Sa talamak na myeloid leukemia, ang malignant na pagbabagong-anyo at hindi makontrol na paglaganap ng abnormally differentiated, long-lived myeloid progenitor cells ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga blast cell sa sirkulasyon ng dugo, na pinapalitan ang normal na bone marrow ng mga malignant na selula.
ICD-10 code
C92.0 Acute myeloid leukemia
Mga sintomas at diagnosis ng talamak na myeloblastic leukemia
Kasama sa mga sintomas ang pagkapagod, pamumutla, lagnat, impeksyon, pagdurugo, at madaling pagdurugo sa ilalim ng balat; ang mga sintomas ng leukemic infiltration ay naroroon lamang sa 5% ng mga pasyente (madalas sa anyo ng mga pagpapakita ng balat). Upang magtatag ng diagnosis, kinakailangan upang suriin ang isang smear ng peripheral blood at bone marrow. Kasama sa paggamot ang induction chemotherapy upang makamit ang remission at post-remission therapy (mayroon o walang stem cell transplantation) upang maiwasan ang pagbabalik.
Ang insidente ng talamak na myeloid leukemia ay tumataas sa edad at ito ang pinakakaraniwang leukemia sa mga matatanda, na may median na edad ng simula ng sakit na 50 taon. Ang talamak na myeloid leukemia ay maaaring umunlad bilang pangalawang kanser pagkatapos ng chemotherapy o radiation therapy para sa iba't ibang uri ng kanser.
Ang talamak na myeloid leukemia ay kinabibilangan ng ilang mga subtype na naiiba sa bawat isa sa morpolohiya, immunophenotype at cytochemistry. Batay sa pangunahing uri ng cell, 5 klase ng acute myeloid leukemia ang inilarawan: myeloid, myeloid monocytic, monocytic, erythroid at megakaryocytic.
Ang acute promyelocytic leukemia ay isang partikular na mahalagang subtype at bumubuo ng 10-15% ng lahat ng kaso ng acute myeloid leukemia. Ito ay nangyayari sa pinakabatang pangkat ng mga pasyente (median na edad 31 taon) at higit sa lahat sa isang partikular na pangkat etniko (Hispanics). Ang pagpipiliang ito ay madalas na nagsisimula sa mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.
Paggamot ng talamak na myeloblastic leukemia
Ang layunin ng paunang therapy para sa acute myeloid leukemia ay upang makamit ang remission, at hindi tulad ng acute lymphoblastic leukemia, ang acute myeloid leukemia ay tumutugon gamit ang mas kaunting gamot. Kasama sa basic remission induction regimen ang tuluy-tuloy na intravenous infusion ng cytarabine o high-dose cytarabine sa loob ng 5-7 araw; Sa panahong ito, ang daunorubicin o idarubicin ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 3 araw. Kasama sa ilang regimen ang 6-thioguanine, etoposide, vincristine, at prednisolone, ngunit hindi malinaw ang bisa ng mga regimen sa paggamot na ito. Karaniwang nagreresulta ang paggamot sa matinding myelosuppression, nakakahawang komplikasyon, at pagdurugo; Karaniwang tumatagal ng mahabang panahon para mabawi ang bone marrow. Sa panahong ito, ang maingat na pag-iwas at suportang pangangalaga ay mahalaga.
Sa acute promyelocytic leukemia (APL) at ilang iba pang variant ng acute myeloid leukemia, ang disseminated intravascular coagulation (DIC) ay maaaring naroroon sa oras ng diagnosis, na pinalala ng paglabas ng mga procoagulants ng mga selula ng leukemia. Sa talamak na promyelocytic leukemia na may translocation t (15; 17), ang paggamit ng AT-RA (transretinoic acid) ay nagtataguyod ng pagkita ng kaibahan ng mga blast cell at pagwawasto ng disseminated intravascular coagulation sa loob ng 2-5 araw; kapag pinagsama sa daunorubicin o idarubicin, ang regimen na ito ay maaaring magdulot ng pagpapatawad sa 80-90% ng mga pasyente na may pangmatagalang kaligtasan ng 65-70%. Ang arsenic trioxide ay epektibo rin sa acute promyelocytic leukemia.
Pagkatapos makamit ang pagpapatawad, ang isang yugto ng pagtindi sa mga ito o iba pang mga gamot ay isinasagawa; Ang mataas na dosis ng cytarabine regimen ay maaaring pahabain ang tagal ng pagpapatawad, lalo na sa mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang. Ang pag-iwas sa pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay karaniwang hindi isinasagawa, dahil ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay isang bihirang komplikasyon na may sapat na sistematikong therapy. Sa mga pasyenteng masinsinang ginagamot, walang pakinabang na ipinakita mula sa maintenance therapy, ngunit maaaring maging kapaki-pakinabang ito sa ibang mga sitwasyon. Ang mga extramedullary lesyon bilang isang nakahiwalay na pag-ulit ay bihira.
