Kabilang sa mga karaniwang sintomas ng CMPZ ay ang tinatawag na mga sintomas na nakakapagpapahina sa konstitusyon: kondisyon ng subfebrile, pagbaba ng timbang, labis na pagpapawis, pati na rin ang pangangati ng balat na may iba't ibang kalubhaan, na pinalala pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig. Ang mga komplikasyon sa vascular, na nailalarawan sa maraming klinikal na pagpapakita, ay ang pangunahing sanhi na nagbabanta sa kalusugan at buhay ng mga pasyente na may CMPD. Kabilang sa mga microcirculatory vascular disorder, ang mga kaguluhan sa antas ng utak ay nangingibabaw: masakit na sobrang sakit ng ulo, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, lumilipas na pag-atake ng ischemic, mga tserebral stroke, mga sakit sa pag-iisip, lumilipas na mga kapansanan sa paningin at pandinig. Bilang karagdagan, ang mga komplikasyon ng microvascular ay ipinahayag sa pamamagitan ng angina pectoris, erythromelalgia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pag-atake ng matinding nasusunog na sakit sa mga daliri ng itaas at mas mababang mga paa't kamay na may lilang pamumula ng balat at edema. Ang thrombosis ng venous at arterial vessels ay bumubuo sa pangalawang grupo ng mga vascular disorder sa CMPD at kadalasang sanhi ng kamatayan (deep vein thrombosis ng lower extremities, thromboembolism ng pulmonary artery at mga sanga nito, cerebral stroke, myocardial infarction at iba pang organs, thrombosis ng hepatic at inferior vena cava na may development Budd-Chiari syndrome). Ang mga komplikasyon ng hemorrhagic, kusang-loob o pinukaw kahit sa pamamagitan ng maliliit na interbensyon sa operasyon, ay nag-iiba mula sa menor de edad (ilong, gingival bleeding, ecchymosis) hanggang sa direktang pagdurugo na nagbabanta sa buhay (gastrointestinal at iba pang pagdurugo ng tiyan). Ang splenomegaly, na isang katangian na sintomas ng lahat ng CMPD, ay bubuo sa iba't ibang yugto ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagpapalaki ng pali ay ang parehong pagtitiwalag ng labis na dami ng mga selula ng dugo sa ET, yugto 2A PV, at ang pagbuo ng extramedullary hematopoiesis sa yugto 2B PV at MI. Kadalasan, ang splenomegaly ay sinamahan ng pagpapalaki ng atay, bagaman nangyayari rin ang nakahiwalay na hepatomegaly. Ang paglabag sa metabolismo ng uric acid (hyperuricemia at uricosuria) ay karaniwan ding katangian ng lahat ng CMPD. Clinically manifested sa pamamagitan ng renal colic, urolithiasis, gout, gouty polyarthralgia at ang kanilang kumbinasyon. (1.3)

Ang yugto ng mga resulta ng hematological, na isang pagpapakita ng natural na ebolusyon ng CMPD, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng myelofibrosis ng iba't ibang kalubhaan o pagbabagong-anyo sa talamak na leukemia. Bilang karagdagan, posible ang mutual transformation ng CMPD, kaya sa kasalukuyan ay hindi isang pagkakamali na baguhin ang mga diagnosis ng PV, ET, o MI. (2)

Bago ang pagdating ng mga bagong gamot at ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng paggamot, ang mga masamang resulta ng pagbubuntis kasama ang CMPD ay naobserbahan sa 50-60%. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng pagbubuntis ay kusang pagkakuha sa iba't ibang panahon, intrauterine growth retardation (IUGR), intrauterine fetal death, premature birth, placental abruption, preeclampsia. (5, 6)

Ang mahahalagang thrombocythemia sa 1/3 ng mga pasyente ay asymptomatic at nakikita lamang sa isang regular na pag-aaral ng peripheral blood analysis. Ang pagpapalaki ng pali, kadalasang banayad, ay sinusunod sa 50-56% ng mga kaso, at ang hepatomegaly ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa 20-35% ng mga pasyente ay dumudugo, at sa 25-80% (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) - trombosis. (isa)

Sa mga unang yugto ng PV, ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa plethoric syndrome (hyperproduction ng erythrocytes), na ipinakita ng erythrocyanotic na kulay ng balat ng mukha at nakikitang mauhog lamad, lalo na ang malambot na palad, na naiiba nang husto sa karaniwan. kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman), isang pakiramdam ng init, at isang pagtaas sa temperatura ng mga paa't kamay. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay inangkop sa kalabisan at maaaring walang anumang reklamo. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang bumuo ng venous thrombosis, myocardial infarction o cerebral disorder sa simula ng sakit, at sa 30-40% ng mga kaso ang mga manifestations ng hemorrhagic syndrome ay nabanggit. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa bawat pangalawang pasyente. Ang spleno- at hepatomegaly ay napansin, pati na rin ang iba't ibang mga pagpapakita ng thrombohemorrhagic syndrome. Sa yugto ng mga resulta ng hematological, ang posterythremic myelofibrosis ay bubuo sa 10-20% ng mga pasyente, ang pagbabago sa talamak na leukemia ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso. (1.3)

Ang paglaki ng pali ay ang pangunahing klinikal na sintomas sa MI at nangyayari sa % ng mga pasyente. Ang MI ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, at ang splenomegaly ay napansin nang hindi sinasadya. Ang pinakakaraniwang dahilan ng pagbisita sa doktor sa mga pasyente na may MI ay kahinaan, na sanhi ng anemia sa kalahati ng mga pasyente, kabilang ang malubhang anemia sa 25%. Sa makabuluhang splenomegaly, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng bigat sa tiyan, isang pakiramdam ng compression ng tiyan at bituka, panaka-nakang matinding sakit na dulot ng spleen infarction at perisplenitis. Ang hepatomegaly ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente sa oras ng diagnosis. Ang ebolusyon ng MI ay humahantong sa pag-unlad ng talamak na leukemia sa 5-20% ng mga pasyente. (2)

Maaaring pinaghihinalaan ang ET na may patuloy na pagtaas sa bilang ng mga platelet na higit sa 600×10 9 /l. Ang bone marrow ay nagpapakita ng paglaganap ng isang malaking bilang ng hyperplastic multilobular megakaryocytes. Ang utak ng buto ay karaniwang normo- o hypercellular. Ang mga pagbabago sa erythroid at granulocytic na mikrobyo ng hematopoiesis ay hindi sinusunod.

Ang pagkakaroon ng PI ay dapat na pinaghihinalaan kapag ang antas ng hemoglobin ay lumampas sa 165 g/l sa mga kababaihan. Bilang isang patakaran, ang nilalaman ng mga leukocytes at platelet ay nadagdagan din at 10-12x10 9 / l at higit sa 400x10 9 / l, ayon sa pagkakabanggit. Bilang isang patakaran, mayroong isang pagtaas sa alkaline phosphatase sa neutrophils sa 80% ng mga kaso at bitamina B12 sa suwero. Kapag sinusuri ang bone marrow, ang isang tipikal na larawan ng hypercellularity nito ay natutukoy sa paglaganap ng tatlong hematopoietic lineage at madalas na hyperplasia ng megakaryocytes.

Sa MI, ang poikilocytosis ng erythrocytes, dacrocytes, at normoblast ay matatagpuan sa peripheral blood. Sa prefibrotic stage ng sakit, ang anemia ay katamtaman o wala, habang ang malubhang anemia ay katangian ng mga advanced na yugto ng sakit. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng collagen fibrosis, at sa mga huling yugto - osteomyelosclerosis, na humahantong sa isang pagbawas sa cellularity ng bone marrow at humahantong sa kakulangan nito. (2)

Dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal at morphological na tampok, parehong intragroup differentiation at Ph-positive leukemia (chronic myeloid leukemia) ay kinakailangan batay sa data ng klinikal at laboratoryo. (2)

Programa ng paggamot para sa HMPZ sa panahon ng pagbubuntis:

1) lahat ng mga buntis na kababaihan na may thrombocytosis ay inireseta ng acetylsalicylic acid sa mga dosis;

2) kapag ang antas ng platelet ay higit sa 600 × 10 9 / l - ang recombinant interferon-α (IF-α) ay ibinibigay sa isang dosis na 3 milyong IU bawat araw (o bawat ibang araw), na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng bilang ng mga platelet sa antas ng x10 9 l;

3) na may thrombocytosis na higit sa 400 × 10 9 l, ang pangangasiwa ng IF-α ay ipinagpatuloy kung ang paggamot na ito ay isinasagawa bago ang pagbubuntis at/o may mataas na panganib sa thrombogenic.

4) anticoagulants ng direktang aksyon (mababang molekular na timbang heparin) ayon sa mga indikasyon sa kaso ng mga deviations sa plasma link ng hemostasis. (apat)

Para sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thromboembolic, inirerekomenda ang paggamit ng mga medikal na medyas ng compression. Upang mabawasan ang panganib ng pagdurugo, kinakailangang ihinto ang pag-inom ng aspirin 2 linggo bago ang paghahatid. Ang panrehiyong kawalan ng pakiramdam ay hindi dapat gamitin nang mas maaga kaysa sa 12 oras mula sa huling prophylactic na dosis ng LMWH, sa kaso ng isang therapeutic na dosis ng LMWH - hindi mas maaga kaysa sa 24 na oras mamaya. Maaari mong simulan ang pagkuha ng LMWH 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter. Para sa isang nakaplanong seksyon ng cesarean, ang prophylactic na dosis ng LMWH ay dapat itigil isang araw bago manganak at ipagpatuloy 3 oras pagkatapos ng operasyon (o 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter). (6)

Sa panahon ng postpartum, na mapanganib para sa pagbuo ng mga komplikasyon ng thromboembolic, kinakailangan na ipagpatuloy ang paggamot sa loob ng 6 na linggo. Dahil sa ang katunayan na ang recombinant IF-α ay excreted sa gatas, ang pagpapasuso sa panahon ng paggamot ay kontraindikado. (6)

Sa Russia, ang International Classification of Diseases of the 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong dokumento ng regulasyon para sa accounting para sa morbidity, mga dahilan para sa populasyon na makipag-ugnayan sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. №170

Ang paglalathala ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO noong 2017 2018.

Sa pamamagitan ng mga pagbabago at pagdaragdag ng WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Pangalawang polycythemia

Kahulugan at background[baguhin]

Mga kasingkahulugan: pangalawang erythrocytosis

Ang pangalawang polycythemia ay isang kondisyon na may pagtaas sa ganap na masa ng mga erythrocytes, na sanhi ng pagtaas ng pagpapasigla ng paggawa ng mga erythrocytes laban sa background ng pagkakaroon ng isang normal na linya ng erythroid, na maaaring congenital o nakuha.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang pangalawang polycythemia ay maaaring congenital at sanhi ng mga depekto sa oxygen uptake pathway dahil sa autosomal recessive mutations sa VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) at EPAS1 (2p21-p16) na mga gene, na nagreresulta sa pagtaas ng produksyon ng erythropoietin sa ilalim ng kondisyon hypoxia; o iba pang autosomal dominant birth defects, kabilang ang high oxygen affinity hemoglobin at bisphosphoglycerate mutase deficiency, na nagreresulta sa tissue hypoxia at secondary erythrocytosis.

