Лечение аутоиммунного криза:

р Высокие дозы глюкокорткостероидов, в том числе и пульс-терапия.

2. а) Комбинированная пульс-терапия преднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день в/в 1000 мг метилпреднизолона (солу-медрола) и 1000 мг циклофосфана, в последующем в течение 2 сут по 1000 мг метилпреднизолона);

б) Комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 нед}. 3. Плазмаферез. Лечение церебральных кризов:

1. Комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (см. выше).

2. Циклофосфан в/в 2 г 1 раз в неделю в течение 4 нед, затем 200 мг 1 раз в неделю в течение 2-2,5 лет.

3. Плазмаферез.

4. Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней.

Лечение гематологического криза:

1. Высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе пульс-терапия.

2. Комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 нед).

3. Иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней.

Критерии качества лечения:

1. Отсутствие или обратное развитие клинических признаков обострения.

2. Нормализация или снижение показателей воспаления и нормализация иммунного статуса.

3. Нормальная или незначительно сниженная функция почек.

4. Улучшение и стабилизация гематологических нарушений.

Примеры формулировки диагноза:

СКВ: острое течение, активная фаза, активность III степени с поражением кожи - "бабочка"; суставов - полиартрит; серозных оболочек - экссудативный плеврит, перикардит; почек - люпус-нефрит нефротического типа; нервной системы - церебральный васкулит с эпилептиформным синдромом.

СКВ: подострое течение, активность II степени, антифосфолипидный синдром с поражением кожи - ретикулярное ливедо, капилляриты с явлениями дигитального некроза; суставов - полиартрит, асептический некроз головки правой бедренной кости; сердца - эндокардит Либмана-Сакса, недостаточность митрального клапана, СН I стадии; нервной системы - диециркуляторная энцефалопатия, астеновегетативный синдром.

СКВ: хроническое течение, активная фаза, активность I степени, синдром дискоидной волчанки, рецидивирующий полиартрит (синдром Жаку), серозных оболочек - адгезивный плеврит.

Системная склеродермия (ссд) (м34)

Определение. ССД - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериолита (Гусева Н.Г., 1993; Seibold J.R.,1993).

Диагностические критерии, предложенные ACR (1980)

А. БОЛЬШОЙ КРИТЕРИЙ:

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, напряжение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).

Б. МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Склеродактилия: выше описанные изменения кожи не выходящие за пределы пальцев.

2. Остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии.

3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного Или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, выявляемые при стандартной рентгенографии грудной клетки; может приобретать вид диффузного ячеистого рисунка или "сотового легкого". Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.

При наличии одного большого или двух малых критериев можно поставить диагноз ССД.

КРИЗЫ (франц. crise перелом, приступ) - термин, используемый для обозначения внезапных изменений в организме, которые характеризуются приступообразным появлением или усилением симптомов болезни и носят преходящий характер. Систематизация Кризов крайне сложна, т. к. под этим термином подразумевают явления, нередко отличающиеся по патогенезу и клин, проявлениям. Так, термины «бластный криз», «ретикулоцитарный криз» применяются в гематологии для обозначения остро возникающих изменений состава крови при лейкозах, пернициозной анемии; в офтальмологии нередко используются термины «глаукоматозный криз», «глаукомоциклический криз» при глаукоме; в хирургии - «криз отторжения» при трансплантации органов или тканей; в неврологии -«миастеническнй. криз» при миастении, «табетический криз» при спинной сухотке, «солярный криз» при солярите; в гастроэнтерологии - «желудочный, кишечный криз». Перечисленные К. относятся к закономерным проявлениям определенных патол, состояний или заболеваний. Наряду с ними существует другая группа К., которые выступают как ведущий клин, признак болезни. К этой группе относятся церебральные К., гипертонические К., тиреотоксический, аддисонический, катехоламиновый, гиперкальциемический, гемолитический, эритремический и некоторые другие.

Церебральные кризы

Церебральные кризы можно подразделить на первичные и вторичные. Первичные церебральные К. развиваются при функциональном или органическом поражении головного мозга, гл. обр. в связи с расстройством центров регуляции вегетативных функций, в т. ч. тонуса сосудов, функции ряда внутренних органов. Т. о., по своей сущности они чаще являются церебральными вегетативными К. Однако клин, проявления первичных церебральных К. могут быть следствием дисфункции и других отделов головного мозга. В зависимости от локализации поражения или дисфункции мозга К. могут быть височными, гипоталамическими (диэнцефальными) или стволовыми. Вторичные церебральные К. (висцерально-церебральные К.) характеризуются неврол, нарушениями, обусловленными соматическими заболеваниями.

Особое место занимают сосудистые церебральные К., которые проявляются нестойкими нарушениями функций головного мозга в результате преходящего нарушения мозгового кровообращения и могут быть как первичными, так и вторичными.

В зависимости от объема и локализации сосудистых изменений в мозге различают генерализованные церебральные К. и регионарные (охватывающие отдельный сосудистый бассейн).

Патогенез первичных церебральных К. сложен. В происхождении их большое значение имеет нарушение функц, состояния лимбико-ретикулярной системы, а также желез внутренней секреции. Эти нарушения проявляются церебральным вегетативным кризом, моно- или полисимптомным. При этом утрачивается рефлекторная взаиморегуляция между отдельными функциями, лежащая в основе обеспечения всех гомеостатических и приспособительных функций человека (см. Адаптация , Гомеостаз).

При локализации процесса в верхних отделах ствола мозга, в области вестибулярных ядер и ядер блуждающего нерва, тесно связанных между собой, отмечается преобладание парасимпатической направленности церебрального К. Подобные К. могут возникать и при поражении передних отделов гипоталамуса. Поражение задних отделов гипоталамической области, в к-рой наиболее представлены адренергические структуры, имеющие особую связь с аппаратом адаптации, приводит к развитию симпатико-адреналовых К.

В основе церебральных сосудистых К. лежит либо механизм сосудистой мозговой недостаточности, либо микроэмболия, либо ангиодистонические явления с изменением проницаемости сосудистой стенки. Сосудистый церебральный К., возникающий по механизму сосудистой мозговой недостаточности, часто вызывается воздействием экстрацеребральных факторов (изменение АД, падение сердечной деятельности, кровопотеря и др.), которые при наличии стеноза одного из сосудов, питающих мозг, обусловливают развитие ишемии мозга вследствие уменьшения притока крови в бассейн этого сосуда. Этот механизм особенно часто имеет место при атеросклерозе.

