Какая опухоль имеет зернистую поверхность. Зернистоклеточная опухоль

Опухоль Абрикосова – новообразование, развивающееся у ребенка еще при внутриутробном развитии и обладающее доброкачественным характером течения. Выявляют такую патологию сразу после появления малыша на свет или же в течение первого года жизни. Что это за патология и представляет ли опасность для младенца?

Общее представление

По-другому опухоль Абрикосова называют миобластомиомой. Она представляет собой образование, которое протекает в двух формах:

Зернисто-клеточная миобластома.
Врожденная миобластома.

Поражает заболевание чаще всего язык, альвеолярные отростки, в редких случаях возникает в иных отделах челюстно-лицевой части тела. Внешней опухоль выглядит как округлое новообразование. Оно не всегда бывает целостным, иногда выявляют несколько долек, соединенных между собой.

Поверхность нароста отличается гладкостью, беловатым или желтоватым оттенком. Если надавить на образование, оно не вызовет никакого дискомфорта. Миобластиомиомы склонны к росту до крупных размеров. Поэтому врачи нередко обнаруживают образование в области корня языка, заполнившее всю ротовую полость.

Причины

Доктора не знают, почему развивается опухоль Абрикосова. Во время внутриутробного развития происходит сбой формирования клеток. Это может произойти вследствие воздействия неблагоприятных факторов на организм беременной женщины.

К ним можно отнести курение, прием спиртных напитков, произвольное лечение лекарственными средствами, запрещенными в период вынашивания малыша. Также негативно влияют на развитие плода заболевания, переносимые во время беременности.

Симптомы и диагностика

Патология Абрикосова поражает язык, вызывая его деформацию. Вследствие этого больному с наличием клеток опухоли становится трудно принимать пищу, нарушается его речевая функция. Нередко на слизистых оболочках развиваются воспалительные процессы.

Выявление патологии происходит часто на первом году жизни. Заметить патологические изменения в ротовой полости врач может еще в родильном доме. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Лечение и прогноз

Лечение опухоли Абрикосова проводится хирургическим путем. Удалению подлежит только пораженная область. После терапии прогноз может быть разным. В основном исход благоприятный при различных локализациях новообразования.

Менее оптимистичный прогноз наблюдается, если возникли рецидивы заболевания или произошло злокачественное перерождение клеток новообразования.

Для профилактики развития опухоли на поверхности языка будущим мамам следует быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка. Категорически запрещается принимать какие-либо медицинские препараты без одобрения доктора, увлекаться курением и спиртными напитками, подвергаться часто стрессовым ситуациям.

19534 0

Опухоль Абрикосова относится к группе редких опухолей неясного или спорного генеза. Существование множества терминологических синонимов (зернистоклеточная опухоль, миома из миобластов, эмбриональная рабдомиобластома) и различных точек зрения о гистогенезе опухоли (миогенное, нейрогенное, гистиоцитарное), а также непредсказуемость ее биологического поведения подчеркивают значительные трудности в верификации данного новообразования.

Проведен текущий и ретроспективный анализ биопсийного операционного материала у больных челюстно-лицевого отделения и стоматологической поликлиники Тверской ГМА с 1993 по 2003 гг. За этот период было выявлено 5 наблюдений.

По нашим данным, опухоль Абрикосова наблюдалась только у женщин, хотя многие исследователи отмечали одинаковую частоту встречаемости среди мужчин и женщин.

Возрастной интервал колебался от 7 до 64 лет. В литературных источниках сообщается о различной локализации новообразования, но наиболее часто язык. В наших исследованиях патологический процесс только в одном случае имел место на боковой поверхности языка. Опухоль встречалась на волосистой части головы (2 случая) и на коже кисти (2 наблюдения), и один раз развилась на фоне рубца нижней губы. Макроскопически опухоль представляла форму узла небольших размеров с нечеткими границами и отсутствием капсулы. На разрезе имела белесоватый цвет, иногда с участками некроза и кровоизлияний. Во всех наблюдениях окончательный диагноз устанавливали при гистологическом исследовании материала, основывающийся на наличии в опухоли крупных лентовидных или неправильной формы клеток с мелкими зернами в эозинофильной цитоплазме.