Ang pangalawang polycythemia ay maaari ding sanhi ng pagtaas ng erythropoietin dahil sa tissue hypoxia, na maaaring maging sentro dahil sa sakit sa baga at puso o pagkakalantad sa mataas na altitude, o lokal, tulad ng renal hypoxia dahil sa renal artery stenosis.

Maaaring abnormal ang produksyon ng erythropoietin dahil sa mga tumor na nagtatago ng erythropoietin - cancer sa bato, hepatocellular carcinoma, cerebellar hemangioblastoma, meningioma, at parathyroid carcinoma/adenoma. Bilang karagdagan, ang erythropoietin ay maaaring ibigay nang sinasadya bilang doping sa mga atleta.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Ang mga klinikal na tampok ay nag-iiba depende sa etiology ng polycythemia, ngunit kadalasan ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang kalabisan, namumula na kutis, sakit ng ulo, at tinnitus. Ang congenital form ay maaaring sinamahan ng thrombophlebitis ng mababaw o malalim na mga ugat, maaaring nauugnay sa mga tiyak na sintomas, tulad ng sa kaso ng Chuvash familial erythrocytosis, o ang kurso ng sakit ay maaaring tamad.

Ang mga pasyente na may partikular na subtype ng congenital secondary polycythemia, na kilala bilang Chuvash erythrocytosis, ay may mas mababang systolic o diastolic BP, varicose veins, vertebral body hemangiomas, at cerebrovascular complications at mesenteric thrombosis.

Ang nakuha na anyo ng pangalawang polycythemia ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng cyanosis, hypertension, drumsticks sa mga binti at braso, at pag-aantok.

Pangalawang polycythemia: Diagnosis[baguhin | baguhin ang batayan]

Ang diagnosis ay batay sa pagtaas sa kabuuang bilang ng mga pulang selula ng dugo at isang normal o mataas na antas ng serum erythropoietin. Ang mga pangalawang sanhi ng erythrocytosis ay dapat masuri nang isa-isa at mangangailangan ng komprehensibong pagsusuri.

Differential diagnosis[baguhin]

Kasama sa differential diagnosis ang polycythemia vera at pangunahing familial polycythemia, na maaaring maalis sa pagkakaroon ng mababang antas ng erythropoietin at JAK2 (9p24) na mga mutasyon sa polycythemia.

Pangalawang polycythemia: Paggamot[baguhin]

Ang phlebotomy o venesection ay maaaring maging kapaki-pakinabang, lalo na sa mga pasyente na may mas mataas na panganib ng trombosis. Maaaring pinakamainam ang target na hematocrit (Hct) na 50%. Ang mababang dosis ng aspirin ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Sa mga nakuhang kaso ng pangalawang polycythemia, ang pamamahala ay batay sa paggamot sa pinagbabatayan na kondisyon. Pagtataya

Ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa magkakatulad na sakit sa mga nakuha na anyo ng pangalawang erythrocytosis at ang kalubhaan ng mga komplikasyon ng thrombotic sa namamana na mga anyo, tulad ng Chuvash erythrocytosis.

Pag-iwas[baguhin]

Iba pa [baguhin]

Mga kasingkahulugan: stress erythrocytosis, stress polycythemia, stress polycythemia

Ang Gaisbock's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangalawang polycythemia at nangyayari pangunahin sa mga lalaki sa isang mataas na calorie na diyeta.

Ang pagkalat ng Gaisbock syndrome ay hindi kilala.

Kasama sa klinikal na larawan ng Gaisbock's syndrome ang katamtamang labis na katabaan, hypertension, at pagbaba ng dami ng plasma na may kamag-anak na pagtaas sa hematocrit, pagtaas ng lagkit ng dugo, mataas na serum cholesterol, triglycerides, at uric acid. Ang pagbaba sa dami ng plasma ay lumilitaw na nauugnay sa isang pagtaas sa diastolic na presyon ng dugo.

Ang pagbabala ay pinalala ng pag-unlad ng mga komplikasyon ng cardiovascular.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), human immunodeficiency virus [HIV] disease (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms (C00-D48). ), sintomas, senyales at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi nauuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:

D50-D53 Dietary anemia

D55-D59 Hemolytic anemia

D60-D64 Aplastic at iba pang anemia

D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

D50.0 Iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.

Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome

D50.8 Iba pang iron deficiency anemia

D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa intrinsic factor deficiency.

Congenital intrinsic factor deficiency

D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.

Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia

D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II

D51.3 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12 na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia

D51.8 Iba pang bitamina B12 deficiency anemias

D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Dietary folic deficiency anemia. Megaloblastic nutritional anemia

D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)

D52.8 Iba pang folate deficiency anemias

D52.9 Folic deficiency anemia, hindi natukoy Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang nutritional anemia

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy

nom B12 o folates

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.

Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)

D53.1 Iba pang megaloblastic anemia, hindi nauuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.

Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)

D53.2 Anemia dahil sa scurvy.

Hindi kasama ang: scurvy (E54)

D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia

Anemia na nauugnay sa kakulangan:

Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit

anemia tulad ng:

Kakulangan sa tanso (E61.0)

Kakulangan sa molibdenum (E61.5)

Kakulangan ng zinc (E60)

D53.9 Nutritional anemia, hindi natukoy Simpleng talamak na anemia.

Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia

D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.

Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]

metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1

D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.

Hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II

Dahil sa kakulangan ng hexokinase

Dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase

Dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase

D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman ng metabolismo ng nucleotide

D55.8 Iba pang anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)

D56.1 Beta-thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.

D56.3 Trait ng Thalassemia

D56.4 Hereditary persistence ng fetal hemoglobin [NPPH]

D56.9 Thalassemia, hindi natukoy Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)

sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis

D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis.

D57.2 Double heterozygous sickle cell disorders

D57.3 Sickle cell carrier. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S

D57.8 Iba pang sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.

Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome

D58.1 Namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)

D58.2 Iba pang hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.

Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.

Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)

Sakit sa Hb-M (D74.0)

namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)

polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)

D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias stomatocytosis

D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.

Kung kinakailangan, upang matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang code ng panlabas na dahilan (class XX).

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.

Cold type (pangalawang) (symptomatic)

Thermal type (pangalawang) (symptomatic)

Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)

hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)

paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)

D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.

Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).

D59.3 Hemolytic uremic syndrome

D59.4 Iba pang non-autoimmune hemolytic anemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.

Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia

D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy Idiopathic hemolytic anemia, talamak

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakakuha ng purong red cell aplasia

D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia

D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasia

D60.9 Nakakuha ng purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.

Aplasia (purong) pulang selula:

Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations

D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

D61.2 Aplastic anemia dahil sa iba pang mga panlabas na ahente.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D61.3 Idiopathic aplastic anemia

D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia

D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)

D63.8 Anemia sa iba pang malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama ang: refractory anemia:

Sa labis na pagsabog (D46.2)

May pagbabagong-anyo (D46.3)

May mga sideroblast (D46.1)

Walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex

D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.

Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.

D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa mga gamot o lason.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D64.3 Iba pang sideroblastic anemia.

Pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar

D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).

Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)

di Guglielmo's disease (C94.0)

D64.8 Iba pang tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia

BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo

Diffuse o disseminated intravascular coagulation

Nakuha ang fibrinolytic bleeding

Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):

Bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)

Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Kakulangan ng hereditary factor IX

Factor IX (na may kapansanan sa paggana)

Thromboplastic na bahagi ng plasma

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Aborsyon, ectopic o molar pregnancy (O00-O07, O08.1)

Pagbubuntis, panganganak at puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand's disease. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.

Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)

kakulangan sa kadahilanan VIII:

May kapansanan sa paggana (D66)

D68.1 Hereditary deficiency ng factor XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 Hereditary deficiency ng iba pang coagulation factors. Congenital afibrinogenemia.

Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren

D68.3 Mga sakit sa hemorrhagic dahil sa mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.

D68.4 Nakuhang kakulangan sa coagulation factor.

Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:

Kakulangan ng bitamina K

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)

D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus

D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)

cryoglobulinemic purpura (D89.1)

idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

fulminant purpura (D65)

thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.

D69.1 Mga depekto ng husay sa mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.

Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.

Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)

D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.

D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome

D69.4 Iba pang pangunahing thrombocytopenias.

Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)

lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)

Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)

D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy

D69.8 Iba pang tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia

D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann

Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng receptor complex ng cell lamad. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis

Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)

mga sakit sa immune (D80-D89)

preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga genetic na abnormalidad ng leukocytes.

Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:

Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)

D72.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng mga puting selula ng dugo

Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis

D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.

Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)

D73.2 Talamak na congestive splenomegaly

D73.5 Infarction ng pali. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.

Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)

D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS

D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.

Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia

D74.8 Iba pang methemoglobinemias Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).

Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

Maliban: namamagang mga lymph node (R59.-)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.1 Pangalawang polycythemia.

Nabawasan ang dami ng plasma

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis.

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

D75.8 Iba pang tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo Basophilia

D75.9 Disorder ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)

malignant histiocytosis (C96.1)

reticuloendotheliosis o reticulosis:

Histiocytic medullary (C96.1)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.

Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)

D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.

Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS

D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.

Kung kinakailangan, upang makilala ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.

D76.3 Iba pang mga histiocytic syndrome Reticulohistiocytoma (higanteng selula).

Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,

human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis

Maliban: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)

mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)

sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.

Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).

X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)

D80.1 Non-familial hypogammaglobulinemia Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS

D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan

D80.3 Selective immunoglobulin G subclass deficiency

D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan

D80.5 Immunodeficiency na may mataas na immunoglobulin M

D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.

Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia

D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia ng mga bata

D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may pangunahing depekto sa mga antibodies. Kappa light chain kakulangan

D80.9 Immunodeficiency na may pangunahing depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis

D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell

D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell

D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase

D81.5 Purine nucleoside phosphorylase deficiency

D81.6 Major histocompatibility complex class I deficiency. Naked lymphocyte syndrome

D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex

D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase

D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema

D82.1 Di George's syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.

Aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune

D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa

D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.

X-linked lymphoproliferative disease

D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome

D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto

D82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa malaking depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may pangunahing mga abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B-cell

D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T cells

D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells

D83.8 Iba pang karaniwang variable immunodeficiencies

D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Lymphocyte functional antigen-1 defect

D84.1 Depekto sa sistemang pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor

D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder

D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node

D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node

D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang mga site. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).

Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)

Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]

D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)

monoclonal gammopathy (D47.2)

pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy

D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi inuri sa ibang lugar

D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy Sakit sa immune NOS

Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Pamilya erythrocytosis

Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)

Pangalawang polycythemia

Polycythemia:

• nakuha
• nauugnay sa:
  • erythropoietins
  • pagbaba sa dami ng plasma
  • matangkad
  • stress
• emosyonal
• hypoxemic
• nephrogenic
• kamag-anak

Hindi kasama ang: polycythemia:

• bagong panganak (P61.1)
• totoo (D45)

Mahalagang thrombocytosis

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo

Sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Hindi kasama ang: pinalaki na mga lymph node (R59.-) hypergammaglobulinemia NOS (D89.2) lymphadenitis: . NOS (I88.9) . talamak (L04.-) . talamak (I88.1) mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Familial erythrocytosis

Polycythemia: . benign. pamilya Hindi kasama ang: namamana na ovalocytosis (D58.1)

D75.1 Pangalawang polycythemia

Polycythemia: . nakuha. nauugnay sa: . erythropoietins. pagbaba sa dami ng plasma. taas. stress. emosyonal. hypoxemic. nephrogenic. kamag-anak Hindi kasama ang: polycythemia: . bagong panganak (P61.1) totoo (D45)

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

Mga sangguniang aklat sa medisina

Impormasyon

direktoryo

Doktor ng pamilya. Therapist (vol. 2)

Rational diagnostics at pharmacotherapy ng mga sakit ng mga panloob na organo

Polycythemia Vera

Pangkalahatang Impormasyon

Ang polycythemia vera (erythremia, Wakez's disease) ay isang neoplastic na sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis.

Dalas - 0.6 kaso bawat populasyon. Ang nangingibabaw na edad ay ang mga matatanda.

Hindi kilala. Ito ay batay sa isang mutation ng isang stem cell ng dugo.

Ang pagtaas ng paglaganap ng lahat ng tatlong hematopoietic lineages (na may predominance ng erythrocyte) ay humahantong sa pagtaas ng hematocrit, pagbaba ng daloy ng dugo sa mga tisyu at pagbaba sa kanilang oxygenation, at pagtaas ng cardiac output. Ang hitsura ng foci ng extramedullary hematopoiesis sa atay at pali.

Patolohiya ng utak ng buto. Hyperplasia ng hematopoietic tissue na may mahusay na napanatili na pagkita ng kaibhan ng mga elemento ng cellular. Sa pag-unlad ng isang advanced na yugto ng sakit, ang bilang ng mga blast cell sa bone marrow ay tumataas at / o ang bilang ng mga connective tissue fibers ay tumataas.

Mga diagnostic

Plethoric syndrome: sakit ng ulo, pagkahilo, malabong paningin, angina pectoris, pamumula ng balat ng mukha at kamay, pruritus (pinalubha pagkatapos ng mainit na shower o paliguan), paresthesia, arterial hypertension, pagkahilig sa trombosis (mas madalas - hemorrhagic syndrome).

Myeloproliferative syndrome: pangkalahatang kahinaan, lagnat, sakit ng buto, isang pakiramdam ng bigat sa kaliwang hypochondrium, splenomegaly (mas madalas - hepatomegaly) bilang isang resulta ng paglitaw ng foci ng extramedullary hematopoiesis at venous stasis.

Sa kasaysayan ng maraming mga pasyente, bago ang sandali ng diagnosis, may mga indikasyon ng pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pangangati na nauugnay sa mga pamamaraan ng tubig, medyo mataas na bilang ng pulang dugo, at duodenal ulcer.

Mga ipinag-uutos na pagsubok sa laboratoryo

Pagbibilang ng bilang ng mga platelet at leukocyte formula;

Ang dami ng circulating erythrocytes ay nadagdagan;

Pagpapasiya ng konsentrasyon ng erythropoietin sa dugo;

Pagpapasiya ng bitamina B 12 sa suwero at bitamina B 12-nagbubuklod na kapasidad ng suwero;

bahagyang presyon ng oxygen;

Trepanobiopsy ng bone marrow (three-lined hyperplasia ng bone marrow na may predominance ng erythropoiesis).

Mandatory instrumental na pag-aaral

Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan.

Mga karagdagang pag-aaral sa laboratoryo at instrumental:

Computed tomography ng cavity ng tiyan (sa paghahanap ng patolohiya ng mga bato at atay);

Pagpapasiya ng daloy ng dugo sa bato;

Pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakaroon ng tatlong pangunahing pamantayan o isang kumbinasyon ng unang dalawang pangunahing pamantayan at alinman sa dalawang karagdagang pamantayan.

Pagtaas sa masa ng mga pulang selula ng dugo (sa mga lalaki - higit sa 36 ml / kg, sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg);

arterial oxygen saturation sa itaas 92%;

Leukocytosis (higit sa 12 × 10 9 / l);

Thrombocytosis (higit sa 400x 9 / l);

Nadagdagang aktibidad ng alkaline phosphatase ng mga leukocytes (higit sa 100);

Isang pagtaas sa konsentrasyon ng bitamina B 12 sa serum ng dugo (higit sa 900 pg / ml) o bitamina B 12-binding na kapasidad ng serum (higit sa 2200 pg / ml).

Iba pang pamantayan: hyperuricemia, hypercholesterolemia, nadagdagan na konsentrasyon ng histamine sa dugo, nabawasan ang konsentrasyon ng erythropoietin sa dugo.

Ito ay kinakailangan upang magkakaiba mula sa pangunahing (pamilya-uri erythrocytosis, erythrocytosis sa endemic foci) at pangalawang erythrocytosis sa malalang sakit ng baga, bato (hypernephroma o carcinoma, kidney cyst o hydronephrosis), atay (hepatitis, cirrhosis), mga bukol.

Paggamot

Ang mga layunin ay upang mabawasan ang posibilidad ng mga komplikasyon sa vascular sa pamamagitan ng pag-alis ng labis na pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo o sa pamamagitan ng pagsugpo sa erythropoiesis.

Ang pag-alis ng labis na masa ng mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa gamit ang isang blood cell separator (erythrocytepheresis). Ang bloodletting bilang isang paraan ng pag-aalis ng mga erythrocytes ay ang pinakaligtas na uri ng therapy, na isinasagawa hanggang ang antas ng hematocrit ay bumaba sa ibaba 50%. Ang bloodletting ay nakakatulong sa mabilis na pagbaba ng lagkit ng dugo. Sa paunang yugto, nagpapatuloy sa isang pagtaas sa nilalaman ng mga erythrocytes, ilapat

2-3 phlebotomies, 500 ml bawat isa, sa loob ng 3-5 araw, na sinusundan ng pagbibigay ng sapat na halaga ng rheopolyglucin o asin. Ang kasunod na pagdaloy ng dugo ay hindi lamang nagpapanatili ng dami ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocyte sa loob ng normal na hanay, ngunit binabawasan din ang mga tindahan ng bakal, na pumipigil sa mabilis na pagtaas nito. Matapos makamit ang kakulangan sa iron, ang pangangailangan para sa bloodletting ay karaniwang hindi hihigit sa isang beses bawat 3 buwan.

Ang pagsugpo sa hematopoietic function ng bone marrow ay kinakailangan kapag imposibleng iwasto ang hematocrit lamang sa pamamagitan ng bloodletting o sa pagtaas ng aktibidad ng iba pang mga cell lineage. Ang radioactive phosphorus ay epektibong kinokontrol ang aktibidad ng bone marrow at mahusay na pinahihintulutan; Ang therapy ay lalong kanais-nais para sa mga pasyente ng mas matandang pangkat ng edad.

Ang Therapy na may cytostatics ay naglalayong sugpuin ang tumaas na proliferative na aktibidad ng bone marrow. Mga pahiwatig para sa cytostatic therapy: erythremia na nangyayari na may leukocytosis, thrombocytosis at splenomegaly, pangangati ng balat, mga komplikasyon sa visceral at vascular; hindi sapat na epekto ng nakaraang bloodletting, ang kanilang mahinang pagpapaubaya. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

Mga ahente ng alkylating - myelosan, alkeran, cyclophosphamide;

Ribonucleoside diphosphate reductase inhibitor - hydroxyurea sa dozemg / kg / araw. Pagkatapos ng pagbaba sa bilang ng mga leukocytes at platelet, ang pang-araw-araw na dosis ay nabawasan sa 15 mg / kg sa loob ng 2-4 na linggo. Kasunod nito, ang isang dosis ng pagpapanatili na 500 mg / araw ay inireseta.

Ang Cytostatic ay pinagsama sa alpha-interferon 9 milyong IU / araw 3 beses sa isang linggo, kasama ang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili, pinili nang paisa-isa. Ang paggamot ay karaniwang mahusay na disimulado at inaasahang tatagal ng maraming taon. Ang isa sa mga hindi mapag-aalinlanganang bentahe ng gamot ay ang kawalan ng pagkilos ng leukemic.

Isinasagawa ang symptomatic therapy.

Kaligtasan - 7-10 taon, nang walang paggamot - 2-3 taon. Sa pagdaloy ng dugo, ang mga pangunahing komplikasyon ay thromboembolic at cardiovascular. Neoplasias ay posible pagkatapos ng chemotherapy, incl. leukemic transformation ng bone marrow.

Polycythemia Vera

True polycythemia (Greek poly many + histological cytus cell + haima blood) (mga kasingkahulugan: pangunahing polycythemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquez disease) ay isang benign na sakit ng hematopoietic system na nauugnay sa myeloproliferation hyperplasia ng bone marrow cellular elements. Ang prosesong ito ay kadalasang nakakaapekto sa erythroblastic na mikrobyo. Ang isang labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo ay lumilitaw sa dugo, ngunit tumataas din, ngunit sa isang mas mababang lawak, ang bilang ng mga platelet at neutrophilic leukocytes. Ang mga cell ay may normal na morphological na anyo. Sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, tumataas ang lagkit ng dugo, at tumataas ang masa ng nagpapalipat-lipat na dugo. Ito ay humahantong sa isang pagbagal sa daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang pagbuo ng mga clots ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo at hypoxia ng mga organo.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Vaquez noong 1892. Noong 1903, iminungkahi ni Osler na ang sakit ay batay sa pagtaas ng aktibidad ng bone marrow. Tinukoy din niya ang erythremia bilang isang hiwalay na nosological form.

Ang polycythemia vera ay isang sakit ng mga matatanda, na mas karaniwan sa mga matatanda, ngunit nangyayari rin sa mga kabataan at bata. Sa loob ng maraming taon, ang sakit ay hindi nararamdaman, nagpapatuloy ito nang walang mga sintomas. Ayon sa iba't ibang pag-aaral, ang average na edad ng mga pasyente ay mula 60 taong gulang. Ang mga kabataan ay hindi gaanong madalas magkasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ang mga lalaki ay nagkakasakit nang kaunti kaysa sa mga kababaihan, ang ratio ay humigit-kumulang 1.5: 1.0, sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente, ang mga kababaihan ay nangingibabaw. Ang isang predisposisyon ng pamilya sa sakit na ito ay naitatag, na nagpapahiwatig ng isang genetic predisposition dito. Sa mga talamak na myeloproliferative na sakit, ang erythremia ang pinakakaraniwan. Ang prevalence ay 29:100,000.

