Ang Gilbert's syndrome (familial jaundice, pigmentary hepatosis) ay isang benign na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng isang episodic, katamtamang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo.

Ang sakit ay direktang nauugnay sa isang depekto ng gene na minana. Ang sakit ay hindi humantong sa malubhang pinsala sa atay, ngunit dahil ito ay batay sa isang paglabag sa synthesis ng enzyme na responsable para sa pag-neutralize ng mga nakakalason na sangkap, ang mga komplikasyon na nauugnay sa pamamaga ng mga duct ng apdo at ang pagbuo ng mga gallstones ay maaaring umunlad.

Gilbert's syndrome - ano ito sa mga simpleng salita

Upang maunawaan ang kakanyahan ng patolohiya, kinakailangan na tumira nang mas detalyado sa mga pag-andar ng atay. Sa isang malusog na tao, ang organ na ito ay mahusay na gumaganap ng mga pangunahing pag-andar ng pag-filter, iyon ay, synthesize nito ang apdo, na kinakailangan para sa pagkasira ng mga protina, taba at carbohydrates, nakikilahok sa mga proseso ng metabolic, neutralisahin at nag-aalis ng mga nakakalason na sangkap mula sa katawan.

Sa Gilbert's syndrome, ang atay ay hindi kayang ganap na iproseso at alisin ang nakakalason na bile pigment bilirubin mula sa katawan. Ito ay dahil sa hindi sapat na produksyon ng isang tiyak na enzyme na responsable para sa neutralisasyon nito. Bilang resulta, ang libreng bilirubin ay naipon sa dugo at nabahiran ng dilaw ang sclera ng mga mata at balat. Samakatuwid, ang sakit ay tinatawag na talamak na jaundice.

Ang Gilbert's syndrome ay isang namamana na sakit, isang depekto sa gene na responsable para sa tamang metabolismo ng bile pigment bilirubin. Ang kurso ng sakit ay sinamahan ng panaka-nakang paglitaw ng katamtamang jaundice, ngunit ang mga pagsusuri sa atay at iba pang mga biochemical na mga parameter ng dugo ay nananatiling normal. Ang namamana na sakit ay mas madalas na masuri sa mga lalaki at unang lumilitaw sa pagbibinata at kabataan, na nauugnay sa mga pagbabago sa metabolismo ng bilirubin sa ilalim ng impluwensya ng mga sex hormone. Sa kasong ito, ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari nang pana-panahon sa buong buhay. Gilbert's syndrome - Ang ICD 10 ay may code na K76.8 at tumutukoy sa mga partikular na sakit sa atay na may autosomal dominant na uri ng mana.

Mga sanhi

Ang Genetic Gilbert's syndrome ay nangyayari lamang sa mga pasyenteng nakatanggap mula sa parehong mga magulang ng isang depektong gene na responsable para sa pagbuo ng isang partikular na enzyme sa atay. Bilang isang resulta, ang nilalaman ng enzyme na ito ay nabawasan sa 80% at ito ay hindi maaaring makayanan ang conversion ng nakakalason na hindi direktang bilirubin sa nakagapos na bahagi. Kasabay nito, ang kalubhaan ng genetic defect at ang tagal ng mga panahon ng exacerbation ay maaaring magkakaiba, ang lahat ay nakasalalay sa bilang ng mga pagpasok ng dalawang dagdag na amino acid sa lokasyon ng isang tiyak na enzyme sa atay.

Napansin ng mga siyentipiko na ang Gilbert's syndrome ay hindi lumitaw nang wala saan; ang pag-unlad nito ay nangangailangan ng pagtulak na nagpapalitaw sa mekanismo para sa pag-unlad ng sakit. Kabilang sa mga nakapukaw na kadahilanan ang:

• hindi balanseng diyeta na may pamamayani ng mabibigat, mataba na pagkain;
• pag-abuso sa alkohol;
• pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (antibiotics, caffeine, mga gamot mula sa grupong NSAID);
• paggamot sa mga gamot na glucocorticosteroid;
• pagkuha ng mga anabolic steroid;
• pagsunod sa mga mahigpit na diyeta, pag-aayuno (kahit para sa mga layuning medikal);
• nakaraang mga interbensyon sa kirurhiko;
• labis na pisikal na aktibidad;
• nervous overstrain, talamak na stress, depressive states.

Ang mga klinikal na sintomas ng sakit ay maaaring mapukaw ng pag-aalis ng tubig (dehydration ng katawan) o mga nakakahawang sakit (trangkaso, ARVI), mga sakit sa bituka.

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome

Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay karaniwang kasiya-siya. Ang mga sintomas ng sakit ay lilitaw nang pana-panahon, sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit ay:

• icteric syndrome ng iba't ibang antas ng intensity;
• kahinaan, pagkapagod na may kaunting pisikal na aktibidad;
• mga karamdaman sa pagtulog - ito ay nagiging hindi mapakali, pasulput-sulpot;
• ang pagbuo ng isa o maramihang dilaw na plake (xanthelasma) sa lugar ng talukap ng mata.

Kapag tumaas ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo, ang buong katawan o ilang bahagi ng balat sa nasolabial triangle, paa, palad, at kilikili ay maaaring maging dilaw. Ang pagdidilaw ng mga mata ay nangyayari kapag bumababa ang antas ng bilirubin. Ang kalubhaan ng jaundice ay nag-iiba din - mula sa bahagyang pag-yellowing ng sclera hanggang sa maliwanag na yellowness ng balat.

Ang iba pang mga kondisyong palatandaan ng sakit na hindi palaging lumilitaw ay kinabibilangan ng:

• bigat sa kanang hypochondrium;
• pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa sa lukab ng tiyan;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• pag-atake ng sakit ng ulo, pagkahilo;
• lethargy, kawalang-interes, o, sa kabaligtaran, pagkamayamutin at nerbiyos;
• matinding pangangati ng balat;
• bloating, utot, belching, kapaitan sa bibig;
• mga sakit sa bituka (pagtatae o paninigas ng dumi).

Ang genetic na sakit ay may ilang mga kakaiba ng kurso nito. Kaya, sa bawat ikaapat na pasyente na may Gilbert's syndrome, ang isang pinalaki na atay ay sinusunod, na may organ na nakausli mula sa ilalim ng costal arch, ngunit ang istraktura nito ay normal, at ang sakit sa palpation ay hindi nararamdaman. Sa 10% ng mga pasyente, mayroong isang pinalaki na pali at magkakatulad na mga pathology - dysfunction ng biliary system, cholecystitis. Sa 30% ng mga pasyente, ang sakit ay halos asymptomatic, walang mga reklamo at ang sakit ay maaaring hindi matukoy nang mahabang panahon.

Bakit mapanganib ang Gilbert's syndrome?

Ang dilaw na kulay ng balat at sclera sa Gilbert's syndrome ay tinutukoy ng labis na bilirubin ng bile pigment. Ito ay isang nakakalason na sangkap na nabuo sa panahon ng pagkasira ng hemoglobin. Sa isang malusog na katawan, ang bilirubin sa atay ay nagbubuklod sa molekula ng glucoronic acid at sa form na ito ay hindi na nagdudulot ng panganib sa katawan.

Kung ang atay ay hindi gumagawa ng sapat na isang partikular na enzyme na neutralisahin ang libreng bilirubin, ang konsentrasyon nito sa dugo ay tumataas. Ang pangunahing panganib ng unconjugated bilirubin ay na ito ay lubos na natutunaw sa mga taba at nagagawang makipag-ugnayan sa mga phospholipid sa mga lamad ng cell, na nagpapakita ng mga katangian ng neurotoxic. Una sa lahat, ang sistema ng nerbiyos at mga selula ng utak ay nagdurusa mula sa impluwensya ng isang nakakalason na sangkap. Kasama ang daloy ng dugo, ang bilirubin ay ipinamamahagi sa buong katawan at nagiging sanhi ng dysfunction ng mga panloob na organo, na negatibong nakakaapekto sa paggana ng atay, biliary at digestive system.

Ang mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay nakakaranas ng pagkasira sa pag-andar ng atay at pagtaas ng sensitivity ng organ sa impluwensya ng hepatotoxic factor (alkohol, antibiotics). Ang madalas na mga exacerbations ng sakit ay humantong sa pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso sa biliary system, ang pagbuo ng mga gallstones at nagiging sanhi ng mahinang kalusugan, nabawasan ang pagganap at pagkasira sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Mga diagnostic

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang doktor ay dapat umasa sa mga resulta ng laboratoryo at instrumental na pag-aaral, isaalang-alang ang mga pangunahing klinikal na sintomas at data ng kasaysayan ng pamilya - iyon ay, alamin kung ang mga malapit na kamag-anak ay nagdusa mula sa sakit sa atay, paninilaw ng balat, o alkoholismo.

Sa panahon ng pagsusuri, ang mga mauhog na lamad ay ipinahayag din, sakit sa kanang hypochondrium, at isang bahagyang pagtaas sa laki ng atay. Isinasaalang-alang ng doktor ang kasarian at edad ng pasyente, nililinaw kung kailan lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit, at nalaman kung may magkakatulad na mga malalang sakit na nagdudulot ng jaundice. Pagkatapos ng pagsusuri, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok.

Ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo para sa Gilbert's syndrome ay makakatulong na matukoy ang pagtaas sa antas ng kabuuang bilirubin dahil sa libre, hindi direktang bahagi nito. Ang halaga na hanggang 85 µmol/l ay magsasaad ng pag-unlad ng Gilbert's syndrome. Kasabay nito, ang iba pang mga tagapagpahiwatig - protina, kolesterol, AST, ALT - ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon.

– walang mga pagbabago sa balanse ng electrolyte, ang hitsura ng bilirubin ay magsasaad ng pag-unlad ng hepatitis, at ang ihi ay nagiging kulay ng dark beer.

Ang pagtatasa ng mga feces para sa stercobilin ay nagbibigay-daan sa amin upang matukoy ang pagkakaroon ng end product na ito ng conversion ng bilirubin.

Paraan ng PCR - ang pag-aaral ay naglalayong makilala ang isang genetic na depekto sa gene na responsable para sa mga proseso ng metabolismo ng bilirubin.

Rimfacin test - ang pagbibigay ng 900 mg ng antibiotic sa isang pasyente ay nagdudulot ng pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo.

Ang mga marker para sa hepatitis B, C, D na mga virus ay hindi nakita sa Gilbert's syndrome.

Ang mga partikular na pagsusuri ay makakatulong na kumpirmahin ang diagnosis:

• phenobarbital test - habang kumukuha ng phenobarbital, bumababa ang antas ng bilirubin;
• pagsubok na may nikotinic acid - na may intravenous administration ng gamot, ang konsentrasyon ng bilirubin ay tumataas nang maraming beses sa loob ng 2-3 oras.
• pagsubok sa pag-aayuno - laban sa background ng isang diyeta na mababa ang calorie, isang pagtaas sa mga antas ng bilirubin ng 50-100% ay sinusunod.

Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik:

• Ultrasound ng lukab ng tiyan;
• Ultrasound ng atay, gallbladder at ducts;
• duodenal intubation;
• pag-aaral ng liver parenchyma sa pamamagitan ng radioisotope method.

Ang isang biopsy sa atay ay ginagawa lamang kapag may hinala ng talamak na hepatitis at cirrhosis ng atay.

