Гиперкинез (с греческого “движение”) – это патологические, внезапные, неосознанные движения в разных группах мышц.

Проявляются при органических и функциональных повреждениях нервной системе и при поражениях мозга. О том, почему возникает заболевание, как проявляется, а также о существующей диагностике, вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения гиперкинеза

Считается, что гиперкинез вызван отсутствием баланса нейромедиаторов и катехоламинов. Проявляется после заболеваний или патологий.

Причины:

1. Детский церебральный паралич.
2. Сильные травмы мозга.
3. Поражения сосудов мозга.
4. Инфекционные заболевания: энцефалит, ревматизм, менингит.
5. Интоксикация.
6. Патология эндокринной системы.

Симптомы проявления

Поддаваться действию гиперкинезов могут любые части тела. Во время сна судороги прекращаются.

Очень неправильно ставить диагноз только по судорожным сокращениям, ведь это может быть невроз навязчивых движений. Болезни очень похожи. Точно определить их может только хороший невролог, собрав все справки о заболеваниях больного, условиях его жизни и сведениях об истории болезни.

Виды расстройства

Формы гиперкинеза

Акатизия

Часто возникает из-за приема психотропных препаратов.

1. Пациент не может усидеть на месте.
2. У него возникает патологическая потребность куда-то бежать, что-то делать.
3. Он находится в постоянном страхе, тревоге.

Миоклония

Очень похожа на хорею, но не сопровождается значительным двигательным рефлексом.

Быстрые подергивания, которые происходят в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.

Тремор

Все тело, голова или конечности начинают дрожать. Это возможная реакция на холод или нарушение функции головного мозга.

Тики

• Появляются из-за недостатка микроэлементов;
• Часто начинаются внезапно и непроизвольно;
• При попытке прекращения тика, его сила может увеличиваться.

Атетоз

Проявляется в кистях и пальцах рук, во время которых конечность принимает неприродное положение.

Считается, что атетоз возникает при поражении хвостатых ядер.

Дистония

1. У человека начинают неконтролируемо крутиться руки.
2. Изменяется нормальное положение тела.
3. Становится сложно ходить.

Это приводит к боли, неудобству, снижению работоспособности.

Хорея

• Подергивания возникают в разных мышечных группах;
• Характерна быстрая смена локализации судорог – то в ноге, то в руке, то в мимических мышцах;
• Нарушается речь, движения становятся размашистыми, походка – танцующей.

Локализация гиперкинеза на теле

Чем может быть опасна болезнь

Если гиперкинез не лечиться в самом начале, то обретает очень серьезные последствия. Он переходит в хроническую стадию – ее вылечить нельзя.

Гиперкинетический синдром (гиперкинез) – патология неврологического характера, проявляющаяся в виде непроизвольных сокращений определенных мышечных групп. Заболевание имеет многочисленные клинические формы. Точная причина патологии неизвестна, гиперкинетический синдром имеет многофакторную этиологию. Чаще всего нарушение наблюдается в детском возрасте, однако также может развиваться у взрослых.

Группа гиперкинезов в неврологии включает большое количество патологических явлений, характеризующихся непроизвольной активностью мышц. Патология может иметь как врожденное, так и приобретенное происхождение.

Причины

Активность человеческих мышц регулируется экстрапирамидной системой. Это совокупность мозговых структур, отвечающих за управление движениями, поддержание тонуса, определенных поз. Нарушение проводимости нервных импульсов в системе приводит к формированию гиперкинетического синдрома у взрослых.

Провоцирующие факторы:

• нарушения мозгового кровоснабжения;
• давление на нервные центры вследствие расширения сосудов;
• церебральный паралич;
• заболевания эндокринного характера;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные заболевания;
• врожденные пороки и аномалии развития;
• патологические новообразования;
• воздействие ядовитых веществ и интоксикация.

У некоторых пациентов гиперкинезы возникают при поражении нервной системы вследствие длительного приема препаратов, на фоне инсультов, инфарктов, заболеваний пищеварительной системы. Интенсивные приступы могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, стрессами, экстремальными ситуациями.

Классификация и симптомы

Гиперкинезы подразделяются в зависимости от локализации патологического процесса, степени интенсивности. Определение вида нарушения – важный диагностический критерий, влияющий на выбор способа лечения.

