ГЛАВА 6. ВЕГЕТАТИВНАЯ (АВТОНОМНАЯ) НЕРВНАЯ СИСТЕМА. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

ГЛАВА 6. ВЕГЕТАТИВНАЯ (АВТОНОМНАЯ) НЕРВНАЯ СИСТЕМА. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Вегетативная нервная система - это совокупность центров и путей, обеспечивающих регулирование внутренней среды организма.

Разделение мозга на системы довольно условно. Мозг работает как единое целое, и вегетативная система моделирует деятельность других его систем, в то же время подвергаясь влиянию коры.

6.1. Функции и строение ВНС

Деятельность всех органов и систем постоянно находится под влиянием иннервации симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы. В случаях функционального преоб- ладания одной из них наблюдаются симптомы повышенной возбудимости: симпатикотония - в случае преобладания симпатической части и ваготония - в случае преобладания парасимпатической (табл. 10).

Таблица 10. Действие вегетативной нервной системы

Иннервируемый орган	Действие симпатических нервов	Действие парасимпатических нервов
Сердце	Усиливают и ускоряют сокращения сердца	Ослабляют и замедляют сокращения сердца
Артерии	Вызывают сужение артерий и повышают кровяное давление	Вызывают расширение артерий и понижают кровяное давление
Пищеварительный тракт	Замедляют перистальтику, уменьшают активность	Ускоряют перистальтику, повышают активность
Мочевой пузырь	Вызывают расслабление пузыря	Вызывают сокращение пузыря
Мускулатура бронхов	Расширяют бронхи, облегчают дыхание	Вызывают сокращение бронхов
Мышечные волокна радужной оболочки	Мидриаз	Миоз
Мышцы, поднимающие волосы	Вызывают поднятие волос	Вызывают прилегание волос
Потовые железы	Повышают секрецию	Понижают секрецию

Основной принцип вегетативной регуляции - рефлекторный. Афферентное звено рефлекса начинается с разнообразных интеро- цепторов, расположенных во всех органах. От интероцепторов по специализированным вегетативным волокнам или смешанным периферическим нервам афферентные импульсы достигают первичных сегментарных центров (спинальных или стволовых). От них к органам направляются эфферентные волокна. В отличие от соматического спинального мотонейрона вегетативные сегментарные эфферентные пути двухнейронны: волокна от клеток боковых рогов прерываются в узлах, и уже постганглионарный нейрон достигает органа.

Существует несколько видов рефлекторной деятельности вегетативной нервной системы. Вегетативные сегментарные рефлексы (аксон-рефлексы), дуга которых замыкается вне спинного мозга, в пределах разветвлений одного нерва, характерны для сосудистых реакций. Известны висцеро-висцеральные рефлексы (например, сердечно-легочные, висцерокутанные, которые, в частности, обусловливают появление участков кожной гиперестезии при заболеваниях внутренних органов) и кожно-висцеральные рефлексы (на стимуля- ции которых основаны тепловые процедуры, рефлексотерапия).

С анатомической точки зрения вегетативная нервная система состоит из центральной и периферической частей. Центральная часть представляет собой скопления клеток в головном и спинном мозге.

Периферическое звено вегетативной нервной системы включает:

Пограничный ствол с паравертебральными узлами;

Ряд отходящих от пограничного ствола серых (безмякотных) и белых (мякотных) волокон;

Нервные сплетения вне и внутри органов;

Отдельные периферические нейроны и их скопления (превертебральные узлы), объединенные в нервные стволы и сплетения.

Топически вегетативную нервную систему делят на сегментарный аппарат (спинной мозг, узлы вегетативных сплетений, симпатический ствол) и надсегментарный - лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус.

Сегментарный аппарат вегетативной нервной системы:

1-й отдел - спинной мозг:

Цилиоспинальный центр симпатической нервной системы C 8 -Th 1 ;

Клетки в боковых рогах спинного мозга C 8 -L 2 ;

2-й отдел - ствол:

Ядра Якубовича-Вестфаля-Эдингера, Перлиа;

Клетки, принимающие участие в терморегуляции и обменных процессах;

Секреторные ядра;

Полуспецифические дыхательные и сосудодвигательные центры;

3-й отдел - симпатический ствол:

20-22 узла;

Пре- и постганглионарные волокна;

4-й отдел - волокна в структурах периферических нервов. Надсегментарный аппарат вегетативной нервной системы:

Лимбическая система (древняя кора, гиппокамп, грушевидная извилина, обонятельный мозг, периамигдалярная кора);

Неокортекс (поясная извилина, лобно-теменная кора, глубинные отделы височной доли);

Подкорковые образования (миндалевидный комплекс, перегородка, таламус, гипоталамус, ретикулярная формация).

Центральным регулирующим звеном является гипоталамус. Его ядра связаны с корой полушария большого мозга и нижележащими отделами ствола мозга.

Гипоталамус:

Имеет обширные связи с различными отделами головного и спинного мозга;

На основании получаемой информации обеспечивает сложную нервно-рефлекторную и нейрогуморальную регуляцию;

Богато васкуляризован, сосуды высокопроницаемы для белковых молекул;

Близко расположен к ликвороносным путям.

Перечисленные особенности обусловливают повышенную «ранимость» гипоталамуса под действием различных патологических процессов в ЦНС и объясняют легкость возникновения его дисфункции.

Каждая группа ядер гипоталамуса осуществляет надсегментарную вегетативную регуляцию функций (табл. 11). Таким образом, гипо- таламическая область участвует в регуляции сна и бодрствования, всех видов обмена веществ, ионной среды организма, эндокринных функций, половой сферы, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, деятельности желудочно-кишечного тракта, тазовых органов, трофических функций, температуры тела.

