Ang mga sakit sa dugo ay isang medyo malaki at magkakaibang grupo ng mga sakit, na sinamahan ng mga istruktura o functional disorder, mga pathological na pagbabago sa bilang ng mga selula ng dugo tulad ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo na lumalaban sa mga impeksyon), mga platelet (dahil sa kung saan ang dugo ay may posibilidad na mamuo) at mga pulang selula ng dugo ( pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen). Ang mga sakit sa dugo ay nakakaapekto rin sa likidong bahagi ng dugo - plasma.

Batay sa itaas, isasaalang-alang natin ang mga sakit na nakakaapekto sa mga pulang selula ng dugo, leukocytes, platelet at plasma, ayon sa pagkakabanggit.

Mga sakit na nakakaapekto sa mga pulang selula ng dugo

Anemia

Ang anemia ay isang sakit sa dugo kung saan mayroong pagbaba ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo, o ang bilang ng mga pulang selula ng dugo mismo ay bumababa. Kadalasang tinatawag ng mga tao ang sakit na ito na "Anemia". Ang mga sanhi ng anemia ay maaaring:

• Ang labis na pagkawala ng dugo sa panahon ng regla o hindi sapat na paggamit ng bakal sa katawan, at tulad ng nalalaman, ang sangkap na ito ay kinakailangan para sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Bilang resulta, nangyayari ang iron deficiency anemia,
• Mga malalang sakit ng mga organo, kadalasan ang mga bato,
• Ang kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B12, nangyayari ang pernicious anemia,
• Ang mga impeksyon sa virus at mga side effect ng mga gamot ay maaaring humantong sa aplastic anemia, kung saan ang utak ng buto ay humihinto sa paggawa ng kinakailangang bilang ng mga pulang selula ng dugo,
• Ang genetic predisposition ay sickle cell anemia, kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay hugis karit at hinaharangan ang daloy ng dugo.

Kapansin-pansin na ang mga banayad na anyo ng anemia ay maaaring halos walang mga sintomas, ngunit sa mas malubhang anyo ng sakit ay nangyayari ang mga sumusunod:

• Panghihina at pagod
• pamumutla,
• sakit ng ulo,
• Pagkagambala sa ritmo ng puso.

Polycythemia

Sa sakit na ito, para sa mga kadahilanang hindi pa alam ng agham, lumilitaw ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo, na lumampas sa pinahihintulutang pamantayan. Ang pagtaas ng mga pulang selula ng dugo, sa turn, ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at platelet, at kung minsan ay maaari itong pukawin ang pagbuo ng mga clots ng dugo.

Gayunpaman, nararapat na tandaan na naitatag na ang polycythemia ay maaaring mangyari sa mga kaso kung saan, dahil sa iba't ibang mga sakit o sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na kadahilanan, ang koneksyon sa pagitan ng dugo at oxygen ay nagambala. Kaya ang sakit na ito ay tipikal para sa mga pasyente na may mga sakit sa sirkulasyon ng baga at mga tao sa kabundukan.

Talasemia

Ang sakit ay tinatawag na Mediterranean dahil ito ay karaniwang isang namamana na anyo ng anemia sa mga residente ng mga lugar sa Mediterranean. Ang isang natatanging tampok ng sakit na ito ay isang paglabag sa synthesis ng hemoglobin, na humahantong sa pagtaas ng pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang klinikal na larawan ng thalassemia ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Ang ganitong mga bata ay may mukha ng Mongoloid na may pinalaki na itaas na panga, pati na rin ang isang kakaibang bungo na hugis tore. Bilang isang patakaran, walang masakit na sintomas ng ganitong uri ng sakit sa dugo at hindi nangangailangan ng agarang paggamot.

Malaria

Ang impeksyon sa dugo na ito ay madalas na matatagpuan sa mga maiinit na bansa - sa Africa. Ngunit sa kabutihang palad, ngayon mayroong maraming iba't ibang mga gamot na maaaring maiwasan ang mga pag-atake ng malaria, mabilis na itigil ang mga sintomas nito at ganap na sirain ang pathogen.

Mga sakit na nakakaapekto sa mga puting selula ng dugo

Leukemia

Sa ibang paraan, ang sakit na ito ay tinatawag ding leukemia o leukemia. Sa leukemia, ang mga puting selula ng dugo ay nakakakuha ng mga malignant na katangian at nagsisimulang aktibong kumalat sa loob ng utak ng buto, bilang isang resulta kung saan ang mga kanser na bukol at bukol ay maaaring lumitaw minsan sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Ang sakit ay maaaring magkaroon ng talamak at talamak na anyo. Ang talamak na anyo ay medyo malubha at mabilis na umuunlad, habang ang talamak na anyo ay maaaring tumagal ng maraming taon kahit na may kaunting pansuportang therapy.

Ang leukemia ay maaari ding madalas na sinamahan ng anemia, at ang mga sanhi ng sakit
Ito ay hindi pa posible na maitatag, ngunit mayroong isang bersyon na ito ay maaaring lumitaw bilang isang resulta ng pang-matagalang untreated myeloma blood disease.

Leukopenia

Ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng pagbaba sa bilang ng mga puting selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo. Kadalasan, ang leukopenia ay isang pansamantalang tanda ng maraming mga pathological na sakit o, na napakabihirang, maaari itong maging isang pagpapakita ng isang hiwalay na sindrom.

Ang mga sanhi ng leukopenia ay maaaring:

• Mga gamot,
• Mga nakakahawang sakit na sinamahan ng lagnat
• Mga impeksyon sa bituka
• Malakas na X-ray radiation
• Mga minanang depekto ng hematopoietic stem cells
• Kakulangan ng bitamina B1, B12, iron, tanso, folic acid, na kinakailangan para sa pagkahinog ng mga leukocytes.

Ang mga sintomas ng sakit sa dugo sa kategoryang ito ay:

• Mayroong unti-unting panghihina ng katawan: ang mga glandula ay namamaga, ang pali at tonsil ay lumalaki,
• Bumibilis ang pulso at tumataas ang temperatura,
• Pana-panahong nangyayari ang pananakit ng ulo
• Ang pamamaga ay nangyayari sa oral cavity.

Leukocytosis

Sa sakit na ito, mayroong abnormal na mataas na bilang ng mga puting selula ng dugo sa peripheral blood. Mayroong dalawang uri ng leukocytosis:

• Physiological, na nangyayari sa mga malulusog na tao, at ang mga sanhi nito ay maaaring masyadong malamig at mainit na paliguan, pisikal na trabaho, pati na rin ang pagbubuntis at panganganak. Tandaan na ito ay medyo ligtas na anyo ng sakit.
• Pathological, na nangyayari sa mga taong naghihirap na mula sa kanser, nagpapaalab na sakit (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis) at mga nakakahawang sakit (chicken pox, pneumonia).

Ang pinakakaraniwang sintomas ng leukocytosis ay:

• Ang pagbuo ng mga pasa,
• Pagkapagod at kahinaan
• Nadagdagang pagpapawis
• Sira sa mata,
• Pagbaba ng timbang
• Pagkahilo at pagkahilo,
• Sakit sa braso at binti.

Mga sakit na nakakaapekto sa mga platelet

Thrombocytopenia

Ang terminong ito ay nangangahulugan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, at ang sakit ay maaaring bumuo ng alinman sa kumbinasyon ng iba pang mga sakit ng katawan o maging isang hiwalay na karamdaman. Ang thrombocytopenia ay kadalasang sanhi ng sobrang aktibong spleen at pinsala sa bone marrow.

Kapag ang bilang ng mga platelet sa dugo ay bumababa, ang pagdurugo ng mga gilagid, pagdurugo ng ilong, ang mahirap na paghinto ng dugo ay maaaring madalas na mangyari, maaaring may posibilidad na mabugbog, at ang kusang pagdurugo sa mga panloob na organo ay maaari ding mangyari, na, siyempre, napaka buhay- pagbabanta.

Mayroon ding ilang mga uri ng thrombocytopenia, kung, siyempre, maaari silang tawaging iyon - ito ay idiopathic at thrombotic thrombocytopenic purpura. Medyo bihirang mga sakit, ang mga sanhi nito ay hindi pa malinaw. Sa idiopathic thrombocytopenic purpura, kapag bumababa ang mga platelet sa dugo, lumilitaw ang maliliit na pulang tuldok at pasa sa balat ng tao. Sa thrombotic purpura, ang maliliit na pamumuo ng dugo ay nabubuo sa lahat ng mga daluyan ng dugo, at ang mga pamumuo ng dugo ay kilala na nangyayari dahil sa mga platelet, at ang bilang ng mga platelet ay bumababa nang naaayon.

Thrombocytosis

Ang thrombocytosis ay nangyayari bilang isang resulta ng labis na mga platelet sa dugo, na hindi maaaring gawin ang kanilang mga function. Ang sakit ay maaaring may dalawang uri: pangunahin at pangalawa.

Ang pangunahing thrombocytosis ay sanhi ng mga karamdaman sa paggana ng bone marrow stem cell. Ang mga sintomas ng ganitong uri ng sakit ay medyo naiiba, ngunit higit sa lahat ay ipinahayag ng madalas na pananakit ng ulo, samakatuwid, bilang panuntunan, ang thrombocytosis ay nasuri nang hindi sinasadya, halimbawa, bilang isang resulta ng mga pagsubok.

Ang pangalawang thrombocytosis ay nabuo dahil sa pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo sa panahon ng isang malalang sakit. Ang mga pangunahing sanhi ng ganitong uri ng sakit ay maaaring:

• Trauma at operasyon (pagtanggal ng pali),
• Nakakahawang sakit,
• Mga nagpapaalab na sakit
• Mga abnormalidad sa hematological (kadalasan ay kakulangan sa iron),
• Mga malignant na tumor.

Mga sakit na nakakaapekto sa plasma

Sepsis

Ang sakit na ito ay nangyayari kapag ang mga pyogenic microorganism at ang kanilang mga metabolic na produkto, lalo na ang mga toxin, ay pumasok sa daluyan ng dugo. Ang sakit ay maaaring mangyari bilang resulta ng:

• Malaking pagkawala ng dugo
• Ang paglitaw ng mga malignant na tumor,
• Malawak na pinsala
• Matinding paso at hypothermia,
• Kapag nalantad sa ionizing radiation, atbp.

Ang sepsis ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sintomas tulad ng:

• Mababang presyon ng dugo,
• Tumaas na bilis ng paghinga,
• Lagnat.

Ang isang mahalagang katangian ng sepsis ay ang sakit ay maaaring mangyari halos sa bilis ng kidlat. Sa pagsasagawa, may mga kaso kung saan ang paggamot ay nagsimula nang huli at ito ay humantong sa pagkamatay ng pasyente na literal lamang ng ilang oras pagkatapos ng paglitaw ng mga unang sintomas.

Hemophilia

Ang sakit ay namamana sa kalikasan at binubuo ng kakulangan ng isang bilang ng mga protina na may mahalagang papel sa pamumuo ng dugo. Ang unang impormasyon tungkol sa hemophilia ay natagpuan sa Talmud. Noong ika-2 siglo BC, maraming pagkamatay ng mga lalaki ang naobserbahan bilang resulta ng ritwal na pagtutuli.

Sa ngayon, maraming mga kilalang uri ng hemophilia, na maaaring maging banta sa buhay o hindi magdulot ng labis na abala. Ang pangunahing symptomatology ng sakit ay ang pagkahilig ng katawan ng tao sa pangmatagalang pagdurugo at pagdurugo.

sakit na von Willebrand

Katulad ng naunang sakit, ang sakit na von Willebrand ay namamana. Sa kasong ito, ang katawan ng pasyente ay gumagawa ng isang depektong protina na tinatawag na von Willebrand factor. Ang paggana ng naturang protina ay may kapansanan, bilang isang resulta kung saan ang isang tao, halimbawa, sa panahon ng pinsala o operasyon sa operasyon, ay maaaring makaranas ng hindi makontrol na pagdurugo.

