В литературе описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб. Однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб почти не встречается. Все варианты аномалий развития маточных труб обусловлены недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки и влагалища

Из многочисленных пороков развития половых органов в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. У всех больных отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. Многие пороки развития без задержки менструальной крови не проявляются в периоде полового созревания. Такие пороки, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка в матке, в большинстве случаев не выявляются на эхограмме при исследовании матки в детском возрасте и нередко являются случайной эхографической находкой при проведении исследования в более старшем возрасте.

Из многочисленных АРПО в периоде полового созревания клинически проявляются лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким АРПО относят:

атрезию девственной плевы;

аплазию части или всего влагалища при функционирующей матки (аплазия нижней, средней двух третей, аплазия всего влагалища);

удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы пороков развития впервые клинически проявляются с возникновением менструации.

Для двух первых групп характерно сочетание “ложной аменореи” и болевого синдрома, для третьей и четвертой групп при односторонней задержке оттока менструальной крови - выраженная альгоменорея.

1. Аплазия матки и влагалища

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida . Эта аномалия еще известна под названием “синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера”, для которого характерны:

врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков);

нормальная функция яичников;

женский фенотип (нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, характер оволосения и развитие наружных половых органов по женскому типу);

женский кариотип (46,ХХ);

часто встречающееся сочетание с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, главным образом почек).

Частота аплазии влагалища и матки по данным разных авторов колеблется от 1 на 4000 – 5000 - 20000 новорожденных девочек.

Клиническая картина.

Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в них имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аплазия матки и влагалища может быть заподозрена в случае отсутствия менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Причиной первичной аменореи в 15% случаев является врождённое отсутствие матки.

При внешнем осмотре больной обычно устанавливают правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. Возможны сочетанные аномалии: пороки развития позвоночника (18,3%), патология кожи – родимые пятна, веснушки, гемангиомы (21,9%), высокое аркообразное нёбо (11,2%), незаращение верхней губы (2,2%), аномалии развития молочных желез – гипоплазия, широко раставленные железы (19,3%) , гипоплазия ногтей (23,4%), вальгусная девиация локтевых суставов (12,0%), синдактилия (1,2%), недоразвитие пальцев кисти (3,7%), врождённые пороки сердца (4,6%), аномалии желудочно – кишечного тракта (4,6%), косоглазие (2,95%), пороки развития органов мочевыделения (33,%), паховые грыжи (11,0%). Выявляется отсутствие входа во влагалище или, при наличии отверстия в девственной плеве, неглубокая ямка за гименом. При ректо – абдоминальном исследовании матка не определяется, но иногда на её месте выявляется поперечная дубликатура брюшины над мочевым пузырём. По обе стороны от дубликатуры пальпируются рудименты маток. Высоко у стенок таза пальпируются яичники.

При подозрении на аплазию матки и влагалища обязательным является определение уровня полового хроматина и кариотипирование, так как этот порок встречается и при других патологических состояниях – тестикулярная феминизация, дисгенезия гонад.

В настоящее время для диагностики этой аномалии развития используются УЗИ, а в сложных случаях – компьютерная томография.

В большинстве случаев при ультразвуковом исследовании матка определяется в виде тяжа длиной до 3 см в центре малого таза или в виде двух маточных “валиков”, расположенных пристеночно размерами 27*25*12 мм. Иногда рудименты маток не определяются. Как правило, яичники располагаются высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. Стенки влагалища за мочевым пузырем не визуализируются.

В некоторых случаях возможно проведение экскреторной урографии, при которой устанавливаются аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Таким образом, диагностика аплазии матки и влагалища должна основываться на клинической симптоматике (аменорея, невозможность половой жизни), данных анамнеза, общего и гинекологического осмотра (отсутствие входа во влагалище, пальпация рудиментарных маток), данных УЗИ малого таза и почек. Необходимо исследование полового хроматина и кариотипирование.

