Чрезмерная выработка альдостерона корой надпочечников в связи с образованием гормонпродуцирующей опухоли, имеет название первичный альдостеронизм. Распространенная патология почек, которой в большей степени подвержены женщины, чем мужчины, соотношение 2:1. У мужчин заболевание протекает в более легкой форме, но также может вызвать серьезные последствия.

Альдостеронизм – патология надпочечников, вызванная дисбалансом синтеза гормонов.

Что такое альдостеронизм?

Альдостеронизм - это повышенная выработка одноименного гормона в связи с опухолью, тяжелыми заболеваниями или механическими повреждениями коры надпочечников.

Альдостерон считается сильнодействующим минералокортикоидом, продуцируемым в надпочечниках. Регулирует биохимические обмены в организме. В почках альдостерон активизирует перенос натрия с просвета дистальных канальцев в клетки и взаимообмен водорода и калия. Этот же результат прослеживается в слюнных, потовых железах, клетках слизистой кишечного тракта и внеклеточной жидкости. Выделение альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой и в меньшей степени - АКТГ.

Почему развивается?

Различность видов зависит от причины возникновения переизбытка гормона. Были описаны идиопатические первичные случаи возникновения альдостеронизма. Клиническая картина похожа на первичный вид, но вследствие проведения диагностики не выявляют новообразований. Обнаруживают диффузные изменения коры надпочечников или сетчатой зоны. Ученые различают 2 вида: изначальный и второстепенный альдостеронизм.

Первичная форма

Первичная форма альдостеронизма провоцирует рост незлокачественной опухоли.

Первичный альдостеронизм возникает вследствие образования единственной или множественных гормонпродуцирующих опухолей (аденомы). Реже проявляется как карцинома (рак надпочечных желез), опухоли нарушают нормальное воспроизведение гормонов, что влечет за собой повышенное содержание натрия, а калий при этом значительно уменьшается. В 95% случаев новообразование считается доброкачественным.

В изучении зачастую врачи используют иммуноферментные исследование, где в качестве биоматериала применяют венозную кровь. Назначается ИФА с целью проверки уровня альдостерона и изучения изначального гиперальдостеронизма. Типизированное представление заболевания связывает несколько близких по медицинским и биохимическим показателям и разных согласно патогенезу болезней, чрезмерно продуцирующих гормонов.

Вторичный альдостеронизм

В отличие от первичного, второстепенный альдостеронизм провоцируется не болезнями надпочечников, а патологиями печени, сердца и почек. В большинстве случаев заболевание развивается из-за нарушения кровотока, чрезмерного давления в почках, проблем с печенью (цирроз), когда из-за нефротических повреждений уменьшается жидкость в сосудах, образуется гиповолемия. При развитии вторичной формы в группу риска входят больные, длительно принимающие гормональные препараты, а также с такими заболеваниями:

патологии сердца;
рак почек;
нарушения работы щитовидной железы;
заболевания кишечника;
проблемы со свертываемостью крови.

Какие симптомы укажут на альдостеронизм?

Альдостеронизм провоцирует отёчность, усталость, боли, ухудшение зрения, гипертонию.

Симптоматика зависит от причины возникновения недуга. Проявляется как гиперсекреция гормонов со свойственными признаками, ко вторичной форме примыкают симптомы первичной болезни, которая вызывает гиперсекрецию альдостерона. Общие проявления для обеих форм:

отечность всего тела из-за скопления жидкости в организме;
быстрая утомляемость, слабость в мышцах;
жажда;
повышенное давление;
ухудшение зрения;
болевые синдромы (головы, области поясницы);
набор веса, ожирение;
патологическое увеличение сердца;
онемение, покалывания тела.

Из-за уменьшения калия появляется слабость в мышцах, критически низкий калий может приводить к временным параличам с разной длительностью. Гормональный дисбаланс влечет за собой серьезные осложнения и повреждения всех органов и функций организма. Без должного лечения симптоматика будет усугубляться, возможны повреждения ЦНС и головного мозга.

Возможные осложнения

Альдостеронизм – источник опасности возникновения внутреннего кровотечения, ишемии сердца.

Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования признаков и некачественной терапии, приводит к серьезным осложнениям:

ишемические заболевания сердца (с развитием в недостаточность органа);
множественные кровотечения;
тромбообразование (инсульт, эмболия, инфаркт);
гипокалиемия.

Вторичная форма является осложнением других заболеваний, развитие обеих форм и бездействие больного приводит к смертельному исходу.
Что делать?

Диагностические мероприятия
При разных стадиях используют разные методы постановки диагноза. При обеих формах заболевания берут анализ крови и мочи для определения уровня гормонов. Также применяют УЗИ, КТ и МРТ. Для вторичной формы обязательны осмотры у других специалистов, в зависимости от того, какое заболевание вызвало альдостеронизм. В лаборатории определяют присутствие полиурии либо . Немаловажно грамотно разграничить первоначальный альдостеронизм, отличив его от гипертонического заболевания, почечной гипертензии.

Что такое Гиперальдостеронизм вторичный

представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.

Что провоцирует Гиперальдостеронизм вторичный

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при:

сердечной недостаточности,
циррозе печени,
хроническом нефрите (способствует развитию отеков).

Скорость продукции альдостерона у больных с вторичным альдостеронизмом часто выше, чем при первичном альдостеронизме.

Вторичный альдостеронизм сочетается обычно с быстрым развитием гипертензии или возникает вследствие отечных состояний. При беременности вторичный альдостеронизм представляет собой нормальную физиологическую реакцию на вызываемое эстрогенами увеличение уровня субстрата ренина в крови и активности ренина плазмы.

При гипертензивных состояниях вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина (первичный ренинизм) или на почве такой его гиперпродукции, которая обусловлена уменьшением почечного кровотока или почечного перфузионного давления. Вторичная гиперсекреция ренина следствие сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротической бляшкой или фиброзно-мышечной гиперплазией.

Гиперпродукция ренина обеими почками возникает при тяжелом артериолярном нефросклерозе (злокачественная гипертензия) или вследствие сужения глубоких почечных сосудов (фаза ускорения гипертензии).

Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма вторичного

Вторичный альдостеронизм характеризуется гипокалиемическим алкалозом, повышением активности ренина плазмы и повышением уровня альдостерона.

Вторичный альдостеронизм с гипертензией возникает также при редких ренинпродуцирующих опухолях. У таких больных имеются вазоренальной гипертензии, первичное нарушение заключается в секреции ренина опухолью, исходящей из юкстагломерулярных клеток. Диагноз устанавливают на основании отсутствия изменений в почечных сосудах или при рентгенологическом выявлении объемного процесса в почке и одностороннего повышения активности ренина в крови из почечной вены.

Вторичный альдостеронизм сопровождает многие виды отеков. Увеличение секреции альдостерона в условиях перемещения внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства в еще большей степени способствует задержке жидкости и натрия в организме, в связи, с чем развиваются отеки. Понижение онкотического давления приводит к перемещению внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства. Вследствие гиповолемии и уменьшения концентрации натрия в сосудистом русле раздражаются барорецепторы (в левом желудочке, аорте, правом предсердии, полых венах). Они рефлекторным путем через гипоталамическую область вызывают компенсаторное усиление секреции альдостерона. Развитию отеков способствуют и другие факторы, вызывающие вторичный гиперальдостеронизм: повышение активности ренин-ангиотензиновой системы и снижение инактивации альдостерона в печени. К увеличению отеков приводит повышение содержания антидиуретического гормона в крови. Это, с одной стороны, обусловлено повышением секреции гормона под влиянием альдостерона, а с другой - снижением его инактивации в печени. Увеличению отеков способствует также повышение проницаемости капилляров в результате усиления активности фермента гиалуронидазы. У больных с отеками на почве цирроза печени или нефротического синдрома наблюдается повышение скорости секреции альдостерона.

При заболеваниях, сопровождающихся отеками (сердечная недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени и др.), патогенез вторичного гиперальдостеронизма в основном обусловлен гиповолемией, понижением онкотического давления и гипонатриемией.

При застойной сердечной недостаточности степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращения, причиной служит артериальная гиповолемия или снижение артериального давления.

