Краткое описание

Недоношенность - состояние плода, рождённого до окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37 нед гестации), с массой тела менее 2 500 г, ростом менее 45 см, характеризующееся несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая индивидуальную вариабельность показателей, не исключена условность антропометрических критериев недоношенности. Частота - 5–10% новорождённых.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода

Классификация по массе тела I степень - 2 001–2 500 г II степень - 1 501–2 000 г III степень - 1 001–1 500 г IV степень - менее 1000 г.

Этиология Со стороны матери Заболевания почек, ССС, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология Осложнения беременности - гестоз Внутриматочные контрацептивы Травмы, в т.ч. психические Интоксикации - курение, употребление алкоголя и наркотиков Иммунологическая несовместимость (резус - конфликт, конфликт по группам крови) Юный или пожилой возраст матери Производственные вредности Со стороны отца Хронические заболевания Пожилой возраст Со стороны плода Генетические заболевания Эритробластоз плода Внутриутробные инфекции.

Клиническая картина Диспропорциональное строение тела - большая голова с преобладанием мозгового отдела черепа над лицевым Открытые черепные швы, кости черепа податливые, ушные раковины мягкие Толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение Слабое развитие подкожной жировой клетчатки, несовершенство терморегуляции Гипотония мышц, поза лягушки У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают малые Слабо выраженные физиологические рефлексы новорождённых (сосательный, поисковый, хватательный, Моро, автоматической ходьбы) Дыхание поверхностное, ослабленное, ЧДД 40–54 в минуту, периодические эпизоды апноэ Пульс лабилен, слабого наполнения, ЧСС 120–160 в минуту, низкое АД (среднее АД 55–65 мм рт.ст.) Срыгивание Транзиторный гипотиреоз Учащённое мочеиспускание.

ЛЕЧЕНИЕ
Недоношенных детей выхаживают в специальной палате с температурой воздуха 25 °С при влажности 55–60%. Индивидуальные условия создают с помощью кувезов или дополнительного обогрева кроватки. Кувезы закрытого типа используют в первые дни жизни для выхаживания детей с массой тела 2 кг и менее.
Здоровых недоношенных детей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8–10 - е сутки.
Здоровых недоношенных детей, не достигших в первые 2 нед жизни массы тела 2 кг, и больных независимо от массы тела переводят на второй этап выхаживания В стационар второго этапа выхаживания детей переводят в специально оснащённых реанимационных машинах с кувезом и подачей кислорода В специализированных отделениях детей размещают в боксированных палатах. Глубоко недоношенных и больных детей выхаживают в кувезах Купание здоровых недоношенных начинают с 2 - недельного возраста (при эпителизации пупочной ранки), при массе тела менее 1000 г гигиенические ванны начинают со 2 - го месяца жизни Прогулки проводят с 3–4 - недельного возраста при достижении массы тела 1700–1800 г Выписывают здоровых детей из отделения второго этапа выхаживания при достижении массы тела 1700 г.
Вскармливание Вскармливание сцеженным грудным молоком матери (или донорским) при отсутствии противопоказаний и большом сроке гестации начинают через 2–6 ч после рождения. Общая схема энтерального кормления: сначала проба с дистиллированной водой, затем несколько введений 5% р - ра глюкозы с нарастающим объёмом, при хорошей переносимости глюкозы - грудное молоко Парентеральное питание с помощью назогастрального или орогастрального зонда показано незрелым и находящимся в тяжёлом состоянии детям в первые 24–48 ч жизни Прикладывание к груди проводят по индивидуальным показаниям, при активном сосании и массе тела 1800–2000 г Объём одного кормления в первые сутки составляет 5–10 мл, во 2 - е сутки - 10–15 мл, в 3 - и сутки - 15–20 мл Расчёт питания проводят по калорийности Первые 3–5 дней - 30–60 ккал/кг/сут К 7–8 - му дню - 60–80 ккал/кг/сут К концу первого месяца - 135–140 ккал/кг/сут С 2 мес детям, родившимся с массой тела более 1500 г, калорийность снижают до 135 ккал/кг/сут Детям с меньшей массой тела калорийность сохраняют на уровне 140 ккал/кг/сут до 3 мес Суточная потребность в пищевых ингредиентах зависит от вида вскармливания Естественное вскармливание (грудным нативным или пастеризованным молоком): первые 6 мес: белок - 2,2–2,5 г/кг, жиры - 6,5–7 г/кг, углеводы 12–14 г/кг; второе полугодие: белок - 3–3,5 г/кг, жиры - 5,5–6 г/кг Смешанное и искусственное вскармливание: белок соответственно 3–3,5 и 3,5–4 г/кг; калорийность повышают на 10–15 ккал/кг Общий суточный объём жидкости: 87,5% объёма приходится на молоко, остальной объём составляют питьё (смесь р - ра Рингера с 5% р - ром глюкозы) и внутривенные инфузии К концу первой недели жизни общий суточный объём жидкости равен 70–80 мл/кг при массе тела менее 1500 г и 80–100 мл/кг при массе более 1500 г К 10 - му дню жизни - 125–130 мл/кг К 15 - му дню жизни - 160 мл/кг К 20 - му дню - 180 мл/кг К 1–2 мес - 200 мл/кг Введение витаминов В первые 2–3 дня жизни - менадиона натрия бисульфит по 0,001 г 2–3 р/сут для профилактики геморрагических нарушений Аскорбиновая кислота по 30–100 мг/сут, тиамин, рибофлавин Витамин Е - 5% р - р по 2–5 капель/сут в течение 10–12 дней Специфическая профилактика рахита При выраженной незрелости и тяжёлой сопутствующей патологии - пиридоксин, витамины В5, В15 и липоевая кислота При отсутствии материнского или донорского молока со 2 - й недели применяют адаптированные молочные смеси - Новолакт - ММ, Премалалак, Препилтти и др. Сроки введения прикормов определяют индивидуально.

