Такая патология, как карциноид желудка, представляет собой новообразование доброкачественного характера, которое с высокой вероятностью может переродиться в злокачественную опухоль. Заболевание провоцирует болевой синдром, чувство наполненности желудка, приступы тошноты и рвоту. Терапия предполагает проведение хирургического вмешательства.

Почему развивается патология?

Медицина не называет точных причин, которые способствуют появлению карциноидных опухолей в желудке. Однако некоторые врачи убеждены, что энтерохромаффиноподобные клетки трансформируются в карциноиды вследствие хронического воздействия повышенного уровня гастрина. Такое состояние наблюдается у больных с ахлоргидрией, обусловленной атрофическим гастритом хронического характера.

Какие симптомы укажут на заболевание?

Расстройство стула сопровождает больного от самого начала болезни.

На начальных этапах развития карциноид, который локализуются в желудке, практически не вызывает симптоматики. Из-за этого обнаруживают болезнь в большинстве ситуаций случайно при плановом прохождении эндоскопии. Первые стадии патологии могут вызывать такие симптомы:

• рвотные позывы;
• тошнота;
• болевые ощущения в животе;
• раннее насыщение;
• бронхоспазм.

Специфическим симптомом, который характерен для карциноида желудка, считают карциноидный синдром. Во время него наблюдаются понос и правосторонняя сердечная недостаточность. Пациенты отмечают возникновение жара, покраснение кожного покрова лица, учащение сердцебиения. Такие приступы на начальных этапах возникают нечасто, однако со временем приобретают систематический характер. Некоторые больные связывают возникновение синдрома со стрессом или употреблением спиртосодержащих напитков. Недостаточность сердца проявляется в виде тахикардии и повышения показателей давления. Не исключены болевые ощущения в области сердца.

Помимо этого, во время карциноидного синдрома могут случиться такие расстройства:

• боль в голове;
• вегетативная дисфункция;
• нарушение сна;
• упадок настроения;
• понижение показателей глюкозы в крови.

Стадии патологии

Через кровоток патогенные клетки поражают соседние органы.

Выделяют 4 степени доброкачественных опухолей:

• 1 стадия. К ней относят маленькие карциноиды, размер которых не превышает 1 сантиметра. Локализуются они во внутреннем слое стенки ЖКТ.
• 2 стадия. Новообразования, имеющие размер свыше 1 см и находящиеся в мышечном слое.
• 3 стадия. Происходит инвазия в серозную оболочку желудка и соседствующие органы. Метастазы поражают регионарные лимфоузлы.
• 4 стадия. Патологические клетки достигают даже дальних органов.

В чем опасность?

Если опухоль в желудке не была вовремя обнаружена и не проведена своевременная терапия, не исключено, что новообразование превратиться в злокачественный карциноид. Помимо этого, заболевание может привести и к таким осложнениям:

• фиброз сердечной мышцы;
• эмболия легких;
• хроническая пневмония;
• поражение метастазами других органов.

Диагностические мероприятия

Забор крови делают на голодный желудок.

Если у человека появились подозрения на то, что в желудке образовалась опухоль, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Доктор проведет опрос больного и выяснит, какие симптомы наблюдаются. Затем пациента отправят сдать анализ на онкомаркеры. По его результатам можно заметить повышение показателей гистамина, гастрина и хромогранина. Не обходится диагностика и без общего исследования крови, которое позволяет определить анемию и увеличенную скорость оседания эритроцитов.

Затем больных отправляют на такие обследования, как:

• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• ультразвуковое исследование органов пищеварительной системы;
• лапароскопия; ангиография;
• колоноскопия;
• эндосонография.