Ang sakit ay kadalasang asymptomatic at natutukoy sa mga regular na klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang CML ay maaaring magpakita ng karamdaman, mababang antas ng lagnat, gout, tumaas na pagkamaramdamin sa impeksyon, anemia, at thrombocytopenia na may pagdurugo (bagama't maaari ring mangyari ang mataas na bilang ng platelet). Napansin din ang splenomegaly.
Ang CML ay kadalasang nahahati sa tatlong yugto batay sa mga klinikal na katangian at mga natuklasan sa laboratoryo. Kung walang paggamot, karaniwang nagsisimula ang CML sa talamak na yugto, umuusad sa loob ng ilang taon hanggang sa pinabilis na yugto, at kalaunan ay nagiging blast crisis. Ang blast crisis ay ang huling yugto ng CML, na klinikal na katulad ng talamak na leukemia. Ang isa sa mga kadahilanan sa pag-unlad mula sa talamak na yugto hanggang sa krisis sa pagsabog ay ang pagkuha ng mga bagong chromosomal abnormalities (bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome). Ang ilang mga pasyente ay maaaring nasa accelerated phase o blast crisis sa oras ng diagnosis.
Humigit-kumulang 85% ng mga pasyente na may CML ay nasa talamak na yugto sa panahon ng diagnosis. Sa yugtong ito, kadalasan ay walang mga klinikal na pagpapakita o "banayad" na sintomas tulad ng malaise o pakiramdam ng pagkapuno ng tiyan. Ang tagal ng talamak na yugto ay nag-iiba at depende sa kung gaano kaaga nasuri ang sakit, gayundin sa ibinigay na paggamot. Sa huli, sa kawalan ng epektibong paggamot, ang sakit ay pumapasok sa acceleration phase.
Yugto ng pagpapabilis.
Iba-iba ang mga pamantayan sa diagnostic para sa pagpasok sa pinabilis na yugto, na ang pinakamalawak na ginagamit na pamantayan ay ang mga itinatag ng mga mananaliksik ng University of Texas MD Anderson Cancer Center, Sokal et al., at ng World Health Organization. Ang pamantayan ng WHO ay marahil ang pinakatinatanggap at nakikilala ang yugto ng pagpabilis tulad ng sumusunod:
10-19% myeloblasts sa dugo o bone marrow.
>20% basophils sa dugo o bone marrow.
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
>1,000,000, anuman ang therapy.
Cytogenetic evolution na may pag-unlad ng mga bagong abnormalidad bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome.
Pag-unlad ng splenomegaly o pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, anuman ang therapy.
Ang acceleration phase ay ipinapalagay kung ang alinman sa mga tinukoy na pamantayan ay naroroon. Ang yugto ng acceleration ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit at ang inaasahang krisis sa pagsabog.
Sabog na krisis.
Ang blast crisis ay ang huling yugto ng pag-unlad ng CML, na nagaganap katulad ng talamak na leukemia, na may mabilis na pag-unlad at maikling kaligtasan. Ang blast crisis ay na-diagnose batay sa isa sa mga sumusunod na palatandaan sa isang pasyente na may CML:
>20% myeloblast o lymphoblast sa dugo o bone marrow.
Malaking grupo ng mga pagsabog sa bone marrow sa biopsy.
Pag-unlad ng chloroma (solid focus ng leukemia sa labas ng bone marrow).
LEUKEMIA
Talamak na leukemia.
Talamak na lymphocytic leukemia.
Talamak na myeloid leukemia.
Polycythemia Vera.
ACUTE LEUKEMIA
Kahulugan.
Ang talamak na leukemia ay isang myeloproliferative tumor, ang substrate nito ay mga pagsabog na walang kakayahang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.
ICD10: C91.0 – Talamak na lymphoblastic leukemia.
C92.0 – Talamak na myeloid leukemia.
C93.0 – Talamak na monocytic leukemia.
Etiology.