Течение и прогноз Выживаемость зависит от срока гестации и массы тела при рождении При III–IV степени недоношенности и менее 30–31 нед гестации роды заканчиваются рождением живого ребёнка в 1% случаев При интенсивном лечении возможно выживание детей со сроком гестации 22–23 нед Смертность возрастает при наличии факторов риска Кровотечение у матери перед родами Многоплодная беременность Роды при тазовом предлежании Перинатальная асфиксия Мужской пол плода Гипотермия Респираторный дистресс - синдром.

Сопутствующая патология Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких Респираторный дистресс - синдром Эритробластоз плода Ретинопатия недоношенных Анемия недоношенных Синдром Вильсон–Микити Дисбактериоз Кишечные инфекции Пневмония Омфалит.

МКБ-10 P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода

МКБ Классификация

Название:

Другие случаи недоношенности

Подгруппа:

Подподгруппа:

P07 Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках

• P07.0 Крайне малая масса тела при рождении
• P07.1 Другие случаи малой массы тела при рождении
• P07.2 Крайняя незрелость
• P07.3 Другие случаи недоношенности

Топ клиник:

01033, Киевская обл., г. Киев,
ул. Саксаганского, 60

01004, Киевская обл., г. Киев,
ул. Терещенковская, 21

Киевская обл., г. Киев,
01030, Киев, ул. Б. Хмельницкого, 40/25

Хмельницкая обл., г. Хмельницкий,
ул. Свободы, 47

,
Киев, ул. Героев Сталинграда, 47

Недоношенность — состояние плода, рождённого до окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37 нед гестации), с массой тела менее 2 500 г, ростом менее 45 см, характеризующееся несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая индивидуальную вариабельность показателей, не исключена условность антропометрических критериев недоношенности. Частота — 5-10% новорождённых.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация по массе тела . I степень — 2 001-2 500 г. II степень — 1 501-2 000 г. III степень — 1 001-1 500 г. IV степень — менее 1000 г.