Эти опухоли, которые долгое время относили к новообразованиям, стоящим на грани между доброкачественными и злокачественными, в последние 10-15 лет твердо стали называть злокачественными, так как их склонность к инфильтрирующему росту и метастазированию была доказана фактами, не вызывающими никакого сомнения. Первое описание карциноидной опухоли принадлежит Langhans (1867), а название этим опухолям в 1907 году дал Oberndorfer. Карциноиды желудочно-кишечного тракта встречаются редко и составляют, по Данным Buchberger, Demmer (1960), В. П. Петрова, А. М. Тетдоева (1968), около 0,16-0,8% по отношению ко всем опухолям этой локализации. Что касается карциноидов желудка, то они в практической работе хирурга бывают еще реже. По данным Pestana, Beahrs, Wodner, к 1963 году были опубликованы данные о 90 карциноидах желудка. Карциноиды чаще всего локализуются в червеобразном отростке (до 70-90%), реже в тонкой кишке (до 10-23%) и очень редко - в желудке (около 2%, по данным Pearson, 1949).

В отечественной литературе к 1968 году опубликовано всего два сообщения о карциноидах желудка (В. П. Петров, А. М. Тетдоев). Карциноиды двенадцатиперстной кишки встречаются еще реже, они описаны в работах Fisher, Flicks (1960) и Gerberg, Shields (1962).

Карциноиды образуются в подслизистом слое желудка, имеют желтовато-серый цвет. Это плотные небольших размеров (от 0,5 до 1,5 см) опухоли. Они могут быть множественными. Локализуются чаще всего в пилорическом отделе желудка. Слизистая над ними не изменена, но могут быть изъязвления, что обусловливает возникновение болей и открывает возможности перфорации и кровотечений различной интенсивности. Небольшие карциноиды по внешнему виду напоминают доброкачественные опухоли, а по мере роста и изъязвления ничем не отличаются от блюдцеобразного рака.

Гистологически карциноиды представлены мелкими округлыми и полигональными клетками, формирующими альвеолярные структуры и тяжи. Тесной связи клеточных комплексов со слизистой оболочкой желудка не обнаруживается. В стреме много сосудов, часто в ней развивается склероз и гиалиноз, и тогда опухоль напоминает скиррозный рак. Карциноиды берут начало из аргентофильных клеток Кульчицкого нервных сплетений, расположенных в подслизистом слое. Поэтому их можно отнести к нейрогенным (С. Л. Орлих, 1914; В. А. Явелов, 1966). Важной особенностью кардиноидов является выделение их клетками серотонина, значительное накопление которого в крови больного обусловливает возникновение приливов к голове, цианоза кожи лица, шеи, верхней половины туловища, телеангиэктатического расширения вен, отеков, приступов бронхиальной астмы, болей в животе и частого водянистого стула. У больных выявляется недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз устья легочной артерии. Этот симптомокомплекс, именуемый карциноидным синдромом, характерен для карциноидов различной локализации и, естественно, играет большую роль в клиническом проявлении заболевания. Результатом гиперпродукции серотонина является накопление в моче конечного продукта его метаболизма - 5-гидрооксииндолуксусной кислоты. В ранних стадиях болезни карциноидный синдром может отсутствовать. Его появление связывают с метастазами в печень и потерей ею способности инактивировать серотонин (Mattingly, Sjoerdsma, 1956; Fein, Knudtson, 1956; и др.). При локализации опухоли в желудке карциноидный синдром встречается редко, что вполне соответствует особенности их течения (редкое и позднее метастазирование). Первые сведения о карциноидном синдроме даны в литературе Biorck, Axen, Thorson в 1952 году.

Карциноиды обладают низким потенциалом злокачественности. Однако они в любой момент могут проявить признаки злокачественности и дать метастазы в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в отдаленные органы. Но и в этих случаях эта малая потенциальность злокачественности проявляется: многие больные при наличии метастазов живут по нескольку лет (до 10-13 лет). Судя по литературным данным, карциноиды желудка метастазируют редко и в поздние сроки заболевания. Lattes, Grossi (1956) из 40 больных с карциноидами желудка, собранных в литературе, метастазы обнаружили у 11. Лимфогенное метастазирование бывает и при небольших опухолях.