Dahilan ng polycythemia

Kamakailan lamang, batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa kaugnayan ng sakit sa pagbabagong-anyo ng mga stem cell. Ang isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) ay sinusunod, kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit kadalasan sa polycythemia.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagpapalawak ng mga ugat ng balat at mga pagbabago sa kulay ng balat

Sa balat ng mga pasyente, lalo na sa lugar ng leeg, ang mga nakausli, dilat na namamaga na mga ugat ay malinaw na nakikita. Sa polycythemia, ang balat ay may pulang-cherry na kulay, lalo na binibigkas sa mga nakalantad na bahagi ng katawan - sa mukha, leeg, mga kamay. Ang dila at labi ay mala-bluish-red ang kulay, ang mga mata ay parang dugo (hyperemic ang conjunctiva ng mga mata), ang kulay ng malambot na panlasa ay pinapalitan habang pinapanatili ang karaniwang kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman). Ang isang kakaibang lilim ng balat at mauhog na lamad ay nangyayari dahil sa pag-apaw ng mga mababaw na daluyan ng dugo at pagpapabagal sa paggalaw nito. Bilang isang resulta, ang karamihan sa hemoglobin ay may oras upang pumunta sa pinababang anyo.

Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pangangati. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay isang partikular na tampok na diagnostic para sa sakit na Wakez. Ang pangangati na ito ay pinalala pagkatapos maligo sa maligamgam na tubig, na nauugnay sa pagpapalabas ng histamine, serotonin at prostaglandin.

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang hitsura ng sakit ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang hitsura ng microthrombi sa mga capillary. Ang isang magandang epekto sa erythromelalgia ay sinusunod mula sa pagkuha ng aspirin

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pagpapalaki ng pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

• Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

Sa 10-15% ng mga kaso, ang isang duodenal ulcer ay bubuo, mas madalas ang tiyan, ito ay nauugnay sa trombosis ng mga maliliit na vessel at trophic disorder sa mauhog lamad at isang pagbawas sa paglaban nito sa Helicobacter pylori.

Dati, ang vascular thrombosis at embolism ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia. Ang mga pasyente na may polycythemia ay may posibilidad na bumuo ng mga namuong dugo. Ito ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga ugat ng mas mababang paa't kamay, tserebral, coronary, splenic vessels. Ang pagkahilig sa trombosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng lagkit ng dugo, thrombocytosis at mga pagbabago sa vascular wall.

Kasabay ng pagtaas ng pamumuo ng dugo at trombosis sa polycythemia, ang pagdurugo mula sa mga gilagid, mula sa mga dilat na ugat ng esophagus ay sinusunod.

• Patuloy na pananakit ng kasukasuan at pagtaas ng antas ng uric acid

Maraming mga pasyente (20%) ang nagreklamo ng patuloy na pananakit ng arthritic sa mga kasukasuan, dahil mayroong pagtaas sa antas ng uric acid.

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga binti, ang sanhi nito ay ang pagtanggal ng endarteritis na nauugnay sa erythremia at erythromelalgia.

Kapag ang pag-tap sa mga flat bone at pagpindot sa kanila, masakit ang mga ito, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pag-flush ng dugo sa ulo, pagkapagod, igsi ng paghinga, lilipad sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng arterial ay tumaas, na isang compensatory na tugon ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, myocardiosclerosis.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga erythrocytes ay tumataas at karaniwang 6×10¹²-8×10¹² sa 1 litro o higit pa.

Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g / l, ang index ng kulay ay mas mababa sa isa (0.7-0.6).

Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay makabuluhang nadagdagan - 1.5 -2.5 beses, pangunahin dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang hematocrit (ratio ng erythrocytes at plasma) ay kapansin-pansing nagbabago dahil sa pagtaas ng erythrocytes at umabot sa halagang 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng erythrocytes ay nabanggit, ang mga indibidwal na erythroblast ay matatagpuan sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses hanggang sa 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Mayroong isang saksak, mas madalas na myelocytic shift. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay tumaas sa 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang nadagdagan, ang ESR ay pinabagal (1-2 mm bawat oras).

Nagpapataas ng antas ng uric acid

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay nangyayari dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, mas mababang paa't kamay, mas madalas - iba pang mga lugar ng katawan. Splenic infarction, ischemic stroke, heart infarction, cirrhosis ng atay, deep vein thrombosis ng hita ay bubuo. Kasama ng trombosis, pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, ang anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Mga diagnostic

Ang pinakamahalaga sa diagnosis ng polycythemia vera ay ang pagtatasa ng mga klinikal, hematological at biochemical na mga tagapagpahiwatig ng sakit. Katangian ng hitsura ng pasyente (tiyak na kulay ng balat at mauhog na lamad). Paglaki ng pali, atay, isang pagkahilig sa trombosis. Mga pagbabago sa mga parameter ng dugo: hematocrit, ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet. Isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo, isang pagtaas sa lagkit nito, mababang ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase, leukocytes, serum bitamina B 12. Kinakailangan na ibukod ang mga sakit kung saan mayroong hypoxia at hindi sapat na paggamot sa bitamina B 12.

Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng trepanobiopsy at histological na pagsusuri ng bone marrow.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tagapagpahiwatig upang kumpirmahin ang polycythemia vera ay:

1. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm para sa paggawa ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

1. Tukuyin kung ang pasyente ay may:

• A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit

• pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:

Maliit (karagdagang) pamantayan

• isang pagtaas sa bilang ng mga platelet

pagkatapos ay mayroong isang tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, posible na matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), histology ng bone marrow punctate,

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang pangalawang (ganap at kamag-anak) erythrocytosis.

Paggamot

Ang paggamot ay batay sa pagbaba ng lagkit ng dugo at ang paglaban sa mga komplikasyon - trombosis at pagdurugo. Ang lagkit ng dugo ay direktang nauugnay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya't ang bloodletting at chemotherapy (cytoreductive therapy), na nagpapababa sa masa ng mga pulang selula ng dugo, ay natagpuang ginagamit sa paggamot ng polycythemia vera. Ang bloodletting ay nananatiling nangungunang paggamot para sa erythremia. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga nagpapakilalang ahente. Ang paggamot sa pasyente at ang kanyang pagmamasid ay dapat isagawa ng isang hematologist.

pagdanak ng dugo

Ang bloodletting (phlebotomy) ay ang nangungunang paraan ng paggamot. Binabawasan ng bloodletting ang dami ng dugo at ginagawang normal ang hematocrit. Ang bloodletting ay isinasagawa na may kalabisan at hematocrit na higit sa 55%. Panatilihin ang hematocrit sa ibaba 45%. Ang 300-500 ml ng dugo ay inalis sa pagitan ng 2-4 na araw hanggang sa maalis ang plethoric syndrome. Ang antas ng hemoglobin ay nababagay sa 140-150 g/L. Bago ang bloodletting, upang mapabuti ang rheological properties ng dugo at microcirculation, ang intravenous administration ng 400 ml ng reopoliglyukin a at 5000 IU ng heparin a ay ipinahiwatig. Binabawasan ng bloodletting ang pangangati ng balat. Ang isang kontraindikasyon sa pagdaloy ng dugo ay ang pagtaas ng mga platelet. Ang bloodletting ay madalas na pinagsama sa iba pang mga paggamot.

Erythrocytopheresis

Maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytopheresis ang bloodletting.

Cytoreductive therapy

Sa mga pasyente na may mataas na panganib ng trombosis, ang cytoreductive therapy ay isinasagawa kasama ng bloodletting o sa kaso ng pagkabigo na mapanatili ang hematocrit sa pamamagitan ng bloodletting lamang.

Upang sugpuin ang paglaganap ng mga platelet at erythrocytes, ginagamit ang mga gamot mula sa iba't ibang grupo ng pharmacological: antimetabolites, alkylating at biological substance. Ang bawat gamot ay may sariling mga katangian ng paggamit at contraindications.

Magtalaga ng imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). Sa mga nagdaang taon, ginamit ang hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Ang paggamit ng hydroxyurea ay ipinahiwatig para sa mga taong may mas matandang pangkat ng edad. Mula sa mga biological substance, ginagamit ang recombinant interferon α-2b (intron), na pinipigilan ang myeloproliferation. Kapag gumagamit ng interferon, ang antas ng mga platelet ay bumababa sa mas malaking lawak. Pinipigilan ng interferon ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic, binabawasan ang pangangati.

Sa mga nagdaang taon, ang paggamit ng radioactive phosphorus (32 P) ay nabawasan. Ang paggamot sa erythremia na may radioactive phosphorus ay unang ginamit ni John Lawrence noong 1936. Pinipigilan nito ang myelopoiesis, kabilang ang erythropoiesis. Ang paggamit ng radioactive phosphorus ay nauugnay sa mas malaking panganib na magkaroon ng leukemia.

Upang mabawasan ang bilang ng mga platelet, ginagamit ang anagrelide sa isang dosis na 0.5-3 mg bawat araw.

Ang paggamit ng imatinib (Imatinib) kasama ang tunay na pulis ay hindi pa lumalampas sa yugto ng pananaliksik.

Karamihan sa mga karaniwang ginagamit na regimen sa paggamot

Ang mga regimen sa paggamot ay pinili ng isang hematologist nang paisa-isa para sa bawat pasyente.

Mga halimbawa ng isang bilang ng mga scheme:

1. phlebotomy na may hydroxyurea

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Para sa pag-iwas sa trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Sabay-sabay na humirang ng heparin o fraxiparin.

Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo.

Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine system H1 system - (zyrtec) at paraxetine (paxil).

Para sa kakulangan sa iron, gamitin ang:

• androgenic na gamot: winebanin (Winobanin (Danazol®)

Sa pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia, ang paggamit ng mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto ay bihirang ginagamit para sa polycythemia dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa kaso ng matinding hypersplenism. Kung ang talamak na leukemia ay pinaghihinalaang, ang operasyon ay kontraindikado.

Exodo

Ang kurso ng polycythemia ay talamak na benign. Sa modernong paraan ng paggamot, ang mga pasyente ay nabubuhay nang mahabang panahon. Ang kinalabasan ng sakit ay maaaring ang pagbuo ng myelofibrosis a na may progresibong anemia ng hypoplastic type at ang pagbabago ng sakit sa myeloid leukemia. Ang pag-asa sa buhay na may sakit ay higit sa 10 taon.

Pagtataya

Dahil ang pagpapakilala ng radioactive phosphorus sa pagsasanay, ang kurso ng sakit ay benign.

1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive at persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
2. Osler W. Talamak na cyanosis, na may polycythaemia at pinalaki na pali: isang bagong klinikal na entity. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera sa mga batang pasyente: isang pag-aaral sa pangmatagalang panganib ng trombosis, myelofibrosis at leukemia." Haematologica 88(1):13-8. PMID.
4. Berlin, N.I. (1975). "Diagnosis at pag-uuri ng polycythemias". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Mga uso sa saklaw ng polycythemia vera sa mga residente ng Olmsted County, Minnesota,.". Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell at malamang na clonal na pinagmulan ng sakit. N Engl J Med. 1976;295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercer T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Pag-activate ng mutation sa tyrosine kinase JAK2 sa polycythemia vera, mahahalagang thrombocythemia, at myeloid metaplasia na may myelofibrosis". Cancer Cell 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Ang isang natatanging clonal JAK2 mutation na humahantong sa constitutive signaling ay nagdudulot ng polycythaemia vera. Kalikasan 2005;434:Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesions sa polycythaemia vera: dalas at papel ng Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart at Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Isang Komprehensibong Pagsusuri at Mga Rekomendasyon sa Klinikal Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia Foundation. 2010 .

