СКЛЕРЕДЕМА НОВОРОЖДЕННЫХ

Также развивается у ослабленных больных, но заболевание может проявиться и через несколько месяцев после рождения (обычно после респираторных заболеваний).

Уплотнения кожи в отличие от склеремы сопровождаются отёком, поэтому при надавливании углубление сохраняется длительно. Дерма­тоз начинается с кожи живота, затем конечностей. Кожа холодная, не собирается в складки. В отличие от склеремы поражаются кожа ладо­ней и подошв (они подушкообразно вздуты). Общее состояние страда­ет незначительно. Прогноз благоприятный.

Лечение. Используют кортикостероидные гормоны, адренокорти-котропный гормон, витамины Е,А,С, рутин. Наружно - стероидные ма- зи, теплое растительное масло.

СКЛЕРЕДЕМА ВЗРОСЛЫХ БУШКЕ

Для неё характерно острое начало после гриппа, пневмонии, ангины, реже после родов, травмы или стрессов. После кратковременной гипере­мии кожа лица, шеи, верхней части туловища становится плотной, воско-видной. Ямки при надавливании не образуется. Лицо становится амимич-ным, язык отёчный, со следами вдавления зубов. Клиническая картина без выраженной динамики может сохраняться до1-3 лет, но чаще отмечает­ся спонтанное регрессирование в течение 2-3 месяцев.

Лечение. Применяют пенициллин на курс 20-30 млн ЕД, кортико-стероиды в обычной дозировке, лидаза - на курс 15 инъекций, УФО.

НЕЙРОДЕРМАТОЗЫ

Это группа дерматозов, сопровождающихся интенсивным зудом и невротическими расстройствами и проявляющиеся преимущественно папуло-уртикарными элементами и лихенификацией. К ним относят атопический дерматит, крапивницу, кожный зуд.

Атонический дерматит

Термин «атопический дерматит» предложен Вейсом и Сульцберге-ром в 1933 году для обозначения патологии кожи, для которой характер­на повышенная чувствительность к аллергенам, склонность к рециди­вам и частое сочетание с другими атопическими заболеваниями. Тер­мин «дерматит» является неправомерным, поскольку воспалительный процесс развивается не только при наружном контакте. Но в Европе и особенно США этим термином обозначают любые воспалительные процессы в коже.

Понятие «атопия» (в переводе с греческого - «чужой», «иной») - оз­начает врожденную гиперчувствительность организма, не связанную с предшествующей сенсебилизацией и проявляющуюся в ряде болезней с наследственной предрасположенностью (атопическая бронхиальная астма, сенная лихорадка, аллергический ринит, отек Квинке, крапивница, аллергический конъюнктивит и т.д., в том числе атопический дерматит). Причем наследуется предрасположенность не к определенной форме ато-пии. Так, у детей, рожденных от родителей, больных бронхиальной ат-мой, может развиться атопический дерматит и наоборот. Если один из су­пругов страдает каким-либо атоническим заболеванием, то вероятность развития атопического дерматита составляет 30%, если оба - 80%.

До недавнего времени рассматривали группу различных заболева­ний детского возраста (эксудативно-катаральный диатез, детская экзе­ма, почесуха, диффузный нейродермит). Сейчас эти заболевания рас­сматривают как этапы клинической эволюции одного заболевания -атопического дерматита.

Атопический дерматит составляет около 20% всей детской дермато­логической патологии, а встречаемость «катарально-эксудативного ди­атеза - детской экземы» по данным разных авторов - от 5 до 50%.

Очень характерным для больных с АД является наличие респира­торной атопии. У 98% больных отмечаются аллергические риниты, у 46% - бронхиальная астма, у 44% - полинозы.

Таким образом, атопический дерматит - это хронически-рецидиви-рующее заболевание с возрастной динамикой клинической картины. Это наследственное заболевание с мультифакториальным типом насле­дования и пороговым эффектом, т.е. для проявления заболевания необ­ходимо воздействие многих факторов внутренней и внешней среды до определенного порога, за которым наступает манифестация атопичес­кого дерматита.