В последние годы установлено, что в вегетативной регуляции огромная роль принадлежит лобным и височным долям коры полушарий большого мозга. Они координируют и контролируют деятельность вегетативной

Показатель	Отдел гипоталамуса
	передний средний задний
Ядра	Паравентрикулярные, супрахиазмальные, латеральные и медиальные части супраоптических ядер	Задние отделы супраоптических ядер, центрального серого вещества желудочка, мамиллоинфундибуляр- ные (передняя часть), паллидоинфундибулярные, интерфорникальные	Мамиллоинфундибулярные (задняя часть), люисово тело, сосочковое тело
Регуляция функций	Участвуют в интеграции функции тро- фотропной системы, осуществляющей анаболические процессы, поддерживающие гомеостаз. Участвует в обмене углеводов	Участвует в обмене жиров.	Участвуют в интеграции функции преимущественно эрготропной системы, осуществляющей приспособление к меняющимся условиям внешней среды. Участвует в обмене углеводов.
Раздражение	Повышение тонуса парасимпатической части вегетативной системы: миоз, брадикардия, снижение артериального давления, усиленная секреторная деятельность желудка, ускорение желудочно-кишечной перистальтики, рвота, дефекация, мочеиспускание	Геморрагии, трофические расстройства	Повышение тонуса симпатической части вегетативной системы: мидриаз, тахикардия, повышение артериального давления
Поражение	Несахарный диабет, полиурия, гипергли- кемия	Ожирение, половой инфантилизм	Летаргия, снижение температуры тела

Рис. 6.1. Лимбическая система: 1 - мозолистое тело; 2 - свод; 3 - пояс; 4 - задний таламус; 5 - перешеек поясной извилины; 6 - III желудочек; 7 - сосцевидное тело; 8 - мост; 9 - нижний продольный пучок; 10 - кайма; 11 - извилина гиппокампа; 12 - крючок; 13 - глазничная поверхность лобного полюса; 14 - крючковидный пучок; 15 - поперечная связь миндалевидного тела; 16 - передняя спайка; 17 - передний таламус; 18 - поясная извилина

Особое место в регуляции вегетативных функций занимает лимбическая система. Наличие функциональных связей лимбических структур с ретикулярной формацией позволяет говорить о так назы- ваемой лимбико-ретикулярной оси, которая является одной из важнейших интегративных систем организма.

Лимбическая система играет существенную роль в формировании мотивации и поведения. Мотивация включает в себя сложнейшие инстинктивные и эмоциональные реакции, например пищевые, оборонительные. Лимбическая система, кроме того, участвует в регуляции сна и бодрствования, памяти, внимания и других сложных процессов (рис. 6.1).

6.2. Регуляция мочеиспускания и дефекации

Мышечная основа мочевого пузыря и прямой кишки состоит преимущественно из гладкой мускулатуры, поэтому иннервируется вегетативными волокнами. В то же время в состав пузырного и анального сфинктеров входят поперечнополосатые мышцы, что дает возможность произвольного их сокращения и расслабления. Произвольная регуляция мочеиспускания и дефекации формируется постепенно, по мере созревания ребенка. К 2-2,5 годам ребенок уже довольно уверенно владеет навыками опрятности, хотя во сне еще наблюдаются случаи непроизвольного мочеиспускания.

Рефлекторное опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря сегментарным центрам симпатической и парасимпати- ческой иннервации (рис. 6.2). Центр симпатической иннервации находится в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов L 1 -L 3 . Симпатическая иннервация осуществляется нижним подчревным сплетением, пузырными нервами. Симпатические волокна

Рис. 6.2. Центральная и периферическая иннервация мочевого пузыря: 1 - кора большого мозга; 2 - волокна, обеспечивающие произвольный контроль за опорожнением мочевого пузыря; 3 - волокна болевой и температурной чувствительности; 4 - поперечный срез спинного мозга (Th 9 -L 2 для чувствительных волокон, Th 11 -L 2 для двигательных); 5 - симпатическая цепочка (Th 11 -L 2); 6 - симпатическая цепочка (Th 9 -L 2); 7 - поперечный срез спинного мозга (сегменты S 2 -S 4); 8 - крестцовый (непарный) узел; 9 - половое сплетение; 10 - тазовые внутренностные нервы; 11 - подчревный нерв; 12 - нижнее подчревное сплетение; 13 - половой нерв; 14 - наружный сфинктер мочевого пузыря; 15 - детрузор мочевого пузыря; 16 - внутренний сфинктер мочевого пузыря

сокращают сфинктер и расслабляют детрузор (гладкие мышцы). При повышении тонуса симпатической нервной системы возникает задержка мочи (табл. 12).

Центр парасимпатической иннервации находится в сегментах S 2 -S 4 . Парасимпатическая иннервация осуществляется тазовым нервом. Парасимпатические волокна вызывают расслабление сфинктера и сокращение детрузора. Возбуждение парасимпатического центра приводит к опорожнению мочевого пузыря.

Поперечнополосатая мускулатура тазовых органов (наружный сфинктер мочевого пузыря) иннервируется половым нервом (S 2 -S 4). Чувствительные волокна от наружного сфинктера уретры направляются в сегменты S 2 -S 4 , где и замыкается рефлекторная дуга. Другая часть волокон через систему боковых и задних канатиков направляется к коре полушарий большого мозга. Связи спинальных центров с корой (парацентральная долька и верхние отделы передней центральной извилины) - прямые и перекрестные. Кора полушарий большого мозга обеспечивает произвольный акт мочеиспускания. Корковые центры не только регулируют произвольное мочеиспускание, но и могут затормаживать этот акт.

Регуляция мочеиспускания представляет собой своеобразный циклический процесс. Наполнение мочевого пузыря приводит к раздражению рецепторов, находящихся в детрузоре, в слизистой оболочке пузыря и проксимальной части уретры. От рецепторов импульсы передаются как в спинной мозг, так и в вышестоящие отделы - диэнцефальную область и кору полушарий большого мозга. Благодаря этому формируется чувство позыва на мочеиспускание. Пузырь опорожняется в результате координированного действия нескольких центров: возбуждения спинномозгового парасимпатического, некоторого угнетения симпатического, произвольного расслабления наружного сфинктера и активного напряжения мышц брюшного пресса. После завершения акта мочеиспускания начинает преобладать тонус симпатического спинномозгового центра, способствующего сокращению сфинктера, расслаблению детрузора и наполнению пузыря. При соответствующем наполнении цикл повторяется.

