Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.
Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.
Классификация опухолей головного мозга
1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.
2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.
3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.
4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.
5. Патоморфологическая классификация:
1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).
2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).
3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).
4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)
5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).
6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).
7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).
8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).
9. Аденокарциномы.
10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).
Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.
Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.
Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.
Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.
Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.
Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.
Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.
Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.
Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.
Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.
Клиника опухолей головного мозга
Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.
Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.
Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.
Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене положения головы, нет связи с приемом пищи.
Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.
К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.
Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.
Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.
Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.
Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.
Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.
Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.
Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.
Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.
Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.
Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.
Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).
Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).
Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.
Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.
Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.
Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.
Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.
«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.
Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.
Лечение
Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).
Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.
Типы оперативных вмешательств:
Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.
Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.
Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.
Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.
В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.
Рак головного мозга — это различного рода аномальные новообразования, возникающие из-за неправильного роста, развития и деления клеток головного мозга. Классификация опухолей головного мозга включает доброкачественные и злокачественные новообразования, их не делят по общим принципам. Это объясняют тем, что обоих видов опухоль головного мозга одинаково давит на его ткани, поскольку при ее росте череп не может смещаться в стороны.
Доброкачественные и злокачественные опухоли мозга
III. Эпендимомы
Эпендермальные клетки, выстилающие изнутри желудочки мозга, а также клетки, расположенные в пространстве головного и спинного мозга, заполненного жидкой субстанцией, дают начало эпендимомам. Злокачественными считают эпендимомы 2 и 3 степени. Они развиваются в любой зоне головного мозга и позвоночника и метастазируют в спинной мозг посредством спинномозговой жидкости.
Эпендимомы чаще проявляются у , из них 60% проживают менее 5 лет. Чаще всего опухоль дислоцируется в задней ямке мозга (ямке черепа сзади). При этом повышается внутричерепное давление, походка становится неуклюжей и неустойчивой. Больному трудно глотать, говорить, писать, решать задачи, ходить. Изменяется походка, поведение и личность. Больные становятся вялыми и раздражительными.
IV. Медуллобластомы
Развиваются из эмбриональных клеток в черепной ямке, чаще у детей. Опухоли бывают бледно-коричневого цвета, местами имеют четкое отграничение от тканей мозга. В связи с инфильтративным ростом они способны врастать в окружающие ткани. Приводят к гидроцефалии за счет блокирования четвертого желудочка мозга. Медуллобластомы (меланотическая и медулломиобластома из мышечных волокон) часто метастазируют в спинной мозг.
Злокачественными считают опухоли 2-4 стадии.
Наиболее частые симптомы у больных проявляются:
- синдромами головной боли;
- непонятной тошнотой и рвотой;
- проблемами при ходьбе, потерей равновесия;
- замедлением речи, нарушением письма;
- сонливостью и вялостью;
- снижением веса или увеличением.
V. Опухоли шишковидной железы
Шишковидная железа предназначена для выполнения эндокринной функции. Ее составляют нейронные клетки (пиноциты). Они связаны с клетками сетчатки, чувствительной к свету. Опухоли железы шишковидной встречаются редко в возрасте 13-20 лет. К ним относят:
- пинеоцитому – опухоль, растущую медленно и состоящую из зрелых пинеалоцитов, дислоцируется в эпифизе;
- пинеобластому – опухоль с высокой степенью злокачественности и способностью к метастазированию;
- новообразование паренхимы железы шишковидной с непредсказуемым течением. Чаще случается у детей.
К вторичным онкоопухолям относят метастатические новообразования. Иногда невозможно определить источник метастазов, поэтому такие опухоли называют образованиями неизвестного происхождения. Симптомы вторичных опухолей идентичны симптомам первичного рака.
Классификация по системе TNM и стадии рака мозга
- Т (tumor, опухоль) - стадия, при которой опухоль достигает определенной величины и размера:
- Т1 – значение присваивается новообразованиям, которые имеют размеры: до 3 см при видах рака подмозжечковой зоны; до 5 см – для надмозжечковых образований;
- Т2 – при превышении узла вышеуказанных размеров;
- Т3 – опухоль прорастает в желудочки;
- Т4 – новообразование большое, и распространяется на вторую половину головного мозга.