Ang nakatagong impeksyon sa viral, predisposing heredity, at exposure sa ionizing radiation ay maaaring magdulot ng somatic mutations sa hematopoietic tissue. Sa mga mutant pluripotent cells na malapit sa stem cell, maaaring mabuo ang isang clone na hindi sensitibo sa mga impluwensya ng immunoregulatory. Mula sa mutant clone, ang isang tumor na binubuo ng mga pagsabog ng parehong uri ay nabuo na masinsinang dumami at nag-metastasis sa kabila ng bone marrow. Ang isang natatanging tampok ng mga pagsabog ng tumor ay ang kanilang kawalan ng kakayahan na higit pang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.
Pathogenesis.
Ang pinakamahalagang link sa pathogenesis ng acute leukemia ay ang mapagkumpitensyang metabolic suppression sa pamamagitan ng abnormal na pagsabog ng functional activity ng normal na hematopoietic tissue at ang pag-aalis nito mula sa bone marrow. Bilang isang resulta, ang aplastic anemia, agranulocytosis, thrombocytopenia na may katangian na hemorrhagic syndrome, malubhang nakakahawang komplikasyon dahil sa malalim na mga karamdaman sa lahat ng bahagi ng immune system, at malalim na mga pagbabago sa dystrophic sa mga tisyu ng mga panloob na organo.
Ayon sa klasipikasyon ng FAB (kooperatiba na grupo ng mga hematologist ng France, America at Britain, 1990) mayroong:
Talamak na lymphoblastic (lymphoid) leukemia.
Talamak na non-lymphoblastic (myeloid) leukemia.
Ang acute lymphoblastic leukemia ay nahahati sa 3 uri:
L1 - talamak na uri ng microlymphoblastic. Ang mga antigenic marker ng mga pagsabog ay tumutugma sa null ("ni T o B") o thymus-dependent (T) na mga linya ng lymphopoiesis. Pangunahing nangyayari sa mga bata.
L2 - talamak na lymphoblastic. Ang substrate nito ay tipikal na mga lymphoblast, ang mga antigenic marker nito ay kapareho ng sa L1 na uri ng acute leukemia. Mas karaniwan sa mga matatanda.
L3 - talamak na macrolymphocytic at prolymphocytic leukemia. Ang mga pagsabog ay may mga antigenic na marker ng B lymphocytes at morphologically katulad ng mga selula ng Burkitt lymphoma. Ang ganitong uri ay bihira. Ito ay may napakahirap na pagbabala.
Ang acute nonlymphoblastic (myeloid) leukemias ay nahahati sa 6 na uri:
M0 - acute undifferentiated leukemia.
M1 - talamak na myeloblastic leukemia na walang cell ripening.
M2 - talamak na myeloblastic leukemia na may mga palatandaan ng pagkahinog ng cell.
M3 - talamak na promyelocytic leukemia.
M4 - talamak na myelomonoblastic leukemia.
M5 - talamak na monoblastic leukemia.
M6 - talamak na erythromylosis.
Klinikal na larawan.
Sa klinikal na kurso ng talamak na leukemia, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:
Paunang yugto (pangunahing aktibong yugto).
Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagsisimula nang talamak, kadalasan sa anyo ng "trangkaso". Ang temperatura ng katawan ay biglang tumaas, panginginig, namamagang lalamunan, arthralgia, at malubhang pangkalahatang kahinaan ay lumilitaw. Hindi gaanong karaniwan, ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo bilang thrombocytopenic purpura, paulit-ulit na pagdurugo ng ilong, matris, at gastric. Minsan ang matinding sakit ay nagsisimula sa unti-unting pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang paglitaw ng banayad na arthralgia, pananakit ng buto, at pagdurugo. Sa mga nakahiwalay na kaso, posible ang asymptomatic na pagsisimula ng sakit.
Sa maraming mga pasyente sa unang panahon ng matinding sakit, ang pagpapalaki ng mga peripheral lymph node at katamtamang splenomegaly ay napansin.
Yugto ng mga advanced na klinikal at hematological manifestations (unang pag-atake).
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga karaniwang reklamo ay malubhang pangkalahatang kahinaan, mataas na lagnat, sakit sa mga buto, sa kaliwang hypochondrium sa lugar ng pali, at pagdurugo. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na sindrom na tipikal ng OL ay nabuo:
Hyperplastic (infiltrative) syndrome.
Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng pagpapakalat ng isang leukemic tumor. Ang leukemic infiltration ay kadalasang nagiging sanhi ng subcapsular hemorrhages, infarction, at splenic ruptures.
Lumalaki din ang atay at bato dahil sa leukemic infiltration. Ang mga leukemic filtrate sa mga baga, pleura, at mediastinal lymph nodes ay nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang mga sintomas ng pneumonia at exudative pleurisy.
