Буллезный дерматит или пузырчатый дерматит возникает вследствие механических воздействий, характеризующихся появлением ограниченного гиперемированного участка, когда в области поражения могут возникнуть подэпидермальные волдыри различного размера, наполненные серозно-геморрагической жидкостью.

Осложненной формой буллезного дерматита считается - эксфолиативный дерматит (болезнь Риттера).

Буллезные дерматозы объединяются в одну группу, которая включает пузырчатку, пемфигоиды, герпетиформный дерматит Дюринга и т.д. При рецидивировании герпетиформного дерматита заболевание может классифицироваться, как герпетиформный буллезный дерматит.

Как правило, дифференцирование диагностики у взрослых и детей не составляет затруднений, потому что локализация очагов поражения вполне соответствует местам воздействия раздражителей, например, при неудобной обуви - на стопах, при контактировании с орудиями производства - на руках.

Причины заболевания

Факторами возникновения буллезного дерматита могут являться, как внутренние, так и внешние причины.

К внешним можно отнести:

• активное влияние солнечного излучения;
• негативное воздействие химических веществ;
• резкие температурные перепады;
• длительное медикаментозное лечение заболевания.

Внутренние:

• инфекционные процессы (импетиго, герпесные образования);
• воспаление дермы;
• сбои в метаболическом обмене;
• наследственные аномалии.

Формы и симптомы буллезного дерматита

Буллезный дерматит протекает в нескольких формах, которые зависят от причин, спровоцировавших негативную симптоматику.

• ТЕМПЕРАТУРНАЯ ФОРМА. Появляется под действием низких или высоких температур с характерными ожогами и отморожениями средней стадии.
• СОЛНЕЧНАЯ. Провоцирующим фактором развития этой формы заболевания является продолжительное нахождение под открытыми лучами солнца. Характеризуется покраснением кожи, невыносимым зудом, жжением и ухудшением общего состояния больного.
• ХИМИЧЕСКАЯ. Как правило, эта степень дерматита локализуется в области лица и шеи и сопровождается сильными отеками, в ответ на воздействие химического раздражителя.
• ДИАБЕТИЧЕСКАЯ. Возникает при нарушении концентрации глюкозы в крови. Симптомы диабетической формы буллезного дерматита выражаются образованием водянистых пузырей в области ног и на руках(на фото).

• НАСЛЕДСТВЕННАЯ. Проявления этой формы заболевания чаще всего самопроизвольно образуются в месте незначительной травмы кожного покрова.
• ЭНТЕРОПАТИЧЕСКАЯ. Эта разновидность дерматита появляется в связи с недостаточным поступлением в организм пациента цинка. При этом сыпь чаще всего возникает на конечностях, в области глаз, губ и ротовой полости.

Диагностика дерматита

Первостепенной задачей для врача и пациента становится определение фактора, который спровоцировал патологические изменения организма. Для уточнения диагноза рекомендуется провести ряд диагностических обследований, к которым можно отнести:

• выяснение анамнеза и клинической картины заболевания;
• количество и место локализации дерматитных образований;
• оценка размеров булл;
• при подозрении на инфекционную природу развития дерматита, проводится анализ жидкости, находящейся в булле с последующим бактериоскопическим исследованием. Проведение гистологии и биопсии с помощью иммунофюоресценции;

• при выяснении этиологии заболевания у детей рекомендуется провести электронно-микроскопическое обследование.

Как правило, буллезный дерматит, а также контактный и дерматит у новорожденных (эксфолиативный и буллезный) в начальной стадии проявляются гиперемией и возникновением пузырей после тесного контакта с веществом, являющимся провокатором заболевания.

Методы лечения буллезного дерматита

Лечение подразумевает два способа: традиционное (с использованием медикаментозных препаратов) и с применением рецептов народной медицины.

1. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ. Буллезный дерматит предусматривает соблюдение общих принципов и задач при лечении:

• буллы небольшого размера необходимо обрабатывать подсушивающими лекарствами (бриллиантовой зеленью, перманганатом калия) для образования корочки;
• буллы большого размера следует вскрывать, однако такое действие нужно выполнять очень осторожно, чтобы не повредить дно буллы. В противном случае это может привести к эрозивным образованиям, что потребует дополнительной хирургической обработки;
• при дерматите рекомендуется назначение противогистаминных препаратов (Зиртек, Супрастин, Зодак и т.д.) Эти препараты эффективно борются с аллергическими проявлениями, снимая отечность и зуд;

• кроме того, при лечении буллезного дерматита активно используются седативные (Валериана, настойка Пустырника и т.д.) и противовоспалительные препараты;
• при лечении заболевания назначается прием иммунодепрессантов (Миелосан, Циклофосфан, Хлорбутин). Их активные вещества подавляют защитные силы, тем самым снижая кожную реакцию;
• важной группой лекарственных средств, которыми лечится буллезный дерматит, являются кортикостероиды (Флуметазон, Преднизолон, Дексаметазон и т.д.). Они обладают противовоспалительным действием, однако принимать их следует кратковременно, так как длительный прием системных гормонов способен вызвать нежелательные побочные проявления;

• для комплексного лечения заболевания можно использовать препараты наружного действия (Бепантен, Эплан, Экзодерил, Эпидел), которые помогают минимизировать внешние кожные проявления.

Важно помнить, что при вскрытии булл требуется соблюдение полной стерильности. Впоследствии для улучшения восстановительной функции после дерматита назначаются физиотерапевтические процедуры (магнитотерапия, ультразвук и т.д.).