- N (nodes, узлы) - стадия, на которой определяется степень вовлечения лимфатических узлов в опухолевые процессы;
- М (metastasis, метастазирование) - стадия метастазов.
Что касается показателей N и M, они не имеют в данной ситуации большого значения, важным в этой ситуации, знать, какой размер опухоли, так как размер черепа ограничен. Появление еще одного или нескольких образований приводит к серьезным нарушениям работы головного мозга. Возникает опасность сдавливания и нарушения функций отдельных элементов.
С определенным периодом времени классификация была расширена еще двумя характеристиками:
- G (gradus, степень) - степень злокачественности;
- P (penetration, проникновение) - степень прорастания стенки полого органа (используется только для опухолей желудочно-кишечного тракта).
- 1 стадия говорит о том, что новообразование небольшого размера и растет достаточно медленно. Под микроскопом появляются практически нормальные клетки. Данный тип распространяется довольно редко, так как может быть извлечен хирургическим вмешательством.
- 2 стадия – опухоль растет медленно. Отличается от первой степени величиной новообразования и строением клеток.
- З стадия - опухоль, которая быстро растет и стремительно распространяется. Клетки существенно отличаются от нормальных.
- 4 стадия – быстрорастущая опухоль, которая дает метастазы по всему организму. Лечению не поддается.
Информативное видео:
1. опухоли нейроэпителиальной ткани (астроцитома, глиобластома, олигодендроглиома, эпиндимома и др.),
2. опухоли черепных нервов (нейролеммома, или невринома преддверно-улиткового нерва, и др.),
3. опухоли оболочек мозга (менингиома и др.),
4. лимфомы и опухоли кроветворной ткани, опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.),
5. кисты и опухолеподобные процессы (краниофарингиома и др.),
6. опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза и др.),
7. прорастание опухолей из близлежащих тканей , метастатические опухоли , неклассифицируемые опухоли.
По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (глиобластома и др.) и внемозговыми (менингиома и др.), по расположению к тенториальному намету мозжечка - супратенториальные (опухоли больших полушарий и др.) и субтенториальны е (опухоли мозжечка и ствола мозга).
Клиника опухолей головного мозга.
1. Головная боль
2. Рвота
3. Нарушение зрения – встречается часто при аденомах гипофиза . 4. Нарушение функции черепных нервов – нарушение обоняния, нарушение движений глазных яблок, боль и/или онемение на лице, парез лицевой мускулатуры, снижение слуха, нарушение равновесия, нарушения глотания, вкуса и др. 5. Очаговые симптомы
Диагностика опухолей головного мозга.
1. Тщательное неврологическое обследование , включая развернутое офтальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна. 2. КТ (компьютерная томография) , МРТ (магнитно-резонансная томография) , ангиография и др., а также радиоизотопные методы 3. Электроэнцефалографии (ЭЭГ) 4. Рентгенография
6. Ультрасонография применяется у детей с незакрытыми родничками.
7. Люмбальная пункция.
Классификация опухолей спинного мозга.
I. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга –5%
1. Астроцитома 40% - чаще встречаются в детском возрасте. 2. Эпендимома 37%. 3. Разные 30%
II. Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (40%) 1. Менингиомы. 2. Нейрофибромы. 3. Липомы (являются экстрамедуллярными, но с интрамедуллярным расширением). 4. Разные (приблизительно 4% спинальных метастазов).
III. Экстрадуральные опухоли спинного мозга возникают в телах позвонков или эпидуральных тканях (55%) 1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома.
Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны .
Боль является наиболее частым симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга у взрослых и у 60-70 % больных боль является первым признаком заболевания. Чувствительные или же двигательные расстройства являются первыми симптомами в 1/3 случаев.
Методы обследования: 1. Осмотр специалиста. 2. МРТ. 3. КТ- и/или рентгенмиелография. 4. Электромиография.