В зависимости от клинической картины, выделяют такие виды:

• Хореический (хореиформный). Характеризуется аномальными движениями конечностей или мимических мышц. Может иметь как врожденное, так и приобретенное происхождение. Часто возникает на фоне мозговых травм, онкологических новообразований, ревматизма, дегенеративных процессов. Поражения лицевых мышц, как правило, односторонние.
• Атетоидный. Характеризуется непроизвольным сгибанием пальцев ног или рук, лицевыми спазмами, судорогами. В случае отсутствия терапии нарушается подвижность суставов, вследствие чего пациент частично обездвиживается.
• Гемифациальный. Представляет собой гиперкинезы, возникающие в лицевых мышцах. Характер проявлений различный. Поражаются преимущественно мимические мышцы. Иногда отмечается непроизвольное закрытие век, подергивается нижняя челюсть. Отмечаются спонтанные движения языком и губами.
• Дрожательный. Характеризуется непроизвольным возникновением тремора, при котором в процесс вовлекается отдельный участок мышц. Может свидетельствовать о ранней стадии болезни Паркинсона.
• Тикозный. Считается наиболее распространенной формой синдрома. В большинстве случаев тикоидный гиперкинез появляется из-за поражений ЦНС при травмах, отравлениях, инфекционных патологиях. Возникает на фоне сильного эмоционального возбуждения, в качестве реакции на интенсивные раздражители. Нервный тик представляет собой аритмичный гиперкинез с низкой амплитудой, возникающий в отдельной мышце. Особенностью является то, что человек способен некоторое время подавлять непроизвольное движение.
• Миоклонический. Представляет собой приступообразный гиперкинез, характеризующийся точечными сокращениями мышечных волокон. Локализуется преимущественно в мышцах лица и нижних конечностях. Патология возникает из-за врожденных аномалий.
• Медленный. Характеризуется снижением тонуса и спазмом мышц. Вследствие развития патологического процесса пациент принимает неестественную позу. Из-за этого возникает угроза для опорно-двигательного аппарата.
• Кардиальный. Представляет собой форму ВСД, при которой в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. Характеризуется развитием гиперкинеза в левом желудочке сердца, вследствие чего развивается интенсивная тахикардия. Патология сопровождается усиленной пульсацией в висках, в области сонной артерии. Возникновение кардиального гиперкинетического синдрома может свидетельствовать о начальной стадии инфаркта миокарда.

Клиническая картина при гиперкинезах включает широкий спектр симптоматических проявлений, в число которых включены:

непроизвольные движения конечностей;

• тремор;
• онемение и спазм мышц;
• чувство пульсации в крупных сосудах;
• подергивание мелких мышечных групп;
• непроизвольные движения языка, нижней челюсти;
• смыкание век;
• интенсивные судороги с одной стороны тела;
• снижение общего мышечного тонуса;
• нарушения координации движений;
• нарушения мелкой моторики рук;
• прием неестественных поз.

Диагностика

Гиперкинез диагностируется на основе сведений о клинической картине. Лабораторные и инструментальные методы обследования требуются для определения возможной причины нарушения.

В число методов диагностики включается:

• Неврологический осмотр. Производится изучение присутствующих у больного проявлений гиперкинеза, определяется степень интенсивности, амплитуда. Специалист проверяет рефлексы, реакции на раздражители. Оценивает психоэмоциональное состояние, интеллектуальные особенности. Выявляют сопутствующие симптомы.
• Энцефалография. Представляет собой метод определения характера биоэлектрических процессов в тканях мозга. При помощи такого обследования выявляется миоклонический синдром. Могут обнаруживаться признаки, указывающие на наличие эпилепсии.
• Томография. Используется с целью изучения состояния мозга при травмах, подозрениях на онкологические заболевания, ишемический процесс. Метод эффективен при диагностике гемифациального, атетоидного, тикозного гиперкинезов.
• Ультразвуковое обследование. Производится с целью выявления ишемических процессов и других провоцирующих факторов сосудистого происхождения.
• Биохимический анализ крови. Назначается с целью выявления ядовитых веществ при подозрении на токсическое происхождение заболевания. Во вспомогательных целях может применяться гормональный анализ.

Терапевтические мероприятия

Важно отметить, что гиперкинетический синдром может иметь как первичный, так и вторичный характер. При диагностике необходимо определить причину нарушения, так как только ее устранение позволит избавить больного от симптомов. Для лечения гиперкинезов применяются различные методы, основным из которых является прием препаратов.

Медикаментозная терапия

Лекарственные средства назначаются с учетом индивидуальных особенностей пациента, специфики клинической картины. В терапевтических целях применяют препараты с седативным, противосудорожным действием. В некоторых случаях полностью излечить патологию невозможно. Тогда терапия направляется на улучшение состояния больного, сокращение частоты приступов, снижение их интенсивности, предотвращение осложнений.