13650 0

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского—Кюстера—Майера) — порок развития, для которого характерны врождённое отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), нормальная функция яичников, женский фенотип и кариотип (46,ХХ). Часто встречается сочетание аплазии влагалища и матки с другими врождёнными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, ЖКТ и др.). Основные жалобы пациенток с аплазией влагалища и матки: отсутствие менструаций и невозможность половой жизни. Этот порок развития относят к патологическим состояниям, вызывающим нервный стресс у женщин в силу невозможности половой жизни и создания семьи. Такие пациентки часто согласны на любую корригирующую операцию, даже с риском для жизни.

После продолжительных дискуссий вопрос об этичности, допустимости и целесообразности создания искусственного влагалища при его врождённом отсутствии был решён положительно. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций свидетельствовала о неудовлетворённости полученными результатами лечения. На протяжении многих лет учёные стремились изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее надёжные и стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной.

С внедрением новых высокоэффективных технологических возможностей в настоящее время коррекцию аплазии влагалища выполняют по методике, разработанной в отделении оперативной гинекологии Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН (Л.В. Адамян и др., 1992). По этой методике все основные этапы операции (идентификацию и рассечение брюшины, создание купола неовлагалища) производят эндоскопическим доступом.

Предложенная техника одноэтапного кольпопоэза из тазовой брюшины лапароскопическим доступом имеет следующие преимущества:

1 . Лапароскопия с абсолютной точностью позволяет определить наиболее подвижную часть брюшины, что необходимо для выбора адекватных размеров лоскутов, достаточных для покрытия стенок канала между мочевым пузырём и прямой кишкой.

2. Лапароскопия даёт возможность безошибочно определить направление создаваемого канала, что служит профилактикой травмы мочевого пузыря и прямой кишки.

3. Создание купола неовлагалища эндоскопическим доступом позволяет включать рудиментарные мышечные валики, расположенные высоко пристеночно, что существенно помогает укрепить формируемый купол неовлагалища.

4. Визуальный контроль за наложением швов при формировании купола неовлагалища предупреждает ранение соседних органов, возникновение трофических нарушений и прорезывание швов.

5. При формировании купола лапароскопическим доступом длина неовлагалища превышает таковую при формировании его традиционным методом.

6. Кольпопоэз, осуществляемый традиционным методом, — травматичная операция. Её выполняют хирурги, имеющие большой опыт тазовой хирургии, так как операцию производят практически вслепую, при возникновении осложнений необходимы знания и навыки.

7. Лапароскопический доступ значительно облегчает технику операции, сокращает её продолжительность, делает операцию доступной для широкого круга хирургов. Длительность операции при традиционном кольпопоэзе равна 98,1±3,0мин, при кольпопоэзе лапароскопическим доступом — 25—55 мин. Продолжительность лечения при традиционном кольпопоэзе составляет 13,4±1,5 дня, при одноэтапном кольпопоэзе лапароскопическим доступом — 3—7 дней.

8. При лапароскопии одновременно оценивают состояние органов малого таза, уточняют характер порока развития матки, подвижность брюшины, расположение и состояние яичников, маточных труб, рудиментарных мышечных валиков.

9. При выявлении сопутствующей гинекологической патологии возможно проведение её одновременной коррекции.
Ход операции. Операцию выполняют комбинированным лапаропромежностным доступом (рис. 16-1, 16-3, см. цв. вклейку и рис. 16-2). Пациентку укладывают на операционный стол в положении, как для литотомии, с разведёнными бёдрами.

1. Под общим (эндотрахеальным) наркозом производят диагностическую лапароскопию.
а. Оценивают состояние органов малого таза, уточняют характер порока развития, определяют подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления.
б. Выявляют количество и расположение мышечных валиков, определяют состояние яичников, маточных труб, идентифицируют самую подвижную часть брюшины (низводимую в ходе операции в создаваемый канал). Манипулятором (или зажимом) захватывают эту часть брюшины и подают её вниз, постоянно удерживая.