Тип нарушения	Очаг поражения в нервной системе	Клинические проявления
Центральный	Поражение проводящих корково- спинномозговых путей	Императивные позывы, задержка мочи, периодическое недержание мочи
Периферический	Поражение парасимпатического спинномоз- гового центра	Парадоксальная ишурия
	Поражение симпатического спинномозгового центра	Истинное недержание мочи с сохранным тонусом детрузора
	Поражение симпатического и парасимпатиче- ского спинномозговых центров	Истинное недержание мочи с атонией детрузора
Функциональные нарушения	Дисфункция лимбикогипоталамических отделов мозга	Ночное недержание мочи, дневное парциальное упускание мочи

Задержка мочи возникает при спазме сфинктера, слабости детрузора или при двустороннем нарушении связей мочевого пузыря с корковыми центрами (вследствие первоначального реактивного угнетения спинальных рефлексов и относительного преобладания тонуса симпатического спинального центра). При переполнении пузыря сфинктер может частично раскрываться под давлением, и моча выделяется каплями. Такое явление носит название парадоксальной ишурии. Нарушение чувствительных путей мочеиспускательного рефлекса приводит к утрате позыва к мочеиспусканию, что также может вызвать задержку мочи, но поскольку чувство переполнения мочевого пузыря сохраняется, а эфферентный аппарат рефлекса функционирует, то такая задержка обычно имеет преходящий характер.

Временная задержка мочи, возникающая при двустороннем поражении кортико-спинальных влияний, сменяется недержанием мочи вследствие «растормаживания» спинальных сегментарных центров. Это недержание является по существу автоматическим, непроизвольным опорожнением мочевого пузыря по мере его наполнения и

называется перемежающимся, периодическим недержанием мочи. При этом вследствие сохранения рецепторов и чувствительных путей ощущение позыва к мочеиспусканию приобретает характер императивного: больной должен помочиться немедленно, иначе произойдет непроизвольное опорожнение мочевого пузыря; фактически позыв фиксирует начало непроизвольного акта мочеиспускания.

Недержание мочи при поражении спинномозговых центров отличается от перемежающегося тем, что моча постоянно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь. Такое расстройство называется истинным недержанием мочи, или параличом мочевого пузыря. При полном параличе мочевого пузыря, когда наблюдается слабость и сфинктера, и детрузора, часть мочи скапливается в пузыре, несмотря на ее постоянное выделение. Это нередко приводит к появлению цистита, восходящей инфекции мочевых путей.

В детском возрасте недержание мочи преимущественно в ночное время встречается как самостоятельное заболевание - ночной энурез. Это заболевание характеризуется функциональными нарушениями мочеиспускания.

Нервный механизм дефекации осуществляется благодаря деятельности вегетативного центра спинного мозга на уровне S 2 -S 4 и коры большого мозга (вероятнее всего, передней центральной извилины). Поражение корково-спинномозговых влияний приводит вначале к задержке кала, а затем, вследствие активизации спинальных механизмов, к автоматическому опорожнению прямой кишки по аналогии с перемежающимся недержанием мочи. В результате поражения спинальных центров дефекации кал постоянно выделяется по мере его поступления в прямую кишку.

Недержание кала, или энкопрез, встречается значительно реже, чем энурез, но в ряде случаев может сочетаться с ним.

Склонность к запорам может наблюдаться при вегетативной дисфункции с повышением тонуса симпатической части вегетативной нервной системы, а также у детей, которые привыкли задерживать стул. От задержки кала, вызванной поражением вегетативных центров, следует отличать запоры, которые могут быть связаны с самой разнообразной патологией внутренних органов. В неврологической клинике наибольшее значение имеет остро возникший энкопрез. Врожденный энкопрез может быть обусловлен аномалиями прямой кишки или спинного мозга и нередко требует хирургического лечения.

В клинической практике имеют значение также расстройства, обусловленные нарушением вегетативной иннервации глаза, нару- шением слёзо- и слюноотделения.

6.3. Вегетативная иннервация глаза

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (Mm. dilatator et sphincter pupillae), аккомодацию (ресничная мышца - М. ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (глазничная мышца - М. orbitalis) и частично - поднимание верхнего века (верхняя мышца хряща века - М. tarsalis superior).

Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, обусловливающая аккомодацию, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные - симпатическими. Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний приводит к преобладанию другого (рис. 6.3).

Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III черепного нерва (ядра Якубовича- Эдингера-Вестфаля) - для сфинктера зрачка и ядро Перлиа - для ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе III нерва в ресничный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к мышце, сужающей зрачок, и ресничной мышце.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов Q-Th 1 . Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (Mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

В результате поражения ядер Якубовича-Эдингера-Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому сужению глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легким энофтальмом. Эта триада симптомов - миоз, энофтальм и сужение глазной щели - носит название синдрома Бернара-Горнера,

Рис. 6.3. Вегетативная иннервация головы:

1 - заднее центральное ядро глазодвигательного нерва; 2 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля); 3 - глазодвигательный нерв; 4 - носоресничная ветвь от глазного нерва; 5 - ресничный узел; 6 - короткие ресничные нервы; 7 - сфинктер зрачка; 8 - дилататор зрачка; 9 - ресничная мышца; 10 - внутренняя сонная артерия; 11 - сонное сплетение; 12 - глубокий каменистый нерв; 13 - верхнее слюноотделительное ядро; 14 - промежуточный нерв; 15 - узел коленца; 16 - большой каменистый нерв; 17 - крылонёбный узел; 18 - верхнечелюстной нерв (II ветвь тройничного нерва); 19 - скуловой нерв; 20 - слёзная железа; 21 - слизистые оболочки носа и нёба; 22 - коленцебарабанный нерв; 23 - ушно-височный нерв; 24 - средняя менингеальная артерия; 25 - околоушная железа; 26 - ушной узел; 27 - малый каменистый нерв; 28 - барабанное сплетение; 29 - слуховая труба; 30 - одиночный путь; 31 - нижнее слюноотделительное ядро; 32 - барабанная струна; 33 - барабанный нерв; 34 - язычный нерв (от нижнечелюстного нерва - III ветви тройничного нерва); 35 - вкусовые волокна к передним / 3 языка; 36-подъязычная железа; 37 - подчелюстная железа; 38 - поднижнечелюстной узел; 39 - лицевая артерия; 40 - верхний шейный симпатический узел; 41 - клетки бокового рога TI11-TI12; 42 - нижний узел языкоглоточного нерва; 43 - симпатические волокна к сплетениям внутренней сонной и средней оболочечной артерий; 44 - иннервация лица и волосистой части головы; III, VII, IX - черепные нервы. Зеленым цветом обозначены парасимпатические волокна, красным - симпатические, синим - чувствительные