Причины

Этиология . Со стороны матери.. Заболевания почек, ССС, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология.. Осложнения беременности — гестоз.. Внутриматочные контрацептивы.. Травмы, в т.ч. психические.. Интоксикации — курение, употребление алкоголя и наркотиков.. Иммунологическая несовместимость (резус - конфликт, конфликт по группам крови) .. Юный или пожилой возраст матери.. Производственные вредности. Со стороны отца.. Хронические заболевания.. Пожилой возраст. Со стороны плода.. Генетические заболевания.. Эритробластоз плода.. Внутриутробные инфекции.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина . Диспропорциональное строение тела — большая голова с преобладанием мозгового отдела черепа над лицевым. Открытые черепные швы, кости черепа податливые, ушные раковины мягкие. Толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение. Слабое развитие подкожной жировой клетчатки, несовершенство терморегуляции. Гипотония мышц, поза лягушки. У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают малые. Слабо выраженные физиологические рефлексы новорождённых (сосательный, поисковый, хватательный, Моро, автоматической ходьбы) . Дыхание поверхностное, ослабленное, ЧДД 40-54 в минуту, периодические эпизоды апноэ. Пульс лабилен, слабого наполнения, ЧСС 120-160 в минуту, низкое АД (среднее АД 55-65 мм рт.ст.) . Срыгивание. Транзиторный гипотиреоз. Учащённое мочеиспускание.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
. Недоношенных детей выхаживают в специальной палате с температурой воздуха 25 °С при влажности 55-60%. Индивидуальные условия создают с помощью кувезов или дополнительного обогрева кроватки. Кувезы закрытого типа используют в первые дни жизни для выхаживания детей с массой тела 2 кг и менее.
. Здоровых недоношенных детей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8-10 - е сутки.
. Здоровых недоношенных детей, не достигших в первые 2 нед жизни массы тела 2 кг, и больных независимо от массы тела переводят на второй этап выхаживания.. В стационар второго этапа выхаживания детей переводят в специально оснащённых реанимационных машинах с кувезом и подачей кислорода.. В специализированных отделениях детей размещают в боксированных палатах. Глубоко недоношенных и больных детей выхаживают в кувезах.. Купание здоровых недоношенных начинают с 2 - недельного возраста (при эпителизации пупочной ранки), при массе тела менее 1000 г гигиенические ванны начинают со 2 - го месяца жизни.. Прогулки проводят с 3-4 - недельного возраста при достижении массы тела 1700-1800 г.. Выписывают здоровых детей из отделения второго этапа выхаживания при достижении массы тела 1700 г.
. Вскармливание.. Вскармливание сцеженным грудным молоком матери (или донорским) при отсутствии противопоказаний и большом сроке гестации начинают через 2-6 ч после рождения. Общая схема энтерального кормления: сначала проба с дистиллированной водой, затем несколько введений 5% р - ра глюкозы с нарастающим объёмом, при хорошей переносимости глюкозы — грудное молоко.. Парентеральное питание с помощью назогастрального или орогастрального зонда показано незрелым и находящимся в тяжёлом состоянии детям в первые 24-48 ч жизни.. Прикладывание к груди проводят по индивидуальным показаниям, при активном сосании и массе тела 1800-2000 г.. Объём одного кормления в первые сутки составляет 5-10 мл, во 2 - е сутки — 10-15 мл, в 3 - и сутки — 15-20 мл.. Расчёт питания проводят по калорийности... Первые 3-5 дней — 30-60 ккал/кг/сут... К 7-8 - му дню — 60-80 ккал/кг/сут... К концу первого месяца — 135-140 ккал/кг/сут... С 2 мес детям, родившимся с массой тела более 1500 г, калорийность снижают до 135 ккал/кг/сут... Детям с меньшей массой тела калорийность сохраняют на уровне 140 ккал/кг/сут до 3 мес.. Суточная потребность в пищевых ингредиентах зависит от вида вскармливания... Естественное вскармливание (грудным нативным или пастеризованным молоком): первые 6 мес: белок — 2,2-2,5 г/кг, жиры — 6,5-7 г/кг, углеводы 12-14 г/кг; второе полугодие: белок — 3-3,5 г/кг, жиры — 5,5-6 г/кг... Смешанное и искусственное вскармливание: белок соответственно 3-3,5 и 3,5-4 г/кг; калорийность повышают на 10-15 ккал/кг.. Общий суточный объём жидкости: 87,5% объёма приходится на молоко, остальной объём составляют питьё (смесь р - ра Рингера с 5% р - ром глюкозы) и внутривенные инфузии... К концу первой недели жизни общий суточный объём жидкости равен 70-80 мл/кг при массе тела менее 1500 г и 80-100 мл/кг при массе более 1500 г... К 10 - му дню жизни — 125-130 мл/кг... К 15 - му дню жизни — 160 мл/кг... К 20 - му дню — 180 мл/кг... К 1-2 мес — 200 мл/кг.. Введение витаминов... В первые 2-3 дня жизни — менадиона натрия бисульфит по 0,001 г 2-3 р/сут для профилактики геморрагических нарушений... Аскорбиновая кислота по 30-100 мг/сут, тиамин, рибофлавин... Витамин Е — 5% р - р по 2-5 капель/сут в течение 10-12 дней... Специфическая профилактика рахита... При выраженной незрелости и тяжёлой сопутствующей патологии — пиридоксин, витамины В5, В15 и липоевая кислота.. При отсутствии материнского или донорского молока со 2 - й недели применяют адаптированные молочные смеси — Новолакт - ММ, Премалалак, Препилтти и др. .. Сроки введения прикормов определяют индивидуально.

