text_fields
text_fields
arrow_upward
Средний мозг (mesencephalon) развивается из среднего мозгового пузыря и входит в состав ствола мозга. С вентральной стороны к нему примыкает задняя поверхность сосцевидных тел спереди и передний край моста сзади (). На дорсальной поверхности передней границей среднего мозга является уровень задней спайки и основание шишковидного тела (эпифиза), а задней – передний край мозгового паруса. В состав среднего мозга входят ножки мозга и крыша среднего мозга (рис. 3.27; Атл.). Полостью этого отдела ствола мозга является водопровод мозга – узкий канал, который снизу сообщается с четвертым желудочком, а сверху – с третьим (рис. 3.27). В среднем мозге находятся подкорковые зрительные и слуховые центры и проводящие пути, связывающие кору больших полушарий с другими образованиями мозга, а также проводящие пути, проходящие транзитом через средний мозг и собственные пути.
1 – третий желудочек;
2 – эпифиз (оттянут);
3 – подушка таламуса;
4 – латеральное коленчатое тело;
5 – ручка верхнего двухолмия (6);
7 – поводок;
8 – ножка мозга;
9 – медиальное коленчатое тело;
10 – нижнее двухолмие и
11 – его ручка;
12 – мост;
13 – верхний мозговой парус;
14 – верхняя ножка мозжечка;
15 – четвертый желудочек;
16 – нижние ножки мозжечка;
17 – средняя ножка мозжечка;
IV – корешок черепно-мозгового нерва
Четверохолмие, или крыша среднего мозга
text_fields
text_fields
arrow_upward
Четверохолмие, или крыша среднего мозга (tectum mesencephali) (рис. 3.27) перпендикулярными друг другу бороздами делится на верхние и нижние холмики. Они прикрыты валиком мозолистого тела и большими полушариями. На поверхности холмиков находится слой белого вещества. Под ним в верхнем двухолмии лежат слои серого вещества, а в нижнем серое вещество образует ядра. На нейронах серого вещества заканчиваются и от них начинаются некоторые проводящие пути. Правый и левый холмики в каждом двухолмии соединены спайками. От каждого холмика латерально отходят ручки холмиков, которые достигают коленчатых тел промежуточного мозга.
Верхнее двухолмие
text_fields
text_fields
arrow_upward
Верхнее двухолмие заключает в себе центры ориентировочных рефлексов на зрительные раздражения. Волокна зрительного тракта доходят до латеральных коленчатых тел, а затем часть из них по ручкам верхних холмиков продолжается в верхние бугорки четверохолмия, остальная часть волокон уходит в таламус.
Нижнее двухолмие
text_fields
text_fields
arrow_upward
Нижнее двухолмие служит центром ориентировочных рефлексов на слуховые раздражения. От холмиков вперед и наружу идут ручки, оканчивающиеся у медиальных коленчатых тел. Холмики принимают часть волокон латеральной петли, остальные ее волокна идут в составе ручек нижних холмиков к медиальному коленчатому телу.
Тектоспинальный путь
text_fields
text_fields
arrow_upward
От крыши среднего мозга берет начало тектоспинальный путь. Его волокна после перекреста в покрышке среднего мозга идут к двигательным ядрам головного и к клеткам передних рогов спинного мозга. Путь проводит эфферентные импульсы в ответ на зрительные и слуховые раздражения.
Предкрышечные ядра
text_fields
text_fields
arrow_upward
На границе среднего и промежуточного мозга лежат предкрышечные (претектальные) ядра, имеющие связи с верхним двухолмием и парасимпатическими ядрами глазодвигательного нерва. Функция этих ядер заключается в синхронной реакции обоих зрачков при освещении сетчатки одного глаза.
Ножки мозга
text_fields
text_fields
arrow_upward
Ножки мозга (pedunculi cerebri) занимают переднюю часть среднего мозга и расположены над мостом. Между ними на поверхности появляются корешки глазодвигательного нерва (III пара). Ножки состоят из основания и покрышки, которые разделяются сильно пигментированными клетками черной субстанции (см. Атл.).
В основании ножек проходит пирамидный путь, состоящий из кортико-спинального, направляющегося через мост в спинной мозг, и корково-ядерного, волокна которого доходят до нейронов двигательных ядер черепных нервов, расположенных в области четвертого желудочка и водопровода, а также корково-мостовой путь, оканчивающийся на клетках основания моста. Поскольку основание ножек состоит из нисходящих путей от коры полушарий, эта часть среднего мозга является таким же филогенетически новым образованием, как и основание моста или пирамиды продолговатого мозга.
Черная субстанция
text_fields
text_fields
arrow_upward
Черная субстанция разделяет основание и покрышку ножек мозга. Ее клетки содержат пигмент меланин. Этот пигмент существует только у человека и появляется в возрасте 3–4 лет. Черная субстанция получает импульсы от коры головного мозга, полосатого тела и мозжечка и передает их нейронам верхнего двухолмия и ядрам ствола, а далее – на мотонейроны спинного мозга. Черная субстанция играет существенную роль в интеграции всех движений и в регуляции пластического тонуса мышечной системы. Нарушение структуры и функции этих клеток вызывает паркинсонизм.
Покрышка ножек
text_fields
text_fields
arrow_upward
Покрышка ножек продолжает покрышку моста и продолговатого мозга и состоит из филогенетически древних структур. Верхняя ее поверхность служит дном водопровода мозга. В покрышке расположены ядра блокового (IV) и глазодвигательного (III) нервов. Эти ядра развиваются в эмбриогенезе из основной пластинки, лежащей под пограничной бороздой, состоят из двигательных нейронов и гомологичны передним рогам спинного мозга. Латеральнее водопровода вдоль всего среднего мозга тянется ядро мезенцефалического пути тройничного нерва. Оно принимает проприоцептивную чувствительность от жевательных мышц и мышц глазного яблока.
Медиальный продольный пучок
text_fields
text_fields
arrow_upward
Под серым веществом, окружающим водопровод, от нейронов промежуточного ядра начинается филогенетически старый путь – медиальный продольный пучок. В его составе проходят волокна, связывающие ядра глазодвигательного, блокового и отводящего нервов. К пучку также присоединяются волокна, начинающиеся от ядра нерва преддверия (VIII) и несущие импульсы к ядрам III, IV, VI и XI черепных нервов, а также нисходящие – к мотонейронам спинного мозга. Пучок переходит в мост и продолговатый мозг, где лежит под дном четвертого желудочка около средней линии, а далее в передний столб спинного мозга. Благодаря таким связям при раздражении аппарата равновесия приводятся в движение глаза, голова и конечности.
Красное ядро
text_fields
text_fields
arrow_upward
В области ядер III пары нервов лежит парасимпатическое ядро; оно развивается на месте пограничной борозды и состоит из вставочных нейронов автономной нервной системы. В верхней части покрышки среднего мозга проходит дорсальный продольный пучок, связывающий таламус и гипоталамус с ядрами ствола мозга.
На уровне нижнего двухолмия совершается перекрест волокон верхних ножек мозжечка. Большая их часть заканчивается в лежащих впереди массивных клеточных скоплениях – красных ядрах (nucleus ruber), а меньшая часть проходит сквозь красное ядро и продолжается к таламусу, образуя зубчато-таламический путь.
В красном ядре оканчиваются также волокна из больших полушарий. От его нейронов идут восходящие пути, в частности, к таламусу. Основной нисходящий путь красных ядер – рубро-спинальный (красноядерно-спинно-мозговой). Его волокна, сразу по выходе из ядра совершающие перекрест, направляются вдоль покрышек ствола головного мозга и бокового канатика спинного мозга к мотонейронам передних рогов спинного мозга. У низших млекопитающих этот путь передает им, а затем мускулатуре тела переключенные в красном ядре импульсы, главным образом от мозжечка. У высших млекопитающих красные ядра функционируют под контролем коры больших полушарий. Они являются важным звеном экстрапирамидной системы, регулирующей мышечный тонус и оказывающей тормозное действие на структуры продолговатого мозга.
Красное ядро состоит из крупноклеточной и мелкоклеточной частей. Крупноклеточная часть развита в значительной степени у низших млекопитающих, в то время как мелкоклеточная – у высших и у человека. Прогрессивное развитие мелкоклеточной части идет параллельно с развитием переднего мозга. Эта часть ядра является как бы промежуточным узлом между мозжечком и передним мозгом. Крупноклеточная же часть у человека постепенно редуцируется.
Латеральнее красного ядра в покрышке расположена медиальная петля. Между ней и серым веществом, окружающим водопровод, лежат нервные клетки и волокна ретикулярной формации (продолжение ретикулярной формации моста и продолговатого мозга) и проходят восходящие и нисходящие пути.
Развитие Среднего мозга
text_fields
text_fields
arrow_upward
Средний мозг развивается в процессе эволюции под влиянием зрительной афферентации. У низших позвоночных, у которых почти отсутствует кора больших полушарий, средний мозг сильно развит. Он достигает значительных размеров и вместе с базальными ганглиями выполняет функции высшего интегративного центра. Однако в нем развито только верхнее двухолмие.