Развитию сосудистых К. может способствовать и нарушение нервной регуляции мозгового кровообращения. При церебральных К. ишемия мозга обычно неглубока и кратковременна, в связи с чем очаговые мозговые симптомы исчезают после восстановления мозгового кровотока. Микроэмболии, лежащие в основе некоторых сосудистых церебральных К. при атеросклерозе, ревматизме и васкулитах различной этиологии, бывают кардиогенными (при кардиосклерозе, пороках сердца, инфарктах миокарда) и артериогенными (из дуги аорты и магистральных артерий головы). Источником эмболов служат мелкие кусочки пристеночных тромбов, кристаллы холестерина и атероматозные массы из распадающихся атеросклеротических бляшек, а также агрегаты тромбоцитов. Закупорка эмболом мелкого сосуда, сопровождаясь перифокальным отеком, ведет к появлению очаговых симптомов, которые исчезают после распада или лизиса эмбола и уменьшения отека или после установления полноценного коллатерального кровообращения. В ряде случаев преходящие мозговые симптомы, развивающиеся без выраженных колебаний АД, обусловливаются изменениями физ.-хим. свойств крови: повышением ее вязкости, увеличением количества форменных элементов, уменьшением содержания кислорода, гипогликемией и др. Эти факторы в условиях уменьшения кровоснабжения мозга могут приводить к падению ниже критического уровня количеств кислорода и глюкозы, доставляемых к мозговой ткани, к задержке удаления конечных продуктов метаболизма, особенно в зоне пораженного сосуда, что и ведет к появлению очаговых симптомов. По данным Е. В Шмидта (1963), церебральные сосудистые К. часто наблюдаются на фоне атеросклеротического стенозирующего процесса в экстракраниальных отделах позвоночных и сонных артерий; иногда К. возникают у больных с патол, извитостью и перегибами этих сосудов, в результате чего при определенных положениях головы может происходить нарушение мозгового кровотока. Остеохондроз шейного отдела позвоночника в сочетании с атеросклерозом магистральных артерий головы нередко обусловливает возникновение регионарного сосудистого К., вызванного тем, что остеофиты в области унковертебральных сочленений при форсированных поворотах головы сдавливают проходящую вблизи позвоночную артерию.

Основой патогенеза церебральных К. при врожденных пороках сердца являются расстройства общей гемодинамики, хрон, гипоксемия, вызванная недостаточностью кровообращения в большом круге, аномалии развития мозговых сосудов. К. у больных с приобретенными пороками сердца обусловлены преходящей недостаточностью кровоснабжения мозга в связи с ослаблением сердечной деятельности, колебаниями АД, ведущими к гипоксии мозга. При ишемической болезни сердца церебральные К. возникают вследствие патол, афферентной импульсации, способствующей вовлечению в процесс периферических и центральных отделов в. н. с. Различные церебральные К., возникающие при нарушениях сердечного ритма, обусловлены острой недостаточностью мозгового кровообращения, вызывающей церебральную гипоксию.

Церебральные сосудистые К. при заболеваниях жел.-киш. тракта обусловлены патол, импульсацией с рефлексогенных зон пораженного органа на сегментарные спинальные вегетативные центры с последующим распространением раздражения на центральные вегетативные образования (лимбико-ретикулярная система), что вызывает вторичные церебральные ангиодистонические нарушения. В патогенезе церебральных К. при печеночной недостаточности имеют значение нарушения различных видов обмена, ведущую роль при этом играет интоксикация. Основа патогенеза церебральных К. при острой и хрон, почечной недостаточности - нарушения обмена, развитие азотемии, ацидоза.

Патоморфол, изменения описаны лишь при церебральных сосудистых К. Эти данные получены на основании исследования мозга больных, умерших во время К., осложнившихся отеком мозга, острой левожелудочковой или почечной недостаточностью или (гораздо реже) острым развитием перфоративных язв желудка и кишечника. Морфол, изменения в головном мозге при сосудистых церебральных К. могут заключаться в пропитывании белковыми массами и кровью сосудистых стенок, сопровождающемся их очаговым некробиозом, иногда с пристеночным тромбозом (см.), в развитии милиарных аневризм (см.), в небольших периваскулярных кровоизлияниях (см.) и плазморрагиях (см.), появлении очажков периваскулярной) расплавления (энцефалолизиса), иногда в очаговом или диффузном отеке (см.), очаговом выпадении нервных клеток, пролиферации астроцитов (диффузной или очаговой). Каждый сосудистый К., как бы он ни был легок, обычно оставляет после себя изменения.

Клин, картина церебральных К. полиморфна. Церебральные К., обусловленные неврозами (см.), протекают с преобладанием сердечно-сосудистых нарушений. При органическом поражении височных структур (преимущественно правого полушария) церебральные К. характеризуются сложными психопатол, феноменами, которые включают обонятельные и слуховые галлюцинации (см.), состояния деперсонализации (см.) и дереализации (см.). При этом обычно резко выражены вегетативно-висцеральные нарушения с тенденцией к парасимпатической направленности.

Гипоталамические К. весьма разнообразны по клин, проявлениям (см. Гипоталамический синдром). Иногда Гипоталамический К. протекает в виде синдрома Говерса: приступы болей в надчревной области, длящиеся ок. 30 мин., сопровождающиеся бледностью кожных покровов, нарушением ритма дыхания, холодным потом, страхом смерти и иногда заканчивающиеся рвотой и полиурией. При поражениях мозгового ствола клин, картина К. разнообразна, но чаще, особенно при каудальной локализации процесса, возникают вагоинсулярные К.

Церебральные сосудистые К. в отечественной литературе обычно называют преходящими нарушениями мозгового кровообращения (ПНМК), в зарубежной - транзиторными ишемическими атаками. К преходящим относят те случаи нарушений мозгового кровообращения, при которых клин, симптомы сохраняются не дольше 24 час.

Церебральные сосудистые К. при атеросклерозе (см.) часто протекают без общемозговых симптомов или последние выражены нерезко, так же как и вегетативные, однако нередко наблюдается бледность лица, повышенное потоотделение; АД в большинстве случаев нормальное, реже понижено или умеренно повышено. Наиболее характерно внезапное развитие преходящих очаговых мозговых симптомов. Развитие К. часто провоцируется физическим и умственным перенапряжением, эмоциональными перегрузками, болевыми приступами, перегреванием, нейроэндокринными сдвигами, возникающими в климактерическом периоде, резкими метеорол. изменениями.