Лечение. Лечение опухолей головного мозга преимущественно хирургическое и нередко сочетается с лучевой и химиотерапией. Многие внемозговые опухоли (менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза) могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях сделать это в большинстве случаев не удается, поэтому проводят частичное ее удаление, уменьшая сдавление вещества мозга, а в дальнейшем прибегают к лучевой и/или химиотерапии.
Основу лечения неоперабельных и метастатических опухолей составляют лучевая терапия и противоопухолевые средства. В период предоперационной подготовки и при наличии отека мозга проводится дегидратационная терапия - дексаметазон по 4-6 мг внутривенно 4 раза в сутки или 20% раствор маннитола из расчета 1 г/кг для более быстрого эффекта. При интенсивной боли используются ненаркотические анальгетики в сочетании с дексаметазоном. Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При малодифференцированных опухолях (глиобластомах и др.) и метастазах в мозг прогноз плохой. При одиночном метастазе в головной мозг хирургическое лечение увеличивает продолжительность жизни больного.
82. 1. ЭЭГ - метод регистрации электрической активности головного мозга через неповрежденные покровы головы, позволяющий судить о его физиологической зрелости, функциональном состоянии, наличии очаговых поражений, общемозговых расстройств и их характере. Электроэнцефалограмма представляет собой запись суммарной электрической активности клеток полушарий мозга.
Данные ЭЭГ показательны в диагностике эпилепсии. При повышении готовности к судорогам на ЭЭГ появляются острые волны и "пики", которые возникают на фоне дизритмии и могут сопровождаться гиперсинхронизацией основного ритма. При эпилепсии большой приступ вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный - замедление электрической активности, а малый приступ (абсанс ) - чередование быстрых и медленных колебаний (комплексы пик-волна с частотой 3 в секунду).
В межприступный период на ЭЭГ больных эпилепсией независимо от типа приступов может регистрироваться пароксизмальная активность: чаще - 3-4 колебания/с. При опухолях полушарий большого мозга (височная, затылочная, теменная локализация) в 70-80 % случаев на ЭЭГ выражена межполушарная асимметрия с наличием фокуса патологической активности в виде полиморфных дельта-волн соответственно области поражения.
При черепно-мозговой травме легкой степени отмечаются кратковременное угнетение альфа-активности и наличие дельта-волн. Эти изменения быстро проходят. При черепно-мозговой травме тяжелой степени доминируют тета- и дельта-волны. На этом фоне могут появляться высокоамплитудные медленные волны в форме вспышек.
Многие изменения ЭЭГ могут являться неспецифическими, т.е. их точная интерпретация возможна только с учетом клинической картины болезни и иногда после дополнительного обследования. Результаты ЭЭГ зависят от возраста больного, лекарств, которые он принимает, времени последнего приступа, наличия тремора (дрожания) головы и конечностей, нарушений зрения, дефектов черепа. Все перечисленные факторы могут влиять на правильное толкование и использование данных ЭЭГ.
2. МРТ- самая молодая из радиолог. методов, м. создавать изображ-е сечений любой части тела. Рентген. излуч-я нет. Осн. к-ты: сильный магнит, радиопередатчик, приемник радиочастотного излучения, томограф. Воздействие сильного и однородного магнитного поля меняет спины протонов, они выстраив-ся в направлении поля.
Достоинства: неинвазивность, отсут. луч. нагрузки, трехмерный х-тер получен. изобр-я, естественный контраст от движущейся крови, отсут. артефактов от костной ткани, высок. дифф-я мягк. тканей.
Недостат.: значит. продолж-ть иссл (20-30 мин), артефакты от дых. движ-й, наруш. сердеч. ритма при наличии кардиостимулят., ненадеж. выявление камней, кальцификатов, высокая стоимость оборудования и его эксплуатации, специал. треб-я к помещениям (экранир-е от помех, отдел. источник питания).
АБС. Противоп. – кардиостимул., клипсы на сосудах мозга, ферроимпланты сред. уха. Относит. клаустрофобия, вес больше 100 кг, наличие инород. металл. предметов, бер-ть.