У млекопитающих в связи с развитием слуха, помимо верхних развиваются и нижние бугорки. У высших млекопитающих и, в особенности, у человека в связи с развитием коры больших полушарий высшие центры зрительных и слуховых функций переходят в кору. При этом соответствующие центры среднего мозга оказываются в подчиненном положении.
Латинское название: fasciculus longitudinalis medialis.
Где находится?
В стволе головного мозга МПП располагается близко к центральной линии, вентральнее центрального серого вещества, проходит чуть кпереди от ядер глазодвигательного нерва. В толще ствола мозга медиальный продольный пучок можно обнаружить на любом участке продольного среза. Начало свое МПП берет от рострального интерстициального ядра продольного пучка (риМПП). Спускаясь чуть ниже к волокнам от риМПП присоединяются пучки от ядра Даркшевича и Кахаля. Таким образом верхушка медиального продольного пучка напоминает цветочный букет.
Анатомия
Напомним, что говоря об отдельной структуре в головном мозга, не стоит забывать о том, что у человека головной мозг имеет два полушария, две гемисферы. А значит, описываемая нами структура является также парной. Зачастую парность структур мозга означает, что обмен данными между ними осуществляется за счет перекрестов, перемычек (анастомозов), специальных волокон. Однако есть исключения. Среди них – медиальный продольный пучок.
МПП образована группой волокон, плотно прижатых друг к другу. Близость волокон одной стороны с противоположными, позволяет обходиться без переключений, перемычек, отдельных волокон и свободно обмениваться сигналами.
Какая функция?
Основная роль МПП - участие в глазодвигательных функциях.. Волокна Медиального продольного пучка связаны с ядрами, которые обеспечивают самые разнообразные движения глазного яблока. В МПП текут сигналы в основном глазодвигательной иннервации, а также вестибулярные и слуховые. За счет такого особенного строения осуществляется ряд важнейших функций организма. Волокна некоторых черепно-мозговых ядер вливаются в медиальный продольный пучок, чтобы скоординировать ответ иннервируемых структур.
| Ядра среднего мозга | Ядра моста | Ядра продолговатого мозга |
|---|---|---|
| Ростральные интерстициальные ядра медиального продольного пучка | Ядра отводящего нерва | Гигантоклеточное ретикулярное ядро |
| Ядра Даркшевича | Вестибулярные ядра | Вестибулярные ядра |
| Ядра Кахаля | Слуховые ядра |
|
| Ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля | Ретикулярное ядро моста |
|
| Ядро Перлиа |
|
|
| Собственные ядра глазодвигательного нерва |
|
|
| Ядра блокового нерва |
|
|
| Препозитарные ядра |
|
|
И как это работает?
От каждого ядра идет персональная команда и, сливаясь в МПП, команда распределяется на все подключенные к системе волокна. Если привести пример, то МПП можно сравнить с участком автострады. Собираясь в единый поток любой сигнал может свернуть в нужную ему сторону.
Патология
Зная о том, какие функции обеспечивают структуры, волокна которых входят в состав МПП, можно предположить о нарушениях при поражении этой структуры.
Чаще всего это разнообразные проявления глазодвигательных функций: парез взора (невозможность одновременного взгляда в какую-нибудь сторону), косоглазие, симптом плавающих глаз (разобщенные движения). Все эти симптомы характерны для так называемой межъядерной офтальмоплегии.
Система пучков (fasciculi proprii)
Система пучков (fasciculi proprii) . Основные пучки спинного мозга состоят из коротких восходящих и нисходящих волокон, которые возникают и оканчиваются в сером веществе спинного мозга и связывают между собой его различные сегменты. Эти пучки находятся во всех трех белых столбах спинного мозга, непосредственно окружая серое вещество. Некоторые волокна fasciculi proprii ventralis, лежащие по бокам передней продольной щели и обозначаемые как fasciculus sulco-marginalis, непосредственно продолжаются в стволовую часть головного мозга, где носят название fasciculus longitudinalis medialis или fasc. longitudinalis posterior. Основные пучки предназначены для внутриспинальных рефлексов.
Fasciculus septo-marginalis и fasciculus interfascicularis , находящиеся в задних столбах, частью состоят из волокон, которые возникают И оканчиваются в сером веществе спинного мозга, частью из волокон, образующих нисходящие подразделения задних нервных корешков.
Длинные проводящие пути в центральной нервной системе представляют собой сравнительно позднюю фазу развития и эволюции нервной системы позвоночных. Более примитивные проводящие пути состоят из цепи коротких нейронов. У человека из таких коротких нейронов построена система основных пучков.
Fasciculus longitudinalis medialis (f. longitudinalis posterior) - медиальный задний продольный пучок . Медиальный продольный пучок представляет собой пучок волокон двигательной координации, идущих по всей Длине мозгового ствола и тесно увязанных с вестибулярным аппаратом.
Fasc. longitudinalis medialis состоит главным образом из толстых волокон, которые покрываются миэлином в очень ранней стадии развития, - приблизительно в одно время с нервными корешками. Этот пучок существует почти у всех позвоночных. У некоторых из низших позвоночных он выражен даже лучше чем у млекопитающих; особенно велик он у амфибий и рептилий. По своей ранней миэлинизации и по контрасту с тонкими, более или менее рассеянными волоконцами находящегося впереди него текто-спинального тракта этот пучок особенно резко выступает в стволовой части мозга утробного младенца.
Как ясно выраженный пучок fasc. longitudinalis medialis распространяется вверх до задней коммиссуры и ядра общего глазодвигательного нерва. На этом уровне он приходит в связь с интерстициальным ядром Cajal, которое обычно называют начальным ядром продольного медиального пучка и которое располагается тотчас же кпереди от красного ядра. Интерстициальное ядро, говорит Ranson, не следует смешивать с ядром задней коммиссуры (ядро Даршкевича), которое помещается в среднем мозгу, тотчас же кпереди от ядра глазодвигательного нерва. От ядра Даршкевича волокна также могут направляться в медиальный продольный пучок.
Книзу fasc. longitudinalis medialis может быть прослежен до перекреста пирамид, после чего он продолжается в собственный пучок (fasciculus proprius) передних столбов и тянется по всей длине спинного мозга.
Изменение положения fasc. longitudinalis medialis, а также fasc. tecto-spinalis из вентрального, которое они имеют в спинном мозгу, в дорзальное, которое они имеют в продолговатом; зависит от того, что тотчас я кпереди от этих путей в продолговатом мозгу располагается перекрест медиальных лемнисков, а еще более кпереди перекрест пирамидных путей.
Верхний отдел fasc. longitudinalis medialis помещается под дном сильвиева водопровода, лежа по бокам срединной плоскости между нижним отделом серого вещества, окружающего сильвиев водопровод, где помещаются двигательные ядра глазных мышц, и ретикулярным образованием (formatio reticularis) среднего мозга. В варолиевом мосту и продолговатом мозгу он лежит на дне IV желудочка по боксам срединной бороздки. По средней линии волокна пучка одной стороны могут переходить в пучок другой стороны.
Значительная часть волокон продольного медиального тракта происходит от нервных клеток бокового вестибулярного Ара (ядро Deiters). Аксоны этих клеток, пройдя через прилежащие участки ретикулярного образования, вступают в продольный медиальный пучок той же самой или противоположной стороны и делятся в нем на восходящие и нисходящие ветви. Восходящие ветви, устанавливая связь бокового вестибулярного ядра с двигательными ядрами отводящего, блокового и глазодвигательного нервов, заставляют глазное яблоко реагировать соответствующим образом на проприоцептивные импульсы, возникающие в полукружных каналах. Нисходящие ветви в свою очередь устанавливают связь с двигательным ядром черепномозгового добавочного нерва (XI) и с передними рогами спинного мозга. Таким образом, при-помощи этих нисходящих волокон мышцы головы и туловища также становятся под непосредственный контроль проприоцептивных импульсов, приходящих от полукружных каналов. Другие волокна, входящие в состав fasc. longitudinalis medialis, могут начинаться: 1) от клеток, разбросанных в ретикулярном образовании среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга; 2) от клеток, расположенных в чувствующих ядрах некоторых из черепномозговых нервов, преимущественно тройничного нерва, и 3) от клеток интерстициального ядра Cajal и ядра Даршкевича.
- Вестибулярная система
- Медиальный продольный пучок
В норме движения глаз всегда одновременны и сочетаны. Для ассоциации движений глазных яблок необходима не только сохранность морфологии и функций ядерного аппарата черепных нервов, участвующих в обеспечении таких движений, корешков, стволов этих нервов и глазных мышц. Требуется также целостность ассоциативных связей между входящими в глазодвигательный аппарат клеточными группами (ядрами), адекватное взаимодействие их с вестибулярной системой. Для этого необходима сохранность функции медиальных продольных пучков и сопряженных с ними структур ретикулярной формации, подкорковых и корковых глазодвигательных центров.