Если церебральный сосудистый К. обусловлен дисциркуляторными нарушениями в бассейне внутренней сонной артерии, снабжающей большую часть полушария большого мозга, то очаговая симптоматика проявляется чаще парестезиями в виде онемения, иногда с ощущением покалывания кожи лица или конечностей на противоположной стороне; нередко парестезии появляются одновременно в половине верхней губы, языка, на внутренней поверхности предплечья, кисти. Могут возникать параличи или парезы мышц лица и языка на противоположной стороне, а также речевые нарушения в виде моторной или сенсорной афазии (см.), апрактические расстройства, выпадение противоположного поля зрения (см. Гемианопсия), нарушение схемы тела и др. Преходящий перекрестный оптико-пирамидный синдром (снижение зрения или полная слепота на один глаз и парез противоположных конечностей) считается патогномоничным для стеноза или окклюзии внутренней сонной артерии на шее (см. Альтернирующие синдромы). Преходящее нарушение зрения на стороне недостаточно функционирующей сонной артерии и парестезии на противоположной половине тела при гипертонической болезни описаны как кризы Петцля.

Для церебральных сосудистых К., обусловленных дисциркуляцией в бассейне позвоночной и базилярной артерий, характерны стволовые симптомы: головокружение системного характера, нарушения координации, глотания, двоение в глазах, нистагм, дизартрия, двусторонние патол, рефлексы. Нередко также появляются различные зрительные и оптико-вестибулярные расстройства, кратковременные выпадения памяти, нарушения ориентировки, связанные с дисциркуляцией в бассейне задних мозговых артерий (см. Мозговое кровообращение).

Клин, проявления сосудистых церебральных К. при васкулитах, сахарном диабете и заболеваниях крови сходны с атеросклеротическими церебральными К., поэтому следует учитывать особенности того соматического заболевания, при к-ром возникает К.

Клин, картина церебральных сосудистых К. при гипертонической болезни или симптоматической артериальной гипертензии характеризуется быстрым и значительным повышением АД, выраженными общемозговыми и вегетативными симптомами.

Церебральные сосудистые К. при гипотензии развиваются на фоне пониженного АД и характеризуются бледностью кожных покровов, ослаблением пульса, повышенным потоотделением, общей слабостью, головокружением, ощущением пелены перед глазами (см. Гипотензия артериальная).

Висцероцеребральные К. нередко возникают при различных заболеваниях сердца, по клин, проявлениям они полиморфны (см. Кардиоцеребральные синдромы). Так, при врожденных пороках сердца возможны цефалгические К., синкопальные состояния (см. Обморок), эпилептиформные, синюшно-одышечные К. Появление приступов потери сознания у больных с «синими» пороками сердца является грозным симптомом. Цефалгические и синкопальные К. возникают также у больных с приобретенными пороками сердца. При ишемической болезни сердца кардиоцеребральные К. выражаются в появлении преходящих очаговых мозговых симптомов, а также многообразной вегетативной симптоматики. Клин, проявления церебральных К., возникающих при нарушениях сердечного ритма, включают потерю сознания, цефалгию, головокружения. Так, при синдроме Морганьи - Адамса- Стокса отмечаются простые или судорожные виды обмороков; при пароксизмальной тахикардии (см.) и мерцательной аритмии могут возникать обмороки, бледность лица, головокружение и другие преходящие симптомы. Разнообразные церебральные К. (мигрене- и меньероподобные, обморочные) возникают при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также при заболеваниях печени и желчевыводящих путей. У больных с хрон, недостаточностью поджелудочной железы К. проявляются в виде церебральных сосудистых нарушений, гипогликемических состояний. Различные церебральные К. могут также наблюдаться при острой и хрон, почечной недостаточности.

Продолжительность церебральных сосудистых К. колеблется от нескольких минут до суток. Исход в большинстве случаев благоприятный, однако гипертонический церебральный К. иногда может ос л о ягниться отеком мозга или тяжелой левожелудочковой недостаточностью, отеком легких и закончиться смертельным исходом. Течение и исходы церебральных К. при очаговых поражениях головного мозга обычно определяются характером органического процесса, на фоне к-рого возникают К. Течение висцероцеребральных К. также зависит в основном от характера и тяжести заболевания внутренних органов, вызвавшего К. Висцероцеребральные К. чаще возникают в период обострения соматического заболевания; регресс церебральных нарушений также наступает по мере улучшения функции внутренних органов.

Лечение

Терапия первичных церебральных К. проводится с учетом основного заболевания, топики поражения нервной системы и исходного тонуса вегетативной нервной системы в межприступном периоде. Если при первичных церебральных К. преобладает симпатический тонус, применяют адренолитические вещества (аминазин, пропазин, пирроксан, эрго- и дигидроэрготамин), спазмолитические, сосудорасширяющие и гипотензивные средства - резерпин, папаверин, дибазол, никотиновая к-та, ксантинола никотинат (компламин, ксавин), циннаризин (стугерон). Рекомендуется также введение литических смесей, а изредка и ганглиоблокирующих средств. Повышение тонуса парасимпатического отдела в. н. с. при первичных церебральных К. требует назначения внутрь холинолитических средств центрального действия: циклодол а (артан, паркинсан), амизил а и др. Внутривенно вводятся препараты кальция. Если эти К. сопровождаются аллергическими симптомами, применяют антигистаминные средства (димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил). При дисфункции обоих отделов в. н. с. применяются средства, оказывающие адрено- и холинолитическое действие: беллоид, беллатаминал, белласпон. При тяжелом К. необходимо вводить сердечнососудистые средства (кордиамин, камфора, адреналин, мезатон).