2. НАРОДНОЕ. При помощи различных лекарственных растений можно приготовить мазь, настойку, отвар, которые способствуют быстрейшему заживлению эрозий.

Наиболее популярными народными рецептами являются:

• мазь из тимьяна - 1 ч.л. сухого тимьяна заливается 1 ст. воды и кипятится до уменьшения объема в 2 раза. После остывания в раствор добавляется любая масляная основа и смазываются пораженные участки кожи;
• эффективное средство от дерматита можно приготовить, используя зверобой. 1 ст. л. свежевыжатого сока уваривается с добавлением 200 мл. воды до кашицеобразного состояния, после чего в смесь добавляется масло сливочное из расчета 1 часть смеси на 4 части масла. Подготовленной мазью смазывается кожа в течение 24 часов(по мере впитывания). Хранится лекарство в темном, прохладном месте;

• положительное воздействие при лечении дерматита оказывает отвар из сбора лекарственных трав (череда, ромашка, дубовая кора, почки березы). Подготовленные компоненты заливаются водой и кипятятся на протяжении 5 минут. После остывания в приготовленном растворе смачиваются салфетки. С их помощью проводится обработка пораженного участка кожи, что позволяет устранить сыпь и предотвратить ее повторное появление.

Важно помнить, что буллезный дерматит, как и все остальные формы заболевания, должен лечиться под наблюдением лечащего врача. Самостоятельное лечение буллезного дерматита может привести к ухудшению общего состояния пациента и появлению возможных осложнений.

Профилактика

Помимо медикаментозного лечения, буллезный(пузырчатый) дерматит можно предупредить, если выполнять профилактические мероприятия.

1. В первую очередь необходимо ограничить контактный путь развития аллергии на химические раздражители, а также продукты, являющиеся сильными аллергенами. Если контакта избежать не удается, следует пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (перчатки, маски). Рекомендуется использовать бытовые домашние средства с пометками « гипоаллергенно».
2. Одежда должна быть из натуральной, хлопчатобумажной ткани, которая обладает хорошей влагоусточивостью и воздухопроницаемостью. Кроме того, при наследственной предрасположенности к развитию дерматита следует ограничивать время пребывания на открытом солнце, а также в морозную погоду.
3. Рекомендуется избегать различных стрессовых ситуаций и эмоциональных потрясений, так как они могут спровоцировать острое развитие заболевания.

Буллезный дерматит – это заболевание, при котором воспаляется эпителий, и дерма покрывается пузырями, наполненными жидкостью. Такое воспаление является следствием воздействия на кожные покровы агрессивной внешней среды.

Причиной заболевания также может послужить какое-нибудь дерматологическое заболевание, эндокринные нарушения, проявление генетических аномалий.

Буллезный дерматит - так называются заболевания и различные виды ожогов, когда на воспаленной коже образуются пузыри, диаметр которых более 5 мм. Зависимо от причины, по которой возникло заболевание, буллезный дерматит может появляться на конечностях, на разных участках тела, в том числе, и на лице. Во многих случаях человек понимает, что могло спровоцировать данную болезнь, но бывает так, что пузыри могут появляться спонтанно, когда какой-то видимой причины не наблюдается. Тогда в медицинском учреждении проводится тщательная инструментальная и лабораторная диагностика.

Чаще всего в лечении буллезного дерматита используются местные средства и препараты системной терапии. Но, иногда, когда у больного еще имеется и сахарный диабет или порфирия, лечение с помощью таблеток или инъекций не дает желаемого результата. В таком случае необходимо изменить образ жизни и соблюдать специальную диету.

Если заболевание не лечить, то в пузырях может образоваться нагноение и бактериальная инфекция может попасть в кровь, что грозит ее заражением.

Булла. Что это такое?

Это медицинский термин, которым называют кожную сыпь, имеющую в диаметре более 5 мм. Внутри сыпи можно наблюдать кровянистую или прозрачную жидкость. Образование может находиться под эпидермисом (субэпидермально) либо же непосредственно в эпидермисе (интраэпидермально).

Дно элементов может располагаться, как в глубоких слоях эпидермиса, так и в нижних слоях кожи, в дерме. В первом случае после их вскрытия образуется влажное пятно красного цвета (эрозия), которое впоследствии покрывается корочкой, а затем заживает, не образовывая рубца. Если вскрыть буллу, которая располагалась субэпидермально, то в таком случае образуется язва; после ее заживления, как правило, остается рубец (часто атрофический – ямка).

Причины заболевания

Причиной буллезного или пузырчатого дерматита являются механические воздействия, в результате которых возникают ограниченные гиперемированные участки, когда на месте поражения возникают подэпидермальные волдыри разных размеров, наполненные внутри серозно-геморрагической жидкостью.

Осложненная форма буллезного дерматита – эксфолиативный дерматит или по-другому болезнь Риттера.

Все виды буллезного дерматоза объединены в одну группу, в которую входят: пемфигоиды, пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и др. В случае рецидивирования герпетиформного дерматита болезнь классифицируется, как герпетиформный буллезный дерматит.

Обычно, правильно поставить диагноз, как у взрослых, так и у детей, не является чем-то сложным. Как правило, очаги поражения локализуются в местах воздействия раздражителей: на руках (при контакте с орудиями производства), на стопах (при ношении неудобной обуви).

