Гиперкинезы возникают. Хорея

Любой осмысленной двигательной активностью руководит кора головного мозга. Именно здесь возникает побуждение к действию, которое по нервным волокнам поступает в спинной мозг, откуда и посылаются импульсы в мышцы. Поддерживать центр тяжести тела и координировать движения, не особо задумываясь, мы умеем благодаря мозжечку. А за мышечный тонус, ритмичность и плавность движений отвечают подкорковые ядра головного мозга. Благодаря им мы способны на множество разнообразных действий: бег, прыжки, танцевальные па. Богатство эмоциональных реакций (плач, смех, мимика) тоже сфера деятельности подкорковых ядер.

Нарушения в работе этой сложной системы проявляются всевозможными непроизвольными движениями. Такая чрезмерная активность называется в медицине гиперкинезом . Для подобных состояний характерно ослабление тонуса мускулатуры в сочетании с непроизвольными бессмысленными движениями и мышечными спазмами.

Какие проявления навязчивой двигательной активности бывают?

Тремор

Вспомните о нервной дрожи, которая возникает при утомлении, стрессе, тревожных состояниях, возбуждении. Это тремор . Такая реакция характерна для большинства здоровых людей. Встречается и тремор, обусловленный поражениями мозжечка. Для него характерна дрожь в руке или ноге, когда они приближаются к намеченной цели. Иногда дрожь начинается при сохранении определенной позы или удерживании тяжести. Например, сильное дрожание головы и туловища появляется в положении стоя и исчезает, если прилечь. При "треморе бьющихся крыльев" человек становится похожим на птицу, которая пытается взлететь.

Миоклония

Другой вариант непроизвольной двигательной активности, знакомый большинству из нас, - миокло ** ния**. Это моментальное сокращение одной мышцы или группы мышц. Ночные вздрагивания при засыпании, обычная икота тоже проявления миоклонии. Кстати, последняя возникает при непроизвольном сокращении мышц диафрагмы.

Тик

Еще один распространенный вид неконтролируемой активности - тик . Это короткие, резкие, повторяющиеся вздрагивания головы, туловища, мышц лица, рук или ног. Простой тик (например, непроизвольное моргание), часто появляется в детстве и порой воспринимается окружающими как нервозность и манерность. Как правило, он проходит сам по себе, когда ребенок становится подростком. Однако случается, что с возрастом двигательные расстройства усугубляются. Так происходит при синдроме Туретта , когда тик начинает имитировать более сложные движения и сопровождается навязчивым произнесением однотипных звуков или слов (логорея ). Вокальный тик может проявляться лающими или хрюкающими звуками. Нередко встречается и неконтролируемое сквернословие (копролалия ).

Хорея

Хорея - это быстрые хаотические движения. Иногда они незаметно встраиваются в осмысленные действия. Хорея Гентингтона , которая имеет наследственную природу, проявляется дергающими движениями рук и ног, комичной танцующей походкой, непроизвольными гримасами. Бывает, что человек утрачивает способность сохранять ту или иную позу, например сидеть, сдвинув колени. При ревматическом поражении ЦНС (чаще всего встречается в подростковом возрасте) возникает малая хорея , которую раньше называли пляской святого Витта (внешне она напоминает гримасничанье и пританцовывание). Встречается и хорея беременных , развивающаяся в первой половине беременности.

Атетоз

Червеобразные извивающиеся движения кистей и стоп со сменами поз характерны для атетоза . При гемибаллизме человек совершает непроизвольные бросковые или вращательные выпады одной рукой, реже ногой. Иногда все это сопровождается движениями рта.

Мышечная дистония

Случаются и такие нарушения мышечного тонуса, которые заставляют человека принимать какую-нибудь неестественную позу, мешающую нормальной двигательной активности - мышечные дистонии . Они могут распространяться на все тело или базироваться в отдельных группах мышц. Например, торсионная дистония проявляется медленными, штопорообразными движениями туловища. А спастическая кривошея сопровождается наклоном или поворотом головы в одну сторону. И, наконец, профессиональные дистонии возникают на почве каких-либо однообразных рабочих движений.

Причины навязчивой двигательной активности

Многие из описанных нарушений двигательной активности свидетельствуют о заболеваниях нервной системы. Их причины могут быть самыми разнообразными: невротические расстройства; токсические поражения головного мозга (например, алкоголем или соединениями меди); наследственные или врожденные болезни; прием некоторых лекарств; травмы головного мозга, в том числе родовые; употребление некоторых наркотиков; опухоли головного мозга; расстройства мозгового кровообращения (атеросклероз, инсульт и его последствия).

Чтобы избавиться от навязчивых движений, надо выявить их первопричину, на которую и должно быть направлено лечение. Часто не обойтись без длительного приема препаратов, влияющих на активность двигательных систем мозга. В сложных случаях прибегают к нейрохирургическим методам лечения.

Гиперкинезы - общее название различных синдромов, характеризующихся непроизвольными движениями, от дрожи до судорог. Термин, буквально, означает «избыточные движения». Общие причины этих нарушений кроются в поражении нервной системы человека.

Причины гиперкинезов

Поврежденные участки мозга (нарушения могут касаться самой нервной ткани или обмена веществ в ней) генерируют «неправильные» импульсы, которые передаются по периферическим нервам к мышцам. Получив такой сигнал мышца непроизвольно сокращается или расслабляется. Поражения разных участков мозга (коры, ствола и так далее) вызывают различные виды гиперкинезов, обзор которых приведен чуть ниже.

Патологии нервной системы могут быть вызваны:

генетическими нарушениями (наследственные заболевания);
недостатком кровообращения (дыхания и питания), например, при , гипоксии плода и т.п.;
поражением токсинами при отравлениях, инфекциях, приеме некоторых лекарств (например, нейролептиков);
травмами;
демиелинизирующими заболеваниями (разрушающими миелиновые оболочки), например, рассеянный склероз.

Виды гиперкинезов

У каждого, даже абсолютно здорового, человека иногда случаются непроизвольные движения. Например, когда мы икаем или нас неожиданно «передергивает». Конечно, такие разовые явления не связаны с заболеваниями мозга, а просто отражают сложность системы нервной регуляции. Но если подобные эпизоды наблюдаются периодически - стоит обратиться к врачу, чтобы доискаться причин.

Гиперкинезы можно классифицировать по пораженному участку нервной системы - но такое разделение будет понятно лишь специалистам, хорошо ориентирующимся в анатомии и физиологии мозга. Для более ясного восприятия, приведем классификацию по клиническим проявлениям гиперкинезов:

Тремор - дрожание. Может быть физиологической реакцией (например, на холод). Но у патологической дрожи мы не находим очевидных причин. Пациент может дрожать всем телом или наблюдается тремор только конечностей, головы.
Миоклония - одиночные сокращения крупных мышц или их групп. В норме человек может вздрагивать в момент засыпания, от неожиданности. Миоклонические судороги напоминают внезапный удар током и могут носить разный характер - от легких спазмов, до тяжелых эпилептических припадков.
- ритмичные повторяющиеся непроизвольные движения. В норме их быть не должно. Однако тик может развиться и у относительно здорового человека при недостатке микроэлементов (кальций, магний). Тики могут проявляться не только в «подергивании века» или моргании. Например, при синдроме Туретта наблюдаются вокальные тики - непроизвольные возгласы.
Атетозы - медленные, плавные сокращения мышц. Обычно затрагивают пальцы и кисти, но встречаются и атетозы мимических мышц.
Дистонии - затрагивают группы противодействующих мышц, например, «сгибатель-разгибатель». В результате больной непроизвольно вращает конечностями, принимает странные позы, взмахивает конечностями.
Хорея - более известна публике под названием «пляска святого Витта». Больной совершает беспорядочные движения с большой амплитудой. Непосвященному наблюдателю может показаться, что он двигается осознанно - но это иллюзия.
Акатизия - тягостное внутреннее напряжение, патологическая потребность двигаться. Даже если больной способен удержаться от суеты, он ощущает усиливающуюся тревогу, страх. Как правило, является побочным эффектом антипсихотических препаратов.