Течение и прогноз . Выживаемость зависит от срока гестации и массы тела при рождении.. При III-IV степени недоношенности и менее 30-31 нед гестации роды заканчиваются рождением живого ребёнка в 1% случаев.. При интенсивном лечении возможно выживание детей со сроком гестации 22-23 нед. Смертность возрастает при наличии факторов риска.. Кровотечение у матери перед родами.. Многоплодная беременность.. Роды при тазовом предлежании.. Перинатальная асфиксия.. Мужской пол плода.. Гипотермия.. Респираторный дистресс - синдром.

Сопутствующая патология . Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких. Респираторный дистресс - синдром. Эритробластоз плода. Ретинопатия недоношенных. Анемия недоношенных. Синдром Вильсон-Микити. Дисбактериоз. Кишечные инфекции. Пневмония. Омфалит.

МКБ-10 . P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода

НЕДОНОШЕННОСТЬ мед.
Недоношенность - состояние плода, рождённого до окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37 нед гестации), с массой тела менее 2 500 г, ростом менее 45 см, характеризующийся несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая индивидуальную вариабельность показателей, не исключена условность антропометрических критериев недоношенности.
Частота - 5-10% новорождённых.
Классификация по массе тела
I степень - 2 001-2 500 г
II степень - 1 501-2 000 г
III степень - 1 001-1 500 г
IV степень -менее 1 000 г.

Этиология

Со стороны матери
Заболевания почек, ССС, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология
Осложнения беременности - гестоз
Внутри-маточные контрацептивы
Травмы, в т.ч. психические
Интоксикации - курение, алкоголь, наркотики
Иммунологическая несовместимость ( , конфликт по группам крови)
Юный или пожилой возраст матери
Производственные вредности
Со стороны отца
Хронические заболевания
Пожилой возраст
Со стороны плода
Генетические заболевания
Эритробластоз плода
Внутриутробные инфекции.

Клиническая картина

Диспропорциональное строение тела - большая голова с преобладанием мозгового черепа над лицевым
Открытые черепные швы, кости черепа податливые, ушные раковины мягкие
Толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение
Слабое развитие подкожной клетчатки, несовершенство терморегуляции
Гипотония мышц, поза лягушки
У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек недоразвиты большие половые губы
Слабо выраженные физиологические рефлексы (сосательный, поисковый, хватательный, Моро, автоматической ходьбы)
Дыхание поверхностное, ослабленное, частота -40-54 в мин, периодические эпизоды апноэ
Пульс лабилен, слабого наполнения, 120-160 в мин, низкое АД (среднее АД - 55-65 мм рт.ст.)
Срыгивание
Транзиторный ги-потиреоз
Учащённое мочеиспускание.