Gayunpaman, nararapat na tandaan na sa karamihan ng mga tao ang sakit ay halos walang sintomas, at ang ilan ay hindi alam ang pagkakaroon nito.

Hypercoagulable na estado

Nangyayari ang kundisyong ito kapag masyadong mabilis ang pamumuo ng dugo. Karaniwan, ang sakit ay nangyayari sa isang banayad na anyo at ang pasyente ay maaaring hindi kahit na alam ito, gayunpaman, sa mga kaso kung saan ang sakit ay malubha, ang regular na paggamit ng mga anticoagulants (mga anti-clotting na gamot) ay kinakailangan.

Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring ang mga sumusunod na kadahilanan:

• labis na paggamit ng hormonal contraceptive,
• pagmamana,
• Nakakahawang sakit,
• Hindi sapat na dami ng tubig sa katawan.

DIC syndrome

O pinalawak: Disseminated Intravascular Coagulation syndrome, kung saan nangyayari ang isang systemic disorder ng pamumuo ng dugo bilang resulta ng paglabas ng thromboplastin mula sa mga tissue sa malalaking dami. Sa sakit na ito, nabubuo ang maliliit na namuong dugo at dumudugo sa buong katawan ng tao.

Ang mga sanhi ng DIC syndrome ay maaaring:

• Malubhang nakakahawang sakit,
• Mga komplikasyon ng pagbubuntis
• Mga interbensyon sa kirurhiko
• Mga paso, kagat ng ahas, pinsala,
• Pangmatagalang artipisyal na sirkulasyon,
• Napakalaking pagsasalin ng dugo.

Mga sakit sa dugo kumakatawan sa isang medyo malaki at magkakaibang grupo ng mga sakit, na sinamahan ng mga structural o functional disorder, mga pathological na pagbabago sa bilang ng mga selula ng dugo tulad ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo na lumalaban sa mga impeksyon), mga platelet (dahil sa kung saan ang dugo ay may posibilidad na mamuo) at mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo). mga katawan na nagdadala ng oxygen). Ang mga sakit sa dugo ay nakakaapekto rin sa likidong bahagi ng dugo - plasma.

Ang mga karaniwang halimbawa ng mga sakit sa dugo na dulot ng mga pagbabago sa bilang ng mga elemento ng cellular ay, halimbawa, anemia o erythremia (pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo). Ang isang halimbawa ng isang sakit sa dugo na sanhi ng mga pagbabago sa istraktura at pag-andar ng mga elemento ng cellular ay sickle cell anemia, "lazy white blood cell" syndrome, atbp. Ang mga patolohiya kung saan nagbabago ang dami, istraktura, at paggana ng mga elemento ng cellular ay mga hemoblastoses, na karaniwang tinatawag na kanser sa dugo.

Mga sakit sa dugo

Ang pathogenesis ng mga sakit ng dugo at hematopoietic na organo ay pinag-aralan ng agham ng hematology (haematologia). Depende sa etiology ng paglitaw at klase, ang mga pangunahing uri ng mga karamdaman ay nakikilala:

• mga sakit sa pulang selula ng dugo;
• mga pathology ng leukocyte;
• mga sakit sa platelet;
• incoagulability ng dugo.

Pinagsasama ng bawat grupo ang isang malaking listahan ng mga sakit na systemic at autoimmune. Sa kabuuan, mayroong mga 100 pathological abnormalities sa proseso ng hematopoiesis.

Mga paglalarawan ng mga sakit sa dugo

Mga sanhi ng mga sakit sa dugo

Ang mga sanhi ng mga sakit sa dugo ay iba. Kaya, ang mga sakit na nauugnay sa problema ng pamumuo ng dugo ay karaniwang namamana. Ang mga ito ay nasuri sa maliliit na bata.

Ang lahat ng mga nakakahawang sakit sa dugo, ang listahan na kinabibilangan ng malaria at iba pang mga sakit, ay ipinapadala sa pamamagitan ng carrier ng impeksyon. Maaaring ito ay isang insekto o ibang tao.

Ang sanhi ng sakit sa dugo ay maaari ding maging irradiation, radioactive o toxic poisoning. Ang anemia ay maaaring mangyari dahil sa mahinang nutrisyon, na hindi nagbibigay sa katawan ng mga kinakailangang elemento at bitamina.

Sintomas ng mga sakit sa dugo

Ang pinakamalaking panganib sa kurso ng mga sakit sa dugo ay ang kahirapan sa maagang pagsusuri, dahil ang karamihan sa mga sintomas ay hindi tiyak sa nosological group na ito, at ang pasyente ay kadalasang nag-uugnay sa iba't ibang uri ng mga karamdaman sa labis na trabaho, pana-panahong kakulangan sa bitamina at itinuturing na sila ay isang lumilipas na kababalaghan.

Ang isang sakit sa dugo ay maaaring pinaghihinalaang sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan:

Diagnosis ng mga sakit sa dugo

Sa pagsusuri ng mga sakit sa dugo, maraming mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo at instrumental ang ginagamit. Ang iba't ibang mga pagsusuri sa dugo ay partikular na kahalagahan. Dagdag pa, sa panahon ng paggamot, ang mga diagnostic na pamamaraan ay isinasagawa nang mas madalas upang masubaybayan ang dinamika ng paggamot at matukoy ang pagiging epektibo ng therapy.

Morphological na pagsusuri ng dugo. Ang isang detalyadong pagsusuri ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang eksaktong sanhi ng sakit ng sistema ng dugo. Ang ratio ng mga pulang selula ng dugo, ang antas ng hemoglobin, leukocytes at higit pa ay mahalaga. Ang pag-aaral na ito ay tumpak na tinutukoy ang anemia.

Mabutas. Upang masubaybayan ang mga malinaw na pagbabago sa mga hematopoietic na organ, hindi sapat ang isang simpleng pag-drawing ng dugo. Sa maraming kaso ng leukemia, ang cellular composition ng fluid tissue ay hindi nagbabago, kaya ang bone marrow mula sa sternum ay makakatulong na bumuo ng isang mas tumpak na larawan ng kung ano ang nangyayari. Ang utak ng buto ay kinokolekta mula sa maraming bahagi ng katawan, tulad ng ilium.

Ang mga sakit sa dugo ay mas mapagkakatiwalaan na tinutukoy ng trepanobiopsy. Ang iliac column na may mga fragment ng bone marrow tissue ay pinutol upang makakuha ng tumpak na data. Walang isang patak ng likidong sangkap sa pamamaraan.

Lahat ng uri ng pagsusuri ng dugo para sa mga sakit sa dugo, na isinasagawa sa anumang institusyong medikal.

Ang spleen puncture at lymph node biopsy ay mabisa ring paraan ng pananaliksik.

Upang makita ang hemorrhagic syndrome mayroong isang coagulation at differential test.

Upang matukoy ang laki ng pali, masuri ang pag-andar nito at posibleng focal lesyon ng panloob na organ, gumamit sila ng mga pamamaraan ng radioisotope.

Paggamot ng mga sakit sa dugo

Ang therapy para sa mga sakit sa dugo ay tinutukoy ng diagnosis.

Para sa anemia:

Ang leukemia ay ginagamot sa isang ospital gamit ang iba't ibang cytostatic na regimen ng gamot (ang pagpili ay batay sa uri ng sakit).

Ang therapy para sa thrombocytopenia ay batay sa paggamit ng glucocorticoids at chemotherapy na may mga alkaloid na gamot. Kung ipinahiwatig, maaaring isagawa ang splenectomy. Para sa thrombocytopathies, ang mga hemostatic agent (dicinone, etamsylate) at vascular strengthening drugs (bitamina C, rutin) ay inireseta. Ang mga pasyente ay inireseta ng isang espesyal na diyeta.

Ang mga coagulopathies ay ginagamot sa pamamagitan ng pagpapalit ng kulang na kadahilanan ng isang donor. Ang mga taong may congenital coagulopathies ay dapat palaging magdala ng card ng pasyente upang kung mangyari ang napakalaking pagdurugo, alam ng ambulansya at mga kawani ng ospital kung ano ang maaaring gawin upang ihinto ito.

Pag-iwas sa mga sakit sa dugo

Ang pag-iwas sa mga sakit sa dugo ay binubuo ng pagpapanatili ng isang malusog na pamumuhay at paglilimita sa impluwensya ng mga negatibong salik sa kapaligiran, lalo na:

Mga tanong at sagot sa paksang "Mga sakit sa dugo"

Tanong:Kamusta! Mayroon akong 1.3 buwang gulang na bata na may antas ng hemoglobin na 95, uminom ako ng iron supplement na Hexavin. Hindi ito tumataas. Anong mga produkto ang irerekomenda mo sa amin? Ang bata ay pinapasuso.

Sagot: Kung ang anemia ng iyong anak ay nauugnay sa isang kakulangan ng bakal, kung gayon imposibleng palitan ito mula sa anumang mga produkto ng pagkain at alisin ang anemia kapag ito ay nabuo na. Sa kasong ito, ang paggamot na may mga suplementong bakal lamang ay ipinahiwatig. Ang diet therapy ay isang pantulong na paraan ng paggamot sa anemia at nagiging mahalaga upang maiwasan ang muling pag-unlad nito kapag naalis na ang anemia. Ang gamot na Hexavit ay hindi isang suplementong bakal, ngunit isang multivitamin na walang mga mineral complex. Maaari mong piliin ang pinakamainam na suplementong bakal para sa iyong anak, pati na rin ang sapat na dosis at tagal ng paggamot, sa pamamagitan ng pag-iskedyul ng isang konsultasyon sa isang pediatric hematologist.

Ang mga sakit sa dugo ay mapanganib, laganap, ang pinakamalubha sa kanila ay karaniwang walang lunas at humahantong sa kamatayan. Bakit ang isang mahalagang sistema ng katawan bilang ang sistema ng sirkulasyon ay napapailalim sa mga pathologies? Ang mga dahilan ay ibang-iba, kung minsan kahit na lampas sa kontrol ng tao, ngunit sinasamahan siya mula sa kapanganakan.

Mga sakit sa dugo

Ang mga sakit sa dugo ay marami at iba-iba sa kanilang pinagmulan. Ang mga ito ay nauugnay sa patolohiya ng istraktura ng mga selula ng dugo o isang paglabag sa mga pag-andar na kanilang ginagawa. Gayundin, ang ilang mga sakit ay nakakaapekto sa plasma - ang likidong bahagi kung saan matatagpuan ang mga selula. Ang mga sakit sa dugo, isang listahan, at ang mga sanhi ng kanilang paglitaw ay maingat na pinag-aralan ng mga doktor at siyentipiko, ang ilan ay hindi pa natutukoy.

Mga selula ng dugo - mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Erythrocytes - mga pulang selula ng dugo - nagdadala ng oxygen sa mga tisyu ng mga panloob na organo. Leukocytes - white blood cells - lumalaban sa mga impeksyon at mga banyagang katawan na pumapasok sa katawan. Ang mga platelet ay walang kulay na mga selula na responsable sa pamumuo. Ang plasma ay isang malapot na likidong protina na naglalaman ng mga selula ng dugo. Dahil sa malubhang pag-andar ng sistema ng sirkulasyon, ang mga sakit sa dugo ay kadalasang mapanganib at kahit mahirap pagalingin.

