяся парааминобензойная кислота всасывается в кровь и выводится почками. В моче, собранной за 8 часов, в норме определяется 61% принятой парааминобензойной кислоты. Снижение экскреции говорит о нарушении протеолиза в тонкой кишке.

Тест с дилауратом флуоресцеина основан на расщеплении вышеназванного субстрата панкреатической эстеразой до свободной лауриновой кислоты и флуоресцеина, который всасывается и выводится с мочой. Определение концентрации флуоресцеина в моче отражает активность панкреатических ферментов. Предложены также тесты с мечеными 14С-триолеином и 3Н-масляной кислотой, однако в силу специфики работы с радиоизотопными препаратами они не получили широкого распространения.

Техника проведения панкреатического зондирования аналогична той, которая применяется при обычном дуоденальном зондировании. В качестве стимулятора может использоваться 33%-ный раствор сернокислой магнезии. Порции дуоденального содержимого собирают до и после стимуляции с последующим определением в них активности панкреатических ферментов.

Более специфическим стимулятором является 0,5%-ный раствор соляной кислоты (солянокислый тест). После стимуляции кислотой увеличиваются объем секрета, бикарбонатная щелочность и снижается активность ферментов. Тест характеризует продукцию бикарбонатов ПЖ в ответ на закисление дуоденального содержимого.

В качестве стимуляторов секреции для оценки ферментативной функции ПЖ могут применяться пищевые продукты. Чаще всего используется тест Лунда (Lundh): стимуляция ПЖ смесью, состоящей из сухого молока, растительного масла и глюкозы, растворенной в 300-500 мл теплой воды. Смесь из 18 г растительного масла, 16 г казилака и 40 г глюкозы, растворенная в 300 мл воды, содержит примерно 6% жира, 5% белка и 15% углеводов. После введения стимулятора собирают четыре последовательные 30-минутные пробы дуоденального содержимого (то есть сбор проводится в течение 2 часов), в котором определяют активность трипсина, липазы, амилазы.

Однако «золотым стандартом» для оценки экзокринной функции ПЖ на протяжении многих лет были и остаются разработанные в 1960 году секретиновый и панкреазиминовый (холецистокининовый) тесты. Секретин стимулирует выделение ПЖ бикарбонатов, а панкреазимин (холецистокинин) — ферментов. Тесты могут проводиться по отдельности или вместе. После введения зонда и получения базальных порций дуоденального содержимого внутривенно вводят секретин, после чего собирают три порции секрета с интервалом в 10 мин для определения динамики объема и бикарбонатной щелочности. При проведении секретин-панкреазиминового теста после получения указанных порций внутривенно вводят панкреазимин и собирают еще три порции дуоденального содержимого для определения активности ферментов.

Выделяют нормосекреторный ответ на введение стимуляторов, а также гиперсекреторный (избыточное повышение активности ферментов), характерный для начальных стадий поражения ПЖ, гипосекреторный (снижение активности ферментов), наблюдающийся при глубоких изменениях в ПЖ, и обтурационный ответ (снижение объема секрета), отражающий блокаду протоков.

Секретиновый и панкреазиминовый тесты обладают высокой точностью, однако широкое их применение невозможно из-за чрезвычайно высокой стоимости секретина и панкреазимина. Недостатками метода являются также необходимость зондирования пациента, длительность процедуры и возможность возникновения побочных реакций, связанная с внутривенным введением препаратов.

Появившийся в последние годы и вошедший в широкую практику метод определения эластазы-1 в кале представляет собой реальную альтернативу дорогостоящему и инвазивному секретин-панкреазиминовому тесту. Панкреатический фермент эластаза-1 не метаболизирует в кишечнике, и его активность в кале объективно отражает экзокринную функцию ПЖ. Так как эластаза-1 органоспецифична, ее определение исключает возможность ошибки, связанной с функцией кишечных ферментов. Более того, в отличие от косвенных тестов, например липидограммы кала, определение эластазы-1 можно проводить, не отменяя препараты панкреатических ферментов.

Уровень эластазы-1 в стуле определяется иммуноферментным методом с использованием моноклональных антител (Elastase 1 stool test®, ScheBo Biotech, Германия) и в норме составляет не менее 200 мкг/г кала. Более низкие показатели свидетельствуют о наличии экзокринной панкреатической недостаточности.

Определение эластазы-1 в стуле показано во всех случаях, когда имеется подозрение на экзокринную недостаточность ПЖ и обсуждается вопрос о применении препаратов панкреатических ферментов, так как использование этого метода позволяет избежать их необоснованного назначения.