В лечебных целях используют такие группы препаратов:

1. Холинолитики. Действие направлено на торможение нервных процессов в мышцах за счет снижения активности ацетилхолина. Наиболее эффективны при гиперкинезах, сопровождающихся спазмами, тремором, торсионной дистонией. Распространенный представитель данной группы – «Тригексифенидил» («Циклодол», «Паркопан», «Ало-Трайгекс»).
2. Препараты «Дофа» («Дигидроксифенилаланин»). Действие направлено на улучшение метаболизма дофамина. Предназначены для лечения торсионной дистонии.
3. Нейролептики. Назначаются для купирования интенсивных нервных импульсов. Применяются при фациальных спазмах, атетоидном, хореическом, торсионном гиперкинезах.
4. Бензодиазепины. Характеризуются выраженным противосудорожным и расслабляющим воздействием. Пациентам с гиперкинетическим синдромом назначаются препараты на основе «Клоназепама». К ним относятся «Клонотрил», «Ривотрил».

При гиперкинезах может назначаться лечение с помощью гомеопатии. Такой метод имеет немало положительных отзывов со стороны врачей и пациентов. Применение допускается только при одобрении лечащего невропатолога.

Народные средства

В целях вспомогательной терапии используются методы нетрадиционной медицины. Применяются народные средства, обладающие успокоительным и расслабляющим эффектом. Положительным воздействием отличаются водные процедуры, ванны с добавлением морской соли, настоев седативных трав (мяты, лаванды).

Хорошим эффектом при гиперкинезах отличаются настои, приготовленные из зерен овса. Необходимо залить 0,5 кг зерен 1 л воды, варить на небольшом огне. Полученную жидкость сцеживают, добавляют в нее мед. Следует пить лекарство по 1 стакану.

При гиперкинетическом синдроме полезны отвары ромашки, чай с листьями мяты, мелисы. Положительным действием характеризуются настои шиповника, пустырника.

Любой осмысленной двигательной активностью руководит кора головного мозга. Именно здесь возникает побуждение к действию, которое по нервным волокнам поступает в спинной мозг, откуда и посылаются импульсы в мышцы. Поддерживать центр тяжести тела и координировать движения, не особо задумываясь, мы умеем благодаря мозжечку. А за мышечный тонус, ритмичность и плавность движений отвечают подкорковые ядра головного мозга. Благодаря им мы способны на множество разнообразных действий: бег, прыжки, танцевальные па. Богатство эмоциональных реакций (плач, смех, мимика) тоже сфера деятельности подкорковых ядер.

Нарушения в работе этой сложной системы проявляются всевозможными непроизвольными движениями. Такая чрезмерная активность называется в медицине гиперкинезом . Для подобных состояний характерно ослабление тонуса мускулатуры в сочетании с непроизвольными бессмысленными движениями и мышечными спазмами.

Какие проявления навязчивой двигательной активности бывают?

Тремор

Вспомните о нервной дрожи, которая возникает при утомлении, стрессе, тревожных состояниях, возбуждении. Это тремор . Такая реакция характерна для большинства здоровых людей. Встречается и тремор, обусловленный поражениями мозжечка. Для него характерна дрожь в руке или ноге, когда они приближаются к намеченной цели. Иногда дрожь начинается при сохранении определенной позы или удерживании тяжести. Например, сильное дрожание головы и туловища появляется в положении стоя и исчезает, если прилечь. При "треморе бьющихся крыльев" человек становится похожим на птицу, которая пытается взлететь.

Миоклония

Другой вариант непроизвольной двигательной активности, знакомый большинству из нас, - миокло ** ния**. Это моментальное сокращение одной мышцы или группы мышц. Ночные вздрагивания при засыпании, обычная икота тоже проявления миоклонии. Кстати, последняя возникает при непроизвольном сокращении мышц диафрагмы.

Тик

Еще один распространенный вид неконтролируемой активности - тик . Это короткие, резкие, повторяющиеся вздрагивания головы, туловища, мышц лица, рук или ног. Простой тик (например, непроизвольное моргание), часто появляется в детстве и порой воспринимается окружающими как нервозность и манерность. Как правило, он проходит сам по себе, когда ребенок становится подростком. Однако случается, что с возрастом двигательные расстройства усугубляются. Так происходит при синдроме Туретта , когда тик начинает имитировать более сложные движения и сопровождается навязчивым произнесением однотипных звуков или слов (логорея ). Вокальный тик может проявляться лающими или хрюкающими звуками. Нередко встречается и неконтролируемое сквернословие (копролалия ).