Патогенез. Основное значение в патогенезе отводят дефекту рецеп-торного аппарата мембран и внутриклеточной регуляции, проявляю­щихся блокадой в-адренорецепторов и гиперчувствительностью L-ад-ренорецепторов и холинергических рецепторов. На этой основе объяс­няют гиперчувствительность кожи больных атопическим дерматитом ко многим раздражителям как результат повышенной реактивности со­судов кожи и инфильтрации кожи базофилами и тучными клетками. Причем у этих клеток снижается порог дестабилизации, а их деграну-ляция приводит к освобождению из них гистамина, серотонина и дру­гих медиаторов воспаления.

Восприимчивость к воздействию среды зависит от возраста больно­го, его конституциональных особенностей. К последним относятся функциональные характеристики ЖКТ, печени, эндокринной, нервной систем, иммунитета.

Огромная роль отводится врожденной ферментопатии пищевари­тельного тракта, создающей условия для развития дисбактериоза, дис-кинезии желчевыводящих путей, приводящих к недостаточному усвое­нию пищи и синтезу комплексов аутотоксического характера.

Основными провоцирующими факторами на лиц с наследственной предрасположенностью к развитию атопического дерматита являются:

1) пищевая аллергия (молоко - особенно цельное, некипячённое, яйца, свинина, птица, углеводы - мёд, мучные и сладкие изделия, злаки - пшеница, кукуруза, ягоды, цитрусовые, виноград, овощи - помидоры, морковь, картофель, дыни, шоколад, специи, солёные блюда). При этом в организме идёт интенсивная выработка IgE - антител к пищевым ком­понентам. Возникающая воспалительная реакция становится возмож­ной благодаря связыванию IgE-антител со специфически сенсебилизи-рованными Т-лимфоцитами с локализацией в коже, поскольку кожа в данном случае является шоковым органом.

2). Ингалянты. Обычно проявляется у детей старшего возраста. К ним относят запахи пищевых продуктов, особенно рыбы, цитрусовых, духов, красок, бензина и т.д., но основными аллергенами являются: бы­товая пыль (в 94% случаев), клещи бытовой пыли (в 89%), пыльца де­ревьев (в 58%), остатки хитина тараканов и др.

3). Наружные раздражители физического характера (шерсть, мех, шелк, синтетика, жара, холод, ветер).

4). Отрицательные эмоции (психические нагрузки и эмоциональ­ная напряженность).

Клиника. Обычно первые признаки заболевания возникают в груд­ном возрасте, чаще в 3-5 месяцев при введении прикорма (около 60% заболевших), но иногда может проявляться на 2-3 году жизни, у 20% - к пятому году, редко в 7-8 лет. Длительность течения и сроки ремиссий сильно варьируют. У половины больных АД разрешается к третьему го­ду жизни, у 75% - к шестому году и только у 10% сохраняется во взрос­лом состоянии до 30 летнего возраста, крайне редко - до 40 лет.

Выделяют 3 типа течения атопического дерматита:

1). выздоровление в возрасте до 2 лет

2). выраженная клиническая картина до 2-х лет с последующими че­редованиями ремиссий и обострений

3). непрерывное течение

В настоящее время участилось непрерывное течение и распростра­ненные формы. Весьма характерен сезонный ритм обострений в осен­нее и раннее весеннее время, как при многих психосоматических забо­леваниях. В летний период у больных обычно бывает улучшение.

Клинико-лабораторные диагностические критерии. Различают обязательные (абсолютные или «большие») признаки и неабсолютные.