Прием диуретиков усиливает вторичный альдестеронизм, на первый план выступают гипокалиемия и алкалоз.

Вторичный гиперальдостеронизм иногда встречается в отсутствии отеков или гипертензии (синдром Бартера). Этот синдром характеризуется признаками тяжелого гиперальдостеронизма (гипокалиемический алкалоз) с умеренным или повышением активности ренина, но нормальным артериальным давлением и отсутствием отеков. При биопсии почек обнаруживают гиперплазии юкстагломерулярного комплекса. Патогенетическую роль играет нарушение способности почек задерживать натрий или хлорид. Потеря натрия через почки стимулирует секрецию ренина и затем продукцию альдостерона.

Роль факторов, участвующих в патогенезе вторичного гиперальдостеронизма, во многом зависит от патогенеза основного заболевания. При гипертонической болезни и почечной гипертензии на первый план выступает почечно-ишемичеекпй фактор. Возникшая ишемия почки ведет к повышению активности ее юкстагломерулярного аппарата с усиленной продукцией ренина и повышенным образованием ангиотензина II. Последний стимулирует клубочковую зону коры надпочечников с усиленной секрецией альдостерона.

Симптомы Гиперальдостеронизма вторичного

Вторичный гиперальдостеронизм не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для первичного гиперальдостеронизма электролитные изменения при нем никогда не развиваются.

Диагностика Гиперальдостеронизма вторичного

Диагноз гиперальдостеронизма ставят на основании результатов биохимических анализов (повышенное выведение альдостерона с мочой при нормальном выведении 17-оксикортикостероидов, низкое содержание в плазме крови ионов калия, повышенное выведение калия с мочой, алкалоз).

Лечение Гиперальдостеронизма вторичного

При вторичном гиперальдостеронизме проводят симптоматическую терапию, направленную на повышение выведения натрия с мочой (верошпирон и т. п.), а также лечение основного заболевания, явившегося причиной гиперальдостеронизма.

При вторичном гиперальдостеронизме прогноз зависит от тяжести основного заболевания и успешности его лечения.

Профилактика Гиперальдостеронизма вторичного

Профилактика гиперальдостеронизма заключается в регулярном диспансерном наблюдении больных с артериальной гипертензией, болезнями печени и почек, соблюдении рекомендаций врача относительно характера питания и приема мочегонных и слабительных средств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм вторичный

Эндокринолог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Синдром Конна, иначе – первичный гиперальдостеронизм или альдостерома, не относится к тем патологиям, которые неизменно ведут к летальному исходу.

Синдром Конна поддается лечению, а методики его диагностирования и лечения отточены.

Раннее обнаружение и своевременно принятые меры позволяют рассчитывать на его полное излечение.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) был выделен в отдельное заболевание относительно недавно – в 1955г.

Главная заслуга ученого состоит в том, что он доказал излечимость – после того, как первичная опухоль (альдостерома) была удалена, пациент выздоравливает.

Альдостерома надпочечника является «профессиональным» заболеванием гипертоников и болезнь достаточно редка – всего 4% от общего числа страдающих артериальной гипертензией.

Альдостерома может быть единичной и множественной. В 90% зарегистрированных случаев альдостерома именно единичная. В 96% случаев новообразование доброкачественного характера.

Еще одно проявление синдрома Конна – идиопатический гиперальдостеронизм – более редкое заболевание, чем первичный гиперальдостеронизм. Патофизиология пока не установлена.

Характерный для первичного гиперальдостеронизма признак – это заметное . Он является главным минералокортикостероидным гормоном, продуцируемым корой надпочечников.
Основными функциями альдестерона являются следующие факторы:

повышение впитывания натрия почками;
регулировка количества калия в организме;
корректирование уровня выработки ренина;
определение оптимального уровня кислотности крови.

Повышение его уровня не является безобидным процессом, так как нарушается водно-солевой баланс. Болезнь Конна – не единственная патология, которая становится следствием увеличения выработки секрета.

Его избыток способствует следующим отклонениям здоровья:

появляются периферических отеков;
возникает артериальная гипертензия или усугубляется;
возможны изменения глазного дна;
ведет к почечной недостаточности.