При лечении церебральных сосудистых К. атеросклеротического происхождения следует обращать внимание на поддержание АД на нормальном уровне, на улучшение сердечной деятельности, использовать сосудорасширяющие средства. При сердечной недостаточности вводят внутривенно 0,25-1 мл 0,06% р-ра коргликона или 0,05% р-ра строфантина в 10-20 мл 20% р-ра глюкозы, а также кордиамин, камфорное масло подкожно. При резком падении АД назначают 1 % р-р мезатона подкожно (0,3-1 мл) или внутривенно (0,1-0,3-0,5 мл 1% р-ра в 40 мл 5-20-40% р-ра глюкозы), кофеин и эфедрин подкожно. Для улучшения мозгового кровотока назначается внутривенное или внутримышечное введение эуфиллина. В некоторых случаях возможно применение антикоагулянтов под контролем состояния свертывающей системы крови. Имеются данные, свидетельствующие о перспективности применения при повторных церебральных сосудистых К. атеросклеротического происхождения антиагрегантов - препаратов, препятствующих образованию тромбоцитарных агрегатов, в частности ацетилсалициловой к-ты, продек-тина.

При гипотонических К. назначают кофеин 0,1 г внутрь, эфедрин 0,025 г внутрь, мезатон 1 мл 1% р-ра или кортин - 1 мл подкожно, успокаивающие средства.

Висцероцеребральные К. требуют комплексного лечения, к-рое проводится в зависимости от нозол, формы соматического заболевания, а также от характера К.

Гипертонические кризы

Гипертонические кризы наблюдаются у больных, страдающих гипертонической болезнью (см.) или артериальной гипертензией (см. Гипертензия артериальная).

Характерна цикличность возникновения гипертонических К. Факторами, способствующими их возникновению, могут быть психоэмоциональное перенапряжение, гормональные сдвиги у женщин (менструальный цикл, менопауза), метеорол. воздействия и пр.

Патогенетические механизмы гипертонических К. не полностью раскрыты; чаще артериальная гипертензия возникает в ответ на эмоциональное напряжение, сопровождающееся формированием очагов возбуждения в структурах ц. н. с.

Наиболее близкое отношение к возникновению сосудистых гипертензивных реакций имеют гипоталаморетикулярные образования. Прессорному эффекту в нормальных условиях противостоят мощные Депрессорные барорецепторные и гуморальные влияния (простагландины, кинины и т. д.), действующие по принципу саморегуляции.

Гипертонический К. сопровождается изменениями со стороны гипофизарно-надпочечниковой системы, что проявляется усиленной секрецией АКТГ, вазопрессина, глюкокортикоидов и альдостерона. Во время К. увеличивается содержание катехоламинов в крови и экскреция их с мочой. Действие указанных прессорных агентов на реактивность и тоническое сокращение артериол реализуется в значительной мере через их влияние на активный транспорт ионов (увеличение внутриклеточного содержания натрия и кальция).

Возбуждение гипоталаморетикулярных структур мозга может приводить к нарушениям внутрипочечной гемодинамики: стойкому уменьшению кровотока в корковом веществе почек и преходящему увеличению кровотока в мозговом веществе. В результате ишемии коркового слоя почек повышается выработка ренина, увеличение же кровотока в мозговом веществе почек способствует повышенному образованию почечных простагландинов и кининов, противодействующих гипертензивной реакции. От степени и продолжительности нарушений внутрипочечной гемодинамики зависит способность почек продуцировать гуморальные вещества прессорного и депрессорного действия. Повышенная продукция ренина приводит к усиленному образованию ангиотензина, который в свою очередь стимулирует выработку альдостерона.

Возникновение гипертонического К., его тяжесть и последствия во многом определяются состоянием механизмов ауторегуляции мозгового кровотока. Экспериментальные исследования на кроликах показали, что при изменении реактивности подкорковых центров обычный адаптационный депрессорный рефлекс с барорецепторов каротидного синуса слабеет, меняется на прессорный и может обусловить возникновение гипертонического К.

Гипертонические К. сопровождаются подъемом АД. Обычно возникает сильная головная боль, часто распирающего характера, боли в глазных яблоках - спонтанные и усиливающиеся при движении глаз, тошнота, иногда рвота, шум и звон в ушах, несистемное головокружение. Больные испытывают чувство тревоги и напряжения; порой наблюдается психомоторное возбуждение или, напротив, сонливость и оглушение. Из вегетативных симптомов наиболее частыми являются ощущение жара в лице, гиперемия или бледность его, тахикардия, озноб, парестезии в конечностях и спине, полиурия. В тяжелых случаях могут наблюдаться Менингеальные симптомы. При люмбальной пункции выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости. Возникают и очаговые неврол, симптомы, чаще нерезко выраженные; иногда отмечаются фокальные или общие эпилептические припадки; на глазном дне - отек дисков (сосков) зрительных нервов, точечные кровоизлияния.

По клин, течению и гемодинамическим показателям различают два типа гипертонических кризов. К. первого типа (гиперкинетические) бурно развиваются, относительно легко протекают, сопровождаются выраженными вегетососудистыми расстройствами (головная боль, возбуждение, дрожь, тахикардия). В момент К. повышается преимущественно систолическое и пульсовое давление; значительно нарастают минутный объем крови, венозное давление и скорость кровотока, но общее периферическое сопротивление кровотоку не возрастает и может даже снижаться. К. обычно заканчивается через 1-3 часа, при этом иногда бывает обильное мочеотделение. Такие К. встречаются гл. обр. у больных с ранними стадиями гипертонической болезни (I или II А).

Гипертонические К. второго типа протекают значительно тяжелее. В клинике ведущими являются мозговые симптомы: сильнейшая головная боль, головокружение, сонливость, тошнота и рвота. Нередко эти К. сопровождаются преходящими нарушениями зрения, другими очаговыми неврол, симптомами. При таких К. повышается не только систолическое, но особенно резко диастолическое давление. Минутный объем крови и венозное давление чаще не меняются, но существенно повышается общее периферическое сопротивление кровотоку. Это так наз. эукинетический вариант гипертонического К. При наличии ишемической болезни сердца К. второго типа может протекать при пониженном сердечном выбросе, но существенно повышенном общем периферическом сопротивлении кровотоку (гипокинетический вариант). Кризы второго типа обычно возникают у больных гипертонической болезнью II Б и III стадии, протекают 3-5 дней, могут осложняться острой коронарной недостаточностью, левожелудочковой недостаточностью сердца, очаговыми нарушениями мозгового кровообращения. В ряде случаев во время К. выявляется увеличенное количество патол, элементов в осадке мочи.

Выделяют также кардиальные гипертонические К., при которых в клин, картине преобладает нарушение сердечной деятельности. По клин, проявлениям различают три варианта гипертонических кардиальных К. г 1) астматический, 2) ангинозный с инфарктом миокарда, 3) аритмический.