3. КТ – послойное рентгенолог. иссл-е, осованнное на компьют. реконструкции изобр-я, получаемого при круговом сканировании объекта узким пучком рент. излуч-я. Томографы: шаговые, спиральные, мультиспиральные (64-срезовые). Достоинства: остутствие суперпозиционности (наложения других органов), поперечная ориентация слоя, высокое контрастное разрешение, опред-е коэф-та поглощения, различные виды обработки изобр-я. Противопок: крайне тяж. сост. пац., берем-ть.
4. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи и головного мозга - метод исследования линейной скорости кровотока (ЛСК), основанный на эффекте Допплера (анализе изменений частот возвращающихся ультразвуковых сигналов в сравнении с первоначально посылаемыми).
Метод позволяет оценивать линейную скорость кровотока (ЛСК) в см/сек в сонных и позвоночных артериях
Противопоказаний к использованию УЗДГ сосудов шеи и головного мозга практически нет, за исключением обширных ран мягких тканей в зоне исследования, что препятствует приложению датчика.
5. Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) - метод неинвазивной инструментальной диагностики, основанный на отражении ультразвука от границы внутричерепных образований и сред с различной акустической плотностью (мягкие покровы головы, кости черепа, мозговые оболочки, мозговое вещество, ликвор , кровь). Отражающими структурами могут быть и патологические образования (очаги размозжения, инородные тела, абсцессы, кисты, гематомы и др.).
Важнейший показатель при эхоэнцефалографии (ЭхоЭГ)- положение срединных структур мозга (М– эхо). Возможные в норме различия объема полушарий большого мозга допускают физиологическое смещение М– эхо до 2 мм.
6. Реоэнцефалография (РЭГ) представляет собой неинвазивный метод, исследующий объемные колебания кровенаполнения сосудов головного мозга и шеи на основе графической регистрации синхронных пульсу изменений сопротивления между электродами, наложенными на кожу головы.
С помощью реоэнцефалографии (РЭГ) можно судить о тонусе и эластичности сосудов мозга и шеи, вязкости крови, скорости распространения пульсовой волны, скорости кровотока, оценивать латентные периоды, время протекания и выраженность регионарных сосудистых реакций.
7. Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ) - это ценные методы обследования при изучении состояния периферических нервов и мышц верхних и нижних конечностей, шеи, лица и т.д. ЭМ -метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах человека и животных при возбуждении мышечных волокон; регистрация электрической активности мышц. Электронейрография - регистрация ответов периферических нервов (ВП нервов) на их стимуляцию. Для исследования скорости проведения по чувствительному нерву используют один стимулирующий электрод и один регистрирующий 2]
Гистологическая классификация
Основой для большинства имеющихся классификаций опухолей ЦНС явилась построенная на гистогенетическом принципе классификация Baily и Cushing (1926); в СССР наиболее распространенной была модификация Л. И. Смирнова (1951) и Б. С. Хоминского (1962). Предполагалось, что клеточный состав нейроэктодермальных опухолей (собственно опухолей мозга) отражает тот или иной этап развития различных клеток зрелой нервной ткани; наименование же опухоли устанавливается по тому эмбриональному элементу, который более всего напоминает основная масса клеток опухоли; степень злокачественности определяется выраженностью анаплазии клеток, характером роста (инвазивный, неинвазивный) и другими биологическими особенностями опухоли.
Имевшаяся терминологическая несогласованность между различными классификациями стала одной из основных побуждающих причин для разработки в 1976 г. Международной (ВОЗ) гистологической классификации опухолей ЦНС.
Однако в 1993 г. ВОЗ была принята новая гистологическая классификация опухолей ЦНС. Основой для внесенных изменений стали результаты многолетних исследований морфологов в области углубленного изучения гистогенеза опухолей, цитоархитектоники и биохимии опухолевых клеток, факторов и кинетики их роста. Для решения этих задач применялись различные современные методики, среди которых особо важное место заняли иммуногистохимические и ультраструктурные иммуноцитохимические исследования.
Некоторые из опухолей более точно нашли свое место в классификации, построенной как и прежние, на гистогенетическом принципе; был устранен ряд терминологических неточностей. Исключён из классификации опухолей ЦНС раздел с перечнем пороков развития сосудов.