Вестибулярная система , координируя работу глазодвигательного аппарата, активно участвует в обеспечении синхронизации взора, координируя его с положением в пространстве тела, главным образом головы. При поражении вестибулярного рецепторного аппарата, вестибулярных нервов и их ядер угнетаются вестибулярные рефлексы. Раздражение вестибулярных структур может обусловить избыточные непроизвольные движения глаз по типу нистагма , тонические мышечные реакции, координаторные расстройства, головокружение, вегетативные реакции.
Вестибулярная система
Преддверье лабиринта (labyrinthine vestibule) - часть внутреннего уха - соединяет полукружные каналы и улитку. Три полукружных костных канала, относящихся к вестибулярной системе, расположены в трех взаимно перпендикулярных плоскостях и соединены между собой. Эти каналы, преддверье и соединяющий их улиточный проток расположены в пирамиде височной кости.
В них находится состоящий из мембранной ткани перепончатый лабиринт (labyrinthus membranaceus), включающий три мембранных полукружных протока (ductus semycirculares membranaceus), а также отолитов аппарат - эллиптический и сферический мешочки (sacculus et utriculus). Перепончатый лабиринт окружен перилимфой, являющейся ультрафильтратом цереброспинальной жидкости. Он заполнен эндолимфой, вероятно секретируемой клетками самого лабиринта.
Рецепторы вестибулярной системы располагаются в полукружных протоках и в отолитовом аппарате внутреннего уха. Все три полукружных протока заканчиваются ампулами, содержащими рецепторные волосковые клетки, составляющие ампулярные гребешки. Эти гребешки внедряются в студенистое вещество, образующее над ними купол. Рецепторные волосковые клетки гребешков чувствительны к перемещению эндолимфы в полукружных протоках каналов и реагируют на изменение скорости ее движения - ускорение и торможение. В связи с этим их называют кинетическими рецепторами.
Рецепторы отолитового аппарата сконцентрированы в участках, именуемых пятнами (maculae). В одном из мешочков такое пятно занимает горизонтальное, в другом - вертикальное положение. Рецепторные волосковые клетки каждого пятна внедрены в студенистую ткань, содержащую кристаллы карбоната натрия - отолиты, изменение положения которых и вызывает раздражение рецепторных клеток, при этом в них возникают нервные импульсы, сигнализирующие о положении головы в пространстве.
От периферического аппарата вестибулярной системы импульсы следуют по дендритам первых нейронов вестибулярных путей к вестибулярному уму (ganglion vestibularis, или узел Скарпе) - аналогу спинномозговых узлов, расположенному во внутреннем слуховом проходе. В нем располагаются тела первых нейронов пути вестибулярных импульсов. Отсюда вестибулярные импульсы следуют по аксонам тех же нервных клеток, составляющим вестибулярную порцию VIII черепного нерва (n. vestibulocochlearis). VIII нерв покидает височную кость через внутренний слуховой проход, пересекает боковую цистерну моста и проникает в ствол мозга в латеральной части борозды, отграничивающей базальные поверхности моста и продолговатого мозга.
Войдя в мозговой ствол, вестибулярная порция VIII нерва делится на восходящую и нисходящую части.
- Восходящая часть заканчивается главным образом у клеток верхнего вестибулярного ядра Бехтерева (nucleus superior). Некоторые же восходящие волокна, минуя ядро Бехтерева, через нижнюю мозжечковую ножку попадают в червь мозжечка и заканчиваются в его ядрах.
- Нисходящие волокна вестибулярной порции VIII завершаются в треугольном медиальном вестибулярном ядре Швальбе (nucleus mediais) и латеральном ядре Дейтерса (nucleus lateralis), a также в наиболее каудально расположенном ядре нисходящего корешка - нижнем ядре Роллера (nucleus inferior).
В вестибулярных ядрах находятся тела вторых нейронов вестибулярного анализатора, аксоны которых далее следуют в различных направлениях, обеспечивая формирование многочисленных вестибулярных связей. Значительная часть аксонов нервных клеток верхнего, латерального, медиального и нижнего вестибулярных ядер принимают прямое или опосредованное участие в формировании вестибулярного продольного пучка. Они направляются вверх, частично переходят при этом на противоположную сторону и заканчиваются у клеток ядер III, IV и VI нервов, обеспечивающих иннервацию наружных глазных мышц обоих глаз.
Наличие вестибуло-окуломоторных связей создает возможность синхронизации напряжения поперечнополосатых глазных мышц-агонистов и при этом снижения напряжения мышц-антагонистов, что необходимо для сохранения содружественности движений глазных яблок и взора при изменениях положения тела. Аксоны вестибулярных клеток, принимающие нисходящее направление, участвуют в формировании вестибулоспинальных путей, которые в шейном отделе спинного мозга располагаются в медиальной части его передних канатиков и вступают здесь в синаптические связи с мотонейронами передних рогов. Все это ведет к тому, что вестибулярная система активно участвует в обеспечении координации между положением частей тела в пространстве и направленностью взора.
Медиальный продольный пучок
Развитие косоглазия и диплопии нередко бывает следствием дезорганизации координирующей функции медиального продольного пучка , играющего важную роль в обеспечении ассоциации движений глазных яблок.
Медиальный (или задний) продольный пучок (fasciculis longitudinalis medialis) - парное, сложное по составу и функции образование, расположенное в покрышке ствола мозга, вблизи от средней линии, под водопроводом мозга и дном ромбовидной ямки IV желудочка. Медиальный продольный пучок выполняет важную роль в обеспечении сочетанных движений глазных яблок (взора). Начинаясь, как принято считать, от заднего комиссурального ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кохаля, расположенных вблизи границы между верхним отделом ствола и промежуточным мозгом, медиальный продольный пучок спускается в составе покрышки ствола до шейного отдела спинного мозга.
При этом часть волокон, идущих от ядра Даркшевича, вступает в медиальный продольный пучок той же стороны, а часть предварительно через заднюю спайку мозга переходит на другую сторону, после чего включается в медиальный продольный пучок противоположной стороны. Медиальные продольные пучки отсюда проходят через покрышку ствола мозга на всем ее протяжении, после чего проникают в передние канатики спинного мозга. В спинном мозге они заканчиваются у клеток его передних рогов, преимущественно на шейном уровне, а также в мотонейронах, расположенных в вентролатеральных отделах С 2 -C 6 сегментов спинного мола и составляющих ядерный аппарат спинальной порции добавочных (XI) черепных нервов.
Медиальные продольные пучки особенно развиты на уровне среднего мозга и моста. Их можно рассматривать как совокупность нервных волокон, относящихся к различным системам, состоящим из нисходящих, восходящих и поперечных по своей направленности ассоциативных путей. Эти пути связывают между собой парные клеточные образования мозгового ствола, в частности ядра черепных первой (III, IV и VI), обеспечивающих движения глаз, вестибулярные ядра и прилежащие отделы ретикулярной формации, а также мотонейроны передних рогов шейного отдела спинного мозга и добавочных (XI) нервов.
В норме возбуждение любой из глазных мышц никогда не бывает изолированным. Сокращение одной мышцы глаза с целью изменения его положения всегда сопровождается реакцией и других мышц обоих глазных яблок, что и обеспечивает сочетанные движения обоих глаз. Так, при повороте взора влево за счет сокращения наружной прямой мышцы левого глаза, происходящего под влиянием левого отводящего нерва, влево же поворачивается и правый глаз. Это движение обеспечивает главным образом его внутренняя прямая мышца, иннервируемая правым глазодвигательным нервом, которая в данном случае проявляет себя как агонист наружной прямой мышцы противоположного глаза.
Одновременно и обязательно в соответствии с законом реципрокной иннервации Шеррингтона происходит расслабление мышц, которые являются антагонистами по отношению к сокращающимся мышцам.
Можно признать, что при любом изменении направления взора принимают то или иное участие практически все глазодвигательные мышцы. Такая синхронность движений глаз возможна благодаря входящим в состав медиального продольного пучка ассоциативным связям ядер черепных нервов, иннервирующих наружные глазные мышцы и, таким образом, принимающих то или иное участие в осуществлении движения взора. Ассоциативные движения глаз обеспечивают прямые и обратные связи между ядрами нервов, иннервирующих глазные мышцы, а также их двусторонние связи с вестибулярными ядрами, с ядрами прилежащих отделов ретикулярной формации и с другими нервными структурами, влияющими на состояние глазодвигательного аппарата.
Таким образом, медиальные продольные пучки составляют анатомическую основу сочетанных сокращений и расслаблений глазных мышц и обусловленных этим синхронных, одномоментных движений обоих глаз. В значительной степени благодаря медиальным продольным пучкам в норме движения глазных яблок всегда совершаются одновременно, сочетанно, содружественно. Любое изменение направления взора при слежении за перемещающимся объектом проявляется одновременными синхронными движениями глаз (феномен конъюгации глаз), что обеспечивает их фиксацию на определенном объекте, сопровождающуюся сочетанным отражением его в оптическом центре (в центральной ямке пятна) сетчаток обоих глаз.
Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) признавали, что в составе медиального продольного пучка важное место занимают аксоны вестибулярных ядер (главным образом верхнего ядра Бехтерева, медиального ядра Швальбе и латерального ядра Дейтерса), совершающие частичный перекрест и участвующие в формировании двусторонних связей, обеспечивающих лабиринтные рефлексы. Эти рефлексы играют ведущую роль в обеспечении определенной направленности взора и его фиксации на объекте при переменах положения тела, особенно при изменениях положения головы.
Движения головой ведет к тому, что в рецепторных структурах вестибулярного аппарата (в перепончатом лабиринте, в отолитовом аппарате) возникают импульсы, передающиеся в вестибулярные ядра. Синхронно с изменением тонуса мышц, направленным на удержание головы в приданном положении, через посредство медиального продольного пучка возникает реакция глазных мышц обеспечивающая слежение за интересующим объектом, при этом взор фиксируется на нем, а при перемене положения головы смешается в противоположном направлении. В случае же быстрого перемещения объекта фиксированный на нем взор периодически скачкообразно перемешается в противоположную сторону. После этого продолжается слежение глаз за объектом. Происходящие в таких случаях сочетанные движения глаз представляют собой проявления оптокинетического нистагма.
Предполагается наличие ассоциативных связей между структурами медиального продольного пучка и тройничного нерва, обеспечивающих проведение импульсов болевой, тактильной и проприоцептивной чувствительности от тканей глаза и его придатков, в частности от глазных мышц. Они принимают участие в формировании рефлекторных дуг корнеального и конъюнкивального рефлексов, а также оптокинетических рефлексов, в основе которых лежит осуществляемое через посредство волокон медиальных продольных пучков изменение позиции взора, фиксированного на движущемся объекте.
Примером оптокинетического рефлекса является так называемый железнодорожный нистагм, при котором у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира взор какое-то время фиксируется на находящихся за окном объектах и следует за ними, постепенно смещаясь в сторону обратную относительно движения поезда, а при их исчезновении скачкообразно возвращается в исходную позицию.
Таким образом, в состав медиального пучка входят аксоны нервных клеток, составляющих ядра III, IV и VI черепных нервов, вестибулярной порции VIII черепного нерва, аксонов нервных клеток ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кохаля. Кроме того, медиальный пучок имеет связи с ядрами холмиков четверохолмия, тройничного нерва и ретикулярной формации, а также с подкорковыми центрами взора, верхней оливой, мозжечком и базальными ганглиями.
Аксоны клеток ретикулярной формации ствола мозга, принимающие участие в формировании медиальных продольных пучков, имеют двусторонние связи с различными отделами центральной нервной системы. Таким образом, ретикулярная система влияет на функциональное состояние вестибуло-глазодвигательных связей и, участвуя в координации зрительных, вестибулярных и проприоцептивных импульсов, поддерживает ассоциированный характер активности глазодвигательного аппарата. Ест ь основания говорить о том, что поражение ретикулярной формации может обусловить различные нарушения функционального состояния глазодвигательного аппарата в виде появления глазной атаксии, патологического нистагма, трудностей в обеспечении фиксации взором перемещающегося объекта.
Ядра глазодвигательных нервов посредством вестибулярных структур и клеток ретикулярной формации сопряжены с мозжечком, который наряду с влиянием на состояние зрительной и проприоцептивной систем участвует в обеспечении эйметрии, корригируя активные движения путем погашения инерции, а также обеспечивая наиболее рациональную регуляцию тонуса реципрокных мыши.
Все мозговые структуры, направляющие нервные сигналы непосредственно или опосредованно в медиальный продольный пучок, прямо или опосредованно влияют на функции ядер III, IV и VI черепных нервов. Некоторые из этих структур, прежде всего вестибулярные ядра, ядра Даркшевича и Кахаля, ядра передних холмов четверохолмия, другие подкорковые глазодвигательные центры принято рассматривать как супрануклеарные. От импульсации, исходящей от них, зависит осуществление реакций взора, на которые могут влиять и другие супрануклеарные воздействия: оптические, вестибулярные, акустические, проприоцептивные, тактильные и болевые раздражители.
Таким образом, движения взора зависят от состояния многих нервных структур, прежде всего от тех из них, которые участвуют в формировании медиального продольного пучка. Ассоциация движений глаз возможна только при сохранности медиального продольного пучка и формирующих его образований нервной системы. Поражение медиального продольного пучка ведет к возникновению различных глазодвигательных нарушений, характер которых зависит от локализации и распространенности патологического процесса. Возможны различные формы расстройства сочетанных движений глаз (взора), патологические формы нистагма, офтальмопарез или офтальмоплегия.
11.1. СРЕДНИЙ МОЗГ
Средний мозг (mesencephalon) можно рассматривать как продолжение моста и верхнего переднего паруса. Он имеет длину в 1,5 см, состоит из ножек мозга (pedunculi cerebri) и крыши (tectum mesencephali), или пластинки четверохолмия. Условная граница между крышей и подлежащей покрышкой среднего мозга проходит на уровне водопровода мозга (сильвиев водопровод), который является полостью среднего мозга и соединяет между собой III и IV желудочки мозга.
Ножки мозга хорошо видны на вентральной стороне ствола. Они представляют собой два толстых тяжа, которые выходят из вещества моста и, постепенно расходясь в стороны, вступают в большие полушария головного мозга. В том месте, где ножки мозга отходят друг от друга, между ними находится межножковая ямка (fossa interpeduncularis), закрытая так называемым задним продырявленным веществом (substancia perforata posterior).
Основание среднего мозга образуют вентральные отделы ножек мозга. В отличие от основания моста здесь нет поперечно расположенных нервных волокон и клеточных скоплений. Основание среднего мозга составляют только продольные эфферентные пути, идущие из больших полушарий через средний мозг к расположенным ниже отделам ствола и к спинному мозгу. Лишь небольшая их часть, входящая в состав корково-ядерного проводящего пути, заканчивается в покрышке среднего мозга, в расположенных здесь ядрах III и IV черепных нервов.
Волокна, составляющие основание среднего мозга, расположены в определенном порядке. Среднюю часть (3 / 5) основания каждой ножки мозга составляют пирамидные и корково-ядерные проводящие пути; медиальнее от них расположены волокна лобно-мостового пути Арнольда; латеральнее - волокна, идущие к ядрам моста из теменной, височной и затылочной долей больших полушарий мозга, - путь Тюрка.
Над этими пучками эфферентных проводящих путей расположены структуры покрышки среднего мозга, содержащие ядра IV и III черепных нервов, парные образования, относящиеся к экстрапирамидной системе (черная субстанция и красные ядра), а также структуры ретикулярной формации, фрагменты медиальных продольных пучков, а также многочисленные проводящие пути различной направленности.
Между покрышкой и крышей среднего мозга располагается узкая полость, имеющая сагиттальную направленность и обеспечивающая сообщение между III и IV мозговыми желудочками, именуемая водопроводом мозга.
Средний мозг имеет «собственную» крышу - пластинку четверохолмия (lamina quadrigemini), в состав которой входят два нижних и два верхних холмика. Задние холмики относятся к слуховой системе, передние - к зрительной.
Рассмотрим состав двух поперечных срезов среднего мозга, произведенных на уровне переднего и заднего двухолмий.
Срез на уровне заднего двухолмия. На границе между основанием и покрышкой среднего мозга, в каудальных его отделах располагается медиальная (чувствительная) петля, которая вскоре, поднимаясь вверх, расходится в стороны, уступая медиальные части передних отделов покрышки красным ядрам (nucleus ruber), а пограничную с основанием среднего мозга - черной субстанции (substancia nigra). Латеральная петля, состоящая из проводников слухового пути, в каудальной части покрышки среднего мозга смещается кнутри и часть ее заканчивается в задних буграх пластинки четверохолмия.
Черная субстанция имеет форму полосы - широкой в средней части, сужи- вающейся по краям. Ее составляют клетки, богатые пигментом миелином, и миелиновые волокна, в петлях которых, как и в бледном шаре, располагаются редкие крупные клетки. Черная субстанция имеет связи с гипоталамическим отделом мозга, а также с образованиями экстрапирамидной системы, в том числе со стриатумом (нигростриарные пути), субталамическим ядром Льюиса и красным ядром.
Выше черной субстанции и кнутри от медиальной петли находятся проникающие сюда в составе подвергающихся перекресту верхних ножек мозжечка (decussatio peduncularum cerebellarum superiorum) мозжечково-красноядерные пути, которые, переходя на противоположную сторону ствола мозга (перекрест Вернекинга), заканчиваются у клеток красных ядер.
