Вестибулярная атаксия – это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.

Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.

Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.

В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.

Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.

Быстрые факты

Атаксия вызывается широким спектром факторов.

• Симптомы включают плохую координацию, невнятную речь, тремор, проблемы со слухом.
• Диагностика сложна и часто требует проведения ряда исследований.
• Не всегда излечима, но симптомы часто можно облегчить.

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или .

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Типы

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка – области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

• вялость;
• отсутствие координации между органами, мышцами, конечностями, суставами;
• ослабленная способность контролировать расстояние, мощность, скорость движения рук, ног, глаз;
• трудно точно оценить, сколько времени прошло;
• невозможность выполнения быстрых, чередующихся движений;

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено.

Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция – чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности.

Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

• Сенситивная;
• Вестибулярная;
• Корковая или лобная;
• Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

• Зависимость координации от зрительного контроля;
• Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
• Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
• Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
• Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

• Тремором;
• Гиперрефлексией;
• Амиотрофией;
• Офтальмоплегией;
• Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

• Арефлексией;
• Дизартрией;
• Гипертонусом мышц;
• Сколиозом;
• Кардиомиопатией;
• Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

• ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
• МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
• Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
• Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
• ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

• Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
• Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

Атаксия - это не сопровождающееся параличом нарушение моторики, характерными особенностями которого выступают расстройства ритма и В переводе с греческого слово ataxia означает "хаотичность" и "беспорядочность".

При таком диагнозе движения становятся несоразмерными, неловкими, неточными, зачастую страдает ходьба, а в некоторых случаях даже речь. Рассмотрим, какие выделяются разновидности атаксии, и каковы их характерные особенности.

Атаксия Фридрейха

Наследственная атаксия Фридрейха - это генетически обусловленное неврологическое заболевание, носящее прогрессирующий характер. Начальные проявления недуга становятся заметными в первые несколько десятилетий жизни.

Сначала появляются нарушения почерка и походки. Для детей, правда, выявить нарушение почерка сложно ввиду того, что он еще окончательно не сформировался. Что касается походки, то больной при этом нуждается в опоре, он постоянно качается. Все движения ног носят более рывковый, нежели поступательный характер.

Со временем развивается невозможность стоять (астазия) и даже ходить (абазия). Однако последнее является характерным проявлением быстро прогрессирующего течения заболевания и последних его стадий.

Наблюдаются изменения позвоночника, что особенно актуально для подростков, у которых процесс его формирования еще не закончен. Через несколько лет у больного из-за сбоев в работе поджелудочной железы развивается диабет. Немногим позднее ввиду дистрофических изменений половых желез возникает гипогонадизм. На последних стадиях атаксии присоединяется нарушение зрения, возникающее как результат дистрофических изменений в зрительном и Вдобавок ко всему, из-за повреждения нейронов головного мозга развивается деменция.

Поражение мозжечка

Мозжечковая атаксия - это расстройство двигательной координации, развивающееся при поражении главного, несущего за нее ответственность, органа - В некоторых случаях развиваются незначительные изменения, а в других - более серьезные и тяжелые.

Развитие такой атаксии происходит ввиду затрагивания различных областей мозжечка патологическим процессом. Часто мозжечковая атаксия диагностируется при энцефалите, сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, злокачественных опухолях головного мозга, интоксикациях, а также отдельных недугах генетического происхождения. Выделяют 2 вида мозжечковой атаксии - статическую и динамическую.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Выражается в статической атаксии ввиду сокращения тонуса мускулов. Больному в процессе этого становится затруднительно длительное время пребывать в одном положении, также у него наблюдается несущественное нарушение двигательной координации. Человек передвигается очень широкими и шатающимися шагами, словно пребывает в состоянии опьянения. В случае тяжелого течения заболевания пациент не в состоянии самостоятельно сидеть и стоять, так как, не обладая силами даже удерживать голову, он постоянно падает. Статическая атаксия в тяжелой форме лишает больного способности самостоятельно удерживать равновесие. Стоит отметить, что на двигательные координации не оказывает влияния то, находится пациент с открытыми или же с закрытыми глазами.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

Динамическая атаксия развивается при вовлечении мозжечковых полушарий в патологический процесс. При данной разновидности болезни координационные расстройства наблюдаются исключительно при физическом движении. Утрачиваются плавность и точность движений, они становятся размашистыми и неловкими. Дискоординация и замедление движений наблюдаются на стороне поражения. Для динамической атаксии характерны гиперметрия (чрезмерность, противоположные движения), адиадохокинез, промахивание, а также интенционный тремор и расстройства речи (больные разговаривают замедленно, расчленяя слова на слоги).