включающего также нарушения потоотделения на той же стороне лица. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара-Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне C 8 -Th 1 , верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже - нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и расширение зрачка (мидриаз).

6.4. Слезоотделение и слюноотделение

Слёзоотделение и слюноотделение обеспечиваются верхним и нижним слюноотделительными ядрами, находящимися в нижней части ствола мозга (граница продолговатого мозга и моста мозга). От этих ядер вегетативные волокна идут в составе VII черепного нерва к слёзной, подчелюстным и подъязычным слюнным железам, в составе IX нерва - к околоушной железе (рис. 6.3). На функцию слюноотделения оказывают влияние подкорковые узлы, гипоталамус, поэтому при их поражении наблюдается избыточная саливация. Чрезмерная саливация может выявляться также при тяжелых степенях слабоумия. Нарушения слёзоотделения отмечаются не только при поражении вегетативного аппарата, но и при различных заболеваниях глаз и слёзного протока, при нарушении иннервации круговой мышцы глаза.

При исследовании вегетативной нервной системы в неврологической практике особое значение придается следующим ее функциям: регуляции тонуса сосудов и сердечной деятельности, регуляции секреторной деятельности желез, терморегуляции, регуляции обменных процессов, функций эндокринной системы, иннервации гладкой мускулатуры, адаптационно-трофическим влияниям на рецепторный и синаптический аппараты.

В неврологической клинике часто встречаются расстройства сосудистой регуляции, называемые вегетативно-сосудистыми дистониями, для которых характерны головокружение, лабильность артериального давления, резкая вазомоторная реакция и похолодание конечностей, потливость и другие симптомы.

При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела. У недоношенных детей часто выявляется симптом Арлекина - покраснение одной половины тела, строго идущее

до сагиттальной линии, чаще наблюдается в положении на боку. При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются расстройства вегетотрофических функций в зоне сегментарной иннервации. Следует помнить о несовпадении сегментов вегетативной и соматической иннервации.

В клинической практике может наблюдаться гипертермия, не связанная с инфекционными заболеваниями. В отдельных случаях отмечаются гипертермические кризы - приступообразные повышения температуры, которые обусловлены поражением диэнцефальной области. Имеет значение также асимметрия температуры - различие температуры правой и левой половины тела.

Также очень часто встречается гипергидроз - повышенное потоотделение на всей поверхности тела или на конечностях. В отдельных случаях гипергидроз является семейной особенностью. В пубертатном периоде он, как правило, усиливается. В неврологической практике особое значение имеет приобретенный гипергидроз. В подобных случаях он сопровождается и другими вегетативными расстройствами. Для уточнения диагноза необходимо исследовать и соматический статус ребенка.

6.5. Синдромы поражения вегетативной нервной системы

В топической диагностике вегетативных расстройств можно различать уровни вегетативных узлов, спинномозговые и стволовые уровни, гипоталамические и корковые вегетативные нарушения.

Симптомы поражения узлов пограничного ствола (трунцит):

Гиперпатия, парестезии; ноющие, жгучие, постоянные или пароксизмально усиливающиеся боли (иногда каузалгия) в зоне, относящейся к пораженным узлам симпатического ствола с тенденцией к распространению на одноименную половину тела;

Расстройства потоотделения, пиломоторных, вазомоторных рефлексов, вследствие чего в зоне поражения появляются мраморность кожи, кожная гипоили гипертермия, гипергидроз или ангидроз, пастозность или атрофия кожи;

Глубокие рефлексы в большинстве случаев затормаживаются или (реже) растормаживаются;

Развиваются диффузные атрофические изменения поперечнополосатых мышц без электрической реакции перерождения; возможны атония или гипертония мышц, иногда контрактуры, парезы или ритмичный тремор конечностей в зоне иннервации пораженной части симпатического ствола;

Нарушаются функции внутренних органов, связанных с областью поражения симпатического ствола;

Возможна генерализация нарушений вегетативных функций на всю половину тела или развитие вегетативного пароксизма симпатоадреналового или смешанного типа, часто в сочетании с астеническим или депрессивно-ипохондрическим синдромом;

Возникают изменения клеточного состава крови (чаще нейтрофильный лейкоцитоз), биохимических показателей крови и тканевой жидкости.

Симптомы поражения крылонёбного узла:

Приступообразные боли в области корня носа, иррадиирующие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею;

Слёзотечение, слюнотечение, гиперсекреция и гиперемия слизистой оболочки носовой полости;

Гиперемия склеры. Симптомы поражения ушного узла:

Боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины;

Нарушения слюноотделения;

Иногда герпетические высыпания.

Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства.

При поражении боковых рогов спинного мозга возникают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации:

C 8 -Th 3 - симпатическая иннервация головы и шеи;

Th 4 -Th 7 - симпатическая иннервация верхних конечностей;

Th 8 -Th 9 - симпатическая иннервация туловища;

Th 10 -L 3 - симпатическая иннервация нижних конечностей;

S 3 -S 5 - парасимпатическая иннервация мочевого пузыря и прямой кишки.

Симптомы поражения гипоталамуса:

нарушение сна и бодрствования (пароксизмальная гиперсомния, перманентная гиперсомния, извращение формулы сна, бессонница);

Вегетативно-сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатикоадреналовых кризов; часто они сочетаются или предшествуют друг другу;

Нейроэндокринный синдром, в основе которого лежат плюригландулярная дисфункция с нарушением разных видов обмена, эндокринные и нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочнокишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т.д.); могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии.

