Sa kasong ito, sa apektadong bahagi mayroong isang dysfunction ng isa o higit pang cranial nerves ng isang peripheral na uri, at sa kabilang panig ay nagkakaroon ng mga karamdaman sa pagpapadaloy (hemianesthesia, hemiparesis, hemitremor, hemiplegia).
Ang pangunahing sanhi ng alternating syndrome ay mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral; mas madalas, ang mga sindrom na ito ay nangyayari sa mga tumor, pinsala, aneurysm, nagpapaalab na sakit ng utak at sa mga pasyente na may diabetes mellitus.

Benedict's syndrome (syn. alternating paralysis syndrome)

Ang sindrom ay nangyayari bilang isang resulta ng isang proseso ng pathological sa medial-dorsal na bahagi ng midbrain sa antas ng pulang nucleus at ang cerebellar-rednuclear tract na may pangangalaga ng paramidal fasciculus.
Ang mga sanhi ng sugat ay trombosis at pagdurugo sa posterior cerebral artery, metastasis ng mga tumor.
Sa apektadong bahagi, nangyayari ang extrapyramidal hyperkinesis sa mga limbs at cerebellar ataxia. Sa gilid na kabaligtaran ng lokalisasyon ng sugat, ang banayad na spastic hemiparesis at panginginig ng mas mababang mga paa't kamay ay nabuo. Laban sa background ng hemiparesis, ang pagtaas ng tendon reflexes ay sinusunod. Bilang karagdagan, mayroong isang pagtaas sa pangkalahatang tono ng kalamnan.
Mga sintomas ng mata sanhi ng kumpleto o bahagyang paralisis ng oculomotor nerve. Ang ptosis ay nangyayari sa gilid ng pathological focus. Mayroong paglihis ng eyeball patungo sa lesyon; maaaring may mga abala sa nauugnay na paggalaw ng mata sa panahon ng convergence at ang direksyon ng titig pataas o pababa.
Ginagawa ang differential diagnosis ng sindrom na ito gamit ang mga sumusunod na sindrom: Claude, Weber-Gubler-Gendrin, Millard-Gubler, Fauville, Nothnagel.

Weber-Pobler (Jublé)-Gendrin syndrome (syn. peduncular alternating syndrome)

Ang pag-unlad ng sindrom ay nauugnay sa isang pathological na proseso na matatagpuan nang direkta sa rehiyon ng cerebral peduncles, na nangyayari bilang isang resulta ng hemorrhages, ischemic cerebral circulation disorder, pati na rin ang mga neoplasms. Bilang karagdagan, ang mga palatandaan ng sindrom na ito ay maaaring sanhi ng dislocation compression ng cerebral peduncles ng isang tumor na matatagpuan sa malayo.
Mga klinikal na palatandaan at sintomas. Dahil sa pinsala sa facial at lingual nerves, pati na rin ang pyramidal tract, ang gitnang paralisis ng mga kalamnan ng mukha, dila at limbs ay nangyayari sa gilid sa tapat ng pathological focus.
Mga sintomas ng mata ay sanhi ng kumpleto (ophthalmoplegia, ptosis, mydriasis) o bahagyang (pinsala lamang sa mga intraocular na kalamnan o indibidwal na extraocular na kalamnan) paralisis ng oculomotor nerve. Ang mga sintomas ng paralisis ay nangyayari sa gilid ng pathological focus. Sa kaso ng pinsala sa mga extraocular na kalamnan na innervated ng oculomotor nerve, ang eyeball ay lumihis patungo sa templo at "tumingin" patungo sa pathological focus, "pagtalikod" mula sa paralisadong mga paa. Kung ang isang pathological na proseso - halimbawa, isang aneurysm ng anterior cerebral artery - ay nagsasangkot ng optic tract o ang panlabas na geniculate body, nangyayari ang homonymous hemianopsia.

Millard-Gubler (Jubler) syndrome (syn. alternating inferior hemiplegia)

Ang unilateral na pinsala sa ventral na bahagi ng pons na kinasasangkutan ng nucleus o bundle ng fibers ng facial nerve, ang ugat ng abducens nerve at ang pinagbabatayan na pyramidal tract ay humahantong sa pag-unlad ng sindrom na ito.
Ang proseso ng pathological sa lugar na ito ay maaaring nauugnay sa mga circulatory disorder sa paramedian arteries (hemorrhages, trombosis). Sa pagbuo ng isang tumor ng pons (madalas na glioma at mas madalas na metastasis ng kanser, sarcoma, nag-iisa na tubercle), ang isang mabagal na unti-unting pag-unlad ng sindrom ay sinusunod.
Mga klinikal na palatandaan at sintomas. Sa apektadong bahagi, lumilitaw ang mga palatandaan ng peripheral paralysis ng facial nerve, habang ang gitnang hemiparesis o hemiplegia ay sinusunod sa gilid sa tapat ng sugat.

(direktang module4)

Ang mga sintomas ng ocular ay sanhi ng pinsala sa mga abducens at facial nerves. Sa gilid sa tapat ng pathological focus, lumilitaw ang mga palatandaan ng pinsala sa abducens nerve - paralisis ng panlabas na rectus na kalamnan, convergent paralytic strabismus, diplopia, na tumitindi kapag tumitingin patungo sa apektadong kalamnan. Sa kabaligtaran, ang mga sintomas ng pinsala sa facial nerve ay sinusunod sa gilid ng pathological focus - lagophthalmos, lacrimation.

Monakov syndrome

Ang sindrom ay nangyayari dahil sa pinsala sa pyramidal tract sa itaas ng panloob na kapsula na may paglahok ng oculomotor nerve sa proseso.
Mga klinikal na palatandaan at sintomas. Sa gilid sa tapat ng sugat, nangyayari ang hemiparesis, kumpleto o bahagyang dissociated hemianesthesia, hemihoreoathetosis o hemiballismus.
Mga sintomas ng mata ay sanhi ng pinsala sa oculomotor nerve, ang mga sintomas kung saan (ptosis, bahagyang panlabas na ophthalmoplegia) ay nangyayari sa apektadong bahagi. Sa gilid na kabaligtaran ng sugat, ang homonymous na hemianopia ay sinusunod.