Также присутствует вероятность возникновения иных неблагоприятных процессов в организме, которые зависят от индивидуальных показателей.

Причины возникновения альдестеромы

Как и в случае с большинством заболеваний эндокринной системы, чем провоцируется первичный геперальдостеронизм доподлинно неизвестно. Медики строят лишь предположения.

Вненадпочечниковые механизмы, которые способствуют возникновению патологии, еще не установлены.
По мнению специалистов, очевидным является лишь то, что первичный гиперальдостеронизм может быть вызван следующими факторами:

Альдостерома может возникнуть из-за наследственной предрасположенности.
Аденома клубочковой зоны надпочечников, которая послужила спусковым механизмом и внесла значительный дисбаланс в их функцию.
Дисфункция эндокринной системы, которая произошла вследствие ослабления иммунитета до критического уровня.

Последний фактор становится причиной не исключительно болезни Конна, но и многих других нарушений, связанных со всеми органами и системами органов организма.

Течение болезни

Первичный гиперальдостеронизм характеризуется стабильно завышенными показателями артериального давления.
Во время клинических проявлений патологии выделяют три синдрома:

сердечнососудистый;
почечный;
нервно-мышечный.

Первая группа – это все характерные для артериальной гипертензии проявления.
Наиболее распространенными считаются:

изменения глазного дна;
гипертрофические процессы сердечной мышцы;
головные боли сдавливающего характера.

Нервно-мышечный синдром характеризуется возникновением нарушений в работе мышц и прохождения по ним нервных импульсов.
Главными проявлениями этого типа синдрома являются:

Миастения – чрезмерно быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
Парастезия – нарушения чувствительности кожных покровов, когда возникает ложное ощущение покалывания, жара, онемения и прочие.
Внезапно возникающие параличи , чаще – нижних конечностей.
Спазмофилия , иначе – тетанический синдром . Проявляется внезапными судорогами мышц гортани и конечностей.

Все свойственные проявления нервно-мышечного синдрома носят волнообразный характер.

Почечный синдром имеет проявления калиепенической нефропатии.
Нефропатия характеризуется следующими признаками:

Полидипсия – хроническое чувство жажды.
Полиурия – увеличение объема жидкости при мочеиспускании.
Гипостенурия – уменьшение удельного веса урины за одно мочеиспускание (определяется во время анализа).
Изостенурия – постоянный удельный вес урины, без каких-либо изменений (определяется во время анализа).
Протеинурия – превышение показателей белка в урине (определяется во время анализа).

Могут присутствовать признаки всех трех групп, без точной выраженности какой-то одной. Когда выявляется первичный гиперальдостеронизм, лечение может зависеть от основных симптоматических показателей.

Симптоматика

Синдром Кона может иметь разнообразные клинические проявления. Часть из симптомов может быть даже незаметна пациентам на протяжении многих лет.

Таким образом, если не проходить профилактические медицинские осмотры, выявить патологию в раннем периоде возможности нет.
Характерными симптомами при болезни Кона являются:

регулярные случаи повышения ЧСС;
затяжные и интенсивные боли головы;
беспричинные онемения конечностей;
спазмы и судороги;
стабильно повышенные показатели артериального давления;
утомляемость и слабость;
периодические приступы удушья.

Хоть заболевание и имеет доброкачественных характер, в малой части случаев имеет склонность к озлокачествлению.

Если характерные проявления игнорировались пациентом на протяжении длительного периода, то вероятность перерождения опухоли возрастает.

Врач после окончательной постановки диагноза принимает решение касательно исключительно паллиативного лечения (облегчение состояния, но не излечение).

Диагностирование

Диагностирование осложняется нежеланием людей проходить профилактические осмотры и делать анализы согласно принятому графику.

Когда человек приходит на прием к врачу и рассказывают о собственных недомоганиях, специалист замеряет показатели тела (давление, температура) и выписывает направление в лабораторию.

Исходя из субъективных ощущений пациента, определиться с точным диагнозом ни у одного врача возможности не имеется.