Хорея

Хорея - это быстрые хаотические движения. Иногда они незаметно встраиваются в осмысленные действия. Хорея Гентингтона , которая имеет наследственную природу, проявляется дергающими движениями рук и ног, комичной танцующей походкой, непроизвольными гримасами. Бывает, что человек утрачивает способность сохранять ту или иную позу, например сидеть, сдвинув колени. При ревматическом поражении ЦНС (чаще всего встречается в подростковом возрасте) возникает малая хорея , которую раньше называли пляской святого Витта (внешне она напоминает гримасничанье и пританцовывание). Встречается и хорея беременных , развивающаяся в первой половине беременности.

Атетоз

Червеобразные извивающиеся движения кистей и стоп со сменами поз характерны для атетоза . При гемибаллизме человек совершает непроизвольные бросковые или вращательные выпады одной рукой, реже ногой. Иногда все это сопровождается движениями рта.

Мышечная дистония

Случаются и такие нарушения мышечного тонуса, которые заставляют человека принимать какую-нибудь неестественную позу, мешающую нормальной двигательной активности - мышечные дистонии . Они могут распространяться на все тело или базироваться в отдельных группах мышц. Например, торсионная дистония проявляется медленными, штопорообразными движениями туловища. А спастическая кривошея сопровождается наклоном или поворотом головы в одну сторону. И, наконец, профессиональные дистонии возникают на почве каких-либо однообразных рабочих движений.

Причины навязчивой двигательной активности

Многие из описанных нарушений двигательной активности свидетельствуют о заболеваниях нервной системы. Их причины могут быть самыми разнообразными: невротические расстройства; токсические поражения головного мозга (например, алкоголем или соединениями меди); наследственные или врожденные болезни; прием некоторых лекарств; травмы головного мозга, в том числе родовые; употребление некоторых наркотиков; опухоли головного мозга; расстройства мозгового кровообращения (атеросклероз, инсульт и его последствия).

Чтобы избавиться от навязчивых движений, надо выявить их первопричину, на которую и должно быть направлено лечение. Часто не обойтись без длительного приема препаратов, влияющих на активность двигательных систем мозга. В сложных случаях прибегают к нейрохирургическим методам лечения.

Гиперкинетический синдром (ГС) объединяет все виды насильственных, непроизвольных, избыточных движений и встречается в клинике многих неврологических заболеваний. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина .

ГС характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и существенно различается по распространенности, симметричности, темпу, ритмичности, локализации и выраженности. В ряде случаев ГС — ведущее проявление самостоятельных, преимущественно врожденных неврологических заболеваний. Однако чаще ГС носит симптоматический характер вследствие воздействия на головной мозг инфекционных, сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и других патогенных факторов .

Единой классификации ГС не существует. Предложенные классификации учитывают лишь один клинический признак. Существенное значение имеет предложенная систематизация ГС по уровню моторной интеграции .

В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:

I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.

II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.

III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.

Диагностика гиперкинетического синдрома

Гиперкинезы преимущественно стволового уровня

Тремор представляет собой ритмичное дрожание части тела и проявляется быстрыми, стереотипными колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук, головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног. Гиперкинез более выражен в периоде мышечной усталости, при волнении. Амплитуда дрожания зависит от окружающей температуры и контроля зрения. Тремор может быть физиологическим (при переутомлении, эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать вследствие ряда соматических и неврологических заболеваний, а также при приеме некоторых лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин, кофеин).

Выделяют следующие варианты тремора:

А. Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в покое, а при движениях ослабевает либо исчезает. Наиболее типичной локализацией являются дистальные отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при волнении или незначительной физической нагрузке (удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль» или «счета монет». Асимметричный тремор покоя характерен для болезни Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого, постэнцефалитического, посттравматического) паркинсонизма.

В. Тремор динамический (кинетический) отличается средней амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:

o постуральный тремор — при изменении положения тела (вытягивание рук вперед);

o изометрический тремор — при произвольном мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак);

o интенционный (терминальный) тремор появляется или резко усиливается по амплитуде в конце направленного движения при приближении к цели (при выполнении пальце-носовой пробы) либо удержании конечности в фиксированном положении;

o «task specific» тремор возникает только при выполнении высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных инструментах, застегивание ювелирных украшений).

Динамический тремор характерен для эссенциального тремора Минора, рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных полиневропатий, старческого возраста.