2. После диагностической лапароскопии приступают к промежностному этапу операции.
а. Кожу промежности рассекают на 3—3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырём на уровне задней спайки (по нижней границе малых половых губ).
б. Острым и тупым путём создают канал между мочевым пузырём и прямой кишкой. Создание канала — наиболее сложный этап операции в связи с высоким риском ранения соседних органов — мочевого пузыря и прямой кишки.

Сложности возникают при атипичном (низком) расположении уретры, рубцовых изменениях в области входа во влагалище, возникших в результате повторных курсов кольпоэлонгации, попыток половой жизни и перенесённых операций на промежности. У пациенток, имеющих в анамнезе неэффективные курсы кольпоэлонгации или попытки половой жизни, как правило, создаётся ложный ход, направленный в сторону прямой кишки, что необходимо всегда учитывать для предотвращения ранения прямой кишки.

В. Канал создают до тазовой брюшины. Наиболее ответственный момент операции — идентификация брюшины, осуществляемая при помощи лапароскопа. Определив наиболее мобильную часть брюшины между мочевым пузырём и прямой кишкой (часто разделённую поперечной складкой между мышечными валиками рудиментов матки), последнюю низводят к промежности или в созданный канал с помощью лапароскопического атравматического инструмента.
г. Складку брюшины захватывают в канале зажимами и рассекают ножницами либо со стороны брюшной полости, либо со стороны созданного канала. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.
д. Сразу после создания входа во влагалище герметизируют брюшную полость введением в канал влажного тампона или влагалищного экстрактора C.C.L. («Karl Storz», Германия) и вновь создают ПП.

3. Заключительный этап — формирование купола вновь созданного влагалища. Этот этап осуществляют лапароскопическим наложением одного кисетного или двух полукисетных швов изогнутой иглой на брюшину мочевого пузыря, мышечные валики (рудименты матки), брюшину, покрывающую боковые стенки таза, и сигмовидную кишку с последующим экстракорпоральным завязыванием узла (узлов).

Рис. 16-2. Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом: а — линия разреза кожи; б — направление создаваемого канала; в — создание канала острым путём; г — создание канала тупым путём;

Рис. 16-2. Продолжение: д — создание канала между мочевым пузырём и прямой кишкой до париетальной брюшины; е — идентификация брюшины; ж — вскрытие париетальной брюшины; з — низведение париетальной брюшины;

Рис. 16-2. Продолжение: и, к — подшивание краёв низведённой брюшины к входу в неовлагалище; л — формирование купола неовлагалища; м — окончательный этап операции. В мочевом пузыре катетер Фолея, в неовлагалище — тампон с вазелиновым маслом.

Место для создания купола неовлагалища определяют на расстоянии 10— 12 см от входа во влагалище (от кожного разреза промежности).

При большом натяжении тканей возможно создание купола неовлагалища наложением отдельных швов, соединяющих поперечную складку брюшины с мышечными валиками и брюшину передне- и заднебоковых стенок таза.

При отсутствии мышечного валика (у пациенток с тестикулярной феминизацией, у больных с аплазией влагалища) используют биологически совместимый полимерный материал, предпочтительно сополимер гликолида и лактида (викрил в виде сетки) или полигликолевой кислоты (дексон в виде сетки). Швы накладывают эндоскопически, сетку подшивают к передней, задней и боковым стенкам созданного влагалища.

Интраоперационно всем пациенткам с целью профилактики инфекционных осложнений вводят в/в антибиотики (в основном цефалоспорины). Последующую антибактериальную терапию в течение 24 или 36 ч проводят только в случае высокого риска возникновения инфекционных осложнений. После выполнения кольпопоэза другими методами курс антибактериальной терапии продолжают не менее 5—8 дней.