Ang leukemic infiltration ng mga gilagid kasama ang kanilang pamamaga, hyperemia, at ulcerations ay isang pangkaraniwang pangyayari para sa talamak na monocytic leukemia.
Ang mga localized na tumor mass (leukemids) sa balat, eyeballs, at iba pang mga lugar ay nangyayari sa mga non-lymphoblastic (myeloid) na anyo ng leukemia sa mga huling yugto ng sakit. Sa ilang myeloblastic leukemias, ang leukemides ay maaaring may maberde na kulay (“chloroma”) dahil sa pagkakaroon ng myeloperoxidase sa mga tumor blast cells.
Anemic syndrome.
Ang leukemic infiltration at metabolic inhibition ng normal na bone marrow hematopoiesis ay humantong sa pagbuo ng aplastic anemia. Karaniwang normochromic ang anemia. Sa talamak na erythromyelosis, maaari itong magkaroon ng hyperchromic megaloblastoid na karakter na may katamtamang binibigkas na bahagi ng hemolytic. Sa matinding splenomegaly, maaaring mangyari ang hemolytic anemia.
Hemorrhagic syndrome.
Sanhi ng thrombocytopenia, DIC syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang subcutaneous hemorrhages (thrombocytopenic purpura), dumudugo gilagid, nosebleeds, at may isang ina dumudugo. Gastrointestinal at pulmonary bleeding, gross hematuria ay posible. Kasama ng mga pagdurugo, madalas na nangyayari ang thrombophlebitis, thromboembolism, at iba pang hypercoagulation disorder na dulot ng disseminated intravascular coagulation syndrome. Ito ay isa sa mga katangiang pagpapakita ng talamak na promyelocytic at myelomonoblastic leukemia.
Immunodeficiency syndrome.
Ang pagbuo ng isang estado ng immunodeficiency ay sanhi ng pag-alis ng mga normal na clone ng mga immunocompetent na selula mula sa bone marrow sa pamamagitan ng mga leukemic blast. Clinically manifested sa pamamagitan ng lagnat, madalas ng abalang uri. Lumilitaw ang foci ng talamak na impeksiyon ng iba't ibang lokalisasyon. Ang paglitaw ng ulcerative necrotic tonsilitis, peritonsillar abscesses, necrotizing gingivitis, stomatitis, pyoderma, pararectal abscesses, pneumonia, pyelonephritis ay tipikal. Ang paglalahat ng impeksyon sa pag-unlad ng sepsis, maraming abscesses sa atay, bato, hemolytic jaundice, DIC syndrome ay kadalasang sanhi ng pagkamatay ng pasyente.
Neuroleukemia syndrome.
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng metastatic na pagkalat ng foci ng blast proliferation sa meninges, brain matter, spinal cord structures, at nerve trunks. Ipinakikita ng mga sintomas ng meningeal - sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, malabong paningin, paninigas ng leeg. Ang pagbuo ng malalaking tumor-like leukemic infiltrates sa utak ay sinamahan ng focal symptoms at cranial nerve palsies.
Nakamit ang pagpapatawad bilang resulta ng paggamot.
Sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang pagkalipol (hindi kumpletong pagpapatawad) o kahit na kumpletong pagkawala (kumpletong pagpapatawad) ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari.
Relapse (pangalawa at kasunod na pag-atake).
Bilang resulta ng patuloy na mga mutasyon, lumilitaw ang isang clone ng mga pagsabog ng tumor na maaaring "maiwasan" ang mga epekto ng mga cytostatic na gamot na ginagamit para sa pagpapanatili ng paggamot. Ang isang exacerbation ng sakit ay nangyayari sa pagbabalik ng lahat ng mga sindrom na tipikal ng mga yugto ng advanced na clinical at hematological manifestations ng OA.
Sa ilalim ng impluwensya ng anti-relapse therapy, ang pagpapatawad ay maaaring makamit muli. Ang pinakamainam na taktika sa paggamot ay maaaring humantong sa paggaling. Kung may insensitivity sa paggamot, ang OA ay pumapasok sa terminal stage.
Pagbawi.
Ang pasyente ay itinuturing na nakabawi kung ang kumpletong klinikal at hematological remission ay nagpapatuloy nang higit sa 5 taon.
yugto ng terminal.
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat o kumpletong kawalan ng therapeutic control sa paglaganap at metastasis ng leukemic tumor clone. Bilang resulta ng diffuse infiltration ng bone marrow at internal organs sa pamamagitan ng leukemic blasts, ang normal na hematopoietic system ay ganap na pinigilan, ang nakakahawang kaligtasan sa sakit ay nawawala, at ang mga malalim na kaguluhan sa hemostatic system ay nangyayari. Nangyayari ang kamatayan mula sa nagkalat na mga nakakahawang sugat, hindi maalis na pagdurugo, at matinding pagkalasing.