Pag-uuri ng mga sakit ng sistema ng sirkulasyon

Ang mga sakit sa dugo, ang listahan ng kung saan ay medyo malaki, ay maaaring nahahati sa mga grupo ayon sa kanilang lugar ng pamamahagi:

• Anemia. Isang kondisyon ng pathologically mababang antas ng hemoglobin (ito ang sangkap na nagdadala ng oxygen ng mga pulang selula ng dugo).
• Hemorrhagic diathesis - isang clotting disorder.
• Hemoblastosis (oncology na nauugnay sa pinsala sa mga selula ng dugo, lymph node o bone marrow).
• Iba pang mga sakit na hindi nabibilang sa tatlong nasa itaas.

Ang pag-uuri na ito ay pangkalahatan; hinahati nito ang mga sakit ayon sa prinsipyo kung saan ang mga cell ay apektado ng mga proseso ng pathological. Ang bawat pangkat ay naglalaman ng maraming sakit sa dugo, isang listahan kung saan kasama sa International Classification of Diseases.

Listahan ng mga sakit na nakakaapekto sa dugo

Kung ilista mo ang lahat ng mga sakit sa dugo, ang listahan ay magiging napakalaki. Nag-iiba ang mga ito sa mga dahilan para sa kanilang hitsura sa katawan, ang mga detalye ng pinsala sa cell, mga sintomas at maraming iba pang mga kadahilanan. Ang anemia ay ang pinakakaraniwang patolohiya na nakakaapekto sa mga pulang selula ng dugo. Ang mga palatandaan ng anemia ay ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin. Ang dahilan nito ay maaaring nabawasan ang produksyon o malaking pagkawala ng dugo. Hemoblastoses - karamihan sa pangkat ng mga sakit na ito ay inookupahan ng leukemia, o leukemia - kanser sa dugo. Habang lumalaki ang sakit, ang mga selula ng dugo ay nagiging malignant na mga tumor. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa nilinaw. Ang lymphoma ay isa ring oncological disease; ang mga pathological na proseso ay nangyayari sa lymphatic system, at ang mga leukocyte ay nagiging malignant.

Ang Myeloma ay isang kanser sa dugo na nakakaapekto sa plasma. Ang mga hemorrhagic syndrome ng sakit na ito ay nauugnay sa isang problema sa clotting. Ang mga ito ay kadalasang congenital, tulad ng hemophilia. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga pagdurugo sa mga kasukasuan, kalamnan at panloob na organo. Ang Agammaglobulinemia ay isang namamana na kakulangan ng serum plasma proteins. May mga tinatawag na systemic blood disease, ang listahan kung saan kasama ang mga pathologies na nakakaapekto sa mga indibidwal na sistema ng katawan (immune, lymphatic) o ang buong katawan sa kabuuan.

Anemia

Tingnan natin ang mga sakit sa dugo na nauugnay sa red blood cell pathology (listahan). Ang pinakakaraniwang uri:

• Ang Thalassemia ay isang disorder ng rate ng pagbuo ng hemoglobin.
• Autoimmune hemolytic anemia - bubuo bilang isang resulta ng isang impeksyon sa viral, syphilis. Drug-induced non-autoimmune hemolytic anemia - dahil sa pagkalason sa alkohol, kamandag ng ahas, at mga nakakalason na sangkap.
• Iron deficiency anemia - nangyayari kapag may kakulangan sa iron sa katawan o may talamak na pagkawala ng dugo.
• Anemia sa kakulangan sa B12. Ang dahilan ay kakulangan ng bitamina B12 dahil sa hindi sapat na paggamit ng pagkain o may kapansanan sa pagsipsip. Ang resulta ay isang kaguluhan sa central nervous system at gastrointestinal tract.
• Folate deficiency anemia - nangyayari dahil sa kakulangan ng folic acid.
• Sickle cell anemia - ang mga pulang selula ng dugo ay hugis tulad ng isang karit, na isang malubhang namamana na patolohiya. Ang resulta ay mabagal na daloy ng dugo, jaundice.
• Ang idiopathic aplastic anemia ay ang kawalan ng tissue na nagpaparami ng mga selula ng dugo. Posible dahil sa pag-iilaw.
• Ang familial erythrocytosis ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Mga sakit ng grupong hemoblastosis

Ang mga ito ay pangunahing mga oncological na sakit sa dugo; ang listahan ng mga pinaka-karaniwan ay kinabibilangan ng mga uri ng leukemia. Ang huli, sa turn, ay nahahati sa dalawang uri - talamak (isang malaking bilang ng mga selula ng kanser, hindi gumaganap ng mga function) at talamak (mabagal na nagpapatuloy, ang mga pag-andar ng mga selula ng dugo ay ginaganap).

Ang talamak na myeloblastic leukemia ay isang karamdaman sa dibisyon ng mga selula ng utak ng buto at ang kanilang pagkahinog. Depende sa likas na katangian ng sakit, ang mga sumusunod na uri ng talamak na leukemia ay nakikilala:

• walang ripening;
• may pagkahinog;
• promyelocytic;
• myelomonoblastic;
• monoblastic;
• erythroblastic;
• megakaryoblastic;
• lymphoblastic T-cell;
• lymphoblastic B-cell;
• panmyeloid leukemia.

Mga talamak na anyo ng leukemia:

• myeloid leukemia;
• erythromylosis;
• monocytic leukemia;
• megakaryocytic leukemia.

Ang mga malalang sakit sa itaas ay isinasaalang-alang.

Ang sakit na Letterer-Siwe ay ang paglaganap ng mga selula ng immune system sa iba't ibang organo; hindi alam ang pinagmulan ng sakit.

Ang Myelodysplastic syndrome ay isang pangkat ng mga sakit na nakakaapekto sa bone marrow, na kinabibilangan, halimbawa,

Mga hemorrhagic syndrome

• Ang disseminated intravascular coagulation (DIC) ay isang nakuhang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga namuong dugo.
• Ang hemorrhagic disease ng bagong panganak ay isang congenital deficiency ng clotting factor dahil sa kakulangan sa bitamina K.
• Ang kakulangan ng mga sangkap na matatagpuan sa plasma ng dugo, higit sa lahat ay kinabibilangan ng mga protina na nagsisiguro ng pamumuo ng dugo. Mayroong 13 uri.
• Idiopathic Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawalan ng kulay ng balat dahil sa panloob na pagdurugo. Nauugnay sa mababang antas ng platelet sa dugo.

Pinsala sa lahat ng mga selula ng dugo

• Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Isang bihirang genetic na sakit. Sanhi ng pagkasira ng mga selula ng dugo ng mga lymphocytes at macrophage. Ang proseso ng pathological ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu, na nagreresulta sa pinsala sa balat, baga, atay, pali, at utak.
• sanhi ng impeksyon.
• Cytostatic na sakit. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang ang pagkamatay ng mga selula na nasa proseso ng paghahati.
• Ang hypoplastic anemia ay isang pagbaba sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo. Nauugnay sa pagkamatay ng cell sa bone marrow.

Nakakahawang sakit

Ang mga sakit sa dugo ay maaaring sanhi ng mga impeksiyon na pumapasok sa katawan. Ano ang mga uri ng mga nakakahawang sakit sa dugo? Listahan ng mga pinakakaraniwan:

• Malaria. Ang impeksyon ay nangyayari sa panahon ng kagat ng lamok. Ang mga mikroorganismo na tumagos sa katawan ay nakahahawa sa mga pulang selula ng dugo, na nawasak bilang isang resulta, na nagdudulot ng pinsala sa mga panloob na organo, lagnat, at panginginig. Karaniwang matatagpuan sa tropiko.
• Sepsis - ang terminong ito ay ginagamit upang sumangguni sa mga pathological na proseso sa dugo, na sanhi ng pagtagos ng bakterya sa dugo sa maraming dami. Ang sepsis ay nangyayari bilang resulta ng maraming sakit - diabetes, malalang sakit, sakit ng mga panloob na organo, pinsala at sugat. Ang pinakamahusay na depensa laban sa sepsis ay mahusay na kaligtasan sa sakit.

Mga sintomas

Ang mga karaniwang sintomas ng mga sakit sa dugo ay pagkapagod, igsi ng paghinga, pagkahilo, pagkawala ng gana, tachycardia. Sa anemia dahil sa pagdurugo, pagkahilo, matinding panghihina, pagduduwal, at pagkahilo ay nangyayari. Kung pinag-uusapan natin ang mga nakakahawang sakit sa dugo, ang listahan ng kanilang mga sintomas ay ang mga sumusunod: lagnat, panginginig, pangangati ng balat, pagkawala ng gana. Sa mahabang kurso ng sakit, ang pagbaba ng timbang ay sinusunod. Minsan may mga kaso ng baluktot na lasa at amoy, tulad ng sa B12 deficiency anemia, halimbawa. Maaaring may pananakit sa buto kapag pinindot (may leukemia), pinalaki na mga lymph node, pananakit sa kanan o kaliwang hypochondrium (atay o pali). Sa ilang mga kaso, nangyayari ang isang pantal sa balat at pagdurugo ng ilong. Sa mga unang yugto, ang mga sakit sa dugo ay maaaring hindi magpakita ng anumang sintomas.

Paggamot

Ang mga sakit sa dugo ay mabilis na umuunlad, kaya ang paggamot ay dapat magsimula kaagad pagkatapos ng diagnosis. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na katangian, kaya ang paggamot ay inireseta sa bawat kaso nang iba. Ang paggamot sa mga sakit sa kanser tulad ng leukemia ay batay sa chemotherapy. Ang iba pang paraan ng paggamot ay pagsasalin ng dugo, na binabawasan ang mga epekto ng pagkalasing. Sa paggamot ng mga kanser sa dugo, ang mga stem cell transplant na nakuha mula sa bone marrow o dugo ay ginagamit. Ang pinakabagong paraan upang labanan ang sakit ay nakakatulong na maibalik ang immune system at, kung hindi mapagtagumpayan ang sakit, at least pahabain ang buhay ng pasyente. Kung ang mga pagsusuri ay ginagawang posible upang matukoy kung aling mga nakakahawang sakit sa dugo ang mayroon ang pasyente, ang listahan ng mga pamamaraan ay pangunahing naglalayong alisin ang pathogen. Dito sumasagip ang mga antibiotic.

Mga sanhi

Maraming sakit sa dugo, mahaba ang listahan. Ang mga dahilan para sa kanilang paglitaw ay iba. Halimbawa, ang mga sakit na nauugnay sa mga problema sa pamumuo ng dugo ay karaniwang namamana. Ang mga ito ay nasuri sa maliliit na bata. Ang lahat ng dugo, ang listahan na kinabibilangan ng malaria, syphilis at iba pang mga sakit, ay ipinapadala sa pamamagitan ng carrier ng impeksyon. Ito ay maaaring isang insekto o ibang tao, isang sekswal na kasosyo. tulad ng leukemia, may hindi malinaw na etiology. Ang sanhi ng sakit sa dugo ay maaari ding maging irradiation, radioactive o toxic poisoning. Ang anemia ay maaaring mangyari dahil sa mahinang nutrisyon, na hindi nagbibigay sa katawan ng mga kinakailangang elemento at bitamina.

A-Z A B C D E F G H I J J K L M N O P R S T U V X C CH W SCH E Y Z Lahat ng mga seksyon Mga namamana na sakit Mga kondisyong pang-emergency Mga sakit sa mata Mga sakit ng bata Mga sakit ng lalaki Mga sakit sa lalaki Mga sakit sa lalaki Mga sakit sa babae Mga sakit sa balat Mga nakakahawang sakit Mga sakit sa nerbiyos Mga sakit na urological Mga sakit na urological Mga sakit sa endocrine Mga sakit na panlaban sa mga sakit na Allergic na sakit sa mga sakit sa buhok at mga lymphatic disease Mga sakit sa ngipin Mga sakit sa dugo Mga sakit sa suso ODS Mga sakit at pinsala sa paghinga Mga sakit sa sistema ng pagtunaw Mga sakit sa puso at mga daluyan ng dugo Mga sakit sa malaking bituka Mga sakit sa tainga, lalamunan, ilong Mga problema sa droga Mga sakit sa pag-iisip Mga sakit sa pagsasalita Mga problema sa kosmetiko Mga problema sa estetika

Ang mga sakit sa dugo ay bumubuo ng isang malaki at magkakaibang grupo ng mga sindrom na nabubuo kapag may mga kaguluhan sa qualitative at quantitative na komposisyon ng dugo. Ang praktikal na direksyon na bubuo ng mga prinsipyo ng diagnosis at paggamot ng mga sakit sa dugo ay hematology at ang hiwalay na sangay nito - oncohematology. Ang mga espesyalista na nagwawasto sa kondisyon ng dugo at mga hematopoietic na organo ay tinatawag na mga hematologist. Ang Hematology ay may pinakamalapit na interdisciplinary na koneksyon sa internal medicine, immunology, oncology, at transfusiology.