После ответа из лаборатории и выявления тревожных отклонений от нормы, предпринимаются соответствующие ситуации действия.

Подтверждение предварительного диагноза возможно исключительно при прохождении пациентом ряда специфических лабораторных анализов и некоторых клинических исследований.

При подозрении на синдром Кона и для его опровержения, либо же – подтверждения, предпринимается следующий ряд действий:

лабораторные тесты;
исследования инструментального характера;
вспомогательные методики диагностирования.

Последняя мера предпринимается для того, чтобы диагноз был полностью верным, без какой-либо вероятности врачебной ошибки.

Лабораторные тесты

Имеется несколько лабораторных тестов, которые помогают выявить болезнь Кона.
К ним относятся:

биохимия крови;
определение содержания ренина;
замеры активности ренина плазмы (АРП) и альдостерона плазмы (ААП);
альдостерон-тест

Последний требуется лишь в случаях, когда АРП, либо же – ААП оказались положительными.

Инструментальные исследования

Инструментальные исследования назначаются уже после лабораторных тестов.
При подозрении на первичный пациенту требуется пройти следующие врачебные исследования:

МРТ брюшной полости;
КТ брюшной полости;
Сцинтиграфия при использовании 131-I-йодохолестерола (только при альдостероме не большей, чем 5 см в диаметре).

При очередном подтверждении врачебных подозрений могут быть назначены дополнительные меры, которые установят истинность диагноза окончательно.

К подобным мерам относятся постуральная проба, необходимая для , которая ренин-зависима. Также практикуется анализ крови из надпочечниковых вен и нижней полой.

Лечение

Главная цель лечения патологии – это предотвращение вероятных осложнений, которые провоцируются гипертонической болезнью и гипокалиемией (недостаток калия в организме).

Пациентам следует осознавать, что медикаментозная терапия не может радикально решить вопрос синдрома Конна.

Предназначение лечения медикаментами – это снижение негативных последствий резекции.

В план медикаментозной терапии входит употребление препаратов, сохраняющих в организме калий и применение диуретиков совместно со снижающими АД средствами.
В качестве вспомогательных мер рекомендуют следующие:

лечебное диетическое питание с заниженным содержанием натрия – не более 2г/сутки;
удерживание оптимальной массы тела.

Вспомогательные меры направлены на подготовку организма пациента к оперативному вмешательству и способствуют ускоренному восстановлению после резекции.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение варьируется в зависимости от поставленного диагноза и запущенности патологии. Резекции производиться согласно двум сценариям: , иначе – удаление надпочечника.

Если имеется такая возможность, то используется лапароскопический метод.
Двусторонняя адреналоэктомия применяется редко и может повлечь за собой следующие нарушения:

Внутренние кровоизлияния во время резекции и в послеоперационном периоде.
Образование кровяных сгустков в легких и конечностях.
Дисфункция кишечника и нарушение баланса гормонов.

Помимо указанных осложнений, могут возникать все иные, которые характерны для любой иной полостной операции.

Прогноз и профилактика

Однозначного положительного прогноза после излечения синдрома Конна не существует.
Его благоприятность зависит от факторов:

насколько своевременно человек обратился за медицинской помощью;
количество необратимых негативных изменений в организме;
характер новообразования.

В том случае, когда опухоль доброкачественной природы и в анамнезе отсутствуют сопутствующие заболевания, вероятность полного выздоровления крайне велика.

В качестве профилактических мер выступают стандартные врачебные рекомендации:

периодические физические нагрузки – для выведения излишков соли;
отказ или сокращение курения;
снижение потребления алкоголесодержащих напитков;
здоровое питание с сокращенным количеством соли.

Так как четких причин, способствующих возникновению синдрома Конна, пока не выявлено, это все, что могут рекомендовать профильные специалисты в качестве превентивных мер.

Клетки эндокринных органов выделяют в кровь различные биологически активные вещества (гормоны). Нарушить нормальную концентрацию этих веществ в плазме может как патология желез, так и системные факторы. Если проблема вызвана патологией не эндокринных тканей, то заболевание считают вторичным.

