Пигментный эпителий - самый наружный слой сетчатки, примыкающий к внутренней поверхности сосудистой оболочки, вырабатывает зрительный пурпур. Мембраны пальцевидных отростков пигментного эпителия находятся в постоянном и тесном контакте с фоторецепторами.

Пигментный эпителий сетчатки очень плотно связан с мембраной Бруха. Он состоит из одного слоя низкопризматических 5-6-гранных клеток, содержащих пигментные гранулы. Гранулярный цитоплазматический ретикулум расположен в апикальных отделах клеток и состоит из 4-8 параллельно расположенных щелей. Остальная протоплазма заполнена элементами агранулярного ретикулума и митохондриями. Пигментные меланиновые гранулы, диаметр которых составляет 1,5-3,0 мкм, окружены мембраной.

Гистологические структуры пигментного эпителия тесно связаны с его функциями. Шестигранные пигментированные клетки эпителия образуют монослой очень плотно связанных между собой элементов. Их базальные поверхности соединены со стекловидной пластинкой при помощи многочисленных складок клеточной мембраны, а боковые поверхности клеток пигментного эпителия имеют связь между собой за счет собственных складок. Поверхности клеток пигментного эпителия, которые обращены к палочкам и колбочкам, имеют многочисленные короткие и длинные реснички. Короткие реснички располагаются между терминальными отделами палочек и колбочек. Длинные реснички располагаются между фоторецепторами.

Пигментные клетки сетчатки отличаются от пигментных клеток хориоидеи и характеризуются своей устойчивостью к различным не адекватным тканям глаза веществам. В области макулы клетки пигментного эпителия принимают цилиндрическую форму и содержат много пигментных гранул. По направлению к периферии сетчатки клетки приобретают более плоскую форму.

По данным некоторых исследователей, в течение суток каждя клетка пигментного эпителия фагоцитирует от 2000 до 4000 палочковых дисков. В среднем в течение 1 мин лизируются, фагоцитируются и утилизируются 2-3 палочковых диска.

Функции ретинального пигментного эпителия: обеспечивает так называемый внешний гематоретинальный барьер, который препятствует попаданию в сетчатку из хориокалилляров больших молекул

• поглощение света,
• способствует химическому восстановлению светочувствительного пигмента, который обеспечивается на свету,
• постоянный фагоцитоз освобождающихся фосфолипидных дисков с верхушек наружных сегментов палочек и колбочек
• участвует в электрогенезе и развитии биоэлектрических реакций
• регулирует и поддерживает водный и ионный баланс в субретинальном пространстве
• участие в продукции кислых мукополисахаридов,
• депонирование витамина А,
• участие в липидном обмене
• выработка цитокинов
• обеспечивает обработку и выборочную поставку питательных веществ и кислорода из крови хориокапиллярного слоя, обеспечивая нормальное функционирование фоторецепторов.

У альбиносов имеет место нарушение синтеза меланина, и в пигментном слое его почти нет. При нахождении альбиносов в ярко освещенной комнате, свет, попавший внутрь глазного яблока, отражается во всех направлениях непигментированной поверхностью сетчатки и ниже лежащими тканями. Это приводит к возбуждению одним отдельным лучом света большого количества палочек и колбочек, хотя у здорового человека возбуждается только несколько фоторецетпторов. Острота зрения у альбиносов даже при самой лучшей оптической коррекции редко превышает 0,2-0,1 (норма 1,0).

В течение жизни в пигментном эпителии проходит накопление конечных продуктов, что не полностью распались - липофусцина ; также проходит откладывание его между пигментным эпителием и мембраной Бруха в виде друз. Друзы является признаком развития возрастной макулодистрофии. Нарушения со стороны пигментного эпителия сетчатки имеют место и при пигментном ретините.

Хотя в лечении заболеваний сетчатки были достигнуты огромные успехи, макулярная дистрофия до сих пор приводит к снижению зрительных функций у большинства пациентов, кроме того в настоящее время не существует эффективных методов лечения «сухой» формы ВМД.