Mga klinikal na tampok ng mga morphological na uri ng talamak na leukemia.
Acute undifferentiated leukemia (M0). Bihirang makita. Mabilis na umuunlad sa lumalalang malubhang aplastic anemia at malubhang hemorrhagic syndrome. Ang mga remisyon ay bihirang nakakamit. Ang average na pag-asa sa buhay ay mas mababa sa 1 taon.
Talamak na myeloblastic leukemia (M1-M2). Ang pinakakaraniwang uri ng talamak na non-lymphoblastic leukemia. Mas madalas magkasakit ang mga matatanda. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang malubhang, patuloy na progresibong kurso na may binibigkas na anemic, hemorrhagic, at immunosuppressive syndromes. Ang mga ulcerative-necrotic lesyon ng balat at mga mucous membrane ay katangian. Posibleng makamit ang pagpapatawad sa 60-80% ng mga pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 1 taon.
Talamak na promyelocytic leukemia (M3). Isa sa mga pinaka malignant na variant. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang hemorrhagic syndrome, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang mga marahas na pagpapakita ng hemorrhagic ay nauugnay sa DIC syndrome, ang sanhi nito ay isang pagtaas sa aktibidad ng thromboplastin ng mga leukemic promyelocytes. Ang kanilang ibabaw at cytoplasm ay naglalaman ng 10-15 beses na mas thromboplastin kaysa sa mga normal na selula. Ang napapanahong paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kapatawaran sa halos bawat pangalawang pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay umabot sa 2 taon.
Acute myelomonoblastic leukemia (M4). Ang mga klinikal na sintomas ng ganitong anyo ng sakit ay malapit sa talamak na myeloblastic leukemia. Ang mga pagkakaiba ay isang mas malaking pagkahilig sa nekrosis. Ang DIC syndrome ay nangyayari nang mas madalas. Bawat ikasampung pasyente ay may neuroleukemia. Mabilis na umuunlad ang sakit. Ang mga malubhang komplikasyon na nakakahawa ay madalas na nangyayari. Ang average na pag-asa sa buhay at ang dalas ng patuloy na pagpapatawad ay dalawang beses na mas mababa kaysa sa talamak na myeloblastic leukemia.
Talamak na monoblastic leukemia (M5). Rare form. Ang mga klinikal na pagpapakita ay bahagyang naiiba sa myelomonoblastic leukemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malaking ugali sa mabilis at patuloy na pag-unlad. Samakatuwid, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng leukemia ay mas maikli pa - mga 9 na buwan.
Talamak na erythromylosis (M6). Rare form. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay paulit-ulit, malalim na anemia. Hyperchromic anemia na may mga sintomas ng banayad na hemolysis. Ang mga abnormal na megaloblastoid ay nakikita sa mga leukemic erythroblast. Karamihan sa mga kaso ng talamak na erythromylosis ay lumalaban sa therapy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay bihirang lumampas sa 7 buwan.
Acute lymphoblastic leukemia (L1,L2,L3). Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang progresibong kurso. Sinamahan ng pagpapalaki ng peripheral lymph nodes, spleen, at atay. Ang hemorrhagic syndrome at ulcerative-necrotic na komplikasyon ay bihira. Ang pag-asa sa buhay para sa talamak na lymphoblastic leukemia ay mula 1.5 hanggang 3 taon.
Subleukemic myelosis ay tumutukoy sa mga leukemia na ipinakita ng bahagyang tumaas na polymorphic cell myeloproliferation tulad ng panmyelosis o myelomegakaryocytic myelosis, progresibong myelofibrosis at osteomyelosclerosis, splenomegaly, hepatomegaly na may tatlong linyang myeloid metaplasia sa mga ito at, mas madalas, sa ibang mga organo at tisyu.
Ano ang nagiging sanhi ng subleukemic myelosis:
Ang panitikan ay hindi naglalaman ng data sa istraktura ng saklaw ng subleukemic myelosis.