Nothnagel syndrome (syn. quadrigeminal syndrome)

Ang sindrom ay nangyayari na may malawak na mga sugat ng midbrain na kinasasangkutan ng bubong, tegmentum at bahagyang base ng utak - ang quadrigeminal plate ay apektado; pulang nuclei o superior cerebellar peduncles, nuclei ng oculomotor nerves, medial geniculate bodies, central gray matter sa circumference ng aqueduct ng Sylvius. Ang pangunahing sanhi ng proseso ng pathological ay mga pituitary tumor.
Mga klinikal na palatandaan at sintomas. Sa simula ng sakit, lumilitaw ang mga palatandaan ng pinsala sa cerebellar: ataxia, intensyon na panginginig, choreiform o athetoid hyperkinesis; Mayroong pagbaba sa pandinig sa magkabilang panig o sa gilid lamang na kabaligtaran sa lokalisasyon ng sugat. Sa ilang mga kaso, ang spastic paresis ng mga limbs ay bubuo. Dahil sa bilateral pyramidal lesions, nangyayari ang gitnang paresis ng facial at hypoglossal nerves.
Mga sintomas ng mata sanhi ng pinsala sa oculomotor nerves. Ang bilateral ophthalmoplegia, mydriasis, at ptosis ay sinusunod. Sa kaso ng isang unilateral na sugat, ang mga sintomas ay mas malinaw sa gilid sa tapat ng sugat. Ang mga sintomas ng mata ay unti-unting tumataas. Una, nangyayari ang mga pagbabago sa reaksyon ng pupillary. Kasunod nito, lumilitaw ang vertical gaze paralysis (karaniwan ay pataas, mas madalas pababa), na sinusundan ng paralisis ng internal rectus at superior oblique muscles. Ang ptosis ay bubuo sa ibang pagkakataon kaysa sa iba pang mga sintomas.

Claude's syndrome (syn. red nucleus, inferior syndrome)

Ang proseso ng pathological sa sindrom na ito ay matatagpuan sa base ng mga binti at nagsasangkot ng mga hibla ng oculomotor nerve. Ang pag-unlad ng sindrom ay sanhi ng pinsala sa mga sanga ng posterior cerebral artery - ang gitna at posterior arteries ng pulang nucleus, na nagbibigay ng dugo sa mas mababang bahagi ng pulang nucleus. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pinsala sa vascular ay atherosclerosis at syphilitic endarteritis.
Mga klinikal na palatandaan at sintomas. Dahil sa pinsala sa superior cerebellar peduncle o ang pulang nucleus mismo sa gilid sa tapat ng lesyon, ang intensyon na panginginig ay nangyayari. Sa ilang mga sitwasyon, nagkakaroon ng choreiform hyperkinesis, dysarthria at mga karamdaman sa paglunok.
Mga sintomas ng mata. Bilang resulta ng pinsala sa oculomotor at minsan trochlear nerves, ang bahagyang ophthalmoplegia ay sinusunod sa gilid ng pathological focus.
Isinasagawa ang differential diagnosis ng kondisyong pinag-uusapan sa Benedict at Weber-Gübler-Gendrin syndromes.

Alternating syndromes sa diabetic neuropathy

Ang pag-unlad ng sindrom ay sanhi ng unilateral na pinsala sa stem ng utak na kinasasangkutan ng cranial nerves, kabilang ang oculomotor nerve. Ang katangian ay ang pagbuo ng peripheral paralysis sa apektadong bahagi kasama ng mga conduction disorder sa kabilang panig. Posible na bumuo ng isa sa dalawang variant ng klinikal na kurso ng sindrom na ito sa mga pasyente na may diabetic neuropathy.
Ang klinikal na larawan ng sakit sa unang kaso ay kinabibilangan ng nakahiwalay na paresis o paralisis ng abducens nerve sa apektadong bahagi.
Sa kasong ito, sa kabaligtaran ay may banayad na hemiparesis, kung minsan ay may hemihypesthesia.
Ang pangalawang variant ng sindrom ay isang pinagsamang sugat ng abducens nerve at mga sanga ng oculomotor nerve na nagpapapasok ng extraocular na kalamnan sa apektadong bahagi. Tulad ng sa unang kaso, ang hemiparesis ay nangyayari sa kabilang panig.

Foville syndrome (syn. ion alternating syndrome)

Sa sindrom na ito, mayroong isang unilateral na lokasyon ng proseso ng pathological sa rehiyon ng mas mababang bahagi ng pons ng utak. Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring thrombosis ng basilar artery, circulatory disorder sa paramedian o long circumflex arteries, pontine glioma, cancer metastases, sarcoma, atbp.
Mga klinikal na palatandaan at sintomas. Sa katangian, ang mga sugat ng facial nerve ay nangyayari sa kabaligtaran na bahagi ng lesyon na may mga sintomas ng peripheral paresis ng facial muscles, hemiparesis o hemiplegia at hemianesthesia (o hemitypesthesia) ng gitnang uri.
Mga sintomas ng mata. Dahil sa peripheral paralysis o paresis ng abducens nerve sa apektadong bahagi, nangyayari ang paralytic convergent strabismus at gaze paralysis patungo sa lesyon. Sa ilang mga kaso, ang lagophthalmos ay sinusunod sa apektadong bahagi - ang resulta ng pinsala sa facial nerve.

Ang isang sakit tulad ng Weber's syndrome ay unang inilarawan ng Ingles na doktor na si Hermann David Weber noong ika-19 na siglo. Ang mga pangunahing katangian ng sindrom ay: unilateral oculomotor palsy, hemiplegia at hemiparesis, pati na rin ang pinsala sa facial at hypoglossal nerve. Minsan ang sakit ay kumplikado ng hemianopsia.

