Так называемое добавочное легкое, представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть аберрантной легочной ткани не имеет связи с бронхиальным деревом и кровоснабжается артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты.

Выделяются два типа:​

Эпидемиология

Клиническая картина

Внедолевая секвестрация часто выявляется еще в периоде новорожденности за счет сопутствующего респираторного дистресс синдрома , цианоза или инфекции дыхательных путей. Внутридолевая секвестраця проявляется в позднем детском или подростковом периодах в виде рецидивирующих легочных инфекций.

Патология

Легочную секвестрацию можно разделить на две группы основываясь на отношении аберрантного сегмента легочной ткани к плевре:

• внутридолевая секвестрация
  • встречается чаще и составлет 75-85% всех случаев
  • встречается в детском возрасте или подростковом периоде в виде рецидивирующих инфекций
• внедолевая секвестрация
  • менее частая, составляет 15-25% всех случаев
  • обычно проявляется в период новорожденности в виде респираторного дистресс синдрома, цианоза и инфекций
  • чаще встречается у мальчиков (М:Ж ~4:1)
  • примерно в ~10% случаев бывает поддиафрагмальной

Оба типа схожи в отсутствии связи с бронхиальным деревом и легочными артериями, но имеют отличие в локализации по отношению к плевре. В большинстве случаев аберрантная легочная ткань кровоснабжается ветвью аорты. Венозный отток зависти от типа:

• внутридолевая секвестрация
  • венозный отток обычно осуществляется в легочные вены, но иногда возможен отток в систему парной-непарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену
  • аномальная ткань прилегает к нормальной легочной ткани и не отделена от нее плеврой
• внедолевая секвестрация
  • венозный отток осуществляется через системные вены в правое предсердие
  • отделена от окружающей легочной ткани собственной плеврой

Генетика

Почти все случаи спорадические.

Локализация

Легочная секвестрация преимущественно встречается в нижних долях. 60% внутридолевых секвестраций встречается в левой нижней доле и 40% в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация почти всегда встречается в левой нижней доле, однако в 10% случаев внедолевая секвестрация может локализоваться поддиафрагмально .

Сочетанная патология

Сочетанная патология чаще сопутствует внедолевой секвестрации (50-60%):

• врожденные пороки сердца
• врожденные диафргагмальные грыжи
• синдром ятагана

Диагностика

Рентгенография

• часто проявляется в виде участка снижения пневматизации треугольной формы
• при присоединении инфекции возможно формирование кистозных просветлений
• при обоих типах наличие воздушной бронхограммы может указывать на связь с бронхиальным деревом (сформированную в результате инфекционной деструкции) или с пищеводом или желудком, как части комбинированного порока

УЗИ

Секвестрированная ткань обычно имеет более эхогенна по отношению к здоровой легочной ткани. При антенатальном УЗИ внедолевая секвестрация визуализируется с 16 недель в виде солидного, хорошо отграниченного эхогенного образования треугольной формы . ЦДК может визуализировать афферентный сосуд. При поддиафрагмальной локализации секвестрация может визуализироваться в виде эхогенного образования брюшной полости.

Компьютерная томография

• мультипланарная реконструкция полезна для визуализации кровоснабжения из нисходящей аорты
• секвестрация обычно не содержит воздуха или газа (если нет присоединения инфекции)
• 3D реконструкции полезны для выявления
  • аномальных артерий
  • аномальных вен
  • дифференциации внути- и внедолевой секвестрации

Магнитно-резонансная томография

• T1
• T2 : секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани
• МР ангиография : может быть полезна для визуализации аномального кровоснабжения

Дифференциальный диагноз

• врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
• бронхогенная киста
• легочная артерио-венозная мальформация
• синдром ятагана
  • малые размеры легкого с ипсилатеральным смещением средостения
  • тень аномальной нисходящей вены в виде “турецкой сабли”, которая идет параллельно границе сердца
  • правые границы сердца могут быть нечеткими, что ошибочно может быть принято тень секвестрации