Чтобы избежать ранений мочевого пузыря и прямой кишки (при наличии сращений) на этапе формирования канала в клетчатке, до разреза слизистой оболочки в тазовую клетчатку между мочевым пузырём и прямой кишкой пункционной иглой можно ввести 200 мл 0,25% раствора новокаина, что обеспечивает гидравлическую препаровку тазовой клетчатки (табл. 16-1).

В ряде случаев для лучшей фиксации ткани применяют фибриновый клей — ФК, «Beriplast», Германия. Для этого наружную поверхность низведённой брюшины покрывают тонким слоем ФК и прикладывают к клетчатке канала, расположенного между мочевым пузырём и прямой кишкой (время полимеризации 2—3 мин); прикрепление происходит по всей длине неовлагалища. После этого нижние края низведённой брюшины фиксируют к преддверию влагалища с помощью ФК или 2—4 викриловых швов (либо в комбинации). Как правило, переносимость ФК у всех больных хорошая.

Таблица 16-1. Одноэтапный кольпопоэз лапароскопическим доступом при аплазии влагалища и матки

Этап операции	Применяемые инструменты и материалы
Диагностическая лапароскопия	Диагностический лапароскоп, тупоконечный манипулятор, атравматические щипцы
Создание канала между прямой кишкой и мочевым пузырём (промежностным доступом или со стороны брюшной полости)	Традиционные хирургические инструменты
Идентификация брюшины	Диагностический лапароскоп — тупоконечный манипулятор, атравматические щипцы
Вскрытие брюшины	Ножницы
Формирование входа во влагалище	Нити «Викрил» № 2—0, 3—0 (для формирования отдельных узловых швов)
Формирование купола неовлагалища	Иглодержатель для изогнутой иглы (COOK, Scabo-Berchi) — PDS № 0, «Викрил» № 0

Длина и ёмкость неовлагалища после завершения операции бывают достаточными для введения ложкообразного зеркала и подъёмника (10—12 см). Растяжимость влагалища вполне приемлемая (4—5 см).

Специальной тампонады неовлагалища не требуется, на 1—2 дня вводят нетугой марлевый тампон, смоченный вазелиновым маслом и антисептиком.

По завершении операции отмечают значительное (преходящее) втягивание кожи промежности в сторону вновь созданного влагалища и соответственно некоторое перемещение наружного отверстия уретры вглубь. Это может затруднить катетеризацию мочевого пузыря в послеоперационном периоде, поэтому в мочевой пузырь вводят катетер Фолея и оставляют его на 1—2 дня.

Длительность операции одноэтапного кольпопоэза лапароскопическим доступом составляет 25—45 мин. Через 5—6 ч после операции пациентке разрешают садиться и вставать.

Критерии оценки вновь созданного влагалища: макроскопическое исследование ткани в области преддверия влагалища на 2—3-е сутки после операции, визуальный осмотр и вагинальное исследование. Оценку основных характеристик неовлагалища проводят через 3—4 мес — возможность половой жизни, данные вагинального исследования.

При макроскопическом исследовании преддверия влагалища на 2—3-е сутки после операции с использованием современных ареактивных шовных материалов и ФК признаков тканевой реакции (гиперемия, отёк, точечные кровоизлияния) не бывает. В те же сроки после операции, выполненной с применением традиционных шовных материалов (кетгут, капрон, шёлк), отмечают отёк, гиперемию, прорезывание швов в области преддверия влагалища.
Следовательно, применение ФК и ареактивных шовных материалов способствует благоприятному течению послеоперационного периода.

На 8-е сутки после операции проводят гинекологический осмотр, оценивают состояние входа во влагалище (тканевая реакция, растяжимость) и выполняют влагалищно-абдоминальное исследование. Длина влагалища колеблется от 11 до 12,5 см, неовлагалище проходимо для двух пальцев. Пациентка надевает стерильные перчатки и указательным пальцем, смазанным вазелиновым маслом, проходит в созданное неовлагалище. Ей рекомендуют периодически повторять эту манипуляцию для поддержания просвета и объёма неовлагалища в том случае, если она не будет иметь половых контактов.