В положении стоя и при ходьбе больной отклоняется в соответствующую поврежденному полушарию мозжечка сторону. Изменяется почерк пациента: он становится неровным, размашистым, с крупными буквами. Не исключено снижение сухожильных рефлексов.

Сенситивная атаксия

Данная атаксия - это расстройство движений, при котором изменение походки возникает ввиду потери чувствительности в ногах, являющейся следствием поражения периферических нервов, медиальной петли, задних столбов или задних корешков спинного мозга. Больной не ощущает положение ног, а потому испытывает трудности как при ходьбе, так и при стоянии. Как правило, он стоит с широко расставленными ногами и при этом может удерживать равновесие только при открытых глазах, если же их закрыть, то человек начнет шататься и, вероятнее всего, упадет (положительный симптом Ромберга). При ходьбе больные также широко расставляют ноги и поднимают их гораздо выше, чем это необходимо, а также порывисто раскачиваются то вперед, то назад. Их шаги имеют различную длину, а стопы, касаясь пола, издают хлопающие звуки. Пациент при ходьбе обычно использует для опоры палку и несколько сгибает в тазо-бедренных суставах туловище. Нарушения походки усугубляют Часто больные теряют устойчивость, качаются и падают при умывании, так как, закрывая глаза, они на время теряют зрительный контроль.

Спиноцеребеллярная атаксия

Данный термин обозначает множество двигательных расстройств, возникающих в большинстве своем вследствие ишемических повреждений ЦНС в перинатальном периоде или гипоксии. Выраженность изменения походки может быть различной и зависит от тяжести и характера поражения. Так, легкие ограниченные поражения способны вызвать симптом Бабинского, повышение сухожильных рефлексов и не сопровождаться выраженным изменением походки. Обширные и более выраженные поражения обычно влекут за собой двусторонний гемипарез. Возникают изменения походки и поз, характерные для парапареза.

Порождает двигательные расстройства, влекущие за собой изменение походки. У больных при этом возникают в конечностях, которые сопровождаются гримасами на лице или вращательными движениями шеей. Как правило, ноги вытянуты, а руки согнуты, однако данная асимметрия конечностей может стать заметна только при внимательном наблюдении за больным. Так, например, одна рука может быть пронирована и вытянута, а другая супинирована и согнута. Асимметричное положение конечностей возникает зачастую и при поворотах головы в разные стороны.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используются такие методы диагностики, как:

• МРТ головного мозга;
• электроэнцефалография головного мозга;
• ДНК-диагностика;
• электромиография.

В дополнение к любому из обозначенных методов необходимо сдать анализ крови, пройти осмотр у таких специалистов, как невропатолог, психиатр и окулист.

Лечение атаксии

Атаксия - это серьезное заболевание, требующее своевременного принятия мер. Лечение, которое проводит специалист-невролог, преимущественно является симптоматическим и включает в себя следующие направления.

1. Общеукрепляющая терапия "Церебролизин", АТФ, витамины группы В).
2. Физиотерапия, направленная на предотвращение различного рода осложнений (мышечной атрофии и контрактуры, например), улучшение ходьбы и координации, поддержание физической формы.

Специальный гимнастический комплекс упражнений ЛФК, цель которого состоит в уменьшении дискоординации и укреплении мышц. При радикальном способе лечения (хирургии опухолей мозжечка, например) можно ожидать частичного или полного восстановления или, как минимум, прекращения дальнейшего прогрессирования.

При атаксии Фридрейха, если принимать во внимание патогенез заболевания, огромную роль могут сыграть препараты, направленные на поддержание функций митохондрии ("Рибофлавин", витамин Е, коэнзим Q10, янтарная кислота).

Прогноз при заболевании

Прогноз наследственных заболеваний является довольно неблагоприятным. Со временем, особенно при бездействии, нервно-психические нарушения лишь прогрессируют. У людей с диагнозом "атаксия", симптомы которой с возрастом становятся все более явно выраженными, как правило, значительно снижена трудоспособность.

Однако благодаря симптоматическому лечению, а также предотвращению интоксикаций, травм и инфекционных заболеваний, пациенты доживают до преклонного возраста.

Профилактика

Проводить профилактические мероприятия конкретно для атаксии невозможно. Прежде всего, требуется предотвратить возможное появление и развитие острых инфекционных заболеваний (синусита, отита, пневмонии, например), способных спровоцировать атаксию.