Нередко в проявлениях одного заболевания можно выделить разные виды гиперкинезов.

Гиперкинезы у детей

Эта тема особенно важна, так как у маленьких пациентов гиперкинезы, с одной стороны, встречаются чаще, чем у зрелых людей, а с другой стороны, далеко не всегда свидетельствуют о тяжелой мозговой патологии.

Нервная система ребенка может «дать сбой» при стрессе, переутомлении . Интересно, что родители не всегда расценивают жизненные ситуации, как травматичные. Например, им кажется, что малыш удачно вписался в новую группу в детском саду, прекрасно отдохнул во время семейного путешествия, с удовольствием пошел в первый класс.

Но результатом может стать тик. Этим расстройством страдает до 10% детей. Развиваются тики чаще всего в возрасте от 2 до 15 лет, причем мальчики страдают ими в 3 раза чаще девочек. При локальных проявлениях (затрагивающих одну группу мышц) это состояние проходит бесследно (при условии обращения к врачу и проведения той или иной терапии) у 90% детей. Распространенные тики (затрагивающие разные группы мышц) излечиваются полностью в половине случаев.

Обращать внимание стоит не только на стереотипные мимические движения, например, зажмуривание, моргание, шмыганье носом, покусывание губы. Тик может затронуть конечности и туловище: стереотипные движения пальцами, втягивание живота, пожимание плечами, подскоки и так далее. Также возможны вокальные явления - сопение, фырканье, аханье, покашливание и так далее.

Самое главное - показать ребенка хорошему врачу. Во многих случаях лечение состоит в психологической и педагогической помощи, поддержанной физиопроцедурами и витаминными препаратами. Иногда требуется поддержать обменные процессы в головном мозге ноотропными препаратами. При наличии тяжелых поражений назначаются противосудорожные лекарства, нейролептики.

Конечно, у детей возможны и серьезные патологии нервной системы, сопровождающиеся гиперкинезами: синдром Туретта, ДЦП, эпилепсия и так далее. Увы, эти заболевания невозможно «пропустить», «не заметить» и жить без специфического лечения такие пациенты не могут.

Лечение гиперкинезов

Во всех случаях появления регулярных (пусть и очень редких) непроизвольных движений у человека в любом возрасте - обязательно и как можно быстрее следует обратиться к врачу. От стадии, на которой начато лечение гиперкинеза, иногда зависит возможность полностью восстановить здоровье или добиться стойкой ремиссии (отступления симптомов).

Диагностика

Естественно, процесс начинается с диагностики. Современные методы исследования, например, могут выявить микроскопические участки поражения нервной ткани. Важные сведенья врач получает при опросе больного или его близких. Существуют, также, специальные методики провокации гиперкинезов, которые позволяют выявить заболевание, даже если на данный момент его симптомы отсутствуют.

Сложная задача, решение которой доступно лишь специалистам - дифференциальный диагноз. То есть, различение видов гиперкинезов и точное определение патологии, которая присутствует у данного конкретного пациента. Это важно, так как может указывать на различные причины заболевания, поражение разных отделов нервной системы и, в конечном счете, приводит к разным назначениям.

Лекарственные препараты

Сегодня существует масса лекарств и групп препаратов, которые корректируют состояние нервной системы: генерацию и проведение нервных импульсов, питание и дыхание ткани. Также, при гиперкинезах могут назначаться лекарства, влияющие на тонус мышц. Для восстановления функций организма в целом врач прописывает витаминно-минерльные комплексы, адаптогены.

Фитопрепараты, сборы лекарственных трав, настойки и отвары - играют в таком лечении вспомогательную роль. Если вы хотите их использовать, обсудите выбранные рецепты с врачом. Но никогда не пренебрегайте классическим лечением в пользу «народной медицины» , так как в ее арсенале нет средств реальной коррекции таких тяжелых патологий, как тики.

Общеукрепляющая терапия

Хороших результатов позволяет добиться комплексный подход. Больному, кроме приема препаратов, стоит (вместе с врачом) пересмотреть свой образ жизни. Гармоничный режим питания, отдыха и нагрузок, психологический комфорт - помогут быстрее преодолеть гиперкинез или, по крайней мере, легче переносить его приступы.

Хирургические методы

В самых крайних и тяжелых случаях прибегают к оперативным способам коррекции. Такие вмешательства могут производиться с целью разрушения участка нервной ткани, провоцирующий гиперкинез, иссечения периферических нервов. Могут, также, имплантироваться электроды, которые будут посылать «правильные» импульсы, резервуары, дозированно подающие лекарство непосредственно к пораженным тканям (например, «баклофеновая помпа»).

Для цитирования: Шток В.Н. ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ: СИНДРОМЫ, НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ, НАПРАВЛЕНИЯ ФАРМАКОТЕРАПИИ // РМЖ. 1998. №8. С. 3

Приведены клиническая классификация и краткое описание клинических проявлений разных форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, торзионной дистонии и локальных форм дистонии, в том числе пароксизмальных (дискинезии), хореического гиперкинеза, разных форм тиков и миоклонии и гиперкинезов, появляющихся в результате побочного действия лекарств. Подчеркивается, что экстрапирамидные гиперкинезы могут быть проявлением как собственно неврологических заболеваний (нозологическая форма), так и поражения экстрапирамидной нервной системы при других заболеваниях, а также побочного действия лекарств. Описаны основные подходы к выбору фармакотерапии разных форм экстрапирамидных гиперкинезов.

The paper presents a classification and brief account of clinical manifestations of different extrapyramidal hyperkinesias: tremor, torsion dystonia, including paroxysmal (dyskinesia), choreic hyperkyneses, various tics, and hyperkinesias caused by the adverse effects of drugs. Emphasis is laid on the fact that extrapyramidal hyperkinesias may be displayed both by neurological diseases proper (a nosological entity) and lesions of the extrapyramidal nervous system in other diseases, as well as by the side effects of drugs. Main approaches to choosing a pharmacotherapy for different types of extrapyramidal hyperkineses are described.