Лечение:

Недоношенных детей выхаживают в специальной палате с температурой воздуха 25 °С при влажности 55-60%. Индивидуальные условия создают с помощью кувезов или дополнительного обогрева кроватки. Кувезы закрытого типа используют в первые дни жизни для выхаживания детей с массой тела 2 кг и менее.
Здоровых недоношенных детей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8-10 сут.
Здоровых недоношенных детей, не достигших в первые 2 нед жизни массы тела 2 кг, и больных независимо от массы тела переводят на второй этап выхаживания
В стационар
2-го этапа выхаживания детей переводят в специально оснащённых реанимационных машинах с кувезом и подачей кислорода
В специализированных отделениях детей размещают в боксированных палатах. Глубоко недоношенных и больных детей выхаживают в кувезах
Купание здоровых недоношенных начинают с 2-недельного возраста (при эпи-телизации пупочной ранки), при массе тела менее 1 000 г гигиенические ванны начинают со 2 мес жизни
Прогулки проводят с 3-4-недельного возраста при достижении массы тела 1 700-1 800 г
Выписывают здоровых детей из отделения 2-го этапа выхаживания при достижении массы тела 1 700 г.
Вскармливание
Вскармливание сцеженным грудным молоком матери (или донорским) при отсутствии противопоказаний и большом сроке гестации начинают через 2-6 ч после рождения. Общая схема энтерального кормления: сначала проба с дистиллированной водой, затем несколько введений 5% р-ра глюкозы с нарастающим объёмом, при хорошей переносимости глюкозы - грудное молоко.
Парентеральное питание с помощью назогастрального или орогастрального зонда показано незрелым и находящимся в тяжёлом состоянии детям в первые 24-48 ч жизни.
Прикладывание к груди проводят по индивидуальным показаниям, при активном сосании и массе тела 1 800-2 000 г.
Обьём одного кормления в 1-е сут составляет 5-10 мл; во
2-е сут - 10-15 мл; в 3-й сут - 15-20 мл.
Расчёт питания проводят по калорийности
Первые 3-5 дней - 30-60 ккал/кг/сут
К 7-8 дню - 60-80 ккал/кг/сут
К концу 1 мес - 135-140 ккал/кг/сут
С 2 мес детям, родившимся с массой тела более 1 500 г, калорийность снижают до 135 ккал/кг/сут
Детям с меньшей массой тела калорийность сохраняют на уровне 140 ккал/кг/сут до 3 мес.
Суточная потребность в пищевых ингредиентах зависит от вида вскармливания
Естественное вскармливание (грудное нативное или пастеризованное молоко); первые 6 мес: белок - 2,2-2,5 г/кг, жиры - 6,5-7 г/кг, углеводы 12-14 г/кг; второе полугодие: белок - 3-3,5 г/кг, жиры
5,5-6 г/кг
Смешанное и искусственное вскармливание: белок соответственно 3-3,5 и 3,5-4 г/кг; калорийность повышают на 10-15 ккал/кг.
Общий суточный объём жидкости: сумма 87,5% объёма молока, питья (смесь р-ра Рйнгера с 5% р-ром глюкозы) и внутривенных инфузий
К концу первой недели жизни общий суточный объём жидкости равен 70-80 мл/ кг при массе тела менее 1 500 г и 80-100 мл/кг при массе более 1 500 г
К 10-му дню жизни - 125-130 мл/кг
К 15-му дню жизни - 160 мл/кг
К 20-му дню -180 мл/кг
К 1-2 мес - 200 мл/кг.
Введение витаминов
В первые 2-3 дня жизни - витамин К (викасол) по 0,001 г 2-3 р/сут для профилактики геморрагических нарушений
Аскорбиновая кислота по 30-100 мг/сут, витамины В1, В2
Витамин Е - 5% р-р по 2-5 капель/сут в течение 10-12 дней
Специфическая профилактика рахита
При выраженной незрелости и тяжелой сопутствующей патологии - витамины В6, В5, В|5 и
липоевая кислота.
При отсутствии материнского или донорского молока со
2 нед применяют адаптированные молочные смеси Новолакт-ММ, Премалалак, Препилтти и др.
Сроки введения прикормов определяют индивидуально.