Над мозжечково-красноядерными путями располагается ретикулярная формация среднего мозга. Между ретикулярной формацией и центральным серым веществом, выстилающим водопровод, проходят медиальные продольные пучки. Эти пучки начинаются на уровне метаталамического отдела промежуточного мозга, где имеют связи с расположенными здесь ядрами Даркшевича и промежуточными ядрами Кахаля. Каждый из медиальных пучков проходит по своей стороне через весь ствол мозга вблизи от средней линии под водопроводом и дном IV желудочка мозга. Эти пучки анастомозируют между собой и имеют многочисленные связи с ядрами черепных нервов, в частности с ядрами глазодвигательных, блоковых и отводящих нервов, обеспечивающих синхронность движений глаз, а также с вестибулярными и парасимпатическими ядрами ствола, с ретикулярной формацией. Рядом с задним продольным пучком проходит покрышечно-спинномозговой путь (tractus tectospinalis), начинающийся от клеток передних и задних холмиков четверохолмия. По выходе из них волокна этого пути огибают серое вещество, окружающее водопровод, и образуют перекрест Мейнерта (decussatio tractus tigmenti), после чего покрышечно-спинномозговой путь спускается через нижележащие отделы ствола в спинной мозг, где заканчиваются в его передних рогах у периферических мотонейронов. Выше медиального продольного пучка, отчасти как бы вдавливаясь в него, располагается ядро IV черепного нерва (nucleus trochlearis), иннервирующего верхнюю косую мышцу глаза.
Задние холмики четверохолмия являются центром сложных безусловных слуховых рефлексов, они связаны между собой комиссуральными волокнами. В каждом из них находится четыре ядра, состоящих из различных по величине
Рис. 11.1. Срез среднего мозга на уровне ножек мозга и переднего бугроверхолмия. 1 - ядро III (глазодвигательного) нерва; 2 - медиальная петля; 3 - затылочно-височно-мостовой путь; 4 - черная субстанция; 5 - кортико-спинальный (пирамидный) путь; 6 - лобно-мостовой путь; 7 - красное ядро; 8 - медиальный продольный пучок.
и форме клеток. Из волокон входящей сюда части латеральной петли вокруг этих ядер образуются капсулы.
Срез на уровне переднего двухолмия (рис.11.1). На этом уровне основание среднего мозга оказывается более широким, чем на предыдущем срезе. Перекрест мозжечковых проводящих путей уже завершился, и по обеим сторонам срединного шва в центральной части покрышки доминируют красные ядра (nuclei rubri), в которых в основном заканчиваются эфферентные пути мозжечка, проходящие через верхнюю мозжечковую ножку (мозжечковокрасноядерные пути). Сюда же подходят волокна, идущие от бледного шара (fibre pallidorubralis), от таламуса (tractus thalamorubralis) и от коры больших полушарий, в основном из их лобных долей (tractus frontorubralis). От крупных клеток красного ядра берет начало красноядерно-спинномозговой путь Монакова (tractus rubrospinalis), который, выйдя из красного ядра, сразу же переходит на другую сторону, образуя перекрест (dicussatio fasciculi rubrospinalis) или перекрест Фореля. Красноядерно-спинномозговой путь спускается в составе покрышки ствола мозга к спинному мозгу и участвует в формировании его боковых канатиков; заканчивается он в передних рогах спинного мозга у периферических мотонейронов. От красного ядра, кроме того, отходят пучки волокон к нижней оливе продолговатого мозга, к таламусу, к коре больших полушарий.
В центральном сером веществе под дном водопровода располагаются каудальные отделы ядер Даркшевича и промежуточных ядер Кахаля, от которых начинаются медиальные продольные пучки. От ядер Даркшевича берут начало и волокна задней спайки, относящиеся к промежуточному мозгу. Выше медиального продольного пучка на уровне верхних бугров четверохолмия в покрышке среднего мозга располагаются ядра III черепного нерва. Как и на
предыдущем срезе, на срезе, произведенном через верхнее двухолмие, про- ходят те же нисходящие и восходящие проводящие пути, которые занимают здесь аналогичное положение.
Передние (верхние) холмики четверохолмия имеют сложное строение. Они состоят из семи чередующихся между собой волокнистых клеточных слоев. Между ними имеются комиссуральные связи. Связаны они и с другими отделами мозга. В них заканчивается часть волокон зрительного тракта. Передние холмики участвуют в формировании безусловных зрительных и зрачковых рефлексов. От них отходят также волокна, включающиеся в покрышечноспинномозговые пути, относящиеся к экстрапирамидной системе.
11.2. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ СРЕДНЕГО МОЗГА
11.2.1. Блоковой (IV) нерв (n. trochlearis)
Блоковой нерв (n. trochlearis, IV черепной нерв) является двигательным. Он иннервирует лишь одну поперечнополосатую мышцу - верхнюю косую мышцу глаза (m. obliquus superior), поворачивающую глазное яблоко вниз и слегка кнаружи. Ядро его находится в покрышке среднего мозга на уровне заднего двухолмия. Аксоны клеток, расположенных в этом ядре, составляют корешки нерва, которые проходят через центральное серое вещество среднего мозга и передний мозговой парус, где в отличие от других черепных нервов ствола мозга совершают частичный перекрест, после чего выходят из верхней поверхности ствола мозга вблизи уздечки переднего мозгового паруса. Обогнув боковую поверхность ножки мозга, блоковой нерв переходит на основание черепа; здесь он попадает в наружную стенку пещеристого синуса, а затем через верхнюю глазничную щель проникает в полость глазницы и достигает иннервируемой им мышцы глаза. Поскольку IV черепной нерв в переднем мозговом парусе совершает частичный перекрест, альтернирующих синдромов с участием этого нерва не бывает. Одностороннее поражение ствола IV черепного нерва приводит к параличу или парезу верхней косой мышцы глаза, проявляющемуся косоглазием и диплопией, особенно значительными при повороте взора вниз и внутрь, например, при спуске по лестнице. При поражении IV черепного нерва характерен также легкий наклон головы в сторону, противоположную пораженному глазу (компенсаторная поза в связи с диплопией).
11.2.2. Глазодвигательный (III) нерв (n. oculomotorius)
Глазодвигательный нерв, n. oculomotorius (III черепной нерв) является смешанным. Он состоит из двигательных и вегетативных (парасимпатических) структур. В покрышке среднего мозга на уровне верхнего двухолмия представлена группа неоднородных ядер (рис. 11.2). Двигательные парные крупноклеточные ядра, обеспечивающие иннервацию большинства наружных поперечнополосатых мышц глаза, занимают латеральное положение. Они состоят из клеточных групп, каждая из которых имеет отношение к иннервации определенной мышцы. В передней части этих ядер находится группа клеток, аксоны которых обеспечивают иннервацию мышцы, поднимающей верхнее веко
Рис. 11.2. Расположение ядер глазодвигательного (III) нерва [По Л.О. Даркшевичу]. 1 - ядро для мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae); 2 - ядро для верхней прямой мышцы (m. rectus superior); 3 - ядро для нижней прямой мышцы (m. rectus inferior); 4 - ядро для нижней косой мышцы (m. obliquus inferior); 5 - ядро для медиальной прямой мышцы глаза (m. rectus medialis); 6 - ядро для мышцы, суживающей зрачок (m. sphincter pupillae, ядро Яку- бовича-Эдингера-Вестфаля); 7 - ядро аккомодации (ядро Перлиа).
(m. levator palpebrae superioris), затем следуют клеточные группы для мышц, поворачивающих глазное яблоко вверх (m. rectus superior), вверх и кнаружи (m. obliquus inferior), внутрь (m. rectus medialis) и вниз (m. rectus inferior).
Медиальнее парных крупноклеточных ядер расположены парные мелкоклеточные парасимпатические ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля. Импульсы, идущие отсюда, проходят через ресничный вегетативный узел (ganglion ciliare) и достигают двух гладких мышц - внутренних мышц глаза - мышцы, суживающей зрачок, и ресничной мышцы (m. sphincter pupillae et m. ciliaris). Первая из них обеспечивает сужение зрачка, вторая - аккомодацию хрусталика. На средней линии между ядрами Якубовича-Эдингера-Вестфаля расположено непарное ядро Перлиа, которое, по-видимому, имеет отношение к конвергенции глазных яблок.
Поражение отдельных клеточных групп, относящихся к системе ядер III черепного нерва, ведет к нарушению лишь тех функций, на которые они оказывают непосредственное влияние. В связи с этим при поражении покрышки среднего мозга нарушение функции III черепного нерва может быть частичным.