Проф. В.Н. Шток
Зав. кафедрой неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, руководитель Центра экстрапирамидных заболеваний нервной системы Минздрава. Москва

Prof. V.N.Shtok, Head, Department of Neurology, Russian Medical Academy of Postgraduate Training; Head, Center of Extrapyramidal Diseases of the Nervous System, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow

Э кстрапирамидная система включает базальные ядра, мозжечок, некоторые отделы моторной коры, зрительный бугор, ряд ядерных образований ствола (красные, ретикулярные и черную субстанцию), а также сегментарный моторный аппарат спинного мозга. Блольшая часть эфферентных импульсов экстрапирамидной системы направляется через зрительный бугор (главную релейно-распределительную "станцию") к моторной коре и далее в составе кортико-спинального тракта к мотонейронам спинного мозга (см. рисунок). Меньшая часть эфферентных импульсов достигает спинальных мотонейронов в составе текто-, ретикуло-, рубро-, вестибуло- и оливоспинального трактов (см. рисунок). Функция экстрапирамидной системы с ее мультинейрональной петлевой структурой обеспечивается балансом дофаминергической, ацетилхолинергической и ГАМКергической нейротрансмиттерных систем. Нарушение баланса в нейротрансмиттерных системах при поражении базальных ганглиев наследственными, врожденными или приобретенными заболеваниями проявляется, в частности, экстрапирамидными гиперкинезами. Поэтому фармакотерапия гиперкинезов имеет целью восстановление нарушенного дисбаланса нейротрансмиттерной регуляции.

Рисунок. Схема нейрональных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейронам (по W. Tatton и соавт., 1983).
VA, VL, CM - ядра зрительного бугра; Pi и Pe - внутренний и наружный членники бледного шара; Sth - субталамическое ядро; SNR - ретикулярная часть черной субстанции; SNс - компактная часть черной субстанции; SC - ядра бугорков верхнего двухолмия; TPC - педункулопонтинное ядро; Hab - ядро уздечки; Ret - ядра ретикулярной формации; SMA - сенсомоторная область коры.
1 - афферентные пути к базальным ядрам; 2 - эфферентные пути от базальных ядер; 3 - нейронные связи между базальными ядрами; 4 - нисходящие тракты к спинальным мотонейронам.
Экстрапирамидные гиперкинезы проявляются в разных клинических формах: тремор, разные варианты дистонии и миоклонии.

Тремор (дрожательный гиперкинез)

Тремор представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей.
Физиологический тремор бывает у здорового человека под влиянием эмоций или физической нагрузки. Варианты патологического тремора включают: тремор покоя - представлен в дистальных отделах конечностей в покое, обычно уменьшается при произвольных движениях; постуральный и статодинамический тремор, наиболее выраженный, когда соответственно туловище или конечности принимают и поддерживают определенное положение в пространстве; интенционный тремор, появляющийся в конечности при осуществлении движения в определенном направлении и усиливающийся при приближении к цели; тремор "взмаха крыльев" - большое по амплитуде дрожание, преимущественно выраженное в проксимальной мускулатуре конечностей.

Эссенциальный тремор
(идиопатическое наследственное дрожание)
Передается по аутосомно-доминантному типу, часто встречается в семьях долгожителей. Заболевание может начаться в 20 - 30 лет. Тремор характеризуется дрожанием при удерживании позы или предметов, т. е. носит статодинамический характер. В покое проявляется кивательными ("да-да"), отрицательными ("нет-нет") движениями головы. Усиливается при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя. Заболевание прогрессирует медленно, может наблюдаться продолжительная стабилизация выраженности дрожания или даже уменьшение дрожания на некоторый период. При длительном течении могут присоединиться интенционное дрожание и другие экстрапирамидные симптомы.
Для лечения применяют средства, снижающие симпатическую активацию: агонисты альфа-пресинаптических рецепторов - клонидин, бета-блокаторы - пропранолол, а также противоэпилептические средства - примидон, фенобарбитал.
Тремор покоя считается характерным симптомом болезни Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) и в этом случае купируется приемом противопаркинсонических средств: холинолитиков (например, тригексифенидил), амантадин, ДОФА-содержащих средств (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), ингибиторов моноаминоксидазы В (селегилин и др.), ингибиторов катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), а также агонистов дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.
При вторичном паркинсонизме (сосудистый токсический, постэнцефалитический, посттравматический) тремор покоя может отсутствовать, быть выраженным в незначительной степени или сочетаться со статокинетическим или интенционным тремором. Особенно часто разные варианты тремора наблюдают у больных с разными наследственными и дегенеративными заболеваниями нервной системы, например, при оливопонтоцеребеллярной атрофии, хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона - Коновалова). При этом отмечают и другие симптомы поражения экстрапирамидной системы, а также пирамидные и мозжечковые симптомы. В этих случаях противопаркинсонические средства для коррекции тремора малоэффективны, рекомендуются препараты , которые применяют для лечения эссенциального тремора.

Дистонии

Дистония - тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Может быть дистальной, проксимальной, генерализованной, односторонней и фокальной. Поражение скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра, вызывает торсионную дистонию, спастическую кривошею, спазмы мускулатуры лица. При поражении стриатум наблюдаются атетоз и тонические формы дистоний. Нарушение взаимодействия хвостатого ядра, скорлупы и моторной коры вызывает хорею и тики; поражение субталамического ядра и его связей с внутренним членником бледного шара - баллизм; нарушение взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка - красные ядра - оливы продолговатого мозга) - миоклонии.
Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Чаще начинается в период полового созревания, но возможно и более позднее начало. На первых этапах может проявляться локальной формой - блефароспазмом, или сегментарной формой - спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии. Выделяют два клинических варианта: при гиперкинетически-дистонической форме повышение пластического тонуса непостоянно, усиливается при произвольных движениях, в положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища - торсио); дистония уменьшается в положении лежа. При ригидно-гипокинетической форме повышение пластического тонуса, различное в отдельных мышечных группах, приводит к патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй форме примыкает врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма и выраженной флюктуацией симптомов в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм).
При ригидно-гипокинетической форме применяют ДОФА-содержащие препараты, которые особенно эффективны при юношеском дистоническом паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической форме можно рекомендовать такую последовательность назначения препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина в пресинаптических депо; 6) нейролептики - блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более эффективных перечисленных средств.
Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.

Спастическая кривошея

Представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы - переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). При отсутствии на протяжении ряда лет генерализации дистонии, спастическую кривошею можно считать самостоятельной нозологической формой. Наблюдается выраженое влияние шейно-тонических рефлексов на степень клинических проявлений. Так, кривошея уменьшается или проходит в положении больного лежа, усиливается при вставании и ходьбе; характерно и значительное облегчение от корригирующих жестов - поддерживающая (или простого касания) головы рукой нередко в весьма вычурной позе. Тоническая форма может сопровождаться болями в шее и надплечье. Кривошея может быть результатом ирритации шейных корешков двигательных спинномозговых нервов патологически извитыми сосудами, арахноидальными спайками и т. п. (периферическая форма). Выявить эти патологические процессы можно с помощью компьютерной томографии, магнито-резонансной томографии, ангиографии и миелографии. При выборе индивидуально эффективной фармакотерапии последовательно назначают следующие препараты: 1) холинолитики; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) нейролептики - блокаторы дофаминовых рецепторов. Меньшее распространение получили стереотаксические операции на базальных ганглиях, периферическая денервация и введение ботулинического токсина в пораженные мышцы шеи (чаще - кивательную мышцу). При выявлении триггерного субстрата периферической спастической кривошеи прибегают к хирургическому удалению ирритативного фактора. Как самостоятельная форма описана редко встречающаяся болезненная атлантоосевая кривошея (синдром Гризеля), когда при врожденной слабости капсулы атлантоосевого сустава на фоне воспалительных процессов (тонзиллит, ОРЗ) наступает расслабление связачного аппарата сустава, появляются болезненность мышц шеи, ротационная установка головы. При рентгенографии определяют смещение в области атлантоосевого сустава. Лечение включает противовоспалительные препараты, ортопедические методы коррекции.