Течение и прогноз

Выживаемость зависит от срока гестации и массы тела при рождении
При HI-IV степени недоношенности и менее 30-31 нед гестации роды заканчиваются рождением живого ребёнка в 1% случаев
При интенсивном лечении возможно выживание детей со сроком гестации 22-23 нед
Смертность возрастает при наличии факторов риска:
Кровотечение у матери перед родами
Многоплодная беременность
Роды при газовом предлежании
Перинатальная асфиксия
Мужской пол плода
Гипотермия
Респираторный дистресс-синдром.
Сопутствующая патология
Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких
Респираторный дистресс-синдром
Эритробластоз плода
Ретинопатия недоношенных
Анемия недоношенных
Синдром Вильсон-Микити
Дисбактериоз
Кишечные инфекции
Пневмония
Омфалит.
См. также , Рахит

МКБ

Р07 Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках
Р07.0 Крайне малая масса тела при рождении
Р07.1 Другие случаи малой массы тела при рождении
Р07.2 Крайняя незрелость Р07.3 Другие случаи недоношенности
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 17-а-ГИДРОКСИЛАЗЫ
Биохимия и генетика. Р450С17, или стероидов 17-а-мо-нооксигеназа (*202ПО, КФ 1.14.99.9, 10q24.3, известно не менее 14 мутаций гена С№/7 [относится к семейству генов Р450], р) катализирует как 17-а-гидроксилирование прегне-нолона и прогестерона, так и 17,20-лигирование 17-а-гидро-ксипрегненолона и 17-а-гидроксипрогестерона (поэтому продукт экспрессии гена СКРУ/известен и как 17а-гидроксила-за, и как 17,20-лиаза).
Этиология, патогенез, клиническая картина
Адреногенитальный синдром
Избыточное образование кортикостерона и дезоксикортикостерона - артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз
Альдостерон, тестостерон, эстрогены практически не образуются
Избыточное содержание АКТГ (гиперплазия коры надпочечников) и ФСГ
Первичная аменорея, отсутствие полового созревания вследствие дефицита эстрогенов
У мальчиков слабо выражена вирилизация, мужской псевдогермафродитизм
Половой фенотип у девочек нормальный, но не формируются вторичные половые признаки.

Лечение

Дексаметазон (снижение АД)
Эстрогены (феминизация).
См. также , Нарушения половой диф-ференцировки

МКБ

E2S.O Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 3 ГИДРОКСИАЦИЛ КоА ДЕГИДРОГЕНАЗЫ
Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД) - наследственная (р) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея).

Биохимия и генетика

ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2р23) катализирует в митохондриях р-окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3-кетоацил-КоА тиолазы
Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 а- (*600890, 2р23, ген МТРА, не менее 5 дефектных аллелей гена HADHA) и 4 р-субъединиц (*143450, не менее 6 дефектных аллелей гена HADHB).
Проявления заболевания многообразны
Синдром внезапной смерти младенца
Патология печени (вплоть до фульминантного некроза)
Кардиомиопатия
Миопатия
Эпизоды миоглобинурии
Эпизоды острой гипогликемии
Лабораторно: , увеличение активности ферментов печени,лактатацидурия.

Синонимы

Недостаточность митохондриального трифункционального белка
См. также , Дефекты ацил-КоА дегидроге-наз. Синдром внезапной смерти младенца, Синдром Рея, Кардио-миопатии наследственные разные
Сокращения. ДКАД - длинноцепочечная гидроксиацил-КоА деги-дрогеназа (omLCHAD - Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase)

МКБ

ESS.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое MIM. 143450, 600890 Недостаточность длинноцепочечной 3-гид-роксиацил-КоА дегидрогеназы

Примечания

Недостаточность ДКАД у детей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертёнзии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром)
HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), причина неизвестна.

В соответствии с национальным законодательством информация, размещенная на данном сайте, может быть использована только специалистами здравоохранения и не может быть использована пациентами для принятия решения о применении данных препаратов. Данная информация не может рассматриваться как рекомендация пациентам по лечению заболеваний и не может служить заменой медицинской консультации с врачом в лечебном учреждении. Ничто в данной информации не должно быть истолковано как призыв неспециалистам самостоятельно приобретать или использовать описываемые препараты. Данная информация не может быть использована для принятия решения об изменении порядка и режима применения препарата, рекомендованного врачом.