С появлением доступного и высокоточного теста для оценки экзокринной панкреатической секреции врачи получили возможность обоснованной диагностики изолированной панкреатической недостаточности: до недавнего времени этот диагноз ставился методом исключения. Нормальный уровень эластазы-1 в стуле наряду с выраженной стеатореей за счет нейтрального жира однозначно указывает на изолированную липазную недостаточность. Определение эластазы-1 у больных с тяжелой панкреатической недостаточностью (муковисцидоз, синдром Швахмана, изолированная липазная недостаточность) дает возможность, не отменяя ферментотерапии, контролировать состояние ПЖ. Наконец, внедрение данного теста в повседневную практику позволит развеять миф о вредном влиянии длительной ферментотерапии на экзокринный аппарат ПЖ.

В то же время появление теста на эластазу-1 в стуле не исключает возможности использования косвенных методов исследования экзокринной панкреатической функции, так как лишь они (копрограмма или предпочтительнее липидограмма кала) позволяют оценить степень адекватности заместительной терапии и подобрать дозу препарата (табл. 1).

Алгоритм исследования экзокринной функции ПЖ, каким он видится на сегодняшний день, представлен в табл. 2 и на .

Коррекция экзокринной недостаточности ПЖ должна проводиться высокоактивными препаратами панкреатических ферментов. Доза препарата подбирается индивидуально под контролем характера стула, копрограммы и липидограммы кала.

Наиболее эффективны микросферические и микротаблетированные препараты панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой. Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, благодаря особой форме этих препаратов (микросферы размером 1-1,2 мм) они равномерно смешиваются с желудочным содержимым и синхронно с ним проникают в двенадцатиперстную кишку. Исследования показали, что диаметр микросферы 1-1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа . В-третьих, рН-чувствительная оболочка микросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Кроме того, сами микросферы помещены в капсулы (также рН-чувствительные), которые защищают микросферы от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда. Кроме того, такая форма облегчает прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а микросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значении рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка микросфер растворяется и высокоактивные ферменты начинают действовать.

Для микросферического капсулированного препарата панкреатических ферментов (креона) характерно быстрое и равномерное распределение активного вещества в желудке с полной защитой этого вещества от инактивации кислотой желудочного сока, что достигается путем наполнения желатиновой капсулы известным количеством микросфер с препаратом панкреатина (диаметр 1-1,2 мм), покрытых энтеросолюбильной оболочкой. Растворяясь в желудке за несколько минут, капсула освобождает микросферы, которые сохраняют резистентность к действию высококислотного желудочного сока (рН = 1). Необходимость защищать панкреатические ферменты в желудке не вызывает сомнения. Было показано, что лишь 10% липолитической активности незащищенного препарата сохраняется после его прохождения через желудок . Благодаря тому что микросферы креона покрыты энтеросолюбильной защитной оболочкой, после прохождения ими желудка сохраняется 98,6% ферментативной активности. Микросферы равномерно смешиваются с желудочным химусом и эвакуируются в тонкую кишку, где быстро растворяются в щелочной среде, освобождая ферменты. При рН окружающей среды, равном 5,5, 90% препарата высвобождается за 45 мин, а при рН = 6 — за 15 мин, что обеспечивает адекватное течение пищеварительных процессов . Таким образом обеспечивается возможность быстрого и высокоэффективного воздействия препарата.

В одной капсуле препарата креон 10 000 содержится 150 мг высокоочищенного панкреатина, полученного из ПЖ свиньи и состоящего из липазы (10 000 Е), амилазы (8000 Е) и протеаз (600 Е) (Е — единицы Ph. Eur.). Препарат креон 25 000 содержит 300 мг высокоочищенного панкреатина с высокой активностью липазы (25 000 Е), амилазы (18 000 Е) и протеаз (1000 Е). Доза препарата подбирается индивидуально. Вначале пациенту назначают одну-две капсулы препарата, которые следует принимать с едой, а затем дозу подбирают в зависимости от индивидуальной потребности. Суточная доза препарата зависит от тяжести экзокринной недостаточности ПЖ. В педиатрической практике для облегчения приема препарата капсулу можно осторожно вскрыть, а микросферы принять, не разжевывая и запивая небольшим количеством воды или сока. Если смешивать микросферы с пищей, то их следует принимать немедленно; в противном случае может произойти повреждение энтеросолюбильной оболочки.