Ang Weber syndrome ay isang medyo kumplikado at bihirang sakit, at isa sa mga variant ng neurological pathology mula sa kategorya ng mga peduncular alternating syndromes.

ICD-10 code

H49.0 3rd [oculomotor] nerve palsy

G52.9 Pinsala sa cranial nerve, hindi natukoy

Mga sanhi ng Weber syndrome

Ang hitsura ng sakit ay nauugnay sa mga pathological na pagbabago na nagaganap sa malapit sa cerebral peduncles. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring resulta ng mga sakit sa sirkulasyon ng tserebral (cerebral ischemia), pagkagambala sa integridad ng mga daluyan ng utak, o mga proseso ng tumor.

Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng patolohiya ay maaaring nauugnay sa naisalokal na presyon ng tumor sa cerebral peduncles, kahit na ang tumor ay matatagpuan sa ilang distansya mula sa lugar na ito.

Mga sintomas ng Weber syndrome

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay ang pagtaas ng paralisis ng mga kalamnan ng mukha, mga kalamnan ng dila, mga braso at binti sa gitnang variant. Ang mga klinikal na sintomas ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ganap o bahagyang immobilization ng oculomotor nerve. Ang muscular dysfunction ay humahantong sa sapilitang paglihis ng eyeball sa temporal na bahagi. Mukhang ang mata ay "tumingin" sa kabaligtaran ng direksyon mula sa apektadong bahagi.

Sa sabay-sabay na pinsala sa visual system, nangyayari ang hemianopia - bilateral blindness ng kalahati ng visual field. Ang pasyente ay may malawak na strabismus, ang visual function ay bumababa, ang mga kulay at lilim ay naiiba na may malaking pag-igting.

Bilang karagdagan, ang matindi at maindayog na paggalaw tulad ng clonus, na dulot ng pagtulak ng mga contraction ng kalamnan, ay maaaring makita. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang kondisyon ng pasyente: ang pag-andar ng pagbaluktot ng kamay sa antas ng proteksiyon na reflex ay may kapansanan.

Mga porma

Ang Weber's syndrome ay tumutukoy sa mga alternating syndrome, ang kakanyahan nito ay isang functional disorder ng cranial nerves sa gilid ng pinsala, pati na rin ang isang disorder ng aktibidad ng motor (sa anyo ng paresis at paralysis), pagkawala ng sensitivity (conductive variant) at koordinasyon ng mga paggalaw.

Depende sa lokasyon ng pathological focus, ang mga naturang sindrom ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• peduncular syndrome (na may pinsala sa base, o binti, ng utak);
• pontine syndrome (patolohiya ng pontine);
• bulbar syndrome (pinsala sa medulla oblongata).

Ang Weber syndrome ay inuri bilang isang peduncular variety ng sakit.

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

Ang Klippel-Trenaunay-Weber syndrome ay katulad ng Weber syndrome na inilalarawan lamang natin sa pangalan. Ang kakanyahan ng sakit ay makabuluhang naiiba: ang patolohiya ay nauugnay sa isang congenital defect sa vascular system, na nagsisimula sa panahon ng embryonic.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isang nevus sa paa, katulad ng telangiectasia, laban sa background ng varicose veins at venous-arterial anastomoses sa apektadong bahagi. Mayroong madalas na mga kaso ng pagbuo ng bahagyang gigantism ng apektadong binti o (mas madalas) braso. Ang ilang mga pasyente ay nagpapakita ng kurbada ng gulugod, dislokasyon ng balakang, at mga deformative na pagbabago sa mga kasukasuan at paa. Ang mga sisidlan ng mga visual na organo, baga, at bato ay nagbabago rin.

Ang paggamot ng patolohiya ay isinasagawa sa kirurhiko.

Ang pangalawang pangalan para sa Klippel-Trenaunay syndrome ay Parkes-Weber-Rubashov syndrome, o simpleng Weber-Rubashov syndrome.

Sturge-Weber-Krabbe syndrome

Ang isa pang namamana na Sturge-Weber-Krabbe syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas na lumilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol:

• maramihang angiomas (vascular formations) sa balat, minsan nevi;
• pinsala sa mga sisidlan ng mga visual na organo, na humahantong sa isang kawalan ng timbang ng likido sa lukab ng mata at glaucoma. Bilang isang resulta - mga pagbabago sa mga lamad ng mata, retinal detachment, pagkabulag;
• pinsala sa mga daluyan ng meninges, ang hitsura ng angiomas sa malambot na lamad, hemiparesis (immobilization ng kalahati ng katawan), hemianopsia (isang panig na pagkawala ng paningin), hyperactivity, cerebrovascular disorder, motor coordination disorder, convulsive syndrome, intelektwal na pag-unlad mga karamdaman.

Ang paggamot sa sindrom ay nagpapakilala.

Kung hindi, ang sindrom ay tinatawag na encephalotrigeminal angiomatosis.

Weber-Osler syndrome

Ang eksaktong pangalan ng Weber-Osler syndrome ay Randu-Weber-Osler disease.

Ang batayan ng patolohiya na ito ay isang kakulangan sa transmembrane protein endoglin, na isang sangkap ng transforming growth factor β receptor system. Ang sakit ay nakukuha sa pamamagitan ng autosomal dominant inheritance at nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• maraming angioectasias ng isang violet-red hue na may sukat na 1-3 mm;
• dilat na mga capillary vessel ng balat;
• madalas na pagdurugo ng ilong.

Ang sindrom ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata, lumalala pagkatapos ng pagdadalaga.

Diagnosis ng Weber syndrome

Ang pag-diagnose ng Weber syndrome ay maaaring maging mahirap. Sa kasamaang palad, walang mga tiyak na pamamaraan na ganap na matukoy ang sakit. Samakatuwid, kinakailangan na gumamit ng isang buong diagnostic complex upang maitatag nang tama ang isang diagnosis.

• Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay batay sa paggamit ng iba't ibang mga pamamaraan para sa pagsusuri sa mga function ng utak. Ang Weber syndrome ay hindi gumagawa ng anumang mga pagbabago sa komposisyon ng likido sa ihi o dugo, kaya ang mga kaukulang pagsusuri ay itinuturing na hindi nakapagtuturo. Minsan ang isang spinal puncture ay maaaring inireseta upang alisin ang likido para sa karagdagang pagsusuri. Kasabay nito, ang presyon ng cerebrospinal fluid ay tinutukoy.
• Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:
  • pagtatasa ng fundus vasculature (pamamaga, kapunuan, vascular spasm, pagkakaroon ng hemorrhages);
  • neurosonography (ultrasound examination ng mga istrukturang bahagi ng utak, halimbawa, ang mga cavity ng utak - ang ventricles);
  • computed tomography at NMR - isang paraan ng resonant absorption o radiation ng isang electromagnetic substance.

Paggamot ng Weber syndrome

Ang paggamot sa Weber syndrome ay dapat na naglalayong alisin ang pinagbabatayan na sanhi ng mga pagbabago sa pathological sa lugar ng base ng utak. Samakatuwid, ang pokus ng paggamot ay ang paggamot ng mga tserebral circulatory disorder, vascular disorder, nagpapaalab na proseso ng meninges, pag-alis ng mga tumor tumor, aneurysms, atbp.

Maaaring italaga:

• anticonvulsant o psychotropic na gamot;
• mga gamot upang mabawasan ang intracranial at intraocular pressure.

Kung kinakailangan, ang mga doktor ay gumagamit ng surgical intervention upang iwasto ang mga abnormalidad sa vascular at structural.

Sa kasalukuyan, ang paglipat ng stem cell ay itinuturing na isa sa mga pinaka-epektibong paraan upang gamutin ang mga alternating syndrome ng anumang pinagmulan.

Ang mga stem cell pagkatapos ng paglipat sa utak ay nag-activate ng tissue restoration (kabilang ang nerve tissue), na lumilikha ng lubhang kanais-nais na mga kondisyon para sa paggamot at pagbabagong-buhay ng mga nasirang istruktura ng utak. Matapos ang huling pagpapanumbalik ng tisyu ng utak, ang kurso ng Weber syndrome ay makabuluhang napabuti.

Mga neurological disorder, kabilang ang unilateral na pinsala sa cranial nerves at contralateral motor at/o sensory disorder. Ang iba't ibang anyo ay dahil sa iba't ibang antas ng pinsala. Ang diagnosis ay ginawang klinikal sa panahon ng pagsusuri sa neurological. Upang maitatag ang etiology ng sakit, isinasagawa ang MRI ng utak, cerebral hemodynamic studies, at cerebrospinal fluid analysis. Ang paggamot ay nakasalalay sa simula ng patolohiya at kasama ang konserbatibo, mga pamamaraan ng kirurhiko, at restorative therapy.

Ang mga alternating syndrome ay nakuha ang kanilang pangalan mula sa Latin na adjective na "alternance," na nangangahulugang "kabaligtaran." Kasama sa konsepto ang mga kumplikadong sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng mga senyales ng pinsala sa cranial nerves (CN) kasama ng central motor (paresis) at sensory (hypesthesia) disorder sa tapat na kalahati ng katawan. Dahil ang paresis ay sumasaklaw sa mga limbs ng kalahati ng katawan, ito ay tinatawag na hemiparesis ("hemi" - kalahati); katulad din, ang mga sakit sa pandama ay itinalaga ng terminong hemihypesthesia. Dahil sa tipikal na klinikal na larawan, ang mga alternating syndrome sa neurology ay magkasingkahulugan ng "cross syndromes."

Mga sanhi ng alternating syndromes

Ang mga katangian ng cross neurological na sintomas ay nangyayari kapag ang kalahati ng cerebral trunk ay nasira. Ang mga proseso ng patolohiya ay maaaring batay sa:

• Stroke. Ang pinakakaraniwang sanhi ng alternating syndromes. Ang etiological factor ng ischemic stroke ay thromboembolism, spasm sa vertebral, basilar, at cerebral artery system. Ang hemorrhagic stroke ay nangyayari kapag ang pagdurugo mula sa mga arterial vessel na ito.
• Isang tumor sa utak. Lumilitaw ang mga alternating syndrome kapag ang puno ng kahoy ay direktang apektado ng isang tumor, o kapag ang mga istraktura ng trunk ay na-compress ng isang kalapit na neoplasma na lumalaki sa laki.
• Mga nagpapasiklab na proseso: encephalitis, meningoencephalitis, mga abscess ng utak ng variable na etiology na may lokalisasyon ng nagpapasiklab na pokus sa mga tisyu ng stem.
• Traumatic na pinsala sa utak. Sa ilang mga kaso, ang mga alternatibong sintomas ay sinamahan ng mga bali ng mga buto ng bungo na bumubuo sa posterior cranial fossa.

Ang mga alternatibong sintomas na complex ng extra-stem localization ay nasuri sa kaso ng mga circulatory disorder sa gitnang cerebral, karaniwan o panloob na carotid artery.

Pathogenesis

Ang nuclei ng cranial nerves ay matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng cerebral trunk. Dito rin dumadaan ang motor tract (pyramidal tract), nagdadala ng efferent impulses mula sa cerebral cortex papunta sa mga neuron ng spinal cord, ang sensory tract, nagdadala ng afferent sensory impulses mula sa mga receptor, at ang cerebellar tracts. Ang motor at sensory conductive fibers sa antas ng spinal cord ay bumubuo ng decussation. Bilang resulta, ang innervation ng kalahati ng katawan ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga nerve pathway na dumadaan sa tapat na bahagi ng puno ng kahoy. Unilateral brainstem lesion na may sabay-sabay na paglahok ng nuclei ng cranial nerve at conductive tracts sa pathological na proseso ay clinically manifested sa pamamagitan ng cross-symptoms, characterizing alternating syndromes. Bilang karagdagan, ang mga cross-symptom ay nangyayari na may sabay-sabay na pinsala sa motor cortex at ang extra-brain na bahagi ng cranial nerve. Ang patolohiya ng midbrain ay bilateral sa kalikasan at hindi humahantong sa mga alternatibong sintomas.