Карциноиды желудка растут медленно. Постепенно опухоль проявляет инфильтрирующий рост и вовлекает в процесс мышечную, слизистую и серозную оболочки желудка. Поэтому понятно, что развитие заболевания долгое время может ничем не проявляться. В последующем, по мере роста опухоли (которая редко достигает в диаметре 5-6 см), но прежде всего в связи с распадом и изъязвлением, появляется симптоматология, свойственная доброкачественной или злокачественной опухоли желудка. Это определяет особенность течения заболевания. Больные жалуются на боли в верхней половине живота, тошноту, понижение аппетита, а при кровотечениях развивается в различной степени выраженная анемия с сопровождающим ее симптомокомплексом (рвота с кровью, дегтеобразный кал, бледность, слабость, исхудание, головокружение и т. д.). Профузное кровотечение вызывает картину острой кровопотери (встречается редко).

Диагностика карциноидов желудка представляет большие трудности и, как правило, окончательно определяется после гистологического исследования удаленной опухоли. Из четырех описанных И. Н. Макаровым и соавт. (1968) больных у троих перед операцией был поставлен диагноз рака желудка и у одного - полипа. Облегчает диагностику появление карциноидного синдрома, определение в крови содержания серотонина, а в моче - 5-гидрооксниндолуксусной кислоты. Это вполне соответствует данным Mckirdie (1966): из 88 больных с карциноидами диагноз до операции поставлен лишь у 4 при наличии карциноидного синдрома. Правда, в литературе есть сообщения (Driessonc и соавт., 1964) о том, что карциноидный синдром могут вызвать различные злокачественные опухоли, давшие метастазы в печень.

Рентгенологическая картина не характерна, и карциноиды невозможно дифференцировать от доброкачественных опухолей или рака желудка. Фиброгастроскопия с биопсией делают дооперационное распознавание карциноида желудка возможным, что убедительно показал Э. А. Рохлин (1974).

Карциноиды подлежат хирургическому лечению - резекции желудка с выполнением онкологических правил. При невозможности сделать вывод о характере опухоли (при подозрении на доброкачественную опухоль) вопрос решает иссечение опухоли со срочным гистологическим исследованием.

Резекция желудка показана даже при наличии метастазов, ибо это значительно улучшает состояние больных, предупреждает серьезные осложнения (перфорацию желудка, профузное кровотечение и другие) и существенно удлиняет жизнь пациентов. Описаны случаи клинического выздоровления после резекции желудка при наличии метастазов в печени. Подлежат удалению и метастазы в случае возможности выполнения такой комбинированной операции. И. А. Марков, Т. А. Третьякова, В. И. Якушин при наличии карциноидного синдрома подчеркивают целесообразность консервативного лечения (хлорпропазин, гепарин, аминазин, гормональные препараты, радиоактивное золото и др.), которое некоторым больным дает временное улучшение.

– редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.

Общие сведения

Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте. Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , гастроэнтерологии , пульмонологии , абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии .

Этиология и патанатомия карциноида

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% - в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов: с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А), в виде узких лент (тип В) и с псевдожелезистым строением (тип С). При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.

Симптомы карциноида

Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.

Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже – несколько часов или дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.

С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут. Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей. При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.

Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы , обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия. Возможен также бронхоспазм , сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.

Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана . Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки. Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости .

При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного. Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом. В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.

При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит . У некоторых больных выявляются метастазы в кости , поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку. При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу – боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга – неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку – одышка и кашель. В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.

Диагностика карциноида

Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями. Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли , являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.

В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию , толстого кишечника – колоноскопию , прямой кишки – ректороманоскопию , бронхов – бронхоскопию и т. д. Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости , рентгенография грудной клетки , селективная ангиография , сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.

Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности – определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида. При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого . При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом , поражение толстого кишечника – с раком толстой кишки , метастазы в печень – с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией .

Лечение карциноида

Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию . При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.

Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.