Атетоз

Представляет собой медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных - змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи. Как самостоятельная клиническая форма описана под названием "двойной атетоз", который наступает при поражении головного мозга в перинатальном периоде: инфекции, травма, гипоксия, кровоизлияние, интоксикация, при гемолитической желтухе из-за резус-несовместимости матери и плода.
Как симптом наблюдается при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (торсионная дистония, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия), а также при поражении базальных узлов разной этиологии (травма, инфекции, интоксикации).
Эффективного лечения нет. Оправданы попытки применять средства, которыми пользуются при лечении торсионной дистонии.

Локальные (фокальные) дистонии

В большинстве случаев локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, которая проявляется лишь под влиянием других заболеваний или экзогенных факторов в зрелые годы. Симптоматические локальные дистонии могут быть вызваны местными ирритативными факторами и иметь в основе рефлекторный механизм.
Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Преобладание клонического компонента приближает его по форме к тику (насильственное моргание). Как самостоятельная нозологическая форма поражения экстрапирамидной системы может иметь ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В других случаях выступает в качестве начального проявления генерализованной торсионной дистонии. Может быть проявлением поражения нервной системы при обострении таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Шегрена. При хронических глазных заболеваниях, особенно сопровождающихся раздражением слизистой оболочки и болевым компонентом, блефароспазм развивается как рефлекторная форма гиперкинеза.
Лицевой гемиспазм (судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим или клонико-тоническим сокращением мышц половины лица. Причиной гемиспазма чаще является раздражение или сдавление ствола лицевого нерва спайками или прилежащими сосудами. В этих случаях необходима микрохирургическая декомпрессия нерва, фармакотерапия неэффективна.
Лицевой параспазм (двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) - идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Выраженность эпизодов тонического гиперкинеза в течение дня (и день ото дня) существенно варьирует. Ночью гиперкинез проходит. Провоцирующими факторами могут быть быстрое изменение направления взора, ходьба, психоэмоциональное напряжение. На связь с изменениями психики указывают депрессивный фон настроения, клинически выраженная или лавированная (скрытая) депрессия, маниакально-депрессивный психоз. Проявления гиперкинеза и психических расстройств нередко находятся в обратной связи: гиперкинез проявляется или усиливается во время ремиссии и депрессии и наоборот. Последовательность назначения медикаментозных средств следующая: холинолитики, нейролептики, бензодиазепиновые препараты, среди которых несколько более эффективным является клоназепам.
Идиопатическая орофациальная дистония (ОФД, синоним - оробуккофациальная дистония) проявляется сложным, преимущественно хореоатетоидным гиперкинезом мимической мускулатуры и языка. Движения напоминают жевательные. Иногда описывается под названием "оромандибулярная дискинезия".
В отличие от лицевого параспазма при ОФД не бывает блефароспазма. ОФД заметно усиливается при волнении или под действием других внешних факторов. Идипатической ОФД страдают люди пожилого возраста, поэтому иногда ее описывают под названием "поздняя дистония". К сожалению, под таким же названием описывают и ОФД, развивающуюся после длительного лечения (отсюда - тоже "поздняя") психотропными препаратами, особенно нейролептиками, а также антипаркинсоническими средствами, особенно ДОФА-содержащими. Чтобы избежать путаницы, спонтанно возникающую ОФД следует определить как идиопатическую, а гиперкинез от приема лекарств - как лекарственную ОФД. Для лечения идиопатической ОФД применяют препараты раувальфии, бензодиазепиновые и ГАМКергические препараты. С осторожностью назначают холинолитики в малой дозе, так как последние иногда усиливают ОФД. Лекарственная ОФД купируется при соблюдении правил назначения, приема и отмены психотропных средств.
Писчий спазм представляет собой локальную форму безболевого кинезигенного гиперкинеза (дистония действия) при поражении экстрапирамидальной системы. Не исключается возможность его появления при хроническом переутомлении кисти и психоэмоциональном стрессе. Лечение такое же, как и у других форм центральных дистоний.
Профессиональные спазмы мышц руки у музыкантов, машинисток, парикмахеров, ювелиров, часовщиков, а также у спортсменов (теннисистов, игроков в гольф, бильярдистов) обычно обусловлены тендовагинитом на почве хронического перенапряжения мышечно-суставного аппарата. Основное отличие профессиональных дистоний от локальных форм центральных дистоний - выраженный болевой компонент, сопровождающий мышечный спазм. Необходимо предупреждать действие факторов, вызывающих спазмы. Лечение у ортопеда и артролога, кроме лекарств применяют ЛФК, иглорефлексотерапию, физиотерапию.

Хорея

Хореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные движения, совершающиеся в быстром темпе. Рисунок хореического гиперкинеза определяется числом участвующих в гиперкинезе мышц лица, туловища, конечностей. В то же время эти, подчас сложные, гиперкинезы никогда не складываются в целенаправленные координированные действия, хотя внешне иногда напоминают умышленные гримасничанье, кривляние и нарочистые ужимки.

Хорея Гентингтона

Прогрессирующее наследственое заболевание нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Начинается чаще на 4-м десятилетии жизни и медленно прогрессирует. Морфологическим субстратом является атрофия коры лобной и теменной области, базальных узлов (особенно полосатого тела). Биохимическим субстратом является снижение уровня ГАМК и синтезирующего ее фермента - глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение активности тирозингидроксилазы, а по мере развития болезни - снижение активности холинергических систем.
Хореический гиперкинез постепенно становится генерализованным и развертывается на фоне снижения мышечного тонуса. По мере развития болезни присоединяется деменция, переходящая в дементную эйфорию. При юношеской форме на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, что затрудняет дифференциальную диагностику (торсионная дистония, паркинсонизм, гепатоцеребральная дистрофия). Для лечения применяют нейролептики, препараты раувольфии, агонисты Д2-рецепторов (бромокриптин), а при акинетико-ригидных формах и выраженном тоническом компоненте хороатетоидного гиперкинеза - малые дозы ДОФА-содержащих средств. Для коррекции депрессии назначают трициклические антидепрессанты (но не ингибиторы моноаминоксидазы).

Симптоматические формы хореи (гемихореи)

Наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого тела: ревматизме, системной красной волчанке, дисциркуляторной энцефалопатии, черепно-мозговой травме, энцефалитах, интоксикациях ЦНС, при лечение ДОФА-содержащими средствами и нейролептиками.
В качестве самостоятельных форм описаны: врожденная хорея при поражении подкорковых узлов в перинатальном периоде, малая хорея Сиденхема у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных на II или III триместре (токсикоз? нераспознанный ревматизм?) и сенильная хорея.
Сенильная хорея возникает в пожилом возрасте на почве дисциркуляторной энцефалопатии. Отличием от хореи Гентингтона является отсутствие данных о наследственном характере заболевания и сведений о неуклонном медленно прогресирующем нарастании как хореи, так и деменции.
Для симптоматического лечения хореи применяют бензодизепиновые препараты (диазепам, клоназепам), препараты вальпроевой кислоты, ГАМКергические средства (баклофен, пикамилон).