Литература

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatric radiology, the requisites. Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 24 (1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Pubmed
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonstration of intralobar pulmonary sequestration of the right upper lobe in an adult. AJR. American journal of roentgenology. 185 (6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Pubmed
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants: a safe alternative to surgery. AJR. American journal of roentgenology. 175 (4): 993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Diagnosis of pulmonary sequestration by spiral CT angiography. Thorax. 53 (12): 1089-92; discussion 1088-9. Pubmed
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 247 (3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatal sonography and MR imaging of pulmonary sequestration. AJR. American journal of roentgenology. 180 (2): 433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration. AJR. American journal of roentgenology. 175 (4): 1005-12.

Признаки , которые должны насторожить исследователя, включают в себя обнаружение смещения органов средостения и повышение эхогенности ткани легкого. Легочный секвестр определяется как непульсирующая гиперэхогенная солидная опухоль с четкими контурами локализованная в грудной полости и определемая отдельно от сердца. Чаще всего он обнаруживается в задних или базальных отделах левого легкого.

При поддиафрагмальной локализации экстралобарного легочного секвестра он имеет аналогичный вид и определяется в брюшной полости или забрюшинном пространстве плода. Как уже упоминалось, в 90% случаев эстралобарный легочный секвестр локализуется в левой половине брюшной полости. В ряде случаев при сочетании с кистозно-аденоматозной мальформацией в его структуре могут обнаруживаться кистозные включения.

Обнаружение сосудистой ножки опухоли , особенно аномальной питающей артерии, отходящей от аорты и идущей к опухоли, будет подтверждать диагноз секвестра легкого.

Импульсно-волновое допплерографическое исследование может использоваться для оценки его артериального кровоснабжения, а цветовое допплеровское картирование помогать визуализировать пути венозного оттока.

При обнаружении гиперэхогенной опухоли над- или поддиафрагмальной локализации помимо секвестрации легкого следует рассмотреть возможность наличия еще нескольких патологических образований. Дифференциальная диагностика будет проводиться с КАПЛ III типа, атрезией бронха, нейробластомой, тератомой, кровоизлиянием в надпочечник с образованием гематомы и пороками, возникающими при удвоении передних отделов первичной кишки.

Множественные кисты внутри ткани секвестра могут визуализироваться при сочетании с кистозно-аденоматозной аномалией. Опухоль, обнаруживаемая в легком при атрезии бронха чаще всего локализуется в его верхних долях и реже - в нижних. Иногда в ее структуре могут определяться анэхогенные участки, которые представляют собой расширенные бронхи, заполненные слизистым содержимым. Импульсно-волновая и цветовая допплерографии позволяют получать дополнительную информацию, благодаря возможности обнаруживать отхождение сосуда, питающего секвестр от брюшной аорты.

Прогноз и лечение секвестрации легкого

Ни в одном из наблюдавшихся нами 5 случаев с антенатально диагностированными легочными секвестрами внутриутробные инвазивные вмешательства не были показаны при обнаружении порока и не потребовались при динамическом наблюдении.

Дренирование больших скоплений плеврального выпота в антенатальном периоде , которые возникают при экстралобарной секвестрациии легкого, бывают показаны для уменьшения степени выраженности водянки плода. После рождения ребенку показано проведение операции по удалению легочного секвестра. Некоторые исследователи предпочитают осуществлять наблюдение вместо срочной операции. Консервативно-выжидательная тактика может быть приемлема, если не обнаруживается аэрации секвестра, а ангиография путем вывления патогномоничных признаков подтверждает диагноз.

Прогноз для детей, имеющих поддиафрагмальную локализацию секвестра легкого в целом бывает благоприятным. Наличие сопутствующих врожденных пороков делает прогноз неблагоприятным, особенно, если имеется гипоплазия легких. До настоящего момента не было сообщений о выживших новорожденных, имевших такую осложненную форму заболевания за исключением нескольких часов жизни после рождения. У нас было два случая с успешным внутриутробным лечением путем постоянного внутриутробного дренированя с помощью установленного плевроамниатического катетера.