Микроскопически для опухоли были характерны крупные многогранные клетки с центрально расположенными круглыми, иногда пикноморфными ядрами с сетчатой структурой хроматина. Клетки формировали ячейки или группировались компактно. Цитоплазма оксифильная, зернистая, богата гликогеном. Строма нежноволокнистая с небольшим числом сосудов. По периферии опухолевого роста клетки разделялись соединительнотканными прослойками на дольки и тяжи, что создавало впечатление местноинфильтрирующего роста. Эпителий над опухолью был частично гиперплазирован с признаками акантоза, в 2 наблюдениях с явлениями «псевдокарциноматозной гиперплазии». Некоторые авторы считают, что зернистоклеточная опухоль может рецидивировать и озлокачествляться. В наших исследованиях мы не обнаружили ни одного рецидива и метастазирования новообразования, что подтверждало ее доброкачественный характер течения.

Необходимо отметить, что клинически в 100% наблюдений опухоль Абрикосова не была распознана. Практическими врачами патологический процесс расценивался как опухоль Малерба, фиброма или папиллома. Окончательный диагноз был установлен только при микроскопическом исследовании операционного материала.

Таким образом, полученные данные будут способствовать улучшению качества клинико-морфологической диагностики опухоли Абрикосова.

Н.Е. Серова

(син.: зернистоклеточная миобластома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) - редкая доброкачественная опухоль, впервые выделенная в 1925 г. А.И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечнополосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение.

Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранние исследования тканевых культур. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли скорее всего берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S-100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР-1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномах подтверждала концепцию их общего гистогенеза.

В последние годы были опубликованы данные ультраструктурных и иммуногистохимических исследований зернистоклеточной опухоли , свидетельствующие о происхождения опухоли Абрикосова из клеток Лангерганса. Эти клетки обнаружены в большинстве эпителиальных тканей и имеют нейроэктодермальное происхождение, которое подтверждается экспрессией протеина S-100. Зернистоклеточная опухоль встречается преимущественно на 4-6-м десятилетиях жизни (средний возраст больных 39 лет). В ряде случаев ее описывают у детей и лиц пожилого возраста. Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. От 33 до 44% зернистоклеточных опухолей появляется в коже и подкожной клетчатке. Другой частой локализацией (23-35% случаев) является язык, реже поражаются другие отделы полости рта: губы, слизистая оболочка щек, нёбо, дно ротовой полости изредка опухоль развивается в гортани, трахее, бронхах, пищеводе, желудке, желчевыводящих путях, толстой кишке, прямой кишке, молочной железе, слюнных железах, мышцах передней брюшной стенки, мочевом пузыре. У 42,7% больных с множественными опухолями наблюдается сочетанное поражение кожи и внутренних органов.

Клинически зернистоклеточная опухоль не имеет характерных особенностей. Обычно она солитарная, множественные опухоли отмечаются в 4-30% случаев. Представляет собой хорошо отграниченный, плотный дермальный или подкожный узел диаметром от 0,5 до 6,5 см с гладкой поверхностью. Изредка опухоль может быть на ножке, иметь гиперпигментированную, бородавчатую, гиперкератотическую или изъязвленную поверхность. Опухоль, как правило, бессимптомна и лишь иногда сопровождается зудом или парестезиями.

Течение зернистоклеточной опухоли медленное. Озлокачествление наблюдается крайне редко, однако описаны злокачественные зернистоклеточные опухоли с метастазами в лимфатические узлы и внутренние органы.

На срезе большинство зернистоклеточных опухолей имеет серую, белую или желтую окраску, слегка зернистую поверхность с легкой узловатостью и нечеткими сероватыми прослойками. Хотя макроскопически доброкачественные зернистоклеточные опухоли хорошо очерчены, до 50% из них инфильтрируют окружающую жировую клетчатку или мышцы.

:
а - у 4-летнего мальчика очаги на губах
б - у него же на слизистой щек были замечены при рождении.

Гистологическое строение зернистоклеточной опухоли.

Гистологически доброкачественные зернистоклеточные опухоли состоят из крупных полигональных или веретенообразных клеток с яркой зернистой цитоплазмой и одинаковыми центрально расположенными круглыми или овальными слегка вакуолизированными ядрами. Клетки группируются в гнезда или тяжи, разделенные тонкими фиброзными перегородками.