Mula noong sinaunang panahon, sa maraming kultura, ang dugo ng tao ay pinagkalooban ng mystical properties, na sumasagisag sa banal na pinagmulan at daloy ng buhay. "Mahalaga", "mainit", "inosente", "bata", "hari" - anuman ang mga pag-aari na pinagkalooban ng dugo ng mga tao, at ang epithet na "dugo" ay palaging nangangahulugang pinakamataas na antas ng ilang mga pagpapakita - consanguinity, kaaway ng dugo, sama ng loob sa dugo , awayan ng dugo.

Samantala, mula sa punto ng view ng pisyolohiya, ang dugo ay isang likidong daluyan ng katawan, na patuloy na nagpapalipat-lipat sa pamamagitan ng vascular system at gumaganap ng isang bilang ng mga mahahalagang pag-andar - paghinga, transportasyon, regulasyon, proteksiyon, atbp Ang dugo ay binubuo ng isang likidong bahagi - plasma at mga nabuong elemento na nasuspinde dito - mga selula ng dugo (erythrocytes, platelet at leukocytes). Ang mga pangunahing organo ng hematopoiesis (hemocytopoiesis), na isang uri ng "pabrika" para sa paggawa ng mga selula ng dugo, ay kinabibilangan ng red bone marrow, thymus, lymphoid tissue at spleen. Ang mga sakit sa dugo ay binabanggit kapag may paglabag sa morpolohiya o bilang ng ilang mga selula ng dugo o mga pagbabago sa mga katangian ng plasma.

Ang lahat ng mga sakit ng dugo at hematopoietic system ay inuri batay sa pinsala sa isa o isa pang bahagi nito. Sa hematology, ang mga sakit sa dugo ay karaniwang nahahati sa tatlong malalaking grupo: anemia, hemoblastosis at hemostasiopathy. Kaya, ang mga madalas na anomalya at lesyon ng mga erythrocytes ay kinabibilangan ng kakulangan, hemolytic, hypo- at aplastic anemia. Ang istraktura ng hemoblastoses ay kinabibilangan ng leukemia at hematosarcoma. Ang mga sakit sa dugo na nauugnay sa pinsala sa hemostatic system (hemostasiopathy) ay kinabibilangan ng hemophilia, von Willebrand disease, thrombocytopathies, thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation syndrome, atbp.

Ang mga sakit sa dugo ay maaaring congenital o nakuha. Ang mga congenital na sakit (sickle cell anemia, thalassemia, hemophilia, atbp.) ay nauugnay sa mga mutation ng gene o mga abnormalidad ng chromosomal. Ang pag-unlad ng mga nakuhang sakit sa dugo ay maaaring ma-trigger ng maraming mga kadahilanan sa kapaligiran: talamak at talamak na pagkawala ng dugo, pagkakalantad ng katawan sa ionizing radiation o mga ahente ng kemikal, mga impeksyon sa viral (rubella, tigdas, beke, trangkaso, nakakahawang mononucleosis, typhoid fever, viral hepatitis ), kakulangan sa nutrisyon, kapansanan sa pagsipsip ng mga sustansya at bitamina sa mga bituka, atbp. Kapag ang mga ahente ng bacterial o fungal ay tumagos sa dugo, isang malubhang sakit sa dugo ng nakakahawang pinagmulan ay nangyayari - sepsis. Maraming sakit sa dugo ang sumasabay sa collagenoses.

Ang mga pagpapakita ng mga sakit sa dugo ay maraming panig at hindi palaging tiyak. Kasama sa mga katangiang palatandaan ng anemia ang hindi makatwirang pagkapagod at panghihina, pagkahilo at kahit na nahimatay, igsi sa paghinga habang nag-eehersisyo, at maputlang balat. Ang mga karamdaman sa coagulation ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng petechial hemorrhages at ecchymosis, iba't ibang uri ng pagdurugo (gingival, nasal, uterine, gastrointestinal, pulmonary, atbp.). Sa klinika ng leukemia, ang pagkalasing o hemorrhagic syndromes ay nauuna.

Ang pinakaunang paraan kung saan nagsisimula ang diagnosis ng mga sakit sa dugo ay ang pag-aaral ng isang hemogram (klinikal na pagsusuri) na may pagpapasiya ng dami ng komposisyon ng dugo at ang morpolohiya ng mga nabuong elemento. Para sa mga sakit sa dugo na nangyayari na may kapansanan sa hemostasis, ang bilang ng mga platelet, pamumuo ng dugo at oras ng pagdurugo, prothrombin index, coagulogram ay sinusuri; Ang iba't ibang uri ng mga pagsubok ay isinasagawa - isang tourniquet test, isang pinch test, isang jar test, atbp.

Upang masuri ang mga pagbabagong nagaganap sa mga hematopoietic na organ, ginagamit ang bone marrow puncture (sternal puncture). Upang matukoy ang mga sanhi ng anemic syndrome, maaaring kailanganin ng mga pasyente na kumunsulta sa isang gastroenterologist at gynecologist; isang FGDS, colonoscopy, at liver ultrasound.

Anumang mga pagbabago sa hemogram o myelogram, pati na rin ang mga sintomas na nagpapahiwatig ng posibilidad na magkaroon ng mga sakit sa dugo, ay nangangailangan ng karampatang pagtatasa ng isang hematologist, dynamic na pagmamasid o espesyal na paggamot sa ilalim ng kanyang pangangasiwa. Ang modernong hematology ay nakabuo ng mga pangunahing prinsipyo ng paggamot para sa iba't ibang mga sakit sa dugo at nakaipon ng malawak na karanasan sa pagpapagaling sa kanila. Kung maaari, ang paggamot ng mga sakit sa dugo ay nagsisimula sa pag-aalis ng mga sanhi at mga kadahilanan ng panganib, pagwawasto sa paggana ng mga panloob na organo, pagdaragdag ng mga nawawalang sangkap at microelement (iron - para sa iron deficiency anemia, bitamina B12 - para sa B12-deficiency anemia, folic acid - para sa folate kakulangan sa anemia, atbp.).

Sa ilang mga kaso, maaaring ipahiwatig ang pag-inom ng corticosteroids, hemostatic na gamot, at extracorporeal hemocorrection (erythrocytapheresis). Ang mga pasyenteng hematological ay madalas na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo at mga bahagi nito. Ang pinaka-kaugnay at epektibong pamamaraan para sa paggamot sa mga hematoblastoses sa buong mundo ngayon ay ang cytostatic therapy, radiotherapy, allogeneic at autologous bone marrow transplantation, at ang pagpapakilala ng mga stem cell. Ang isang bilang ng mga sakit sa dugo (thrombocytopenic purpura, autoimmune anemia, myeloid leukemia, atbp.) ay isang indikasyon para sa pag-alis ng pali - splenectomy. Ang paggamot sa mga sakit sa dugo sa Moscow ay isinasagawa sa mga dalubhasang hematological na medikal at siyentipikong mga sentro na may pang-world-class na teknikal na kagamitan at mataas na kwalipikadong mga espesyalista.

» makakahanap ka ng mga sagot sa mga pangunahing tanong tungkol sa mga sakit sa dugo, makilala ang mga pangunahing anyo ng nosological, sintomas, prinsipyo ng diagnosis at paggamot.

11-02-2012, 19:47

Paglalarawan

Anemia

Anemia, o anemia, ay isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin sa bawat yunit ng dami ng dugo. Sa ilang mga kaso, na may anemia, ang mga pagbabago sa husay sa mga pulang selula ng dugo ay nakita din.

Sa anemia, bilang resulta ng dysfunction ng transportasyon, hypoxia phenomena, ang mga palatandaan nito ay igsi sa paghinga, tachycardia, kakulangan sa ginhawa sa puso, pagkahilo, kahinaan, pagkapagod, pamumutla ng balat at nakikitang mga mucous membrane. Ang kalubhaan ng mga sintomas na ito ay depende sa antas ng anemia at ang bilis ng pag-unlad nito. Sa kaso ng malalim na anemia, kasama ang mga ipinahiwatig na sintomas, Sira sa mata.

Sa pamamagitan ng tagapagpahiwatig ng kulay Ang anemia ay nahahati sa hypochromic, normochromic at hyperchromic. Batay sa average na diameter ng mga erythrocytes, ang anemia ay nahahati sa microcytic, normocytic at macrocytic. Batay sa likas na katangian ng pagbabagong-buhay, ang anemia ay nakikilala bilang regenerative, hyporegenerative, hypo- at aplastic, dysplastic o dyserythropoietic.

Kasalukuyan pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri, na binuo sa isang pathogenetic na prinsipyo, na isinasaalang-alang ang etiological at pinakamahalagang klinikal at morphological form, ay ang pag-uuri na iminungkahi ni G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia dahil sa pagkawala ng dugo (posthemorrhagic).
II. Anemia dahil sa mahinang sirkulasyon:
A. Iron deficiency anemia ("chloranemia").
B. Iron-saturated, sideroachrestic anemia.
B. B12 (folate) kakulangan, "pernicious" anemia:
1. Exogenous deficiency ng bitamina B12 (folic acid).
2. Endogenous na kakulangan ng bitamina B12 (folic acid):
a) may kapansanan sa asimilasyon ng pandiyeta na bitamina B12 dahil sa pagkawala ng pagtatago ng gastric mucoprotein;
b) may kapansanan sa asimilasyon ng bitamina B12 (folic acid) sa mga bituka;
c) nadagdagan ang pagkonsumo ng bitamina B12 (folic acid).
G. B12 (folate) - "achrestic" anemia.
D. Hypoaplastic anemia:
1. Dahil sa impluwensya ng mga exogenous factor.
2. Dahil sa endogenous bone marrow aplasia.
E. Metaplastic anemia.
III. Anemia dahil sa tumaas na pagkasira ng dugo (hemolytic):
A. Anemia na sanhi ng exoerythrocyte hemolytic factor.
B. Anemia na sanhi ng endoerythrocyte factor:
1. Erythrocytopathies.
2. Enzymopenia:
a) kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase;
b) kakulangan sa pyruvate kinase;
c) kakulangan ng glutathione reductase.
3. Hemoglobinopathies.

Sa ibaba ay inilalarawan namin ang mga katangiang katangian ng mga indibidwal na anyo ng anemia, kung saan ang mga sintomas ng mata ay pinakakaraniwan.