В первом случае дренаж плеврального выпота , возможно, не сыграл важной роли, потому что был выполнен за несколько часов до родов, тем не менее во втором случае он дал возможность пролонгировать беременность еще на 4 недели. Предполагается, что внедрение в практику ранней и постоянной декомпрессии грудной полости при гидротораксе у плода могут привести к улучшению исходов.

Для обозначения этого порока развития термин «секвестрация» – нельзя признать удачным. В представлении врачей он чаще всего предпо­лагает отграничение, отделение мертвых, нежизнеспособных тканей.

Применительно к легкому секвестрация обозначает совершенно иное происхождение порока развития, но закрепился и получил распространение в специальной литературе, различных классификациях.

Секвестрация легкого характеризуется тем, что часть легочной ткани оказывается как бы выделенной, обособленной от нормальных связей с бронхами, кровеносными сосудами окружающего его органа. Кровоснабжение легочного секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артерия­ми (одной или несколькими), отходящими от аорты.

Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию легкого. Внутридолевая – расположена в виде самостоятельного участка чаще всего кистозно измененной паренхимы легкого внутри нормально функционирующей доли. Внедолевая секвестрация – представлена частью легочной ткани с изложенным выше своеобразным кровоснабжением непосредственно из большого круга кровообращения, но расположенной за пределами легкого: в грудной полости, средостении, на шее и даже в брюшной полости.

Патологическая анатомия. Секвестрированный участок легочной паренхимы в морфологическом отношении всегда неполноценен, патологически изменен. Диапазон этих изменений может быть значителен – от кистозного перерождения с формиро­ванием одной или нескольких заполненных слизистым содержимым кист, выст­ланных бронхогенным эпителием, до преимущественно фиброзных. Инфицирование легочного секвестра приводит к развитию в нем острых или хрони­ческих воспалительных изменений.

Патогенез. Болезненные расстройства, обусловленные секвестрацией, расположенной в легком или за его пределами, обычно возникают при развитии в ней нагноительных изменений. Тогда в зависимости от степени и остроты их выраженности патологические изменения характеризуются достаточно типичными для нагноительных процессов легкого и грудной поло­сти местными и общими проявлениями.

Клиника и диагностика. Внутридолевая секвестрация чаще всего занимает нижнюю долю левого легкого, располагаясь в заднемедиальном его отделе. Здесь к ней подходит артериальный сосуд, начинающийся от боковой стенки нисходящего участка грудной аорты. Он залегает между плевральными листками, формирующими легочную связку. Калибр артериального сосуда может быть значителен – до 2-2,5 мм, а расположение его устья на протяжении аорты весьма вариабельным – вплоть до ее брюшного отдела, ниже диафрагмы. Венозный отток крови от секвестра осуществляется по одной или нескольким самостоятельным венам, составляющим коллектор нижней легочной вены. Иногда такая, дополнительная, вена может впадать в виде изолированного сосуда в общий (для верхней и нижней легочных вен ствол) и даже внутриперикардиально.

При возникновении в легочном секвестре воспалительных изменений больные предъявляют жалобы на повышение температуры тела, недомогание, неприятные ощущения в груди. В первое время (часто продолжительное) кашель не возникает и почти не беспокоит, а если появляется, то с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Только при прорыве гнойника, сформировавшегося в инфицированной кисте секвестрированного участка легкого, в один из рядом расположенных бронхов появляется обильная гнойная мокрота, всегда привлекающая внимание больных. С ее отхождением на непродолжительное время улучшается общее состояние, снижается или нормализуется температура тела.

В последующем в связи с образованием очага нагноения дренирующегося через бронх, клинические проявления заболевания приобретают черты хронического легочного воспа­ления, хронического абсцесса.

При проведении физикального обследования таких больных, помимо общих признаков легочного воспаления установить какие-либо патогномоничные признаки внутридолевой секвестрации не представляется возможным.

Основу диагностики этого порока развития составляет лучевое исследование.