Характерным признаком доброкачественных зернистых опухолей кожи и слизистых оболочек, в частности языка, является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия покровного многослойного плоского эпителия, которая может вызвать тревогу у неопытного морфолога и привести к неправильному диагнозу плоскоклеточного рака, особенно при поверхностной биопсии.

Цитоплазма полигональных светлая, оксифильная, содержит мелкие, эозинофильные ШИК-положительные гранулы до 5 мм в диаметре. Эти гранулы могут быть окружены зоной просветления. По соседству с сосудами располагаются клетки меньших размеров и вытянутой формы, напоминающие фибробласты, но также содержащие крупные ШИК-положительные частицы (angulated bodies). Эти клетки описываются также как интерстициальные клетки или сателлитные фибробласты. В тесной связи с зернистыми клетками можно видеть и мелкие нервные волокна. В строме опухоли отмечаются скопления лимфоцитов плазмоцитов, небольшое количество тонкостенных сосудов, по периферии - выраженный инфильтратив-ный рост.

При ультраструктурном исследовании в опухоли Абрикосова также обнаруживается два типа клеток. Обычно преобладают крупные полигональные клетки с многочисленными, различными по протяженности извитыми цитоплазматическими отростками. Ядра клеток также имеют полигональную форму с глубокими инвагинациями, хроматин мелкозернистый, равномерно распределен в кариоплазме, ядрышки встречаются редко. Межклеточные границы обычно прослеживаются с трудом, что связано со сложным переплетением цитоплазматических отростков лежащих рядом клеток. Соседние клетки контактируют между собой. Межклеточные контакты имеют вид слипаний, десмосомы не обнаруживаются. В телах клеток и варикозных расширениях клеточных отростков определяются многочисленные митохондрии, элементы эндоплазматического ретикулума и осмиефильные гранулы, количество которых может варьировать в зависимости от количества органелл клетки могут быть светлыми и темными. Второй тип клеток меньше по размеру, вытянутой формы, с немногочисленными тонкими, длинными отростками, простирающимися на значительное расстояние между телами полигональных клеток, но не контактирующими с последними. Ядра вытянутой овальной формы, ядерный хроматин мелкозернистый, с тенденцией к маргинальным скоплениям, часто встречаются гипертрофированные ядрышки. В цитоплазме клеток содержится различное количество осмиефильных гранул, расширенные цистерны шероховатого эндоплазматического ретикулума с рыхлой микрогранулярной субстанцией, увеличенное количество полиморфных митохондрий, гранулы гликогена.

Характерным ультраструктурным признаком клеток зернистоклеточной опухоли являются специальные цитоплазматические тельца, которые и придают им на светооптическом уровне зернистый вид. По размеру и организации можно выделить 3 типа телец. Тельца I типа (гранулы Бирбека) длиной 0,6 мкм и шириной 0,04-0,05 мкм имеют своеобразную форму, напоминающую теннисную ракетку. В центре этих телец содержится электронно-плотный стержень, окруженный зоной просветления, окаймленной мембраной. Одни участки стержня представлены сгруппированными микротрубочками, другие более однородны из-за накопления электронно-плотной осмиефильной субстанции. У одного из полюсов тельца определяется колбовидное расширение, содержащее микрогранулярную субстанцию слабой электронной плотности. Тельца I типа обнаруживаются, как правило, в периферической зоне цитоплазмы светлых полигональных клеток с развитым аппаратом Гольджи.

Тельца II типа зернистоклеточной опухоли представляют собой осмиефильные гранулы неправильных очертаний. диаметром до 3 мкм. Гранулы обычно тесно связаны с шероховатым и гладким эндоплаз-матическим ретикулумом, они окружены двухслойной мембраной, которая может переходить в мембрану эндоплазматического ретикулума. Тельца II типа имеют тенденцию к слиянию и вместе с окружающими их цистернами ретикулума и концентрическими мембранными структурами нередко сливаются в крупные осмиефильные тела с неоднородным содержимым, напоминающие фаголизосомы.

Цитоплазматические тельца III типа зернистоклеточной опухоли самые крупные, они имеют округло-овальные очертания, окружены непостоянной двухконтурной мембраной и содержат микротрубочки, структура которых отчетливо видна на поперечных срезах, и небольшие скопления микрогранулярной субстанции. Некрупные тельца III типа сходны по своей структурной организации с премеланосомами 2-го порядка.