Аксоны клеток ядер глазодвигательного нерва идут вниз, при этом те из них, которые начинаются от клеток, заложенных в каудальных клеточных группах латерального крупноклеточного ядра, частично переходят на другую сторону. Сформированный таким образом корешок III черепного нерва пересекает красное ядро и покидает средний мозг, выходя на основание черепа из медиальной борозды ножки мозга у края задней продырявленной субстанции. В дальнейшем ствол III черепного нерва направляется вперед и кнаружи и входит в верхнюю, а затем перемещается в наружную стенку пещеристого синуса, где располагается рядом с IV и VI черепными нервами и с первой ветвью V черепного нерва. Выходя из стенки синуса, III нерв опять-таки вместе с IV и VI нервами и с первой ветвью V нерва через верхнюю глазничную щель входит в полость глазницы, где делится на ветви, идущие к указанным наружным поперечнополосатым мышцам глаза, а парасимпатическая порция III нерва заканчивается в ресничном узле, от которого отходят к внутренним гладким мышцам глаза (m. sphincter pupillae et m. ciliaris) парасимпатические постганглионарные волокна. Если поражение ядерного аппарата III черепного нерва может проявиться избирательным расстройством функций отдельных иннервируемых им мышц, то патологические изменения в стволе этого нерва обычно ведут к расстройству функций всех мышц, иннервацию которых он
Рис. 11.3. Мышцы, обеспечивающие движения глазных яблок, и их иннервация (III, IV, VI черепные нервы). Направления смещения глазных яблок при сокращении этих мышц. R. ext. - наружная прямая мышца (ее иннервирует VI черепной нерв); O. inf. - нижняя косая мышца (III нерв); R. sup. - верхняя прямая мышца (III нерв); R. med. - медиальная прямая мышца (III нерв); R. inf. - нижняя прямая мышца (III нерв); О. sup. (III нерв) - верхняя косая мышца (IV нерв).
должен обеспечивать. Сопутствующие неврологические расстройства зависят от уровня поражения III черепного нерва и от характера патологического процесса (рис. 11.3).
Поражение глазодвигательного нерва может обусловить опущение (птоз) верхнего века и расходящееся косоглазие, возникающее в связи с преобладающим влиянием на позицию глазного яблока иннервируемой VI черепным нервом прямой наружной мышцы глаза (рис. 11.4). Возникает двоение в глазах (диплопия), отсутствуют или оказываются резко ограниченными движения глазного яблока во все стороны, кроме наружной. Отсутствует конвергенция
Рис. 11.4. Поражение правого глазодвигательного (III) нерва:
а - птоз верхнего века; б - расходящееся косоглазие и анизокория, выявляемые при пассивном поднятии верхнего века.
глазного яблока (отмечающаяся в норме при приближении к переносице перемещающегося в сагиттальной плоскости предмета). В связи с параличом мышцы, суживающей зрачок, он оказывается расширен и не реагирует на свет, при этом нарушается как прямая, так и содружественная реакция зрачка на свет (см. главы 13, 30).
11.3. МЕДИАЛЬНЫЙ ПРОДОЛЬНЫЙ ПУЧОК И ПРИЗНАКИ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ
Медиальный (задний) продольный пучок (fasciculis longitudinalis medialis) - парное, сложное по составу и функции образование, начинающееся от ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кахаля на уровне метаталамуса. Медиальный продольный пучок проходит через весь ствол мозга вблизи средней линии, вентральнее центрального околоводопроводного серого вещества, и под дном IV желудочка мозга проникает в передние канатики спинного мозга, заканчивается у клеток его передних рогов на шейном уровне. Он представляет собой совокупность нервных волокон, относящихся к различным системам. Состоит из нисходящих и восходящих проводящих путей, связывающих между собой парные клеточные образования ствола мозга, в частности III, IV и VI ядра черепных нервов, иннервирующих мышцы, обеспечивающие движения глаз, а также вестибулярные ядра и клеточные структуры, входящие в состав ретикулярной формации, и передних рогов шейного отдела спинного мозга.
Благодаря ассоциативной функции медиального продольного пучка в норме движения глазных яблок всегда являются содружественными, сочетанными. Вовлечение в патологический процесс медиального продольного пучка ведет к возникновению различных окуловестибулярных расстройств, характер которых зависит от локализации и распространенности патологического очага. Поражение медиального продольного пучка может обусловить различные формы расстройства взора, косоглазие и нистагм. Поражение медиального пучка чаще возникает при тяжелой черепно-мозговой травме, при нарушении кровообращения в стволе мозга, при его ea8 компрессии в результате вклинения структур медиобазальных отделов височной доли в щель Биша (щель между краем вырезки намета мозжечка и ножкой мозга), при сдавлении ствола мозга опухолью субтенториальной локализации и пр. (рис. 11.5).
При поражении медиального продольного пучка возможны следующие синдромы.
Парезы взора - следствие нарушения функций медиального пучка - не- возможность или ограничение содружественного поворота глазных яблок в ту или иную сторону по горизонтали или вертикали.
Для оценки подвижности взора пациента просят следить за перемещающимся по горизонтали и вертикали предметом. В норме при повороте глазных яблок в стороны латеральный и медиальный края роговицы должны коснуться соответственно наружной и внутренней спайки век или приближаются к ним на расстояние не более 1-2 мм. Поворот глазных яблок вниз в норме возмо- жен на 45?, вверх - на 45-20? в зависимости от возраста больного.
Парез взора в вертикальной плоскости - обычно является следствием поражения покрышки среднего мозга и метаталамуса на уровне задней спайки мозга и расположенной на этом уровне части медиального продольного пучка.
Рис. 11.5. Иннервация глазных мышц и медиальные продольные пучки, обеспечивающие их связи между собой и с другими структурами мозга.
1 - ядро глазодвигательного нерва; 2 - добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля); 3 - заднее центральное ядро глазодвигательного нерва (ядро Перлиа), 4 - ресничный узел; 5 - ядро блокового нерва; 6 - ядро отводящего нерва; 7 - собственное ядро медиального продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 - медиальный продольный пучок; 9 - адверсивный центр премоторной зоны коры большого мозга; 10 - латеральное вестибулярное ядро.
Синдромы поражения 1а и 1б - крупноклеточного ядра глазодвигательного (III) нерва,
II - добавочного ядра глазодвигательного нерва; III - ядра IV нерва; IV - ядра VI нерва; V и VI - поражение правого адверсивного поля или левого мостового центра взора Красным цветом обозначены пути, обеспечивающие содружественные движения глаз.
Парез взора в горизонтальной плоскости развивается при поражении покрышки моста на уровне ядра VI черепного нерва, так называемого мостового центра взора (парез взора в сторону патологического процесса).
Парез взора в горизонтальной плоскости возникает и при поражении коркового центра взора, расположенного в задней части средней лобной извилины. В таком случае глазные яблоки оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит» на очаг). Раздражение коркового центра взора может сопровождаться сочетанным поворотом глазных яблок в сторону, противоположную патологическому очагу (больной «отворачивается» от очага), как это иногда бывает, например, при эпилептическом припадке.
Симптом плавающих глаз заключается в том, что у больных в коматозном со- стоянии при отсутствии пареза глазных мышц вследствие нарушения функции медиальных пучков глаза спонтанно совершают плавающие движения. Они медленны по темпу, неритмичны, хаотичны, могут быть как содружественными, так и асинхронными, проявляются чаще в горизонтальном направлении, однако возможны и отдельные перемещения глаз в вертикальном направлении и по диагонали. При плавающих движениях глазных яблок обычно сохраняется окулоцефалический рефлекс. Эти движения глаз являются следствием дезорганизации взора и не могут воспроизводиться произвольно, всегда указывая на наличие выраженной органической мозговой патологии. При выраженном угнетении стволовых функций плавающие движения глаз исчезают.
Симптом Гертвига-Мажанди - особая форма приобретенного косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Симптом обусловлен поражением медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга. Чаще возникает вследствие нарушения кровообращения в стволе мозга, возможен при опухоли субтенториальной локализации или черепно-мозговой травме. Описали в 1826 г. немецкий физиолог K.H. Hertwig (1798-1887) и в 1839 г. французский физиолог F. Magendie (1783-1855).
Межъядерная офтальмоплегия - следствие одностороннего повреждения медиального продольного пучка в покрышке ствола мозга на участке между средней частью моста и ядрами глазодвигательного нерва и возникающей при этом деэфферентации этих ядер. Ведет к нарушению взора (содружественных движений глазных яблок) в связи с расстройством иннервации ипсилатеральной внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза. В результате возникает паралич этой мышцы и невозможность поворота глазного яблока в медиальном направлении за среднюю линию или же умеренный (субклинический) парез, ведущий к снижению скорости приведения глаза (к аддукционной его задержке), при этом на противоположной пораженному медиальному продольному пучку стороне обычно наблюдается монокулярный абдукционный нистагм. Конвергенция глазных яблок сохранена. При односторонней межъядерной офтальмоплегии возможно расхождение глазных яблок в вертикальной плоскости, в таких случаях глаз расположен выше на стороне поражения медиального продольного пучка. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия характеризуется парезом мышцы, приводящей глазное яблоко, с обеих сторон, нарушением содружественных движений глаз в вертикальной плоскости и поворотах взора при проверке окулоцефалического рефлекса. Поражение медиального продольного пучка в передней части среднего мозга к тому же может вести и к нарушению конвергенции глазных яблок. Причиной межъядерной
офтальмоплегии могут быть рассеянный склероз, нарушения кровообращения в стволе мозга, метаболические интоксикации (в частности, при паранеопластическом синдроме) и др.