Высказывалось предположение, что фактором, определяющим низкие зрительные функции после удаления хориоидальных неоваскулярных мембран (ХНВМ) при макулярной дистрофии, является атрофия субфовеальных хориокапилляров. Опубликованы данные о том, что область атрофии может продолжать увеличиваться в течение года после оперативного лечения. Стимулировать атрофию хориокапилляров может отсутствие пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) в области выполнения хирургического вмешательства.
От степени перфузии в зоне фовеа зависит прогноз зрительных функций, и поэтому она имеет большое значение.

К сожалению, плотно интегрированные клетки пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) удаляются вместе с субфовеальной неоваскулярной мембраной во время субмакулярных хирургических вмешательств по поводу ВМД. В многочисленных клинических исследованиях было показано, что удаление пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) приводит к атрофии хориокапилляров. Хотя частичная регенерация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) может происходить в некоторых зонах, в других развивается атрофия хориокапилляров и, как следствие, повреждение фоторецепторов.

Если бы во время субмакулярного хирургического вмешательства была возможность имплантировать новые клетки пигментного эпителия, вероятно, это предотвращало бы развитие неизбежной атрофии или, по крайней мере, сводило ее к минимуму.

Нетрудно представить, какие проблемы будут сопутствовать трансплантации клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Сложность заключается в необходимости трансплантировать жизнеспособные клетки с сохраненными функциями, пожизненно проводить иммуносупрессивную терапию для предотвращения реакции отторжения, а также в обеспечении прилегания жизнеспособных хориокапилляров и клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) к оболочке Бруха.

На протяжении более 25 лет ученые исследовали эти и многие другие сложности, касающиеся трансплантации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Сообщения об этих исследованиях в СМИ вызвали живой интерес пациентов, и поэтому очень важно, чтобы врач был компетентен в этой области, чтобы иметь возможность эффективно консультировать своих пациентов.

В 1975 г. ученые обнаружили, что введенные в витреальную полость в качестве аутотрансплантатов клетки пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) подверглись метаплазии. Первоначально они трансформировались в макрофаги, а затем в веретенообразные клетки, продуцирующие коллаген.

В 1989 г. была описана методика трансплантации через плоскую часть цилиарного тела аутогенных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), полученных при выполнении периферической хориоретинальной биопсии, чтобы подготовить оболочку Бруха к пересадке на задний полюс того же глаза.

В 1991 г. Peyman описал методику трансплантации клеток пигментного эпителия (ПЭС), которую он использовал для лечения двух пациентов с обширными субфовеальными рубцами вследствие макулярной дистрофии. Его методика заключалась в препарировании большого лоскута сетчатки, охватывающего макулярную зону и сосудистые аркады, удалении субмакулярного рубца с последующей заменой клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) аутогенным трансплантатом на ножке или гомологичными клетками пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и оболочкой Бруха. У одного пациента, у которого прижилась ножка трансплантата, было отмечено повышение остроты зрения с уровня счета пальцев до 0,05 в течение 14 мес. У другого пациента гомологичный трансплантат инкапсулировался без какого-либо улучшения зрительных функций.

В 1992 г. японские ученые сообщили результаты гистологического исследования трансплантированных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) у новозеландских белых кроликов. Ученые обнаружили, что на первой неделе трансплантированные клетки формируют монослой. В течение 3 нед. на пересаженных клетках формируются апикальные микроворсинки, а также плотное прилегание к соседним клеткам.

Возникающий контакт клеток с оболочкой Бруха, предположительно, обеспечивается хорошо развитой складчатостью базального слоя мембраны. Результаты исследования показали функциональную состоятельность трансплантированных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). В том же году группа исследователей из RCS (Royal College of Surgeons - Королевской коллегии хирургов) сообщила, что трансплантация клеток ПЭС приводит к стабилизации сосудистой сети сетчатки и предотвращению развития неоваскуляризаци у лабораторных крыс.