Со дня поступления и до выписки с каждой пациенткой необходимо проводить индивидуальные беседы о методе операции, её безопасности, надёжности, рекомендовать меры по предотвращению осложнений в послеоперационном периоде (при регулярной половой жизни).

В отдалённые сроки после одноэтапного кольпопоэза лапароскопическим доступом у пациенток, живущих половой жизнью, жалоб на дискомфорт при совершении полового акта обычно не бывает. Они ощущают себя как в социальном, так и в психоэмоциальном плане полноценными женщинами.

Результаты гинекологического осмотра: видимой границы между преддверием влагалища и неовлагалищем нет, стенки хорошо растяжимы, умеренно складчатые, длина влагалища 11—12 см, ёмкость достаточная. Неовлагалище содержит незначительное слизистое отделяемое.

Морфологическое и электронно-микроскопическое исследования стенок неовлагалища выявило, что через 3 мес после операции покровный эпителий соответствует многослойному плоскому эпителию нормального влагалища.

Таким образом, на данном этапе при аплазии влагалища и матки операция выбора — одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом. Данное вмешательство позволяет с абсолютной точностью определить наиболее подвижную часть тазовой брюшины, необходимую для выбора лоскутов адекватных размеров, достаточных для покрытия стенок канала между мочевым пузырём и прямой кишкой. Регулируют длину неовлагалища и укрепляют формируемый канал с помощью мышечных валиков, создающих каркас, препятствующий выпадению его стенок и имитирующий при половой жизни наличие матки.

У пациенток с аплазией матки и влагалища при помощи МРТ или при лапароскопии часто обнаруживают маточные рудименты. МРТ имеет дополнительную ценность в том случае, если в полости маточных рудиментов имеется функционирующая полость эндометрия. Есть сообщения о том, что пациентки с функционирующим эндометрием после периода бессимптомного течения болезни могут предъявлять жалобы на циклическую боль в области малого таза и развитие эндометриоза. Вызывающие эту симптоматику фрагменты эндометрия необходимо удалить либо при помощи лапаротомии, либо лапароскопически.

При маточных рудиментах операцию начинают, подтягивая рудиментарную матку с соответствующей стороны. Далее пересекают круглую связку, рассекают пузырно-маточную связку и мочевой пузырь отводят кпереди. Войдя в забрюшинное пространство, определяют расположение мочеточников и рассекают собственные связки яичников. Далее определяют расположение маточных артерий и проводят их коагуляцию. Наконец, рудименты матки и фиброзную ткань, соединяющую их, удаляют.

Аплазия цервикального канала

Аплазия цервикального канала - редкая мюллерова аномалия, частота которой до сих пор до конца не исследована, несмотря на многочисленные случаи заболевания, описанные в литературе: различные виды цервикальных нарушений, от дисгенезии до агенезии. У пациенток с цервикальной аплазией влагалище может быть в наличии, а может и отсутствовать. Из 58 пациенток с атрезией шейки матки у 48% была обнаружена врожденная цервикальная атрезия при наличии нормального влагалища. У остальных пациенток была выявлена либо влагалищная впадина, либо полная аплазия влагалища.

Диагностика аплазии шейки матки

В отличие от некоторых других мюллеровых аномалий , у пациенток с аплазией шейки матки патологию обнаруживают еще в раннем подростковом возрасте. Как правило, в возрасте 12-16 лет девушки обращаются вначале с жалобами на боль в области таза, затем на нарушения оттока менструальной крови. Сначала болевые ощущения носят циклический характер, но со временем боль становится постоянной. Нередко педиатры, наблюдающие таких пациенток, предполагают другие причины боли в животе. Хотя у таких девушек наблюдается аменорея, ее могут не принимать во внимание из-за слишком юного возраста. При продолжающихся менструациях в матке при цервикальной аплазии образуются гематометра и, возможно, гематосальпинкс, эндометриоз и спайки в области таза.