Необходимо избегать кровных браков. Кроме того, следует помнить, что велика вероятность передачи наследственной атаксии от родителя к ребенку, а потому пациентам зачастую рекомендуют отказаться от появления на свет собственных малышей и усыновить чужого ребенка.

Атаксия - это серьезное неврологическое расстройство, к лечению которого необходимо приступать незамедлительно. Именно поэтому чем раньше был выявлен этот недуг, тем более благоприятным для больного будет прогноз.

Одним из непростых неврологических заболеваний является атакси́я. Это синдром, который не дает пациенту возможности совершать целенаправленные действия и приводит координацию в хаус. Больные не могут поддерживать равновесие, их движения перестают быть плавными. Возникает подобная патология из-за нарушения связи между мозжечком и остальными структурами нервной системы. К такому состоянию приводит большой спектр причин.

Признаки атаксии не заставляют себя долго ждать. Обычно они видны невооруженным взглядом, приковывая внимание прохожих. Изменения в мозжечке лишают его возможности выполнять собственные функции. К утерянным задачам относится:

• Сохранение тонуса мышц на должном уровне, чтобы удерживать тело в равновесии;
• Координаторная, которая придает движениям точность, плавность и соразмерность;
• Экономия в расходовании энергии для выполнения минимальных мышечных сокращений;
• Двигательное обучение навыкам, требующим работы мышц.

Здоровый мозжечок обеспечивает организм всеми этими, казалось бы, незаметными, но такими важными функциями. Выпадение его из нервного процесса заметно снижает качество жизни человека.

Атаксию разделяют на множество форм по разным принципам. В зависимости от механизма патологии существуют следующие типы:

• Статическая атаксия, связанная с поражением червя мозжечка. При этом симптомы заметны в состоянии покоя;
• Динамическая, развивающаяся в связи со сбоем в работе полушарий мозжечка. Этот вид характеризуется появлением признаков болезни при движении пациента;
• Смешанная, которая объединяет симптоматику порока как в состоянии статики, так и в динамике.

Атаксия статическая это непростая патология. Даже находясь в покое, больные испытывают всю негативную симптоматику болезни. Стояние на месте для них затруднено. Любое статичное действие доставляет неудобство.

К какому бы типу ни относилась атаксия, ее характерной чертой является мышечный гипотонус. Клинически заболевание классифицируют на следующие виды:

• Сенситивную, которая возникает из-за нарушения в работе путей суставно-мышечной чувствительности;
• Мозжечковую, при которой поражается соответствующий орган;
• Вестибулярную, связанную с патологией одноименного аппарата;
• Корковую, возникающую из-за нарушений в височно-затылочных или лобных областях коры головного мозга.

Первая форма атаксии появляется из-за поражения задних столбов спинного мозга, теменных долей головного, зрительных бугров. Этот тип патологии может затрагивать как все конечности сразу, так и поодиночке – нога или рука. Этот вид заболевания делает походку пациента неустойчивой, ее называет «штампующей» из-за чрезмерного сгибания в тазобедренном и коленном суставе. Проблемы с движением, больные стараются компенсировать за счет зрения.

Повреждение одного из компонентов вестибулярного аппарата, приводит к развитию одноименной формы атаксии. Поражению может подвергнуться лабиринт или нерв, ядра ствола мозга или коркового центра височной доли. Для этой формы патологии характерно системное головокружение. Это значит, что пациент ощущает движение всего внешнего мира. Это приводит к тому, что больной испытывает шаткость при ходьбе, он может падать, а двигать головой пациенту приходится с осторожностью.

Сопутствующими симптомами будут тошнота и рвота, а также горизонтальный нистагм. Корковая атаксия имеет другое название – лобная. Это связно с частым поражением лобно-мозжечковой системы при этом виде патологии.

Наследственные формы

Существует немало форм атаксических семейных генетических заболеваний. Список таких пороков велик. Часть из них передаются аутосомно-доминантно, встречаясь в каждом поколении. Другие наследуются аутосомно – рецессивно. Самыми распространенными являются следующие виды патологии:

• Семейная атаксия Фридрейха;
• Мозжечковая Пьера – Мари;
• Синдром Луи – Бар (телеангиэктазия).