Pag-uuri

Batay sa lokasyon ng sugat, ang mga extra-stem at stem syndrome ay nakikilala. Ang huli ay nahahati sa:

• Bulbar - nauugnay sa mga focal lesyon ng medulla oblongata, kung saan matatagpuan ang nuclei ng IX-XII cranial nerves at ang lower cerebellar peduncles.
• Pontine - sanhi ng isang pathological focus sa antas ng tulay na kinasasangkutan ng nuclei ng IV-VII nerves.
• Peduncular - nangyayari kapag ang mga pathological na pagbabago ay naisalokal sa cerebral peduncles, kung saan matatagpuan ang pulang nuclei, superior cerebellar peduncles, ang mga ugat ng ikatlong pares ng cranial nerves, at pyramidal tracts ay pumasa.

Klinika ng mga alternating syndrome

Ang klinikal na larawan ay batay sa mga alternating neurological na sintomas: mga palatandaan ng cranial nerve dysfunction sa apektadong bahagi, sensory at/o motor disorder sa kabilang panig. Ang pinsala sa nerbiyos ay peripheral sa kalikasan, na ipinakikita ng hypotonicity, atrophy, at fibrillation ng innervated na mga kalamnan. Ang mga karamdaman sa motor ay gitnang spastic hemiparesis na may hyperreflexia at pathological foot signs. Depende sa etiology, ang mga alternatibong sintomas ay may biglaang o unti-unting pag-unlad, na sinamahan ng mga pangkalahatang sintomas ng tserebral, mga palatandaan ng pagkalasing, at intracranial hypertension.

Bulbar group

Ang Jackson syndrome ay nabuo kapag ang nucleus ng XII (hypoglossal) nerve at pyramidal tracts ay nasira. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang peripheral paralysis ng kalahati ng dila: ang nakausli na dila ay lumilihis patungo sa lesyon, pagkasayang, fasciculations, at kahirapan sa pagbigkas ng mga salitang mahirap ipaliwanag. Sa contralateral limbs, ang hemiparesis ay sinusunod, at kung minsan ay may pagkawala ng malalim na sensitivity.

Ang Avellis syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paresis ng mga kalamnan ng larynx, pharynx, at vocal cords dahil sa dysfunction ng nuclei ng glossopharyngeal (IX) at vagus (X) nerves. Sa klinikal na paraan, ang nabulunan, mga karamdaman sa boses (dysphonia), mga karamdaman sa pagsasalita (dysarthria) na may hemiparesis, hemihypesthesia ng mga kabaligtaran na paa ay sinusunod. Ang pinsala sa nuclei ng lahat ng caudal cranial nerves (IX-XII pairs) ay nagiging sanhi ng variant ng Schmidt, na naiiba sa naunang anyo sa pamamagitan ng paresis ng sternocleidomastoid at trapezius na kalamnan ng leeg. Sa apektadong bahagi, mayroong isang laylay ng balikat at limitasyon sa pagtaas ng braso sa itaas ng pahalang na antas. Mahirap iikot ang ulo patungo sa paretic limbs.

Ang Babinski-Nageotte form ay kinabibilangan ng cerebellar ataxia, nystagmus, Horner's triad, cross-paresis at superficial sensory disorder. Sa variant ng Wallenberg-Zakharchenko, ang isang katulad na klinikal na larawan ay ipinahayag, dysfunction ng IX, X at V nerves. Maaari itong mangyari nang walang paresis ng mga limbs.

pangkat ng Pontine

Ang Millard-Gübler syndrome ay lumilitaw na may patolohiya sa lugar ng nucleus ng VII pares at ang mga hibla ng pyramidal tract; ito ay isang kumbinasyon ng facial paresis na may hemiparesis ng kabaligtaran. Ang isang katulad na lokalisasyon ng pokus, na sinamahan ng pangangati ng nerve nucleus, ay nagiging sanhi ng Brissot-Sicard form, kung saan sa halip na facial paresis, facial hemispasm ay sinusunod. Ang variant ng Fauville ay nakikilala sa pamamagitan ng pagkakaroon ng peripheral paresis ng VI cranial nerve, na nagbibigay ng klinika ng convergent strabismus.

Gasperini syndrome - pinsala sa nuclei ng mga pares ng V-VIII at ang sensitibong tract. Ang facial paresis, convergent strabismus, facial hypoesthesia, pagkawala ng pandinig ay nabanggit, at posible ang nystagmus. Sa contralateral side, ang conduction-type na hemihypesthesia ay sinusunod, ang mga kasanayan sa motor ay hindi may kapansanan. Ang Raymond-Sestan form ay sanhi ng pinsala sa motor at sensory pathway at ang gitnang cerebellar peduncle. Dyssynergia, discoordination, hypermetry ay matatagpuan sa gilid ng lesyon, hemiparesis at hemianesthesia ay matatagpuan sa contralateral side.

Peduncular group

Weber syndrome - dysfunction ng nucleus ng III pares. Ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng paglaylay ng talukap ng mata, pagdilat ng pupil, pag-ikot ng eyeball patungo sa panlabas na sulok ng mata, cross hemiparesis o hemihypesthesia. Ang pagkalat ng mga pathological na pagbabago sa geniculate body ay nagdaragdag ng visual disturbances (hemianopia) sa mga ipinahiwatig na sintomas. Ang variant ni Benedict - ang patolohiya ng oculomotor nerve ay pinagsama sa dysfunction ng pulang nucleus, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng intensyon panginginig at athetosis ng kabaligtaran limbs. Minsan sinamahan ng hemianesthesia. Sa variant ng Nothnagel, oculomotor dysfunction, cerebellar ataxia, hearing impairment, contralateral hemiparesis ay sinusunod, at hyperkinesis ay posible.