Факторами образования буллезного дерматита могут быть внешние и внутренние причины.

• длительное применение медикаментозного лечения;
• активное воздействие солнечного излучения;
• резкие перепады температуры;
• воздействие химических веществ.

Внутренние:

• воспаление дермы;
• генетическая предрасположенность;
• инфекционные процессы в организме (герпес, импетиго);
• нарушения в метаболическом обмене.

Также существует разделение буллезного дерматита на врожденный и приобретенный. К врожденному относятся такие заболевания, как буллезный эпидермолиз, врожденная эритродермия и патология Хейли-Хейли. Причиной этих болезней является нарушение в структуре гена, который отвечает за формирование кожных покровов, развиваются у детей. Все виды приобретенного буллезного дерматита мы уже рассмотрели ранее. Данный вид заболевания встречается у людей разного возраста.

Существует также условная классификация, которая учитывает фактор, что стал причиной патологического воздействия на эпидермис. В зависимости от причины заболевания, буллезный дерматит может быть:

• Температурным – причиной его является попадание на кожные покровы горячей жидкости или пара и, наоборот, вследствие воздействия холодом (например, когда человек длительное время находится на холоде или неправильно использует жидкий азот или лед).
• Фототоксическим – буллы появляются, когда происходит облучение открытой кожи ультрафиолетом (при загаре в солярии или на солнце, в высокогорной местности).
• Контактным – возникает при соприкосновении кожи с агрессивными веществами (кислоты, соли, щелочи).
• Механическим – является результатом однократного или постоянного сильного сдавливания или трения. Такой буллезный дерматит еще называют мокрой мозолью, опрелостями.
• Метаболическим – причиной сыпи является нарушение обмена веществ при сахарном диабете, порфирии или пеллагре.
• Энтеропатическим – появляется от недостатка в организме цинка.
• Инфекционным – является следствием герпеса, попадания на кожные покровы гриба дерматофита, заражения стафилококками (импетиго) или стрептококками.
• Аллергическим – возникает вследствие контакта с агрессивными веществами, которые могут вызывать усиленную выработку антител в коже. При этом, данному веществу не обязательно контактировать с кожными покровами, причиной реакции на коже может стать попадание аллергена непосредственно в кровь, на слизистую носоглотки или в пищеварительный тракт.
• Смешанным – причиной являются сразу несколько факторов.

Месторасположение булл имеет значение при диагностике причин заболевания:

• для буллезной эритродермии и болезни Хейли-Хейли (наследственная хроническая пузырчатка с доброкачественным течением) характерно интраэпидермальное месторасположение;
• при буллезном эпидермолизе, системной красной волчанке, а также - буллезном пемфигоиде, образуются субэпидермальные буллы.

Если сыпь, заполненная жидкостью имеет размеры менее 5 мм в диаметре, то в таком случае, болезнь носит название «пузырчатый дерматит».

Буллезный дерматит делится на следующие подвиды:

• Дерматит Дюринга

Хроническое кожное заболевание, каким является буллезный герпетиформный дерматит; в этом случае на коже появляются не только буллы, но и диругие высыпания, например: пятна (папулы), пузыри и волдыри (характерны для аллергической крапивницы). После того, как пузыри лопаются, на их месте образуются эрозии, которые затем покрываются корочками. Также могут появляться элементы шелушащейся кожи – чешуйки.

Как правило, высыпания расположены симметрично и почти всегда сгруппированы. На месте сыпи чувствуется зуд, жжение и болезненность. Таким образом они схожи с опоясывающим герпесом, отсюда и название дерматита – «герпетиформный». При заболевании может незначительно подниматься температура, но другие симптомы интоксикации (слабость, потеря аппетита, тошнота) не проявляются.

Пузыри чаще всего локализируются на задней поверхности ног и рук, на плечах, лопатках, пояснице и ягодицах.

Буллезный дерматит Дюринга возникает по причине образования антител к базальной мембране – границе между эпидермисом и дермой. Вирусные инфекции, аскаридоз (глисты), воспалительные процессы ЖКТ, аллергия на йод, глютеиновая непереносимость увеличивают шанс развития данной патологии.

• Дерматит Риттера

Заболевание, которое называется буллезный эксфолиативный дерматит, развивается у детей на первых неделях жизни. Его причинами является стрептококковая, стафилококковая инфекция или их сочетание.

Болезнь считается довольно тяжелой и опасной для жизни малышей. У взрослых людей она не развивается.

В начале болезни в районе рта появляется яркое покраснение, которое опускается постепенно вниз, локализируясь на отдельных областях: шее, пупке, половых органах, зоне ануса. На месте покраснения образуются напряженные пузыри больших размеров.

Они достаточно быстро вскрываются и с них вытекает жидкость, с которой ребенок теряет воду и электролиты, которые очень необходимы для его организма. На их месте появляются мокнущие эрозии, являющиеся удобным местом для развития инфекции, и через них теряется еще больше микроэлементов и жидкости.