Баллизм

Представляет собой крупноразмашистый гиперкинез, вовлекающий мышцы рук проксимальных отделов конечностей, чаще рук. Обусловлен поражением субталамического ядра и полосатого тела в результате сосудистых нарушений, в том числе при ревматизме и системной красной волчанке. Может проявляться в форме гемибаллизма.
Для лечения применяют перфеназин (этаперазин), галоперидол, резерпин.

Тики

Представляют собой быстрое, "отрывистое", повторяющееся движение в отдельных группах мышц в результате краткой одновременной активации агонистов и антагонистов. Моторные тики по структуре гиперкинеза разделяют на простые и сложные, по локализации - на генерализованные и фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища). Генерализованные сложные тики могут внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Кроме моторных, выделяют и фонические тики: простые - с элементарной вокализацией и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия).

Синдром (болезнь) Жиля де ла Туретта
(генерализованный тик)

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, чаще начинается в возрасте 7 - 10 лет. При развернутой форме болезни генерализованный моторный тик сочетается с фоническим тиком, а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), психоэмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными изменениями (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе). Течение болезни крайне вариабельно: с периодическим улучшением и ухудшением, с длительными ремиссиями, с медленным прогрессированием гиперкинеза. Известны случаи спонтанного исчезновения гиперкинеза. Для лечения применяют малые дозы антагонистов Д2-рецепторов - нейролептики: галоперидол, сульпирид, тиаприд; агонисты пресинаптических Д2-рецепторов (бромокриптин); агонисты пресинаптических a2-рецепторов - клонидин; при наличии пароксизмальной активности на электроэнцефалограмме - противосудорожные средства.
Симптоматические тики могут быть проявлением поражения экстрапирамидной системы при энцефалите, черепно-мозговой травме, дисциркуляторной энцефалопатии, интоксикации. Лечение то же.

Пароксизмальные формы дистонии (дискинезии)

Эти редкие формы гиперкинезов имеют ряд общих черт: наследственный характер с разной степенью пенетрантности патологического гена; многовариантность внешнего проявления с частым сочетанием разных фрм гиперкинеза: хорея, тики, баллизм и др.; пароксизмальное возникновение гиперкинеза; относительная непродолжительность эпизода - секунды или минуты (редко часы); различие по механизму возникновения - либо без видимых провоцирующих моментов, либо после эмоционального стресса или определенной физической нагрузки, целенаправленного действия (кинезигенные формы пароксизмальных гиперкинезов).
Особенности разных вариантов отражаются в их названии: семейный пароксизмальный дистонический хореоатетоз Маунта - Ребека (кинезигенная и некинезигенная формы); кинезигенная пароксизмальная дискинезия (интенционная судорога Рюльфа, чаще наблюдается в руках); пароксизмальная стереотипная гиперэксплексия (сложный непроизвольный психомоторный акт в ответ на внешнее раздражение, как правило, по миновании амнезируется); ночная пароксизмальная дистония (эпизоды гиперкинеза возникают во время сна - вне фазы быстрых движений глаз, продолжаются от нескольких минут до часа и представлены сочетанием разных форм гиперкинезов - чаще хореатетоза, баллизма или торзионной дистонии).
Так называемые симптоматические пароксизмальные дистонии, наступающие после перенесенных травм, нейроинфекций, интоксикаций, имеют с этими факторами, по-видимому, лишь внешнюю, временную связь и возникают только у лиц, имеющих наследственную или врожденную предрасположенность в виде предуготованного дефекта экстрапирамидной нервной системы.
Для лечения пароксизмальных форм дистоний применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы и седативные средства.

Миоклонии

Представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мыщц и мышечных групп. Внешняя картина миоклонического гиперкинеза зависит от частоты, ритма, амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм миоклонии выделяют: локальные и генерализованные, одно- или двусторонние, синхронные и несинхронные, ритмичные и неритмичные. Как указывалось выше, возникновение миоклоний связывают с нарушением функционального взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка - красные ядра - оливы продолговатого мозга). К наследственным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых ведущим симптомом являются миоклонии, относятся: семейная миоклония Давиденкова, семейная локализованная миоклония Ткачева, семейная нистагм-миоклония Ленобля - Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха.
Как особая локальная форма миоклоний описывается ритмическая миоклония (миоритмия), отличающаяся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого неба (велопалатинная миоклония, велопалатинный "нистагм"), отдельных мышц лица, языка, шеи, реже конечностей. Природа миоритмий неясна. Большинство авторов относят локальные миоклонии к числу симптоматических.
Симптоматические формы миоклоний возникают при нейроинфекциях, при травматическом, токсическом, дисметаболическом поражении головного мозга. Так, при нейроинфекциях возникают "электрическая" хорея Дубини, судорожная хорея Морфана, постгипоксическая интенционная миоклония (синдром Ланса - Адамса). Не исключено, что необходимой предпосылкой возникновения симптоматической миоклонии служит наследственная (или врожденная) недостаточность экстрапирамидной системы в структурах "треугольника".

Миоклония-эпилепсия

При двух наследственных прогрессирующих заболеваниях миоклонический гиперкинез и другие мозжечковые нарушения либо изредка (мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта), либо, как правило (миолоклоническая эпилепсия Унферрихта - Лундборга), сочетаются с эпилептическими припадками. Форма припадков может быть различной: генерализованные судорожные, абсансы.
Эффективных средств лечения миоклоний не существует. Применяют вальпроат натрия, клоназепам, пирацетам, тиаприд. Имеются отдельные сообщения об эффективности лечения предшественником серотонита - 5-гидрокситриптофаном. Для лечения заболеваний, при которых миоклонии сочетаются с эпилепсией, применяют противосудорожные средства.

Лекарственные гиперкинезы

Противопаркинсонические ДОФА-содержащие средства (леводопа и др.), а также агонисты Д2-рецепторов при индивидуальной передозировке вызывают и генерализованные, и локальные дистонии, которые проявляются хореоатетоидными гиперкинезами, тоническими формами дистонии в мышцах конечностей и туловища. Локальные гиперкинезы в мимической мускулатуре принимают форму орофациальной дистонии, в стопе - тонических гиперкинезов, при которых наружный край стопы отклоняется книзу и кнутри, иногда возникает изолированная тоническая экстензия большого пальца. Любые формы указанных гиперкинезов уменьшаются или проходят при снижении дозы ДОФА-содержащих препаратов, особенно при их отмене. Фокальные дистонии иногда удается уменьшить с помощью инъекций холинолитика тремблекса.
Нейролептики - чаще производные бутирофенона (галоперидол), реже фенотиазиновые производные (аминазин) - тоже вызывают экстрапирамидные нарушения, которые проявляются либо акинетико-ригидным синдромом, либо гиперкинезами. Последние чаще имеют форму ОФД. Если ОФД появляется в начале лечения нейролептиками, ее называют "ранней", если спустя месяцы и годы (или при отмене длительного лечения нейролептиками) - "поздней". Ранняя ОФД может наступить и при назначении метоклопрамида. В случае ранней ОФД один нейролептический препарат следует заменить на другой, а при неэффективности такой замены необходимо прекратить лечение нейролептиками. Такую же тактику применяют при возникновении ОФД на фоне длительного лечения нейролептиками. Если ОФД возникает при внезапной отмене длительного лечения нейролептиками, то целесообразно на некоторое время возобновить прием препарата в прежней дозе, а потом начать программу медленной отмены нейролептика.
Гиперкинезы при назначении психостимулирующих препаратов и антидепрессантов проявляются в виде повышенной бесцельной двигательной активности (акатизия), хореи, фокальной или сегментарной дистонии, беспорядочных мышечных подергиваний, реже - тика. Чтобы купировать эти побочные эффекты, отменяют психостимуляторы, назначают транквилизаторы и седативные средства.