Одним из подобных наиболее распространенных заболеваний является вторичный гиперальдостеронизм. Болезнь характеризуется избыточной секрецией гормона, но не связана с патологией эндокринных тканей.

Что такое вторичный гиперальдостеронизм

Это состояние чрезмерной продукции минералокортикоидов корой надпочечников из-за активации ренин-ангиотензиновой системы.

В норме альдостерон участвует в регуляции состава плазмы крови, уровня артериального давления и объема циркулирующей крови. Этот минералокортикоид обладает способностью повышать выведение калия с мочой, задерживать натрий в организме, увеличивать объем плазмы и цифры артериального давления.

Гормон выделяется под действием импульсов ренин-ангиотензиновой системы. Этот сложный регулирующий комплекс поддерживает нормальное артериальное давление. У здорового человека цифры диастолического показателя равны 60–90 мм рт. ст., а систолического – 90–140 мм рт. ст.

Работа ренин-ангиотензиновой системы затрудняется при сердечно-сосудистых, почечных и печеночных заболеваниях. Именно эти болезни могут стать причиной вторичного гиперальдостеронизма.

Причины и механизмы развития заболевания

В большинстве случаев заболевание вызывают:

гипертоническая болезнь;
хроническая сердечная недостаточность;
цирроз печени;
хронический нефрит;
беременность.

Любое нарушение притока по артериям к почкам воспринимается организмом как сигнал об обезвоживании или кровопотери. Далее включаются защитные механизмы – активируются ренин крови и начинает вырабатываться альдостерон. Гормон способствует поддержанию нормального давления и объема циркулирующей крови. Это действие действительно могло бы быть нужным при потере крови. Но если микроциркуляция нарушена по другим причинам, то гиперальдостеронизм является патологическим.

Что может нарушить приток артериальной крови к ткани почек? Стеноз или тромбоз сосудов, выраженный склероз почек, затрудненная работа сердца.

Гипертоническая болезнь достаточно часто сочетается с повышенной продукцией ренина. Эта особенность может считаться причиной повышения артериального давления и увеличения секреции альдостерона. Кроме того, гипертония часто сочетается с атеросклерозом. Если холестериновые бляшки откладываются в одной или обеих почечных артериях, то кровоток в нефронах снижается. Это активизирует ренин-ангиотензивную систему и повышает синтез минералокортикоидов.

Во время беременности уровень женских половых гормонов в крови повышаются. Они влияют на концентрацию предшественников ренина и активизируют ренин-ангиотензиновую систему. Эти изменения повышают активность коры надпочечников.

Отеки сами по себе провоцируют гиперальдостеронизм. Если жидкость уходит в межклеточное пространство, то объем циркулирующей крови снижается. Это активирует рецепторы в предсердии и способствует запуску ренин-ангиотензиновой системы. Появление избытка альдостерона в этом случае приводит к ухудшению ситуации: жидкость задерживается в организме, отечный синдром прогрессирует.

Вторичный гиперальдостеронизм иногда вызван низкой способностью почек задерживать натрий в организме. Это состояние носит название синдром Бартера. Заболевание протекает крайне тяжело из-за чрезмерно высокого уровня калия в крови. У больных формируются нарушения со стороны нервной ткани, мышц, пищеварительного тракта, сердца и сосудов.

Многие лекарственные средства нарушают работу ренин-ангиотензиновой системы и активируют продукцию альдостерона. Например, комбинированные оральные контрацептивы содержат эстрогены и вызывают подобную реакцию организма.

Слабительные, диуретики, препараты калия повышают синтез альдостерона. Эти средства необходимо применять с осторожностью и только по рекомендации врача.

Диагностика

Вторичный гиперальдостеронизм носит компенсаторный характер. Явных симптомов этого состояния обычно не наблюдается. У больных присутствуют жалобы на самочувствие, связанные с основным диагнозом (нефрит, цирроз, гипертония и т. д.)

Синдром Бартера отличается от остальных форм яркой клинической картиной. Уже с детского возраста наблюдаются миопатии, судороги, обильное мочеиспускание. Часто ребенок отстает в развитии от сверстников.

Для диагностики вторичного гиперальдостеронизма проводят исследования крови и мочи. В плазме определяют концентрацию ренина, альдостерона, электролитов.