Проявление патологии

Симптомы болезни чаще всего зависят от ее причины, хотя основой заболевания является образование пузырей:

• Когда причиной буллезного дерматита является аллергия, то буллы образовываются после контакта с аллергеном через разное время. Сначала возникает покраснение кожи, появляется зуд, а затем высыпания. Они могут появляться в том месте, где кожа соприкасалась с аллергеном или в другом произвольном месте, в случае, если вызвавшее гиперчувствительность вещество попало через кровь, воздух или рот.
• Если причина буллезного дерматита – это химические, термические ожоги или отморожения, то буллы появляются не сразу, но, тем не менее, могут захватывать большие площади. В одних местах их поверхность может быть морщинистой, а в других – напряжена. Пораженная область очень болезненна. Пузыри могут быть наполнены светлой жидкостью или кровью.
• Если облучение ультрафиолетом было длительным, то симптомы буллезного дерматита могут дать о себе знать уже через 2-3 часа. Участки кожи, которые получили облучение, становятся горячими, красными, сухими и болезненными, на них появляются пузыри разных размеров.
• В случае, если буллы образовались на небольшом участке кожи без видимой на то причины, то вероятнее всего был контакт с веществом, которое вызывает в человека аллергическую реакцию.
• Пузырчатый дерматит в области рук и ног может возникнуть у больных сахарным диабетом. Образование пузырей обычно сопровождается усилением симптомов заболевания.
• Болезнь Хейли-Хейли является врожденным буллезным дерматитом и развивается у взрослых людей 30-50-летнего возраста. Заболевание проявляется в виде зудящих и вызывающих жжение бляшек и пузырьков. Локализируется на шее, половых органах, груди, подмышечных ямках. Содержимое в пузырях бывает нагнаивается.
• Если причиной является недостаток в организме цинка, то элементы могут появляться не только на коже рук и ног, но также в полости рта, на слизистой губ и вокруг глаз.

Симптомы и формы буллезного дерматита

Заболевание может протекать в нескольких формах, зависящих от причин, которые спровоцировали негативную симптоматику.

• Химическая

Данная форма дерматита появляется от воздействия химического раздражителя и располагается в области шеи и лица. Сопровождается сильными отеками.

• Температурная

Причиной данной формы дерматита являются очень низкие или высокие температуры.

• Диабетическая

Возникает вследствие нарушения концентрации глюкозы в крови. Симптомы этой формы выражаются в образовании водянистых пузырей на руках и ногах.

• Солнечная

Данную форму заболевания провоцирует долгое нахождение под открытым солнцем. Характерным симптомом является покраснение кожных покровов, очень сильный зуд и жжение. Кроме этого ухудшается общее состояние больного.

Диагностика

Чтобы правильно диагностировать заболевание сначала необходимо оценить общую картину. Доктор определяет количество и размер пузырей, а также их характер и локализацию. Кроме этого следует обратить внимание на симметричность расположения элементов, стадию их развития и насколько вовлечены в данных процесс слизистые оболочки.

В некоторых случаях врач-дерматолог может поставить диагноз, осмотрев высыпания на коже больного, но когда неизвестна причина возникновения буллезного дерматита, он проводит следующие исследования:

• делается посев на питательные среды содержащегося в пузырях;
• с помощью биопсии проводится гистологическое исследование участка кожи, на котором расположен пузырь;
• определяется уровень иммуноглобулина Е (показатель аллергии) в крови;
• проводится йодная проба Ядассона, которая позволяет исключить наличие дерматита Дюринга;
• определяется наличие порфиринов в моче;
• исследуется кровь на уровень цинка и сахара: первый помогает определить энтеропатический акродерматит, второй определяет сахарный диабет и его компенсацию;
• определяется наличие в крови антител к вирусу опоясывающего герпеса.

• Наследственная форма

Заболевание проявляется в местах незначительных травм кожных покровов.

• Энтеропатическая форма

Данный вид дерматита может появляться в людей, у которых наблюдается недостаточное поступление в организм цинка. В этом случае высыпи чаще всего появляются на коже конечностей, в области губ, глаз и ротовой полости.

Лечение

Первым и главным делом в лечении буллезного дерматита является устранение провоцирующего фактора: если заболевание связано с аллергией, то следует убрать аллерген, при порфирии – нормализовать обмен железа, при ожогах – устранить термический или химический раздражитель, при сахарном диабете – компенсировать углеводный обмен.

Затем проводятся следующие процедуры:

• с использованием местных антисептиков (перекись водорода, хлоргексидин, раствор бриллиантового зеленого) подсушиваются зоны с мелкими пузырями и мокнущие участки кожи;
• в условиях стационара вскрываются буллы и крупные пузыри;
• после того, как были удалены покрышки булл, больной остается в стационаре. Чтобы не происходило нагноение мокнущих эрозий, необходимы ежедневные перевязки. Перевязки выполняются с применением местных гипоаллергенных не содержащих спирт антисептиков;
• пузыри, которые не подлежат вскрытию, обрабатываются противовоспалительными мазями и кремами. Мази могут быть сделаны на основе гормонов-глюкокортикоидов («Адвантан», «Элоком», «Тридерм») или без них («Цинокап», «Скин-кап»);
• если больного мучает сильный зуд ему рекомендуются антигистаминные таблетки или сиропы («Цетрин», «Телфаст», «Зиртек»);
• когда из-за зуда больной не может спать, то в таком случае могут быть назначены седативные препараты, такие как «Персен» или «Седасен»;
• при тяжелой форме буллезного дерматита врачи назначают средства, которые подавляют иммунитет – это могут быть цитостатические препараты («Метотрексат», «Азатиоприн») или гормоны- глюкокортикоиды («Дексаметазон», «Метипред»).