– потенциально злокачественные новообразования из группы нейроэндокринных опухолей, поражающие различные отделы пищеварительного тракта - от желудка до прямой кишки. Проявляются болями, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, запорами и диареей. У некоторых пациентов возникает карциноидный синдром, возможны кишечная непроходимость и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз устанавливается с учетом жалоб, истории болезни, данных осмотра, инструментальных исследований и лабораторных анализов. Лечение – операция (резекция пораженного участка или гемиколэктомия), симптоматическая терапия.

Общие сведения

Карциноидные опухоли ЖКТ – неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).

Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов . Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе – 26%, в прямой кишке – 15%, в толстой кишке – от 1 до 5%, в желудке – от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии , абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии .

Классификация карциноидных опухолей ЖКТ

Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:

• Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
• Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.
• Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости . Аргентафинная реакция отрицательная.

С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:

• С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно
• С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности
• С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.

С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи и т. д.). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.

Симптомы карциноидных опухолей ЖКТ

Карциноиды желудка

Карциноиды желудка – редко встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. По течению нередко напоминают язвенную болезнь желудка , могут проявляться изжогой и болями в эпигастральной области. Возможна диарея. В отдельных случаях наблюдаются желудочные кровотечения , сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. Карциноидный синдром развивается редко. Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.

Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией , одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.

Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии . Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.

Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ – мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.

Карциноиды тонкого кишечника

Для карциноидов тонкого кишечника характерен высокий уровень дифференцировки клеток. Средний возраст пациентов на момент первого обращения к врачу составляет около 60 лет. Неоплазии чаще локализуются в дистальном отделе тощей кишки или в подвздошной кишке, могут быть как одиночными, так и множественными. При карциноидных опухолях ЖКТ размером более 2 см всегда выявляется метастазирование в печень, регионарные лимфоузлы и брыжейку тонкой кишки.

У 50% пациентов заболевание протекает бессимптомно. У остальных больных отмечается достаточно неопределенный кишечный дискомфорт (периодические боли в животе, ощущение вздутия). Карциноидный синдром возникает всего в 5% случаев. Как правило, развивается на поздних стадиях болезни и свидетельствует о наличии метастазов. Карциноидные опухоли ЖКТ большого размера могут становиться источником кровотечений и причиной развития кишечной непроходимости. До пяти лет с момента выявления карциноида удается дожить 58% больных.

Карциноиды толстого кишечника

Карциноиды аппендикса – часто встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. Нередко развиваются раньше аналогичных новообразований других локализаций (в возрасте до 40 лет). Более чем в 70% случаев страдают женщины. Могут протекать бессимптомно. Иногда клиническая картина напоминает хронический аппендицит . Часть опухолей становится случайной находкой при исследовании аппендикса, удаленного в связи с подозрением на острый аппендицит . Течение благоприятное. Средняя пятилетняя выживаемость превышает 90%.

Карциноиды ободочной кишки встречаются редко, являются самыми злокачественными карциноидными опухолями ЖКТ. Обладают высокой склонностью к метастазированию в лимфоузлы и отдаленные органы. Поражают преимущественно пациентов пожилого возраста. Чаще диагностируются у женщин. Обычно проявляются болями в животе. Почти у 40% больных при пальпации обнаруживается опухолевидное образование. Карциноидные опухоли ЖКТ могут достигать больших размеров (5 см и более), иногда становятся причиной развития обтурационной кишечной непроходимости . Карциноидный синдром наблюдается редко даже при метастатическом поражении печени.

Карциноиды сигмовидной и прямой кишки обычно представляют собой небольшие новообразования трабекулярного строения. Часто протекают бессимптомно. Могут проявляться запорами, ощущением неполного опорожнения кишечника, примесями крови и слизи в каловых массах. Возможны кровотечения. Отмечается частое отдаленное метастазирование. Карциноидный синдром развивается редко. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика карциноидных опухолей ЖКТ

Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости .

При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию . В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени гастрэктомии . При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.

При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных – правостороннюю гемиколэктомию . При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.