Препарат имеет широкий спектр показаний, при которых выявлена его эффективность. Основной областью его использования являются состояния с экзокринной недостаточностью ПЖ. Многочисленные исследования показали высокую эффективность микросферических препаратов у больных с мальабсорбцией, в широком смысле этого слова. В частности, показана целесообразность применения препарата в качестве вспомогательной терапии при мальабсорбции у детей с целиакией, а также с острыми кишечными инфекциями. Так, назначение креона в период реконвалесценции острой кишечной инфекции позволило существенно сократить число дефекаций, стул становится более оформленным, уменьшаются явления метеоризма, стеаторея, креаторея, амилорея. В целом при коррекции мальабсорбции у больных с острой кишечной инфекцией хороший эффект достигается у 87% больных детей, удовлетворительный — у 10%, а отсутствие эффекта наблюдается лишь у 3% пациентов. С помощью радиоиммунных методов было показано, что креон значительно улучшает всасывание нутриентов (по сравнению с контрольной группой, где лечение проводилось обычным панкреатином).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов и хорошую переносимость, благодаря чему эти средства можно применять во всех возрастных группах. При необходимости препараты назначают на протяжении длительного времени, не опасаясь, что возникнут какие-либо отрицательные последствия. Больные с муковисцидозом, синдромом Швахмана-Даймонда, врожденной липазной недостаточностью получают заместительную терапию пожизненно. Пациентам с транзиторной панкреатической недостаточностью препараты панкреатических ферментов назначают на срок от нескольких недель до нескольких месяцев под контролем соответствующих методов исследования. В то же время следует избегать и необоснованного назначения ферментных препаратов, достаточно широко практиковавшегося в последние годы. Использование современных методов диагностики экзокринной панкреатической недостаточности позволяет реально сузить круг пациентов, которым требуется дорогостоящая заместительная терапия.

В заключение хотелось бы отметить, что рациональный подход к выбору методов диагностики и коррекции экзокринной недостаточности ПЖ обеспечивает наибольшую эффективность лечения при оптимальной его стоимости.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию

Примечание. Частота контрольных исследований эластазы-1 и липидограмм кала определяется индивидуально, однако ориентировочно при тяжелой экзокринной недостаточности ПЖ липидограмму кала следует повторять не реже одного раза в 3 месяца, а определение эластазы-1 в стуле проводить не реже одного раза в год.

Для нормального функционирования организма необходимы различные гормоны, вырабатываемые специфическими железами. Одной из них является поджелудочная железа. Это самая крупногабаритная железа у человека. Она способна долгий срок работать при максимальных перегрузках и не давать знать об этом. Но потом она отказывается выполнять свои функции должным образом. Роль ее огромна: при сбое в деятельности, страдает весь организм человека. Поджелудочная железа выполняет две главные функции: экзокринную и эндокринную.

Благодаря экзокринной деятельности железы, производится желудочный сок и более двух десятков ферментов. Вместе они образуют вещество, активно способствующее перевариванию пищи.

Эндокринная работа заключается в производстве инсулина и прочих ферментов, требующихся для регулирования количества сахара в крови.

Недостаточность поджелудочной железы возникает из-за разрушения тканей и клеток железы. Нормальные клетки заменяются соединительной тканью, которая не может выполнять необходимых функций. Так развивается серьезная патология.

Экзокринная недостаточность появляется в результате уменьшения выработки панкреатического сока поджелудочной железой. Это приводит к нарушениям в деятельности желудочно-кишечного тракта, так как пища перестает хорошо перевариваться.

Симптоматика

Следствие недостаточности поджелудочной железы – следующие симптомы:

• ощущение тяжести в желудке, особенно после еды;
• тошнота;
• накопление избыточного количества газов в кишечнике;
• желудочно-кишечные расстройства.

Эндокринная недостаточность (внутрисекреторная) – серьезная патология поджелудочной железы. Опасность этой формы в том, что неполадки в работе – процесс необратимый. При этой форме недостаточности понижается производство гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Инсулин ответственен за транспортировку глюкозы из крови в различные клетки органов, понижает уровень сахара. Глюкагон наоборот, повышает.

Среди признаков нехватки инсулина следующие: постоянная жажда, частые позывы к мочеиспусканию, у женщин нестерпимый зуд в области половых органов, общая слабость. Для диагностирования расстройства сдается кровь на содержание сахара. Нормальным содержанием глюкозы в крови является 3,5- 5,5 ммоль/л. Отклонение от нормы в сторону увеличения или уменьшения является патологией. Если уровень глюкозы выше нормы – гипергликемия, ниже – гипогликемия. Повышенное содержание сахара в крови возникает при нарушении выработки инсулина и приводит к развитию сахарного диабета.

Важно. Дефицит глюкагона вызывает расстройства нервной системы. Характеризуется следующими проявлениями: дрожание конечностей, появление необоснованных страхов, депрессии. Пациенту потребуется лечение психотерапевта.

Причины заболевания

Причины, способствующие развитию недостаточности поджелудочной железы.