Использование методов визуализации тазовой области в таких случаях легко может привести к постановке ошибочного диагноза. Таких пациенток нередко оперируют в связи с болевыми ощущениями, которые считают результатом наличия уплотнений в области малого таза, а в итоге обнаруживают врожденные аномалии. Хотя УЗИ помогает в обнаружении шейки матки, нужно сообщить специалисту, проводящему диагностическую процедуру, о предположениях. МРТ очень полезна для визуализации шейки и помогает определить ее наличие или отсутствие.

Следует проводить дифференциальную диагностику между цервикальной агенезией с отсутствием и с дистальной аплазией 2/3 влагалища (высокой частичной аплазией влагалища). МРТ очень полезна для четкой дифференциальной диагностики, поскольку у больных с высокой поперечной перегородкой на снимках визуализируется скопление крови в верхней части влагалища и шейке. Отсутствие гематокольпоса помогает поставить диагноз цервикальной аплазии. Теоретически МРТ должна показывать отсутствие шейки, но с ее помощью невозможно определить степень цервикальной дисгенезии.

Поперечная влагалищная перегородка некоторые авторы называют таким термином частичную (дистальную) аплазию влагалища, которая может быть аплазирована в дистальной l/3 или 2/3. В таких случаях каудально нарушен рост половых протоков.

Аномалии (отклонение от нормы) развития матки представляют собой анатомические изменения органа на уровне внутриутробного развития. Аномалии матки встречаются довольно редко, их общее количество не превышает 2%.

В гинекологии существуют различные аномалии матки, которые часто сочетаются с нарушением развития влагалища или фаллопиевых труб. Данные патологические процессы зачастую протекают без выраженной клинической картины и в большинстве случаев диагностируются на плановом гинекологическом осмотре.

Причины аномалий развития матки

В формировании матки участвуют парные парамезонефрические протоки, слившиеся между собой. Протоки начинают процесс образования впервые 4 недели беременности, к концу 8 полностью сливаются. Нижняя часть протоков также соединяется, образуя полость влагалища, а верхняя остается неизменной, в будущем трансформируясь в маточные трубы.

Аномалии развиваются в ходе нарушения процесса слияния, провоцируя всевозможные варианты отклонений. Чаще всего встречается недоразвитие органа, обусловленное поздним влиянием эндокринной системы и половой. Здесь, в частности идет речь о недостаточной выработке половых гормонов - эстрогена, прогестерона.

Кроме того, повлиять на развитие патологического процесса могут различные неблагоприятные факторы в период беременности. К основным из них относят инфекционные заболевания, вирусные, прием наркотических веществ в период вынашивания плода, отсутствие полноценного питания, патологии эндокринной системы, нарушения на генетическом уровне.

Виды возможных аномалий

Аплазия матки

Характеризуется полным отсутствием матки. Основные клинические проявления - отсутствие менструального цикла, периодические боли в низу живота, бесплодие.

Однорогая матка

Подобная аномалия возникает при замедлении или полной остановке роста одного из протоков, встречается в 13-15% случаев от общего количества патологий матки. При этом в 5-8% однорогая матка сочетается с пороками мочевыделительной системы.

Данное нарушение нередко сопровождается отсутствием месячных либо развитием маточного кровотечения. Беременность при таком диагнозе возможна, однако, более чем в половине случаев заканчивается выкидышем уже на 6-8 неделе. Источником кровотечения является в этом случае поврежденная слизистая оболочка матки и эмбриональная ткань.

Если беременность удалось сохранить, то в 15-20% случаев наблюдаются преждевременные роды, выживаемость плода в 35-40%. На протяжении всей беременности возможны различные осложнения: продольное расположение плода, скопление в роге большого количества крови. В самых тяжелых случаях возможен разрыв матки с обильным кровотечением.