Наряду с плюригландулярными расстройствами при поражении гипоталамуса наблюдаются синдромы с четко очерченными кли- ническими проявлениями. К ним относятся: дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.

Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечаются стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов в моче.

Адипозогенитальная дистрофия наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный, девочкам - зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные поло-

вые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде ее истончения, появления acnae vulgaris, депигментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоуренса-Муна-Бидля - врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями в области мамиллярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области - булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы и поведения. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании у мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию, у девочек - вертикальная вульва, недоразвитие больших половых губ и желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.

Церебральный нанизм - синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные

линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

Несахарный диабет возникает при нейроинфекциях, опухолях гипоталамуса. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра). Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.

6.6. Симптомы поражения лимбической системы

Для поражения лимбической системы характерны:

Чрезмерная лабильность эмоций, приступы злобы или страха;

Психопатоподобное поведение с чертами истероидности и ипохондричности;

Неадекватное поведение с элементами рисовки, аффектированности, театральности, углубленности в собственные болезненные ощущения;

Расторможенность инстинктивных форм поведения (булимия, гиперсексуальность, агрессивность);

Сумеречные состояния сознания или ограниченного бодрствования;

Галлюцинации, иллюзии, сложные психомоторные автоматизмы с последующей утратой памяти на события;

Нарушение процессов запоминания - фиксационная амнезия;

Эпилептические приступы.

Корковые вегетативные расстройства в изолированном виде встречаются крайне редко. Обычно они сочетаются с другими симптомами: параличами, нарушениями чувствительности, судорожными приступами.

Поражение ядер Якубовича или идущих от них волокон приводит к параличу сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). Поражение ядра Перлеа или идущих от него волокон приводит к нарушению аккомодации.

Поражение цилио-спинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века.

Эта триада симптомов - миоз, энофтальм и сужение глазной щели - носит название синдрома Бернара - Горнера. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки.

Синдром Бернара - Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С 8 - D 1 или верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола, реже - нарушением центральных влияний на цилио-спинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.

Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции. Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на свет, а также зрачковую реакцию на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении экзофтальма или энофтальма следует учитывать состояние эндокринной системы, семейные особенности строения лица.

«Детская неврология», О.Бадалян

Мы рассмотрим автономные системы в той мере, в какой они принимают участие в строении органа зрения.
Пока остается еше в известной мере в силе старое воззрение , согласно которому две системы в организме - симпатическая и парасимпатическая - играют противоположную роль. Симпатическая система - это система тревоги. Под влиянием страха и бешенства она приводится в действие и дает организму возможность справляться с чрезвычайными ситуациями; при этом обмен веществ устанавливается на повышенный расход, на диссимиляцию. В противовес этому парасимпатическая система установлена на состояние покоя, экономный расход в процессе обмена веществ, ассимиляцию.

В центральный неврон передает возбуждение дальше многочисленным периферическим невронам. Более сильное возбуждение, кроме того, вызывает через посредство nn. splanchnici выброс адреналина из надпочечников. По обоим этим путям осуществляются так называемые массовые реакции. В парасимпатической системе в отличие от этого цепи невронов используются рядами; благодаря этому ответные реакции на концевых органах являются более ограниченными и точно рассчитанными (например, реакция Зрачка).

Кроме того, обе системы отличаются друг от друга своими медиаторами. Для симпатической системы нейрогуморальным передатчиком возбуждения на периферический концевой орган является адреналин, для парасимпатической - ацетилхолин. Это правило, однако, все же не остается в силе для всех случаев. Так, например, при возбуждении «симпатических» волокон, заканчивающихся у пиломоторов и потовых желез, выделяется ацетилхолин и передача возбуждения из преганглионарного на постганглионарный неврон во всей симпатической системе, как и в парасимпатической системе, осуществляется также через посредство ацетилхолина.

Изучение афферентных путей в пределах автономных систем еще только начинается и, вероятно, в течение ближайших лет будут получены в этом отношении новые фундаментальные данные. В пределах настоящей статьи мы имеем дело преимущественно с эфферентными проводниками. Из афферентных путей, по которым вегетативная система приводится в возбуждение, мы в дальнейшем познакомимся с соматическими невронами.

Повреждение в участке А вызвало бы птоз, в участке В - птоз и миоз, в участке С - энофтальм и в участке D - все компоненты гернеровского синдрома (по Уолшу)

В области глаза симпатической системой иннервируются следующие органы: m. dilatator pupillae, гладкая мышца, поднимающая веко m. tarsalis (Мюллер - Miiller), т. orbitalis (Ландшгрем - Landstrom) - обычно у человека рудиментарно развитая мышца, натянутая над fissura orbitalis inferior, слезная железа (имеющая также и парасимпатическую иннервацию), кровеносные сосуды и потовые железы кожи лица. Следует упомянуть, что и m. sphincter pupillae, кроме парасимпатической, имеет и симпатическую иннервацию; в ответ на симпатическое раздражение он моментально расслабляется. То же самое относится и к цилиарной мышце.

В последнее время подвергается даже сомнению наличие дилататора у кролика. Происходящее в ответ на симпатическое раздражение расширение зрачка объясняется активным сокращением сосудов в строме радужной оболочки и торможением сокращения сфинктера. Было бы преждевременным, однако, эти воззрения переносить на человека.

Все идущие к вышеперечисленным концевым органам постганглионарные невриты берут начало в ganglion cervicale superius. Они сопровождают carotis externa (потовые железы) и carotis interna; с последней они вторично входят в полость черепа, чтобы и здесь в качестве симпатических сплетений оплетать различные другие структуры (a. ophtalmica, ramus ophtalmicus n. trigemini, n. oculomotorius).