В другом исследовании было показано, что трансплантация нормальных клеток ПЭС лабораторным крысам приводит к регрессу патологических изменений в фоторецепторах, которые наблюдались до ее выполнения.

В 1994 г. группа шведских ученых во главе с Algvere опубликовала данные о результатах трансплантации эмбрионального пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), полученного из Колумбийского университета, пациентам с экссудативной («влажной») формой ВМД. Трансплантат был помещен под нейросенсорную сетчатку после удаления субмакулярной неоваскулярной мембраны 5 пациентам с ВМД.

Зрительные функции до операции у всех 5 пациентов был очень низкие. Осложнения хирургического вмешательства включали кистозный макулярный отек (КМО) и целлофановую макулопатию. Данные микропериметрии показали, что все 5 пациентов были в состоянии зафиксировать взгляд областью, где была выполнена трансплантация, сразу после операции, однако через несколько месяцев в этой области сформировалась абсолютная скотома.

Нет доказательств того, что пересаженные клетки сохранили жизнеспособность в субретинальном пространстве. Следует отметить, что этим пациентам не проводилась какая-либо иммуносупрессивная терапия.

Несмотря на определенный прогресс в области трансплантации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), проблема реакции отторжения сохраняет свою актуальность и продолжает изучаться. В 1997 г. группа Algvere опубликовала данные еще одного исследования, в котором сравнивались результаты трансплантации эмбриональных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) (13-20 нед. гестации) в субретинальное пространство 5 пациентам с фиброваскулярной мембраной и 4 пациентам с атрофической формой возрастной макулярной дистрофии (ВМД).

У пациентов с дисковидным поражением в течение 6 мес. произошло отторжение всех трансплантатов. У пациентов с неэкссудативной формой заболевания 3 из 4 трансплантатов незначительно изменили форму или размер через 12 мес. после процедуры. Острота зрения у этих пациентов оставалась стабильной. Авторы пришли к выводу, что человеческий аллотрансплантат пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) не всегда отторгается при помещении его в субретинальное пространство и что неповрежденный гематоретинальный барьер, скорее всего, препятствует его отторжению. Более поздние исследования показали медленно развивающееся, но значительное влияние иммунной системы на субретинальное пространство, поэтому ученые предостерегают клинических исследователей об опасности игнорирования иммунного ответа в субретинальном пространстве.

Последней разработкой в области трансплантации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) является котрансплантация интактных листков эмбриональной сетчатки с ПЭС. Ученые из Луисвиллского университета (США) выполняли котрансплантацию в субретинальное пространство лабораторным крысам. Через 6-7 нед. после операции пересаженные фоторецепторы при поддержке котрансплантированных клеток пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) сформировали полностью организованные параллельные слои в субретинальном пространстве. Ученые пришли к выводу, что подобная трансплантация имеет потенциальное значение для лечения пациентов с заболеваниями сетчатки с повреждением фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).

(е. pigmentosum, LNH) Э., клетки которого содержат большое количество пигментных включений (напр., в сетчатке глаза).

"эпителий пигментный" в книгах

1. Эпителий кожи и кишечника

автора

1. Эпителий кожи и кишечника

Из книги Гены и развитие организма автора Нейфах Александр Александрович

1. Эпителий кожи и кишечника Эпителий кожи многослойный, и его стволовые клетки находятся в нижнем (базальном) слое, лежащем на мембране, отделяющей эпителий от соединительной ткани. Клеточные деления происходят в базальном слое, и часть клеток при этом вытесняется в

Мерцательный эпителий

Из книги Большая Советская Энциклопедия (МЕ) автора БСЭ

Эпителий

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ЭП) автора БСЭ

Эпителий

Из книги Анализы. Полный справочник автора Ингерлейб Михаил Борисович

Эпителий

Из книги Полный справочник анализов и исследований в медицине автора Ингерлейб Михаил Борисович