С. Статодинамический тремор имеет признаки статического и динамического тремора, отличается большей амплитудой («взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии паркинсонизма.

Миоклонии представляют собой внезапные, кратковременные, беспорядочные, неритмичные сокращения отдельных мышечных пучков или мышечных групп, не приводящие к движению в соответствующем суставе. Различают позитивные (вследствие активного мышечного сокращения) и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии. По распределению выделяют генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии, при которых в процесс вовлекаются отдельные группы мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму возникновения различают:

o спонтанные миоклонии;

o рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;

o кинетические миоклонии (акционные, интенционные, постуральные).

Вызвать миоклонии могут физиологические причины (испуг, интенсивная физическая нагрузка) и различные патологические состояния: болезни накопления (липидозы, синдром Тея—Сакса, болезнь Краббе), вирусные энцефалиты, метаболические, токсические, лекарственные энцефалопатии, дегенеративные заболевания, медленные инфекции (болезнь Крейтцфельдта—Якоба), стереотаксические операции.

Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в определенной мышце или мышечной группе, которые характеризуется постоянным ритмом. Встречаются миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, диафрагмы при энцефалитах Экономо, рассеянном склерозе, стволовом инсульте.

Миокимии отличаются постоянными или периодическими сокращениями отдельных мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимий обусловлено повышением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при тиротоксикозе, анемии, вертеброгенных радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся избирательным сокращением век.

Тики — это внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, напоминающие определенные карикатурные произвольные движения, которые отличаются непреодолимым характером. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, вызывающей данное движение. Гиперкинезы чаще возникают в детском или юношеском возрасте. Тики могут быть простыми (стереотипными) и сложными (многовариантными). По течению тики разделяют на острые (после психотравмирующих ситуаций), персистирующие (сохраняются на протяжении нескольких лет), хронические (в течение всей жизни). Гиперкинезы периодически могут мигрировать и меняться по интенсивности. По локализации частота тиков убывает от верхней части лица к нижним конечностям. Наиболее распространенные тики — моргание, тики нижней части лица, шеи, плеч, туловища и конечностей. Причинами тиков могут быть постэнцефалический паркинсонизм, постгипоксическая энцефалопатия (отравление угарным газом), малая хорея, передозировка некоторых лекарственных средств (ДОФА-препаратов, психостимуляторов, нейролептиков). Самостоятельной нозологической формой является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта), в основе которого лежат сложные гиперкинезы и локальные тики.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис (отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию.

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется приступообразными и стереотипными сокращениями мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На начальных стадиях заболевания гиперкинез ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В последующем гиперкинез может распространиться на другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи. Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором, едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица, характеризующийся несинхронностью сокращения обеих его половин. Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной нозологической формой. Причиной его развития также являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями базилярной артерии.

Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении. Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом паркинсонизме, детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной нозологической формой.

Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня

Атетоз характеризуется медленными, несинхронными, вычурными движениями примущественно в дистальных отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от распространенности выделяют монотип, гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение фонации и артикуляции (атетозная дизартрия). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой самостоятельное наследственное заболевание.

Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими при волнении или попытке произвести целенаправленное движение. Болеют чаще дети и подростки. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем, неожиданными резкими, размашистыми сгибательно-разгибательными и вращательными движениями конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При ходьбе хорея усиливается, шаги становятся неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с непрерывным характером гиперкинеза больной не может говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной задержки приводят только к усилению гиперкинеза. Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой гемихореоатетоз одной половины тела встречается при нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой хореи и хореи беременных.

Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела. Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более 1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная, мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония). Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации, постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний, пос-тгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии. Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также самостоятельным наследственным заболеванием.

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми, вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен. Возможны варианты гемибаллизма, при которых гиперкинез более выражен в руке. Этиологической причиной баллизма наиболее часто являются сосудистые нарушения в бассейне таламо-перфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система), а также стереотаксические операции у больных паркинсонизмом.

Интенционная судорога Рюльфа представляет собой самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется тонической или тонико-клонической судорогой в мышце при ее неожиданном сокращении. В ряде случаев мышечная судорога может распространяться на остальные мышцы этой же половины тела. Продолжительность приступа — в среднем 10—15 с, сознание в момент приступа сохранено. Между приступами больной ощущает себя здоровым.

Подкорково-корковые гиперкинезы.