Рентгенологически определяются либо гомогенные затенения округлой, овальной, неправильной формы с четкими контурами, либо кистевидные полости с уровнями жидкости, расположенные на фоне неизмененной легочной тка­ни. Целенаправленное томографическое исследование может выявить аберрантные артерии, идущие от грудной или брюшной аорты. Бронхография выявляет только оттеснение бронхов соседних сегментов, но если возникло нагноение с реканализацией кист, то они могут контрастироваться. Четкое изображение аномальных сосудов получается при аортографии. Достоверное подтверждение секвестрации возможно также путем КТ и МРТ, обнаруживающих аномальные артерии, которые идут от аорты к секвестрированному участку легочной ткани (рис. 121). Их прижизненная диагностика важна, так как нераспознанный и случайно пересеченный сосуд вo время операции может приве­сти к массивному кровотечению и даже гибели больного.

Внедолевая секвестрация, не имея непосредственной связи с легким может быть обнаружена на шее, в грудной и брюшной полостях. Она получает самостоятельное кровоснабжение по добавочному сосуду, отхо­дящему от аорты на любом ее уровне – в зависимости от местоположения секвестрированного участка легкого. Кисты, формирующиеся в легочном секвестре, не имеют сообщения с бронхами и инфицируются (нагнаиваются) исключительно редко.

Самостоятельной, достаточно очерченной, с патогномоничными для него проявлениями, клинической картины этот порок развития не имеет. Как правило, он не становится причиной болезненных расстройств и основанием для беспокойства.

Распознавание внедолевой секвестрации легкого происходит случайно. При возникновении достаточно веских предположений о наличии такого порока развития выполняют аортографию с поиском и селективным контрастированием аномальной артерии.

Лечение. К проведению целенаправленных лечебных мероприятий по поводу внутридолевой секвестрации легкого в большинстве случаев побуждает формирование в ней очага нагноения. Тогда показано хирургическое вмешатель­ство. Операция состоит в удалении нижней доли легкого, включающей участок секвестрации. При этом следует с особой осторожностью разделять легочную связку, добиваясь выделения дополнительного артериального сосу­да, направляющегося от аорты к легкому. Пренебрежение этим приемом может привести к его случайному пересечению или отрыву. Тогда центральный конец артерии сокращается и уходит в клетчаточные пространства заднего средостения, а иногда и в забрюшное пространство, под диафрагму. Остановить возникающее при этом массивное артериальное кровотечение бывает крайне сложно.

• Симптомы Секвестрации Легкого
• Лечение Секвестрации Легкого

Что такое Секвестрация легкого

Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физио-логических связей (бронхов и сосудов малого круга кровообращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

На этом основании некоторые исследователи предлагают называть ее кистозной гипоплазией или врожденной кистой с аномальным кровообращением.

Порок впервые описан К. Rokytansky и Е. Pektorzick в 1861 г. Предполагалось, что секвестрация бывает очень редко, но за последние 10—15 лет описаны сотни случаев секвестрации легких, причем отдельные авторы располагают десятками наблюдений.

Симптомы Секвестрации Легкого

Принято различать внутридолевую и внедо-левую секвестрацию. При внутридолевой секвестрации аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, но не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью из артерии, отходящих непосредственно от аорты. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов правого легкого. В этих случаях венозный отток осуществляется через нижнюю легочную вену.

При так называе мой внедолевой секвестрации аберрантный участок легочной ткани, развитие которой во многих случаях приближается к нормальной, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами.
Этот участок расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее и т. д.) и снабжается кровью только артериями большого круга кровообращения.

Клиника. Внедолевая секвестрация почти никогда не дает осложнений, не проявляет себя клинически и чаще всего является случайной находкой при флюорографических обследованиях, при торакотомии или на аутопсии.