Если уровень ренина и альдостерона высокий, а калий в крови снижен, то вероятно у больного вторичный гиперальдостеронизм.

Диагностика синдрома Бартера несколько сложнее. У пациента тщательно собирают информацию о наследственности. Семейный характер заболевания говорит в пользу синдрома. Дальше рекомендуется провести пункционную биопсию почек. Эта сложная процедура позволяет взять на анализ ткань органа без полостной операции. В веществе почки под микроскопом гистолог может обнаружить гиперплазию юкстагломерулярного аппарата почки.

Лечение заболевания

Вторичные изменения секреции гормонов требуют лечения основного заболевания. При гипертонии необходимо корректировать артериальное давление, при отечном синдроме – выводить лишнюю жидкость из организма, при циррозе печени – стимулировать работу гепатоцитов. Терапия вторичного гиперальдостеронизма при беременности не требуется.

Для коррекции электролитных нарушений при чрезмерной продукции минералокортикоидов рекомендуют длительный прием спиронолактона. Таблетки пьют под регулярным медицинским контролем. Несколько раз в год пациенту необходимо посетить терапевта и взять направления на исследования. Из анализов нужно сделать калий и натрий плазмы, ренин крови, альдостерон. Кроме того, важно пройти электрокардиограмму. Болезнь не сопровождается изменениями в коре надпочечников. Поэтому ультразвуковую диагностику, ангиографию или компьютерную томографию проходить необязательно.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)

Что такое Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) -

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в крови, развитие которого связано с опухолью (аденомой) коры надпочечников, вырабатывающей гормон альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) - заболевание, характеризующееся увеличением секреции альдостерона надпочечниками, проявляющееся в снижении активности специфического вещества - ренина плазмы крови - играющего важную роль в регуляции работы организма, артериальной гипертензии и уменьшении содержания калия в крови. Позднее были описаны многие другие случаи гиперплазии (избыточного разрастания ткани и ее изменения) коры надпочечников с увеличением секреции альдостерона, и теперь термин «первичный гиперальдостеронизм» используется как для описания самого синдрома Конна, так и другой патологии, сопровождающейся гиперсекрецией альдостерона, например, гиперплазии коры надпочечников. В настоящее время первичный гиперальдостеронизм (ПГА), и в частности синдром Конна, является наиболее частой причиной вторичной артериальной гипертензии.

Что провоцирует / Причины Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона:

односторонняя альдостерон-продуцирующая опухоль - аденома или синдром Конна (50-60% случаев);
двусторонняя гиперплазия коры надпочечников или идиопатический гиперальдостеронизм (40-50% случаев).

Существуют редкие виды заболеваний и опухолей, которые сходны по симптомам, в том числе наследственное заболевание, сопровождающиеся повышением концентрации альдостерона.

Еще реже встречаются секретирующие альдостерон рак коры надпочечника или опухоли яичников.

Наиболее частой причиной ПГА является синдром Конна, при этом аденома обычно не превышает 3 см в диаметре, является односторонней и ренин-независимой. Это означает, что секреция альдостерона не зависит от изменения положения тела. Реже аденома может быть ренин-зависимой (то есть, уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении). Синдром Конна встречается в 50-60% случаев.

Оставшиеся 40-50% случаев приходится на двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, когда уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении. Реже встречается первичная гиперплазия надпочечников, при которой уровень альдостерона не зависит от положения тела, как при ренин-независимой аденоме.

Альдостерон могут секретировать опухоли вненадпочечниковой локализации - в почках или яичниках.

Симптомы Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат - они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.

Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.

Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.

Диагностика Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Специфических проявлений синдрома Конна не существует.

При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.