Абсолютные признаки:

1. Наличие зуда кожи

2. Характерная морфология и локализация высыпаний (у взрослых -

лихенизация кожи в складках, у грудных детей - эксудативное вос­паление кожи лица и разгибательных поверхностей конечностей)

3. Хронически-рецидивирующее течение

Неабсолютные признаки делят на 2 группы. Первая группа:

1. Наличие в семейном анамнезе атопических заболеваний

2. Белый дермографизм (спазм сосудов кожи при механическом раздра­жении)

3. Реакция немедленного типа при проведении кожных проб

4. Передняя субкапсулярная катаракта

Вторая группа неабсолютных признаков

1. Гиперкератоз ладоней (ихтиоз ладоней)

2. Белый лишай

3. Бледность кожи лица и темное окрашивание век

4. Симптом Дени-Моргана (подчеркнутая складка нижнего века)

5. Зудящие фолликулярные папулы (волосяной кератоз)

6. Увеличение уровня IgE в сыворотке крови

7. Неспецифический дерматит кистей

8. Частые кожные инфекции

Диагноз атопического дерматита выставляется при наличии всех трёх обязательных признаков, двух и более признаков первой группы или четырёх и более признаков второй группы.

В течении атопического дерматита целесообразно выделять три возрастных периода, отличающихся по клиническим проявлениям: первый - до 2-х летнего возраста, второй - от 2-х лет до пубертатного периода, третий - фаза пубертатного периода и взрослого возраста.

Особенности первого возрастного периода. Соответствует клини­ке детской экземы (катарально-эксудативного диатеза).

1). Для него характерно остро-и подостро воспалительный характер поражения с эксудативными проявлениями. Первые симптомы заболе­вания появляются на коже щёк в виде покраснения, отёка, множествен­ных папуло-везикул, мокнущих эрозий, корок. Поверхность очагов бле­стит и тёплая на ощупь. Если воспалительный процесс нарастает, воз­никают аналогичные очаги на ягодицах, туловище, конечностях. Беспо­коит сильный зуд, дети плохо спят, пастозны.

2). Прослеживается чёткая связь воспалительного процесса кожи и алиментарных раздражителей (к примеру, после приёма сока, рыбы и т.д.).

Для второго возрастного периода (от 2 лет до пубертатного пери­ода) характерно:

1). Изменение локализации высыпаний. Сыпь появляется преиму­щественно в складках (локтевых, подколенных, паховых, межъягодич­ных).

2). Хронический характер поражения с выраженным лихеноидным синдромом. На коже появляются лихеноидные (т.е. жесткие) полиго­нальные, плотные розовато-серые папулы, часто расположенные фол-ликулярно.

3). Развитие вторичных дисхромий (пигментных изменений). Изме­нения цвета кожи, особенно заметные в верхней части спины, образуют пёструю картину сочетания пятнистых буроватых и светлых пятен, свя­занных с послевоспалительным меланозом и расчёсами.

4). Появление вегетативной дистонии. Это обуславливает сероватую бледность кожи, сухость, чувство стягивания, белый дермографизм. У многих больных поражение кожи лица проявляется характерным «ато-пическим лицом», имеющим усталый вид. Кожа тусклая, отмечается отрубевидное или скрытое шелушение, более заметное на веках. Пиг­ментация нижних век подчеркивает складку нижнего века (симптом Де-ни-Моргана). К вегетативным нарушениям относят также ладонно-по-дошвенный гипергидроз (потливость), акроцианоз, мраморность кожи.

5). Волнообразность течения (чередование ремиссий и обострений).

6). Воспалительные реакции кожи проявляются уже на многие раз­дражители с уменьшением алиментарной гиперчувствительности.

Третий возрастной период (старше пубертатного периода).

1). Очередное изменение локализации высыпаний. Поражения кожи в складках сменяются диффузными изменениями кожи лица, шеи, ко­нечностей, верхней части туловища.

2). Выраженный гиперпластический и инфильтративный характер поражения с усилением лихеноидного синдрома. Чаще наблюдаются лихенифицированные очаги, лихеноидные папулы. В период обостре­ний иногда возможно наличие экзематозного компонента без выражен­ной везикуляции и мокнутия. Кожа грубая, сухая, жесткая, множествен­ные экскориации, часто осложненные вторичной инфекцией (фоллику­литами, стрептодермией, заедами, фурункулами). У части больных пре­имущественные поражения остаются на кистях в виде застойной гипе­ремии, шелушения, трещин (т.н. «неспецифический дерматит кистей»).