Pathogenesis (ano ang nangyayari?) sa panahon ng Subleukemic Myelosis:
Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na sa subleukemic myelosis, ang proseso ng hematopoiesis ay pangunahing nagambala sa antas ng myelopoiesis precursor cell. Ang pag-aari nito sa hemoblastoses at ang pangalawang katangian ng myelofibrosis ay batay sa mga pag-aaral ng mga uri ng G-6-PD sa mga selula ng dugo at fibroblast ng bone marrow at balat ng mga babaeng mulatto na heterozygous para sa enzyme na ito. Ayon sa isang konsepto, ang myelofibrosis sa form na ito ng leukemia ay sanhi ng mga megakaryocytes at platelet na gumagawa ng growth factor na nagpapataas ng proliferation ng fibroblasts. Ang topograpiya ng myelofibrosis ay tumutugma sa mga lugar ng akumulasyon ng megakaryocytes. Ang mga tagapagtaguyod ng subleukemic myelosis na kabilang sa leukemia ay tumutukoy sa myeloid metaplasia sa pali at iba pang mga organo, ang pangwakas na paglala ng proseso bilang isang krisis sa kapangyarihan, ang pagkakaroon ng isang malignant na anyo ng sakit at ang pagiging sensitibo ng mga naturang pasyente sa cytostatic therapy.
Mga sintomas ng Subleukemic Myelosis:
Sa benign na variant ng subleukemic myelosis, ang buong klinikal na larawan ay nauuna sa isang mahabang asymptomatic period. Ang pag-asa sa buhay mula sa sandali ng diagnosis ay mula 1.5 hanggang 5 taon; may mga kaso ng mas mahabang kurso ng sakit (15-20 o higit pang mga taon).
Ang mga malignant na anyo ng subleukemic myelosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng acute (subacute) o fulminant course, maagang pagsisimula ng power crisis, malalim na thrombocytopenia at malubhang hemorrhagic syndrome na humahantong sa kamatayan. Ang mga nakakahawang komplikasyon, pagkabigo sa puso at atay at trombosis ay kadalasang nauugnay. Sa 10-17% ng mga kaso, ang portal hypertension na may varicose veins ng esophagus ay nasuri.
Tinatayang pagbabalangkas ng diagnosis:
- Subleukemic myelosis; isang kanais-nais na variant na may mabagal na pagtaas sa laki ng pali at atay, isang pagtaas sa anemia, ang bilang ng mga leukocytes, platelet at pag-unlad ng myelofibrosis.
- Subleukemic myelosis; isang talamak na variant na may binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay, maagang pag-unlad ng isang krisis sa kapangyarihan, anemia, malalim na thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome (utak, ilong at gingival dumudugo), myelofibrosis.
Ang subleukemic myelosis ay mas madalas na matatagpuan sa mga taong higit sa 40 taong gulang. Minsan, sa loob ng maraming taon, ang mga pasyente ay hindi napapansin ang anumang mga palatandaan ng sakit; kumunsulta sila sa isang doktor na may mga reklamo ng pagbaba ng timbang, panaka-nakang lagnat, sakit sa mga buto at sa pali. Laban sa background ng pagkabigo ng hemostasis at thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa balat, mga kasukasuan, at pagdurugo mula sa mga ugat ng esophagus at tiyan ay hindi pangkaraniwan. Ang anemia ay kadalasang normochromic, bihirang megaloblastic o hemolytic ang kalikasan. Sa ilang mga kaso, ang erythrocytosis at isang pagtaas sa erythropoiesis sa bone marrow ay napansin. Sa hemogram, ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan, kung minsan ay nabawasan, at ang neutrophilia na may paglipat sa kaliwa ay nabanggit. Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan o normal, sila ay functionally mas mababa. Ang myelogram ay nagpapakita ng megakaryocytosis (mga immature form). Sa utak ng buto ay may pagpapaliit ng mga cavity na puno ng fibrous tissue. Sa pinalaki na pali, atay at iba pang mga organo at tisyu mayroong foci ng extramarrow hematopoiesis ng polymorphic na komposisyon.
Diagnosis ng Subleukemic Myelosis:
Ang diagnosis ng subleukemic myelosis ay itinatag batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng isang pag-aaral ng estado ng hematopoiesis (hemogram, myelogram, bone marrow biopsy).
Ang subleukemic myelosis ay naiiba sa talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa subleukemic leukocytosis. Ang pagtuklas ng Ph" chromosome ay nagsisilbing isang malakas na argumento na pabor sa myeloid leukemia.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat ding isagawa sa pagitan ng subleukemic myelosis at pangalawang myelofibrosis, na maaaring umunlad sa mga malignant neoplasms, pangmatagalang impeksyon (tuberculosis), pati na rin sa mga nakakalason na epekto (benzene at mga derivatives nito, atbp.).