Ganglion cervicale superius является последним членом длинной цепи ганглиев, которая в виде пограничного ствола тянется по обе стороны от шеи до крестца вдоль позвоночника. Отходящие от ганглиев пограничного ствола к периферии невриты называются «постганглионарными»; они безмякотны (rami communicantes grisei). Преганглионарные невриты, обеспечивающие передачу возбуждения из центральной нервной системы в пограничный ствол, происходят из клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга. В совокупности эти клетки составляют columna intermediolateralis; они тянутся приблизительно от первого грудного до второго поясничного сегмента спинного мозга. Соответственно этому только из этих сегментов (с передними корешками) отходят преганглионарные волокна (тораколюмбальная автономная система); волокна эти мякотные (rami communicantes albi).

Преганглионарные волокна , снабжающие ganglion cervicale выходят из спинного мозга с корешками С8, Th1 и Th2. При раздражении соответствующих сегментов спинного мозга (верхняя граница С6, нижняя граница Th4) наступает расширение зрачка. В связи с этим верхний конец columna intermediolateralis носит название centrum ciliospinale (Будже- Bubge).

О выше расположенных симпатических «центрах » имеются только более или менее хорошо обоснованные предположения. От nucleus paraventricularis гипоталямуса, который дегенерирует после разрушения верхнего шейного симпатического узла (но также и после разрушения ядра вагуса), как будто идут импульсы к более глубоким симпатическим передаточным станциям. В среднем мозгу поблизости от ядра глазодвигательного нерва и в продолговатом мозгу по соседству с ядром подъязычного нерва также предполагают наличие симпатических центров. Наиболее соответствует действительности предположение, что симпатическое возбуждение из гипоталямуса через цепь коротких невронов в substantia nigra передается в centrum ciliospinale (Budge).

После того что было уже сказано о кортиколизации функций мозгового ствола , кажется само собой понятным, что и кора больших полушарий оказывает влияние на автономную систему (вазомоторйка, пиломоторика, желудочно-кишечный тракт). Электрическое раздражение второй лобной извилины (поле 8, по Бродману) вызывает двустороннее расширение зрачков и глазных щелей, что заставляет предполагать наличие неперекрещенных и перекрещенных кортикофугальных волокон. Дальше книзу от гипоталямуса во всей симпатической системе как будто больше не происходит обмена волокон между правой и левой половинами тела.