Миоклонус-эпилепсия проявляется внезапными, периодическими, неритмичными сокращениями чаще мышц конечностей, иногда переходящими в судорожный припадок с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез характеризуется малой амплитудой, значительно усиливается при резких движениях и исчезает во сне. Миоклонус-эпилепсия может быть синдромом клещевого энцефалита, ревматизма, отравления свинцом или являться самостоятельным наследственным заболеванием (болезнь Унферрихта—Лундборга).

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение заболевания прогрессирующее.

Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез отличается постоянством, стереотипностью, строгой локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью, частым возникновением во сне и усилением при выполнении точных движений. На стороне гиперкинеза возможны гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие миогенных контрактур. В классическом варианте кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического клещевого энцефалита.

Дифференциальная диагностика гиперкинетического синдрома

ГС нередко требует дифференцирования с проявлениями различных форм (истерического, обсессивно-компульсивного) невроза. Задача усложняется тем, что у больных ГС в процессе заболевания всегда присоединяются невротические симптомы. Отличительными особенностями невротического гиперкинеза являются следующие:

o развитие гиперкинезов (или их усугубление) вслед за психотравмирующей ситуацией;

o зависимость выраженности гиперкинезов от присутствия «зрителей»;

o манерность, утрированный характер поз и движений;

o вариабельность и смена гиперкинеза за короткое время у одного больного;

o выраженные вегетативные реакции и другие невротические симптомы;

o отсутствие изменений мышечного тонуса.

Лечение гиперкинетического синдрома

Терапия ГС является сложной и до конца не решенной задачей. Лечение ГС может носить патогенетический (коррекция нейромедиаторных нарушений в экстрапирамидной системе) и симптоматический характер. Выделяют консервативное и оперативное лечение. Основу консервативной терапии ГС составляет медикаментозное лечение. Его важнейшими принципами являются индивидуальность в подборе дозы, кратности приема препарата и длительности его назначения. Оптимальная доза подбирается постепенно и осуществляется в пределах «фармакотерапевтического окна», т. е. достижения клинического эффекта без его побочного действия. В ряде случаев положительным результатом лечения считается не полное устранение гиперкинеза, а появление у больного возможности произвольного контроля за его возникновением . Поддерживающая доза должна быть минимальной и периодически подвергаться переоценке. Выбор группы антигиперкинетических препаратов во многом зависит от вида и формы гиперкинеза, но в большинстве случаев осуществляется ex juvantibus .

Основные группы антигиперкинетических средств

Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в пожилом возрасте.

Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.

ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме. Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема. К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия, психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.

Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС: блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс, сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный нейролептический синдром.

Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил, конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.

Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в частности клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаниями к их назначению являются тики, миоклонии, хорея, динамический тремор, параспазм, спастическая кривошея. Дозировка подбирается индивидуально и составляет максимально 4—6 мг/сут. В случаях недостаточного эффекта возможно сочетание бензодиазепинов с анаприлином (40 мг/сут), баклофеном (50 мг/сут) или нейролептиками. Побочные эффекты бензодиазепинов — головокружение, сонливость, замедление реакции, возможно привыкание.

В комплекс лечения больных с ГС целесообразно включать психотерапию, иглотерапию, озокеритовые аппликации, обучение приемам постизометрической релаксации. Одним из современных методов лечения является применение производных ботулотоксина (ботокс, диспорт), вызывающих местную химическую денервацию. Препараты вводятся в пораженные мышцы при блефароспазме, лицевом гемиспазме, спастической кривошее.

Хирургическое лечение (стереотаксическую таламо- и паллидотомию) проводят в медикаментозно резистентных случаях тремора, торсионной дистонии и при генерализованном тике. При лицевом гемиспазме выполняется нейрохирургическое выделение корешка лицевого нерва от ветвей базилярной артерии.

Несмотря на то что диагностика и лечение ГС является сложной задачей, ее своевременное решение улучшает качество жизни у больных с этой патологией.

Литература

1. Бархатова В.П. // Журн. невропатологии и психиатрии.— 2002.— № 3.— С. 72—75.

2. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака.— СПб.: Гиппократ, 2000.— С. 95—107.

3. Лис А. Дж. Тики.— М.: Медицина, 1989.— 333 с.

4. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Аверьянова. — М.: Медицина, 1999.— С. 420—441.

5. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства.— М., 1998.

6. Яхно Н.Н., Аверьянов Ю.Н., Локшина А.Б. № 3.— С. 26—30. и др. // Неврол. журнал. — 2002.—

7. Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. —

8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. — 2002. — V.9, N 2. — P. 143—151.

Медицинские новости. - 2003. - №5. - С. 27-31.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.