При буллезном дерматите следует соблюдать общие принципы и задачи при лечении:

• буллы больших размеров, как правило, вскрываются. Но делать это необходимо очень аккуратно, чтобы не повредилось дно буллы. Иначе могут образоваться эрозивные образования и тогда потребуется дополнительная хирургическая обработка;
• маленькие буллы обрабатываются подсушивающими препаратами (перманганатом калия или бриллиантовой зеленью), чтобы образовалась корочка;
• при данном заболевании назначаются противогистаминные препараты, такие как «Зодак», «Супрастин», «Зиртек» и др. Эти лекарства хорошо справляются с проявлениями аллергии, снимают зуд и отечность;
• кроме прочего, при лечении буллезного дерматита довольно часто используют седативные препараты такие, как настойка пустырника, валериана и другие, а также противовоспалительные лекарства;
• очень важным в лечении данного заболевания является применение кортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон, Флуметазон и т.п.). Эти лекарства имеют противовоспалительное действие, но принимать их долгое время нельзя, иначе системные гормоны могут вызывать побочные эффекты;
• в комплексном лечении буллезного дерматита часто используются препараты наружного действия (Эпидел, Эплан, Экзодерил, Бепантен). Эти лекарства минимизируют внешние кожные проявления;
• также при лечении этого заболевания назначаются иммунодепрессанты (Хлорбутин, Циклофосфан, Миелосан). Подавляя защитные силы организма, они снижают кожную реакцию.

Обратите особое внимание на то, что вскрывать буллы необходимо соблюдая полную стерильность.

Чтобы улучшить восстановительную функцию после дерматита, назначают такие физиотерапевтические процедуры, как ультразвук, магнитотерапия и другие.

Буллезный дерматит, причиной которого стало химическое или термическое повреждение, как правило, лечат в ожоговых центрах, используя специальную схему. Буллы вскрываются на фоне капельного введения полиионных растворов и лечения антибиотиками.

Если ожоги имеют большую площадь, то в таком случае больной подлежит госпитализации и помещению на кровать «Клинитрон». Она создает стерильный и сухой воздух, который подсушивает эрозии.

Профилактика

При выполнении профилактических мероприятий буллезный дерматит можно предупредить.

Первым делом следует ограничить контакт с химическими раздражителями и продуктами, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Если это невозможно, то сайт сайт советует вам пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (маски, перчатки). Для уборки квартиры рекомендуется использовать средства, на которых стоит пометка «гипоаллергенно».

Рекомендуется носить одежду из натуральной ткани, имеющую хорошую воздухопроницаемость и влагоустойчивость. Если имеется наследственная предрасположенность к развитию дерматитов, то нельзя долгое время находиться на открытом солнце либо на сильном морозе.

Острое развитие заболевания могут спровоцировать различные эмоциональные потрясения и стрессовые ситуации, поэтому их рекомендуется избегать.

При первых же симптомах буллезного дерматита необходимо сразу обратиться за помощью в медицинское учреждение – к дерматологу, аллергологу, педиатру, инфекционисту (зависимо от характера заболевания). Врач ставит диагноз и, учитывая тяжесть заболевания, индивидуальные особенности и возраст человека, назначает необходимые лечебные мероприятия.

Осложнения

Если больной вовремя не обратился за помощью, то у него может развиться местная инфекция дермы или подкожной ткани. К данной болезни могут также присоединиться и бактериальные инфекции.

Прогноз

На сегодняшний день в аптеках имеется большой выбор эффективных препаратов (кремов, мазей), поэтому в большинстве случаев терапия буллезного дерматита проходит достаточно успешно. Главное, что необходимо сделать – это вовремя начать лечение.

Буллезный дерматит - это одно из воспалительных заболеваний кожи, при котором на пораженном участке формируются пузырьки с жидкостью внутри. Большинство случаев болезни связаны с воздействием на кожу одного из агрессивных внешних факторов. Кроме того, данный вид кожного поражения может являться признаком какого-либо нарушения в организме. Успешное лечение зависит от определения характера болезни и лабораторной диагностики.

Данное заболевание относится к дерматологическим поражениям кожи, характеризуется острым воспалением кожи и возникновением пузырьков. Эти образования наполнены мутной жидкостью и со временем лопаются, превращаясь в язвенные ранки.

Название болезни - буллезный дерматоз - происходит от латинского “булла”, что в переводе означает “пузырь”.

История этого дерматозного заболевания идет еще с 19 века, когда в 1884 году его впервые официально признали в медицине. Исследованием и лечением такого дерматита занимаются специалисты из области дерматологии, гистологии, эндокринологии и различной диагностики.

Различают некоторые разновидности, или подвиды этого дерматита:

• герпес;
• эпидермолиз буллезного типа;
• дерматит Дюринга;
• обыкновенный, или вульгарный, дерматит;
• пемфигоид, или старческий пемфигус (редко встречающееся заболевание).

Для того, чтобы отличить буллезное заболевание кожи от других видов дерматита, достаточно определить характер вздутых образований, их размеры и причины их появления. Например, отличие обычных пузырьков от булл заключается в размерах каждого из этих образований. Диаметр пузырьков составляет меньше 5 мм, а буллезные высыпания - от 5 мм и более.

Каждый пузырь состоит из тонкой пленки, сформировавшейся из верхнего кожного слоя. Толщина пленки становится такой незначительной, что она почти прозрачная и через нее можно увидеть внутреннюю жидкость, которой заполнена полость пузыря. Основанием буллы являются нижние слои кожи, расположенные немного глубже. Сами полостные образования могут находиться непосредственно в самом эпидермисе, или между слоями дермы и эпидермиса. После того, как пузырьки вскрываются, под ними формируются эрозии, которые постепенно заживают и превращаются в корочки.