Ang pagsusuri sa genetiko ay itinuturing na pinakamabilis at pinakamabisa. Ang Homozygous Gilbert's syndrome ay maaaring matukoy gamit ang DNA diagnostics sa pag-aaral ng UDFGT gene. Ang diagnosis ay nakumpirma kapag ang bilang ng TA ay umuulit (2 nucleic acid) sa promoter na rehiyon ng may sira na gene ay umabot sa 7 o lumampas sa figure na ito.

Bago simulan ang therapy, inirerekomenda ng mga eksperto na magsagawa ng genetic test para sa Gilbert's syndrome upang matiyak ang tamang diagnosis, dahil ang mga gamot na may hepatotoxic effect ay ginagamit sa paggamot ng sakit. Kung nagkamali ang diagnostician, ang atay ang unang magdurusa sa naturang paggamot.

Paggamot ng Gilbert's syndrome

Pinipili ng doktor ang regimen ng paggamot na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng mga sintomas, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at ang antas ng bilirubin sa dugo.

Kung ang hindi direktang bahagi ng bilirubin ay hindi lalampas sa 60 µmol/l, ang pasyente ay may banayad lamang na paninilaw ng balat at walang mga sintomas tulad ng mga pagbabago sa pag-uugali, pagduduwal, pagsusuka, pag-aantok - hindi inireseta ang paggamot sa droga. Ang batayan ng therapy ay ang mga pagsasaayos sa pamumuhay, pagsunod sa mga iskedyul ng trabaho at pahinga, at limitasyon ng pisikal na aktibidad. Ang pasyente ay inirerekomenda na dagdagan ang paggamit ng likido at sundin ang isang diyeta na hindi kasama ang pagkonsumo ng mataba, maanghang, pritong pagkain, matigas na taba, de-latang pagkain, at alkohol.

Sa yugtong ito, ang paggamit ng mga sorbents (activated carbon, Polysorb, Enterosgel) at mga pamamaraan ng phototherapy ay isinasagawa. Ang insolation na may asul na liwanag ay nagbibigay-daan sa libreng bilirubin na pumasa sa bahaging nalulusaw sa tubig at umalis sa katawan.

Kapag ang antas ng bilirubin ay tumaas sa 80 µmol/l o mas mataas, ang pasyente ay inireseta ng Phenobarbital (Barboval, Corvalol) sa dosis na hanggang 200 mg bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay 2-3 linggo. Ang diyeta ay nagiging mas mahigpit. Ang pasyente ay dapat na ganap na ibukod ang mga sumusunod mula sa diyeta:

• de-latang, maanghang, mataba, mabibigat na pagkain;
• mga inihurnong gamit, matamis, tsokolate;
• malakas na tsaa at kape, kakaw, anumang uri ng alkohol.

Ang diin sa nutrisyon ay sa mga uri ng pandiyeta ng karne at isda, cereal, vegetarian na sopas, sariwang gulay at prutas, biskwit, matamis na juice, inuming prutas, compotes, mababang taba na fermented milk drink.

Kung ang antas ng bilirubin ay patuloy na tumaas, mayroong isang pagkasira sa kondisyon, at ang pasyente ay kailangang maospital. Sa isang setting ng ospital, ang regimen ng paggamot ay kinabibilangan ng:

• hepatoprotectors upang mapanatili ang mga function ng atay;
• intravenous administration ng polyionic solution;
• pagkuha ng sorbents;
• pagkuha ng mga enzyme na nagpapabuti sa panunaw;
• lactulose-based laxatives na nagpapabilis sa pag-alis ng mga lason (Normaze, Duphalac).

Sa mga malubhang kaso, ang albumin ay ibinibigay sa intravenously o isang pagsasalin ng dugo. Sa yugtong ito, ang diyeta ng pasyente ay mahigpit na kinokontrol; ang lahat ng mga produkto na naglalaman ng mga taba ng hayop at protina (karne, isda, itlog, cottage cheese, mantikilya, atbp.) ay tinanggal mula dito. Ang pasyente ay pinapayagang kumain ng mga sariwang prutas at gulay, kumain ng mga vegetarian na sopas ng gulay, cereal, biskwit, at mga produktong dairy na mababa ang taba.

Sa mga panahon ng pagpapatawad, kapag walang mga talamak na sintomas ng sakit, ang isang kurso ng maintenance therapy ay inireseta, na naglalayong ibalik ang mga function ng biliary system at maiwasan ang pagbuo ng mga bato. Para sa layuning ito, inirerekumenda na kumuha ng Gepabene, Ursofalk o herbal decoctions na may choleretic effect. Walang mahigpit na paghihigpit sa diyeta sa panahong ito, ngunit dapat iwasan ng pasyente ang pag-inom ng alak at mga pagkain na maaaring magdulot ng paglala ng sakit.

Paminsan-minsan, dalawang beses sa isang buwan, inirerekomenda na magsagawa ng blind probing (tubage). Ang pamamaraan ay kinakailangan upang alisin ang stagnant apdo; ito ay binubuo ng pagkuha ng xylitol o sorbitol sa walang laman na tiyan. Pagkatapos nito, dapat kang humiga na may mainit na heating pad sa iyong kanang bahagi sa loob ng kalahating oras. Mas mainam na gawin ang pamamaraan sa isang araw na walang pasok, dahil ito ay sinamahan ng paglitaw ng maluwag na dumi at madalas na paglalakbay sa banyo.

Serbisyong militar

Maraming kabataan ang interesado sa kung ang mga taong may Gilbert's syndrome ay tinatanggap sa hukbo. Ayon sa iskedyul ng sakit, na nagdedetalye ng mga kinakailangan sa kalusugan ng mga conscripts, ang mga pasyente na may genetic jaundice ay tinawag para sa compulsory military service. Ang diagnosis na ito ay hindi isang batayan para sa pagpapaliban o exemption mula sa conscription.

Ngunit sa parehong oras, ang isang reserbasyon ay ginawa ayon sa kung saan ang binata ay dapat bigyan ng mga espesyal na kondisyon ng serbisyo. Ang isang conscript na may Gilbert's syndrome ay hindi dapat magutom, sumailalim sa mabigat na pisikal na aktibidad, at kumain lamang ng mga masusustansyang pagkain. Sa pagsasagawa, sa mga kondisyon ng hukbo, halos imposibleng matupad ang mga kinakailangang ito, dahil ang lahat ng kinakailangang mga regulasyon ay maaari lamang ibigay sa punong-tanggapan, kung saan mahirap para sa isang ordinaryong sundalo na makarating.

Kasabay nito, ang diagnosis ng Gilbert's syndrome ay nagsisilbing batayan para sa pagtanggi sa pagpasok sa mas mataas na institusyong militar. Ibig sabihin, ang mga kabataan ay itinuturing na hindi karapat-dapat para sa propesyonal na serbisyo sa Armed Forces at hindi pinapayagan ng medical commission na kumuha ng entrance exams.

Mga katutubong remedyo

Ang genetic jaundice ay isa sa mga sakit kung saan ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay tinatanggap ng maraming mga espesyalista. Narito ang ilang mga sikat na recipe:

Pinagsamang timpla

Ang komposisyon ng gamot ay inihanda mula sa pantay na dami ng pulot at langis ng oliba (500 ml bawat isa). Ang 75 ML ng apple cider vinegar ay idinagdag sa halo na ito. Ang komposisyon ay lubusan na halo-halong, ibinuhos sa isang lalagyan ng salamin, at nakaimbak sa refrigerator. Bago gamitin, pukawin gamit ang isang kahoy na kutsara at kumuha ng 15-20 patak 20 minuto bago kumain. Ang mga sintomas ng jaundice ay humupa sa ikatlong araw ng paggamot, ngunit ang timpla ay dapat inumin nang hindi bababa sa isang linggo upang pagsamahin ang positibong resulta.

Burdock juice

Ang mga dahon ng halaman ay nakolekta noong Mayo, sa panahon ng pamumulaklak, sa oras na ito na naglalaman sila ng pinakamalaking halaga ng mga kapaki-pakinabang na sangkap. Ang mga sariwang tangkay ng burdock ay dumaan sa isang gilingan ng karne, ang katas ay pinipiga gamit ang gasa, diluted sa kalahati ng tubig at kinuha ng 1 tsp. bago kumain sa loob ng 10 araw.

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa Gilbert's syndrome ay kanais-nais, dahil ang kundisyong ito ay itinuturing na isa sa mga normal na variant. Walang tiyak na pag-iwas sa sindrom, dahil ang sakit ay sanhi ng genetic factor. Ngunit ang isang malusog na pamumuhay at wastong nutrisyon ay nakakatulong na maiwasan ang mga exacerbations at agad na mapawi ang mga hindi kasiya-siyang sintomas.

Ang Gilbert's syndrome ay isang genetic na sakit na nailalarawan sa kapansanan sa paggamit ng bilirubin. Ang atay ng mga pasyente ay hindi maayos na neutralisahin ang bilirubin, at nagsisimula itong maipon sa katawan, na nagiging sanhi ng iba't ibang mga pagpapakita ng sakit.

Ang Gilbert's syndrome ay unang inilarawan ng French gastroenterologist na si Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) at ng kanyang mga kasamahan noong 1901. Ang patolohiya na ito ay may ilang mga pangalan: familial non-hemolytic jaundice, benign familial jaundice, constitutional liver dysfunction o Gilbert's syndrome. Nangyayari bilang isang resulta ng isang pagtaas sa dami ng unconjugated bilirubin sa plasma ng dugo, nang walang mga palatandaan ng pinsala sa atay, biliary tract obstruction o hemolysis. Ang sakit na ito ay pampamilya at namamana. Ang sakit ay nangyayari dahil sa isang genetic defect na humahantong sa pagkagambala sa pagbuo ng isang enzyme na nagtataguyod ng paggamit ng bilirubin. Ang mga taong may Gilbert's syndrome ay may bahagyang mataas na antas ng bilirubin sa dugo, na kung minsan ay maaaring maging sanhi ng pagdidilaw ng sclera ng mga mata at balat. Ang Gilbert's syndrome ay hindi nangangailangan ng mga radikal na pamamaraan ng paggamot. Dahil ang sindrom ay may kaunting mga sintomas at pagpapakita, hindi ito itinuturing na isang sakit, at karamihan sa mga tao ay hindi alam na mayroon silang ganitong patolohiya hanggang sa isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mataas na antas ng bilirubin. Sa Estados Unidos, humigit-kumulang 3% hanggang 7% ng populasyon ang may Gilbert's syndrome, ayon sa National Institutes of Health—naniniwala ang ilang gastroenterologist na maaaring mas mataas ang prevalence, kasing taas ng 10%. Ang sindrom ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki.

Dahilan ng Gilbert's syndrome.