Клинические проявления внутридолевой секвестрации определяются присоединившимся нагноительным процессом. До возникновения нагноения в полости кисты или кист, которое может Произойти в любом возрасте, аномалия ничем не беспокоит больного. В ряде случаев напюительный процесс в секвестрированном участке возникает остро, сопровождается подъемом температуры и появлением значительного количества мокроты вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, сопровождаясь периодическими обострениями и ремиссиями. У ряда больных уловить первые признаки острой фазы не удается. Иногда, наряду с выделением гнойной мокроты, отмечается кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение.

Диагностика Секвестрации Легкого

Физикальное исследование обычно дает мало опорных пунктов для диагностики секвестрации. Рентгенологически в базальном отделе легкого обнаруживаются киста, группа кист с более или менее выраженной перифокальной инфильтрацией или же затенение неправильной формы, в толще которого при томографии часто выявляется полость. В отдельных случаях на томограммах удается обнаружить крупный сосуд, идущий от аорты к патологическому образованию в легком. На бронхограммах бронхи в зоне секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены в сторону кистозным образованием. Контрастирование кисты удается редко. Таким образом, при рентгенологическом обнаружении кист и кистоподобных образований в заднеба-зальных отделах нижних долей всегда следует помнить о возможности внутридолевой секвестрации легкого.

С достоверностью диагноз можно установить только при селективной аортографии, подтверждающей существование аномальной артерии, обычно являющейся ветвью аорты и питающей область секвестрации.

Лечение Секвестрации Легкого

Лечение секвестрации легкого оперативное. Удаляют долю (обычно нижнюю), содержащую аномально развитый участок легочной ткани. Уточнение топики и количества добавочных аномальных сосудов от аорты позволяет избежать опасных осложнений и наиболее грозных из них - профузных кровотечений, возникающих при разделении легочной связки и пневмо-лизе, которые в отдельных случаях могут привести к смертельному исходу. Перевязка аномальной артерии при ее случайном пересечении представляет известные трудности. Для предупреждения возможного кровотечения, опасного для жизни, легочную связку следует разделять под контролем зрения, рассекая более массивные ее участки только после наложения зажимов или лигирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Секвестрация легкого

Пульманолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Секвестрация легких - порок развития, характеризующимся 2-мя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих именно от аорты или ее главных ветвей.

Патоморфогенез . Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен изнормальной легочной ткани и не имеет отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток производится венозной системой легкого. Кровеобеспечение при обоих видах секвестрации случается из артерий, отходящих от грудного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, однакоих может оказаться и несколько. Секвестрация легких может сочетаться с другими пороками и аномалиями.

Чаще всего внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких. Более чем в 80 % случаев перемены обнаруживаются в области заднего базального сегмента и лишь в 6% - в верхушечном. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собою участок легкого плотной консистенции с наличием одной или некоторого количества кист.

При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а часто и симптомывоспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего находятся в грудной полости над диафрагмой, более редко в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно размещенныесеквестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), временами нарушая их функцию. Морфологические перемены при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиническая картина . Проявления порока могут отсутствовать напротяжении ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка появляется клиническая картина пневмонии, которая в последующем рецидивирует. На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде негомогенной или гомогеннойтени чаще всего проецируются в области X сегмента слева и справа. Томография временами позволяет выявить кистозные перемены, не обнаруживаемые на рентгенограммах, и аберрантный сосуд, который является патогномоничным для данного порока. Бронхография как правило не выявляет характерных изменений.

Диагноз . Дифференцируют от бронхолегочной кисты или поликистоза, опухоли, туберкулеза. Подозрение на секвестрацию должно появиться при наличии рецидивирующей пневмонии в одном и том же участке легкого и сохранении рентгенологических изменений после устранения острых проявлений, в особенности в области X сегмента. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение аберрантного сосуда, чтовременами вероятно при томографическом исследовании и, чаще всего, при аортографии. Последний вид диагностического исследования сложен инечасто применяется в педиатрической практике. Потому чаще всего на операцию дети направляются только с предварительным диагнозом легочной секвестрации. Хирургу при этом нужно быть предельно осторожным, чтоб не пересечь без перевязки сосуды, идущие от аорты, и не позвать этим профузное кровоизлияние.

Лечение . Только оперативное вмешательство.