Большое внимание уделялось изучению факторов “агрессивного” роста некоторых опухолей и их склонности к рецидивированию после хирургического лечения.
В итоге авторы новой классификации сочли целесообразным отказаться от предложенного в классификации ВОЗ (1976) принципа определения степени злокачественности опухоли по срокам жизни больных после “радикальной” операции. Предложено детально оценивать такие признаки, как атипия ядер, клеточный полиморфизм, митотическая активность, эндотелиальная или васкулярная пролиферация и наличие некрозов - в прямой зависимости от количества присутствующих признаков и определяется степень злокачественности каждой конкретной опухоли.
МЕЖДУНАРОДНАЯ (ВОЗ) ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (1993)
Опухоли нейроэпителиальной ткани
А. Астроцшпарные опухоли
1. Астроцитома: фибриллярная, протоплазматическая, смешанная
2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома
3. Глиобластома: гигантоклеточная глиобластома, глиосаркома
4. Пилоидная астроцитома
5. Плеоморфная ксантоастроцитома
6. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (обычно сочетается с туберозным склерозом)
Б. Олигодендроглиальные опухоли
1. Олигодендроглиома
2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома
В. Опухоли эпендимы
1. Эпендимома: плотноклеточная, папиллярная, эпителиальная, светлоклеточная, смешанная
2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома
3. Миксопапиллярная эпендимома
4. Субэпендимома
Г. Смешанные глиомы
1. Смешанная олигоастроцитома
2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома
3. Другие опухоли
Д. Опухоли, хориоидного сплетения
1. Папиллома хориоидного сплетения
2. Карцинома хориоидного сплетения
Е. Нейроэпителиальные опухоли неопределенного происхождения
1. Астробластома
2. Полярная спонгиобластома
3. Глиоматоз мозга
Ж. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
1. Ганглиоцитома
2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка
3. Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
4. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
5. Ганглиоглиома
6. Анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома
7. Центральная нейроцитома
8. Ольфакторная нейробластома - эстезионейробластома (вариант: ольфакторная нейроэпителиома)
3. Пинеальные опухоли
1. Пинеоцитома
2. Пинеобластома
3. Смешанная пинеоцитома-пинеобластома
И. Эмбриональные опухоли
1. Медуллоэпителиома
2. Нейробластома (вариант: ганглионейробластома)
3. Эпендимобластома
4. Ретинобластома
5. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNETs) с полиморфизмом клеточной дифференцировки: нейрональная, астроцитарная, эпендимарная и др.
а) медуллобластома (варианты: медулломиобластома, меланоклеточная медуллобластома) б) церебральный или спинальный PNETs
II. Опухоли черепных и спинальных нервов
1. Шваннома (неврилеммома, невринома): плотноклеточная, плексиформная, меланотическая
2. Нейрофиброма: узловая, плексиформная
3. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома, анапластическая нейрофиброма, “злокачественная шваннома”)
III. Опухоли оболочек мозга
А. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга
1. Менингиома: менинготелиоматозная, смешанная, фиброзная, псаммоматозная, ангиоматозная, метапластические (ксантоматозная, оссифицированная, хрящевая и др.) и др.