Paggamot ng Subleukemic Myelosis:
Sa mga unang yugto ng subleukemic myelosis na may katamtamang anemia at splenomegaly na hindi nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, hindi dapat gamitin ang cytostatic treatment; Maaari mong limitahan ang iyong sarili sa pangkalahatang restorative therapy. Ang mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics ay kinabibilangan ng splenomegaly na may compression syndrome at mga sintomas ng hypersplenism, thrombocythemia na may banta ng trombosis, progressive blastemia, at plethora.
Myelobromol inireseta ng 250 mg/araw na may paunang bilang ng leukocyte na hindi bababa sa 15-20*10 9 /l at isang normal na bilang ng platelet, dosis ng kurso 4-10 g. Na may bahagyang mas mababang bilang, ang mga glucocorticoid at anabolic hormone ay inireseta nang maaga para sa 7 -14 na araw . Ang gamot ay itinigil kapag ang mga leukocyte ay umabot sa 6-7*10 9 /l, at mga platelet - 100-150*10 9 /l.
Cyclophosphamide, ang antitumor effect na kung saan ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa myelobromol, ay inireseta - sa mga kaso ng isang nabawasan na bilang ng mga leukocytes at platelet - 200-400 mg / araw intravenously sa pagitan ng 1-3 araw (kurso ng dosis 10-12 g) kasama ng mga glucocorticoid hormone. Sa panahon ng blast crisis, ginagamit ang mga prinsipyo ng paggamot ng talamak na leukemia.
Pangunahing klinikal, hematological at radiological na pagbabago sa subleukemic myelosis
Mga sukat ng pali, atay | Splenomegaly, madalas na ang ibabang gilid ng pali ay umaabot sa pelvis, hepatomegaly sa 50% ng mga pasyente (maaaring wala ang mga sintomas na ito), mga sintomas ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan |
Erythropoiesis | Anemia, madalas normochromic, minsan megaloblastic o hemolytic sa kalikasan (nabawasan ang pag-asa sa buhay ng mga erythrocytes, nadagdagan ang antas ng libreng bilirubin sa serum ng dugo); sa ilang mga kaso, erythrocytosis, madalas aniso- at poikilocytosis, hugis-target at hugis-peras na mga anyo ng erythrocytes, erythro- at normoblasts, reticulocytosis; sa bone marrow, ang erythropoiesis ay kung minsan ay pinahusay |
Leukopoiesis | Sa hemogram, ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan, ngunit hindi makabuluhang, bihirang nabawasan; neutrophilia na may paglipat sa kaliwa, minsan ay matatagpuan ang mga myeloblast. Ang bilang ng mga immature forms ng neutrophils ay nadagdagan sa bone marrow |
Thrombopoiesis | Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan sa 50% ng mga pasyente, sila ay functionally mas mababa (blood clot retraction, factor 3 level, platelet adhesiveness ay nabawasan, dumudugo oras ay nadagdagan); sa bone marrow ang bilang ng mga megakaryocytes ay nadagdagan, kabilang ang mga immature forms |
Extra medullary hematopoiesis | Ang pagkakaroon ng foci ng tatlong-linya na hematopoiesis, na binubuo ng mga selula ng iba't ibang antas ng kapanahunan, ay katangian sa pali, atay, at iba pang mga organo |
Histological na pag-aaral | Napakalaking paglaganap ng tissue ng buto na may pagbaba sa dami ng aktibong bone marrow at pagpapaliit ng mga cavity nito na puno ng fibrous tissue at fat cells; ang mga bone beam ay lumapot, hindi regular ang hugis dahil sa stratification ng atypical bone tissue, osteoid |
Data ng X-ray | Sa radiographs ng mga buto (pelvis, vertebrae, ribs, skull, long tubular bones), ang cortical layer ay lumapot, ang normal na trabecular structure ay nawala, ang obliteration ng bone marrow cavity ay maaaring makita. |
Radiation therapy sa lugar ng isang matalim na pinalaki na pali ay nagdudulot ng isang panandaliang positibong epekto, pinapawi ang mga sintomas ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, ngunit posible ang pagbuo ng malalim na cytopenia.
Splenectomy ay ipinahiwatig pangunahin sa mga kaso ng malalim na hemolytic crises na hindi pumapayag sa drug therapy, na may banta ng splenic rupture at paulit-ulit na infarction, na may malubhang hemorrhagic thrombocytopenic syndrome. Ang splenectomy ay kontraindikado sa terminal stage, na may thrombocytosis at hypercoagulability.