Tingnan kung ano ang "Polycythemia vera" sa ibang mga diksyunaryo:

POLYCYTHEMIA TOTOO - honey. Ang tunay na polycythemia (polycythemia vera) ay isang neoplastic na sakit, na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. Dalas. 0.6 kaso bawat ... ... Handbook ng Sakit

true polycythemia - (polycytaemia vera; kasingkahulugan: Wakez disease, Wakez Osler disease, erythremia) ay isang sakit na sanhi ng hyperplasia ng bone marrow (pangunahin na erythrocyte germ), na nailalarawan sa pamamagitan ng erythrocytosis, leukocytosis, thrombocytosis, isang pagtaas ... ... Malaking medikal na diksyunaryo

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. Sakit sa Wakez-Osler. Isang pagtaas sa kabuuang dami ng dugo at lalo na ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo (hanggang sa 10 milyon o higit pa sa 1 μl). Ang hyperemia ng balat at mauhog na lamad, hypertrophy ng puso, splenomegaly ay katangian. Sa malalang kaso ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAKEZA-OSLER DISEASE - (VaqueiOsler disease) isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (tingnan din ang Polycythemia). Kadalasan mayroon ding pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at platelet sa parehong oras. Ang mga sintomas ng sakit ay ... ... Explanatory Dictionary of Medicine

Polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polycythemia, Erythrocytosis (Polycythaemia) - isang pagtaas sa hemoglobin sa dugo. Ang sanhi ng polycythemia ay maaaring alinman sa pagbaba sa kabuuang dami ng plasma ng dugo (relative polycythaemia) o pagtaas sa kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo (absolute Polycythemia ... ... Mga terminong medikal

POLYCYTHEMIA, ERYTHROCYTOSIS - (polycythaemia) pagtaas ng hemoglobin sa dugo. Ang sanhi ng polycythemia ay maaaring alinman sa isang pagbaba sa kabuuang dami ng plasma ng dugo (relative polycythaemia), o isang pagtaas sa kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ... ... Explanatory Dictionary of Medicine

True polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polycythemia - I Polycythemia (Greek poly many + histological cytus cell + haima blood; kasingkahulugan: true polycythemia, erythremia, Wakez disease) talamak na leukemia, kung saan mayroong tumaas na pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, sa mas mababang lawak at paulit-ulit ... Medical Encyclopedia

POLYCYTHEMIA - (mula sa Greek polýs - marami, kýtos - receptacle, dito - cell at háima - dugo), pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo. Ang Symptomatic P., o erythrocytosis, ay resulta ng pamumuo ng dugo na may mga pagkawala ... Veterinary Encyclopedic Dictionary

Ang ating katawan ay napakaayos na ang bawat bahagi nito ay may tiyak na tungkulin. Kaya, halimbawa, ang dugo ay binubuo ng iba't ibang mga istraktura, na ang bawat isa ay gumaganap ng sarili nitong function. Ang mga platelet ay isa sa pinakamahalagang mga selula ng dugo na nakikibahagi sa paghinto ng pagdurugo, pag-aayos ng pinsala sa mga daluyan ng dugo at pagpapanumbalik ng kanilang integridad, pagdikit at pagbuo ng isang namuong dugo sa lugar ng pinsala, bilang karagdagan, sila ay may pananagutan sa pamumuo ng dugo. Ang maliliit na non-nucleated na cell na ito ay gumaganap ng malaking papel sa ating hematopoietic system, at kung wala ang mga ito, anumang kaunting pasa o pagdurugo ay maaaring nakamamatay.

Dapat subaybayan ang bilang ng platelet ng bawat tao batay sa mga resulta ng pagsusuri. Ang mababang antas ay maaaring humantong sa labis na manipis na dugo, at mga problema sa paghinto ng pagdurugo. Ngunit mayroon ding kabaligtaran na kababalaghan, ang mga tao ay kailangang malaman kung ano ang thrombocytosis kapag ang isang malaking bilang ng mga platelet ay matatagpuan sa kanilang dugo. Ang kondisyong ito ay hindi maganda, dahil nangangahulugan ito na ang dugo ay masyadong malapot at makapal, na nangangahulugan na ang mga daluyan ay maaaring maging barado ng mga namuong dugo. Ano ang mga sanhi at palatandaan ng thrombocytosis, ano ang panganib ng sakit na ito, at kung paano maging, susubukan naming alisan ng takip ang lahat ng mga tanong na ito.

Ang mga rason

Ang thrombocytosis ay isang kondisyon ng dugo kapag ang antas ng mga platelet ay lumampas sa 400 libo bawat 11 mm 3 ng dugo. Mayroong 2 degree ng pag-unlad ng sakit:

• pangunahing thrombocytosis (o mahalaga);
• pangalawang thrombocytosis (o reaktibo).

Ang pangunahing yugto, o thrombocytosis, microbial 10 (sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit) ay nangyayari dahil sa isang malfunction ng mga stem cell sa bone marrow, na nagiging sanhi ng isang pathological na paglaganap ng mga platelet ng dugo sa dugo. Ang mahahalagang thrombocytosis ay napakabihirang sa mga bata at kabataan, at kadalasang nasuri sa mga matatandang tao na higit sa 60 taong gulang. Ang ganitong mga paglihis ay karaniwang matatagpuan nang random, pagkatapos ng susunod na paghahatid ng isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo. Sa mga sintomas ng pangunahing thrombocytosis, ang pananakit ng ulo ay maaaring mapansin, na kadalasang nakakagambala sa pasyente, ngunit sa iba't ibang mga tao ang patolohiya ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang paraan. Ang form na ito ng sakit ay maaaring tumagal ng isang talamak na kurso, na may isang mabagal ngunit patuloy na pagtaas sa bilang ng mga platelet. Kung walang tamang paggamot, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng myelofibrosis kapag ang mga stem cell ay nagbago, o thromboembolism.

Ang reactive thrombocytosis o ang pangalawang anyo nito ay bubuo laban sa background ng ilang iba pang pathological na kondisyon o sakit. Ang mga ito ay maaaring mga pinsala, pamamaga, impeksyon at iba pang abnormalidad. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang thrombocytosis ay kinabibilangan ng:

• Talamak o talamak na mga nakakahawang sakit, kabilang ang bacterial, fungal at viral (hal. meningitis, hepatitis, pneumonia, thrush, atbp.);
• Talamak na kakulangan ng bakal sa katawan (iron deficiency anemia);
• Splenectomy;
• Ang pagkakaroon ng isang malignant na tumor (lalo na ang mga baga o pancreas);
• Mga pinsala, malaking pagkawala ng dugo, kabilang ang pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko;
• Iba't ibang mga pamamaga na nag-uudyok sa isang splash ng mga platelet sa dugo (halimbawa, sarcoidosis, spondyloarthritis, cirrhosis ng atay; collagenosis, atbp.)
• Ang pag-inom ng ilang mga gamot ay maaaring humantong sa hematopoiesis failure (lalo na ang pag-inom ng corticosteroids, malakas na antifungal, sympathomimetics).

Minsan ang thrombocytosis ay nangyayari sa mga buntis na kababaihan, ito ay sa karamihan ng mga kaso ay itinuturing na isang convertible na kondisyon at ito ay dahil sa physiological na mga kadahilanan, tulad ng isang pagtaas sa kabuuang dami ng dugo, isang pagbagal sa metabolismo, o isang pagbaba sa antas ng bakal sa katawan.

Mga sintomas ng thrombocytosis

Ang thrombocytosis ay maaaring hindi magpakita mismo sa loob ng mahabang panahon, at madaling makaligtaan ang mga palatandaan ng sakit. Gayunpaman, dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga platelet, mga proseso ng microcirculation, ang pamumuo ng dugo ay nabalisa sa isang tao, lumilitaw ang mga problema sa mga daluyan ng dugo at daloy ng dugo sa buong katawan. Ang pagpapakita ng thrombocytosis ay maaaring mag-iba sa bawat pasyente. Kadalasan, ang mga taong may tumaas na bilang ng mga platelet ay may mga sumusunod na reklamo:

• Kahinaan, pagkahilo, pagkapagod;
• Sira sa mata;
• Madalas na pagdurugo: mula sa ilong, matris, bituka (dugo sa dumi);
• maasul na kulay ng balat;
• pamamaga ng mga tisyu;
• Malamig na mga kamay at paa, pangingilig at sakit sa mga daliri;
• Hindi makatwirang paglitaw ng mga hematoma at subcutaneous hemorrhages;
• Biswal na makapal at nakausli na mga ugat;
• Patuloy na pangangati ng balat.

Ang mga sintomas ay maaaring lumitaw nang paisa-isa o magkakasama. Huwag ipagwalang-bahala ang bawat isa sa mga palatandaan sa itaas, at makipag-ugnayan sa isang espesyalista para sa pagsusuri at pagsusuri, dahil mas maagang matukoy ang problema, mas madali itong ayusin.

Thrombocytosis sa mga bata

Sa kabila ng katotohanan na ang thrombocytosis ay kadalasang nakakaapekto sa populasyon ng may sapat na gulang, sa mga nakaraang taon ay may posibilidad na madagdagan ang saklaw ng sakit sa mga bata. Ang mga sanhi ng thrombocytosis sa mga bata ay hindi gaanong naiiba sa mga may sapat na gulang, maaari itong mangyari dahil sa isang paglabag sa mga stem cell, bilang isang resulta ng nagpapasiklab, bacterial at nakakahawang sakit, pagkatapos ng trauma, pagkawala ng dugo o operasyon. Ang thrombocytosis sa isang sanggol ay maaaring bumuo laban sa background ng pag-aalis ng tubig, pati na rin sa pagkakaroon ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo. Bilang karagdagan, ang thrombocytosis sa mga batang wala pang isang taong gulang ay maaaring nauugnay sa isang mababang nilalaman ng hemoglobin sa dugo, i.e. anemya.

Kung ang isang pagtaas sa mga katanggap-tanggap na antas ng mga antas ng platelet ay napansin, ang paggamot ng patolohiya na ito ay nagsisimula sa pagsasaayos ng nutrisyon ng sanggol, kung ang sitwasyon ay hindi nagbabago, ang espesyal na therapy sa gamot ay isinasagawa.

Paggamot ng thrombocytosis

Ang karagdagang mga rekomendasyon ng doktor ay depende sa kalubhaan at anyo ng sakit.

Sa pangalawang thrombocytosis, ang pangunahing gawain ay upang maalis ang ugat na sanhi na humantong sa isang pagtaas sa mga platelet, iyon ay, upang mapupuksa ang pinagbabatayan na sakit.

Kung ang thrombocytosis ay hindi nauugnay sa isa pang sakit, at natagpuan bilang isang independiyenteng patolohiya, kung gayon ang mga karagdagang aksyon ay depende sa kung gaano kritikal ang paglihis mula sa pamantayan. Sa mga menor de edad na pagbabago, inirerekomenda na baguhin ang diyeta. Ang diyeta ay dapat na puspos ng mga produkto na nagpapababa ng lagkit ng dugo, kabilang dito ang:

• lahat ng uri ng mga bunga ng sitrus;
• maasim na berry;
• mga kamatis;
• bawang at sibuyas;
• linseed at langis ng oliba (sa halip na mirasol).