Приведенные ультраструктурные данные свидетельствуют, что зернистоклеточная опухоль представлена клетками неэпителиальной природы. Признаки миогенной дифференцировки отсутствуют. Имеется некоторое сходство с клетками оболочек периферических нервов, но в целом опухоль отличается от нейрофибром наличием двух типов клеток и специфических гранул в цитоплазме. Особого вмимания требует обнаружение в опухолевых клетках гранул, по форме напоминающих теннисную ракетку. Подобные гранулы были впервые описаны М. Birbeck и соавт. в 1961 г. в клетках Лангерганса. Клетки Лангерганса бывают двух типов: светлые и темные. И те, и другие содержат гранулы Бирбека, но светлые клетки в значительно большем количестве. Светлые клетки располагаются среди шиповатых в супрабазальных слоях эпидермиса и имеют большое количество цитоплазматических отростков. Темные клетки иногда принимают за меланоциты, их немногочисленные тонкие отростки простираются на значительное расстояние между кератиноцитами. Кроме гранул Бирбека в цитоплазме клеток Лангерганса обнаруживаются многочисленные осмиефильные гранулы с высокой электронной плотностью и своеобразные структуры из компактно расположенных микротрубочек диаметром 120-200 нм.

Диагноз опухоли Абрикосова устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной зернистоклеточной опухоли проводится со злокачественной зернистоклеточной опухолью, эпидермальной кистой с включениями, волосяной кистой, липомой, пиломатриксомой, гиберномой, нейрофибромой, множественной стеатокистомой и метастазами злокачественных новообразований внутренних органов в кожу. При наличии болезненности и чувствительности следует исключать лейомиому, эккринную спираденому, неврому, дерматофиброму, ангиолипому, неврилеммому, эндометриому и гломусную опухоль.

Лечение зернистоклеточной опухоли заключается в хирургическом удалении опухоли в широких пределах. Рецидивы встречаются с частотой от 9 до 15% и обусловлены сохранением Б операционном крае опухолевых клеток, однако только 21% больных с наличием клеток опухоли в крае резекции имели рецидивы через 4 года. Внутриочаговые инъекции кортикостероидов приводят только к частичному регрессу множественных опухолей. Лучевая терапия также неэффективна. Изредка доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания. При крупных опухолях требуется длительное наблюдение, так как метастазы отмечаются даже при зернистоклеточных опухолях, выглядящих гистологически доброкачественными.

6. Врожденная гладкомышечная гамартома. Диффузная гладкомышечная гамартома. Поперечнополосатые гамартромы.

19529 0

Н.Е. Серова

Обычно опухоль в области пищевода может иметь доброкачественную и злокачественную форму образований на стенках органа. Опухоль верхней части пищеварительной системы может проявляться обострением диспепсических симптомов в зависимости от причин, которые вызвали данное заболевание. В этой статье мы расскажем вам о том, какие симптомы характерны при образовании раковых клеток в организме человека, как проводится диагностика заболевания, какие виды существуют, и что нужно делать при лечении патологии.

Если в организме человека образовалась доброкачественная опухоль, то на ранней стадии заболевания симптомы могут и вовсе не проявляться в течение длительного времени. Пораженные участки верхней части пищеварительной системы могут быть обнаружены случайным образом, например, при обследовании другого заболевания, требующего диагностику пищевода. На ранней стадии злокачественных образований в пищеводе также может не причинять больному никакого дискомфорта. Злокачественная форма опухоли в пищеводной трубке обычно диагностируется на поздних стадиях.

К наиболее распространенным симптомам рака следует отнести диспепсические признаки – изжогу, тошноту, икоту, отрыжку. Также у больного возникает ощущения комка в горле, проглатывать пищу и жидкость тяжело. Более выражено дисфагия проявляется при употреблении твердой пищи. Затем при обострении патологии появляется боль в грудной клетке, а после глотания усиливается.

Срыгивание пищи, и тошнота отмечается при почти полном перекрывании пищевода. Так, по мере увеличения опухоли, в верхней части пищеварительной системы интенсивность симптомов усиливается.

При злокачественном поражении пищевода у больного наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость при средних нагрузках, ухудшается аппетит. Затем через время можно заметить снижение массы тела, повышенное давление. Периодически наблюдается повышение температуры тела до 37-38 градусов. После проведения анализа крови может обнаружиться анемия. Из-за узкого перечня симптомов, которые также могут указывать на другие заболевания пищеварительной системы, не позволяют самостоятельно определить наличия онкологии в организме, а также ее вид. В связи с этим необходимо проводить полную диагностику при подозрении на онкологию.