Причинами появления данных поражений кожи могут быть самые различные факторы:

• огромные по размерам пузыри появляются в результате ожога или обморожения кожи. Они содержат в себе мутную жидкость, а поверхность таких пузырей является гладкой или немного морщинистой. Возникновение подобных буллезных образований сопровождается выраженными болезненными симптомами, жжением и дискомфортными ощущениями;
• после слишком долгого нахождения под солнечными лучами через пару часов на коже появляются пузырьки, характеризующиеся повышенной сухостью пораженного участка и ощущения слишком натянутой кожи. При дотрагивании отчетливо чувствуется высокая температура этих образований;
• пузырьки, возникающие на фоне аллергического дерматита, сопровождаются зудом и покраснением пораженного участка кожи;
• если дерматит превратился в хроническую форму заболевания, время от времени буллы появляются на коже и пропадают на длительный период ремиссии, после чего опять возвращаются;
• для контактной формы характерно появление пузырей на коже после воздействия определенного фактора или вещества, которое вызывает острую реакцию организма;
• при усилении или обострении других заболеваний - диабета, рожи или красной волчанки, на коже также могут появиться буллы различных размеров.

Кроме этих причин, предрасположенность к появлению пузырчатых образований может передаваться на генетическом уровне. Это определяется уже в детском возрасте, когда кожа ребенка может покрываться маленькими или большими пузырями, наполненными жидкостью. Редким врожденным заболеванием также является эпидермолиз, поражающий не только участки кожи, но и слизистую оболочку.

Методы лечения

Непосредственно перед лечением врач проводит оценку симптомов, расположение пораженного участка кожи, цвет и размеры пузырей, симметрию форм и другие факторы. Чтобы определить наличие или отсутствие инфекции, булла прокалывается для взятия образца жидкости, наполняющей ее полость.

Самые надежные результаты можно получить при гистологическом исследовании, а принадлежность дерматита к аллергическим реакциям организма выясняется при реакции иммунофлуоресценции.

После точного диагноза ставится задача устранить основную причину заболевания. Если она заключается в генетической предрасположенности, которую невозможно полностью излечить, проводится лечение основных симптомов этой болезни. Назначение медикаментозного вида лечения предусматривает следующие процедуры:

• для образований небольших размеров проводится местная обработка лекарственными препаратами, которые подсушивают пораженный участок кожи, образуя на поверхности тонкую корочку;
• если буллы достигли значительных размеров, чаще всего их вскрывают. Для этого требуется большая осторожность и стерильность инструментов, чтобы не допустить инфекционного заражения раны или повреждения дна пузырчатого образования;
• в том случае, если зуд и жжение кожи сопровождают пузырчатый дерматит, лечение включает противоаллергические средства, или антигистамины;
• чтобы мягко устранить воспалительный процесс на коже, применяется сочетание противовоспалительных и седативных лекарственных препаратов;
• для снижения активности кожной реакции назначаются иммунодепрессанты;
• чтобы устранить осложненный буллезный дерматит, лечение также включает прием лекарств, содержащих кортикостероиды, или гормональные вещества. Кратковременный прием данных препаратов приводит к эффективному устранению основных симптомов дерматита;
• для комплексной терапии используются наружные средства в виде мазей и гелей, которые также оказывают значительный лекарственный эффект;
• для закрепления полученных результатов проводятся процедуры магнитотерапии или ультразвука.

При сильнейшем воспалении кожных покровов пациенту необходим особый уход. Но перед тем как назначать лечение следует провести тщательную диагностику, выявить характерность заболевания, его причины. Если обнаружится множество пузырьков, тогда недуг называют буллезным, а с ним следует бороться особыми способами. Только тогда буллезный дерматит можно будет убрать максимально эффективно и надолго, когда будет правильно установлен диагноз и причины. Кроме того, существуют свои методики лечения и профилактики болезни. Любому человеку такие знания всегда пригодятся, если он внимательно изучит особенности дерматита, который протекает в сопровождении пузырчатости.

Буллезный дерматит: общая характеристика

Когда спрашивают о том, как выглядит буллезный дерматит, что это такое, как его лечат и можно ли избежать данной напасти, то обычно специалисты показывают фото и объясняют общие характеристики заболевания. Буллезный или пузырчатый дерматит (Vesicular Dermatitis) – это патология, относящаяся к дерматологическим разновидностям болезней, течение которой сопровождается острым воспалительным состоянием кожных покровов, образованием водянистых пузырьков (булл), которые со временем болезненно лопаются, образуя эрозии.

Буллы – это пузырчатые образования, внутри которых имеется мутноватая жидкость, чаще всего без запаха и которые имеют свойство со временем лопаться. Значение слова «булла» происходит от латинского «biulla» – «печать», «пузырь». После того как пузырьки лопнут, образуются маленькие язвочки, потому мокнущие на них корочки, а иногда и кровоточащие ранки. После вскрытия буллезных папул ранки следует регулярно обрабатывать антисептическими растворами, чтобы исключить самозаражение кожи.

Специалисты выделяются несколько подвидов данного заболевания:

• дерматит герпетиформный по Дюрингу;
• вульгарный (обыкновенный);
• пузырчатка;
• герпес (особенно у беременных);
• буллезный эпидермолиз;
• пемфигоид – самый редкий случай.