Атаксию Фридрейха относят к прогрессирующим наследственным заболеваниям. Этот недуг дает о себе знать довольно в раннем возрасте, и поражает, преимущественно, мужчин. Наследуется аутосомно-доминантно, а проявляется комплексом мозжечковой и сенситивной атаксии. Этот вид патологии сочетает в себе следующие симптомы:

• Гипорефлексия;
• Нистагм;
• Слабоумие;
• Миокардиодистрофия с присущей тахикардией, одышкой, приступообразными болями в области сердца;
• Снижение слуха.

Для атаксии Пьера – Мари, наследующейся аутосомно – доминантно, характерна симптоматика мозжечковой формы процесса. Обычно процесс запускается в 30 лет, в более раннем возрасте это маловероятно. Ребенок редко страдает данным недугом. Клиническая картина развивается по следующему сценарию:

• Гиперрефлексия;
• Гипертонус;
• Снижение силы в пораженных конечностях;
• Уменьшение остроты зрения.

Синдром Луи – Бар имеет другое название – атаксия – телеангиэктазия. Этот вид патологического процесса передается аутосомно – рецессивным путем и быстро прогрессирует. Главным признаком является недоразвитие тимуса и дисгаммаглобулинемия. Впервые порок дает о себе знать еще в детстве. Симптомы похожи с таковыми при мозжечковой форме.

При этом у пациентов нередко встречаются инфекционные заболевания, имеющие склонность к рецидивам. Часто появляются пятна на коже – телеангиэктазии. У больных снижен уровень интеллекта, а рефлексы замедлены. Могут появляться гипер- или гипокинезы. Ввиду сниженного иммунного гуморального звена, велик риск возникновения новообразования.

Симптомы

Каждая форма атаксии имеет свои специфичные признаки. Однако есть несколько общих клинических проявлений, характерных для всех видов патологии. К таким относится:

• Атактическая походка, при которой больные широко расставляют ноги, имеется шаткость и неустойчивость. Они не могут пройти по прямой линии, чтобы ходить, пациенты, нередко вынуждены балансировать руками;
• Интенционный тремор – это дрожание конечностей, вызываемое действием;
• Нистагм проявляется подергиваем глазных яблок как горизонтально, так и вертикально. Этот симптом может иметь разную степень проявления – от легкой до более выраженной;
• Адиадохокинез, для которого характерна неспособность в выполнении быстрых и чередующихся движений;
• Мимопопадание, которое проявляется невозможностью больного попасть пальцем в цель;
• Скандированная речь в виде растягивания слов, замедления с чётким разделением на слоги;
• Диффузная гипотония мышц – распространенное снижение тонуса;
• Нарушение равновесия и позы, что подтверждается пробой Ромберга и многими другими;
• Отсутствие координации в движениях, размашистость;
• Непроизвольное прекращение двигательного акта раньше, чем было задумано;
• Расстройство почерка. Он приобретает неравномерный характер, становится крупным.

Все признаки недуга значительно набирают обороты при резкой смене направления движения.

Причины заболевания

Атаксию может запустить ряд провоцирующих факторов. Патология возникает при появлении:

• Рассеянного склероза;
• Сосудистых нарушений по типу ишемического или геморрагического инсульта;
• Опухолевых заболеваний коры и подкорковых структур;
• Черепно-мозговых травм;
• Врождённых пороков развития;
• Демиелинизирующих процессов в нервах;
• Пороков уха или преддверно – улитковых нервов;
• Интоксикаций некоторыми видами лекарственных препаратов;
• Дефицита витамина В12;
• Гипотиреоза;
• Хронического алкоголизма;
• Наследственных патологий.

Осложнения

Само появление атаксии уже большой, снижающий качество жизни, фактор. Присоединение сопутствующих побочных недугов, доставляет существенные неудобства больным. К самым опасным осложнениям относится:

• Возникновение инфекций с рецидивирующим характером;
• Дыхательная и хроническая сердечная недостаточность;
• Снижение интеллектуальных возможностей;
• Нарушение социальной адаптации;
• Потеря трудоспособности.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие атаксии требуется комплексная проверка. Помимо классического осмотра рефлексов и тонуса мышц, необходимо исследовать человека с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики, а также генетического анализа для выявления возможности наследственных форм заболевания. Распространенными средствами являются:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга обнаруживает диффузную дельта- и тета-активность при атаксии Фридрейха и Пьера Мари;
• Биохимические анализы, которые показывают нарушения в обмене аминокислот – снижение концентрации лейцина и аланина;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая может выявить атрофию в стволе спинного или головного мозга, а также в верхних отделах червя в зависимости от вида атаксии;
• Электромиография (ЭМГ) выявляет аксонально – демиелинизирующие поражения в сенсорных волокнах периферических нервов;
• Допплерография сосудов головного мозга;
• ДНК-диагностика посредством молекулярно-генетических методов.