Mayroon ding listahan ng mga ipinagbabawal na pagkain na nagpapakapal ng dugo, kabilang dito ang: saging, granada, mangga, rowan at rosehip berries, walnuts at lentils.

Bilang karagdagan sa pag-obserba ng diyeta, kinakailangan na obserbahan ang regimen sa pag-inom at kumonsumo ng hindi bababa sa 2-2.5 litro bawat araw, kung hindi man ay magiging mahirap na makamit ang isang positibong resulta, dahil ang dugo ay lumapot nang malaki sa panahon ng pag-aalis ng tubig.

Kung ang pagsasaayos ng nutrisyon ay hindi nagdala ng nais na resulta, at ang tagapagpahiwatig ay mataas pa rin, kung gayon hindi mo magagawa nang hindi kumukuha ng mga gamot. Ang mga appointment ay dapat lamang gawin ng isang espesyalista. Karaniwang kinabibilangan ng therapy ang mga gamot na nagpapababa ng pamumuo ng dugo (anticoagulants at antiplatelet agent), pati na rin ang interferon at mga gamot na may hydroxyurea.

Kung ang thrombocytosis ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, at ang mga palatandaan nito ay umuunlad, kung gayon ang babae ay inireseta ng mga gamot na nagpapabuti sa daloy ng dugo ng uteroplacental.

Ang paggamot ng thrombocytosis na may mga katutubong remedyo, sa tulong ng mga decoction ng mga halamang gamot at mga halamang gamot, ay nagaganap, ngunit pagkatapos lamang ng kasunduan sa dumadating na manggagamot. Kailangan mong maunawaan na ang ilang mga phyto-bahagi ay maaaring magkaroon ng isang malakas na epekto sa katawan at kahit na magpalubha sa sitwasyon.

Ang pinakamahalagang bagay na mapanganib para sa thrombocytosis ay ang pagbuo ng mga clots at mga clots ng dugo, na, sa ilalim ng kapus-palad na mga pangyayari, ay maaaring nakamamatay. Samakatuwid, sa mga unang nakababahala na palatandaan o pagtuklas ng isang pagtaas ng antas ng mga platelet sa dugo, agad na simulan ang paggamot, ang mga modernong pamamaraan at tool ay makakatulong sa iyo na mabilis na maibalik ang tagapagpahiwatig sa normal.

Ingatan ang iyong kalusugan!

Ang pamumuo ng dugo ay sinisiguro ng nilalaman ng mga selula sa loob nito, na tinatawag na mga platelet. Ang mga ito ay ginawa sa bone marrow, may maikling habang-buhay at mukhang mga plato. Ang kakulangan ng mga platelet sa dugo ay humahantong sa mahinang pamumuo ng dugo, at ang indibidwal ay maaaring dumugo dahil sa isang maliit na sugat. Ang kanilang mataas na antas ay tinatawag na thrombocytosis. Ito ay nangyayari kapag ang bilang ng mga selulang ito ay tumaas ng higit sa 500,000 mga yunit kada cubic millimeter. Ang ganitong kondisyon ay maaaring lumitaw bilang isang malayang (pangunahing) sakit, o bilang isang resulta ng paglitaw ng iba pang mga karamdaman (reaktibo). Susunod, ang mga sanhi ng reactive thrombocytosis, ang pagtuklas at paggamot nito ay isasaalang-alang.

Ibig sabihin

Ang mga platelet ay mga flat blood cell na walang kulay at nucleus. Ang mga ito ay ginawa ng bone marrow mula sa malalaking megakaryocytes sa pamamagitan ng dibisyon. Sa katawan ng isang indibidwal, ginagawa nila ang isa sa mga mahahalagang tungkulin - nakikilahok sila sa proseso ng pamumuo ng dugo. Salamat sa kanila:

• ang dugo ay pinananatili sa isang likidong estado;
• ang mga nasirang pader ng mga daluyan ng dugo ay inalis;
• humihinto sa pagdurugo.

Ayon sa kanilang mga pisyolohikal na katangian, ang mga platelet ay maaaring dumikit sa ibabaw ng dingding ng isang daluyan ng dugo, magkadikit upang bumuo ng isang thrombus, at tumira sa ibabaw. Gamit ang mga katangiang ito, inaayos nila ang mga nasirang daluyan ng dugo. Dapat pansinin na ang haba ng buhay ng mga squamous blood cell ay hindi hihigit sa sampung araw, ibig sabihin, ang proseso ng kanilang pag-renew ay patuloy na nagpapatuloy, pati na rin ang pagtatapon ng mga patay.

Mga uri ng sakit

Mayroong dalawang uri ng thrombocytosis:

1. Ang pangunahin, o mahalaga, ay isang hematological abnormality na sanhi ng malfunction ng bone marrow stem cell. Bilang resulta ng karamdaman na ito, mayroong isang pagtaas ng produksyon ng mga platelet, na nagpapataas ng kanilang nilalaman sa dugo. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa mga tao pagkatapos ng edad na animnapung taong gulang at na-diagnose ng pagkakataon sa panahon ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang isa sa mga pangunahing sintomas ay sakit ng ulo. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito ay hindi lubos na nauunawaan.
2. Pangalawa, o reaktibo - nangyayari dahil sa pagtaas ng mga platelet sa dugo dahil sa mga talamak na anomalya na dinaranas ng pasyente. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga bata at kabataan.

Mga sanhi ng thrombocytosis sa mga matatanda

Ang pangunahing thrombocytosis ay sanhi ng malfunction ng mga stem cell ng spinal cord, na nagsisimulang gumawa ng hindi makontrol na bilang ng mga platelet.

Ang mga sanhi ng thrombocytosis sa mga buntis na kababaihan ay maaaring mabagal na metabolismo, mababang antas ng bakal sa katawan, nadagdagan ang kabuuang dami ng dugo.

Mga sintomas ng pangunahing sakit

Ang isang mataas na bilang ng platelet ay mahirap mapansin hanggang sa kumuha ng kumpletong bilang ng dugo. Kahit na may paglabag sa pamumuo ng dugo at daloy ng dugo sa katawan, may mga problema sa mga daluyan. Ang mga pagpapakita ng sakit ay magkakaiba. Ang mga taong may mahahalagang thrombocytosis ay may mga sumusunod na sintomas:

• matinding pagkapagod, pagkahilo, sakit;
• ang paglitaw ng iba't ibang pagdurugo: bituka, ilong, may isang ina;
• tingling sensation sa mga daliri;
• pamamaga ng mga tisyu at ang kanilang maasul na kulay;
• ang hitsura ng mga hematoma na hindi nauugnay sa mga pasa;
• pangangati ng balat;
• spasm ng mga daluyan ng dugo sa mga daliri, isang palaging pakiramdam ng malamig;
• sakit sa kanang hypochondrium na nauugnay sa isang pinalaki na pali at atay;
• isang malinaw na pagtaas sa mga platelet;
• madalas na may mga palatandaan ng vegetovascular dystonia: matinding pananakit ng ulo, palpitations, igsi ng paghinga, trombosis ng maliliit na sisidlan, pagtaas ng presyon.

Kung ang mga naturang palatandaan ay napansin, kinakailangan na kumunsulta sa isang doktor at kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo upang pabulaanan o kumpirmahin ang thrombocytosis sa mga bata o matatanda, ang mga sanhi nito ay nakalista sa itaas. Dapat tandaan na ang pangunahing uri ng sakit ay madalas na nagiging talamak.

Mga sintomas ng pangalawang sakit

Ang sakit na ito ay nailalarawan din sa pamamagitan ng pagtaas ng nilalaman ng mga platelet dahil sa mataas na aktibidad ng hormone thrombopoietin. Kinokontrol nito ang paghahati, pagkahinog at pagpasok ng mga nabuong platelet sa daluyan ng dugo. Sa reaktibong thrombocytosis, ang mga sintomas na nakalista sa nakaraang talata ay idinagdag:

• matinding sakit sa mga limbs;
• kusang pagkakuha sa panahon ng pagbubuntis at mga paglabag sa kurso nito;
• hemorrhagic syndrome na nauugnay sa abnormal at labis na pagbuo ng thrombin, fibrin sa nagpapalipat-lipat na dugo.

Sa pangalawang thrombocytosis, ang pasyente ay madalas na nagrereklamo ng mga sintomas na nauugnay sa pinagbabatayan na sakit. Sa kasong ito, walang pagpapalaki ng pali, ang sakit ay mabilis na nasuri at, na may napapanahong paggamot ng pinagbabatayan na karamdaman, ito ay mawawala sa lalong madaling panahon nang hindi nakakagambala sa pamumuo ng dugo.

Thrombocytosis sa mga bata

Dapat tandaan na ang bilang ng mga platelet ay hindi pare-pareho at nagbabago sa edad. Ang pamantayan para sa isang bata hanggang sa isang taon ay isang tagapagpahiwatig mula 150,000 hanggang 350,000 mm 3, at mula 8 hanggang 18 taong gulang medyo nagbabago ito at nasa hanay na 18,000 - 45,000 mm 3. Ang mataas na halaga ng nilalaman ng platelet sa dugo ng sanggol ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng paglaki nito at pag-unlad ng lahat ng mga organo at sistema. Pagkontrol sa estado ng kalusugan, inirerekomenda ng pedyatrisyan ang sistematikong pagkuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo upang masubaybayan ang mga pagbabago sa estado ng kanyang kalusugan. Ang mga bata, tulad ng mga matatanda, ay dumaranas ng thrombocytosis ng parehong anyo. Ang pangunahing anyo ng sakit ay bihira at maaaring magresulta mula sa isang genetic predisposition o leukemia at leukemia. Ang reaktibong thrombocytosis sa mga bata ay madalas na nangyayari laban sa background ng mga pathological na kondisyon tulad ng:

• osteomyelitis;
• pulmonya;
• Iron-deficiency anemia;
• mga pinsala at operasyon na sinamahan ng malaking pagkawala ng dugo;
• anumang bacterial, viral at fungal infection;
• pag-alis o pagkasayang ng pali.

Ang sakit sa isang bata ay maaaring hindi magpakita mismo sa loob ng mahabang panahon. Gayunpaman, kung siya ay nagiging matamlay, mabilis na napagod, ang mga gilagid ay nagsisimulang dumugo, ang mga nosebleed at mga pasa ay lumitaw sa katawan nang walang dahilan, dapat kang mapilit na magpatingin sa doktor. Ang mga sakit sa itaas, pati na rin ang pagkuha ng ilang mga gamot, ay maaaring maging sanhi ng thrombocytosis sa mga bata. Upang magtatag ng diagnosis, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo at iba pang mga pag-aaral na inirerekomenda ng doktor ay isinasagawa, depende sa kondisyon ng sanggol. Ang bawat magulang ay dapat na maingat na subaybayan ang kalusugan ng kanilang anak at subaybayan ang anumang mga pagbabago sa kanyang kondisyon upang humingi ng medikal na tulong sa oras.