Впервые недуг официально зарегистрировали в 1884 году. Заболевание по распространенности можно определять исключительно по каждому отдельному виду буллезного . Например, по данным Всемирной Организации Здравоохранения случаи буллезного эпидермолиза в США приходились 8,2% на 1 млн. заболевших. Кроме этого нужно еще не забывать, что внутри каждой разновидности заболевания могут скрываться еще с десяток подвидов. Все это устанавливают специалисты – диагносты, эндокринологи, гистологи.

Как понять, что у больного именно буллезный дерматит?

Чтобы сразу можно было легко заподозрить именно буллезный дерматит достаточно взглянуть на размеры вздутий, вспомнить возможные причины, которые могли бы спровоцировать болезнь, и понять, к какому подтипу дерматита такую патологию следует относить. Дополнительно еще можно изучать дерматит пузырчатый на фото, чтобы выявлять разновидность недуга и правильно назначать лечение. Рассмотрим самые основные симптомы, что сопровождают заболевание.

Специфика симптомов буллезного дерматита

Вся симптоматика целиком будет зависеть от причин возникновения заболевания. Поэтому имеет смысл рассматривать признаки болезни в свете тех предпосылок, что послужили кожному расстройству.

Симптомы буллезный дерматит на фото или в жизни могут проявляться следующим образом:

1. Если у человека были ожоги, в том числе и после солнца, либо обморожения, то тогда буллы будут выделены в большие вздутия, иногда сплошные пузыри. Кроме этого весь период может сопровождаться повышением температуры, чувством жжения, болью. Кожа облазит уже после того, как пузырьки полопаются. Иногда возникают ранки.
2. При аллергиях пузырьки в виде высыпаний и появляются на коже лишь кое-где. Яркими симптомами являются в данном случае сильнейший зуд и покраснения кожи.
3. Контактный дерматит проявляется практически без пузырей, но зато с везикулами – мелкими пузырьками в виде сыпи-вздутия. Обычно они появляются при контакте с каким-либо веществом, провоцирующим раздражение кожи.
4. При пузырчатке или прочих дерматозах с буллами хронической стадии пузыри будут возникать время от времени с периодами ремиссии и обострений. Также может повышаться температура тела при обострениях, отмечается сильный зуд и покраснения кожи.
5. При дерматите Хейли-Хейли кроме зуда в местах образования пузырьков возникает ощущение жжения и боли.

Кроме этих случаев можно приводить еще ряд примеров, их довольно большое множество. Но все они характерны общими признаками – зудом, жжением, наличием вздутий, пузырьков или везикул, лопанием кожи, образованием рано, эрозий и сухости кожных покровов в местах ее раздражения.

Диагностические методы

Нужно сразу отметить, что при заболевании таким дерматитом не всегда пузырчатые образования могут называть буллезными. Все зависит от того, каков диаметр и локализация вздутий. Так, если примерный диаметр одного элемента меньше 0,5 см, тогда его принято называть – «везикулой», «везикулами». Везикулы (vesicles) – это мельчайшие пупырышки, и они разбросаны в виде сыпи по кожному покрову. А вот если вздутия будут по размеру больше 0,5 см., тогда диагност назовет их буллами. Сыпь из пузырьков принято именовать буллезной, а из везикул – везикулезной. Чтобы лучше понимать, что такое дерматит пузырьковый, достаточно фото рассмотреть.

Причины, по которым возникает патология могут быть разными. Все факторы, способствующие началу и течению заболевания, до сих пор в лабораторных условиях внимательно изучаются. Все диагносты и ученые-исследователи согласны в едином мнении, что буллезный дерматит может проявиться из-за следующих факторов:

• врожденный дерматит;
• перешедший в хроническую стадию;
• наличие основного заболевания, классифицируемого как аутоиммунное или вирусное (например, при герпесе);
• нарушения работы эндокринной системы;
• замедление метаболического процесса;
• солнечные либо морозные ожоги;
• отравления;
• поражение химическим составом бытовых моющих или чистящих;
• ожоги от некоторых растений.

Методы диагностов в случае с выявлением того или иного вида буллезного дерматита будут следующими:

• бак посев на проверку химического состава содержимого пузырей;
• анализ крови на иммуноглобулин Е, отвечающего за возникновение аллергических реакций или их отсутствие.
• анализ для гистолога, который будет проверять на клеточном уровне структуру и здоровье клеток кожи и тканей;
• анализ крови на наличие уровня цинка, сахара и прочих веществ;
• анализ крови на наличие либо отсутствие антител, препятствующих образованию опоясывающего герпеса;
• анализ мочи на нахождение в ней порфинов, если имеются подозрения на порфирию;
• проба йодом Ядассона помогает исключить заболевание Дюринга.

ДЛЯ СПРАВКИ: Диагносты тоже помогают лучащему врачу находить оптимальный способ лечения. Для начала нужно убрать провокационный фактор, усугубляющее состояние здоровья и вызывающее симптомы, а уж только потом убирать симптоматику.

Как и чем лечат буллезный дерматит: 2 стандартных подхода

Чтобы хорошо понимать, чем обычно лечат буллезные дерматозы, фото которых можно найти в данном материале, следует обратить внимание на самые основные методики традиционной и нетрадиционной медицины. Все, что подключается немедицинское, а из серии народных средств лечения должно быть обязательно проверено лечащим врачом. Одним словом, лучше сначала посоветоваться со специалистом, а уже потом решать, применять или нет.