Mga extra-brain alternating syndromes

Ang mga hemodynamic disturbances sa subclavian artery system ay nagdudulot ng paglitaw ng vertigohemiplegic form: mga sintomas ng dysfunction ng vestibulo-cochlear nerve (tinnitus, pagkahilo, pagkawala ng pandinig) at cross hemiparesis. Ang variant ng opticohemiplegic ay bubuo kapag may discirculation sa ophthalmic at middle cerebral arteries nang sabay-sabay. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng optic nerve dysfunction at crossed hemiparesis. Ang asphymohemiplegic syndrome ay nangyayari kapag ang carotid artery ay barado. Ang hemispasm ng mga kalamnan sa mukha, kabaligtaran ng hemiparesis, ay sinusunod. Ang isang pathognomonic sign ay ang kawalan ng pulsation ng carotid at radial arteries.

Mga komplikasyon

Ang mga alternating syndromes na sinamahan ng spastic hemiparesis ay humantong sa pag-unlad ng joint contractures, nagpapalubha ng mga karamdaman sa motor. Ang paresis ng VII pares ay nagdudulot ng facial distortion, na nagiging isang seryosong problema sa aesthetic. Ang resulta ng pinsala sa auditory nerve ay pagkawala ng pandinig, na umaabot sa kumpletong pagkawala ng pandinig. Ang unilateral paresis ng oculomotor group (III, VI pares) ay sinamahan ng double vision (diplopia), na makabuluhang nagpapalala ng visual function. Ang pinaka-seryosong mga komplikasyon ay lumitaw sa pag-unlad ng pinsala sa stem ng utak, pagkalat nito sa ikalawang kalahati at mahahalagang sentro (respiratory, cardiovascular).

Mga diagnostic

Ang presensya at uri ng cross syndrome ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagsusuri ng isang neurologist. Ang data na nakuha ay posible upang matukoy ang pangkasalukuyan na diagnosis, iyon ay, ang lokalisasyon ng proseso ng pathological. Ang etiology ay maaaring halos hinuhusgahan ng kurso ng sakit. Ang mga proseso ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagtaas ng mga sintomas sa loob ng ilang buwan, minsan araw. Ang mga nagpapasiklab na sugat ay kadalasang sinasamahan ng pangkalahatang mga sintomas ng nakakahawang (lagnat, pagkalasing). Sa panahon ng isang stroke, ang mga alternatibong sintomas ay nangyayari bigla, mabilis na tumataas, at nangyayari laban sa background ng mga pagbabago sa presyon ng dugo. Ang hemorrhagic stroke ay naiiba sa ischemic stroke sa pamamagitan ng isang malabong atypical na larawan ng sindrom, na dahil sa kawalan ng isang malinaw na hangganan ng pathological focus dahil sa binibigkas na mga proseso ng perifocal (edema, reactive phenomena).

Upang matukoy ang sanhi ng mga sintomas ng neurological, ang mga karagdagang pag-aaral ay isinasagawa:

• MRI ng utak. Binibigyang-daan kang maisalarawan ang nagpapasiklab na pokus, hematoma, tumor ng trunk, lugar ng stroke, pag-iba-iba ang hemorrhagic at ischemic stroke, matukoy ang antas ng compression ng mga istruktura ng trunk.
• TCDG ng mga cerebral vessel. Ang pinaka-naa-access, medyo nagbibigay-kaalaman na paraan para sa pag-diagnose ng mga sakit sa daloy ng dugo sa tserebral. Nakikita ang mga palatandaan ng thromboembolism, lokal na spasm ng intracerebral vessels.
• Doppler ultrasound ng mga extracranial vessel. Kinakailangan sa diagnosis ng occlusion ng carotid at vertebral arteries.
• MRI ng mga cerebral vessel. Ang pinaka-kaalaman na paraan upang masuri ang talamak na mga aksidente sa cerebrovascular. Ang visualization ng mga daluyan ng dugo ay nakakatulong upang tumpak na masuri ang kalikasan, lokasyon, at lawak ng pinsala nito.
• Pagsusuri ng cerebrospinal fluid. Ang lumbar puncture ay ginaganap kung ang isang nakakahawang-namumula na likas na katangian ng patolohiya ay pinaghihinalaang, bilang ebidensya ng mga nagpapaalab na pagbabago sa cerebrospinal fluid (labo, cytosis dahil sa neutrophils, ang pagkakaroon ng bakterya). Ang bacteriaological at virological studies ay maaaring makilala ang pathogen.

Paggamot ng mga alternating syndrome

Isinasagawa ang Therapy na may kaugnayan sa pinagbabatayan na sakit, kabilang ang konserbatibo, neurosurgical, at mga pamamaraan ng rehabilitasyon.

• Konserbatibong therapy. Kasama sa mga pangkalahatang hakbang ang reseta ng mga decongestant, neuroprotective agent, at pagwawasto ng presyon ng dugo. Ang magkakaibang paggamot ay isinasagawa ayon sa etiology ng sakit. Ang ischemic stroke ay isang indikasyon para sa thrombolytic, vascular therapy, hemorrhagic stroke ay isang indikasyon para sa reseta ng mga suplementong calcium, aminocaproic acid, ang mga nakakahawang sugat ay para sa antibacterial, antiviral, at antimycotic therapy.
• Neurosurgical na paggamot. Maaaring kailanganin para sa hemorrhagic stroke, pinsala sa mga pangunahing arterya na nagbibigay ng utak, o mga pormasyon na sumasakop sa espasyo. Ayon sa mga indikasyon, ang muling pagtatayo ng vertebral artery, carotid endarterectomy, pagbuo ng extra-incranial anastomosis, pag-alis ng trunk tumor, pag-alis ng metastatic tumor, atbp. neurosurgeon.
• Rehabilitasyon. Ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng magkasanib na pagsisikap ng isang rehabilitation therapist, exercise therapy doctor, at massage therapist. Naglalayong pigilan ang contractures, pataasin ang saklaw ng paggalaw ng paretic limbs, iakma ang pasyente sa kanyang kondisyon, at postoperative recovery.