При первом варианте резкое повышение АД сопровождается острой левожелудочковой недостаточностью с приступами сердечной астмы (см.), а в тяжелых случаях и с отеком легких (см.). При втором варианте на фоне резкого повышения АД наблюдаются, помимо сердечной астмы, приступы стенокардии и развитие инфаркта миокарда. Третий вариант гипертонического кардиального К. сопровождается внезапной резкой тахикардией, к-рая может быть обусловлена пароксизмальной тахикардией или пароксизмом мерцания - трепетания предсердий.

Лечение

Для купирования гипертонических К. применяют гипотензивные препараты.

При гипертонических К. первого типа состояние больного позволяет применять лекарства, понижающие давление спустя 1,5-2 часа после их введения. Препаратом выбора может быть резерпин (рауседил). Препарат вводится внутримышечно в дозе 1,0-2,5 мг. При необходимости препарат вводят повторно через 4-6 час. Общая доза за сутки не должна превышать 5 мг. Более эффективна комбинация резерпина с фуросемидом в дозе 80 мг внутрь или этакриновой к-той в дозе 100 мг внутрь. Показано также внутримышечное или внутривенное введение 0,5% р-ра дибазола в дозе 6-12 мл. Сульфат магния для купирования гипертонического К. первого типа вводят внутримышечно или внутривенно (медленно) в дозе 10-20 мл 25% р-ра.

Гипертонические К. второго тина требуют быстрого, в течение 10- 15 мин., снижения АД и устранения гиперволемии и отека мозга. С этой целью вводят внутривенно или внутримышечно клофелин (гемитон, катапрессан, клонидин) в дозе 0,15-0,30 мг. Эффект наступает через 10-15 мин. При необходимости повторную инъекцию назначают через 1-4 часа. Клофелин тормозит высвобождение норадреналина в продолговатом мозге; его влияние во многом сходно с влиянием ганглиоблокаторов. Быстрое и сильное снижение тонуса сосудов большого и малого круга кровообращения достигается введением ганглиоблокаторов - бензогексония и пентамина (под контролем АД). Нон тимин медленно вводят в вену в дозе 0,2-0,5-0,75 мл 5% р-ра, разведенных в 20 мл изотонического р-ра хлорида натрия. Для внутримышечной инъекции используют 0.3 -0,5-1 мл 5% р-ра пентамина. Гипотензивный эффект введенного внутримышечно пентамина может быть усилен дроперидолом (1-3 мл 0,25% р-ра внутримышечно). Ганглиоблокаторы особенно показаны при развитии во время К. левожелудочковой недостаточности сердца. Арфонад (триметафан, камсилат) - ганглиоблокатор, который применяют для экстренного снижения АД при некупирующейся артериальной гипертензии и отеке мозга. Препарат вводят внутривенно капельно (500 мг арфонада на 500 мл 5% р-ра глюкозы), начиная с 30-50 капель в минуту и постепенно увеличивая до 120 капель в минуту до получения нужного эффекта.

Большую помощь по устранению гиперволемии и отека мозга могут оказать диуретики (фуросемид, дихлотиазид, гипотиазид). Их назначают парентерально в сочетании с указанными выше препаратами.

Катехоламиновые кризы

Катехоламиновые кризы типичны для феохромоцитомы (см.). Они характеризуются внезапным значительным подъемом АД и разнообразными вегетативными и обменными нарушениями. В основе их лежит гиперпродукция катехоламинов (см.), в частности адреналина и норадреналина. Артериальная гипертензия обусловлена не только сосудосуживающим действием катехоламинов, но и связана с активацией системы ренин - ангиотензин - альдостерон.

Катехоламиновый К. при феохромоцитоме может быть спровоцирован физ. перенапряжением, нервно-эмоциональным воздействием, давлением на опухоль, но часто непосредственная причина остается невыясненной. Криз развивается бурно. Больной бледен, покрыт потом, сильно возбужден, дрожит, испытывает чувство страха. Он жалуется на сильную головную боль и головокружение, боли за грудиной. Резко повышается систолическое давление (до 250-300 мм рт. ст.), диастолическое может сохраняться на прежнем уровне или также повышаться (до 150-170 мм рт. ст.). Отмечается тахикардия и нарушение сердечного ритма в виде экстрасистолии или мерцания предсердий. Характерны лейкоцитоз с эозинофилией в периферической крови, гни ер гликемия и глюкозурия. В моче определяется огромное количество катехоламинов, значительно большее, чем при гипертонических К. Катехоламиновый К. длится от нескольких минут до нескольких часов и заканчивается внезапно. Иногда в период выхода из К. наблюдается резкое падение АД, вплоть до коллапса.

Лечение

Лечение катехоламииового К. заключается в применении ад ре полит и чес к их средств, которые блокируют действие катехоламинов на уровне эффекторов и тем самым снижают АД. Наиболее часто используют фентоламин (реджитин) и тропафен. Фентоламин вводят внутримышечно 1 мл 0,5% р-ра. Тропафен назначают внутривенно 1 мл 2% р-ра.

Тиреотоксические кризы

Тиреотоксические кризы - тяжелое осложнение тиреотоксикоза (см.). Криз может быть спровоцирован каким-либо значительным внешним раздражителем (стрессором), инфекцией, физ. или психической травмой, перегреванием, струмэктомией при недостаточной предоперационной подготовке (так наз. послеоперационный К.). В ряде случаев непосредственная причина К. остается неясной. Патогенез тиреотоксического К. обусловлен поступлением в кровь больших количеств тиреоидных гормонов, приводящих к резким изменениям функции печени, надпочечников, сердца.

Для тиреотоксического К. характерно острое начало и молниеносность течения. Клинически тиреотоксический К. проявляется сильным психическим возбуждением, нередко с бредом и галлюцинациями, резким тремором конечностей, резкой тахикардией (до 150-200 ударов пульса в минуту), иногда с пароксизмами мерцания предсердий, сильным потоотделением, неукротимой рвотой, поносом; развивается лихорадка. В моче определяется большое количество ацетона. Характерно снижение функции коркового вещества надпочечников вплоть до острой надпочечниковой недостаточности. Иногда появляется желтуха, к-рая может сочетаться с острой жировой дистрофией печени. Продолжительность К. варьирует от 2 до 4 суток. В тяжелых случаях развивается коматозное состояние (см. Кома) с летальным исходом. Причиной летального исхода может явиться сердечная недостаточность, острая « жировая дистрофия печени, недостаточность коркового вещества надпочечников.