К владельцу сайта/издателю не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного третьим лицом в результате использования публикуемой информации, приведшей к нарушению антимонопольного законодательства в ценообразовании и маркетинговой политике, а также по вопросам нормативно-правового соответствия, признакам недобросовестной конкуренции и злоупотребления доминирующим положением, неверному диагностированию и медикаментозной терапии заболеваний, а также неправильного применения описанных здесь продуктов. Не могут быть обращены также любые претензии третьих лиц по достоверности содержания, предоставленных данных результатов клинических испытаний, соответствия и соблюдения дизайна исследований стандартам, нормативным требованиям и регламентам, признания соответствия их требованиям действующего законодательства.

Любые претензии по данной информации должны быть обращены к представителям компаний-производителей и владельцам регистрационных удостоверений Государственного реестра лекарственных средств.

В соответствии с требованиями Федерального закона от 27 июля 2006 г. N 152-ФЗ «О персональных данных», отправляя персональные данные посредством любых форм настоящего сайта, пользователь подтверждает свое согласие на обработку персональных данных в рамках, по регламентам и условиям действующего национального законодательства.

Выхаживание недоношенных детей подразумевает организацию специального ухода. Перед вами памятка для информирования пациентов об особенностях лечения и мерах профилактики.

Ребенок, который при рождении имеет вес равный 2 500 грамм или менее и с гестационным возрастом ниже 37 недель, считается недоношенным.

Они отличаются слабым здоровьем, отставанием в физическом и психическом развитии.

Такие младенцы нуждаются в особом уходе и внимании. Полезно знать, какие бывают недоношенные дети, развитие по месяцам разных групп таких малышей.

↯ Больше статей в журнале

Главное в статье:

Младенцу, родившемуся преждевременно, возможно, придется провести несколько дней, недель или даже месяцев в отделении интенсивной терапии больницы.

Период времени, проведенный в клинике, зависит от того, насколько преждевременны роды, а также от состояния здоровья ребенка.

Недоношенные дети также подвергаются повышенному риску возникновения проблем со здоровьем в более позднем возрасте.

Дети, родившиеся преждевременно, имеют более высокие показатели детского церебрального паралича, сенсорных проблем, нарушений обучения и респираторных заболеваний по сравнению с детьми, родившимися в срок.

✔ Организационные мероприятия при преждевременных родах в Системе Консилиум

Скачать документ сейчас

Недоношенность код по мкб 10

Общее название преждевременного рождения ребенка согласно МКБ 10 - “Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках” (Р07).

Недоношенность по МКБ 10 принято классифицировать по двум критериям, учитывая как массу тела при рождении, так и гестационный возраст.

По массе тела при рождении выделяют 4 степени недоношенности:

• I степень недоношенности дети, рожденные с низкой массой тела 2 500-2000 грамм.
• II степень недоношенности дети, рожденные с низкой массой тела 1 999 -1500гр.
• III степень недоношенности дети, рожденные с очень низкой массой тела 1 499 -1000 гр.
• IVстепень недоношенности дети, рожденные с экстремально низкой массой тела 999 - 500 гр.

Недоношенность код по МКБ 10 у детей с III степенью - Р07.1.

Недоношенность по МКБ 10 с IV степенью недоношенности - Р07.0

Учитывая гестационный возраст при рождении, недоношенность делится по степеням:

• I степень недоношенности 35-37 недель.
• II степень недоношенности 32-34 недели.
• III степень недоношенности 29-31 недели.
• IV степень недоношенности 22-28 недели.

Недоношенность МКБ 10

Основными причинами преждевременных родов могут быть те, которые связаны:

• с патологией матери (предлежание плаценты, гипоплазия плаценты, многоплодная беременность, пороки развития матки и др.);
• факторы, связанные с патологией плода (пороки развития);
• социально-экономическими факторами (возраст матери, производственные вредности, вредные привычки.

Недоношенный новорожденный задает ряд проблем, связанных с трудностью адаптации вне утробы матери, незрелостью различных органов. Большая степень недоношенности связана с большим риском серьезных и даже опасных для жизни осложнений.

Недоношенность является основной причиной младенческой смертности и основной причиной инвалидности многих выживших людей.

Известны три пика преждевременной смертности.

Самый высокий риск смерти это в первые 24 часа по дыхательной недостаточности. Более низкий пик на 24 часах в результате вентрикулярных кровоизлияний и легочных заболеваний.