Двурогая матка

Развивается в ходе неполного слияния средней части парамезонефрических протоков. Чаще при диагностировании обнаруживается одна шейка и две полости. В целом диагностируется только у 1,5% пациенток. Аномалия не склонна сопровождаться выраженной клиникой, однако в некоторых случаях наблюдаются болезненные месячные, либо полное их отсутствие. Забеременеть при наличии такой матки практически невозможно, в 90% - выкидыш на первом триместре.

Седловидная матка

Встречается в 25% случаев от общего количества аномалий матки, при этом, в 20% расщепление незначительное. Такой тип аномалии считается подвидом двурогой матки. При визуализации можно видеть расщепление дна органа, имитирующего вид седла.

Как правило, какая-либо симптоматика отсутствует, при такой матке возможность забеременеть и выносить ребенка имеется. Тем не менее, в процессе родов может наблюдаться слабая родовая деятельность или хаотичные сокращения матки.

Как таковое терапевтическое воздействие не применяется. Возможно назначение хирургического вмешательства при бесплодии или развитии других патологических нарушений.

Удвоение матки и влагалища

Из всех аномалий является наиболее яркой, характеризуется наличием двух маток и двух влагалищ, встречается крайне редко. В ходе диагностики можно визуализировать некоторые вариации патологии: две матки и одно влагалище, две матки и два влагалища, тесно соприкасающиеся или разделенные мочевым пузырем.

Примечательно, что при данной патологии обе матки могут иметь разную степень зрелости: от двух полноценно сформированных до сформированной с одной стороны и рудиментарной с другой (длина органа до 3 см). Относительно беременности, то зачатие возможно в обеих матках, при их достаточном развитии.

Отклонение диагностируется уже на этапе гинекологического осмотра, подтверждается с помощью ультразвукового исследования органов малого таза.

Гипоплазия матки

Из всех видов аномалии, данная форма наиболее распространенная, характеризуется недоразвитием матки. Полноценно сформированная матка у не рожавшей женщины составляет 6-7 см, у рожавшей 8-9. При гипоплазии орган размером не более 2, 5 см. При диагнозе основная симптоматика заключается в аменореи - отсутствии менструального кровотечения. Также заболевание проявляется и внешними признаками: маленький рост у девушки, узкие бедра, не полноценно сформированные молочные железы.

При диагнозе гипоплазия матки, дополнительно выделяют три ее формы: гипопластическая (длина органа до 7 см, чаще 5-6), инфантильная (длина 3-4 см), зародышевая (2-3 см). В некоторых случаях гипоплазия сопровождается отсутствием цервикального канала.

Диагностика и методы исследования патологии

Женщины, с любым из вышеуказанных симптомов (включая неспособность забеременеть) тщательно обследуются гинекологом, который может выполнить абдоминальное или вагинальное ультразвуковое исследование.

Кроме того, специалист детально изучает медицинскую историю пациентки, проводит сбор анамнеза. Назначается лабораторное исследование крови для получения более детальной информации о количестве эритроцитов и концентрации гемоглобина, что позволит выявить признаки анемии, часто встречающейся при аномалиях матки. Проводится анализ на ХГЧ для измерения уровня гормона беременности, чтобы исключить внематочное зачатие. В обязательном порядке назначается исследование гормонов щитовидной железы и женских половых.

Во время физического обследования вагинальная полость и шейка матки могут быть исследованы с использованием гинекологических инструментов (так называемых зеркал). Проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, при необходимости КТ или МРТ. Если есть подозрение на поражение эндометрия, может быть выполнена гистероскопия - эндоскопическая диагностика полости матки.

Лечение аномалий развития матки

Терапия в каждом конкретном случае подбирается индивидуально и зависит от выраженности патологического процесса и осложнений, которые могла спровоцировать аномалия.