Лечение

Лечение тиреотоксического К. заключается в устранении обезвоживания и интоксикации, в борьбе с явлениями острой недостаточности коркового вещества надпочечников. Внутривенно капельно за сутки вводят 2-3 л изотонического р-ра хлорида натрия с 5% р-ром глюкозы, 150-300 мг гидрокортизона или эквивалентные дозы преднизолона. Назначают седативные средства, резерпин, сердечные гликозиды. С целью подавления секреции тиреоидных гормонов рекомендуется назначение тиреостатиков (мерказолил); иногда проводят внутривенное введение 1% р-ра Люголя, приготовленного с йодистым натрием вместо калия, в количестве 100-250 капель в 1 л 5% р-ра глюкозы. В терапии К. можно использовать анаприлин (индерал) в дозе 0,04-0,06 г в сутки. При крайне тяжелых формах используют локальную гипотермию.

Гиперкальциемические кризы

Гиперкальциемические кризы чаще всего являются осложнением первичного гиперпаратиреоза (см.), обусловленного аденомой или гиперплазией околощитовидных желез. Основной патогенетический фактор - гиперкальциемия (см.). Развитие К. связано с интоксикацией кальцием, когда его концентрация в крови превышает критический уровень (14-17 мг%).

Гиперкальциемический К. развивается внезапно в результате действия какого-либо провоцирующего фактора: грубая пальпация области околощитовидных желез, назначение богатой кальцием молочной диеты или антацидных препаратов больному гиперпаратиреозом. Начальным признаком К. часто являются боли в животе, локализующиеся в эпигастрии. Появляется или усиливается тошнота, к-рая переходит в неукротимую рвоту, сопровождающуюся жаждой, повышается температура. Отмечаются выраженные суставные боли, миалгии, мышечная слабость, судороги. На ЭКГ регистрируется синусовая тахикардия и укорочение интервала Q - Т. Быстро развивается заторможенность, спутанность сознания, затем кома (на фоне сосудистого коллапса и азотемии). Кома обычно возникает при гиперкальциемии, достигающей 20 мг%. К. может закончиться смертью больного.

Иногда гиперкальциемический К. сопровождается острой метастатической легочной кальцификацией, острой почечной недостаточностью, острым панкреатитом.

Лечение

При гиперкальциемическом К. важно создание форсированного диуреза с помощью фуросемида, назначаемого в дозе 100 мг/час с изотоническим р-ром хлорида натрия внутривенно, и применение гемодиализа с бескальциевым диализатом. Срочная операция удаления паратиреоаденомы или гиперплазированных околощитовидных желез является средством выбора в случаях первичного гиперпаратиреоза, вызвавшего гиперкальциемический К.

Гипокальциемические кризы

Гипокальциемические кризы являются состоянием, противоположным гиперкальциемическому К., т. е. развивается острая тетания (см.).

Наиболее часто гипокальциемический К. возникает как осложнение операций на щитовидной железе. Другими причинами его могут быть идиопатический гипопаратиреоз с нечувствительностью к паратиреоидному гормону; поражение околощитовидных желез метастатическим или инфильтративным опухолевым процессом: резкий дефицит в организме витамина D или ионов магния; гипокальциемии при введении больших доз кальцитонина, глюкагона, митромицина, солей фосфора, при длительном приеме фенобарбитала. Основным патогенетическим механизмом гипокальциемического К. является резкий дефицит кальция в организме. К. развивается при снижении общего кальция до 7,5 мг% и ниже, а ионизированного до 4,3 мг% и ниже.

Для К. характерны мышечные спазмы, судороги, затруднение дыхания, на ЭКГ удлинение интервала Q - Т. Во время тяжелых К. вследствие спазма мышц гортани может наступить асфиксия.

Лечение

При гипокальциемическом К. показано внутривенное введение 10-20 мл 10% глюконата или хлорида кальция.

Аддисонические кризы

Аддисонические кризы развиваются у больных с хрон, недостаточностью надпочечников (см. Аддисонова болезнь) при неадекватном лечении, присоединении интеркуррентных инфекций и интоксикаций, а также в результате хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний. Механизм возникновения К. при аддисоновой болезни обусловлен быстрым и резким нарастанием дефицита минерало- и глюкокортикоидов.

К. развивается, как правило, остро в течение нескольких часов. Начало К. проявляется быстрым усилением симптомов аддисоновой болезни. Резко ухудшается общее состояние, увеличивается общая слабость, резко снижается аппетит, появляется тошнота, затем неукротимая рвота, понос. Усиливаются адинамия, нарастает дегидратация. В крови резко понижается концентрация натрия и хлоридов и повышается уровень калия, нарастает содержание остаточного азота, нередко отмечается выраженная гипогликемия, нарастает лейкоцитоз и ускоряется РОЭ. Снижается суточное выделение 17-кортикостероидов, 17-оксикортикостероидов, альдостерона. При несвоевременном и нерациональном лечении возможно развитие комы со смертельным исходом.

Лечение

Лечение аддисонического К. заключается в проведении заместительной гормональной терапии, в борьбе с дегидратацией и нарушением электролитного баланса. Внутривенно капельно за сутки вводят 2-3 л 5% р-ра глюкозы, приготовленного на изотоническом р-ре хлорида натрия вместе с гидрокортизоном в дозе 200-500 мг или преднизолоном в количестве 50-150 мг. В сочетании с указанным выше лечением вводят масляный р-р дезоксикортикостерона в дозе 20- 40 мг в сутки внутримышечно с интервалом в 6 час. При неукротимой рвоте внутривенно вводят 10% р-р натрия хлорида в количестве 10-20 мл. При необходимости назначают мезатон и норадреналина гидротартрат.

Гемолитические кризы

Гемолитические кризы характеризуются внезапным и быстрым развитием гемолитической анемии (см.). К. может быть следствием аутоиммунных процессов в организме больного; может возникать в результате отравления гемолитическими ядами или переливания несовместимой крови (по резус-фактору или по группе); может быть спровоцирован различными индифферентными факторами у лиц с энзимопатией (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах). Гемолитический К. характеризуется остро наступившим ознобом и лихорадкой, сильной головной болью, оливково-желтой окраской кожных покровов, выраженной одышкой. Иногда возникают абдоминальные боли, напоминающие картину острого живота. Развивается неукротимая рвота огромными массами желчи, нередко жидкие испражнения. Моча цвета черного пива или крепкого р-ра перманганата калия. В тяжелых случаях К. может осложниться острой почечной недостаточностью.