Pagbabala at pag-iwas

Ayon sa etiology, ang mga alternating syndrome ay maaaring magkaroon ng iba't ibang resulta. Ang hemiparesis ay humahantong sa kapansanan sa karamihan ng mga pasyente; ang kumpletong paggaling ay sinusunod sa mga bihirang kaso. Ang mga limitadong ischemic stroke ay may mas kanais-nais na pagbabala kung ang sapat na paggamot ay mabilis na sinimulan. Ang paggaling pagkatapos ng hemorrhagic stroke ay hindi gaanong kumpleto at mas matagal kaysa pagkatapos ng ischemic. Ang mga proseso ng tumor, lalo na ang mga metastatic na pinagmulan, ay prognostically complex. Ang pag-iwas ay hindi tiyak at binubuo ng napapanahong epektibong paggamot ng cerebrovascular pathology, pag-iwas sa neuroinfections, pinsala sa ulo, at oncogenic effect.

Ang unilateral focal lesions ng kalahati ng brainstem ay sinamahan ng alternating syndromes (AS): dysfunction ng cranial nerves sa apektadong bahagi at conduction disorders (motor, sensory) sa kabilang panig. Weber's syndrome (sugat sa lugar ng nuclei o fibers ng III nerve): mga sintomas ng pinsala sa oculomotor nerve sa gilid ng lesyon, contralateral central hemiplegia at central paralysis ng mga kalamnan ng mukha at dila (kasangkot ng mga corticonuclear pathway sa nuclei ng VII at XII nerves). Benedict's syndrome (ang sugat ay matatagpuan sa parehong antas, ngunit mas dorsally, na may paglahok ng nigra at pulang nucleus sa proseso na may kamag-anak na pangangalaga ng pyramidal tract): sa gilid ng sugat - peripheral oculomotor palsy, sa kabaligtaran - intentional temiteremor. Sa isang mas malawak na sugat, ang pinsala sa mga conductor ng lemniscus medialis, na dumadaan palabas mula sa nuclei ng oculomotor nerve, ay posible, kasama ang pagdaragdag sa Benedict symptom complex ng mga paglabag sa mababaw at malalim na sensitivity ayon sa hemitype sa gilid kabaligtaran ng sugat. Ang Claude's syndrome ay isang kumbinasyon ng peripheral paralysis ng oculomotor muscles (nucleus ng ikatlong nerve) na may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw, hemihyperkinesis at hypotonia ng kalamnan sa kabaligtaran (superior cerebellar peduncle). Ang Nothnagel syndrome ay sinusunod na may malawak na mga sugat ng midbrain na kinasasangkutan ng nuclei ng oculomotor nerve, superior cerebellar peduncles, lateral lemniscus, pyramidal at corticonuclear tract at nailalarawan sa apektadong bahagi ng ataxia, peripheral paresis ng m. oculomotorius, mydriasis at kapansanan sa pandinig (kadalasan sa magkabilang panig), hemiparesis na may gitnang paresis ng mga kalamnan na innervated ng VII at XII nerves. AS kapag nasira ang tulay. Millard-Hübler syndrome (pinsala sa nucleus o fibers ng VII nerve at pyramidal tract): peripheral paralysis ng facial muscles sa apektadong bahagi at central hemiplegia sa kabaligtaran. Fauville syndrome (isang mas malawak na sugat na kinasasangkutan ng isang pathological na proseso ng nucleus o fibers ng VI nerve): ang Millard-Hubler symptom complex at paralysis ng abductor muscle ng mata (convergent strabismus, diplopia, pagkabigo na mailabas ang eyeball) . Ang Brissot-Sicart syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng spasm ng facial muscles sa apektadong bahagi (pangangati ng nuc. fascialis), sa contralateral side - spastic hemiparesis (pinsala sa pyramidal tract). Raymond-Sestan syndrome ay sanhi ng isang pinagsamang sugat ng posterior longitudinal fasciculus at ang pontine center of gaze, ang gitnang cerebellar peduncle, ang medial lemniscus at ang pyramidal tract, gaze paresis patungo sa lesyon, ataxia, choresothetoid hyperkinesis, contralateral spasticity ay sinusunod.

hemiparesis at hemianesthesia. Grene's syndrome (pinsala sa nucleus ng mababaw na pandama ng V nerve at spinothalamic tract): prolapse sa ibabaw ng mga pandama