Синдром Лютца - вариант межъядерной офтальмоплегии, характеризую- щийся супрануклеарным параличом отведения, при котором нарушаются про- извольные движения глаза кнаружи, однако рефлекторно, при калорической стимуляции вестибулярного аппарата возможно его полное отведение. Описал французский врач H. Lutz.
Полуторный синдром - сочетание мостового пареза взора в одну сторону и проявлений межъядерной офтальмоплегии при взгляде в другую сторону. Ана- томической основой полуторного синдрома является сочетанное поражение ипсилатеральных медиального продольного пучка и мостового центра взора или мостовой парамедианной ретикулярной формации. В основе клинической картины нарушение движений глаз в горизонтальной плоскости при сохранной вертикальной экскурсии и конвергенции. Единственным возможным движением в горизонтальной плоскости является отведение противоположного патологическому очагу глаза с возникновением при этом его мононуклеарного абдукционного нистагма при полной неподвижности глаза, ипсилатерального относительно патологического очага. Название «полуторный» имеет такое происхождение: если обычное содружественное движение в одну сторону принять за 1 балл, то движения взора в обе стороны составляют 2 балла. При полуторном синдроме у больного сохраняется способность отводить только один глаз, что соответствует 0,5 балла от нормального объема движений глаз в горизонтальной плоскости. Следовательно, 1,5 балла оказываются утраченными. Описал в 1967 г. американский невролог C. Fisher.
Окулоцефалический рефлекс (феномен «головы и глаз куклы», проба «кукольных глаз», симптом Кантелли) - рефлекторное отклонение глазных яблок в противоположную сторону при поворотах головы больного в горизонтальной и вертикальной плоскостях, которые проводятся обследующим сначала медленно, а затем быстро (не проверять при подозрении на повреждение шейного отдела позвоночника!). После каждого поворота голову больного на некоторое время следует удерживать в крайнем положении. Эти движения взора осуществляются с участием стволовых механизмов, а источниками идущей к ним импульсации являются лабиринт, вестибулярные ядра и шейные проприорецепторы. У больных в коме проба считается положительной, если глаза при ее проверке двигаются в направлении, противоположном повороту головы, сохраняя свое положение по отношению к внешним предметам. Отрицательная проба (отсутствие движений глаз или их дискоординация) указывает на повреждение моста или среднего мозга или на отравление барбитуратами. В норме рефлекторные движения взора при проверке окулоцефалического рефлекса у бодрствующего человека подавляются. При сохранном сознании или легком его угнетении вестибулярный рефлекс, обусловливающий фено- мен, полностью или частично подавляется, и целостность отвечающих за его развитие структур проверяют, предложив больному фиксировать взгляд на определенном предмете, пассивно поворачивая при этом его голову. В случае дремотного состояния пациента в процессе проверки окулоцефалического рефлекса при первых двух-трех поворотах головы возникают содружественные повороты взора в противоположную сторону, но затем исчезают, так как проведение пробы ведет к пробуждению больного. Описал заболевание Cantelli.
Конвергентный нистагм. Характеризуется самопроизвольными медленными девергентными движениями типа дрейфа, прерываемыми быстрыми конвергентными толчками. Возникает при поражении покрышки среднего мозга и ее связей, может чередоваться с ретракционным нистагмом. Описали в 1979 г. Ochs и соавт.
Вестибулоокулярный рефлекс - рефлекторные координированные движения глазных яблок, обеспечивающие удержание точки фиксации в зоне наилучшего зрения в случаях изменения положения головы, а также силы тяжести и ускорения. Осуществляются с участием вестибулярной системы и черепных нервов, иннервирующих мышцы, обеспечивающих движения взора.
11.4. ЦЕНТРАЛЬНЫЙ СИМПАТИЧЕСКИЙ ПУТЬ
Центральный симпатический путь предположительно начинается в ядрах задней части гипоталамуса и в ретикулярной формации передних отделов ствола. На уровне среднего мозга и моста он проходит под водопроводом мозга и под латеральными отделами дна IV желудочка мозга вблизи от спиноталамического пути. Вегетативные симпатические волокна, составляющие центральный симпатический путь, заканчиваются у симпатических клеток боковых рогов спинного мозга, в частности у клеток цилиоспинального симпатического центра. Поражение центрального симпатического пути и указанного центра, расположенного в сегментах спинного мозга С VIII -Тh I проявляется прежде всего синдромом Горнера (Клода Бернара-Горнера) (см. главу 13).
11.5. НЕКОТОРЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНЕГО МОЗГА И ЕГО ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Четверохолмный синдром. При поражении среднего мозга с обеих сторон отмечается нарушение поворота взора вверх, сочетающееся с ослаблением или отсутствием прямой и содружественной реакции на свет с обеих сторон и с нарушением конвергенции глазных яблок.
При локализации патологического очага в одной половине среднего мозга возможно возникновение следующих синдромов.
Синдром Кнаппа - расширение зрачка (паралитический мидриаз) на сто- роне патологического процесса в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне, проявляется при поражении вегетативной порции III черепного нерва или парасимпатического ядра среднего мозга, а также пи- рамидного тракта, в частности при синдроме вклинения медиобазальных отделов височной доли в щель Биша (см. главу 21). Относится к альтернирующим синдромам. Описал немецкий офтальмолог H.J. Knapp (1832-1911).
Синдром Вебера (синдром Вебера-Гюблера-Жандре) - альтернирующий синдром, возникающий при поражении основания ножки мозга в зоне пересечения ее корешком глазодвигательного нерва. Проявляется на стороне поражения парезом или параличом наружных и внутренних мышц глаза (птоз верхнего века, офтальмопарез или офтальмоплегия, мидриаз); на противоположной стороне отмечается центральный гемипарез (рис. 11.6). Чаще возникает в связи с нарушением кровообращения в оральной части ствола мозга. Опи-
Рис. 11.6. Схематическое изображение развития альтернирующих синдромов Вебера (а) и Бенедикта (б).
1 - ядра глазодвигательного нерва;
2 - медиальный продольный пучок;
3 - черная субстанция; 4 - затылочно- височно-теменной тракт; 5, 6 - лобно-мостовой тракт; 7 - красное ядро, 8 - медиальный продольный пучок. Заштрихованы очаги поражения.
сали английский врач H. Weber (1823-1918) и французские врачи A. Gubler (1821-1879) и A. Gendrin (1796-1890).
Синдром Бенедикта - альтернирующий синдром при локализации патоло- гического очага в покрышке среднего мозга, на уровне ядер глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечково-красноядерных связей. Проявляется на стороне поражения расширением зрачка в сочетании с параличом поперечнополосатых мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, а на противоположной стороне - интенционным дрожанием, иногда гиперкинезом по типу хореоатетоза и гемигипестезией. Описал в 1889 г. австрийский невропатолог M. Benedikt (1835-1920).
Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа) возникает, если патологический очаг находится в покрышке среднего мозга в зоне расположения верхней части красного ядра, и проявляется на противоположной стороне мозжечковым гемитремором (интенционное дрожание), который может сочетаться с гемиатаксией и хореоатетозом. Глазодвигательные нервы при этом в процесс не вовлекаются. Описал французский невропатолог Ch. Foix (1882-1927).
Нижний синдром красного ядра (синдром Клода) - альтернирующий синдром, обусловленный поражением нижней части красного ядра, через которую проходит корешок III черепного нерва. На стороне патологического процесса отмечаются признаки поражения глазодвигательного нерва (птоз верхнего века, расширение зрачка, расходящееся косоглазие), а на противоположной
стороне мозжечковые расстройства (интенционное дрожание, гемиатаксия, мышечная гипотония). Описал в 1912 г. французский невропатолог Н. Claude (1869-1946).
Синдром Нотнагеля - сочетание признаков поражения ядерного аппарата глазодвигательного нерва со снижением слуха и мозжечковой атаксией, которые могут отмечаться с обеих сторон и при этом быть неравномерно выраженными. Возникает при поражении или сдавлении крыши и покрышки среднего мозга, а также верхних мозжечковых ножек и структур метаталамуса, прежде всего внутренних коленчатых тел. Чаще проявляется при опухолях передних отделов ствола или шишковидной железы. Описал в 1879 г. австрийский невропатолог К. Nothnagel (1841-1905).
Синдром водопровода мозга (синдром Корбера-Салюса-Элшнига) - ретракция и дрожание век, анизокория, спазм конвергенции, вертикальный парез взора, нистагм - проявление поражения серого вещества, окружающего водопровод мозга, признаки окклюзионной гидроцефалии. Описали немецкий офтальмолог R. Koerber и австрийские офтальмологи R. Salus (род. в 1877 г.) и A. Elschnig (1863-1939).