Гемолиз развивается бурно, желтуха начинается через 2-3 часа от начала болезни и достигает максимума через 15-20 час. В течение первых суток появляется выраженная нормохромная анемия. При благоприятном течении гемолиз заканчивается и в течение 2-4 нед. наступает значительное улучшение или полное выздоровление. В тяжелых случаях возможен летальный исход от анемической комы или уремии (см.).

Лечение

При аутоиммунном гемолитическом К. средством выбора являются глюкокортикоидные гормоны, назначаемые в больших дозах (преднизолон 50-100 мг в сутки внутрь). При остром токсическом гемолитическом К., при энзимопатиях и пароксизмальной гемоглобинурии показаны повторные переливания крови по 250-500 мл, в общей сложности до 1 - 2 л в сутки (при отсутствии признаков почечной недостаточности); внутривенное введение жидкостей (40% р-р глюкозы; полиглюкин) до 400-500 мл в день; назначение средних доз глюкокортикоидов (25-40 мг преднизолона в сутки). Эффективным методом борьбы с острой уремией является гемодиализ (см.). При остром гемолитическом К., вызванном внутриклеточным гемолизом (у больных болезнью Минковского - Шоффара), показана операция спленэктомии под защитой переливания крови.

Эритремические кризы

Эритремические кризы возникают при полицитемии (см.) на фоне резкого увеличения количества эритроцитов. Они характеризуются сильной слабостью, сонливостью, головной болью, рвотой, головокружением, шумом в ушах (клин, картина может напоминать синдром Меньера). Больные ощущают приливы к голове, чувство жара. Эритремические К. по сути относятся к церебральным К. В основе их лежит нарушение мозговой гемодинамики вследствие эритремии, резкого сгущения крови.

Лечение

При эритремическом К. показаны повторные кровопускания, применение пиявок, введение антикоагулянтов, а также симптоматических средств.

Боголепов Н. К. Церебральные кризы и инсульт, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. и Боева E. М. Динамические расстройства мозгового кровообращения, Вестн. АМН СССР, № 10, с. 48, 1958; Гринштейн А. М. и Попова Н. А. Вегетативные синдромы, М., 1971; Калинин А. П. и Лукьянчиков В. С. Гипер- и гипокальциемический кризы как неотложные состояния при патологии околощитовидных желез, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 136, 1978, библиогр.; Крейндлер А. Церебральный инфаркт и церебральное кровоизлияние, пер. с румын., Бухарест, 1975, библиогр.; Моисеев С. Г. Гипертонические кардиальные кризы, Клин, мед., т. 54, № 2, с. 43, 1976; Преходящие нарушения мозгового кровообращения, под ред. Р. А. Ткачева, М., 1967, библиогр.; Ратнер Н. А., Денисова Е. А. и Смажнова Н. А. Гипертонические кризы, М., 1958, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Шмидт Е. В. Структура преходящих нарушений мозгового кровообращения, Журн, невропат, и психиат., т. 73, № 12, с. 1761, 1973, библиогр.; Шмидт Е. В., Лунев Д. К. и Верещагин Н. В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга, М., 1976, библиогр.; Эрина Е. В. Лечение гипертонической болезни, М., 1973, библиогр.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, в кн.: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

Д.К. Лунев, E. А. Немчинов, М. Л. Федорова.

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных
гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).
Клиническая картина
Разаитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктерич-ности слизистых и кожи, тахикардии.
При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление, развиваются коллапс и анурия. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.
Характерны: быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз (достигающий 20-40 %), нейтрофильный лейкоцитоз, повыщение содержания непрямого (свободного) билирубина, нередко положительные тесты Кумбса (при ауто-иммунной гемолитической анемии), наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
Дифференциальный диагноз проводится между заболеваниями, ведущими к развитию гемолиза (врожденная и приобретенные гемолитические анемии), а также посттрансфузнон-ным гемолизом, гемолизом вследствие действия гемолитических ядов и некоторых лекарственных препаратов.
При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина.
В диагностике аутоиммунной гемолитической анемии важное значение имеют данные анамнеза (длительность заболевания, наличие подобного заболевания- у ближайших родственников), а также положительные реакции Кумбса и показатели кислотной эритрограммы.
Диагноз гемолитического криза вследствие переливания несовместимой крови основывается на данных" анамнеза, определения группы крови донора и реципиента, а также проведения пробы на индивидуальную совместимость.
Указание в анамнезе на контакт с токсическими веществами или на прием лекарственных препаратов, которые могут вызвать гемолиз, а также отсутствие у больных эритро-цитарных антител, микросфероцитоза и снижения уровня глю-козо-6-фосфатдеги^огеназы дают основание считать, что гемолитический криз развился вследствие действия гемолитических ядов или токсического действия медикаментов.

Комплекс неотложных мероприятий
Терапия антигистаминными и гормональными препаратами: в/в ввести 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция, п/к ввести 1-2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл 2 % раствора промедола и в/м 60-90 мг пред-низолона.
Введение вазоконстриктивных препаратов и сердечных гли-козпдов: в/в капельно 1 мл 0,06 % раствора корглякона на 500 мл 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия; п/к или в/в 1-2 мл раствора мезатона.
Для профилактики острой почечной недостаточности показано капельное в/в введение 400-600 мл 4-5 % раствора гидрокарбоната натрия, при развитии ее-мероприятия, направ- ленные на улучшение функции почек (см. с. 104).
При посттрансфузионном гемолизе назначить паранефраль-ную блокаду и в"/в капельно ввести маннитол из расчета 1 г на 1 кг массы тела.
При повторных гемолитических кризах, протекающих с преимущественным внутриклеточном гемолизом, показана спленэктомия.
Объем медицинских мероприятий в частях и военно-лечебных учреждениях
В МПП (войсковом лазарете). Диагностические мероприятия: общий анализ крови, мочи.
Лечебные мероприятия: в/в введение хлорида кальция или глюконата кальция; п/к введение промедола с димедролом и кордиамином. При коллапсе показано введение?.:езатона и кофеина. Эвакуация больного в омедб и госпиталь санитарным транспортом на носилках в сопровождении врача (фельдшера).
В омедб или госпитале. Диагностические мероприятия: срочная консультация терапевта и хирурга, клинический анализ крови и мочи, исследование в моче свободного гемоглобина, определение в крови прямого и непрямого билирубина; эритрограмма, иммунологические реакции (тесты Кумбса).
Лечебные мероприятия: проводить терапию, направленную на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности, кор гликоном, мезатоном, норадреналином; назначить антибиотики широкого спектра действия; ввести в/м 60-90 мг пред-низолона; при неэффективности проводимый терапии-сплен-эктомия. При развитии острой почечной недостаточности про водить ком.плекс мероприятий, указанных в разделе лечения острой почечной недостаточности.

Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания крови, переливания крови, воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.

Определение

Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:

1. Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения АИК (аппарата искусственного кровообращения) во время операции или при перфузии.
2. Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
3. Внутрисосудистый - если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
4. Постгепатитный - организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.

Причины

Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:

• патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
• наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
• бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
• врожденные дефекты гемоглобина;
• реакция на прием лекарств;
• неправильная техника переливания крови.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

• в виде нарушение движения электролитов;
• разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
• в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком - это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы

Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.

В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, острая почечная недостаточность и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).

Диагностика

Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:

• уменьшение или отсутствие мочи;
• патологическая усталость, бледность или желтушность;
• изменение цвета испражнений.

Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:

• биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
• клинический анализ крови для выявления анемии;
• тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
• инструментальное обследование брюшной полости;
• коагулограмма.

Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.

Неотложная помощь

Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.

Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.

Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:

1. По возможности, устраняется причина гемолиза.
2. Проводится срочная детоксикация плазмозамещающими растворами. Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
3. Начинают заменное переливание крови.
4. При необходимости используют гравитационную хирургию.

Лечение

Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.

Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.

Гемолитический криз при фавизме носит стремительный и тяжелый характер, чаще других эта форма недостаточной активности Г-6-ФД осложняется развитием почечной недостаточности.

Лечение в период гемолитического криза всегда проводится в стационаре и направлено на купирование анемического синдрома, билирубиновой интоксикации и профилактику осложнений.

Существующая тактика лечения гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД проводится по принципу терапии ДВС-синдрома. Для предупреждения или устранения острой почечной недостаточности показана инфузионная терапия на фоне дегидратации.

Тактика лечения гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД :
1) для предупреждения развития метаболического ацидоза внутривенно капельно вводят 500-800 мл 4-5 %-ного раствора гидрокарбоната натрия. Действуя как слабое диуретическое средство, он способствует быстрейшему выведению продуктов гемолиза;
2) для улучшения почечного кровотока внутривенно назначается 10-20 мл 2,4 %-ного эуфиллина;
3) для поддержания форсированного диуреза - 10 %-ный раствор маннитола из расчета 1 г/кг;
4) для борьбы с гиперкалиемией - внутривенно раствор глюкозы с инсулином;
5) профилактику почечной недостаточности обеспечивает также лазикс (фуросемид) по 4-60 мг внутривенно через 1,5-2,5 ч, вызывающий форсированный натрийурез;
6) для профилактики ДВС целесообразны малые дозы гепарина под кожу живота;
7) при развитии анурии введение маннитола не показано, а при нарастании почечной недостаточности проводится перитонеальный диализ или гемодиализ.

Эффективны препараты витамина Е , эревит. Ксилит - по 0,25-0,5 г 3 раза в день в сочетании с рибофлавином по 0,02-0,05 г 3 раза в день способствует увеличению восстановленного глютатиона в эритроцитах.

Сведения по применению экстракорпоральных методов гемокоррекции при острых гемолитических кризах, обусловленных недостаточностью активности Г-6-ФД, отсутствуют.
Нами был применен плазмаферез в раннем периоде развития гемолитического криза при фавизме (5 человек) и при лекарственно индуцированном гемолизе (6 человек), обусловленном дефицитом фермента Г-6-ФД.

Во всех описанных случаях активность Г-6-ФД колебалась в пределах 0-5 % от нормального его количества. Среди пациентов 8 мужчин (18-32 лет) и 3 женщины (18-27 лет).
Процедура проводилась при первых признаках развития гемолитического криза: через 6 ч, 2 ч, через сутки после употребления в пищу бобовых культур. Плазмаферез осуществляли дискретным центрифужным методом с удалением в среднем 1-1,5 ОЦП. Замещение осуществляли донорской плазмой, растворами кристаллоидов.

Критерием для объема удаляемой плазмы служило количество свободного гемоглобина плазмы.
Надо отметить, что уже на фоне процедуры детоксикации отмечалось значительное улучшение общего состояния пациентов, снижение симптомов билирубиновой интоксикации (снижение уровня билирубина до значений, корригируемых консервативными мероприятиями в течение следующих суток) и наблюдалось просветление мочи. Период реконвалесценции был существенно уменьшен по сравнению с пациентами, которым при гемолитическом кризе не применялся плазмаферез. Ни у одного пациента после проведенного плазмафереза не развились симптомы острой почечной недостаточности.

В одном случае гемолитического криза при фавизме был проведен повторный сеанс плазмафереза через сутки с удалением ОЦП.
Проведенные исследования позволяют рекомендовать включить проведение плазмафереза на ранних стадиях гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД (особенно при фавизме) в стандартный протокол комплексной интенсивной терапии. Плазмаферез позволяет удалить свободный гемоглобин плазмы, продукты клеточного распада, строму разрушенных дефектных эритроцитов из тканевого русла, значительно уменьшает количество эритроцитов с дефектами мембран и старых функционально малоактивных форм. Кроме того, процедура плазмафереза способствует увеличению поступления свежей плазмы из собственных тканей организма, улучшению микроциркуляции в периферическом сосудистом русле, в сосудах печени, почек, малом круге кровообращения, оказывая влияние на реологию, гемокоагуляционную систему, иммунитет. Помимо детоксикации, надо отметить антиоксидантный эффект экстракорпоральных процедур. Элиминация продуктов окисления свободных радикалов из организма приводит к увеличению активности факторов оксидантной защиты, что имеет особое значение при дефиците фермента Г-6-ФД.