Эпителий Клетки эпителия постоянно присутствуют в осадке мочи. При этом эпителиальные клетки, происходящие из разных отделов мочеполовой системы, различаются по форме и строению (выделяют плоский, переходный и почечный эпителий).Клетки плоского эпителия, характерного

Грушевидные

Пирамидные

Ганглионарные

Колбочки

296.Пигментный эпителий сетчатой оболочки входит в состав:

Сетчатки

Ресничного тела

Сосудистой оболочки

297.Пигментные клетки сетчатки участвуют в:

снабжении фоторецепторных клеток ретинолом

фагоцитозе отработанных мембран клеток

поглощении света

синтезе йодопсина

298.Сосудистая оболочка глаза:

содержит крупные артерии и вены

богата пигментными клетками

содержит базальный комплекс

образует рецепторный аппарат глаза

меняет кровенаполнение в темноте

пигментных клеток не содержит

299.Наружные сегменты фоторецепторных клеток содержат:

пигмент родопсин

митохондрии

мембранные диски

постоянно обновляются

базальное тельце

300.Для роговицы характерно:

снаружи покрыта многослойным плоским неороговевающим эпителием

снаружи покрыта однослойным эпителием

собственное вещество содержит гликозаминогликаны

имеется боуменова мембрана

относится к аккомадационному аппарату глаза

301.Тела нейронов сетчатки расположены в слоях:

Внутреннем ядерном

Палочек и колбочек

Ганглионарном

Внутреннем сетчатом

Наружном ядерном

302. В составе роговицы выделяют:

Колбочки и палочки

Собственное вещество роговицы

Многослойный переходный эпителий

Многослойный неороговевающий эпителий

Боуменова мембрана

Пространство Диссе

303.Колбочки:

рецепторы цветового зрения

фотоны активизируют зрительный пигмент в наружных сегментах.

во внутреннем сегменте имеется эллипсоид

наружный сегмент содержит диски

304.Колбочки содержат:

реснички

мембранные полудиски

базальное тельце

элипсоид

мембранные диски

305.Свет проходит через структуры глаза:

роговицу и хрусталик

переднюю и заднюю камеры глаза

хрусталик и слепое пятно

стекловидное тело и сетчатку

стекловидное тело

306. Эпендимная нейроглия:

Выстилает канал спинного мозга

Имеет реснички

Секретирует цереброспинальную жидкость

При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.

До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.

Клинические проявления гипертрофии

При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.

Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.

Диагностика

Световая микроскопия

Слой гипертрофированного пигментного эпителия представляет собой большие пигментные гранулы овальной формы. Фоторецепторы, которые прилежат к этой зоне, подвергаются дистрофии (наружные и внутренние сегменты). Также имеется утоление мембраны Бруха, а в лакунах с гипопигментацией отсутствуют фоторецепторы и пигментные эпителиальные клетки. Сосудистая оболочка при этом заболевании не изменена.

Инструментальные исследования

Во время выполнения флуоресцентной ангиографии в зоне гиперпигментации можно заметить блокаду фоновой флуоресценции хориоидеи. В гипопигментированных лакунах хориоидальный кровоток сохранен. Сеть сосудов, которая покрывает очаг изменения, невидима. Иногда имеются признаки облитерации капилляров, микроаневризм, сосудистых шунтов, отмечается разреженность структур, флуоресцеин может просачиваться.
При исследовании поля зрения могут возникать относительные скотомы, которые увеличиваются с возрастом. ЭОГ и ЭРГ сохраняются в норме.

Дифференциальная диагностика

Следует отличать врожденную гипертрофию пигментного эпителиального слоя сетчатки от меланомы, невуса хориоидеи, меланоцитомы. Также дифференциальную диагностику нужно проводить с реактивной гиперплазией этого слоя сетчатки, которая возникает в результате травмы, кровоизлияния, воспаления или приема токсических веществ.

Лечение

Лечения этого заболевания не проводят.

Прогноз

При отсутствии патологических изменений в зоне макулы снижения остроты зрения не отмечается.