11.6. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА И ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ НА РАЗНЫХ УРОВНЯХ
Окулофациальный врожденный паралич (синдром Мебиуса) - агнезия (апла- зия) или атрофия двигательных ядер, недоразвитие корешков и стволов III, VI, VII, реже - V, XI и XII черепных нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц. Характеризуется лагофтальмом, проявлениями симптома Белла, врожденным, стойким, двусторонним (реже односторонним) параличом или парезом мимических мышц, что проявляется, в частности, затруднениями при сосании, невыразительностью или отсутствием мимических реакций, опущенными углами рта, из которых вытекает слюна. Кроме того, возможны различные формы косоглазия, отвисание нижней челюсти, атрофия и обездвиженность языка, что ведет к нарушению приема пищи, а в дальнейшем - артикуляции, и пр. Может сочетаться с другими пороками развития (микроофтальмия, недоразвитие кохлеовестибулярной системы, гипоплазия нижней челюсти, аплазия большой грудной мышцы, синдактилия, косолапость), олигофренией. Встречаются как наследственные, так и спорадические случаи. Этиология неизвестна. Описал в 1888-1892 гг. немецкий невропатолог P. Moebius (1853-1907).
Паралитический страбизм - косоглазие, возникающее при приобретенном параличе или парезе мышц, обеспечивающих движения глазных яблок (следствие поражения системы III, IV или VI черепных нервов), обычно сочетается с двоением в глазах (диплопией).
Непаралитический страбизм - врожденный страбизм (косоглазие). При нем характерно отсутствие диплопии, так как в таких случаях компенсаторно подавляется восприятие одного из изображений. Сниженное при этом зрение в глазу, не фиксирующем изображение, называется амблиопией без анопсии.
Синкинезия Гунна (Маркуса Гунна) - вид патологической синкинезии при некоторых поражениях ствола мозга, сопровождающихся птозом. В связи с сохранностью эмбриональных связей между двигательными ядрами тройничных и глазодвигательных нервов возникают сочетанные движения глаз и ниж-
ней челюсти., при этом характерно непроизвольное поднимание опущенного века при открывании рта или при жевании. Описал английский офтальмолог
R.M. Gunn (1850-1909).
Синдром верхней глазничной щели (синдром сфеноидальной щели) - сочетанное нарушение функций глазодвигательного, блокового, отводящего, и глазной ветви тройничного нервов, проходящих из полости средней черепной ямки в глазницу через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель, при этом характерны птоз верхнего века, диплопия, офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с при- знаками раздражения (тригеминальная боль) или снижения функции (гипалгезия) глазного нерва. В зависимости от характера основного процесса могут быть различные сопутствующие проявления: экзофтальм, гиперемия, отеки в области глазницы и пр. Является возможным признаком опухоли или воспалительного процесса в зоне медиального отдела малого крыла основной кости.
Синдром вершины глазницы (синдром Ролле) - сочетание признаков синдрома верхней глазничной щели и поражения зрительного нерва, а также экзофтальм, вазомоторные и трофические расстройства в зоне глазницы. Описал французский невропатолог J. Rollet (1824-1894).
Синдром дна глазницы (синдром Дежана) - проявляется офтальмоплегией, диплопией, экзофтальмом и гиперпатией в сочетании с болями в зоне, иннервируемой глазной и верхнечелюстной ветвями тройничного нерва. Описал этот синдром, появляющийся при патологических процессах в области дна глазницы, французский офтальмолог Ch. Dejan (род. в 1888 г.).
Диабетическая полиневропатия черепных нервов - остро или подостро разви- вающаяся асимметричная обратимая полиневропатия черепных нервов (чаще глазодвигательного, отводящего, лицевого, тройничного), возникающая иногда у больных сахарным диабетом.
Синдром Коллера (Колле) - офтальмоплегия в сочетании с болью в зоне, иннервируемой глазным нервом (первая ветвь тройничного нерва) при периостите в области верхней глазничной щели. Может развиваться после переохлаждения и при переходе воспалительного процесса из придаточных пазух носа. Характеризуется относительной кратковременностью и обратимостью. Описал в 1921 г. американский невропатолог J. Collier (1870-1935).
Синдром болевой офтальмоплегии (синдром Толосы-Ханта, стероидно-чувствительная офтальмоплегия) - негнойное воспаление (пахименингит) наружной стенки пещеристого синуса, верхней глазничной щели или верхушки глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются все или некоторые черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI нервы), глазная, реже - верхнечелюстная ветвь тройничного нерва и симпатическое сплетение внутренней сонной артерии в связи с ее периартериитом, а иногда и зрительный нерв. Проявляется резкой постоянной «сверлящей» или «грызущей» болью в глазничной, позадиглазничной и лобной областях в сочетании с офтальмопарезом или офтальмоплегией, возможны снижение зрения, синдром Горнера, иногда умеренный экзофтальм, признаки венозного застоя на глазном дне. Синдром болевой офтальмоплегии сохраняется в течение нескольких дней или нескольких недель, после чего обычно наступает спонтанная ремиссия, иногда с резидуальным неврологическим дефицитом. После ремиссии от нескольких недель до многих лет может быть рецидив синдрома болевой офтальмоплегии. Вне зоны пещеристого синуса морфологические изменения отсутствуют, нет оснований для диагностики системной патологии. Признается инфекционно-аллергическая природа процесса. Характерна положительная реакция
на лечение кортикостероидами. В настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание с клинико-морфологическим полиморфизмом, при этом характерно проявление доброкачественного грануломатоза в структурах основания черепа. Сходные клинические проявления возможны при аневризме сосудов основания черепа, параселлярной опухоли, базальном менингите. Описали в 1954 г. французский невропатолог F.J. Tolosa (1865-1947) и подробнее - в 1961 г. американский невролог W.E. Hunt (1874-1937) и соавт.
Синдром боковой стенки пещеристого синуса (синдром Фуа) - парез наружной прямой мышцы, а затем и других наружных и внутренних мышц глаза на стороне патологического процесса, что ведет к офтальмопарезу или офтальмоплегии и расстройству зрачковых реакций, при этом возможны экзофтальм, выраженный отек тканей глазного яблока вследствие венозного застоя. Причинами синдрома могут быть тромбоз пещеристого синуса, развитие в нем аневризмы сонной артерии. Описал в 1922 г. французский врач Ch. Foix (1882-1927).
Синдром Джефферсона - аневризма внутренней сонной артерии в переднем отделе пещеристого синуса, проявляющаяся пульсирующим шумом в голове в сочетании с признаками, характерными для синдрома пещеристого синуса. Характерны боль и отек тканей лобно-орбитальной области, химоз, офталь- моплегия, мидриаз, пульсирующий экзофтальм, гипалгезия в зоне глазного нерва. В далеко зашедших случаях возможны обнаруживаемые на краниограммах расширение и деформация верхней глазничной щели и атрофия переднего клиновидного отростка. Уточняют диагноз данные каротидной ангиографии. Описал в 1937 г. английский нейрохирург G. Jefferson.
Синдром верхнеглазничной щели (синдром сфеноидальной щели, синдром ретросфеноидального пространства, синдром Жако-Негри) - сочетание признаков поражения зрительного, глазодвигательного, блокового, тройничного и отво- дящего нервов на одной стороне. Отмечается при опухолях носоглотки, про- растающих в среднюю черепную ямку и пещеристую пазуху, проявляется триадой Жако. Описали современный французский врач М. Jacod и итальянский патолог А. Negri (1876-1912).
Триада Жако. На стороне поражения отмечаются слепота, офтальмоплегия и в связи с вовлечением в процесс тройничного нерва - интенсивная постоянная, временами усиливающаяся боль в иннервируемой им зоне, а также периферический парез жевательных мышц. Возникает при синдроме ретросфеноидального пространства. Описал современный французский врач M. Jacco.
Синдром Глики - альтернирующий синдром, сопряженный с поражением нескольких уровней ствола мозга. Характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X черепных нервов и корково-спинномозгового пути. Проявляется на стороне патологического процесса понижением зрения или слепотой, периферическим парезом мимических мышц, болью в надглазничной области и затруднениями глотания, на противоположной стороне - спастическим гемипарезом. Описал отечественный врач В.Г. Глики (1847-1887).
Синдром Гарсена (гемикраниальная полиневропатия) - поражение всех или почти всех черепных нервов с одной стороны без признаков повреждения вещества мозга, изменений в составе цереброспинальной жидкости и проявлений синдрома внутричерепной гипертензии. Возникает обычно в связи с экстрадуральным злокачественным новообразованием краниобазальной локализации. Чаще это саркома основания черепа, исходящая из носоглотки, клиновидной кости или пирамиды височной кости. Характерна деструкция костей основания черепа. Описал в 1927 г. французский врач R. Garsin (1875-1971).