Видео «Как выглядит опухоль»

Показательное видео, в котором можно увидеть опухоль крупным планом, через эзофагоскоп. Видео имеет неприятные картинки, которые не рекомендуется показывать детям.

Диагностика

Прежде, чем начать лечение опухоли в верхней части пищеварительной системы, следует провести диагностику пациента. Данная мера позволит получить текущую клиническую картину, а также установить истинную причину заболевания. В зависимости от причины образования опухоли и признаков определяется курс лечения. Для исследования верхней части пищеварительной системы могут использоваться комплексные меры по диагностике:

контрастная рентгеноскопия пищеварительного канала человека, чтобы установить локализацию раковой опухоли, а также размер опухоли;
компьютерная томография, которая проводится для получения точной оценки размеров опухшего узла, и расположение его относительно других смежных органов;
анализ крови в лаборатории;
биопсия для получения тканей и дальнейшего их изучения;
эндоскопическое обследование с использованием эндоскопа для изучения тканей изнутри и взятия образцов ткани для морфологического исследования;
ультразвуковое обследование брюшной полости, горла и грудной клетки.

Методы диагностирования определяет врач, а затем определяет способ лечения, исходя из полученных данных.

Виды

Все типы опухоли разделяются на две большие группы патологии. Это доброкачественная и злокачественная форма. Обычно доброкачественные опухоли принято классифицировать по гистологическим данным, характеру роста клеток на определенном участке. Гистология выделяет несколько видов доброкачественной опухоли в пищеводе – эпителиальные и не эпителиальные. Второй вид встречается значительно чаще.

Доброкачественный тип опухоли обычно встречается не часто. К ним относятся фибромы, липомы, папилломы и аденомы. Каждый вид развивается в соответствующих тканях.

Злокачественный тип классифицируется в зависимости от гистологического строения, локализации и распространенности. Он встречается значительно чаще, чем доброкачественный тип. Среди соответствующих типов заболевания можно встретить плоскотечный рак, карцинома, аденокарцинома в железистых тканях, а также опухоль Абрикосова в области пищевода, поражающая мышечные ткани.

Опухоль Абрикосова принято считать одним из достаточно редких возможных типов рака. По одной из медицинских классификаций рак в области пищевода систематизирован по разным критериям. К ним относится анатомическая область, первичные признаки опухоли, степень дифференцировки, поражение отдаленных лимфатических узлов.

Лечение

Хирургическим методом

Хирургический метод лечения (операция) наиболее распространенный. Проведение операции целесообразно при любом типе опухоли, вне зависимости от места локализации новообразования. Даже при незначительных изменениях в пищеводе удаление таких тканей может оказывать положительный эффект.

Лечение при помощи операции имеет хорошие прогнозы для восстановления здоровья, если не наблюдалось побочных реакций. Хирургический способ при доброкачественном типе патологии подразумевает удаление опухоли без прилегающих тканей. Злокачественная же форма может потребовать удаления всего органа и наложения специальной гастромы. В дальнейшем потребуется курс лучевой и химической терапии. Такой способ лечения наиболее распространен на сегодняшний день, если патология была обнаружена своевременно и метастазы не поразили смежные органы.

Лучевой терапией

Положительные прогнозы для больного будут, если после операции нет осложнений. Затем может проводиться лучевая терапия. Данный метод лечения подразумевает использования направленного ионизирующего облучение радиацией. Лучевая терапия позволяет оказать замедление на развитие патогенных клеток.

Методика лечения заключается в том, что после облучения молекулы с ДНК теряют связь с другими здоровыми клетками. В результате опухоль перестает распространяться по органам. Лучевую терапию принято использовать в комплексе с химией.

Химиотерапией

Лечение с применением химиотерапии направлено на воздействие токсическими веществами на образовавшиеся клетки рака. Таким образом, можно приостановить развитие опухоли и уничтожить патогенные клетки. Прогнозы в данном случае такие, что в среднем продолжительность жизни пациентов может увеличиться на 15-20%.

Видео «Все о предвестниках рака»

Показательное видео с примерами о предвестниках рака, в том числе и опухолях.