2. Атипическая менингиома
3. Анапластическая (злокачественная) менингиома
а) с вариантами
б) папиллярная
Б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга
1. Мезенхимальные опухоли
а) костно-хрящевые опухоли
б) липома
в) фиброзная гистиоцитома
2) злокачественные опухоли
а) гемангиоперицитома
б) хондросаркома
в) мезенхимальная хондросаркома
г) злокачественная фиброзная гистиоцитома
д) рабдомиосаркома
е) саркоматоз оболочек
3) первичные меланоклеточные поражения
а) диффузный меланоз
б) меланоцитома
в) злокачественная меланома (включая меланоматоз оболочек)
2. Опухоли неопределенного гистогенеза
а) гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома, ангиоретикулома)
IV. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани
1. Первичные злокачественные лимфомы
2. Плазмоцитома
3. Гранулецитарная саркома
V. Опухоли из зародышевых клеток
1. Герминома
2. Эмбриональная карцинома
3. Опухоль желточного мешка (опухоль эпидермального синуса)
4. Хориокарцинома
5. Тератома: зрелая, незрелая, злокачественная
6. Смешанные опухоли
VI. Кисты и опухолеподобные процессы
1. Киста кармана Ратке
2. Эпидермоидная киста (холестеатома)
3. Дермоидная киста
4. Коллоидная киста III желудочка
5. Энтерогенная киста
6. Нейроглиальная киста
7. Зернистоклеточная опухоль (хористома, питуицитома)
8. Нейрональная гамартома гипоталамуса
9. Назальная глиальная гетеротопия
10. Плазмоклеточная гранулема
VII. Опухоли области турецкого седла
1. Аденома гипофиза
2. Карцинома гипофиза
3. Краниофарингиома
VIII. Прорастание опухолей из близлежащих тканей
1. Параганглиома (хемодектома, опухоль яремного гломуса)
2. Хордома
3 Хондрома (включая хондросаркому)
4. Карцинома (назофарингеальная чешуйчатоклеточная карцинома, аденоидная кистозная карцинома)
Главное нововведение - необходимость определения молекулярно-генетического подтипа опухоли при постановке диагноза. Мне видится это большим шагом на пути персонализации к определению тактики лечения и прогноза в рутинной практике, хотя конечно проблема упирается больше в отсутствие технологических возможностей (особенно в нашей стране, к сожалению).
Сводка основных изменений в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016:
1. Сформулирована концепция, как структурируются диагнозы опухолей ЦНС в молекулярную эру
2. Основная реконструкция диффузных глиом, с объединением генетически определенных форм
3. Основная реконструкция медуллобластом, с объединением генетически определенных форм
4. Основная реконструкция других эмбриональных опухолей, с объединением генетически определенных форм и удалением термина "примитивная нейроэктодермальная опухоль"
5. Объединение генетически определенных вариантов эпендимом
6. Новаторский отличительный подход в педиатрии, включая указание новых, генетически определенных форм
7. Добавление вновь выделенных форм и вариантов, паттернов
a. IDH-дикий тип и IDH-мутантный вариант глиобластом (формы)
b. Diffuse midline glioma, H3 K27М - мутация (форма)
c. Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, C19MC- альтерация (форма)
d. Эпендимома, RELA-позитивная (форма)
e. Диффузная лептоменингиальная глионейрональная опухоль (форма)
f. Анапластическая PXA (форма)
g. Эпителиодная глиобластома (вариант)
h. Глиобластома с примитивным нейрональным компонентом (паттерн)
8. Сокращение старых форм, вариантов и терминов
a. глиоматоз головного мозга
b. протоплазматическая и фибриллярная варианты астроцитомы
c. клеточный вариант эпендимомы
d. термин: примитивная нейроэктодермальная опухоль
9. Дополнение инвазии в головной мозг как критерий для атипичной менингиомы
10. Реконструкция солитарных фиброзных опухолей и гемангиоперицитом (SFT/HPC) как одна форма и адаптация системы стадирования для упорядочивания этих изменений
11. Увеличение и преобразование форм, включая опухоль оболочки нервов с добавлением гибридной опухоли оболочек нервов и разделение меланоцитарной шванномы и других шванном
12. Увеличение форм, включая гематопоэтические/лимфоидные опухоли ЦНС (лимфомы и гистиоцитарные опухоли.
ДИФФУЗНЫЕ ГЛИОМЫ
Ранее все астроцитарные опухоли объединялись в 1 группу, теперь диффузные инфильтративные глиомы (астроцитарные или олигодендроглиальные) объединены вместе: основываясь не только на особенностях их роста и развития, а больше на основании общих драйверных мутаций генах IDH1 и IDH2. С патогенетической точки зрения, это предоставляет динамическую классификацию, которая основана на фенотипе и на генотипе; с прогностической точки зрения, это группы опухолей со схожими прогностическими маркерами; с точки зрения тактики лечения, это руководство по использованию терапии (традиционной или таргетной) для биологически и генетически схожих форм.