Diagnosis ng sakit

Kapag nakikipag-ugnay sa isang doktor, upang magtatag ng diagnosis ng isang sakit, isinasagawa niya ang mga sumusunod na aktibidad:

• Ang isang pag-uusap sa pasyente, kung saan naririnig ang mga reklamo ng pasyente, ang lahat ng mga nakaraang sakit, ang pagkakaroon ng mga malalang sakit ay nakilala.
• Inspeksyon. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa panlabas na balat, ang pagkakaroon ng hematomas, ang mga daliri ay maingat na sinusuri, ang atay at pali ay palpated.

Pagkatapos nito, ang karagdagang pananaliksik ay isinasagawa:

Pagkatapos ng pag-aaral, isinasaalang-alang ang mga resulta ng mga pagsusuri at ang mga sanhi ng thrombocytosis, ang paggamot ay inireseta upang maalis ang pinagbabatayan na sakit sa pangalawang anyo nito, o ang pangunahing sakit ay ginagamot. Kung kinakailangan, ang pasyente ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang traumatologist, espesyalista sa nakakahawang sakit, gastroenterologist o nephrologist.

Paggamot ng patolohiya sa mga bata

Upang gamutin ang sakit, ang therapy sa gamot ay ginagamit kasabay ng isang espesyal na diyeta na tumutulong upang gawing normal ang antas ng mga flat blood cell. Para sa paggamit ng drug therapy:

• Cytostatics - "Myelobromol" at "Myelosan" para sa paggamot ng pangunahing thrombocytosis.
• Para sa paggamot ng mga kumplikadong sakit, ginagamit ang pamamaraan ng thrombocytophoresis.
• Upang maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo at pagbutihin ang sirkulasyon ng dugo, ang Aspirin ay inireseta sa kawalan ng mga karamdaman sa gastrointestinal tract at Trental.
• Kung nagsimula ang trombosis, ginagamot ito sa Heparin, Argatoban, Bivalirudin.
• Sa pangalawang anyo ng sakit, ang mga sanhi ng thrombocytosis ay natukoy at ang paggamot ay inireseta upang maalis ang pinagbabatayan na sakit. Pagkatapos ng paggamot, nangyayari ang normalisasyon ng mga flat blood cell.

Sa mga depekto na nauugnay sa hematopoiesis, imposibleng makayanan nang walang paggamit ng mga gamot upang mabawasan ang bilang ng mga platelet at manipis ang dugo. Kinakailangang uminom ng mga gamot, na sinusunod ang reseta ng pedyatrisyan para sa kanilang dosis.

Ang papel ng nutrisyon

Maaaring makatulong ang ilang partikular na pagkain na bawasan ang bilang ng high blood platelet. Ang isang bata na pinapasuso ay dapat tumanggap ng gatas na mayaman sa mga bitamina at mineral. Upang gawin ito, dapat kumain ang ina ng mas maraming pagkain na naglalaman ng mga sangkap na ito. Para sa mas matatandang bata, inirerekomenda ng mga doktor ang pagkain ng mga sumusunod na pagkain na may kapaki-pakinabang na epekto sa thrombocytosis ng dugo:

• kefir, kulay-gatas, cottage cheese;
• pulang beets;
• pagkaing-dagat;
• bawang;
• mga granada;
• sariwang sea buckthorn at cranberry;
• pulang karne at offal;
• katas ng ubas;
• langis ng linseed at langis ng isda.

Sinasabi ng mga doktor na sa tag-araw, ang mga bata ay kadalasang nagkakaroon ng pagtaas ng platelets bilang resulta ng dehydration dahil sa matagal na pagkakalantad sa araw. Upang mabawasan ang mga ito, uminom ng maraming tubig, na tumutulong sa pagpapanipis ng dugo. Bilang karagdagan sa simpleng pinakuluang tubig, inirerekomenda ang bata na magbigay ng iba't ibang compotes, decoctions ng mga gulay, herbal teas.

Sakit sa dibdib

Para sa mga bagong silang na sanggol, ang bilang ng platelet ay karaniwang itinuturing na nasa pagitan ng 100,000 at 420,000 bawat cubic millimeter. Sa unang pagkakataon, ang dugo para sa mga platelet sa mga sanggol ay kinukuha nang maaga Ito ay kinakailangan upang ibukod o makilala ang pagkakaroon ng mga congenital pathologies. Dagdag pa, sa panahon ng pag-iwas sa pagsusuri ng mga sanggol at upang hindi makaligtaan ang reaktibong thrombocytosis sa mga sanggol, ang isang kumpletong bilang ng dugo ay inireseta sa tatlong buwan, anim na buwan at isang taon. Minsan ang doktor ay gumagawa ng karagdagang pagsusuri sa dugo para sa mga flat blood cell. Nangyayari ito sa mga madalas na sakit ng sanggol, hinala ng kakulangan sa bakal, pagkagambala sa mga panloob na organo.

Bilang karagdagan, ang isang pagsusuri sa dugo ay ginagawa upang subaybayan ang mga resulta ng paggamot at sa panahon ng pagbawi pagkatapos ng operasyon. Ang pagkuha ng impormasyong data ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang lahat ng mga paglihis sa kalusugan ng sanggol sa oras at maiwasan ang panganib.

Drug therapy sa mga matatanda

Ang paggamot ng thrombocytosis na may mga gamot ay nakakatulong upang mabawasan ang bilang ng mga flat blood cell at mabawasan ang paglitaw ng mga komplikasyon. Para dito, ginagamit ang mga sumusunod na gamot:

• Mga anti-inflammatory nonsteroidal na gamot - "Aspirin" at maraming iba pang mga gamot batay sa acetylsalicylic acid, ngunit may kaunting mga side effect.
• Ang "Warfarin" - isang gamot ng isang bagong henerasyon, ay tumutulong upang maalis ang mga clots ng dugo.
• Anticoagulants - "Fragmin", "Fraksiparin" - pinapabagal ang pamumuo ng dugo.
• Ang "Hydroxyurea" ay isang antitumor agent na naglalayong bawasan ang pagbuo ng mga sobrang platelet sa bone marrow.
• Mga ahente ng antiplatelet - "Kurantil", "Trental" - tumulong sa pagpapanipis ng dugo.
• "Interferon" - isang immunostimulant ay may magandang therapeutic effect, ngunit may mga side effect.

Pinapayuhan ng mga doktor na huwag gumamit ng mga hormonal at diuretic na gamot sa panahon ng paggamot. Sa kawalan ng epekto ng drug therapy, ang thrombocytophoresis ay ginagamit upang alisin ang mga clots ng dugo mula sa sirkulasyon ng dami ng dugo.

Mga katutubong pamamaraan ng paggamot

Sa mga treasuries ng tradisyunal na gamot mayroong maraming mga simpleng recipe, nasubok sa oras, para sa iba't ibang mga sakit, kabilang ang thrombocytosis, ang mga sanhi nito ay iba't ibang mga karamdaman. Para sa paggamot, maaari mong gamitin ang mga sumusunod na recipe:

• Luya. Grate ang ugat ng halaman. Upang maghanda ng tsaa, ibuhos ang isang kutsara ng mga hilaw na materyales na may isang baso ng tubig na kumukulo, ilagay sa apoy at pakuluan ng limang minuto. Uminom sa buong araw.
• Bawang. Upang ihanda ang tincture, kumuha ng dalawang maliit na ulo ng bawang, durugin sa isang pulp, ibuhos ang isang baso ng vodka. Iwanan ang pinaghalong para sa isang buwan at uminom ng kalahating kutsarita dalawang beses sa isang araw.
• kakaw. Brew ng inumin sa tubig mula sa isang natural na pulbos. Uminom ng walang laman ang tiyan sa umaga nang walang idinagdag na asukal.
• Matamis na klouber. Ibuhos ang isang kutsarita ng mga tuyong hilaw na materyales na may isang baso ng tubig na kumukulo, takpan ng isang tuwalya at mag-iwan ng kalahating oras. Dalhin sa araw, gamitin para sa tatlong linggo.

Diyeta para sa thrombocytosis

Sa sakit na ito, ang isang may sapat na gulang na indibidwal ay dapat tumanggap ng mga pagkaing mayaman sa bitamina (lalo na ang grupo B), magnesiyo (na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo), pati na rin ang mga sangkap na tumutulong sa pagpapanipis ng dugo at paglutas ng mga namuong dugo. Para dito, ang mga pasyente na may reaktibo na thrombocytosis ay inirerekomenda na gamitin:

• isda, steamed o pinakuluang, at atay;
• cereal - oatmeal, dawa, barley;
• gulay - repolyo, kamatis, bawang, sibuyas, kintsay;
• munggo - beans at mga gisantes;
• prutas - igos at lahat ng prutas na sitrus;
• lahat ng maasim na berry;
• mani - mga almendras, hazelnuts, pine nuts;
• damong-dagat;
• langis - olive at linseed, langis ng isda;
• acidic natural na juice, prutas na inumin, kvass, compotes, herbal infusions, green tea.

Dapat pansinin na may thrombocytosis sa mga matatanda, hindi inirerekomenda ng mga doktor ang paggamit ng:

• pinausukan, maalat, mataba at pritong pagkain;
• lentil at bakwit;
• mga walnut;
• saging, mangga at granada, chokeberry, ligaw na rosas;
• carbonated na tubig.

Sa pamamagitan ng pagkain ng tama, maaari mong makabuluhang mapabuti ang iyong kondisyon.

Paggamot ng mga komplikasyon

Pagkatapos ng thrombocytosis, posible ang mga komplikasyon:

• Trombosis at thromboembolism. Para sa kanilang paggamot, ang "Aspirin" at "Heparin" ay ginagamit. Kapag naapektuhan ang malalaking sisidlan, nagsagawa sila ng surgical intervention, nagsasagawa ng stenting o shunting.
• Ang Myelofibrosis ay isang overgrowth ng connective tissue sa bone marrow. Sa kasong ito, ang pasyente ay inireseta glucocorticoids at immunomodulatory therapy ay isinasagawa.
• Anemia. Nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit. Para sa paggamot, ang mga gamot na naglalaman ng bakal, bitamina B 12, folic acid at erythropoietins ay ginagamit.
• Dumudugo. Ito ay ginagamot sa "Etamzilat" at "Ascorbic acid".
• nakakahawang komplikasyon. Upang maalis ang bakterya, ginagamit ang mga antibacterial agent, sinusuri ang pagiging sensitibo sa pathogen.

Ang mga gamot ay inireseta lamang ng dumadating na manggagamot, na pinipili ang mga ito nang paisa-isa para sa isang partikular na pasyente. Kung ang buhay ng pasyente ay nanganganib, ang labis na mga platelet ay tinanggal mula sa mga sisidlan gamit ang thrombocytophoresis.