(sakit at temperatura) sa mukha ayon sa isang segmental na uri sa gilid ng sugat, contralaterally - prolaps sa itaas. conductive type na damdamin sa katawan at paa. AS may pinsala sa medulla oblongata. Ang Jackson syndrome ay isang sugat sa antas ng nucleus ng hypoglossal nerve: sa gilid ng lesyon mayroong peripheral paralysis ng mga kalamnan ng dila, contralaterally mayroong central hemiplegia. Ang Avellis syndrome ay sanhi ng pinagsamang sugat ng nuc. ambiguus o nauugnay na mga hibla ng IX, X nerves at pyramidal tract: sa gilid ng sugat ay may paresis ng vocal cord, soft palate, trapezius at sternocleidomastoid na kalamnan, sa contralateral side - spastic hemiparesis. Wallenberg-Zakharchenko syndrome: sa apektadong bahagi - mga sintomas ng paglahok ng nuc sa proseso. ambiguus (paralisis ng malambot na panlasa at vocal cord), pababang nagkakasundo na mga hibla sa makinis na kalamnan ng mata (p. Bernard-Horner), katawan ng lubid (vestibular-cerebellar distribution), nuc. spinalis (pagkawala ng mga damdamin sa mukha), sa kabaligtaran pagkawala ng sakit at temperatura pandama (pinsala sa mga hibla ng spinothalamic tract). Ang sindrom ay sinusunod kapag may paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa posterior inferior cerebellar artery. Ang Tapia syndrome ay sanhi ng pinagsamang sugat ng nuclei o fibers ng XI, XII nerves at pyramidal tract: sa gilid ng lesyon, paralisis ng trapezius at sternocleidomastoid na kalamnan at kalahati ng dila, contralaterally spastic hemiparesis. Ang Volestein's syndrome ay sanhi ng pinagsamang sugat ng oral na bahagi ng nuc. ambiguus at spinothalamic tract: sa gilid ng sugat ay may paresis ng vocal cord, contralaterally mayroong hemianesthesia ng mababaw na kahulugan. AS na nauugnay sa pinsala sa ilang bahagi ng stem ng utak ay kinabibilangan ng Gluck syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinagsamang pinsala sa II, V, VII, X nerves at ang pyramidal tract; sa gilid ng sugat, paresis ng facial muscles na may spasm, sakit sa supraorbital region, nabawasan ang paningin o amaurosis, kahirapan sa paglunok, contralaterally - spastic hemiparesis.

Ang brain stem, na kinabibilangan ng midbrain, pons, at medulla oblongata, ay naglalaman ng mahabang pataas na pandama at pababang mga daanan ng motor, gayundin ng cranial nerve nuclei.

Dahil sa ang katunayan na ang motor corticospinal (pyramidal) tract ay tumatawid sa ibaba ng stem ng utak, at ang sensitibong spinal-thalamic tract ay tumatawid sa spinal cord, ang unilateral na pinsala sa mga landas na ito sa antas ng stem ng utak ay humahantong sa gitnang kalamnan paresis at pagkawala. ng sensitivity sa kabilang panig. malayo sa apuyan. Ang mga sugat sa stem ng utak ay nailalarawan din sa pamamagitan ng pinsala sa nuclei (o nucleus) ng cranial nerves, na may hitsura ng mga sintomas ng kanilang pinsala sa gilid ng proseso ng pathological. Samakatuwid, ang isang unilateral na sugat sa stem ng utak ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga cross syndromes: mga sintomas ng pinsala sa cranial nerve nucleus sa gilid ng sugat at central hemiparesis o hemiplegia, pati na rin ang conduction sensitivity disorder sa kabaligtaran. Ang ganitong mga sindrom ay tinatawag na alternating. Ang kumbinasyon ng mga sintomas ng pinsala sa cranial nerve nucleus at mga pathway ay napakahalaga para sa paggawa ng topical diagnosis, dahil ito ay nagpapahiwatig ng pinsala hindi sa cranial nerve, ngunit sa nucleus o fibers nito sa loob ng brain stem. Alam ang topograpiya ng cranial nerve nuclei, posible na matukoy ang lokalisasyon ng proseso ng pathological sa stem ng utak.

Depende sa lokasyon ng pathological focus, ang mga alternating syndrome ay nahahati sa pedunculate (pinsala sa midbrain), pavement (patolohiya sa pons) at bulbar (pinsala sa medulla oblongata). Kaya, sa patolohiya sa cerebral peduncle, nangyayari ang Weber at Benedict syndromes, at may pinsala sa pons, nangyayari ang Millard-Gubler at Foville syndromes. Ang mga sindrom na ito ay inilarawan sa itaas.

Kapag nasira ang medulla oblongata, ang mga alternating syndromes ng Jackson, Avellis, Schmidt, at Wallenberg-Zakharchenko ay madalas na sinusunod.

Ang Jackson syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga palatandaan ng peripheral nuclear palsy ng mga kalamnan ng dila sa gilid ng sugat at hemiparesis o hemiplegia sa kabaligtaran.

Sa Avellis syndrome, ang mga sintomas ng pinsala sa glossopharyngeal at vagus nerves ay napansin sa gilid ng pathological focus, at sa kabaligtaran - hemiparesis o hemiplegia ng mga limbs.

Bilang resulta ng Schmidt's syndrome (pinsala sa medulla oblongata sa antas ng mga pares ng nuclei IX, X, XI), ang paralisis ng vocal cord, soft palate, trapezius at sternocleidomastoid na kalamnan sa apektadong bahagi at hemiparesis ng magkabilang limbs ay nabanggit. .

Sa isang ischemic stroke sa basin ng posterior inferior cerebellar artery, nangyayari ang alternating Wallenberg-Zakharchenko syndrome. Sa gilid ng sugat, ang paralisis ng malambot na palad at vocal cord ay nakita (ang double motor nucleus ay apektado), isang segmental dissociated disorder ng sakit at temperatura sensitivity sa mukha (ang pababang ugat ng V pares o ang nucleus ng ang spinal tract ay apektado), Bernard-Horner syndrome (patolohiya ng pababang sympathetic fibers na papunta sa ciliospinal center), cerebellar disorder (ang spinal-cerebellar tract ay apektado), at sa kabilang panig - isang conduction disorder ng sakit at temperatura sensitivity bilang resulta ng pinsala sa spinal-thalamic tract.

Bilang karagdagan sa mga sindrom na ito, ang iba pang mga alternating syndrome ay sinusunod din sa klinikal na kasanayan, ang mga sintomas nito ay maaaring magsama ng mga palatandaan ng pinsala sa nuclei ng cranial nerves at iba pang mga istruktura ng stem ng utak. Nangyayari ang mga ito kapag may paglabag sa sirkulasyon ng tserebral, nagpapasiklab o mga proseso ng tumor sa stem ng utak at may mahusay na pangkasalukuyan at diagnostic na kahalagahan.