Mga pangunahing pag-andar ng atay

Ang atay ay ang pinakamalaking organ ng katawan ng tao. Ang ilan sa mga pangunahing pag-andar ng atay ay:
Kino-convert ang thyroid hormone thyroxine (T4) sa mas aktibong form na triiodothyronine (T3). Ang hindi sapat na conversion ay maaaring humantong sa hypothyroidism, talamak na pagkapagod, pagtaas ng timbang, mahinang memorya at iba pang mga sintomas.
Lumilikha ng GTF (glucose tolerance factor) mula sa chromium, niacin at posibleng glutathione. Ang mga GTF ay kinakailangan para sa insulin upang maayos na makontrol ang mga antas ng asukal sa dugo.
Ang atay ay synthesizes bile salts, na emulsify fats at fat-soluble bitamina A, D, E, K para sa mas mahusay na pagsipsip. Tinatanggal din ng atay ang ilang mga lason na nalulusaw sa taba mula sa katawan.
Pag-activate ng mga bitamina sa kanilang biologically active form - coenzymes. Halos lahat ng nutrient ay dapat na biotransformed sa atay tungo sa tamang biochemical form bago ito maiimbak, madala, o maisama sa mga metabolic na proseso.
Pag-imbak ng mga sustansya, lalo na ang mga bitamina A, D, B-12 at iron para magamit kung kinakailangan.
Gumagawa ng carnitine mula sa lysine at iba pang nutrients. Ang Carnitine ay ang tanging kilalang bionutrient na maaaring maghatid ng mga taba sa mitochondria, kung saan ginagamit ang mga ito upang makabuo ng enerhiya ng ATP. Ang mitochondria ay bumubuo ng 90% ng enerhiya ng ATP sa antas ng cellular.
Ang pangunahing regulator ng metabolismo ng protina. Ang atay ay nagpapalit ng iba't ibang amino acid sa isa't isa kung kinakailangan.
Gumagawa ng kolesterol at binago ito sa iba't ibang anyo na kinakailangan para sa pagdadala ng mga sangkap sa mga tisyu.
Ang detoxification function ay isa sa pinakamahalagang function ng atay. Karamihan sa mga nakakapinsalang sangkap at mga produktong metabolic ay neutralisado sa atay. Kaya, ang mga produkto ng pagkasira ng mga elemento ng cellular ng katawan ay sumasailalim sa isang bilang ng mga pagbabago, lalo na ang mga produkto ng pagkasira ng erythrocyte.

Ang hyperbilirubinemia - ang pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo - ay nangyayari dahil ang aktibidad ng enzyme na glucuronyltransferase, na nagko-conjugates ng bilirubin, ay bumababa. Ang neutralisasyon, na nagaganap sa atay, ay ginagawang nalulusaw sa tubig ang bilirubin upang ito ay matunaw sa apdo at makapasa sa duodenum at tuluyang mailabas sa katawan. Ang average na habang-buhay ng isang pulang selula ng dugo ay 120 araw, pagkatapos nito ay ginagamit at nasira sa bilirubin at hemoglobin. Direkta sa atay, ang hindi matutunaw na anyo ng bilirubin ay na-convert sa isang form na nalulusaw sa tubig. Ang Gilbert's syndrome ay sanhi ng isang depekto sa gene - isang mutation ng UDP-glucuronosyltransferase, ang gene na responsable sa paggawa ng enzyme na ito. Ang mga tao ay nagmamana ng sindrom mula sa kanilang mga magulang. Ang bilirubin ay hindi neutralisado at naiipon sa dugo. Kapag ang antas ay umabot sa isang tiyak na punto, ang pasyente ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng jaundice.

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome

Karamihan sa mga taong dumaranas ng sakit ay hindi alam na mayroon sila nito. Ang mga antas ng bilirubin ay karaniwang nananatili sa loob ng mga normal na limitasyon, at kung minsan ay tumataas nang bahagya. Ang isa sa pinaka una at pathognomonic na sintomas ay jaundice. Ang pagdidilaw ng sclera o balat ay maaaring mangyari kapag tumaas ang dami ng bilirubin sa dugo. Ang mga sintomas ay maaaring lumala at maging mas halata kapag sinamahan ng: isa pang sakit, impeksyon, dehydration, stress o regla. Kahit na ang mga antas ng bilirubin ay malamang na hindi umabot sa mga mapanganib na antas, ang paninilaw ng balat ay isa sa mga mahalaga at nakababahala na sintomas.

Yellowness ng balat (kaliwa - normal, kanan - patolohiya)

Dilaw ng sclera

Ang mga sumusunod na sintomas ay maaari ding maging pathognomonic, ngunit sa mas mababang lawak. Ang mga pasyente ay madalas na naglalarawan: pagkapagod, fog sa utak, pananakit ng ulo, pagkawala ng memorya, pagkahilo, depresyon, pagkamayamutin, pagkabalisa, pagduduwal, kawalan ng gana, irritable bowel syndrome, pananakit ng tiyan at cramps, pananakit ng atay/gallbladder, panginginig, pangangati ng balat. Posibleng insomnia , kahirapan sa pag-concentrate, panic attack, hypoglycemic reaction sa pagkain, intolerance sa carbohydrates, alkohol.

Ang hindi pagpaparaan sa pagkain ay maaaring maging sanhi ng maluwag na dumi o pagtatae, at pagdurugo. Maaaring lumitaw ang mga sintomas ng respiratory at heart failure: kahirapan o mababaw na paghinga, mabilis na tibok ng puso. Dahil sa metabolic disorder, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, panghihina, pagbaba ng timbang at pagbaluktot ng lasa.

Ang mga sumusunod na sintomas (madalang na sinusunod at sa mga kaso ng malubhang bilirubin metabolism disorder) na agarang nangangailangan ng medikal na interbensyon: kahirapan sa paghahanap ng mga salita, pakiramdam ng pagkalasing, hindi mapigilan na pagsusuka, labis na pagkauhaw, pananakit ng dibdib, pagkibot ng kalamnan (panginginig), namamagang mga lymph node, mapait o lasa ng metal sa bibig. Ang mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa atay.

Diagnosis ng Gilbert's syndrome

Ang diagnosis na ito ay kadalasang ginagawa sa huling bahagi ng pagbibinata. Madali ang diagnosis kung ang kasaysayan ng sakit ay nakolekta nang tama; hindi kinakailangan ang pag-type ng genetic sa kasong ito. Ang isang sample ng pagsusuri ng dugo ay kinuha mula sa pasyente, na sumusuri sa paggana ng atay at direkta at hindi direktang mga antas ng bilirubin. Kung ang mga resulta ng pagsusuri ay nagpapakita ng mataas na antas ng hindi matutunaw na bilirubin sa dugo, ngunit ang ibang mga tagapagpahiwatig ay normal, maaaring masuri ng doktor ang Gilbert's syndrome. Sa pagkakaroon ng matinding jaundice, maaaring kailanganin ang isang bilang ng mga differential diagnostic test upang ibukod ang iba pang mga pathologies, na maaaring, halimbawa:

1. Talamak na nagpapaalab na sakit sa atay (hepatitis) - maaari nilang mapinsala ang kakayahan ng atay na gamitin ang bilirubin.
2. Pamamaga ng mga duct ng apdo - maaaring makagambala sa pagtatago ng apdo at pagtanggal ng bilirubin.
3. Bile duct obstruction - nakaharang din sa daloy ng apdo at nagtataguyod ng akumulasyon ng bilirubin.
4. Hemolytic anemia - humahantong sa pagtaas ng bilirubin dahil sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.
5. Cholestasis - ang daloy ng apdo mula sa atay ay nagambala. Ang apdo na naglalaman ng bilirubin ay nananatili sa atay.
6. Crigler-Najjar syndrome - congenital non-hemolytic unconjugated bilirubinemia.
7. Dabin-Johnson syndrome - enzymopathic jaundice, isang bihirang pigmentary hepatosis na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa paglabas ng conjugated bilirubin mula sa mga hepatocytes papunta sa mga capillary ng apdo.
8. Ang maling jaundice ay isang hindi nakakapinsalang anyo ng jaundice kung saan ang pagdidilaw ng balat ay nauugnay sa labis na beta-carotene.

Maaaring kabilang sa mga karagdagang pagsusuri ang: ultrasound scan ng tiyan upang maalis ang biliary obstruction o diffuse liver pathology, isang 24 na oras na diyeta upang maalis ang isang nutritional na sanhi ng pagtaas ng bilirubin, at genetic typing.

Paggamot ng Gilbert's syndrome.

Ang Gilbert's syndrome ay itinuturing na isang hindi nakakapinsalang sakit - bilang isang patakaran, hindi ito nagiging sanhi ng anumang mga problema sa kalusugan. Sa ngayon, ang pagbuo ng mga teknolohiyang medikal para sa epektibong paggamot sa etiotropic ay hindi umiiral. Bagama't ang mga sintomas ng jaundice ay maaaring nakababahala sa pasyente, dapat ipaliwanag ng doktor na ang jaundice ay hindi isang regular na sintomas at hindi dapat maging dahilan ng pag-aalala. Ang pangmatagalang follow-up ng isang pasyente na may Gilbert's syndrome ay karaniwang hindi kinakailangan. Kung mapansin ng isang pasyente ang lumalalang sintomas ng jaundice, dapat nilang sabihin sa kanilang doktor para maalis nila ang iba't ibang dahilan. Ang mga pasyente na ang mga sintomas ng jaundice ay lubhang nakakainis ay maaaring uminom ng phenobarbital sa maliit na halaga. Mayroon itong bahagyang antihyperbilirubinemic na epekto. Kasama ng positibong epekto nito, ang gamot na ito ay nagdudulot ng sedative effect sa nervous system, at sa matagal na paggamit ay nagiging sanhi ng nakakalason na epekto sa atay. Samakatuwid, ang epektibo at balanseng dosis ng gamot na ito ay mahalaga.

Maaaring mapawi ng diyeta ang kalubhaan ng mga sintomas: ang mga produkto na may mahabang buhay sa istante at naglalaman ng malalaking halaga ng mga preservative ay dapat na ibukod mula sa diyeta, ang mga multivitamin complex ay dapat gamitin upang palakasin ang pangkalahatang kaligtasan sa sakit, ang lahat ng mga produkto ay dapat na pinakuluan, inihurnong o steamed (minimum na taba) .

Mga komplikasyon ng Gilbert's syndrome

Ang Gilbert's syndrome mismo ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga komplikasyon at hindi nakakapinsala sa atay, ngunit mahalaga na makilala ang isang uri ng jaundice mula sa isa pa sa oras. Sa grupong ito ng mga pasyente, nabanggit ang tumaas na sensitivity ng mga selula ng atay sa mga hepatotoxic factor, gaya ng alkohol, droga, at ilang grupo ng antibiotics. Samakatuwid, sa pagkakaroon ng mga salik sa itaas, kinakailangan na subaybayan ang antas ng mga enzyme sa atay.

General practitioner Zhumagaziev E.N.

Sa isang malawak na kahulugan, ang Gilbert's syndrome ay isang namamana na sakit na sinamahan ng pagtaas ng sangkap na tinatawag na "bilirubin" sa dugo ng tao.

Sa medisina, ang sakit na ito ay madalas na tinutukoy bilang constitutional liver dysfunction o familial non-hemolytic jaundice. Ang Gilbert's syndrome ay hindi isang nakuhang sakit; ang mga pasyente ay ipinanganak na may ganitong karamdaman.

Ano ito

Ang bilirubin ay isang sangkap na isang basurang produkto ng mga lumang pulang selula ng dugo at hemoglobin. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga naturang sangkap ay excreted mula sa katawan sa dumi ng tao.