Третий пик, меньший и отсроченный, возникает из-за инфекции.

МКБ недоношенность: клиническая картина

Для недоношенных новорожденных характерны определенные признаки, выраженность которых зависит от степени недоношенности ребенка.

Физические особенности недоношенного новорожденного.

1. Небольшой размер и низкая масса тела.
2. Непропорциональное телосложение (большая голова по отношению к остальной части тела, конечности - короткие).
3. Подкожно-жировая клетчатка не развита.
4. Тонкая, блестящая, розовая кожа.
5. Все тело покрыто пушковым волосом.
6. Мягкие уши, с небольшим количеством хрящей, асимметричные.
7. Мягкие ногти, которые не доходят до кончиков пальцев.
8. Недоразвитые наружные и внутренние половые органы.
9. Учащенное дыхание с короткими паузами (периодическое дыхание), приступы апноэ (паузы длящиеся более 20 секунд), или и то и другое.
10. Слабые, плохо скоординированные сосательные и глотательные рефлексы.
11. Рефлекс Моро начинает проявляться к 28-32 неделям беременности и хорошо устанавливается к 37 неделям. Ладонный рефлекс - начинает в 28 недель и хорошо устанавливается к 32 неделям. Тонический шейный рефлекс - начинается в 35 недель и наиболее заметен в 1 месяц после родов.
12. Открытые роднички и швы черепа, кости черепа - мягкие.
13. Снижение физической активности и мышечного тонуса (недоношенный новорожденный, как правило, не подтягивает руки и ноги в состоянии покоя, как это делает доношенный новорожденный).
14. Ребенок спит большую часть времени.

Недоношенность I степень

С I степенью - это ребенок, который родился на 35-37 неделе беременности и весом от 2000 до 2500 граммов. Прогноз - благоприятный, как правило, без создания особых условий для выхаживания.

Хоть и мышечный тонус несколько снижен, малыш активный, телосложение - пропорционально, на лице и туловище отсутствует пушковой волос, физиологичные рефлексы - сохранены.

Лечение

Ведение недоношенности включает в себя лечение осложнений, возникающих в результате функциональной незрелости органов.

Все специфические расстройства лечатся по мере необходимости.

Например, недоношенные новорожденные могут получать лечение, которое помогает при проблемах с дыханием (например, ИВЛ при заболеваниях легких и лечение сурфактантами), антибиотики при инфекциях, переливание крови при анемии и лазерная хирургия при заболеваниях глаз.

Дети, рожденные менее 2 кг выхаживаются в закрытых кювезах с оптимальной для них температурой (25 °С) и влажностью.

Многие недоношенные дети не могут есть через рот. Они получают жизненно важные питательные вещества либо внутривенно, либо с помощью назогастрального зонда.

После того, как ребенок достаточно силен, чтобы сосать и глотать, грудное или искусственное вскармливание обычно возможно.

✔ Рекомендуемые схемы применения антагонистов окситоциновых рецепторов , полезная таблица в Системе Консилиум

Прогноз

За последние десятилетия выживаемость и общий исход недоношенных новорожденных значительно улучшились.

Но такие проблемы, как задержка развития, детский церебральный паралич, нарушения зрения и слуха, дефицит внимания/гиперактивность и расстройства обучения по-прежнему встречаются с большой частотой встречаются среди недоношенных детей, чем среди доношенных детей.

Наиболее важными факторами в определении результата являются:

1. Вес при рождении.
2. Степень недоношенности.
3. Давали ли матери кортикостероиды за 24-48 часов до преждевременных родов.
4. Осложнения, которые возникают после родов причиной младенческой смертности и основной причиной инвалидности многих выживших людей.

Меры по профилактике преждевременных родов могут быть обобщены в контексте укрепления здоровья беременных женщин.

Это включает в себя соответствующие условия труда, жилье, хорошее питание, предотвращение токсинов и загрязняющих веществ, гигиенические условия жизни беременной женщины.

Семейный врач должен уделять большое внимание тщательному наблюдению за беременной женщиной с целью выявления и лечения любого инцидента, который может произойти и вызвать патологические преждевременные роды.