Консервативная терапия, как правило, отсутствует. В большинстве случаев назначается хирургическое вмешательство экстренное или плановое. В первом случае, показанием станет диагностированная беременность в полости рудиментарного рога, скопление менструальной крови или развитие гинекологического кровотечения.

В плановом режиме хирургия проводится при невозможности пациентки забеременеть и полноценно выносить плод. Практически всегда операция для устранения анатомических дефектов матки проводится по системе Штрассмана и предполагает открытый доступ. В исключительных случаях используется эндоскопическое вмешательство - гистероскопия.

Последствия и осложнения

Наличие различных типов аномалии матки могут провоцировать следующие последствия и осложнения:

• отсутствие менструального цикла;
• самопроизвольное прерывание беременности на ранних сроках;
• бесплодие, не поддающееся терапевтическому воздействию;
• осложнения в период родовой деятельности;
• гинекологические кровотечения не связанные с менструацией;
• преждевременное наступление менопаузы.

Прогноз при постановке диагноза «аномалия матки»

Однозначно спрогнозировать течение патологии невозможно, все зависит от формы заболевания, степени дефекта и сопутствующих осложнений. При аномалии матки повышенная угроза бесплодия, самопроизвольных абортов и начало родов раньше положенного срока. Введение беременности женщин с таким диагнозом предполагает частое нахождение в стационаре родительного отделения, в частности на первом триместре. Основная задача - сохранить беременность и не допустить преждевременных родов. В случае явной угрозы выкидыша, на 26 неделе беременности в срочном порядке проводится кесарево сечение, с целью сохранения жизнедеятельности плода.

Если была обнаружена эктопическая беременность, в обязательном порядке проводиться оперативное вмешательство. Хирургия будет заключаться в удаление эмбриональной ткани вместе с пораженной фаллопиевой трубкой. В случае если внематочная беременность находится в шейке матки, может произойти сильное кровотечение, что вызовет необходимость хирургов полностью удалить матку (гистерэктомия).

Все остальные случаи предполагают индивидуальный подход, терапевтическая тактика будет зависеть от состояния больной, внутриутробного положения плода и заболеваний эндокринной системы.

Наиболее благоприятный прогноз, если пациентка соглашается на хирургическое вмешательство. В таком случае шанс удачно родить из 30% повышается до 90%. Кроме того, после операции женщины отмечают улучшение общего состояние и исчезновение острой боли в период месячных.

12 оценок, среднее: 4,58 из 5

Записаться на прием

База диагностических центров и клиник с адресами и телефонами, графиком работы, прайс-листами. Система поиска по видам медицинской диагностики и местоположению. У каждой клиники/центра есть анкета с достоверными и подробными данными.

Пусть сегодняшний день принесет здоровье!

Можете сразу записаться на прием в удобное для вас время.

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы. Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы. Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

• Отсутствие матки;
• Шейки;
• Части влагалища;
• Отсутствие маточных труб.

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Как распознать заболевание?

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой. Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

1. Сбор анамнеза;
2. Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
3. Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
4. Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
5. Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

Что является причиной?

На развитие заболевания влияют различные факторы.

1. К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
2. К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

• Инфекционные заболевания матери;
• Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
• Гормональная недостаточность;
• Хронические воспалительные заболевания половых органов;
• Генетическая предрасположенность;
• Лекарственные препараты;
• Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

1. Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки. Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.
2. Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
3. Аплазия влагалища бывает полной или частичной. При частичной существуют такие изменения:

• Нижняя треть влагалища отсутствует;
• Средняя треть отсутствует;
• Верхняя треть отсутствует;
• При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
• Наличие поперечной перегородки влагалища;
• При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Методы лечения

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

1. Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
2. При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
3. Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:

• диагностика при помощи лапороскопии;
• формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
• идентификация и последующее вскрытие брюшины;
• формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

1. При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Заключение

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.