1. Бадалян Л.О., Магалов Ш.М., Архипов Б.А. и др. Клинический полиморфизм хореи Гентингтона // Журн. невропат. и психиатр. - 1989. - №8. - С. 49-52.
2. Голубев В.Л. Лицевой параспазм // Журн. невропат. и психиатр. - 1986. - №4. - С. 504-509.
3. Голубев В.Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии. // Журн. невропат. и психиатр. - 1991. - №3. - С. 30-34.
4. Голубев В.Л., Арзуланян А.М. Лицевой гемиспазм // Журн. невропат. и психиатр. - 1985. - №12. - С. 1778-1782.
5. Иванова-Смоленская И.А. Вопросы дифференциальной дагностики эссенциального тремора // Журн. невропат. и психиатр. - 1981. - №3. - С. 321-330.
6. Лис А. Дж. Тики. - М.: Медицина (пер. с англ.). - 1989. - С. 333.
7. Маркова Е.Д. Особенности клиники, патогенеза и лечения торзионной дистонии в детском возрасте // Журн. невропат. и психиатр. - 1989. - №8. - С. 32-34.
8. Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина. - 1970. - 260 c.
9. Петелин Л.С. Гиперкинезы (таблица), БМЭ, 3-е изд., М.: Сов. энциклопедия. - 1977. - С. 434-435.
10. Смирнов А.Ю. Клинические разновидности синдрома Жиля де ла Туретта.
11. Шток В.Н., Федорова Н.В. Заболевания экстрапирамидной нервной системы (номенклатура синдромов и нозологических форм). - М.: РМАПО. - 1994. - 39 c.
12. Bruvn GW. Huntington"s disease. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Classification of extrapyramidal disorders. Proposal for international classification and glossary of terms. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hyperkinetic movement disorders - an overview . Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, September 8-10. Slovenia, p. 47-8.
15. Fahn S. Drug treatment of hyperkinetic movement disorders. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. Neurochemical pathology of dyskinesias. Dyskinesias (Ed. C.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984;39-47.
17. Jankovic J. Progressive supranuclear palsy. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, September 8-10, Slovenia, p. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea syndrome: report of 30 cases. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994. September 8-10, Slovenia, p. 50-1.
19. Lakke JPWF. Ballism. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsden CD. The treatment of dyskinesias // Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. The aetiology and pathogenesis ot Huntington"s chorea. Symposium on extrapyramidal disorders. Book of abstracts, 1994, September 8-10, Slovenia, p. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomy of the basal ganglia. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Simptomatic chorea. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. An experience of 800 patients with various movement disorders treated with Botulinum toxin A injection. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts. 1994, September 8-10, Slovenia, p. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Drug induced involuntary movement and tardive dyskinesia. Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. The scientific basis of the treatment of Parkinson"s disease. (Ed. C.M. OIanow and A.N. Lieberman). The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

text_fields

arrow_upward

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, возникающие в результате органических или функциональных заболеваний нервной системы. В основном гиперкинезы развиваются в результате поражения экстрапирамидной системы.

Поражение различных отделов ее сопровождается развитием определенных клинических синдромов, которые условно разделяют на две группы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический.

Паркинсонический тремор

text_fields

arrow_upward

Наиболее типичным проявлением гипокинетико-гипертонического синдрома является так называемый акинетико-ригидный синдром, или синдром паркинсонизма. Он характеризуется триадой симптомов: акинезия, ригидность и тремор.

Паркинсонический тремор — это дрожание пальцев рук, реже дрожание ног, головы, нижней челюсти. Дрожание носит ритмичный характер. Ритмический тремор пальцев рук иногда напоминает счет монет или скатывание пилюль. Дрожание сильнее выражено в покое. Уменьшается при выполнении активных движений и исчезает во время сна.

Атетоз

text_fields

arrow_upward

При этом гиперкинезе медленные червеобразные движения совершаются с большим напряжением. Тонические спазмы локализуются преимущественно в дистальных отделах — кистях и пальцах рук, при этом пальцы то сгибаются, то разгибаются, часто отмечается гиперэкстензия концевых фаланг.

Этот синдром чаще всего наблюдается у детей, страдающих последствиями перинатальных поражений мозга. Насильственные движения обычно не ограничиваются дистальными отделами рук, а захватывают туловище, конечности, шею и лицо.

Любая попытка произвольного движения сопровождается возникновением ненужных сокращений во многих мышечных группах, особенно выраженных в мышцах плечевого пояса, рук, шеи, лица. Эти насильственные движения усиливаются при эмоциональном возбуждении, внешних раздражениях, уменьшаются в покое и исчезают во время сна.

Торзионная дистония

text_fields

arrow_upward

Торзионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменением мышечного тонуса и медленными вращательными движениями туловища и конечностей.

В результате неравномерного напряжения разных мышечных групп туловище сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной оски, голова отклоняестя вперед или в сторону, конечности неестественно сгибаются и разгибаются, все тело принимает вычурные позы.

В зависимости от распространенности дистонических нарушений различают генерализованную и локальную формы заболевания. Наиболее частый вариант локальной формы спастическая кривошея.

Хорея

text_fields

arrow_upward

Хореический синдром чаще всего возникает вследствие ревматического энцефалита у детей (малая, или инфекционная, хорея) и при хорее Гентингтона. Хореический гиперкинез характеризуется беспорядочными быстрыми подергиваниями в разных мышцах, преимущественно в проксимальных отделах рук, мышцах лица (напоминают гримасничанье), иногда в мышцах живота и ног.

Гиперкинезы могут быть односторонними или двусторонними. В поведении больного хореей отмечается суетливость, несоразмерность обычных двигательных актов. Все эти нарушения в двигательной сфере происходят на фоне выраженной мышечной гипертонии.

Гиперкинезы при функциональных заболеваниях нервной системы

text_fields

arrow_upward

Чаще встречаются у детей, но могут возникать и у взрослых. Как правило, их развитию предшествуют острые или хронические психические травмы — неблагоприятная обстановка в семье, соматическая астенизация. Может иметь значение и наследственная отягощенность.

Наиболее частым проявлением гиперкинезов функционального характера служат тики — быстрые непроизвольные сокращения мышц, чаще возникающие в круговой мышце глаза или других мимических мышцах, а также в мышцах шеи и плечевого пояса.