Диаметр зрачка измеряется специальной пупиллометрической или милли-метровой линейкой. В среднем в условиях умеренной диффузной освещеннос-ти он равен 3,5—4,5 мм. Анизокория — разница в величине зрачков возможна и в норме (почти у 30% здоровых людей), но если она превышает 0,9 мм, то ее следует признать патологической. Гладкие мышцы глаз и их придатков, как и другие гладкие мышцы, ин-нервируются вегетативной нервной системой. Размер зрачка зависит от со-стояния двух гладких внутренних мышц глаза: сфинктера зрачка и дилататора зрачка (m. sphincter pupillae et m. dilatator pupillae). Сфинктер зрачка имеет парасимпатическую иннервацию, а дилататор — симпатическую. Если нарушена только парасимпатическая иннервация, сфинктер парали-зован и зрачок расширяется, при этом на свет он не реагирует; в случае же рас- стройства симпатической иннервации парализован дилататор зрачка и зрачок сужен, но он может реагировать на свет. Таким образом, зрачок может быть расширен при возбуждении иннерви-рующих его мышцы симпатических структур или при подавлении функций парасимпатических структур; сужение же зрачка может быть следствием воз-буждения парасимпатических структур, участвующих в иннервации сфинктера зрачка или подавлении функций симпатических структур. Симпатическую и парасимпатическую денервацию зрачка можно отдиффе-ренцировать, проверяя реакцию зрачка на свет и прибегая к фармакологичес-ким пробам (рис. 30.2 и 30.3), при этом учитывается гиперчувствительность нервно-мышечного рецептора, возникающая после денервации. Поэтому, если при нормальной иннервации зрачка закапывание в конъюнктивальный ме-шок раствора адреналина в разведении 1:1000 не сопровождается расширением зрачка, то при наличии симпатической денервации расширение зрачка про-исходит. При парасимпатической денервации по той же причине возникает сужение зрачка при закапывании 2,5% раствора метахолина, тогда как в норме такая реакция отсутствует. У больных с полной денервацией гладких мышц, определяющих ширину зрачка, указанные пробы позволяют выявить как сим-патическую, так и парасимпатическую денервацию. Надо иметь в виду, что парасимпатическая денервационная гиперчувствительность развивается у 80% больных с диабетической вегетативной невропатией, чаще она выявляется у болеющих сахарным диабетом более 2 лет. Сужение зрачка — миоз — является патологическим, если его диаметр при обычном освещении оказывается меньше 2 мм. Спастический миоз обусловлен возбуждением парасимпатических структур системы глазодвигательного нерва (медикаментозный спастический миоз мо-жет быть следствием введения пилокарпина и других Н-холиномиметиков, а также оказывающих подобное действие антихолинестеразных препаратов). Па-ралитический миоз — следствие подавления симпатической иннервации мыш-цы, расширяющей зрачок, возникающий, в частности, при синдроме Горнера. Умеренный двусторонний миоз при сохранной реакции зрачков на свет от- Рис. 30.2. Изменение зрачков при право-стороннем височно-тенториальном вкли-нении. а — нормальное состояние зрачков; б — раздражение глазодвигательного нерва, в связи с этим правый зрачок сужен; в — выпадение функции глазодвигатель-ного нерва, ранее суженный зрачок рас-ширяется, реакция зрачка на свет вялая, г — справа зрачок расширен, на свет не реагирует в связи с поражением пара-симпатического пучка глазодвигательно-го нерва, слева — в связи с раздражением глазодвигательного нерва зрачок сужен; д — в связи с выраженным двусторонним поражением глазодвигательных нервов зрачки с обеих сторон широкие и на свет не реагируют. Рис. 30.3. Исследование реакции зрачков на свет для дифференциальной диагностики поражений зрительного и глазодвигательного нервов. а — поражение правого зрительного нерва (афферентной части дуги зрачкового реф-лекса). При освещении правого глаза отсутствуют как прямая, так и содружественная реакция зрачков, при освещении левого глаза обе реакции вызываются; б — пораже-ние правого глазодвигательного нерва (эфферентной части дуги зрачкового рефлекса). Справа отсутствует прямая реакция зрачка на свет, при этом содружественная реакция зрачка левого глаза сохраняется. При освещении левого глаза слева вызывается реакция зрачка на свет, при этом содружественная реакция зрачка правого глаза отсутствует. мечается во время сна, а также при двустороннем поражении диэнцефальной области и при ее центральном транстенториальном вклинении. Точечные, ре-агирующие на свет зрачки наблюдаются при поражении моста мозга, при ин-токсикации наркотическими препаратами. Для выявления реакции зрачков на свет в таких случаях следует пользоваться увеличительным стеклом (лупой). Мидриаз — расширение зрачка. Может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении больше 4,5 мм. Паралитический мидри-аз — следствие нарушения функции парасимпатических структур глазодвига-тельного нерва и паралича мышцы, суживающей зрачок. Так, одностороннее расширение зрачка при отсутствии его реакции на свет у больного в коме мо-жет быть обусловлено сдавлением глазодвигательного нерва или ножки мозга вследствие височно-тенториального вклинения (зрачок Гетчинсона). Подоб-ный медикаментозный мидриаз может быть следствием закапывания в глаз раствора атропина или других М-холинолитиков. При паралитическом рас-ширении зрачка нарушаются прямая и содружественная реакция его на свет. Спастический мидриаз — следствие сокращения мышцы, расширяющей зра-чок, при раздражении иннервирующих ее симпатических структур, например при синдроме Пти. Симпатическая иннервация гладкой мускулатуры глаза и его придатков обеспечивается так называемым цилиоспинномозговым центром, представ-ленным клетками боковых рогов сегментов CVI1,—Th(, спинного мозга, которые имеют связи с задней группой ядер гипоталамической области, проходящие через покрышку стволовых структур и центральное серое вещество на шей-ном уровне спинного мозга. Отходящие от расположенных здесь вегетативных клеток преганглионарные волокна, пройдя через соответствующие передние спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и белые соединительные ветви, проникают в паравертебральную симпатическую цепочку на уровне звездчатого узла. Пройдя транзитом звездчатый и средний шейный узлы, они достигают клеток верхнего шейного узла, где происходит переключение сим-патических импульсов с преганглионарных волокон на клетки этого узла и их аксоны, являющиеся постганглионарными волокнами. Последние формируют симпатические сплетения наружной сонной артерии и ее ветвей, проникают в глазницу и достигают гладких мышц глаза: мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae), глазничной мышцы (т. orbitalis) и верхней мышцы хря-ща века (т. tarsalis superior). Нарушение их иннервации, возникающее при по-ражении любого участка пути следования к ним симпатических импульсов от цилиоспинномозгового центра, ведет к парезу или параличу указанных мышц. В связи с этим на стороне патологического процесса развивается синдром Гор-нера (синдром Клода Бернара—Горнера), проявляющийся сужением зрачка (паралитический миоз), небольшим (1—2 мм) энофтальмом и так называемым псевдоптозом (приспущенностью верхнего века), обусловливающим некоторое сужение глазной щели. Ввиду сохранности парасимпатической иннервации сфинктера зрачка на стороне синдрома Горнера сохраняются реакции зрачка на свет (подробнее см. в главе 13). Раздражение симпатических нервных структур может вести к развитию син-дрома Пти («обратный» синдром Горнера) — расширение зрачка и глазной щели, небольшой экзофтальм. Проявление всей триады симптомов при раз-дражении симпатических структур, проводящих импульсы от цилиоспинно-мозгового центра, необязательно. Чаще приходится встречать лишь анизокорию в связи с расширением зрачка на стороне раздражения симпатических струк-тур. Причин такой анизокории много. Одной из них может быть туберкулез-ный очаг в верхушке легкого (симптом Роке). Расширение зрачка слева иногда возникает вследствие гипертрофии сердца, аневризмы дуги аорты. При недо-статочности аортального клапана возможна «пульсация» зрачков: зрачки сужа-ются при систоле и расширяются при диастоле сердца (признак Ландольфи). В связи с тем, что цилиоспинномозговой центр получает импульсацию от эрготропных структур задних отделов гипоталамуса, проходящую через по-крышку ствола и шейные сегменты спинного мозга, поражение этих отделов центральной нервной системы также может вызывать проявления паралити-ческого пареза или паралича гладких мышц глаз, имеющих симпатическую иннервацию. Такие расстройства функций гладкой мускулатуры глаз, особен-но мышцы, расширяющей зрачок, являются одним из признаков поражения покрышки ствола мозга и могут проявляться, в частности, при некоторых фор-мах коматозного состояния. Характер выявляемых в таких случаях зрачковых расстройств может содействовать решению вопроса о причине патологических проявлений в стволе, а иногда и о причине коматозного состояния. Узкие, реагирующие на свет зрачки (паралитический миоз) могут указывать на метаболический характер комы или на ее обусловленность поражением ди-энцефального отдела мозга. Не реагирующие на свет зрачки средней величины обычно являются следствием поражения крыши среднего мозга. Широкий, не реагирующий на свет зрачок указывает на ипсилатеральное поражение веге-тативных парасимпатических ядер в покрышке среднего мозга, корешка или ствола глазодвигательного нерва. Очень узкие (точечные) зрачки с сохранной реакцией их на свет — признак поражения моста мозга. Из этих правил сущес-твуют и исключения. Так, при метаболической коме, обусловленной отрав-лением антихолинергическими (холинолитическими) средствами (атропином, скополамином и т.п.), зрачки резко расширены, не реагируют на свет (пара-литический мидриаз). Широкие, не реагирующие на свет зрачки наблюдаются во время большого судорожного припадка, характерны для выраженной гипо-термии, могут быть признаком смерти мозга. Надо иметь в виду, что на размеры зрачков и их реакцию на свет могут влиять также структуры различных отделов системы зрительного анализатора и парасимпатического отдела системы глазодвигательного нерва. Так, значи-тельное снижение зрения и тем более слепота с одной стороны, обусловлен-ные поражением сетчатки глаза или зрительного нерва, сопровождаются ани-зокорией за счет расширения зрачка на стороне понижения остроты зрения, при этом прямая реакция зрачка на свет отсутствует, а содружественная — со-хранена (симптом Гунна). При двусторонней слепоте, возникшей в связи с поражением зрительной системы от сетчаток до подкорковых центров, зрачки расширены и при этом отсутствуют как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет. Расширение зрачков может возникать при интенсивной головной боли у больных с гипертоническим кризом, при приступах мигрени (симптом Реде-ра), а также при других выраженных болевых синдромах и болях, возникаю-щих в связи с внешними воздействиями. Причиной расширения зрачков могут быть и стрессовые психотравм и рующие ситуации. Анизокория и деформация зрачков нередко наблюдаются при нейросифи-лисе, тогда возможна и извращенная реакция зрачков на свет (расширение при усилении освещенности сетчатки и сужение зрачков при их затемне-нии — зрачковый симптом Говерса). Широко известен при нейросифилисс синдром Робертсона (Аргайла Робертсона), для которого характерно отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию остается сохранной, при этом зрачки обычно узкие, могут быть неравномерными и деформированными. Надо иметь в виду, что синдром Робертсона неспецифичен и иногда встречается при опухоли или травматическом поражении среднего мозга, сахарном диабете. Он обусловлен нарушением парасимпатической иннервации гладких глазных мышц в связи с раздражением клеток парасимпатических ядер Эдингера—Вестфаля в покрышке среднего мозга. При эпидемическом энцефалите возможен «обратный» синд-ром Робертсона: отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Зрачок Гетчинсона — расширение зрачка и расстройство его прямой и со-дружественной реакции на свет. Это признак супратенториальной, чаще ви-сочной, опухоли или гематомы, обусловившей синдром вклинения мозговой ткани в щель Биша и сдавления глазодвигательного нерва. Расширение зрачка на стороне патологического процесса может быть и признаком синдрома Кнап- па, при котором в связи со сдавлением в аналогичной ситуации ножки мозга наряду с гомолатеральным расширением зрачка на другой стороне возникает центральный гемипарез. Анизокория при прогрессивном параличе известна как признак Байярже, по имени описавшего этот признак французского психиатра J. Baillarger (1809— 1890). Анизокория за счет расширения правого зрачка может быть признаком аппендицита или холецистита (симптом Московского). Синдром стенки пеще-ристого синуса (синдром Фуа), синдромы Вебера, Бенедикта, Клода описаны в главе 11. Таким образом, изучение состояния глаз и их придатков, взора, состоя-ния черепных нервов, обеспечивающих иннервацию наружных и внутренних мышц глаза, дает весьма существенную информацию о топике и характере патологического процесса, что позволяет выработать в каждом конкретном случае наиболее рациональную врачебную тактику.