Kung ang prosesong ito ay nagambala, mananatili sila sa dugo ng tao. Ang resulta ng kondisyong ito ay ang pag-yellowing ng mga puting lamad ng mata, ilang bahagi ng balat at mga pagbabago sa komposisyon ng apdo.

Ang isang mahalagang bahagi ng proseso ng metabolismo ng bilirubin sa katawan ng tao ay isang enzyme na tinatawag na glucuronyltransferase. Sa Gilbert's syndrome, may kakulangan sa elementong ito. Ang Bilirubin ay hindi umaalis sa katawan, ngunit naiipon sa dugo, na nagiging sanhi ng pagdilaw ng balat.

Maikling kasaysayan ng medikal

Sa unang pagkakataon, ang isang sindrom na nauugnay sa isang genetic disorder sa proseso ng paggamit ng bilirubin ay inilarawan ng French gastroenterologist na si Augustin Nicolas Gilbert, na itinuturing na isa sa mga pinakatanyag na kinatawan ng therapeutic school na kasangkot sa pag-aaral ng mga pathologies ng atay. at dugo.

Ang sakit ay nakatanggap ng pangalan ng nakatuklas nito, ngunit sa mga medikal na pinagmumulan ay tinutukoy din ito bilang benign familial jaundice o constitutional liver dysfunction.

Si Gilbert, sa pamamagitan ng maraming pag-aaral, ay hindi lamang nagsiwalat ng namamana na katangian ng pagkakaroon ng mga abnormalidad sa antas ng bilirubin sa plasma ng dugo, ngunit pinatunayan din na sa pagkakaroon ng naturang kadahilanan, walang pagkagambala sa paggana ng atay o mga duct ng apdo. Ang pagtuklas ng isang espesyalista ay naitala noong 1901.

Prevalence at kahalagahan

Ayon sa National Institute of Health, halos 10% ng populasyon ng mundo ay mga carrier ng Gilbert's syndrome. Ang pagkakakilanlan ng sakit na ito at ang pagsasama-sama ng mga tumpak na istatistika ay kumplikado sa pamamagitan ng hindi gaanong bilang ng mga sintomas na katangian ng sakit.

Ang mga pasyente, bilang panuntunan, ay bumaling sa mga doktor na may mga reklamo ng yellowness ng sclera ng mga mata o ilang mga lugar ng balat.

Bago lumitaw ang gayong mga palatandaan, ang Gilbert's syndrome ay maaaring masuri lamang sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga pagsusuri sa dugo para sa dami ng bilirubin.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga pasyenteng nasa panganib ng Gilbert's syndrome ay, kung kaninong mga kamag-anak ay mayroong mga taong nasuri na may ganitong sakit. Ang mga congenital abnormalities sa antas ng bilirubin sa dugo ay ipinapadala lamang sa antas ng genetic. Kung ang isa sa mga magulang ay may sakit na ito, kung gayon ang panganib na maipasa ito sa bata ay 50%. Ang mga pangunahing sintomas ay nagsisimulang lumitaw sa mga lalaki pagkatapos ng 30 taong gulang.

Mga sanhi

Ang bawat tao ay may dalawang kopya ng gene na direktang nakakaapekto sa paglitaw ng Gilbert's syndrome. Ang pagkakaroon ng isang maling gene ay isang pangkaraniwang sitwasyon.

Sa mga taong may ganitong salik, ang mga antas ng bilirubin ay maaaring pana-panahong magbago sa buong buhay nila, ngunit hindi mapapansin ang pagdidilaw ng sclera ng mga mata o balat.

Ginagarantiyahan ng dalawang maling gene na ang isang pasyente ay may Gilbert's syndrome.

Ang mga sanhi ng Gilbert's syndrome ay kinabibilangan ng mga sumusunod na kadahilanan:

• ang pagkakaroon ng mutation sa isang gene na kasangkot sa paggawa ng bilirubin;
• komplikasyon ng paunang estado ng katawan (pasyente na may Gilbain's syndrome) sa pamamagitan ng karagdagang mga kadahilanan sa anyo ng matinding gutom, stress, pang-aabuso sa masamang gawi o nakaraang mga sakit na viral.

Mga sintomas at pamamaraan ng diagnostic

Sa loob ng mahabang panahon, ang Gilbert's syndrome ay maaaring magkaroon ng asymptomatically. Ang mga palatandaan ng sakit na ito ay lumalala sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga panlabas na kadahilanan, na kinabibilangan ng biglaang pisikal na pagsusumikap, patuloy na nakababahalang mga sitwasyon, isang kurso ng paggamot na may malalakas na gamot, o mga nakaraang sakit na viral. Ang alkohol o biglaang pagbabago sa diyeta ay maaari ring magdulot ng mga sintomas ng Gilbert's syndrome.

Ang mga sintomas ng Gilbert's syndrome ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• yellowness ng balat sa nasolabial triangle, paa, palad o kilikili;
• ang hitsura ng isang dilaw na tint sa sclera ng mga mata (puting lamad);
• pangkalahatang lethargy (nadagdagang pagkapagod, kawalan ng gana sa pagkain, pag-aantok);
• heartburn, belching at kapaitan sa bibig;
• kakulangan sa ginhawa sa lugar ng atay.

Sa paglala ng Gilbert's syndrome, ang mga sintomas na nakapagpapaalaala sa pagkalasing sa alkohol ay nangyayari, ngunit ang mga ito ay napakabihirang. Kabilang sa mga naturang palatandaan ang kahirapan sa paghahanap at pagbigkas ng mga salita, mga pagbabago sa lakad, pagkibot ng kalamnan, hindi makontrol na pagsusuka, o pagkahilo.

Ang diagnosis ng Gilbert's syndrome ay batay sa pag-aaral ng antas ng bilirubin sa dugo ng pasyente at genetic predispositions. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay minana.

Ang pag-unlad ng Gilbert's syndrome ay palaging sinamahan ng pagtaas ng mga antas ng bilirubin, nabawasan ang hemoglobin at isang malaking bilang ng mga immature na pulang selula ng dugo. Ang mga pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi ay sinusunod lamang sa pagkakaroon ng hepatitis.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang mga karagdagang pag-aaral ay isinasagawa:

• tomography ng atay;
• pagsubok ng phenobarbital;
• reaksyon ng katawan sa pag-aayuno.

Paggamot

Ang Gilbert's syndrome ay hindi isang sakit na nagbabanta sa buhay. Kahit na ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari na may kaunting kakulangan sa ginhawa, at kung minsan ay nananatiling hindi napapansin sa loob ng mahabang panahon. Ang pagdidilaw ng balat ay nagdudulot ng sikolohikal na pagkabalisa sa mga pasyente.

Droga

Sa kaso ng exacerbation ng Gilbert's syndrome, inirerekumenda na kunin ang gamot na "Phenobarbital". Ang dosis at kurso ng paggamot ay itinatag ng isang espesyalista batay sa umiiral na klinikal na larawan.

Ang pangmatagalang paggamit ng gamot na ito o ang hindi nakokontrol na paggamit nito ay maaaring makaapekto sa paggana ng atay at kondisyon ng nervous system. Bilang karagdagan, ang produkto ay may nakakalason na epekto sa katawan.

Ang gamot ay may kapaki-pakinabang na epekto sa komposisyon ng apdo. Ang prophylactic course ng pagkuha nito ay tumatagal ng ilang linggo. Ang paggamit ng Ursosan sa paggamot ng Gilbert's syndrome ay dapat na sumang-ayon sa dumadating na manggagamot.

Ang kurso ng paggamot ng Gilbert's syndrome ay maaaring dagdagan ng mga gamot mula sa mga sumusunod na grupo:

• mga ahente ng choleretic;
• barbiturates;
• hepatoprotectors;
• enterosorbents;
• diuretics;
• bitamina B;
• gamot upang mapabuti ang panunaw.

Paggamot sa mga remedyo ng katutubong

Inirerekomenda na dagdagan ang proseso ng paggamot para sa Gilbert's syndrome na may espesyal na diyeta. Ang pasyente ay dapat tumanggap ng maximum na halaga ng mga bitamina at mga kapaki-pakinabang na sangkap mula sa pagkain. Ang mga preservative at hindi malusog na pagkain ay ganap na hindi kasama sa diyeta. Ang pagkain ay dapat ihanda lamang sa pamamagitan ng pagpapakulo o pagluluto.

Ang mga pagbubuhos ng mga sumusunod na uri ng mga halamang gamot ay nakakatulong na gawing normal ang mga antas ng bilirubin:

• kalendula;
• immortelle;
• tansy;
• chicory;
• barberry;
• rosas balakang;

Maaari mong lutuin ang mga sangkap na ito sa tradisyonal na paraan.– isang kutsarita ng pinaghalong bawat baso ng tubig na kumukulo. Ang mga decoction ay inihanda sa pamamagitan ng pagbubuhos o maikling pagkulo. Inirerekomenda na kumuha ng mga katutubong remedyo sa mga kurso ng ilang linggo. Ang decoction ay dapat na kainin ng hindi bababa sa tatlong beses sa isang araw, isang baso bawat araw.

Pag-iwas

Imposibleng makakuha ng Gilbert's syndrome sa iyong buhay; ang sakit ay nakukuha sa genetic level. Ang pagkakaroon ng naturang sakit ay maaari lamang matukoy batay sa naaangkop na mga pagsusuri sa dugo. Walang mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang naturang paglihis.

Inirerekomenda ng mga eksperto na ang mga pasyenteng nasa panganib ay maging matulungin sa kanilang kalusugan at alisin ang mga salik na maaaring humantong sa paglala ng mga sintomas ng Gilbert's syndrome.

Video sa paksa: Gilbert's disease

Ang mga naturang hakbang sa pag-iwas ay kinabibilangan ng:

• pag-alis ng masasamang gawi (alkohol, paninigarilyo, atbp.);
• pagsunod sa mga panuntunan sa malusog na pagkain;
• katamtamang pisikal na aktibidad;
• pagsunod sa mga tagubilin para sa paggamit ng mga gamot, ang mga side effect nito ay kinabibilangan ng negatibong epekto sa atay;
• taunang medikal na pagsusuri (buong medikal na pagsusuri).

Pagtataya

Ang Gilbert's syndrome ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Gayunpaman, mahirap tawagan ang sakit na ganap na ligtas. Ang katotohanan ay ang mga komplikasyon ng sakit ay maaaring humantong sa ilang mga pagbabago sa pagganap ng atay at isang pagtaas sa pagiging sensitibo nito sa alkohol, nakakapinsalang pagkain o iba pang negatibong mga kadahilanan.

Bilang resulta ng prosesong ito, maaaring mangyari ang isa pang uri ng jaundice, maging ang hepatitis. Kapag nag-diagnose ng Gilbert's syndrome, mahalagang subaybayan ang mga antas ng enzyme sa atay at maiwasan ang mga komplikasyon sa kalusugan.

Ang Gilbert's syndrome ay isang malalang sakit na namamana. Ang kanyang mga sintomas ay unang naitala ng French gastroenterologist na si O.N. Gilbert. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga lalaking may edad na mga 20 taon. Ang sakit ay hindi nagiging sanhi ng pathological pinsala, ngunit nagiging sanhi ng mga pagbabago sa kulay ng balat, nervous disorder, at nadagdagan pagkapagod. Ang paggamot sa sakit ay bumababa sa pagkain ng masusustansyang pagkain araw-araw, gayundin ang pag-inom ng mga gamot na nagpapababa ng antas ng bilirubin sa dugo.

Gilbert's syndrome: ano ito sa mga simpleng salita

Ang genetic na sakit ay isang uri ng pigmentary hepatosis. Ang sakit ay minana at unang lumilitaw hindi mas maaga kaysa sa 20 taong gulang. Bukod sa, halos walang iba pang mga sintomas. Iniuugnay ng mga tao ang pagtaas ng pagkapagod sa kakulangan ng pahinga.

Ang provoking factor para sa jaundice ay.

Ang mekanismo ng pagbuo at paglabas ng bilirubin ay normal:

1. Sa atay, pali, at bone marrow, ang mga lumang erythrocytes (mga pulang selula ng dugo) ay nawasak. Ang hindi direktang bilirubin (bile pigment) ay nabuo mula sa pagkasira ng produkto.
2. Gamit ang dugo, ang sangkap na ito ay ipinadala sa atay, kung saan ito ay nakagapos ng mga molekula ng glucuronic acid. Ang pigment ng apdo ay neutralisado.
3. Ang bilirubin ay inilalabas mula sa katawan sa ihi at.

Kung ang atay ay walang oras upang iproseso ang lahat ng nakakalason na pigment ng apdo, ito ay nakukuha ng mga selula nito at naipon sa dugo. Nagbabago ang kulay ng balat, dumi at ihi ng isang tao.

Mga sanhi ng sakit

Ang sakit ni Gilbert ay nakukuha sa pamamagitan ng maternal at paternal lines. Ang unang dahilan nito ay isang mutation sa gene na responsable para sa pagbuo ng enzyme (glucuronyltransferase), na kasangkot sa proseso ng pag-convert ng hindi direktang bilirubin sa direktang bilirubin.

Dahil ang sindrom ay may kaunting mga sintomas at pagpapakita, hindi ito itinuturing na isang sakit, at karamihan sa mga tao ay hindi alam na mayroon silang ganitong patolohiya hanggang sa isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mataas na antas ng bilirubin.

Ang Gilbert's syndrome sa mga bata na ang mga magulang ay may mga depektong gene ay maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa pagtanda sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang mga ito ay mga kadahilanan tulad ng hindi malusog na diyeta, pag-aayuno, pag-abuso sa alkohol, pangmatagalang paggamit ng mga hormonal na gamot, nakaraang mga nakakahawang sakit, talamak na pagkapagod.

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome

Ang pangunahing sintomas ng Gilbert's syndrome ay ang paninilaw ng balat at puti ng mga mata. Ang mga katulad na sintomas ay maaaring mangyari pagkatapos ng malamig o mabigat na pisikal na trabaho, sa mga kababaihan - laban sa background ng isang diyeta para sa mabilis na pagbaba ng timbang, pagkatapos ng mabigat na regla. Ang mga karagdagang sintomas ay bihira. Sa isang mahabang kurso ng patolohiya, ang isang tao ay patuloy na nakakaramdam ng pagod. Ang kondisyon ay sinamahan ng pagkabalisa at pagkamayamutin.

Sa sindrom na ito ay walang mga palatandaan ng talamak na hepatitis:, patuloy na pakiramdam ng kabigatan,.

Mga diagnostic

Kasama sa paggawa ng diagnosis ang mga sumusunod na hakbang:

• Pagkolekta ng anamnesis, pagkilala sa mga panlabas na klinikal na sintomas ng sindrom.
• Pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi - ang mga resulta ay nakakatulong na kumpirmahin o pabulaanan ang pamamaga ng mga panloob na organo. Ang pagkakaroon ng urobilinogen sa ihi ay karaniwang nagpapahiwatig ng mga pathological na pagbabago sa atay (paglaganap ng connective tissue).
• - upang matukoy ang antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo.
• Pagsusulit sa pag-aayuno. Ang pasyente ay sumusunod sa isang diyeta na 400 kcal bawat araw sa loob ng dalawang araw nang sunud-sunod. Sa simula ng diyeta at sa pagkumpleto nito, ang dugo ay kinuha para sa pagsusuri at ang mga tagapagpahiwatig ay inihambing. Kung ang tagapagpahiwatig ng pigment ng apdo ay tumaas ng 60 porsiyento o higit pa sa panahon ng diyeta na mababa ang calorie, ang pagsusuri ay itinuturing na positibo.
• Pagsubok gamit ang phenobarbital. Ang isang gamot na may anticonvulsant effect ay kinuha upang pasiglahin ang aktibidad ng glucuronyl transferase enzyme. Kung ang bilirubin sa dugo ay bumalik sa normal, kung gayon ang sakit ni Gilbert ang dapat sisihin.
• Pagsusuri ng bitamina PP (niacin). Ang gamot ay ibinibigay sa intravenously upang bawasan ang osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng pagkasira ng mga ito nang mas maaga, na nagreresulta sa pagtaas ng bilirubin. Kung ang antas ng pigment ng apdo ay tumaas ng 25 porsiyento o higit pa, ang pagsusuri ay itinuturing na positibo.
• Pagsusuri ng dumi para sa stercobilin (bile pigment). Kung ang mga normal na halaga (norm mula 1 taon 75-350 mg/araw) ay lumihis paitaas, ang resulta ay itinuturing na positibo.

Ang venous blood ay maaaring ibigay para sa Gilbert's syndrome sa anumang oras ng araw nang walang paghahanda para sa pamamaraan. Sa isang sanggol, ang dugo ay kinuha mula sa sakong para sa pagsusuri (pagsusuri sa takong).

Paggamot para sa Gilbert's syndrome

Sa tanong kung paano gagamutin ang isang genetic na sakit, ang sagot ay nasa isang malusog na pamumuhay. Walang tiyak na paggamot para sa sakit.

Ang sakit o sindrom ni Gilbert ay hindi maaaring ganap na gumaling, ngunit upang ang mga exacerbations ay maging minimal at ang pagpapatawad ay magtagal, ang pasyente ay kailangang magtatag ng isang tiyak na pamumuhay. Ang isang plano sa nutrisyon ay ang batayan para sa pagbuo ng therapy. Ang isang espesyal na menu ng pandiyeta ay binuo. Ang mga diyeta para sa masinsinang pagbaba ng timbang o pagtaas ng kalamnan ay ganap na hindi kasama.

Ang pagsasaayos ng wastong nutrisyon, iskedyul ng trabaho at pahinga ay napakahalaga.

Sa kaso ng liver syndrome, ang mga sumusunod ay dapat na hindi kasama sa karaniwang menu:

• sariwang tinapay, mga inihurnong produkto;
• maanghang, pinirito, inasnan at pinausukang pinggan;
• alak;
• halamanan;
• ice cream, matamis na cream, tsokolate;
• mga produktong naglalaman ng mga tina, mga ahente ng pagpapalaki, mga stabilizer at mga preservative.

Sa listahan ng mga pinahihintulutang produkto:

• matangkad na isda - bream, pike perch, carp, bakalaw;
• pandiyeta karne para sa mga cutlet at bola-bola - kuneho, manok, pabo, batang veal;
• manok, itlog ng pugo (hindi pinirito);
• cereal soups na may sabaw ng gulay;
• oatmeal sinigang, bakwit, kanin, trigo cereal;
• rye o trigo tinapay kahapon;
• prutas, berry ng mga di-acidic na varieties;
• fermented milk products na may mababang taba na nilalaman;
• gulay at mantikilya (hindi hihigit sa 50 g / araw);
• tsaa, juice, pinatuyong prutas na compote, tubig pa rin.

Upang mapabuti ang iyong kagalingan, hindi sapat na kumain lamang ng tama. Ang pasyente ay kailangang radikal na baguhin ang kanyang pamumuhay. Dapat niyang ihinto ang pagsali sa matinding pagsasanay sa palakasan at huminto sa paninigarilyo. Mahalagang maiwasan ang pisikal o mental na stress.

Therapy sa droga

Ang isang genetic na sakit ay hindi mapapagaling, ngunit ang mga sintomas nito ay maaaring alisin. Ang mga pasyente ay inireseta ng therapy na may sorbents (Polysorb, Enterosgel), Phenobarbital. Kapag ang antas ng bilirubin ay umabot sa 80 µmol/l, ang pasyente ay inireseta ng intravenous crystalloid formulations. Pinapabuti nila ang kalusugan sa panahon ng pamamaraan.

Mga tradisyonal na pamamaraan

Para sa sakit na Gilbert, ang mga herbal na paghahanda na may hepatoprotective, sumisipsip na epekto ay magiging kapaki-pakinabang:

• Ilagay ang 1 tbsp sa isang enamel container. l. celandine, mansanilya, dandelion root, 2 tbsp. l. tansy, rosehip at mint.
• Ibuhos ang 3 litro ng plain water at pakuluan.
• Magluto sa mababang init sa loob ng 10 minuto.
• Pagkatapos ng isang araw, pilitin ang natapos na produkto.
• Ibuhos sa isang bote ng salamin. Itabi sa refrigerator.

Paano kumuha: uminom ng 100 ML 3 beses sa isang araw 20 minuto bago kumain upang gawing normal ang dami ng pigment ng apdo sa dugo.

Nakakatulong ang juice therapy na mapabuti ang kalusugan ng isang taong may sakit na Gilbert:

• Pisilin ang kalahating litro ng juice mula sa beets, 50 ml mula sa agave, 200 ml mula sa mga karot at itim na labanos.
• Magdagdag ng 0.5 kg ng natural na pulot sa sariwang juice at ihalo nang lubusan. Itabi sa refrigerator.

Upang mabilis na masipsip ang gamot sa dugo, kailangan mong uminom ng 2 tbsp. l. 30 minuto bago kumain ng tatlong beses sa isang araw.

Bakit mapanganib ang Gilbert's syndrome?

Ang madalas na paglala ng sakit ay mapanganib at... Kung hindi ginagamot, ang mga pathologies na ito ay maaaring umunlad at ang paggana ng sistema ng pagtunaw ay maaaring lumala. Sa anumang kaso, ang pagtaas ng bilirubin sa Gilbert's syndrome ay hindi isang dahilan upang magpaalam sa buhay. Ang mga sintomas ay mahusay na naibsan sa iniresetang paggamot.

Iba pang mga uri ng hepatosis

Ang sakit ni Gilbert ay mas karaniwan sa klinikal na kasanayan ng mga hepatologist kaysa sa Dubin-Johnson at Rotor syndromes. Ang Dubin-Johnson syndrome ay isang bihirang anyo ng pigmentary hepatosis. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang pagdidilaw ng balat at sclera ng mga mata, isang pagbabago sa kulay ng atay sa kayumanggi-itim o berde-kulay-abo. Ang istraktura ng organ ay nananatiling hindi nagbabago. Ang sakit ay sanhi ng isang paglabag sa pag-alis ng conjugated bilirubin mula sa katawan. Ang Rotor syndrome ay isang banayad na anyo ng sakit na Dubin-Johnson.

Prognosis at pag-iwas

Ang genetic na sakit ay may kanais-nais na kinalabasan. Ang mga taong may ganitong sindrom ay nabubuhay hanggang sa hinog na katandaan kung:

• kumain ng tama;
• iwasan ang stress;
• huwag mag-overexercise sa kanilang sarili sa pisikal;
• lahat ng mga sakit ay ginagamot sa isang napapanahong paraan;
• Bumibisita sila sa isang hepatologist ilang beses sa isang taon.

Kung ang isang babaeng nagpaplanong manganak ay masuri na may Gilbert, dapat niyang ipaalam sa mga doktor sa klinika ng antenatal. Sa sindrom na ito, titiyakin ng mga espesyalista ang isang kanais-nais na kurso ng pagbubuntis sa pamamagitan ng pag-normalize ng bilirubin.

Panitikan

• Cherenkov, V. G. Clinical oncology: aklat-aralin. manwal para sa postgraduate system. edukasyon ng mga doktor / V. G. Cherenkov. – Ed. Ika-3, rev. at karagdagang – M.: MK, 2010. – 434 p.: ill., table.
• Ilchenko A.A. Mga sakit sa gallbladder at biliary tract: Isang gabay para sa mga doktor. - 2nd ed., binago. at karagdagang - M.: Publishing House "Ahensiya ng Impormasyong Medikal", 2011. - 880 p.: may sakit.
• Tukhtaeva N. S. Biochemistry ng biliary sludge: Dissertation para sa antas ng kandidato ng mga medikal na agham / Institute of Gastroenterology ng Academy of Sciences ng Republika ng Tajikistan. Dushanbe, 2005
• Litovsky, I. A. Gallstone disease, cholecystitis at ilang mga sakit na nauugnay sa kanila (mga isyu ng pathogenesis, diagnosis, paggamot) / I. A. Litovsky, A. V. Gordienko. - St. Petersburg: SpetsLit, 2019. - 358 p.
• Dietetics / Ed. A. Yu. Baranovsky - Ed. Ika-5 – St. Petersburg: Peter, 2017. - 1104 p.: may sakit. - (Serye na "Kasama ng Doktor")
• Podymova, S.D. Mga sakit sa atay: Isang gabay para sa mga doktor / S.D. Podymova. - Ed. Ika-5, binago at karagdagang - Moscow: Medical Information Agency LLC, 2018. - 984 p.: may sakit.
• Schiff, Eugene R. Panimula sa Hepatology / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray; lane mula sa Ingles inedit ni V. T. Ivashkina, A. O. Bueverova, M.V. Mayevskaya. – M.: GEOTAR-Media, 2011. – 704 p. – (Serye "Mga sakit sa atay ayon kay Schiff").
• Radchenko, V.G. Mga Batayan ng klinikal na hepatolohiya. Mga sakit sa atay at biliary system. – St. Petersburg: “Dialect Publishing House”; M.: “Publishing house BINOM”, – 2005. – 864 p.: ill.
• Gastroenterology: Handbook / Ed. A.Yu. Baranovsky. – St. Petersburg: Peter, 2011. – 512 p.: may sakit. – (National Library of Medicine Series).
• Lutai, A.V. Diagnosis, differential diagnosis at paggamot ng mga sakit ng digestive system: Textbook / A.V. Lutai, I.E. Mishina, A.A. Gudukhin, L.Ya. Kornilov, S.L. Arkhipova, R.B. Orlov, O.N. Aleutian. – Ivanovo, 2008. – 156 p.
• Akhmedov, V.A. Praktikal na gastroenterology: Isang gabay para sa mga doktor. – Moscow: Medical Information Agency LLC, 2011. – 416 p.
• Mga sakit sa loob: gastroenterology: Isang aklat-aralin para sa gawain sa silid-aralan ng mga mag-aaral sa ika-6 na taon sa specialty 060101 - pangkalahatang gamot / comp.: Nikolaeva L.V., Khendogina V.T., Putintseva I.V. – Krasnoyarsk: uri. KrasSMU, 2010. – 175 p.
• Radiology (radiation diagnostics at radiation therapy). Ed. M.N. Tkachenko. – K.: Book-plus, 2013. – 744 p.
• Illarionov, V.E., Simonenko, V.B. Mga modernong pamamaraan ng physiotherapy: Isang gabay para sa mga pangkalahatang practitioner (mga doktor ng pamilya). – M.: OJSC “Publishing House “Medicine”, 2007. – 176 p.: ill.
• Schiff, Eugene R. Alkohol, gamot, genetic at metabolic na sakit / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray: trans. mula sa Ingles inedit ni N.A. Mukhina, D.T. Abdurakhmanova, E.Z. Burnevich, T.N. Lopatkina, E.L. Tanashchuk. – M.: GEOTAR-Media, 2011. – 480 p. – (Serye "Mga sakit sa atay ayon kay Schiff").
• Schiff, Eugene R. Liver cirrhosis at mga komplikasyon nito. Paglipat ng atay / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray: trans. mula sa Ingles inedit ni V.T. Ivashkina, S.V. Gauthier, J.G. Moysyuk, M.V. Mayevskaya. – M.: GEOTAR-Media, ika-201. – 592 p. – (Serye "Mga sakit sa atay ayon kay Schiff").
• Pathological physiology: Textbook para sa mga medikal na estudyante. mga unibersidad / N.N. Zaiko, Yu.V. Byts, A.V. Ataman et al.; Ed. N.N. Sina Zaiko at Yu.V. Bytsya. – 3rd ed., binago. at karagdagang – K.: “Logos”, 1996. – 644 p.; Sakit 128.
• Frolov V.A., Drozdova G.A., Kazanskaya T.A., Bilibin D.P. Demurov E.A. Patolohiyang pisyolohiya. – M.: OJSC Publishing House “Economy”, 1999. – 616 p.
• Mikhailov, V.V. Mga Batayan ng pathological physiology: Isang gabay para sa mga doktor. – M.: Medisina, 2001. – 704 p.
• Panloob na gamot: Textbook sa 3 volume - Vol. 1 / E.N. Amosova, O. Ya. Babak, V.N. Zaitseva at iba pa; Ed. ang prof. E.N. Amosova. – K.: Medisina, 2008. – 1064 p. + 10 s. kulay sa
• Gaivoronsky, I.V., Nichiporuk, G.I. Functional anatomy ng digestive system (istraktura, suplay ng dugo, innervation, lymphatic drainage). Pagtuturo. – St. Petersburg: Elbi-SPb, 2008. – 76 p.
• Mga sakit sa kirurhiko: Teksbuk. / Ed. M.I. Kuzina. – M.: GEOTAR-Media, 2018. – 992 p.
• Mga sakit sa kirurhiko. Gabay sa pagsusuri sa isang pasyente: Textbook / Chernousov A.F. at iba pa - M.: Practical Medicine, 2016. - 288 p.
• Alexander J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Natural na kasaysayan ng alcoholic hepatitis. 2. Ang pangmatagalang pagbabala // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – Vol. 56. – P. 515-525
• Deryabina N.V., Ailamazyan E.K., Voinov V.A. Cholestatic hepatosis sa mga buntis na kababaihan: pathogenesis, klinikal na larawan, paggamot // Zh. obstetrics. at mga asawa sakit 2003. No. 1.
• Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. Paggamit ng nonsteroidal antiinflammatory na gamot at paglaganap ng sakit sa gallstone: isang case-control study // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – Vol. 93. – P. 1420–1424.
• Marakhovsky Yu.Kh. Sakit sa gallstone: patungo sa pag-diagnose ng mga maagang yugto // Ros. magazine gastroenterol., hepatol., coloproctol. – 1994. – T. IV, Blg. 4. – P. 6–25.
• Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. et al. Ang deconjugation ng bilirubin ay nagpapabilis ng coprecipitation ng cholesterol, fatty acids, at mucin sa human bile–in vitro study // J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 31. – P. 828–835
• Sherlock S., Dooley J. Mga sakit sa atay at biliary tract: Trans. mula sa Ingles / Ed. Z.G. Aprosina, N.A. Mukhina. – M.: GEOTAR Medicine, 1999. – 860 p.
• Dadvani S.A., Vetshev P.S., Shulutko A.M., Prudkov M.I. Cholelithiasis. – M.: Publishing house. Bahay "Vidar-M", 2000. - 150 p.
• Yakovenko E.P., Grigoriev P.Ya. Mga malalang sakit sa atay: diagnosis at paggamot // Rus. honey. zhur. – 2003. – T. 11. – Hindi. 5. – P. 291.
• Sadov, Alexey Nililinis ang atay at bato. Moderno at tradisyonal na pamamaraan. – St. Petersburg: Peter, 2012. – 160 pp.: ill.
• Nikitin I.G., Kuznetsov S.L., Storozhakov G.I., Petrenko N.V. Pangmatagalang resulta ng interferon therapy para sa talamak na HCV hepatitis. // Ross. magazine gastroenterology, hepatology, coloproctology. – 1999, tomo IX, Blg. 1. – p. 50-53.

Ang Gilbert's syndrome ay isang pangkaraniwang patolohiya na nakakapinsala sa pag-andar ng atay. Ayon sa mga medikal na istatistika, ang sakit ay nasuri sa 3-10% ng mga tao na maaaring hindi man lang alam ang kanilang kondisyon. Gilbert's disease (familial non-hemolytic jaundice, benign unconjugated hyperbilirubinemia, constitutional) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang patolohiya ay laganap sa Africa at Asia.

Ang genetic disorder na ito ay inilarawan sa halip na mababaw sa mga medikal na sangguniang libro, kaya ang mga pasyente at doktor ay kadalasang hindi napapansin ang mga palatandaan nito. Ang benign jaundice ay nangyayari sa mga alon, na may mga panahon ng mga krisis na sinusundan ng pagpapatawad. Lumalala ang sakit pagkatapos uminom ng alak o "hindi naaangkop" na pagkain. Kung ang pasyente ay regular na lumalabag sa mga patakaran ng nutrisyon, ang sakit ay nagiging talamak.

Pangunahing impormasyon

Maraming mga pasyente ang interesado sa tanong kung ano ang Gilbert's syndrome (GS). Sa simpleng salita, ito ay isang benign genetic na sakit sa atay na may talamak na kurso, kung saan mayroong tumaas na bilirubin (bile pigment) sa dugo. Ang GS ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng pigmentary cirrhosis, kung saan pana-panahong nangyayari ang jaundice at iba pang sintomas. Ang sakit ay may isang kurso na parang alon, iyon ay, sa isang panahon ang isang tao ay nararamdaman na normal, at pagkaraan ng ilang sandali ang lahat ng mga palatandaan ng mga pathological disorder ng glandula ay lilitaw. Bilang isang patakaran, lumalala ang sakit pagkatapos ng regular na pagkonsumo ng mataba, maalat, maanghang na pagkain, mga produktong pinausukan, at mga inuming nakalalasing.

Ayon sa mga geneticist, ang namamana na tampok ay nauugnay sa kakulangan ng glucuronyl transferase (enzyme). Ang sakit ay bubuo dahil sa isang depekto sa gene na responsable para sa synthesis ng enzyme. Ang pagbabago sa pangalawang pares ng chromosome ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga. Ito ay dahil sa impluwensya ng mga sex hormone sa metabolismo ng bilirubin.

Ang paglipat ng isang depekto sa gene ay humahantong sa mapanirang pagbuo ng glucuronyl transferase, na kinakailangan para sa pagproseso ng bilirubin. Ang pigment ng apdo ay nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga selula ng dugo na ito ay ginawa ng red bone marrow, at pagkaraan ng 4 na buwan ay nawasak ang mga ito. Ang mga pulang selula ng dugo ay puno ng hemoglobin, na hinahati sa heme at globin. Ang huli na sangkap ay likas na protina at nahahati sa mga amino acid (mga istrukturang yunit ng mga molekula ng protina). At ang heme ay binago sa unbound bilirubin, na hindi matutunaw sa tubig at may nakakalason na epekto, lalo na para sa mga selula ng utak. Para lamang mabago ang isang mapaminsalang pigment sa isang hindi nakakalason, kailangan ang glucuronyl transferase.

Sa GS, ang konsentrasyon ng enzyme ay medyo mababa, kaya maaari lamang itong makayanan ang isang-kapat ng hindi nakatali na bilirubin. Pagkatapos ng pisikal na labis na pagsisikap, pagkonsumo ng alkohol o mataba na pagkain, ang glandula ay hindi makakapagproseso ng malalaking halaga ng bilirubin, bilang isang resulta, lumilitaw ang jaundice.

Ito ang dahilan kung bakit tumataas ang konsentrasyon ng nalulusaw sa taba na pigment. Ang pagpasok sa mitochondria ("mga istasyon ng enerhiya" ng mga cell), ang bilirubin ay nakakagambala sa intracellular respiration at supply ng enerhiya. Kapag ang antas ng sangkap ay tumaas sa 60 µmol/l, ang paggana ng mitochondria ay nasisira. Sa karagdagang pagtaas sa halaga ng bilirubin, mayroong panganib ng pinsala sa mga meninges, na responsable para sa paggana ng mga cardiovascular at respiratory system.

Kaya, ang GS ay nauugnay sa isang pathological na pagbabago sa isang gene na ipinasa sa mga bata mula sa kanilang mga magulang. Ang sakit ay hindi pumukaw ng malubhang pagbabago sa istraktura ng glandula, ngunit ang posibilidad ng cholelithiasis (cholelithiasis) o nagpapasiklab na pinsala sa mga duct ng apdo ay umiiral.

Mga kadahilanan sa pag-unlad ng predisposing

Tulad ng nabanggit na, ang GS ay maaaring maipasa mula sa mga magulang patungo sa mga bata. Ang familial nonhemolytic jaundice ay nakita sa mga pasyente na nagmana ng mutation sa pangalawang chromosome mula sa parehong mga magulang. Ang katawan ng naturang pasyente ay naglalaman lamang ng 20% ​​glucuronyl transferase, na hindi maaaring magpalit ng unbound bilirubin sa bound fraction.

Ang mahinang nutrisyon ay maaaring magdulot ng jaundice at iba pang sintomas ng GS

Kapansin-pansin na iba ang pag-unlad ng sakit sa maraming pasyente. Ang pangalawang chromosome ay palaging naglalaman ng pagpasok ng 2 dagdag na amino acid, ngunit maaaring mag-iba ang kanilang bilang. Ang mas maraming pagsingit, mas malala ang sakit.

Ang synthesis ng glucuronyltransferase ay naiimpluwensyahan ng androgen (male hormone), kaya ang mga unang sintomas ng patolohiya ay lumilitaw sa mga bata sa panahon ng pagdadalaga (sa panahon ng pagbibinata at mga pagbabago sa hormonal). Para sa parehong dahilan, ang GS ay mas madalas na napansin sa mga lalaki.

Ang isang genetic na depekto ay humahantong sa pagbaba ng pagsipsip ng pigment ng apdo, ang unbound bilirubin ay nadagdagan at idineposito sa mga tisyu. Sa isang bahagyang pagtaas sa dami ng libreng bilirubin, maaaring wala ang mga klinikal na pagpapakita. Gayunpaman, may mga kadahilanan na pumukaw sa paglitaw ng mga malubhang sintomas.

Mga sanhi ng Gilbert's syndrome:

• Regular na pag-abuso sa alkohol.
• Pangmatagalang paggamit ng ilang partikular na gamot (anabolic steroids, glucocorticoids, antibiotics, non-steroidal anti-inflammatory drugs).
• Surgery, trauma.
• Ang mga nakababahalang kondisyon, matagal na pagkapagod ng katawan, mga karamdaman sa nerbiyos.
• Ang mahinang nutrisyon ay kapag ang isang tao ay nagugutom, labis na kumain, o kumakain ng junk food.
• Malakas na pisikal na aktibidad.
• Mga nakakahawang sakit: trangkaso, acute respiratory disease o hepatitis na pinagmulan ng viral.

Nakikilala ng mga doktor ang 2 anyo ng sindrom: ang una ay nangyayari laban sa background ng hindi nagbabago na mga pulang selula ng dugo, at ang pangalawa ay nag-aambag sa kanilang pagkawasak.

Mga pagpapakita

Ang sakit, na minana, ay may 2 variant ng kurso nito. Ang congenital non-hemolytic familial jaundice ay nangyayari nang walang naunang pamamaga sa atay. Ang mga klinikal na pagpapakita ng pagpapakita ng GS ay sinusunod pagkatapos ng hepatitis. Ang unang variant ng patolohiya ay mas karaniwan.

Ang jaundice ay ang pangunahing pagpapakita ng Gilbert's syndrome

Dapat malaman ng mga pasyente na ang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin ay maaaring isang senyales ng constitutional liver dysfunction o isang resulta ng paglipat ng talamak sa talamak na hepatitis.

Sa mga bagong silang, ang antas ng bilirubin ay tumaas (physiological jaundice), kaya ang mga unang sintomas ng patolohiya ay napansin sa isang mas matandang edad. Bilang isang patakaran, lumilitaw ang klinikal na larawan sa paligid ng 12 taong gulang.

Sa sakit, nagbabago ang kulay ng balat at sclera, ang intensity ng sintomas na ito ay depende sa konsentrasyon ng bilirubin. Sa ilang mga pasyente, ang mga puti ng mata ay may maputlang dilaw na kulay, habang sa iba ang balat ay nagiging orange. Ang mga larawan ng mga pasyente na may jaundice ay ipinakita sa itaas.

Maaaring kumalat ang jaundice sa buong katawan o mantsa ng ilang bahagi nito (paa, palad, kilikili). Maaaring mangyari ang sintomas na ito pagkatapos ng pagkakalantad sa mga negatibong salik (inilarawan sa itaas) at mawala nang mag-isa.

Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng flat, benign, dilaw na mga plake sa kanilang mga talukap.

Habang tumataas ang dysfunction ng atay, nangyayari ang kakulangan sa ginhawa sa rehiyon ng epigastric at tiyan, at lumilitaw ang pananakit sa kanan sa ilalim ng mga tadyang. Ang mga katulad na sintomas ay nauugnay sa hepatomegaly (pagtaas sa laki ng glandula) at labis na pagbuo ng gas. Ang mga palatandaan ay nagiging mas malinaw sa panahon ng pisikal na aktibidad.

Ang dyspeptic syndrome ay sinamahan ng mga sumusunod na pagpapakita:

• nabawasan ang gana sa pagkain, na nagiging sanhi ng pagbaba ng timbang;
• pagduduwal;
• belching;
• bloating;
• mga sakit sa bituka (pagtatae na kahalili ng paninigas ng dumi).

Ayon sa mga medikal na istatistika, sa 5 sa 10 mga pasyente na may sakit na Gilbert ay pinalaki ang atay, na maaaring makita sa panahon ng palpation. Ang splenomegaly (pinalaki na pali) ay nangyayari nang bahagya nang hindi gaanong madalas.

Dahil sa isang karamdaman sa pag-andar ng mga duct ng apdo, ang mga pagtatago ng atay (bile) ay naipon sa gallbladder, na nagiging sanhi ng pagwawalang-kilos at nagpapasiklab na proseso. Bilang karagdagan, may panganib ng pagbuo ng bato.

Sa pagtaas ng endotoxification at negatibong epekto ng bilirubin sa mga selula ng nerbiyos, tumataas ang posibilidad na magkaroon ng asthenic syndrome. Ang kundisyong ito ay nagpapakita ng sarili sa maraming mga pathologies ng mga panloob na organo at ang central nervous system.

Ang Astheno-vegetative syndrome ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

• kawalang-interes (ganap na kawalang-interes, kawalang-interes);
• kahinaan, pagkapagod ng mga proseso ng nerbiyos, mga pagbabago sa mood;
• pagkabigo ng pattern ng pagtulog-paggising, dahil sa kung saan ang pasyente ay hindi makatulog sa gabi at nararamdaman ang pagnanasang matulog sa araw;
• nabawasan ang mental at pisikal na pagganap;
• nadagdagan ang pagkamayamutin;
• kawalan ng pag-iisip;
• dyspnea;
• pagkawala ng memorya;
• nadagdagan ang rate ng puso.

Kapag ang patolohiya ay nagiging talamak, ang mga sintomas na inilarawan sa itaas ay maaaring wala. Sa ilang mga pasyente, ang mga klinikal na pagpapakita ay hindi sinusunod kahit na sa panahon ng isang exacerbation.

Panganib ng patolohiya

Ang tanong kung bakit mapanganib ang Gilbert's syndrome ay medyo may kaugnayan. Ayon sa mga medikal na istatistika, 30% ng mga pasyente ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng sakit ni Gilbert, na nagpapahirap sa isang doktor na gumawa ng diagnosis. Kung ang pasyente ay sumusunod sa mga alituntunin ng nutrisyon at umiinom ng mga gamot na inireseta ng doktor, ang mga negatibong sintomas ay mabilis na nawawala at hindi nakakaabala sa kanila sa loob ng mahabang panahon.

Ang Gilbert's syndrome ay kumplikado ng cholelithiasis

Kung binabalewala ng pasyente ang mga rekomendasyon ng mga doktor, bubuo ang sakit at tumataas ang dysfunction ng atay. Ang posibilidad na ito ay tumataas kapag ang pasyente ay umiinom ng alak at hindi malusog na pagkain sa panahon ng therapeutic course. Sa kasong ito, ang posibilidad ng talamak na hepatitis, na mahirap gamutin, ay tumataas.

Ang benign bilirubinemia ay maaaring kumplikado ng cholelithiasis na may talamak na kurso. Kung ang pasyente ay kumakain ng mataba na pagkain, ang mga madalas na exacerbations ng sakit ay posible. Pagkatapos ay mayroong kapaitan sa bibig, pagduduwal, nasusunog sa likod ng sternum, labis na pagbuo ng gas, pati na rin ang sakit sa kanan sa ilalim ng mga buto-buto. Kapag ang mga duct ng apdo ay naharang ng isang bato, ang matinding pagsusuka ay nangyayari, at ang jaundice ay nagiging mas malinaw.

Mga hakbang sa diagnostic

Ang diagnosis ng Gilbert's syndrome ay nagsisimula sa pagkolekta ng anamnesis at pagtukoy ng mga klinikal na pagpapakita. Kung may nakitang mga kahina-hinalang sintomas, inireseta ang mga pagsubok sa laboratoryo at instrumental.

Upang makilala ang patolohiya, ang mga pagsubok sa laboratoryo ay inireseta

Ang jaundice sa mga kamag-anak ng pasyente ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga gallstones o iba pang mga sakit ng hepatobiliary system (atay, gallbladder at mga duct nito). Ang isang pinalaki na glandula na may makinis na mga contour at malambot na pagkakapare-pareho ay ipinahayag sa panahon ng palpation.

Ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo ay makakatulong upang maunawaan ang diagnosis. Ang pagkakaroon ng patolohiya ay ipinahiwatig ng isang pagtaas sa dami ng hemoglobin, ang pagkawasak nito ay nagdaragdag ng konsentrasyon ng hindi nakatali na pigment ng apdo. Pagkatapos ang mga antas ng bilirubin ay umabot sa 160 g / l. Bilang karagdagan, ang bilang ng mga reticulocytes (immature red blood cells) ay tumataas.

Ang isang biochemical blood test ay makakatulong na matukoy ang antas ng unbound bilirubin. Upang maging maaasahan ang resulta, kinakailangang maghanda para sa pagsusuri sa loob ng 3 araw. Kasama sa paghahanda ang paghinto ng mga gamot na nakakaapekto sa dami ng pigment ng apdo. Dapat mo ring iwasan ang matatabang pagkain at inuming may alkohol.

Sa GS, ang antas ng unconjugated bilirubin ay tumataas (gayunpaman, ito ay posible sa physiological jaundice sa mga bagong silang at hemolysis) at alkaline phosphatase.

Ang genetic na pagsusuri para sa Gilbert's syndrome ay makakatulong nang mabilis at tumpak na kumpirmahin ang diagnosis. Ang pagsusuri ng PCR (polymerase chain reaction) ay maaaring makilala ang isang abnormal na gene. Ang isang genetic na pagsusuri sa dugo ay inireseta bago kumuha ng mga hepatotoxic na gamot.

Upang masuri ang kondisyon ng sistema ng hepatobiliary, pati na rin upang ibukod ang hepatitis at cirrhosis, ang mga instrumental na pag-aaral ay inireseta:

• Pinapayagan ka ng ultratunog na matukoy ang laki ng glandula, kilalanin ang mga pagbabago sa istruktura nito, pamamaga ng gallbladder at mga duct nito.
• Ginagamit ang radioisotope testing upang matukoy ang absorption o excretory functions ng atay.
• Pinapayagan ka ng duodenal intubation na suriin ang mga nilalaman ng duodenum (isang halo ng apdo, bituka, gastric, pancreatic juice).
• (pagsa-sample ng mga fragment ng tissue) ay tumutulong upang ibukod ang pamamaga at mga pagbabago sa cirrhotic sa organ.
• nagbibigay-daan sa iyo upang suriin ang density at pagkalastiko ng tissue ng glandula. Sa tulong nito, posibleng matukoy ang GS sa maagang yugto.

Sa tulong ng mga medikal na pagsusuri, ang diagnosis ay nilinaw kapag ang jaundice ay bihirang mangyari, at ang iba pang mga pag-aaral ay hindi nagbubunyag ng sakit:

• Sa nikotinic acid. Ang pasyente ay tinuturok ng 50 mg ng solusyon sa isang ugat. Pagkatapos ng 3 oras, ang antas ng pigment ng apdo ay tumataas dahil sa pagsugpo sa pag-andar ng glucuronic acid.
• Sa phenobarbital. Ang pasyente ay umiinom ng mga tableta (3 mg/1 kg bawat araw) sa loob ng 5 araw. Pagkatapos ng pag-aaral, bumababa ang halaga ng bilirubin.
• Sa rifampicin (antibiotic). Pagkatapos ng pangangasiwa ng 900 mg ng gamot, ang dami ng hindi nakatali na pigment sa pasyente ay tumataas.

Kabilang sa mahahalagang diagnostic test ang fasting test. Sa panahon ng pag-aaral, ang pasyente ay kumonsumo ng hindi hihigit sa 400 kcal sa loob ng 24 na oras o ganap na tumanggi sa pagkain sa loob ng 48 oras. Ang halaga ng bilirubin ay tinutukoy sa isang walang laman na tiyan sa unang araw at pagkatapos ng pagsubok. Kung ang antas ng pigment ay tumaas ng 2-3 beses, kung gayon ang pagsusuri ay itinuturing na positibo.

Mga paraan ng paggamot

Ang mga pasyente ay interesado sa tanong kung paano gagamutin ang Gilbert's syndrome. Mayroong iba't ibang mga paraan ng therapy, ang pagpili nito ay depende sa kondisyon ng pasyente.

Kapag ang antas ng unconjugated bilirubin ay tumaas, ang mga pasyente ay inireseta ng Phenobarbital

Upang mabawasan ang antas ng unconjugated bilirubin sa dugo, kailangan mong limitahan ang pisikal at psycho-emosyonal na stress, sundin ang mga panuntunan sa nutrisyon, at uminom ng mga gamot. Mahigpit na ipinagbabawal ang mga propesyonal na sports, alcohol, at hepatotoxic na gamot. Bilang karagdagan, kailangan mong bawasan ang oras na ginugugol mo sa ilalim ng araw.

Sa panahon ng pisikal na aktibidad, ang pagkarga ay dapat na kontrolin upang hindi madagdagan muli ang antas ng pigment. Ang atleta ay dapat na regular na suriin ng isang doktor upang masuri ang aktibidad ng patolohiya. Sa panahon ng pagpapatawad, ang mga pagsasanay ay dapat ding isagawa sa banayad na paraan.

Ang isang lalaki na may SJ ay maaaring maglingkod sa hukbo, ngunit ang lugar at mga kondisyon ng kanyang serbisyo ay hiwalay na tinatalakay.

Ang paggamot sa mga gamot ay nagsisimula kapag ang halaga ng bilirubin ay lumampas sa 50 µmol/l. Upang labanan ang sakit, ginagamit ang mga enzyme inducers upang bawasan ang antas ng pigment ng apdo at nauugnay na mga pagpapakita ng dyspeptic. Para sa layuning ito, ang Flumecinol at Phenobarbital ay inireseta. Ang huling gamot ay maaaring mapalitan ng Corvalol, na naglalaman ng isang maliit na halaga ng Phenobarbital. Ang gamot na ito ay hindi lamang makakabawas sa mga antas ng bilirubin, ngunit maalis din ang stress sa pag-iisip, na kadalasang naghihimok ng hyperbilirubinemia. Sinasabi ng ilang mga pasyente: "Iniinom ko ang Corvalol sa rate na 10 patak bawat 20 kg tatlong beses sa isang araw, at ang mga hindi kasiya-siyang sintomas (pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng tiyan, mga sakit sa bituka) ay iniiwan ako." Gayunpaman, bago gamitin ang solusyon, dapat kang kumunsulta sa iyong doktor.

Upang mapabilis ang paglabas ng bilirubin sa mga feces, ang mga pasyente ay inireseta ng mga sorbents. Para sa layuning ito, pinapayuhan ng mga doktor ang pag-inom ng Atoxil, Polysorb, at activated carbon.

Upang maiwasan ang paglala ng GS, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

• Ang mga Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil) ay nagpoprotekta sa mga hepatocyte.
• Ang mga ahente ng choleretic (Allohol) ay nagpapasigla sa pagbuo ng apdo.
• Ang Cholekinetics (Holosas) ay nagpapabilis sa daloy ng apdo.
• B bitamina.

Ang paggamot ng Gilbert's syndrome na may mga katutubong remedyo ay isinasagawa lamang pagkatapos ng konsultasyon sa dumadating na manggagamot. Uminom ng mga decoction ng choleretic herbs o gumawa ng mga paliguan mula sa kanila. Para sa layuning ito, ginagamit ang rose hips, corn silk, milk thistle, calendula, at immortelle.

Ang kumplikadong therapy ay hindi magagawa nang walang diyeta, lalo na sa panahon ng isang exacerbation. Ang pasyente ay inireseta ng talahanayan No. 5, ayon sa kung saan dapat siyang kumain ng 4 hanggang 6 na beses sa isang araw sa maliliit na bahagi. Kailangan mo ring subaybayan ang pang-araw-araw na dami ng likido (hindi bababa sa 1.5 litro). Ito ay pinahihintulutan na uminom ng tubig pa rin, compotes mula sa matamis na varieties ng prutas at berries, at herbal decoctions.

Sa panahon ng paggamot, ipinagbabawal na kumain ng mataba, pinirito, maanghang na pagkain, pinausukang pagkain, maraming produkto ng kendi, munggo, kastanyo, atbp. Dapat ding iwasan ang alkohol, dahil pinapataas nito ang antas ng pigment ng apdo.

Ang pasyente ay dapat kumain ng hindi hihigit sa 2800 kcal bawat araw. Pinapayagan na isama ang mga taba ng gulay, karne na walang taba, isda, at mga gulay (kalabasa, karot, patatas) sa diyeta.

Ang mga pinggan ay dapat na giling bago ubusin at ubusin nang mainit.

Ang iyong doktor ay magpapayo sa iyo nang mas detalyado tungkol sa mga panuntunan sa nutrisyon.

Ang Gilbert's syndrome at pagbubuntis ay hindi isang mapanganib na kumbinasyon. Ang diagnosis na ito ay hindi nakakasagabal sa paglilihi at hindi nagdudulot ng banta sa fetus. Bukod dito, sa panahon ng pagbubuntis, dahil sa mga pagbabago sa hormonal, ang halaga ng bilirubin sa dugo ay bumababa.

Dapat ipaalam ng umaasam na ina sa kanyang doktor ang tungkol sa kanyang diagnosis. Sa pangkalahatan, ang paggamot ay hindi naiiba: diyeta, pagbibigay ng masamang gawi, pisikal na aktibidad, stress. Ang pangunahing bagay ay sumailalim sa mga regular na pagsusuri at kumuha ng mga gamot pagkatapos lamang ng pag-apruba ng isang espesyalista.

Pag-iwas at pagbabala

Gaya ng nabanggit, namamana ang GS, kaya kailangang sumailalim sa genetic blood test ang mga pasyente. Sa panahon ng pagpaplano ng pagbubuntis, ang mga magulang ay dapat sumailalim sa isang buong diagnostic na kurso na makakatulong na matukoy ang posibilidad ng pagbuo ng patolohiya sa hindi pa isinisilang na bata.

Upang maiwasan ang paglala ng Gilbert's syndrome, kailangan mong sundin ang isang diyeta

Upang maiwasan ang paglala ng sakit, dapat mong sundin ang mga sumusunod na patakaran:

• Kumain ng maayos.
• Limitahan ang pisikal at psycho-emosyonal na stress.
• Palakasin ang kaligtasan sa sakit.
• Gamutin ang mga sakit sa atay at iba pang mga organo sa isang napapanahong paraan.
• Gumamit ng condom sa panahon ng pakikipagtalik upang maiwasan ang pagkakaroon ng hepatitis.
• Tanggalin ang alak sa iyong buhay.

Ang mga pasyente na may GS ay interesado sa tanong kung gaano katagal mabubuhay ang pasyente sa patolohiya. Kung ang isang tao ay sumusunod sa mga rekomendasyon ng doktor (diyeta, pag-iwas sa alkohol), kung gayon ang sakit ay hindi nagpapakita ng mga sintomas at hindi kumplikado. Ang pangunahing bagay ay huwag kalimutang regular na magsagawa ng mga pagsusuri sa pag-iwas upang masubaybayan ang proseso ng pathological.