Лабораторные исследования

Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови (биохимический анализ) могут показать увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови, что является следствием действия альдостерона на почки. Также можно легко выявить относительное уменьшение содержания кальция в крови. Почти у 20% пациентов можно выявить нарушение углеводного обмена (повышение уровня глюкозы в крови), хотя диабет развивается редко. Следует учесть, что нормальное содержание калия в крови не исключает ПГА. Исследования показывают, что от 7 до 38% пациентов с ПГА имеют нормальный уровень калия в сыворотке крови. Гипокалиемия развивается при употреблении в пищу значительного количества натрия.
Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА, причем эта цифра не поднимается выше определенных значений при введении мочегонных препаратов или переходе в вертикальное положение (что обычно происходит в норме). Некоторые специалисты предлагают анализ уровня ренина в плазме крови считать специальным тестом для выявления ПГА. Однако согласно некоторым данным, пониженный уровень ренина встречается и у 30% пациентов с гипертонической болезнью. Поэтому низкий уровень ренина в плазме крови не следует считать специфичным тестом для ПГА.
Достаточно чувствительным тестом для ПГА следует считать определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП). Следует учитывать возможные взаимодействия различных препаратов при проведении теста.
При положительном тесте на ААП/АРП отношение проводят дополнительные тесты: определение уровня альдостерона в суточной порции мочи с поправкой на уровень калия в сыворотке крови (так как эти показатели влияют друг на друга).

Инструментальное обследование

Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника. Однако данная процедура не имеет широкого распространения ввиду необходимости тщательной подготовки пациента, высокой стоимости и того, что метод редко выявляет образование больше 1,5 см в диаметре.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Не является более чувствительным методом, чем КТ.

Другие методы диагностики

Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.

Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.

Лечение Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна):

Основная цель - предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.

Основные компоненты терапии:

Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство - основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гиперальдостеронизма первичного (синдрома Конна), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)

Аденома молочной железы

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха)

Адреногенитальный синдром

Акромегалия

Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)

Алкалоз

Алкаптонурия

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Амилоидоз желудка

Амилоидоз кишечника

Амилоидоз островков поджелудочной железы

Амилоидоз печени

Амилоидоз пищевода

Ацидоз

Белково-энергетическая недостаточность

Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)

Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)

Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз)

Болезнь Фабри

Ганглиозидоз GM1 тип I

Ганглиозидоз GM1 тип II

Ганглиозидоз GM1 тип III

Ганглиозидоз GM2

Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея - Сакса, болезнь Тея - Сакса)

Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)

Ганглиозидоз GM2 ювенильный

Гигантизм

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм вторичный

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз А

Гипервитаминоз Е

Гиперволемия

Гипергликемическая (диабетическая) кома

Гиперкалиемия

Гиперкальциемия

Гиперлипопротеинемия I типа

Гиперлипопротеинемия II типа

Гиперлипопротеинемия III типа

Гиперлипопротеинемия IV типа

Гиперлипопротеинемия V типа

Гиперосмолярная кома

Гиперпаратиреоз вторичный

Гиперпаратиреоз первичный

Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)

Гиперпролактинемия

Гиперфункция яичек

Гиперхолестеринемия

Гиповолемия

Гипогликемическая кома

Гипогонадизм

Гипогонадизм гиперпролактинемический

Гипогонадизм изолированный (идиопатический)

Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм)

Гипогонадизм первичный приобретенный

Гипокалиемия

Гипопаратиреоз

Гипопитуитаризм

Гипотиреоз

Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)

Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)

Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)

Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)

Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)

Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)

Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)

Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)

Гликогеноз XI типа

Гликогеноз Х типа

Дефицит (недостаточность) ванадия

Дефицит (недостаточность) магния

Дефицит (недостаточность) марганца

Дефицит (недостаточность) меди

Дефицит (недостаточность) молибдена

Дефицит (недостаточность) хрома

Дефицит железа

Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)

Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)

Диабетическая кетоацидотическая кома

Дисфункция яичников

Диффузный (эндемический) зоб

Задержка полового созревания

Избыток эстрогенов

Инволюция молочных желез

Карликовость (низкорослость)

Квашиоркор

Кистозная мастопатия

Ксантинурия

Лактацидемическая кома

Лейциноз (болезнь кленового сиропа)

Липидозы

Липогранулематоз Фарбера

Липодистрофия (жировая дистрофия)

Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)

Липодистрофия гипермускулярная

Липодистрофия постинъекционная

Липодистрофия прогрессирующая сегментарная

Липоматоз

Липоматоз болезненный

Метахроматическая лейкодистрофия