Talamak na posthemorrhagic anemia bubuo bilang isang resulta ng talamak na solong at paulit-ulit na pagkawala ng dugo mula sa mga pinsala, pagdurugo mula sa gastrointestinal tract, ectopic na pagbubuntis, pagdurugo ng may isang ina, atbp. Ang mga sintomas ng sakit ay pathogenetically na nauugnay sa isang pagbawas sa mass ng nagpapalipat-lipat na dugo at kakulangan ng oxygen. Ang klinikal na larawan sa mga unang sandali pagkatapos ng napakalaking pagkawala ng dugo ay umaangkop sa klinika ng post-hemorrhagic shock o pagbagsak: maputlang balat, nahimatay, pagkahilo, malamig na pawis, mabilis na sinulid na pulso, kung minsan ay pagsusuka, mga kombulsyon. Kasunod nito, habang ang pangkalahatang kondisyon ay nagpapabuti at ang presyon ng dugo ay nagpapatatag, ang mga sintomas ng anemia at hypoxia ay nagsisimulang mangibabaw sa klinikal na larawan. Sa panahong ito na ang mga palatandaan ng kapansanan sa paningin, hanggang sa kumpletong amaurosis, ay kadalasang nakikita, dahil ang mga partikular na elemento ng retina ay napaka-sensitibo sa anemia.

Para sa talamak hypochromic iron deficiency anemia, kabilang ang maaga at huli na chlorosis, symptomatic iron deficiency anemia (chronic enteritis, agastric chloranemia, hiatal hernia, malignant neoplasms, chronic infections), pati na rin ang talamak na hypochromic megaloblastic anemia (pernicious anemia ng iba't ibang pinagmulan - Addison-Birmer anemia, helminthic, spruanemia , sakit na celiac, atbp.) ang kalubhaan ng mga sintomas ng mata ay nakasalalay sa antas ng anemia, na, gayunpaman, ay malawak na nag-iiba nang paisa-isa. Ang mga pagbabago sa fundus ay nangyayari lalo na madalas kapag ang konsentrasyon ng hemoglobin ay mas mababa sa 5 g% at mas madalas na 7 g%.

Ocular fundus may anemia siya mukhang namumutla. Ang sintomas na ito ay hindi palaging masuri dahil sa mga pagkakaiba sa pigmentation ng retina at choroid. Ang pagkawala ng kulay ng ulo ng optic nerve at mga retinal vessel ay mas madaling makita. Sa kasong ito, ang mga arterial vessel ay may posibilidad na lumawak at lumapit sa kalibre ng mga katulad na venous branch. Maramihang pagdurugo sa retina - ang pinaka-katangian na sintomas ng retinopathy sa anemia (Larawan 34).

kanin. 34. Fundus ng mata sa pernicious anemia.

Ang sanhi ng pagdurugo ay hindi lubos na malinaw. Malamang kakulangan ng oxygen nagiging sanhi ng pagtaas ng pagkamatagusin ng capillary. Sa pernicious anemia, ang concomitant thrombocytopenia ay mahalaga din.

May guhit o apoy na hugis matatagpuan ang mga hemorrhage sa layer ng nerve fibers. Maaari silang ma-localize sa anumang bahagi ng retina, ngunit wala sila sa macula. Samakatuwid, ang visual acuity ay karaniwang pinapanatili. Minsan ang isang puting sentro ay makikita sa mga extravasates. Ang sintomas na ito ay mas madalas na sinusunod sa pernicious anemia. Sa ilang mga kaso, ang ischemia ay maaaring maging sanhi ng pamamaga ng optic disc at katabing retina. Karaniwan ang pamamaga ay banayad, ngunit ang mga kaso ng stagnant disc ay inilarawan din. Bilang karagdagan sa edema, maaaring may maliliit na puting sugat sa layer ng nerve fibers, na binubuo ng fibrin at kadalasang nalulutas nang maayos kapag bumuti ang kondisyon ng pasyente.

Ang mga makabuluhang mas malubhang pagbabago sa retinal ay sinusunod sa sickle cell (drepanocytic) anemia. Ang sakit na ito ay kabilang sa hereditary familial hemolytic anemia, isang katangian na katangian kung saan ay ang kakayahan ng mga pulang selula ng dugo na magkaroon ng hugis ng karit - ang sakit na ito ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga itim at bihirang mga puting tao. Ang mga nakahiwalay na kaso ay inilarawan sa Unyong Sobyet.

Ang sakit ay nabibilang sa grupo hemoglobinopathies na may congenital inferiority ng mga pulang selula ng dugo, lalo na sa pagkakaroon ng pathological globulin sa kanila.

Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata at nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso na may madalas na mga exacerbations sa anyo ng hemolytic aygenerative, thrombotic at sequestral crises.

Sa panahon ng mga krisis sa hemolytic ang nilalaman ng mga erythrocytes ay maaaring bumaba sa 1-2 milyon sa 1 mm3 ng dugo sa loob ng maikling panahon. Ang krisis ay sinamahan ng pag-unlad ng jaundice at abdominal syndrome. Ang mga regenerative crises ay pansamantala, functional depletion ng bone marrow hematopoiesis. Ang mga thrombotic o masakit na mga krisis, na kung minsan ay nangingibabaw sa mga pagpapakita ng sakit, ay nangyayari dahil sa pangkalahatang trombosis ng mga maliliit na sisidlan, lalo na ang lukab ng tiyan at mga paa't kamay. Ang mga sequestral crises ay mga kondisyon na kahawig ng pagkabigla sa biglaang pag-unlad ng anemia nang walang hemolysis [Tokarev Yu. N., 1966].

Tulad ng iba pang congenital hemolytic anemias, mga pasyente na may sickle cell anemia ay infantile, nagdurusa sa hypogonadism, may bungo ng tower, atbp. Sa sakit na ito: ang osteoarticular syndrome ay lalo na binibigkas (dactyllitis, sakit, pagpapapangit, nekrosis ng articular ulo at buto). Ang mga talamak na ulser ay madalas na nabubuo sa mga binti. Ang pali at atay ay pinalaki. Ang trombosis at embolism ay isang napaka katangiang tanda. Ang mga sugat sa retina ay na-localize pangunahin sa mga equatorial at peripheral zone at dumaan sa 5 yugto. Ang Stage I ay nailalarawan sa pamamagitan ng peripheral arteriolar obstruction, stage II - ang hitsura ng arteriovenous anastomoses. Sa stage III, ang neovascular at fibrous proliferation ay bubuo, na sa stage IV ay humahantong sa mga pagdurugo sa vitreous body. Sa huli (stage V), nabubuo ang retinal detachment.

Leukemia

Ang leukemia ay nauunawaan bilang mga sakit na neoplastic, ang tumor mass na kung saan ay binubuo ng mga selula ng dugo o, kung ano ang tila mas tumpak, ng mga cell na katulad ng hitsura sa mga selula ng dugo.

Ilang mga siyentipiko ang mga tumor sa dugo ay nahahati sa hemoblastomas at hematosarcomas sa batayan na sa ilang mga kaso ang bone marrow ay maaaring ubiquitously populated ng mga tumor cells, at sa ibang mga kaso ang kanilang paglaki ay nangyayari extramedullary. Sa aming opinyon, ang gayong dibisyon ay kadalasang napakahirap isagawa, dahil ang mga paglaki ng tumor ng mga selulang leukemic ay maaari ding magkaroon ng extramedullary localization sa mga pasyente kung saan nagsimula ang sakit sa pinsala sa utak ng buto. At, sa kabaligtaran, sa ilang mga kaso ng hematosarcomas, ang utak ng buto ay maaaring maging kasangkot sa proseso, at ang mga clinician ay pinilit sa mga kasong ito na pag-usapan ang tungkol sa leukemia ng proseso. Sa aming opinyon, mas tama na pag-isahin ang lahat ng mga tumor ng hematopoietic tissue sa ilalim ng pangalang "leukemia," dahil ang neoplastic na katangian ng mga sakit na ito, na binibigyang diin sa mga pangalang "hemoblastosis" o "hematosarcomatosis," ay halos walang pag-aalinlangan.

Etiology ng leukemia ay hindi maaaring ituring na tiyak na nilinaw, na nalalapat, gayunpaman, sa iba pang mga tumor nang pantay. Gayunpaman, maaari na ngayong ituring na itinatag na ang mga kadahilanan tulad ng isang virus, ionizing radiation, ilang mga kemikal na sangkap, kabilang ang ilang mga panggamot na sangkap tulad ng chloramphenicol, butadione at cytostatics, ay maaaring magkaroon ng isang tiyak na nakapagpapasigla na epekto sa paglitaw ng mga sakit na ito. Mayroon ding mga matatag na opinyon tungkol sa papel ng mga namamana na kadahilanan sa paglitaw ng leukemia. Ang mga ito ay nakumpirma ng mga kaso ng paglitaw ng leukemia ng parehong uri sa magkatulad na kambal, isang mataas na pagkamaramdamin sa pag-unlad ng leukemia sa mga pasyente na may namamana na mga karamdaman ng genetic apparatus - Down's disease, Turner syndrome, ... Klinefelter syndrome, atbp. Ito ay nabanggit na ang ilang mga uri ng leukemia ay may posibilidad na pinagsama sa ilang mga uri ng genetic disorder. Dapat tandaan na ang modernong siyentipikong data ay lubos na nakakumbinsi na pabor sa naunang inilagay na palagay tungkol sa pinagmulan ng buong leukemic mass mula sa isang mutated cell na lumampas sa kontrol ng katawan ng pasyente. Ito ang pagkakaroon ng isang ring chromosome sa mga selula ng tumor ng mga pasyente na may talamak na leukemia na nabuo sa mga indibidwal na ginagamot ng radioactive phosphorus, isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng isang protina ng parehong uri sa mga tuntunin ng mga katangian ng physicochemical sa mga pasyente na may paraproteinemic hemoblastoses. Philadelphia chromosome sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia.

Sa klinikal na kasanayan Ang mga leukemia ay karaniwang nahahati depende sa uri ng selula na bumubuo sa batayan ng masa ng tumor. Yaong mga leukemia na nangyayari sa paglaganap ng mahinang pagkakaiba-iba ng mga selula at hindi kaya ng karagdagang pagkita ng kaibhan ay kadalasang napaka-malignat nang walang paggamot at tinatawag na talamak. Ang leukemias, ang tumor mass na kung saan ay binubuo ng pagkakaiba-iba at mature na mga selula, ay karaniwang may medyo benign course at tinatawag na chronic leukemias.

Talamak at talamak na leukemia sa turn ay nahahati depende sa kung aling cell ang bumubuo sa substrate ng tumor. Sa kasalukuyan, ang mga leukemia ay inilarawan na bubuo mula sa mga selula ng lahat ng mga hematopoietic lineage - erythroid, platelet, atbp. uri ng granulocytic at agranulocytic. Sa kasong ito, ang mga talamak na leukemia ay nakikilala sa pagitan ng myelo-, mono-, megakaryo-, erythro- at plasmablastic na mga uri. Dahil ang pagkita ng kaibahan ng talamak na leukemia ay isinasagawa lamang batay sa mga pamamaraan ng pananaliksik sa cytochemical, at ang mga cytochemical na pamamaraan ng pagkilala sa cell ay isinasagawa gamit ang isang empirically napiling hanay ng mga pamamaraan, ang mga ulat ay lumitaw tungkol sa pagkakaroon ng naturang anyo ng talamak na leukemia bilang hindi nakikilala. Ang pinagmulan ng huli ay maaaring maiugnay sa paglaganap ng mga selula na nagmula sa mas maaga, hindi nakikilalang mga selulang hematopoietic. Sa talamak na leukemia, ang mga anyo ng leukemia ay natukoy at patuloy na natukoy, na batay sa paglaganap ng anumang mature na selula ng dugo. Narito ang talamak na lymphocytic leukemia, talamak na myeloid leukemia, talamak na monocytic leukemia, talamak na megakaryocytic leukemia, erythromyelosis, erythremia, plasmacytoma, talamak na basophilic cell leukemia; Mayroon ding mga ulat ng pagkakaroon ng talamak na eosinophilic leukemia.

Sa modernong antas ng medikal na agham, na ginagawang posible na makilala ang pinakamagagandang detalye ng mga selula, ang mga dibisyon ay ginawa sa loob ng balangkas ng tila matagal nang itinatag na mga anyo ng leukemia. Kaya, kabilang sa isang pangkat ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia Sa kasalukuyan, ang mga grupo ng mga taong dumaranas ng paglaganap ng parehong T- at B-lymphocytes ay natukoy na, at sa mga pasyente. talamak na myeloid leukemia makilala sa pagitan ng mga pangkat na may paglaganap ng mga cell na mayroong Philadelphia chromosome at sa mga wala. Posible na ang pagkilala sa leukemia ay magpapatuloy sa hinaharap, at ito ay magbibigay-daan para sa mas tiyak at mas epektibong paggamot sa mga pasyente.

Batay sa itaas, medyo madaling pag-usapan ang pag-diagnose ng parehong leukemia mismo at ang tiyak na anyo nito. Diagnosis ng sakit na ito ay isinasagawa kapag ang hyperplasia ng hematopoietic tissue ay napansin, na maaaring mangyari kapwa sa peripheral blood at sa bone marrow. Bukod dito, sa ilang mga indibidwal, ang hyperplasia ng mga selulang leukemic ay nangyayari lamang sa utak ng buto, at sa peripheral na dugo ang mga selulang ito ay lumilitaw lamang sa mga huling yugto ng sakit. Kaugnay nito, ang mga pag-aaral ng bone marrow hematopoiesis gamit ang pagsusuri ng data ng sternal puncture, at kung minsan ang istraktura ng bone tissue gamit ang trepanobiopsy, ay dapat isagawa sa panahon ng diagnostic na proseso. Ang paggamit ng cytochemical at cytogenetic research method ay kadalasang humahantong lamang sa paglilinaw ng uri ng leukemia.

Posibilidad ng pagkakaroon mga reaksyon ng leukemoid, ibig sabihin, ang mga naturang paglaki ng hematopoietic tissue na nangyayari bilang tugon sa presensya sa katawan ng pasyente ng ilang kadahilanan na nagpapagana ng hematopoiesis, kung minsan ay kinakailangan upang magsagawa ng mga espesyal na pag-aaral na hindi kasama ang pagkakaroon ng mga sanhi ng hyperplasia ng hematopoietic tissue.

Klinikal na larawan Ang leukemia ay lubhang magkakaibang. Kasabay nito, ang isang pasyente na may parehong talamak at talamak na leukemia ay may iba't ibang mga klinikal na pagpapakita. Tila, walang isang bihasang clinician ang maglalakas-loob na hulaan ang karagdagang klinikal na kurso at mga klinikal na pagpapakita ng leukemia sa isang indibidwal na pasyente. Ito ay halos imposible na gawin ito dahil sa ang katunayan na ang mataas na morphodynamicity at halos unibersal na posibleng pamamahagi ng leukemic tissue sa katawan ng pasyente ay maaaring magpakita ng isang malawak na iba't ibang mga sintomas, simulating, lalo na sa mga unang yugto, mga sakit ng isang napaka-ibang kalikasan. Ang isang halimbawa nito ay ang gawain ng isa sa mga tagapagtatag ng Russian hematology, Acad. I. A. Kassirsky, na, kasama ang kanyang mga kasamahan, kapag pinag-aaralan ang mga pangunahing diagnosis kung saan ang mga pasyente ay na-admit sa klinika at kung saan ang talamak na leukemia ay kasunod na na-verify, ay natuklasan ang higit sa 60 iba't ibang mga nosological form, kabilang ang mga sepsis, kanser sa tiyan, rayuma at acute intestinal obstruction, myocardial infarction, rheumatoid arthritis, acute meningitis at marami pang ibang sakit.

Kasabay nito, posible na pag-usapan ang tungkol sa klinika ng leukemia nang simple dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng mga sakit na ito ay maaaring pagsamahin at maunawaan batay sa pagkilala sa mga pangunahing sindrom, na kadalasang nangyayari sa klinikal na larawan. na may isa o ibang namamayani depende sa uri ng mga sakit na leukemia. Kabilang sa mga sindrom na ito ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod: 1) pangkalahatang nakakalason na sindrom (o pagkalasing); ang mga pagpapakita nito ay lagnat, kahinaan, pagpapawis, pagbaba ng timbang, kawalan ng gana, atbp.; 2) hemorrhagic syndrome. Ang mga pagpapakita nito ay lubhang iba-iba, kabilang ang menorrhagia, pagdurugo sa balat at pagdurugo ng tserebral; 3) syndrome ng toxic-necrotic lesyon ng mauhog lamad ng gastrointestinal tract; 4) anemic syndrome; 5) tumor growth syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng leukemic tissue sa katawan. Kasama rin dito ang pagpapalaki ng mga lymph node, atay, pali, dysfunction ng internal organs dahil sa kanilang compression o paglabag sa integridad ng lumalaking leukemic tissue.

Bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng mga sindrom na ito, na katangian ng lahat ng leukemias, ilang uri ng leukemias, sa partikular. paraproteinemic hemoblastoses(plasmocytoma, sakit na Waldenström, mabigat at magaan na kadena na sakit), erythremia, ay may ilang mga tampok sa klinikal na larawan na ilalarawan sa magkakahiwalay na mga seksyon. Ang klinikal na larawan ng leukemia (lymphatic type) kung minsan ay maaaring bigyan ng espesyal na kulay sa pamamagitan ng mga reaksiyong autoimmune, na ipinakikita ng hemolytic anemia, lagnat, mga pagbabago sa balat, atbp.

Nang hindi isinasaalang-alang ang mga panlabas na pagpapakita ng bawat isa sa mga sindrom na nakalista sa itaas, nais kong tandaan na sa mga nakaraang taon, sa klinikal na larawan ng leukemia, ang mga pagpapakita ay nagsimulang mapansin na maaaring ipaliwanag bilang cytostatic therapy, at sa pamamagitan ng pagpapahaba ng tagal ng buhay ng mga pasyente na may ganitong patolohiya. Kabilang dito ang pagtaas ng mga nakakahawang komplikasyon, na siyang sanhi ng kamatayan sa halos 40% ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, isang pagtaas sa mga sintomas ng neurological (lalo na sa mga pasyente na may talamak na leukemia, na tinatawag na goat neuroleukemia), pati na rin ang madalas na pag-unlad ng uric acid nephropathy sa mga pasyenteng may leukemia na may mga sintomas ng bato sa bato.

Kaya, ang klinikal na larawan ng leukemia ay maaaring makilala sa pamamagitan ng na may malawak na iba't ibang mga sintomas, na bunga ng magkakaibang kumbinasyon ng mga sindrom sa itaas. Siyempre, sa ilang uri ng leukemia, mapapansin ng isa ang pamamayani ng isa o ibang sindrom mula sa mga nakalista sa itaas, gayunpaman, walang clinician ang maaaring maliitin ang posibilidad na isama ang alinman sa mga ito sa clinical chart para sa anumang uri ng leukemia.

Sa pagsasalita tungkol sa leukemia, hindi mabibigo ang isa na banggitin ang malaking pag-unlad na ginawa ng modernong gamot sa paggamot ng mga sakit na ito. Pagkatapos ng lahat, ito ay sa ganitong uri ng tumor na ang mga resulta ay nakuha na nagpapahintulot sa amin na pag-usapan ang tungkol sa isang pangunahing lunas ng isang tao mula sa isang malignant na neoplastic na sakit. Ang pagpapagaling sa mga pasyenteng may talamak na lymphoblastic leukemia at lymphogranulomatosis ay nagbibigay-daan sa amin na umasa na ang mga tagumpay na ito ay lalawak sa paggamot ng iba pang mga anyo ng leukemia.

Ang talamak at talamak na anyo ng leukemia ay sinamahan ng pareho mga pagpapakita ng mata sanhi ng pagtaas ng lagkit ng dugo, hypoxia at leukemic infiltration ng tissue. Kasama sa mga pagbabagong ito ang pagbuo ng microaneurysms sa retinal vessels, hemorrhages, cellular infiltration ng choroid, retina, optic nerve at periorbital structures. Ang pagpasok ng mga meninges ay maaaring humantong sa paralisis ng mga extraocular na kalamnan at pagbuo ng isang congestive disc. Infiltration ng eyelids, conjunctiva, at orbital tissue na may pag-unlad ng exophthalmos ay inilarawan din.

Sa ophthalmoscopy ito ay nabanggit maputlang background ng fundus. Ang mga retinal veins ay dilated, tortuous, at mapuputing guhitan ay madalas na nakikita sa retina kasama ang kanilang kurso, na kumakatawan sa perivascular leukemic infiltration. Ang mga arterya ay mababago nang malaki kaysa sa mga ugat.

Ang laki at hugis ng mga pagdurugo ay nag-iiba. Maaari silang maging malalim, mababaw o kahit preretinal. Karaniwang makakita ng puting bahagi sa gitna ng pagdurugo ng retinal, sanhi ng akumulasyon ng mga puting selula ng dugo. Sa pinakamalalang kaso, lumilitaw ang ischemic cotton wool-like lesions sa nerve fiber layer, matinding pamamaga ng optic disc at peripapillary retina, at mga bagong nabuong retinal vessel.

Mga pagbabago sa fundus sa leukemia nangyayari ang mga ito sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso, lalo na madalas sa mga talamak na anyo. Ang kalubhaan ng mga pagbabago ay higit pa o mas kaunti ay nauugnay sa kalubhaan ng sakit, at sa epektibong paggamot sa pinagbabatayan na sakit, ang kondisyon ng fundus ay bumubuti din.

Polycythemia

Kasama sa terminong "polycythemia". pangkat ng mga sakit, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa masa ng mga pulang selula ng dugo sa katawan, ibig sabihin, isang pagtaas sa kanilang dami sa bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 1 mm3 ng dugo na may polycythemia ay tumataas sa 7-10 milyon, at ang nilalaman ng hemoglobin sa 180-240 g/l. Mayroong "totoong" polycythemia (erythremia, Vaquez disease) at pangalawang (symptomatic) erythrocytoses.

Erythremia- pangunahing myeloproliferative sakit sa hematopoietic system, na batay sa kabuuang hyperplasia ng mga elemento ng cellular ng bone marrow, lalo na ang visual sprout nito. Samakatuwid, ang isang pagtaas ng nilalaman ng mga leukocytes (hanggang sa 9000-15,000 milyon sa 1 mm3 ng dugo) at mga platelet (hanggang sa 1 milyon o higit pa) sa dugo, kasama ang isang mas kapansin-pansin na pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes, ay isang napaka katangian. tanda ng erythremia. Tinukoy ni G. F. Stroebe (1951) ang tatlong hematological variant ng erythremia: 1) nang walang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at mga pagbabago sa formula ng dugo; 2) na may katamtamang leukocytosis, neutrophplesis at band shift; 3) na may mataas na leukocytosis, neutrophilia at isang pagbabago sa bilang ng dugo sa myelocytes. Sa "tunay" na polycythemia, ang mga palatandaan ng myelo fibrosis at osteomyelosclerosis na may myeloid metaplasia ng pali ay matatagpuan. Tulad ng iba pang mga myeloproliferative na sakit, ang pagtaas ng mga konsentrasyon ng alkaline phosphatase, uric acid at bitamina B12 ay madalas na matatagpuan sa serum ng dugo ng mga pasyente na may polycythemia. Ang klinikal na larawan ng polycythemia vera ay nag-iiba depende sa yugto ng sakit at sa kalubhaan ng kurso.

Sa advanced, aktwal na erythremic phase ng sakit katangian sintomas ay: 1) pagbabago sa kulay ng balat at nakikitang mauhog lamad; 2) pagpapalaki ng pali at atay; 3) nadagdagan ang presyon ng dugo; 4) trombosis at pagdurugo.

Mga pagbabago sa balat sa karamihan ng mga pasyente. Nakakakuha sila ng red-cyanotic hue. Ang kulay ng pisngi, dulo ng tainga, labi at palad ay malinaw na nagbabago. Binibigyang-diin namin na ang kulay ng balat ay pinangungunahan ng isang pulang tono, ngunit hindi maliwanag, ngunit seresa. Ang nakikitang mauhog lamad ng mga labi, dila at malambot na panlasa ay nakakakuha din ng katulad na lilim. Ang mga scleral vessel ay kapansin-pansing tinuturok (tanda ng mata ng kuneho). Ang Telangiectasias ay madalas na matatagpuan sa mga pisngi, labi, at dulo ng ilong, lalo na sa mga kababaihan.

Ang isang napaka-katangian na sintomas ng erythremia ay splenomegaly, na nauugnay sa myeloma metaplasia at pagtaas ng suplay ng dugo. Karaniwang mga pasyente na may polycythemia vera lumaki din ang atay. Ang pagtaas sa laki nito ay nauugnay din sa pagtaas ng suplay ng dugo, myeloid metaplasia, paglaganap ng connective tissue hanggang sa pagbuo ng cirrhosis o trombosis ng intrahepatic veins (Budd-Chiari syndrome). Sa isang bilang ng mga pasyente, ang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng cholelithiasis at talamak na cholecystohepatitis. Ang pag-unlad ng mga komplikasyon na ito ay sanhi ng plenochromia ng apdo, na katangian ng mga pasyente na may erythremia.

halos sa kalahati ng mga pasyente na may erythremia Ang hypertension ay napansin, ang pathogenesis na kung saan ay isinasaalang-alang sa mga tuntunin ng compensatory reaction ng katawan bilang tugon sa isang pagbawas sa stroke at minutong dami ng dugo, isang pagtaas sa lagkit nito at isang pagtaas sa peripheral resistance (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Ang kumbinasyon ng mataas na presyon ng dugo na may pinalaki na pali ay isang pangunahing tanda ng polycythemia vera. Kung sa parehong oras ang pagtaas ng erythrocyte mass ng pasyente, kung gayon ang diagnosis ng polycythemia ay nagiging walang alinlangan.

Nailalarawan sa pamamagitan ng kabalintunaan ang ugali ng mga pasyente na may polycythemia at sa trombosis (malaking arterial at venous vessels ng utak, puso, atay at pali, maliliit na daluyan ng mga kamay at paa) at nadagdagang pagdurugo (mula sa tiyan at duodenal ulcers, pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pagdurugo ng balat at pagdurugo mula sa mauhog lamad. ). Ang sanhi ng pagdurugo sa polycythemia vera ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo na may overflow ng mga daluyan ng dugo at paretic expansion ng mga capillary, pati na rin ang kakulangan ng plasma coagulation factor, sa partikular na fibrinogen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko JI. A., 1965].

Pag-unlad ng trombosis sa erythremia nauugnay sa isang pagtaas sa lagkit ng dugo, isang pagbagal sa daloy ng dugo, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet at pulang selula ng dugo, na may sclerotic na pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, at pangkalahatang hypercoagulability ng dugo.
Sa mga pasyente na may erythremia, ang mga bato ay madalas na apektado (mga infarction ay nabubuo sa kanila dahil sa vascular thrombosis o nephrolithiasis bilang isang resulta ng kapansanan sa purine metabolism, na katangian ng myeloproliferative disease).

Polycythemia Vera nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang kurso na maaaring banayad, katamtaman o malubha. Mayroong tatlong mga yugto, o mga yugto, sa pag-unlad ng sakit. Ang unang yugto ng sakit sa loob ng mahabang panahon ay maaaring mangyari nang tago o may banayad na mga klinikal na sintomas. Sa mga unang yugto, ang sakit ay kadalasang napagkakamalang hypertension.

Ang klinikal na larawan na inilarawan sa itaas ay nagpapakilala sa binuo na pangalawang, tinatawag na erythremic phase. At sa yugtong ito, ang kurso ng sakit ay maaaring iba-iba.

Ang yugto ng terminal ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangalawang pseudofibrosis na may anemia at ang paglaho ng mga panlabas na palatandaan ng erythremia o ang pagbuo ng talamak na hemocytoblastosis, mas madalas, reticulosis.

Hindi tulad ng polycythemia vera, ang pangalawang erythrocytoses ay hindi mga independiyenteng nosological unit, ngunit lamang sintomas ng iba pang sakit. Ang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay nauugnay hindi sa proliferative na proseso sa bone marrow, ngunit sa functional irritation nito (absolute erythrocytosis) o sa pagpapalapot ng dugo nang walang pagtaas ng erythropoiesis (relative erythrocytosis). Ang pag-uuri sa ibaba ay nagpapahiwatig ng mga pangunahing uri ng pangalawang erythrocytosis, mga variant ng kanilang kurso, ang pangunahing mga mekanismo ng pathogenetic na pinagbabatayan ng kanilang pag-unlad, at mga partikular na sakit na sinamahan ng pag-unlad ng pangalawang erythrocytosis.

Ang pinaka-kapansin-pansing sintomas ng polycythemia ay plethora facial at conjunctiva. Ang mga conjunctival at episcleral vessel, lalo na ang mga ugat, ay dilat, paikot-ikot, at malalim na pula ang kulay. Ang mga sisidlan ng retina ay may parehong hitsura (Larawan 35).

kanin. 35. Fundus ng mata sa polycythemia.

Nakakaakit ng atensyon madilim na pulang kulay ng fundus. Ang optic disc ay hindi pangkaraniwang pula ang kulay. Madalas mong makita ang mas marami o hindi gaanong binibigkas na pamamaga ng optic disc at peripapillary retina at mga nakahiwalay na pagdurugo.

Sa ilang mga kaso ito ay umuunlad central retinal vein occlusion. Mukhang hindi kumpleto ang occlusion. Ang pagbabala sa ganitong mga kaso ay karaniwang kanais-nais, hindi bababa sa makabuluhang mas mahusay kaysa sa pagbara ng gitnang retinal vein ng isa pang etiology.

Paraproteinemia

Kabilang sa pangkat ng mga sakit na ito ang pangunahin multiple myeloma(plasma cell paraproteinemic reticulosis o Rustitsky disease) at macroglobulin reticulolymphomatosis(Waldenström's disease, o macroglobulinemic purpura).

Myeloma ay isang systemic blood disease ng tumor-hyperplastic type na may malignant na paglaganap ng reticuloplasmic type cells. Ito ay leukemia-reticulosis, sa partikular na plasma cell para-(o patho-) proteinemic reticulosis.

Depende sa nangingibabaw na uri ng mga selula, sila ay nakikilala tatlong uri ng myeloma: 1) reticuloplasmacytoma, 2) plasmablastoma at 3) plasmacytoma.

Proteinuria- isang napakakaraniwang sintomas ng multiple myeloma. Bilang isang patakaran, ang isang micromolecular protein (Bence Jones protein) ay excreted sa ihi. Ang Proteinuria ay nauugnay sa pagbuo ng myeloma nephropathy - paraproteinemic nephrosis, na kadalasang nagtatapos sa kamatayan dahil sa mga sintomas ng azotemic uremia.

Ang mataas na konsentrasyon ng protina sa dugo ay nauugnay din sa myeloma. mataas na lagkit ng dugo.

Sakit na Waldenström ay kasalukuyang itinuturing bilang macroglobulin reticulolymphomatosis, ang katangiang katangian nito ay ang kakayahan synthesize ang macroglobulins: globulin na may molekular na timbang na higit sa 1,000,000 ang lumilitaw sa dugo. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga matatandang tao. Sa klinikal na kasanayan, ang hemorrhagic syndrome ay nangingibabaw, kung minsan ay may matinding pagdurugo ng ilong. Ang mekanismo ng hemorrhagic syndrome ay kumplikado at hindi ganap na itinatag. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nauugnay, sa isang banda, sa kababaan ng mga platelet na nakikipag-ugnayan sa mga macroglobulin, at sa kabilang banda, na may pagtaas ng pagkamatagusin ng mga pader ng vascular dahil sa kanilang paglusot ng mga pathological na protina, mataas na lagkit ng dugo at intravascular agglutination ng mga erythrocytes. .

Pangunahing nakikilala skeletal forms at skeletal-visceral forms ng sakit. Sa mga terminong pathogenetic, ang klinikal na larawan ng sakit ay bumaba sa dalawang mga sindrom, katulad ng pinsala sa buto at patolohiya ng mga protina ng dugo. Ang pinsala sa buto ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit, bali at pag-unlad ng mga tumor. Ang gulugod, pelvic bones, tadyang at bungo ay kadalasang apektado, na may pag-unlad ng kaukulang mga sintomas ng neurological.

Ang visceral pathology ay nagpapakita mismo pangunahing nakakaapekto sa atay, pali, lymph node at bato. Ang pag-unlad nito ay nauugnay kapwa sa tiyak na cellular infiltration ng mga organo na ito at may binibigkas na mga pagbabago sa mga protina ng dugo, na may akumulasyon ng isang abnormal na protina sa dugo - paraprotein na ginawa ng mga selula ng myeloma. Sa maramihang myeloma, ang proteinemia ay maaaring umabot sa 12-18 g%.

Retinopathy sa mga unang anyo ng myeloma at Waldenström's disease ay wala. Sa isang bilang ng mga pasyente, ang fundus ay nagpapakita ng isang natatanging larawan ng fundus paraproteinemicus. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagluwang ng mga retinal veins at isang pagtaas sa kanilang tortuosity. Ang mga arterya ay lumawak din, ngunit sa isang mas maliit na lawak. Pagkatapos ay lilitaw ang sintomas ng chiasm (compression ng ugat sa ilalim ng arterya), microaneurysms, occlusion ng maliliit na ugat, at pagdurugo sa retina. Sa ilang mga kaso, ang mga sugat na tulad ng cotton wool sa retinal nerve fiber layer at papilledema ay nangyayari rin.

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga ito Ang mga pagbabago sa retina ay nauugnay na may parehong hyperparaproteinemia at mataas na lagkit ng dugo. Sa yugto ng azotemic ng sakit, ang retinopathy, katangian ng malalang sakit sa bato, ay bubuo.

Tulad ng para sa mga pagbabago sa mga retinal vessel, ang kanilang koneksyon sa pagtaas ng lagkit ng plasma ng dugo ay ipinakita sa eksperimento. Matapos iturok ang mga unggoy na may dextran na may mataas na kamag-anak na masa, ang mga dilat at paikot-ikot na retinal vessel, lalo na ang mga ugat, microaneurysms at hemorrhages, ay nakita sa fundus ng mata.

Maaaring makaapekto ang maramihang myeloma gayundin ang orbital bones, eyelids, lacrimal gland, lacrimal sac at conjunctiva, pumapasok sa sclera, iris, choroid, retina at optic nerve. Ang mga sugat na ito, gayunpaman, ay hindi nauugnay sa pagtaas ng lagkit ng dugo.

Hemorrhagic diathesis

Ang hemorrhagic diathesis ay tumutukoy sa mga naturang pathological na kondisyon na nagpapakita ng kanilang sarili nadagdagan ang pagdurugo sa kawalan ng makabuluhang pinsala sa vascular wall, ibig sabihin, ang pagdurugo ay bubuo sa mga sitwasyon kung saan ang ibang malusog na tao ay wala sa kanila.

Kahalagahan ng problema napakataas ng hemorrhagic diathesis. Una, ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang bilang ng mga taong dumaranas ng tumaas na pagdurugo sa mundo ay lumampas sa anim na numero. Pangalawa, ang mga taong nagdurusa sa hemorrhagic diathesis ay hindi maituturing na ganap na mga miyembro ng lipunan, dahil ang kanilang mga potensyal na kakayahan ay mahigpit na limitado kapwa sa pamamagitan ng anemia, na kadalasang kasama ng patolohiya na ito, at ng mga uri ng aktibidad na nagpoprotekta sa mga daluyan ng dugo ng pasyente mula sa iba't ibang pinsala.

Pangatlo, ang kahalagahan ng impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng hemorrhagic diathesis sa mga pasyente ay natutukoy sa pamamagitan ng katotohanan na maraming mga anyo ng pagdurusa na ito ay nangyayari nang tago o nagpapakita ng kanilang mga sarili nang mahina, pagkakaroon ng isang monosymptomatic na klinika. Kung kailangan ang mga interbensyon sa pag-opera, kahit na ang mga menor de edad gaya ng pagbunot ng ngipin o tonsillectomy, gayundin kapag inireseta ang ilang partikular na gamot, gaya ng acetylsalicylic acid, maaaring banta ng hemorrhagic diathesis ang buhay mismo ng pasyente.

Ang pathogenesis ng hemorrhagic diathesis ay kasalukuyang maituturing na lubos na pinag-aralan. Tulad ng nalalaman, limitahan ang pagdurugo sa isang malusog na tao, kapag ang vascular wall ay nasira, ito ay isinasagawa dahil sa mga sumusunod na mekanismo: pag-urong ng daluyan sa lugar ng pinsala nito, pag-aayos ng mga nagpapalipat-lipat na platelet sa lugar ng pinsala sa daluyan at ang pagbuo ng isang pangunahing hemostatic plug sa pamamagitan ng mga ito at i-secure ito sa isang fibrin wall na may pagbuo ng huling "pangalawang" hemostatic plug. Ang paglabag sa alinman sa mga mekanismong ito ay humahantong sa pagkagambala sa proseso ng hemostasis at pag-unlad ng hemorrhagic diathesis.

Ang mga modernong ideya tungkol sa mga mekanismo ng pamumuo ng dugo ay nagpapahintulot sa amin na imungkahi ang sumusunod na pag-uuri ng pagtatrabaho ng hemorrhagic diathesis.

CLASSIFICATION NG HEMORRHAGIC DIATHESES

I. Hemorrhagic diathesis sanhi ng isang depekto sa procoagulants (hemophilia):
a) hindi sapat na dami ng isa o higit pang mga kadahilanan na kasangkot sa pagbuo ng fibrin;
b) hindi sapat na aktibidad ng mga procoagulant na kadahilanan;
c) ang pagkakaroon ng mga inhibitor ng mga indibidwal na procoagulants sa dugo ng pasyente.
II. Hemorrhagic diathesis sanhi ng isang depekto sa bahagi ng platelet ng hemostasis:
a) hindi sapat na bilang ng mga platelet (thrombocytopenia);
b) functional inferiority ng platelets (thrombocytopathy);
c) isang kumbinasyon ng quantitative at qualitative platelet pathology.
III. Hemorrhagic diathesis, na ipinakita bilang resulta ng labis na phpbrinolysis:
a) endogenous;
b) exogenous.
IV. Hemorrhagic diathesis, na ipinakita bilang isang resulta ng patolohiya ng vascular wall:
a) congenital;
b) nakuha.
V. Hemorrhagic diathesis, na umuunlad bilang resulta ng kumbinasyon ng ilang mga sanhi (thrombohemorrhagic syndrome, von Willebrand disease).

Ang pinakakaraniwang dahilan Ang hemorrhagic diathesis ay isang depekto sa bahagi ng platelet ng hemostasis, na siyang sanhi ng pagdurugo sa 80% ng mga pasyente [Marquardt F., 1976]. Sa pangkat ng mga pasyente na may hemorrhagic diathesis na umuunlad dahil sa kababaan ng procoagulant component ng hemostasis, ang hemophilia A (65-80%), hemophilia B (13-18%) at hemophilia C (1.4-9%) ay kadalasang nasuri. .

Sa kasaysayan, ang hemorrhagic diathesis ay sanhi ng depekto sa pagbuo ng fibrin. Alam na ngayon na ang pagbuo ng fibrin ay sinisiguro ng tamang pakikipag-ugnayan ng mga protina ng procoagulant, karamihan sa mga ito ay may sariling numero, na ipinahiwatig ng isang Roman numeral. Mayroong 13 sangkap, kabilang ang fibrinogen (factor I), prothrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), proconvertin (VII), antihemophilic globulin A (VIII), Christmas factor (IX), Stewart-Prower factor (X) , plasma thromboplastin precursor (XI), Hageman factor (XII), fibrin-stabilizing factor (XIII). Bukod sa kanila, ang tatlong natuklasan kamakailan na mga kadahilanan ay walang de-numerong pagtatalaga. Ito ang mga salik ng Fletcher, Fitzgeralz at Passova.

Ang isang quantitative o qualitative na depekto sa alinman sa mga procoagulants sa itaas, pati na rin ang hitsura ng isang inhibitor ng kadahilanan na ito sa dugo ng pasyente, ay maaaring maging sanhi ng isang hemorrhagic na kondisyon sa pasyente.

Ang malaking bilang ng mga kundisyong ito, na lumalapit sa bilang na 30, pati na rin ang mahusay na pagkakapareho ng kanilang mga klinikal na pagpapakita, ay ginagawang posible na pagsamahin ang mga sakit na ito sa ilalim ng pangkalahatang pangalan " hemophilia».

Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak, malalim, karaniwang nakahiwalay, kusang mga pasa at hematoma, madalas na pagdurugo sa mga kasukasuan na may napakabihirang pag-unlad ng balat at mauhog na "purpura" sa bihirang at banayad na pagdurugo na may mababaw na pinsala sa balat. Ang mga krudong pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo sa kawalan ng mga abnormalidad sa oras ng pagdurugo. Dapat na malinaw na maunawaan ng mga practitioner na ang tumpak na diagnosis ng sanhi ng hemorrhagic diathesis ay posible lamang sa paggamit ng mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, kung wala ang sapat na therapy ay halos imposible.

Kabilang sa hemorrhagic diathesis na nabubuo dahil sa kababaan ng platelet component ng hemostasis, ang pinakakaraniwan ay ang mga sanhi ng nabawasan ang bilang ng platelet sa daluyan ng dugo ng pasyente. Ang mga kundisyong ito, na tinatawag na Werlhoff syndrome, ay magkakaiba sa kanilang dahilan. Ang bilang ng mga platelet ay maaaring bumaba pareho bilang isang resulta ng pagbuo ng mga autoantibodies laban sa kanila (autoimmune thrombocytopenia) at bilang isang resulta ng kanilang hindi sapat na pagbuo sa utak ng buto. Ang kababaan ng platelet membrane at ang kanilang cytolysis ay posible rin.

Sa mga nagdaang taon, ang atensyon ng mga clinician ay nakatuon sa ganoon mga kondisyon ng hemorrhagic; na sanhi ng functional inferiority ng mga platelet, na hindi makapagbigay ng kumpletong hemostasis kahit na may sapat na bilang ng mga ito sa daluyan ng dugo ng pasyente. Matapos ang patolohiya na ito ay unang inilarawan ni Glyantsman, isang malaking bilang ng mga pathological form ang natuklasan na sanhi ng isang paglabag sa isa o ibang yugto ng platelet plug formation na isinasagawa ng mga platelet: ang kanilang pagdirikit, pagsasama-sama, pag-activate ng procoagulant link, pagbawi ng isang namuong dugo.

Ang pagtuklas ng mga depekto na ito, ang pagkakakilanlan ng kanilang mga kumbinasyon sa ilang iba pang mga pagpapakita ng sakit ay humantong sa paglalarawan ng isang bilang ng mga indibidwal na nosological form. Kasabay nito, ang pag-aaral ng mga function ng platelet sa isang bilang ng mga inilarawan na sakit ay naging posible na tandaan ang kawalan ng koneksyon sa pagitan ng mga karamdaman ng mga function ng platelet at iba pang mga sintomas na hindi nauugnay sa hemostasis.

Ang iba't ibang mga kumbinasyon ng mga depekto sa mga function ng platelet ay naging posible na magsalita tungkol sa pagkakaroon ng isang buo mga grupo ng thrombocytopathies, na ipinakita ng isang malawak na iba't ibang mga karamdaman ng mga function ng platelet tulad ng pagdirikit, pagsasama-sama, reaksyon ng paglabas, pag-activate ng mga procoagulants, pagbawi. Kapag nilinaw ang sanhi ng hemorrhagic diathesis, kinakailangan ang isang detalyadong pag-aaral ng parehong quantitative at qualitative na estado ng mga platelet sa laboratoryo.

Ang klinikal na larawan ng mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng: madalas na matagal na pagdurugo na may mababaw na mga sugat sa balat, ang balat at mauhog na "purpuras" ay karaniwan, habang ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan, kusang mga pasa at hematoma ay medyo bihira.

Mga depekto sa hemostasis sanhi ng patolohiya ng vascular wall ay madaling masuri sa mga kaso kung saan ang patolohiya na ito ay naa-access sa visual na pagmamasid: na may Randu-Osler disease, Ehlers-Danlos syndrome, Hippel-Lindau disease, Kasabach-Merritt syndrome, atbp. Sa kasalukuyan, may mga indikasyon. na ang hemorrhagic diathesis ay maaaring bumuo kapag ang collagen ng vascular wall ay hindi sapat at ang platelet adhesion ay may kapansanan bilang isang resulta. Gayunpaman, ang patolohiya na ito ay maaari lamang masuri gamit ang mga kumplikadong pamamaraan ng laboratoryo.

Kamakailan, ang mga clinician ay nakatanggap ng maraming atensyon mga kaso ng pag-unlad ng hemorrhage sa mga pasyente na may maramihang microthrombosis ng mga capillary ng mga panloob na organo. Ang mga kondisyong ito ay tinatawag na thrombohemorrhagic syndrome. Ang pathogenesis nito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa napakalaking mabilis na pagbuo ng thrombus sa clot, maraming mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ang natupok, lalo na ang mga platelet at fibrinogen. Bilang karagdagan, ang hypoxia ng vascular wall ay humahantong sa pagpapalabas ng isang malaking bilang ng mga plasminogen activators sa daluyan ng dugo at isang pagtaas sa aktibidad ng fibrinolytic ng dugo. Napakahalaga ng diagnosis ng mga kundisyong ito, dahil nangangailangan ito ng "kabalintunaan" na paggamit ng mga anticoagulants para sa paggamot ng mga hemorrhages.

Ang mga kagiliw-giliw na natuklasan ay natuklasan sa panahon ng pag-aaral pathogenesis ng pagdurugo sa mga pasyente na may sakit na von Willebrandt, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga sintomas na sumasalamin sa mga karamdaman ng parehong procoagulant at platelet na bahagi ng hemostasis. Ipinahayag na ang factor VIII antigen ay mahalaga para sa pag-trigger ng platelet adhesion sa nasirang ibabaw at ipinakita ang kahalagahan ng kaugnayan sa pagitan ng mga nangungunang mekanismong ito para sa paghinto ng pagdurugo.

Ang malawak na pagkakaiba-iba ng mga sanhi ng hemorrhagic diathesis at ang paglikha ng mga tiyak na pamamaraan para sa paggamot sa mga kondisyong ito ay nag-oobliga sa mga practitioner na magsagawa ng isang detalyadong pag-aaral ng mga isyu ng diagnosis at paggamot ng mga pasyente na may tumaas na pagdurugo.

Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ng mata ng purpura ay subcutaneous at conjunctival hemorrhages. Ang mga retinal hemorrhages ay napakabihirang. Sa mga kaso kung saan umiiral ang mga ito, ang mga hemorrhages ay matatagpuan sa layer ng nerve fibers. Dapat tandaan na may trauma sa mata, kabilang ang trauma ng operasyon, posible ang mabigat na pagdurugo, lalo na sa hemophilia.