3). Менее четкая сезонность обострений. Сезонность нарушается респираторной атопией, полинозами, стрессами, беременностью, воз­действием профессиональных вредностей.

Манифестация клинических проявлений (т.е. выраженность) часто связана с ухудшением состояния ЖКТ (дисбактериоз, ферментативная недостаточность, дискинезии, холецистопатии). В юношеском возрасте может начать развиваться атопическая катаракта, которая прогрессируя, заканчивается помутнением хрусталика. Сильный и мучительный зуд кожи постепенно приводит к значительному психоэмоциональному на­пряжению с развитием различных форм неврозов: невроз навязчивых движений, невроз страха, ночной энурез и т.д.

Под моим наблюдением находилась пациентка 19 лет с диагнозом атопического дерматита с резко выраженным лихеноидным синдромом. Невротическое состояние у неё проявлялось в том, что приступ силь­нейшего зуда кожи мог быть спровоцирован даже не тем, что она съест жареную рыбу или почувствует её запах, а тем, что она только подума­ет о ней.

Обращает на себя внимание склонность больных к уединению, по­давленность, агрессивность, психосексуальные растройства, в то же время общий уровень интеллекта у больных в целом выше среднего.

В связи с состоянием иммунодефицита (снижение уровня Т-супрес-соров) может развиться герпетиформная экзема Капоши. Является серьёзным осложнением и развивается при контакте больных атопическим дерматитом с больными простым герпесом. Происходит генерализация герпетической инфекции с обширными поражениями кожи в виде вези­кул, пустул, обширных эрозий, корок. Температура до 40 гр., выражен­ные симптомы интоксикации, может заканчиваться сепсисом и смертью.

– крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.

Общие сведения

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных - очень редкая патология в педиатрии . Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Причины склеремы новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение , инфекционные заболевания (в т. ч. внутриутробные инфекции , например, микоплазмоз), сепсис , нерациональное питание, гипотрофия , дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных , эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Симптомы склеремы новорожденных

Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.

Генерализованная форма . Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления – безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков – мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.

Узловая форма . Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений – от 8 до 20 мм. Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко - остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия , развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика склеремы новорожденных

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.

Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.

Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный – заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Лечение склеремы новорожденных

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания – грелок. Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию. При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ . В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз и профилактика склеремы новорожденных

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность , гипотермия новорожденного . При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов . После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.

Склерема новорожденных
Этиология и патогенез не установлены.
Предполагают, что в развитии заболевания играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия, недоношенность.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на З-4-й день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, Тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного (желтоватого), а затем лилово-цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки.
Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливocть, гипотермия, вялость, замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Склередема новорожденных
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Причины, приводящие к развитию заболевания:
1. предрасположенность организма к отечным состояниям;
2. повышенная порозность капилляров;
3. несовершенство нервной регуляции водного обмена;
4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот, которые быстро застывают.

Предшествуют заболеванию:
1.0РВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии, ревматоидный артрит;
2. септические состояния;
3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные);
4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа);
5. недостаточное питание, истощение;
6. длительное переохлаждение.

Клиническая картина. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становится отечной, уплотненной, плотно-тестоватой консистенции, блестящей, с белесовато-цианотичным оттенком.
При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка.
Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.

Лечение склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно врачом-педиатром и дерматологом.
1. Ребенка согревают с помощью ванн (температура воды до 390С), грелок, помещают в кювез.
2. Назначают кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон из расчета 1-2 мг/кг массы тела.
3. Гемотрансфузии по 25-30 мл через день.
4. Гамма-глобулин.
5. Аевит внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день 5-7 дн.
6. При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики, антибиотики.
7. Хорошие результаты получены при применении трийодтиронина гидрохлорида по 0,5-1 мг или тиреоидина по 0,01 г в сутки в зависимости от возраста.
8. Наружно: мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.