Ang reaktibong thrombocytosis (ayon sa ICD-10, ang code ng sakit ay D75) ay hindi isang kumplikado at mapanganib na sakit, at upang makayanan ito, ipinapayo ng mga doktor:

• Alagaan mong mabuti ang iyong kalusugan. Kung may nakitang mga palatandaan ng karamdaman, makipag-ugnayan sa klinika.
• Kadalasan ang thrombocytosis ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, ngunit ito ay nagkakahalaga ng pag-alala na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sanhi ng mga physiological na katangian ng katawan at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nangangailangan ng pagsasaayos. Kung kinakailangan, inireseta ng doktor ang mga antithrombotic na gamot.
• Dapat bigyang-pansin ng mga magulang ang kalusugan ng kanilang mga anak. Sa anumang karamdaman, pagkapagod at hitsura ng hindi makatwirang pasa, ang bata ay dapat ipakita sa doktor.
• Ang sakit ay pangunahing napansin sa panahon ng paghahatid ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, samakatuwid, kung pinaghihinalaan mo ang isang karamdaman, dapat kang sumailalim sa isang simpleng pagsusuri.
• Siguraduhing sundin ang tamang diyeta. Kumain ng mga pagkaing mayaman sa mga bitamina at mineral: pagkaing-dagat, pulang karne na walang taba, berdeng gulay, sariwang kinatas na maasim na juice, mga produkto ng pagawaan ng gatas.
• Humantong sa isang malusog na pamumuhay - magkaroon ng isang araw-araw na magagawa na pisikal na aktibidad, iwanan ang masasamang gawi.
• Kapag gumagamit ng tradisyunal na gamot, kumunsulta muna sa doktor.

Konklusyon

Ang reactive thrombocytosis ay karaniwang pinahihintulutan ng mga pasyente at sa mga bihirang kaso lamang nangyayari ang mga thrombotic na kaganapan. Ang Therapy ay upang gamutin ang pinagbabatayan na sakit. Ang pangunahing thrombocythemia ay isang malayang sakit at hindi gaanong karaniwan. Ito ay pinukaw ng mga proseso ng tumor na nakakagambala sa pagbuo ng mga platelet sa utak ng buto, na itinapon ang kanilang labis sa dugo. Bilang karagdagan, ang mga cell mismo ay may mga deviation sa istraktura at hindi maaaring gumana nang normal. Alam ang sanhi ng mutation ng gene, napili ang epektibong therapy sa mga modernong gamot.

Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), human immunodeficiency virus [HIV] disease (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms (C00-D48). ), sintomas, senyales at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi nauuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:
D50-D53 Dietary anemia
D55-D59 Hemolytic anemia
D60-D64 Aplastic at iba pang anemia
D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo
D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

Mga kasama: anemia:
. sideropenic
. hypochromic
D50.0 Ang iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.
Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome
D50.8 Iba pang iron deficiency anemia
D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12 dahil sa kakulangan sa intrinsic factor.
Anemia:
. Addison
. birmera
. nakapipinsala (congenital)
Congenital intrinsic factor deficiency
D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.
Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia
D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II
D51.3 Iba pang bitamina B12-deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia
D51.8 Iba pang bitamina B12-deficiency anemias
D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Folate deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Megaloblastic nutritional anemia
D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)
D52.8 Iba pang folate deficiency anemias
D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang nutritional anemia

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy
nom B12 o folates

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.
Orotaciduric anemia
Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)
D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.
Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)
D53.2 Anemia dahil sa scurvy.
Hindi kasama ang: scurvy (E54)
D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia.
Anemia na nauugnay sa kakulangan:
. tanso
. molibdenum
. sink
Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit
anemia tulad ng:
. kakulangan sa tanso (E61.0)
. kakulangan sa molibdenum (E61.5)
. kakulangan ng zinc (E60)
D53.9 Dietary anemia, hindi natukoy. Simpleng talamak na anemia.
Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia
D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.
Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]
metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1
D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.
Anemia:
. hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II
. dahil sa kakulangan ng hexokinase
. dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase
. dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase
D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
D55.8 Iba pang mga anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

D56.0 Alpha thalassemia.
Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
D56.1 Beta thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.
Thalassemia:
. nasa pagitan
. malaki
D56.2 Delta beta thalassemia
D56.3 May dalang senyales ng thalassemia
D56.4 Namamana na pagtitiyaga ng fetal hemoglobin [NPPH]
D56.8 Iba pang thalassemias
D56.9 Thalassemia, hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)
Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)
sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis
D57.1 Sickle cell anemia na walang krisis.
Sickle cell(s):
. anemia)
. sakit) NOS
. paglabag)
D57.2 Dobleng heterozygous sickle cell disorder
Sakit:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Dala ang katangian ng sickle cell. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
D57.8 Iba pang mga sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.
Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
D58.1 namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
D58.2 Iba pang mga hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.
Sakit:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.
Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)
Sakit sa Hb-M (D74.0)
namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)
polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. stomatocytosis
D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang code ng panlabas na dahilan (class XX).
D59.1 Iba pang mga autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.
"Malamig na agglutinin":
. sakit
. hemoglobinuria
Hemolytic anemia:
. uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig)
. uri ng init (pangalawang) (nagpapahiwatig)
Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)
hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)
paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).
D59.3 Hemolytic uremic syndrome
D59.4 Iba pang mga non-autoimmune hemolytic anemia.
Hemolytic anemia:
. mekanikal
. microangiopathic
. nakakalason
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.
Hemoglobinuria:
. mula sa load
. nagmamartsa
. paroxysmal malamig
Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Idiopathic hemolytic anemia, talamak

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakuha na purong red cell aplasia
D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia
D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias
D60.9 Nakuha ang purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.
Aplasia (purong) pulang selula:
. congenital
. ng mga bata
. pangunahin
Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations
D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
D61.2 Aplastic anemia na dulot ng iba pang mga panlabas na ahente.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D61.3 Idiopathic aplastic anemia
D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia
D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)
D63.8 Anemia sa iba pang mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama ang: refractory anemia:
. NOS (D46.4)
. may labis na pagsabog (D46.2)
. may pagbabagong-anyo (D46.3)
. may mga sideroblast (D46.1)
. walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex
D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.
Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.
D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia na dulot ng mga gamot o lason.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D64.3 Iba pang mga sideroblastic anemia.
Sideroblastic anemia:
. HINDI
. pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar
D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).
Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)
di Guglielmo's disease (C94.0)
D64.8 Iba pang mga tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia
D64.9 Anemia, hindi natukoy

BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo
Diffuse o disseminated intravascular coagulation
Nakuha ang fibrinolytic bleeding
Purpura:
. fibrinolytic
. mabilis ang kidlat
Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):
. bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)
Hemophilia:
. HINDI
. PERO
. klasiko
Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Kakulangan ng hereditary factor IX

Ang sakit sa Pasko
Depisit:
. factor IX (na may kapansanan sa paggana)
. thromboplastic na bahagi ng plasma
Hemophilia B

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Hindi kasama: kumplikado:
. aborsyon, ectopic o molar na pagbubuntis (O00-O07, O08.1)
. pagbubuntis, panganganak at ang puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 sakit na Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.
Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)
kakulangan sa kadahilanan VIII:
. NOS (D66)
. may kapansanan sa paggana (D66)
D68.1 Hereditary factor XI deficiency. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2 Namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Congenital afibrinogenemia.
Depisit:
. AC-globulin
. proaccelerin
Kakulangan sa Salik:
. ako [fibrinogen]
. II [prothrombin]
. V [labile]
. VII [matatag]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin-stabilizing]
Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren
D68.3 Mga hemorrhagic disorder na dulot ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.
Pagpapalakas ng nilalaman:
. antithrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kung kinakailangan upang matukoy ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.
(klase XX).
D68.4 Nakuha ang kakulangan sa clotting factor.
Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:
. sakit sa atay
. kakulangan sa bitamina K
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)
D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa coagulation. Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus
D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
cryoglobulinemic purpura (D89.1)
idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
fulminant purpura (D65)
thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.
Purpura:
. anaphylactoid
. Henoch(-Schönlein)
. hindi thrombocytopenic:
. hemorrhagic
. idiopathic
. vascular
allergic vasculitis
D69.1 Mga depekto ng husay ng mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.
Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.
Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)
D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.
Purpura:
. HINDI
. may edad na
. simple lang
D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome
D69.4 Iba pang mga pangunahing thrombocytopenias.
Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)
lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)
D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy
D69.8 Iba pang mga tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia
D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann
Neutropenia:
. HINDI
. congenital
. paikot
. medikal
. periodical
. splenic (pangunahin)
. nakakalason
Neutropenic splenomegaly
Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng receptor complex ng cell lamad. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis
Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)
mga sakit sa immune (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga genetic na abnormalidad ng leukocytes.
Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Namamana:
. leukocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leukomelanopathy
Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)
D72.1 Eosinophilia.
Eosinophilia:
. allergic
. namamana
D72.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng mga puting selula ng dugo.
Reaksyon ng leukemoid:
. lymphocytic
. monocytic
. myelocytic
Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis
D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.
Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
Hindi kasama ang: splenomegaly:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Talamak na congestive splenomegaly
D73.3 Abscess ng pali
D73.4 siste ng pali
D73.5 Spleen infarction. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.
Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)
D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS
D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.
Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia
D74.8 Iba pang methemoglobinemias. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).
Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Maliban: namamagang mga lymph node (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. talamak (L04.-)
. talamak (I88.1)
. mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Pamilya erythrocytosis.
Polycythemia:
. benign
. pamilya
Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)
D75.1 Pangalawang polycythemia.
Polycythemia:
. nakuha
. nauugnay sa:
. erythropoietins
. pagbaba sa dami ng plasma
. matangkad
. stress
. emosyonal
. hypoxemic
. nephrogenic
. kamag-anak
Hindi kasama ang: polycythemia:
. bagong panganak (P61.1)
. totoo (D45)
D75.2 Mahalagang thrombocytosis.
Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo. Basophilia
D75.9 Sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)
malignant histiocytosis (C96.1)
reticuloendotheliosis o reticulosis:
. histiocytic medullary (C96.1)
. leukemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malignant (C85.7)
. non-lipid (C96.0)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.
Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)
D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.
Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS
D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.
Kung kinakailangan, upang makilala ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.
D76.3 Iba pang mga histiocytic syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).
Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,
human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis
Maliban: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)
mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)
sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.
Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)
D80.1 Nonfamilial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan
D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses
D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan
D80.5 Immunodeficiency na may mataas na antas ng immunoglobulin M
D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.
Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata
D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may nangingibabaw na depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan
D80.9 Immunodeficiency na may nangingibabaw na depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis
D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell
D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell
D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase
D81.4 Nezelof syndrome
D81.5 Kakulangan ng purine nucleoside phosphorylase
D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Naked lymphocyte syndrome
D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex
D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase
D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich Syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema
D82.1 Di George Syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.
Thymus:
. alymphoplasia
. aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune
D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa
D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.
X-linked lymphoproliferative disease
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome
D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto
D 82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa makabuluhang depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga pangunahing abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B cell
D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T-cells
D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells
D83.8 Iba pang mga karaniwang variable immunodeficiencies
D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Depekto ng functional antigen-1 ng mga lymphocytes
D84.1 Depekto sa sistema ng pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor
D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.0 Sarcoidosis ng baga
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).
Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)
Sarcoid(s):
. arthropathy (M14.8)
. myocarditis (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]
D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoclonal gammopathy (D47.2)
pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS
D89.1 cryoglobulinemia.
Cryoglobulinemia:
. mahalaga
. idiopathic
. magkakahalo
. pangunahin
. pangalawa
Cryoglobulinemic(s):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy
D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng mekanismo ng immune, hindi inuri sa ibang lugar
D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS