06.04.2017
Ang mga tumor ng lymphatic system ay karaniwan na ngayon.
Ang pagkakaroon ng lymphatic tissue sa lahat ng organo ng katawan ng tao ay madalas na humahantong sa mga lymphoma na ginagaya ang iba pang mga sakit sa somatic, at pagkatapos ay sa pagkalito kapag gumagawa ng diagnosis.
Ang gastric maltoma ay walang pagbubukod, na maaaring dalhin ang isang pasyente mula sa isang gastroenterologist patungo sa isa pa sa loob ng ilang buwan bago siya mahulog sa mga kamay ng isang dalubhasang espesyalista.
Kahulugan ng konsepto at etiology ng sakit
Ang MALT lymphoma ng tiyan ay tumutukoy sa mga malignant neoplasms ng lymphatic tissue, na nauugnay sa mucous membranes (ang literal na pagdadaglat ay mucosa-associated lymphoid tissue).
Ang mga maltomas ay matatagpuan din sa iba pang mga organo, halimbawa, sa thyroid at parathyroid glands, orbit, bituka, baga, gayunpaman, ang gastric localization ay sinusunod sa higit sa 50% ng mga kaso. Sa mga tuntunin ng pagkalat, ang patolohiya ay pumapangatlo sa lahat ng mga non-Hodgkin lymphoma, na nagpapahiwatig ng mataas na saklaw. Ayon sa istatistika, ang mga kababaihang higit sa 61 taong gulang ay mas malamang na makaranas ng lymphoma kaysa sa ibang mga grupo ng populasyon.
Sa kabila ng bilang ng mga pag-aaral na isinagawa sa nakalipas na mga dekada, ang kumpletong impormasyon tungkol sa pathomorphology at molecular genetic features ng sakit ay hindi nalaman.
Ang pangunahing teorya ng pag-unlad ay itinuturing na autoimmune; ang pangunahing kondisyon ay ang pagkakaroon ng impeksyon sa Helicobacter pylori o talamak na pinsala sa tiyan ng bakterya. Sa 80% ng mga kaso, ang H. Pylori ay nakita sa mga pasyente, ngunit ang mga kaso ng sakit sa mga hindi kontaminadong pasyente ay nag-iiwan ng puwang para sa mga teorya tungkol sa genetic predisposition.
Isinasaalang-alang ang pagkalat ng proseso sa mga rehiyonal na lymph node at kalapit na mga organo, 4 na yugto ng maltoma ay nakikilala, gayunpaman, ang yugto ng sakit ay bihirang nakakaapekto sa mga subjective na damdamin ng pasyente at ang pagtuklas ng patolohiya ay nangyayari sa mga unang yugto ng pag-unlad nito.
Sintomas at diagnosis ng sakit
Ang mga sintomas ng sakit na ito ay hindi naiiba sa mga klasikong palatandaan ng gastritis. Ang mga pasyente sa paunang paggamot ay nagrereklamo ng pananakit ng tiyan sa walang laman na tiyan o hindi nauugnay sa pagkain, heartburn, belching, at paminsan-minsang pagsusuka.
Ang mga palatandaan na katangian ng mga malignant na sakit, tulad ng payat, pangkalahatang pagkalasing at paraneoplasia, ay halos hindi naobserbahan.
Upang makapagtatag ng isang tumpak na diagnosis, ang fibrogastroduodenoscopy ay palaging isinasagawa gamit ang isang biopsy ng lahat ng mga kahina-hinalang lugar ng gastric mucosa. Ang isang biopsy ay kinakailangan dahil ang endoscopic na larawan ay tumutugma sa mga klasikong katangian ng talamak na gastritis o peptic ulcer sa anyo ng mga erosions, pamumula at pamamaga ng mucous membrane.
Ang FGDS na may biopsy ay nagpapakita ng mataas na nilalaman ng impormasyon, samakatuwid ang lahat ng iba pang mga pag-aaral ay naglalayong lamang sa pagtukoy ng pagkalat ng proseso, pagtukoy ng mga kasunod na taktika ng paggamot, at pag-detect ng mga magkakatulad na sakit.
Bilang karagdagan sa mga ipinag-uutos na pagsusuri sa dugo at ihi, ang pasyente ay inireseta ng mga pagsusuri para sa lactate dehydrogenase at β2-microglobulin. Ang serological na pagpapasiya ng H. Pylori ay madalas na isinasagawa sa yugto ng pagbisita sa isang gastroenterologist, samakatuwid ito ay hindi kinakailangan sa oras ng pagpupulong sa oncologist.
Ang computed tomography ay nagbibigay-daan para sa pagtuklas ng mga apektadong grupo ng mga lymph node, na tumutulong din sa pagtukoy ng mga taktika sa paggamot para sa isang partikular na pasyente. Ang pangwakas na konklusyon tungkol sa likas na katangian ng sakit ay palaging ibinibigay ng isang histologist at kadalasan ay isang hindi sinasadyang paghahanap sa gastroenterology.
Mga taktika sa paggamot
Sa kasalukuyan ay walang solong perpektong algorithm ng paggamot, gayunpaman, ang anti-Helicobacter therapy ay maaaring makamit ang matatag na pagpapatawad sa 70-80% ng lahat ng mga pasyente na may mga yugto I at II kung saan ang Helicobacter ay nakahiwalay, at sa 20% ng mga pasyente na may maltoma ng non-Helicobacter pinagmulan.
Kung walang epekto pagkatapos makumpleto ang isang kurso ng pagtanggal ng paggamot, inirerekumenda na kumuha ng isang wait-and-see approach hanggang sa 12 buwan na may endoscopic monitoring, kung saan maaaring magsimula ang positibong dinamika.
Ang mga hindi nakayanan ang lymphoma gamit ang karaniwang regimen ay tinutulungan ng radiation therapy na may kabuuang dosis ng radiation na 30-35 Gy. Kung mas tumpak (pinagsama-sama) ang pag-iilaw, mas maliit ang posibilidad na maabala nito ang paggana ng mga kalapit na organo na sensitibo sa ionizing radiation, tulad ng mga bato at atay.
Ang kondisyon para sa pagrereseta ng chemotherapy ay:
- kakulangan ng positibong dinamika para sa higit sa 1 taon pagkatapos ng pagtanggal ng H. Pylori;
- kakulangan ng tugon sa paggamot sa radiation;
- disseminated form ng gastric maltoma.
Ang gastric MALT lymphoma ay mahusay na tumutugon sa therapy na may mga alkylating na gamot tulad ng Chlorambucil at Cyclophosphamide, o mga regimen na may Mitoxantrol at Prednisolone. Ang paggamot na may mga monoclonal antibodies, katulad ng Rituximab, ay nagbibigay din ng mataas at mahusay na limang taon na mga rate ng kaligtasan. Maaaring partikular na ipahiwatig ang chemotherapy para sa mga pasyenteng may H. Pylori-unassociated lymphoma.
Ang mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko ay halos hindi ginagamit dahil sa mahusay na pagtugon sa mga konserbatibong pamamaraan, pati na rin ang mataas na saklaw ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon sa grupong ito ng mga pasyente.
Pagtataya
Ang malt lymphoma ay isang oncological disease na may medyo mababang antas ng malignancy, samakatuwid posible na makamit ang matatag na pagpapatawad sa 90-100% ng mga kaso. Ang yugto ng sakit ay mayroon ding maliit na epekto sa pagbabala para sa pasyente, kung kaya't ito ay halos palaging kanais-nais.
Ang mga relapses sa unang 5 taon ay nangyayari sa hindi hihigit sa 3% ng mga kaso, at ang survival rate ay 90% (isinasaalang-alang ang dami ng namamatay mula sa mga sanhi na hindi nauugnay sa lymphoma), na nagbibigay ng magandang prospect para sa mahabang buhay ng pasyente.
Ang napapanahong paghingi ng tulong, kung pinaghihinalaan mo ang isang pathological na proseso sa tiyan, na may mataas na antas ng posibilidad ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang maltoma sa isang maagang yugto at pagalingin ito kahit na walang paggamit ng mga pamamaraan ng kirurhiko at radiation.
Ang pananaliksik na kasalukuyang isinasagawa sa industriyang ito ay gagawing posible sa malapit na hinaharap na mapabuti ang plano ng paggamot para sa grupong ito ng mga pasyente at mapabuti ang kanilang kalidad ng buhay.
Ang pagkilala sa kaugnayan ng impeksyon ng H. pylori sa gastric MALT lymphoma ay nagbago ng paggamot sa sakit na ito. Habang ang pagtitistis ay itinuturing na pamantayang ginto sa kasaysayan, ganap na itong napalitan ng mga diskarte sa pagsuporta sa tiyan. Ang mga rekomendasyon sa paggamot ay lubhang nag-iiba depende sa H. pylori status, pagkakaroon ng chromosomal translocations, staging sa oras ng diagnosis, pagkakasangkot ng mababaw at mas malalim na mga tisyu, at antas ng kumpletong pagbabago. Samakatuwid, ang mga opsyon sa paggamot para sa localized na sakit na H. pylori-positive ay tinatalakay nang hiwalay mula sa mga ginagamit para sa disseminated, H. pylori-negative, o paulit-ulit na lymphoma at high-grade lymphomas.
Paggamot ng maagang, H. pylori-associated gastric MALT lymphoma
Ang karamihan sa mga pasyente na may gastric MALT lymphoma ay na-diagnose na may localized na sakit. Kaya, ang mga naka-localize na regimen sa paggamot na nagta-target sa sikmura ay dating napiling paggamot. Ang operasyon (kumpletong gastrectomy o bahagyang resection) ay pinili bilang first-line na paggamot hanggang sa unang bahagi ng 1990s, kahit na para sa mga pasyenteng may sakit sa maagang yugto, mag-isa man o pagkatapos ng radiation therapy o postoperative chemotherapy. Ang mga regimen na ito ay nagresulta sa 5-taong survival rate na umabot sa 90%. Gayunpaman, ang paggamot sa kirurhiko ay nauugnay sa ilang mga pangunahing disadvantages. Ang MALT lymphoma ay isang multifocal disease; Samakatuwid, hindi palaging pinipigilan ng bahagyang pagputol ang lokal na pag-ulit. Ang pangkalahatang gastrectomy ay may mas mataas na potensyal na nakapagpapagaling ngunit maaaring magresulta sa kapansanan sa kalidad ng buhay. Ang surgical approach sa paggamot ng gastric lymphoma ay unang tinanong noong 1991, nang ang isang malaking prospective na pag-aaral ay nagpakita na ang mga advanced, agresibong lymphomas (kabilang ang mga pangunahin sa tiyan) ay maaaring gamutin lamang sa intensive chemotherapy (Salles et al., 1991), Ang pagiging epektibo ng chemotherapy sa mga advanced na yugto ay humantong din sa muling pagsasaalang-alang sa papel ng operasyon sa mga naisalokal na yugto. Itinigil na ngayon ang lahat ng surgical treatment para sa eradication therapy, radiation therapy, at/o chemotherapy at immunotherapy, kahit na sa mga pasyenteng nabigo sa primary therapy, at nakalaan na ngayon para sa mga komplikasyon gaya ng obstruction, perforation, o hemorrhage.
Ang eradication therapy bilang isang first-line na opsyon sa paggamot ay ipinakilala noong 1993 ng isang ulat ni Isaacson at mga kasamahan, na matagumpay na gumamot sa isang maliit na grupo ng mga pasyente na may antibiotic therapy (Wotherspoon et al., 1993). Ang paggamot na ito ay nagresulta sa pagtanggal ng impeksyon ng H. pylori at pagbabalik ng mga tumor sa karamihan ng mga pasyente. Ang mga unang resulta ay kinopya sa ilang mga independiyenteng pag-aaral (hal., Fischbach et al., 2004; Montalban et al., 2001; Neubauer et al., 1997; Savio et al., 1996; Thiede et al., 2000; Wuendisch et. al., 2005), na may kumpletong pagpapatawad na karaniwang nakakamit sa higit sa 70% ng mga pasyente na may lokal na sakit (saklaw ng 55% -95%, depende sa pag-aaral). Kaya, ang antibiotic therapy na binubuo ng kumbinasyon ng amoxicillin, clarithromycin, tetracycline, at/o metronidazole na may proton pump inhibitor ay itinuturing na ngayong karaniwang first-line na paggamot para sa H. pylori-positive MALT lymphoma. Ito ay partikular na matagumpay sa mga pasyente na ang mga tumor ay nakakulong sa mucosa at submucosa, ngunit kadalasan ay nabigo sa mga pasyente na may gastric wall o perigastric lymph node inflows. Ang mga lymphoma na sumusuporta sa t(11;18)(q21;q21) chromosomal translocation ay may posibilidad ding maging refractory sa eradication therapy. Ang mga pasyenteng H. pylori-negative ay hindi kailanman tumutugon sa eradication therapy.
Ang eradication therapy ay nauugnay sa napakalaking benepisyo para sa pasyente kumpara sa lahat ng iba pang opsyon sa paggamot. Halos walang side effect at mabilis na bumabalik ang mga tumor, kadalasan sa loob ng 3-6 na buwan pagkatapos ng matagumpay na paggamot. Gayunpaman, ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang pagtanggal ng H. pylori ay hindi nagbibigay ng kumpletong lunas ngunit pinipigilan sa halip na alisin ang mga lymphomatous clone. Sa halos lahat ng mga pag-aaral na nagsuri ng "molecular" at "histological remission" gamit ang PCR screening para sa B cell monoclonality o iba pang mga molecular na pamamaraan, ang pagtitiyaga ng mga lymphoma clone ay ipinakita sa isang makabuluhang subset ng mga pasyente kahit na matapos ang kumpletong histological remission (Montalban et al. , 2001; Neubauer et al., 1997; Thiede et al., 2001). Halimbawa, ang isa sa mga unang pangmatagalang pag-aaral (na may average na follow-up na higit sa 6 na taon) na isinagawa upang suriin ang pagiging epektibo ng eradication therapy ay natagpuan na 27% ng mga pasyente na may kumpletong pagpapatawad ay nagpatuloy sa monoclonality, at ang subset na ito ay nagkaroon ng isang makabuluhang mas mataas na panganib ng pagbabalik, histological natitirang sakit, o bahagyang tugon lamang (Wuendisch et al., 2005). Sa kaibahan, wala sa mga pasyente na lumipat sa isang polyclonal B cell na istraktura sa tiyan ang nagkasakit. Napagpasyahan ng mga may-akda na ang pagsusuri sa pag-clone ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagtukoy ng mga populasyon ng pasyente na nangangailangan ng hindi gaanong masinsinang pagsubaybay na may mas kaunting mga endoscope. Sa pangkalahatan, ang relapse rate ay medyo mataas sa mga pasyenteng ginagamot na may isang impeksiyon lamang (1%-20% depende sa pag-aaral) (Fischbach et al., 2004; Nobre-Leitao et al., 1998; Papa et al., 2000 Tursi et al. 1997). Ang mga pamamaga ng tumor ay naiugnay sa alinman sa muling impeksyon sa H. pylori o ang paglitaw ng mga clone ng lymphoma na naging independyente sa antigenic na hamon. Sa katunayan, maraming mga ulat ng kaso ang nagpakita na ang reinfection ay maaaring maging sanhi ng napakabilis na pagbabalik ng tumor dahil sa pagpapatuloy at mabilis na pag-reaktibo ng mga selula ng tumor sa kabila ng pagpapatawad sa kasaysayan (Cammarota et al., 1995; Horstmann et al., 1994). Sa klinikal na kasanayan, ang pagkakaiba sa pagitan ng "histological" at "molecular" na pagpapatawad ay humahantong sa pangangailangan para sa malapit na endoscopic monitoring ng mga pasyente na nakatanggap ng eradication therapy lamang. Kasalukuyang inirerekomenda na ang endoscopic na pagsusuri ay ulitin tuwing 6 na buwan sa loob ng 2 taon pagkatapos makamit ang kumpletong pagpapatawad at taun-taon pagkatapos noon. Sa pagtatangkang tumukoy ng mga bagong regimen na nagbibigay-daan sa mas mataas na rate ng molecular remission, kasalukuyang isinasagawa ang isang internasyonal na prospective na pag-aaral na nagkukumpara sa alkylating agent na chlorambucil sa pagsubaybay pagkatapos ng pagtanggal ng H. pylori. Sa anumang kaso, nananatiling hindi malinaw kung ang pangmatagalang molecular remission ay hahantong sa mas mataas na mga fraction ng paggamot at mas mababang mga rate ng pagbabalik.
Paggamot ng Helicobacter pylori - negatibong nabuo o paulit-ulit na gastric MALT lymphoma
Walang tiyak na mga patnubay na magagamit para sa mga pasyenteng hindi tumugon sa eradication therapy, ay negatibo sa H. pylori sa diagnosis, o relapse pagkatapos ng matagumpay na pagbabalik ng tumor. Ang mga prospective na randomized na pag-aaral na naghahambing ng iba't ibang mga therapeutic procedure ay hindi pa nai-publish. Gayunpaman, ilang kamakailang pag-aaral ang nag-ulat ng kumpletong pagpapatawad ng H. pylori-negative o antibiotic-resistant lymphomas pagkatapos ng radiotherapy sa tiyan at perigastric lymph nodes, na may 5-taong survival rate na higit sa 90% (Schechter et al. 1998; Tsang et 2003, Yahalom, 2001). Simula noon, ang radiation therapy ay naging pagpipiliang paggamot para sa subset na ito ng mga pasyente. Sa mga pasyenteng may advanced na sakit, dapat isaalang-alang ang systemic therapy gaya ng chemical immunotherapy o kumbinasyon ng dalawa. Ang mga ahente ng alkylating (chlorambucil o cyclophosphamide) o purine analogs ay nakakamit ng mga rate ng pagtugon hanggang sa 100% (na may 75% at 100% na kumpletong pagpapatawad, ayon sa pagkakabanggit) sa mga pasyente na may disseminated MALT lymphoma (Hammel et al., 1995; Thieblemont, 2005). Kabilang sa mga kumbinasyong regimen na pinag-aralan hanggang ngayon, ang fludarabine kasama ang mitoxantrone o mitoxantrone, chlorambucil at prednisone ay ipinakita na lubos na aktibo (Wöhrer et al., 2003; Zinzani et al., 2004). Ang anti-CD20 antibody na Rituximab ay ipinakita na epektibo sa isang rate ng pagtugon na humigit-kumulang 70% kapag ibinigay (Martinelli et al., 2005). Ang isang retrospective na pag-aaral na inilathala noong 2006 ay nag-ulat na ang kumbinasyon ng Rituximab na may cyclophosphamide, doxorubicin/mitoxantrone, vincristine at prednisone ay lubos na epektibo na may rate ng pagtugon na 100% (kumpletong pagpapatawad 77%) kahit na sa mga pasyenteng na-pretreat nang husto sa iba pang mga regimen ng chemotherapy o naulit pagkatapos ng pagtanggal ng H. pylori (Raderer et al., 2006). Ang isang nakakaintriga na bagong opsyon para sa mga pasyenteng may advanced na sakit ay maaaring paghahatid ng naka-target na radiation gamit ang isang antiCD20 radioimmunoconjugate. Ang paunang pang-eksperimentong therapy sa napakakaunting mga pasyente ay nagmumungkahi na ang pamamaraang ito ay maaaring maging epektibo kahit na sa yugto IV na mga pasyente na dati nang nakatanggap ng parehong chemotherapy at radiation therapy (Witzig et al., 2001).
Dahil sa pagiging tamad ng maraming kaso ng MALT lymphoma at ang mababang propensidad nito na kumalat, mahalagang tandaan na ang ilang mga pasyenteng may patuloy na sakit ay maaaring pangasiwaan gamit ang diskarteng "manood at maghintay" nang walang aktibong therapy. Ang pamamaraang ito ay maaaring isaalang-alang dahil ang pagbabala ng MALT lymphoma ay karaniwang napakahusay, na may 5-taong survival rate na mas mataas kaysa sa 80%, anuman ang uri ng paggamot.
Paggamot ng high-grade gastric lymphoma
Ang high-grade/diffuse large-grade gastric B-cell lymphoma ay nagbago nang kapansin-pansing gaya ng low-grade na lymphoma habang ang surgical resection ay inabandona para sa mas konserbatibong paraan. Kasalukuyang inirerekomenda ng mga alituntunin para sa mga localized na yugto ang paggamit ng chemoimmunotherapy gamit ang rituximab plus cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, at prednisone, na sinusundan ng field-assisted radiation therapy. Ang mga pasyente sa advanced-stage ay karaniwang sumasailalim sa mas maraming cycle ng parehong regimen, ngunit ang mga third-line na regimen kasama ang bleomycin, adriamycin, methotrexate, at Oncovin ay ginagamit din, sa pangkalahatan ay walang pagkakaiba sa mga tuntunin ng kumpletong remission induction at 5-taong kaligtasan.
Ang mga high-grade na lymphoma ay karaniwang itinuturing na H. pylori na independyente at samakatuwid ay lumalaban sa antibiotic therapy. Sa katunayan, ang ilang mga kaso ng low-grade lymphoma na hindi tumugon sa eradication therapy at samakatuwid ay nangangailangan ng gastrectomy ay ipinakita sa kalaunan na naglalaman ng isang makabuluhang bahagi na may mataas na grado. Ang ilang mga pag-aaral gamit ang molecular biology at immunohistochemical techniques ay nagpakita na ang mababa at mataas na grade na mga sangkap na matatagpuan sa parehong pasyente ay karaniwang nagmumula sa parehong clone (Peng et al., 1997). Ang paniwala na ang high-grade na sakit ay refractory sa antibiotic therapy ay nasubok kamakailan ng ilang maliliit na pag-aaral na nag-uulat na ang tunay na agresibo na high-grade gastric lymphomas ay maaaring magregress lamang sa eradication therapy, na nagpapahiwatig na ang mga tumor na ito ay kahit papaano ay napanatili ang antigenic dependence. arousal (Chen et al., 2001). Gayunpaman, ang mga resultang ito ay dapat kumpirmahin ng mas malalaking prospective na pag-aaral bago mabago ang mga rekomendasyon sa paggamot.
Ang extranodal marginal zone lymphomas, MALT lymphomas (mucosa-associated lymphoid tissue - lymphomas mula sa lymphoid tissue na nauugnay sa mucous membranes), o maltomas, ay maaaring mangyari sa halos anumang organ, ngunit mas madalas na nabubuo ang mga ito sa tiyan, salivary gland at thyroid gland, pagkatapos matatagpuan sa mga organo kung saan lumilitaw ang lymphoid tissue pagkatapos ng talamak na patuloy na pamamaga. Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng MALT lymphoma ay ang pagkakaroon ng autoreactive lymphoid tissue dahil sa isang autoimmune o nagpapasiklab na proseso, tulad ng sa panahon ng impeksyon. Helicobacter pylori (H. pylori) sa tiyan o Hashimoto's thyroiditis sa thyroid gland. Ang pagkakaroon ng isang proseso ng autoimmune o nakakahawang pathogen ay humahantong sa matagal na pag-activate ng mga selulang T at B. Ang patuloy na pagpapasigla ng mga selulang T ay humahantong sa pag-activate ng mga selulang B na may mga katangian ng masinsinang maraming dibisyon, kung saan nangyayari ang mga pagkasira ng DNA sa kasunod na pag-unlad ng lymphoma. Kaya, ang isang abnormal na clone ay lumitaw laban sa isang background ng patuloy na reaktibo na paglaganap. Sa paglipas ng panahon, pinapalitan nito ang normal na populasyon ng B cell at humahantong sa pagbuo ng MALT lymphoma.
Sa buong mundo, ang extranodal marginal zone lymphomas ay bumubuo ng 7-8% ng lahat ng non-Hodgkin malignant lymphomas, na nasa pangatlo sa prevalence pagkatapos ng diffuse na malalaking B-cell at follicular lymphomas. Ang pinagmulan ng MALT lymphoma ay ang postgerminative marginal zone B cell.
Ang gastric MALT lymphoma ay nangyayari nang mas madalas sa mga matatandang tao (median 57 taon). Walang pagkakaiba sa insidente sa pagitan ng lalaki at babae. Ang klinikal na larawan ay depende sa yugto ng sakit. Sa mga unang yugto, ang MALT lymphoma ay nailalarawan sa kawalan ng mga sintomas o minimal na pagpapakita ng dyspeptic at pain syndrome at kaunti ang pagkakaiba sa iba pang mga malalang sakit sa tiyan. Sa ⅔ ng mga kaso, ang mga lymphoma ay nagpapakita bilang patuloy na walang sakit na paglaki ng mga peripheral lymph node. Sa kaso ng pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, kinakailangan na ibukod ang mga impeksyon - bacterial, viral (nakakahawang mononucleosis, cytomegalovirus, impeksyon sa HIV), protozoal (toxoplasmosis). Ang isang matatag na lymph node na may sukat na>1 cm sa mga indibidwal na walang ebidensya ng anumang impeksyon na nananatiling pinalaki nang higit sa 4 na linggo ay dapat na biopsied. Dapat tandaan na sa ilang mga lymphoma, ang pagpapalaki ng mga lymph node ay kadalasang pinapalitan ng isang lumilipas na kusang pagbaba.
Karamihan sa mga pangunahing gastric lymphoma ay nabubuo mula sa mucosal lymphoid tissue (MALT lymphomas). Ang mga pag-aaral ng epidemiological sa Europa ay nagpakita na sa mga lugar na may mataas na saklaw ng gastric lymphoma H. pylori mas madalas na nakita kaysa sa mga lugar na may mababang saklaw. Bukod dito, ang mga pasyente na may gastric lymphoma ay mas madalas kaysa sa control group na mayroong antibodies H. pylori. Carcinogenic effect H. pylori hindi lubusang pinag-aralan. Binabago ng microorganism ang pisikal at kemikal na mga katangian ng gastric mucus, na nagpapataas ng pagkamaramdamin ng mauhog lamad sa pagkilos ng mga carcinogens. H. pylori binabawasan ang pagtatago ng ascorbic acid sa tiyan, na humahantong sa pagbuo ng mga carcinogenic N-nitroso compound. Bilang karagdagan, ang talamak na pamamaga ay maaaring pasiglahin ang epithelial proliferation, tulad ng nangyayari sa ulcerative colitis. Ayon sa ilang mga palatandaan, ang hitsura ng lymphoid tissue sa tiyan at ang paglitaw ng MALT lymphoma ay malapit na nauugnay sa matagal na antigenic stimulation ng mucous membrane.
Sa panahon ng anti-Helicobacter therapy H. pylori at lymphoid tissue ng gastric mucosa ay nawawala sa paglipas ng panahon, iyon ay, ang substrate kung saan nabuo ang MALT lymphoma ay nawawala at humahantong sa pagbabalik ng histologically nakumpirma na mababang-grade MALT lymphomas. Ang lawak kung saan binabawasan ng prophylactic antibiotic therapy ang panganib na magkaroon ng gastric lymphoma ay nananatiling matukoy. Walang natukoy na kaugnayan sa pagitan ng pathogen na ito at mga lymphoma ng iba pang mga lokalisasyon.
Ang lymphoid tissue sa MALT lymphoma ay ipinakita alinman sa anyo ng diffuse infiltration o sa anyo ng mga nodular accumulations na walang saradong connective tissue sheath. Mayroong isang pagpapalagay na ang mucous membrane-associated lymphoid tissue (MALT) ay bumubuo ng isang espesyal na sistema ng pagtatago kung saan ang mga cell na nagsi-synthesize ng immunoglobulin A at E ay umiikot (Talahanayan 1).
Talahanayan 1. Wotherspoon score para sa differential diagnosis ng gastric MALT lymphoma at H. pylori-kaugnay na gastritis
| Mga puntos | Diagnosis | Mga katangian ng histological |
| 0 | Norm | Nakakalat na mga selula ng plasma sa lamina propria, walang mga lymphoid follicle |
| 1 | Talamak na aktibong gastritis | Ang mga maliliit na akumulasyon ng mga lymphocytes sa lamina propria, mga lymphoid follicle at mga lymphoepithelial lesyon ay wala. |
| 2 | Talamak na aktibong gastritis na may binibigkas na pagbuo ng mga lymphoid follicle | Malinaw na nakikilala ang mga lymphoid follicle na may mantle zone at plasma cells, walang lymphoepithelial lesions |
| 3 | Ang kahina-hinalang lymphoid infiltration, malamang na reaktibo | Ang mga lymphoid follicle ay napapalibutan ng maliliit na lymphocytes, na nagkakalat na pumapasok sa lamina propria at tumatagos sa epithelium |
| 4 | Ang kahina-hinalang lymphoid infiltration, malamang na lymphoma | Ang mga lymphoid follicle ay napapalibutan ng maliliit na lymphocytes na lumalaganap sa lamina propria at tumagos sa epithelium sa maliliit na grupo. |
| 5 | MALT lymphoma | Ang pagkakaroon ng isang siksik na nagkakalat na infiltrate ng mga selula ng marginal zone sa lamina propria, binibigkas ang pinsala sa lymphoepithelial |
Ang mga MALT lymphoma ay pangunahing natutukoy sa ikalawang kalahati ng buhay (average na edad 61 taon). Ito ay isa sa ilang mga non-Hodgkin's lymphoma na mas madalas na nakakaapekto sa mga babae kaysa sa mga lalaki (ratio 1.1:1). Karaniwan, ang sakit ay nangyayari sa isang naisalokal na paraan - sa humigit-kumulang 70% ng mga pasyente, ang MALT lymphoma ay nasuri sa mga unang yugto, iyon ay, mga yugto I at II. Sa karamihan ng mga kaso, ang kadahilanan na nagpapasigla sa talamak na pamamaga ay H. pylori. Ang microorganism na ito ay nakita sa higit sa 90% ng biopsy specimens ng gastric mucosa sa mga kaso ng MALT lymphoma. Ang immunophenotype ng MALT lymphomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapahayag ng pan-B cell antigens (CD19, CD20 at CD79a), mga immunoglobulin sa ibabaw, pati na rin ang CD21 at CD35, na katangian ng marginal zone B cells.
Sa 5% ng mga kaso, ang pag-activate ng oncogenic pathway ay na-trigger anuman ang impeksiyon H. pylori, halimbawa, na may pangmatagalang pagtitiyaga ng isa pang impeksiyon at patuloy na antigenic stimulation. Karaniwan, ang gastric mucosa ay hindi naglalaman ng organisadong lymphoid tissue, ngunit kinakatawan ng nagkakalat na lymphoplasmacytic infiltration ng lamina propria. Pagtitiyaga H. pylori sa mucus layer ay pinasisigla ang paglaganap ng clonal ng B lymphocytes, na humahantong sa pagbuo ng organisadong lymphoid tissue. Sa paglipas ng panahon, sa ilalim ng impluwensya ng antigenic stimulation, ang mga B lymphocyte ay nag-iipon ng mga sumusunod na genetic aberrations: t(11;18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32) at t(14;18)(q32 ;q21). Sa 30–50% ng mga kaso ng mature cell MALT lymphomas, ang isang mataas na tiyak na pagsasalin t(11;18) ay nakita, na hindi naobserbahan sa ibang mga uri ng lymphoma. Ang pagsasalin ay humahantong sa pagbuo at pagpapahayag ng isang chimeric gene fusion na produkto AP12-MLT. AP12(apoptosis inhibitor-12) ay matatagpuan sa chromosome 11, at MLT(MALT lymphoma translocation) - sa chromosome 18. Sa chimeric translocation product, mga lugar AR12, na kinakailangan upang sugpuin ang apoptosis, ay palaging pinapanatili. Ang fragment ng protina ng MLT na napanatili sa panahon ng pagsasalin ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa subcellular localization at katatagan ng chimeric na produkto. Masasabi nating ang pagsasalin ay humahantong sa paglitaw ng isang matatag na protina ng chimeric na may anti-apoptotic na epekto. Ang mga MALT lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang aktibidad ng proliferative, kaya ang pangunahing pathogenetic na mekanismo ng mga tumor na ito ay isang depekto sa apoptosis. Ang t(11;18) na pagsasalin ay nauugnay sa isang mas agresibong kurso ng MALT lymphomas. Ayon sa isang bilang ng mga may-akda, sa pagkakaroon ng pagsasalin na ito, ang pagpapatawad ng tumor pagkatapos ng pagkawasak H. pylori imposible sa antibiotics. Ang t(11;18) translocation ay isang mahalagang marker na nagbibigay-daan para sa tamang pagpili ng therapy sa mga pasyenteng may MALT lymphomas. Ang mga pangalawang oncogenic disorder sa MALT lymphomas ay nauugnay sa oncogenes myc, p53 at p16. Ang myc oncogene ay maaaring mahalaga sa mga unang yugto ng pagbuo ng MALT lymphomas at nakita sa parehong mature na cell at agresibong mga variant.
Ang mga MALT lymphoma ay nailalarawan din sa pamamagitan ng pagkagambala sa normal na aktibidad ng isang mahalagang tumor suppressor gene BCL10, na sinusunod sa t(l;14)(p22;q32). Bilang resulta ng pagsasalin ng gene BCL10 nawawala ang proapoptotic na aktibidad nito at potensyal na antitumor.
Sa t(14;18)(q32;q21) function ng gene ay naaabala MALT1. Bagaman ang mga pagsasalin na ito ay nakakaapekto sa iba't ibang mga gene, lahat sila ay humantong sa pag-activate ng NF-κB (nuclear factor-kappa B), na isang pangunahing regulator ng expression ng gene na responsable para sa paglaganap ng lymphocyte at apoptosis. Ang transcription factor na NF-κB ay binubuo ng dalawang subunits - p50 at p65 - at umiiral bilang isang complex na may inhibitory subunit protein na NF-κB (IκB) sa isang hindi aktibong anyo. Ang pag-activate ng bahagi ng IκK ay humahantong sa phosphorylation ng NF-κB na sinusundan ng cleavage ng IκB. Sa kasong ito, ang NF-κB ay nagsasalin sa nucleus at pinapagana ang mga oncogenes. Ang mga klinikal na pagpapakita ng gastric MALT lymphoma sa mga unang yugto ay wala o hindi naiiba sa talamak na gastritis o peptic ulcer. Ang pinakakaraniwang mga pangyayari ay ang episodic aching pain sa rehiyon ng epigastric, kadalasang hindi nauugnay sa pag-inom ng pagkain, mga sintomas ng dyspeptic, heartburn, belching, pagsusuka, at pagdurugo ng tiyan.
Ang diagnosis ng gastric MALT lymphoma ay batay sa endoscopic examination, na hindi palaging nagpapakita ng mga abnormalidad na katangian ng tumor. Bilang isang patakaran, ang mga pagbabago sa mauhog lamad na katangian ng talamak na gastritis o peptic ulcer disease ay nangyayari, iyon ay, ang foci ng hyperemia, edema, erosions o ulcers ay nabuo. Kaugnay nito, ang diagnosis ay batay sa mga morphological na katangian ng gastric mucosa, at ang histological diagnosis ng MALT lymphoma ay madalas na isang hindi inaasahang paghahanap. Isinasagawa ang Fibrogastroduodenoscopy na may maraming biopsy mula sa bawat lugar ng tiyan, duodenum, gastroesophageal junction at bawat kahina-hinalang lugar. Ang ibang mga pag-aaral ay nakakatulong na maitatag ang yugto ng sakit o mga karagdagang. Kaya, upang mailarawan ang mga rehiyonal na lymph node at matukoy ang antas ng paglusot sa dingding ng tiyan, ang endoscopic ultrasound ay ginaganap. Ang pagsusuri sa dugo para sa mga pangunahing klinikal at biochemical na mga parameter ay sapilitan, kabilang ang pagpapasiya ng antas ng lactate dehydrogenase at β 2 -microglobulin.
Isagawa: serological test para sa H. pylori(kung hindi pa nakumpirma), stool test - antigen test para sa H. pylori(kung hindi pa nakumpirma), isinagawa ang computed tomography ng dibdib, tiyan at pelvis, bone marrow aspiration biopsy. Bilang karagdagan, ginagamit ang immunohistochemical at cytogenetic na pag-aaral gamit ang FISH o polymerase chain reaction. Ang papel na ginagampanan ng positron emission tomography sa patolohiya na ito ay kontrobersyal at may hindi gaanong kahalagahan ng klinikal, na dahil sa mga tamad na katangian ng sakit. Kadalasan, ang kahirapan sa pag-diagnose ng gastric MALT lymphoma ay ang differential diagnosis nito sa H. pylori- kaugnay na gastritis. Ang cellular na komposisyon ng extranodal marginal zone lymphoma ay may magkakaibang tumor substrate. Ito ay kinakatawan ng centrocyte-like marginal zone cells, monocytoid B lymphocytes, small lymphocytes at plasma cells. Ang isang mahalagang elemento na katangian ng gastric MALT lymphoma, ngunit hindi gaanong marami (hindi hihigit sa 10%), ay mga cell na katulad ng mga centroblast o immunoblast. Ang extranodal marginal zone lymphoma ay may kakayahang sumailalim din sa malaking pagbabagong-anyo ng cell, kapag ang mga centroblast o immunoblast ay nagsimulang mangibabaw sa komposisyon ng cellular. Sa kasong ito, ang diagnosis ay dapat na bumalangkas bilang "diffuse large B-cell lymphoma" sa halip na "agresibong MALT lymphoma" at dapat gumamit ng ganap na magkakaibang mga diskarte sa paggamot. Walang tiyak na immunohistochemical marker ang natukoy para sa variant ng lymphoma na ito, dahil ang tipikal na phenotype ng tumor cell sa marginal zone na non-Hodgkin lymphoma ay ipinakita tulad ng sumusunod: may reaksyon lamang sa mga karaniwang B-lymphocyte marker - CD20, CD43, CD79 ( Talahanayan 2).
Talahanayan 2. Immunophenotypic na katangian ng B-cell lymphomas
| Uri ng lymphoma | CD5 | CD10 | CD23 | CD43 |
| MALT lymphoma | − | − | − | + |
| Maliit na lymphocyte lymphoma | + | − | + | + |
| Follicular lymphoma | − | + | −/+ | − |
| Mantle cell lymphoma | + | −/+ | − | + |
Ang reaksyon na may mga antibodies sa CD5, CD10 at CD23 ay karaniwang negatibo, na nagbibigay-daan sa differential diagnosis na may mga lymphoma mula sa maliliit na lymphocytes, mantle cell at follicular lymphomas.
Ang staging ng gastric MALT lymphoma ay batay sa isang sistema na binuo ng International Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG) partikular para sa mga gastrointestinal lymphoma.
Ayon sa pag-uuri na ito, mayroong 3 yugto ng sakit:
- Stage I - ang proseso ay naisalokal sa gastrointestinal tract:
Stage I1 - limitado sa mucous layer na may/walang submucosal layer;
Stage I2 - gumagalaw sa muscular layer, subserous at/o serous layer;
- Stage II - ang proseso, bilang karagdagan sa tiyan, ay nagsasangkot ng mga lymph node ng tiyan at mga kalapit na organo:
Stage II1 - paragastric lymph nodes ay kasangkot;
Stage II2 - ang mga malalayong lymph node ay kasangkot (mesenteric, para-aortic, paracaval, pelvic, iliac);
- Stage III - pagtagos sa mga kalapit na organo at tisyu;
- Stage IV - nagkakalat o nakakalat na pinsala sa isa o higit pang extralymphatic organ o pinsala sa gastrointestinal tract na kinasasangkutan ng supradiaphragmatic lymph nodes.
Katibayan ng pamumuno H. pylori sa etiopathogenesis ng gastric MALT lymphoma ay ang regression nito sa 70-80% ng mga pasyente sa ilalim ng impluwensya ng anti-Helicobacter, sa madaling salita pagtanggal, therapy na may nitrofuran derivatives (furazolidone), mga gamot para sa paggamot ng mga impeksyon sa protozoal (metronidazole), malawak -spectrum antibiotics (clarithromycin, azithromycin, roxithromycin, amoxicillin , tetracycline), histamine H2 receptor blockers (ranitidine) o mga gamot na katulad ng pagkilos sa kanila na pumipigil sa pagtatago, colloidal bismuth subcitrate. Ang MALT lymphoma ng tiyan, samakatuwid, ay tila ang tanging non-Hodgkin malignant lymphoma, na ang regression ay posible sa panimula nang walang espesyal na paggamot sa antitumor na may cytostatics. Gayunpaman, ang eradication therapy ay hindi pa rin pumapayag sa 20-30% ng mga pasyente na may gastric MALT lymphoma, na pagkatapos ay ipinahiwatig para sa operasyon, radiation therapy (kung magagawa) o therapy na may cytostatics dahil sa panganib ng paglipat sa mga agresibong anyo ng sakit. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang gastric MALT lymphoma ay nabubuo sa kawalan ng H. pylori.
Kaya, sa mga nakaraang taon, ang mga ideya tungkol sa malignant lymphomas sa pangkalahatan at MALT lymphomas sa partikular ay sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago. Ang mga pangkalahatang ideya tungkol sa mga pattern ng pathogenesis ng heterogenous na pangkat ng mga tumor na ito ay naitatag, ang mga prinsipyo ng isang bagong pag-uuri ng lymphoid neoplasia ay nabuo, at ang mga mahahalagang probisyon sa diagnostic na pamantayan, mga kadahilanan ng pagbabala at mga prinsipyo ng paggamot para sa bawat nosological form ay tinukoy. . Ang mga MALT lymphoma, ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ay kumakatawan sa isang malinaw na tinukoy na grupo ng mga lymphoid tumor na may partikular na morphological na larawan at hindi sapat na pinag-aralan ang mga klinikal na tampok, ngunit dapat itong isaalang-alang upang bumuo ng pinakamainam na mga programa sa paggamot.
Listahan ng ginamit na panitikan
1. Johnson R.M., Brown E.J. (2000) Cell-mediated immunity sa host defense laban sa mga nakakahawang sakit. Mga Prinsipyo at Pagsasagawa ng Nakakahawang Sakit. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone: 131–134.
2 . Greer J.P., Macon W.R., McCurley T.L. (1999) Non-Hodgkin lymphoma. Clinical Hematology ni Wintrobe. ika-10 ed. Baltimore, Md: Lippincott, Williams at Wilkins: 2471–2473.
3 . Bufo P. (1999) Akademikong aralin. Ang MALTomas.
4. Santacroce L. (1997) Akademikong aralin. Anatomy, physiology at surgical pathophysiology ng MALT.
5 . De Vita V., Hellman S., Rosenberg S. (2008) Kanser. Mga Prinsipyo at Kasanayan ng Oncology. Philadelphia: 2098–2143.
6. Ming-Quing Du. (2007) MALT lymphoma: kamakailang pagsulong sa aetiology at molecular genetics. J. Clin. Exp. Hematopathol., 47: 31–42.
7. Farinha P., Gascoyne R. (2005) Molecular pathogenesis ng mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma. J. Clin. Oncol 23:6370–6378.
8. Morgner A., Schmelz R., Christian Thiede C. et al. (2007) Therapy ng gastric mucosa na nauugnay sa lymphoid tissue lymphoma. World J. Gastroenterol., 13(26): 3554–356.
9 . Zucca E., Dreyling M. (2010) Gastric marginal zone lymphoma ng MALT type: ESMO clinical practice guidelines para sa diagnosis, paggamot at follow-up. Ann. Oncol., 21: 175–176.
10 . Hoffmann M., Kletter K., Becherer A. et al. (2003) 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography (18F-FDG-PET) para sa staging at follow-up ng marginal zone B-cell lymphoma. Oncology, 64: 336–340.
11. Jaffe E., Harris N., Stein H. et al. (2001) Pag-uuri ng mga tumor ng World Health Organization: Patolohiya at genetika ng mga tumor ng haematopoietic at lymphoid tissues. Lyon: IARC Press: 157–160.
12 . Hyung Soon Park, Yu Jin Kim, Woo Ick Yang et al. (2010) Paggamot kinalabasan ng naisalokal Helicobacter pylori- negatibong low-grade gastric MALT lymphoma. World J. Gastroenterol., 16(17): 2158–2162.
13 . Cohen S., Petryk M., Varma M. (2006) Non-Hodgkin's lymphoma ng mucosa-associated lymphoid tissue. Ang Oncologist, 11: 1100–1117.
14 . Rohatiner A., d'Amore F., Coiffier B. et al. (1994) Ulat sa isang pagawaan na ipinatawag upang talakayin ang mga pathological at staging classification ng gastrointestinal tract lymphoma. Ann. Oncol., 5: 397–400.
15 . Psyrril A., Papageorgiou S., Economopoulos T. (2008) Pangunahing extranodal lymphomas ng tiyan: clinical presentation, diagnostic pitfalls at pamamahala. Ann. Oncol., 19: 1992–1999.
MALT lymphoma: sanhi, pathogenesis, pag-uuri, klinikal na larawan
I.A. Kryachok, K.O. Ulyanchenko, T.V. Kadnikova, I.B. Titorenko, O.M. Alexik, A.V. Martinchik, K.S. Filonenko, E.V. Kushcheviy, O.I. Novosad, T.V. Mga Skripet, Ya.V. Pastushenko, M.V. Inomistova
National Institute of Cancer, Kiev
Buod. Ang extranodal marginal zone lymphoma, na nagmumula sa mucous-associated lymphoid tissue (MALT), ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga tiyak na pathogenetic, histological at clinical features. Ang mga mahahalagang pamantayan para sa diagnosis ng MALT lymphoma, mga kadahilanan ng pagbabala at ang partikular na paggamot ng mga pasyente na may ganitong nosological form ay nakabalangkas.
Susing salita: extranodal marginal zone lymphoma, nauugnay sa mucous membranes (MALT), pangunahing vulcan lymphoma, impeksyon sa vulgaris, na nauugnay sa Helicobacter pylori, Wotherspoon scale, translocation t(11; 18).
MALT-lymphoma: etiology, pathogenesis, pag-uuri, mga klinikal na isyu
I.A. Kriachok, K.O. Ulyanchenko, T.V. Kadnikova, I.B. Tytorenko, O.M. Alexsik, A.V. Martynchyk, K.S. Filonenko, E.V. Kushchevyi, O.I. Novosad, T.V. Skrypets, I.V. Pastushenko, M.V. Inomistova
National Cancer Institute, Kyiv
Buod.Ang extranodal marginal zone lymphoma o mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) ay ang pinakakaraniwang anyo ng marginal zone lymphoma, na nangyayari sa labas ng mga lymph node. Ang ganitong uri ng lymphoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga espesyal na pathogenetic, histological at clinical signs. Gayundin, ang diagnosis, prognostic factor, at mga opsyon sa paggamot ng marginal zone lymphoma ay itinatag.
Susing salita:extranodal marginal zone lymphoma (MALT), pangunahing gastric lymphoma na nauugnay sa Helicobacter pylori, sukat ng Wotherspoon, translocation t(11;18).
Address:
Ulyanchenko Ekaterina Olegovna
03022, Kiev, st. Lomonosova, 33/43
National Cancer Institute,
Email: [email protected]
Morbidity
Ang mucosal associated marginal zone lymphoma (MALT) ay nagkakahalaga ng ~7% ng lahat ng non-Hodgkin's lymphomas. Maaaring mangyari ang proseso sa anumang extranodal zone, ngunit ang karamihan (isang-katlo ng lahat ng kaso) ay mga gastric lymphoma. Ang eksaktong saklaw para sa Europa ay hindi tiyak na nalalaman dahil sa mga pagkakaiba sa mga sistema ng pag-uuri na ginagamit sa iba't ibang mga bansa.
Diagnosis
Sa klinika, ang MALT lymphoma ng tiyan ay nagpapakita ng sarili sa mga hindi tiyak na sintomas na humahantong sa pasyente na sumailalim sa endoscopic na pagsusuri. Karaniwang ipinapakita ng EGD ang nonspecific na gastritis o isang ulcerative defect ng mucous membrane na may mga solidong istruktura na hindi tipikal para sa isang simpleng peptic ulcer.
Ang diagnosis ay itinatag batay sa isang immunomorphological na pag-aaral ng gastrobiopt na materyal. Ang pagkakaroon ng aktibong impeksyon sa Helicobacter pylori ay dapat kumpirmahin ng immunohistochemistry o isang urease breath test.
Upang matukoy ang mga pasyente na may hindi malamang na tugon sa antibiotic therapy, bilang karagdagan sa mga karaniwang immunomorphological na pag-aaral, ang karagdagang pagpapasiya ng t(11;18) ng FISH ay kanais-nais.
Ang pangunahing diyagnosis ay dapat magsama ng endoscopy na may maraming biopsy ng mauhog lamad ng tiyan, duodenum, gastroesophageal junction at anumang kahina-hinalang lugar.
Ang pagsusuri sa ultratunog ay ipinahiwatig upang ibukod ang pinsala sa mga rehiyonal na lymph node at paglusot sa dingding ng tiyan.
Ang isang komprehensibong pagsusuri ay dapat magsama ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may pagkalkula ng formula, isang biochemical na pagsusuri sa dugo na may pagtukoy ng mga antas ng LDH at beta2-microglobulin, computed tomography ng dibdib, tiyan at pelvis, pati na rin ang pagsusuri sa bone marrow aspirate at trephine biopsy.
Ang Positron emission scan (PET) ay may maliit na diagnostic value at ang pangangailangan para sa pamamaraan ay kaduda-dudang (IV, D).
Paggamot
Ang anti-Helicobacter eradication antibiotic therapy ay itinuturing na karaniwang first-line na paggamot para sa mga lokal na (stomach-confined) na H. Pylori-positive MALT lymphomas. Posibleng gumamit ng anumang mga regimen sa pagtanggal na may napatunayang pagiging epektibo. Kung nabigo ang pangunahing pagpuksa sa anti-Helicobacter therapy, posibleng gumamit ng kumplikadong tatlo at apat na bahaging regimen, kabilang ang mga antibiotic at proton pump inhibitors.
Ang pag-aalis ng H. Pylori ay maaaring magsulong ng lymphoma regression at pangmatagalang pagkontrol sa sakit sa karamihan ng mga pasyente. Ang oras hanggang sa mangyari ang pagpapatawad ay maaaring mula sa ilang hanggang 12 buwan. Kaya, sa mga pasyente na nakamit ang clinical at endoscopic remission, kasama ang pagtanggal ng H. Pylori, ngunit may mga natitirang histological sign ng lymphoma, makatuwiran na mapanatili ang pagitan ng hindi bababa sa 12 buwan bago lumipat sa ibang therapy. Ang pagtitiyaga ng monoclonal B lymphocytes pagkatapos ng kumpletong histological regression ng lymphoma ay ipinakita sa maraming pag-aaral na sinusubaybayan ang mga pasyente pagkatapos ng antibiotic therapy. Sa ganitong mga kaso, ang isang maingat na paghihintay na diskarte ay inirerekomenda, at ang aktibong antitumor therapy (tingnan sa ibaba) ay dapat na nakalaan para sa mga sintomas o progresibong anyo ng sakit.
Sa H. Pylori negatibong mga kaso, din sa kawalan ng epekto mula sa pangunahing antibiotic therapy, depende sa yugto ng sakit, ang paggamit ng radiation o systemic chemotherapy ay ipinahiwatig. Ang paraan ng pag-opera ay hindi nagpakita ng benepisyo sa mas konserbatibong pamamaraan sa ilang pag-aaral. Sa mga yugto I-II sa H. Pylori-negative na mga sitwasyon at kapag nagpapatuloy ang clone ng lymphoma pagkatapos ng pagtanggal ng antibiotic therapy, ang radiation monotherapy (SD 30-40 Gy, 4 na linggo) sa tiyan at perigastric na rehiyon ay lubos na epektibo.
Para sa mga pasyente na may advanced na proseso, ang systemic chemotherapy at/o immunotherapy (gamit ang therapeutic anti-CD20 monoclonal antibodies) ay ipinahiwatig. Ilang piling gamot at regimen lamang ang partikular na nasubok para sa MALT lymphoma.
Ang mga oral alkylating agent (cyclophosphamide at chlorambucil) pati na rin ang mga nucleotide analogues (fludarabine at cladribine) ay ipinakita na lubos na epektibo sa pagkontrol sa sakit. Ang aktibidad ng antitumor ng rituximab ay napatunayan sa mga pag-aaral ng phase II at ang pagiging epektibo ng gamot na kasama ng chlorambucil ay sinisiyasat, na kasalukuyang nasa randomized na mga pagsubok. Sa ngayon, walang sapat na katibayan sa panitikan tungkol sa mga benepisyo ng isang partikular na gamot o regimen, gayunpaman, dapat itong isipin na ang therapy na may purine analogues ay nauugnay sa isang pagtaas ng panganib ng pagbuo ng pangalawang meilodysplasias. Ang mga agresibong regimen na naglalaman ng anthracycline ay inirerekomenda para sa paggamit lamang sa mga kaso ng sakit na may agresibong kurso at isang malaking tumor mass.
Ang diffuse B-cell lymphoma ng tiyan ay dapat tratuhin alinsunod sa mga rekomendasyong binuo para sa pangunahing diffuse B-cell lymphoma ng ibang mga site.
Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot at pagmamasid
Ang batayan ng pagsubaybay ay mahigpit na regular na endoscopic na pagsusuri ng tiyan na may maraming biopsy. Sa kasamaang palad, ang interpretasyon ng kalidad ng natitirang lymphoid infiltrates ay napakahirap, dahil ang malinaw na pamantayan sa histological para sa morphological remission ay kasalukuyang wala. Ang unang endoscopy ay dapat isagawa 2-3 buwan pagkatapos ng pagtatapos ng therapy upang kumpirmahin ang pagtanggal ng H. Pylori; karagdagang, upang masubaybayan ang histological regression ng lymphoma, ang pag-aaral ay dapat na ulitin ng hindi bababa sa dalawang beses sa isang taon para sa unang 2 taon.
Ang MALT lymphoma ng tiyan ay may limitadong kakayahan para sa malayong metastasis at histological transformation. Posible ang mga lumilipas na lokal na relapses, na may posibilidad na maging self-limiting (self-limiting), lalo na sa kawalan ng reinfection sa H. Pylori.
Sa mga kaso ng paulit-ulit ngunit stable na natitirang sakit o histological recurrence (nang walang pagkakaroon ng malalayong metastases at/o endoscopically distinct tumor), maaaring gumamit ng watch-and-wait approach. Ang mga pasyente, gayunpaman, ay dapat na masusing subaybayan at sumailalim sa regular na endoscopic at pangkalahatang klinikal na eksaminasyon (ultrasound, x-ray, mga pagsusuri sa dugo) nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon.
MALT lymphoma ay isang tumor na nabubuo mula sa mucosa-associated lymphoid tissue. Unang inilarawan ni P.Isaacson at D.Wright noong 1983. Sa kasalukuyan, ang pangunahing postulate sa kahulugan ng MALTom ay ang katunayan ng kanilang paglitaw sa mga extranodal na organo, na nauugnay o hindi nauugnay sa mga mucous membrane.
Ang MALT lymphomas ay bumubuo ng humigit-kumulang 7-8% ng lahat ng non-Hodgkin's lymphomas, ang pangatlo sa pinakakaraniwang histological variant (pagkatapos ng diffuse large B-cell at follicular lymphomas) at ang pinakakaraniwan (50-70%) ng marginal zone non-Hodgkin's. mga lymphoma.
Ang mataas na saklaw ng MALTOM ay bunga ng pagbuo ng lymphoid tissue bilang resulta ng matinding immune stimulation. Ang pangunahing sanhi ng pag-unlad ng MALT lymphoma ay ang akumulasyon ng autoreactive lymphoid tissue dahil sa isang autoimmune o talamak na nagpapasiklab na proseso, tulad ng impeksyon sa Helicobacter pylori sa tiyan, Campilobacter jejuni sa duodenum, myoepithelial sialadenitis (Sjogren's syndrome sa salivary glands) , thyroiditis ni Hashimoto sa thyroid gland .
Ang mga MALT lymphoma ay kadalasang nabubuo bilang mga lokal na extranodal na tumor na may pinakamataas na saklaw ng pangunahing paglahok sa o ukol sa sikmura - 50%; mas madalas, ang proseso ay nabuo lalo na sa parathyroid gland - 6%, thyroid gland - 3% at orbit - 3%, baga tissue - 12%. Ang mga gastric MALT lymphomas ay nauugnay sa impeksyon ng H. pylori, at ginawa nitong posible na bumuo ng isang orihinal na therapeutic approach sa anyo ng paggamit ng anti-Helicobacter pylori antibiotic therapy para sa stage IE.
Sa 1/3 ng mga pasyente, ang mga MAEGoma ay kumakalat sa oras ng diagnosis: maraming sugat ng mga lymph node, extranodal foci, at bone marrow infiltration ay nakita. Walang pagkakaiba sa mga biological na parameter (kasarian, edad, dalas ng mga pangkalahatang sintomas, pagbabago sa pangkalahatang kondisyon, antas ng LDH) sa pagitan ng pangkalahatan at lokal na MAEGoma.
Ang mga tumor ay may kanais-nais na pagbabala (ang paunang generalization ay hindi nagpapalala sa pagbabala) at mataas na sensitivity sa therapy (anuman ang paunang klinikal na variant): ang kumpletong pagpapatawad ay nakakamit sa 70% ng mga pasyente, ang tinantyang 5- at 10-taong survival rate ay 86 at 80%, ang median na walang relapse na kaligtasan ay - 5.5 taon. Ang pinaka makabuluhang hindi kanais-nais na prognostic factor ay ang pagkakaroon ng ilang mga extranodal manifestations ng sakit nang sabay-sabay.
Mga taktika sa paggamot tumutugma sa na para sa iba pang mga uri ng indolent lymphomas. Ang therapy na may chlorambucil, CHOP, COP o CVP, at Mabthera (monotherapy o kasabay ng CVP o CHOP) ay epektibo. Ang mga orbital MALT lymphoma ay lubhang sensitibo sa lokal na radiation therapy.