Дифференциальный диагноз атаксии проводят с семейной формой параплегии, невральной амиотрофией и рассеянным склерозом.

Лечение

Ввиду того что причин для возникновения атаксии большое множество, единой стратегии ее терапии нет. Проведя диагностические манипуляции, врач должен установить запустивший патологический процесс, фактор. Это поможет определить линию обороны против болезни. Чтобы избавить пациента от тягостных симптомов патологии, назначают следующие группы препаратов:

• Бетагистин – «Бетасерк», «Вестибо» или «Вестинорм»;
• Ноотропные и антиоксидантные – «Пирацетам», «Фенотропил», «Пикамилон», «Фенибут», «Цитофлавин», «Церебролизин», «Актовегин» или «Мексидол»;
• Стимуляторы кровообращения – «Кавинтон», «Пентоксифиллин» или «Сермион»;
• Витаминные комплексы – «Мильгамма» или «Неуробекс», а такуже группу «В»;
• Миорелаксанты – «Мидокалм», «Баклофен» или «Сирдалуд»;
• Противосудорожные по типу «Карбамазепина» или «Прегабалина».

Тяжелее всего поддаются воздействию наследственные формы болезни. Радикального лечения таких видов патологии нет. В настоящее время врачам не под силу редактировать геном человека и приводить его в норму. Ввиду этого таким пациентам назначаются метаболические лекарственные средства:

• Витамины В12, В6 или В1;
• «Мельдоний»;
• Препараты «Гинко билоба» или «Пирацетама».

Медикаментозная терапия имеет хорошие отзывы, однако, ее нужно обязательно дополнять лечебной физкультурой и массажем. Это приводит мышечный тонус в норму, дает возможность скоординировать работу мускулатуры. Помимо указанных методик, используют физиотерапию:

• Электростимуляцию;
• Лечебные ванны;
• Магнитолечение.

Для устранения речевой дисфункции, проводят занятия с логопедом. Если процесс передвижения больного затруднен, ему предлагают использовать вспомогательные средства в виде тростей или ходунков, кресла-каталки.

Прогноз

Прогноз зависит от множества факторов:

• Причины атаксии;
• Возраста пациента;
• Наличия сопутствующих патологий;
• Формы и распространенности процесса.

Что именно ждет больного сказать трудно. Каждый случай рассматривают индивидуально. Если запускающий фактор крылся в опухоли мозжечка, ее удаляют хирургическим путем. После этого больного может ждать полное восстановление. Помощь в адаптации к новым условиям жизни заметно улучшает состояние пациентов, а также позволяет продлить их социализацию.

Отсутствие лечения приводит к потере трудоспособности. Прогноз жизни у таких больных неблагоприятный. Нарушения в нервной системе истощают пациента. Люди теряют нить к социализации и уходят в себя. А наслаивающиеся осложнения в виде инфекционных процессов, только ухудшают ситуацию. Ввиду этого при первых тревожных симптомах необходимо обращаться к доктору. Выполнение его назначений – ключ к более нормальной жизни для больных.

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия			Хроническая атаксия
		ишемический геморрагический Рассеянный склероз Черепно-мозговая травма Инфекция: Острая лекарственная интоксикация и отравление: этанол нейролептики антидепрессанты антиконвультсанты снотворные препараты химиотерапевтические препараты талий метилртуть висмут MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) Периодические атаксии Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Гипертермия (тепловой удар) Гипогликемия (инсулинома) Наследственные болезни метаболизма: болезнь "кленового сиропа" болезнь Хартнупа мевалоновая ацидурия и другие ацидурии наследственная гипераммонемии			Рассеянный склероз Опухоли мозжечка Хроническая ишемия мозга Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) Паранеопластическая дегенерация мозжечка Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая) Прионные заболевания (атактическая форма) Хронический алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина B12 Гипертермия (тепловой удар) Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием Глютеновая атаксия Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии: паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия оливопонтоцеребеллярная атрофия Генетические метаболические заболевания: митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.) болезнь Рефсума болезнь Гоше, тип III болезнь Нимана-Пика болезнь Тея-Сакса недостаточность гексозаминидазы B недостаточность нейраминидазы дефицит витамина Е (AVED) адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии болезнь Вильсона-Коновалова нейроакантоцитоз церебротендинозный ксантоматоз