Гиперкинезы функционального типа отличаются своим непостоянством, изменчивостью; они могут быть на некоторое время заторможены произвольно. Гиперкинезы также могут возникать в результате передозировки или длительного лечения препаратов 1 — ДОПА и его производными.

Неотложная помощь

text_fields

arrow_upward

При ревматической хорее — постельный режим. При резко выраженных гиперкинезах больного предохраняют от ушибов и повреждений.

Преднизолон в дозе 10-15 мгдля детей 4-7 лет, 15-20 мг — 9-10 лет, 15-25 мг — II-15 лет, для взрослых 40 мг в сутки.

Ацетилсалициловая кислота, детям 0,2 г на один год жизни в сутки, взрослым — 3-4 г в сутки.

Антигистаминные препараты:

димедрол детям от 6 до 12 лет по 0,015-0,03 г, взрослым по 0,1 — 0,15 г в сутки, либо
супрастин по 0,25-0,05 г в сутки.

Транквилизаторы:

элениум по 0,005 г, либо
седуксен по 0,005 г.

При резко выраженных гиперкинезах — аминазин по 0,0125-0,075 г 2-3 раза в сутки, галоперидол по 0,0015 г 3 раза в сутки.

Паркинсонизм, торзионная дистония: циклодол по 0,002 г, элениум по 0,005 г 3 раза в сутки.

При преобладании тонических компонентов применяют мадопар-125 лиоо каком внутрь во время или после еды: начальная доза 1 капсула мадопара-125 лиоо 1 таблетка накома, через кажыде 2-3 дня дозу увеличивают на 1 капсулу или 1 таблетку, доводя суточные дозы до 3-5 капсул мадопара либо 3 таблеток накома.

При наличии клонических элементов — галоперидол по 1,5-5 мг 3 раза в день.

При гиперкинезах функционального генеза — седуксен, элениум, тазепам в обычных дозировках.

Что такое гиперкинез

Гиперкинезом называется достаточно серьёзное заболевание, которое проявляется в самопроизвольных конвульсиях, сокращениях различных групп мышц, нервных тиках. Человек оказывается не в состоянии самостоятельно контролировать подобные явления. Разновидностей течения гиперкинеза существует множество. Полностью устранить подобное патологическое состояние вред ли будет возможно, реально только некоторое облегчение состояния больного человека.

Формы гиперкинезов

Существует разделение на определённые формы гиперкинеза. Ниже дана характеристика некоторых из них.

Тикозный гиперкинез

Тикозный гиперкинез представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность этого заболевания. Проявляется эта форма в виде колебаний головой, повторяющихся в определённом ритме, а также в постоянном моргании и зажмуривании. Наиболее яркими проявления таких симптомов отмечаются при сильном эмоциональном возбуждении человека. Также, тикозная форма рассматриваемого аномального состояния может проявляться рефлекторно, как реакция организма на действие внешних раздражающих факторов. К таковым можно отнести яркие вспышки, а также резкие, неожиданные звуки. Основной причиной возникновение и последующего развития тикозного гиперкинеза является поражение центральной нервной системы.

Дрожательный гиперкинез

Дрожательная форма гиперкинеза, иначе называемая «тремор», имеет характер ритмичных, повторяющихся с определённой периодичностью движений головой, а также конечностями и другими частями тела. В некоторых случаях в движениях бывает задействовано даже всё тело. В основном речь идёт о движениях головой вниз и вверх, а также из одной стороны в другую. Бывает так, что даже пребывающий в состоянии покоя больной внешне создаёт впечатление попыток совершения определённых действий. Принято считать, что дрожательная форма гиперкинеза является начальным симптомом болезни Паркинсона.

Экстрапирамидные гиперкинезы

В случае поражения экстрапирамидной системы могут иметь место гиперкинезы локального типа, которые сопровождаются спазмами мимических мышц и мышц глазных яблок. К такой форме гиперкинеза относится так называемые тонические судороги взгляда. В таких случаях имеет место возведение глазных яблок вверх, происходящее совершенно непроизвольно. Приступы экстрапирамидного гиперкинеза случаются у больного совершенно неожиданно и наблюдаются на протяжение нескольких минут. В некоторых случаях отмечается самопроизвольное сокращение мышц обоих глаз. В иных ситуациях спазм охватывает только мимические мышцы, при этом при судорогах возникают морщины на коже лба, зажмуриваются глаза и непроизвольно поднимаются брови больного. Напрягаются под кожей мышцы шеи, уголки рта непроизвольно оттягиваются кверху и книзу.

В некоторых случаях описываемая форма гиперкинезов сопровождается общими судорожными приступами всего тела. При этом можно вести речь о так называемой гиперкинез-эпилепсии.

Хореический гиперкинез

Хореическая форма гиперкинеза характеризуется быстрыми, размашистыми движениями, в которых принимают непосредственное участие проксимальные мышцы конечностей. При этом движения бывают беспорядочными, напряжения они не вызывают, однако в подобную двигательную активность бывают вовлечены постепенно мышцы всего тела. В отдельных, более редких случаях поражается отдельная область тела. В состоянии покоя хореический гиперкинез не проявляется, однако возможны его усиления при сильных психических и эмоциональных перегрузках. Известны случаи передачи подобной разновидности гиперкинеза по наследству.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез, или атетоз, представляет собой экстрапирамидную форму гиперкинеза, при которой отмечаются медленные, червеобразные движения в дистальной области конечностей, также в двигательную активность вовлекаются мышцы шеи, головы, а также лицевые. Атетоидный гиперкинез может быть как одно-, так и двусторонним. Чаще всего наблюдается на руке. Мышечный тонус больного такой формой гиперкинеза меняется, отмечаются нарушение речи человека. Любые попытки совершать целенаправленные действия могут приводить к нарушениям движений, а также к усилению непроизвольных тонических судорожных сокращений. С наступлением покоя все проявления атетоидного гиперкинеза прекращаются.

Вид гиперкинеза

Виды гиперкинезов различаются по локализации их появления. В зависимости от места возникновения патологии можно отметить следующие её виды.

Лицевой

Лицевой гиперкинез появляется в виде постоянно повторяющихся судорожных сокращений мышц одной из половин лица. Клонические и тонические судороги иннервируются лицевым нервом. Продолжительность судорожных сокращений ограничивается тремя минутами, после чего наступает некоторое расслабление. Лицевой вид гиперкинеза характеризуется зажмуриванием глаз, раскрытием рта, оттягиваем его вместе с носом в сторону спазма. Напрягаются шейные мышцы. Судорожные сокращения предваряются дёрганьем верхних или нижних мышц вокруг глаза, завершающая стадия припадка происходит с образованием тонической маски. Болевые ощущения при спазмах отсутствуют, кроме того, с наступлением покоя судороги прекращаются. Вызывают такие состояние действия нейроинфекции, а также различные раздражающие факторы, связанные с иннервацией нервов лица.

Гиперкинеза лица

В таких случаях имеют место спазмы мускулатуры лица. Судороги поражают поочерёдно разные половины лица и происходят с различной периодичностью. Ритмичности и периодичности в таких судорожных сокращениях нет, продолжительность их варьируется от нескольких секунд, до нескольких минут. Во сне такие судороги не происходят.

Языка

Аналогично прочим видам данного заболевания, гиперкинезы языка связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы. Среди них можно выделить клещевой и эпидемический энцефалит. Кроме того, подобное происходит при мозговых опухолях, болезнях сердца и сосудов, тяжёлых отравлениях, а также при механических повреждениях мозга и черепа. Спонтанно, при непроизвольных движениях, сокращаются мышцы языка, гортани, в более редких случаях мышцы мягкого нёба и лицевые. При дальнейшем развитии заболевания, на более поздних его стадиях, происходят судороги в основном мышц лица и языка. Это так называемый оральный гиперкинез. Наиболее распространенной формой является сочетание судорожных сокращений на щеках, языке, происходящие при жевании.

В более редких случаях гиперкинезы языка сопровождаются спонтанными движениями нижней челюсти, при которых имеет место скрежет зубов и их стискивание.

Рук

Гиперкинез рук проявляется в спонтанных, непроизвольных движениях верхних конечностей. Руки начинают дёргаться внезапно и сами собой, при этом движения хаотичные и никакой системы в них нет. Поза принимается неожиданно и порывисто, человек теряет возможность контролировать то, что он делает. В самом характере движений полностью отсутствует естественность. Причиной гиперкинеза рук может быть ревматизм, а также дегенеративные патологии, которые имеют наследственное происхождение.

Подкорковый

Подкорковый гиперкинез, который имеет иное название «миоклонус-эпилепсия», проявляется как внезапные, ритмические и периодически возникающие сокращения мышц конечностей, после чего припадок становится общим и завершается потерей сознания. Сознание теряется на непродолжительное время, чаще всего до пяти минут. Амплитуда возникновения припадков невелика, резкие движения её увеличивают, приступы усиливаются и с отходом ко сну прекращаются. Вызывать такие припадки могут укусы энцефалитных клещей, а также хроническая стадия ревматизма, отравление организма свинцом или наследственные болезни.

Симптомы и причины

В начальной стадии гиперкинез проявляется в виде покашливания, которое сопровождается накручиванием волос на палец, перебиранием одежды, скрежетом зубов, постепенно все эти проявления трансформируются в форму тиков. Симптомы гиперкинеза, проявляющиеся в тиках, могут быть как мимическими, так и вокальными. В последнем случае имеет место затрагивание голосового аппарата, впоследствии к симптоматике заболевания подключаются тики конечностей, в частности это можно сказать о пальцевом подёргивании.

Причины такого заболевания в основном связаны с наследственными факторами либо вызваны действием инфекции на организм больного.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей имеют характер непроизвольных мышечных сокращений. Подвержены ему дети практически всех возрастов. Гиперкинезы в форме тиков составляют примерно половину всех случаев встречающихся заболеваний. Основной причиной их появления являются патологические процессы в антенатальном периоде, а также инфекционные поражения.

Симптомы гиперкинезов у детей, это дёрганье носом, моргание глазами, а также непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, в основном на лице. Как правило, судорожные сокращения усиливаются при сильном волнении и при переутомлении. При хореической форме гиперкинеза к упомянутым симптомам добавляются судороги в области головы и подёргивания плеч. Сложнее всего диагностировать картину заболевания у детей младшего возраста. Это связано с тем, что родители часто дают неполную картину происходящего. Результатом часто становится ошибочное диагностирование у ребёнка эпилепсии.

Гиперкинезы у взрослых

У взрослого человека гиперкинез, проявляющийся в форме различных тиков, может быть связан с чрезмерными психическими нагрузками и переживаниями. В большинстве случаев они не могут проявиться внешне и загоняются психикой вовнутрь. Гиперкинез является следствием такого процесса.

Иной причиной возникновения гиперкинеза у взрослого человека является действие на его организм инфекции. В основной массе случаев гиперкинез у взрослого человека вызывается инфекцией, переносимой энцефалитным клещом.

Лечение гиперкинезов

Применяются различные методы лечения гиперкинеза у взрослых и детей. Всё зависит от возраста человека, характера течения заболевания у него и причины, которая это заболевание вызвала.
- гиперкинезы: лечение у взрослых

Лечить гиперкинезы у взрослого человека бывает достаточно непросто и это объясняется сложностями, связанными с восстановлением повреждённых участков подкорки и коры головного мозга. В подобных случаях чаще всего применяется симптоматическая терапия медицинскими препаратами, действие которой направлено на поддержание состояния больного и понижение вероятности последующего развития указанной патологии.

Гиперкинезы у детей: лечение

Лечение гиперкинезов у детей предполагает применение консервативных методов. Они включают в себя использование противовоспалительных средств, а также препаратов, которые способны вызывать улучшение кровообращения и метаболизм мозговых тканей. В зависимости от того, что именно становится причиной заболевания, применяться могут как холинолитики, так и нейролептики, а также витамины и антигистаминные средства. Рекомендуется ребёнку больше гулять на свежем воздухе, а также заниматься спортом и лечебной физкультурой. Также надо подбирать ему диету с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Если лечение гиперкинеза у ребёнка проводится своевременно, оно даёт положительный результат.

Гиперкинез, чем лечить?

Лечить гиперкинезы можно различными средствами. Ниже речь пойдёт о некоторых из них.

Препараты

Среди медикаментозных препаратов для лечения гиперкинеза можно отметить эффективные в применении адреноблокирующие средства. Чаще всего неврологами назначается Пропранолон, его рекомендуется применять по 20 миллиграммов дважды в сутки (за полчаса до еды) либо единоразово дозой в 40 миллиграммов. Средство имеет побочные эффекты, среди которых выделяются тошнота, головная боль, головокружение.

Весьма эффективен в качестве средства для расслабления мышц Клоназепам . Принятая на протяжение суток норма приёма составляет 1,5 миллиграммов. Не рекомендуется принимать препарат дозой, превышающей 8 миллиграммов в сутки.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Лечение гиперкинеза народными средствами проводится уже достаточно давно. На сегодняшний день наибольшей популярностью среди народных методов лечения этого заболевания пользуется мумиё. Эффект достигается спустя два месяца после регулярного применения. Для этого требуется два грамма средства смешать с чайной ложкой мёда и растворить в молоке. Принимать надо раз в день по утрам или перед отходом ко сну.

Также рекомендуется наложение на места дрожания компресса из листьев герани. Кроме того, успокоение нервной системы достигается посредством использования в качестве компрессов листьев ромашки, душицы, мяты и зверобоя. Улучшается сон, снимается эмоционально напряжение и психическая нагрузка.

ЛФК при гиперкинезах

Основными принципами применения упражнений лечебной физкультуры для лечения гиперкинеза являются регулярность выполнения упражнений, непрерывный подход и системность. Увеличивать нагрузки следует аккуратно и постепенно. Устанавливаться они должны строго в индивидуальном порядке.

При составлении комплекса лечебной физкультуры следует подбирать упражнения, которые расслабят сводимые судорогой мышцы, что будет способствовать приведению их в нужный тонус. Также упражнения помогут правильно ставить положение шеи и конечностей. Следует внимательно отнестись к подбору упражнений для взрослых людей и для детей.