В этой классификации диффузные глиомы включают 2 и 3 стадию астроцитарных опухолей, 2 и 3 стадию олигодендроглиом, 4 стадию глиобластом, а также родственные диффузные глиомы детского возраста. Такой подход позволяет отличать астроцитомы, которые имеют более ограниченные типы роста, редкость наследственных мутаций IDH и частые мутации BRAF (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома) или TSC1/TSC2 мутации (субэпиндимальная гигантоклеточная астроцитома) от диффузных глиом. Другими словами, диффузная астроцитома и олигодендробластомы нозологически более сходны чем диффузная астроцитома и пилоцитарная астроцитома; фамильное дерево перерисовано.
Диффузная астроцитома и анапластическая астроцитома
2 стадия диффузной астроцитомы и 3 стадия анапластической астроцитомы теперь подразделяются на IDH-мутантный тип, IDH-дикий тип, и NOS категории. При 2 и 3 стадии опухолей большинство случаев будет относиться к IDH-мутантному варианту, если доступна возможность определения мутации. Если при ИГХ мутация R132H белка IDН1 и при секвенировании мутации в кодоне 132 гена IDH1 и в кодоне 172 гена IDH не определены, или же только мутации в 132 гена IDH1 и в кодоне 172 гена IDH не выявлены, тогда образец можно отнести к IDH-дикий тип. Необходимо помнить, что диффузные астроцитомы IDH-дикий тип встречаются крайне редко и необходимо избегать неверной диагностики ганглиоглиом; более того анапластические астроцитомы IDH -дикий тип также редки, такие опухоли часто имеют генетические особенности глиобластом IDH-дикий тип. Если полное определение мутаций IDH невозможно, диагноз звучит как диффузная астроцитома NOS или анапластическая астроцитома NOS. Прогноз для случаев с мутацией IDH более благоприятный.
2 варианта диффузной астроцитомы удалены из классификации: протоплазмоцитарная астроцитома и фибриллярная астроцитома. Таким образом только гемистоцитарная атсроцитома, как вариант диффузной атсроцитомы, IDH-мутация. Глиоматоз головного мозга также удален из классификации.
ГЛИОБЛАСТОМЫ
Глиобластомы разделены на глиобластомы IDH-дикий тип (около 90% случаев), которым соответствует наиболее часто клинически определенные первичные или de novo глиобластомы и преобладают у пациентов старше 55 лет; глиоблатомы IDH-мутантые тип (около 10% случаев), которым соответствуют так называемые вторичные глиобластомы с первичной диффузной глиомой низкой стадии и чаще возникают у молодых пациентов (таблица 4); и глиобластомы NOS, диагноз для случаев, когда полное определение мутации IDH невозможно.
Один условно новый вариант глиобластомы был введен в классификацию: эпителиоидная глиобластома. Таким образом гиганто-клеточная глиобластома и глиосаркома объединены под понятием глиобластома IDH-дикий тип. Эпителиоидные глиобластомы характеризуются крупными эпителиоидными клетками с эозинофильной цитоплазмой, пузырчатым хроматином (характеристика окрашивания клеток, когда мало хроматина????), рельефным ядром (схожие с клетками меланомы), иногда с наличием рабдоидных клеток. Чаще встречаются у детей и в молодом возрасте, обычно является поверхностным церебральным или диэнцефалическим образованием, часто встречается мутация BRAF V600E (может быть определена по ИГХ).
Рабдоидная глиобластома была отличена от схожих эпителиоидных глиобластом на основании потери экспрессии INI1. Эпителиоидные глиобластомы, IDH-дикий тип часто имеют немного других молекулярных характеристик обычных глиобластом взрослых IDH-дикий тип, таких как амплификация EGFR и потеря 10 хромосомы; зато, часто встречается гемизиготная делеция ODZ3. Такие случаи часто могут быть связаны с предшественником низкой стадии, часто демонстрируя характеристики плеоморфной астроцитомы