Парасимпатическая система иннервирует в области глаза сфинктер зрачка, цилиарную мышцу и слезную железу.

а) Сфинктер зрачка и цилиарная мышца идущие к этим обеим гладким мышцам периферические «постганглионарные» волокна (серые, безмякотные) отходят от ganglion ciliare. Местом отхождения преганглиопарных (белых, мякотпых) волокон являются ограниченные вегетативные ядра в среднем мозгу в непосредственном соседстве от крупноклеточных ядер глазодвигательного нерва.

Таковыми являются «мелкоклеточное » латеральное ядро Эдингер-Вестфаля для гомолатерального зрачка и медиальное ядро Перлиа для аккомодации (и для сопутствующего сужения зрачков на обоих глазах?). Волокна эти выходят из ствола мозга вместе с глазодвигательным нервом (III), идут дальше в его стволе и в веточке к m. obliquus interior к цилиарному ганглию. После удаления цилиарного ганглия может сохраниться реакция зрачка на конвергенцию, а в единичных случаях также и реакция на свет.
Таким образом, некоторые парасимпатические волокна как будто обходят цилиарный ганглий. После удаления цилиарного ганглия описана также атрофия радужной оболочки.

б) Слезная железа . Постганглионарные волокна отходят от ganglion spbenopalatinum. Через п. zygomaticus они достигают ramus lacrimalis n.trigemini и вместе с ним идут к железе. Преганглионарные волокна происходят из nucleus salivatorius superior в продолговатом мозгу; из этого же ядра берут начало преганглионарные волокна для подъязычной и подчелюстной слюнных желез. Они идут первоначально совместно в п. intermedins, затем волокна для слезной железы ответвляются и в составе n. petrosus superficial major идут к ганглию.

Из вышеизложенного видно, что , в отличие от симпатических, расположены поблизости от периферических концевых органов и иногда даже внутри последних. К ним в области головы относятся еще ganglion submaxillarc (для подъязычной и подчелюстной слезной железы) и ganglion oticum (для околоушной железы). Следует еще отметить, что преганглионарные парасимпатические волокна отходят только из мозгового ствола (краниобульбарная автономная система) и крестцового отдела спинного мозга, в то время как симпатические волокна отходят от грудинно-поясничных сегментов.

Наши знания о супрасегментарных парасимпатических центрах еще более несовершенны, чем о симпатических центрах. Предполагают, что таковым является nucleus supraopticus в гипоталямусе, имеющий связи с воронкой гипофиза. Кора больших полушарий также осуществляет контроль над парасимпатическими функциями (сердце, желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь и др.). При раздражении лобной доли наряду с сужением зрачка отмечалось также слезоотделение. Раздражение area peristriata (поле 19, по Бродману) вызывало сужение зрачка.

В целом организация автономной системы представляется еще более сложной, чем организация соматической системы . Ясно очерчены в эфферентных цепях невронов только оба концевых звена: преганглионарные и постганглионарные волокна. В концевых органах парасимпатические и симпатические волокна настолько тесно смешаны, что они гистологически неотличимы друг от друга.