Mga hormone ng glucocorticoid inireseta para sa hemolytic anemia, cytopenias, matagal na lagnat ng hindi nakakahawang pinagmulan, arthralgia. Ang mga anabolic hormone (Nerobol, Retabolil) ay ipinahiwatig para sa anemia na sanhi ng kakulangan ng erythropoiesis at pangmatagalang paggamot na may mga glucocorticoid hormones. Para sa matinding anemia, ginagamit ang mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo; Ang thrombocytopenic hemorrhagic syndrome ay isang indikasyon para sa mga pagsasalin ng platelet concentrate. Para sa iron deficiency anemia, ang mga suplementong bakal ay inireseta.
MINISTRY OF HEALTH NG IRKUTSK REGION
ORDER
SA PAGPAPATIBAY NG ISANG OUTPATIENT STANDARD PARA SA PAGBIBIGAY MEDICAL CARE PARA SA SUBLEKEMIC MYELOSIS
Upang mapabuti ang kalidad ng pangangalagang medikal sa populasyon ng rehiyon ng Irkutsk, alinsunod sa Mga Batayan ng batas ng Russian Federation sa proteksyon ng kalusugan ng mga mamamayan ng Russian Federation, na ginagabayan ng talata 9 ng Mga Regulasyon sa ang Ministri ng Kalusugan ng Rehiyon ng Irkutsk, na inaprubahan ng Dekreto ng Pamahalaan ng Rehiyon ng Irkutsk na may petsang Oktubre 7, 2008 N 13-pp, iniutos ko:
1. Aprubahan ang kalakip na outpatient na pamantayan ng pangangalaga para sa subleukemic myelosis.
2. Ang kautusang ito ay napapailalim sa opisyal na publikasyon sa pahayagang Pangrehiyon.
3. Ipagkatiwala ang kontrol sa pagpapatupad ng utos sa pinuno ng departamento para sa pag-aayos ng pangangalagang medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Rehiyon ng Irkutsk, L.L. Gavrilova.
Ministro
G.M. Gaidarov
Aplikasyon. OUTPATIENT STANDARD PARA SA PAGBIBIGAY MEDICAL CARE PARA SA SUBLEKEMIC MYELOSIS
Appendix sa order
Ministri ng Kalusugan
Rehiyon ng Irkutsk
1. MODELO NG PASYENTE
Nosological form: subleukemic myelosis.
ICD-10 code: D47.1
Phase: anuman.
Yugto: anuman.
Mga komplikasyon: anuman ang mga komplikasyon.
Mga kondisyon ng probisyon: pangangalaga sa labas ng pasyente.
1.1. DIAGNOSTICS
Pangalan | Dalas | Katamtaman |
|
Koleksyon ng anamnesis at mga reklamo para sa mga sakit | |||
Visual na pagsusuri sa | |||
Palpation para sa mga sakit sa organ | |||
Pagsusuri sa antas ng pulang selula ng dugo | |||
Pagsusuri sa antas ng leukocyte | |||
Pagsusuri sa antas ng platelet | |||
Ang ratio ng leukocyte sa dugo | |||
Pagtingin ng blood smear para sa pagsusuri | |||
Pagsusuri sa antas ng reticulocyte | |||
Pagpapasiya ng index ng kulay | |||
Pangkalahatang antas ng pananaliksik | |||
Pag-aaral sa antas ng alkalina | |||
Pag-aaral ng kabuuang antas ng protina sa | |||
Paggalugad sa antas | |||
Paggalugad sa antas | |||
Pagsubok sa antas ng sodium | |||
Pagsusuri ng serum potassium | |||
Pagsusuri sa antas ng kaltsyum | |||
Pagsusuri sa antas ng creatinine | |||
Pagsusuri sa antas ng uric acid | |||
Pagsubok sa antas ng bakal | |||
Paggalugad sa antas | |||
Pagsubok sa antas ng urea | |||
Serological reaksyon sa iba't ibang | |||
Pagkilala sa mga gene ng tumor | |||
Pagkuha ng cytological na paghahanda | |||
Pagkalkula ng formula ng utak ng buto | |||
Pag-aaral ng chromosomal apparatus | |||
Pagkuha ng histological | |||
Histological na pagsusuri | |||
Pagsusuri sa ultratunog ng atay | |||
Ultrasonography | |||
Pag-aaral ng cytochemical | |||
Immunophenotyping ng mga cell |
2.1. PAGGAgamot SA 365 ARAW
Pharmakotera singing group | ATX group* | Pang-internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan | Dalas ng reseta | ||
Antitumor, immunosuppressive at mga kaugnay na gamot Hydroxycarbamide | |||||
Interferon alpha-2 | 548 milyong IU |
||||
Prednisolone | |||||
Mga gamot na antianemic: | 40000 units | 2080000 unit |
|||
Mga disaggregant: | |||||