ВАЖНО! К сожалению, мало кто помнит о стерильности, когда самостоятельно вскрывают пузыри. А ведь это может привести к заражению тканей и крови. Поэтому вскрывать большие пузыри следует исключительно под присмотром специалиста или с его помощью.

Буллезный дерматит: лечение медицинскими средствами

После того, как диагностика была правильно проделана, терапевт назначает лечение, которое направлено в первую очередь на устранение причины возникновения заболевания. Методики врачей при таких заболеваниях, как буллезные дерматиты, заключаются в следующем:

1. Мокнущие участки кожи – это там, где лопнули буллы или везикулы. Поэтому их сначала подсушивают антисептиками – зеленкой, йодом, перекисью водорода и прочими веществами.
2. Крупные пузыри аккуратно вскрывают, но только в стерильных условиях.
3. Как только все покрышки (корочки везикул или булл) будут убраны врачом, пациента ежедневно перевязывают и обрабатывают его кожу антисептическими препаратами.
4. Те буллы, которые не нужно вскрывать обрабатывают специальными гормональными и не гормональными мазями:
   1. «Цинокап» (не гормональный);
   2. «Адванта»;
   3. «Скит-Кап» (не гормональный);
   4. «Тридерм»;
   5. «Элоком».
5. Сильный зуд успокаивают антигистаминными средствами – мазями:
   1. «Зиртек»;
   2. «Телфаст»;
   3. «Цетрин».
6. Когда больной не может уснуть ночью из-за зудящих ощущений либо болей, тогда назначают «Персен» (Persen) или «Седасен».
7. Если болезнь протекает слишком тяжело, с осложнениями, тогда приходится врачам назначать такие сильные препараты, которые могут снизить даже активность иммунной системы. Это могут быть:
   1. «Метипред»;
   2. «Дексаметазон»;
   3. «Азатиоприн»;
   4. «Метотрексат».

Вскрытие пузырей, уборка корочек, обработка ран и открывшейся молодой кожи под пузырем – все это очень похоже на операцию. Поэтому пациента держат в стационаре до тех пор, пока состояние его кожи не нормализуется и образование новых булл не намечается. Все дерматиты, которые были получены из-за ожогов огнем, солнцем, крепким морозом, пролечивают в ожоговых центрах или отделениях клиник.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Помните, что если вы самостоятельно возьметесь за лечение, будете просто мазать мазями, какие вам посоветуют в аптеке, то вы просто будете снимать симптом, а не убирать причину болезни, если она не так очевидна вам, как. например, солнечный ожог. Более глубинные причины всегда нужно исследовать специалистам, чтобы назначить лечение, направленное на саму причину.

Устранение буллезного кожного расстройства народными средствами

Если же больной хочет подключить к терапии такой болезни, как дерматит пузырчатый, лечение народными методами, тогда им можно порекомендовать следующие наиболее эффективные средства:

1. Домашняя мазь на облепихе. В блендере перемалывается 100 грамм облепихи ягод и 100 мл оливкового масла. Все стоит 5 дней, после чего перемешивается и используется в качестве мази при обработке булл или везикул.
2. Компрессы. Одну картофелину среднего размера трут на мелкую терку и заливают массу 1 стаканом водки. Все настаивается неделю, а потом из этой настойки делается компресс на больных местах.
3. Мазь на зверобое. Сок растения смешивается со сливочным маслом в пропорции 1:4. Настаивать не нужно, применяют сразу.

Даже просто смазывая облепиховым маслом ранки или вскрытые места, уже можно поспособствовать скорейшему заживлению поврежденных кожных покровов. Только перед обработкой следует сначала смазать антисептическим веществом или препаратом (например, хлоргексином), а после наносить масло. Облепиховое или иное какое снадобье не удобно наносить на место, предварительно обработанное зеленкой или йодом. Лучше все же воспользоваться перекисью водорода, либо хлоргексином.

Что предпринять в качестве профилактики: 5 правил безопасности?

Профилактику недуга должны проводить все люди, которые так или иначе могут заподозрить в себе такое заболевание, либо они сумели предугадать провоцирующие факторы и понимают, что могут избежать их воздействия. Одним словом, буллезные дерматиты не появятся, если следовать 5 правилам:

1. Соблюдение личной гигиены и даже организации безопасности на рабочем месте.
2. Избегать нахождения под прямыми лучами солнца или контакта с животными, растениями, медузами и прочими, которые могли бы вызвать ожоги кожи.
3. Не допускать обморожений, тесного контакта с химическими бытовыми средствами.
4. Работать в перчатках, очках и защитном костюме, если рядом химикаты или яды.
5. Периодически стирать одежду, постельное и нательное белье и прочие вещи гипоаллергенными стиральными порошками или простым хозяйственным мылом.

Буллезное расстройство кожи не так уж и просто вылечить, если долго ничего не предпринимать и запустить болезнь до хронического состояния. Нужно помнить, что если пациент сам станет применять какие-то мази, не посоветовавшись с доктором, то он может даже усугубить свое заболевание. Пузыри ни в коем случае нельзя самим вскрывать, ведь так может произойти заражение крови и кожи. А если попадет инфекция, убирать ее будет сложнее. Поэтому каждому больному следует быть внимательным насчет самолечения и прислушиваться, выполнять все рекомендации врача. Тогда только успех будет на лицо, и болячка исчезнет после прохождения курса терапии.

Видео про буллезный дерматит

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.